24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

2 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

79810. Розробка Web-сайту та бази даних Інтернет – магазину 3.58 MB
  Інтернет магазин - це реалізоване в мережі Інтернет представництво, шляхом створення Web-сервера для продажу товарів і послуг іншим користувачам мережі Інтернет. Інакше кажучи, Інтернет магазин - це співтовариство територіально розєднаних співробітників магазина (продавців, касирів) і покупців
79812. Туристические услуги для людей с ограниченными возможностями в России 1.88 MB
  Туризм может стать очень полезным в качестве метода социальной реабилитации людей с ограниченными возможностями. Объектом данного исследования выступает состояние современной инфраструктуры туризма России с точки зрения приспособленности к потребностям людей с ограниченными физическими возможностями. Предмет исследования – развитие и проблемы туризма для людей с ограниченными физическими возможностями.
79814. Использование проектной деятельности для реализации личностно-ориентированного обучения на уроках английского языка в седьмом классе 353 KB
  Охарактеризовать сущность личностно-ориентированного обучения; Рассмотреть и описать процесс проектной деятельности в обучении иностранному языку; Рассмотреть особенности личностного развития обучающихся седьмых классов; Описать процесс реализации личностно–ориентированного обучения в процессе проектной деятельности в обучении иностранному языку обучающихся седьмых классов...
79815. Источники финансирования учреждений культуры в современных условиях (на примере Муниципального бюджетного учреждения культуры «Березовский районный центр досуга и народного творчества» и Муниципального казенного учреждения «Березовская межпоселенческая це 687 KB
  Выявить тенденции бюджетного финансирования сферы культуры на федеральном уровне и их особенности на региональном в условиях децентрализации бюджетных полномочий и новых методов финансирования; охарактеризовать особенности механизма финансового обеспечения бюджетных и казенных учреждений культуры Ханты-Мансийского автономного округа - Югры (ХМАО - Югры); определить перспективы модернизации системы финансирования сферы культуры...
79816. Психологічні особливості попередження фрустрації у підлітковому віці 756 KB
  Підліткова фрустрація – це негативний психологічний стан у дитини, обумовлений неможливістю розв’язати специфічні завдання вікового розвитку. Причиною може бути неможливість оволодіти бажаним предметом, заборона зі сторони дорослих на виконання певних дій. Наявність таких рис характеру, як агресивність, збудливість, пасивність, суїцидальні думки є наслідком наявності фрустрації у підлітка.
79817. Устройство для наладки, разработки и управления различными устройствами: усилителя мощности звуковой частоты, бегущей строкой, внешней панелью 877 KB
  Современный научно-технический прогресс невозможен без радиоэлектронной аппаратуры (РЭА), которая широко используется как при планировании и управлении производством, так и в автоматизации производственных процессов и в научных исследованиях. Технологии изготовления РЭА постоянно совершенствуются. В развитии радиоэлектронной аппаратуры можно выделить несколько этапов, характеризующих технологии и принципы изготовления РЭА.