24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27509. Охарактеризуйте основные виды государственного принуждения 28.5 KB
  Охарактеризуйте основные виды государственного принуждения. Сфера воздействия на объект определяет вид государственного принуждения. 1 Предмет психологического государственного принуждения имеет сложную структуру. Задача психического принуждения состоит в возбуждении такого мотива поведения который вступая в борьбу с иными мотивами должен преодолеть их и склонить субъекта к требуемому поведению.
27510. Охарактеризуйте основные элементы состава правонарушения 39 KB
  Охарактеризуйте основные элементы состава правонарушения. Состав правонарушения как правовое понятие и раскрывает эту сложную структуру. Состав правонарушения это совокупность его элементов. Элементами состава правонарушения являются: объект правонарушения объективная сторона правонарушения субъект правонарушения субъективная сторона правонарушения.
27511. Охарактеризуйте соотношение понятий форма и источник права 30 KB
  Охарактеризуйте соотношение понятий форма и источник права. В отечественной правовой теории значительное место занимала дискуссия о правильности терминов обозначающих соответствующие понятия €œисточник права€ или €œформа права€. Одни ученые признавали более правильным употребление термина €œформа права€ А. Шебалов другие склонялись к термину €œюридический формальный источник права€ С.
27512. Охарактеризуйте федеративные и конфедеративные государства 33.5 KB
  Форма государственного устройства территориальная организация государственной власти или иными словами внутреннее строение государства деление его на составные части. По форме государственного устройства государства могут быть простыми и сложными. 1 Простые государства унитарные это форма государственного устройства где территориальные единицы входящие в её состав не обладают элементами суверенитета в независимости от размера общей территории государства Китай Литва.
27513. Перечислите виды правовых статусов субъектов правоотношений 24.5 KB
  Виды: общеправовой грн специальный студент индивидуальный паспорт Правовой статус это основанная на правосубъектности система взаимосвязанных прав свобод льгот ограничений обязанностей и ответственности субъектов юридически закрепленное положение. Виды правового статуса: 1 в зависимости от принадлежности лица к тому или иному гражданству; 2 различают отраслевые правовые статусы гражданскоправовой административноправовой и др.; 3 различают правовой статус нарушителя и правовой статус гражданина с правомерным поведением;...
27514. Перечислите и охарактеризуйте виды диспозиций правовых норм 29 KB
  Диспозиция юридическое расположение сторон элемент определяющий модель поведения субъектов с помощью установления прав и обязанностей возникающих при наличии указанных в гипотезе юридических фактов; диспозиция выступает основной регулирующей частью нормы ее ядром; 1 В зависимости от того как излагается правило поведения различают следующие виды диспозиции: а простая диспозиция называющая вариант поведения но не раскрывающая не разъясняющая его например ст. Что представляют собой обособленные водные объекты норма не...
27515. Соотношение права и обычая 30.5 KB
  Обычаи весьма многообразны ибо складываются в рамках жизнедеятельности того или иного народа нации территориальной либо профессиональной группы и т. Обычаи исторически первая группа социальных норм возникшая одновременно с возникновением самого общества. Обычаи воплощают в себе определенные итоги жизнедеятельности общественный опыт закрепляют то что сложилось в результате длительной социальной практики. Обычаи не столь тесно связаны с правом как нормы морали.
27516. Соотношение права и технических норм 27.5 KB
  Соотношение права и технических норм Социальные нормы правила поведения регулирующие отношения между людьми. Технические нормыправила характеризующие отношения людей к природе технике орудиям и средствам производства. Система социальных норм представляет собой правила поведения используемые для регулирования общественных отношений. К ним относятся правовые моральные религиозные обычные корпоративные нормы и др.
27517. Состав правонарушения. Причины правонарушений в российском обществе 31.5 KB
  Правонарушение общественно опасное противоправное виновное деяние наносящее вред личности собственности госву или обществу в целом за кот. мира на которые направлено противоправное деяние: общий общественные отношения охраняемые правом той или иной его отраслью; родовой группа однородных обществ. Элементы: деяние поведение находся под контролем воли и разума чела и выражся в действие или бездействии; противоправ. деяние противоречие его предписаниям юр.