24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

46 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

79531. Международные отношения и внешняя политика России при Петре 1 23.79 KB
  Образование Российской 1Пётр I предпринял целый ряд реформ. После возвращения из Великого посольства Пётр I повёл борьбу с внешними проявлениями устаревшего образа жизни но не менее обращал внимание на приобщение дворянства к образованию и светской европеизированной культуре. Успех по службе Пётр поставил для дворян в зависимость от образования. Всего в посольство вошло до 250 человек среди которых под именем урядника Преображенского полка Петра Михайлова находился сам царь Пётр I.
79533. Эпоха дворцовых переворотов в России (1725-1762 годы) 22.61 KB
  Эпоха дворцовых переворотов временной промежуток 37 лет в политической жизни России XVIII столетия когда захват политической власти осуществлялся рядом дворцовых переворотов. Причины дворцовых переворотов в России Ответственным за нестабильность верховной власти в XVIII веке в России оказался Пётр I который в 1722 году издал Указ о престолонаследии. Этот нормативный правовой акт стал причиной дворцовых переворотов в России предельно расширив круг возможных претендентов на престол.
79534. Правление Екатерины 2 (1762-1796 годы). Посвященный абсолютизм в России: его особенности, содержание, противоречия 21.9 KB
  Просвещенный абсолютизм Екатерины II Екатерина II познакомилась с трудами французских просветителей будучи еще княжной. Екатерина созвала в Москве специальную комиссию для составления нового свода законов Российской империи взамен устаревшего Соборного уложения 1649 г. Екатерина подготовила специальный ldquo;Наказrdquo; Комиссии по составлению проекта нового Уложения теоретическое обоснование политики просвещенного абсолютизма. ldquo;Наказrdquo; состоял из 20 глав и 655 статей из которых 294 Екатерина позаимствовала у Монтескье.
79535. Россия в системе международных отношений во второй половине 18 век 21.47 KB
  Россия вступила в Семилетнюю войну на стороне Австрии и Франции против опасно усилившейся Пруссии. Россия вмешалась в смуту в Польше а в 1768-1774 гг. Россия вместе с Австрией вновь победила Турцию успехи А.
79536. Страны Европы и США в 19 веке. Промышленный переворот: ускорение процесса индустриализации и его политические, социальные и культурные последствия 25.98 KB
  США в 19 веке 1801.04 Третий президент Джефферсон Томас в США сменивший на этом посту Адамса Джона 1808 Начало установления дипломатических отношений между Россией и США 18081809 1812.19 Начало войны между Великобританией и США 1812 1814 1812.
79537. Международные отношения и революционное движение в Европе в 19 веке 21.9 KB
  Степень активности таких масс в революции крестьянства рабочих городской и деревенской бедноты их напор обеспечивали больший или меньший успех революции их результаты и характер ликвидации феодализма и его остатков. Были приняты законы закрепившие за новыми владельцами приобретенное ими в годы революции имущество составлены кодексы законов о собственности торговле и другие поддерживающие развитие капиталистической промышленности. Вслед за Францией революции произошли в Австрии Германии Италии.
79538. Внутренняя политика России при Александре 1 (1801-1825 годы) 21.21 KB
  Начинается реформа системы образования в т. Проведена финансовая реформа затронувшая интересы дворянства. В своих реформах Александр I помня судьбу отца боялся задеть дворянство.
79539. Россия в системе международных отношений в первой четверти 19 века. Отечественная война 1812 года 21.34 KB
  Россия не желая чрезмерного усиления Наполеона вновь вступила в антифранцузскую коалицию с Австрией и Англией в 1806 г. Россия вступила в континентальную блокаду прекратила экономические связи с Англией. По условиям Венского конгресса Россия получила основную часть Польши.