24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

35475. Способы повышения производительности ЛВС 29.5 KB
  Интенсивность обмена данными между пользователями сети не является однородной. Часто в сети можно выделить группы пользователей информационно более интенсивно связанных друг с другом рабочие группы выполняющие решение однородных задач. В этом случае можно увеличить производительность сети разместив разные рабочие группы в отдельных сегментах сети.
35476. История Белоруссии от древних времен до Великого княжества Литовского 224 KB
  Среди историков существуют три концепции образования ВКЛ. Приверженцы так называемой литовской концепции считают что образование ВКЛ стало результатом внутреннего развития балтских племен. Поэтому ВКЛ надо считать литовским государством.
35477. История Белоруссии от начала XVI века до наших дней 288 KB
  Распространение униатства на территории Беларуси как новой религии в конце XVI первом десятилетии XVII в. около 3 4 сельского населения Беларуси было униатами. Развитие культуры Беларуси в середине XVI начале XVI в. в основанной им Несвижской типографии нздап первую на территории Беларуси печатную книгу на старрбелорусском литературном языке Катехизис а также книгу Об оправдании грешного человека перед Богом.
35478. Мережеві операційні системи 701 KB
  Гетерогенні мережі. Охарактеризувати переваги та недоліки методів рішення проблем у гетерогенній мережі дивлячись на конкретну удову та вимоги до мережі. У вузькому розумінні мережна ОС це операційна система окремого компютера що забезпечує йому можливість працювати в мережі. Комунікаційні засоби ОС за допомогою яких відбувається обмін повідомленнями в мережі забезпечує адресацію і буферизацію повідомлень вибір маршруту передачі повідомлення по мережі надійність передачі і т.
35479. Операційні системи. Короткий конспект 463 KB
  створювати умови для ефективної роботи користувача Під ресурсами комп'ютера звичайно розглядають:час роботи процесора адресний простір основної пам'яті обладнання введення виведення файли що зберігаються в зовнішній пам'яті Компоненти ОС поділяються на 2 класи: системні і прикладні. ОС повинна здійснювати: керування процесами розподіляє ресурс процесорний час; керування пам'яттю розподіляє ресурс адресний простір основної пам'яті; керування довготермінової памяті магнітні диски флеш память . керування пристроями...
35480. Локальна політика безпеки 29.25 KB
  Мета: Навчитися максимально захищати систему від проникнення та відновлення паролю вбудованими методами до системи. Настроювання параметрів на кожнім з перерахованих кроків надають адміністраторам системи визначену волю дій у тому випадку коли співробітники компанії не виконують вимоги парольної політики на якомусь з етапів. Захист системи від несанкціонованого відновлення паролю Хід роботи: 1. За максимальними параметрами налагодити по крокам парольну безпеку системи використовуючи правила при встановленні паролю.
35481. Мережеві можливост системиі Windows 272.39 KB
  Нажать кнопку Пуск, а затем выбрать там пункт Выполнить. Ввести команду cmd, откроется командная строка ОС Windows. В командной строке необходимо ввести команду ipconfig /all. Отобразится полная информация об установленных сетевых адаптеров.
35482. Мережеві можливості системи Linux 27.77 KB
  Вы даёте fingerу имя пользователя или адрес email и он попытается связаться с соответствующим сервером чтобы получить от него имя пользователя номер офиса телефон и другую информацию.com finger может возвратить имя пользователя состояние почты телефонные номера и файлы типа €œdot plan€ и €œdot project€. по умолчанию предоставляются следующие данные: Имя пользователя Номер офиса Номер домашнего телефона Номер рабочего телефона Состояние логина Состояние email Содержимое файла. Пример: finger имя вашей учетной записи другой...
35483. Запуск команд у визначений час за допомогою команди at 15.89 KB
  Формат команди Опис at hh:mm Виконати завдання під час hh:mm у 24годинному форматі at hh:mm місяць день рік Виконати завдання під час hh:mm у 24годинному форматі у відповідний день at 1 Вивести список завдань у черзі; псевдонім команду atq at now count timeunits Виконати завдання через визначений час що задано параметром count відповідних одиницях тижнях днях чи годинник хвилинах at d jobJD Видалити завдання з ідентифікатором JobJD з черги; псевдонім команди atnn Планування виконання за допомогою сron і crontab синтаксис команд...