24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

24546. Ядро и вспомогательные модули ОС 95.57 KB
  Ядро и вспомогательные модули ОС.3 Ядро и вспомогательные модули операционной системы. Все модули ОС разделяются на две группы: ядро и вспомогательные модули. Ядро – наиболее часто используемые модули ОС выполняющие основные ее функции: управление процессами памятью устройствами ввода вывода и т.
24547. Классическая архитектура ОС 26.18 KB
  Для надежной и безопасной работы ОС ее ядро должно иметь более высокие привилегии по сравнению со вспомогательными модулями самой ОС и пользовательскими приложениями рис. Привилегии ядра обеспечиваются средствами аппаратной поддержки процессора который должен поддерживать как минимум два режима работы: пользовательский режим user mode; привилегированный режим ядра kernel mode. Ядро ОС в привилегированном режиме При обращении к ядру происходит переход из пользовательского режима работы в привилегированный что требует дополнительных...
24548. Микроядерная архитектура ОС 70.66 KB
  В микроядерной архитектуре в привилегированном режиме работает только небольшая часть ОС называемая микроядром. Роль посредника при взаимодействии выполняет микроядро. Микроядро в привилегированном режиме имеет доступ к адресным пространствам всех приложений и поэтому может выступать в качестве посредника. Микроядро принимает сообщение клиента и передает его серверу.
24549. В чем заключается принцип безопасности и как он обеспечивается операционной системой 14.52 KB
  В чем заключается принцип безопасности и как он обеспечивается операционной системой 3.6 Обеспечение безопасности вычислительной системы. Под обеспечением безопасности вычислительной системы понимается защита от несанкционированного доступа к информации а также к программным модулям защита ресурсов одного пользователя от других и установление квот по ресурсам для предотвращения захвата одним пользователем всех системных ресурсов например памяти. Уровни безопасности вычислительных систем обозначаются A B C D причем D – низший уровень...
24550. Что такое мультипрограммирование (многозадачность). Реализация мультипрограммирования в системах пакетной обработки, разделения времени, реального времени 54.02 KB
  Что такое мультипрограммирование многозадачность Реализация мультипрограммирования в системах пакетной обработки разделения времени реального времени. При реализации мультизадачности существуют разные критерии эффективности: пропускная способность – количество задач выполняемых ВС в единицу времени; удобство работы пользователей заключающееся в их возможности работать в интерактивном режиме сразу с несколькими приложениями; реактивность системы – способность системы выдерживать заранее заданные интервалы времени между запуском...
24551. Мультипроцессорная обработка, архитектуры мультипроцессорных систем 16.56 KB
  В настоящее время обычным стало включение нескольких процессоров в архитектуру даже персонального компьютера. В мультипроцессорных системах несколько задач выполняются действительно одновременно так как имеется несколько обрабатывающих устройств – процессоров. Мультипроцессирование не исключает мультипрограммирования: на каждом из процессоров может попеременно выполняться некоторый закрепленный за данным процессором набор задач. Симметричная архитектура мультипроцессорной системы предполагает однородность всех процессоров и единообразие...
24552. Что такое вычислительный процесс, поток. Состояния процесса 72.89 KB
  Что такое вычислительный процесс поток Состояния процесса.Планирование процессов и потоков. Понятия процесс и поток. Для реализации многозадачности необходимо определить каким образом ОС будет разделять между задачами процессор и другие ресурсы компьютера.
24553. Психосоматические взаимосвязи в организме человека 58.5 KB
  Условнорефлекторная модель И. Конверсионная модель соматических расстройств З. Конверсионная модель объясняет нарушения произвольной моторики так же полезна для понимания психогенных расстройств чувствительности нарушений походки ощущения кома в пищеводе при истерии. В соответствии с конверсионной моделью с появлением соматического симптома пациент испытывает эмоциональное облегчение благодаря смягчению гнета бессознательного конфликта.
24554. Консультирование в кризисной службе 71.5 KB
  Психическая травма вызывает следующие реакции: 1. Физиологические реакции: учащенное сердцебиение; повышение кровяного давления; чувство сжатия в груди; затрудненное дыхание; потливость ладоней; дрожание и подергивание мышц; напряженность мышц шеи и или спины; тяжесть в руках и ногах; головные боли; частое мочеиспускание; расстройство стула; тошнота рвота; нарушение сна; потеря аппетита; частое чихание; приступы слабости; склонность к простудам и аллергиям; скрипение зубами во сне; придавленная поза. Эмоциональные реакции: повышенная...