24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

3466. Визначення моменту інерції крутильного маятника 217 KB
  Визначення моменту інерції крутильного маятника Мета роботи: Визначити момент інерції крутильного маятника. Прилади та обладнання: Крутильний маятник, секундомір, штангенциркуль, металеві диски. Опис вимірювального пристрою...
3467. Звенья тела как рычаги и маятники 14.31 KB
  Звенья тела как рычаги и маятники Разбиение тела человека на звенья позволяет представить эти звенья как механические рычаги и маятники, потому что все эти звенья имеют точки соединения, которые можно рассматривать либо как точки опоры (для рычага)...
3468. Законы сохранения импульса и момента импульса – баллистический маятник 19.52 KB
  Законы сохранения импульса и момента импульса – баллистический маятник Закон сохранения импульса – баллистический маятник Используя математический баллистический маятник определяют скорость снаряда пушки и сравнивают с результатами измерен...
3469. Основы МКТ 20.42 KB
  Основы МКТ Основные положения МКТ. Все тела состоят из частиц: молекул, атомов, ионов и т.д. Частицы вещества хаотически движутся. Частицы взаимодействуют между собой. Характер взаимодействия зависит от расстояния между молекулами. Идеальный газ. Ид...
3470. Исследования оптического квантового генератора (лазера) 48 KB
  Исследования оптического квантового генератора (лазера). Изучения принципа работы и устройства квантового генератора (ОКГ). Освоения электроскопического метода определения состава возбужденной среды. Измерения параметров и характеристик вынужденного...
3471. Система воспитательного процесса 39.47 KB
  Система воспитательного процесса, Структура и система воспитательного процесса. Закономерности и принципы процесса воспитания Цели и задачи воспитания Содержание воспитания Основные понятия: система, структура процесса воспита...
3472. Коррекция детских страхов у детей дошкольного возраста 93.93 KB
  Введение В ситуации социальной нестабильности на современного ребенка обрушивается множество неблагоприятных факторов, способных не только затормозить развитие потенциальных возможностей личности, но и повернуть процесс ее развития вспять. Поэтому б...
3473. Ботаніка як наука про рослини і їх клітинну будову 157.01 KB
  Вступ. Визначення ботаніки як науки про рослини. 2.Основні розділи ботаніки: - морфологія - анатомія рослин - цитологія - фізіологія рослин - систематика рослин - екологія рослин - геогра...