24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

8121. Продукционные системы. Управление выводом в продукционных системах 66.5 KB
  Продукционные системы. Управление выводом в продукционных системах. (Конспект) Основные определения В самом общем виде продукционная система задается с помощью совокупности правил следующего вида: Если S1, то R1, Если Sn, то Rm, где...
8122. Фреймы, как модель представления знаний. Управление выводом во фреймовых системах 92 KB
  Фреймы, как модель представления знаний. Управление выводом во фреймовых системах. (Конспект) Фрейм (от англ. Frame - рамка, несущая конструкция) - структура для описания стереотипной ситуации, содержащая множество характеристик ситуации...
8123. Семантические сети. Вывод на семантических сетях 89.5 KB
  Семантические сети. Вывод на семантических сетях. (Конспект) Формально, семантическая сеть (СС) представляет собой помеченный ориентированный граф. Вершины СС соответствуют сущностям предметной области - объектам, событиям, свойствам, процессам...
8124. Поиск в пространстве состояний. Формальная постановка задачи. Обобщенный алгоритм поиска. Критерии оценки стратегий 116.01 KB
  Поиск в пространстве состояний.Формальная постановка задачи. Обобщенный алгоритм поиска. Критерии оценки стратегий. Многие задачи,в частности игры и головоломки,могут быть представлены как задачи поиска в пространств...
8125. Методы неинформированного поиска. Поиск в ширину, в глубину, однородной стоимости, ограниченный по глубине поиск 142.53 KB
  Методы не информированного поиска. Поиск в ширину,в глубину, однородной стоимости, ограниченный по глубине поиск. Основная проблема в области поиска - нахождение хорошей стратегии поиска для заданной задачи. Страт...
8126. Методы неинформированного поиска. Поиск с итеративным углублением, двунаправленный поиск. Поиск c удовлетворением ограничений. Cложность методов поиска 241.79 KB
  Методы не информированного поиска. Поиск с итеративным углублением, двунаправленный поиск. Поискc удовлетворением ограничений. Cложность методов поиска. Итеративно углубляющийся поиск. В ограниченном по глубине пои...
8127. Методы информированного поиска. Поиск сначала лучший. A*-поиск. 316.08 KB
  Методы информированного поиска. Поиск сначала лучший. A*-поиск. Методы не информированного (слепого) поиска в большинстве случаев неэффективны. Эффективность поиска может быть повышена за счет использования дополнительны...
8128. Альфа-бета отсечение 392 KB
  Альфа-бета отсечение (конспект) При минимаксном поиске количество состояний игры, которые должны быть исследованы в процессе поиска, экспоненциально зависит от количества ходов. Эту зависимость, к сожалению, невозможно устранить, но существует возмо...
8129. Архитектура доски объявлений (ДО) 238 KB
  Архитектура доски объявлений (ДО). (Конспект) Архитектура ДО. В первой половине 70-х годов по заказу Управления перспективных исследований США DARPA рядом американских университетов была выполнена пятилетняя исследовательская программа, направленная...