24041
Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика
Шпаргалка
Медицина и ветеринария
Системная красная волчанка СКВ болезнь ЛибманаСакса лат. Разумеется эти симптомы не патогномоничны но сочетание с другими более специфическими увеличивает вероятность того что больной страдает СКВ. Дерматологические проявления Кожные проявления имеются у 65 больных СКВ возникают одними из первых однако только у 30 50 отмечается классическая сыпь на щеках в форме бабочки. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа влагалища также в числе возможных проявлений СКВ.
Русский
2013-08-09
26.34 KB
5 чел.
Билет №22
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.
Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.
Симптомы
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 3050 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища также в числе возможных проявлений СКВ.
Ортопедические проявления
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Нефрологические проявления
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена "проволочной петли". Зачастую единственный симптом безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьезное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Неврологические проявления
Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 фосфатазы, повышенную активность CD 40 лиганд.
Критерии диагностики СКВ
Волчаночная бабочка.
Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).
Симптом Рейно (спазм сосудов в виде «перчаток», «носков» акроцианоз).
Алопеция.
Фотосенсибилизация.
Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).
Артрит без деформации.
LE-клетки
Ложноположительная реакция Вассермана.
Протеинурия более 3,5 г/сут.
Цилиндрурия.
Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).
Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.
Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).
(В критерии диагностики не вошёл важный симптом длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера).
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Прогноз
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза 80%, через 20 лет 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.
Лечение системной красной волчанки
Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение
Абсцессы и гангрена легких - тяжелый нагноительный процесс, протекающий с выраженной интоксикацией, сопровождающийся некрозом и расплавлением легочной ткани с образованием полостей. Острый абсцесс отличается от гангрены легкого тенденцией к ограничению очага нагноения.
Этиология. Наиболее часто абсцедирование наступает при пневмониях, вызываемых стафилококком, клебсиеллой (палочка Фридлендера), вирусно-бактериальной ассоциацией, часто отмечаемой в период эпидемии гриппа.
Факторы риска: производственные вредности (переохлаждение, запыленность), злоупотребление табаком и алкоголем.
Патогенез. Развитие нагноительного процесса в легком связано с нарушением дренажной функции бронха, нарушением кровоснабжения и некрозом легочной ткани, присоединением инфекции, снижением реактивности макроорганизма. Переходу острого абсцесса в хронической способствует повышение давления внутри полости при кашле, особенно при формировании секвестра, периодически закрывающего просвет дренирующего бронха.
Пути развития нагноительного процесса в легком:
постпневмонический;
гематогенно-эмболический (при тромбофлебите глубоких вен голени и таза, остеомиелите, септическом эндокардите и др.);
аспирационный; травматический.
Классификация абсцессов и гангрены легких.
По патогенезу:
постпневмонический; гематогенно-эмболический; аспирационный; травматический;
нагноение инфаркта легкого.
Клинико-анатомическая характеристика.
1. Периферические:
осложненные массивной эмпиемой; осложненные ограниченной эмпиемой; неосложненные.
2. Центральные: одиночные; множественные.
3. Гангрена: без эмпиемы; с эмпиемой.
По характеру течения: острая; хроническая.
Осложнения: легочное кровотечение; напряженный клапанный пневмоторакс; пиопневмоторакс; септикопиемия; вторичные бронхоэктазы; амилоидоз.
В течение заболевания выделяют 3 фазы: инфильтрация, прорыв гнойника в просвет бронха, исход.
При развитии постпневмонического абсцесса фаза инфильтрации наиболее часто проявляется внезапным ухудшением состояния больного в виде острой или затянувшейся пневмонии.
Отмечаются:
лихорадка до 39-40 °С;
мучительный кашель с умеренным количеством гнойной мокроты (серо-зеленого или зеленого цвета);
боли в боку;
слабость, адинамия, артралгия, тахикардия.
Особенно выраженная интоксикация и признаки дыхательной недостаточности наблюдаются при гангрене легкого.
При объективном исследовании:
притупление перкуторного звука над областью инфильтрации;
ослабление голосового дрожания;
выслушиваются дыхание с бронхиальным оттенком, небольшое количество сухих и мелкопузырчатых хрипов.
При исследовании крови:
нейтрофильный лейкоцитоз до 15-20 x 10(9)/л;
значительное увеличение скорости оседания эритроцитов;
при биохимическом исследовании отмечается увеличение содержания 2- и - глобулинов, фибриногена.
При исследовании мочи: умеренная протеинурия.
О наступлении второй фазы - прорыве гнойника и восстановлении дренажа - свидетельствует резкое увеличение количества отделяемой мокроты (до 500-1000 мл), уменьшение явлений токсикоза (снижение температуры тела, лейкоцитоза), ослаблением болей и чувства тяжести на стороне поражения, уменьшение одышки.
Количество мокроты зависит от:
характера и размера патологического процесса; состояния дренажа;
выраженности сопутствующего гнилостного бронхита.
Мокрота двух-, трехслойная. Первый слой - пенистый, второй - желтого цвета, на вид однородный, третий состоит из разнородных крошкообразных элементов.
При гангрене легкого мокрота серо-грязного цвета с примесью крови, наличием легочной ткани.
При исследовании мокроты обнаруживаются лейкоциты, эритроциты, клетки плоского бронхиального эпителия, микрофлора, эластические волокна, кристаллы гематоидина, холестерина, жирных кислот. При посеве - высевается полиморфная флора: стафилококк, стрептококк, диплококки, реже - микрококки, палочка Фридлендера, анаэробы, грамотрицательные палочки. Выделяемая микрофлора нередко устойчива к большому числу антибиотиков
При объективном исследовании:
перкуторно определяется тимпанит при неглубокой локализации полости;
аускультативно выслушивается амфорическое дыхание.
Клиническая картина в третьей фазе обусловлена характером дальнейшего течения заболевания - выздоровлением или образованием тонкостенной полости при общем удовлетворительном состоянии больного или переходом в хронический абсцесс.
В случае выздоровления:
к 15-20-му дню кашель становится редким; количество отделяемой мокроты уменьшается;
исчезают симптомы интоксикации.
При рентгенологическом исследовании:
в фазе инфильтрации выявляется участок затемнения с нечеткими краями;
во второй фазе на фоне уменьшения инфильтрации определяются одна или множественные полости, нередко с горизонтальным уровнем жидкости;
в третьей фазе в случае выздоровления полость исчезает. Обнаружение при повторных рентгенологических исследованиях полости без тенденции ее к уменьшению, наличие секвестров, плевральных сращений свидетельствуют о переходе острого абсцесса в хронический.
При бронхоскопии выявляются резкая гиперемия и отек бронха, наличие в нем гнойных пробок, сгустков крови, эрозий, грануляций.
Четкую картину заболевания дает и компьютерная томография.
Основными клиническими признаками перехода острого абсцесса в хронический являются стабилизация количества мокроты (100-200 мл в сутки), ее нерезкий запах, длительный субфебрилитет, признаки интоксикации.
Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. В период обострения больные жалуются на одышку, усиление кашля, увеличение количества отделяемой гнойной мокроты с гнилостным запахом.
Объективно выявляются:
бледность кожи с серо-землистым оттенком;
исхудание;
изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол;
асимметрия грудной клетки с отставанием пораженной стороны при дыхании;
укорочение перкуторного звука над пораженным участком легкого;
ослабления дыхания, разнокалиберные влажные хрипы, иногда амфорическое дыхание.
Рентгенологически выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости.
В крови:
умеренная гипохромная анемия;
нейтрофильный лейкоцитоз;
увеличение скорости оседания эритроцитов.
Длительное течение хронического абсцесса осложняется развитием амилоидоза.
Лечение включает:
мероприятия по восстановлению дренажа и ликвидации гноя в очаге поражения;
антибиотикотерапию;
дезинтоксикационную терапию (гемодез, полиглюкин);
иммуностимулирующую терапию;
симптомокомплексную терапию.
Показаниями к хирургическому лечению служат осложнения острых абсцессов.
Астматический статус - критическое состояние у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких, проявляющееся прогрессирующей острой комбинированной дыхательной недостаточностью тяжелой степени, сердечно-сосудистой недостаточностью и синдромом эндогенной интоксикации при полной неэффективности помогавших ранее бронхолитиков (симпатомиметиков).
В отличие от приступа бронхиальной астмы, в том числе затянувшегося, при астматическом статусе основу патогенеза составляет не бронхиоспазм, а воспалительный отек, дискинезия мелких дыхательных путей и закупорка их вязкой, не откашливаемой мокротой. С того момента, когда мокрота перестает дренироваться путем естественных механизмов, можно считать, что затянувшийся приступ бронхиальной астмы перешел в астматический статус. Отсутствие чувствительности к симпатомиметикам устанавливается путем оценки клинического эффекта адреностимуляторов, вводившихся в предыдущие 4-6 ч, включая и средства индивидуальной терапии - аэрозольные препараты. Если симпатомиметики не применялись, то можно пробно ввести по 0,3 мл 0,1%-ного раствора адреналина подкожно два раза с интервалом в 30-60 мин.
Отсутствие улучшения состояния больных является признаком сформировавшейся нечувствительности адренорецепторного аппарата бронхов. Использовать симпатомиметики в дальнейшем в таких случаях нецелесообразно и опасно ввиду возможности развития кардиологического эффекта
Используется классификация астматического статуса, предложенная А. Г. Супалиным; Т. А. Сорокиной, которые описывают следующие патогенетические варианты астматического статуса:
1) медленно развивающийся (аллергически-метаболический) - наиболее часто встречающийся, в развитии которого выделяют три стадии:
1-я - относительной компенсации;
2-я - декомпенсации или "немого легкого";
3-я - гипоксическая, гиперкапническая кома;
2) анафилактический, реакция гиперчувствительности немедленного типа, тотальный бронхоспазм;
3) анафилактоидный, развивается также внезапно, но, в отличие от анафилактического астматического статуса, не связан с иммунологическими механизмами. Его провоцируют различные механические факторы, врачебные манипуляции (пункции гайморовых пазух, бронхоскопии, интубации), физические и химические вещества; вдыхание холодного воздуха, резкие запахи, физическая нагрузка.
Экстренная терапия:
1) высокие концентрации кислорода через лицевую маску;
2) сальбутамол - 5 мг или тербуталин 10 мг через небулайзер;
3) преднизолон 1-2 мг/кг массы тела подкожно (максимум 40 мг).
При наличии признаков жизнеугрожающего состояния:
аминофиллин - 5 мл/кг внутривенное в течение 20 мин с последующей инфузией в дозе 1 мг/кг за 1 ч;
гидрокортизон - 100 мг внутривенно каждые 6 ч;
проведение пульсоксиметрии полезно при оценке ответа пациента на лечение. Значение ПД 02 до 92 % указывает на необходимость проведения рентгенографии грудной клетки.
При улучшении состояния:
кислород в высоких концентрациях;
преднизолон - 1-2 мг/кг в день (максимум 40 мг/день);
бета-2-агонисты с помощью небулайзера - каждые 4 ч.
При отсутствии результата лечения в течение 15-30 мин:
продолжать терапию кислородом и стероидами;
более частое введение бета-2-агонистов вплоть до назначения каждые 30 мин;
ипратропиум - введение через небулайзер повторять каждые 6 ч вплоть до появления признаков улучшения состояния.
А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать | |||
36920. | Установка и настройка сервера DHCP | 14.43 KB | |
Установка и настройка сервера DHCP Цель Изучить процесс установки авторизации сервера DHCP создания области и настройки параметров области Исходная конфигурация компьютера Компьютеры с операционной системой Windows 2003 Server с созданными контроллерами домена. Результат Сервер с установленной и настроенной службой DHCP Требования к отчету Теореретические сведения: Общие сведения о службе DHCP. Последовательность выполняемых действий Установка службы DHCP Авторизация сервера DHCP в ctive Directory Создание области и... | |||
36921. | Word. Основные возможности | 122 KB | |
Любой текст имеет формат определенного типа. Базовый формат текста зависит от стиля который применен к абзацу содержащему этот текст. Процесс изменения формата называется форматированием а следствием изменения формата является изменение внешнего вида документа. Стиль это набор запомненных команд форматирования символов и или абзацев. | |||
36922. | Word: Способы запуска. Создание, открытие, сохранение, закрытие файла (документа) | 93 KB | |
Панели инструментов и их настройка. Контекстное меню в области панелей инструментов. ДЕЙСТВИЯ С ФАЙЛАМИ И ОКНАМИ ФАЙЛОВ Выполните действия связанные с созданием сохранением и закрытием файла: создайте файл для чего: 1й способ: нажмите кнопку Создать файл по умолчанию на Стандартной панели инструментов; 2й способ: нажмите сочетание клавиш CtrlN; 3й способ: выполните команды меню ФайлðСоздать.; в появившемся окне Сохранение документа в раскрывающемся списке Папка откройте Вашу папку если Вашей папки нет то можно создать ее... | |||
36923. | Операционная система Windows, конфигурирование и настройка | 87.5 KB | |
Знакомство с реестром Windows администрирование автозагрузки настройка Windows. Знакомство с основными видами пользовательского интерфейса изучение базовых консольных команд Windows. Системные команды Windows Таблица 1 Основные системные команды Windows HELP название команды Выводит справочную информацию о командах Windows XP. | |||
36924. | Исследование статических триггеров | 61 KB | |
Цель лабораторной работы: исследовать основные свойства статических триггеров. Задание: снять временные диаграммы определить таблицы состояний особенности работы статических триггеров асинхронный RS триггер синхронный RS триггер и D триггерзащелка. Программа работы для каждого триггера. | |||
36925. | КОМПЬЮТЕРНАЯ СИСТЕМА PROJECT EXPERT. ОПРЕДЕЛЕНИЕ НЕОБХОДИМОСТИ ФИНАНСИРОВАНИЯ ПРОЕКТА | 47 KB | |
ОПРЕДЕЛЕНИЕ НЕОБХОДИМОСТИ ФИНАНСИРОВАНИЯ ПРОЕКТА Цель: изучить систему команд Project Expert формирования инвестиционного и операционного планов предприятия по реализации проекта. Выполнить на ПЭВМ следующие разделы Project Expert: Инвестиционный план Операционный план. На основе инвестиционного и операционного планов предприятия определить потребность в финансировании проекта. Теоретическое введение Следующим этапом процесса построения финансовой модели является описание плана развития предприятия проекта. | |||
36926. | Решение задач нелинейного программирования в среде Mathcad и Excel | 64 KB | |
Оптимальное распределение активной мощности между тремя ТЭС Для задачи рассмотренной на 4м практическом занятии выполнить распределение активной мощности между тремя ТЭС без учета 1а и с учетом 1б изменения потерь мощности в сети. Оптимальное распределение активной мощности между тремя ТЭС с учетом уравнений баланса мощностей во всех узлах сети Решить предыдущую задачу с учетом уравнений узловых напряжений для узлов схемы сети. Оптимальное распределение реактивной мощности между тремя ТЭС с учетом уравнений баланса мощностей во... | |||
36927. | Исследование статических и динамических характеристик уровнемеров | 1.89 MB | |
Губкина Кафедра автоматизации технологических процессов Лабораторная работа Исследование статических и динамических характеристик уровнемеров Методическое пособие к лабораторным работам по курсам : Методы и средства измерений испытаний и контроля Автоматизация производственных процессов Основы техники измерений Москва 2011 Введение Автоматизированные системы управления технологическими процессами АСУ ТП получают результаты измерений в процессе... | |||
36928. | Блочные симметричные алгоритмы шифровании. Режимы работы блочных алгоритмов | 2.77 MB | |
Блочными называются шифры в которых логической единицей шифрования является некоторый блок открытого текста после преобразований которого получается блок шифрованного текста такой же длины. Ситуации в которых постороннему наблюдателю известна часть исходного текста встречаются повсеместно. Это диктуется в первую очередь требованием невозможности обратного декодирования в отношении ключа при известных исходном и зашифрованном текстах. Предположим противник обладает некоторыми сведениями о статистических характеристиках открытого текста. | |||