24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

60173. We love English 193.5 KB
  Pupils are divided into two groups. Senior pupils make up the jury of the competition. Each team has a name. One team is called “Mickey Mouse”, the other – “Minney Mouse”. The teams have emblems and greet each other.
60174. Інтелектуальна гра «Мовознавці» 376.5 KB
  Мета заходу: поглибити знання учнів про історію українського та англійського народів; формувати загально-пізнавальні вміння; порівнювати та зіставляти вивчене в українській та англійській мовах; розвивати творчі можливості учнів...
60175. Внеклассное мероприятие для начальной школы. Хлеб - всему голова 536.84 KB
  Цель: показать значимость и ценность хлеба в жизни человека; познакомить детей с тем, как выращивают хлеб; воспитывать у детей уважение к хлеборобам, бережное отношение к хлебу.
60176. ПОДОРОЖ У ЧАРІВНИЙ СВІТ ХІМІЇ 691.54 KB
  Мета: закріпити й узагальнити знання з хімії та біології за курс основної школи; розвивати уміння і навики проведення хімічного досліду з дотриманням правил техніки безпеки; стимулювати пізнавальну діяльність, активізувати творчі можливості студентів; розвивати логічне мислення
60177. Вверх по лестнице-чудеснице 165 KB
  Оборудование: карточки с заданиями для работы в парах таблицы с ребусами геометрические фигуры для работы в парах картинка Буратино таблички с названиями ступенек ступеньками расположены на доске.
60178. Школа виживання. Спортивно-інтелектуальна розвага 315.5 KB
  Форма проведення: змагання Хід змагання І Етап орієнтації Добрий день дорогі друзі Сьогодні ми запросили вас взяти участь у грі назва якої Школа виживання ІІ. Етап проектування А зараз послухайте про етапи змагань.
60179. Відкриймо серце для любові. Виховний захід 71 KB
  Мета: формувати у школярів найвищі людські цінності: любов доброту милосердя; показати красу взаємної любові й пошани до рідних та близьких; плекати духовність засобами християнської педагогіки привернути їх до першооснов Добра і Любові...
60180. Сценарий праздника «Посвящение в первоклассники» 100 KB
  Вас можно назвать настоящими учениками. 1ый ученик: Поступил я осенью в школу в 1ый класс Я считаюсь школьником с первого числа 2ой ученик: Пришли мы в нашу школу в просторный светлый дом Где много дней веселых вместе проведем.
60181. Традиції святкування Масляної в Україні 497 KB
  Зима Чайковського Ведуча: Масляна - час ігор і розваг. Зявляється Цариця Зима з наказом ЦЗ: Я - цариця Зима. Цариця Зима. Ведуча: Так ось воно що отже зима не хоче поступатися своїм місцем Весні.