24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

79617. ОБ ОБЩИХ ПРИНЦИПАХ ОРГАНИЗАЦИИ МЕСТНОГО САМОУПРАВЛЕНИЯ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ 78.5 KB
  С момента принятия Федерального закона Об общих принципах организации местного самоуправления РФ прошло уже почти восемь лет наработана определенная практика его применения которая выявила некоторые серьезные проблемы функционирования местного самоуправления.
79618. КОНЦЕПЦИЯ ЧАСТНОПРАВОВОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ ОТНОШЕНИЙ ПО ПОВОДУ ПРИРОДНЫХ РЕСУРСОВ 99 KB
  Причиной для написания настоящей статьи послужила непрекращающаяся дискуссия о месте и значении частноправовых средств в регулировании общественных отношений по поводу природы. Особенность природы состоит в том, что она не имеет собственно вещный характер в абсолютном смысле этого слова...
79619. ГЕОГРАФИЯ ПРЕСТУПНОСТИ: ВОПРОСЫ ТЕОРИИ И РЕГИОНАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ СИБИРИ 84.5 KB
  Одной из наиболее актуальных и трудноразрешимых проблем общественной жизни в РФ остается проблема преступности: ее уровня структуры темпов роста. Не случайно подчеркивается что даже при достаточно позитивных изменениях в динамике и структуре преступности криминальная ситуация в России остается сложной.
79620. К ВОПРОСУ О МЕТОДИКЕ ПРЕПОДАВАНИЯ КРИМИНОЛОГИИ: СТУДЕНЧЕСКИЙ ОПЫТ – 3 118.5 KB
  Сегодня мы представляем на ваш суд пример апробирования еще одной из форм преподавания, реализованной в ходе изучения криминологии студентами 4 курсов дневных бюджетного и коммерческого отделений Юридического института ИГУ. Назовем ее условно «Криминологический КВН».
79621. МОГУЩЕСТВО ЮРИДИЧЕСКОЙ НАУКИ РОССИЙСКОЙ ПРИРАСТАТЬ БУДЕТ…СИБИРЬЮ?! 40.5 KB
  Что касается иркутской конференции, то сразу оговоримся, что в рамках данной статьи мы не будем говорить о ней, поскольку сама эта тема заслуживает отдельной статьи. Напомним также, что такие конференции проводятся в Юридическом институте Иркутского государственного университета уже давно...
79622. КРИМИНАЛЬНАЯ КУЛЬТУРОЛОГИЯ. ЧАСТЬ 1. МАСС-МЕДИА 196 KB
  Неоднократно высказывавшееся положение о том что средства массовой информации в результате переноса информации оказывают широкий спектр общего воздействия на ее получателей дают возможность для их подробного криминологического исследования.
79623. К ВОПРОСУ О МЕТОДИКЕ ПРЕПОДАВАНИЯ КРИМИНОЛОГИИ: СТУДЕНЧЕСКИЙ ОПЫТ– 4 117 KB
  Основными участниками игры, как Вы поняли, стали три команды — «соперницы» (с одной стороны, бюджетное отделение, с другой стороны, коммерческое отделение, представленное в этом году сразу двумя командами). Были проведены многочисленные репетиции.
79624. ИСТОРИЧЕСКИЕ И СОЦИАЛЬНЫЕ ПРЕДПОСЫЛКИ ИЗУЧЕНИЯ ПРЕСТУПНОСТИ КРУПНОГО ГОРОДА ВОСТОЧНОЙ СИБИРИ 161.5 KB
  Иркутская область являясь субъектом Российской федерации входит в состав Восточно-Сибирского района. Имея 22 города в том числе 5 городов с населением свыше 100 тысяч человек большое количество поселков городского типа и население численностью 28 млн.
79625. ЗАМЕТКИ О РАЗВИТИИ ПРЕДМЕТНЫХ ДЕЙСТВИЙ В РАННЕМ ДЕТСТВЕ 81 KB
  Исследованию психологических механизмов возникновения предметных действий у детей в истории детской психологии не очень повезло. Несмотря на чрезвычайную теоретическую и практическую значимость этой проблемы, ее изучение только начинается.