24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

6719. Применение ставок таможенных пошлин, отличных от ставок Единого таможенного тарифа. Сезонные пошлины 26.41 KB
  Применение ставок таможенных пошлин, отличных от ставок Единого таможенного тарифа. Сезонные пошлины. В соответствии с протоколом от 12.12.2008 Об условиях и порядке применения в исключительных случаях ставок таможенных пошлин отличных от ставок ЕТТ...
6720. Меры торговой защиты: общие принципы применения и порядок установления 27.21 KB
  Меры торговой защиты: общие принципы применения и порядок установления. Меры торговой защиты (защитные меры) являются примером избирательного применения протекционистских мер, которые целенаправленно и временно используются в тех случаях, когда инос...
6721. Антидемпинговые меры торговой защиты 25.65 KB
  Антидемпинговые меры торговой защиты. Защитные меры представляют собой меры по ограничению импорта, осуществляющиеся путем введения количественных ограничений или применение специальных защитных, антидемпинговых и компенсационных, которые взимаются ...
6722. Компенсационные меры торговой защиты 27.26 KB
  Компенсационные меры торговой защиты. Защитные меры представляют собой меры по ограничению импорта, осуществляющиеся путем введения количественных ограничений или применение специальных защитных, антидемпинговых и компенсационных, которые взимаются ...
6723. Специальные защитные меры мировой торговли 25.59 KB
  Специальные защитные меры мировой торговли. Специальные защитные меры, т.е. меры по ограничению импорта товара, применяемые посредством введения специальной импортной квоты или специальной пошлины, в томчисле временной специальной пошлины. Спе...
6724. Цель определения страны происхождения товара. Товары, полностью происходящие с территории государства 25.74 KB
  Цель определения страны происхождения товара. Товары, полностью происходящие с территории государства. СПТ считается страна, в кот товары были полностью произведены или подвергнуты достаточной переработке в соответствии с установленными критериями, ...
6725. Критерий достаточной переработки (КДП). Операции, не отвечающие КДП. 27.81 KB
  Критерий достаточной переработки (КДП). Операции, не отвечающие КДП. Если в производстве товаров участвуют 2 страны и более СПТ считается страна, в кот были осуществлены последние операции по существенной переработки или изготовлении товаров достато...
6726. Производственные и технологические операции, при выполнении которых товар считается происходящим из той страны, где эти операции имели место 27.25 KB
  Производственные и технологические операции, при выполнении которых товар считается происходящим из той страны, где эти операции имели место. Одним из критериев достаточной переработки является выполнение необходимых условий определенных производств...
6727. Документы, подтверждающие страну происхождения товаров. Декларация о происхождении товара 26.77 KB
  Документы, подтверждающие страну происхождения товаров. Декларация о происхождении товара. При ввозе на таможенную территорию РБ товаров, страна их происхождения определяется на основании сведений, указанных в декларации о происхождении товаров или ...