24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

85549. Урок позакласного читання «Осінні зустрічі» 58.5 KB
  Бо це вже осінь наступила Зажуру тиху розлила Все золотом осіннім вкрила Туманом землю сповила. Всі учні класу стають на сцені в три ряди і виконують пісню Осінь муз. Коваля Дні коротшають потроху Відцвіта безхмарна просинь В край наш з дальньої дороги Завітала мила Осінь.
85550. Пригоди з друзями-дослідниками. Олег Буцень «Наше відкриття» 122.5 KB
  Мета: Удосконалювати навички правильного і виразного читання та вміння аналізувати твір. Розвивати спостережливість, фантазію. Розширювати і поглиблювати уявлення дітей про цікаве та незвичайне у природі; виховувати любов до природи та бережне ставлення до природи.
85551. Байки Л. І. Глібова – чудова скарбниця мудрості 47 KB
  Мета: Розширити знання учнів про творчість байкаря, особливості байок; вчити знаходити аналогії між зображеним у байках і вчинками людей, удосконалювати вміння читати в особах, передаючи авторське і власне ставлення до героїв; збагачувати словник, розвивати образне мислення.
85552. Мандрівка у цікавий світ навколо нас 50 KB
  Мандрівка у цікавий світ навколо нас. Обладнання: Підручник Позакласне читання малюнки із зображенням пейзажів природи: лісу діброви гаю луків; квітів та тварин;кросворд картки із словниковими словами виставка книг на тему: Цікавий світ природи. ка світ ці вий у Манд ка рів Мандрівка у цікавий світ.
85553. Ознайомлення із життям і творчістю Тараса Шевченка. Т.Шевченко “Не цурайтесь того слова... “. О.Іваненко “Тарас у наймах.” 48 KB
  Мета: розширити знання учнів про життя і творчість Т.Шевченка; вчити передавати під час читання своє ставлення до прочитаного; вміння працювати над твором; продовжити роботу з вдосконалення навичок читання;розвивати мовлення учнів, пам’ять; виховувати співчуття до головного героя твору.
85554. Що таке байка і хто такий байкар? Л. Глібов «Лебідь, Щука і Рак», «Коник-стрибунець» 51 KB
  Ознайомити дітей із жанром байки; розширити знання про Л.Глібова; удосконалювати вміння читати діалоги розвивати способи і види читання байки образність мовлення уміння визначати повчальний висновок висловлювати оцінні судження; формувати комунікативну компетентність виховувати моральні якості.
85555. З книгою подружишся, розуму наберешся 204 KB
  Обладнання: таблиця Книга асоціативний кущ Живи книго виставка книг фото бібліотечних уроків презентація Історія книги. Книгаце духовна і моральна цінність набрання людства безцінний скарб. Які асоціації виникають у вас із словом книга Що для вас книга Яка вона ваша порадниця і помічниця...
85556. В. А. Сухомлинский «Петя, собака и котёнок» 67.5 KB
  Задачи: дать представление о доброте добрых делах учить рассуждать высказывать свои мысли строить текст по опорным словам и словосочетаниям продолжить работу над нарушенной последовательностью развивать речь воспитывать желание совершать добрые дела. На доске: Петя бежит собака испугался маленький...
85557. У ЗОЛОТО ВБРАЛАСЯ ЗЕМЛЯ 84.5 KB
  Матеріал до уроку: запис твору Еніо Маріконе Пори року фото Золота осінь зображення ЇжачкаЛісовичка осіннє листя малюнки овочів. Коли до нас приходить осінь за календарем Назвіть місяці осені. Чому вони так називаються Яку роботу виконує кожен із місяців осені Яка буває осінь Рання золота пізня.