24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

9128. Общие сведения о теории управления 83.5 KB
  Введение. Общие сведения о теории управления. Говоря об управлении, речь идет об осуществлении целенаправленного воздействия на некий объект (объект управления). Объектом управления может являться живое или неживое, например, устройство, агрегат, си...
9129. Общие сведения о системах автоматического регулирования 266.5 KB
  Общие сведения о системах автоматического регулирования. Существует чрезвычайно большое разнообразие автоматических систем, выполняющих те или иные функции по управлению самыми различными физическими процессами во всех областях техники. В этих систе...
9130. Примеры систем автоматического управления (регулирования) 218.5 KB
  Примеры систем автоматического управления (регулирования) В качестве первого примера рассмотрим систему регулирования скорости вращения вала двигателя постоянного тока. При этом предварительно рассмотрим разомкнутую систему. После анализа...
9131. Методы анализа непрерывных линейных систем 304.5 KB
  Методы анализа непрерывных линейных систем В теории управления, как и во многих других дисциплинах, рассматриваются две противоположные задачи - анализа и синтеза. Первая задача связана с описанием работы системы, определением ее характеристик...
9132. Преобразование Лапласа. Операторный метод решения (с помощью преобразования Лапласа) 82.5 KB
  Преобразование Лапласа. Для сигналаx изображение определяется по формуле одностороннего преобразования Лапласа...
9133. Типовые звенья систем 56 KB
  Типовые звенья систем По виду передаточной функции или дифференциального уравнения различают следующие звенья: 1. Усилительное (безинерционное)...
9134. Временной анализ. Временные характеристики 294.5 KB
  Временной анализ. Временные характеристики При изучении систем ищут реакцию системы на входные сигналы, к которым предъявляются противоречивые требования. С одной стороны, сигналы должны быть ближе к реальным сигналам на входе системы. С другой сто...
9135. Частотный анализ систем автоматического управления 1.68 MB
  Частотный анализ систем автоматического управления Предварительно рассмотрим комплексные числа и основные операции над ними. Существует три формы записи комплексного числа. Обычная форма W = Wx+ j Wy, j = - мнимая единица. ...
9136. Составление уравнения системы 793 KB
  Составление уравнения системы Классический способ составления уравнения системы Уравнение системы - это зависимость выходной (регулируемой) величины или ошибки (рассогласования) от команды и возмущающих воздействий...