30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

3 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

74999. Українська народна іграшка. Лялька-мотанка 41.5 KB
  Мета. Ознайомлення учнів з історією виникнення ляльки, різновидами матеріалів, з яких виготовляли, сформувати уявлення про способи виготовлення, стимулювати розвиток ініціативності, самостійності, сприяння розвитку творчої активності, навичок самоосвітньої діяльності...
75000. У дзеркалі слова. На все впливає мови чистота… 81.5 KB
  Олеся: Є слова що білібілі Як конвалії квітки Лагідні як усміх ранку Ніжносяйні як зірки. Є слова як жар пекучі І отруйні наче чад. Про які слова мовить поет у перших 4х рядках Якими словами ви можете замінити означення білібілі лагідні ніжносяйні Чи знаєте ви такі слова покаже гра.
75001. Мова - коштовний скарб народу 55.5 KB
  Мова коштовний скарб народу Мета: виховувати любов до рідного слова вчити бачити красу рідної мови познайомити з найголовнішими етапами розвитку рідної мови розвивати виразність декламування поезії збагачувати й активізува ти словниковий запас учнів...
75002. Наше диво, калинове, кохана українська мово. Літературн-омузичне свято до Дня української мови й й писемності 71 KB
  Мова кожного народу Неповторна і своя В ній гримлять громи в негоду В тиші трелі соловя. Берегти її плекати Буду всюди й повсякчас Бо ж єдина такяк мати Мова в кожного із нас В. Ведуча Скарбе мій єдиний Ведучий Це сьогодні на твою честь ми проводимо свято НАШЕ ДИВО КАЛИНОВЕ КОХАНА УКРАЇНСЬКА МОВО Виконання...
75003. Сценарій свята до Дня української писемності та мови 88 KB
  Найбільше і найдорожче добро в кожного народу це його мова ота жива схованка живого духу його багата скарбниця в яку народ складає і своє давнє життя і свої сподівання розум досвід почування. Українська мова в багатстві витонченості й гнучкості не поступається ані жодній із сучасних літературних мов словянства. З епохи Київської Русі можна говорити й про українську літературну мову та жива розмовна мова українського народу набагато давніша.
75004. Мова моя українська. Методична розробка виховного заходу для старшокласників 85.5 KB
  Мова це великий дар природи. І серед них ніби запашна квітка в чудовому букеті українська мова. У рідному домі завжди звучить найближча найзрозуміліша рідна мова бо бринить вона із ласкавих бабусиних вуст із дідусевої говірки із маминої пісні із батьківського слова часом суворого а часом жартівливого. Наша мова українська тому що наша земля Україна.
75005. Мова наша солов’їна, виховний захід 58 KB
  Показати дітям красу і багатство української мови за допомогою народної творчості, творів письменників і поетів. Викликати бажання вивчати рідну мову, милуватися її красою Виховувати любов до рідної мови, до своєї землі, свого народу.
75006. Мова моя українська чарівна. Виховний захід 40.5 KB
  Обладнання: зал прикрашений плакатами з крилатими висловами про мову прислівями плакати з назвами команд завдання загадки ребуси кросворди. І будемо зараз готові Полинути в країну рідного слова...
75007. Мово моя материнська, Сценарій свята 52 KB
  Чудова наша мова міцне моє коріння А як же я без нього могла б на світі жить Тоді б мене чекало духовне зубожіння Бо мову і Вітчизну не можна розділить Пісня О мово моя муз. Мов соловї наша мова співуча. Вірте не вірте Твердо я знаю: Мова це вірність рідному краю...