24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

44553. Обеспечение иерархии скоростей и качества обслуживания 31.5 KB
  Возможность поэтапного внедрения новой технологии в существующие сети не требующего чрезмерных разовых вложений. Все работы по созданию технологий удовлетворяющих этим требованиям можно разделить на три большие группы: Создание масштабируемой по скорости технологии на основе технологии Ethernet: линия Ethernet FstEthernet GigbitEthernet. Создание технологии с масштабируемой скоростью частично совместимой с Ethernet и имеющей встроенные возможности для обеспечения начального уровня качества обслуживания для трафика реального...
44554. Стратегическое планирование КИС 29 KB
  При стратегическом планировании сети нужно принять решения по четырем группам вопросов: Какие новые идеи решения и продукты являются стратегически важными Какие решения в стратегически важных областях являются перспективными Какие из них могут оказаться полезными в вашей корпоративной сети Каким образом новые решения и продукты нужно внедрять в существующую сеть На какие этапы нужно разбить процесс перехода на новые решения и продукты как обеспечить максимально безболезненное взаимодействие новых и старых частей и компонентов сети...
44555. Многослойное представление корпоративной сети 30.5 KB
  Иерархия слоев корпоративной сети Над транспортной системой работает слой сетевых операционных систем который организует работу приложений в компьютерах и предоставляет через транспортную систему ресурсы своего компьютера в общее пользование. Над операционной системой работают различные приложения но изза особой роли систем управления базами данных хранящих в упорядоченном виде основную корпоративную информацию и производящих над ней базовые операции поиска этот класс системных приложений обычно выделяют в отдельный слой корпоративной...
44556. Выбор технологии магистрали для больших локальных сетей 31 KB
  Магистраль это одна из наиболее дорогостоящих частей любой сети. Кроме того так как через нее проходит значительная часть трафика сети то ее свойства сказываются практически на всех сервисах корпоративной сети которыми пользуются конечные пользователи. Эта структура будет затем положена в основу структуры кабельной системы стоимость которой может составлять 15 и более процентов всей стоимости сети.
44557. Стратегические проблемы выбора сетевой операционной системы и СУБД 32.5 KB
  Похожая ситуация складывается и на рынке СУБД. Однако более тонкий подбор подходящей СУБД и ее версии для используемых на предприятии прикладных задач и технологий хранения и обработки данных требует знания основных сегодняшних свойств каждой СУБД и представления о том какие новые свойства желательные для вашей сети можно ожидать от данной СУБД в ближайшем будущем.
44558. Стратегические проблемы создания корпоративных приложений 29 KB
  Это связано с тем что большая часть приложений создается силами сотрудников предприятия или же силами сторонней организации но по конкретному техническому заданию для этого предприятия. Случаи использования готовых крупных приложений настраиваемых на потребности данного предприятия например SPR 3 более редки по сравнению с созданием специальных приложений. Технология Intrnet удовлетворяет этим требованиям являясь одновременно и самой перспективной технологией создания приложений на ближайшие несколько лет.
44559. Необходимость защиты корпоративной информации при использовании публичных глобальных сетей 36.5 KB
  Нельзя дать никаких гарантий что в некоторой недоступной для контроля точке пространства некто используя например анализатор протокола не подключится к передающей среде для захвата и последующего декодирования пакетов данных. Другая особенность корпоративной сети масштабность она заключается в том что имеется очень большое количество рабочих станций серверов пользователей мест хранения данных и т. По сравнению с сетями масштаба отдела или небольшого предприятия обеспечение безопасности в корпоративной сети является задачей не...
44560. Организация занятий лечебным плаванием с детьми, имеющими нарушения опорно-двигательного аппарата 197.5 KB
  Визуальный соматоскопический метод количественной оценки осанки является доступным и простым в использовании. Он обладает высокими показателями согласованности, воспроизводимости и информативности. Его можно рекомендовать как специалистам физической культуры, так и родителям для оценки текущего состояния и анализа динамики осанки.
44561. Создание интегрированной системы управления 30.5 KB
  Из-за этого очень трудно создать единую интегрированную систему управления корпоративной сетью которая бы контролировала все процессы и все системы сети сеть здесь понимается в широком смысле как объединение всех слоев от компьютеров до приложений. Тем не менее потребность в такой системе управления имеется так как все подсистемы сети тесно взаимосвязаны и при управлении коммуникационным оборудованием могут потребоваться данные об установленных в операционных системах приложениях или о конфигурационных параметрах коммуникационных...