24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

41416. Понятие о забалансовых счетах и особенности отражения операций на этих счетах. Учёт расчётов с бюджетом по НДС 20.4 KB
  В отдельных случаях организации при осуществлении хозяйственной деятельности используют не принадлежащие им средства, находящиеся у них во временном пользовании, распоряжении или на ответственном хранении.
41417. Бухгалтерский учет затрат на строительство объектов 17.84 KB
  Порядок учета затрат на строительство объекта зависит от способа производства объекта – хозяйственного или подрядного. При использовании подрядного и хозяйственного способа производства строительные и монтажные работы отражаются у застройщика на счете 08
41418. Виды, формы и системы оплаты труда 17.83 KB
  Выплата заработной платы обычно производится в денежной форме в валюте РФ (в рублях). В соответствии с коллективным или трудовым договором по письменному заявлению работника оплата труда может производиться в иных формах
41419. СПЕЦИФИКА СОЦИАЛЬНОЙ РЕАЛЬНОСТИ 122 KB
  Существование человека вне общества невозможно. Но что такое общество, как оно возникает, каково его строение, в соответствии с какими принципами оно существует и функционирует Эти вопросы составляют предметное поле того раздела философских знаний, который называется социальной философией
41420. Порядок ведения и отражения в учете кассовых операций 20.81 KB
  Первичными документами по кассе являются документы, разработанные ЦБ России. Прием наличных денежных средств кассами организаций производится по приходным кассовым ордерам, подписанным главным бухгалтером или лицом, уполномоченным на это письменным распоряжением руководителя организации.
41421. Учет операций на расчетных счетах в банках 20.45 KB
  Він розширив її територію на підкорених древлян сіверян радимичів. міська верхівка почала боротись за розширення прав міста і відтоді усі князі перед посіданням князівського престолу укладали “ряд†договір з Вічем. Розширена – укладена за князювання Володимира Мономаха чи його сина Мстислава. Розширена Правда встановлювала норми щодо захисту земельної власності феодалів та обмеження майнових і особистих прав феодально залежного населення.
41422. Учёт выбытия материальных запасов 21.67 KB
  Для учета реализации и прочего выбытия товарно-материальных ценностей предназначен операционно-результатный счет 91 «Прочие доходы и расходы». Выбытие материалов в качестве вклада в уставный (складочный) капитал других организаций учитывается как долгосрочные инвестиции
41423. ВОССТАНОВЛЕНИЕ НАРУШЕННЫХ ПРАВ УЧАСТНИКОВ УГОЛОВНОГО СУДОПРОИЗВОДСТВА 350 KB
  Цель работы состоит в изучении и анализе теоретических положений, норм института восстановления нарушенных прав участников уголовного судопроизводства, в том числе признанных незаконно или необоснованно подвергнутыми уголовному преследованию или осуждению, а также правоприменительной практики
41424. Учет кассовых операций. Учет удержаний из заработной платы работников 22.8 KB
  Приходный кассовый ордер (ПКО). Используется при поступлении наличных денег в кассу. Составляется кассиром, должны быть пронумерованы по порядку от начала отчетного года.