24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

84854. Слова, які називають ознаки предметів (прикметники). Роль прикметників у мовленні 54 KB
  Мета: Познайомити учнів з лексичним значенням слів, які називають ознаки предметів, формувати вміння ставити до них запитання, добирати їх. Розвивати увагу, спостережливість, інтерес до навчання, мову учнів, виховувати старанність.
84855. Урок розвитку звязного мовлення. Мову рідну я вивчаю, її люблю, не забуваю. Рідну мову буду знати,берегти і поважати. Іменники у нашому мовленні 42.5 KB
  Іменники у нашому мовленні Мета: закріпити та розширити уявлення дітей про слова назви предметів та явищ вправляти у вживанні іменників у мовленні; донести до дітей думку що рідна мова займає гідне місце серед мов світу сприяти збагаченню та активізації словника школярів; виховувати інтерес до вивчення української мови почуття гордості за рідну мову. А ви скільки мов знаєте Українську дехто російську англійську Спробуйте перекласти українською мовою слова: Я очень люблю свой родной город. Вслухайтеся як звучать слова: кохання...
84856. Слова – назви предметів (узагальнюючий урок-дослідження) 123.5 KB
  Повторити і поглибити знання учнів про слова, які є назвами предметів, використавши елементи мовного дослідження; удосконалювати вміння розпізнавати ці слова серед інших слів. Закріпити правопис імен, прізвищ, по батькові людей; кличок тварин; назв міст, сіл, річок.
84857. Власні і загальні іменники 109.5 KB
  Мета: розкрити поняття «власні» та «загальні» іменники, вчити розрізняти власні іменники від загальних, працювати з деформованими реченнями, розвивати навички розрізнювати іменники серед інших частин мови, розвивати навички каліграфічного письма, інтерес до предмету; виховувати повагу до професії кухаря.
84858. Позначення м’якості приголосних перед О знаком м’якшення (Ь). Перенос слів із Ь 68.5 KB
  Мета. Виробляти в учнів навички літературної вимови і правильного написання слів із м’якими приголосними звуками, які пом’якшує знак м’якшення; вчити позначати м’якість приголосних перед o та переносити слова зі знаком м’якшення; розвивати усне й писемне мовлення учнів...
84859. Уявлення про слова, які виражають ознаки предметів 44 KB
  Ознайомити учнів з лексичним значенням слів, які відповідають на питання який?, яка?, які? Формувати вміння ставити питання до слів; впізнавати предмет за його ознаками; засвоювати правопис нових слів; розвивати мовлення; виховувати любов до рідної мови.
84860. Письмовий твір на основі власних спостережень «Перші кроки весни» 42.5 KB
  Мета: Вчити дітей спостерігати за змінами в природі навесні, встановлювати причинно – наслідкові залежності між явищами живої і неживої природи, писати зв’язні висловлювання. озвивати вміння викладати свої думки, збагачувати словниковий запас учнів.
84861. Текст-опис весняної квітки 154 KB
  Мета: вчити учнів самостійно складати текст-опис за поданими запитаннями, малюнком та власними спостереженнями; збагачувати словниковий запас; розвивати зв’язне мовлення, спостережливість, мислення; виховувати бережне ставлення до природи.
84862. Закріплення та узагальнення знань про слова, які означають назви предметів 145 KB
  Повторити і поглибити знання учнів про слова, які є назвами предметів. Удосконалювати вміння розпізнавати їх серед інших слів, будувати з ними речення. Закріплювати навички написання слів з великої літери. Розширювати словниковий запас учнів, розвивати творчу уяву, навички діалогічного і монологічного мовлення.