24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе – дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

14203. КОНСПЕКТЫ ЛЕКЦИЙ ПО БЕЛОРУССКОЙ МУЗЫКЕ 69.22 KB
  КОНСПЕКТЫ ЛЕКЦИЙ ПО БЕЛОРУССКОЙ МУЗЫКЕ БЕЛОРУССКАЯ МУЗЫКА XVIII ВЕКА В XVIII веке Беларусь входила в состав Речи Посполитой. В конце века Речь Посполитая была разделена тремя государствами и перестала существовать как самостоятельная политическая единица. Белору...
14204. Белорусская народная музыка 219.5 KB
  Белорусская народная музыка Музыкальный фольклор – уникальная самобытная культура наших предков – осознается современным обществом как значительный фактор духовности преемственности поколений приобщения к национальным жизненным истокам. Зарод
14205. Владислав Голубок 18.51 KB
  История белорусского театра первых двух десятилетий XX века богата на многочисленные знаменательные события уникальные явления к которым можно отнести и многолетнюю деятельность Владислава Голубка. Он сочетал в себе талант писателя и драматурга актера и режиссера худ...
14206. Иосиф Жинович: цимбалист-виртуоз, композитор и дирижер 25.3 KB
  Иосиф Жинович: цимбалиствиртуоз композитор и дирижер досье белта Современную белорусскую музыкальную культуру сложно представить без цимбал которые воспринимаются в определенной степени как музыкальный символ Беларуси. Главная заслуга в этом принадлежит перв
14207. Фортепианное искусство Беларуси XX века 92.5 KB
  Фортепианное искусство Беларуси XX века Фортепианная музыка является неотъемлемой частью профессионального искусства Беларуси. Формирование белорусской национальной композиторской школы завершилось к концу XIX столетия и фортепианное искусство как композиторское...
14208. ИСТОРИЯ БЕЛОРУССКОЙ МУЗЫКАЛЬНОЙ КУЛЬТУРЫ ДО XX ВЕКА 553.5 KB
  Е.С. Бондаренко ИСТОРИЯ БЕЛОРУССКОЙ МУЗЫКАЛЬНОЙ КУЛЬТУРЫ ДО XX ВЕКА Учебно-методическое пособие Минск 2007 ВВЕДЕНИЕ Курс истории белорусской музыки – музыки нашей страны – занимает одно из важнейших мест в ряду музыкальнои...
14209. История белорусской музыки ХХ века 3.37 MB
  Л.А. Волкова История белорусской музыки ХХ века Симфония В пособии освещены актуальные проблемы исторической эволюции национального симфонизма и собственно симфонии – жанра занимающего центральное место в белорусской музыке ХХ века. Особое внимание уде...
14210. Музична память (англ. music memory) 155 KB
  Музична память. Музична память англ. music memory здатність впізнавати і відтворювати музичний матеріал. Музичне впізнавання необхідно для осмисленого сприйняття музики. Необхідна умова музичної памяті достатній розвиток музичного слуху. Важливе місце в музичній
14211. Музична педагогіка 281 KB
  Тема 1. Сутність музичної педагогіки та її основні категорії Музичне виховання як важлива складова естетичного виховання відіграє особливу роль у всебічному розвитку особистості дитини. Ця роль визначається специфікою музики як виду мистецтва з одного боку та специф...