24041

Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Системная красная волчанка СКВ болезнь ЛибманаСакса лат. Разумеется эти симптомы не патогномоничны но сочетание с другими более специфическими увеличивает вероятность того что больной страдает СКВ. Дерматологические проявления Кожные проявления имеются у 65 больных СКВ возникают одними из первых однако только у 30 50 отмечается классическая сыпь на щеках в форме бабочки. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа влагалища также в числе возможных проявлений СКВ.

Русский

2013-08-09

26.34 KB

5 чел.

Билет №22

  1.  Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.

Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена "проволочной петли". Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьезное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Волчаночная бабочка.

Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).

Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз).

Алопеция.

Фотосенсибилизация.

Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

Артрит без деформации.

LE-клетки

Ложноположительная реакция Вассермана.

Протеинурия более 3,5 г/сут.

Цилиндрурия.

Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

(В критерии диагностики не вошёл важный симптом — длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера).

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные препараты

Симптоматическое лечение

  1. Абсцесс и гангрена легких.

Абсцессы и гангрена легких - тяжелый нагноительный процесс, протекающий с выраженной интоксикацией, сопровождающийся некрозом и расплавлением легочной ткани с образованием полостей. Острый абсцесс отличается от гангрены легкого тенденцией к ограничению очага нагноения.

Этиология. Наиболее часто абсцедирование наступает при пневмониях, вызываемых стафилококком, клебсиеллой (палочка Фридлендера), вирусно-бактериальной ассоциацией, часто отмечаемой в период эпидемии гриппа.

Факторы риска: производственные вредности (переохлаждение, запыленность), злоупотребление табаком и алкоголем.

Патогенез. Развитие нагноительного процесса в легком связано с нарушением дренажной функции бронха, нарушением кровоснабжения и некрозом легочной ткани, присоединением инфекции, снижением реактивности макроорганизма. Переходу острого абсцесса в хронической способствует повышение давления внутри полости при кашле, особенно при формировании секвестра, периодически закрывающего просвет дренирующего бронха.

Пути развития нагноительного процесса в легком:

постпневмонический;

гематогенно-эмболический (при тромбофлебите глубоких вен голени и таза, остеомиелите, септическом эндокардите и др.);

аспирационный;       травматический.

Классификация абсцессов и гангрены легких.

По патогенезу:

постпневмонический;    гематогенно-эмболический;      аспирационный;       травматический;

нагноение инфаркта легкого.

Клинико-анатомическая характеристика.

1. Периферические:

осложненные массивной эмпиемой;          осложненные ограниченной эмпиемой;        неосложненные.

2. Центральные:           одиночные;        множественные.

3. Гангрена:         без эмпиемы;        с эмпиемой.

По характеру течения:        острая;         хроническая.

Осложнения:    легочное кровотечение;             напряженный клапанный пневмоторакс;     пиопневмоторакс;       септикопиемия;      вторичные бронхоэктазы;       амилоидоз.

В течение заболевания выделяют 3 фазы: инфильтрация, прорыв гнойника в просвет бронха, исход.

При развитии постпневмонического абсцесса фаза инфильтрации наиболее часто проявляется внезапным ухудшением состояния больного в виде острой или затянувшейся пневмонии.

Отмечаются:

лихорадка до 39-40 °С;

мучительный кашель с умеренным количеством гнойной мокроты (серо-зеленого или зеленого цвета);

боли в боку;

слабость, адинамия, артралгия, тахикардия.

Особенно выраженная интоксикация и признаки дыхательной недостаточности наблюдаются при гангрене легкого.

При объективном исследовании:

притупление перкуторного звука над областью инфильтрации;

ослабление голосового дрожания;

выслушиваются дыхание с бронхиальным оттенком, небольшое количество сухих и мелкопузырчатых хрипов.

При исследовании крови:

нейтрофильный лейкоцитоз до 15-20 x 10(9)/л;

значительное увеличение скорости оседания эритроцитов;

при биохимическом исследовании отмечается увеличение содержания 2- и  - глобулинов, фибриногена.

При исследовании мочи: умеренная протеинурия.

О наступлении второй фазы - прорыве гнойника и восстановлении дренажа - свидетельствует резкое увеличение количества отделяемой мокроты (до 500-1000 мл), уменьшение явлений токсикоза (снижение температуры тела, лейкоцитоза), ослаблением болей и чувства тяжести на стороне поражения, уменьшение одышки.

Количество мокроты зависит от:

характера и размера патологического процесса;        состояния дренажа;

выраженности сопутствующего гнилостного бронхита.

Мокрота двух-, трехслойная. Первый слой - пенистый, второй - желтого цвета, на вид однородный, третий состоит из разнородных крошкообразных элементов.

При гангрене легкого мокрота серо-грязного цвета с примесью крови, наличием легочной ткани.

При исследовании мокроты обнаруживаются лейкоциты, эритроциты, клетки плоского бронхиального эпителия, микрофлора, эластические волокна, кристаллы гематоидина, холестерина, жирных кислот. При посеве - высевается полиморфная флора: стафилококк, стрептококк, диплококки, реже - микрококки, палочка Фридлендера, анаэробы, грамотрицательные палочки. Выделяемая микрофлора нередко устойчива к большому числу антибиотиков

При объективном исследовании:

перкуторно определяется тимпанит при неглубокой локализации полости;

аускультативно выслушивается амфорическое дыхание.

Клиническая картина в третьей фазе обусловлена характером дальнейшего течения заболевания - выздоровлением или образованием тонкостенной полости при общем удовлетворительном состоянии больного или переходом в хронический абсцесс.

В случае выздоровления:

к 15-20-му дню кашель становится редким;    количество отделяемой мокроты уменьшается;

исчезают симптомы интоксикации.

При рентгенологическом исследовании:

в фазе инфильтрации выявляется участок затемнения с нечеткими краями;

во второй фазе на фоне уменьшения инфильтрации определяются одна или множественные полости, нередко с горизонтальным уровнем жидкости;

в третьей фазе в случае выздоровления полость исчезает. Обнаружение при повторных рентгенологических исследованиях полости без тенденции ее к уменьшению, наличие секвестров, плевральных сращений свидетельствуют о переходе острого абсцесса в хронический.

При бронхоскопии выявляются резкая гиперемия и отек бронха, наличие в нем гнойных пробок, сгустков крови, эрозий, грануляций.

Четкую картину заболевания дает и компьютерная томография.

Основными клиническими признаками перехода острого абсцесса в хронический являются стабилизация количества мокроты (100-200 мл в сутки), ее нерезкий запах, длительный субфебрилитет, признаки интоксикации.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. В период обострения больные жалуются на одышку, усиление кашля, увеличение количества отделяемой гнойной мокроты с гнилостным запахом.

Объективно выявляются:

бледность кожи с серо-землистым оттенком;

исхудание;

изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол;

асимметрия грудной клетки с отставанием пораженной стороны при дыхании;

укорочение перкуторного звука над пораженным участком легкого;

ослабления дыхания, разнокалиберные влажные хрипы, иногда амфорическое дыхание.

Рентгенологически выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости.

В крови:

умеренная гипохромная анемия;

нейтрофильный лейкоцитоз;

увеличение скорости оседания эритроцитов.

Длительное течение хронического абсцесса осложняется развитием амилоидоза.

Лечение включает:

мероприятия по восстановлению дренажа и ликвидации гноя в очаге поражения;

антибиотикотерапию;

дезинтоксикационную терапию (гемодез, полиглюкин);

иммуностимулирующую терапию;

симптомокомплексную терапию.

Показаниями к хирургическому лечению служат осложнения острых абсцессов.

  1.  Астматический статус.

Астматический статус - критическое состояние у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких, проявляющееся прогрессирующей острой комбинированной дыхательной недостаточностью тяжелой степени, сердечно-сосудистой недостаточностью и синдромом эндогенной интоксикации при полной неэффективности помогавших ранее бронхолитиков (симпатомиметиков).

В отличие от приступа бронхиальной астмы, в том числе затянувшегося, при астматическом статусе основу патогенеза составляет не бронхиоспазм, а воспалительный отек, дискинезия мелких дыхательных путей и закупорка их вязкой, не откашливаемой мокротой. С того момента, когда мокрота перестает дренироваться путем естественных механизмов, можно считать, что затянувшийся приступ бронхиальной астмы перешел в астматический статус. Отсутствие чувствительности к симпатомиметикам устанавливается путем оценки клинического эффекта адреностимуляторов, вводившихся в предыдущие 4-6 ч, включая и средства индивидуальной терапии - аэрозольные препараты. Если симпатомиметики не применялись, то можно пробно ввести по 0,3 мл 0,1%-ного раствора адреналина подкожно два раза с интервалом в 30-60 мин.

Отсутствие улучшения состояния больных является признаком сформировавшейся нечувствительности адренорецепторного аппарата бронхов. Использовать симпатомиметики в дальнейшем в таких случаях нецелесообразно и опасно ввиду возможности развития кардиологического эффекта

Используется классификация астматического статуса, предложенная А. Г. Супалиным; Т. А. Сорокиной, которые описывают следующие патогенетические варианты астматического статуса:

1) медленно развивающийся (аллергически-метаболический) - наиболее часто встречающийся, в развитии которого выделяют три стадии:

1-я - относительной компенсации;

2-я - декомпенсации или "немого легкого";

3-я - гипоксическая, гиперкапническая кома;

2) анафилактический, реакция гиперчувствительности немедленного типа, тотальный бронхоспазм;

3) анафилактоидный, развивается также внезапно, но, в отличие от анафилактического астматического статуса, не связан с иммунологическими механизмами. Его провоцируют различные механические факторы, врачебные манипуляции (пункции гайморовых пазух, бронхоскопии, интубации), физические и химические вещества; вдыхание холодного воздуха, резкие запахи, физическая нагрузка.

Экстренная терапия:

1) высокие концентрации кислорода через лицевую маску;

2) сальбутамол - 5 мг или тербуталин 10 мг через небулайзер;

3) преднизолон 1-2 мг/кг массы тела подкожно (максимум 40 мг).

При наличии признаков жизнеугрожающего состояния:

аминофиллин - 5 мл/кг внутривенное в течение 20 мин с последующей инфузией в дозе 1 мг/кг за 1 ч;

гидрокортизон - 100 мг внутривенно каждые 6 ч;

проведение пульсоксиметрии полезно при оценке ответа пациента на лечение. Значение ПД 02 до 92 % указывает на необходимость проведения рентгенографии грудной клетки.

При улучшении состояния:

кислород в высоких концентрациях;

преднизолон - 1-2 мг/кг в день (максимум 40 мг/день);

бета-2-агонисты с помощью небулайзера - каждые 4 ч.

При отсутствии результата лечения в течение 15-30 мин:

продолжать терапию кислородом и стероидами;

более частое введение бета-2-агонистов вплоть до назначения каждые 30 мин;

ипратропиум - введение через небулайзер повторять каждые 6 ч вплоть до появления признаков улучшения состояния.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

14737. Изучение устройства и исследование характеристик элементов ГС технологического оборудования микроэлектроники 1.63 MB
  Лабораторная работа №3 Изучение устройства и исследование характеристик элементов ГС технологического оборудования микроэлектроники Цель работы: I изучить физические основы работы элементов газовых систем; 2 изучить конструкцию элементов газовых систем; 3 исслед
14738. Экспериментальные исследования диэлектрических свойств материалов 1.86 MB
  Лабораторная работа по физике № 230 Экспериментальные исследования диэлектрических свойств материалов ЦЕЛЬ РАБОТЫ: Выяснить зависимость: диэлектрической проницаемости материалов от частоты от напряженности эл. поля зависимость емкости конденсатора ...
14739. Використання системи AutoCAD для побудови і редагування двовимірних креслень 246.3 KB
  Звіт про лабораторну роботу №1 з дисципліни Технології проектування компютерних систем на тему: Використання системи AutoCAD для побудови і редагування двовимірних креслень. Тема роботи: Використання системи AutoCAD для побудови і редагування двовимірних кресле...
14740. Використання системи AutoCAD для побудови і редагування тривимірних креслень 92.03 KB
  Звіт про лабораторну роботу №2 з дисципліни Технології проектування компютерних систем на тему: Використання системи AutoCAD для побудови і редагування тривимірних креслень. Тема роботи: Використання системи AutoCAD для побу дови і редагування тривимірних кресле...
14741. Тонування зображень тривимірних креслень в системі AutoCAD 181.8 KB
  Звіт про лабораторну роботу №3 з дисципліни Технології проектування компютерних систем Тема роботи: Тонування зображень тривимірних креслень в системі AutoCAD. Мета роботи: отримати практичні навики по вибору виду для тонування підбору освітлення об'єктів і завда...
14742. Використання системи КОМПАС-ГРАФІК для побудови і редагування двовимірних, тримірних креслень 120.82 KB
  Звіт про лабораторну роботу №4 з дисципліни Технології проектування компютерних систем Тема роботи: Використання системи КОМПАСГРАФІК для побудови і редагування двовимірних тримірних креслень. Мета роботи: Отримати практичні навики по вибору виду для тонуван
14743. Исследование процесса гибки-формовки 1.03 MB
  Раздел МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ к ЛАБОРАТОРНОЙ РАБОТЕ № 2 Исследование процесса гибкиформовки 1. Содержание лабораторной работы 1.1 Цель и задачи лабораторной работы Ознакомится с характерными особенностями и технологическими возможностями процесса гибки; в...
14744. Исследование процесса вытяжки деталей 680 KB
  Раздел МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ к ЛАБОРАТОРНОЙ РАБОТЕ № 1 Исследование процесса вытяжки деталей 1. Получить у преподавателя вариант индивидуального задания на выполнение работы. 2. Вычертить эскиз детали. Указать наименование детали размеры марку материала и его т...
14745. Упрочнение термической объемной обработкой 98.35 KB
  Упрочнение термической объемной обработкой Термическая обработка включает следующие основные типы: отжиг I рода отжиг II рода закалка без полиморфного превращения закалка с полиморфным превращением отпуск и старение. Каждый из этих типов термической обработки качес...