24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

34465. Реализм в искусстве Франции второй половины ХIХ века. Пейзаж барбизонской школы. Крестьянский жанр Ф. Милле 17.83 KB
  Одно время работал в Барбизоне Жан Франсуа Милле 1814 1875. Родившийся в крестьянской среде Милле навсегда сохранил связь с землей. Крестьянский мир основной жанр Милле.
34466. Искусство импрессионизма. История возникновения группировки импрессионистов и эстетическая платформа. Живописная система импрессионистов. Основные представители течения 14.24 KB
  Искусство импрессионизма. Импрессионизм франц. предопределил направленность импрессионизма и который также и в 1870 80е гг. Название импрессионизм возникло после выставки 1874 на которой экспонировалась картина К.
34467. Искусство постимпрессионизма. Особенности изобразительного языка. Основные представители течения (Поль Сезанн, Винсент Ван Гог, Поль Гоген) 21.89 KB
  Основные представители течения Поль Сезанн Винсент Ван Гог Поль Гоген Художники которых в истории искусства именуют постимпрессионистами Сезанн Ван Гог и Гоген не были объединены ни общей программой ни общим методом. затем уехал в родной Прованс г. Постимпрессионистом называют и великого голландца Винсента Ван Гога 1853 1890 художника воплотившего душевную смятенность современного человека. Только после 30 лет Ван Гог целиком посвящает себя живописи.
34468. Основные художественные направления в искусстве первой половины ХХ века. Фовизм. Экспрессионизм. Кубизм. Футуризм. Абстракционизм. Сюрреализм 22.45 KB
  Основные художественные направления в искусстве первой половины ХХ века. ярко прослеживаются на искусстве Франции явившейся родиной фовизма кубизма и его разновидности пуризма она дала своих дадаистов сюрреалистов абстракционистов. Сюрреалистическое направление в искусстве родилось как философия потерянного поколения чья молодость совпала с Первой мировой войной. Теория сюрреализма строилась на философии интуитивизма Анри Бергсона интуиция единственное средство познания истины ибо разум здесь бессилен и акт творчества имеет...
34469. Быт и культура древнеславянских народов. Мифология древних славян. Культовые сооружения. Идолы 45.5 KB
  Некоторые Боги древних славян: Род богсоздатель видимого мира. Род родил Сварога великого бога который довершил творение мира. Сварог богсоздатель земли и небес. Велес один из величайших богов древнего мира сын Рода брат Сварога.
34470. Искусство Киевской Руси: принятие христианства, язык и письменность, фольклор, архитектура и изобразительное искусство, литература 22 KB
  Время развития Киевской Руси эпоху культурного дуализма период перемен когда старые культурные основы заменяются новыми в результате чего на первый план выходят внутренние противоречия. Причиной тому было введение на Руси христианства. Введение на Руси христианства привело не только к религиозному дуализму он существовал пока новая вера не была принята всей нацией но и к культурному дуализму в целом.
34471. Ростово-суздальская живопись. Периодизация. Влияние исторических событий на формирование живописного языка 42.5 KB
  Густые темносиние вишневые зеленые насыщенные краски сочетаются в иконах с белыми яркокрасными с золотом пробелов и фонов. В иконах этого времени чувствуются поиски русского национального типа лица Широкое в скулах и суживающиеся книзу округлое лицо Богоматери с ее небольшими глазами и тонким длинным но мягко закругленным внизу носом. Примеры икон домонгольского периода Богоматерь Великая Панагия найденная в Ярославле Ярославская Оранта Дмитрий Солунский из Дмитрова Спас Нерукотворный из Ростова Богоматерь...
34472. Искусство русского централизованного государства к.15 – н.16вв.: Деятельность В.Д. Ермолина. Формирование архитектурного ансамбля Московского Кремля. Архитектура Московского централизованного государства 54 KB
  Формирование архитектурного ансамбля Московского Кремля. При Иване III идет активная перестройка Кремля. Одним из архитекторов и реконструкторов старого Московского Кремля был Василий Ермолин. Ермолину было поручено возобновление белокаменных стен Московского Кремля.
34473. Живопись Феофана Грека 37.5 KB
  Из произведений Феофана Грека работавшего не покладая рук сохранилась только одна документально подтвержденная работа роспись церкви Спаса Преображения в Новгороде 1378 год. В образах Феофана огромная сила эмоционального воздействия в них звучит трагический пафос. Манера письма Феофана резкая стремительная темпераментная.