24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

66678. Александр II. Предпосылки либеральных реформ. Отмена крепостного права 36.5 KB
  Преобразования охватили три основные сферы социально-экономическую освобождение крестьян и попытку решения аграрного вопроса политическую введение местного самоуправления реформу суда и армии культурно-образовательную реформу школ университетов и цензуры.
66679. Задания муниципального этапа всероссийской олимпиады школьников по математике, решения задач 503.5 KB
  Почти у всех задач критерии написаны на основании «приведенного» к задаче решения. В случае «другого» решения нужно выработать другие критерии в соответствии с общими требованиями к критериям, которые помещены в конце брошюры.
66680. Жизнь и научная деятельность Натальи Ивановны Базилевич 136.45 KB
  Существует такое неофициальное, но очень почетное в профессиональных кругах звание - рыцарь науки. Его удостаиваются те, кто беззаветно служил избранному делу, посвятив свою жизнь исследованиям и добившиеся в этом деле выдающихся результатов. Бесспорно, таким рыцарем науки была Наталья Ивановна Базилевич.
66681. РАБОТА СО СПИСКАМИ ИЛИ БД 3.74 MB
  Excel может работать как с простыми и небольшими по размерам, так и с более сложными и занимающими большой объём дискового пространства базами данных (БД). В Excel БД это просто список, состоящий из одного или более столбцов.
66682. НАУКА І ТЕХНІКА ХУІІ-ХІХ СТОЛІТЬ 41.3 KB
  Розвиток матеріального виробництва стає тісно пов'язаний з досягненнями науки і використанням її результатів у практичному житті людей. На форми останніх впливали і особливості мануфактурного виробництва і наукова революція і зміни що виявлялись у самій техніці.
66683. Василий Васильевич Докучаев 123 KB
  Василий Васильевич родился 1 марта 1846 года и прожил 57 плодотворнейших лет, став родоначальником нашей науки, человеком, чье имя, пожалуй, в первую очередь приходит в голову, когда говоришь о почве и о почвоведении, ну да об этом несколько позже.
66684. Векторная графика 278.91 KB
  В зависимости от видов компьютерной графики под этим термином понимаются как и пиксели или спрайты в растровой графике так и векторные объекты такие как круг квадрат линия кривая и т. Для дальнейшего рассмотрения проблемы постройки объектов с помощью векторной графики...
66685. Времена года как тема искусства и музыки 87.63 KB
  Четыре времени года венецианского композитора Антонио Вивальди первые четыре из двенадцати скрипичных концертов его восьмого опуса одни из самых знаменитых его произведений и одни из известнейших музыкальных произведений в стиле барокко.
66686. Виды сетевых атак 206 KB
  Типичными угрозами в среде Интернета являются: Сбой в работе одной из компонент сети. Сбой изза ошибок при проектировании или ошибок оборудования или программ может привести к отказу в обслуживании или компрометации безопасности изза неправильного функционирования одной из компонент сети.