24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

68022. История противодействия коррупции в российском государстве - период до 1917 года 37.22 KB
  История коррупции не уступает по древности истории человеческой цивилизации. Коррупция в России - наиболее сложное и неоднозначное явление, специфичность которого связана с особым менталитетом, присущим россиянам.
68024. Протокол RIP (Routing Information Protocol) 121 KB
  В соответствии с протоколом RIP любая машина может быть маршрутизатором. В основу алгоритма маршрутизации по протоколу RIP положена простая идея: чем больше шлюзов надо пройти пакету тем больше времени требуется для прохождения маршрута. Другая идея которая призвана решить проблемы RIP...
68026. Психические явления. Познавательные явления 19.3 KB
  Внимание как особенность всех психических процессов. Внимание это сосредоточение психической деятельности человека на одном и том же объекте в данное время и при данных условиях. Внимание является особенностью всех процессов. Внимание к вещи которая интересна.
68028. Нарушение эмоционально-волевой сферы 32.19 KB
  Гипербулия – это общее повышение воли, затрагивающее все основные влечения человека. Гипобулия – понижение волевой активности (вялость, отсутствие потребности в общение. Ступор – полная или частичная обездвиженность, к нарушением воли так же можно отнести негативизм. Клептомания – кража ненужных вещей.
68029. Матвей Иванович Афонин (1739-1810 гг.) 494.24 KB
  XVIII век в истории России - это жестокий, даже беспощадный век правления Петра I, решившего в короткие сроки изменить Россию, время стрелецких бунтов и дворцовых переворотов, правления Екатерины Великой, крестьянских войн и усиления крепостного права. Но в то же время для этого периода русской...
68030. Клубна діяльність – одна з активних форм самореалізації особистості 121 KB
  Кожен його учасник поставлений в однакові умови для всіх вироблені спільно єдині вимоги і правила оформлені як Статут клубу. Є ще одна значима особливість клубу: участь у ньому добровільна кількість членів не визначається як наприклад у гуртку чи спортивній секції.