24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

4266. Решения с поддержкой NVIDIA CUDA 71.41 KB
  Решения с поддержкой NVIDIA CUDA Все видеокарты, обладающие поддержкой CUDA, могут помочь в ускорении большинства требовательных задач, начиная от аудио- и видеообработки, и заканчивая медициной и научными исследованиями. Единственное реальное огран...
4267. Состав NVIDIA CUDA. Модель программирования CUDA 118.94 KB
  Состав NVIDIA CUDA CUDA включает два API: высокого уровня (CUDA Runtime API) и низкого (CUDA Driver API), хотя в одной программе одновременное использование обоих невозможно, нужно использовать или один или другой. Высокоуровневый работает «сверху» ...
4269. Программирование на С#. Методические указания к лабораторным работам. А.Ю. Демин, В.А. Дорофеев 2.25 MB
  А.Ю. Демин, В.А. Дорофеев. Программирование на С#. Томский политехнический университет. В пособии рассматривается введение в язык программирования С#, основные конструкции языка и типы данных, среда разработки visual Studio 2010, работа с базовыми элементами управления. Содержится указания и задания для выполнения лабораторных работ. Текстовый вариант предназначен для ознакомления. Полный обновленный вариант находится в файле который Вы можете скачать бесплатно.
4270. Электронные таблицы EXCEL. Электронный конвертер валют 77.45 KB
  Электронные таблицы EXCEL. Электронный конвертер валют. Содержание задания (постановка задачи) Разработать и реализовать в системе Excel электронный конвертер валют. Организовать удобный интерфейс с помощью встроенных форм. Пояснения к выполнению за...
4271. Программирование на языке Си. Методические указания и контрольные задания 257.07 KB
  Общая информация Язык Си – язык программирования общего назначения – отражает возможности современных компьютеров. Программы на Си отличаются компактностью, быстротой исполнения, высокой переносимостью на компьютеры с различной платфор...
4272. Создание объектов с помощью модуля классов 231.5 KB
  Создание объектов с помощью модуля классов. Создание объектов — один из самых эффективных способов программирования и управления приложениями. Перед рассмотрением преимуществ использования объектов необходимо разобраться с определениями. Объект...
4273. Отладка приложений Access 178 KB
  Отладка приложений Access. Использование средств отладки MicrosoftAccess и методик отладки, описанных в данной статье, позволяет сэкономить очень много времени, требующегося для разработки. Время, затраченное на изучение этих средств и методик...
4274. Access. Программирование на VBA. Профессиональная обработка ошибок 450 KB
  Access. Программирование на VBA. Профессиональная обработка ошибок. Признаком профессионального приложения является наличие возможности обработки ошибок. Если приложение не особенно элегантно обрабатывает ошибки, пользователи будут разочарованы вне ...