24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

45015. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОСТОЯННОЙ СТЕФАНА-БОЛЬЦМАНА ПРИ ПОМОЩИ ОПТИЧЕСКОГО ПИРОМЕТРА 355.5 KB
  Тепловым излучением тел называется электромагнитное излучение возникающее за счет той части внутренней энергии тела которая связана с тепловым движением его частиц. Энергетическая светимость RT количество энергии излучаемой в единицу времени с единицы поверхности тела во всем интервале длин волн. Зависит от температуры природы и состояния поверхности излучающего тела. Спектральная плотность энергетической светимости rТ=dW d количество энергии излучаемое единицей поверхности тела в единицу времени в единичном...
45016. СПЕКТРАЛЬНЫЕ ПРИБОРЫ 276 KB
  Рассчитать зависимости линейной дисперсии минимальной спектральной ширины щели разрешающей силы прибора от длины волны и построить соответствующие графики. Входной коллиматор в свою очередь состоит из объектива O1 и узкой щели S1. Объектив коллиматора формирует параллельные пучки света от каждой точки щели. Совокупность монохроматических пучков выходящих из диспергирующей системы попадает далее в камерный объектив который фокусирует отдельные пучки параллельных лучей и образует в его фокальной плоскости FF' совокупность изображений...
45017. Техника безопасности при монтаже кабельных линий напряжением до 35 кВ 1.25 MB
  Производство земляных работ. В данной главе будет рассмотрены вопросы по технике безопасности при монтаже кабельных линий КЛ напряжением до 35 кВ а именно: Требования к расположению кабельных линий в земле; Производство земляных работ; Погрузка выгрузка и перемещение барабанов с кабелем; Прокладка кабеля; Оконцевание и соединение кабелей; Испытание кабельных линий. ВНИПИ ТЯЖПРОМЭЛЕКТРОПРОЕКТ был разработан типовой альбом А592 Прокладка кабелей напряжением 35 кВ в траншеях.
45018. дидактическая игра как средство развития познавательных интересов учащихся 280.5 KB
  Решающее значение в развитии ребёнка принадлежит обучению на занятиях. Но совершенно особое место в жизни ребёнка занимает игра. В процессе игры ребёнок живёт, действует, как окружающие его взрослые, герои любимых сказок
45019. Разработка виртуального компьютерного практикума по атомной и ядерной физике 2.42 MB
  Следовательно приобретает особую актуальность создание таких мультимедийных электронных учебников которые позволили бы в полной мере обеспечить возможность самостоятельной работы с источниками информации. Цель дипломной работы состоит в создании виртуального компьютерного практикума по курсу Атомная и ядерная физика. Поставленная цель предполагает решение следующих задач: проанализировать лабораторные работы курса Атомная и ядерная физика; создать компьютерные модели физических процессов рассматриваемых в лабораторных работах...
45020. Підвищення ефективності функціонування району міських електричних мереж м. Славутича 3.5 MB
  Основні частини розрахунковопояснювальної записки: матеріали дослідження функціонування району міських електричних мереж; визначення втрат потужності втрат напруги та показників надійності району електричних мереж; підвищення ефективності функціонування району електричних мереж напругою 10 кВ; АСОЕ на ТП 10 04 кВ; економічне обґрунтування прийнятих рішень; охорона праці та безпека в надзвичайних ситуаціях. Славутич; закони регулювання напруги на шинах 10 кВ підстанції Город; картограми напруг на шинах 10 кВ підстанції...
45021. TRAVELLING BY TRAIN 34.29 KB
  Modern life is impossible without traveling. The fastest way of traveling is by plane. But many people make their choice on traveling by train as with a train you have speed, comfort and pleasure combined. Travelling by train is of course slower than by plane but it has its advantages.
45022. Цели математического моделирования 22 KB
  Определение факторов оказывающих существенное влияние на свойства и характеристики изучаемого объекта. Прогнозирование будущего поведения объекта дальнейшего развития процесса явления: а при варьировании условий испытания объекта влияние внешних электрических и магнитных полей вибрации колебания температуры давления наличие источника радиактивного излучения и т.; б при имитации экстремальных режимов работы исследуемого технического объекта.
45023. Сочинение-рассуждение на лингвистическую тему 91 KB
  Напишите сочинение-рассуждение приняв в качестве тезиса слова известного лингвиста Степанова Георгия Владимировича: Словарь языка свидетельствует о чём думают люди а грамматика – как они думают. Однозначные слова Грамматические связи между словами в словосочетании