24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

76228. ШАРОВАЯ МОЛНИЯ: МИФ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ? 72.5 KB
  Шаровая молния — светящийся сгусток горячего газа, изредка появляющийся в грозовых погодных условиях. Это явление до конца не изучено, но активно изучается. На сегодняшний день ясно, что шаровая молния - просто красочное атмосферное явление, проявление атмосферного электричества...
76229. Государственная регистрация прав 89.78 KB
  Основания для отказа или приостановления государственной регистрации. Совершение надписей на правоустанавливающих документах и выдача удостоверений о произведенной государственной регистрации.
76230. Спектр плотности мощности и его связь с функцией корреляции 94.43 KB
  В процессе обработки и анализа физико-технических данных обычно приходится иметь дело с тремя типами сигналов, описываемых методами статистики. Во-первых, это информационные сигналы, отображающие физические процессы, вероятностные по своей природе, как, например...
76232. Доменделеевская систематизация элементов 233.03 KB
  Он обратил внимание что для классификации элементов может служить такое постоянное свойство простых веществ как атомная масса. В книге Начала стехиометрии или способ измерения химических элементов опубликованной в 1793 г.
76233. Методы контроля физического состояния здоровья и самоконтроль 37.94 KB
  Самоконтроль в массовой физической культуре. Оценка физического состояния организма и физической подготовленности. Самоконтроль в массовой физической культуре При регулярных занятиях физическими упражнениями и спортом очень важно систематически следить за своим самочувствием и общим состоянием здоровья.
76234. Ушкодження хребта: переломи вивихи, симптоми, методи діагностики та лікування 95 KB
  Ушкодження хребта виникають внаслідок прямої травми забої переломи остистих та поперечних відростків та непрямої від надмірного згинання та ротації інколиперерозгинання компресійні та скалкові переломи тіл хребців дужок переломовивихи.
76235. Скука в историко-философской перспективе 48.59 KB
  В качестве объекта нашего исследования выступает человеческая скука. Скука как никакое бесконтурное состояние слабо поддающееся описанию. Скука как западание человека в пространстве и во времени скука как потеря персонального смысла.