24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

3082. Оценка стоимости имущества 50.61 KB
  Оценка стоимости имущества Введение Развитие рыночной экономики в России привело к многообразию форм собственности и возрождению собственника, к увеличению количества объектов собственности в хозяйственном обороте. У каждого, кто задумывается реализ...
3083. Оценка развития сферы услуг и выявление ее роли во внешней экономике 76.38 KB
  При исследовании спектра функций, осуществляемых городом, выявляются радикальные сдвиги, вызванные изменением типа хозяйства. Промышленная революция привела к постепенному замещению традиционных отраслей производства, и в первую очередь сел...
3084. Перевозка грузов на железнодорожном транспорте 77.56 KB
  В настоящее время грузовое хозяйство является одним из ведущих на железнодорожном транспорте страны. Грузовая и коммерческая работа как производственная сфера железнодорожного транспорта и как отрасль эксплуатационной науки имеет свою более...
3085. Экономическая безопасность функционирования предприятия 1.24 MB
  Защите экономических интересов предприятия до сих пор уделялось мало внимания, хотя эта проблема очень актуальна. В условиях развития рыночных механизмов в экономике, роста частного предпринимательства весьма важной задачей экономической науки и практики хозяйственной деятельности предприятий становится обеспечение экономической безопасности.
3086. Экологические проблемы литосферы 62.3 KB
  Введение Человек и природа неотделимы друг от друга и тесно взаимосвязаны. Для человека, как и для общества в целом, природа является средой жизни и единственным источником необходимых для существования ресурсов. Природа и природные ресурсы - база...
3087. Выбор профессии - Менеджер 39.14 KB
  Есть такая профессия – Менеджер. Выбирая профессию, каждый человек должен, прежде всего, самому себе ответить на вопрос: Почему я выбрал именно эту профессию. Целью моего реферата является ответить на вопрос: Почему я выбр...
3088. Переустройство и перепланировка жилых помещений 14.65 KB
  Переустройство и перепланировка жилых помещений В соответствии со ст. 25 ЖК РФ переустройство жилого помещения представляет собой установку, замену или перенос инженерных сетей, санитарно-технического, электрического или другого оборудования. В свою...
3089. Раскрытие особенностей малого и среднего бизнеса в регионе Казахстана 100.27 KB
  В приоритетных направлениях развития общества, поставленных Президентом страны Н. Назарбаевым в своих Посланиях народу Казахстана, центральное место занимает экономический рост, базирующийся на открытой рыночной экономике и реальной конкуре...
3090. Влияние продуктов сгорания углеводородов на экосферу 38.8 KB
  Введение Экосфера - биотоп биосферы; совокупность свойств Земли как планеты, создающих условия для развития жизни. Пространственно экосферы включает в себя тропосферу, всю гидросферу и верхнюю часть литосферы. Интенсивное развитие энергетики, промыш...