24041

Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Системная красная волчанка СКВ болезнь ЛибманаСакса лат. Разумеется эти симптомы не патогномоничны но сочетание с другими более специфическими увеличивает вероятность того что больной страдает СКВ. Дерматологические проявления Кожные проявления имеются у 65 больных СКВ возникают одними из первых однако только у 30 50 отмечается классическая сыпь на щеках в форме бабочки. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа влагалища также в числе возможных проявлений СКВ.

Русский

2013-08-09

26.34 KB

5 чел.

Билет №22

  1.  Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.

Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена "проволочной петли". Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьезное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Волчаночная бабочка.

Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).

Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз).

Алопеция.

Фотосенсибилизация.

Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

Артрит без деформации.

LE-клетки

Ложноположительная реакция Вассермана.

Протеинурия более 3,5 г/сут.

Цилиндрурия.

Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

(В критерии диагностики не вошёл важный симптом — длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера).

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные препараты

Симптоматическое лечение

  1. Абсцесс и гангрена легких.

Абсцессы и гангрена легких - тяжелый нагноительный процесс, протекающий с выраженной интоксикацией, сопровождающийся некрозом и расплавлением легочной ткани с образованием полостей. Острый абсцесс отличается от гангрены легкого тенденцией к ограничению очага нагноения.

Этиология. Наиболее часто абсцедирование наступает при пневмониях, вызываемых стафилококком, клебсиеллой (палочка Фридлендера), вирусно-бактериальной ассоциацией, часто отмечаемой в период эпидемии гриппа.

Факторы риска: производственные вредности (переохлаждение, запыленность), злоупотребление табаком и алкоголем.

Патогенез. Развитие нагноительного процесса в легком связано с нарушением дренажной функции бронха, нарушением кровоснабжения и некрозом легочной ткани, присоединением инфекции, снижением реактивности макроорганизма. Переходу острого абсцесса в хронической способствует повышение давления внутри полости при кашле, особенно при формировании секвестра, периодически закрывающего просвет дренирующего бронха.

Пути развития нагноительного процесса в легком:

постпневмонический;

гематогенно-эмболический (при тромбофлебите глубоких вен голени и таза, остеомиелите, септическом эндокардите и др.);

аспирационный;       травматический.

Классификация абсцессов и гангрены легких.

По патогенезу:

постпневмонический;    гематогенно-эмболический;      аспирационный;       травматический;

нагноение инфаркта легкого.

Клинико-анатомическая характеристика.

1. Периферические:

осложненные массивной эмпиемой;          осложненные ограниченной эмпиемой;        неосложненные.

2. Центральные:           одиночные;        множественные.

3. Гангрена:         без эмпиемы;        с эмпиемой.

По характеру течения:        острая;         хроническая.

Осложнения:    легочное кровотечение;             напряженный клапанный пневмоторакс;     пиопневмоторакс;       септикопиемия;      вторичные бронхоэктазы;       амилоидоз.

В течение заболевания выделяют 3 фазы: инфильтрация, прорыв гнойника в просвет бронха, исход.

При развитии постпневмонического абсцесса фаза инфильтрации наиболее часто проявляется внезапным ухудшением состояния больного в виде острой или затянувшейся пневмонии.

Отмечаются:

лихорадка до 39-40 °С;

мучительный кашель с умеренным количеством гнойной мокроты (серо-зеленого или зеленого цвета);

боли в боку;

слабость, адинамия, артралгия, тахикардия.

Особенно выраженная интоксикация и признаки дыхательной недостаточности наблюдаются при гангрене легкого.

При объективном исследовании:

притупление перкуторного звука над областью инфильтрации;

ослабление голосового дрожания;

выслушиваются дыхание с бронхиальным оттенком, небольшое количество сухих и мелкопузырчатых хрипов.

При исследовании крови:

нейтрофильный лейкоцитоз до 15-20 x 10(9)/л;

значительное увеличение скорости оседания эритроцитов;

при биохимическом исследовании отмечается увеличение содержания 2- и  - глобулинов, фибриногена.

При исследовании мочи: умеренная протеинурия.

О наступлении второй фазы - прорыве гнойника и восстановлении дренажа - свидетельствует резкое увеличение количества отделяемой мокроты (до 500-1000 мл), уменьшение явлений токсикоза (снижение температуры тела, лейкоцитоза), ослаблением болей и чувства тяжести на стороне поражения, уменьшение одышки.

Количество мокроты зависит от:

характера и размера патологического процесса;        состояния дренажа;

выраженности сопутствующего гнилостного бронхита.

Мокрота двух-, трехслойная. Первый слой - пенистый, второй - желтого цвета, на вид однородный, третий состоит из разнородных крошкообразных элементов.

При гангрене легкого мокрота серо-грязного цвета с примесью крови, наличием легочной ткани.

При исследовании мокроты обнаруживаются лейкоциты, эритроциты, клетки плоского бронхиального эпителия, микрофлора, эластические волокна, кристаллы гематоидина, холестерина, жирных кислот. При посеве - высевается полиморфная флора: стафилококк, стрептококк, диплококки, реже - микрококки, палочка Фридлендера, анаэробы, грамотрицательные палочки. Выделяемая микрофлора нередко устойчива к большому числу антибиотиков

При объективном исследовании:

перкуторно определяется тимпанит при неглубокой локализации полости;

аускультативно выслушивается амфорическое дыхание.

Клиническая картина в третьей фазе обусловлена характером дальнейшего течения заболевания - выздоровлением или образованием тонкостенной полости при общем удовлетворительном состоянии больного или переходом в хронический абсцесс.

В случае выздоровления:

к 15-20-му дню кашель становится редким;    количество отделяемой мокроты уменьшается;

исчезают симптомы интоксикации.

При рентгенологическом исследовании:

в фазе инфильтрации выявляется участок затемнения с нечеткими краями;

во второй фазе на фоне уменьшения инфильтрации определяются одна или множественные полости, нередко с горизонтальным уровнем жидкости;

в третьей фазе в случае выздоровления полость исчезает. Обнаружение при повторных рентгенологических исследованиях полости без тенденции ее к уменьшению, наличие секвестров, плевральных сращений свидетельствуют о переходе острого абсцесса в хронический.

При бронхоскопии выявляются резкая гиперемия и отек бронха, наличие в нем гнойных пробок, сгустков крови, эрозий, грануляций.

Четкую картину заболевания дает и компьютерная томография.

Основными клиническими признаками перехода острого абсцесса в хронический являются стабилизация количества мокроты (100-200 мл в сутки), ее нерезкий запах, длительный субфебрилитет, признаки интоксикации.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. В период обострения больные жалуются на одышку, усиление кашля, увеличение количества отделяемой гнойной мокроты с гнилостным запахом.

Объективно выявляются:

бледность кожи с серо-землистым оттенком;

исхудание;

изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол;

асимметрия грудной клетки с отставанием пораженной стороны при дыхании;

укорочение перкуторного звука над пораженным участком легкого;

ослабления дыхания, разнокалиберные влажные хрипы, иногда амфорическое дыхание.

Рентгенологически выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости.

В крови:

умеренная гипохромная анемия;

нейтрофильный лейкоцитоз;

увеличение скорости оседания эритроцитов.

Длительное течение хронического абсцесса осложняется развитием амилоидоза.

Лечение включает:

мероприятия по восстановлению дренажа и ликвидации гноя в очаге поражения;

антибиотикотерапию;

дезинтоксикационную терапию (гемодез, полиглюкин);

иммуностимулирующую терапию;

симптомокомплексную терапию.

Показаниями к хирургическому лечению служат осложнения острых абсцессов.

  1.  Астматический статус.

Астматический статус - критическое состояние у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких, проявляющееся прогрессирующей острой комбинированной дыхательной недостаточностью тяжелой степени, сердечно-сосудистой недостаточностью и синдромом эндогенной интоксикации при полной неэффективности помогавших ранее бронхолитиков (симпатомиметиков).

В отличие от приступа бронхиальной астмы, в том числе затянувшегося, при астматическом статусе основу патогенеза составляет не бронхиоспазм, а воспалительный отек, дискинезия мелких дыхательных путей и закупорка их вязкой, не откашливаемой мокротой. С того момента, когда мокрота перестает дренироваться путем естественных механизмов, можно считать, что затянувшийся приступ бронхиальной астмы перешел в астматический статус. Отсутствие чувствительности к симпатомиметикам устанавливается путем оценки клинического эффекта адреностимуляторов, вводившихся в предыдущие 4-6 ч, включая и средства индивидуальной терапии - аэрозольные препараты. Если симпатомиметики не применялись, то можно пробно ввести по 0,3 мл 0,1%-ного раствора адреналина подкожно два раза с интервалом в 30-60 мин.

Отсутствие улучшения состояния больных является признаком сформировавшейся нечувствительности адренорецепторного аппарата бронхов. Использовать симпатомиметики в дальнейшем в таких случаях нецелесообразно и опасно ввиду возможности развития кардиологического эффекта

Используется классификация астматического статуса, предложенная А. Г. Супалиным; Т. А. Сорокиной, которые описывают следующие патогенетические варианты астматического статуса:

1) медленно развивающийся (аллергически-метаболический) - наиболее часто встречающийся, в развитии которого выделяют три стадии:

1-я - относительной компенсации;

2-я - декомпенсации или "немого легкого";

3-я - гипоксическая, гиперкапническая кома;

2) анафилактический, реакция гиперчувствительности немедленного типа, тотальный бронхоспазм;

3) анафилактоидный, развивается также внезапно, но, в отличие от анафилактического астматического статуса, не связан с иммунологическими механизмами. Его провоцируют различные механические факторы, врачебные манипуляции (пункции гайморовых пазух, бронхоскопии, интубации), физические и химические вещества; вдыхание холодного воздуха, резкие запахи, физическая нагрузка.

Экстренная терапия:

1) высокие концентрации кислорода через лицевую маску;

2) сальбутамол - 5 мг или тербуталин 10 мг через небулайзер;

3) преднизолон 1-2 мг/кг массы тела подкожно (максимум 40 мг).

При наличии признаков жизнеугрожающего состояния:

аминофиллин - 5 мл/кг внутривенное в течение 20 мин с последующей инфузией в дозе 1 мг/кг за 1 ч;

гидрокортизон - 100 мг внутривенно каждые 6 ч;

проведение пульсоксиметрии полезно при оценке ответа пациента на лечение. Значение ПД 02 до 92 % указывает на необходимость проведения рентгенографии грудной клетки.

При улучшении состояния:

кислород в высоких концентрациях;

преднизолон - 1-2 мг/кг в день (максимум 40 мг/день);

бета-2-агонисты с помощью небулайзера - каждые 4 ч.

При отсутствии результата лечения в течение 15-30 мин:

продолжать терапию кислородом и стероидами;

более частое введение бета-2-агонистов вплоть до назначения каждые 30 мин;

ипратропиум - введение через небулайзер повторять каждые 6 ч вплоть до появления признаков улучшения состояния.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

24620. Облік розрахунків за податками і платежами 31.5 KB
  за податками податок на прибуток ПДВ акцизний збір 642 – розрах. за обов’язковими платежами місцеві податки транспортний податок 643 – податкові зобов’язання облік суми ПДВ на яку збільш. податковий кредит 644 – податковий кредит облік ПДВ на яку підпрво має право зменшити податкове зобов’язання. бюджету перед платником Дт311 Кт641 Кредитове сальдо Дт 641 Кт 311 Законодавче регулювання: ЗУ Про ПДВ ЗУ Про акцизний збір на алкогольні напої та тютюнові вироби ЗУ про оподатковув.
24621. Предмет і Метод бухгалтерського обліку 27.5 KB
  Предмет і Метод бухгалтерського обліку Предметом бух обліку є господарські факти явища і процеси операції що зумовлюють рух господарських засобів коштів та джерел їх утворення. Предмет бух обліку охоплює процес виробництва розподілу обігу та споживання.обліку – це сукупність прийомів і способів за допомогою яких господарська діяльність підприємства відображається в обліку.
24622. Правове регулювання біх. обліку та фінансової звітності в Україні 26 KB
  обліку та фінансової звітності в Україні Основні нормативні акти які регулюють побудову та організацію на підприємстві. Організація бух обліку на підприємстві регулюється законом україни про бух облік та фін звітність.При організації і ведені б о підприємства керуються положеннями б о які являють собою нормативно правові акти затверджені мін фіном україни що визначають принципи та методи ведення б о і складання фін звітності що не суперечать міжнародним стандартам.Наказом мін фін україни було затверджено план рахунків б о активів капіталу...
24623. Облікова політика підприємства, її суть і значення 27 KB
  У відповідності з законом україни про б о та фін звітність в україні облікова політика – це сукупність принципів методів і процедур що використовуються підприємством для складання та подання фін звітності. Фін результати залежать від способів обліку: 1.оцінки елементів затрат виробництва та їх групування і т д Облікова політика може змінюватися у випадках коли змінюються статутні вимоги і якщо зміни забезпечать реальне відображення операцій у фін звітності підприємства.Обл політика та її зміни відображаються у підтримках до фін звітності.
24624. Рахунки синтетичного і аналітичного обліку, їх взаємозв’язок 25 KB
  Рахунки синтетичного і аналітичного обліку їх взаємозв’язок. По об’єму записів рахунки бувають синтетичними і аналітичними. Всі рахунки балансу є синтетичними. Але в багатьох випадках для цілей управління і контролю такої інформації не достатньо тому синтетичні рахунки можуть поділитися на більш детальні аналітичні рахунки.
24626. Бухгалтерський баланс та його структура 40 KB
  Існує два визначення балансу: економічне згідно з яким це спосіб економічного групування та узагальненого відображення у грошовій оцінці стану господарських засобів і джерел їх утворення на певну дату і бухгалтерське згідно з яким це двобічна таблиця ліва частина якої актив призначена для відображення засобів підприємства права пасив для відображення джерел їх формування. Зміст форма балансу та загальні вимоги до розкриття його статей визначаються Положенням стандартом бухгалтерського обліку 2 затвердженим наказом Міністерства...
24627. Облік касових операцій підприємства 34 KB
  Надходження грошей в касу оформляється прибутковим касовим ордером який підписує гол бухгалтер і касир завіряється печаткою про приймання грошей видається квитанція. Касові ордери до передачі у касу той хто їх виписує реєструється у журналі реєстрації прибуткових і видаткових касових документів.покупця по векселю шляхом внесення готівки в касу 301 34 2.надійшли у касу пеніштрафи і від реаліз.
24628. Облік грошових коштів на поточних рахунках в банках 37 KB
  Облік грошових коштів на поточних рах. Для зберігання вільних грошових коштів і проведення безготівкових розрахунків підприємствам організаціям громадянам суб'єктам підприємницької діяльності в банках відкривають поточні рахунки згідно з Інструкцією №3 Про відкриття банками рахунків у національній і іноземній валюті затвердженою постановою правління Національного банку України. З поточного рахунка оплачуються операції що забезпечують виробничогосподарську комерційну та іншу діяльність; розрахунки за товарноматеріальні цінності з...