24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

14325. ЕЛЕКТРИЧНІ ВИМІРЮВАННЯ. Принцип роботи, типи, будова електровимірювальних приладів, похибки вимірювань. Техніка безпеки 203 KB
  Методичні рекомендації Для виконання лабораторних робіт з фізики ЕЛЕКТРИЧНІ ВИМІРЮВАННЯ Принцип роботи типи будова електровимірювальних приладів похибки вимірювань. Техніка безпеки. для студентів спеціальностей 6.010100професійне навчання 6.091900 мех
14326. ЕЛЕКТРОМАГНЕТИЗМ. ЗМІННИЙ ЕЛЕКТРИЧНИЙ СТРУМ. 2.08 MB
  Методичні рекомендації з дисципліни ФІЗИКА Модуль 5 Електромагнетизм. змінний електричний струм. Для студентів напряму підготовки: 6.010104 професійна освіта 6.100202 процеси машини та обладнання в агропромисловому виробництві. 6.100101 енергетика
14327. ЕЛЕКТРОСТАТИКА. ПОСТІЙНИЙ ЕЛЕКТРИЧНИЙ СТРУМ 2.49 MB
  Методичні рекомендації з дисципліни ФІЗИКА Модуль 4 Електростатика. Постійний електричний струм Для студентів спеціальностей: 6.010100 професійна освіта 6.091902 механізація сільського господарства 6.091901 енергетика сільськогосподарського виробницт...
14328. Вимірювання фізичних величин та обробка результатів 30 KB
  Лабораторна робота №1 Вимірювання фізичних величин та обробка результатів Мета даних методичних рекомендацій допомогти студентам у виконанні лабораторних робіт з фізики підвищити ефективність і зміст цих робіт сприяти кращому засвоєн...
14329. Визначення прискорення вільного падіння за допомогою математичного маятника 71 KB
  Лабораторна робота №2 Визначення прискорення вільного падіння за допомогою математичного маятника Мета роботи: Виміряти прискорення вільного падіння по періоду коливанняматематичного маятника; Визначити закони гармонічного коливального руху.
14330. Визначення модуля Юнга при згину стержня 69 KB
  Лабораторна робота №3 Визначення модуля Юнга при згину стержня Мета роботи. Визначити модуль пружності модуль Юнга для сталі при згині стержня. Прилади та обладнання. Установка для визначення модуля Юнга по стрілі прогину набір тягарців індикатор штангенцирк
14331. Визначення моменту інерції маятника Обербека 82.5 KB
  Лабораторна робота №4 Визначення моменту інерції маятника Обербека Мета роботи: Використовуючи основний закон динаміки обертового руху визначити момент інерції хрестоподібного маятника Обербека Прилади та обладнання: хрестоподібний маятник Оберб...
14332. Механіка матеріальної точки. Механіка твердого тіла 1.26 MB
  ФІЗИКА Методичні рекомендації Модуль І Механіка матеріальної точки Модуль ІІ Механіка твердого тіла В методичних рекомендаціях наведені типові задачі з рішенням а також приклади задач для самостійної роботи. Заг
14333. Механіка матеріальної точки та твердого тіла 5.29 MB
  ФІЗИКА Методичні рекомендації до вивчення курсу фізики. Механіка модуль ІІІ. Для студентів спеціальностей: У методичних рекомендаціях викладено повний лекційний курс з дисципліни фізики з розділу Механіка матеріальної точки та твердого тіла а також навед