24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе – дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

71319. Учет труда и его оплата 73.5 KB
  Формы оплаты труда: Повременная Сдельная Системы оплаты труда: Простая повременная Повременно-премиальная Прямая сдельная Сдельно-премиальная Сдельно-прогрессивная Косвенно-сдельная Аккордная Доплата к заработной плате денежная выплата компенсирующего характера связанная с режимом работы...
71320. Криптографические основы информационной безопасности 139.5 KB
  В современных условиях работы полицейского поднятой на новый уровень федеральной государственной службы криптография является основополагающим методом защиты конфиденциальной информации. Каждое подразделение органов внутренних дел имеет в своем арсенале аппаратные и программные средства...
71321. БЕЗПЕКА ЖИТТЄДІЯЛЬНОСТІ (КОНСПЕКТ ЛЕКЦІЙ) 843.89 KB
  Статистика свідчить про те, що рівень смертності, травматизму, аварій і катастроф в Україні набагато перевищує аналогічні показники розвинутих країн. За темпами вимирання людей Україна входить в першу десятку країн світу, а дитяча смертність в ній найвища в Європі.
71322. Мировой рынок ERP-систем. Лидеры мирового рынка ERP-систем 148.87 KB
  SAP рассчитывает превратить свою технологическую платформу NetWeaver в платформу для автоматизации бизнес-процессов, которую пользователи могут адаптировать под свои потребности. Это также должно облегчить интеграцию продуктов от независимых разработчиков с продуктами SAP.
71323. ERP-системы управления ресурсами предприятия. Особенности выбора ERP-систем 38.5 KB
  В основе ERP систем лежит принцип создания единого хранилища данных, содержащего всю корпоративную бизнес-информацию и обеспечивающего одновременный доступ к ней любого необходимого числа сотрудников предприятия, наделенных соответствующими полномочиями.
71324. Системы автоматизированного управления предприятиями. Развитие концепций. Концепции управления 190.19 KB
  В зависимости от специфики бизнеса любой из трех перечисленных аспектов может иметь доминирующее значение. Например, банк или финансовая инвестиционную компания рассматривают свой бизнес, прежде всего с точки зрения финансов, торговая компания – с позиции товарных потоков...
71325. Спутники для загрузки многоцелевых станков с ЧПУ 1.98 MB
  Еще одной разновидностью являются палеты для накопления деталей типа тел вращения предназначенные для обеспечения работы токарных многоцелевых станков. В конструкции палет должна быть предусмотрена выгрузка деталей роботом непосредственно из палет для установки на станок...
71326. Устройства для отвода стружки 2.3 MB
  Наибольшее распространение получил способ отвода стружки конвейерами пластинчатыми магнитными скребковыми и т. При использовании устройств для отвода стружки от станка: предотвращается концентрация теплоты в местах контакта стружки с узлами станка и снижаются деформации...
71327. АВТОМАТИЗАЦИЯ ТЕХНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ 88 KB
  В начале нашей эры Герон Александрийский в работах «Пневматика» и «Механика» привел описание автоматов, которые он создал: пневматический автомат для открывания дверей храма и зажигания жертвенного огня; водяной орган; прибор для автоматического измерения длины дороги, напоминающий таксометр...