24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

17186. Капитализм, социализм и демократия 968.59 KB
  Йозеф Шумпетер. Капитализм социализм и демократия Часть первая. МАРКСИСТСКАЯ ДОКТРИНА Пролог Глава I. Маркс пророк Глава II. Маркс социолог Глава III. Маркс экономист Глава IV. Маркс учитель Часть вторая. МОЖЕТ ЛИ КАПИТАЛИЗМ ВЫЖИТЬ П...
17187. Кожные и венерические болезни 600.43 KB
  Кожные и венерические болезни Иванов О.Л. Глава I ИСТОРИЯ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ Кожные и венерические болезни относятся к древнейшей патологии рода человеческого и сопутствуют всем этапам его развития приобретая иногда характер своеобразных эпидемий. Первые ...
17188. ТРИАДОЛОГИЯ Л.П.КАРСАВИНА НА МАТЕРИАЛЕ ТРАКТАТА «О ЛИЧНОСТИ» 58.08 KB
  К.А. Махлак ТРИАДОЛОГИЯ Л.П.КАРСАВИНА НА МАТЕРИАЛЕ ТРАКТАТА О ЛИЧНОСТИ Говоря о триадологии мы в нашем контексте с самого начала должны различать два момента.. Прежде всего есть триадология как отдел святоотеческого богословия триадология учение о Православной...
17189. КРИТИКА ТЕОРИИ ЛИЧНОСТИ КАК СУБЪЕКТА ИСТОРИИ В ИСТОРИОСОФИИ Л.П. КАРСАВИНА 143.53 KB
  Т.А. Туровцев КРИТИКА ТЕОРИИ ЛИЧНОСТИ КАК СУБЪЕКТА ИСТОРИИ В ИСТОРИОСОФИИ Л.П. КАРСАВИНА Представляется что одной из существенных методологических ошибок русской религиознофилософской мысли оказывается неразличение понятий. Это может касаться как исходно заяв
17190. ЛАТИНСКИЕ ТРАКТАТЫ 179.09 KB
  Майстер Экхарт ЛАТИНСКИЕ ТРАКТАТЫ Перевод В.В. Можаровского фрагментов из 3 х трактатов Вступление Здесь представлен перевод наиболее важных в догматическом отношении фрагментов из Латинских трактатов Майстера Экхарта. Тексты размещены по трем основным раз
17191. ЗАПАДНОЕВРОПЕЙСКАЯ МЫСЛЬ И РУССКАЯ ФИЛОСОФИЯ 249.45 KB
  П.А. Сапронов ЗАПАДНОЕВРОПЕЙСКАЯ МЫСЛЬ И РУССКАЯ ФИЛОСОФИЯ Ввиду промежуточности недовершенности и неопределенности феномена русской религиознофилософской мысли ее отношение к западной философии никогда не было отношением части и целого. В еще меньшей степени б
17192. Отношение к философии и богословию в святоотеческой традиции 42.51 KB
  Отношение к философии и богословию в святоотеческой традиции. Вопрос об отношении между философией и богословием между верой и разумом достаточно старый и решался он в зависимости от культурной и исторической ситуации поразному. Для нас важно что в полемике по этом
17193. ДОМАШНИЙ ДОКТОР ДЛЯ ДЕТЕЙ 2.06 MB
  Клафлин Эдвард под ред. ДОМАШНИЙ ДОКТОР ДЛЯ ДЕТЕЙ Советы американских врачей пер. Почиталин И. Г. Изд. КронПресс Москва 1997 г. OCR Палек Alligator 1998 г. Вступление Как помочь здоровью вашего ребенка Если у вас есть дети вы наверное захотите чтобы под рукой ...
17194. КРИЗИС БЕЗБОЖИЯ 68 KB
  И.Ильин КРИЗИС БЕЗБОЖИЯ Первая глава лекции прочитанной И.А. Ильиным в Риге 11 октября 1935 года. Историческое время выпавшее нам на долю исполнено великого и глубокого значения: это эпоха чрезвычайной насыщенности напряженности эпоха крушения подводящего...