24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

2 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

6909. Термоелектронна емісія 387 KB
  Термоелектронна емісія Мета роботи: дослідження явища термоелектронної емісії на основі циліндричного вакуумного діода та його вольт-амперних характеристик перевірка закону трьох других та визначення питомого заряду електрона визначення роботи ...
6910. Дослідження плазми газового розряду 410.5 KB
  Дослідження плазми газового розряду Мета роботи: визначення основних параметрів плазми (температури електронного газу і концентрації електронів) методом електричних зондів Ленгмюра. Зміст роботи і завдання 1. Для трьох - п’яти різних значе...
6911. Дослід Франка та Герца 126.5 KB
  Дослід Франка та Герца Мета роботи: Дослідити вольт-амперну характеристику вакуумної лампи з парами ртуті. Переконатися, що електрони які зазнали зіткнень з атомами ртуті передають їм енергію лише характерними порціями (енергія переходу). Визначити ...
6912. Методи вимірювання магнітних полів 79.5 KB
  Методи вимірювання магнітних полів Мета роботи: Ознайомлення з принципом дії приладу Ш1-1 для вимірювання індукції магнітного поля (принцип ядерного магнітного резонансу). Ознайомлення з принципом дії прилада Ш1-8 для вимірювання індукції магн...
6913. Цели и задачи работы школы на 2011 – 2012 учебный год 34.91 KB
  Цели и задачи работы школы на 2011 - 2012 учебный год. Цель: Повышение качества обученности, среднего балла на независимых экзамена, обеспечение занятости обучающихся в системе ДО - 98%. Задачи: Организовать посещение уроков и провед...
6914. План воспитательной работы в 10 классе на 2008 - 2010 учебный год 136.5 KB
  План воспитательной работы в 10 классе на 2008 - 2010 учебный год Планирование воспитательной работы на 2009 - 2010 учебный год составлено на основании методических рекомендаций по работе над социальным проектом, выбранным в прошлом году. ...
6915. Элегазовый выключатель ВГБ-35 229.5 KB
  Элегазовый выключатель Введение Выключатели высокого напряжения (ВК) предназначены для оперативных и аварийной коммутаций в энергосистемах, для выполнения операций включения и отключения отдельных цепей при ручном или автоматическом управлении. Во в...
6916. Проектирование выключателей нагрузки 107 KB
  Введение Выключатель нагрузки - это простейший высоковольтный выключатель. Он используется для отключения и включения цепей, находящихся под нагрузкой. Дугогасительные устройства выключателей рассчитаны на гашение маломощной дуги, возникающей при от...
6917. Конфлікти в нашому житті. Психологічний практикум 88 KB
  Мета:ознайомити студентів з поняттями конфлікт та його позитивними і негативними сторонами, агресія, стратегіями поведінки учнів в конфліктній ситуації (миролюбство, уникнення, агресія), причинами виникнення конфліктів, агресивності, конст...