24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

46151. Особливості застосування заходів процесуального примусу 669.17 KB
  Виявити риси схожості та відмінності окремих заходів процесуального примусу а також співвідношення їх з кримінальноправовими санкціями їх роль та місце в правовій системі України зокрема в системі Кримінального процесу України Зробити відповідні висновки. 47 КК України. 47 КК України. Запобіжне обмеження тобто заборона особі щодо якої порушено кримінальну справу виїжджати за межі України до закінчення досудового слідства чи судового розгляду ст.
46152. Технология производства земляных и бетонных работ 964 KB
  Тип грунта супесь с примесью щебня 30. Земляным сооружением называется инженерное сооружение устраиваемое из грунта в грунтовом массиве или возводимое на поверхности земли. При строительстве ведется переработка грунта с целью подготовки основания под здания устройства дорог. К основным процессам переработки грунта можно отнести: разработку перемещение и укладку его.
46153. Основы организации работы по ведению бухгалтерского учета в кредитных организациях 200.79 KB
  Введение В процессе становления рыночной экономики когда банки действуют в условиях жесткой конкуренции и нестабильной экономической ситуации бухгалтерский учет не сводится только к отражению операций банка. Основная роль его состоит в использовании бухгалтерской информации для планирования активных и пассивных операций банка. Бухгалтерский учет в банке дает возможность ответа на вопросы о состоянии и движении имущества банка денежных средств кредитов фондов о расходах и доходах финансовых результатах деятельности банка.
46154. Создание поверхности для защиты от коррозии внутренних и внешних поверхностей труб тепловых и водопроводных систем 5.53 MB
  Сбор нагрузок на колонны. Колонны предназначены для поддержания железобетонного перекрытия.396 Этажи От перекрытия и покрытия Собственный вес колонны Расчетная суммарная нагрузка Длительная Кратковременная NДЛ NКР NПОЛН 4 1 1171 1223 Расчет нагрузки колонны Подсчет расчетной нагрузки на колонну. Расчет колонны первого этажа N=3504кН; ℓ 01=2.
46155. Оценка эффективности предпринимательской деятельности ОАО «Газпром» 208 KB
  Анализ эффективности деятельности предприятия ОАО Газпром 8 2. Для повышения деловой и инвестиционной активности предприятия все более актуальна необходимость более эффективного управления ими на основе комплексной достаточно полной и объективной системы оценок их финансовохозяйственной деятельности в сложной экономической обстановке рыночных изменений в условиях динамичной внешней среды. Анализ финансовохозяйственной деятельности служит базой для принятия управленческих решений переоценить его значение для эффективного функционирования...
46156. СИСТЕМНО-СТРУКТУРНЫЕ ПОДХОДЫ К МОДЕЛИРОВАНИЮ СИСТЕМ УПРАВЛЕНИЯ 159 KB
  Суть системного подхода можно определить так: это методология научного познания и практической деятельности а также объяснительный принцип в основе которых лежит рассмотрение объекта как системы. Иерархичность познания требующая многоуровневого изучения предмета: изучение самого предмета –собственный уровень; изучение этого же предмета как элемента более широкой системы вышестоящий уровень; изучение этого предмета в соотношении с составляющими данный предмет элементами нижестоящий уровень. Можно также сказать что системный...
46157. ОСНОВЫ ТРАНСПОРТНО-ЭКСПЕДИЦИОННОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ 1.13 MB
  Сироткин ОСНОВЫ ТРАНСПОРТНОЭКСПЕДИЦИОННОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ КУРСОВОЕ ПРОЕКТИРОВАНИЕ Учебнометодическое пособие Нижний Новгород 2010 ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНАСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ ГОУ ВПО Волжский государственный инженернопедагогический университет А. Сироткин...
46158. Социология. Общий курс. Учебное пособие 2.78 MB
  социология: общий курс. тощенко получило признание во многих вузах россии так как наука социология в нем трактуется как социология жизни.5я73 тощенко жан терентьевич социология общий курс генеральный директор в. социология как наука.
46159. Web-браузер 16.01 KB
  Среди множества разнообразных программ просмотра гипертекстовых документов наибольшее распространение получили Microsoft Internet Explorer далее Explorer и Netscpe Nvigtor далее Netscpe. Ни та ни другая компания ничего не зарабатывает на распространении своих браузеров Explorer╗бесплатная программа а Netscpe условнобесплатная программа. Далее мы будем ориентироваться на браузер Netscpe. Методы работы с браузером Explorer практически не отличаются от методов работы с Netscpe что позволит приверженцам данного программного продукта...