24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

65598. МЕТОДИКА НАВЧАННЯ МАЙБУТНІХ ІНЖЕНЕРІВ-ПЕДАГОГІВ ОХОРОНИ ПРАЦІ З ВИКОРИСТАННЯМ КОМП’ЮТЕРНИХ ТЕХНОЛОГІЙ 1.32 MB
  Важливе місце в підготовці майбутніх інженерівпедагогів до професійної діяльності посідає формування знань і умінь з питань безпеки праці. Саме охорона праці є запорукою забезпечення життя здоровя і працездатності людини у процесі трудової діяльності так як порушення вимог законодавства...
65599. ОЦІНКА ЯКОСТІ ПОВЕРХНЕВИХ ВОД МЕТОДАМИ СУЧАСНИХ ГЕОІНФОРМАЦІЙНИХ ТЕХНОЛОГІЙ (НА ПРИКЛАДІ Р. СІВЕРСЬКИЙ ДОНЕЦЬ) 8.29 MB
  Як зазначено у Концепції розвитку водного господарства України незбалансована господарська діяльність залучення на виробничі потреби значних водних ресурсів та їх забруднення стоки із сільськогосподарських угідь та урбанізованих територій штучна зміна природного режиму водних...
65600. НАУКОВО-АКОМОДАТИВНІ ЗАСАДИ РЕСУРСНО-КАЛЕНДАРНОГО МОДЕЛЮВАННЯ БУДІВЕЛЬНОГО ВИРОБНИЦТВА 381.5 KB
  Головною метою оновлення та вдосконалення наукових та теоретичних засад ресурснокалендарного планування та моделювання РКПМ проектів підготовки зведення та впровадження обєктів будівництва є потреба та можливість суттєвого покращення планування організації і акомодації будівельних процесів...
65601. ВПЛИВ РІЗНИХ ГУМОРАЛЬНИХ ІМУННИХ ФАКТОРІВ НА СТРУКТУРНО-ФУНКЦІОНАЛЬНІ ПОКАЗНИКИ МІОКАРДУ У ХВОРИХ НА РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ 222.5 KB
  Ревматоїдний артрит РА є поширеним хронічним захворюванням що характеризується прогресуючим перебігом ерозивного запального процесу в суглобах який призводить до ранньої інвалідизації багатьох хворих Коваленко В. Якщо клінічні особливості і патогенез кардіоваскулярної патології...
65602. ТЕХНОЛОГІЧНИЙ ПРОЦЕС ОТРИМАННЯ ЦИНКОВОГО КУПОРОСУ ІЗ ЦИНКОВМІСНИХ ШЛАМІВ СТІЧНИХ ВОД 2.47 MB
  Відповідно до державних програм України що стосуються охорони навколишнього середовища за напрямком Новітні технології та ресурсозберігаючі технології в енергетиці промисловості та агропромисловому комплексі робота виконана в рамках...
65603. Стан регуляторних та захистно-пристосувальних механізмів плода при загрозі недоношування 272.5 KB
  Актуальність дослідження обумовлена тим фактом, що в перiод демографiчної кризи, яка вiдмiчається сьогоднi в Українi, проблема невиношування вагiтностi є не тiльки медичною, але i соцiальною, так як це - один з резервiв пiдвищення народжуваностi...
65604. ПРАВЛІННЯ ВИТРАТАМИ МАШИНОБУДІВНОГО ПІДПРИЄМСТВА НА ОСНОВІ ФУНКЦІОНАЛЬНО- ПРОЦЕСНОГО ПІДХОДУ 274.5 KB
  У системі виробничо-господарської діяльності машинобудівного підприємства важливе місце має інтеграція функціонального та процесного підходів до управління витратами, яка забезпечує організацію контролю за ефективним використанням матеріальних, трудових і фінансових ресурсів.
65605. ПАРТІЙНО-ДЕРЖАВНА ПОЛІТИКА В ГАЛУЗІ ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я В УКРАЇНСЬКІЙ СРР (1919 – 1929 рр.) 157 KB
  Актуальність теми посилюється тим що сучасна Україна проголошена соціальною державою де охорона життя та здоров'я населення визначена одним з пріоритетних напрямків діяльності країни та суспільства.
65606. ФОРМУВАННЯ У МАЙБУТНІХ ЕКОНОМІСТІВ ПРОФЕСІЙНИХ УМІНЬ РОЗВ’ЯЗУВАТИ СИТУАТИВНІ ЗАВДАННЯ 189 KB
  Реформування освітньої галузі у тому числі вищої економічної освіти зумовлене суттєвою трансформацією соціальноекономічної сфери та інноваційними процесами що відбуваються в європейському й світовому освітньому просторі.