24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

73487. Пути повышения инвестиционной привлекательности ООО «НефтехимРесурс» 196 KB
  Актуальность оценки управления реальными инвестициями предприятия подтверждается большим значением инвестиций не только для будущего положения предприятия но и для экономики страны в целом. При оценке инвестиционной привлекательности предприятия потенциальные инвесторы в первую...
73488. Английские фразеологизмы как отражение английской национальной культуры 195.5 KB
  Рассмотреть фразеологию как самостоятельную дисциплину английского языка. Осветить предмет и основные задачи фразеологии. Рассмотреть понятие идиома и идиоматическое выражение. Исследовать специфику английских фразеологизмов, отражающих особенности английской национальной культуры.
73489. ДОКУМЕНТУВАННЯ ТРУДОВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ. ВІДРЯДЖЕННЯ ТА ВІДПУСТКИ ПРАЦІВНИКІВ 195 KB
  Механізм прийняття працівника на роботу звільнення та переведення. Оформлення праці найважливіший етап працевлаштування від якого залежить майбутнє будьякого працівника. З іншого боку трудові відносини творяться у разі фактичного припущення працівника на роботу з відома...
73490. Совершенствование цепи поставок 194 KB
  Несмотря на общее признание роли управления цепями поставок и взаимодействием с поставщиками в исследовательской литературе до сих пор отсутствует четкое понимание значения и статуса поставок на предприятии их влияния на результаты деятельности предприятия.
73491. Выбор основного оборудования и определение показателей тепловой экономичности ТЭЦ 190 KB
  Годовой отпуск теплоты от ТЭЦ определяем отдельно для производственно-технологических и коммунально-бытовых потребителей. Нужды производственно-технологических потребителей покрываются технологическим паром, а коммунально-бытовых потребителей – сетевой (горячей) водой.
73492. Современное развитие бухгалтерской отчетности в России и мире 189.5 KB
  Исследование исторического развития бухгалтерской отчетности необходимо проводить по всем историческим эпохам, с отслеживанием изменений в методологической базы в разных странах мира, обнаружения исторических предпосылок, необходимых и достаточных условий возникновения...
73493. Конфликтное взаимодействие федеральной и региональной власти 187.5 KB
  Местное самоуправление одна из фундаментальных демократических основ конституционного строя Российской Федерации и всего мира в целом. Понятие федеральной власти Политическая система Российской Федерации определена Конституцией принятой всенародным голосованием 12 декабря 1993 года.
73494. Терминология сферы книжного бизнеса в лексической системе современного русского языка 186.5 KB
  Исследование различных терминосистем способствует совершенствованию русской терминологии в целом выявлению общих закономерностей развития терминологических единиц в системе современного русского языка. Объектом исследования стала терминология сферы книжного бизнеса в русском языке.
73495. Система технико-экономических и финансовых показателей инвестиционной деятельности промышленного предприятия 186 KB
  В связи с этим существенно возрастает приоритетность и роль анализа основным содержанием которого является комплексное системное изучение технико-экономических и финансовых показателей инвестиционной деятельности промышленного предприятия с целью оценки степени финансовых рисков...