30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

2 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

72427. Регулювання підшипників маточин колі 1.03 MB
  Мета: Ознайомитись з методикою та основними видами робіт, що виконуються при регулюванні та мащенні підшипників маточин коліс. Розвинути у студентів практичні навички та технічне мислення у проведені регулювання та мащення підшипників маточин коліс.
72428. Статистика как общественная наука. Предмет, метод и задачи статистики. Основные понятия, используемые статистикой 618.5 KB
  Для отражения экономического состояния и учёта всех тенденций развития явлений в статистике применяются методы: массовое статистическое наблюдение; обобщающие показатели; система показателей характеризующих объект со всех сторон; таблицы и графики система национальных счетов.
72429. Анализ финансово хозяйственной деятельности на железнодорожной станции Новая Чара 934 KB
  Целью дипломного проектирования является анализ финансово-хозяйственной деятельности опорной станции Новая Чара, который позволяет вскрыть внутрипроизводственные резервы и возможности повышения эффективности работы предприятия, исходя из реальных обстоятельств, условий и возможностей его хозяйственной деятельности.
72430. Microsoft Word 2003 546.5 KB
  Элементами окна Word являются: стpока заголовка Microsoft Word; кнопка вызова системного меню и выхода из pедактоpа; стpока меню; пиктогpафическое меню; pазмеpные кнопки Restore Down и Minimize ; линейки пpокpутки; статусная стpока; pабочая область окна для ввода текста; область задач.
72431. История России с древнейших времен до конца ХХ века 4.16 MB
  Смирнова История России с древнейших времен до конца ХХ века Пособие для поступающих в вузы Р. Смирнова Пособие для поступающих в вузы История России с древнейших времен до конца ХХ века Под ред. Социально-экономическое развитие России в первой половине ХVI в.
72432. Истории философии права 1013.5 KB
  От нового времени мы имеем наибольшее количество политических учений, представляющих самые разнообразные направления. Более чем в какую-либо другую эпоху мысль идет здесь различными ходами, то, стараясь предвосхитить будущее, то, обращаясь к прошлому.
72434. ТЕОРИЯ СТАТИСТИКИ: КУРС ЛЕКЦИЙ 2.22 MB
  Однако представители этих двух школ не дошли до теоретического обобщения практики учетно-статистических работ, до создания теории статистики. Эта задача была решена позднее, в XIX веке бельгийским ученым Адольфом Кетле, который дал определение предмета статистики, раскрыл суть ее методов.