24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

29931. Основные этапы, техника и технология проведения аудиторских проверок 33 KB
  Для успешной реализации целей конкретной аудиторской проверки необходимо чтобы последовательно выполнялись основные этапы проведения аудита. Некоторые российские специалисты с различной степенью детализации выделяют следующие этапы аудиторской проверки: 1 на этапе подготовки и планирования аудита производится ознакомление с экономикой проверяемого предприятия оцениваются существенность и аудиторский риск система бухгалтерского учета и система внутреннего контроля разрабатываются общий план и программа проверки; 2 этап документирования и...
29932. Природные чрезвычайные ситуации гидрологического происхождения: наводнения, сели, цунами и их последствия; мероприятия, проводимые по защите населения 38.5 KB
  Цунами это гигантские океанские волны возникающие чаще пито в результате подводных и островных землетрясений или извержений вулканов. Наиболее опасны цунами для населенных пунктов расположенных на низких океанских берегах. Вторичными последствиями цунами являются пожары возникающие в результате повреждения пожароопасных объектов.
29933. Лесные и торфяные пожары и их последствия. Профилактика лесных и торфяных пожаров 32.5 KB
  Лесные пожары бывают низовыми верховыми и подземными. Верховые пожары уничтожают верхний полог леса и распространяются со скоростью 825 км ч. Подземные пожары случаются на торфяных грунтах распространяются со скоростью 210 м в день.
29934. Чрезвычайные ситуации техногенного характера. Общие понятия и определения. Классификация чрезвычайных ситуаций по масштабам их распространения и тяжести последствий 35 KB
  Правила ухода за кожей зубами и волосами: регулярно менять белье носки чулки колготки гольфы; У мыться ежедневно теплой водой с туалетным или детским мылом; если кожа чешется смазать ее кремом или мазью; не выдавливать прыщи не вскрывать гнойники так как на их месте может начаться воспаление; при обнаружении на теле сыпи сразу же сказать об этом родителям; употреблять в пищу больше свежих овощей и фруктов молока; в них достаточно витаминов и минеральных веществ необходимых для кожи; зимой защищать кожу от...
29935. Радиационно-опасные объекты. Аварии на радиационно-опасных объектах и их возможные последствия. Обеспечение радиационной безопасности населения 39 KB
  Это поражение может произойти следующими способами: внешнее облучение при прохождении радиоактивного облака; внешнее облучение обусловленное радиоактивным загрязнением почвы и местных предметов; внутреннее облучение при вдыхании воздуха зараженного радиоактивными веществами; внутреннее облучение при употреблении загрязненной воды пищи; контактное облучение в результате попадания на кожу и одежду радиоактивных веществ.
29936. Химически опасные объекты. Аварии на химически опасных объектах и их возможные последствия. Обеспечение безопасности населения 43 KB
  Аварии на химически опасных объектах и их возможные последствия. Обеспечение безопасности населения Ответ: Химически опасный объект это такой объект при аварии на котором или при разрушении которого могут произойти массовые поражения людей животных и растений опасными химическими веществами. Поэтому аварии на таких объектах очень опасны. Эти аварии классифицируются следующим образом: аварии с выбросом или угрозой выброса аварийно химически опасных веществ АХОВ при их производстве переработке в хранении; аварии на...
29937. Пожаро - и взрывоопасные объекты. Возможные последствия аварий на пожаро- и взрывоопасных объектах. Правила поведения при пожаре и угрозе взрыва 33 KB
  Возможные последствия аварий на пожаро и взрывоопасных объектах. Правила поведения при пожаре и угрозе взрыва Ответ: Пожаро и взрывоопасные объекты это предприятия на которых в производственном процессе применяют взрывчатые и легковоспламеняющиеся вещества а также железнодорожный и трубопроводный транспорт используемый для перевозки перекачки пожаро и взрывоопасных веществ. К таким объектам относятся предприятия химической газовой нефтеперерабатывающей целлюлознобумажной пищевой лакокрасочной промышленности производства...
29938. Гидротехнические сооружения, возможные аварии на них и их последствия 38.5 KB
  Защита населения от последствий гидродинамических аварий Ответ: Гидродинамически опасные объекты это сооружения и естественные образования создающие разницу уровней воды до и после них верхний бьеф и нижний бьеф. Этому способствует также скопление населения на ограниченных площадях при значительном ухудшении материальнобытовых условий жизни людей. Защита и безопасность населения при гидродинамических авариях обеспечивается организационными инженернотехническими и другими мероприятиями. Меры по защите населения при...
29939. Криминогенные ситуации, которые могут возникнуть в повседневной жизни. Общие правила личной безопасности в криминогенных ситуациях 36 KB
  Инфекции передаваемые половым путем меры по их профилактике Ответ: Вступление в половые отношения в подростковом возрасте чаще всего происходит по следующим обстоятельствам: алкогольное опьянение насилие скука материальная выгода желание привлечь к себе внимание партнера для самоутверждения как средство доказать свою взрослость. Как правило эти связи приводят к таким последствиям: ранняя беременность которая обычно заканчивается абортом со всеми вытекающими отсюда последствиями; воспалительные заболевания половых путей и...