24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

2992. Активные операции с акциями 101.5 KB
  Банки — центры, где в основном начинается и завершается деловое партнерство. От четкой грамотной деятельности банков зависит в решающей мере здоровье экономики. Без развитой сети банков, действующих именно на коммерческой основе...
2993. Изучение актов применения права 110.5 KB
  Реализация права - общецивилизованная основа и суть правопорядка. Право выступает в качестве высшей социальной ценности, но лишь тогда, когда его принципы и нормы воплощаются в жизнь, реализуются в действиях социального общения. В правовом...
2994. Федерализм в США 115.5 KB
  Одной отличительной, вполне очевидной особенностью американской правовой системы является тот факт, что она организована на федеральной основе. Федеральная система — это такая форма организации правительственной и правовой систем, при которой...
2995. Анализ деятельности коммерческого банка по данным бухгалтерского баланса 826 KB
  Введение денежного обращения, кредитования и банковских расчетов в экономике необходимо располагать оперативной и достоверной информацией о состоянии и движении денежных средств по счетам банковских организаций. Разносторон...
2996. Анализ федеральной программы реформирования государственной службы 142 KB
  Государственная служба появилась в системе социальных отношений как необходимое условие для нормальной жизнедеятельности общества и как средство обеспечения других видов социальной деятельности. Вопросы управления государственной службой вк...
2997. Анализ внешней среды организации на примере ОАО Теплоизоляция 312 KB
  Объект исследования: предприятие ОАО Теплоизоляция Цель работы: дать анализ микро- и макроокружения ОАО Теплоизоляция и влияния внешней среды на организацию работы предприятия. Методы исследования: сравнение, сопоставление, анализа оценки и обоб...
2998. Установление буржуазной республики в Англии 17 века 67.5 KB
  Ситуация в Англии после первой гражданской войны. Пленением короля и падением последних роялистских опорных пунктов в Уэльсе в марте 1647 года закончилась первая гражданская война. Победа над королём вызвала рост авторитета армии Оливера Кромвеля, к...
2999. Акционерные общества и их роль в экономике 93 KB
  Приватизация в России проводилась как стратегическое преобразование, посредством которого «ничейную» якобы и потому малоэффективную собственность следовало передать действенным и эффективным собственникам, а те, обретя «чувство хозяи...
3000. Американский монетаризм, М. Фридмен и его концепция 60.5 KB
  Монетаризм представляет собой одно из наиболее влиятельных течений в современной экономической науке, относящееся к неоклассическому направлению. Он рассматривает явления хозяйственной жизни преимущественно под углом зрения процессов, протекающих в ...