24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

37 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

18866. Скандинавская традиция Алвар Аалто 22.6 KB
  Скандинавская традиция Алвар Аалто. Годы жизни: 1898-1976 Основная информация: Выдающийся финский архитектор. Представитель функционализма близкого органической архитектуре. Его постройки общественные промышленные сооружения жилые дома церкви и выставочные павиль
18867. Русская архитектура Х-ХVII 23.49 KB
  Русская архитектура ХХVII. Крестовокупольный храм архитектурный тип христианского храма сформировавшийся в Византии и в странах христианского востока в V VIII вв. Стал господствующим в архитектуре Византии с IX века и был принят христианскими странами православно...
18868. Стиль барокко в живописи и скульптуре. Дж. Лоренцо Бернини, Питер Пауль Рубенс 30.3 KB
  Стиль барокко в живописи и скульптуре. Дж. Лоренцо Бернини Питер Пауль Рубенс. Лоренцо Бернини итальянский архитектор и скульптор. Его скульптурам присущи текучая стремительность движения сочетание религиозной аффектации с экзальтированной чувственностью €œЭк...
18869. Ле Корбюзье Шарль Эдуар (6.10.1887— 27.8. 1965) 20.12 KB
  Ле Корбюзье Шарль Эдуар 6.10.1887 27.8. 1965 Французский архитектор и теоретик архитектуры создатель архитектуры интернационального стиля а так же живописец в живописи разработал теорию пуризма и писатель публицист. Учился и работал у архитекторов: Йозефа Хофмана Огюс...
18870. Сюрреализм. Манифест 1924г. Происхождение значения термина. С.Дали 28.46 KB
  Сюрреализм. Манифест 1924г. Происхождение значения термина. С.Дали. Сюрреали́зм фр. surréalisme сверхреализм направление в искусстве сформировавшееся к началу 1920х во Франции. Отличается использованием аллюзий и парадоксальных сочетаний форм. Основателем и идеологом
18872. Русский конструктивизм. Веснины. Леонидов. Мельников 75.5 KB
  Русский конструктивизм. Веснины. Леонидов. Мельников. Конструктиви́зм советский авангардистский метод стиль направление в изобразительном искусстве архитектуре фотографии и декоративно-прикладном искусстве получивший развитие в 1920 первой половине 1930 годов. Х...
18873. Исторический жанр изобразительного искусства 23.16 KB
  Исторический жанр один из основных жанров изобразительного искусства посвященный воссозданию событий прошлого имеющих историческое значение. Обращённый в основном к прошлому исторический жанр включает также изображение недавних событий историческое значение кото
18874. Ба́ухаус 26.74 KB
  Ба́ухаус нем. Bauhaus Hochschule für Bau und Gestaltung Высшая школа строительства и художественного конструирования или Staatliches Bauhaus учебное заведение существовавшее в Германии с 1919 по 1933 а также художественное объединение возникшее в рамках этого заведения и соответствующее нап...