24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

12399. ДОСЛІДЖЕННЯ ЕЛЕКТРОМАШИННОГО ПІДСИЛЮВАЧА З ПОПЕРЕЧНИМ ПОЛЕМ 755.5 KB
  РОБОТА № 8 ДОСЛІДЖЕННЯ ЕЛЕКТРОМАШИННОГО ПІДСИЛЮВАЧА З ПОПЕРЕЧНИМ ПОЛЕМ Мета роботи. Ознайомитися із принципом дії й визначити статичні характеристики электромашинного підсилювача з поперечним полем. Короткі теоретичні відомості. У сучасному автоматизованому е...
12400. Керування напруги генератора вугільним регулятором 446.5 KB
  Лабораторна работа № 9 Керування напруги генератора вугільним регулятором Мета работи. Дослідження статичних та динамичних характеристик генератора керованного вугільним регулятором. Скорочені конструктивні та теоретичні відомості. Лабораторна у
12401. ГРАФІЧНІ АНИМАЦІЇ КОМПОНЕНТОЮ Animate 147 KB
  ЛАБОРАТОРНА РОБОТА ГРАФІЧНІ АНИМАЦІЇ КОМПОНЕНТОЮ Animate Ціль лабораторної роботи складається з вивчення: структури і призначення елементів інтегрованого середовища С Buіlder для розробки прикладних програм С з відеороликами та мультіпликаціями на основі компоне
12402. РОДОСЛІДЖЕННЯ АЛГОРИТМУ ДИНАМІЧНОЇ ГРАФІКИ 75 KB
  ЛАБОРАТОРНА РОБОТА № 7 РОДОСЛІДЖЕННЯ АЛГОРИТМУ ДИНАМІЧНОЇ ГРАФІКИ Ціль лабораторної роботи складається з вивчення: структури і призначення елементів інтегрованого середовища С Buіlder для розробки функцій прикладної програми С до блоксхем алгоритмів з динамічної...
12403. Моделювання роботи мікропроцесорного прибору ІТМ-11 в середовищі С++Builder 203 KB
  Лабораторна робота № 8 Моделювання роботи мікропроцесорного прибору ІТМ11 в середовищі СBuilder Мета: навчитися створювати компютерну імітаційну модель роботи мікропроцесорного приладу ІТМ11 використовуючи стандартні компоненти С Builder. 1. Відомості по приладу ...
12404. РОБОТА С ФРАГМЕНТАМИ IMAGE 77.5 KB
  ЛАБОРАТОРНА РОБОТА № 9 РОБОТА С ФРАГМЕНТАМИ IMAGE Ціль лабораторної роботи складається з вивчення: структури і призначення елементів інтегрованого середовища С Buіlder для розробки прикладних програм С по роботі на формі вікна з фрагментами зображення з файлу .bmp на осн
12405. Компоненты отображения иерархических данных 165 KB
  Лабораторная работа № 10 Компоненты отображения иерархических данных Цель лабораторной работы состоит в изучении методики работы с компонентами отображения произвольных иерархических данных. Общие сведения о компонентах В библиотеке VCL для отображения иерар...
12406. Принятие решений в условиях неопределенности. Критерий Лапласа 305 KB
  Принятие решений в условиях неопределенности Теория статистических решений может быть истолкована как теория поиска оптимального недетерминированного поведения в условиях неопределенности. Согласно А.Вальду поведение считается оптимальным если оно минимизирует...
12407. Измерение длины световой волны с помощью прозрачной дифракционной решетки 98 KB
  Отчёт по лабораторной работе По дисциплине: Физика. Тема: Измерение длины световой волны с помощью прозрачной дифракционной решетки Общие теоретические сведения: Интерференция явление перераспределения волны в результате наложения когерентных волн...