24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

43 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

7187. Генерирование случайных чисел с различными законами распределения на основе случайных чисел с равномерным распределением 207.53 KB
  Генерирование случайных чисел с различными законами распределения на основе случайных чисел с равномерным распределением название лабораторной работы Этапы задания и результаты их реализации. 1. Сгенерировать последовательность случайных чисел, подч...
7188. ОПРЕДЕЛЕНИЕ МОМЕНТА ИНЕРЦИИ КОЛЕСА МЕТОДОМ КОЛЕБАНИЙ 151 KB
  ОПРЕДЕЛЕНИЕ МОМЕНТА ИНЕРЦИИ КОЛЕСА МЕТОДОМ КОЛЕБАНИЙ Цель работы: Определение характеристик колебательного движения колеса, момента инерции колеса и сравнение его с теоретическим расчётом. Оборудование: экспериментальная установка,...
7189. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВЯЗКОСТИ ВОЗДУХА, СРЕДНЕЙ ДЛИНЫ СВОБОДНОГО ПРОБЕГА МОЛЕКУЛ И ИХ ЭФФЕКТИВНОГО ДИАМЕТРА 226.5 KB
  ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВЯЗКОСТИ ВОЗДУХА, СРЕДНЕЙ ДЛИНЫ СВОБОДНОГО ПРОБЕГА МОЛЕКУЛ И ИХ ЭФФЕКТИВНОГО ДИАМЕТРА Цель работы: Определение вязкости воздуха, средней длины свободного пробега молекул и их эффективного диаметра с использованием легко измеряемых ...
7190. Поняття та особливості валютного контролю 559 KB
  Поняття та особливості валютного контролю Відповідальність за порушення валютного законодавства 1. Важливим видом фінансового контролю є валютний контроль - контроль за дотриманням валютного законодавства при здійсненні валютних операцій за участю р...
7191. Вивчення модифікаційної мінливості довжини та ширини листкової пластинки берези білої (Betula alba) 231 KB
  Тема: Вивчення модифікаційної мінливості довжини та ширини листкової пластинки берези білої (Betula alba) Розділ І. Теоретична частина. Модифікаційна мінливість. Модифікаційна мінливість - це мінливість. Яка виникає внаслідок впливу факторів зо...
7192. Генетика з біометрією. Робочий зошит для лабораторних робіт 2.76 MB
  Робочий зошит для лабораторних робіт з дисципліни Генетика з біометрією для студентів ІІ курсу біолого-технологічного факультету Зміст МОДУЛЬ № 1 Цитологічні основи спадковості ЗАНЯТТЯ №1. Вступ. Методи дослідження в генетиці ЗАНЯТТЯ №2. Будова кліт...
7193. Психолого-педагогічні основи діяльності працівників пожежної охорони 704 KB
  Вступ Мета, завдання та зміст курсу Психолого-педагогічні основи діяльності працівників пожежної охорони його місце у змісті пожежної освіти. Значення психолого-педагогічних знань для спеціаліста пожежної охорони. В умовах глобальних зрушень в...
7194. Генетика и наследственность. Конспект лекций 5.47 MB
  Введение в генетику -предмет генетики, -виды наследственности, -виды изменчивости, -история развития генетики, -место генетики в системе биологических наук, -задачи ветеринарной генетики, -методы исследовании используемые в генетике...
7195. Земельное право 247.5 KB
  Общие положения. 1. Дисциплина Земельное право включена в федеральный компонент цикла общепрофессиональных дисциплин ГОС ВПО по специальности 030105.65, 030500.68 Юриспруденция. 2. В современных условиях возрастает роль земельного права в пров...