24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

35346. Керування папками, файлами та ярликами 39 KB
  Індивідуальне завдання Відкрити вікно диска D: і створити в ній папку NEW літери латинські. Перейменувати папку NEW у папку НОВА літери кирилиці. Чтобы переименовать папку нужно нажать провую клавишу мыши и выбрать команду переименовать. З папки диска D: скопіювати в папку НОВА будь який файл або папку.
35347. Удаленное управление ресурсами ПЭВМ через локальную сеть средствами стека протоколов TCP/IP 4.21 MB
  Техническое задание: Разработка программного обеспечения, позволяющего устанавливать соединение между двумя ПЭВМ средствами стека протоколов TCP/IP для последующего управления ресурсами одного из ПЭВМ (клавиатура, курсор мышки, дисплей).
35348. Тема: Сортування і групування даних Мета: навчитися розділяти одержані дані на групи так щоб їх легко бул 53 KB
  EMP_ID LST NM FIRST NM DDRESS CITY STTE ZIP PHONE 311549902 442346889 213764555 313782439 220984332 443679012 STEPHENS PLEW GLSS GLSS WLLCE SPURGEON TIN LIND BRNDON JCOB MRIH TIFFNY D RR 3 BOX 17 С 3301 BECON S 1710 MIN ST 3789 RIVER BLVD 7789 KEYSTONE 5 GEORGE COURT GREENWOOD INDINPOLIS WHITELND INDINPOLIS INDINPOLIS INDINPOLIS IN IN IN IN IN IN 47890 46224 47885 45734 46741 46234 3178784465 3172978990 3178984321 3175457676 3173325986 3175679007 Запишіть оператора SQL що повертає табельний номер службовця EMP_ID ім'я службовця...
35350. Организация видеосвязи. Видеоконференцсвязь 1.56 MB
  Видеоконференцсвязь применяется для личного и делового общения, проведения совещаний, конференций и других важных мероприятий, в которых важно присутствие тех субъектов общения, которые по тем или иным причинам не могут находиться в месте проведения мероприятия лично.
35351. Организация аудио связи по локальной сети между рабочими станциями в дуплексном режиме 584.5 KB
  Аудиоконференцсвязь — область информационной технологии, обеспечивающая одновременно двустороннюю передачу, обработку, преобразование и представление аудиоинформации на расстояние в режиме реального времени с помощью аппаратно-программных средств вычислительной техники.
35352. Манипуляционные роботы 778 KB
  История механики богата примерами, которые свидетельствуют о постоянном стремлении человека создать механизмы и устройства, подобные живым существам. Это стремление обусловлено многими причинами...
35353. Создание серверной и клиентской частей системы проведения аудиоконференций с возможностью работы в локальной или глобальной сети 890.5 KB
  Серверная часть должна обеспечивать эффективную работу с клиентами в условиях одновременного подключения нескольких пользователей, а так же обладать дружественным интерфейсом и отвечать следующим основным требованиям...
35354. Управління теками, файлами і ярликами 310 KB
  9 створити в теці Петренко ярлик антивірусної програми для перевірки дискети і запустити її на виконання 10 додати в меню Пуск пункт для запуску антивірусної програми; 1 перетянуть ярлык в главное меню; 2 Правой кнопкой мыши вызвать контекстное меню выбрать там закрепить в меню Пуск. Як створити теку на робочому столі Як створити теку в теці Як скопіювати зміст теки розміщеної на диску D: на робочий стіл' Як виділити групу суміжних об'єктів Як виділити групу несуміжних об'єктів Як виділити всі об'єкти...