24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

40371. Параноидная шизофрения 37.5 KB
  Magnan 1891 и характеризующих картину хронического бреда. В стереотипе развития бредовых синдромов в типичных случаях наблюдаются этап бреда не сопровождающегося галлюцинациями и явлениями психического автоматизма паранойяльный синдром этапы параноидного бреда синдром Кандинского Клерамбо и фантастического бреда парафренный синдром [Курашев С. Манифестация болезни проявляется развитием интерпретативного бреда с большей или меньшей степенью систематизации бредовых идей. При бредовом варианте параноидной шизофрении манифестный...
40372. Парафренный синдром 27.5 KB
  Состояние в котором сочетаются фантастический бред величия бред преследования и воздействия явления психического автоматизма изменения аффекта. Содержание фантастического бреда редко бывает постоянным чаще оно склонно к расширению вариациям постоянно обогащается новыми фактами иногда крайне изменчиво. Идеи преследования становятся почти постоянным ингредиентом синдрома в ряде случаев бред бывает антагонистическим: наряду с преследователями врагами существуют силы стоящие на стороне больного. В структуре синдрома значительное место...
40373. Патологическое опьянение 23.5 KB
  Картина патологического опьянения и внешне мало напоминает алкогольное опьянение поскольку отсутствуют нарушения статики и координации движений а также пантомимические особенности характерные для облика опьяневшего человека. По существу патологическое опьянение это транзиторный психоз а в синдромологическом отношении сумеречное состояние сознания. Патологическое опьянение возникает внезапно и так же внезапно обрывается часто заканчиваясь глубоким сном.
40374. Побочные эффекты и осложнения при лечении психотропными средствами. Общие принципы лечения при побочных эффектах и осложнениях психофармакотерапии 54 KB
  Общие принципы лечения при побочных эффектах и осложнениях психофармакотерапии Побочные эффекты и осложнения при лечении психотропными средствами Побочные эффекты при психофармакотерапии как и при использовании многих других лекарственных средств связаны с невозможностью избирательно влиять исключительно на патологически измененные системы мозга. Другие же побочные эффекты и осложнения возникающие обычно редко обусловлены индивидуальными реакциями пациента на тот или иной препарат. В данном разделе будут рассмотрены только наиболее...
40375. Побочные эффекты транквилизаторов и их роль в пограничной психиатрии 46 KB
  Общая характеристика транквилизаторов К основным группам транквилизаторов по химической структуре относятся: 1 производные глицерола мепробамат; 2 производные бензодиазепина элениум диазепам лоразепам феназепам клоназепам альпразолам и многие другие; 3 производные триметоксибензойной кислоты триоксазин; 4 производные азапирона буспирон; 5 производные другой химической структуры амизил гидроксизин оксилидин мебикар мексидол и другие. Выделяют следующие клиникофармакологические эффекты...
40376. Противосудорожные средства 42 KB
  Все противосудорожные средства требуют динамического наблюдения за концентрацией препарата или его метаболита в крови при их применении. Максимальная концентрация в крови достигается через 612 ч после приема разовой дозы препарата. В плазме крови в связи с белками находится у взрослых на 50 у новорожденных детей на 3040. При концентрации в крови 300500 мкг мл развивается седативный эффект.
40377. ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ СО СТРЕССОМ 62.5 KB
  Психические нарушения возникающие в ответ на воздействие острых катастрофических стрессовых факторов острая реакция на стресс острые стрессовые расстройства посттравматическое стрессовое расстройство. Нарушения психического приспособления: этиологические факторы клинические варианты динамика. Психические нарушения реактивного характера легче возникают у лиц ослабленных соматическими заболеваниями имеющих заболевания головного мозга травматического или сосудистого генеза некоторые акцентуации характера или личностные расстройства.
40378. Психические нарушения при интоксикациях лекарственными средствами бытовыми и промышленными токсическими веществами 39.5 KB
  Первые признаки интоксикации заключаются в появлении астении сильной сонливости расстройстве зрения. При атропиновой интоксикации возникают картины делирия с выраженным возбуждением и изменчивым аффектом а также состояния оглушения переходящего в сопор и кому. При хронической интоксикации барбитуратами наблюдаются психопатоподобные состояния с эйфорией расторможенностью расстройствами памяти значительным снижением критики. Психические нарушения близки к расстройствам при интоксикации анилином.
40379. Справочник по психиатрии: Психические расстройства сосудистого генеза 57.5 KB
  Психические нарушения сосудистого генеза отличаются большим клиническим многообразием и среди них значительное место занимают сравнительно неглубокие непсихотические нарушения неврозоподобные психопатоподобные нерезко выраженные аффективные и психоорганические изменения. Только при разных формах сосудистой деменции а также некоторых острых психозах экзогенноорганического типа патогенетическая связь между собственными закономерностями сосудистого заболевания и возникновением психических расстройств представляется прямой и очевидной. В...