24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

20853. Прокат 148.5 KB
  Профілі прокату геометрична форма перетину прокату. Сортамент прокату сукупність профілів прокату одержуваного на прокатному стані. Профілі прокату.
20855. ТВОРЧИЙ ПРОЕКТ З ТРУДОВОГО НАВЧАННЯ ДЛЯ УЧНІВ 7-8 КЛАСІВ ЗАГАЛЬНООСВІТНІХ НАВЧАЛЬНИХ ЗАКЛАДІВ 6.87 MB
  Організаційнопідготовчий етап охоплює такі стадії виконання проекту: формулювання завдання пошук проблеми усвідомлення проблемної сфери; дизайнаналіз аналіз аналогів вироблення ідей та варіантів; аналіз виробу формування основних параметрів і граничних вимог вибір оптимального варіанту та обґрунтування проекту прогнозування результатів. Конструкторський етап розробка початкових ідей генерування ідей складання їх замальовок рисунків ескізів; оцінка ідей для вибору найбільш досконалої оцінка ідей за розробленими критеріями...
20857. З'єднання, одержувані для формування рамок із брусків із прямокутним підрізуванням 197.5 KB
  Дизайнаналіз: виконання аналізу аналогів у письмовій та графічній формі зразок графічної форми дивись у додатку 1; вироблення ідей та варіантів; проведення дизайнаналізу; взаємозвязок між призначенням виробу і матеріалом з якого він виготовлений; аналіз форми виробу; звязок між формою і функціональним призначенням виробу; способи ручної та механічної обробки матеріалів; кінцева обробка та оздоблення виробів. Аналіз виробу: формування основних параметрів і граничних вимог; вибір оптимального варіанту та обґрунтування проекту;...
20858. Штангенциркуль 218 KB
  Штангенциркуль складається із стальної лінійки штанги 5 з міліметровими поділками відносно якої переміщується рамка 4 з ноніусом і двох пар губок ніжок нерухомих 1 та рухомих 2. Різновиди штангенциркулів Цифровий штангенциркуль Отримання результатів вимірювання штангенциркулем.
20859. Макроэкономическое равновесие на товарном рынке. Кейнсианский подход 153 KB
  Методологические основы кейнсианского подхода. Компоненты совокупного спроса в кейнсианской модели. Кейнсианская функция потребления и сбережения. Теория инвестиционных решений. Равновесный уровень дохода. Модель «утечка-инъекции».
20860. Проблемы преподавания планиметрии и стереометрии через элективные курсы в школе 278.53 KB
  Перехода к профильному обучению математике в общеобразовательной школе, предусматривающей также элективные курсы по геометрии, и не разработанностью теоретических основ их проектирования; осуществления преемственности базового, профильного и элективного курсов по геометрии и отсутствием требований к отбору содержания последних...