24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

40 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

81318. Строки пред’явлення виконавчих документів до виконання 26.66 KB
  Виконавчі документи можуть бути предявлені до виконання в такі строки: виконавчі листи та інші судові документи протягом трьох років; посвідчення комісій по трудових спорах протягом трьох місяців; постанови органів посадових осіб уповноважених розглядати справи про адміністративні правопорушення протягом трьох місяців; інші виконавчі документи протягом року якщо інше не встановлено законом. Строки встановлюються: для виконання рішень і вироків судів у частині майнових стягнень з наступного дня після набрання рішенням законної...
81319. Прийняття виконавчого документа до виконання. Строки здійснення виконавчого провадження 27.87 KB
  Строки здійснення виконавчого провадження. Державний виконавець зобовязаний прийняти до виконання виконавчий документ і відкрити виконавче провадження якщо не закінчився строк предявлення виконавчого документа до виконання і цей документ відповідає вимогам статті 18 Закону та предявлений до виконання до органу державної виконавчої служби за належним місцем виконання рішення. У разі помилкового надходження виконавчих документів не за територіальністю або підвідомчістю державний виконавець виносить постанову про відмову у відкритті...
81320. Підстави та порядок відмови у відкритті виконавчого провадження 25.99 KB
  Про відмову у відкритті виконавчого провадження державний виконавець виносить постанову протягом трьох робочих днів, а за рішенням, що підлягає негайному виконанню, - не пізніше наступного робочого дня з дня надходження виконавчого документа і не пізніше наступного дня надсилає її заявникові разом з виконавчим документом.
81321. Підготовчі дії до виконання рішення. Об’єднання виконавчих проваджень 25.99 KB
  У разі якщо в органі державної виконавчої служби відкрито кілька виконавчих проваджень про стягнення коштів з одного боржника вони обєднуються у зведене виконавче провадження і на майно боржника накладається арешт у межах загальної суми стягнення виконавчого збору і можливих витрат повязаних з організацією та проведенням виконавчих дій...
81322. Добровільне виконання рішень 26.32 KB
  Державний виконавець починаючи виконувати рішення повинен пересвідчитись чи отримана боржником копія постанови про відкриття виконавчого провадження і чи здійснені ним дії спрямовані на добровільне виконання рішення у встановлений постановою строк. При цьому до отримання відомостей про одержання боржником копії постанови для захисту прав стягувача державний виконавець може вжити заходів щодо забезпечення виконання Постанова про відкриття виконавчого провадження вважається врученою боржнику за адресою зазначеною у виконавчому документі. У...
81323. Час провадження виконавчих дій 22 KB
  Конкретний час проведення виконавчих дій визначається державним виконавцем. Сторони виконавчого провадження мають право пропонувати зручний для них час проведення виконавчих дій. Проведення виконавчих дій у неробочі та святкові дні установлені законодавством допускається лише в разі коли зволікання неможливе або в разі коли вони не можуть бути здійснені в інші дні з вини боржника.
81324. Витрати виконавчого провадження 27.08 KB
  До інших витрат на організацію виконавчих дій належать витрати на виплату винагороди державним виконавцям відповідно до статті 47 Закону; придбання службових житлових приміщень; придбання службових приміщень; страхування державних виконавців; забезпечення державних виконавців форменим одягом
81325. Ускладнення у виконавчому провадженні. Відкладення провадження виконавчих дій 21.48 KB
  Відкладення провадження виконавчих дій. За наявності обставин що перешкоджають провадженню виконавчих дій або несвоєчасного одержання сторонами документів виконавчого провадження внаслідок чого вони позбавлені можливості використати надані їм Законом права державний виконавець може відкласти виконавчі дії за заявою стягувача або за заявою боржника або з власної ініціативи на строк до 10 днів. Про відкладення провадження виконавчих дій державний виконавець виносить відповідну постанову про що негайно повідомляє сторони суд або інший...
81326. Відстрочка або розстрочка виконання, встановлення чи зміна способу і порядку виконання рішення 21.43 KB
  За наявності обставин що ускладнюють виконання рішення або роблять його неможливим державний виконавець за власною ініціативою або за заявою сторін а також самі сторони мають право звернутися до суду який видав виконавчий документ із заявою про відстрочку або розстрочку виконання а також про встановлення чи зміну способу й порядку виконання Рішення суду чи іншого органу посадової особи про відстрочку або розстрочку виконання встановлення чи зміну способу й порядку виконання має бути прийнято в 10денний строк і може бути оскаржено у...