24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе – дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

30107. Наследственная роль ДНК и РНК 19.84 KB
  Представленная нами модель молекулы ДНК совсем не отвечает на вопрос: как информация заключенная в ней достигает белковых фабрик рибосом находящихся в цитоплазме далеко от ядра местонахождения ДНК В этом большую помощь оказывает другая нуклеиновая кислота РНК Существует три вида РНК информационная матричная рибосомная и транспортная: иРНК мРНК ' рРНК и тРНК соответственно.Молекулы мРНК и рРНК представляют собой одинарные нуклеотидные цепочки. Цепочки тРНК еще короче чем у мРНК и рРНК они состоят всего из нескольких...
30109. Наследование при бесполом размножении 18.99 KB
  Митоз кариокинез непрямое деление клетки наиболее распространённый способ воспроизведения репродукции клеток обеспечивающий тождественное распределение генетического материала между дочерними клетками и преемственность хромосом в ряду клеточных поколений. определяется сочетанием в нём удвоения хромосом путём продольного расщепления их и равномерного распределения между дочерними клетками. В профазе происходят реорганизация ядра с конденсацией и спирализацией хромосом разрушение ядерной оболочки и формирование митотического аппарата...
30110. Онтогене́з — происхождение, рождение 18.94 KB
  Онтогене́з происхождение рождение индивидуальное развитие организма от оплодотворения при половом размножении или от момента отделения от материнской особи при бесполом размножении до смерти. Постэмбриональное развитие Постэмбриональное развитие бывает прямым и непрямым. Прямое развитие развитие при котором появившийся организм идентичен по строению взрослому организму но имеет меньшие размеры и не обладает половой зрелостью. Дальнейшее развитие связано с увеличением размеров и приобретением половой зрелости.
30111. Менделизм 19.19 KB
  При скрещивании двух гомозиготных организмов относящихся к разным чистым линиям и отличающихся друг от друга по одной паре альтернативных признаков всё первое поколение гибридов F1 окажется единообразным и будет нести признак одного из родителей Этот закон также известен как закон доминирования признаков. Мендель же формулировал чистоту признака как отсутствие проявлений противоположных признаков у всех потомков в нескольких поколениях данной особи при самоопылении. Закон расщепления признаков: Закон расщепления или второй...
30112. Хромосомная теория наследственности (Т. X. Морган и др.) 18.08 KB
  Хромосомная теория наследственности Т. Доказано что количество наследственных признаков организма значительно превышает число хромосом гаплоидного набора. Так в гаплоидном наборе классического объекта генетических исследований мухидрозофилы есть только четыре хромосомы но число наследственных признаков и соответственно генов которые их определяют несомненно значительно больше. Это означает что в каждой хромосоме находится много генов.
30113. Генетика пола, Искусственная регуляция пола 42.68 KB
  Генетика пола Пол это совокупность признаков и свойств организма определяющих его участие в размножении. Пол особи может определяться: а до оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом прогамное определение пола; б в момент оплодотворения сингамное определение пола; в после оплодотворения эпигамное определение пола. У морского кольчатого червя бонеллия определение пола происходит в процессе онтогенеза: если личинка садится на дно из нее развивается самка а если...
30114. Цитоплазматическое наследование 12.96 KB
  Цитоплазматическое наследование: Для того чтобы та или иная структура могла выполнять роль материального носителя наследственности и обеспечивать количественные закономерности наследования как уже было сказано она должна обладать тремя основными свойствами: выполнять жизненно важные функции в метаболизме клетки обладать способностью к самовоспроизведению точно распределяться в дочерние клетки при делении. Так центриоли участвуют в образовании веретена при делении клетки пластиды обеспечивают некоторые синтетические процессы митохондрии...
30115. Взаимодействие генов 14.76 KB
  Полное доминирование заключается в том что в гетерозиготе полученной при скрещивании представителей чистых линий различающихся по одной пара альтернативных признаков один из двух аллелей не проявляет своего действия. В фенотипе 3 частей проявился доминантный признак а у 1 части – рецессивный. При неполном доминировании гибриды первого поколения имеют фенотип укладывающийся в рамки проявления признака между исходными родителями и никогда их не достигающий т. признак может быть любым но не как у представителей чистых линий: меньше...