24067

Обмен витамина Н (биотин)

Шпаргалка

Биология и генетика

Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

Русский

2013-08-09

43 KB

3 чел.

Билет 85

Обмен витамина Н (биотин).

Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.

Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.

Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.

Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.

  1.  Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА

СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА

Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.

  1.  Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК

СН3СОСООН  НООС-СН2-СО-СООН

С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.

Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.

  1.  Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:

СН3СН2СОSКоА  НООС-СН(СН3)-СОSКоА

4.

-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.

В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.

Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.

Лечение – биотин.

Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:

 

Патология:

Врожденная пропионатацидемия.

В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.

Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.

Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.

Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.

В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).

Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.

Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.

Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

13323. Визначення теплоти розчинення солі 460 KB
  Лабораторна робота № 9. Визначення теплоти розчинення солі. Мета роботи: адослідним шляхом визначити теплоту розчинення солі; бустановити залежність теплоти розчинення солі від концентрації розчину. Прилади та матеріали: посудина Дюара термометр мензурка сі...
13324. ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТА ВНУТРІШНЬОГО ТЕРТЯ ТА СЕРЕДНЬОЇ ДОВЖИНИ ВІЛЬНОГО ПРОБІГУ МОЛЕКУЛ ПОВІТРЯ 400 KB
  Лабораторна робота № 10 ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТА ВНУТРІШНЬОГО ТЕРТЯ ТА СЕРЕДНЬОЇ ДОВЖИНИ ВІЛЬНОГО ПРОБІГУ МОЛЕКУЛ ПОВІТРЯ Мета роботи: а вивчення основних законів молекулярнокінетичної теорії газів; б експериментальне визначення основних параметрів молекулярн...
13325. ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТА ЛІНІЙНОГО РОЗШИРЕННЯ ТВЕРДИХ ТІЛ 696 KB
  Лабораторна робота №11 ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТА ЛІНІЙНОГО РОЗШИРЕННЯ ТВЕРДИХ ТІЛ Мета роботи: авивчення термічного розширення твердих тіл; бекспериментальне визначення коефіцієнта лінійного розширення різних матеріалів. Прилади та матеріали: прилад для в...
13326. Визначення вязкості рідини капілярним віскозиметром 365 KB
  Лабораторна робота № 12 Визначення вязкості рідини капілярним віскозиметром. Мета роботи: авивчення властивостей рідини; бекспериментальне визначення коефіцієнта вязкості рідини. Прилади та матеріали: віскозиметр секундомір спирт дистильована вод
13327. Визначення коефіцієнта поверхневого натягу методом Ребіндера 223 KB
  Лабораторна робота №7 Визначення коефіцієнта поверхневого натягу методом Ребіндера. Мета роботи: аВизначення властивостей рідини: бВивчення методів та експериментальне визначення коефіцієнта поверхневого натягу. Прилади та матеріали: аспіратор установка
13328. Комп’ютерний вибір оптимальних однорідних термоелектричних матеріалів для термоелектрики 29.5 KB
  Звіт до лабораторної роботи № 1 Компютерний вибір оптимальних однорідних термоелектричних матеріалів для термоелектрики Мета роботи Використовуючи експериментальні дані кінетичних коефіцієнтів навчитись проводити раціональний вибір термоелектричного мат
13329. Моделювання матеріалу n – типу провідності на основі Bi - Sb в оптимальному магнітному полі для низькотемпературного охолодження 27 KB
  Звіт до лабораторної роботи № 2 Моделювання матеріалу n типу провідності на основі Bi Sb в оптимальному магнітному полі для низькотемпературного охолодження Мета роботи Використовуючи експериментальні залежності коефіцієнтів Зеебека α електропровідності σ ...
13330. Проектування термоелектричного матеріалу для віток термоелемента на основі мікроскопічної теорії явищ перенесення 38 KB
  Звіт до лабораторної роботи № 3 Проектування термоелектричного матеріалу для віток термоелемента на основі мікроскопічної теорії явищ перенесення Мета роботи На основі макроскопічної теорії явищ перенесення навчитись моделювати напівпровідниковий матеріа
13331. Оптимізація однорідних термоелектричних матеріалів на основі мікроскопічної теорії явищ переносу 79 KB
  Звіт до лабораторної роботи № 4 Оптимізація однорідних термоелектричних матеріалів на основі мікроскопічної теорії явищ переносу Мета роботи Набути навички визначення оптимальних властивостей матеріалу віток при яких досягається максимальне значення параме