24055

Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Врожденные аномалии пищевода. полное отсутствие атрезия аплазия пищевода; 2 частичная атрезия пищевода; 3 врожденные стенозы; 4 трахеоэзофагеальные фистулы; 5 врожденный короткий пищевод с образованием грудного желудка см. главу Дивертикулы пищевода; 7 врожденное диффузное или частичное расширение пищевода; 8 полное или частичное удвоение пищевода; 9 врожденные кисты и аберрантные ткани в пищеводе. Атрезии пищевода есть заращение его просвета на какомлибо участке или по всей длине.

Русский

2013-08-09

25.5 KB

5 чел.

Билет №11

  1.  Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:

первичные. Это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.

вторичные. Встречаются чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.

Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца. Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с пороками предсердно-желудочковых клапанов.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.

При дефектах большого размера, сброс крови зависит от сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс крови у них небольшой.

Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту развивается недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и недостаточность левого желудочка.

Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу. Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка. При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.

Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Лечение только оперативноеc

Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется наличием сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне желудочков. В норме такого сообщения не бывает. Порок известен с 70-х годов позапрошлого века.

Среди всех пороков сердца частота дефекта межжелудочковой перегородки от 10 до 25%.

Классификация порока:

Перимембранозные. Наиболее часто встречающиеся дефекты. Это дефекты в мышечной части перегородки, окружающей перепончатую часть. При этом в любом из отделов может образоваться дефицит мышечной ткани, но один из краев дефекта обязательно состоит из соединительной ткани и, как правило, это часть соединительнотканного кольца клапана аорты. Дефекты могут располагаться в любой части перегородки.

Подартериальные дефекты. В этом случае отверстие между желудочками находится в выходной части перегородки под створками клапанов аорты и легочной артерии.

Мышечные дефекты. К мышечным дефектам относят дефекты межжелудочковой перегородки, края которых образованы полностью мышечной тканью. Эти дефекты могут быть множественными, а также сочетаться с перепончатыми дефектами. Мышечные дефекты располагаются в любой части перегородки.

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Диагностика при дефекте межжелудочковой перегородки

При ощупывании грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы(сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ жизни.

  1.  Врожденные аномалии пищевода.

) полное отсутствие (атрезия, аплазия) пищевода; 2) частичная атрезия пищевода; 3) врожденные стенозы; 4) трахеоэзофагеальные фистулы; 5) врожденный короткий пищевод с образованием грудного желудка (см. главу Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы); 6) дивертикулы фаринго-эзофагеальные и эзофагеальные (см. главу Дивертикулы пищевода); 7) врожденное диффузное или частичное расширение пищевода; 8) полное или частичное удвоение пищевода; 9) врожденные кисты и аберрантные ткани в пищеводе.

Атрезии пищевода есть заращение его просвета на каком-либо участке или по всей длине. Впервые этот порок развития описал Дурсон (1670).

атрезии пищевода наблюдаются у 0,01 — 0,04 % новорожденных, что составляет 9,5 % требующих хирургической коррекции пороков или 13,5 % больных с пороками развития пищеварительного тракта.

Различают 5 форм атрезий пищевода: полное отсутствие пищевода; парциальное отсутствие пищевода; атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо) ; атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дисталь-ной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть); атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

выделяют также вариант эзофагеальной атрезии с общим фистульным ходом в трахею. Однако подобная аномалия вряд ли является атрезией пищевода, т. е. полным отсутствием его просвета в истинном смысле этого слова. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована. Пищевод сообщается как с трахеей, так и с желудком.

Атрезия пищевода проявляется практически с первых же дней жизни ребенка, на что указывают выделение слюны из носа,приступообразный кашель, одышка и цианоз при каждом кормлении (синдром Мендельсона). Важным клиническим признаком данного заболевания является срыгивание нествороженным молоком. Иногда наблюдается рвота желудочным содержимым, которое попадает в ротовую полость через фистульный ход между дистальным отделом пищевода и трахеей. Это дезориентирует врача в отношении правильного диагноза.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти. Другой грозной опасностью являются пневмонии, обусловленные либо аспирацией пищи, слизи или слюны, либо непосредственным их попадавшем в дыхательные пути через свищевой ход. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения этой аномалии развития. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка. Поэтому эффективность лечения снижается.

Элементарным диагностическим приемом при атрезии пищевода считается его зондирование тонким резиновым зондом через рот или нос. В этом случае ощущается препятствие при попытке дальнейшего проведения зонда, который заворачивается в пищевод и даже может выходить обратно тем же путем. Данный метод, однако, по своей точности уступает рентгенологическому.

Врожденные стенозы пищевода могут быть обусловлены следующими причинами: внутриутробное развитие фиброзного или хрящевого кольца, сдавливающего просвет органа; циркулярное очаговое разрастание (гипертрофия) мышечной оболочки; образование соединительнотканных мембран; сдавление пищевода аномально расположенными аортой или правой подключичной артерией.

Врожденные стенозы пищевода, как правило, локализуются в верхней его части, на уровне перстневидного хряща. Нижней их границей считается средняя треть органа. Дистальные сужения в основном приобретенные (пептические, ожоговые, постульце-розные и т. д.).

Врожденные эзофагеальные стенозы составляют примерно 15 % всех аномалий данного органа, что указывает на их относительную редкость. придерживаются мнения, согласно которому настоящий порок развития встречается намного чаще, чем диагностируется. Это объясняется его бессимптомным течением при незначительной степени сужения.

В противном случае симптоматика проявляется сразу же после рождения: обильное слюно- и слизеотделение изо рта и носа младенца, срыгивание нествороженным молоком. Стенозы средней степени выраженности демонстрируют свою клинику обычно при переходе от грудного кормления к обычному. При этом весьма характерна пароксизмальная дисфагия при проглатывании больших кусков пищи или поспешной еде.

Рентгенологически выявляется концентрически суженный участок длиной в среднем 2 — 3 см, имеющий четкие и ровные контуры. Наличие соединительнотканных мембран визуализируется как заслонка, исходящая из одной стенки Над местом стеноза пищевод несколько расширен.

Проведение эзофагоскопии необходимо в сомнительных случа ях, когда следует исключить приобретенный характер стеноза. Существенную помощь при этом оказывают данные анамнеза: дисфагия с детского возраста, отсутствие иных заболеваний, в исходе которых развивается приобретенный стеноз (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, ожоги пищевода) .

Лечение врожденных эзофагеальных стенозов хирургическое.

Врожденные трахеоэзофагеальные фистулы, как правило, сопутствуют атрезиям пищевода. Изолированные трахеоэзофагеальные фистулы — это одна из наиболее редкостных аномалий развития. Они составляют всего лишь '/з от всех трахеопищеводных свищей, сочетающихся с его атрезиями.

В механизме развития данного вида аномалий существенное значение придается недоразвитию поперечной перегородки, разделяющей передний отдел туловищной кишки на дыхательную и пищеварительную трубки

Достоверным признаком врожденной трахеоэзофагеальной фистулы могут быть пароксизмы кашля, одышки и цианоза в момент кормления ребенка, что обусловлено аспирацией пищевых масс. В дальнейшем может развиться аспирационная пневмония. предлагают при постановке диагноза ориентироваться на такой симптом, как вздутие живота у ребенка во время дыхания и крика. При этом воздух по свищу свободно поступает в желудок, вызывая метеоризм. Однако, по нашему мнению, данный симптом в педиатрии может быть обусловлен множеством иных причин, и в первую очередь — банальной диспепсией. К тому же установить причинно-следственные отношения между криком и вздутием живота ребенка зачастую довольно трудно.

Верифицировать диагноз позволяет рентгенография пищевода с использованием жидкого контраста, вводимого в пищевод через зонд (применение взвеси сульфата бария с этой целью категорически недопустимо!). Достаточно широкая трахеоэзофагеальная фистула выявляется по затеканию контрастного вещества в дыхательные пути.

В сомнительных случаях целесообразно прибегнуть к эзофаго-и бронхоскопии.

Лечение хирургическое. В связи с угрозой развития аспи-рационных пневмоний его следует проводить как можно раньше. При наличии временных противопоказаний к операции кормление ребенка осуществляется только через зонд.

УДВОЕНИЕ ПИЩЕВОДА

Выделяют аномальную диэзофагию и эзофагеальную дупли-катуру. Первый термин обозначает наличие двух вполне функционирующих пищеводов. Эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода) — это расщепление его стенки с образованием в ней дополнительной полости. Удвоение пищевода бывает сферическим (кистозным), тубулярным и дивертикулярным. Помимо чисто внешнего различия, сферические и тубулярные удвоения замкнуты, в то время как дивертикулярные обычно сообщаются с просветом пищевода. Дупликатуры могут сообщаться также с трахеей или бронхом. Первые две формы удвоений отличаются от кист наличием мышечных слоев в оболочке, которые обеспечивают прочную связь со стенкой пищевода, а также общностью васкуляризации. Внутренняя их оболочка по своей морфологии очень похожа на слизистую оболочку пищевода. Полость замкнутых дупликатур заполнена серозным или геморрагическим секретом.

Эти отличия, однако, относительны и стираются по мере увеличения размеров замкнутых эзофагеальных дупликатур.

Дивертикулярные удвоения по внешнему виду похожи на дивертикулы, однако имеют большие размеры и формой напоминают опущенную ветвь.

Клиническая картина эзофагеальных дипликатур определяется их величиной и функциональной активностью слизистой оболочки . Вначале даже замкнутые удвоения пищевода никак не проявляются. В дальнейшем по мере наполнения их просвета секретом и увеличения размеров возникают симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей: дисфагия, кашель, одышка, рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Нагноения замкнутых дупликатур опасны их перфорацией в пищевод, средостение, плевральную полость или дыхательные пути, зачастую возможен фатальный исход. Незамкнутые эзо-фагеальные дупликатуры осложняются дивертикулитом и эзофа-гитом.

Диагностика удвоений пищевода сложна. Дивертикулярные дупликатуры можно обнаружить посредством рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Сферические и тубулярные удвоения определяются по наличию дополнительной тени с довольно четкими контурами, примыкающей к тени средостения и оттесняющей пищевод в противоположную сторону.

Каждый случай удвоения пищевода во избежание тяжелых осложнений подлежит обязательному хирургическому лечению.

КИСТЫ И АБЕРРАНТНЫЕ ТКАНИ В ПИЩЕВОДЕ

Врожденные кисты пищевода образуются из гетеротопных клеточных скоплений переднего отдела кишечной трубки в период формирования трахеопищеводной перегородки (4-я неделя внутриутробного развития). Они локализуются интрамурально или имеют тесную связь с эзофагеальной стенкой.

Гистологически выделяют пищеводные, желудочные, кишечные и бронхогенные кисты. Последние встречаются чаще. Происхождение кисты определяет ее морфологию. Например, бронхогенные кисты состоят из соединительнотканных элементов, хрящевых пластинок, гладкомышечных волокон. Внутренняя их поверхность покрыта мерцательным эпителием, содержащим функционально активные слизистые железы. Размеры кист колеблются от сравнительно небольших до гигантских.

Клиническая картина кистозных образований пищевода зависит от их размеров. Большие кисты вызывают синдром сдавления пищевода и дыхательных путей с соответствующими осложнениями

Рентгенодиагностика данной аномалии развития основана на обнаружении дефекта наполнения с ровными и отчетливыми округлыми контурами. Эзофагеальная перистальтика на данном участке сохранена.

Аберрантные ткани в пищеводе клинически и рентгенологически не проявляются, если их величина не превышает 0,3 — 0,5 см. Аберрантные ткани больших размеров трудноотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз верифицируется морфологически.

Лечение врожденных кист и аберрантных тканей пищевода хирургическое.

  1.  Особенности лучевой болезни от наружного и внутреннего облучения.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

76445. Опека и попечительства как форма семейного воспитания детей 16.24 KB
  Опекун попечитель назначается органом опеки и попечительства №48ФЗ от 24. В соответствии с Семейным и Гражданским кодексами РФ дети находящиеся под опекой попечительством имеют право на: воспитание в семье опекуна попечителя заботу с их стороны; совместное с ним проживание исключения допускаются с разрешения органа опеки и попечительства когда подопечный достиг возраста 16 лет и раздельное проживание не отразится неблагоприятно на его воспитании и защите прав и интересов; обеспечение условий для содержания воспитания...
76446. Права и обязанности опекунов и попечителей 27.96 KB
  Проживание будущего опекуна или попечителя и его потенциального подопечного по разным адресам может породить проблему выбора места установления опеки и попечительства. При этом в отдельных случаях при наличии заслуживающих внимания обстоятельств допускается установление опеки попечительства по месту проживания кандидата в опекуны и попечители например если он уже привез к себе нуждающегося в помощи гражданина либо не имеет возможности долго находиться в доме будущего подопечного. Но потом личное дело подопечного где хранится вся...
76447. Прекращение опеки и попечительства 15.01 KB
  Прекращение опеки и попечительства связаны с несколькими факторами. Не требует особого решения и прекращение попечительства при достижении подопечным 18ти лет п. Так же основаниями для прекращения попечительства над несовершеннолетними гражданами являются: эмансипация приобретение несовершеннолетним полной дееспособности до достижения им восемнадцатилетнего возраста; вступление в брак несовершеннолетним.
76448. Приемная семья (понятие, значение, приемные дети и приемные родители) 16.33 KB
  Приемная семья дает возможность максимально приблизить воспитание детейсирот и детей оставшихся без попечения родителей к реальной жизни. Она формирует у детей навыки преодоления трудных жизненных ситуаций психологическую защиту и правильное поведение при стрессах а также моральноэтическую установку на создание собственной стабильной семьи что важно и для некоторых взрослых граждан прежде всего для тех кто видит в воспитании детей свое призвание кто небезразличен к судьбе обездоленных детей и считает что у него хватит сил умения и...
76449. Договор о приемной семье 14.61 KB
  152 Семейного кодекса РФ приемной семьей признается опека или попечительство над ребенком которые осуществляются по договору о приемной семье заключаемому между органом опеки и попечительства и приемными родителемями. Так как к отношениям возникающим из договора о приемной семье применяются положения Главы 20 Семейного кодекса РФ об опеке ниже под опекуном попечителем подразумевается и приемныйе родительи. Договор о приемной семье заключается в соответствии с Правилами заключения договора об осуществлении опеки или попечительства...
76450. Основания и последствия прекращения договора приемной семье 14.86 KB
  Прекращение договора о приемной семье. При необходимости срок действия договора может быть продлен по соглашению сторон. Основанием прекращения может быть и неисполнение или ненадлежащее исполнение договора одной из сторон.
76451. Патронатная семья 24.61 KB
  Необходимо отметить, что патронатное воспитание существует ТОЛЬКО при наличии службы, профессионально занимающейся патронатным воспитанием и имеющей «качество» уполномоченной организации органа опеки и попечительства, на которую органом опеки и попечительства возложена работа по патронату.
76452. Предмет и метод семейного права 16.62 KB
  Совокупность этих отношений и составляет предмет семейного права являющегося самостоятельной отраслью российского права. Круг тех отношений которые регулируются нормами семейного права предмет семейного права определен непосредственно в законе Семейном кодексе РФ. Статья 2 СК РФ относит к предмету семейного права установление условий и порядка вступления в брак прекращения брака и признания его недействительным; регулирование личных неимущественных и имущественных отношений между членами семьи: супругами родителями и детьми а также...
76453. Понятие семейного права 14.42 KB
  Семейный кодекс РФ гарантирует охрану семейных прав граждан запрещает чьелибо произвольное вмешательство в дела семьи прописывает правовые механизмы выполнения гражданами семейных обязанностей.