загрузка...

24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

2 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


Данной работой Вы можете всегда поделиться с другими людьми, они вам буду только благодарны!!!
Кнопки "поделиться работой":

 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

31134. Динамические модели объектно-ориентированного представления программных систем: автоматы 336.98 KB
  Динамические модели обеспечивают представление поведения системы путем отображения изменения состояний в процессе работы системы в зависимости от времени. Автомат – описывает поведение в терминах последовательности состояний через которые проходит объект в течение своей жизни. Диаграмма схем состояний – отображает конечный автомат выделяя поток управления от состояния к состоянию. Конечный автомат – поведение определяющее последовательность состояний в ходе существования объекта.
31135. Динамические модели объектно-ориентированных программных систем: диаграммы взаимодействия Use Case 14.52 KB
  Диаграмма сотрудничества – это диаграмма взаимодействия выделяющая структурную организацию объектов посылающих и принимающих сообщения. Иначе диаграмму сотрудничества называют диаграмма кооперации. Диаграмма последовательности это диаграмма взаимодействия отображающая сценарий поведения в системе и обеспечивающая более наглядное представление порядка передачи сообщений. Графически диаграмма последовательности – это разновидность таблицы которая показывает объекты размешенные вдоль оси икс и сообщения упорядоченные во времени вдоль оси...
31136. Модели реализации объектно-ориентированных программных систем 34.82 KB
  Модели реализации обеспечивают представление системы в физическом мире рассматривая вопросы упаковки логических элементов в компоненты и размещения компонентов в аппаратных узлах. Рисунок 1 – обозначение компонента Сходные характеристики: наличие имени; реализация набора интерфейсов; участие в отношения зависимости; возможность быть вложенными; наличие экземпляров экземпляры у компонентов только у диаграмм размещения № Описание различий 1 Классы – логические абстракции компоненты – физические предметы. 2 Компоненты являются...
31137. Стандартные методы совместного доступа к базам и программам в сложных информационных системах 150.16 KB
  ODBC – это программный интерфейс PI доступа к базам данных разработанный фирмой X Open. ODBC – это широко распространенный комплекс драйверов фирмы Microsoft для связи с разнородными базами данных удовлетворяющий стандартом ISO. Технологии связи с разнородными базами данных в условиях архитектуры клиент – сервер с использованием ODBC. Клиентская часть состоит из: Управляющий модуль ODBC.
31138. Проектирование интегрированных ИС 68.03 KB
  Требование к корпоративным информационным системам: Функциональная часть: это функциональная интеграция и полнота; функциональная локализация; мониторинг функционирования. Организационное обеспечение: модульность; интеграция структуры; информационная безопасность. Применительно к промышленному предприятию состав систем составляющих корпоративную информационную систему во взаимосвязи с пользователями на различных уровнях управления может быть представлен в следующем виде: Интеграция функциональной части системы – предполагает решение...
31139. Архитектура ЭИС 33.93 KB
  ЭИС – совокупность организационных технических программных и информационных средств объединенных в единую систему с целью сбора обработки хранения и выдачи необходимой информации предназначенной для выполнения функций управления. ЭИС связывает объект и систему управления между собой и внешней средой через информационные потоки: ИП1 – нормативная информация создаваемая государственными учреждениями в части законодательства; поток информации о конъюнктуре рынка создаваемые конкурентами потребителями поставщиками; ИП2 – отчетная...
31140. Общая характеристика процесса проектирования ИС 32.86 KB
  Экономикоорганизационные принципы: Принцип эффективности ИС. Принцип стандартизации. Принцип системного подхода. Принцип интеграции.
31141. Технология проектирования ИС 82.83 KB
  Состав компонентов технологии проектирования Таким образом проектирование ИС задается регламентированной последовательностью технологических операций выполняемых в процессе создания проекта на основе того или иного метода в результате чего стало бы ясно не только что должно быть сделано для создания проекта но и как кому и в какой последовательности это должно быть сделано. Методология проектирования ИС предполагает наличие некоторых концепций принципов проектирования реализуемых набором методов проектирования которые в свою очередь...
31142. Понятия и процессы ЖЦ ПО 43.11 KB
  Он охватывает работы по созданию ПО и его компонентов в соответствии с данными требованиями включая оформление проектной и эксплуатационной документации подготовку материалов необходимых для проверки работоспособности и соответствующего качества программных продуктов материалов необходимых для организации обучения персонала и т. Определение компонентов ее оборудования ПО и операций выполняемых эксплуатирующим систему персоналом. Разработка и документирование программных интерфейсов ПО и БД разработка предварительной версии...