30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

2 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

15136. Әбіш Кекілбаев 114 KB
  КЛАССИК ПРОЗАСЫНДА – ӨМІР ПӘЛСАПАСЫ Кітап оқығанды теледидардағы атысшабыс пен төбелеске құрылған құрғақ оқиғаны қызықтағандай жай әншейін уақыт өлтіру деп ұғатын түйсіздіктер болмаса көзқарақты жұрттың елеулі бөлігі детектив шеберлері: Конан Дойл мен Жор...
15137. Защита конфиденциальной информации (на примере страховой компании 'РОСНО') 556.02 KB
  КУРСОВАЯ РАБОТА по дисциплине Теория организации на тему: Защита конфиденциальной информации в ОАО СК РОСНО 2010 Оглавление Введение...3 ГЛАВА 1. Теоретические ас
15138. Государственное регулирование межрегиональных экономических связей 53.06 KB
  При рассмотрении проблем региональной экономики, поиске путей их решения необходим учет теоретических разработок, касающихся исследований региональных систем в странах с развитой рыночной экономикой
15140. Антонио Гауди-и-Корнет 226.5 KB
  Реферат по истории искусств на тему: Антонио ГаудииКорнет архитектор. Анто́нио Пла́сид Гильем Гауди́иКорне́т исп. Antonio Plácido Guillermo Gaudí y Cornet; кат. Antoni Plàcid Guillem Gaudí i Cornet; 25 июня 1852 Реус Каталония 10 июня 1926 Барселона выдающийся каталонский архитектор бо...
15141. Брестский мир 22.81 KB
  Брестский мир 1918 г. Брестский мир 1918 мирный договор между Россией с одной стороны и Германией АвстроВенгрией Болгарией и Турцией с другой заключён в БрестЛитовск
15142. Василий Иванович Чапаев 19.31 KB
  Василий Иванович Чапаев Василий Иванович Чапаев легендарный полководец начдив командир Красной Армии. Всем нам он хорошо известен по замечательному произведению Дмитрия Фурманова €œЧапаев€ дававшему молодому поколению 20х годов боевую зарядку и стра...
15143. Иван александрович Хлестаков в комедии Ревизор 29.41 KB
  Иван Александрович Хлестаков в комедии Ревизор И.А.Хлестаков появляется в городке в тот момент когда там все ждут появления ревизора. Чиновники испуганы городничему от страха видятся во сне крысы. Степень боязни и страха чиновников пря...
15144. Иван Сергеевич Шмелёв 71.83 KB
  Иван Сергеевич Шмелёв Иван Сергеевич Шмелев родился в Кадашевской слободе Замоскворечья 21 сентября 1873 года. Дед Ивана Сергеевича государственный крестьянин из Гуслиц Богородского уезда Московской губернии поселился в Москве после пожара 1812 г. Отец писателя прин