24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

80891. Организация и планирование работы местной администрации 43.83 KB
  Основным документом определяющим организацию деятельности местной администрации является ее регламент утверждаемый главой администрации. Наряду с регламентом работы администрации важную роль в организации ее деятельности играют нормативные документы регламентирующие деятельность отдельных структурных подразделений и исполнителей. В соответствии с положениями и профилем своей работы структурные подразделения администрации: курируют работу подведомственных предприятий организаций и учреждений; осуществляют сбор информации анализ...
80893. Муниципальное управление охраной здоровья населения 43.99 KB
  Муниципальная система здравоохранения МСЗ включает в себя располагающиеся на территории МО лечебнопрофилактические и иные учреждения системы здравоохранения находящиеся в муниципальной государственной или частной собственности а также органы муниципального управления охраной здоровья населения. Главная цель муниципальная система здравоохранения удовлетворение потребностей населения в услугах сферы здравоохранения отнесенных к предметам ведения местного самоуправления на уровне не ниже государственных минимальных социальных...
80894. Разработка прогноза социально-экономического развития муниципального образования 43.62 KB
  Система планирования комплексного социальноэкономического развития муниципального образования включает в себя прогнозирование текущее и стратегическое планирование. Бюджетный кодекс РФ 2004 года предусматривает обязательную разработку перспективного финансового плана развития муниципального образования на трехлетний среднесрочный период. Этот план разрабатывается на основе прогноза социальноэкономического развития территории на тот же период.
80895. Стратегическое планирование в Муниципальном Образовании 44.44 KB
  Недостаток опыта стратегического планирования комплексного подхода к определению целей и приоритетов перспективного развития муниципальных образований приводит к тому что разработанные концепции и стратегические планы иногда носят декларативный характер отсутствуют механизмы их реализации. В зависимости от стоящих задач концепции и стратегические планы бывают среднесрочные 3 5 лет и долгосрочные до 10 15 лет. Основные этапы разработки концепции комплексного социальноэкономического развития муниципального образования...
80896. Основные направления по противодействию коррупции государственных и муниципальных органах власти 45.12 KB
  Коррупция - злоупотребление служебным положением, дача взятки, получение взятки, злоупотребление полномочиями, коммерческий подкуп либо иное незаконное использование физическим лицом своего должностного положения вопреки законным интересам общества и государства в целях получения выгоды в виде денег, ценностей, иного имущества или услуг имущественного характера, иных имущественных прав для себя или для третьих лиц либо незаконное предоставление такой выгоды указанному лицу другими физическими лицами;
80897. Информационное обеспечение муниципального управления 45.52 KB
  Распоряжения главы администрации и его заместителей протоколы заседаний коллегии ведомости учета изданных мун. Население выражает свое отношение к дти мун. Общественные объединения граждан выражают отношение к деятельности мун.
80898. Сущность и содержание муниципального управления 43.04 KB
  Местное самоуправление в РФ форма осуществления народом своей власти обеспечивающая в пределах установленных Конституцией РФ федеральными законами а в случаях установленных федеральными законами законами субъектов РФ самостоятельное и под свою ответственность решение населением непосредственно и или через органы местного самоуправления вопросов местного значения исходя из интересов населения с учетом исторических и иных местных традиций . Дана характеристика основных признаков местного самоуправления отличающих его от...
80899. Система муниципальных правовых актов (МПА), Устав муниципального образования 43.13 KB
  РФ федеральным конституционным законам ФЗ №131ФЗ другим федеральным законам и иным нормативным правовым актам РФ а также конституциям уставам законам иным нормативным правовым актам субъектов РФ. В систему МПА входят: 1 устав МО правовые акты принятые на местном референдуме сходе граждан; 2 нормативные и иные правовые акты ПО МО; 3 правовые акты главы МО постановления и распоряжения главы местной администрации иных ОМС и должностных лиц МС предусмотренных уставом МО. Устав МО и оформленные в виде правовых актов решения...