24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

74363. Метод Z-матрицы для решения УУН 160 KB
  Метод Zматрицы для решения УУН. Обращение матрицы Y осуществляется численными методами что по своей трудоемкости эквивалентно решению систем линейных уравнений. Метод Zматрицы может оказаться эффективным в расчетах режимов ЭС с неизменными или малоизменяющимися конфигурацией и параметрами сети и при изменении нагрузок в узлах. Метод Зейделя ГауссаЗейделя.
74364. Метод Ньютона (Ньотона-Рафсона) первого порядка для решении УУН (применительно к действительным УУН в форме баланса токов и баланса мощностей) 80 KB
  Существует большое количество реализаций метода Ньютона и его модификаций, образующих класс ньютоновских методов. Большинство программно-вычислительных комплексов (ПВК) расчета и анализа установившихся режимов ЭЭС и систем передачи электроэнергии, разработанных в последние годы, базируются на методе Ньютона.
74365. Модификация метода ньютона первого порядка для расчета установившихся режимов ЭС 394.5 KB
  Основу алгоритмов ряда программных комплексов представляет как правило полный метод Ньютона в соответствии с которым решение систем нелинейных уравнений. заменяется решением последовательности систем линейных уравнений СЛУ.
74366. Метод ньютона второго порядка для решения УУН 424.5 KB
  Метод ньютона второго порядка для решения УУН. По методу Ньютона второго порядка нелинейное уравнение заменяется кривой второго порядка 2 квадратичная аппроксимация и решением квадратичного уравнения. а назовем приращением второго порядка. Основная трудность метода второго порядка заключается в решении системы.
74368. УУН в полярной системе координат 80 KB
  Данные математические модели применимы для описания ЭС, не содержащих в своем составе генерирующих источников, кроме балансирующего по активной и реактивной мощности (станция, ведущая по частоте, узел типа U,δ). Во всех других п узлах нагрузки учтены, как правило, значениями требуемой активной и реактивной мощности, принимаемых либо постоянными
74369. Вывод УУН в прямоугольной (декартовой) системе координат 200.5 KB
  Выделив в них отдельно действительные и мнимые составляющие небалансов токов и небалансов мощностей получим следующие системы нелинейных уравнений двойного порядка с вещественными коэффициентами: в форме баланса активных и реактивных составляющих токов 8.7б Где векторы действительных и мнимых составляющих напряжений относительно которых решаются данные системы нелинейных уравнений.
74370. Расчет параметров установившегося режима по известным параметрам схемы и напряжениям узлов. Взаимосвязь параметров режима и схемы замещения 315 KB
  После решения уравнений установившегося режима и получения напряжений в узлах ЭС выполняется второй этап задачи — расчет потокораспределения: мощностей и токов в схеме, потерь мощности в ветвях, мощности балансирующего источника и другие