24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

5087. Проектирование телефонной сети по заданному числу АТС 668 KB
  Составить структурную схему телефонной сети по заданному числу АТС, при наличии на сети автоматической междугородной телефонной станции (АМТС) и узла специальных служб (УСС). Разработать функциональную схему проектируемой АТСКУ...
5088. Расчет одноступенчатого редуктора, содержащего червячную цилиндрическую передачу 1008 KB
  Проведен расчет одноступенчатого редуктора, содержащего червячную цилиндрическую передачу, расчет ценой передачи, спроектирован привод конвейера. Выполнен кинематический, энергетический и проверочный расчеты, расчет валов, подшипников....
5089. Отопительно-производственная котельная ГУП ФАПК Якутия 2.58 MB
  Котельная установка ГУП ФАПК Якутия расположенная в г. Якутске предназначена для отопительно-производственных целей и оборудована тремя паровыми котлами паропроизводительностью 10 т/ч: два кола ДКВР-10-13 и один ДЕ-10-14. Котельная вырабат...
5090. Психология личности и групп 139.5 KB
  В наше время все чаще и чаще в средних школах и высших учебных заведениях используется такая форма проверки знаний, как тест. Данный способ позволяет быстро проверить уровень знаний по определенной теме или нескольким темам и помогает выяви...
5091. Составление технического проекта внутрихозяйственного землеустройства 969 KB
  Для проведения различных землеустроительных мероприятий необходимо иметь информацию о размерах, форме, местоположении земельных участков и различных элементов организации территории. С этой целью составляют план землепользования ТОО (АО), предназнач...
5092. Руководство к решению задач по сопротивлению материалов 2.03 MB
  Пособие ориентировано на студентов, изучающих сопротивление материалов. Весьма ограниченное время, отводимое на аудиторные занятия заочников в период установочных сессий, не позволяет в достаточной мере охватить вопросы, отражающие содержан...
5093. Исследование собственных и дополнительных затуханий в оптических кабелях связи 707 KB
  Цель работы является проведение компьютерного эксперимента по исследованию собственных и дополнительных затуханий в оптических кабелях связи: - собственных затуханий- затуханий в местах соединений оптических волокон- затуханий на микро...
5094. Основы технологии производства и ремонта автомобилей 1.02 MB
  Исходные данные Автомобиль – КамАЗ 5320 Дизель – КамАЗ 740 Количество автомобилей (N) – 400 ед. (крупное АТП) [2] Среднесуточный пробег автомобиля (lcc) – 200 км Число рабочих дней в году (D) – 305 (грузовые автомоби...
5095. Теория автоматического управления. Курс лекций 1.58 MB
  Технологическая система – это совокупность оборудования, приспособлений, инструментов, заготовок, и процессов проходящих в ходе технологического воздействия. (В старой литературе СПИД – станок, приспособление, инструмент, деталь)...