24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

48653. Перспективы и состояние разработок распределительных трансформаторов массовых серий 384.5 KB
  Распределительные трансформаторы мощностью 25 630 кВ А напряжением 6 10 кВ наиболее массовая серия ид производимых и эксплуатируемых трансформаторов в СССР. Производство и эксплуатация этих трансформаторов требует значительных материальных и трудовых затрат любое снижение затрат дает существенную экономию в народном хозяйстве. Снижение затрат на производство и эксплуатацию трансформаторов является основной задачей изготовителей для решения которой необходимо: снизить расход активных материалов при использовании...
48654. МЕХОВЫЕ ТОВАРЫ 13.31 MB
  Топография и химический состав шкурки стр. Меховые товары это пушно-меховые и овчинно-шубное сырье шкурки выделанные меховые и овчинно-шубные изделия. Меховые товары невыделанные шкурки пушно-меховое сырьё и выделанные шкурки пушно-меховой полуфабрикат объединяются в группу пушно-меховые товары. Ценность меховых товаров определяется четырьмя основными свойствами которыми обладают пушно-меховые шкурки: высокими теплозащитными...
48655. Робота з программами навчального призначення: іноземна мова, математика 341.5 KB
  Запустив програму MS Word 2007. Щоб запустити програмуперекладач треба натиснути на рецензированиеперевод і вставити текст.Скопіював переклад у буферізакрив програму перекладач і вставив переклад у свій документ.
48656. Порівняння заробітної плати в Україні та інших країнах світу 242 KB
  Нарешті необхідність належної збалансованості економічних інтересів учасників виробництва потребує збільшення частки оплати праці у структурі суспільного продукту. Отже для розвитку економіки збільшення інвестицій необхідне зростання рівня оплати праці. Актуальність теми дослідження зумовлена необхідністю наближення рівня продуктивності працізаробітної плати і доходів найманих працівників до рівня розвинутих країн. Це зумовлює необхідність здійснення системного дослідження оплати праці в Україні та інших країнах світу.
48657. Расчет структуры электромагнитных полей 373 KB
  Для заданной геометрии и параметров среды получены аналитические выражения значений потенциалов и напряженностей полей внутри и вне цилиндрической полости, а также значение вектора магнитной индукции в заданной точке
48658. Комерційна діяльність 336.49 KB
  Руські торгівці вели зовнішню торгівлю вроздріб, кожен сам по собі, на свій страх і ризик. Від цього сили і засоби окремих руських купців, як правило, недостатніми для цього діла, тому вони не могли витримати конкуренцію закордонних купців і постійно залишались в «мінусах»
48659. СПОСОБИ ПОЛІПШЕННЯ ТЕПЛОІЗОЛЯЦІЇ БУДІВЕЛЬ СТАРОЇ ЗАБУДОВИ 565 KB
  Метою цієї роботи є визначення порядку чергування огороджувальних шарів стіни несуча та теплоізолююча частина що забезпечить найменші темп та швидкість її охолодження з метою вибору оптимальних варіантів енергозберігаючих рішень по утепленню житлових приміщень старої забудови постійного та періодичного опалення. У роботі проведено розрахунок розподілу температури по шарах для різних конструкцій утеплених стін визначено кількість теплоти що треба витратити на кожен квадратний метр поверхні стіни аби температура у приміщенні стала...
48660. История политических и правовых учений 688.6 KB
  История политических и правовых учений – юридическая наука и учебная дисциплина исторического профиля. В то же время, как и юриспруденция в целом, она относится к числу гуманитарных (социально-гуманитарных) наук. В этом качестве она взаимодействует с другими гуманитарными науками, но прежде всего и главным образом с философией.