24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

17162. Поняття та умови стійкості. Критерій стійкості Михайлова, Гурвіца 79.5 KB
  Лекція 4. Тема. Поняття та умови стійкості. Критерій стійкості Михайлова Гурвіца. План 1. Поняття та умови стійкості. 2. Критерій стійкості Михайлова 3. Критерій стійкості Гурвіца. У процесі роботи системи автоматичного регулювання піддаються різним впливам щ
17163. Керування системами: введення категорій, терміни, означення 116 KB
  Лекція 5. Тема. Керування системами: введення категорій терміни означення. План 1.Поняття керування 2.Схема керування 3.Способи керування 4.Завдання керування 5.Використання ЕОМ в процесі керування 1.Поняття керування Керування це такий вхідний впл...
17164. Стохастичні системи 59.5 KB
  Лекція 6. Тема. Стохастичні системи. План 1.Поняття стохастичної системи. 2. Моделювання випадкових процесів з дискретним часом. 3. Марковська апроксимація випадкових процесів. 1.Поняття стохастичної системи. Динамічна система називається стохастичною я...
17165. Створення документів у програмі Word 158 KB
  Практична робота №9 Тема: Створення документів у програмі Word Мета: засвоїти технології введення форматування та редагування текстових документів засобами редактора Word. Навчитися створювати зберігати відкривати та проглядати файлидокументи. Обладнання: персо
17166. Створення стилю. Застосування готового шаблону і створення шаблону 57.5 KB
  Практична робота №12 Тема: Створення стилю. Застосування готового шаблону і створення шаблону. Мета: Навчитися створювати стилі і шаблони. Обладнання:: ПК текстовий процесор Word. Правила ТБ Методичні вказівки Стиль це іменований опис формату абз
17167. Проектирование дробильно-сортировочного завода по производству щебня 158 KB
  Подобрать основное технологическое оборудование, составить таблицу гранулометрического состава дробленого продукта при условии – выдать товарные фракции щебня: 5-20; 20-40; 40-70 мм и производительности дробильно-сортировочного завода 260 м3-ч.
17168. Створення шаблону і макросу 44 KB
  Практична робота №13 Тема: Створення шаблону і макросу. Мета: Навчитися створювати шаблони і прості макроси. Обладнання:ПК текстовий процесор Word. Правила ТБ Методичні вказівки Макроси Макрос це скорочена назва макрокоманди. Макрос це просто ...
17169. Ms Excel. Статистичні функції. Електронна таблиця, як база даних. Підведення підсумків. Географічна карта 207.5 KB
  Практична робота №14 Тема: Ms Excel. Статистичні функції. Електронна таблиця як база даних. Підведення підсумків. Географічна карта. Мета: Уміти користуватися діапазонами клітинок та стандартними статистичними функціями наносити дані на географічну карту вилучати вста...
17170. Ms Excel. Розв’язання задач: «Діяльність фірми в Україні», «Табулювання функції та обчислення площі» 140.5 KB
  Практична робота №15 Тема: Ms Excel. Розвязання задач: Діяльність фірми в Україні Табулювання функції та обчислення площі.. Мета: Уміти користуватися діапазонами клітинок та стандартними статистичними функціями наносити дані на географічну карту вилучати вставл...