24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

42422. Нормальные формы формул. Проблема разрешения 89 KB
  Теорема 1 о приведении к ДНФ: Для любой формулы А можно найти такую формулу В находящуюся в ДНФ что АВ. Формула В называется ДНФ формулы А. Конечно например все ДНФ данной формулы равносильны. Выделим среди ДНФ так называемую совершенную дизъюнктивную нормальную форму формулы.
42423. Полные системы булевых функций. Многочлен Жегалкина. Теорема Поста 60 KB
  Цель работы: овладение навыками представления булевых функций в виде полинома Жегалкина. Теоретическая часть Таблицы истинности булевых функций сростом числа аргументов становятся громоздкими и неудобными. Более удобный аналитический способ задания булевых функций основан на рассмотрении двузначной алгебры Поста с операцией суперпозиции над множеством булевых функций.
42424. Минимизация булевых функций методом Квайна 686 KB
  Теоретическая часть Рассмотренные выше совершенная дизъюнктивная и конъюнктивная нормальные формы СДНФ и СКНФ используются для первоначального представления заданной переключательной функции через функции основной системы. Но эти формы не удобны для построения логических схем ЭВМ так как часто содержат элементы которые можно исключить при синтезе схем исходя из других форм представления функции. Существует ряд эффективных способов нахождения минимальной ДНФ булевой функции. Применяемая в методе Квайна операция неполного склеивания...
42425. Функциональные схемы 435 KB
  Такие схемы встречаются в электронных устройствах используемых в компьютерах калькуляторах телефонных системах и ряде других устройств. Постановка задачи синтеза логических схем По аналогии с тем как из трех элементарных частиц  протонов нейтронов и электронов порождаются различные химические элементы которые соединяясь в молекулы образуют вещества всей живой и неживой природы из трех простейших логических схем  дизъюнктора конъюнктора и инвертора можно образовать сколь угодно сложные функциональные схемы соответствующие...
42426. Нечёткие множества 218 KB
  Стандартное четкое множество строится на основе математической конструкции отсеивающей из универсального множества некоторую часть его элементов. То есть фактически любое множество определяется этим самым свойством или набором свойств S и объединяет некоторое количество не обязательно конечное счетное элементов обладающих свойством S. А теперь давайте попробуем из всей бесконечности всего в нашей Вселенной в которой очевидно есть место и для таких объектов как вода и стаканы сформировать множество на основе вполне понятного...
42427. Фракталы 803.5 KB
  Цель работы: ознакомиться с фрактальными структурами в физических системах и явлениях и научиться их программировать. Как подступиться к моделированию каскадных водопадов или турбулентных процессов определяющих погоду Фракталы и математический хаос подходящие средства для исследования поставленных вопросов. Термин фрактал относится к некоторой статичной геометрической конфигурации такой как мгновенный снимок водопада.
42428. Проектирование RAM 304 KB
  Из-за наличия всего одной шины и для адреса и для данных необходимо ввести дополнительный регистр для чтения в него адреса и следовательно требуется добавить команду записи адреса с шины в регистр. Тогда структурная схема имеет вид: Тогда система команд имеет следующий вид: not RS not CS not WE MO 1 X X M 0 0 0 WR 0 0 1 RD 0 1 X Запись адреса в RG ПРОЕКТИРОВАНИЕ РЕГИСТРА Регистр адреса состоит из 10 одноразрядных регистров-триггеров. Следовательно схема регистра адреса для 1го разряда будет иметь вид: Полный регистр:...
42429. Проектирование FM 364 KB
  Ячейка выбираеться по адресу и записываеться по сигналу WR Синхросигнал для ячейки за адресом 000000 Синхросигнал для ячейки за адресом 011001 Синхросигнал для ячейки за адресом 101111 последней 48 ячейки Проектирование однорозрядного триггера: Проектирование разрешения выдачи сигнала: У нас будет три схемы разрешения управляющего сигнала. Схема iтой ячейки FM Общая схема FM.
42430. Проектирование AU 284.5 KB
  Оценить сложность полученной схемы и её быстродействие.C 0100 X 1 C 0000 0000 0000 5 R2 = R2R3 0100 1 0 X 0001 0010 0001 6 R1 = R1 1 0110 1 0 X 0000 xxxx 0000 7 R4=R41 0110 1 0 X 0011 xxxx 0011 2 R5=R1xorR3 0001 0 0 X 0000 0010 0100 Коды операций из 2 лабораторной: 0 0000 P 0011 P 1 0110 P Q 0100 P Q 0001 CIопределяет арифметическая операция или логическаяучитывание переноса F3F2F1F0 код операции F разрешение левого сдвига D сдвигаемый разряд Схема арифметического...