24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

54396. Множення натуральних чисел 35.5 KB
  Мета уроку: сформувати в учнів поняття дії множення вміння множити натуральні числа усно і в стовпчик розвивати логічне мислення математичну мову виховувати прагнення до успіху стійкий інтерес до математики.
54397. Розподільна властивість множення 94.5 KB
  Мета: Ознайомити учнів з формулюванням і застосуванням розподільної властивості множення та запису її в загальному вигляді. Виконай множення.
54399. Множення. Переставна властивість множення 115 KB
  Переставна властивість множення. Мета: узагальнити і систематизувати знання учнів про зміст дії множення натуральних чисел про переставну властивість множення; властивості нуля і одиниці під час множення;формувати навички множення багатоцифрових чисел; розвивати память увагу мислення; виховувати наполегливість старанність акуратність під час виконання записів у зошитах. Яке ж слово зашифроване по вертикалі Множення.
54400. Множення раціональних чисел 264.5 KB
  Ще навкруги в лісах лежать сніги. Учень 1: В перекладі з давньогрецької підсніжник означає молочно квітковий тому що має білі квіти. Учень2: У світі спостерігається зменшення кількості підсніжників що повязано з масовим зриванням квітів на букети викопуванням цибулин.
54401. Множення десяткових дробів 83 KB
  Множення десяткових дробів. Створити проблемну ситуацію спільно з учнями вивести правило множення десяткових дробів на розрядну одиницю натуральне число і десятковий дріб; навчитися користуватися правилом множення десяткових дробів під час виконання вправ; розвивати увагу алгоритмічні і логічне мислення. десяткового десяткового дробу на розрядну дробу на натуральне одиницю...
54402. Множення звичайних дробів. Розв’язування задач і вправ 1.76 MB
  Мета уроку: Повторення, узагальнення та систематизація матеріалу теми, підготовка до контрольної роботи; розвиток уваги й пам’яті, мислення та математичного мовлення; виховання інтересу до математики.
54403. Множина та ії елементи 88 KB
  Мета уроку: Формувати знання учнів про множину та ії елементи, способи знання, порожню множину, рівні множин, сприяти розвитку навичок роботи з множиною, логічного мислення здібностей до самоаналізу, виховувати інформаційну і соціальну компетентності.
54404. Множина та її елементи 78 KB
  Мета: формувати знання про множину та її елементи; вивчити означення рівних множин, порожньої множини; розглянути способи задання множини; відтворювати означення вивчених понять; формулювати вивчені властивості; розв’язувати найпростіші завдання на використання вивчених понять.