30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

2 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

5893. Военно-промышленный комплекс России 172.5 KB
  В начале 20 века в Европе начинается век техники и изобретений. Но мир уже разделен на военно-политические блоки. С одной стороны это Германия и Австро-Венгрия, с другой-Франция и Россия. В 20 веке хорошим тоном стало в мирное время демонстрировать...
5894. Сбережения и инвестирование и их значение в экономике 116.5 KB
  Данная работа посвящена функциям сбережений и инвестиций в рыночной экономике. Самое общее определение указанных понятий можно выполнить следующим образом: Сбережения - денежные средства, оставшиеся после уплаты всех налогов и расходов...
5895. Дуговая сварка 52 KB
  Открытие дуговой сварки. Замечательный русский изобретатель Н.Г. Славянов был по образованию инженером, металлургом. Последняя четверть прошлого века явилась периодом становления электротехники-науки о процессах, связанных с практическим ...
5896. Вопрос морали в современной философии 116.5 KB
  Введение. Термин мораль - и по содержанию и по истории возникновения - латинский аналог термина этика. В латинском языке есть слово mos (множественное число - mores), соответствующее древнегреческому этосу и обозначающее нрав...
5897. Нивелирование трассы 85 KB
  Цель работы Задача нивелирования состоит в том, чтобы получить отметки пикетов и плюсовых точек для построения профиля земли. Исходные данные В исходные данные входит индивидуальное задание с приложением выписки из журнала нивелирования ...
5898. Английский писатель Алан Александр Милн 56.5 KB
  Вступление. Английский писатель А. А. Милн вошел в историю дошкольной детской литературы как автор сказки о плюшевом медведе Винни Пухе и ряда стихотворений. Милном были написаны и другие произведения для детей, но наибольший успех выпал на названну...
5899. Военная доктрина 79 KB
  Военная доктрина Российской Федерации, основные положения которой опубликованы в печати, является важным этапом в развитии концепции нашей национальной безопасности. Впервые в российской истории военная доктрина исходит из идеи обеспечения безопасно...
5900. Теория равноценной цены 84 KB
  Введение Альфред Маршалл (1842-1924) - одна из наиболее выдающихся фигур в истории экономической мысли. Маршалл получил математическое образование в Кембридже. Его математическая подготовка превосходила уровень всех его современников-маржиналис...
5901. Искусство воспитания. Внеклассное мероприятие 30.94 KB
  Искусство воспитания Цель занятия: выявить знания студентов по педагогике увидеть тезаурус (общее развитие) студентов, готовых к практике воспитать гуманистические, коллективистские качества студентов. Форма проведения: соревнова...