30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

3 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

43351. РЕСУРСИ КОМЕРЦІЙНОГО БАНКУ, ЇХ ФОРМУВАННЯ ТА МЕНЕДЖМЕНТ 195 KB
  Ресурси комерційного банку їх склад та структура. Власний капітал комерційного банку та його формування. Залучений капітал комерційного банку та його характеристика.
43352. Флористичні дані про медоносні рослини луків, які найбільш поширені на території України 210.5 KB
  Загальна характеристика Шишацького району та Полтавської області Розділ 2.6 Інші рослини Висновки Література ВСТУП Об'єктом нашого дослідження є медоносні рослини які поширені в Шишацько му районіПолтавської областіїх значення у житті людини та характеристика. В Шищацькому районіПолтавської області нараховується велика кількість медоносних рослин. Загальна характеристика Шишацького...
43354. РЕАЛІЗАЦІЯ ЗМІШАНОЇ КРИПТОСИСТЕМИ ПОПЕРЕДНЬОГО ШИФРУВАННЯ 544 KB
  Цей пункт забезпечує разгортання системи конфіденційного звязку управління роботою системи конфіденційного звязку первісну генерацію та розповсюдження ключів управління персоналом. Для автентифікації відкритих ключів дозволяеться використовувати послуги регіонального центру сертифікації. Генерація сеансових ключів для ГОСТ 2814789 перешифрування в режими простої заміни алгоритма ГОСТ 2814789 послідовності що отримана відповідно до пункту 1.2 Розповсюдження ключів за допомогою асиметричних криптосистем [3.