24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

42382. Построение диаграмм с помощью мастера диаграмм 221 KB
  Требования к изученному материалу: уметь строить графики математических функций; строить диаграммы по экономическим задачам; уметь изменять тип параметры построенных диаграмм; уметь добавлять диапазон данных к построенной диаграмме; уметь добавлять легенды. В Excel существуют стандартные и нестандартные диаграммы. В следующем окне рисунок 2 появляется образец диаграммы. Далее подписать заголовки: название диаграммы График квадратной функции; Ось Х Х; Ось У У; убрать линии сетки и подписи.
42383. Текстовый процессор Word «Шаблоны. Создание шаблона» 36.5 KB
  Создание шаблона Цель этой практической работы создать шаблон доверенности и затем оформить доверенность на основе созданного шаблона. Доверенность это документ выдаваемый организациейдоверителем физическому лицу поверенному на право выполнения от имени организациидоверителя указанных в доверенности действий. Формуляр доверенности включает в себя следующие реквизиты: наименование вида документа и его порядковый номер дата составления документа место составления документа текст подпись руководителя организациидоверителя В тексте...
42384. Створення консольних додатків 2.96 MB
  Ознайомлююсь з мовою програмування С. Набираю програму яка буде виводити імя прізвище і бобатькові а потім видаляти декілька символів з указаної позиції. Запускаю програму та перевіряю чи правильно вона працює.
42385. Створення консольних додатків. Обробка розгалужених обчислювальних процесів на мові програмування C# 41.5 KB
  Створити консольний додаток, в якому, використовуючи оператори розгалуження if… розрахувати значення функції з точністю до трьох знаків після коми. Результат розрахунку вивести на екран з відповідним повідомленням.
42387. Побудова локальної компютерної мережі 413.5 KB
  Навчитись встановлювати драйвери мережних адаптерів в середовищі операційних систем Windows 2000 XP; дослідити схеми підключення мережних пристроїв в локальній компютерній мережі топології âзіркаâ та âієрархічна зіркаâ; навчитись налаштовувати адресацію компютерів в локальній компютерній мережі; дослідити способи перевірки працездатності компютерної мережі за допомогою діагностичних утиліт. Акуратно дотримуючись правил техніки безпеки я вставив адаптер у вільний слот шини PCI на материнській платі при...