24075

Синтез гема

Шпаргалка

Биология и генетика

При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин. Билирубин плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбуминбилирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно 20 и диклюкуронидов 80 они хорошо растворимы в воде.

Русский

2013-08-09

41 KB

11 чел.

Билет 93

Синтез гема.

Исходными веществами для синтеза гема служат глицин  сукцинил-КоА.

На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.

СООН       СН2-NH2   HSKoA   COOH

|         |  ПФ              |

СН2    +     COOH           CH2 + CO2 

|  -аминолевули-   |

СН2   натсинтаза          CH2 

|              |

COSKoA            C=O

             |

            CH2-NH2 

Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.

Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.

Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.

  1.  Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
  2.  Железодефицитные анемии.

Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.

Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие -талассемии, угнетение синтеза -цепей - -талассемия. При -талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.

Распад гема

За сутки в организме распадается около 9 г гемопротеидов. Период жизни эритроцитов 120 дней, разрушаются они в кровеносном русле или в селезенке. Гемоглобин связывается с гаптоглобином и в виде комплекса гаптоглобин-гемоглобин поступает в клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин распадается и гаптоглобин переходит в кровь, а гемоглобин окисляется в метгемоглобин (Fe3+).

В РЭС селезенки гемоглобин под действием гемоксигеназы превращается в вердоглобин. Вердоглобин теряет Fe, которое связывается трансферином и доставляется кровью в костный мозг. Вердоглобин отдает белок глобин и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина НАДФ Н2 образуется билирубин.

Билирубин – плохо растворимое соединение и в крови связывается с альбумином. В виде комплекса альбумин-билирубин идет транспорт билирубина кровью в клетки печени. В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием моно (20%) и диклюкуронидов (80%), они хорошо растворимы в воде. Этот вид билирубина называется конъюгированным билирубином (связан с глюкуроновой кислотой), а также называется связанным прямым, т.к. может быть прямо обнаружен с помощью реактива Эрлиха.

Билирубинглюкурониды в незначительных количествах диффундируют в кровеносный капилляр. В плазме крови присутствуют 2 формы билирубина: неконъюгированный (непрямой, свободный) и конъюгированный (прямой, связанный) – 25% от общего билирубина. Билирубинглюкурониды с желчью поступают в кишечник, где от них отщепляется глюкуроновая кислота и вновь образуется неконъюгированный билирубин. В тонком кишечнике небольшая часть билирубина может всосаться и через портальную вену вновь поступать в печень. Остальной билирубин подвергается действию кишечных бактерий и в тонком кишечнике билирубин превращается в уробилиноген. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике и через воротную вену поступает в печень, где уробилиноген разрушается до моно- дипирролов.

Не разрушенный уробилиноген вновь с желчью поступает в кишечник и восстанавливается до стеркобилиногена (бесцветен). Стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выделяется с фекалиями. Небольшое количество стеркобилиногена поступает в почки, затем окисляется до стеркобилина и выделяется с мочой.

В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляется  8-20 мкмоль/л.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

7283. Колективні договори й угоди 125.5 KB
  Лекція 5. Колективні договори й угоди § 1. Поняття колективного договору В усіх країнах колективний договір традиційно розглядається як бажаний засіб фіксації заробітної плати та інших умов найму, регулювання відносин між підприємцями і працівниками...
7284. Діловий протокол. Зовнішній вигляд ділової жінки, чоловіка 71.5 KB
  Тема: Діловий протокол План Візитні картки: типи, ціль, місце використання. Ділові подарунки: значення, вибір, оформлення. Зовнішній вигляд ділової жінки, чоловіка. Візитні картки стали незамінним засобом ділового спілкування. Їх п...
7285. Попит, пропозиція, їх взаємовідносини 122.5 KB
  Попит, пропозиція, їх взаємовідносини План: Попит, його види, закон попиту, детермінанти попиту. Еластичність попиту. Види еластичності. Пропозиція, її види, закон пропозиції, детермінанти пропозиції. Еластичність п...
7286. Студентське самоврядування як невідємна складова демократизації вищої школи 118 KB
  Структура і організація роботи органів студентського самоврядування вищого навчального закладу. На сьогоднішній день права і обовязки студентів вищих навчальних закладів України закріплюються в таких основних нормативно-правових актах.
7287. Правоохоронна та правозахисна діяльність посадових осіб органів внутрішніх справ 136.5 KB
  Правоохоронна та правозахисна діяльність посадових осіб органів внутрішніх справ План лекції 1. Діяльність органів внутрішніх справ щодо захисту прав і свобод людини. 2. Функції ы завдання органів внутрішніх справ при забезпеченні прав і свобод люди...
7288. Тісто прісне здобне і вироби з нього 51.5 KB
  Тісто прісне здобне і вироби з нього. Тісто прісне здобне і вироби з нього (рецептура, режим замішування). Пиріжки печені з різноманітними фаршами, технологія їх приготування. Тарталетки, технологія приготування...
7289. Комунікативна діяльність людини 84.5 KB
  Комунікативна діяльність людини Мовне спілкування в еволюції людини. Відмінності комунікації людей і тварин. Гіпотези про походження мови. І. Мовне спілкування в еволюції людини. Чарльз Дарвін назвав людину дивом і славою сві...
7290. Точка в системі трьох площин проектування 402 KB
  Точка в системі трьох площин проектування При виконанні комплексних креслень у ряді випадків буває недостатньо зображень на двох площинах проекцій, тому доводиться будувати третю проекцію. Введемо в систему П1П2 ще одну перпендикулярну площину - про...
7291. Відносини власності в економічному житті суспільства 130.96 KB
  Тема 5. Відносини власності в економічному житті суспільства Власність як економічна та юридична категорія. Її сутність, форми місце в економічній cистемі. Права власності. Еволюція форм власності. Сучасні форми приватної власності. Суспільна власні...