24085

Пути обезвреживания аммиака

Шпаргалка

Биология и генетика

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль литр является летальной. В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

Русский

2013-08-09

64 KB

15 чел.

Билет 60

Пути обезвреживания аммиака.

Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.

В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.

  1.  

Образование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.

НООС-СН-СН2-СН2-СООН                            НООС-СН-(СН2)2ONH2            

         |              |

        NH2             NH2 

Глутамин выделяется с мочой.

  1.  Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты

-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+  

Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.

Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.

  1.  Образование аммонийных солей.

Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.

 NH3+Н+Cl- NH4Cl

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

PAGE  1


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

26871. Анатомо-гистологическое строение спинного мозга 6.99 KB
  Анатомогистологическое строение спинного мозга. Каудально от поясничнокрестцового утолщения спинной мозг суживается и образует мозговой конус conus medularis переходящий в концевую нить filum terminale достигающую 56го хвостового позвонка На вентральной поверхности спинного мозга находится вентральная срединная щель fissura mediana ventralis и две латеральные вентральные борозды sulci lateralis ventralis. По дорсальной поверхности мозга проходит дорсальная срединная борозда sulcus medianus dorsalis в которой лежат дорсальные...
26872. Концевой мозг 6.84 KB
  Отделяется от обонятельного мозга базальной пограничной бороздой sulcus basalis. Комиссурапъные волокна соединяют участки коры в разные полушариях и образуют самую большую спайку мозга мозолистое тело corpus coltosum . Проекционные волокна соединяют участки коры с разными отделами головного и спинного мозга. В ней заключён желудочек ventriculus bulbi olfactorii являющийся продолжением бокового желудочка мозга.
26873. Промежуточный мозг 4.51 KB
  Состоит из зрительных бугров третьего мозгового желудочка и сосудистого сплетения с покрышкой третьего мозгового желудочка. Отделены от хвостатых ядер пограничной полоской stria terminalis а от четверохолмия поперечной Бороздой а друг от друга ямкой зрительных бугров прикрытой сосудистой покрышкой третьего мозгового желудочка. От перекреста зрительных нервов chiasma opticus начинаются зрительные тракты tractus optici которые подходят к зрительным буграм. Третий мозговой желудочек ventriculus tertius лежит между...
26874. Средний мозг 2.9 KB
  Средний мозг mesencephalon состоит из ножек большого мозга покрышки ножек или чепца пластинки четверохолмия и мозгового водопровода. Ножки большого мозга pedunculi cerebri в виде двух толстых валиков лежат впереди мозгового моста. Покрышка ножек или чепец tegmentum pedunculi помещается в центре мозга между ножками большого мозга и четверохолмием. Пластинка четверохолмия lamina quadrigemina представляет дорсальную часть мозга.
26875. Задний мозг 3.96 KB
  Задний мозг metencephalon состоит из мозжечка cerebellum и мозгового варолиева моста pons cerebri Varoli . Между ними остаётся глубокая щель верхушка шатра fastigium являющаяся дорсальным отделом четвертого мозгового желудочка. Построен из серого и белого мозгового вещества. Построен он из белого мозгового вещества по периферии и серого в виде ядер.
26876. Продолговатый мозг 4.44 KB
  От начала пирамид отходит VI пара отводящий черепномозговых нервов. От перекреста XII пара подъязычный; от боковой поверхности продолговатого мозга отходят: пары нервов лицевой слуховой языкоглоточный блуждающий и добавочный. На нём выступает лицевой холмик colliculus facialis где сосредоточены ядра отводящего и лицевого нервов. Позади лицевого холмика расположено поле подъязычного нерва area hypoglossi а латерапьнее от него находится серое крыло alia cinerea в котором лежат ядра...
26877. Желудочки головного мозга 5 KB
  Желудочки головного мозга. К желудочкам головного мозга относятся: Боковые желудочки ventriculi laterales telencephalon; Боковые желудочки головного мозга лат. ventriculi laterales полости в головном мозге содержащие ликвор наиболее крупные в желудочковой системе головного мозга. Третий желудочек ventriculus tertius diencephalon; Третий желудочек мозга ventriculus tertiusнаходится между зрительными буграми имеет кольцевидную форму так как в него прорастает промежуточная масса зрительных бугровmassa intermedia thalami.
26878. Оболочки и сосуды головного и спинного мозга 4.04 KB
  Оболочки и сосуды головного и спинного мозга Головной и спинной мозг окружен тремя мозговыми оболочками meninges. В области большого затылочного отверстия оболочки головного мозга переходят в оболочки спинного мозга. 4 показаны оболочки головного мозга. Твердая оболочка спинного мозга отделена от внутренней поверхности позвоночного канала от надкостницы позвоночного канала надоболочечным эпидуральным пространством.
26879. Общие закономерности строения и ветвления спинномозговых нервов 5.94 KB
  Спинномозговые нервы от спинного мозга отходят метамерно в соответствии с делением костной основы и подразделяются на шейные грудные поясничные крестцовые и хвостовые. Черепномозговые нервы отходят от продолговатого с XII по V пару и среднего мозга IV и III пары. Черепномозговые нервы отходят преимущественно одним корнем соответствующим дорсальному или вентральному корешку спинномозгового нерва. Строение Спинномозговые или спинальные нервы 31 пара берут начало в спинном мозге и выходят из него между соседними позвонками почти по...