21045

Патофизиология гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Этиология патогенез и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудистотромбоцитарного гемостаза. Этиология патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза. Функции системы гемостаза: В норме поддержание жидкого состояния крови При патологии повышение свертываемости крови Патология гемостаза делится на 2 группы: гиперкоагуляция гипокоагуляция МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА а тромбоцитарнососудистый б коагуляционный Оба механизма включаются одновременно.

Русский

2013-08-02

37.5 KB

73 чел.

ЛЕКЦИЯ № 16

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология гемостаза.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить вопросы классификации этиологии, патогенеза и патогенетической терапии основных нарушений регуляции свертывающей системы крови.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

Определение системы РАСК. Характеристика коагуляционных и антикоагуляционных механизмов.

Этиология, патогенез, и патогенетическая терапия наследственной и приобретенной патологии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия гемофилий.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия вторичных нарушений коагуляционного гемостаза.

Этиология, патогенез и патогенетическая терапия ДВС - синдрома.

Функции системы гемостаза:

В норме поддержание жидкого состояния крови

При патологии - повышение свертываемости крови

Патология гемостаза делится на 2 группы:

- гиперкоагуляция

- гипокоагуляция

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА

а) тромбоцитарно-сосудистый

б) коагуляционный

Оба механизма включаются одновременно.

Эндотелий обладает антикоагуляционным потенциалом: несмачиваемость, наличие на поверхности эндотелия антитромбиназ (кофактора гепарина) активация плазминогена, простациклин PJJ2. Эндотелий и тромбоциты имеют - заряд. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз - в L-гранулах содержатся тромбоцитарные факторы. Небелковые гранулы содержат адреналин и норадреналин в тромбоцитах, синтезируется фактор Виллибрандта, лизосомальные гранулы содержат протеолитические ферменты, которые активируют систему плазменных коагулянтов калликреин-кининовую систему.

Ангиотрофная функция тромбоцитов - эндотелий захватывает тромбоциты и использует их для пластических нужд. При снижении количества тромбоцитов снижается резистентность сосудов. При повреждении запускаются оба механизма гемостаза.

1 группа тромбоцитарно-сосудистый гемостаз:

- 1 стадия - адгезия тромбоцитов - их прилипание к коллагеновым волокнам (так как они имеют разноименный заряд). В процессе адгезии тромбоциты выделяют содержимое гранул и повышают тромбо-сосудистый гемостаз.

- 2 стадия - агрегация тромбоцитов - набухание тромбоцитов и склеивание их между собой. Факторы агрегации те же, что и при адгезии.

Факторы тормозящие адгезию и агрегацию: гепарин+антитромбин-3, простациклин, ТДФ.

- 3 стадия - вязкий метаморфоз - тромбоцитарная пробка становится гомогенной, а фибрин ее уплотняет.

КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ

1 фаза - образование активной протромбиназы

- внешний путь - III фактор, IV - Ca, VI, X - очень быстрый (несколько секунд).

- внутренний путь - IV Ca, затем с VII и III фактор тромбоцитов.

2 фаза - протромбин  под действием активной протромбиназы: II, IV, V, X и III фактор.

3 фаза - фибриноген фибрин.

Фибриноген + тромбоциты + Са фибрин мономер Са  фибрин полимер-(S)  XIII фибрин стабилизирующий  фибрин (J) нерастворимый.

4 фаза - ретракция и частичный фибринолиз: 6 фактор тромбоцитов (тромбостенин) и система плазмина.

В 3 и 4 стадии образуются ПДФ.

В результате образуется компактный гемостатический тромб, не нарушающий микроциркуляцию и локализуется на месте повреждения.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

ГЕПАРИН - универсальный антикоагулянт, блокирующий все факторы, но в основном II, VI, IX, X, XI факторы. Кроме того он ингибирует адгезию и является активатором плазминогена. Свои свойства он проявляет в комплексе с антитромбином-III. Это а2-глобулин, кофактор гепарина. При его дефиците возникает - тромбофилия резистентная к гепарину.

СИСТЕМА ПЛАЗМИНА. Основной компонент - плазмин (фибринолизин). Существует в неактивной форме - плазминогена. Факторы перехода (активаторы фибринолиза): стрептокиназа, урокиназа, гепарин, XII фактор Хагемана, калликреин, протеолитические ферменты лизосом и активаторы плазминогена из эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, эндотелия. В процессе фибринолиза образуется ПДФ.

ПРОТЕИН С - ингибирует V и VII факторы. Образуется в печени при участии витамина К.

ПРОТАМИН S - кофактор протеина С, также К-зависимый.

АНТИТРОМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА ПЛАЗМЫ

Антитромбин  1, фибрин, антитромбин-3  (II и III), антитромбин-6, это - ПДФ. Ингибирует адгезию и агрегацию тромбоцитов, инактивирует II и IX факторы.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Антитромбин-5, образуется при СКВ (lg). Аутоантитела к факторам свертывания крови.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Типы кровоточивости: гематомный (характерен для гемофилий).

Петехиально-пятнистый (синячковый): при патологии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Смешанный - синячково-гематомный - сочетание патологии (болезнь Вилибрандта).

Васкулитно-пурпурный - эритема на воспалительной основе (lm-комплексная патология, болезнь Шенлейн-Геноха).

Ангиоматозный - при дефекте стенки сосудов (болезнь Луи-Бар и болезнь Рандлю-Ослера).


ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Недостаточность системы гемостаза:

- снижение тромбоцитарно-сосудистой системы (тромбопении, тромбопатии, вазопатии)

- коагуляционные механизмы гемостаза (коагулопатии)

- смешанная патология.

Избыточная активация системы гемостаза:

- повышение коагуляции - тромбофилия

- повышение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза - тромбоцитозы

- активация и недостаток всей системы гемостаза ( ДВС).

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМОСТАЗА, КОАГУЛОПАТИИ

а) наследственные

б) вторичные

Наследственные коагулопатии.

Известны наследственные дефекты всех факторов, кроме IV. Характерно выпадение определенной фазы: больше 90% приходится на долю 1 фазы, а среди них 80% гемофилия. А>18% гемофилия. В, на все другие факторы - 1%.

Гемофилия А, это - дефицит прокоагулянтов компонентов IIIV фактора, сцеплен с X хромосомой. Болеют мужчины.

Клиника:

нарушения, связанные с понижением коагуляционного гемостаза. Это гематомный тип кровотечения (ОПГА, шок, коллапс, Fe-дефицитная анемия).

нарушения, связанные с образованием гематом, нарушение функций организма(чаще всего суставы). Гематомы весьма легко инфицируются.

нарушение как осложнение патогенетической терапии (она заместительная) переливают кровь, криопреципитат. VII фактор не устойчив и быстро исчезает (повышен риск СПИДа, гепатита. В,         Im-комплексная патология и образование At к VIII фактору).

Гемофилия В - дефицит IX фактора. Клиника та же, патогенетическая, но IX фактор более устойчив.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Гиповитаминоз К.

Этиопатогенез: может возникнуть при дисбактериозах, энтеритах - снижение всасывания, пониженном желчеобразовании и желчеотделении, так как витамин К является жирорастворимым. Отравление антагонистами (дикумарином).

Нарушается синтез: II, VII, IX, XI, вследствие чего падает активность I и II факторов, оставшихся в норме.

Заболевания печени: цирроз, гепатиты, паразитарные инвазии.

- снижается ферментообразующая функция печени

- снижается синтез коагулянтов I, II, V, VII, IX, X, XI.

- снижается синтез ингибиторов фибринолиза.

3. Повышение активности гепарина в крови - передозировка при лечении. Патогенез инактивации IIa, VIIa, IXa, Xa, XIa, XIIa. Гемостаз: снижение I, II фактора, повышение антитромбиновой системы. Увеличение содержания свободного гепарина.

При амилоидозе - связывается Х фактор, образуются At ко всем коагулянтам (2 тип иммунных повреждений). Все заболевания связанные с потерей белка (нефропатии, энтерит, голодание).

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ: снижение количества тромбоцитов в крови, всегда влекут за собой тромбоцито- и вазопатию.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ: нарушение функционирования тромбоцитов.

Делятся на 2 группы:

Наследственные тромбоцитопении. Чаще при нормальном количестве тромбоцитов (болезнь Глянцмана). Наследственная тромбопатия с нарушением агрегации и отсутствием ретрактозима. Тип кровоточивости - петехиально-пятнистый. Время по Дуке увеличено. Адгезия и агрегация снижена. Проба жгута положительна. Снижена активность I фермента (если снижен III фермент). Снижен IV фермент, т.к. снижен VI фермент, АПТВ в норме.

Приобретенные тромбоцитопатии (асприн, алкоголь, метацин).

ВАЗОПАТИИ - снижение механической стойкости сосудистой стенки, в следствии тромбоцитопатий, гиповитаминоз С, сыпного тифа, СКВ, синдрома Гудпасчера, при системных заболеваниях.

ДВС-синдром, это патологический процесс, характеризующийся патологической активацией системы гемостаза и избыточным потреблением факторов свертывания крови.

Этиология - заболевание сопровождается обширным разрушением тканей: акушерская патология, гемолитическая анемия, травмы, сепсис.

I фаза - гиперкоагуляция - микротромбы.

II фаза - гиперкоагуляция - массивная кровопотеря.


КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

Определение системы РАСК.

Стадии тромбоцитарно - сосудистого гемостаза.

Стадии коагуляционного гемостаза.

Антикоагуляционные механизмы.

Этиология и патогенез гемофилий А и В.

Патогенез нарушений гемостаза при патологии печени и гиповитаминозе К.

Стадии ДВС - синдрома.

ЛИТЕРАТУРА:

Патологическая физиология под ред.А.Д.Адо и В.В.Новицкого. Издательство Томского университета. 1994г. стр. 288 - 292.

В.П.Сухоруков. Вторичные коагулопатии в хирургии. Издательство: Кировского мед. института. 1996г.стр. 63

В.Г.Михайлов, Г.А.Алексеев. Клинико - лабораторные методы в гематологии. Ташкент. 1986г. стр. 252


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

5137. Принципы формирования кадровой политики. Кадровая политика и стратегия управления персоналом 59.5 KB
  Принципы формирования кадровой политики. Кадровая политика и стратегия управления персоналом Кадровая политика – главное направление в работе с кадрами, набор основополагающих принципов, которые реализуются кадровой службой предприятия. В этом ...
5138. Структура механизмов. Классификация кинематических пар 330.69 KB
  Структура механизмов. Классификация кинематических пар Кинематические пары (КП) классифицируются по следующим признакам: 1) по виду места контакта (места связи) поверхностей звеньев: - низшие, в которых контакт звеньев осуществляется по плоскости ил...
5139. Методология системного анализа 100.5 KB
  Принцип системности. Система. Основные понятия и определения Основным исходным положением системного анализа – как научной дисциплины является принцип системности, который можно воспринимать в качестве философского принципа, выполняющего ...
5140. Древнегреческая натурфилософия 97 KB
  Древнегреческая натурфилософия. Вопрос 1 Философия милетелей, Пифагора и Гераклита. Мудрость в том, чтобы знать все как одно (Гераклит). Периоды и проблемы Античной философии. Условно выделяют пять периодов античной философии. Во-первых, натурфилософ...
5142. Задачи и технические средства спутниковой геодезии 1.15 MB
  Задачи и технические средства спутниковой геодезии Теоретические и прикладные задачи спутниковой геодезии. Общая характеристика спутниковых систем, обеспечивающих геодезические измерения и наблюдения. Факторы, влияющие на результат...
5143. Основные конструктивные элементы и узлы теплового оборудования 5.6 MB
  Основные конструктивные элементы и узлы теплового оборудования. Рабочие камеры. Основным элементом теплового аппарата, предназначенного для тепловой обработки пищи, является рабочая камера. Она представляет собой пространство, в котором находится пи...
5144. Наследственная патология 87.5 KB
  Наследственная патология Программа геном человека завершена в 2012 году. 2% генома кодируют белки, а большинство последовательность. 25.000 генов содержат информацию о 100.000 белковых молекул. Геномика Геномика – это наука занима...
5145. Биотрансформация. Виды трансформаций. Метаболическая трансформация 62 KB
  Биотрансформация. Виды: Метаболическая трансформация – превращение веществ за счет окисления, восстановления и гидролиза. Конъюгация – это биосеинтетический процесс, сопровождающийся присоединением к лекарственным веществ или его ...