24067
Обмен витамина Н (биотин)
Шпаргалка
Биология и генетика
Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.
Русский
2013-08-09
43 KB
3 чел.
Билет 85
Обмен витамина Н (биотин).
Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.
Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.
Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.
Тип катализируемой реакции карбоксилирование.
СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА
Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.
СН3СОСООН НООС-СН2-СО-СООН
С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.
Образование ЩУК начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.
СН3СН2СОSКоА НООС-СН(СН3)-СОSКоА
4.
-метилкротонилглицинемия рвота, метаболический ацидоз.
В основе дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.
Диагноз по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.
Лечение биотин.
Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:
Патология:
Врожденная пропионатацидемия.
В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.
Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.
*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.
Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.
Пропионатацедемия обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.
В основе дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).
Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.
Диагноз по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.
Лечение исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.
PAGE 1
А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать | |||
39940. | Тропосферная связь | 15.2 KB | |
Тропосферные станции предназначаются для строительства прямых многоканальных линий связи большой протяженности. Дальность связи на одном интервале тропосферной линии может составлять 120250 километров. | |||
39941. | Понятие о системе связи | 23.76 KB | |
В связи с этим можно дать следующее определение. Система военной связи подсистема системы управления войсками силами и оружием обеспечивающая обмен информацией и автоматизацию управления. Оно отражает функциональное предназначение системы военной связи обеспечение обмена информацией и автоматизацию управления. | |||
39942. | Требования к системе связи | 39.5 KB | |
По перечисленным свойствам к системе военной связи предъявляются требования: высокая боевая готовность; устойчивость; пропускная способность; мобильность; разведзащищенность; доступность; управляемость. Высокая боевая готовность системы военной связи Высокая боевая готовность системы военной связи ее способность в любое время и в различных условиях обстановки выполнять задачи по обеспечению управления войсками. Требование высокой боевой готовности относится прежде всего к стационарным системам связи мирного времени и полевым системам... | |||
39943. | Войска связи Сухопутных войск, их назначение и состав | 30 KB | |
Соединения части и подразделения связи или в дальнейшем коротко войска связи являются специальными войсками и входят в состав всех видов Вооруженных сил РФ. Эти войска предназначены для развертвования и эксплуатации систем связи и обеспечения управления войсками силами во всех видах их боевой деятельности. На них также возлагаются задачи по развертвованнию и эксплуатации средств автоматизации управления проведению и организации технических мероприятиях по обеспечению связи и АСУ мероприятий по обеспечению безопасности связи Войска... | |||
39944. | Условия, влияющие на организацию и обеспечение связи в мотострелковом (танковом) батальоне в бою и специальной войсковой операции | 24.5 KB | |
Кроме этого на организацию связи в батальоне существенное влияние оказывает наличие сил и средств связи. | |||
39945. | Организация связи в мсб (тб) | 25.5 KB | |
Организация связи в бою в мсбтб зависит от многих факторов: условия перехода к обороне в наступление; роль и место батальона в боевом порядке полка боевой порядок и задачи батальона; принятая система управления; организация взаимодействия; наличие и состояние сил и средств связи; построение обороны средства усиления; характер местности и т. Основным способом организации проводной связи в мсб является направление проводной связи. Связь с командиром и штабом полка обеспечивается силами и средствами роты связи полка кабелем П274М согласно... | |||
39946. | Организация связи проводными средствами МСБ(ТБ) | 16.08 KB | |
При организации проводной связи необходимо рассчитывать потребное количество кабеля. По опыту войск на рельеф местности и эксплуатационное покрытие линий проводной связи необходимо выделять дополнительное количество кабеля: на среднепересеченной местности до 20 в горнотаежной местности до 200 Количество кабеля выделяемое на направление связи принято рассчитывать по формуле: Lпотр=LизмKLизм где: Lпотр потребное количество кабеля для обеспечения связи на определенном направлении; Lизм расстояние измеренное на рабочей карте... | |||
39947. | Роль и место военной связи в системе управления войсками | 16.8 KB | |
Простейшая система управления включает: орган управления ОУ каналы прямой и обратной связи управляемый объект УО. Процесс управления складывается из циклов управления. Каждый такой цикл включает: сбор органом управления информации от управляемых объектов; обработку информации и принятие решения выработку управляющего воздействия; постановку задач управляемым объектам командная информация воздействия. | |||
39948. | Задачи связи | 14.7 KB | |
В системе управления войсками на каждый пункт управления замыкается не одно а большое количество информационных направлений значительно отличающихся друг от друга по своим характеристикам поэтому общую задачу связи реализовать процесс передачи сообщений на информационных направлениях принято рассматривать как совокупность четырех задач: обеспечение связи командования; обеспечение связи оповещения; обеспечение связи взаимодействия; обеспечение связи тыла. Значение этой задачи связи заключается в том что победа в современном бою... | |||