31628

ПАТОЛОГІЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОЇ СИСТЕМИ, ГОНАД і ЕПІФІЗА

Реферат

Медицина и ветеринария

Порушення функції гіпоталамоаденогіпофізарної системи. Патогенна дія факторів зовнішнього і внутрішнього середовища негативні емоції біль психічні порушення і т. Механізми виникнення дисфункції гіпоталамоаденогіпофізарної системи: 1 Порушення центральної регуляції нейроендокринних зон гіпоталамуса. 2 Порушення утворення і виділення релізінггормонів клітинами гіпоталамусу.

Украинкский

2013-09-01

89 KB

0 чел.

14

ПАТОЛОГІЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОЇ СИСТЕМИ,

ГОНАД і ЕПІФІЗА  

Гіпоталамус є відділом центральної нервової системи, де відбувається інтегрування нервових і ендокринних механізмів регуляції. Це пов’язано з тим, що нейрони гіпоталамуса, які об’єднані в окремі ядра, є особливими нейронами - нейроендокринними клітинами, здатними синтезувати і звільняти гормони.

Гіпоталамус анатомічно і функціонально зв’язаний з адено- і нейрогіпофізом. Тому виділяють дві функціональні системи: гіпоталамо-аденогіпофізарну і  гіпоталамо-нейрогіпофізарну.

Діяльність гіпоталамо-аденогіпофізарної системи пов’язана з утворенням у гіпоталамусі гіпофізотропних гормонів (релізінг-гормонів), які належать до олігопептидів і продукуються ядрами середньої частини гіпоталамуса (головним чином, дорзомедіальним і вентромедіальним).

Релізінг-гормони потрапляють у кровогносне русло портальної системи гіпофіза і регулюють виділення горомонів аденогіпофізом.

У залежності від функціональних ефектів (активація або пригнічення функції аденогіпофизу) їх підрозділяють на дві групи: ліберини і статини.

До ліберинів (активаторів секреторної функції аденогіпофізу) відносяться: тіреоліберин, соматоліберин, кортіколіберин, гонадоліберини (люліберин і фолікулоліберин), пролактоліберин, меланоліберин.

Статинами, які пригнічують функцію аденогіпофіза, є соматостатин, пролактостатин, меланостатин.

У аденогіпофізі розрізняють скупчення ацидофільних, базофільних клітин і хромофобних клітин (клітини, які не фарбуються).

Скупчення ацидофільних клітин:

1) Соматотрофи (40-50%) - продукують соматотропний гормон (СТГ, соматотропін, гормон росту). Володіє: а) ростовою і б) метаболічною активністю.

Ростова активність пов’язана із дією СТГ на рецептори гепатоцитів, клітин ниркового епітелію, інші клітини органів, внаслідок чого вивільнюються тканинні інсуліноподібні фактори росту (ІФР) або соматомедіни: а) ІФР-1 (соматомедін С)  і б) ІФР-2 (соматомедін А), які володіють наступними ефектами:

а) збільшують поглинання клітинами сполучної тканини сульфатів і їх включення до складу хондроітинсульфату, що викликає посилений ріст хрящів;

6) збільшують кількість мітозів і стимулюють клітинний поділ;

в) є гуморальними факторами, які приймають участь у розвитку гіпертрофії різних органів.

Метаболічна активність забезпечується цілим рядом відносно швидких метаболічних ефектів, не зв’язаних з утворенням соматомедінів. До них відносяться:

а) стимулюючий вплив на вуглеводний обмін (СТГ стимулює α-клітини острівців підшлункової залози і викликає збільшення продукції глюкагону). При тривалій дії великих доз СТГ розвивається інсулінорезистентність, що приводить, в кінцевому підсумку, до гіперглікемії;

б) активуючий вплив на жировий обмін (СТГ активує ліполіз жирової тканини, збільшує кількість вільних жирних кислот у крові, сприяє розвитку жирової інфільтрації печінки, викликає гіперпродукцію кетонових тіл);

в) вплив на білковий обмін (СТГ володіє анаболічною дією: збільшує транспорт амінокислот у клітини і активує біосинтез білків).

2) Лактотрофи (20%) - продукують пролактин, який стимулює ріст молочних залоз і секрецію молока.

Скупчення базофільних клітин:

3) Тіреотрофи (6%) - продукують тіреотропний гормон (ТТГ), який діє на щитовидну залозу, стимулюючи утворення і вивільнення тіреоїдних гормонів.

4) Гонадотрофи (3-4%) - продукують гнадотропні гормони (ГТГ), серед яких фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), який стимулює ріст фолікулів у яєчниках і утворення естрогенів, і лютеїнізуючий гормон (ЛГ), який стимулює утворення жовтого тіла в яєчниках та синтез прогестінів і андрогенів, а у чоловіків регулює сперматогенез і утворення тестостерону.

5) Кортиколіпотрофи (15-20%) - продукують:

а) -меланоцитостимулюючий гормон (-МСГ), який стимулює утворення пігменту (меланіну) пігментними клітинами базальнго шару епідермісу;

б) адренокортикотропний гормон (АКТГ, кортикотропін), який володіє активуючим впливом на кору наднирників (в основному на пучкову зону), що сприяє синтезу і секреції кортикостероїдних гормонів, головним чином глюкокортикоїдів;

в) -ліпотропін - забезпечує мобілізацію жиру із жирових депо;

г) -ендорфін, -ендорфін, -ендорфін - забезпечують анальгезуючу дію, покращують метаболізм головного мозку;

д) N-кінцевий глікопептид - забезпечує мітогенну дію на клітини клубочкової зони наднирників.

6) Хромофоби утворені хромофобними клітинами (не зрілі або виснажені клітини аденогіпофізу) - гормонів не продукують.

Порушення функції гіпоталамо-аденогіпофізарної системи.

Е т і о л о г і ч н і   ф а к т о р и:

1) Патогенна дія факторів зовнішнього і внутрішнього середовища (негативні емоції, біль, психічні порушення і т. ін.).

2) Ушкодження відділів центральної нервової системи, які регулюють діяльність гіпоталамуса (вегетативних центрів кори великих півкуль головного мозку, структур лімбічної системи, ретикулярної формації).

3) Ушкодження гіпоталамусу.

4) Ушкодження аденогіпофізу.

Механізми виникнення дисфункції гіпоталамо-аденогіпофізарної системи:

1) Порушення центральної регуляції нейроендокринних зон гіпоталамуса. При збільшенні активуючих і зменшенні гальмівних впливів розвивається гіперфункція гіпоталамо-аденогіпофізарної системи і навпаки, зменшення активуючих і збільшення гальмівних впливів викликають гіпофункцію цієї системи.

2) Порушення утворення і виділення релізінг-гормонів клітинами гіпоталамусу. При збільшенні секреції ліберинів виникає гіперфункція гіпоталамо-аденогіпофізарної системи, а при зменшенні виділення ліберинів і збільшенні секреції статинів -  гіпофункція. 

3) Порушення синтезу і секреції гормонів аденогіпофізу. У залежності від спрямованості цих порушень можуть розвиватися ендокринна гіпер- або гіпофункція.

І. Гіпофункція аденогіпофізу носить назву гіпопітуітризм.

Розрізняють: 1) пангіпопітуітризм і 2) парціальний гіпопітуітризм.

1) Пангіпопітуітризм - зменшення утворення всіх гормонів аденогіпофізу. В експерименті моделюється видаленням гіпофіза (гіпофізектомією).

Відомі наступні клінічні форми пангіпопітуітризму:

а) гіпофізарна кахексія Сімондса;

б) післяпологовий некроз гіпофізу - синдром Шеєгана (або Шіхена);

в) хромофобна аденома гіпофізу - пухлина, яка росте із хромофобних клітин, здавлює і ушкоджує залозисті клітини аденогіпофізу.

Клінічні прояви пангіпопітуітризму  (див. таблицю) пов’язані з дефіцитом гормонів аденогіпофізу і порушенням діяльності периферичних ендокринних залоз.

Дефіцит гормону аденогіпофізу

Синдроми, що розвиваються

СТГ

Відставання в рості (у дітей), раннє старіння, схильність до гіпоглікемії

ФСГ і ЛГ

Вторинний гіпогонадизм

ТТГ

Вторинний гіпотіреоз

АКТ

Вторинний гіпокортицизм

Пролактин

Порушення лактації після пологів

МСГ

Депігментація

2) Парціальний гіпопітуітризм - порушення утворення не всіх, а окремих гормонів аденогіпофізу. Описані наступні варіанти парціального гіпопітуітризму:

а) гіпофізарный нанізм (карликовість) - дефіцит СТГ;

б) вторинний гіпогонадизм (синдроми: Колмена, Медока, Паскуліані) - дефіцит ФСГ і ЛГ;

в) вторинний гіпотіреоз (кретинізм або мікседема) - дефіцит ТТГ;

г) вторинний гіпокортицизм (дефіцити гормонів кори наднирників) - дефіцит АКТГ.

ІІ. Гіперфункція аденогіпофізу носить назву гіперпітуітризм.

Основною причиною його розвитку є доброякісні пухлини - аденоми ендокринних клітин.

Р о з р і з н я ю т ь  2-і групи аденом:

1) Еозинофільні аденоми - розвиваються з ацидофільних клітин аденогіпофізу, які секретують СТГ.

Клінічно гіперфункція СТГ проявляється: а) гігантизмом - пропорційним збільшенням всіх складових частин тіла (якщо аденома розвивається у дітей і молодих людей до закриття метаепіфізарних хрящів), б) акромегалією - посиленим ростом акральних (кінцевих) ділянок рук, ніг, підборіддя, носа, язика, печінки (якщо аденома розвивається у дорослих).

Крім того, розвиваються ознаки підвищеної метаболічної активності СТГ - гіперглікемія, інсулінорезистентність (аж до розвитку метагіпофізарного цукрового діабету), жирова інфільтрація печінки.

2) Базофільні аденоми - ростуть з базофільних клітин аденогіпофізу, найчастіше з тих, які продукують АКТГ.

При цьому розвивається хвороба Іценко-Кушинга. Вона характеризується: а) вторинним гіперкортицизмом; 6) посиленою пігментацією шкіри (негландулотропна дія АКТГ).

Досить рідко зустрічаються пухлини, які продукують інші гормони аденогіпофізу.

Порушення функції гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи.

Основним структурним елементом гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи є супраоптичне і паравентрикулярне ядра гіпоталамусу, які у відповідь на надходження інформації від рецепторів, що контролюють показники гомеостазу (осмотичний тиск, обсяг циркулюючої крові, артеріальний тиск), і від вищих нервових центрів продукують вазопресин і окситоцин. Ці гормони по аксонах нейро-ендокринних клітин потрапляють в нейрогіпофіз, відкіля надходять у кров через аксо-вазальні синапси (нейро-гемічна система).

1) Вазопресин (антидіуретичний гормон, АДГ) має наступні впливи:

а) діючи на дистальні звиті канальці і збірні трубки нирок, підсилює реабсорбцію води (антидіуретичний ефекет);

б) викликає скорочення гладких м’язів кровоносних судин;

в) підсилює глікогеноліз і глюконеогенез у печінці;

г) сприяє консолідації слідів пам’яті і мобілізації інформації, яка збереглася (гормон пам’яті);

д) цей гормон є ендогенним анальгетиком (пригнічує біль).

2) Окситоцин має наступні функціональні ефекти:

а) стимулює виділення молока (лактацію), викликаючи скорочення міоепітеліальних клітин дрібних проток молочних залоз;

б) ініціює і підсилює скорочення вагітної матки;

в) погіршує запам’ятовування і мобілізацію інформації (амнестичний гормон).

Порушення функції гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи супроводжуються:

1) Синдром надлишкової секреції вазопресину. Виникає при пухлинах різних тканин, які утворюють вазопресин (ектопічна продукція), а також при розладах регуляції ендокринної функції гіпоталамуса. Основним його проявом є гіперволемія, що приводить до розвитку стійкої артеріальної гіпертензії.

2) Нецукровий діабет. Розрізняють два його патогенетичних варіанти:      а) центральний (нейрогенний), при якому утвориться мало вазопресину, і         б) нефрогенний, в основі якого лежить нечутливість епітеліальних клітин дистальних відділів нефронів і збірних трубочок до дії вазопресину (відсутність або недостатня кількість аквапорінових рецепторів).

У патогенезі основних проявів нецукрового діабету провідну роль відіграє зменшення факультативної реабсорбції води в нирках. Це приводить до поліурії і зневоднення (добовий діурез зростає до 25 л - сечовиснаження). Останнє обумовлює спрагу (полідіпсію). У декомпенсованому стані зменшується обсяг циркулюючої крові (гіповолемія) і знижується артеріальний тиск, розвивається гіпоксія

3) Зменшення продукції окситоцину. Проявляється порушеннями лактації, слабістю родової діяльності.

Синдроми, обумовлені збільшенням секреції окситоцину, не описані.

Порушення ендокринної функції статевих залоз (гонад).

До ендокринних клітин чоловічих гонад (яєчок) відносяться інтерстиціальні клітини (гландулоцити або клітини Лейдіга), які синтезують і секретують чоловічі статеві гормони (андрогени), серед яких основним є тестостерон.

Регуляція утворення андрогенів здійснюється за схемою: гіпоталамус → гонадоліберин → аденогіпофіз → лютеїнізуючий гормон → інтерстиціальні клітини гонад → тестостерон → клітини Сертолі гонад → інгібін → гальмування функціональної активності відповідних утворень гіпоталамуса і аденогіпофіза → зменшення утворення гонадоліберину і лютеїнізуючого гормону → зменшення синтезу і секреції андрогенів → активація гіпоталамуса і т.д.

Основні біологічні ефекти тестостерону:

1) Ембріональна диференціація. 

Здійснюється під впливом SRY-гена короткого плеча Y-хромосоми та, частково, SRA-гена 17 хромосоми. Клітини Лейдіга і Сертолі з‘являються серед епітелію гонадного валика уже на 7-8 тиждні внутрішньоутробного розвитку. Андрогени (тестостерон), які ними продукуються під впливом хоріонічного гонадотропіну, забезпечують формування чоловічих статевих органів: а) внутрішніх - із гонадного валика та вольфової протоки, б) зовнішніх - із статевих валиків, статевих складок і статевого горбика, розташованих навколо урогенітального синуса, одночасно пригнічуючи розвиток жіночих статевих органів.

Формування “соматичної статі” відбувається на 3-4 місяці фетогенезу.

Крім того, андрогени забезпечують диференціацію структур центральної нервової системи (зокрема, преоптичної зони гіпоталамуса) за "чоловічим типом", визначаючи надалі чоловічий тип статевої поведінки.

Формування “мозкової статі” відбувається на 5-6 місяці фетогенезу.

Тимчасова недостатність андрогенів у період статевої диференціації і розвитку мозку може стати причиною формування в послідуючому гомосексуальної орієнтації.

2) Статеве дозрівання і розвиток вторинних статевих ознак у людей чоловічої статі. Оскільки андрогени стимулюють діяльність сальних залоз, то в пубертатному періоді шкіра стає жирною, часто відбувається інфікування сальних залоз - з’являються вугрі.

3) Регуляція сперматогенезу. Тестостерон активує діяльність міоепітеліальних клітин гонад (клітин Сертолі) і епітеліальних клітин проток, які забезпечують інтенсивність поділу статевих клітин і їх дозрівання. Така дія тестостерону не пов’язана з надходженням його в кров, а є місцевою.

4) Регуляція статевої поведінки. Андрогени мають відношення до формування статевого потягу (лібідо) і здатності до копуляції. Це пов’язано із дією тестостерону на преоптичну зону гіпоталамусу (центр статевої поведінки) та на спинний мозок, активуючи спинномозкові рефлекси, важливі для копуляції.

5) Анаболічна дія. Тестостерон активує процеси білкового синтезу. Це відбивається на впливі андрогенів на ріст кістяка і м’язів (посилення росту кісток, збільшення м’язової маси).

Гормональна недостатність чоловічих статевих залоз носить назву чоловічий гіпогонадизм.

Його причинами можуть бути:

1) Центральні (дисрегуляційні) порушення:

а) синдром Колмена - порушення міграції гонадоліберинергічних нейронів із нюхового мозку в ділянку дугоподібного ядра, що проявляється зменшенням продукції гонадоліберину у поєднанні із крипторхізмом, аносмією, дефектами мозку і черепа, глухотою і синдактилією,

б) синдром Паскуаліні - зменшення утворення лютеінізуючого гормону при збереженні продукції ФСГ, що веде до виникнення гіпоадреногенізму,

в)  синдром Меддока - зменшення продукції лютеінізуючого гормону і АКТГ, що веде до поєднання євнухоідизму із адренокортикальною недостатністю.

2) Власне залозисті порушення: а) вплив іонізуючої радіації, алкоголю, травми, б)  кастрація - видалення гонад; в) фіброз яєчок після деяких вірусних інфекційних захворювань, ускладнених орхітом (наприклад, епідемічного паротиту); г) порушення розвитку яєчок.

Комплекс порушень, який  розвивається після втрати яєчок, відомий під назвою євнухізм. 

Гіпофункція яєчок при їх збереженні позначається терміном євнухоїдизм.

3) Периферичні порушення:

а) зменшення чутливості клітин-мішеней до дії андрогенів (синдроми: Моріса, Рейфенштейна - виникнення євнохуїдизму при нормальному вмісті в крові тестостерону);

б) збільшене зв’язування тестостерону з білками плазми крові;

в) посилене руйнування андрогенів у печінці.

П р о я в и  чоловічого гіпогонадизму залежать від періоду онтогенезу, у якому він розвивається.

Гіпогонадизм до періоду статевого дозрівання може проявлятися:

- синдромом тестикулярної фемінізації (спадково обумовлений чоловічий псевдогермафродитизм), який обумовлюється порушеннями диференціації статевої системи за чоловічим типом в період ембріогенезу і може зустрічатися при хворобі Кляйнфельтера (зміни генотипу: 47ХХY);

- недостатньо вираженими вторинними статевими ознаками (округлість лиця, відсутність росту волося на лиці, не характерний ріст волося на лобку);

- пригніченням сперматогенезу;

- відсутністю статевого потягу;

- порушенням скостеніння епіфізарних хрящів при збереженому впливі СТГ: розвивається євнухоїдний, або гіпогонадний  гігантизм;

- слабким розвитком скелетної мускулатури (відсутність анаболічних ефектів андрогенів).

Відомий випадок істинного гермафродитизму, описаний Вірховим і співавторами: Катаріна Гоман до 16 років виховувалася як дівчинка, але у цьому віці змінила стать і стала хлопчиком, вступаючи у інтимні контакти із жінками. У 20 років у неї з‘явилися менструації і вона знову почала вести себе як жінка, вийшовши заміж (дітей не було). Після припинення менструацій у 42 роки знову змінила стать на чоловічу, ставши Карлом Гоманом. Женився і мав дітей.  

Гіпогонадизм після завершення статевого дозрівання проявляється ознаками, характерними  для процесу старіння:

- зменшенням проявів вторинних статевих ознак;

- порушеннями сперматогенезу;

- розвитком імпотенції;

- анаболічними порушеннями (зменшенням маси скелетних м’язів, ожирінням, зниженням працездатності).

Чоловічий гіпергонадизм  найчастіше спостерігається у дітей і пов’язаний із пухлинами і запальними процесами в гіпоталамусі, або також із гіпофункцією епіфіза. Усі ці причини викликають збільшення продукції гонадотропних гормонів і, як наслідок, андрогенів. Клінічно такий гіпергонадизм проявляється передчасним статевим дозріванням.

Жіночі статеві залози (яєчники) - є більш поліпотентними гормональними органами на відміну від чоловічих гонад. Вони продукують понад 30 різних гормонів і паракринових біорегуляторів. Основними із них є 4-и групи гормонів:

1) Естрогени (естрадіол - активний гормон, естрон, естріол) - продукуються епітеліальними клітинами фолікулів і клітинами внутрішньої теки під впливом ФСГ.

2) Прогестини (серед яких основним є прогестерон) - утворюється клітинами жовтого тіла під впливом ЛГ.

3) Андрогени - продукуються клітинами внутрішньої теки під впливом ЛГ.

4) Мінорні гормони:  а) інгібін - пригнічує утворення ФСГ аденогіпофізом і б) релаксин - розм’якшує лобкове зчленування, тазові з’єднання, шийку матки, розслаблює гладкі м’язи матки.

Основними  біологічними ефектами жіночих статевих гормонів є:

1) Статеве дозрівання і розвиток вторинних статевих ознак у людей жіночої статі. Ці ефекти обумовлені естрогенами, секреція яких починає зростати у період статевого дозрівання.

2) Забезпечення циклічних змін в організмі жінки - оваріально-менструального циклу:  а) у передовуляційному періоді під дією фолікулоліберину гіпоталамусу продукується ФСГ аденогіпофізу, який підсилює утворення і секрецію естрогенів, які забезпечують регенерацію ендометрію і стимулюють дозрівання фолікула; б) у післяовуляціїному періоді під впливом інгібіну гальмується виділення ФСГ, що веде до підсилення продукції люліберіну і, відповідно, лютеїнізуючого гормону (ЛГ) аденогіпофізом, який підсилює секреторну активність клітин жовтого тіла, які продукують прогестини. Останні забезпечують секреторну фазу менструального циклу.

3) Забезпечення вагітності, пологів і лактації: а) естрогени викликають швидкий ріст м’язів матки, стимулюють ріст системи протоків молочних залоз; б) прогестини блокують скорочувальну активність вагітної матки, стимулюють ріст залозистого епітелію молочних залоз; в) пролактин, який продукується аденогіпофізом під впливом пролактоліберину гіпоталамуса, забезпечує лактацію; г) настання пологів пов’язують із зменшенням вироблення прогестинів плацентою.

4) Екстрагенітальні ефекти. Естрогени впливають на:

- кісткову тканину (забезпечують умови для своєчасного скостеніння епіфізарних хрящів);

- печінку (активують синтез транспортних білків, факторів згортання крові, ангіотензиногену, ліпопротеїдів високої щільності);

- кровоносні судини (регулюють процеси ангіогенезу, судинний тонус).

З дією прогестинів пов’язують збільшення базальної температури тіла в післеовуляціїнному періоді.

Жіночий гіпогонадизм.

Виділяють наступні групи причин жіночого гіпогонадизму.

1) Центральні (дисрегуляційні) порушення. Обумовлюються: а) психогенними факторами, б) ураженням гіпоталамуса (дефіцит гонадоліберину), в) гіпофункцією аденогіпофізу (дефіцит ФСГ і ЛГ), г) гіперфункцією епіфіза, що проявляється зменшенням утворення гонадотропних гормонів при збільшенні синтезу мелатоніну.

2) Власне залозисті порушення: а) спадково обумовлена аплазія яєчників, б) дегенерація яєчників (запальна, кістозна), в) аутоімуне ушкодження жіночих статевих залоз, г) синдром виснаження яєчників (передчасне - 35-38 років - зникнення премордіальних фолікулів, що веде до виникнення менопаузи),       д) хірургічне видалення яєчників.

3) Периферичні розлади:а) зменшення чутливості клітин-мішеней до дії жіночих статевих гормонів, б) підвищене зв’язування їх білками плазми крові, в) посилене руйнування жіночих статевих гормонів у печінці.

Клінічні прояви гіпофункції статевих залоз залежать від часу настання гіпогонадизму.

Якщо він розвивається до настання статевого дозрівання, то формується комплекс порушень під назвою оваріалъний євнухоїдизм: а) слабкий розвиток вторинних статевих ознак, б) первинна аменорея, в) високий ріст.

Вроджений гіпогонадизм спостерігається при хворобі Шерешевського-Тернера (зміни генотипу: 45Х0) і проявляється недорозвинутими внутрішніми і зовнішніми статевими органами, відсутністю вторинних статевих ознак, низьким ростом, наявністю бокових складок шкіри на шиї.

Розвиток гіпогонадизму в дітородному віці супроводжується: а) розладами оваріально-менструального циклу, б) безпліддям, в) передчасним клімаксом.

Жіночий гіпергонадизм супроводжується підвищенням секреція жіночих статевих гормонів. В основі такого явища лежать: 1) центральні (дисрегуляторні) порушення і 2) власне залозисті причини.

1) Центральні порушення обумовлюються збільшенням секреції гонадоліберину і гонадотропних гормонів і проявляються розвитком: а) синдрому передчасного статевого дозрівання і б) синдрому несправжньої вагітності.

Для першого характерні: а) рання поява вторинних статевих ознак (телархе, пубархе),  б) ранній початок менструацій (менархе) і в) ймовірность завагітніти у віці 7-8 років. 

Другий синдром проявляється: а) аменореєю, б) всіма зовнішніми ознаками вагітності, в) підвищеною продукцією пролактину аденогіпофізом із проявами лактації.

Відомі патологічні синдроми передчасної фемиінізації:

а) синдром Мак К‘юна-Олбрайта - передчасна фемінізація на фоні фібродисплязій (розм‘якшення) кісток, асиметрії лиця, порушення функції черепних нервів, виникнення шкірних п‘ятен кольору кофе з молоком;

б) синдром Сільвера-Расела - передчасна фемінізація на фоні клинодактилії, вираженої затримки росту, асиметрії фігури, трикутного обличчя.

2) До власне залозистих причин жіночого гіпергонадизму відносяться:     а) кістозні процеси, б) гормонопродукуючі пухлини яєчників, які супроводжуються: а) порушенням менструального циклу, б) гіпертрофією ендометрію,         в) відновленням маткових кровотеч в періоді менопаузи.

Відомий синдром Штейна-Левенталя (синдром полікістозних яєчників) - проявляється підвищенням рівня ЛГ, недостатком ФСГ, гіперандрогенізмом (підвищенням концентації андрогенів в крові), гіперестрогенемією (за рахунок естрону- неактивної форми), ожирінням, скритим інсулінозалежним цукровим діабетом, гірсутизмом, аменореєю з дисфункціональними позациклічними кровотечами, безпліддям, гіпертензією,

Порушення ендокринної функції епіфіза.

Пінеалоцити (ендокринні клітини епіфіза) продукують гормон мелатонін - похідне амінокислоти триптофану. Рівень його секреції залежить від кількості світла, яка попадає на сітківку ока. Така інформація через складні провідні шляхи, включаючи гіпоталамус і спинний мозок, надходить в епіфіз.

У світлий час доби секреція мелатоніну пригнічується, у темряві, навпаки, зростає. Так, у людини в нічний час (з 23 г до 7 г) звільняється 70% загальнодобової кількості мелатоніну. Із рівнем секреції мелатоніну пов’язують функцію епіфіза як "біологічного годинника".

Серед відомих у даний час біологічних ефектів мелатоніну: а) пригнічення утворення і секреції гонадотропних гормонів аденогіпофізом, б) зменшення продукції ТТГ, АКТГ і СТГ.

Патологія епіфізу мало вивчена. Відомо, що при збільшенні продукції мелатоніну відбувається затримка статевого розвитку, а при зменшенні його секреції, навпаки, передчасне статеве дозрівання.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

30896. Регуляция работы сердца 46 KB
  Регуляция работы сердца Регуляция деятельности сердца Механизм регуляции деятельности сердца: Саморегуляция. Законы саморегуляции деятельности сердца: Закон ФранкаСтарлинга сила сердечных сокращений пропорциональна степени растяжения миокарда в диастолу. Нервная регуляция деятельности сердца. Симпатическая нервная система: а перерезка волокон СНС нет изменений в деятельности сердца симпатические центры иннервирующие сердце исходно не обладают спонтанной активностью; б активация СНС хроно ино батмо и дромотропный...
30897. Дыхание 39.5 KB
  Внешнее дыхание вентиляция легких обмен газов между атмосферным воздухом и альвеолярным легочная вентиляция. Диффузия газов в легких обмен газов между альвеолярным воздухом и кровью в капиллярах легких.Вентиляция легких 2.Перфузия легких кровью интенсивность кровотока в легких .
30898. Биомеханика спокойного вдоха и выдоха 27 KB
  Биомеханика спокойного вдоха и выдоха Биомеханика спокойного вдоха В развитии спокойного вдоха играют роль: сокращение диафрагмы и сокращение наружных косых межреберных и межхрящевых мышц. Под влиянием нервного сигнала диафрагма наиболее сильная мышца вдоха сокращается ее мышцы расположены радиально по отношению к сухожильному центру поэтому купол диафрагмы уплощается на 1520 см при глубоком дыхании на 10 см растет давление в брюшной полости. Под влиянием нервного сигнала сокращаются наружные косые межреберные и межхрящевые мышцы. У...
30899. Клинико-физиологическая оценка внешнего дыхания. Легочные объемы 36.5 KB
  Легочные объемы Анатомофизиолгические показатели легочные объемы определяются антропометрическими данными индивидуума : 1ростовесовыми показателями 2 строением грудной клетки 3 дыхательных путей 4 строением и свойствами легочной ткани эластическая тяга легких поверхностное натяжение альвеол 5 силой дыхательных мышц Легочные объёмы и ёмкости ОЕЛ ЖЕЛ РОвд ЕВвд ДО РОвыд ФОЕ ОО Коллапсный О Минимальный О Легочные объемы: Общая емкость легких ОЕЛ количество воздуха находящееся в легких после максимального вдоха. ОЕЛ состоит...
30900. Клинико-физиологическая оценка внешнего дыхания. Функциональные показатели 27.5 KB
  Минутный объем дыхания МОД объем воздуха который проходит через легкие за 1 минуту. Этот показатель можно определить двумя методами: с помощью спирографии ДО умножается на частоту дыхания и путем сбора воздуха в мешок Дугласа. МВЛ это максимальное количество воздуха которое может вдохнуть и выдохнуть пациент за 1 минуту ЧД – более 50 уд мин; N=1418. Форсированная жизненная емкость легких ФЖЕЛ количество воздуха которое пациент может выдохнуть за счет экспираторного маневра максимально быстро и полно .
30901. Газообмен в легких и тканях 34 KB
  Газовый состав вдыхаемого альвеолярного и выдыхаемого воздуха Дыхательные газы Вдыхаемый воздух Альвеолярный воздух Выдыхаемый воздух О2 мм рт. в процессе жизнедеятельности идет постоянный процесс потребления О2 и выделения СО2 это поддерживает концентрацию дыхательных газов в нем на постоянном уровне. Обмен газов между альвеолярным воздухом и кровью. Транспорт газов кровью.
30902. Транспорт газов кровью 280.5 KB
  В жидкой части крови растворены газы воздуха: кислород углекислый газ азот. При содержании гемоглобина 150 г л норма каждые 100 мл крови переносят 208 мл О2. Это кислородная емкость крови. Другой показательсодержание кислорода в крови взятой в различных участках сосудистого русла: артериальной 20 мл О2 100 мл крови и венозной 14 млО2 100 мл крови .
30903. Регуляция дыхания 30.5 KB
  Регуляция дыхания Главная задача регуляции дыхания чтобы потребление кислорода поставка его тканям за счет внешнего дыхания были адекватны функциональным потребностям организма. Самый эффективный способ регуляции дыхания в целом это регуляция внешнего дыхания. Интенсивность внешнего дыхания зависит от варьирования его частоты и глубины. В регуляции дыхания можно выделить 3 группы механизмов: 1.
30904. Механизмы перестройки внешнего дыхания 32 KB
  Накопление СО2 в крови гиперкапния стимулирует дыхание человек будет дышать глубже и чаще. СО2 вымывается из крови гипокапния . ещё до повышения уровня СО2 в крови. Регуляция тонуса сосудов легких 1 Ведущая роль принадлежит газовому составу крови: понижение содержания в крови СО2 приводит к повышению тонуса легочных сосудов при этом уменьшается количество крови которое успевает обогатиться в легких О2 за единицу времени; увеличение СО2 наоборот уменьшает тонус легочных сосудов а значит повышается кровоток и газообмен.