24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

4 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

7119. Основные фонды на автомобильном транспорте и в дорожном хозяйстве 159 KB
  Тема 2. Основные фонды на автомобильном транспорте и в дорожном хозяйстве. 2.1. Понятия об основных фондах. Основным фактором процесса производства материальных благ являются рабочая сила и средства производства. Средства производства подразделяются...
7120. Оборотные средства автомобильного транспорта 91.5 KB
  Тема 3. Оборотные средства автомобильного транспорта. 3.1. Экономическая сущность оборотных средств, их состав и структура. Наряду с основными фондами для работы предприятия имеет огромное значение наличие оптимального количества оборотных средств. ...
7121. Экономическая эффективность капитальных вложений (инвестиций) 140 KB
  Тема 4. Экономическая эффективность капитальных вложений (инвестиций). 4.1. Экономическое содержание инвестиций. Эффективная инвестиционная политика должна охватывать как государственные инвестиции, так и создание благоприятного инвестиционного клим...
7122. Себестоимость перевозок на автомобильном транспорте и в дорожном строительстве 188.5 KB
  Тема 5. Себестоимость перевозок на автомобильном транспорте и в дорожном строительстве 5.1 Издержки автомобильного транспорта и себестоимости перевозок Издержки производства определяются как затраты на изготовление продукции или выполнение каких-либ...
7123. Прибыль и рентабельность на автомобильном транспорте 110 KB
  Балансовая прибыль Внереализационные результаты Прибыль от погрузочно-разгрузочных работ Прочие прибыли Прибыль от экспедиционных операций Средняя доходная ставка Прибыль от перевозок Объём перевозок Себестоимость перевозок спользование...
7124. ОБЩИЕ ТЕОРЕМЫ ДИНАМИКИ ТОЧКИ 476 KB
  В первых четырёх лекциях, для исследования движения материальной точки, нами применялся математический аппарат дифференциальных уравнений, который позволяет проводить исследование движения точки во всех его деталях. Одна...
7125. Введение. Предмет культурологии. Культура как социально-историческое явление 108.5 KB
  Лекция 1. Введение. Предмет культурологии. Культура как социально-историческое явление. Специфика культурологического знания. Возрастание роли культурологического знания и мышления в жизни общества и личности. Сущность культуры. Ку...
7126. Понятие о вариационных задачах механики 269 KB
  Понятие о вариационных задачах механики Принцип Гамильтона, рассмотренный выше, является одним из, так называемых, вариационных принципов механики. Эти принципы нашли широкое применение в математике, являясь основой вариационного исчисления. Так, на...
7127. Преимущества ВОЛС перед другими направляющими системами передачи 1.02 MB
  1. Преимущества ВОЛС перед другими направляющими системами передачи. Оптическое волокно в настоящее время считается самой совершенной физической средой для передачи информации, а также самой перспективной средой для передачи больших потоков информац...