24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

59469. Європейська культурна спадщина 51 KB
  Якими міжнародними документами в Європі регулюються проблеми культурної спадщини Чому потрібно зберігати культурноісторичну спадщину ІІ. У 1991 році Рада Європи офіційно запровадила щорічні вересневі Дні європейської спадщини...
59470. Релігія в житті сучасного європейця 102.5 KB
  Релігія явище дуже складне і має соціальний характер тобто воно виникло в суспільстві цілком закономірно й існує разом з ним. Слово релігія походить від латинського religio що означає звязок.
59471. Релігійні, етнічні, мовні конфлікти та їх вирішення у європейському домі 83.5 KB
  На цьому уроці Ви дізнаєтесь: Про причинно-наслідкові звязки конфліктів у Європі. Які заходи для врегулювання та попередження конфліктів провадяться в європейських державах. Чи існує загроза виникненню етнічних конфліктів в Україні В яких саме регіонах.
59472. Освіта. Європейський вимір 88.5 KB
  Які особливості освіти європейського виміру. Основи європейської освіти було закладено в часи Античності вони збереглися в епоху Середньовіччя були розвинуті в новий час. Освіта в Європі освіта для Європи Формування індустріального та інформаційного суспільства...
59473. Українці – співтворці європейської культури 411 KB
  До списку Світової культурної спадщини було включено собор Софії Київської Києво-Печерську Лавру та історичний центр міста Львова. Собор Святої Софії у Києві Красуня-церква біла наречена Що загубилась на стежках небесних...
59474. Проблеми війни і миру та їхній прояв в історії Європи 41 KB
  Свого часу Леонардо да Вінчі зробив досить невтішний прогноз щодо розвитку людства: На землі завжди будуть відбуватися руйнівні війни Ні на землі ні під нею ні під водою не залишиться нічого не ушкодженого. Та серед цієї безлічі воєн гігантськими вершинами височать дві...
59475. Демографічна проблема 39 KB
  Потім відбулося неймовірне: кількість населення Землі почала збільшуватись фантастичними вибухоподібними темпами. Зявились песимістичні прогнози перенаселення планети. населення світу уже складали 4 млрд.
59476. Екологічні проблеми та їхні наслідки 46 KB
  Характеризуючи стан навколишнього середовища вони дають йому такі визначення як деградація глобальної екологічної системи екологічна дестабілізація руйнування екологічних систем екологічна криза. Виникла екологічна криза в основному під впливом трьох чинників...
59477. Небезпечні хвороби та їхнє поширення в Європі 50.5 KB
  У результаті численних досліджень вчені дійшли висновку що серед чинників від яких залежить здоровя людини котра проживає в цивілізованій країні в умовах миру і за відсутності природних катаклізмів приблизно 2022 припадає на екологічні та соціальні чинники; 2022 на спадковість і генетичні порушення...