24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

32639. Технико-экономическое обоснование проекта: содержание, назначение 27 KB
  Техникоэкономическое обоснование проекта: содержание назначение ТЭО Основным документом обосновывающим целесообразность и эффективность проекта является ТЭО проекта. Эти задачи решаются с помощью ТЭО. ТЭО является обязательным документом в случае если финансирование капитальных вложений в основные фонды осуществляется полностью или на долевых началах из Государственного бюджета Российской Федерации и ее внебюджетных фондов централизованных фондов министерств и ведомств а также собственных финансовых ресурсов государственных предприятий....
32640. Бизнес- план инвестиционного проекта: содержание, назначение 51 KB
  Бизнес план инвестиционного проекта: содержание назначение Бизнес – план Бизнесплан это подробный четко структурированный и тщательно подготовленный документ описывающий цели и задачи которые необходимо решить предприятию компании способы достижения поставленных целей и техникоэкономические показатели предприятия и или проекта в результате их достижения. Содержание бизнесплана Вводная часть резюме проекта Вводная часть как правило пишется уже после того как составлен весь план. в ней содержатся основные положения всего...
32641. Принципы и процессы планирования проекта. Уровни планирования 62.5 KB
  Принципы и процессы планирования проекта. Принципы и процессы планирования Сущность планирования состоит в задании целей и способов их достижения на основе формирования комплекса работ мероприятий действий которые должны быть выполнены применении методов и средств реализации этих работ увязки ресурсов необходимых для их выполнения согласовании действий организаций участников проекта. Основная цель планирования состоит в построении модели реализации проекта. Она необходима для координации деятельности участников проекта с ее помощью...
32642. Формирование статей затрат проекта. Калькуляция расходов, сметы, бюджет проекта 27.5 KB
  Формирование статей затрат проекта. Калькуляция расходов сметы бюджет проекта. Бюджет проекта предназначен для планирования расхода средств проекта по временным периодам год квартал месяц в течение всего времени его осуществления. Обычно расход средств проекта первого года планируется более подробно показывается поквартальное и помесячное распределение денежных средств.
32643. Управление качеством в проекте 40 KB
  Управление качеством в проекте. Управление качеством Одной из ключевых функций управления проектом наряду с такими как управление стоимостью и временем является управление качеством проекта. Качество это целостная совокупность характеристик объекта относящихся к его способности удовлетворять установленные или предполагаемые потребности. Понятие качество следует отличать от понятия градация сорт класс.
32644. Проектные риски и их основные виды 39.5 KB
  Вероятность рисков это вероятность того что в результате принятия решения произойдут потери для предприятия то есть вероятность нежелательного исхода. Проектные риски – это совокупность рисков угрожающих реализации инвестиционного проекта или способных снизить его эффективность коммерческую экономическую бюджетную социальную и т. Виды инвестиционных рисков многообразны. В отдельных источниках также выделяют такие риски как: риск связанный с отраслью производства вложение в производство товаров народ ного потребления в среднем...
32645. Методы анализа и прогнозирования риска и неопределенности в проекте 274.5 KB
  Анализ рисков – процедуры выявления факторов рисков и оценки их значимости по сути анализ вероятности того что произойдут определенные нежелательные события и отрицательно повлияют на достижение целей проекта. Анализ рисков включает оценку рисков и методы снижения рисков или уменьшения связанных с ним неблагоприятных последствий. Назначение анализа рисков дать потенциальным партнерам необходимые данные для принятия ре шений о целесообразности участия в проекте и выработки мер по защите от воз можных финансовых потерь. Анализ рисков можно...