24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

53 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

69532. Местные финансы 446.5 KB
  Наука о местных финансах является отдельной самостоятельной отраслью финансовой науки. Процесс ее формирования проходил по двум основным направлениям: 1 исторически сложилось так что сначала возникла наука о государственных финансах а потом из нее выделилось...
69533. Податковий облік Конспект лекцій 785 KB
  Теоретичні основи оподаткування. Термінологія оподаткування. Другий тип податку який виник після появи постійного війська має зовсім інший характер він установлюється після довгих переговорів за участю різних представницьких установ парламентів і т.
69534. Основы управленческого консультирования 33.09 MB
  Цели роли и функции внутреннего консультанта Функции ВКГ. Сферы деятельности ВКГ. Создание внутренней консалтинговой группы ВКГ основывается на таких принципах: Потребность в организационных изменениях превышает спрос на консалтинговые услуги...
69535. Регуляторная политика 474 KB
  Это определение регуляторного акта значительно расширяет сферу деятельности регуляторной политики относительно предшествующих ей этапов. Каждый орган который отвечает признакам регуляторного органа а также и эта крайне важная новация местные органы исполнительной власти и органы...
69536. Рынок финансовых услуг 206 KB
  Целью государственного регулирования рынка финансовых услуг являются: Защита интересов потребителей финансовых услуг. Создание благоприятных условий для развития и функционирования рынка финансовых услуг. Обеспечение равных возможностей для доступа к рынку и защиты прав его участников.
69537. Транснациональные корпорации 133 KB
  Развитие и становление международного производства Особенности создания ТНК Транснациональные корпорации ТНК продукт и основной субъект зарубежного инвестирования прежде всего прямых производственных капиталовложений. Именно ТНК принадлежат 90 прямых зарубежных инвестиций.
69538. Управление финансами ТНК 651.5 KB
  Транснациональные корпорации способствовали превращению мировой экономики в международное производство обеспечивая ускорение научно-технического прогресса во всех его направлениях технический уровень и качество продукции эффективность производства совершенствование...
69539. Бюджетная система 523 KB
  Финансовая система Украины Централизованные финансовые ресурсы сосредотачиваются в Государственном бюджете Пенсионном фонде Фонде государственного страхования и др. Государственный бюджет формируется за счет отчислений плательщиков налогов согласно Закону...
69540. Проектное финансирование 96.5 KB
  Отличие проектного финансирования от кредитования реальных инвестиций.1 Отличие проектного финансирования от кредитования реальных инвестиций. Однако в Украине преобладает упрощенное представление о проектном финансировании как о банковском долгосрочном кредитовании...