24086

Биосинтез мочевины

Шпаргалка

Биология и генетика

Биосинтез мочевины. С мочой за сутки выводится 2530 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт 1932г.

Русский

2013-08-09

108.5 KB

7 чел.

Билет 61.

  1.  Биосинтез мочевины.

Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).

Пернвая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+ 

Глутамат+НАД+2О-кетоглутарат + +НАДН+Н+.

Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.

Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.

Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.

Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.

Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.

-оксоглутарат глутаматглутамин

   глутаматдегидрогеназа        глутаминсинтетаза

Энергетическая цена синтеза мочевины

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 высокоэнергетические фосфатные группы. Две молекулы АТФ требуются для образования аргининосукцината. Но в последней реакции АТФ подвергается пирофосфат, который гидролизуется с образованием 2 молекул ортофосфата. Поэтому на синтез мочевины расходуется 4 молекулы АТФ.

Синтез заменимых аминокислот

  1.  Аминирование

СООН   COOH

 |   НАДФН2+NH4+ НАДФ  |

(CH2)2            (CH2)2 про

 |    | глн

 C=O   CHNH2 

 |    |

COOH   COOH

  1.  Переаминирование

Глу + пирала + -КГ

Глу + ЩУК  асп + -КГ

   

  асн

  1.  Глюсергли

Токсическое действие аммиака.

+-КГГлуГлн

   

ЦТКЦТКАТФ в мозгеКома

Способ лечения:

  1.  Перевод на малобелковую пищу
  2.  Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)

Гепатоцит

PAGE  3


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

11026. Сетевые платы 25 KB
  Сетевые платы Сетевая плата устройство канального уровня. Каждая плата соединяет компьютер с отдельной сетью или с различными сегментами одной сети. По стандарту Ethernet в компьютер можно поставить до 4 сетевых плат включая встроенные. Сетевая плата может быть и дескрет
11027. Модели построения компьютерных сетей 90 KB
  Модели построения компьютерных сетей. Открытыми называются системы построенные из компонентов различных производителей по принципу конструктора. В таких системах стандартизируются правила взаимодействия блоков и соединения между ними. Конкретное устройство отд...
11028. Модемы. Примеры технологий в которых используются модемы 100 KB
  Модемы. Модем устройство канального уровня соединяющее компьютеры с линией связи которая изначально не предназначалась для передачи данных. Примеры технологий в которых используются модемы: Подключение через городские телефонные линии Dial Up По те...
11029. Функции отдельных уровней модели OSI 26.5 KB
  Функции отдельных уровней модели OSI. Программный уровень Прикладной отвечает за пользовательский интерфейс в виде графической оболочки или командной строки. Пример Сетевое окружения окна ввода паролей и.т.д. Представительский отвечает за пре...
11030. Методы доступа. Примеры методов доступа 28 KB
  Методы доступа В большинстве сетевых технологий используется метод разделяемой среды передачи при котором множество узлов сети по очереди используют одну и ту же линию связи. Передавать данные при этом необходимо по очереди иначе пакеты от разных узлов смешаются и
11031. Управление ресурсами одноранговой сети 156.5 KB
  Практическая работа Управление ресурсами одноранговой сети Для работы необходимо наличие 2х виртуальных компьютеров под управлением Windows98 Windows2000 или Windows XP. Также необходимо присутствие дистрибутива Windows98. Целью работы является создание одноранговой сети ...
11032. Сетевые протоколы 559 KB
  Практическая работа Сетевые протоколы Для работы необходимо наличие неских виртуальных компьютеров под управлением Windows98 Windows2000 или Windows XP. Также необходимо присутствие дистрибутива Windows98. Целью работы является настройка сетевых протоколов на виртуальны...
11033. Сети с централизованным управлением (ЦУ) 330 KB
  Сети с централизованным управлением ЦУ Более сложная форма организации сети по сравнению с одноранговыми. Эта модель хорошо походит для крупных корпоративных сетей. Другое название сети на основе выделенного сервера. Основные различия: ...
11034. Одноранговые сети 45 KB
  Одноранговые сети 1 занятие Любая сеть в конечном счете должна обеспечивать обмен полезными данными. В локальных сетях простейшим способом является использование сетевого окружения. Оно позволяет работать с общими сетевыми папками и принтерами. При этом некотор