24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27822. Этапы региональной политики в России 21.27 KB
  Эта модель рассматривала местные органы Советской власти не только как политические органы но и как полноправные субъекты хозяйствования на территории. Комплексность развития территории. В результате всестороннее развитие территории усиление хозяйственной автаркии а следовательно формирование хоз. проблемы развития общества все территории были отданы отраслевым министерствам и ведомствам им противостояли совнархозы.
27823. Стратегический план региона и методы его разработки 121.93 KB
  Стратегический план документ содержащий концептуальные положения о развитии конкурентоспособности региона и сочетающий долгосрочное стратегические видение с конкретными мероприятиями и предложениями по реализации стратегии на практике. Стратегический план затрагивает наиболее важные проблемные зоны региона фокусируясь на выделении приоритетных направлений его развития с учетом сильных и слабых сторон внешних и внутренних угроз. Стратегический план ключевой инструмент стратегического регионального планирования как непрерывного процесса...
27824. Современное административно-территориальное деление РФ 15.02 KB
  Особенность территориально-государственного устройства России состоит в том что автономные округа входят в более крупные территориальные единицы но в соответствии с Конституцией РФ и автономные округа и области являются равными субъектами Федерации. В составе Российской Федерации 83 равноправных субъекта в том числе 21 республика 9 краёв 46 областей 2 города федерального значения 1 автономная область 4 автономных округа. Россия также подразделяется на 8 федеральных округов. Все республики автономные округа и автономная область...
27825. Диагностика экономического потенциала и ресурсных ограничений региона 25.87 KB
  потенциал как мощность потенциал как возможность ресурс в широком смысле Интерпретировать понятие потенциал можно двумя способами: скрытая возможность способность необходимая для какихнибудь действий совокупность ресурсов потенциал средства запасы источники имеющиеся в наличии которые могут быть могут быть мобилизованы приведены в действие для достижения определенных целей. ЭП совокупность имеющихся в наличии ресурсов которые способны привести к экономическому росту. Фиксируется объем накопленных ресурсов он соотносится с...
27826. Финансово-экономические основы местного самоуправления 24.19 KB
  Имущество переданное органам местного самоуправления. Сам бюджет и отчет о его исполнении подлежит публичному опубликованию Отчет об исполнении местного бюджета предоставляется органам государственной власти РФ или СФ. Органы местного самоуправления призваны решать вопросы местного значения создавать условия для обеспечения повседневных потребностей.
27827. Сущность территориальных финансов и их структура 19.44 KB
  Возникновение и развитие территориальных финансов связано с двумя обстоятельствами: конкретные расходы целесообразно осуществлять на конкретном уровне управления; развитие территориальных финансов связано с федеральным принципом построения государства. Так на уровне территорий легче определить оптимальное соотношение между налогами на доходы и имущество; проще оптимизировать социальные расходы по конкретным получателям помощи. Расходы территориальных бюджетов делятся на: обязательные и дискреционные. Обязательные расходы территорий это те...
27828. Состав и назначение схемы территориального планирования субъекта РФ 14.68 KB
  На картах показываются административные границы земли лесного фонда земли ООПТ границы земель обороны и безопасности границы земель с х назначения территории объектов культурного наследия границы зон с особыми условиями использования территории границы территорий подверженных риску возникновения ЧС и т. Чертеж отражающий современное состояние использования территории опорный каркас отражает состояние в котором территория находится сейчас На опорном плане должны быть: границы административные ранжированные по численности населения...
27829. Понятие инвестиционного климата и регулирование инвестиций в регионе РФ 24.84 KB
  Государственное регулирование инвестиционной деятельности Государство для выполнения своих функций регулирования экономики использует как экономические косвенные так и административные прямые методы воздействия на инвестиционную деятельность и экономику страны путем издания и корректировки соответствующих законодательных актов и постановлений а также путем проведения определенной экономической в том числе и инвестиционной политики. Сущность форм и методов государственного регулирования инвестиционной деятельности осуществляемой в...
27830. Основные требования к устройствам АПВ и расчет их параметров. Схемы устройств на переменном и выпрямительном оперативном токе в установках высокого напряжения 177.5 KB
  Основные требования к устройствам АПВ и расчет их параметров. Применение АПВ обязательно для всех ЛЭП всех напряжений на шинах ПС. Основные требования к устройству АПВ и расчет их параметров. АПВ бывают трёх и однофазные.