24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21636. Дифференциальная диагностика и лечение боли в области сердца 444 KB
  Этиология, патогенез и классификация перикардитов; клиника, диагностика фибринозного перикардита. Дифференциальный диагноз; лечение фибринозного перикардита; клиника, диагностика экссудативного перикардита. Дифференциальный диагноз; лечение экссудативного перикардита. Показания к перикардиоцентезу;
21637. Распространение радиоволн, процессы распространения электромагнитных волн радиодиапазона в атмосфере, космическом пространстве и толще Земли 401.5 KB
  Радиоволны излучаемые передатчиком прежде чем попасть в приёмник проходят путь который может быть сложным. Радиоволны могут достигать пункта приёма распространяясь по прямолинейным траекториям огибая выпуклую поверхность Земли отражаясь от ионосферы и т. существенно зависят от длины волны  от освещённости земной атмосферы Солнцем и от ряда др. Прямые волны.
21638. ОСОБЕННОСТИ РАСПРОСТРАНЕНИЯ КОРОТКИХ РАДИОВОЛН 405 KB
  В отличие от более коротких волн которые распространяются земной волной декаметровые волны распространяются в основном путем отражении от ионосферы. Но короткие волны могут распространяться на многие тысячи километров путем многократных последовательных отражений от ионосферы и Земли рис. Кроме радиосвязи декаметровые волны широко используются для радиовещания дальней загоризонтной радиолокации исследования ионосферы и др. Одной из основных особенностей KB радиолиний является ограничение рабочих частот как со стороны высоких так и...
21639. Зеркальные антенны. Общие сведения и принцип действия зеркальной антенны 344.5 KB
  Источником электромагнитной волны обычно служит какаянибудь небольшая элементарная антенна называемая в этом случае облучателем зеркала или просто облучателем. Поверхности зеркала придается форма обеспечивающая формирование нужной диаграммы направленности. Наиболее распространенными являются зеркала в виде параболоида вращения усеченного параболоида параболического цилиндра или цилиндра специального профиля.
21640. ОСНОВЫ ТЕОРИИ ПРАВА 99 KB
  Особенностями правил поведения, которые образуют право и отличают эти правила от других: морали, традиций, обычаев, являются то, что они устанавливаются государством, защищаются от нарушения государством, должны выражать интересы большинства населения, независимо от политических, экономических и других взглядов, они обязательны для всех.
21641. ЭЛЕКТРИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ АНТЕНН 256.5 KB
  ЭЛЕКТРИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ АНТЕНН. Основные электрические параметры передающих антенн. РАСЧЕТ ПОЛЯ ИЗЛУЧЕНИЯ АНТЕНН. Применение принципа суперпозиции к расчету поля излучения антенн.
21642. Антенны с круговой диаграммой направленности 188 KB
  По той же причине в качестве базовых антенн выбираются антенны с круговой диаграммой направленности в горизонтальной плоскости одинаково хорошо работающие в любом направлении. Наиболее широкое применение в этой группе получили антенны типа Ground Plane GP – рис. Конструкция антенны GP Штыревая конструкция антенны удобна для размещения как на крыше здания так и на автомобиле.
21643. Сущность, принципы и функции планирования на предприятии 64 KB
  Планирование как общее понятие – это процесс моделирования вариантов развития объекта (явления) на определенный период, оценки, сравнения, выбора и разработки промежуточных и конечных показателей реализации плана.
21644. Конструкция антенна Двойной квадрат 202.5 KB
  Как все проволочные антенны она достаточно проста в изготовлении и не требует дорогостоящих материалов. Антенны типа Двойной квадрат обладают следующими характеристиками. Сравнение характеристик антенны GP 5 8 и описываемой антенны проводилось при малых углах излучения по отношению к горизонту что наиболее важно для проведения дальних связей поверхностной волной. Распорки антенны 8 шт.