24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

2 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27159. Световые волны и оптические системы 184.5 KB
  Кроме того колебания векторов Ē и Н происходит строго синхронно и во взаимно перпендикулярных направлениях рис. Поперечные волны обладают изначальным по самой природе им присущим свойством называемым поляризацией. Если на этой плоскости выбрать произвольно некоторую систему координат XY то линейно поляризованный свет будет иметь вид отрезка прямой под определенным углом α к одной из выбранных осей рис. Однако линейная поляризация монохроматической волны наблюдается только тогда когда разность фаз φ между составляющими X и Y суммарного...
27160. Выделение цифрового сигнала и импульсов тактовой синхронизации 192 KB
  Среди таких причин можно назвать следующие: нестабильность мощности записывающего лазера вызывающая разброс размеров длины и ширины формируемых пит; нестабильность мощности воспроизводящего лазера; ограниченность и нелинейность амплитудночастотной характеристики тракта оптического воспроизведения; нелинейность фазочастотной характеристики тракта; неравномерность распределения мощности света в пределах пятна; наличие дифракции на питах; ограниченность апертуры входного зрачка объектива; неравномерность толщины...
27161. Варианты формата CD 221 KB
  Однако значительная информационная ёмкость нового носителя 740 Мбайт навела специалистов на мысль использовать его в качестве элемента постоянной памяти для хранения архивных данных. Каждый кадр как уже описывалось в главе 3 содержит в себе 24 исходных информационных символа байта. В формате CDROM эти 24 символа являются обезличенными и могут нести в себе какую угодно информацию лишь бы она была преобразована в двоичную форму и организована в байты. Изза наличия этой избыточности диск CDROM имеет меньшую информационную ёмкость до...
27162. Digital Versatile Disc (DVD) 187 KB
  Digital Versatile Disc DVD 12. История появления DVD К концу 1994 года в технической прессе стали появляться сообщения о том что известный тандем SONY PHILIPS подаривший миру технологию CD готов представить на суд потребителю еще более совершенный носитель идеально подходящий для записи информации практически любого характера. В процессе работы над новым носителем несколько раз менялось его название отражая основные намерения разработчиков на том или ином этапе: MMCD MultiMediaCD; HDDVD High Density Digital Video Disc; HDCD...
27163. Система магнитооптической записи звука «Минидиск» 224.5 KB
  Звуковые характеристики Число каналов Детонации 2 или 1 отсутствуют Формат данных Частота дискретизации кГц Кодирование сжатие данных Модуляция канальный код Система защиты от ошибок 441 ATRAC EFM 814 ACIRC Оптические характеристики Длина волны излучения лазера нм Числовая апертура объектива Мощность излучения лазера при записи мВт Метод записи 780 045 25 – 50 главный пучок Модуляция магнитного поля 11. В общем случае магнитооптический эффект это изменение оптических свойств вещества в зависимости от его...
27164. СИСТЕМА ЦИФРОВОЙ МАГНИТНОЙ ЗАПИСИ ЗВУКА R-DAT 182.5 KB
  Описание формата RDAT Rotary Head Digital Audio Tape Recorder – это система цифровой звукозаписи на магнитную ленту шириной 381 мм равную ширине ленты в обычной аналоговой компакткассете с помощью вращающихся головок. В отличие от формата CD здесь предусмотрено не только воспроизведение программ но и возможность их записи с высоким качеством. Режим I предназначен для записи и воспроизведения программ с частотой дискретизации 48 кГц при 16 разрядном линейном квантовании.
27165. Система защиты от ошибок 494.5 KB
  В магнитофонах формата RDAT так же как и в формате CD для борьбы с искажениями используется комплексная система защиты от ошибок включающая в себя два кода РидаСоломона С1[3228] и С2[3226] и двунаправленный способ перемежения данных. Проверочная матрица НР кода С1 показана на рисунке 9 а расположение символов внутри кодового слова задано векторстолбцом VP показанным на рисунке 10. Порождающий многочлен GPX этого кода имеет вид: или Поскольку кодовое слово кода С1 содержит четыре проверочных символа то этот код способен...
27166. КАНАЛЬНОЕ КОДИРОВАНИЕ 108.5 KB
  Считается что если после такого преобразования число канальных бит высокого уровня равно числу канальных бит низкого уровня то постоянная составляющая всей комбинации будет равна нулю DSV = 0. Оставшиеся 103 комбинации пришлось выбрать из тех которые имеют ненулевое значение DSV. Однако вместо одной 10разрядной комбинации каждому из этих 103 8разрядных символов поставлены в соответствие две отличающиеся друг от друга только знаком DSV. Одна из них имеет значение DSV = 2 другая – DSV = 2.
27167. СЛУЖЕБНАЯ ИНФОРМАЦИЯ 172 KB
  Эта информация кроме специально отведенной для нее зоны данных субкода размещается еще и в символах кода идентификации ID которые имеют место в начале каждого блока – как в зоне данных ИКМ W1 и W2 так и в зоне данных субкода SW1 и SW2. Служебная информация размещаемая в зоне данных субкода может переписываться и дописываться независимо от музыкальной информации записанной в ИКМзоне. Изменить ее не изменяя основных данных невозможно. Это та информация которая записана в символах W1 и W2 кода идентификации ID зоны ИКМданных.