24069

Витамин В12-кобаламин

Шпаргалка

Биология и генетика

Коферментная форма витамина В12дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонилКоАмутазы которая обеспечивает изомеризацию метилмалонилКоА в сукцинилКоА: С разветвленной цепью Жирные кислоты С нечетным числом атомов С Холестерин Изолейцин Метионин Треонин Нарушения обмена витамина В12. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонилКоА. МетилмалонилКоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез развивается гипогликемия...

Русский

2013-08-09

40.5 KB

3 чел.

Билет 87.

Витамин В12-кобаламин.

Группа витаминов В12 . содержит атом кобальта, соединенный с 4 восстановленными пиррольными кольцами.

Синтезируется исключительноо микроорганизмами, от них попадает в животные ткани, печень почки. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Витамин В12 (кобаламин) присутствует в организме в 3 формах: оксикаболамина (НО-В12), метилкобаламина (СН312) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (ДАВ12). В составе витамина В12 содержится кобальт. Оксимелиткобаламин является основной транспортной и депонируемой формой В12. метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин – коферментные формы витамина.

Для всасывания витамина В12 необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеид, продуцируемый обкладочными клетками желудка. При резекции желудка нарушается всасывания витамина В12.

После всасывания, витамин В12 связывается со специфическим транспортным белком транскобаламином. Транскобаламин существует в формах I и II. Транскобаламин Iанспортирует витамин от кишечника к печени и обеспечивает его депонирование. Транскобаламин II является основной транспортной формой в кровотоке.

Витамин В12 принимает участие в 2 ферментативных реакциях.

  1.  В виде метилкобаламина катализирует превращение гомоцистеина в метионин путем переноса метильного остатка от метил-ТГФК:

2.Коферментная форма витамина В12-дезоксиаденозилкобаламин необходима для функционирования метилмалонил-КоА-мутазы, которая обеспечивает изомеризацию метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА:

  С разветвленной цепью

Жирные кислоты

С нечетным числом атомов С

Холестерин

Изолейцин

Метионин

Треонин

      

Нарушения обмена витамина В12.

Основными проявлениями недостаточности витамина В12 являются нарушения процессов кроветворения, приводящие к мегалобластической анемии, лейкопении, а также неврологические симптомы дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга.

Патология :

1.Механизм развития анемии (гипотеза) – При недостаточности В12 нарушается использование СН3-ТГФК для ресинтеза метионина и вся фолиевая кислота попадает в «ловушку» и ТГФК превращается в СН3-ТГФК и дальше нарушается образование других коферментных форм фолиевой кислоты, которые необходимы для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это ведет к нарушению биосинтеза нуклеиновых кислот, пролиферации и созреванию кроветворных клеток.

2.Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия) – обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка. Атрофия слизистой оболочки, как правило, носит врожденный характер.

3. Врожденные метилпропионатацидемии.

Носит выраженный семейный характер, затрагивает братьев и сестер одного поколения при отсутствии выраженных симптомов заболевания у родителей.

Метилмалонатацидемия обусловлена нарушением образования дезоксиаденозилкобаламина. Это нарушение приводит к накоплению метилмалонил-КоА. Метилмалонил-КоА ингибирует пируваткарбоксилазу и это нарушает превращение пирувата в оксалоацетат и в результате тормозится глюконеогенез, развивается гипогликемия, усиливается катаболизм липидов и ацидоз.

Метилмалонил-КоА тормозит синтез жирных кислот и включается в синтез вместо малонил-КоА, что приводит к появлению жирных кислот с разветвленной углеродной цепью.

Пропионил-КоА включается в синтез жирных кислот и приводит к образованию жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Нарушается синтез липидов и фосфолипидов, происходит нарушение миелиновой оболочки нервной ткани (демиелинизация).

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

5107. Особливості планування процесу фізичного виховання школярів 47.5 KB
  Особливості планування процесу фізичного виховання школярів. Діяльність фахівців у сфері фізичної культури характеризується різноманітним і складним змістом. Для досягнення бажаної результативності такий зміст повинен бути певним чином систематизова...
5108. Методика навчання техніки фізичних вправ школярів 35 KB
  Методика навчання техніки фізичних вправ школярів. Навчання рухових дій у шкільному віці спрямоване перш за все на формування, поглиблення і розширення спеціальних знань у вигляді уявлень, узагальнень і понять, закономірностей, принципів і правил ру...
5109. Урок як основна форма фізичного виховання школярів 76.5 KB
  Урок як основна форма фізичного виховання школярів. Особливості організації і методики проведення уроків фізичної культури з учнями молодшого, середнього та старшого шкільного віку. Урок найбільш розповсюджена форма реалізації базової програм...
5110. Особливості методики контролю за процесом фізичного виховання дітей шкільного віку 64.5 KB
  Особливості методики контролю за процесом ФВ дітей шкільного віку. Основним джерелом отримання інформації про об’єкт, яким управляють є контроль за його станом після виконаних управляючих команд (канал зворотного зв’язку). Для фізичного ви...
5111. Організаційні форми фізичного виховання школярів протягом навчального дня 82.5 KB
  Організаційні форми фізичного виховання школярів протягом навчального дня. Позакласна і позашкільна робота з фізичної культури. Учитель фізичної культури – організатор здорового способу життя. Практична реалізація фізичного виховання школярів з...
5112. Теоретико-методичні основи фізичного виховання дітей шкільного віку 94 KB
  Теоретико-методичні основи фізичного виховання дітей шкільного віку. До шкільного віку відносяться діти від 6-7 до 17-18 років. Відповідно до існуючої системи загальної освіти цей віковий період поділяється на три етапи: молодший середній і старший....
5113. Особливості розвитку рухових якостей у дітей дошкільного віку 80.5 KB
  Особливості розвитку рухових якостей у дітей дошкільного віку. Всебічна фізична підготовка дітей дошкільного віку передбачає досягнення оптимального розвитку рухових (фізичних) якостей: швидкості, спритності, гнучкості, витривалості та сили. Фізичні...
5114. Диференційоване фізичне виховання школярів. Особливості фізичного виховання школярів, які мають відхилення у стані здоров’я 80.5 KB
  Диференційоване фізичне виховання школярів. Особливості фізичного виховання школярів, які мають відхилення у стані здоров’я. Поняття диференційований підхід...
5115. Теоретико-методичні основи фізичного виховання дітей дошкільного віку. Реферат 85.5 KB
  Теоретико-методичні основи фізичного виховання дітей дошкільного віку. Теорія фізичного виховання дітей дошкільного віку – це наука про загальні закономірності фізичного виховання та формування особистості дитини від народження до семи років. У...