24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

51804. Формы окончания предварительного расследования 71.5 KB
  ЦЕЛИ: обучающая – научить объяснять сущность и различать формы окончания предварительного расследования; развивающая – способствовать развитию аналитического мышления интереса к знаниям; воспитательная – способствовать воспитанию положительного отношения к знаниям правовой культуры. Таблица: Формы окончания предварительного расследования. Слово преподавателя: На тему Формы окончания предварительного расследования примерным тематическим планом отведено 6 часов.
51806. УРОК РУССКОГО ЯЗЫКА 87.5 KB
  Цели и содержание конкретного урока русского языка Урок будучи наименьшей единицей учебного процесса реализует часть его целей и содержания. Особенности урока РУССКОГО – освещение лингвистич проблем работа по развитию устной и письменной речи в разных видах речевой дти. Структурные элементы урока и их функции Урок как единица учебного процесса складывается из ряда относительно самостоятельных видов совместной деятельности учителя и учащихся которые составляют его особые структурные элементы: оргмомент проверка домашнего задания...
51808. Візуальні види мистецтва. Античне мистецтво. Мистецтво доби Відродження 38 KB
  Хто є автором скульптури Менада а Скопас б Лісіпп в Фідій 2. Хто з художників зображав види Толедо а Франсіско Гойя б Дієго Веласкес в Ель Греко 10. Хто з художників працював у напрямі сюрреалізм а Франсіско Гойя б Сальвадор Далі в Дієго Веласкес ІІІ рівень репродуктивнотворчий 1 бал Назвіть видатних скульпторів Давньої Греції. Хто є автором скульптури Сатир який відпочиває а Праксітель б Лісіпп в Мірон Хто є автором славетної праці Дискобол а Афінодор б Мірон в Полідор 3.
51809. Роль мови у формуванні і самовираженні особистості 78 KB
  Яке значення має рідна мова для національної самоідентефікації ЧИТАННЯ МОВЧКИ. Сказав мені один ханжа Що наша мова геть відстала Що краще б йшла мені чужа Коли б я вивчив її змалу....
51810. Германия 47 KB
  Оценивание на этом уроке будет проходить с помощью полоски оценивания Тест Самообразовательная деятельность Активность на уроке Участие в ролевой игре Итоговая оценка При подготовке На уроке Представление темы слайд № 1. Фронтально – тест слайд № 2 №3 №;4 Научный спор. Можно ли зная историю современной Франции особенно последних событий однозначно утверждать Чем больше демократии тем лучше Сколько должно быть демократии Мотивация учебной деятельности Слайд №5. Что было самой большой проблемой...
51811. РОК – МУЗИКА - КУМИРИ 1970 – 1980 РОКІВ 380 KB
  ТИП УРОКУ: комбінований ХІД УРОКУ Учні заходять до класу під музику гурту The Betls. Ще раніше на початку 1964 року члени гурту навчалися в Лондонській Вищій політехнічній школі на архітектурному відділені і грали в команді ритм – енд – блюзу. З приходом до гурту студентів художнього коледжу Сіда Баррета зявилась і назва Pink Floid – за іменами улюблених Барретом блюзових музикантів Пінка Андерсона і Флойда Каунсіла. Стиль гурту швидко...