24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

84710. Административный процесс в системе административного права 110 KB
  Понятие и принципы административного процесса. Виды административных процедур (производств). Правовое регулирование административных процедур и производств. Административная юстиция. Административная юрисдикция
84711. Коллегия МИД России. 11.35 KB
  Коллегия МИД России. В МИД образуется коллегия в составе министра председателя коллегии его заместителей по должности а также других руководящих работников системы министерства. Коллегия рассматривает наиболее важные вопросы деятельности МИД и принимает соответствующие решения. В целях выработки наиболее обоснованных предложений по вопросам внешней политики государства МИД может образовывать научноконсультативные методические и экспертные советы.
84712. Понятие «дипломатические отношения». Установление дипломатических отношений как следствие международно-правового признания государств 15.77 KB
  Установление дипломатических отношений как следствие международноправового признания государств. В одной из первых статей ООН говориться об установлении добрососедских отношений. Дипломатические отношения помогают определить форму таких добрососедских отношений. Так в Испании после переворота Франко Советская Россия не признала его и дипломатических отношений не было но реально они были.
84713. Процедура установления и прекращения дипломатических отношений 13.74 KB
  Такие отношения именуемые дипломатическими устанавливаются с их взаимного согласия и осуществляются в соответствии с нормами международного права и утвердившейся практикой международного общения. Так признание государства деюре подразумевается в случае официального выражения признающей стороной желания установить с ним дипломатические отношения. Однако отсутствие признания деюре или дефакто не означает что между обоими государствами исключаются вообще какиелибо отношения. Такие фактические отношения нередко имеют место в течение...
84714. Категории дипломатических представительств и классы их глав 15.1 KB
  дипломатические представительства и консульские учреждения России ее представительства при международных межгосударственных межправительственных организациях представительства министерства на территории РФ а также подведомственные министерству предприятия учреждения и организации созданные для обеспечения его деятельности на территории России. Постоянное представительство РФ при международной организации является государственным органом внешних сношений осуществляющим представительство РФ в соответствующей международной организации....
84715. Дипломатический корпус в узком и широком понимании. Дипломатическое старшинство. Дуайен 13.53 KB
  Дуайен. Возглавляет список дуайен затем сотрудники его посольства и так далее. Возглавляет дипломатический корпус старшина или дуайен. В некоторых странах католических в соответствии с установившимся обычаем папский нунций является дуайеном независимо от времени его аккредитования.
84716. Функции дипломатических представительств зафиксированные в Венской конвенции о дипломатических сношения 15.17 KB
  Конвенция впитала в себя все то рациональное что содержалось в подобного рода документах регулировавших отношения между государствами в прошлом а также правила и обычаи утвердившиеся в межгосударственном взаимодействии в результате многовековой дипломатической практики. Венская Конвенция 1961 г. Венская конвенция 1961 г. подразделяет глав дипломатических представительств на: класс послов и нунциев аккредитуемых при главах государств; к этому классу конвенция относит также других глав представительств эквивалентного ранга; класс...
84717. Дипломатические привилегии и иммунитеты 17.1 KB
  В наше время привилегии и иммунитеты которыми пользуются дипломатические представительства их главы и сотрудники регулируются как двусторонними соглашениями так и многосторонними конвенциями. Конвенция устанавливает что помещения представительства неприкосновенны. Власти государства пребывания не могут вступать в эти помещения иначе как с согласия главы представительства. При этом под помещениями представительства понимаются здания или часть зданий используемых для целей представительства включая резиденцию главы представительства и...
84718. Порядок назначения глав дипломатических представительств 14.54 KB
  Россия обменивается дипломатическими представительствами с другими государствами в настоящее время только на уровне посольств. Если глава диппредставительства назначается впервые после установления между государствами дипотношений то запрос агремана может быть сделан в третьей стране через диппредставителей обеих договаривающихся сторон. Только после получения агремана может быть издан официальный акт аккредитующей страны о назначении обычно указом главы государства о чем публикуется сообщение в официальном печатном органе. Конвенция...