24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

75033. Здоровый образ жизни школьника, конспект мероприятия 43 KB
  Цель: расширить и закрепить представление учащихся о том что здоровьеглавное богатство каждого человека сформировать и закрепить представление жить здоровым в здоровом обществе учить заботится о своем здоровье воспитывать желание поддерживать здоровый способ жизни.счастье здоровье успехи в учебе деньги сила ум красота. Давайте подумаем что для человека самое главное в жизни Итак самое главное в жизни для человека здоровье. Здоровье это радость жизнижелание жить творить работать учиться радоваться встречи с друзьями.
75034. Знайомство з основними і похідними кольорами. Малювання мешканців підводного світу. План-конспект уроку для 1 класу 98.5 KB
  Мета: Ознайомити дітей з основними і похідними кольорами; провести бесіду про різноманітність форм і забарвлення мешканців підводного світу; вчити отримувати похідні кольори користуючись палітрою зображувати предмети округлої та видовженої форми рибок мушлі водорості; розвивати уяву фантазію; виховувати естетичний смак любов до природи...
75036. Реконструкция зоны ТО и ТР автомобилей в условиях ЗАО «Моторавто» 850 KB
  Аппарат учреждения: производственно-технический отдел; отдел главного механика; бухгалтерия; отдел кадров и воспитательной работы с рабочими; отдел охраны труда; отдел безопасности; оперативный отдел; отдел охраны; медицинская часть. Сочетание не обезличенного ремонта с элементами агрегатно-узлового метода позволяет при потере машиной работоспособности ремонт ее производить заменой отдельных неисправных или изношенных агрегатов или...
75037. Портрет как средство раскрытия характера в повести А. С. Пушкина «Капитанская дочка» 753.5 KB
  Почему именно повесть Капитанская дочка Во-первых это первое большое произведение Пушкина прочитанное мною удивившее своей глубиной и необычностью поднятых проблем. Во-вторых удивил подход Пушкина к изображению такой исторической личности как Е.
75038. Влияние автомобильного транспорта на атмосферный воздух г.Ноябрьска 813.5 KB
  Мы живём на дне воздушного океана. Эти слова много лет назад сказал ученик великого Галилея – Ториччели. Воздушный океан окружает нашу планету. Всё живёт в нём, и мы живём на его дне, охваченные им со всех сторон. Он доносит до нас пение птиц, шум леса, рокот волн. Он хранит в себе ароматы трав и цветов.
75039. Без особого труда, но недетская еда (питание детей и здоровый образ жизни) 142.5 KB
  Характер питания оказывает влияние на рост физическое и нервно-психическое развитие человека особенно в детском и подростковом возрасте. В первом разделе раскрываются секреты любимых детьми продуктов питания и стоит ли ими злоупотреблять...