24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

23217. Своєрідність філософії українського духу 30.5 KB
  Філософія Укр.1 українська філософія створює оригінальне вчення про духовність. 3українська філософія створює оригінальну ідею сродної праці€. Українська філософія класична тим що сама має оригінальний екзистенціональний вимір і включає в себе філософію віри надії любові які заключаються в свободі.
23218. Марксистська філософія:сучасне осмислення нових положень 33.5 KB
  Згідно із матеріалістичним розумінням історія розвитку людства класифікується як суспільнофрмаційний процес. Під суспільноекономічною формацією марксизм розуміє історичний етап розвитку людства який визначається взаємодією співвідношення економічного базиса з політичною надбудовою. марксизм визначає джерело розвитку суспільноекономічної формації і цим джерелом є класова боротьба. Маркс дає цілком працездатне визначення комунізму як мети соціального розвитку стверджуючи що комунізм це такий етап розвитку людства таке...
23219. Філософська антропологія як напрямок сучасної філософії 34 KB
  €œФілософська антропологія€ як напрямок сучасної філософії сутність антропологічного підходу зводиться до спроби визначити специфіку основи та сфери власне людського буття людської індивідуальності творчих можливостей людини виходячи із самої людини і через неї пояснити її власну природу та природу навколишнього світу. філософська антропологія в широкому значенні це філософське вчення про природу і сутність людини. історія суспільство та його установи це форми доповнення біологічної недостатності людини. в антисуспільній...
23220. Філософія екзистенціалізму – історія та проблеми 37 KB
  Філософія екзистенціалізму – історія та проблеми. Хоч історичні корені екзистенціалізму сягають Давньої Греції як філософське вчення він був уголос артикульований починаючи з епохи Просвітництва. На основі їхніх славетних ключових працьБуття і час 1927 таБуття і ніщо 1943 можна вивести головні принципи екзистенціалізму. Можливо головний парадокс екзистенціалізму полягає в тім що екзистенціалісти відчувають себе здатними виробляти в рамках цього доситьтаки похмурого погляду на умови людського буття більш позитивні настанови.
23221. Філософія життя – формування нової філософської парадигми 35 KB
  Філософія життя€ – формування нової філософської парадигми. Одним із основних джерел філософії життя є ірраціоналістичнопесімістична філософія Шопенгауєра. Філософія мислення€ замінюєфілософія життя€. Основа життя за концепцією Ніцше– це воля.
23222. Філософські ідеї психоаналізу 39 KB
  Психоаналітичний підхід є однією із найвидатніших теорій особистості. У анатомії особистості він виділяв три взаємодіючі компоненти: 1. Філософські ідеї психааналізу: 1Позитивні моменти: положення про складність та багатоплановість структури особистості; про свідоме та несвідоме; про внутрішні суперечності розвитку особистості. Далі виникла потреба у подоланні біологізаторських поглядів на особистість у соціалізації фрейдистської теорії особистості що і було здійснено неофрейдистами: К.
23223. Герменевтика як напрям сучасної філософії 31.5 KB
  Герменевтика як напрям сучасної філософії Принципове положення про історичну конкретність теоретичної діяльності та про облік широкого контексту різноманітного практичного життя суб'єкта в рамках теорії пізнання було вперше чітко сформульовано в марксистськоленінській філософії. Критикуючи вузький методологізм попередньої буржуазної філософії К. Одне з найбільш впливових в сучасної буржуазної філософії напрямків герменевтична філософія претендує на не менш ніж справді адекватне критичне розуміння наукового nізнання і самої проблеми...
23224. Структуралізм 58.5 KB
  Структуралізм методологія гуманітарних наук яка намагається аналізувати певну специфічну галузь наприклад міфологію як складну систему взаємопов'язаних частин. Таким чином структуралізм став не просто методом а інтелектуальним рухом який в 60х роках XXго століття прийшов на заміну екзистенціалізму. В 1970х роках структуралізм потрапив під вогонь критики. Проте чимало теоретиків структуралізму таких як Мішель Фуко йЖак Лакан продовжують впливати на європейську філософію .
23225. Світогляд як духовно-практичний спосіб освоєння світу 33 KB
  Світогляд як духовнопрактичний спосіб освоєння світу Філософія має органічний зв’язок зі світоглядом. Що ж таке світогляд Слід підкреслити що у визначенні цього поняття немає чіткості. У сучасних філософських працях про світогляд мовиться таке: €œсвітогляд– це форма суспільної відомості; €œсвітогляд– це форма самоусвідомлення особистості€; €œсвітогляд– це система поглядів на світ і на місце людини у цьому світі€; €œсвітогляд– це система принципів діяльності людини€; €œ світогляд– це погляд людини на світ як ціле€; світогляд– це...