24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21496. ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ ОБМЕН. НАИБОЛЕЕ ОПАСНЫЕ ФОРМЫ ЕГО НАРУШЕНИЙ 25 KB
  Как правило, все больные с тяжёлой травмой должны быть релаксированны на первые 24 часа, так как неконтролируемые подъёмы внутригрудного давления (в сочетании с подъёмами ЦВД и ВЧД) должны быть предупреждены. После 24 часов миорелаксация часто прекращается. Если на этой стадии пациент остаётся хорошо седатированным, без возбуждения, которое приводит к подъёму ВЧД
21497. СТАНДАРТНЫЕ ПРАВИЛА И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БЕЗОПАСНОСТИ АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ 66.5 KB
  Аргументация 1 оксигенация: Анестезиолог несет ответственность за адекватность концентрации кислорода в газовой дыхательной смеси и артериальной крови больного во время всего периода операции. Нейтральная позиция головы Предупреждает нарушение оттока крови по венам шеи. Использование лейкопластыря для фиксации эндотрахеальной трубки Фиксация трубки бинтом может вызвать нарушение оттока крови по венам шеи. Подтвердить адекватность оксигенации пульсоксиметрия газовый анализ крови  Обеспечить нормальную температуру тела  Проверить...
21498. ИСКУССТВЕННАЯ И ВСПОМОГАТЕЛЬНАЯ ВЕНТИЛЯЦИЯ ЛЕГКИХ 77 KB
  В частности содержание газов в крови не определяли в 5863 случаев во время интенсивной терапии мониторинг вентиляции и оксигенации не применяли в 5874 случаев. Если исследовали содержание газов в крови то часто не было интерпретации их и соответствующей коррекции респираторной терапии: при тяжелой гипокапнии РаСО2 снижалось иногда до 16 мм рт. аппарата ИВЛ Vi и выдыхаемого больным Ve л мин; частота дыхания аппарата больного Fi Fe мин1; давление в системе аппаратбольной Ppeк Pmen PEEP; отношение продолжительность...
21500. Интенсивная терапия травматического и ожогового шока 146 KB
  Определение патогенез шока. Но он всегда проявляется расстройствами кровообращения на тканевом уровне в виде кризиса микроциркуляции и эти нарушения косвенно отражаются на клинических проявлениях шока. Характерным для шока является возрастание активности симпатоадреналовой системы что проявляется тахикардией но иногда высокая симпатоадреналовая активность может быть завуалирована действием основного фактора гистамина при анафилактическом шоке сердечной блокады в результате повреждения проводящей системы тампонады перикарда.
21501. ИНФЕКЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У ПОСТРАДАВШИХ С ТЯЖЕЛОЙ МЕХАНИЧЕСКОЙ ТРАВМОЙ И БОЛЬНЫХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ (Антибактериальная профилактика и химиотерапия) 116.5 KB
  Успехи достигнутые современной хирургией и в частности хирургией повреждений позволили существенно снизить вероятность развития инфекционных осложнений связанных с первичной контаминацией раны. Этиологическая структура возбудителей инфекционных осложнений Структура возбудителей инфекционных осложнений определяется следующими основными факторами: эволюцией микроорганизмов и приобретением ими резистентности к антибактериальным препаратам; путями передачи возбудителя Изменения структуры возбудителей инфекционных осложнений у пострадавших с...
21502. ИНФУЗИОННО-ТРАНСФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ КРИТИЧЕС 24.5 KB
  Влияние инфузионной терапии на организм. Методы и техника проведения инфузионной терапии. Техническое обеспечение инфузионной терапии. Осложнения инфузионной терапии.
21503. Инфузионно-трансфузионная терапия при критических состояниях 136 KB
  Ее развитие определялось прежде всего уровнем научных разработок по изучению электролитного состава крови для поддержания ионного равновесия плазмы придания ей коллоидных и питательных свойств и создания в конечном итоге оптимальных по составу кровезамещающих растворов пригодных для терапии тех или иных заболеваний. Поэтому в это время появляются ряд новых препаратов созданных на основе солевых растворов с добавлением гомогенной или обработанной физическими или химическими методами гетерогенной плазмы крови жидкость Петрова сыворотка...
21504. Коррекция нарушений водно-солевого обмена 263 KB
  Скорость внутривенного введения К не более 20 ммоль ч 1 г КCl соответствует 136 ммоль К; при более быстром введении возникает опасность остановки сердца. Концентрация Na в плазме крови становится выше 147 ммоль л точно отражает дефицит свободной воды.массу тела кг 142 где сNaпл концентрация Na в плазме крови больного ммоль л; 142 концентрация Na в плазме крови ммоль л в норме; 06 60 содержание всей воды в организме по отношению к массе телал. Изотоническая дегидратация означает истинный дефицит Na в организме так как...