21045

Патофизиология гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Этиология патогенез и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудистотромбоцитарного гемостаза. Этиология патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза. Функции системы гемостаза: В норме поддержание жидкого состояния крови При патологии повышение свертываемости крови Патология гемостаза делится на 2 группы: гиперкоагуляция гипокоагуляция МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА а тромбоцитарнососудистый б коагуляционный Оба механизма включаются одновременно.

Русский

2013-08-02

37.5 KB

70 чел.

ЛЕКЦИЯ № 16

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология гемостаза.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить вопросы классификации этиологии, патогенеза и патогенетической терапии основных нарушений регуляции свертывающей системы крови.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

Определение системы РАСК. Характеристика коагуляционных и антикоагуляционных механизмов.

Этиология, патогенез, и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия гемофилий.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия ДВС - синдрома.

Функции системы гемостаза:

В норме поддержание жидкого состояния крови

При патологии - повышение свертываемости крови

Патология гемостаза делится на 2 группы:

- гиперкоагуляция

- гипокоагуляция

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА

а) тромбоцитарно-сосудистый

б) коагуляционный

Оба механизма включаются одновременно.

Эндотелий обладает антикоагуляционным потенциалом: несмачиваемость, наличие на поверхности эндотелия антитромбиназ (кофактора гепарина) активация плазминогена, простациклин PJJ2. Эндотелий и тромбоциты имеют - заряд. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз - в L-гранулах содержатся тромбоцитарные факторы. Небелковые гранулы содержат адреналин и норадреналин в тромбоцитах, синтезируется фактор Виллибрандта, лизосомальные гранулы содержат протеолитические ферменты, которые активируют систему плазменных коагулянтов калликреин-кининовую систему.

Ангиотрофная функция тромбоцитов - эндотелий захватывает тромбоциты и использует их для пластических нужд. При снижении количества тромбоцитов снижается резистентность сосудов. При повреждении запускаются оба механизма гемостаза.

1 группа тромбоцитарно-сосудистый гемостаз:

- 1 стадия - адгезия тромбоцитов - их прилипание к коллагеновым волокнам (так как они имеют разноименный заряд). В процессе адгезии тромбоциты выделяют содержимое гранул и повышают тромбо-сосудистый гемостаз.

- 2 стадия - агрегация тромбоцитов - набухание тромбоцитов и склеивание их между собой. Факторы агрегации те же, что и при адгезии.

Факторы тормозящие адгезию и агрегацию: гепарин+антитромбин-3, простациклин, ТДФ.

- 3 стадия - вязкий метаморфоз - тромбоцитарная пробка становится гомогенной, а фибрин ее уплотняет.

КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ

1 фаза - образование активной протромбиназы

- внешний путь - III фактор, IV - Ca, VI, X - очень быстрый (несколько секунд).

- внутренний путь - IV Ca, затем с VII и III фактор тромбоцитов.

2 фаза - протромбин  под действием активной протромбиназы: II, IV, V, X и III фактор.

3 фаза - фибриноген фибрин.

Фибриноген + тромбоциты + Са фибрин мономер Са  фибрин полимер-(S)  XIII фибрин стабилизирующий  фибрин (J) нерастворимый.

4 фаза - ретракция и частичный фибринолиз: 6 фактор тромбоцитов (тромбостенин) и система плазмина.

В 3 и 4 стадии образуются ПДФ.

В результате образуется компактный гемостатический тромб, не нарушающий микроциркуляцию и локализуется на месте повреждения.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

ГЕПАРИН - универсальный антикоагулянт, блокирующий все факторы, но в основном II, VI, IX, X, XI факторы. Кроме того он ингибирует адгезию и является активатором плазминогена. Свои свойства он проявляет в комплексе с антитромбином-III. Это а2-глобулин, кофактор гепарина. При его дефиците возникает - тромбофилия резистентная к гепарину.

СИСТЕМА ПЛАЗМИНА. Основной компонент - плазмин (фибринолизин). Существует в неактивной форме - плазминогена. Факторы перехода (активаторы фибринолиза): стрептокиназа, урокиназа, гепарин, XII фактор Хагемана, калликреин, протеолитические ферменты лизосом и активаторы плазминогена из эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, эндотелия. В процессе фибринолиза образуется ПДФ.

ПРОТЕИН С - ингибирует V и VII факторы. Образуется в печени при участии витамина К.

ПРОТАМИН S - кофактор протеина С, также К-зависимый.

АНТИТРОМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА ПЛАЗМЫ

Антитромбин  1, фибрин, антитромбин-3  (II и III), антитромбин-6, это - ПДФ. Ингибирует адгезию и агрегацию тромбоцитов, инактивирует II и IX факторы.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Антитромбин-5, образуется при СКВ (lg). Аутоантитела к факторам свертывания крови.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Типы кровоточивости: гематомный (характерен для гемофилий).

Петехиально-пятнистый (синячковый): при патологии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Смешанный - синячково-гематомный - сочетание патологии (болезнь Вилибрандта).

Васкулитно-пурпурный - эритема на воспалительной основе (lm-комплексная патология, болезнь Шенлейн-Геноха).

Ангиоматозный - при дефекте стенки сосудов (болезнь Луи-Бар и болезнь Рандлю-Ослера).


ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Недостаточность системы гемостаза:

- снижение тромбоцитарно-сосудистой системы (тромбопении, тромбопатии, вазопатии)

- коагуляционные механизмы гемостаза (коагулопатии)

- смешанная патология.

Избыточная активация системы гемостаза:

- повышение коагуляции - тромбофилия

- повышение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза - тромбоцитозы

- активация и недостаток всей системы гемостаза ( ДВС).

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМОСТАЗА, КОАГУЛОПАТИИ

а) наследственные

б) вторичные

Наследственные коагулопатии.

Известны наследственные дефекты всех факторов, кроме IV. Характерно выпадение определенной фазы: больше 90% приходится на долю 1 фазы, а среди них 80% гемофилия. А>18% гемофилия. В, на все другие факторы - 1%.

Гемофилия А, это - дефицит прокоагулянтов компонентов IIIV фактора, сцеплен с X хромосомой. Болеют мужчины.

Клиника:

нарушения, связанные с понижением коагуляционного гемостаза. Это гематомный тип кровотечения (ОПГА, шок, коллапс, Fe-дефицитная анемия).

нарушения, связанные с образованием гематом, нарушение функций организма(чаще всего суставы). Гематомы весьма легко инфицируются.

нарушение как осложнение патогенетической терапии (она заместительная) переливают кровь, криопреципитат. VII фактор не устойчив и быстро исчезает (повышен риск СПИДа, гепатита. В,         Im-комплексная патология и образование At к VIII фактору).

Гемофилия В - дефицит IX фактора. Клиника та же, патогенетическая, но IX фактор более устойчив.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Гиповитаминоз К.

Этиопатогенез: может возникнуть при дисбактериозах, энтеритах - снижение всасывания, пониженном желчеобразовании и желчеотделении, так как витамин К является жирорастворимым. Отравление антагонистами (дикумарином).

Нарушается синтез: II, VII, IX, XI, вследствие чего падает активность I и II факторов, оставшихся в норме.

Заболевания печени: цирроз, гепатиты, паразитарные инвазии.

- снижается ферментообразующая функция печени

- снижается синтез коагулянтов I, II, V, VII, IX, X, XI.

- снижается синтез ингибиторов фибринолиза.

3. Повышение активности гепарина в крови - передозировка при лечении. Патогенез инактивации IIa, VIIa, IXa, Xa, XIa, XIIa. Гемостаз: снижение I, II фактора, повышение антитромбиновой системы. Увеличение содержания свободного гепарина.

При амилоидозе - связывается Х фактор, образуются At ко всем коагулянтам (2 тип иммунных повреждений). Все заболевания связанные с потерей белка (нефропатии, энтерит, голодание).

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ: снижение количества тромбоцитов в крови, всегда влекут за собой тромбоцито- и вазопатию.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ: нарушение функционирования тромбоцитов.

Делятся на 2 группы:

Наследственные тромбоцитопении. Чаще при нормальном количестве тромбоцитов (болезнь Глянцмана). Наследственная тромбопатия с нарушением агрегации и отсутствием ретрактозима. Тип кровоточивости - петехиально-пятнистый. Время по Дуке увеличено. Адгезия и агрегация снижена. Проба жгута положительна. Снижена активность I фермента (если снижен III фермент). Снижен IV фермент, т.к. снижен VI фермент, АПТВ в норме.

Приобретенные тромбоцитопатии (асприн, алкоголь, метацин).

ВАЗОПАТИИ - снижение механической стойкости сосудистой стенки, в следствии тромбоцитопатий, гиповитаминоз С, сыпного тифа, СКВ, синдрома Гудпасчера, при системных заболеваниях.

ДВС-синдром, это патологический процесс, характеризующийся патологической активацией системы гемостаза и избыточным потреблением факторов свертывания крови.

Этиология - заболевание сопровождается обширным разрушением тканей: акушерская патология, гемолитическая анемия, травмы, сепсис.

I фаза - гиперкоагуляция - микротромбы.

II фаза - гиперкоагуляция - массивная кровопотеря.


КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

Определение системы РАСК.

Стадии тромбоцитарно - сосудистого гемостаза.

Стадии коагуляционного гемостаза.

Антикоагуляционные механизмы.

Этиология и патогенез гемофилий А и В.

Патогенез нарушений гемостаза при патологии печени и гиповитаминозе К.

Стадии ДВС - синдрома.

ЛИТЕРАТУРА:

Патологическая физиология под ред.А.Д.Адо и В.В.Новицкого. Издательство Томского университета. 1994г. стр. 288 - 292.

В.П.Сухоруков. Вторичные коагулопатии в хирургии. Издательство: Кировского мед. института. 1996г.стр. 63

В.Г.Михайлов, Г.А.Алексеев. Клинико - лабораторные методы в гематологии. Ташкент. 1986г. стр. 252


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

84635. Проводники и диэлектрики в электрическом поле. Электрическое поле вне и внутри проводника 686.5 KB
  Проводники и диэлектрики в электрическом поле. Электрическое поле вне и внутри проводника. При помещении проводника в электрическое поле его заряды начнут перемещаться что приведет к частичному разделению его зарядов. Отсутствие поля внутри проводника помещенного в электрическое поле применяется...
84636. РЕГЕНЕРАТОРЫ ГАЗОТУРБИННЫХ УСТАНОВОК 7.06 MB
  Непременным условием создания любого теплового двигателя является наличие материальной среды – рабочего тела и, по меньшей мере, двух тепловых источников – источника высокой температуры (нагреватель), от которого получаем теплоту для преобразования части ее в работу...
84637. Социальное партнерство (социальный диалог) в охране труда 87.5 KB
  Социальное партнерство как принцип законодательного и нормативно правового обеспечения охраны труда. Социальное партнерство решает следующие вопросы: достижение консенсуса по вопросам обеспечения занятости; Создание дополнительных рабочих мест; Применение наемного труда с соблюдением...
84638. Анализ пассивов банка 43.69 KB
  Уставный фонд банка является основной составляющей собственных средств кредитной организации. Ему принадлежит наибольший удельный вес в собственном капитале. Поэтому важным направлением анализа собственного капитала банка является изучение уставного фонда.
84639. Основи місцевого самоврядування 84.5 KB
  Основи місцевого самоврядування Конституційно правові основи місцевого самоврядування в Україні. Матеріальна основа місцевого самоврядування. Фінансова основа місцевого самоврядування. Місцеві бюджети та позабюджетні кошти місцевого самоврядування.
84640. Сучасна система місцевого самоврядування в Україні та її елементи 145 KB
  Сучасна система місцевого самоврядування в Україні та її елементи Поняття і система місцевого самоврядування. Територіальна громада основний елемент системи місцевого самоврядування. Поняття та види органів місцевого самоврядування. Представницькі органи місцевого самоврядування сільські селищні міські ради.
84641. Основное и дополнительное сырье хлебопекарного производства, хранение тарное и бестарное. Виды и сорта муки. Значение химического состава муки в технологическом процессе 31.15 KB
  На всех этапах производственного процесса осуществляется сложный комплекс коллоидных, биохимических, микробиологических процессов, в результате которых мука превращается в хлеб - высококачественный продукт, обладающий вкусовыми свойствами и структурой, обеспечивающей его хорошую усвояемость.
84642. Хлебопекарные дрожжи, их микробиологическая и химическая характеристика. Виды хлебопекарных дрожжей, хранение и подготовка к производству. Сущность активации дрожжей 20.47 KB
  Дрожжи хлебопекарные являются основным видом сырья для производства хлеба и хлебобулочных изделий. Технологическая и функциональная роль дрожжей заключается в биологическом разрыхлении теста диоксидом углерода выделяющимся в процессе спиртового брожения придании тесту определённых реологических...
84643. Жидкие дрожжи и их технологическое значение, микрофлора. Разводочный и производственный циклы приготовления, основные схемы приготовления, их сравнительная оценка. Показатели качества жидких дрожжей 22.62 KB
  Показатели качества жидких дрожжей Понятие о жидких дрожжах и их технологическом значении Жидкие дрожжи используются в отечественном хлебопечении в качестве биологического разрыхлителя при производстве хлеба из пшеничной муки смеси пшеничной и ржаной полностью приготовленного на жидких дрожжах...