24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21466. Частота и частотные характеристики лазерного излучения 168.5 KB
  Для одной моды в том случае когда реализуется одномодовый режим можно ввести такой параметр как ширина линии излучения . Время когерентности и длина когерентности вводятся также и для многочастотного излучения. Особенность свойств когерентности излучения фемтосекундного лазера.
21467. Стандарты частоты газовые 1.6 MB
  Лазеры точнее лазерное излучение позволили создать такие источники оптического излучения с такими узкими линиями излучения которые в принципе не могли существовать в естественных условиях. С развитием лазеров появилась возможность не только управлять но и стабилизировать частоту оптического излучения. В результате этого решения появилась возможность на базе лазеров у которых частота излучения и длина волны излучения в вакууме связаны простым соотношением создавать стандарты частоты и длины волны.
21468. Одночастотный лазерный интерферометр Майкельсона. Принципы измерения расстояний и линейных перемещений 395.5 KB
  1 Упрощенная схема интерферометра Майкельсона При рассмотрении двухлучевых интерферометров следует обратить внимание на временные и пространственные фазы излучения. Поскольку основным уравнением интерферометрии является уравнение для интенсивности излучения сформированного двумя полями 1 2...
21469. Лазерный доплеровский анемометр 610.5 KB
  Движущиеся вместе с газовым потоком частицы рассматриваются как приемники световых волн от неподвижного источника и одновременно как передатчикиретрансляторы оптического излучения к неподвижному наблюдателю. Частота рассеянного излучения в точке наблюдения равна: 1 где ν частота излучения источника; с скорость света; u проекция скорости частицы в направлении на точку наблюдения. Итак Доплеровская частота сигнала на выходе фотоприемника зависит от длины волны лазерного излучения скорости частиц и геометрии оптической системы....
21470. Пример одночастотного лазерного интерферометра Майкельсона. Абсолютный баллистический гравиметр 10.6 MB
  3 Принцип определения ускорения свободного падения На практике калибруются только частота длина волны лазерного излучения и частота встроенного опорного стандарта частоты для измерения интервалов времени.1 нм что равно 1 17 от длины волны 633 нм лазерного излучения.5 Направления применения гравиметрической информации g Corrections: instrumentl nd geophysicl tides ocen loding polr motion Motion eqution of freeflling body in the grvity field: TTL signl longperiod seismometer or ctive vibroisoltion system t 633 nm or 532 nm FG5216...
21471. Волоконный гироскоп 412 KB
  Принцип действия оптического гироскопа основан на эффекте Саньяка Рис. При радиусе оптического пути время достижения расщепителя лучей светом движущимся по часовой стрелке выражается как 1 в противоположном направлении 2 где с скорость света. Она не зависит от формы оптического пути положения центра вращения и коэффициента преломления. Структурные схемы гироскопов на эффекте Саньяка r и l частота генерации света с правым и левым вращением;  время необходимое для однократного прохождения светом...
21472. Оптическая мышка 277 KB
  До появления этих мышей да и еще долго после этого большинство массовых компьютерных грызунов были оптомеханическими перемещения манипулятора отслеживались оптической системой связанной с механической частью двумя роликами отвечавшими за отслеживание перемещения мыши вдоль осей Х и Y; эти ролики в свою очередь вращались от шарика перекатывающегося при перемещении мыши пользователем. На основании анализа череды последовательных снимков представляющих собой квадратную матрицу из пикселей разной яркости интегрированный DSP...
21473. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ФИЗИОЛОГИИ И ПАТОЛОГИИ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО ОБМЕНА 213.5 KB
  Общее количество жидкости в организме: л=кг веса тела х 06 мужчины х 05 женщины Внеклеточное пространство: л=кг веса тела х 02 Внутрисосудистое: л=кг веса тела х 0043 Внутриклеточное пространство л=общее количество жидкости в организме л внеклеточное пространство Таблица 3 Внеклеточная трансцеллюлярная жидкость: средние концентрации электролитов неэлектролитов и рН в спинномозговой жидкости рН Электролиты ммоль л N K C2 Cl HCO3 глюкоза ммоль л Молочная ктк ммоль л 74 146 35 15 125 25 28 7 167 Таблица 4...
21474. Реаниматрологическая помощь при термической травме 160 KB
  Schievens 1936 в эксперименте на животных показал что 2 4 ч после обширных ожогов объем циркулирующей крови составлял 42 61 от исходного. 1942 и Stockis 1943 характеризуется снижением объема циркулирующей крови. Снижение активного внеклеточного пространства и соответственно объема циркулирующей крови находится в прямой зависимости от размера поражения. Гиповолемия и связанная с ней гемоконцентрация в значительной мере изменяют динамическую вязкость и суспензионную стабильность крови и условие её прохождения через микроциркуляторное...