24101

Гликогенозы. Мышечные гликогенозы

Шпаргалка

Биология и генетика

Виды гликогенозов Печеночные Мышечные Смешанные Гликогеноз I типа болезнь Гирке характеризуется дефектом фермента глюкозо6фосфатазы. Гликогеноз VI типа болезнь Херса. Накопление гликогена характерны симптомы I типа но менее выражены глюкоза в кровь поступает. Мышечные гликогенозы Гликогеноз V типа дефект или отсутствие фосфорилазы в мышцах.

Русский

2013-08-09

27 KB

4 чел.

Билет 38.

Гликогенозы.

Гликогенозы – наследственные заболевания, характеризующиеся избыточным отложением гликогена.

Виды гликогенозов

Печеночные

Мышечные

Смешанные

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) характеризуется дефектом фермента глюкозо-6-фосфатазы.

Признаки гликогеноза: низкий уровень глюкозы натощак в крови, в тяжелых случаях судороги, замедление роста в результате подавления выработки инсулина. Накопление гликогена из-за большого количества глюкозо-6-фосфата и активации гликогенсинтетазы. Увеличение печени, гибель гепатоцитов, низкий рост, ацидоз (лактат, пирват).

Гликогеноз VI типа (болезнь Херса).

Дефект фосфорилазы. Накопление гликогена, характерны симптомы I типа, но менее выражены (глюкоза в кровь поступает).

Мышечные гликогенозы

Гликогеноз V типа – дефект или отсутствие фосфорилазы в мышцах. Мышечные судороги при физической нагрузке, мышечноя слабость, отсутствие гипогликемии. Синтез АТФ увеличивается за счет окисления жирных кислот.

Гликогеноз VII типа – дефект только фосфофруктосинтетазы. Переносят только умеренные физические нагрузки. Развивается гемолитическая анемия.

Гликогеноз III типа (болезнь Кори) – дефект или отсутствие гликоген-6-глбконогидролазы. Увеличение содержания гликогена в печени. Гликоген состоит из коротких цепей.

Гликогеноз IV (болезнь Андерсона) – недостаток «ветвящего» фермента. Накопление гликогена с аномально длинными цепями. Развивается цирроз печени.

Агликогеноз – дефект гликогенсинтетазы. Отсутствие гликогена или его очень мало, судороги, гипогликемия.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

70489. Проблема регуляции социального поведения личности. Ценностно-нормативная регуляция социального поведения 36.5 KB
  Данные феномены духовного мира образуют иерархизированную систему вершину которой составляют ориентации на ценности. Социологию же ценности интересуют прежде всего как фактор играющий определенную роль в регуляции социальных взаимодействий основополагающий элемент культуры...
70490. Социальная установка: понятие структура и функции формирования социальных установок 44.5 KB
  После открытия феномена аттитюда начался своеобразный бум в его исследовании. Возникло несколько различных толкований аттитюда много противоречивых его определений. Олпорт написал обзорную статью по проблеме исследования аттитюда в которой насчитал 17 дефиниций этого понятия.
70491. Просоциальное поведение личности: виды, механизмы, факторы формирования 43.5 KB
  Исследование нравственного развития в рамках бихевиоризма значительной степени сводятся к развитию просоциального поведения формирования социальной компетентности. В качестве основной задачи нравственного развития выделяется задача социализации маленьких детей научить...
70492. Социальная психология асоциального поведения человека 172 KB
  Асоциальное (от греч. «а» – отрицательная частица) – характеристика личности или группы, своим поведением противоречащей общепринятым нормам. Отсюда асоциальное поведение – поведение, нарушающее социальные нормы (уголовные, административные, семейные) и противоречащее правилам...
70493. Агрессивность как социально-психологическая проблема 29.5 KB
  Агрессия приобретаемая посредством: Биологических факторов например гормоны нервная система Научения например непосредственный опыт наблюдение Агрессия провоцируется: Воздействием шаблонов например возбуждение внимание Неприемлемым обращением например нападки фрустрация...
70494. Малая группа как социально-психологическое образование 38 KB
  Именно в малых группах происходит формирование личности проявляются ее качества поэтому личность нельзя изучать вне группы. Через малые группы осуществляются связи личности с обществом: группа трансформирует воздействие общества на личность личность воздействует на общество сильнее...
70495. Шунты 83 KB
  Шунты применяются для расширения пределов измерения амперметров при этом большую часть измеряемого тока пропускают через шунт а меньшую через измерительный механизм ИМ прибора. Шунты на малые токи выполняются в виде катушек или спиралей из манганинового провода шунты на большие...
70496. Приборы электростатической системы 61 KB
  Приборы электростатической системы бывают двух разновидностей: с изменяющейся площадью пластин; с изменяющимся расстоянием между пластинами рис. Приборы с изменяющимся расстоянием между пластинами состоят из двух неподвижных пластин одна из которых при измерениях заряжается...
70497. Приборы ферродинамической системы 90.5 KB
  Схемы включения определяются видами измеряемых величин и аналогичны включению амперметра вольтметра и ваттметра электродинамической системы. Приборы ферродинамической системы используют для измерений в цепях переменного тока в качестве ваттметров частотомеров фазометров...