24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

12624. Знайомство з 1С: Бухгалтерія 397.91 KB
  Звіт з лабораторноі роботи №1 Знайомство з 1С: Бухгалтерія з предмета САОЕІ Мета: Налаштувати параметри програми скласти проводки записати їх в журнал операцій і сформувати оборотносальдову відомість по матеріалам з допомогою програми 1С Бухгалтерія 7.7. Хі...
12625. Робота з інформаційно-довідковою системою «Незалежні виробники товарів і послуг» 711 KB
  Звіт з лабораторної роботи №2 на тему: Робота з інформаційнодовідковою системою Незалежні виробники товарів і послуг по предмету: CАОЕІ Мета: вивчити призначення і можливості інформаційнодовідкової системи Незалежні виробники товарів і послуг навчи...
12626. Робота з інформаційно-довідковою системою «Контакти» 642.81 KB
  Звіт з лабораторноі роботи № 3 Робота з інформаційнодовідковою системою Контакти з предмета САОЕІ Мета роботи: вивчити призначення і можливості інформаційнодовідкової системи КОНТАКТИ. Хід виконання роботи: Вибрала власника програми для вводу влав
12627. Знайомство з програмою Фінансист 767 KB
  Лабораторна робота 4. Тема: Знайомство з програмою Фінансист. Мета : Проведення фінансового аналізу стану та результатів діяльності підприємства використовуючи стандартну фінансову звітність: Баланс та Звіт про фінансові результати ПСБО 2 і 3 відповідно а також дод
12628. Програмний засіб Система: Кадри 1.04 MB
  Звіт з лабораторної роботи № 5 Програмний засіб Система: Кадри з предмета САОЕІ Мета роботи:набути практичних навичок роботи з автоматизованою системою кадрового обліку Кадры навчитися вести безперервний облік персоналу підприємства і кадрового резерву...
12629. Бизнес-план, Организация коллекторского агентства 159.5 KB
  В настоящее время в нашей стране имеются уникальные условия для организации нового вида бизнеса: агентств по сбору просроченной задолженности от юридических и физических лиц (далее именуемые коллекторскими агентствами).