21061

Патофизиология эндокринной системы

Лекция

Медицина и ветеринария

Это приводит к повышению или понижению выработки тропных гормонов в эденогипофизе. Например: нечувствительность ГТ к повышению концентрации гормонов синдром ИщенкоКушенга. Генетический дефект биосинтеза гормонов. Секреция не нарушена но изменяется его действие на периферии: а нарушается связь гормонов с Prt N98 в связи с белками.

Русский

2013-08-02

33.5 KB

27 чел.

ЛЕКЦИЯ № 12

ТЕМА ЛЕКЦИИ: Патофизиология эндокринной системы.

ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ: Изучить вопросы классификации, этиологии и патогенеза патологии эндокринной системы.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

1. Нарушение центральных механизмов регуляции: трансгипофизарной и парагипофизарной. Роль механизма обратной связи в патологии.

2. Этиология и патогенез, нарушение функции периферических желез внутренней секреции.

3. Виды, этиология и патогенез сахарного диабета.

4. Принципы патогенетической терапии эндокринных заболеваний.

Причины делятся на три вида:

1. Центрального генеза. Может быть гипер-, гипо- и дисфункция.

2. В самой железе.

3. Внежелезистые.

Нарушение центральной нейроэндокринной регуляции.

I. Бывает 4-х видов:

Поражение гипоталамуса (опухоль, травма, сосудистые нарушения). Нарушается выработка статинов и либеринов.

Нарушение трансгипофизарного пути. Причины те же самые. Это приводит к повышению или понижению выработки тропных гормонов в эденогипофизе.

Нарушение парагипофизарного пути ведет к изменению симпатической и парасимпатической инервации, что приводит к нарушению мозгового слоя надпочечников, С-клеток щитовидной железы, тимуса, островкового аппарата поджелудочной железы.

Нарушение механизма обратной связи. Например: нечувствительность ГТ к повышению концентрации гормонов (синдром Ищенко-Кушенга). При лечении гормонами снижается функция и атрофируются надпочечники.

II. В самой железе могут быть инфекционные процессы (например поражения при менингите).

Опухоли – либо гипер-, либо гипофункция в зависимости  от вида пораженных клеток.

Нарушение кровоснабжения в самой железе: кровопотеря при родах,  ишемия, некроз гипофиза.

Аутоиммунные поражения желез (чаще - в гипофизе) при тиреоидите Хашимото, дифтерии.

Генетический дефект биосинтеза гормонов.

Периферические и внежелезистые нарушения. Секреция не нарушена, но изменяется его действие на периферии:

а) нарушается связь гормонов с Prt (N-98% в связи с белками).

б) инактивация гормонов At (например АКТГ, СТГ, инсулин).

в) повышенное или пониженное разрушение гормонов печени.

г) нарушение гормональной рецепции. Пониженное или полное отсутствие чувствительности к гормонам. Например, синдром тестикулярной феминизации в следствие отсутствия генетических рецепторов к тестестерону. Нарушения могут быть в виде: гипер-, гипо-, и дисфункции.

В зависимости от уровня эндокринные заболевания делятся на первичные и вторичные (нейроэндокринные синдромы), при поражении гипофиза.

Заболевания связанные с патологией гипофиза.

I. ИЗБЫТОК СТГ.

Этиология – 90% эозинофильная аденома гипофиза. Проявления зависят от возраста. В подростковом периоде – гигантизм. В зрелом возрасте – акромегалия.

Патогенез связан с механизмом действия СТГ.

- анаболик

- вызывает липолиз

- контринсулярный гормон

СТГ действует через соматомедины (анаболический эффект). Повышает Pt-обмен (увеличение роста мышечной ткани). Углеводный обмен -гипергликемия -сахарный диабет. Жировой обмен – снижение веса. Стимулирует образование коллагена повышает образование соединительной ткани --> уменьшение мягких тканей --> мышечной ткани.

II. Недостаточность СТГ.

Этиология – гипофизарный механизм, это – генетический или приобретенный недостаток соматолиберинов, либо СТГ.

Псевдогипофизарный – СТГ в норме, но отсутствуют рецепторы к нему, что приводит к снижению соматолиберинов, атрофия соединительной ткани, дряблая кожа, снижение липолиза – ожирение. При патологии с дефицитом ГТГ бесплодие.

III. Избыточная секреция АКТГ. Чаще у женщин. Возможные причины:

Нейроинфекции и травмы выброс кортикост. базофильная аденома гипофиза двусторонняя гипертрофия надпочечников.

Понижение чувствительности гипоталамуса к глюкокортикоидам. Проявления связаны со стимуляцией пучковой зоны и повышением выработки кортизона.

Механизм действия:

а) пермиссивный эффект по отношению к КХА.

б) катаболизм Pt-Im дефецит

в) повышенный глюконеогенез – стероидный диабет

г) перераспределение жира – верхний тип ожирения

д) снижение синтеза коллагена – нарушается Pt каркас костей (спонтанные переломы, боли в костях).

АКТГ стимулирует перевод тиразина в меланин, в результате чего, происходит гиперпигментация. АКТГ – стимулирует сетчатую зону – повышение андрогенов – гирсутизм.

Из-за угнетения ГТГ (принцип обратной связи) – гипогонадизм – атрофия матки, яичников, молочных желез.

ГТГ – при снижении гипогонадизм, формирование дистрофии.

Гипергонадизм - истинное половое преждевременное созревание.

Недостатки аденогипофиза.

При полном выключении передней доли – синдром Симмонса-Шихана (пангипопитутаризм). Возникает при поражении более 70% ткани передней доли (концентрация гормонов падает более чем на 90%). На 1 месте – ишемический некроз – при ДВС. Обильные кровотечения при родах. Септическая эмболия сосудов гипофиза. Кровоизлияния при травмах черепа. Хромофобные аденомы гипофиза.

Клиника – крайняя степень истощения. Имеется снижение всех тропных гормонов: мышечная слабость, гипотироз, гипогонадизм. При стрессах может отсутствовать резистентность. Нарушение гормонов задней доли гипофиза (АДГ). Дефицит возникает при повреждении гипоталамуса или задней доли гипофиза. Относительный дефицит при недостаточности АДГ – дистония почечных канальцев.

Несахарный диабет.

Понижение АДГ снижение реабсорбции Н2О полиурия (до 40 л) гипогидратация полидипсия.

Избыток АДГ – синдром Пархона. Характеризуется: олигрией и отеками (несахарный диабет).

Патология щитовидной железы.

БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ – диффузный токсический зоб.

Этиология: это – генетическое заболевание с полигенным типом наследования и аутоиммунным характером. В основном у женщин. Условия – психические травмы, вирус, высокие дозы йода.

Патогенез: генетический дефицит Ts  повышение тироидных At  воздействие на щитовидную железу (подобно ТТГ) повышение тироидных гормонов. ТТГ при этом снижается или в норме. Механизм развития синдромов: активация Na-K насоса по принципу обратной связи повышение окислительных процессов резкое исхудание больных, повышенный распад АТФ, гипертермия (37-38о С). Повышение чувствительности адренорецепторов к КХА – симпатические эффекты (повышение АД, тахкардия, гипергликемия, липолиз, возбуждение нервной системы). У 50% экзофтальм в следствии иммунного процесса в ретробульбарной клетчатке.

ГИПОТИРОЗ – снижение гормонов щитовидной железы.

При развитии в детском возрасте – кретинизм. Большой рост и умственная отсталость.

У взрослых – микседема, в следствии накопления МПС --> повышается гидрофобность тканей.

Клиника: (преобладание парасимпатических эффектов). Снижение основного обмена дает равномерное ожирение.

Паращитовидные железы.

ГИПЕРПАРАТИРОЗ – аденома пара щитовидных желез. Проявляется: понижением и дальнейшим повышением активных остеокластов, усиленным синтезом коллагеназы, разрыхлением матрицы кости, выходом Са2+ (перемещение скелета в мягкие ткани), остеопороз и остеофиброз (фиброзная остеодистрофия). То же происходит при понижении Са-тонина.

ГИПОПАРАТИРОЗ – при синдроме Ди-Джорджи. Повышение стимуляции перехода Са в кости гипокальциноз судорожный приступ.

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКА.

Классификация.

Гиперкортицизм.

Недостаточность коры надпочечников.

Опухоль мозгового слоя – феохромоцитома.

Гиперкортицизм – может быть первичным и вторичным.

- первичный:

а) альдостерома – проявляется повышением уровня минералокортикоидов, задержкой Na+ и Н2О, повышением ОЦК и АД. Выведение К+, мышечной слабостью, порезами, ССН.

б) глюкостерома – пучковая зона – синдром Ищенко-Кушинга, клиника та же, но нет пигментации, так как снижается АКТГ. Течение более злокачественное.

в) адростерома – (сетчатая зона) – преобладание поражения мужской половой системы. У женщин вирилизация, у мальчиков синдром ложного ППС.

г) кортикостерома – у мальчиков феминизм, а у девочек – ложное ППС.

Недостаточность гормонов коры надпочечников.

Может быть первичная и вторичная.

ПЕРВИЧНАЯ – хроническая бронзовая болезнь (Аддиссона). При этом растормаживается выброс АКТГ и формируется гиперпигментация.

Этиология: аутоиммунное поражение во всех зонах, имеет место дефицит всех гормонов, потеря Na+, полиурия, падение АД, задержка К+, мышечная слабость. Снижается количество андрогенов, атрофия вторичных половых признаков.

ВТОРИЧНАЯ – по клинике такая же, но нет пигментации.

Острая надпочечная недостаточность.

Резкое падение АД (Аддиссоновый коллапс), резистентность к катехоламинам. Синдром Уортерхауса-Фридериксена.

Дисфункция коры надпочечников.

Этиология: генетический дефект ферментов, ответственных за синтез кортизола (21 гидроксилазы) – резкая недостаточность кортизола. У мальчиков рано возникают вторичные половые признаки. ГТГ снижается по принципу обратной связи, возникает атрофия яичников. У девочек формирование по мужскому типу (ложный гермафродизм).

Растормаживается АКТГ, а он усиливает выработку проандрогенов. Лечение кортизолом.

Нарушение функций половых желез.

Гипогонадизм.

Гипергонадизм.

ГИПОГОНАДИЗМ – проявления зависят от возраста.

До полового созревания: евнухоидизм. Нарушаются пропорции роста костей (поздно закрываются зоны роста), туловище короткое. Недостаточно выражены вторичные половые признаки. Нарушается способность к оплодотворению.

У взрослых – исчезают вторичные половые признаки. Проявления зависят от пола и возраста. У женщин признаков другого пола не возникает. У мужчин – феминизация (нижний тип ожирения). Увеличение молочных желез.

По этиологии гипогонадизм может быть: первичный, центральный и вторичный.

Первичный гипогонадизм:

а) сами половые железы

б) нечувствительность рецепторов к половым гормонам (синдром тестикулярной феминизации).

Центральный гипогонадизм: поражение гипоталамуса – снижение ГТГ – гипогонадизм. У больных – булимия. Ожирение по нижнему типу.

Гипергонадизм.

а) изосексуальный – ППС (истинный и ложный).

б) гетеросексуальный.

ППС – повышение ГТГ:

а) у мальчиков до 11 лет закрытие зон роста, увеличение яичек, формирование вторичных половых признаков.

б) у девочек до 9 лет появляются вторичные половые признаки, умственная отсталость.

Ложная или неполная – при повышении периферических гормонов и понижении гонадотропных. Рано проявляются признаки своего пола, но наблюдается атрофия матки, яичек, яичников.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Классификация эндокринных нарушений.

2. Виды патологии, обусловленные гиперфункцией передней доли гипофиза.

3. Патологии, обусловленные гиперфункцией передней доли гипофиза.

4. Этиология и патогенез болезни Иценко-Кушенга.

5. Этиология и патогенез тиреотоксикоза.

6. Классификация сахарного диабета.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Патологическая физиология под ред. А.Д.Адо и В.В.Новицкого. Издательство Томского университета. 1994 г. стр. 402-412.

2. Руководство по клинической эндокринологии / под ред. В.Г.Баранова. Л., 1977 г.

3. В.В.Потемкин. Эндокринология. М., 1986 г.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

78460. Синдром легочной гипертензии (ЛГ). Пульмональные и кардиоваскулярные причины ЛГ. Принципы дифференциального диагноза острой и хронической ЛГ 83.5 KB
  Легочная гипертензия ЛГ это состояние являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм. Патогенез: Вазоконстрикция Редукция легочного сосудистого русла Снижение эластичности легочных сосудов Облитерация легочных сосудов...
78461. Кровохарканье и легочные кровотечения. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения больных с кровохарканьем и легочным кровотечением 84.5 KB
  Кровохарканье появление в мокроте крови в виде прожилок или равномерной примеси яркокрасного цвета. Отхаркивание большого количества крови и наличие примеси крови в каждом плевке мокроты свидетельствуют о легочном кровотечении. Кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены: аррозией сосудов опухоли каверны бронхоэктазы; разрывом сосудистой стенки артериовенозные аневризмы телеангиэктазии легочная форма болезни ОслераРандю; излиянием крови в альвеолы из бронхиальных артерий инфаркт легкого; диапедезным...
78462. Синдром легочно-сердечной недостаточности (ЛСН, «легочное сердце»). Тромбоэмболия легочных артерий (ТЭЛА) 85.5 KB
  Классификация: Острое лёгочное сердце клинический симптомокомплекс возникающий прежде всего вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии а также при ряде заболеваний сердечнососудистой и дыхательной систем. Основные причины: массивная тромбоэмболия в системе лёгочной артерии; клапанный пневмоторакс; тяжёлый затяжной приступ бронхиальной астмы; распространённая острая пневмония.; 3Васкулярные болезни первичная лёгочная гипертензия тромбоэмболия в системе лёгочной артерии васкулиты аллергический облитерирующий...
78463. Синдром дыхательной недостаточности. Основные причины ДН, клинические и функциональные критерии. Классификации различных видов ДН 128.5 KB
  Дыхательная недостаточность ДН тяжелое нарушение обмена дыхательных газов или состояние характеризующееся ограничением способности легких обеспечивать нормальный газовый состав артериальной крови. Факторы снижающие вентиляторное обеспечение: Нарушение механики дыхания обструкция ВП: Бронхиальная астма ХОБЛ; Деформация грудной клетки: Кифосколиоз травмы грудной клетки; Уменьшение объема легких: Пневмония интерстициальные поражения легких большой плевральный выпот; Нарушение функции диафрагмальных нервов: Синдром...
78464. Рестриктивный тип дыхательной недостаточности. Клинические и функциональные признаки, характерные для ДН рестриктивного типа 70 KB
  Рестриктивный тип ДН – вариант вентиляционной (гиперкапнической) ДН, характеризующийся снижением способности легких, грудной клетки или плевры к расправлению во время вдоха.
78465. Обструктивный тип дыхательной недостаточности. Клинические и функциональные признаки, характерные для ДН обструктивного типа 85 KB
  Встречается при: Хронический бронхит; Бронхиальная астма; Эмфизема; ХОБЛ; Синдром бронхиальной обструкции; Стенозы трахеи и крупных бронхов; Бронхоэктатическая болезнь; Причины сужения просвета бронхов: бронхоспазм; аллергический отёк; воспалительный отёк; инфильтрация слизистой оболочки бронхов; закупорка бронхов мокротой; склероз бронхиальных стенок; деструкция каркаса бронхиальных стенок; Патогенез: Сужение просвета бронхов является причиной роста сопротивления потоку воздуха в бронхах что в свою очередь приводит к снижению...
78466. Дыхательная недостаточность по смешанному типу. Клинические и функциональные признаки, характерные для ДН смешанного типа 86.5 KB
  Пневмосклероз различной этиологии; Обструктивный тип ДН: Хронический бронхит; Бронхиальная астма; Эмфизема; ХОБЛ; Синдром бронхиальной обструкции; Стенозы трахеи и крупных бронхов; Бронхоэктатическая болезнь; Развивается при длительном течении сердечнолегочных заболеваний; Диагностика: признаки ДН клиника; исследование ФВД характеризуется снижением практически всех показателей...
78467. Тяжелое течение острой дыхательной недостаточности: астматический статус. Принципы диагностики и лечения 98.5 KB
  Возросшее сопротивление воздухоносных путей преодолевается за счет больших колебаний внутриплеврального давления чрезмерно низкого на вдохе и очень высокого на выдохе что приводит к резкому увеличению работы быстрому утомлению и снижению функции дыхательной мускулатуры; Клиника: I стадия относительной компенсации: выраженный приступ удушья не купирующийся ранее эффективными ЛС; мучительный приступообразный кашель без мокроты; вынужденное положение больного; диффузный цианоз; потливость; возбуждение больного; перкуторно:...
78468. Тяжелое течение острой дыхательной недостаточности: острый респираторный дистресс-синдром взрослых (ОРДСВ). Причины ОРДСВ 124 KB
  Острый респираторный дистресссиндром ОРДС особая форма дыхательной недостаточности возникающая при острых повреждениях легких различной этиологии и характеризуется образованием в обоих легких диффузных легочных инфильтратов резким нарушением растяжимости легочной ткани развитием некардиогенного отека легких и выраженной гипоксемии резистентности к кислородотерапии.; При остром повреждении легкого происходит воспаление = Скопление активированных лейкоцитов и тромбоцитов = Протеолитические ферменты Простагландины Активные...