24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

31045. Русь в международных отношениях 11-13веков: отношения с Великой Степью, Византией и Западной Европой 30.5 KB
  Первая встреча русских с монголотатарами произошла 31 мая 1223г. Впоследствии установилась зависимость русских земель от державы Батыя продлившаяся для СевВост Руси до 1480г а для Южной до 1362г. Эти 2 победы были очень важны: они прервали череду поражений русских для церкви же особенно было важно недопущение католического влияния на русских землях.
31046. Альтернативы объединительных процессов на Руси. Центры объединения русских земель в 14-15веках. Московская и Литовская Русь 31 KB
  Альтернативы объединительных процессов на Руси. Главными центрами объединения Руси выступили в 14в. Но реализовать свой шанс на объединение всей Руси этому княжеству не удалось во многом решающую роль здесь сыграли религиозные противоречия и сближение Литвы с Польшей что впоследствии преобразится в Речь Посполитую1569г. В Москву же была перенесена резиденция митрополита всея Руси.
31047. Природа социально-политического строя Московской Руси в 15-16веках. Российское гос-во при Иване 3 и Василии: органы централизованого и местного управления, доктрина Москва – Третий Рим, нарпавленность внешней политики 30 KB
  Российское госво при Иване 3 и Василии: органы централизованого и местного управления доктрина Москва Третий Рим нарпавленность внешней политики. москвичи осадили Тверь и с этого момента ученые обычно отсчитывают историю единого Московского госва. При Иване 3 уделов не стало он оказался государем всея Руси. Для централизованных стран харрно: сильный гос аппарат в центре чиновничество единое войско законодательство суд единообразное налогооблажение.
31048. Россия и Европа в 15-16в. Европеизация России в 17в(причины, хараткер, особенности, последствия) 31.5 KB
  Россия и Европа в 1516в. После брака Ивана 3 и Софьи Палеолог за рубежом стало встречаться еще одно название Россия. В ходе Ливонской войны15581583 и Смуты начала 17 века Россия остро ощущала как ей тяжело соперничать с европейскими странами особенно в военнотехнич области. Россия вывозила за границу лес меха.
31049. Взаимоотношения церкви и гос-ва на Руси в 14-18веках 29 KB
  Взаимоотношения церкви и госва на Руси в 1418веках. В 1516веках будет идти процесс постепенного подчинения церкви Московскому госву. С одной стороны союз с церковью опора на ее авторитет были выгодны московским государям. Но быстрый рост монастырского землевладения ослабяли мощь единого госва.
31050. Церковная реформа патриарха Никона. Раскол русской православной церкви 28 KB
  Церковная реформа патриархаНикона. В 1652г патриархом стал Никон. вечное важнее временного московское госво как всякое госво частное вселенская церковь вот что ближе к богу что олицетворяет на земле вечное все что не согласуется с вечным должно быть упразднено патриарх выше светского правителя В 1653г Никон разослал указ в котором говорилось: креститься щепотью в книгах велено было печатать Иисус вводились греческие богослужебные обряды и песнопения по киевским канонам все книги по богослужению велено было...
31051. Общественно-политическая мысль 1830-1850-х об исторических судьбах России 30 KB
  Общественнополитическая мысль 18301850х об исторических судьбах России. После расправы над декабристами вся общественная жизнь России была поставлена под строжайший надзор со стороны госва. Самодержавие крепостничество и православие объявлялись важнейшими устоями и гарантией от потрясений и смут в России. Центральная идея в концепции славянофилов убежденность в своеобразном пути развития России.
31052. Русское общество и гос-во в 18 веке. Внутр. и внешняя политика 29.98 KB
  В России в XVIII в. При Петре I в России окончательно утвердился абсолютизм Петр был провозглашен императором что означало усиление власти самого царя он стал монархом самодержавным и неограниченным. В России была проведена реформа государственного аппарата вместо Боярской думы учреждался Сенат в состав которого входили девять сановников ближайших Петру I. В России упразднялась должность патриарха наблюдение за церковью поручалось оберпрокурору Синода.
31053. Революционное движение в России в 19в (причины, особенности, этапы, крупнейшие организации) 37.5 KB
  Революционное движение в России в 19впричины особенности этапы крупнейшие организации В первой четверти 19в зародилась в России революционная идеология носителями которой были декабристы. Познакомившееся с политич движениями Запада во время освободительных походов передовое дворянство понимало что основой отсталости России является крепостное право. Реакционная политика в области просвещения и культуры создание Аракчеевым военных поселений участие России в подавлении революционных событий в Европе добавили уверенности в необходимости...