24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

12562. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПАРАМЕТРОВ ПОТЕНЦИАЛОВ ЛЕННАРДА-ДЖОНСА 422 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №6 ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПАРАМЕТРОВ ПОТЕНЦИАЛОВ ЛЕННАРДАДЖОНСА ВВЕДЕНИЕ В настоящей работе на основании исследования макроскопических свойств газа рассчитываются параметры потенциала ЛеннардаДжонса применяемого в классических и кванто
12563. СОПРОТИВЛЕНИЕ ОБТЕКАЕМЫХ ТЕЛ 1.2 MB
  СОПРОТИВЛЕНИЕ ОБТЕКАЕМЫХ ТЕЛ Отчет по лабораторной работе № 6М ВВЕДЕНИЕ Определение силы с которой жидкость действует на обтекаемое тело является одной из основных задач механики сплошных сред. В данной работе эта сила определяется экспериментально на моделях в д
12564. ИЗМЕРЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЯ АДИАБАТЫ АКУСТИЧЕСКИМ МЕТОДОМ. 611 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №5 ИЗМЕРЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЯ АДИАБАТЫ АКУСТИЧЕСКИМ МЕТОДОМ ВВЕДЕНИЕ Скорость звука может быть выражена через коэффициент адиабатической сжимаемости среды. Сжимаемость вычисляется через уравнение состояния. Следовательно опыты по изм...
12565. ЯВЛЕНИЕ МАГНИТОСТРИКЦИИ 733.5 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №4 ЯВЛЕНИЕ МАГНИТОСТРИКЦИИ ВВЕДЕНИЕ Явление магнитострикции заключается в изменении формы и размеров ферромагнетика при изменении его намагниченности в магнитном поле. Магнитострикция позволяет выяснить природу сил которые опред...
12566. ИЗМЕРЕНИЕ КОЭФФИЦИЕНТА СОПРОТИВЛЕНИЯ ПРИ ТЕЧЕНИИ ВОЗДУХА В ЦИЛИНДРИЧЕСКОЙ ТРУБКЕ 298.5 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №4М ИЗМЕРЕНИЕ КОЭФФИЦИЕНТА СОПРОТИВЛЕНИЯ ПРИ ТЕЧЕНИИ ВОЗДУХА В ЦИЛИНДРИЧЕСКОЙ ТРУБКЕ ВВЕДЕНИЕ Цель данной лабораторной работы заключается в ознакомлении студентов с основными закономерностями и параметрами характеризующими теч
12567. ТЕПЛОЕМКОСТЬ КРИСТАЛЛИЧЕСКИХ ТЕЛ 653 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №3 ТЕПЛОЕМКОСТЬ КРИСТАЛЛИЧЕСКИХ ТЕЛ ВВЕДЕНИЕ Цель работы – ознакомление с микроскопической теорией теплоемкости кристаллических тел ознакомление с установкой для измерения теплоемкости и измерение теплоемкости двух образцов. ...
12568. БАРОЭФФЕКТ ПРИ ВЗАИМНОЙ ДИФФУЗИИ ГАЗОВ 137.5 KB
  PAGE 6 ОТЧЕТ по лабораторной работе №2М БАРОЭФФЕКТ ПРИ ВЗАИМНОЙ ДИФФУЗИИ ГАЗОВ ВВЕДЕНИЕ Целью данной лабораторной работы является ознакомление с явлением бароэффекта при взаимной диффузии газов а также приобретение знаний и навыков в работе с ...
12569. ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОЭФФИЦИЕНТА ВЯЗКОСТИ ГАЗОВ МЕТОДОМ НЕСТАЦИОНАРНОГО ПОТОКА 456 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №1М ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОЭФФИЦИЕНТА ВЯЗКОСТИ ГАЗОВ МЕТОДОМ НЕСТАЦИОНАРНОГО ПОТОКА ВВЕДЕНИЕ Целью данной лабораторной работы является ознакомление с существующими методами измерения коэффициентов динамической вязкости газов на примере ...
12570. СОПРОТИВЛЕНИЕ ОБТЕКАЕМЫХ ТЕЛ. ЛАБОРАТОРНАЯ РАБОТА 243 KB
  ОТЧЕТ по лабораторной работе №6м СОПРОТИВЛЕНИЕ ОБТЕКАЕМЫХ ТЕЛ Введение Целью данной лабораторной работы является ознакомление с существующими методами измерения расхода скорости газа и силы с которой газ действует на oбтекаемое тело в дозвуковой аэродина...