24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

43 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

75429. Концепція побудови мехатронних систем. Визначення і термінологія мехатроніки 52.5 KB
  Мехатроніка це нова галузь науки і техніки присвячена створенню і експлуатації машин і систем з компютерним управлінням рухом яка базується на знаннях в області механіки електроніки і мікропроцесорної техніки інформатики і компютерного управління рухом машин і агрегатів.
75430. Механічні та електричні інтерфейси сенсорів. Оптикомеханічні і фото імпульсні здавачі 45.5 KB
  Інтерфейси сенсорів залежно від фізичного характеру вхідних змінних стану системи можна розділити на електричні і механічні. До механічних відносяться приєднувальні пристрої для датчиків зворотного звязку приводів (оптикомеханічних, фотоімпульсних, кодових, тахогенераторів, потенціометрів, резольверов)
75431. Основні принципи техніки керування 511 KB
  Механічна енергія з валу електричного двигуна передається до регулювальної передачі в якій швидкість напрям та час тривання обертання стартстоп можуть регулюватися за допомогою механічних пневматичних гідравлічних або електричних сигналів. Це можна здійснити перериваючи неперервний обертовий рух за допомогою додаткового доданого до передачі вимикального механізму. Регульовані передачі. У більшості випадків потужність отримувана на вхідному валі передачі привідному є постійна.
75432. Передачі кочення 566.5 KB
  У регулювальних передачах кочення передавання моменту обертання здійснюється за допомогою конусних або кулькових елементів кочення рис. Елементами кочення в регулювальних планетарних передачах є наприклад конусні диски які обертаються планетарно навколо привідного вала рис. Рис. Фрикційна передача з Рис.
75433. Безконтактні вимикачі 32.5 KB
  Давач чи датчик У більшості сучасних словників української мови термін давач подається як єдиний можливий відповідник російського терміну рос. датчик. Слово датчик увійшло в українську як калька з російської і деякі словники фіксують обидва терміни давач та датчик хоч подають останній як менш рекомендований.
75434. Класифікація безконтактних вимикачів за принципом дії: індуктивні, ємкісні, оптичні, магніточутливі (геконові) 67.5 KB
  За вхідними фізичними величинами що підлягають перетворенню давачі бувають: електричні та магнітні; теплових величин; механічних величин; оптичних параметрів; форми та розмірів; акустичних величин; концентрації та складу; іонізаційного випромінення. За фізикохімічними ефектами що лежать в основі роботи вимірювальних перетворювачів розрізняють давачі: резистивні; ємнісні електростатичні; індуктивні та електромагнітні; електричного заряду напруги або струму; зміни геометричних розмірів маси або положення; оптичних ефектів;...
75435. Безконтактний індуктивний давач 129.5 KB
  Спектр застосування індуктивних безконтактних давачів обширний і включає практично всі галузі промисловості де необхідна автоматизація процесів. Переваги безконтактних індуктивних давачів: немає механічного зносу відсутні відмови повязані зі станом контактів...
75436. Давач Хола. Застосування індуктивних безконтактних вимикачів 376 KB
  Зараз знайдені матеріали, які мають досить великий коефіцієнт Холла. Давач Хола можна також використати як пристрій для підрахування кількості обертів. Давачі Холла, що їх виготовляє компанія Honeywell поділяються на лінійні та цифрові.
75437. Безконтактний ємнісний давач 283.5 KB
  В індуктивних генераторних ВПБ перетворювачем є індуктивність. У ємнісних ВПБ перетворювачем є конденсатор коливального контуру. Як і для інших типів генераторних перетворювачів основним параметром ємнісних ВПБ є максимальна відстань впливу. Через властивої ємнісний ВПБ чутливості до запилености зазору вони не знайшли такого широкого застосування як індуктивні але окремими підприємствами ведеться серійне виробництво цих вимикачів.