24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

68975. Ввід, вивід на консоль. Модифікатори 46 KB
  Достатньо часто для виводу інформації з ЕОМ в програмах використовується функція printf(). Вона переводить дані з внутрішнього коду в символьне уявлення і виводить отримані зображення символів результатів на екран дисплея. При цьому у програміста є можливість форматувати дані, тобто впливати на їх уявлення на екрані дисплея.
68976. Умовний оператор. Оператор вибору. Цикли 38 KB
  Виконання тіла оператора-перемикача switch починається з вибраного таким чином оператора і продовжується до кінця тіла або до тих пір, поки який-небудь оператор не передасть управління за межі тіла. Оператор, наступний за ключовим словом default, виконується, якщо жодна з...
68977. Одновимірні та багатовимірні масиви 30 KB
  Відповідно до синтаксису Сі в мові існують тільки одновимірні масиви, проте елементами одновимірного масиву, у свою чергу, можуть бути масиви. Тому двовимірний масив визначається як масив масивів. Таким чином, в прикладі визначений масив Z з 13 елементів-масивів, кожний з яких...
68978. Вказівники. Функції динамічного розподілу пам’яті 37 KB
  Кожна змінна в програмі - це об’єкт, який має ім’я і значення. За ім’ям можна звернутися до змінної і отримати (а потім, наприклад, надрукувати) її значення. Щоб отримати адресу в явному вигляді, в мові Сі застосовують унарну операцію. Вираз Е дозволяє отримати адресу ділянки пам’яті, виділеної на машинному рівні для змінної Е.
68979. Функції, їх параметри. Рекурсія. Прототипи функцій 35.5 KB
  Визначення функції Опис функції та її тип Рекурсивні функції Визначення функції. Синонімами цього іншого поняття в інших мовах програмування є процедури підпрограми підпрограми-функції процедури-функції. Всі функції в мові Сі мають рекомендуємий стандартами мови єдиний формат...
68980. Структури, об’єднання 36.5 KB
  Структура - це з’єднане в єдине ціле безліч поіменованих елементів (компонентів) даних. На відміну від масиву, який завжди складається з однотипних елементів, компоненти структури можуть бути різних типів і всі повинні мати різні імена.
68981. Рекурсивні функції і процедури, параметри-процедури 30 KB
  Тобто це є визначенням функції через цю саму функцію, У мові Паскаль рекурсивний опис функції полягає в тому, що в тілі такої функції міститься звертання до цієї ж функції. Наведемо рекурсивний опис функції п...
68982. Файли, робота з файлами 41 KB
  План заняття: Організація файлів Робота з файлами Підготовчі та завершальні операції Операції уведеннявиведення Пересування по файлу Організація файлів Є багато задач коли кількість компонентів певного типу будьякого з відомих уже нам наперед визначити неможливо то її визначають у процесі виконання програми.
68983. Текстові файли 36.5 KB
  В кінці кожного рядка є символ кінець рядка внутрішнє відображення якого залежить від реалізації. Звичайно кінець рядка це комбінація коду переведення каретки символ 13 за яким може бути код переведення рядка символ 10. Для програмування переважно немає потреби знати коди символів...