24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

2 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

16817. Россыпные месторождения золота в Западной Якутии 148.5 KB
  Россыпные месторождения золота в Западной Якутии Округин Александр Витальевичдоктор геолого-минералогических наук ведущий научный сотрудник Института геологии алмаза и благородных металлов СО РАН ИГАБМ. Промышленная добыча золота в Якутии началась в 1923 г. с откр
16818. Современное состояние золотодобычи в России и потенциальные возможности юга Дальнего Востока по наращиванию минерально 54.5 KB
  Современное состояние золотодобычи в России и потенциальные возможности юга Дальнего Востока по наращиванию минеральносырьевой базы благородных металлов В последние годы в РФ под влиянием большого числа негативных факторов происходит сокращение производства золот
16819. СОВРЕМЕННЫЕ МОДУЛЬНЫЕ ЗОЛОТОИЗВЛЕКАТЕЛЬНЫЕ ФАБРИКИ 93 KB
  СОВРЕМЕННЫЕ МОДУЛЬНЫЕ ЗОЛОТОИЗВЛЕКАТЕЛЬНЫЕ ФАБРИКИ Романченко А.А. Научноисследовательский и проектный институт ТОМС Сенченко А.Е. Научноисследовательский и проектный институт ТОМС ООО НИиПИ ТОМС с 1995 года занимается научноисследовательскими работам...
16820. Структуры экранирования вулканогенных золоторудных месторождений 82.5 KB
  УДК 553 Структуры экранирования вулканогенных золоторудных месторожденийСулейманов М.О. старший научный сотрудник сектора благородных металлов Восточного Узбекистана ИМР ГОСКОМГЕО РУз; Поморцев В.В. главный геолог ОАО €œШаркий Курама€ ГОСКОМГЕО РУз; Прутик Е.В. техн
16821. Технологии добычи золота 52 KB
  Технологии добычи золота. В настоящее время золото добывают главным образом из руд причем не только золотых но и таких в которых основными полезными ископаемыми являются другие цветные металлы в частности медь цинк серебро свинец. В этом случае золото рассматривает...
16822. Технологические исследования для обоснования кондиций и подсчета запасов рудных месторождений 46 KB
  Технологические исследования для обоснования кондиций и подсчета запасов рудных месторождений В.Е.Дементьев Г.И.Войлошников ОАО Иргиредмет Золотодобыча №121 Декабрь 2008 Успешность проекта горнодобывающего предприятия во многом определяется правильным обосно...
16823. Технология попутного извлечения золота из полиметаллических руд 30 KB
  Технология попутного извлечения золота из полиметаллических руд Гравитационное обогащение Гравитационное обогащение руд коренных и рассыпных месторождений является одним из наиболее распространенных способов переработки широкого спектра полезных ископаемых.
16824. Физические и химические свойства золота 139 KB
  Физические и химические свойства золота проба золота РМО ОАО Иргиредмет Нет человека который не видел бы золота в ювелирных изделиях. Яркожелтый металл известен людям несколько тысяч лет. Однако в природе золото многолико. Размер его частиц колеблется от микрон до д
16825. Частота съема шлихов 53.5 KB
  Частота съема шлихов От редакции. Больше золота можно получить за счет объемов промывки песков но для этого нужны солярка и запчасти. Можно также получить больше золота за счет качественной промывки песков. Наша редакция не может помочь золотодобытчикам соляркой и з...