24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

35682. Інформаційно-пошуковий проект «Олександр Матросов. 70 років подвигу» 36.14 KB
  Обґрунтування актуальності проекту Сучасна школа спрямована на забезпечення всебічного розвитку особистості шляхом навчання та виховання які ґрунтуються на загальнолюдських цінностях та принципах науковості інтегрованості єдності навчання і виховання на засадах гуманізму демократії громадянської свідомості взаємоповаги в інтересах людини родини суспільства держави. І саме тому я запропонувала своїм учням залучитися до реалізації цільового творчого проекту з громадянськопатріотичного виховання Олександр Матросов 70 років подвигу ....
35683. Квіткова фантазія. Творчий проект на виготовлення композиції з бісеру 1.75 MB
  ОРГАНІЗАЦІЙНО-ПІДГОТОВЧИЙ ТЕХНІЧНЕ ЗАВДАННЯ Призначення виробу що проектується. Аналіз конкурентної спроможності виробу на ринку. Робочий ескіз виробу з описом. Моделювання виробу.
35684. Теплообменное оборудование второго контура реактора ВВЭР-1000 1.38 MB
  3 Принципиальная тепловая схема 3 Принципиальна тепловая второго контура схема установки К50060 1500 4 Принципиальная тепловая схема второго контура установки К100060 15001 4 Принципиальная тепловая схема второго контура установки К100060 15002 5 Принципиальная тепловая схема второго контура установки К100060 3000 5 Теплообменное оборудование второго контура реактора ВВЭР1000 6 Парогенератор 6 Паровая турбина 7 Система сепарации и промежуточного перегрева пара 8 Конденсационная установка паровой турбины 9 Деаэратор 10 Подогреватели...
35685. Проектуваня та виготовлення полиці з ДСП 4.65 MB
  Нашою дизайнерською групою було вирішено розробити проект полиці. Віками на полиці клали найрізноманітніші предмети. В українській традиції існує термін для позначення особливої полиці для посуду мисник.
35686. ПОДГОТОВКА ТВОРЧЕСКОГО ПРОЕКТА 107 KB
  Подготовка творческого проекта по дисциплине Этика и культура межнациональных отношений. Рекомендации помогают студентам организовать собственную самостоятельную работу по подготовке творческого проекта являющимся итоговой работой по дисциплине Этика и культура межнациональных отношений. Методические рекомендации разъясняют сущность творческого проекта содержат примерные темы для него описывают этапы работы над проектом.
35687. Создание творческого проекта 51 KB
  Кто предложил Метод фокальных объектов МФО Ч. К каким методам относится МФО ассоциативный эмпирический когнитивный 10. На чем базируется МФО рассмотрение задач других методов анализ случайных объектов и случайных признаков этих объектов анализ типовых объектов 11. В чем состоит принцип МФО перенесение ярких неожиданных свойств случайных объектов на совершенствуемый объект интерпретация свойств совершенствуемого объекта рассмотрение свойств объекта в разных ситуациях 12.
35688. Мой выбор: оператор ЭВМ. Творческий проект 148 KB
  Обоснование выбора профессии Профессиональное самоопределение важный и ответственный шаг в жизни каждого молодого человека. Но осуществить свободный выбор профессии очень не просто. Показатели Содержание Мои жизненные ценности Семья профессия благополучие Смысл и цель моей жизни Приобретение любимой профессии овладение ею в совершенстве достижение высокого профессионального мастерства Предполагаемая профессия Основной вариант: оператор ЭВМ Запасной вариант: оператор станков с программным управлением Мотивы выбора профессии Интерес к...