24063

Тиамин – В1

Шпаргалка

Биология и генетика

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание берибери я не могу. Для берибери характерны мышечная слабость истощение плохая координация периферический неврит спутанность сознания снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Биохимическая диагностика берибери свидетельствует о повышении концентрации пирувата что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Русский

2013-08-09

113.5 KB

2 чел.

Билет 81.

Тиамин – В1

Коферментные формы: ТМФ, ТДФ, ТПФ. Основная коферментная форма тиаминпирофосфат.

Тип катализируемой реакции: декарбоксилирование -кетокислот.

ТПФ является коферментом пируватдегидрогеназы и -кетоглутаратдегидрогеназы.

Реакции катализируемые ТПФ:

  1.  Окислительное декарбоксилирование пирувата:

Накапливается пир, лак, ала.

Эта реакция сопрягает гликолиз и ЦТК. При нарушении этого процесса нарушается сгорание глю и нервная система не получает энергию.

  1.  окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

НООС-СН2-СН2-СО-СООН   НООС-СН2-СН2-СОSКоА + НАДН+Н+ 

При нарушении первой реакции происходит накопление пирувата, лактата, аланина.

Нарушение окислительного декарбоксилирования -кетоглутаровой кислоты приводит к нарушению образования АТФ в клетке.

  1.  Витамин В1 участвует в окислении аминокислот с разветвленной углеродной цепью:

Блок приводит к накоплению амино и -кетокислот с разветвленной углеродной цепью. В клетках наблюдается дефицит фермента, участвующего в декарбоксилировании -кетокислот. Лечение зависит от сохранности активности фермента. При отсутствии активности фермента ограничивают поступление лей, илей. Развивается болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

  1.  ТДФ входит в состав транскетолазы. Транскетолаза – фермент неокислительной фазы пентозофосфатного цикла. Пентозофосфатный цикл является поставщиком НАДФН и рибозо-5-фосфата. Следовательно ТДФ необходим для осуществления биохимических процессов, использующих НАДФН: синтез жирных кислот, стероидов, обезвреживания лекарств и ядов и рибозо-5-фосфат: синтез нуклеотидов, нуклеиновых кислот, нуклеотидных коферментов.

Патология: При недостаточности тиамина наблюдается неврологическое заболевание «бери-бери» («я не могу»). Распространено в странах, где население использует очищенный рис. Нарушается использование глю, как источника энергии.

Для бери-бери характерны мышечная слабость, истощение, плохая координация, периферический неврит, спутанность сознания, снижение частоты сердечных сокращений и увеличение размеров сердца. Причиной смерти чаще всего служит сердечная недостаточность.

Биохимическая диагностика «бери-бери» свидетельствует о повышении концентрации пирувата, что свидетельствует об участии ТПФ в качестве кофермента в пируватдегидрогеназном комплексе.

Кроме пирувата повышается концентрация лактата и аланина, что также используется для диагностики.

Нарушение обмена В1.

  1.  Врожденный дефицит пируватдегидрогеназного комплекса.

Судороги, полиневрит. Проявляется у детей. Лечат большими дозами тиамина (300-600 мг). Развивается лакцидоз.

  1.  Болезнь «моча с запахом кленового сиропа».

Накапливаются аминокислоты и кетокислоты с разветвленной углеродной цепью, которые превращаются в жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью. Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью изменяют проводящую функцию нервных стволов.

  1.  Тиаминзависимый лакацидоз.

Активность пируватдегидрогеназного комплекса в норме. Пир превращаться в ЩУК не может, здесь возникает блок и тогда пир превращается в лактат. Лечат введением тиамина, а фермент, осуществляющий превращение пир в ЩУК является биотинзависимым, в введение тиамина увеличивает скорость ЦТК.

Тиаминзависимый лактатацидоз обусловлен дефектом пируваткарбоксилазы и его следует дифференцировать от врожденного дефекта пируватдегидрогеназного комплекса, который также характеризуется некоплением пир, лак и ала.

1 – пируваткарбоксилаза – активность нарушена при тиаминзависимом лактатацидозе;

2 – пируватдегидрогеназный комплекс – активность нарушеня при перемежающейся атаксии;

3 – фосфоенолпируваткарбоксилаза;

4 – глюконеогенез;

5 – гликолиз.

Недостаточность тиамина характерна для алкоголиков получила название синдрома Вернике-Корсакова, сопровождаетсярастройствами функций нервной системы, психозами, потерей памяти. Причиной этого необратимого заболевания является снижение активности транскетолазы.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

9044. Методы научного познания. Наука - целостная динамическая система 13.43 KB
  Методы научного познания. Наука - целостная динамическая система. В философии наука рассматривается с точки зрения научного познания. Научное познание отличается от любого другого. Критерии научности - совокупность нормативных правил...
9045. Стадиальная и цивилизационная парадигмы общественного развития в философии 15.01 KB
  Стадиальная и цивилизационная парадигмы общественного развития в философии. Общественную жизнь нельзя представить как нечто застывшее, неизменное, раз и навсегда данное. Общество постоянно находится в изменении, развитии. Это развитие многолико и сл...
9046. Идея общественного прогресса и его критериев 15.49 KB
  Идея общественного прогресса и его критериев. При осмыслении процесса развития общества неизменно возникает вопрос и о том, какова его направленность, то есть регрессивно или прогрессивно его движение. В философии по этому поводу создавались и разви...
9047. ПИФАГОР И ПИФАГОРЕЙЦЫ 14.55 KB
  Пифагор и пифагорейцы. Основателем пифагорейства является Пифагор Самосский (580-500 гг.). Пифагор был учеником Анаксимандра, а также изучал математику и астрономию в Египте. Особенностью изучения пифагорейства является то, что письменных трудов Пиф...
9048. Философия Платона - образец классического объективного идеализма 14.72 KB
  Философия Платона. Платон (также Аристокл, 427-347 гг.), как ученик Сократа, продолжает изучать этические и политические проблемы, обращаясь, однако,, и к космологическим вопросам. Около 387 г. он основывает в Афинах специальную школу - Академи...
9049. Политика в общественной жизни людей. Государство и его роль в развитии общества 14.08 KB
  Политика в общественной жизни людей. Государство и его роль в развитии общества. Политика - специфическая сфера общественной жизни. Политика есть стремление к участию во власти или оказанию влияние на распределение власти между различными...
9050. Практика и познание. Гносеология - теория познания 15.72 KB
  Практика и познание. Проблемой познания занимается такой раздел философии, как гносеология – теория познания. Под познанием подразумевается процесс получения знания, деятельность по получению, хранению, переработке и систематизации информации...
9051. Сознание, его природа и сущность. Индивидуальное и общественное сознание 15.38 KB
  Сознание, его природа и сущность. Индивидуальное и общественное сознание. Еще одно свойство материи – отражение - способность тела в результате взаимодействия с другими телами воспроизводить некоторые особенности этого взаимодействия в сво...
9052. ФИЛОСОФИЯ СОКРАТА 13.75 KB
  Философия Сократа. Сократ (469-399) был философом, который, отойдя от натурфилософского истолкования мира, посвятил себя этическим проблемам. Он «спустил философию с неба на землю». Главной его целью был поиск истины. В центре внимания Сократа...