24088

Обмен цистеина и метионина

Шпаргалка

Биология и генетика

Обмен цистеина и метионина. В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин цистеин цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина. Функции цистеина: Цистеин участвует в образовании цистина: При образовании цистина возникает дисульфидная связь SS между двумя полипептидными цепями что способствует стабилизации третичной структуры белка.

Русский

2013-08-09

173.5 KB

42 чел.

Билет 63.

Обмен цистеина и метионина.

В молекулах белка обнаружены 3 серосодержащие аминокислоты: метионин, цистеин, цистин. Цистеин в организме синтезируется из метионина.

Функции цистеина:

  1.  Цистеин участвует в образовании цистина:

  1.  При образовании цистина возникает дисульфидная связь S-S между двумя полипептидными цепями, что способствует стабилизации третичной структуры белка.
  2.  Цистеин входит в состав трипептида глутатиона–Г–SH. Глутатион обеспечивает сохранение ферментов в активной форме. Глутатион участвует в ингибировании белков. Например, инсулина.
  3.  Цистеин превращается в таурин:

     СО2      СО2 

       

Таурин используется для синтеза парных желчных кислот.

  1.  Цистеин входит в состав активных центров ферментов.

Метионин – незаменимая аминокислота.

Функции метионина:

  1.  Метионин является источником одноуглеродного радикала – метила, который используется в реакциях трансметилирования. Непосредственным источником метильных групп является производное метионина – S-аденозилметионин.
  2.  Метионин участвует в синтезе креатина. Синтез креатина происходит в печени и почках. В почках образуется гуанидинацетат из аргинина и глицина:

В печени гуанидинацетат взаимодействует с S-аденозилметионином и образуется креатин:

  1.  Метионин участвует в реакциях трансметилирования в синтезе: адреналина, мелатонина, азотистых оснований.

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH3 +

В качестве кофермента цистатионин--синтаза и цистатионин--лиаза содержат пиридоксальфосфат (В6).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В6 и В12. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

 Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования блоков:

  1.  Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
  2.  Недостаточность (гиповитаминоз) В6, В12, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

PAGE  4


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

56275. Формування громадянської свідомості учнів 285.5 KB
  З огляду на це дуже важливим і актуальним є проблема формування у школярів громадянської свідомості високих громадянських якостей наявність яких дасть їм повне право називатися громадянами Української держави.
56276. Рослинний і тваринний світ Північної Америки. Особливості природної зональності материка. Висотна поясність 1.66 MB
  Ми як справжні географи вирушимо у мандрівку до Північної Америки щоб ознайомитися з особливостями природи цього дивовижного материка. Які рослини і тварини ви вважаєте емблемою Північної Америки.
56277. “Світ – найвеличніший храм, в якому людина – спаситель життя на Землі”. Інтегрований урок географії, біології, фізики в 10, 11 класі 124 KB
  Мета: Виховувати в учнів якості громадянина світу, патріотизм, екологічну культуру, почуття вдячності до людей, що прийняли на себе удар стихії, формувати нове екологічне мислення...
56278. Світове господарство. Етапи формування світового господарства 384 KB
  МЕТА: систематизувати уявлення учнів про господарство; сформувати систему знань про світове господарство; виділити етапи формування світового господарства; розвивати практичні навички учнів заповнювати та складати структурні схеми...
56279. Ранній залізний вік на українських землях. Світ кочовиків 46 KB
  Підготувати розповідь про історію свого племені. Інсценізувати епізод з життя племені. Вибрати вождя племені. Розповідь з історії племені.
56280. Використання власного досвіду для формування дитячого світогляду на уроках англійської мови. Як здійснюються дитячі мрії… 113.5 KB
  Тому своїм учням я намагаюся якомога більше розповідати про ті країни, в яких мені пощастило побувати, ділюся з ними своїми враженнями, намагаюся захопити і зацікавити їх світом подорожей. Мені дуже хочеться, щоб кожен з них розпочинав свій шлях...
56281. Формування мотивів самоосвітньої діяльності при вивченні світової літератури 55 KB
  У процесі залучення дітей шкільного віку до читання ми маємо підготувати вдумливого читача який буде емоційно включеним до процесу навчання спроможний до діалогу з автором художнього твору до активного обговорення проблем що торкнулися його душі у процесі читання.
56283. Пам’ятай святий день святкувати. Конспект уроку з християнської етики у 8 класі 813.5 KB
  Робота з підручником. Як Ісус Христос пропонував святкувати суботу Робота над текстом з Нового Завіту. Робота в групах. Самостійна робота.