24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе – дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

18515. Распределительная логистика 54.5 KB
  Лекция 6. Распределительная логистика. Понятие и сферы применения распределительной логистики. Каналы распределения товаров. Формы доведения товара до потребителя. Понятие и сферы применения распределительной логистики. Логистика распреде...
18516. Информационная логистика 44 KB
  Лекция 7. Информационная логистика. Значение и задачи информации в логистике. Информационные логистические системы. Построение и функционирование логистических систем. Значение и задачи информации в логистике. Достижение целей логистики т
18517. Логистика запасов 55.5 KB
  Лекция 9. Логистика запасов. 1. Понятие сущность и необходимость в материальных запасах. 2. Классификация запасов. 3. Основные системы управления запасами. 4. Стратегии управления запасами. 1. Понятие сущность и необходимость в материальных запасах. Материальные
18518. Логистика складирования 83 KB
  Лекция 10. Логистика складирования. Понятие роль складов в логистике. Виды и функции складов. Процесс складирования. Формирование системы складирования. Оценка работы складов. Понятие роль складов в логистике. Под складом понимаются з
18519. Сервис в логистике 53 KB
  Лекция 11. Сервис в логистике. Понятие сервиса в логистике. Формирование системы логистического сервиса. Уровень логистического обслуживания. Критерии качества логистического обслуживания. Послепродажное логистическое обслуживание. 1. Понятие
18520. Расчет технико-экономических показателей и определение экономического эффекта программного продукта 359.5 KB
  Рахматуллин Р.Р. Расчет техникоэкономических показателей и определение экономического эффекта программного продукта: методические указания к расчетнографическому заданию курсовому и дипломному проектированию / Р.Р. Рахматуллин Л.Ф. Давлетбаева. – Оренбург: ООО Аге
18521. Современные программы схемотехнического проектирования ИС 47.5 KB
  Лекция 1 Целью данного курса является знакомство с методами и алгоритмами на основе которых разработаны современные программы схемотехнического проектирования ИС а также поддержка определенного уровня знаний языков программирования. Процесс проектирования ИС мо
18522. Методы формирования математической модели схемы 301.5 KB
  Лекция 2 Методы формирования математической модели схемы Математическая модель далее будет использоваться сокращение ММ – это совокупность объектов в виде чисел векторов и связей между ними которая отражает существенные с точки зрения проектировщика свойства
18523. Алгоритмы решения математической модели БИС по постоянному току 301.5 KB
  Лекция 3 Алгоритмы решения математической модели БИС по постоянному току Существует несколько способов решения задачи анализа по постоянному току: Первый способ заключается в решении систем уравнений вида: F x = 0