24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

85270. Пассивные звуковые извещатели для блокировки остекленных конструкций. Принцип действия и технические характеристики 350.5 KB
  Пассивные звуковые извещатели для блокировки остекленных конструкций появились сравнительно недавно и явились следствием исследований звуковых колебаний возникающих при разбитии стекла. Анализ звуковых спектров промышленных шумов акустических сигналов возникающих при разбитии стекла ударах...
85271. Пассивные оптико-электронные инфракрасные извещатели. Принцип действия и технические характеристики 184 KB
  Таким образом в такой системе каждая линза формирует две элементарные чувствительные зоны свою для каждого чувствительного элемента. Необходимо применять извещатели защищенные от проникновения внутрь насекомых а также по требованию заказчика и подразделений охраны обеспечивать герметизацию мест...
85273. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЕ (ПОЛЕВЫЕ) МАТЕМАТИЧЕСКИЕ МОДЕЛИ ПОЖАРА В ПОМЕЩЕНИИ. ЧИСЛЕННАЯ РЕАЛИЗАЦИИ ПОЛЕВОЙ МОДЕЛИ 208 KB
  Наиболее детальный уровень моделирования могут обеспечить, в принципе, полевые модели пожара. Эти модели называют дифференциальными. Полевые модели базируются на использовании дифференциальных уравнений в частных производных, описывающих пространственно-временное распределение температур...
85275. С. Николаев «Почему «под-ушка», а не «под-голова» или немножко словесной эквилибристики». Я. Козловский «О словах разнообразных, одинаковых, но разных». Спустя рукава 46.5 KB
  Познакомить со статьями С. Николаева, Я. Козловского; учить понимать логическое и образное содержание, находить главное, ориентироваться в тексте; продолжить формирование коммуникативных компетенций, познавательных умений детей, развивать критическое мышление, познавательные процессы в их взаимосвязи...
85276. Падежные окончания имен существительных 1 склонения 44 KB
  Цель: закрепить и обобщить знания учащихся об именах существительных 1 склонения; формировать навык проверки безударных окончаний имен существительных 1 склонения; повторить и закрепить правописание существительных женского рода на –ия (акация, армия), правописание окончаний в родительном, дательном...
85277. Несклоняемые имена существительные. Три склонения имен существительных 48.5 KB
  Цель: познакомить с несклоняемыми именами существительными; формировать умение склонять имена существительные; формировать навыки определения падежа имени существительного по вопросу и предлогу; углубить знания детей об имени существительном как части речи. Чему будем учиться на уроке...
85278. Предложение. Виды предложений по цели высказывания 36.5 KB
  Цель: повторить и обобщить знания учащихся об основных признаках предложения, видах предложений, правилах оформления его на письме; обогащать словарный запас детей; развивать умения правильно интонировать предложение; воспитывать любовь к природе.