ID: 24730

Название работы: Патология периода новорожденности

Категория: Лекция

Предметная область: Медицина и ветеринария

Описание: Слайд 2 Последствия перенесенной энцефалопатии в периоде новорожденности нарушения психики церебральные параличи эпилепсия другие заболевания головного мозга. Некоторые дети перенесшие внутричерепную травму остаются с нарушениями психики с церебральными параличами с эпилепсией и другими заболеваниями головного мозга. Механизм развития патологического процесса при внутричерепной травме новорожденных можно представит в виде следующей схемы: Слайд 4 Схема развития патологического процесса при повреждении нервной системы...

Язык: Русский

Дата добавления: 2013-08-09

Размер файла: 127 KB

Работу скачали: 35 чел.

23

ЛЕКЦИЯ Патология периода новорожденности

Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза (головного и спинного мозга).

Структура заболеваемости новородженных детей.

Слайд 1

Структура заболеваемости новорожденных детей

асфиксия и поражения ЦНС (около 60%),   врожденные пороки развития (около 20%),    гемолитическая болезнь новорожденных,  гнойно-септические заболевания,  пневмонии.

     В структуре заболеваемости в нашей стране первое место по частоте занимают асфиксия и поражения ЦНС (около 60%), второе – врожденные пороки развития (около 20%),  затем идут гемолитическая болезнь новорожденных, гнойно-септические заболевания, пневмонии.

      В патологии первых дней жизни ребенка первое место занимают поражения центральной нервной системы гипоксически-травматического генеза. 

    Возникновение этой патологии связано с неблагоприятно складывающимися для плода условиями в период его внутриутробного развития и во время родового акта. Приблизительно около 50% из всех погибающих новорожденных  в течение первой недели жизни погибают от повреждений нервной системы. Среди доношенных этот процент ниже, среди недоношенных – выше.

Слайд 2

Последствия перенесенной энцефалопатии в периоде новорожденности

нарушения психики,  церебральные параличи,  эпилепсия   другие заболевания головного мозга.

    Повреждения цнс не только являются причиной гибели новорожденного, они также опасны остаточными явлениями, нередко не исчезающими всю жизнь.

    Некоторые дети, перенесшие внутричерепную травму, остаются с нарушениями психики, с церебральными параличами, с эпилепсией и другими заболеваниями головного мозга.

    Этиологические факторы, способствующие развитию кислородного голодания, иными словами, возникновению внутричерепной травмы, весьма многообразны.

Слайд 3

Факторы, способствующие развитию кислородного голодания:

осложнения беременности, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы беременной,   неправильные положения и предлежания плода,  длительный безводный период,  стремительные или затяжные роды,  аномалии пуповины или плаценты,  возникновение эклампсии,   слабая родовая деятельность,   перенашивание, недонашивание,  многоплодие,  несоответствие между размером таза и размером плода.

•  осложнения беременности, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы беременной,
•  при неправильных положениях и предлежаниях плода,
•  при длительном безводном периоде,
•  при стремительных или затяжных родах,
•  при аномалиях пуповины или плаценты,
•  в случае возникновения эклампсии,
•  при слабой родовой деятельности,
•  перенашивание, недонашивание,
•  многоплодие,
•  несоответствие между размером таза и плода.,

могут обусловить возникновение внутричерепной травмы у новорожденного.

   Все перечисленные факторы сами по себе или в совокупности приводят к изменению маточно-плацентарного кровообращения. Приспособительные реакции плода дают ему возможность перенести периодические ухудшения маточно-плацентарного кровообращения, но если те или иные причины действуют длительное время, то расстройства плацентарного кровообращения нарастают, и развивается кислородное голодание плода, к которому наиболее чувствительна центральная нервная система.  

      В некоторых случаях угнетение нервных регуляторных механизмов может быть следствием токсических воздействий, которым подвергается плод со стороны организма матери. Это может иметь место  при ряде осложнений (например, при позднем токсикозе) или при инфекционных заболеваниях беременной. При этом неблагоприятные воздействия на плод могут сказываться в более ранние сроки развития, а вызванные ими изменения в организме плода в первую очередь в его нервной системе сказываются в наиболее напряженные периоды – во время родового акта и в момент перехода на новые условия существования, т.е. при рождении.

      В условиях гипоксии в организме плода происходят глубокие и разнообразные нарушения – выраженные расстройства циркуляции крови, сопровождающиеся венозным полнокровием, повышения проницаемости сосудистой стенки, изменения биохимического состава крови (снижение фетального гемоглобина, недостаток витаминов С, В1, В2, гипопротромбинемия, активация фибринолиза и др.).

     

    Механизм развития патологического процесса при внутричерепной травме новорожденных можно представит в виде следующей схемы:

Слайд 4

Схема развития патологического процесса при повреждении нервной системы
Механическое действие родовых сил – осложнение родов		Осложнения беременности			Заболевания, сопутствующие беременности и родам
Нарушения маточно-плацентарного кровообращения
Нарушения гемодинамики мозга			Гипоксия мозга
Нарушение тонуса сосудов мозга	Стаз крови, тромбоз		Повышение проницаемости сосудистой стенки			Отек мозга, кровоизлияния в мозг	Отечно-ишемические изменения нервных клеток
Изменения функционального состояния нервных центров мозга
Нарушения трофической и регуляторной функций мозга
После рождения
Расстройства легочного дыхания, гипоксемия				Нарушения сосудисто-сердечной деятельности
Глубокое торможение дыхательного и сосудодвигательного центров, явления сосудистого коллапса

  

 Причинами асфиксии могут быть: пороки развития головного мозга, периферические дыхательные расстройства (аспирация околоплодной жидкости, болезнь гиалиновых мембран, ателектазы легких, пневмония, диафрагмальная грыжа, пороки развития дыхательной, сердечно-сосудистой системы и др.).

   Патоморфологические изменения при перинатальном поражении ЦНС

Слайд 5

Патоморфологические изменения при перинатальном поражении ЦНС

расстройство сосудистой циркуляции в виде застойного полнокровия в мелких сосудах с явлениями стаза и тромбоза,  нарушение тонуса сосудов и повышения проницаемости сосудистой стенки,  периваскулярный тканевой отек,   множественные мелкие геморрагии,    расстройства циркуляции ликвора - отек мягкой мозговой оболочки, расширение каналов, полостей головного мозга, изменения эпиндимы.

Патоморфологические изменения при перинатальном поражении ЦНС прежде всего обнаруживаются со стороны головного мозга. При микроскопическом исследовании головного мозга обнаруживается тяжелое расстройство сосудистой циркуляции в виде застойного полнокровия в мелких сосудах с явлениями стаза и тромбоза, нарушением тонуса сосудов и повышения проницаемости сосудистой стенки. Такие изменения сопровождаются развитием периваскулярного, тканевого отека и множественных мелких геморрагий. Наряду с сосудистыми нарушениями обнаруживаются и признаки расстройства циркуляции ликвора, что выражается в отеке мягкой мозговой оболочки, расширении каналов, полостей головного мозга, изменениях эпиндимы.

     Наряду с указанными расстройствами закономерно отмечаются отечно-ишемические изменения нервных клеток головного мозга, неравномерно выраженные в различных отделах, но наиболее тяжелые обычно имеются в пирамидных клетках коры больших полушарий, в клетках зрительного бугра и гипоталамической области.

Слайд 6

Последствия тяжелых кровоизлияний в вещество мозга:

рассасывание ишемических некрозов с образованием кист или рубцевание,  атрофия полушарий мозга, базальных ганглиев,  расширение желудочков мозга.

     Эти изменения могут быть различными по характеру, глубине и распространенности. В одних случаях они имеют функциональный характер, в других же доходят до необратимого состояния. При тяжелой форме поражения цнс обнаруживаются массивные кровоизлияния в вещество мозга и его желудочки. В дальнейшем кровоизлияния в ткань мозга и ишемические некрозы или рассасываются с образованием кист, или рубцуются. Может наблюдаться атрофия полушарий большого мозга, базальных ганглиев, расширение желудочков мозга.

Слайд 7

Изменения в позвоночном канале при родовых травмах позвоночника:

эпидуральные гематомы,   геморрагии в стенках позвоночных артерий, спинальных корешках и межпозвонковых дисках,  сдавление артерий, питающих спинной мозг, что приводит к развитию спинальной ишемии.

     В позвоночном канале находят эпидуральные гематомы, геморрагии в стенках позвоночных артерий, спинальных корешках и межпозвонковых дисках. Эпидуральные гематомы легко сдавливают артерии, питающие спинной мозг, что приводит к развитию спинальной ишемии.

    Степень гемодинамических расстройств и связанных с ними изменений нервных клеток в основном обусловливает клиническое многообразие симптомов внутричерепной травмы новорожденного.

    Клиническая картина.

    Одним из первых и постоянных клинических признаков перинатального поражения ЦНС новорожденных являются расстройства акта дыхания.

Слайд 8

Клинические признаки перинатального поражения ЦНС
1. расстройства акта дыхания	- изменения частоты, глубины, ритма
2. изменения со стороны сердечно-сосудистой системы	- брадикардия, тахикардия
3. изменениями окраски кожи и слизистых оболочек	бледность, распространенный цианоз,  смена окраски кожи (мраморность)
4. изменения мышечного тонуса	конечности вытянуты и напряжены,   головка запрокинута назад,   разгибатели спины  напряжены.
5. снижение врожденных рефлексов (сосательного и глотательного)	отсутствуют проявления голода.  дети сосут вяло или совсем не берут грудь,   поперхивание при глотании.
6. снижение двигательной активности, возникновение двигательных автоматизмов	тремор,  судороги   нистагм, косоглазие, анизокория
7.проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома	выпячивание и напряжение большого родничка,  симптом Грефе и «заходящего солнца», зевота, икота   ребенок лишается сна, лежит с широко открытыми глазами, взглядом, устремленным в одну точку, редко мигает.
8.нарушение терморегуляции	понижение или повышение температуры тела

Эти нарушения выражаются в изменении частоты, глубины, характера, ритме дыхательных движений. Обычно дыхание учащено, 90 – 140 раз в минуту, иногда периоды учащенного дыхания сменяются периодами урежения. У некоторых детей дыхание носит беспорядочный характер, глубокое токсическое дыхание сменяется поверхностным, наблюдаются кратковременные или длительные остановки дыхания. Амплитуда дыхательных движений различна, нередко отмечается неравномерная высота дыхательных волн. При тяжелых травмах дыхание может быть стонущим, шумным, клокочущим.

    При таких нарушениях акта дыхания легочная ткань полностью не расправляется, состояние ателектаза поддерживает и усугубляет гипоксемию. В подобных случаях у детей с внутричерепной травмой в короткие сроки развивается пневмония, которая иногда выступает на первое место, что приводит к ошибочной диагностике.

     Наряду с изменениями дыхания наблюдаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. В первые часы и дни чаще наблюдается относительная брадикардия (частота пульса составляет 90 – 100 ударов в минуту), затем она сменяется тахикардией.

     Дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность сопровождаются изменениями окраски кожи и слизистых оболочек при этом заболевании. Наряду с бледностью наблюдается распространенный цианоз, может быть смена окраски кожи.

     Постоянными симптомами внутричерепной травмы являются изменения мышечного тонуса, врожденных рефлексов и двигательной активности. Ребенок принимает характерную позу: конечности вытянуты и напряжены, головка запрокинута назад, разгибатели спины также напряжены.

     Из безусловных рефлексов важное значение имеет оценка сосательного и глотательного рефлексов. У детей с внутричерепной травмой в течение длительного времени отсутствуют проявления голода. В зависимости от степени поражения дети сосут вяло или совсем не берут грудь, в тяжелых случаях может наблюдаться даже поперхивание при глотании. Активность пищевого рефлекса восстанавливается довольно медленно. Это одна из причин значительного первоначального снижения массы, медленного  его восстановления.

     Такие врожденные рефлексы, как рефлекс охватывания (Моро), ладонно-головной (Бабкина), хватательный (Робинсона), ползания (Бауэра) или отсутствуют, или заторможены. Крик ребенка слабый или наоборот, пронзительный и прерывистый, так называемый мозговой крик.

    Важным симптомом мозговой травмы является снижение активности движений, возникновение двигательных автоматизмов, тремора, судорог. Спонтанный или рефлекторный тремор конечностей может быть выражен в различной степени от едва уловимого до резкого и постоянного. Судорожный синдром может появиться в различные сроки после рождения ребенка.

     При внутричерепной травме у новорожденных может быть нистагм, косоглазие, анизокория, выпячивание и напряжение большого родничка, симптом Грефе и «заходящего солнца», зевота, икота. В тяжелых случаях ребенок лишается сна, лежит с широко открытыми глазами, взглядом, устремленным в одну точку, редко мигает.

    Расстройство терморегуляции чаще выражается в снижении температуры тела, а иногда и значительных ее повышениях без причины.

Слайд 9

Стадии  клинических проявлений поражения ЦНС гипоксически- травматического генеза
I - стадия угнетения:	резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие     активных движений, расстройства акта дыхания, сердцебиение замедлено.
II – стадия возбуждения:	общее беспокойство, появление беспорядочных движений, тремора конечностей, приступов клонических судорог, разгибательной гипертонии, расстройства акта сосания, дыхания, сна.
III – стадия медленно наступающего выздоровления:	длительно наблюдается общая вялость, слабость сосания, плохое прибавление в массе, поздняя выработка условных рефлексов на время кормления и другие раздражители.

     При всем многообразии клинических симптомов в течении внутричерепной травмы можно отметить определенную фазность, т.е. закономерную смену одних клинических симптомов другими. Первая стадия – стадия угнетения, характеризуется резким снижением мышечного тонуса, отсутствием активных движений, бледностью кожных покровов, бледностью кожных покровов с цианотичным оттенком, снижение активности сосания, отсутствием крика. Наряду с этим имеются глубокие расстройства акта дыхания, сердцебиение замедлено. Эти клинические проявления соответствуют, во-видимому, тому периоду, когда высшие отделы головного мозга находятся в стадии запредельного торможения.

    Стадия угнетения сменяется второй стадией – стадией возбуждения. Для нее характерно общее беспокойство, появление беспорядочных движений, тремора конечностей, приступов клонических судорог, разгибательной гипертонии. Наблюдаются выраженные расстройства акта сосания, дыхания, сна. В течение нескольких дней может быть повышена температура тела.

     Третья фаза – стадия медленно наступающего выздоровления, характеризуется пониженной активностью жизненных процессов. У таких детей длительно наблюдается общая вялость, слабость сосания, плохое прибавление в массе, поздняя выработка условных рефлексов на время кормления и другие раздражители.

    В зависимости от распространенности и тяжести клинических симптомов принято различать три степени перинатального поражения ЦНС: I степень – легкая, II степень – средней тяжести, III степень – тяжелая.

Слайд 10

Три степени поражения ЦНС гипоксически-травматического генеза
I степень - легкая	незначительные функционалные нарушения мозгового кровообращения, которые имеют обратимый и проходящий характер,   временная мышечная гипитония, нерезкое расстройство акта дыхания, непостоянный цианоз, иногда тремор, снижение активности сосания, медленное восстановление первоначальной массы,   не наблюдается осложнений и последствие в отдаленные периоды.
II степень – средней тяжести	первоначальная вялость сменяется возбуждением,   наблюдается затрудненное стонущее дыхание, постоянный цианоз,   быстро развивается ателектатическая пневмония   активное сосание появляется не ранее 4 – 5 дня после рождения,   отмечается значительное снижение массы,  тремор, клонические судороги, зевота, нистагм, расстройство сна.  последствия и прогноз серьезные.
III степень - тяжелая	все симптомы более ярко выражены,  прогноз и последствия серьезные.

Это разделение в известной степени условно, но оно удобно и целесообразно в повседневной практике, так как определяет тактику врача и прогноз.

    Перинатальное поражение ЦНС I степени характеризуется незначительными функционалными нарушениями мозгового кровообращения, которые имеют обратимый и проходящий характер. Основными клиническими симптомами при этом являются временная мышечная гипитония, нерезкое расстройство акта дыхания, непостоянный цианоз, иногда тремор, снижение активности сосания, медленное восстановление первоначальной массы. Как правило, после терапевтического воздействия не наблюдается осложнений и последствие в отдаленные периоды.

    Поражение ЦНС II степени характеризуется более глубокими нарушениями. Первоначальная вялость сменяется возбуждением, наблюдается затрудненное стонущее дыхание, постоянный цианоз, быстро развивается ателектатическая пневмония, активное сосание появляется не ранее 4 – 5 дня после рождения, отмечается значительное снижение массы, тремор, клонические судороги, зевота, нистагм, расстройство сна. Последствия и прогноз серьезные.

     Перинатальное поражение ЦНС III степени всегда тяжелое заболевание новорожденного. Тяжелое состояние таких детей может быть обусловлено распространенными нарушениями мозгового кровообращения, в частности отеком головного мозга. Клинические симптомы сходны с таковыми при II степени, но выражены резко и более показательно. С большой частотой наблюдаются различные осложнения и прогноз необходимо ставить с большой осторожностью.

Лечение

Слайд 11

Реанимационные мероприятия при рождении ребенка в асфиксии: -  отсасывание слизи из верхних дыхательных путей,  оксигенация,  введение глюкозо-энергетической смеси.

    При рождении ребенка в состоянии асфиксии проводятся немедленные реанимационные мероприятия:

•  отсасывание слизи из верхних дыхательных путей,
•  оксигенация,
•  введение глюкозо-энергетической смеси.

    Патогенетическое лечение, направленное на ликвидацию последствий нарушений мозгового кровообращения после проведения реанимационных мероприятий должно включать:

Слайд 12

Патогенетическое лечение последствий нарушения мозгового кровообращения:  дегидратация (альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.),  ликвидация и профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол),   снижение проницаемости сосудистой стенки ( витамин С, рутин, глюконат кальция),  улучшение сократительной способность миокарда (кокарбоксилаза, панангин) и т.д.

дегидратацию (альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.), ликвидацию и профилактику судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол), снижение проницаемости сосудистой стенки ( витамин С, рутин, глюконат кальция), улучшение сократительной способность миокарда (кокарбоксилаза, панангин) и т.д.

     В восстановительном периоде лечение направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей.

Слайд 13

Лечение последствий нарушения мозгового кровообращения в восстановительном периоде:  церебролизин, витамины группы В,   продолжают дегидратационную терапию диакарбом (25 – 50 мг/кг),   используют инотропные препараты  (пирацетам, аминалн, фенибут, пантогам),  с целью улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (кавинтон, циннаризин, трентал),  лечебная физкультура, массаж, физиотерапия.

Для этого назначают церебролизин, витамины группы В. Продолжают дегидратационную терапию диакарбом (25 – 50 мг/кг). Используют инотропные препараты  пирацетам, аминалн, фенибут, пантогам). С целью улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (кавинтон, циннаризин, трентал).

    В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, массаж, физиотерапия.

    Прогноз.

    Кратко остановимся на диагностике и клинической картине наиболее часто встречающихся осложнений внутричерепной травмы.

Слайд 14

Клинические проявления последствий перенесенного перинатального поражения ЦНС
Детский церебральный паралич	к 4 мес ребенок не удерживает головы в вертикальном положении,   к 5 – 6 мес ребенок сам не может изменить полжения тела,   к 6 мес не пытается садиться,   к 9 мес не садится.
гидроцефалия	нарастание окружности головы и большого родничка,   расхождение сагиттального и фронтального швов,   появление развитой венозной сети на коже головы,  появление симптома Грефе. ,
эпилепсия	атипичные проявления:  потеря сознания без двигательного компонента,  закатывание глаз с напряжением мускулатуры,   фокальные судороги на фоне ясного сознания и др.
отдаленные последствия	отставание в физическом развитии (чаще наблюдается недостаток массы, реже – недостаточный рост),   запоздалое развитие речи,   иногда логоневроз, косоглазие,  стойкое понижение аппетита  повышенная нервная возбудимость.   высокая температура при любых заболеваниях с резко выраженным нейротоксическим синдромом,  затяжной период выздоровления, который сопровождается длительным субфебриллитетом.

     Церебральный паралич, определяется как нервно-мышечная недостаточность, обусловленная поражением двигательных центров либо в коре головного мозга, либо в кортико-спинальных проводящих путях или поражением мозжечка и мозжечковых путей. Заболевание может быть выражено в разной степени - от полной обездвиженности,  до слабой выраженности симптомов.

      Если ребенок к 4 мес не удерживает головы в вертикальном положении, если он к 5 – 6 мес сам не может изменить полжения тела, если к 6 мес не пытается сесть и к 9 мес не садится сам, то диагноз церебрального паралича становится определенным.

   В настоящее время благодаря ранней диагностике внутричерепной травм и своевременному назначению комплексного лечения церебральные параличи стали встречаться реже. Теперь преобладают парезы, которые могут быть различной локализации и в прогностическом отношении они становятся более благоприятными.

    Наличие церебрального паралича не всегда идет параллельно с умственной недостаточностью, он может замедлять психомоторное развитие, но не приостанавливать его. Возможно сочетание церебрального паралича с расстройствами слуха, зрения, речи, с косоглазием, нарушением интеллекта. Но у большинства таких детей в современных условиях может быть достигнуто заметное улучшение.

     Следующим по частоте осложнением является гидроцефалия. Для ранней диагностики этого заболевания необходимо систематически измерять окружность головы и сопоставлять с окружностью грудной клетки, обращать внимание на размер большого родничка, на состояние сагиттального и фронтального швов, на развитие венозной сети на коже головы, появление симптома Грефе. Умственное развитие, изменение черепномозговых нервов, рефлекторно-двигательной сферы, эндокринно-вегетативной системы зависят от темпов развития гидроцефалии и ее размера. Течение гидроцефалии может быть различным. В том случае, если имеется тенденция к прогрессированию гидроцефалии со значительным поражением желудочковой системы, оболочек головного мозга, образованием спаек, прогноз неблагоприятный и требуется хирургическая коррекция.

    При менее массивном процессе развитие гидроцефалии приостанавливается, дает обратное развитие и на дальнейшем развитии ребенка не сказывается.

    Диагностика эпилепсии у детей раннего возраста, у которых судорожная реакция может быть вызвана самыми разнообразными вредностями значительно сложнее, чем у взрослых и требует большой осторожности.

    В развитии эпилептического припадка у детей отмечается своеобразная динамика: до появления выраженного судорожного приступа, припадок в течение длительного времени принимает форму самых разнообразных состояний в виде потери сознания без двигательного компонента, закатывании глаз с напряжением мускулатуры, фокальных судорог на фоне ясного сознания и др. В этих случаях на ЭЭГ выявляется очаг возбуждения, что позволяет правильно установить диагноз.

    Помимо осложнений, у детей, перенесших внутричерепную травму, могут быть отдаленные последствия. Наиболее частыми из них являются некоторое отставание в физическом развитии (чаще наблюдается недостаток массы, реже – недостаточный рост), несколько запоздалое развитие речи, иногда логоневроз, косоглазие, стойкое понижение аппетита (которое нельзя объяснить ни характером питания, ни другими заболеваниями), повышенная нервная возбудимость. При любых заболеваниях часто наблюдается очень высокая температура, при этом иногда резко выражен нейротоксический синдром, период выздоровления у них затягивается и нередко сопровождается длительным субфебриллитетом.

       В зависимости от тяжести перенесенной внутричерепной травмы, профилактические прививки этим детям обычно проводят на 2-м году жизни с предварительной подготовкой: на протяжении 2 – 3 дней назначают десенсибилизирующие, седативные, жаропонижающие средства.

      Достаточно распространенными являются поздние отсроченные осложнения родовых повреждений позвоночника. 

Слайд 15

Поздние отсроченные осложнения родовых повреждений позвоночника.
Поражения шейного отдела спинного мозга	хроническая вертебро-базилярная сосудистая недостаточность,  болезненность шейных паравертебральных точек,  защитное напряжение шейно-затылочных мышц,  асимметрия плечевого пояса,   нарушения осанки.
Поражения поясничного и каудального отделов спинного мозга	энурез,  периферический парез сфинктера мочевого пузыря,   гипотония мышц ног, приводящая к О-образному их искривлению и т.д.

К ним относится синдром периферической цервикальной недостаточности (хроническая вертебро-базилярная сосудистая недостаточность) при повреждениях верхних отделов спинного мозга. При повреждении поясничного и каудального отделов могут развиться энурез, периферический парез сфинктера мочевого пузыря, гипотония мышц ног, приводящая к О-образному их искривлению, а в некоторых случаях является причиной импотенции.

    При перинатальном поражении ЦСН длительно сохраняются и соматические нарушения: имеется та или иная форма аллергии, формируется контингент часто болеющих детей со сниженным иммунитетом, гипоталамические нарушения способствуют раннему развитию атеросклероза, дисфункции желудочно-кишечного тракта. Знание этой патологии особенно важно для врачей акушеров-гинекологов.

Врожденные пороки развития.

Слайд 16

Причины врожденных пороков развития:  наследственные,  экзогенные,  мультиформные.

Причины врожденных пороков развития делятся на три группы:

1.  Наследственные. При этом у родителей мутантные гены могут проявляться малыми аномалиями (стигмами дизэмбриогенеза), а у детей – пороками развития. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация генов (на уровне генов или хромосом), наследственно обусловленные пороки разделяются на генные и хромосомные.
2.  Экзогенные. Обусловлены повреждением тератогенными факторами самого плода.
3.  мультиформные. Вызваны совместным действием генетических и тератогенных факторов.

В зависимости от объекта и времени воздействия тератогенных факторов выделяют пороки развития в результате гаметопотий, бластопатий, эмбриопатий и фетопатий.

    Изолированные и системные пороки развития классифицируют по анатомическому принципу деления тела человека на системы органов ( пороки развития цнс, сердца и сосудов, дыхательной системы и т.д.).

Слайд 17

Пороки развития опорно-двигательного аппарата:
1. аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей	амелия – полное отсутствие конечности,  адактилия – отсутствие пальцев,   афалангия – отсутствие фаланг и т.д.
2. аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечностей	синостозы,  ладьевидная лопатка,  синдактилии,  врожденная косолапость,  врожденный вывих бедра,  сиреномелия (слияние нижних конечностей и т.д.
3. аномалии, обусловленные удвоением	полидактилия,  полимелия (увеличение числа нижних конечностей) и т. д.
4. аномалии, обусловленные чрезмерным ростом	макродактилия,  гигантизм конечности
5. аномалии, обусловленные недостаточным ростом	- гипоплазии различных отделов конечностей
6.врожденные перетяжки	-амниотические нити, сращения
7. генерализованные скелетные деформации	хондродисплазии,  остеодисплазии,  гиперостозы

    П.р. опорно-двигательного аппарата по частоте занимают одно их первых мест среди всех П.р., причем ¾ их приходится на П.р. конечностей (см. слайд).

    Пороки развития сердечно-сосудистой системы составляют 1 – 2% от всех органических поражений сердца. Наиболее часто встречающиеся пороки сердца можно разделить на три группы:

Слайд 18

. Наиболее часто встречающиеся пороки сердца:
1. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):	1) дефект межжелудочковой     перегородки; 2) открытый артериальный проток 3) дефект межпредсердной     перегородки.
2. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией	тетрада Фалло.  транспозиция магистральных сосудов  синдром гипоплазии левого сердца
3. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза)	1) стеноз легочной артерии  стеноз аорты  коарктация аорты.

1.Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1)дефект межжелудочковой перегородки;

2)открытый артериальный проток

3)дефект межпредсердной перегордки.

2.пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией

1.  тетрада Фалло (сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка)
   1.  транспозиция магистральных сосудов
   2.  синдром гипоплазии левого сердца
2.  пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза)
   1.  стеноз легочной артерии
   2.  стеноз аорты
   3.  коарктация аорты.

    Рано заподозрить это заболевание можно при осмотре ребенка по наличию бледности или цианоза кожных покровов, одышке, усиливающейся при крике, недостаточной прибавки в массе тела, кашле, систолического или систолодиастолического шумам, которые часто проводятся на спину, тахикардии, гепатомегалии. Уточняют диагноз с помощью современных диагностических методов (ЭКГ, ФКГ, УЗИ и рентгенологические исследования сердца, зондирование сердца).

      При пороках сердца, подлежащих лечению хирургическим путем, операция показана и необходима для предупреждения гипоксии, декомпенсации, изменений в легких, атрофии, септического эндокардита.

Слайд 19

Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца
порок	возраст
Коарктация аорты	4 – 6 лет
Врожденный стеноз аорты	6 – 10 лет
Дефект межпредсердной перегородки	3 – 5 лет
Дефект межжелудочковой перегородки	3 – 5 лет
Открытый Боталлов проток	После 6 мес
Стеноз легочной артерии	В грудном возрасте, если состояние тяжелое
Тетрада Фалло	В грудном возрасте паллиативная операция, окончательная – в 5 – 7 лет
Транспозиция крупных сосудов	В грудном возрасте паллиативная операция, окончательная – в 5 – 7 лет

    Как правило, трудна диагностика врожденных пороков развития мочевой системы.

Слайд 20

Пороки развития мочевой системы:

агенезия, гипоплазия почки,  поликистоз почек,  добавочная, удвоенная почка,  гидронефроз,  удвоение мочеточника и др.

Чаще они диагностируются в старшем детском возрасте или даже у взрослых при развитии различных воспалительных заболеваний в мочевыводящей системе или при инструментальном обследовании.

    Из пороков развития желудочно-кишечного тракта

Слайд 21

Пороки развития желудочно-кишечного тракта

пилоростеноз,  атрезия пищевода,  атрезия ануса,  незавершенный поворот кишечника,  дивертикул Меккеля и др.

чаще всего встречается пилоростеноз – сужение пилорического канала вследствие утолщения стенки привратника. Без хирургического лечения этих пороков дети погибают.

   Множественные пороки развития разделяют на синдромы и неклассифицированные комплексы. Синдромами называют устойчивые сочетания первичных пороков развития, индуцированных общим этиологическим фактором (мутацией или тератогенным воздействием). В тех случаях, когда комплекс обнаруженных у больного П.р. не укладывается ни в один из известных синдромов, пользуются термином «неклассифицированный комплекс врожденных пороков» или «множественные неуточненные пороки развития».

    Признаки П.р. и принципы их лечения во многом зависят от степени нарушения функции и важности пораженного органа для жизни, а также от присоединяющихся осложнений. Грубые нарушения жизненно важных органов, в том числе большинство хромосомных болезней, обусловленных патологией аутосом, летальны. Около 40% пророков развития проявляются лишь по мере развития ребенка, некоторые, например односторонняя арения, аплазия желчного пузыря, могут протекать бессимптомно.

     Большинство пороков развития коррегируют оперативным путем. При исправлении отдельных пороков, напр. врожденного вывиха бедра, применяют консервативное или комбинированное лечение. При П.р., непосредственно угрожающих жизни ребенка, например при кишечной непроходимости, проводят экстренную операцию. В большинстве случаев оперативное вмешательство осуществляют в возрасте 6 мес, (расщелины губы) или в еще более старшем возрасте (П.р. сердца и крупных сосудов, большинство П.р. мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата).

  Профилактика подразделяется на массовую и индивидуальную (семейную). Массовая профилактика – комплекс мер, направленных на защиту человека от действия мутагенных и тератогенных факторов, охрану окружающей среды.

    Индивидуальную профилактику осуществляют врачи медико-генетических консультаций, которые определяют генетический риск, оказывают помощь семье в принятии решения о рождения ребенка и проводят пренатальную диагностику состояния плода.