24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

41 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27732. Конституционно-правовые институты в странах АТР 1.1 MB
  Кроме того лишив права Президента самостоятельного решения и о внесении предложения по роспуску ВНХ кандидатуры Премьерминистра в парламент остался только один случай ограничило полномочия Президента и у него остается лишь функция передачи партийного предложения по существу задания о назначении Премьера. С другой стороны проблема спора нашего права заключается в определении является Монголия парламентарной республикой или смешанной или может даже полупарламентской или полупрезидентской. Позволю сделать два сравнения:...
27735. Адаптация, дезадаптация и реадаптация человека. Типичные проявления дезадаптации детей и подростков 16.5 KB
  Адаптация дезадаптация и реадаптация человека. Социальная педагогика изучает проблему социальной адаптации активного приспособления человека к условиям социальной среды среде жизнедеятельности благодаря которому создаются наиболее благоприятные условия для самопроявления и естественного усвоения принятия целей ценностей норм и стилей поведения принятых в обществе. Социальная адаптация является необходимым условием для обеспечения оптимальной социализации человека. Показателями успешной социальной адаптации человека являются его...
27736. Понятие «аномальный ребенок» 19.73 KB
  В зависимости от характера нарушения одни дефекты могут полностью преодолеваться в процессе развития ребенка другие подлежат лишь коррекции или компенсации. Развитие аномального ребенка подчиняясь в целом общим закономерностям психического развития детей имеет целый ряд собственных закономерностей. Выготский выдвинул идею о сложной структуре аномального развития ребенка в соответствии с которой наличие дефекта какоголибо одного анализатора либо интеллектуального дефекта не вызывает выпадения одной локальной функции а приводит к целому...
27737. Сущность социально-педагогической реабилитации 21.92 KB
  Между тем и ресоциализация и перевоспитание являются составными частями процесса педагогической реабилитации. Социальнопедагогическая реабилитация – это процесс объединяющий действия по социальной и педагогической реабилитации. Возможность такого объединения объясняется наличием общих составляющих: ресоциализации в педагогической реабилитации научение действиям социальных ролей в социальной реабилитации.
27738. Средства массовой информации 24.35 KB
  Под ними следует понимать социальные институты обеспечивающие сбор обработку и распространение информации в массовом масштабе. Действенность влияния СМИ на аудиторию обеспечивается благодаря созданию следующих условий: актуальность информации и создание для потребителя эффекта ее востребованности что усиливает влияние действенность; настрой зрителя на восприятие именно этой информации. От этого зависит включение его во взаимодействие с источником информации.