24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

36858. Построение двумерных графиков 396 KB
  plotxy[xcpycpcption] x массив абсцисс; y массив ординат; xcp ycp cptionподписи осей X Y и графика соответственно. Затем воспользуемся функцией plotxy для построения кривой и выведем с ее же помощью подписи координатных осей X Y а также имя графика plot function y=sincosx Листинг 4. Построение графика функции y = sincosx с помощью функции plot x=2pi:0.
36859. РАБОТА СО СВОДНЫМИ ТАБЛИЦАМИ В MS EXCEL 88.5 KB
  РАБОТА СО СВОДНЫМИ ТАБЛИЦАМИ В MS EXCEL Цель работы: рассмотреть возможности обработки больших массивов данных средствами MS Excel научиться создавать сводные таблицы и управлять данными. Установите курсор в диапазоне ячеек содержащих значения заголовки строк и столбцов В любую заполненную данными ячейку таблицы Чтобы создать сводную таблицу на вкладке Вставка в группе Таблицы выберите раздел Сводная таблица а затем пункт Сводная таблица. На экран будет выведено диалоговое окно Создание сводной таблицы. На отдельном листе будет...
36860. Функция plot2d 690.5 KB
  Функция plot2d plot2d[logflg]xy[key1=vlue1key2=vlue2. Следует отметить что вовсе не обязательно использовать полную форму записи функции plot2d со всеми ее параметрами. В простейшем случае к ней можно обратиться кратко как и к функции plot. Создавать массив Y необязательно следует лишь в качестве аргумента функции plot2d указать математическое выражение функции.
36861. Форматирование графиков функций 724 KB
  Visibility отображение графика переключатель принимающий значения on и off. Figure nme имя графика это последовательность символов которые выводятся в строке заголовка графического окна. По умолчанию графическому окну присваивается имя Scilb Grphic d где d это порядковый номер графика Figure id.
36862. Word: Работа с таблицами 80 KB
  Выполните подготовительные действия для работы с таблицами: выполните команду меню Таблица и в меню этой команды установите команду Отображать сетку если в этой строке установлена команда Скрыть сетку то выделите эту строку и нажмите на левую кнопку мыши после чего там появится команда Отображать сетку; выведите на экран панель инструментов Таблицы и границы что проще всего сделать нажатием на кнопку Панель границ на Стандартной панели инструментов но можно также или использовать контекстное меню в области панелей...
36863. Работа со сводными таблицами. Создание сводных таблиц 681.5 KB
  Сохраните документ в своей папке под именем Сводные таблицы. Установите курсор в диапазоне ячеек содержащих значения заголовки строк и столбцов В любую заполненную данными ячейку таблицы Выберите команду Данные Сводная таблица. Во втором диалоговом окне проверьте правильно ли выделен диапазон данных для создания сводной таблицы или задайте диапазон данных если диапазон не был выбран Рис. Третье диалоговое окно предлагает выбрать лист для размещения сводной таблицы оставьте принятую по молчанию установку Новый лист Рис.
36864. Исследование недвоичных счетчиков 72.5 KB
  При построении счетчиков с дешифратором состояния наиболее целесообразно использовать счетчики интегрального состояния например 74191 см. Счетчик с дешифратором состояния. D; счетный вход ─ CLK; вход направления счета ─ U суммирование активен высоким уровнем ─ D вычитание активен низким уровнем; вход управления предварительной установкой ─ LOD; выход переноса ─ RCO выход дешифратора состояния активен низким уровнем при достижении последнего состояния счетчика. При выполнении этой части работы необходимо снимать временные диаграммы...
36865. Построение трехмерных графиков в Scilab 676.5 KB
  Функции plot3d и plot3d1 В Scilb поверхность можно построить с помощью функций plot3d или plot3d1. Их отличие состоит в том что plot3d строит поверхность и заливает ее одним цветом а plot3d1 поверхность каждая ячейка которой имеет цвет зависящий от значения функции в каждом соответствующем узле сетки. Обращение к функциям следующее: plot3dxyz[thetlphlegflgebox][keyn=vluen] plot3d1xyz[thetlphlegflgebox][keyn=vluen] здесь x векторстолбец значений абсцисс; y векторстолбец значений ординат; z матрица значений...
36866. ПОДГОТОВКА ДОКУМЕНТА MS EXCEL К ПЕЧАТИ 64.5 KB
  ПОДГОТОВКА ДОКУМЕНТА MS EXCEL К ПЕЧАТИ Цель работы: рассмотреть этапы подготовки документов MS Excel к печати. Вопросы компетенции навыки для освоения: Изучить элементы интерфейса MS Excel служащие для подготовки документа к печати. Освоить технологии и рассмотреть этапы подготовки документов MS Excel к печати. Подготовить к печати документ большого объема.