24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

10481. Семінар з теми Ненасичені вуглеводні етиленового ряду 177 KB
  Дата: Тема: Семінар з теми Ненасичені вуглеводні етиленового ряду Навчальна мета: Конкретизувати та поглибити знання учнів з теми Ненасичені вуглеводні етиленового рядуâ; Навчити учнів застосовувати загальні закономірності для пояснення властивосте
10482. Ненасичені вуглеводні. Етилен як представник ненасичених вуглеводнів. Склад молекули, електронна та структурна формули, sp2-гібридизація електронів, σ- та π-звязки 63 KB
  Тема: Ненасичені вуглеводні. Етилен як представник ненасичених вуглеводнів. Склад молекули електронна та структурна формули sp2гібридизація електронів σ та πзвязки. Навчальна мета: сформувати поняття про новий гомологічний ряд алкени; ознайомити з новим видом гі...
10483. Ненасичені вуглеводні. Етилен як представник ненасичених вуглеводнів. Склад молекули, електронні та структурні формули, кратні звязки 64.5 KB
  Тема: Ненасичені вуглеводні. Етилен як представник ненасичених вуглеводнів. Склад молекули електронні та структурні формули кратні звязки. Гомологи етилену. Ізомерія карбонового скелету і положення кратного звязку. Номенклатура алкенів. Мета: навчальна: сформуват...
10484. Одержання кисню в лабораторії. Реакції розкладу. Поняття про каталізатори 56 KB
  Тема: Одержання кисню в лабораторії. Реакції розкладу. Поняття про каталізатори. Навчальна мета: розглянути основні лабораторні способи добування кисню дати уявлення про реакцію розкладу каталізатор. Виховна мета: виховувати в учнів самостійність вміння виконува
10485. Оксисен. Кисень, склад його молекули, фізичні властивості 53 KB
  Тема: Оксисен. Кисень склад його молекули фізичні властивості. Мета: навчальна: повторити класифікацію речовин за складом. Ознайомити з хімічним елементом Оксигеном. Вивчити склад фізичні властивості способи добування і збирання фізіологічну дію кисню. Сформувати
10486. Періодична система хімічних елементів Д. І. Менделєєва. Поняття про періоди і групи. Структура періодичної системи 54.5 KB
  Тема: Періодична система хімічних елементів Д. І. Менделєєва. Поняття про періоди і групи. Структура періодичної системи. Мета: навчальна: сформувати знання про структуру періодичної системи малі та великі періоди групи елементів та поділ їх на підгрупи: головні та по
10488. Измерение направленных и поляризационных параметров рупорных антенн 116 KB
  Исследуемые рупорные антенны с присоединенными к ним волноводными детекторными секциями по очереди можно устанавливать в антенно-поворотном устройстве. АПУ позволяет -поворачивать и измерять угол поворота рупорной антенны как в горизонтальной плоскости
10489. Поняття про амфотерні гідроксиди й оксиди 62 KB
  Тема: Поняття про амфотерні гідроксиди й оксиди. Навчальна мета: пригадати та поглибити поняття про оксиди і гідроксиди їхню класифікацію властивості; зясувати поняття амфотерності; удосконалити вміння спостерігати та пояснювати хімічні явища. Виховна мета: ви