В избранное

загрузка...

24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

Подобные работы

6074. Значение витаминов и минералов обеспечение здоровья 43.18 KB
  Витамины(введение). Слова витамины - источник здоровья знакомы нам с детства, и мы настолько привыкли к ним, что перестаем придавать им значение. А напрасно! Ведь на самом деле без витаминов обеспечить полноценное здоровье совершенно невозм...
6658. Атаксия вследствие дефицита витамина Е 18.67 KB
  Атаксия вследствие дефицита витамина Е Это - редкое заболевание, которое наблюдается главным образом в странах Средиземноморского региона. Ее развитие обусловлено генетическим дефектом, расположенным на длинном плече 8ой хромосомы (локус 8q13). Клин...
9501. Антибиотики. Витаминные препараты 31.09 KB
  Антибиотики Полимиксины. Полимиксин М: Гр- внутрь, местно. Полимиксин В - парентерально, используется редко, т.к больше побочных эффектов. Показания к применению: колиэнтерит, дизентерия (кишечная, синегнойная, гемофильная па...
11400. Витамины их роль и источники получения 88 KB
  ВВЕДЕНИЕ. Витамины являются незаменимыми и необходимыми веществами для жизни организма. Это широко известное слово вошло в наш лексикон только в начале 20 века. 1880 год – русский врач Н.И. Лунин высказал предположения что пища помимо белков жиров углеводо
15375. Разработка целевого рынка витаминных препаратов 775 KB
  Целью данной работы является разработка целевого рынка витаминных препаратов для гипотетической фирмы на рынке Санкт-Петербурга. Для этого будет проведено маркетинговое исследование рынка витаминных препаратов
24062. Витамины. Этапы нарушений обмена витаминов 81.5 KB
  Витамины не синтезируются в организме или синтезируются в таких количествах которые не достаточны для выполнения функций и поэтому должны поступать в составе пищевых продуктов при резкой недостаточности витаминов в организме развивается характерный симптомокомплекс. Функции витаминов. Нарушение функций витаминов: Нарушение обмена витаминов может быть связано с нарушением всасывания витаминов или их транспорта с кровью. Нарушение образования активной формы кофермента или нарушение синтеза апофермента может привести к нарушению функций...
24064. Витамин В5(РР) 68.5 KB
  Никотиновая кислота синтезируется из триптофана через кинуренин и оксихинолиновую кислоту. окислении SH2 НАД НАДНН ФАД ФАДН2 КоQ КоQН2 цит b цит с цит а цит а3 О2 Никотинамид синтезируется из триптофана Триптофан кинурениназа Кинуреновая кислота В6 Кинуренин 1 В6 Антраниловая кислота 2 Ксантуреновая кислота Оксикинуренин Оксиантраниловая кислота Никотинамид Хинолиновая кислота Патология обмена витамина В5.
24065. Витамин В2 – рибофлавин 41 KB
  ФАД – участвует в следующих реакциях: Окислительное декарбоксилирование пирувата – входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса: СН3СОСООН СН3СОSКоА Окислительное декарбоксилирование кетоглутарата – входит в состав кетоглутаратдегидрогеназного комплекса: НООССН2СН2СОСООН НООССН2СН2СОSКоА В окислении сукцината при СДГ В окислении жирных кислот в митохондриях: RСН2СН2СОSКоА RСН=СНСОSКоА Участие в работе дыхательной цепи Недостаточность рибофлавина проявляется в снижении содержания коферментных форм в тканях. КоА участвует...
24066. Витамин В6 99 KB
  Триптофан кинурениназа Кинуреновая кислота В6 Кинуренин 1 В6 Антраниловая кислота 2 Ксантуреновая кислота Оксикинуренин Оксиантраниловая кислота Никотинамид Хинолиновая кислота В6 входит в состав кинурениназы которая обеспечивает превращение кинуренина в антраниловую и оксикинуринина в оксиантраниловую кислоту реакция 2.
24067. Обмен витамина Н (биотин) 43 KB
  Карбоксилирование ацетилКоА с образованием малонилКоА СН3СОSКоА НООССН2СОSКоА Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот. Карбоксилирование пропионилКоА с образованием метилмалонилКоА: СН3СН2СОSКоА НООССНСН3СОSКоА 4. В основе – дефект метилкротонилКоАкарбоксилазы. ПропионилКоА образуется при расщеплении изолейцина метионина треонина жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.