24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

42 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

19696. Историческая концепция в «Истории одного города» 39.5 KB
  Историческая концепция в Истории одного города Если историческая концепция и существует то это очень странная концепция. Одной фразой ее можно выразить так: история могла бы существовать но ее не возникло. То что происходило на протяжении огромного количества вре...
19697. Историческая концепция в «Истории одного города» вповести М.Е. Салтыкова-Щедрина 32 KB
  Историческая концепция в Истории одного города. Повесть М. Е. СалтыковаЩедрина €œИстория одного города€ представляет собой цикл рассказов не связанных между собой сюжетом или одними и теми же героями но объединенных в одно произведение ввиду общей цели сатиричес...
19698. Творческий путь Лескова 30 KB
  Творческий путь Лескова. Н. С. Лесков 18311895 известен прежде всего как прозаик автор множества романов повестей рассказов. Однако свой творческий путь он начал с публицистики. Будучи выходцем из семьи небогатого орловского чиновника Лесков рано поступил на службу в Ор...
19699. Своеобразие поэтики Лескова 43.5 KB
  Своеобразие поэтики Лескова Что касается собственного творчества писатель шел против течений. Он любит жанры новеллы и анекдота в основе которых новость неожиданность т.е. то что вступает в противоречие с привычным взглядом на вещи. Лесков стремился не
19700. Творческий путь Достоевского. Поэтика романов 33.5 KB
  Творческий путь Достоевского. Поэтика романов. Достоевский учился в Инженерном училище. Там Достоевский начал писать трагедии от которых сохранились только названия: Борис Годунов и Мария Стюарт. Настоящий дебют в литературе повесть в письмах иногда называет
19701. Преступление и наказание 35 KB
  Преступление и наказание Достоевский анализирует больную психику описывает людей в состоянии нравственной и умственной одержимости. Герои переживают внутреннюю катастрофу. Психологизм скрытый и явный: внутренний монолог перетекающий в своеобразный внутре
19702. Ф.М. Достоевский «Идиот» 32.5 KB
  Ф.М. Достоевский Идиот Позиция Достоевского в общественной борьбе его эпохи чрезвычайно сложна противоречива трагична. Писателю нестерпимо больно за человека за его искалеченную жизнь поруганное достоинство и он страстно ищет выход из царства зла и насилия в ми...
19703. Роман Достоевского «Бесы», его проблематика и поэтика. «Бесы» как роман-предупреждение 49 KB
  Роман Достоевского Бесы его проблематика и поэтика. Бесы как романпредупреждение. Начиная работу над Бесами 18701871 Д. намеревался создать полит.памфлет обращенный против западников и нигилистов. Несостоятельность их теоретической программы гибельность практ
19704. «Братья Карамазовы»: проблема замысла, место глав «Бунт» и «Великий Инквизитор» в романе 33 KB
  Братья Карамазовы: проблема замысла место глав Бунт и Великий Инквизитор в романе. В романе мы видим целую галерею образов. Отец и сыновьяэто разные стороны русского характера. Фёдор Павлович отец братьев Карамазовых. Это человек прошлого бывший крепостник о