24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

57472. До Дня української мови. Мова – інтелектуальний портрет народу, його душа 56 KB
  Українське слово зажило визнання і шани серед близьких і далеких народів. Україна створила мистецтво, визнане в усьому світі. Україна дала людству геніальних мислителів, поетів.
57473. Інтегрований урок з предмету «Рідна мова» та «Основи здоров’я» 220 KB
  Мета. Забезпечити умови для виховання старанності у виконанні основних правил збереження здоров’я. Книга Здоров’я підсумкові таблиці Корінь слова та закінчення здоровий спосіб життя малюнки продуктів їжі картки з віршем прислів’ями домашнім завданням.
57474. Типи текстiв та їх розрiзнення 77.5 KB
  Мета: вчити розрiзняти текст-розповiдь, текст-опис, текст-мiркування; дати уявлення учням про текст, як про склади… продовжити формувати вмiння дiтей визначати зачин, головну думку, та кiнцiвку тексту...
57475. Урок узагальнення знань за темою „Слова – назви предметів” 306.5 KB
  Мета: Узагальнити знання учнів про іменник як частину мови; закріплювати вміння учнів розрізняти слова назви істот і неістот, навички написання власних іменників; розвивати увагу, спостережливість; виховувати інтерес до вивчення рідної мови.
57476. ПРОЕКТ ЭЛЕКТРОТЕХНИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ 151.83 KB
  Цель курсового проекта - проектирование электротехнического отделения, определение трудоёмкости работ, численности рабочих, подбор оборудования, разработка технологической карты.
57477. Учебно-воспитательный процесс в дошкольных учреждениях 82.79 KB
  Можно предположить, что будут выявлены изменения в психомоторной функции после проведения занятий по танцевальной ритмике у детей с аутизмом старшего дошкольного возраста...
57478. У искусства есть два самых опасных врага: ремесленник не озаренный талантом и талант, не владеющий ремеслом 14.65 KB
  Что такое искусство? У этого слова несколько значений. Искусством называют воспроизведение действительности в художественных образах; умение, мастерство, знание дела - например, искусство вязания; само дело - например, военное искусство
57479. Современные цифровые системы коммутации AXE – 10 5.13 MB
  AXE – 10 обеспечивает постоянное и всестороннее наблюдение за порядком и результатом установления соединений, контроль поступающей нагрузки. Наличие значительного объема абонентских данных управления в памяти позволяет изменить конфигурацию системы