24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

23678. МИР ХОЗЯЙСТВА: МОДЕЛИ ОДНОЛИНЕЙНОГО РАЗВИТИЯ 116.5 KB
  МИР ХОЗЯЙСТВА: МОДЕЛИ ОДНОЛИНЕЙНОГО РАЗВИТИЯ Экономика и общество связаны множеством прочных нитей. Базируясь на широком основании культурных властных и других социальных отношений экономика выступает таким образом как мир хозяйства. Каким бы конкретным вопросом не занимался исследователь не важно экономист или социолог он волейневолей всегда исходит из неких концептуальных предположений о том что представляет собой исследуемый мир хозяйства какое место занимает он в историческом процессе.
23679. СОЦИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ХОЗЯЙСТВЕННЫХ ИДЕОЛОГИЙ 156.5 KB
  Идеалысредства это способы их достижения в числе которых мы обнаруживаем: формы собственности и формы организации хозяйства характер и степень государственного вмешательства в экономику способы распределения благ и утверждения трудового порядка. Консерватизм не отвергает прав индивида как частного собственника а проводит принцип единонаследия майората как способ воспроизводства этой собственности поддерживает наследственные привилегии и принцип назначаемой сверху опеки со стороны собственника или сообщества государства. Ему...
23680. ЧЕЛОВЕК В ХОЗЯЙСТВЕННОЙ СИСТЕМЕ РОССИИ 161 KB
  Дипломы освобождают их от тяжелого физического труда обеспечивают сносный доход и определенный престиж занятий. И отделение €œобразованных€ от €œпростых людей€ воспроизводится весьма отчетливо хотя различия между ними по уровню жизненных стандартов минимальны или просто отсутствуют проявляясь скорее в условиях труда и стиле жизни. Идеи всеобщности труда и благотворности трудового воспитания воплощаются в стремлении не просто к полной но к максимальной занятости когда работу имеют не только все те кто хочет трудиться но и те кто этого...
23681. История социологии 73.5 KB
  Кант и многие другие которые серьезно обогатили наши знания об обществе и поведении людей. Они как и нынешние социологи изучали традиции обычаи нравы и взаимоотношения людей обобщали факты строили концепции которые завершались практическими рекомендациями о том как усовершенствовать общество. Чтобы этого не происходило знать необходимо лишить частной собственности которая согласно Платону развращает нравы людей. К управлению обществом следовало допускать людей достигших 50 лет высокообразованных и талантливых.
23682. ДВА ПОДХОДА К ЧЕЛОВЕКУ В СОЦИАЛЬНОЙ ТЕОРИИ 252.5 KB
  Трудно предсказать как пойдет дальше процесс самоутверждения экономической теории и социологии всякая популярность не вечна но сегодня обе дисциплины переместились в центр внимания и возникла необходимость определения их методологических границ. В нашем распоряжении уже имеются примеры удачного описания эволюции представлений о человеке в экономической теории. Кратко ознакомившись с этими этапами в первых двух лекциях следуя сначала за экономистами а затем за социологами в третьей лекции мы перейдем к исходному определению предмета...
23683. ХОЗЯЙСТВЕННАЯ МОТИВАЦИЯ И ТИПЫ РАЦИОНАЛЬНОСТИ 157 KB
  ХОЗЯЙСТВЕННАЯ МОТИВАЦИЯ И ТИПЫ РАЦИОНАЛЬНОСТИ После определения сравнительных контуров экономикотеоретического и экономикосоциологического подходов следует подробнее остановиться на одном из наиболее сложных вопросов характере мотивации поведения человека в экономике. Если некое благо оказывается значимым желаемым для человека то оно превращается в стимул внешний объект стремления актуализированную потребность. Когда же импульс стремления к этому объекту проходит через сознание человека стимул перерастает в мотив внутреннее...
23684. ПРЕДПРИНИМАТЕЛЬСТВО КАК ЭКОНОМИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ И ИСТОРИЧЕСКИЙ ФЕНОМЕН 99.5 KB
  ПРЕДПРИНИМАТЕЛЬСТВО КАК ЭКОНОМИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ И ИСТОРИЧЕСКИЙ ФЕНОМЕН €œЭкономический человек€ в политической экономии впервые появляется в качестве предпринимателя и под ним подразумевается отнюдь не €œсредний€ человек а именно предприниматель. Предпринимательство относится к числу понятий чрезвычайно богатых по своему содержанию и привлекает внимание целого ряда исследовательских дисциплин. Задача данной и последующей лекций рассмотреть предпринимательство с различных точек зрения: экономиста психолога социолога....
23685. ПРЕДПРИНИМАТЕЛИ КАК СОВОКУПНОСТЬ СОЦИАЛЬНЫХ ГРУПП 100 KB
  Не станем отрицать существования €œприродных€ €œпсихологических€ предпринимателей этих неуемных энтузиастов постоянно генерирующих организационные проекты; начинающих новое предприятие еще не успев реализовать предыдущую идею и оставляющих свое детище на чужое попечение в случае его успеха. В противовес функциональному подходу социологи чаще опираются на структурный подход выделяя предпринимателей как социальный слой21. Принципиальные различия между группами предпринимателей связаны с масштабами и сферой хозяйствования его...
23686. ЧЕЛОВЕК В ХОЗЯЙСТВЕННОЙ ОРГАНИЗАЦИИ 147 KB
  И задачей данной лекции является определение ее ключевых признаков рассмотрение основных экономических и социологических подходов к хозяйственной организации. Будучи продуктом социального и экономического действия индивидов организации обретают особую ранее не существовавшую независимость и образуют те структурные рамки в которых теперь развивается весомая часть всякой хозяйственной деятельности. Несмотря на важность организационного переустройства экономики вклад экономистов основного потока в теорию организации оказался достаточно...