30125

Генетический контроль синтеза ферментов

Доклад

Биология и генетика

Генетический контроль синтеза ферментов. Однако под действием некоторых сигналов синтез индуцибельных ферментов повышается. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов участвующих в катаболизме этого дисахарида. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов ответственных за синтез определенных ферментов.

Русский

2013-08-22

16.67 KB

2 чел.

23. Генетический контроль синтеза ферментов.
Работа всех регуляторных механизмов клетке определяется генами и их продуктами.
Репрессия и индукция.
Некоторые ферменты называют конститутивными, подразумевая под этим, что фермент образуется независимо от того, в каких условиях находится клетка. Например, бактерии синтезируют ферменты, необходимые для катаболизма глюкозы, при всех условиях роста. Ферменты другой группы, известные как индуцибельные, часто синтезируются лишь в следовых количествах. Однако, под действием некоторых сигналов, синтез индуцибельных ферментов повышается.
У бактерий обнаружена прямая субстратная регуляция экспрессии генов. Например, при культивировании E. coliв присутствии лактозы образуется ряд ферментов, участвующих в катаболизме этого дисахарида. Гены, кодирующие ферменты деградации лактозы «выключены» белком-репрессором. Репрессор связывается со специфическим участком ДНК и блокирует транскрипцию генов, ответственных за синтез определенных ферментов. Однако индуктор,связываясь с аллостерическим центром репрессора, вызывает уменьшение сродства репрессора к ДНК и дерепрессиюсоответствующих генов.
Изоферменты.
Многие ферменты могут находиться в разных формах (изоферменты). Изоферментами называют множественные формы, появление которых связано с генетически детерминированными различиями в первичной структуре. Примерами изоферментов являются лактатдегидрогеназа (5 форм), а также глюкокиназа печени и гексокиназа мозга, сердца и скелетных мышц.
Изоферменты обладают различной каталитической активностью и регуляцией. Так, лактатдегидрогеназа печени подавляется пируватом, чего не наблюдается в скелетных мышцах. Аналогично глюкокиназа печени для своей активности требует большей концентрации глюкозы (~10 мМ), чем гексокиназа мозга (~0,05 мМ).
Компартментализация.
Локализация ферменты часто ограничивается мембранными органеллами, формирующих оптимальные условия для функционирования ферментов (митохондрии, лизосомы и др.).
Регуляция активности ферментов.
Существуют относительно быстрые регуляторные механизмы, которые направлены непосредственно на ферменты. Так, неактивный фермент может превращаться в активную форму путем ковалентной модификации. Иногда ковалентная модификация приводит к инактивации фермента. Так, активности двух ферментов, участвующих в метаболизме гликогена — гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы, — регулируется с помощью фосфорилирования (переноса концевой фосфатной группы от АТФ на определенный остаток серина). При этом фермент, катализирующий распад гликогена (фосфорилаза b), превращается в более активную форму (фосфорилазу a),а фермент, катализирующий синтез гликогена, — в неактивную форму. В результате направления клеточного метаболизма изменяется от запасания полисахарида (гликогена) к его деградации, что обеспечивает клетку энергией. Дефосфорилирование обоих ферментов катализируется фосфатазой, переводящей фермент в исходное состояние. Как фермент, катализирующий модификацию (киназа), так и фосфатаза регулируются по аллостерическому механизму.
Наиболее распространенным механизмом регуляции активности ферментов является аллостерическая активация илиингибирование. Наиболее распространены активация предшественником и ингибирование по принципу обратной связи.

Ферментопатии

Ферментопатии, энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений; относятся к группе наследственных заболеваний. В основе Ф. лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обмена могут проявляться в виде сахарного диабета, галактоземии; жирового обмена – в виде болезней Тей-Сакса, Нимана-Пика; аминокислотного обмена – в виде алкаптонурии, альбинизма и т.п. Известно около 500 видов Ф. Многие из них отличаются полиморфизмом и т. н. гетерогенностью, которая заключается в том, что аномалии различных генов, регулирующих взаимодействие ферментов, могут иметь идентичные проявления, т.к. ферменты, контролирующие разные биохимические реакции, нередко дают одинаковый конечный результат метаболизма. Большинство Ф. передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Некоторые Ф. могут быть выявлены с помощью экспресс-методов в первые дни жизни ребёнка, например фенилкетонурия. Во многих случаях ранняя диагностика Ф. позволяет нормализовать обмен веществ с помощью специально подобранной диеты, введения в организм недостающего вещества (заместительная терапия), гормонов или удаления избытка продуктов метаболизма, нарушающего обмен веществ. Перспективен также метод внутриутробной диагностики (изучение культивируемых клеток околоплодной жидкости, реже – прямое исследование её). В профилактике Ф. возрастает роль медико-генетической консультации 

Лечение ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг.

При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме - переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

53990. Revision of the types of question 840 KB
  The Thames is a short river. It’s only 349 km long. The Amazon in Brazil is 6 437 km long! Many people think the Thames is not clean but this is not true. More than 97 types of fish live here, for example salmon and eels. Eels are a traditional food in East London. People make a pie and serve it with mashed potatoes.
53991. Подорож. Traveling 48.5 KB
  Our theme for today is “Traveling” and our aim is to revise our knowledge that we have got studding in this theme. We’ll revise all materials on the topic “Traveling” and we’ll speak, read, write translate and listen to the dialogue on the computer and make up your own dialogues.
53992. Визначні місця Великобританії 48.5 KB
  You are right. I’m sure that you’ve learned a lot about this country at your geography lessons, from TV programmes. At our lesson we’ll try to enlarge your knowledge about this country while doing different activities. But first of all I want you to answer my questions.
53993. British lifestyle 53 KB
  Мета: Учити учнів спілкуватися за темою вживаючи нову лексику. Розвивати та розширювати уявлення учнів про традиції англійців. 190 Для перевірки домашнього завдання учні обмінюються зошитами. Учні в парах читають вірші здогадуються про які свята йдеться та заповнюють пропуски назвами свят.
53994. Environmental problems 46.5 KB
  In my opinion, rubbish is the biggest problem. People put a lot of rubbish into rubbish dumps. This pollutes the ground and the water. My family tries to help the environment. At home we recycle most of our rubbish. We put paper, glass and plastic into special containers outside our house. In my view, this is a great system because it really helps the environment.
53995. The Best Place for Holidays 81.5 KB
  Today at the lesson we’ll speak about the best place for holidays, listen to the dialogue about visiting Malta, revise and identify the past tenses, put the verbs in brackets into the correct tense, read Vicky’s letter about her holidays in Madrid, in groups write the letter to a pen friend according to the plan, get to know if you “can taste the flower seeds”.
53996. Modern Inventions. The Internet 68 KB
  Communication in social networks was chosen as the object of our lesson because communication has always been an important part of young people's lives. Today they can choose between traditional and new ways of communication. Traditionally the young meet after classes with their school friends, make parties and go to the movies or disco clubs to have fun, relax and acquire new friends.
53997. CLOTHES ACCORDING TO THE SEASON 189 KB
  Now children, listen to me and guess: what season it is. 1. It often rains. The leaves are falling. They are red and brown. 2. It is hot and sunny. There are many flowers. They are red, yellow, pink and white. 3. It is warm. There are small green leaves on the trees. The birds are singing.
53998. Our Fafourite Holidays 81.5 KB
  Today we’re going to discuss very pleasant and interesting things. We’ll speak about holidays. We do love holidays, don’t we? By the end of the lesson you should be able to actively use the target vocabulary in your talk about some holidays’ celebrations.