24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

6030. Робота з файловою системою NetWare 185.5 KB
  Робота з файловою системою NetWare Мета роботи: освоїти роботу з засобами управління файлами і каталогами утиліти Netware Administrator і утиліти текстового режиму FILER, а також інші команди роботи з каталогами і файлами. Файлова система ОС No...
6031. Активне мережеве обладнання 366 KB
  Активне мережеве обладнання. Мета роботи:ознайомитись з основними токологіями комп'ютерних мереж та загальною характеристикою і класифікацією активного мережевого обладнання та функціонуванням мереж типу Ethernet. Теоретична частина ...
6032. Нелінійні радіоелектронні схеми 23.74 KB
  Нелінійні радіоелектронні схеми У даній роботі досліджується ряд схем, у яких використовуються нелінійні елементи. Властивістю таких схем є поява у спектрі сигналу нових частот, зокрема, гармонік вхідного сигналу та комбінаційних частот. Це можна ви...
6033. Розробка лексичного аналізатора (сканеру, scanner) 300 KB
  Розробка лексичного аналізатора (сканеру, scanner) Постановка задачі Розробити програму лексичного аналізатора (ЛА) для підмножини мови програмування SIGNAL. Програма має забезпечувати наступне (якщо це передбачається граматикою варіанту): зг...
6034. Дослідження RC-підсилювача 291.19 KB
  Дослідження RC-підсилювача 1. Розрахувати елементи схеми рис.1. за формулами. Значення параметрів для розрахунку взяти з попередньої роботи. Рис.1. Для цього скористатися файлом lab2.nbдля пакету Mathematica. 2. Побудувати амплітудно-частотну ...
6035. Характеристики та параметри біполярного транзистора 29.96 KB
  Характеристики та параметри біполярного транзистора Завдання Для транзистора, тип якого вказано в вашому індивідуальному завданні, побудуйте вхідну характеристику. Замалюйте її і поставте на ній робочу точку. Визначіть в ній режимну напругу Ub...
6036. Организация VPN средствами протокола SSL в Windows Server 2003 144 KB
  Организация VPN средствами протокола SSL в Windows Server 2003 Предположим, нам необходимо организовать защищенный обмен информацией между web-сервером и произвольным клиентом. Для организации воспользуемся ОС Windows Server 2003, в качестве web-сер...
6037. Символи Лежандра та Якобі 101.5 KB
  Символи Лежандра та Якобі Означення. Нехай p - просте, a - ціле число. Символ Лежандра визначається так: Критерій Ейлера. Число a, яке не ділиться на непарне просте p, є квадратичним лишком за модулем p тоді і тільки тоді, коли...
6038. Зміст логістичних функціональних галузей 69.5 KB
  Зміст логістичних функціональних галузей План Логістика постачання Виробнича логістика Логістика збуту Логістика переробки та утилізації відходів Транспортна логістика Логістика постачання Логістика постачання охоплює ф...