24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

39940. Тропосферная связь 15.2 KB
  Тропосферные станции предназначаются для строительства прямых многоканальных линий связи большой протяженности. Дальность связи на одном интервале тропосферной линии может составлять 120250 километров.
39941. Понятие о системе связи 23.76 KB
  В связи с этим можно дать следующее определение. Система военной связи подсистема системы управления войсками силами и оружием обеспечивающая обмен информацией и автоматизацию управления. Оно отражает функциональное предназначение системы военной связи обеспечение обмена информацией и автоматизацию управления.
39942. Требования к системе связи 39.5 KB
  По перечисленным свойствам к системе военной связи предъявляются требования: высокая боевая готовность; устойчивость; пропускная способность; мобильность; разведзащищенность; доступность; управляемость. Высокая боевая готовность системы военной связи Высокая боевая готовность системы военной связи ее способность в любое время и в различных условиях обстановки выполнять задачи по обеспечению управления войсками. Требование высокой боевой готовности относится прежде всего к стационарным системам связи мирного времени и полевым системам...
39943. Войска связи Сухопутных войск, их назначение и состав 30 KB
  Соединения части и подразделения связи или в дальнейшем коротко войска связи являются специальными войсками и входят в состав всех видов Вооруженных сил РФ. Эти войска предназначены для развертвования и эксплуатации систем связи и обеспечения управления войсками силами во всех видах их боевой деятельности. На них также возлагаются задачи по развертвованнию и эксплуатации средств автоматизации управления проведению и организации технических мероприятиях по обеспечению связи и АСУ мероприятий по обеспечению безопасности связи Войска...
39944. Условия, влияющие на организацию и обеспечение связи в мотострелковом (танковом) батальоне в бою и специальной войсковой операции 24.5 KB
  Кроме этого на организацию связи в батальоне существенное влияние оказывает наличие сил и средств связи.
39945. Организация связи в мсб (тб) 25.5 KB
  Организация связи в бою в мсбтб зависит от многих факторов: условия перехода к обороне в наступление; роль и место батальона в боевом порядке полка боевой порядок и задачи батальона; принятая система управления; организация взаимодействия; наличие и состояние сил и средств связи; построение обороны средства усиления; характер местности и т. Основным способом организации проводной связи в мсб является направление проводной связи. Связь с командиром и штабом полка обеспечивается силами и средствами роты связи полка кабелем П274М согласно...
39946. Организация связи проводными средствами МСБ(ТБ) 16.08 KB
  При организации проводной связи необходимо рассчитывать потребное количество кабеля. По опыту войск на рельеф местности и эксплуатационное покрытие линий проводной связи необходимо выделять дополнительное количество кабеля: на среднепересеченной местности до 20 в горнотаежной местности до 200 Количество кабеля выделяемое на направление связи принято рассчитывать по формуле: Lпотр=LизмKLизм где: Lпотр потребное количество кабеля для обеспечения связи на определенном направлении; Lизм расстояние измеренное на рабочей карте...
39947. Роль и место военной связи в системе управления войсками 16.8 KB
  Простейшая система управления включает: орган управления ОУ каналы прямой и обратной связи управляемый объект УО. Процесс управления складывается из циклов управления. Каждый такой цикл включает: сбор органом управления информации от управляемых объектов; обработку информации и принятие решения выработку управляющего воздействия; постановку задач управляемым объектам командная информация воздействия.
39948. Задачи связи 14.7 KB
  В системе управления войсками на каждый пункт управления замыкается не одно а большое количество информационных направлений значительно отличающихся друг от друга по своим характеристикам поэтому общую задачу связи реализовать процесс передачи сообщений на информационных направлениях принято рассматривать как совокупность четырех задач: обеспечение связи командования; обеспечение связи оповещения; обеспечение связи взаимодействия; обеспечение связи тыла. Значение этой задачи связи заключается в том что победа в современном бою...