24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

10947. Технологическое оборудование для послеуборочной доработки картофеля 154.46 KB
  Реферат. Технологическое оборудование для послеуборочной доработки картофеля . Оглавление 1. Технологические предпосылки к разработке мобильного оборудования для послеуборочной доработки картофеля.2 2. Обзор технологического оборудования и выбор технолог
10948. Проект производства работ при среднем ремонте 887.35 KB
  Курсовая работа по дисциплине Комплексная механизация путевых и строительных работ на тему: Проект производства работ при среднем ремонте Содержание. Задание на курсовой проект. Введение.4 1. Обоснование выбора путевых работ по их видам ...
10949. Интернет-магазин программного обеспечения. Web-сайт с помощью технологии ASP.NET 1.48 MB
  ВВЕДЕНИЕ Данная работа выполнялась в рамках курса изучения технологии ASP и ASP.NET. Технологии ASP представляют собой среду написания сценариев на стороне сервера которую можно использовать для динамического изменения веб-содержимого. ASP требует знания языков сценариев ...
10950. Іван Богун: історичний портрет 428 KB
  Іван Богун: історичний портрет Дипломна робота Вступ Актуальність теми. З’явилось чимало працьбіографій різних діячів епохи Української революції які заповнюють довгий провал у вивченні козацької старшини того періоду. Перед істориками стоїть нелегке з
10951. Теория вероятностей 164.31 KB
  Теория вероятностей – математическая наука изучающая закономерности случайных явлений. Под случайными явлениями понимаются явления с неопределенным исходом происходящие при неоднократном воспроизведении повторении одного и того же опыта при неизменных условиях.
10952. Статистическое определение вероятности 92.14 KB
  ВЕРОЯТНОСТЬ Испытанием называется эксперимент который можно хотя бы принципиально провести в одинаковых условиях любое число раз. Простейший результат испытания называется элементарным событием или исходом. При испытании неизбежно наступает какойто исход и тольк
10953. Теорема сложения вероятностей несовместных событий 59.69 KB
  Теорема сложения вероятностей несовместных событий Теорема Вероятность суммы конечного числа несовместных событий равна сумме вероятностей этих событий: 3.1 Доказательство.Докажем эту теорему для случая суммы двух несовместных событий и . Пусть событию ...
10954. Формула полной вероятности 60.55 KB
  Формула полной вероятности Следствием обеих основных теорем – теоремы сложения вероятностей и теоремы умножения вероятностей – является так называемая формула полной вероятности. Пусть требуется определить вероятность некоторого события которое может произойти и...
10955. Повторение испытаний (Схема Бернулли) 90.31 KB
  Повторение испытаний Схема Бернулли Если производится несколько испытаний опытов причем вероятность события в каждом испытании не зависит от исходов других испытаний то такие испытания называются независимыми относительно события . В схеме Я. Бернулли рассматр