24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

11898. Кулонометрическое титрование кислот 154.5 KB
  Лабораторная работа №211 Кулонометрическое титрование кислот Краткое теоретическое введение: Кулонометрия объединяет методы анализа основанные на измерении количества электричества израсходованного на электрохимические реакции приводящие к количественному ...
11899. Определение жидких хлорметанов в их смеси 295 KB
  Лабораторная работа №301 Определение жидких хлорметанов в их смеси. Краткое теоретическое введение: Достоинства метода газожидкостной хроматографии ГЖХ и газовой хроматографии в целом: 1 высокая разделительная способность и экспрессность процесса; 2 возможнос
11900. Определение СН3СООН, СН3СООNa, NaCl в их смеси 402 KB
  Лабораторная работа №304 Определение СН3СООН СН3СООNa NaCl в их смеси Краткое теоретическое введение: Общая характеристика метода Ионообменная хроматография метод разделения смесей основанный на распределении компонентов смеси между раствором и ионообменником...
11901. Определение аминокислот в их смеси 289 KB
  Лабораторная работа №309 Определение аминокислот в их смеси. Краткое теоретическое введение: Общая характеристика метода Создание метода бумажной хроматографии в 1944 г. значительно расширило возможности разделения идентификации и количественного определен...
11902. Определение арсеназо 1 и голубого декстрана в их смеси 229.5 KB
  Лабораторная работа №312 Определение арсеназо 1 и голубого декстрана в их смеси. Краткое теоретическое введение: Общая характеристика метода Гельхроматография или гельпроникающая или эксклюзионная хроматография является одним из вариантов жидкостной хромато...
11903. Балки и фермы. Главная Центроидальная Система координат 1.47 MB
  Методические указания по выполнению лабораторной работы №4 1. Балки и фермы В этой лабораторной работе рассматриваются: Идеализации Балочные элементы Система координат балки Действующая система координат балки Система координат формы...
11904. Лабораторные работы по физике 2.64 MB
  Основные правила работы в лабораториях кафедры прикладной физики 1. На каждое лабораторное занятие студенты должны приносить с собой: а лабораторный журнал тетрадь в клетку не менее 48 листов; б несколько листов миллиметровой бумаги формата А4; в клей для бумаги
11905. ИЗМЕРЕНИЕ УСКОРЕНИЯ СВОБОДНОГО ПАДЕНИЯ С ПОМОЩЬЮ МАШИНЫ АТВУДА 159.5 KB
  Лабораторная работа № 3 ИЗМЕРЕНИЕ УСКОРЕНИЯ СВОБОДНОГО ПАДЕНИЯ С ПОМОЩЬЮ МАШИНЫ АТВУДА Цель работы: Изучение динамики поступательного движения связанной системы тел с учетом сил трения. Приборы и принадлежности: машина Атвуда смонтированная на лабораторном мод...
11906. МАЯТНИК ОБЕРБЕКА 99 KB
  Лабораторная работа №4 МАЯТНИК ОБЕРБЕКА Цель работы: изучение основного закона динамики вращательного движения определение момента инерции системы грузов. Приборы и принадлежности: лабораторный модуль ЛКМ3 со стойкой и блоком стержень с отверстиями два круглых