21045

Патофизиология гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Этиология патогенез и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудистотромбоцитарного гемостаза. Этиология патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза. Функции системы гемостаза: В норме поддержание жидкого состояния крови При патологии повышение свертываемости крови Патология гемостаза делится на 2 группы: гиперкоагуляция гипокоагуляция МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА а тромбоцитарнососудистый б коагуляционный Оба механизма включаются одновременно.

Русский

2013-08-02

37.5 KB

67 чел.

ЛЕКЦИЯ № 16

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология гемостаза.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить вопросы классификации этиологии, патогенеза и патогенетической терапии основных нарушений регуляции свертывающей системы крови.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

Определение системы РАСК. Характеристика коагуляционных и антикоагуляционных механизмов.

Этиология, патогенез, и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия гемофилий.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия ДВС - синдрома.

Функции системы гемостаза:

В норме поддержание жидкого состояния крови

При патологии - повышение свертываемости крови

Патология гемостаза делится на 2 группы:

- гиперкоагуляция

- гипокоагуляция

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА

а) тромбоцитарно-сосудистый

б) коагуляционный

Оба механизма включаются одновременно.

Эндотелий обладает антикоагуляционным потенциалом: несмачиваемость, наличие на поверхности эндотелия антитромбиназ (кофактора гепарина) активация плазминогена, простациклин PJJ2. Эндотелий и тромбоциты имеют - заряд. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз - в L-гранулах содержатся тромбоцитарные факторы. Небелковые гранулы содержат адреналин и норадреналин в тромбоцитах, синтезируется фактор Виллибрандта, лизосомальные гранулы содержат протеолитические ферменты, которые активируют систему плазменных коагулянтов калликреин-кининовую систему.

Ангиотрофная функция тромбоцитов - эндотелий захватывает тромбоциты и использует их для пластических нужд. При снижении количества тромбоцитов снижается резистентность сосудов. При повреждении запускаются оба механизма гемостаза.

1 группа тромбоцитарно-сосудистый гемостаз:

- 1 стадия - адгезия тромбоцитов - их прилипание к коллагеновым волокнам (так как они имеют разноименный заряд). В процессе адгезии тромбоциты выделяют содержимое гранул и повышают тромбо-сосудистый гемостаз.

- 2 стадия - агрегация тромбоцитов - набухание тромбоцитов и склеивание их между собой. Факторы агрегации те же, что и при адгезии.

Факторы тормозящие адгезию и агрегацию: гепарин+антитромбин-3, простациклин, ТДФ.

- 3 стадия - вязкий метаморфоз - тромбоцитарная пробка становится гомогенной, а фибрин ее уплотняет.

КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ

1 фаза - образование активной протромбиназы

- внешний путь - III фактор, IV - Ca, VI, X - очень быстрый (несколько секунд).

- внутренний путь - IV Ca, затем с VII и III фактор тромбоцитов.

2 фаза - протромбин  под действием активной протромбиназы: II, IV, V, X и III фактор.

3 фаза - фибриноген фибрин.

Фибриноген + тромбоциты + Са фибрин мономер Са  фибрин полимер-(S)  XIII фибрин стабилизирующий  фибрин (J) нерастворимый.

4 фаза - ретракция и частичный фибринолиз: 6 фактор тромбоцитов (тромбостенин) и система плазмина.

В 3 и 4 стадии образуются ПДФ.

В результате образуется компактный гемостатический тромб, не нарушающий микроциркуляцию и локализуется на месте повреждения.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

ГЕПАРИН - универсальный антикоагулянт, блокирующий все факторы, но в основном II, VI, IX, X, XI факторы. Кроме того он ингибирует адгезию и является активатором плазминогена. Свои свойства он проявляет в комплексе с антитромбином-III. Это а2-глобулин, кофактор гепарина. При его дефиците возникает - тромбофилия резистентная к гепарину.

СИСТЕМА ПЛАЗМИНА. Основной компонент - плазмин (фибринолизин). Существует в неактивной форме - плазминогена. Факторы перехода (активаторы фибринолиза): стрептокиназа, урокиназа, гепарин, XII фактор Хагемана, калликреин, протеолитические ферменты лизосом и активаторы плазминогена из эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, эндотелия. В процессе фибринолиза образуется ПДФ.

ПРОТЕИН С - ингибирует V и VII факторы. Образуется в печени при участии витамина К.

ПРОТАМИН S - кофактор протеина С, также К-зависимый.

АНТИТРОМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА ПЛАЗМЫ

Антитромбин  1, фибрин, антитромбин-3  (II и III), антитромбин-6, это - ПДФ. Ингибирует адгезию и агрегацию тромбоцитов, инактивирует II и IX факторы.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Антитромбин-5, образуется при СКВ (lg). Аутоантитела к факторам свертывания крови.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Типы кровоточивости: гематомный (характерен для гемофилий).

Петехиально-пятнистый (синячковый): при патологии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Смешанный - синячково-гематомный - сочетание патологии (болезнь Вилибрандта).

Васкулитно-пурпурный - эритема на воспалительной основе (lm-комплексная патология, болезнь Шенлейн-Геноха).

Ангиоматозный - при дефекте стенки сосудов (болезнь Луи-Бар и болезнь Рандлю-Ослера).


ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Недостаточность системы гемостаза:

- снижение тромбоцитарно-сосудистой системы (тромбопении, тромбопатии, вазопатии)

- коагуляционные механизмы гемостаза (коагулопатии)

- смешанная патология.

Избыточная активация системы гемостаза:

- повышение коагуляции - тромбофилия

- повышение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза - тромбоцитозы

- активация и недостаток всей системы гемостаза ( ДВС).

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМОСТАЗА, КОАГУЛОПАТИИ

а) наследственные

б) вторичные

Наследственные коагулопатии.

Известны наследственные дефекты всех факторов, кроме IV. Характерно выпадение определенной фазы: больше 90% приходится на долю 1 фазы, а среди них 80% гемофилия. А>18% гемофилия. В, на все другие факторы - 1%.

Гемофилия А, это - дефицит прокоагулянтов компонентов IIIV фактора, сцеплен с X хромосомой. Болеют мужчины.

Клиника:

нарушения, связанные с понижением коагуляционного гемостаза. Это гематомный тип кровотечения (ОПГА, шок, коллапс, Fe-дефицитная анемия).

нарушения, связанные с образованием гематом, нарушение функций организма(чаще всего суставы). Гематомы весьма легко инфицируются.

нарушение как осложнение патогенетической терапии (она заместительная) переливают кровь, криопреципитат. VII фактор не устойчив и быстро исчезает (повышен риск СПИДа, гепатита. В,         Im-комплексная патология и образование At к VIII фактору).

Гемофилия В - дефицит IX фактора. Клиника та же, патогенетическая, но IX фактор более устойчив.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Гиповитаминоз К.

Этиопатогенез: может возникнуть при дисбактериозах, энтеритах - снижение всасывания, пониженном желчеобразовании и желчеотделении, так как витамин К является жирорастворимым. Отравление антагонистами (дикумарином).

Нарушается синтез: II, VII, IX, XI, вследствие чего падает активность I и II факторов, оставшихся в норме.

Заболевания печени: цирроз, гепатиты, паразитарные инвазии.

- снижается ферментообразующая функция печени

- снижается синтез коагулянтов I, II, V, VII, IX, X, XI.

- снижается синтез ингибиторов фибринолиза.

3. Повышение активности гепарина в крови - передозировка при лечении. Патогенез инактивации IIa, VIIa, IXa, Xa, XIa, XIIa. Гемостаз: снижение I, II фактора, повышение антитромбиновой системы. Увеличение содержания свободного гепарина.

При амилоидозе - связывается Х фактор, образуются At ко всем коагулянтам (2 тип иммунных повреждений). Все заболевания связанные с потерей белка (нефропатии, энтерит, голодание).

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ: снижение количества тромбоцитов в крови, всегда влекут за собой тромбоцито- и вазопатию.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ: нарушение функционирования тромбоцитов.

Делятся на 2 группы:

Наследственные тромбоцитопении. Чаще при нормальном количестве тромбоцитов (болезнь Глянцмана). Наследственная тромбопатия с нарушением агрегации и отсутствием ретрактозима. Тип кровоточивости - петехиально-пятнистый. Время по Дуке увеличено. Адгезия и агрегация снижена. Проба жгута положительна. Снижена активность I фермента (если снижен III фермент). Снижен IV фермент, т.к. снижен VI фермент, АПТВ в норме.

Приобретенные тромбоцитопатии (асприн, алкоголь, метацин).

ВАЗОПАТИИ - снижение механической стойкости сосудистой стенки, в следствии тромбоцитопатий, гиповитаминоз С, сыпного тифа, СКВ, синдрома Гудпасчера, при системных заболеваниях.

ДВС-синдром, это патологический процесс, характеризующийся патологической активацией системы гемостаза и избыточным потреблением факторов свертывания крови.

Этиология - заболевание сопровождается обширным разрушением тканей: акушерская патология, гемолитическая анемия, травмы, сепсис.

I фаза - гиперкоагуляция - микротромбы.

II фаза - гиперкоагуляция - массивная кровопотеря.


КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

Определение системы РАСК.

Стадии тромбоцитарно - сосудистого гемостаза.

Стадии коагуляционного гемостаза.

Антикоагуляционные механизмы.

Этиология и патогенез гемофилий А и В.

Патогенез нарушений гемостаза при патологии печени и гиповитаминозе К.

Стадии ДВС - синдрома.

ЛИТЕРАТУРА:

Патологическая физиология под ред.А.Д.Адо и В.В.Новицкого. Издательство Томского университета. 1994г. стр. 288 - 292.

В.П.Сухоруков. Вторичные коагулопатии в хирургии. Издательство: Кировского мед. института. 1996г.стр. 63

В.Г.Михайлов, Г.А.Алексеев. Клинико - лабораторные методы в гематологии. Ташкент. 1986г. стр. 252


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

20455. Кнопкові форми 24.5 KB
  На кнопкову форму виносять форми які відкривають формизвіти або активізують інші кнопкові формизакривабть поточну базу даних. Кнопокі форми можуть містити малюнкинаписи тощо. Кнопкові форми можна створити за допомогою диспетчера кнопкових форм за його допомогою на форму можна помістити до 8 кнопок.
20456. Комбінований метод хорд та дотичних 35.5 KB
  Характерна особливість методів дотичних і хорд та що послідовності їх наближень монотонні. Причому якщо для даного рівняння послідовність наближень методу хорд монотонно спадна то послідовність наближень методу дотичних – монотонно зростаюча і навпаки. У даному випадку за початкове наближення в методі хорд вибирають точку x=a а в методі дотичних – точку b.
20457. Множина́ 41.69 KB
  Основні поняття: Множина вважається означеною якщо про кожен об'єкт що розглядається можна казати що він або належить або не належить множині. Наприклад: ℕ множина натуральних чисел ℤ множина цілих чисел ℚ множина раціональних чисел ℝ множина дійсних чисел ℂ множина комплексних чисел. Нехай А множина. Множина B всі елементи якої належать множині А називають підмножиною множини A або частиною множини А і позначають цей факт символами B ⊆ A A ⊇ B.
20458. Основні задачі та проблеми проектування програмних продуктів 13.41 KB
  Пр428 Основні задачі та проблеми проектування програмних продуктів. Проектування – це процес розробки проекту тобто комплекту документації призначену для створення проекту його удосконалення та ліквідації а також для перевірки або відтворення проміжних і кінцевих рішень. Проектування – тривалий процес і включає етапи від підготовки технічного завдання до випробування. Процес створення програмного забезпечення ПЗ також включає в себе методи проектування.
20459. Каскадна (послідовна) модель 22.61 KB
  Вона передбачає послідовне виконання всіх етапів проекту в строго фіксованому порядку. Вимоги визначені на стадії формування вимог строго документуються у вигляді технічного завдання і фіксуються на весь час розробки проекту. Етапи проекту відповідно до каскадної моделлю: Формування вимог; Проектування; Реалізація; Тестування; Впровадження; Експлуатація та супровід. Недоліки: В Водоспадної моделі перехід від однієї фази проекту до іншого передбачає повну коректність результату виходу попередньої фази.
20460. Доповнення та різниця множин 18.86 KB
  Якщо A ⊂ U то елементи множини U які не належать А називаються доповненням множини А до множини U і позначають як CUA або UCA. Якщо A ⊂ U B ⊂ U то доповнення множини B до А називають різницею множин А та B саме в такому порядку і позначають А B або АB тобто A B = {x:x ∈ A ∧ x ∉ B}. Деякі властивості операції доповнення: A ∪ A′ = U A ∩ A′ = ∅ A′′ = A A − B = A ∩ B′ Об'єднання множин Об'єднанням множин А та B називається множина яка складається з усіх тих елементів які належать хоча б одній з множин A B: A ∪ B = {x: x ∈ A ∨ A...
20461. Життєвий цикл програмного забезпечення 58.5 KB
  Проектування: визначення структури системи та її проектуваннярозбиття програмної системи на окремі компоненти та проектування з визначенням ключових елементів структури даних. Тестування і верифікація: тестування вихідного текста;участь користувачів і колективів у всіх перевірках системи. Експлуатація і супроводження:використання готової програмної системи; оцінка її ефективності;усунення знайдених в процесі експлуатації помилок; внесення необхідних змін для підтримки актуальності програмної системи;д перевірка коректності внесених змін .
20462. Расчет характеристик вычислительных систем на основе стохастических сетей 239.66 KB
  В данной работе определяются характеристики вычислительной системы, модель замкнутой стохастической сети которой... Исходными данными для расчета являются следующие величины:
20463. Бу́лева фу́нкція (функція алгебри логіки, логічна функція) 22.02 KB
  Булева функція задається у вигляді таблиці або графіка зі стандартним лексикографічним розташуванням наборів аргументів. Нульарними булевими функціями є сталі 0 і 1. Функції 0 і 1 називаються тотожними нулем і одиницею функція x тотожною запереченням.