21059

Патофизиология гемобластозов

Лекция

Медицина и ветеринария

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить этиологию патогенез принципы терапии и диагностики гемобластозов. ПЛАН ЛЕКЦИИ: Современные представления об этиологии и патогенезе гемобластозов. Классификация гемобластозов.

Русский

2013-08-02

17 KB

36 чел.

Лекция N10

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология гемобластозов.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить этиологию, патогенез, принципы терапии и диагностики гемобластозов.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

Современные представления об этиологии и патогенезе гемобластозов.

Классификация гемобластозов.

Гематологическая характеристика отдельных видов гемобластозов.

Принципы диагностики и патогенетической терапии гемобластозов.

Гемобластозы - это злокачественные опухолевые образования крови, характеризующиеся атипизмом, анаплазией и метаплазией клеток крови. По современным представлениям этиологическим факторам гемобластозов являются онковирусы. Они могут передаваться как вертикально, так и горизонтально. Условиями реализации онкогенов являются воздействие на организм различных канцерогенов экзогенного или эндогенного происхождения, а также иммуннодефицитные состояния. В клинической картине гемобластозов выделяют две стадии:

1. моноклоновую;

2. поликлоновую.

При гемобластозах клетки теряют способность к конечной дифференцировке. Увеличивается чувствительность клеток к соматомединам. Клетки начинают выделять факторы, способствующие их пролиферации, что приводит к гиперплазии клона. Количество лейкоцитов при гемобластозах может достигать более 400 тысяч. Клетки не способны выполнять свои функции. Изменяется морфология клеток. Установить вид лейкоза по виду клеток окрашенных по Романовскому-Гимза практически невозможно. Для дифференциальной диагностики используются гистохимические реакции. Так для миелобластного лейкоза характерна положительная реакция на миелопераксидазу, а для лимфолейкоза характерна положительная реакция на гликоген.

Метоплазия является аналогом метостазирования. Метоплазия может осуществляться всеми путями: гематогенным, лимфогенным, полостным, имплантационным. Лейкозные клетки вытесняют нормальные ростки крови путем конкуренции и выделения агентов, тормозящих пролиферацию стволовых клеток. Поэтому развиваются такие осложнения как тромбоцитопения и анемия. При лейкозах всегда имеет место иммуннодефицитное состояние как по Т системе, так и по В системе. Пэтому примерно у 35% больных лейкозом бывают септические осложнения. Характерным осложнением является злокачественная эндогенная гипертермия, так как лейкозные клетки способны вырабатывать эндогенный пироген.

Алгоритм разбора гемограмм больных гемобластозами.

1. Установить наличие гемобластоза по наличию в крови бластных клеток.

2. Определить вид гемобластоза на основании цитохимических реакций.

3. По количеству лейкоцитов в периферической крови выделяют:

а) лейкопенический вариант лейкоза меньше 4 тысяч;

б) алейкемический вариант лейкоза от 4 до 20 тысяч;

в) сублейкемический вариант лейкоза от 20 до 50 тысяч;

г) лейкемический вариант лейкоза более 50 тысяч.

4. Установить острый или хронический по степени дифференцировки клеток.

5. Установить наличие либо отсутствие осложнений.

Острый миелолейкоз характеризуется преобладанием в крови бластов, положительной реакцией на миелопероксидазу, наличием лейкемического провала, т.е. отсутствием переходных форм лейкоцитов и выраженными осложнениями.

Хронический миелолейкоз характеризуется незначительным содержанием в крови бластов, отсутствием лейкемического провала, положительной реакцией на миелопероксидазу.

Наличием эозинофильно-безофильной ассоциации. При хроническом лейкозе осложнения бывают менее выраженными, чем при остром.

Острый лимфолейкоз характеризуется положительной реакцией на гликоген. Высоким процентным содержанием бластов. Выраженностью осложнений. Имеет наиболее злокачественное течение.

Хронический лимфолейкоз характеризуется небольшим содержанием бластов. Чаще всего протекает в лейкемическом и сублейкемическом варианте. Характерно наличие в мазке крови измененных лимфоцитов - клеток Боткина - Гумпрехта. Имеет наиболее доброкачественное течение.

Отличие лекемоидных реакций от лейкозов. Лекемоидные реакции формируются вторично под действием сверхсильных раздражителей. Они характеризуются наличием гиперплазии и отсутствием анаплазии и метаплазии. Бластные клетки в периферической крови при лекемоидных реакциях как правило не встречаются. Отсутствуют характерные для лейкозов осложнения. Лейкемоидные реакции исчезают по мере излечения основного заболевания.


КОНТРОЛДЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Определение гемобластозов.

2. Классификация гемобластозов.

3. Цитохимические реакции, использущиеся для диагностики.

4. Основные химические проявления.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Патофизиология под редакцией А.Д. Адо и В.В. Новицкого Томск 1994 г. 283-303 с.

2. Патофизиология под редакцией П.Ф. Литвицкого М. 1995 г. 410-424 с.