35842

Акушерство и общая медицинская теория

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Особенности вскармливания недоношенных детей в неонатальном периоде и грудном возрасте. Искусственные смеси в питании недоношенных детей. Предупреждение холодового стресса в группе маловесных детей имеет для них жизненное значение. Принципы первичного туалета недоношенного аналогичны таковым у доношенных детей за исключением купания: купать можно только здоровых недоношенных родившихся с массой более 2000 г.

Русский

2013-09-20

586.08 KB

3 чел.

6-Билет

1. Особенности вскармливания недоношенных детей в неонатальном периоде и грудном возрасте. Расчет питания. Техника кормления. Искусственные смеси в питании недоношенных детей. Потребности в белках, жирах, углеводах и колориях. Система этапного медицинского обслуживания недоношенных включает выхаживание их в родильном доме, а затем в специализированных отделениях второго этапа выхаживания.

  Выхаживание недоношенных в родильном доме: независимо от степени недоношенности включает дополнительный обогрев ребенка с момента рождения, комфортные условия ухода, рациональную кислородотерапию и рациональное дозированное вскармливание. В родильном зале недоношенный немедленно и бережно обсушивается теплыми пеленками и сразу помещается в инкубатор для предупреждения потери тепла и неощутимых потерь воды с поверхности кожи. Предупреждение холодового стресса в группе маловесных детей имеет для них жизненное значение. При температуре окружающего недоношенного воздуха в пределах термонейтральной зоны (зона теплового режима, при которой продукция тепла минимальна для поддержания внутренней температуры в пределах нормальных показателей) поглощение кислорода для продукции тепла минимальное, а при снижении окружающей температуры потребление кислорода уменьшается, развивается гипогликемия, метаболический ацидоз, гипоксемия и даже смерть от неонатальной холодовой травмы. При этом на фоне вялости ребенка, поверхностного нерегулярного дыхания, брадикардии, склеремы, резкого похолодания конечностей отмечается ярко-красная окраска кожи ребенка из-за недостаточной диссоциации оксигемоглобина при низких температурах.

  Принципы первичного туалета недоношенного аналогичны таковым у доношенных детей, за исключением купания: купать можно только здоровых недоношенных, родившихся с массой более 2000 г. Температура воздуха в палате, где находятся кювезы или кроватки с дополнительным обогревом, должна быть 25°С при влажности 55-60%. Кювезы закрытого типа в первые дни жизни используют для выхаживания недоношенных с массой 2000 г и менее. Длительность пребывания здорового недоношенного ребенка с массой более 1200-1500 г в закрытом кювезе ограничивается 2-4 днями. В случае меньшей массы тела при рождении она составляет от 7-8 дней до нескольких недель. Вопрос о дополнительной оксигенации здоровых недоношенных решается индивидуально, но большинство новорожденных в ней нуждаются. Дополнительный обогрев ребенка прекращают, если он поддерживает нормальную температуру тела при температуре в палате 24-25°С.

  Здоровый недоношенный, способный поддерживать нормальную температуру тела без дополнительного обогрева, регулярно прибавляющий массу тела, и при ее достижении 2000 г может быть выписан домой в случае хорошей эпителизации пупочной ранки, нормальных показателях гемограммы и наличии справки из туберкулезного диспансера о возможности выписки по данному адресу новорожденного, не вакцинированного против туберкулеза. Чаще выписка производится не ранее 8-10 суток жизни.

  Здоровые недоношенные, не достигшие в первые две недели жизни массы 2000 г, и больные дети, независимо от массы тела, переводятся на второй этап выхаживания. Здоровых детей переводят не ранее 7-8 суток жизни по договоренности с заведующим отделением второго этапа выхаживания.

  Отделение второго этапа выхаживания недоношенных планируется из рас чета 40-45 коек на 1000 преждевременных родов в год. Принципы санитарно- противоэпидемического режима в этих, отделениях соответствуют таковым для отделений новорожденных в родильных домах. Выхаживание недоношенных на втором этапе строится сугубо индивидуально и является продолжением мероприятий, начатых в родильном отделении. Недоношенные с массой при поступлении 1700 г и менее нуждаются в дополнительном обогреве (помещаются в кювез-кровать) в течение 2-3 недель. Кювезы закрытого типа на втором этапе выхаживания используются чаще для больных недоношенных. Температура в палате должна быть 24-25°С. Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при хорошей эпителизации пупочной ранки) через день, а при наличии опрелостей — ежедневно. Взвешивают детей ежедневно, окружность головы измеряют не реже 1 раза в неделю. Выкладывание недоношенных на живот начинают как можно раньше, что способствует урежению срыгиваний я увеличению напряжения кислорода в крови. Массаж передней брюшной стенки проводят ежедневно, начиная с месячного возраста при достижении ребенком

массы 1700-1800 г. Прогулки начинают с детьми 3-4-недельного возраста при достижении массы 1700-1800 г. Выписка здоровых недоношенных возможна при достижении ребенком массы 1700 г без вакцинации против туберкулеза.

  Вскармливание недоношенных детей

  Первое кормление зависит от гестационного возраста, массы при рождении и состояния здоровья. При отсутствии тяжелой соматической патологии энтеральное кормление всем недоношенным может быть начато в первые сутки. У недоношенных  степени кормление начинают через 2-3 часа после рождения, приложив их к груди. Недоношенных П-Ш степени (при недостаточной силе сосательных движений, дискоординации дыхания с глотанием) кормят из рожка. Основные принципы вскармливания недоношенных — осторожность и постепенность. Общая схема кормления следующая: сначала проводится проба с дистиллированной водой, затем 1-2 раза кормят 5% раствором глюкозы в нарастающем объеме, а после этого можно использовать грудное молоко или специальные питательные смеси для недоношенных детей. Начинать кормление недоношенных II степени следует с 5-7 мл и далее постепенно увеличивать объем, добавляя по 5 мл. При III степени недоношенности начинают с 2-4 мл на кормление с последующим его увеличением на 3-5 мл. Как правило, всех детей с массой более 1000 г кормят каждые 2,5-3 часа с возможным ночным перерывом для более крупных детей. При невозможности энтерального вскармливания недоношенный должен получать жидкость и питательные вещества парентерально.

  Дети, родившиеся до 33-34-й недели гестации, вскармливаются, как правило, через зонд для избежания риска аспирации, как результата отсутствия координации между сосанием и глотанием. Зонд вводится через рот на длину, равную расстоянию от переносицы до мечевидного отростка, что составляет около 10-12 см. Зонды могут быть разовые (на одно кормление) или постоянные (на 3-7 дней). Введение молока осуществляется медленно капельно с заданной скоростью с помощью инфузионного насоса. Перед кормлением необходимо отсосать содержимое желудка. Если оно состоит из воздуха и остатков слизи, то кормление продолжают по принятой схеме. Если при аспирации получают боле 10% объема предыдущего кормления, то объем вводимого молока уменьшается и потом очень медленно увеличивается.

  Оптимальным является кормление грудным молоком женщины, родившей преждевременно. Это молоко отличается большим содержанием белка и электролитов, полиненасыщенных жирных кислот (линоленовая кислота способствует высоким темпам миелинизации и синтезу простагландинов) и меньшим содержанием лактозы (для недоношенных характерна низкая активность лактазы).

  При уходе за недоношенным важно помнить, чтобы

  пеленки были всегда подогреты

  обеспечивалось тактильное раздражение конечностей и межреберных промежутков для нормализации ритма дыхания

  соблюдался оптимальный уход и абсолютный покой, особенно в первые дни жизни, сводя инвазивные процедуры до минимума

  обязательно привлекалась мать к выхаживанию (общение по типу «кенгуру», «кожа к коже»), проводилась оптимальная кислородотерапия

  Существует несколько ориентировочных формул для расчета объема-питания недоношенным I-III степени:

  Объемный метод

  до 10-х суток — 3 х m х п на одно кормление или 1/7 массы в сутки; 10-30 сутки — 1/6 массы в сутки; с конца первого месяца и на втором — 1/5 массы в сутки Формула Г.И. Зайцевой —  2% х m x n (мл в сутки) Формула Роммеля — с 3-х по 10-е сутки:   n x (т/100) + 10 (мл в сутки) Энергетический метод: (n x 10 + 10) ккал/кг в сутки, максимально 130-140 ккал/кг к 14 дню

  Недоношенные с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г) имеют особенности неонатальной адаптации и особенности вскармливания. Этим детям в первые три дня не требуется введение электролитов из-за склонности их к гиперкалиемии в эти дни. У них более легко развивается и гипернатриемия. Имеются отличительные особенности и энергетического баланса: средняя энергетическая потребность у них составляет 130 ккал/кг в сутки. Кроме того, энергетические траты на терморегуляцию у них более высокие, а энергетические резервы — слабые (большинство жиров в них структурные и не могут быть использованы для энергетических трат), так как их накопление происходит на более поздних сроках беременности. Бедные энергетические запасы и недостаточное поступление калорий приводят к снижению продукции сурфактанта и его выделения, уменьшаются защитные механизмы против токсичности кислорода, инфекции, баротравмы. Рост легких, размеры клеток и структурная дифференцировка также подавлены. Без достаточного поступления энергии быстро истощаются резервы дыхательной мускулатуры, особенно диафрагмы, что приводит к невозможности ухода от механической вентиляции или проявляется приступами апноэ (мышечное утомление).

  Таким образом, запасы белка и энергии у детей этой группы крайне ограничены. Соотношение поверхности и массы тела очень высокое, а способность к перевариванию, всасыванию и обмену ограничена. Оптимальное питание таких детей должно обеспечивать темпы роста, близкие к таковым у плода в III триместре беременности (15 г/кг в сутки), но не вызывать стрессорного воздействия на обменные и экскреторные процессы. Величины потребности этих детей в основных пищевых ингредиентах следующие: жидкость 150-200 мл/кг, энергия 140 ккал/кг в сутки, белок 2,5-4 г/кг, жир обеспечивает 45% суточной энергетической ценности, углеводы 55%.

  У детей этой группы первоначальная убыль массы может достигать 14-15%. В родильном стационаре такие дети сразу помещаются в закрытый кювез и находятся там до нескольких недель, а затем в открытых кювезах до 1,5-2-месячного возраста. Купание их разрешается со 2 месяца жизни. При метеоризме показано периодическое поглаживание живота.

  Из адаптированных смесей для недоношенных рекомендованы смеси Препилти, Претутелли, Новолакт-ММ, Прематалак и другие.

2. Гиповитаминозы.  Причины, клиника, диф. диагноз, профилактика, лечение. Этиология

    Принято выделять две основные группы факторов, обусловливающих развитие витаминной недостаточности:

1) экзогенные (внешние), приводящие к первичным (алиментарным) ави

таминозам и гиповитаминозам;

2) эндогенные (внутренние).

Алиментарные (экзогенные) гиповитаминозы развиваются вследствие недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармливании одним коровьим (дефицит витаминов С, группы В, РР, Д) или козьим молоком (дефицит фолатов), позднем введении овощных прикормов, соков, при неправильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (гиповитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом потреблении рафинированных высококалорийных продуктов — сахар, белый хлеб, кондитерские изделия (гиповитаминозы A, D, В1; С), длительном вскармливании бедными жирами смесями — разведениями коровьего молока (дефицит жирорастворимых витаминов А, К, D, а также С), недостаточном количестве животных белков в пище при строгом вегетарианстве (гиповитаминозы В12, D, В2), неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов (повторное подогревание, кипячение, длительное неправильное хранение и др.). Особую группу составляют «медикаментозные» гиповитаминозы, возникающие при назначении сульфаниламидов и триметоприма (дефицит фолатов), дифенина и фенобарбитала (гиповитаминозы D, К, Вс), изониазида (гиповитаминоз В6), антибиотиков (гиповитаминоз К), антацидов (дефициты железа, фосфатов, кальция), дигиталиса (дефицит магния, кальция), минеральных масел (дефицит жирорастворимых витаминов A, D, Е, К), пеницилламина (дефицит витамина В6),

Эндогенная витаминная недостаточность бывает:

1) резорбционной, то есть обусловленной частичным разрушением витаминов в пищеварительном тракте или нарушением их всасывания;

2) диссимиляционной, то есть возникающей вследствие нарушения усвоения витаминов тканями.

Резорбциониый гиповитаминоз может быть связан с заболеваниями:

1) желудка (при пониженной кислотообразующей функции, особенно ахилии, разрушаются витамины Bv С, РР, а при поражении дна желудка с нарушением синтеза гастромукопротеина нарушается всасывание витамина В12 и развивается мегалобластическая анемия; при гиперацидных состояниях наблюдаются гиповитаминозы А, С, РР);

2) желчного пузыря и поджелудочной железы (при недостаточном поступлении желчи вследствие атрезии желчных путей, синдрома сгущения желчи, желчнокаменной болезни, хронических гепатитов и циррозов, муковисцидозе, хроническом панкреатите развивается дефицит жирорастворимых витаминов А, К, Е, D);

3) кишечника (целиакия и другие синдромы мальабсорбции, энтероколиты приводят к гиповитаминозам А,К,Е,D,Н,С, группы В).

    Диссимиляционный гиповитаминоз развивается при любых тяжелых и длительных инфекционных заболеваниях, особенно протекающих с высокойтем-пературой тела; при избытке в питании углеводов, недостатке белков, большой физической нагрузке у спортсменов, курении, наркомании и др.

    Особую группу заболеваний с нарушением обмена веществ объединяет термин «витаминзависимые болезни». Согласно Ю. Е. Вельтищеву, основной дефект при этих болезнях может быть такой:

1) изменение связи кофермента и апофермента вследствие мутации молекулы апофермента; мутации ферментов, обеспечивающих преобразование витаминов в ко-фермент или вещество, обладающее аллостерическим эффектом;

3) мутации белков, осуществляющих транспорт витаминов в плазме крови или мембранный транспорт.

    При витаминзависимых состояниях всегда имеется минимальная остаточная активность ферментов, что позволяет при поступлении в организм огромного количества витамина (так называемые фармакологические дозы витаминов) обеспечить связывание фермента с дефектным белком и повысить ферментативную активность. В ряде же случаев фармакологические дозы витаминов стимулируют синтез ферментов, при участии которых из них образуются активные соединения или кофакторы.

Клиническая картина

    Неспецифические клинические проявления и последствия дефицита витаминов могут быть разнообразны:

— ухудшение самочувствия;

— снижение умственной и физической работоспособности населения (у детей — нарушения поведения и снижение активности, задержка или особенности психомоторного развития);

— нарушение процессов детоксикации в организме;

— нарушение функционирования иммунной системы (снижение сопротивляемости к инфекциям, то есть частые респираторные болезни);

— замедление темпов физического развития;

— снижение регенерационного потенциала органов и систем;

— предрасположенность к развитию различных патологических состояний;

— хронизация заболеваний.

    Постановка диагноза «специфический гиповитаминоз» иногда достаточно трудна, так как признаки отдельных гиповитаминозов не всегда достаточно специфичны. Например, глоссит может наблюдаться при гиповитаминозах РР, В6, В2, В12, а фолликулярный гиперкератоз — при недостатке витаминов А, С и др. В этих случаях целесообразно выделять ведущий синдром, анализировать анамнез, сопоставлять клиническую картину с результатами биохимических исследований. Например, ангулярный стоматит в сочетании с вас-куляризацией роговицы, сухость слизистых оболочек рта, губ возникает при недостатке рибофлавина, а ангулярный стоматит в сочетании с гипертрофией сосочков языка указывает на недостаток никотиновой кислоты. Ангулярный стоматит, сочетающийся с гипохромной анемией и ложкообразными вдавливаниями ногтей пальцев рук, типичен для больных, получающих с пищей недостаточное количество железа.

    Типичная клиническая картина, лабораторная диагностика и лечение отдельных гиповитаминозов представлены в табл. 27, сведения о витаминзависимых болезнях изложены в табл. 28.

Профилактика

    Правильное, разнообразное питание ребенка с достаточным использованием овощей и фруктов, особенно весной, когда чаще развивается дефицит витаминов. При вскармливании ребенка первых месяцев жизни коровьим молоком и его разведениями необходимо дополнительно назначать витамины С, А, РР, Е в дозах, соответствующих суточным потребностям. Потребность ребенка в витаминах увеличивается при инфекционных заболеваниях с лихорадкой, хронических заболеваниях органов пищеварения, дыхания, печени, почек, при назначении антибиотиков и сульфаниламидов. В этих случаях в комплекс лечения даже при отсутствии клинических признаков гипо-витаминозов должно быть предусмотрено и применение витаминов С, Вг В2, А, В6 в дозах, превышающих возрастные физиологические потребности в 3-4 раза. Основные поливитаминные препараты представлены в табл. 29. В России проводится обязательная витаминизация пищи (добавление витамина С) в детских учреждениях, больницах (для детей и взрослых), родильных домах.

3. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ НЕОТЛОЖНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЯХ

1. Первичные мероприятия (удаление не всосавшегося яда с кожи, слизистых, из желудочно-кишечного тракта).

2. Удаление всосавшегося яда (форсированный диурез и методы искусственной детоксикации).

3. Антидотная терапия.

4. Симптоматическая терапия.

  1. ПЕРВИЧНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ При попадании токсического вещества на кожу необходимо смыть его теплой, желательно проточной водой (не втирая!); через 10-15 минут процедуру повторить. Кроме воды можно использовать и более эффективные средства: при попадании ФОС —2-3% щелочной раствор; калия перманганата—1-2% растворы уксусной или лимонной кислоты; фенолов и крезолов — растительное масло. При попадании яда на конъюнктиву и роговицу глаз промыть физиологическим раствором или проточной водой, затем закапать раствор любого местного анестетика. Для очищения ЖКТ используют следующие методы: рвотные средства, промывание желудка и кишечника, энтеросорбция, слабительные препараты. Стандартным рвотным средством является сироп ипекакуаны в дозе 0,5-1 мл/кг; эффект наступает в 95% случаев. Резервным средством является апоморфин в дозе 0,07-0 Д мг/кг. Применение концентрированного раствора поваренной соли детям не показано. Индуцирование рвоты противопоказано при бессознательном состоянии ребенка, отравлениях прижигающими веществами (кислоты, щелочи, растворители), продуктами переработки нефти и пенящимися жидкостями.

Промывание желудка При отравлении прижигающими жидкостями перед промыванием желудка необходимо провести местное (анестезин, лидокаина аэрозоль или гель) и общее (промедол, баралгин или кеторол в дозе 0,1 мл/год жизни в/м) обезболивание. Объем промывной жидкости в среднем составляет 1 л на 1 год жизни, но не более 10 л. Объем 1 порции жидкости для промывания составляет 5-10 мл/кг. В качестве промывной жидкости следует использовать изотонический раствор натрия хлорида или более оптимальные варианты растворов.

При отравлениях наркотиками, барбитуратами, антидепрессантами, ФОС, дихлорэтаном, уксусной кислотой промывание желудка следует повторять через каждые 6 часов в течение суток. После промывания в желудок вводят активированный уголь в дозе 0,5-1 г/кг массы или в дозе, 10-кратно превышающей количество яда. В качестве слабительного средства используют 10-20% раствор натрия сульфата или вазелиновое масло из расчета 3 мл/кг. При отравлении прижигающими растворами солевые слабительные противопоказаны! Очистительные клизмы при острых отравлениях имеют вспомогательное значение. В табл. 22 представлены необходимые возрастные количества жидкости для проведения очистительных клизм.

Температура используемой жидкости для проведения очистительной клизмы не должна превышать 18-20 °С.

2.  УДАЛЕНИЕ ВСОСАВШЕГОСЯ ЯДА Удаление яда из организма проводят следующими методами: форсированный диурез, диализ (гемо-плазмо- лимфо-, перитонеальный, кишечный), эк-стракорпаральная гемо-, лимфо-,плазмосорбция, физиогемотерапия (ультрафиолетовое, лазерное, рентгеновское, электромагнитное облучение).

     Метод форсированного диуреза является наиболее доступным в условиях неспециализированного стационара. Общий объем инфузата составляет 100-150 мл/кг; в первый час вводят 10-20 мл/кг. Состав инфузата следующий: реополиглюкин в дозе 8-10мл/кг + 5% раствор глюкозы с компонентами (хлорид калия, глюконат кальция и сернокислая магнезия) + 0,9% раствор хлорида натрия в соотношении с глюкозой 3 (2):1. Каждый час необходимо вводить лазикс в дозе 1 мг/кг (под контролем диуреза!). Для ощелачивания применяют 4% раствор гидрокарбоната натрия в дозе 200-300 мг/кг; для подкисления — 5% раствор аскорбиновой кислоты в дозе 1м л/год но не более 10 мл.

3. АНТИДОТЫ (ПРОТИВОЯДИЯ) По  механизму  действия  выделяют  четыре группы противоядий (табл. 24).

* химические (токсикотропные): сорбенты, хелатообразователи — соли ЭДТА, тетацин, трилон Б, десферал, пеницилламин;

* биохимические (токсикокинетические) — этиловый спирт, метиленовый синий, оксикамы,цитохром, токоферол и др.;

* симптоматические — налоксон, бета-блокато-ры, атропин, физостигмин;

* антитоксические иммунопрепараты — про-тивокаракуртовая и противозмеиные сыворотки.

ОТРАВЛЕНИЕ РАСТЕНИЯМИ С АТРОПИНОВЫМ ДЕЙСТВИЕМ (белладонна,- белена, дурман) И ПРЕПАРАТАМИ БЕЛЛАДОННЫ (экстракт красавки, белластезин, бесалол, беллалгин, беллатаминал) Токсигенное действие вышеуказанных растений обусловлено содержанием в них алкалоидов: в белладонне — атропина, в дурмане — скопаломина, в белене — гомотропина. Данные алкалоиды обладают М-холинолитическим, нейротоксическим, энтеротокси-ческим действием. Ядовиты все части растений. Первые клинические признаки отравления данной группой препаратов появляются через 20-60 мин и характеризуются покраснением лица и туловища, сухостью кожи и слизистых оболочек, жаждой. У ребенка отмечаются беспокойство, зрительные и слуховые галлюцинации, нарушение координации движения, расширение зрачков, тахикардия, повышения АД и температуры. В тяжелых случаях развивается кома.

Неотложная терапия при отравлении препаратами данной группы проводят по следующей схеме:

1. Промывание желудка.

2. Энтеросорбция.

3. Солевое слабительное.

4. Форсированный диурез.

5. Ввести антидот — 0,1% раствор физостигмина в дозе 0,02-0,05 мг/кг в/м повторяя инъекции каждые 20-30 мин до достижения эффекта.

6. Ввести 0,5% раствор седуксена в дозе 0,1 мл/кг в/м или в/в или 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг в/в.

7. При угнетении дыхания перевести больного на ИВЛ.

ОТРАВЛЕНИЯ ГРИБАМИ Выделяют четыре группы ядовитых грибов по избирательной токсичности их алколоидов: с гепа-то- и нефротоксическим, нейротоксическим, энте-ротоксическим и гемолизирующим действием.

     Первый (гастроэнтерологический) период продолжается 1-2 суток и характеризуется болями в животе, тошнотой, рвотой, диареей, мышечной слабостью. Второй (гепатопатический) период характеризуется появлением иктеричности кожи и слизис-

тых, гепатомегалией, геморрагическим синдромом. В третий (нефрогепатоэнцефалопатический) период развивается жировая дистрофия печени и почек с резким нарушением их функций. Прогноз при отравлении грибами данной группы неблагоприятный. Смертность у детей колеблется между 50 и 100%.

     К группе грибов с нейрогенным действием относятся красный мухомор, пантерный мухомор, воло-конница, говорушка, содержащие мускарин и атро-пиноподобный алкалоид пантерин. Латентный период при отравлении грибами данной группы очень короткий (1-2 часа). При отравлении грибами этойм группы может развиться мускариновый синдром,! характеризующийся ощущением жара, потливо-1 стью, обильным выделением слюны, рвотой, сильны-| ми болями в животе и жидким стулом, сужением зрачков и брадикардией. В тяжелых случаях наблюдается диспноэ, уианоз, отек легкого, кома и мышечные фибрилляции. При развитии пантеринового синдрома кроме желудочно-кишечных проявлений возникают возбуждение, галлюцинации, судороги и типичные явления угнетения блуждающего нерва: сухие слизистые, расширенные зрачки и тахикардия. Прогноз относительно благоприятный. При активном лечении явления отравления проходят в течение 12-18 часов.

     К группе грибов с выраженным местным действием относятся волнушки, стручки, сморчки. Их токсичность обусловлена резиноидными веществами, вызывающими энтеротоксическое действие. Латентный период при отравлении грибами данной группы составляет 0,2-2 часа. При отравлении этими грибами пациент предъявляет жалобы на плохое самочувствие, сильные боли в животе, тошноту, рвоту, жидкий стул. Выраженных изменений со стороны нервной и других систем при этом нет. В случаях выраженной диареи и эксикоза возможно появление гипертермии, выраженной слабости и коллапса. Исход, как правило, благоприятный. Через 1—2 дня наступает полное выздоровление.

Неотложная терапия при отравлении грибами проводится по следующей схеме:

1. Промывание желудка и кишечника.

2. Энтеросорбция.

3. Солевое слабительное.

4. Форсированный диурез.

5. Ввести преднизолон в дозе 2 мг/кг или гидрокортизон в дозе 5-7 мг/кг в/в.

6. Назначить липоевую кислоту в дозе 20-30 мг/кг, пиридоксаль-фосфат в дозе 0,5 мг/кг или эссенциале по 1-2 капсуле 3—4 раза в сутки.

7. При мускариновом синдроме ввести 0,1% раствор атропина сульфата в дозе 0,1 мл/год п/к. Инъекции повторять каждые 1/2 — 1 час до появления симптомов умеренной атропинизации.

8. При пантериновом синдроме ввести пилокарпин в дозе 0,2 мг/кг или 0,1% раствор физостигмина в дозе 0,02-0,05 мг/кг в/м до исчезновения клинических проявлений.

9. При резиной дном синдроме с явлениями эксикоза назначить инфузию глюкозо-солевых растворов по схеме лечения эксикозов.

10. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных . назначений показаны экстракорпоральные методы детоксикации (гемодиализ гемосорбция).       :

7-Билет.

АФО костной системы у детей. Рост и формирование скелета. Порядок и сроки прорезывания зубов молочных и постоянных.

  Кости, хрящи, мышцы развиваются из мезенхимальной ткани. Основная дифференцировка происходит в эмбриональном периоде на 4-8-й неделе внутриутробного развития, в последующем в основном происходят процессы роста.

  Кости составляют основу скелета человека, являясь каркасом и местом прикрепления мышц. Костная ткань развивается из мезенхимы двумя альтернативными путями-непосредственно из мезенхимы (перепончатый остеогенез, характерный для покровных костей черепа) и путем хрящевого остеогенеза.

  При развитии костной ткани на основе хряща первоначально из мезенхимы образуется хрящевая модель. Процесс окостенения идет как периостально, так и экхондрально. Энхондральное окостенение дает начало губчатому веществу кости. Со временем хряшевая модель замещается костной тканью, причем хрящ подвергается разрушению. К моменту рождения ребенка диафизы трубчатых костей представлены костной тканью, в то время как эпифизы трубчатых костей и губчатые кости в основном состоят еще из хряща. На первом году жизни перемоделируется 50-70% костной ткани. В эпифизах также образуются точки окостенения. Последовательность их появления достаточно определенная. Совокупность имеющихся у ребенка точек окостенения представляет важную характеристику уровня его биологического развития и называется костным возрастом. Определить приблизительный костный возраст здорового ребенка можно с помощью ядер окостенения, образующихся в запястье в определенной последовательности: к 6 мес формируется обычно первое ядро, к 1 году- второе, затем каждый год (в среднем) прибавляется по одному ядру.

  По мере окостенения диафиза и эпифиза между ними остается хрящевая прослойка-эпифизарная пластинка, клетки которой, усиленно размножаясь, обеспечивают рост кости в длину. В костной ткани человека в течение всей жизни происходят взаимосвязанные процессы созидания и разрушения. В первые месяцы и годы жизни наряду с интенсивным ростом костного скелета происходит и многократная перестройка струк-

  туры костной ткани, отражающая ее филогенез-от грубоволокнистого строения до пластинчатой кости с вторичными гаверсовыми структурами. Быстрый рост кости с одновременным интенсивным гистологическим перемоделированием обусловливает уязвимость костной ткани по отношению к неблагоприятным воздействиям окружающей среды, особенно к нарушению питания, двигательного режима, состояния мышечного тонуса. У детей раннего возраста низкая плотность и твердость костной ткани также способствуют возникновению разнообразных деформаций Твердость костей зависит от степени замещения хрящевой ткани остеоидной и степени ее минерализации.

  В совокупности кости тела, соединенные между собой, образуют скелет, в котором у человека насчитывается около 200 костей. Наружная поверхность кости покрыта надкостницей, состоящей из наружного и внутреннего слоев (рис. 45). Со стороны костномозговой полости кость выстлана эндостом- тонкой оболочкой, образованной соединительной тканью, содержащей остеобласты и коллагеновые волокна. Суставные поверхности покрыты хрящом Сама кость состоит из компактного вещества по периферии и губчатого, находящегося внутри кости и представленного костными перекладинами, расположенными в разных направлениях (рис. 46). Распределение компактного и губчатого веществ зависит от функциональной особенности кости. Перекладины губчатого вещества располагаются в определенных направлениях по линиям сжатия и растяжения. Прочность и одновременно упругость костей достигается определенным соотношением органических и неорганических веществ, входящих в состав кости.  По

  Компактное вещество химическому составу костная ткань ребенка отличается большим содержанием воды и органических веществ, меньшим-минеральных веществ. Волокнистое строение и химический состав кости обусловливают большую эластичность и податливость ее при сдавлении, чем у взрослых. Надкостница у детей более толстая, чем у взрослых, что определяет возможность возникновения перелома по типу «зеленой ветки»-поднадкостнич-ного перелома.

  Эндост Надкостница На поверхности костей, как правило, обнаруживается одно или несколько питательных отверстий, ведущих в питательные каналы, через которые в кость проникают кровеносные сосуды и нервы. У ребенка кровоснабжение кости более интенсивное, чем у взрослых, и осуществляется разветвленной системой диа-физарных артерий, а также метафи-зарными и эпифизарными артериями. К 2 годам развивается единая система внутрикостного кровообращения. Интенсивное кровообращение костной ткани является основой нередкого возникновения у детей гематогенного гнойного остеомиелита в метафизах и эпифизах.

  В зависимости о г особенностей формы, функции и развития кости делят на 4 группы: трубчатые, губчатые, плоские, смешанные. А Длинные трубчатые кости состоят из компактного и губчатого вещества, имеют очаги окостенения в обоих эпифизах и образуют основу конечностей, являясь длинными рычагами, приводимыми в движение мышцами. Короткие трубчатые кости (кости пястные, плюсневые и фаланги пальцев) имеют очаги окостенения лишь в одном эпифизе и представляют собой короткие рычаги.

  Губчатые кости образованы преимущественно из губчатого вещества. Среди них различают длинные (ребра, грудина), короткие (кости запястья, предплюсны, позвонки). Плоские кости представлены костями свода черепа. Смешанные составляют основание черепа.

  Функции костей: защитная - кости составляют жесткий каркас для внутренних органов (позвоночный канал, череп, грудная клетка, таз); фиксирующая и опорная- для внутренних органов; опорная- для всего тела и двигательная- для передвижения его в пространстве; обменная (кости содержат 99% кальция, 87% фосфора, 50% магния, 46% натрия); кроветворная.

  Особенности строения скелета ребенка. Череп к моменту рождения представлен большим количеством костей, швы (стреловидный, венечный, затылочный) открыты и начинают закрываться только с 3-4 мес жизни. У доношенных детей боковые роднички закрыты, малый родничок открыт

  у 25% новорожденных, в основном недоношенных, и закрывается не позднее 4-8 нед после рождения. Большой родничок, расположенный в месте пересечения венечного и продольного швов, открыт у всех новорожденных, его размеры от 3 х 3 до 1,5 х 2 см. Время закрытия большого родничка индивидуально, в норме это происходит к 1 году, но возможно и раньше (9-10 мес), и позднее (1,5 года).

  Позвоночник новорожденного лишен физиологических изгибов. Шейный лордоз образуется после того, как ребенок начинает поднимать и держать голову; грудной кифоз-в 6-7 мес, когда ребенок самостоятельно садится; поясничный viT^M 2 мес, когда ребенок уверенно стоит и ходит. Окончательное формирование физиологических изгибов завершается в раннем школьном возрасте. В связи с незавершенностью формирования позвоночника, несовершенством мышечной фиксации, неравномерной тягой мышечных групп под влиянием неправильной позы и неудобной мебели легко возникают сколиозы и развивается патологическая осанка.

  Грудная клетка новорожденного широкая и короткая с горизонтально расположенными ребрами. Поперечный диаметр больше среднепродоль-ного на 25%. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, передние концы ребер опускаются.

  Кости таза относительно малы у детей раннего возраста, их рост наиболее интенсивен в первые 6 лет, а у девочек эти кости дополнительно растут и в пубертатном периоде.

  Зубы происходят из двойного зачатка-из эпителия и подлежащей мезенхимы. Из эпителиальной закладки развивается эмаль, из мезенхимы-дентин. Формирование зубов начинается к концу 2-го месяца внутриутробного развития.

  Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности (рис. 47): нижние, как правило, раньше, чем верхние. Одноименные зубы на правой и левой половине челюсти появляются одновременно. Формула для определения числа молочных зубов: п — 4, где и-возраст ребенка в месяцах. К 2 годам у ребенка имеются все 20 молочных зубов.

  В первый период (от прорезывания до 3-3,5 лет) зубы стоят тесно, прикус ортогнатический (верхние зубы прикрывают нижние на одну треть) в связи с недостаточным развитием нижней челюсти. Второй период (от 3 до 6 лет) характеризуется переходом прикуса в прямой, появлением физиологических промежутков между зубами, стертостью зубов.

  Смена молочных зубов на постоянные начинается с 5 лет. Для ориентировочной оценки постоянных зубов можно использовать формулу: X = 4«-20, где Х-число постоянных зубов, «-число лет, исполнившихся ребенку.

  Формирование как молочного, так и постоянного прикуса у детей является важным показателем биологического созревания ребенка. Постоянный прикус в норме должен быть слабоортогнатическим или прямым.

  Хрящевая ткань входит в состав скелета в виде хрящевых покрытий суставных поверхностей костей, хряща межпозвоночных дисков, реберных хрящей, а также формирует внескелетные опорные структуры (хрящи трахеи, бронхов и др.).

  Хрящевая ткань на ранних этапах внутриутробного развития образует

  скелет, составляя 45% массы тела. В процессе развития хрящевая ткань в основном замещается костной, в результате чего у взрослого человека масса всех хрящей не превышает 2% от массы тела. Хрящевая ткань состоит из хондроцитов и матрикса, в котором различают волокна и основное вещество. В зависимости от преобладания тех или иных волокнистых компонентов и основного вещества принято различать гиалиновый, волокнистый и эластичный хрящи.

  Гиалиновый хрящ плотный, упругий за счет значительного содержания основного вещества, образует суставные поверхности костей, реберные хрящи, а также хрящи носа, гортани, трахеи.

  Волокнистый хрящ наряду с хондроцитами содержит пучки колла-геновых волокон и фибробласты. Из волокнистого хряща построены межпозвоночные диски, непрерывные соединения костей (синхондрозы), участки сухожилий и связок в местах их прикрепления к костям.

  Эластичный хрящ составляет основу ушных раковин, надгортанника, содержится в хрящах гортани.

  Хрящевая ткань лишена васкуляризации и иннервации. Обмен веществ осуществляется хондроцитами путем гликолиза преимущественно анаэробного характера. Обмен веществ в хрящевой ткани, особенно в эпифизарных хрящах, интенсивен в период роста и довольно инертен у взрослых.

  Связки-соединительнотканные образования в виде тяжей и пластинок, представляющие один из видов непрерывного соединения костей (синдесмоз) и входящие в состав укрепляющего аппарата суставов, с которыми тесно связано их развитие. Связки дифференцируются в эмбриональном

  периоде из мезенхимы, окружающей суставные концы костей. У новорожденных связки анатомически сформированы, но менее прочны и более растяжимы, чем у взрослых. Большинство связок построено из плотной волокнистой соединительной ткани и состоят из волнообразно изогнутых пучков колчагеновых волокон. Волокна глубоких слоев связок непосредственно скрепляются с костью, а поверхностные слои переходят в надкостницу. Связки характеризуются высокой упругостью, большой прочностью на растяжение и сравнительно низкой растяжимостью. Некоторые из связок, состоящие из эластичной соединительной ткани, легко растягиваются даже при небольшой нагрузке, удлиняясь в 2,5 раза и возвращаясь затем в исходное положение (например, желтые связки позвоночника). Вместе с суставной капсулой и мышцами связки обеспечивают укрепление суставов, контакт суставных поверхностей костей. Функцией связок могут быть также торможение и ограничение подвижности в суставах.

  Суставы-подвижные прерывистые соединения костей скелета, характеризующиеся наличием суставных поверхностей, покрытых суставным хрящом, суставной полости и суставной сумки; они участвуют в перемещении отдельных костных рычагов относительно друг друга, в перемещении тела и сохранении его положения в пространстве. Такой вид соединений называется диартрозом в отличие от синартрозов (непрерывных) и амифиартрозов (малоподвижных соединений).

  Формирование суставов начинается уже в раннем эмбриональном периоде из мезенхимы. Подвижность плода способствует моделированию суставных поверхностей, расширению суставных щелей с постепенным преобразованием их в суставные полости. Суставные щели возникают в плечевых и тазобедренных суставах на 6-й неделе внутриутробного развития, в локтевых и коленных- на 8-й и лучезапястных- на 8-9-й неделе.

  Основными элементами сустава являются суставные поверхности костей, покрытые хрящом, суставная капсула и суставная полость. К числу вспомогательных образований относят связки, суставные диски, мениски. В зависимости от числа суставных поверхностей выделяют простые суставы, образованные двумя суставными поверхностями (межфаланговые), и сложные, образованные несколькими костями, имеющими общую суставную капсулу. По форме суставных поверхностей выделяют шаровидные (плечевые, тазобедренные), эллипсовидные (лучезапястные), мыщелковые (коленные, челюстно-височные), блоковидные (межфаланговые) и другие виды суставов. Форма суставных поверхностей и их соответствие друг другу (конгруэнтность) определяют степень подвижности костей, амплитуду движений и количество осей, вокруг которых совершаются движения. По числу осей, определяющих функцию сустава, различают одноосные, двухосные, многоосные. Суставные поверхности костей в большинстве случаев покрыты волокнистым хрящом. Суставная капсула образована многослойной соединительной пластиной, герметично ограничивающей полость сустава и состоящей из наружной фиброзной мембраны и внутренней-синовиальной оболочки. Суставная сумка укреплена сильными связками. Суставная полость содержит прозрачную вязкую синовиальную жидкость, выполняющую локомоторную, метаболическую и барьерную (защитную) функции.

  Возрастные особенности суставов у детей. К моменту рождения сус-тавно-связочный аппарат анатомически сформирован. В дальнейшем происходит минерализация хряща (к 14-16 годам), усложняется рельеф синовиальной оболочки, совершенствуется иннервация сустава.

Формулы зубов

6-7 мес.  8-9 мес   10 мес.  12 мес.   12-15 мес.   14-20 мес    24 мес.

          1|1      21|12    21|12       421|124     4321|1234   54321|12345

1|1        1|1       1|1     21|12       421|124     4321|1234   54321|12345

Постоянные зубы.

6 лет    7 лет     8 лет    

61|16    621|126    621|126

61|16    621|126    621|126

мальчики                                                

9 лет

6421|1246

64321|12346

10 лет

654321|123456

654321|123456

11 лет

654321|123456

7654321|1234567

12 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

девочки                                             

9 лет

65421|12456

64321|12346

10 лет

654321|123456

654321|123456

11 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

12 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

2. Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей. Этиология, клинические симптомы, диагностика, лечение, профилактика.

  Стафилодермии включают везикулопустулез, пузырчатку, экфолиативный дерматит Риттера, псевдофурункуллез Фигнера, мастит, некротическую флегмону.

  Везикулопустулез (стафилококковый перипорит) — заболевание, начинающееся в конце первой недели жизни с появления на коже ягодиц, бедер, головы, естественных складок мелких, поверхностно расположенных пузырьков размером до 1 -3 мм, наполненных вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Морфологически выявляется воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания доброкачественное, через 2-3 дня от момента появления пузырьки лопаются, образующиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации. Кожа вокруг элементов не изменена, реже слегка гиперемирована.

  Пузырчатка новорожденных (пемфигус) протекает в 2 формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен вялых пузырьков и небольших пузырей до 0,5-1 см в диаметре, наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют незначительно инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпания пузырей могут продолжаться несколько дней. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия пузырей появляются эрозии. Характерно, что на месте бывших пузырей корки не образуются, остаются лишь слабые пигментные пятна. Состояние новорожденных или не нарушается или становится среднетяжелым, возможно повышение температуры до субфебрильной. Интоксикация обычно отсутствует, но дети становятся беспокойными или несколько вялыми, уменьшается прибавка в массе. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 2-3 недели.

  Злокачественная форма пузырчатки характеризуется появлением на коже множественных вялых пузырей больших размеров (фликтен) до 2-3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться, симптом Никольского может быть положительным. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная. Внешний вид ребенка напоминает септический, в гемограмме выявляется лейкоцитоз с нейтро-филезом и сдвигом влево до молодых форм, увеличенная СОЭ, анемия. Эта форма часто заканчивается сепсисом.

  Эксфолиативный дерматит Риттера — наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермии, септический вариант течения пузырчатки. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка (II фаговая группа, 71 фаготип), продуцирующими экзотоксин — эксфолиатин. Заболевание начинается в конце первой или начале второй недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, вокруг рта, паховых складок. Чем раньше начинается заболевание, тем течение более тяжелое. В течение нескольких часов яркая гиперемия распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем появляются вялые пузыри, трещины и слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии (поражаются базальные слои кожи). Симптом Никольского положительный. Тело ребенка имеет вид обожженного кипятком. Часто возникают и другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит или сепсис. Состояние таких детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная, резкие воспалительные изменения в гемограмме. Через 1-2 недели от начала заболевания на фоне яркой гиперемии кожи на больших участках образуются эрозии из-за накопления экссудата под эпидермисом с последующей его отслойкой, что обусловливает появление эксикоза. При благоприятном исходе заболевания вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.

  Псевдофурункуллез Фигнера (множественные абсцессы кожи) — заболевание, которое начинается как везикулопустулез, но с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов багрово-красного цвета размером от нескольких миллиметров до 1-1,5 см. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация — кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры, симптомы интоксикации, реакция регионарных лимфатических узлов, метастазирование гнойных очагов, в гемограмме выраженные воспалительные изменения.

  Некротическая флегмона новорожденных — одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний. Заболевание начинается с появления на небольшом участке кожи красного пятна с четкими краями, плотного на ощупь, имеющего следующую стадийность развития:

  Начальная стадия (островоспалительный процесс) характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением очага поражения, имеющего значительные размеры. Темпы поражения подкожно-жировой клетчатки, ее гнойное расплавление обычно опережают скорость изменений на коже. Этому способствует наличие обильной сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей.

  Альтеративно-некротическая стадия возникает через 1-1,5 суток от начала заболевания. Кожа приобретает багрово-синюшный цвет, в центре возникает размягчение. В части случаев при пальпации кожи при переходе на пораженный участок отмечается симптом «минус-ткани». Появляются симптомы интоксикации в виде лихорадки, рвоты, диспепсических явлений, возникают метастатические очаги инфекции.

  Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой образуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами.

  Стадия репарации характеризуется развитием грануляций, эпителизацией раневой поверхности с последующим образованием рубцов.

  Мастит новорожденных — тяжелое заболевание, начинающееся часто на фоне физиологического нагрубания грудных желез после травмирования их или самопроизвольно. Наиболее частым этиологическим фактором является стафилококк. Клинически проявляется увеличением и инфильтрацией одной грудной железы, в последующем присоединяются гиперемия, болезненность при пальпации, а в дальнейшем флюктуация и гнойное отделяемое из железы при надавливании или спонтанно. Состояние ребенка обычно ухудшается, температура повышается, появляются симптомы интоксикации, часто возникают метастатические гнойные очаги.

  Стрептодермии включают рожу, импетиго, различные формы вульгарной эктимы, паронихии, панариции. Проявляются основным первичным пус-туллезным элементом (фликтеной).

  При роже первичное поражение возникает на коже лица или в области пупка и быстро распространяется на другие участки кожи. Характерно появление фебрильной температуры, озноба, локальной нерезкой гиперемии и инфильтрации кожи и подкожно-жировой клетчатки. Края поражения неправильной формы, фестончатые, ограничительный валик отсутствует, измененная кожа на ощупь теплая, возможна гиперестезия. Может наблюдаться и так называемая «белая» рожа, при которой гиперемия отсутствует, пораженный участок кожи бледнеет, иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы, некрозы. Течение заболевания обычно тяжелое, состояние детей быстро ухудшается, появляется вялость, отказ от еды, диспепсические расстройства, явления миокардита, менингита и поражения почек.

  Стрептококковое импетиго представляет собой поверхностное поражение кожи лица, туловища, конечностей. Фликтены в углах рта быстро вскрываются, их эрозивная поверхность превращается в продольную трещину (заеда). На ногтевых фалангах кистей фликтены подковообразно окружают ноготь, образуя околоногтевое импетиго.

  Интертригинозная стрептодермия проявляется резко отграниченной гиперемией с незначительным мокнутием за ушами и в естественных складках. В дальнейшем появляются трещины, фликтены, по периферии гнойнички и отрубевидное шелушение при угасании.

  Папулоэрозивная стрептодермия характеризуется появлением на коже ягодиц и задней поверхности бедер плотноватых на ощупь, синюшно-красного цвета папул, размером 0,1-0,3 мм. Папулы быстро эрозируются, покрываются корочками, на близлежащих участках кожи появляются новые гнойничковые элементы.

  Язвенная форма стрептодермии (эктима) обусловлена сочетанным поражением стрептококками, стафилококками и Pseudomonas aeruginosa. Выделяют 2 формы этого заболевания:

  простая эктима характеризуется образованием пустулы на коже ног, после вскрытия которой образуется язва, дно которой покрыто гноем и коричневыми корочками. Язва заживает в течение нескольких недель с последующим образование рубца,

  прободающая эктима характеризуется возникновением на волосистой части головы множественных эктим, сливающихся между собой. Сопровождается лихорадкой, интоксикацией, увеличением регионарных лимфоузлов.

  Паронихии (вульгарное импетиго) — сочетанное инфекционное поражение ногтевых валиков, вызываемое стрептококками с наслоением стафилококков. Типично появление пузырей на фоне гиперемии и отека с последующим развитием эрозий. Возможен регионарный лимфаденит. Отличается значительной контагиозностью, склонностью к диссеминации на различных участках кожи.

  Лечение

  Необходим немедленный перевод ребенка с локальным гнойно-воспалительным заболеванием в специализированное отделение. Необходима соответствующая местная терапия.

  При везикулопустуллезе требуется строгое соблюдение санэпидрежима. Показано удаление гнойничков стерильным материалом, смоченным в 70% растворе спирта и двукратное применение 1-2% спиртовых растворов бриллиантового зеленого или анилиновых красителей, присыпки ксероформа. Целесообразно УФ-облучение и проведение гигиенических ванн с дезинфицирующими средствами (раствор перманганата калия 1:10000, чистотел, ромашка).

  При пузырчатке новорожденных рекомендовано прокалывание пузырей с дальнейшей обработкой кожи спиртовыми растворами анилиновых красок. Манипуляцию проводят так, чтобы не допустить попадания содержимого пузыря на здоровые участки кожи.

  При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальной температуры тела («температурная защита»), жидкостно-электролит-ного баланса и щадящего ухода за кожей. Поэтому ребенка помещают на стерильные негрубые пеленки для минимальной травматизации кожи под лампу соллюкс или в специальный каркас, кювез с регулярным контролем температуры и 4-кратным обеззараживанием воздуха в боксе бактерицидной лампой. Если позволяет состояние ребенка, то 1-2 раза в день его купают в стерильной воде с температурой 35-36°С с добавлением растворов ромашки, чистотела, череды. Участки непораженной кожи смазывают 1-2 % водными растворами анилиновых красителей, а на пораженные — накладывает компрессы с жидкостью Бурова, стерильным физиологическим раствором с добавлением 0,1 % раствора азотно-кислого серебра или смазывают 0,5% раствором перманганата калия. Небольшие участки эксфолиации можно смазывать мазью с бацитрацином. При подсыхающих поражениях применяют смягчающие кремы с 0,1% витамином А. При обильных мокнутиях для защиты кожи от раздражения пеленкой рекомендована присыпка из 5% окиси цинка с тальком.

  Лечение псевдофурункулеза, мастита и некротической флегмоны проводят совместно педиатр и хирург, определяющий показания для проведения различного вида дренажей. При среднетяжелых и тяжелых формах стафило- и стрептодермий обязательна и общая терапия, включающая антибактериальную, инфузионную, иммунокоррегирующую, симптоматическую и витаминотерапию. Из антибиотиков при стафилодермии используют полусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины (оксациллин), цефалоспорины I поколения, линкомицин, а при стрептодермиях — ампиокс, часто в сочетании с аминогликозидами. Хороший эффект достигается проведением специфической иммунотерапии (антистафилококковая плазма, иммуноглобулин) и инфузионной терапии по тем же принципам, что и при сепсисе. Кормление детей со стафило- и стрептодермиями проводят грудным молоком в объеме, соответствующем возрасту и с учетом инфузионной терапии. Молоко матери применяют только в том случае, если оно стерильно.

      

3. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. ПРИЧИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЕ РПОЯВЛЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ. Острая почечная недостаточность (ОПН) — это синдром, развивающийся в связи с внезапным нарушением функции почек, характеризующийся уменьшением выделения мочи менее 300 мл/кв. м площади поверхности тела/сут. и повышением уровня мочевины сыворотки крови более 16,5 ммоль/л.

     Выделяют преренальную, постренальную и внут-рипочечную формы ОПН.

     Причинами преренальной формы почечной недостаточности, приводящими к затруднению почечного кровотока, являются: шок, кровопотеря, острая гемолитическая анемия, синдром размозжения, ожоги, тяжелые формы желудочно-кишечных заболеваний, перитонит, сепсис, застойная сердечная недостаточность.

     К внутрипочечной (ренальной) форме недостаточности, связанной с дисфункцией паренхимы почек, приводят острый тубулярный некроз вследствие ишемии почек или прямого действия токсинов, острый гломерулонефрит, злокачественная ги-пертензия, микроэмболии.

     Постренальная форма недостаточности обусловлена наличием препятствия оттоку мочи на уровне почечных лоханок или под ними и развивается чаще всего при мочекаменной болезни, опухолях органов брюшной полости, нейрогенном мочевом пузыре.

     В клиническом течении ОПН выделяют четыре стадии: начальная (шоковая); олигоанурическая; восстановления диуреза; выздоровления.

     Клиническая симптоматика первой стадии определяется теми заболеваниями, которые привели к ОПН, и характеризуется наличием гипотонии, коллапса, значительных гемодинамических расстройств.

     Вторая стадия (олигоанурическая) обусловлена снижением диуреза менее 25% от нормы. Общее состояние больного тяжелое, отмечаются головная боль, анорексия, неврологическая симптоматика, желудочно-кишечные расстройства (рвота, диарея), дыхание типа Куссмауля или Чейна—Стокса. Позже присоединяются явления сердечно-сосудистой недостаточности (тахикардия, цианоз, расширение границ сердца). Снижается относительная плотность мочи, усиливаются протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Нарастают азотемия, анемия, развивается гипопротеинемия. Электролитные нарушения приводят к развитию гипонатреимии, гиперкалиемии. В крови повышается содержание магния и фосфора, снижается содержание кальция и хлора, развивается метаболический ацидоз.

     Третья стадия ОПН (восстановление диуреза) характеризуется сменой олигоурии на полиурию. При этом выражены гипо- и изостенурия, гипокалиемия.

     Четвертая стадия ОПН (стадия выздоровления) характеризуется постепенным восстановлением функции канальцевого эпителия, нормализацией водно-электролитного обмена.

Лечение ОПН зависит от причины и стадии течения:

I. В начальной стадии процесса:

1. Ввести изотонический раствор хлорида натрия или 5% раствор альбумина в дозе 20 мл/кг в/в капельно.

2. При отсутствии эффекта в/в капельно ввести 20% раствор манитола в дозе 1 г сухого вещества/кг в сочетании с нативной плазмой в дозе 2 мл/кг;

3. При дальнейшем отсутствии эффекта в течение 2 часов ввести 2% раствор лазикса в дозе 4 мг/кг в/в струйно.

4. При резкой артериальной гипотензии ввести 1% раствор допамина в дозе 2,0-4,5 мкг/кг/мин в/в капельно.

     // В олигоанурическую стадию необходимо проведение гемодиализа, показаниями к которому являются:

* мочевина в крови более 24 ммоль/л;

* гиперкалиемия более 7,5 ммоль/л;

* декомпенсированный метаболический ацидоз (рН менее 7,2 и дефицит оснований более 10 ммоль/л);

* гиперволиемия с застойной сердечной недостаточностью или отеком легких.

     При отсутствии показаний к гемодиализу объем вводимой парентерально жидкости зависит от диуреза ребенка.

     При нормальном диурезе объем вводимой жидкости равен суточной возрастной потребности. При олигоурии объем жидкости для инфузии составляет физиологическую суточную потребность минус объем, равный дефициту диуреза. При анурии с развитием отечного синдрома объем вводимой жидкости соответствует потере при перспирации (25-30 мл/кг) за вычетом эндогенно образующейся воды (20-25 мл/кг/сут.). При восстановлении диуреза к рассчитанному объему добавляют объем, равный полученному диурезу. Инфузионную терапию проводят глюкозо-солевыми растворами (1/5 — коллоидные кровезаменители).

     При гиперкалиемии более 7,5 ммоль/л ввести 20% раствор глюкозы в дозе 4-5 мл/кг и 4% раствор гидрокарбоната натрия в дозе 3,8 мл/кг в/в капельно. Метаболический ацидоз компенсируют введением 4% раствора гидрокарбоната натрия в/в капельно под контролем дефицита оснований (BE). Количество 4% раствора гидрокарбоната натрия, мл = BE х масса тела (кг) х 0,33.

     III. В третью стадию (восстановления диуреза) необходимо проводить возмещение жидкости соответственно ее потере организмом ребенка.

     IV. В четвертую стадию (период выздоровления) необходимо проводить лечение основного заболевания.

8-Билет

1. Искусственное вскармливание. Классификация молочных смесей. Техника проведения и критерии оценки его эффективности. Бесплатное питание детей раннего возраста,  показания, оформление документов.

Искусственное вскармливание — это такой вид вскармливания ребенка I полугодия, когда он совсем не получает материнского молока или оно составляет 1/5 и менее суточного объема пищи.

1) Адаптированные заменители женского молока: смеси «НаН» (Нестле, Швейцария), «Пре-ХиПП» (Австрия), «Пулева-1» (США), «Нутрилон» (Нубриция, Голландия), «Пикомил-1» (КРКА, Словения), «Ханшг» (Хайнц, США), «Энфамил-1» (США), «Беби Семп-1» (Швеция), «Бона» (Финляндия), «Галлия-1» (Франция), «Лери-1» (Франция). «Нутрилон-1» (Россия — совм.), «Пилтти» (Финляндия), «Туттели» (Финляндия), «Фрисолан» (Голландия), «Хумана-1» (Германия).

2) «Казеиновые формулы» — менее адаптированные заменители женского молока: смеси «Симилак», «Симилак с железом» -(США), «Импресс» (Германия), «Энфамил» (США), «Нестожеп» (Швейцария). «Энфамил с железом» (США).

3)Частично адаптированные смеси (заменители женского молока прошлого поколения): «Малютка», «Малыш» (Россия), «Дотолакт» (Украина), «Милозан», «Милумил» (Германия), «Солнышко». «Виталакт» (Украина), «Хумана-2» (Германия). «Антамил» (Германия).

4)Последующие формулы» — молочные смеси дли питании детей на «последующем» возрастном этапе с 5-6 месяцев (разновидность частично адаптированных смесей — в их названиях используется цифра 2, т. к. они назначаются со 2 полугодия жизни): «Хипп-2» (Австрия), «Энфамил-2» (Голландия), «Беби-Семп2» (Швеция), «Лери-2» (Франция), «Нутрилак-2» (Россия — совм.), «Нутрилон-2» (Голландия). «Хайнц» (с 6 .месяцев) (Чехия — США), «Пулева-2» (Испания — США) и др.

Особенности правил искусственного вскармливания и его расчета

1. Приготовленную свежую искусственную смесь ребенок получает из бутылочки с соской. Держать бутылочку при кормлении нужно под наклоном так, чтобы воздух не поступал в ротовую полость (значительное глотание воздуха приводит к срыгиванию — вспомните об аэрофагии и рвоте).

2. Для постепенного поступления пищи 2-3 отверстия в соске должны быть такими, чтобы молочная смесь из бутылочки не текла струей, а выходила

каплями.

Внимание! В настоящее время педиатры многих стран это правило кормления

ребенка из бутылочки считают неверным. Основная причина: даже если

у матери есть еще хотя бы незначительное количество молока (меньше 1/5 необходимого объема — вскармливание искусственное), его, учитывая преимущества молока, ребенок обязательно должен высосать. А вот после легкого поступления смеси в большом количестве из бутылочки приведет к тому, что ?трудиться? возле материнской груди дитя откажется. И, таким образом, откажется от необходимого материнского молока. Кроме того, в последнее время установлено, что даже такое незначительное кормление грудью можетзначительно стимулировать лактацию и в дальнейшем увеличит количество молока. На основании этого более рационально кормить малыша не бутылочкой, а маленькой ложечкой.

3. Смесь должна быть стерильной и подогретой до 37-38Т.

4. В случае необходимости приготовленную смесь можно сохранять при комнатной температуре не более 2 часов, а в холодильнике — до 24 часов.

5. Суточный объем пищи при искусственном вскармливании отвечает возрастному объему при естественном вскармливании.

6. Если придерживаться регулярности, то еуточное количество кормлений до введения прикорма на одно меньше, чем при естественном вскармливании, т.е. 6 раз в сутки с первого месяца жизни. В неонатальном периоде, особенно недоношенных, ослабленных детей, можно кормить 7-8 раз в сутки. Наиболее оптимальным является свободный режим. После введения прикорма режим кормлений одинаков при всех видах вскармливания — 5 раз в сутки.

7. Правила дачи пищевых добавок аналогичны естественному вскармливанию.

8. Прикормы вводятся на 4 недели раньше, чем при естественном вскармливании, т.е. I прикорм — в 3,5-4 месяца и т.д. Остальные правила дачи I-III прикормов прежние.

9. Ребенок, который находится на искусственном вскармливании, должен получать белка больше, чем при естественном. Кроме того, количественная необходимость белка у такого малыша зависит еще от вида получаемых искусственных смесей, так как интенсивность всасывания белков неадаптированных смесей меньше, чем адаптированных. Поэтому при приеме неадаптированных смесей потребность

в белках еще выше

10. Необходимое количество жиров и углеводов одинаково-при всех видах вскармливания.

11. Энергетическая потребность в килокалориях не зависит от вида вскармливания

12. В случае необходимость перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственного необходимо при каждом кормлении вначале дать искусственную смесь, после чего докормить грудью. Объем смеси постепенно увеличивается до полной замены.

2. Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных детей. Основные причины желтух, критерии дифференциального диагноза. Дифференциальная диагностика желтух новорожденных начинается с определения типа увеличенной фракции билирубина. С целью установления причины желтухи часто используется алгоритм дифференциальной диагностики желтух. Различают три основные формы повышения уровня билирубина:

1. Значительное преобладание НБ.

2. Значительное преобладание ПБ.

3. Параллельное повышение НБ и ПБ.

       Если отмечается преобладание НБ, то следует проводить диагностику между гемолитическими и конъюгационными желтухами. В этом помогает изучение анамнеза заболевания (изоиммунизация по эритроцитарным антигенам, изменение осмотической стойкости эритроцитов, выявление дефицита эритроцитарных ферментов, семейная отягощенность по желтухам). Для всех i емолитических желтух будут характерны анемия, ретикулоцитоз, увеличение печени и селезенки, непрямая гипербилирубинемия, гипопротеинемия, возможен геморрагический синдром. При конъюгационных желтухах в крови также повышается уровень НБ, но содержание эритроцитов и гемоглобина соответствует норме, паренхиматозные органы не увеличены, окраска мочи и кала также не изменяется, органоспецифические ферменты печени не увеличены.

       Если отмечается преобладание ПБ, то необходимо определить уровень трансаминаз и альдолазы в сыворотке крови. При повышении их количе-

ства и выделении из крови антигенов или антител к возбудителям — следует считаться с паренхиматозной желтухой: если ребенок моложе 1,5 месяца — с внутриутробным гепатитом, если старше — с постнатальным гепатитом. Если преобладает ПБ, но активность ферментов не повышена, то необходимо считаться с механическими желтухами, но должно быть проведено генетическое исследование ребенка и пункционная биопсия печени. Если в биоптате обнаруживают гигантские клетки, замещающие печеночную паренхиму, то считаются с врожденным гигантоклеточным гепатитом. Если выявляется значительное отложение пигмента в гепатоцитах, то думают о синдроме Дубина-Джонса. Биопсия помогает выявить и пороки развития внутрипеченочных ходов. Добавочная лапароскопия выявляет пороки развития внепеченочных ходов.

       При параллельном повышении уровня НБ и ПБ необходимо исключать как паренхиматозные желтухи, так и гемолитические.

3. Врожденная дисфункция коры н\почечников. Патогенез, клинич.формы(вирильная, сольтеряющая, гипертоническая). Диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Надпочечниковая недостаточность

         Это тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

         Различают врожденную и приобретенную надпочечниковую недостаточность (НН). В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

Первичную НН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках; Вторичную НН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом; Третичную НН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

         В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую (ОНН) и хроническую надпо-чечниковую недостаточность (ХНН).

Врожденная надпочечниковая недостаточность:

       а) Первичная врожденная надпочечниковая недостаточность чаще всего обусловлена дефектами ферментов стероидогенеза (врожденная гиперплазия коры надпочечников - ВГКН), реже гипоплазией коры надпочечников.

        б) Вторичная врожденная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена дисфункцией аденогипофиза (например, при врожденном гипопитуитаризме) или гипоталамуса (третичная НН).

Этиология и патогенез различных форм НН

         Врожденная гиперплазия коры надпочечников - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола, постоянный дефицит которого по принципу обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. При многих формах ВГКН усиливается секреция надпочечнико-вых андрогенов, что приводит к вирилизации больных женского пола, в связи с чем ВГКН ранее называли адреногенитальным синдромом (АГС).

         Описано 5 дефектов ферментов стероидогенеза, формирующих тот или иной вариант заболевания:

1. Дефицит 21-гидроксилазы - самая частая форма ВГКН. В зависимости

от степени ферментной недостаточности различают сольтеряющую,вирильную и стертую (неклассическую) формы.

2. Дефицит 11-бета-гидроксилазы - гипертоническая форма заболевания.

3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

4. Дефицит 17-альфа-гидроксилазы.

5. Дефицит десмолазы (липоидная гиперплазия).

         Подавляющее большинство случаев ВГКН связано с дефицитом 21-гидроксилазы - нарушением биосинтеза кортизола. При этом в крови накапливаются предшественники кортизола, обладающие андрогенным действием, что приводит к вирилизации наружных гениталий у плода женского пола и ан-

дрогенизации наружных гениталий у плода мужского пола (вирильная форма).

         При выраженном дефиците 21-гидроксилазы страдает также биосинтез минералокортикоидов (альдостерона) и развивается синдром потери соли: ги-перкалиемия, гипонатриемия, гиповолемия (сольтеряющая форма).

         Слабый, частичный дефицит 21-гидроксилазы приводит к развитию стертых, неклассических форм заболевания, проявляющихся в пре- и пубертатном возрасте в виде адренархе, умеренного гирсутизма и нарушении менструальной функции у девушек.

Алгоритм диагностики вирильной формы ВГКН

         Основные жалобы при ВГКН - неправильное строение наружных гениталий, быстрое физическое развитие и половое оволосение, эрекции, грубый голос, раннее появление acnae vulgares, высокая потребность в соли, иногда жажда.

         В анамнезе - случаи подобного заболевания у родственников, рождение крупных детей, случаи внезапной смерти детей в первые месяцы жизни на фоне частой рвоты и срыгивания, выраженная тяжесть интеркуррентных заболеваний.

Клиника

         В случаях классической вирильной формы 21-гидроксилазной недостаточности масса ребенка при рождении нередко превышает 4 кг. Наружные гениталии девочки вирильны (от небольшой гипертрофии клитора до его резкой вирилизации; большие мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус), что затрудняет определение половой принадлежности. У мальчиков увеличен в размерах половой член при нормальных или уменьшенных размерах яичек. С 2-4 лет у детей обоего пола выявляются другие симптомы андрогени-зации: формируется половое оволосение, развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, фигура маскулинизируется, появляются acnae vulgares на лице и туловище, гирсутизм. У девочек 12-16 лет отсутствуют женские вторичные половые признаки и менструации. Ускоряется дифференцировка костей скелета, что обуславливает конечную низкорослость.

Лабораторная диагностика

1. Повышенный уровень 17-ОН-прогестерона в крови;

2. Повышенный уровень дегидроэпиандростерона-сульфата;

3. Повышение 17-кетостероидов в моче;

4. Положительная проба с дексаметазоном;

5. Кариотип 46 XX (женский);

6. Рентгенограмма кистей (ускорение костного возраста);

7. УЗИ, КТ надпочечников (гиперплазия надпочечников; аденоматоз при длительном отсутствии лечения).

При сольтеряюшей форме 21-гидроксилазной недостаточности, помимо

вышеописанных симптомов, у детей с первых дней жизни отмечаются выраженные нарушения водно-солевого баланса, сопровождающиеся стойкой рвотой, жидким стулом, общим и быстрым обезвоживанием организма, что создает угрозу для жизни ребенка. При сольтеряющей форме заболевания в крови регистрируются гиперкалиемия, гипохлоремия и гипонатриемия.

         Неклассическая форма 21-гидроксилазной недостаточности характеризуется ранним появлением вторичного оволосения, ускорением роста и диффе-ренцировки скелета. У девочек пубертатного возраста - умеренные проявления гирсутизма. Возможны менструальные нарушения, формирование вторичного поликистоза яичников.

         Недостаточность 11-бета-гидроксилазы (гипертоническая форма ВГКН), помимо симптомов вирилизации и гидрогенизации, сопровождается ранним и стойким повышением артериального давления, связанным с ростом уровня де-зоксикортикостерона в крови. Между степенью вирилизации наружных гениталий и гипертензией имеется корреляция.

         Уже с первых дней жизни в сыворотке крови и слюне больного ребенка обнаруживается повышенное в 2500 раз содержание 17-гидроксипрогестерона (17-ОН-Р). Скрининг-тест у новорожденных заключается в определении 17-ОН-Р в капле крови, нанесенной на кружок фильтровальной бумаги. Тест проводят на 2-5 день жизни. При дефиците 11-бета-гидроксилазы повышен уровень 11-дезоксикортизола в крови.

         Возрастает экскреция 17-кетостероидов с мочой, а при гипертонической форме ВГКН - тетрагидро-11-дезоксикортизола.

         Содержание гонадотропинов в пубертатном возрасте близко к норме, но становление гонадотропной функции гипофиза нарушено: содержание ФСГ с возрастом увеличивается, а уровень ЛГ не коррелирует с возрастом.

         Большую помощь в диагностике оказывают функциональные пробы. Большая дексаметазоновая проба положительная: уровни 17-ОН-Р и тестостерона в сыворотке крови, а также 17-кетостероидов в суточной моче снижаются практически до нормальных. При стертых формах ВГКН наблюдается положительная проба с АКТГ (синактеном): уровни тестостерона и 17-ОН-Р в сыворотке повышаются.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность:

а) Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Этиология первичной ХНН:   аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев),

   которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез; •   туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция,

грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;

•   ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Ицен-ко-Кушинга и др.

         Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - это так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром САПГС).

В настоящее время выделяют два типа АПГС:

         АПГС I типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Обычно первым проявлением синдрома является слизисто-кожный кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, которые развиваются в детском возрасте (около 10-12 лет), а позднее (иногда через десятки лет) присоединяется надпочечниковая недостаточность. С меньшей частотой вышеперечисленная симптоматика сопровождается первичным гипогонадизмом, хроническим активным гепатитом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией.

        АПГС II типа - наиболее частый вариант полигландулярных эндокрино-патий. Характеризуется сочетанием первичной ХНН с первичным гипотиреозом в результате аутоиммунного тиреоидита (синдром Шмидта), инсулинзави-симым сахарным диабетом (синдром Карпентера), первичным гипогонадизмом, реже диффузным токсическим зобом. Чаще всего АПГС II типа манифестирует развитием клинической симптоматики надпочечниковой недостаточности, а затем присоединяются другие компоненты.

б) Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность

         Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность -центральные формы надпочечниковой недостаточности. В типичных случаях вторичная ХНН развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, так и в результате нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза: лютеинизируюшего (ЛГ), фолликулостиму-лирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко.

Этиология вторичной ХНН:

         Чаще всего вторичная ХНН в рамках гипопитуитаризма возникает при объемных процессах в области турецкого седла (опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей), а также облучении ги-поталамо-гипофизарной области и гипофизэктомии.

Этиология третичной ХНН:

         Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний.

Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности

         Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиническая картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).

        Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушению углеводного, белкового, липидного и водно-солевого обменов.

         Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипо-хлоремией, гипогликемией и кетозом.

         Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).

        При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление ги-перпигментации.

Классификация ХНН

         По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз: декомпенсация, субкомпенсацня и компенсация.

Клинические признаки и симптомы ХНН

         Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, астении, потери аппетита, желудочно-кишечных расстройств (тошноты, рвоты), снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии. Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.

         При вторичной ХНН клинические проявления не отличаются от таковой при первичной ХНН, за исключением гиперпигментации. При этом в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минера-локортикоидов. Практически всегда имеются признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза - вторичные гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.

Острая недостаточность надпочечников (ОНИ)

Этиология:

         Осложнение хронической надпочечниковой недостаточности (провоцирующими факторами служат интеркуррентные заболевания, травмы, операции, стрессы).

         Кровоизлияния в надпочечники при родовой травме, токсикозах, менин-гококковой инфекции (синдром Уотерхауза-Фридриксена), лимфатико-гипопластическом диатезе, при внезапной отмене длительно проводимой стероидной терапии.

Патогенез

         В основе патогенеза - дефицит кортизола и гиперпродукция АКТГ, что приводит к нарушению углеводного, белкового и водно-солевого обмена.

Клиника

         При ОНН отмечается беспокойство, резкая головная боль, боли в животе, повышение температуры, цианоз, гипотония, глухие тоны сердца, нитевидный пульс, рвота, понос, быстро нарастающий эксикоз, явления коллапса и гипогликемии. Быстро наступает сопорозное состояние, гипоксические судороги и кома. При синдроме Уотерхауза-Фридриксена на коже появляются петехии и кровоподтеки. В крови наблюдается резкий лейкоцитоз со сдвигом влево, эо-зинофилия, низкий уровень глюкозы, повышение уровня мочевины и калия.

ДИАГНОСТИКА НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ:

         Диагноз ставится на основании жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания и исследования функции коры надпочечников.

         Гормональную недостаточность коры надпочечников (первичную) подтверждает повышение уровня АКТГ в крови, а также снижение содержания кортизола в крови и уровня 17-ОКС и свободного кортизола в суточной моче.

         При вторичной надпочечниковой недостаточности отмечается снижение АКТГ в крови, снижение содержания кортизола в крови, уменьшение экскреции 17-ОКС и свободного кортизола с суточной мочой.

         Нередко у больных с частичным поражением надпочечников эти показатели могут оставаться нормальными. Более надежные результаты дает исследование функции коры надпочечников в условиях стимулирующих тестов, - пробы с синактеном (отсутствие реакции).

         Характерным для хронической надпочечниковой недостаточности является повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. Кроме того, отмечаются низкое содержание глюкозы в крови натощак и плоская сахарная кривая во время проведения глюкозотолерантного теста.

План обследования Общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ). Глюкоза крови (понижена). Калий крови (повышен), Na крови (понижен). Кортизол крови (снижен). АКТГ (повышен при первичном гипокортицизме, понижен при вторичном).Уровень 17-ОКС и свободного кортизола в суточной моче (снижены). Проба с синактеном (АКТГ) (отсутствие реакции). УЗИ надпочечников. Компьютерная томография надпочечников. Рентгенограмма органов грудной клетки (туберкулез). Консультации невропатолога, фтизиатра.

ЛЕЧЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

         Основой лечения любых форм гипокортицизма является заместительная терапия препаратами глюкокортикоидов (ГК) и минералокортикоидов (МК). Наиболее часто используют преднизолон в суточной дозе 5-7,5 мг и кортинеф в дозе 50-100 мкг. В последние годы применяют таблетированный гидрокортизон (Кортеф) в дозе 15-20 мг/м2 в сутки. Критериями адекватной терапии являются нормализация артериального давления, исчезновение гиперпигментации, нормализация показателей электролитного обмена. При длительном лечении в детском и подростковом возрасте критерием адекватности дозы препарата является нормальный рост ребенка.

         При присоединении интеркуррентных заболеваний дозу преднизолона следует увеличить в 1,5-2 раза. При проведении хирургических вмешательств за 1-2 дня до операции внутримышечно вводят гидрокортизон-гемисукцинат в дозе 50-100 мг. В день операции и в последующие сутки при невозможности принимать препараты внутрь дополнительно к гидрокортизону назначают внутримышечные инъекции ДОКСА (1-2 мг однократно).

         Лечение аддисонического криза (ОНН) направлено на ликвидацию нарушений водно-солевого обмена и минерало-глкжокортикоидной недостаточности. В первую очередь капельно вводят 5% раствор глюкозы, физиологический раствор. Объем вводимой жидкости составляет 150 мл/кг в сутки; в первые 2 часа следует ввести 1/4 всего объема жидкости. Параллельно внутримышечно вводят раствор гидрокортизона-гемисукцината 50-100 мг и ДОКСА 1-5 мг. При крайне тяжелых состояниях гидрокортизон вводят внутривенно каждые 4 часа в дозе 3-6 мг/кг в первые сутки. В дальнейшем переходят на внутримышечное введение препарата. Принципы заместительной гормональной терапии при ВГКН

         При проведении заместительной терапии доза ГК подбирается с учетом физиологического уровня секреции кортизола. Поддерживающая доза ГК при перерасчете на гидрокортизон составляет 10-20 мг/м2 поверхности тела/сут. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента. В раннем возрасте более целесообразно применение таблетированного гидрокортизона (кортеф), который является естественным глкжокортикоидом. Доза гидрокортизона распределяется поровну на три приема, интервалы между которыми составляют около 8 ч. Преднизолон назначается в два приема (рано утром и в вечерние часы), доза составляет 2,5-5 мг/м2 поверхности тела/сут. На фоне стресса (интер-куррентные заболевания, подготовка к хирургическому вмешательству и др.) доза ГК увеличивается в 2-3 раза.

         При сольтеряющем синдроме, как клинически выраженном, так и скрытом, показана терапия МК (флоринеф, кортинеф). Доза МК подбирается по активности ренина в плазме. Как правило, доза 9-альфа-флуорокортизола составляет 0,05-0,15 мг/сут (на 2 приема).

         При формах ВДКН, в основе которых лежит сочетанное нарушение сте-роидогенеза в надпочечниках и гонадах, начиная с пубертатного возраста, показана терапия половыми стероидами с учетом выбранного паспортного пола.

        9-Билет.

1. Особенности становления системы дыхания у детей. Показатели внешнего дыхания в различные возрастные периоды (ЧД, ДО), МОД, ЖЕЛ, КИО и методы их исследования (спирография, пневмотахиметрия) и т.д.

  Запасы кислорода в организме очень ограничены и их хватает на 5 — 6 мин. Обеспечение организма кислородом осуществляется процессом дыхания. В зависимости от выполняемой функции различают две основное части легкого :/проводящую часть для подачи воздуха в альвеолы и выведение его наружу и ^дыхательную часть, где происходит газообмен между воздухом и кровью. "К Проводящей части относятся гортань, трахея, бронхи, т. е. бронхиальное дерево, а к собственно дыхательной — ацинусы, состоящие из приводящей бронхиолы, альвеолярных ходов и альвеол.

  Под внешним дыханием подразумевается обмен газов между атмосферным воздухом и кровью капилляров легких. Он осуществляется посредством простой диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану вследствие разницы давления кислорода во вдыхаемом (атмосферном) воздухе и венозной крови, притекающей по легочной артерии в легкие из правого желудочка (табл. 26).

  Как видно из табл. 26, разница давления кислорода в альвеолярном воздухе и венозной крови, протекающей по легочным капиллярам, составляет 50 мм рт. ст. Это обеспечивает переход кислорода в кровь через альвеолярно-капиллярную мембрану. Разница давления углекислого газа обусловливает его переход из венозной крови в альвеолярный воздух.

  Эффективность функции системы внешнего дыхания определяется 3 процессами : вентиляцией альвеолярного пространства; адекватным легочной вентиляции капиллярным кровотоком (перфузией); диффузией газов через аль-веолярно-капиллярную мембрану.

  По сравнению со взрослыми у детей, особенно первого года жизни, имеются выраженные отличия внешнего дыхания. Это объясняется тем, что в постнатальном периоде происходит дальнейшее развитие респираторных отделов легких (ацинусов), где происходит газообмен. Кроме того, у детей имеются многочисленные анастомозы между бронхиальными и пульмо-нальными артериями и капиллярами, что является одной из причин шунтирования крови, минуя альвеолярные пространства.

  В настоящее время оценка функции внешнего дыхания проводится по следующим группам показателей:

  1. Легочная вентиляция [частота (f), глубина (Vt), минутный объем дыхания (V), ритм, объем альвеолярной вентиляции, распределение вдыхаемого воздуха]. Легочные объемы [жизненная емкость легких (ЖЕЛ, Vc), общая емкость легких, резервный объем вдоха (РОвд, IRV), резервный объем выдоха (РОВ1,„ ERV), функциональная остаточная емкость (ФОЕ), остаточный объем (ОО)]'.

  Механика дыхания [максимальная вентиляция легких (МВЛ, Vmax), или предел дыхания, резерв дыхания, форсированная жизненная емкость легких (FEV) и ее отношение к ЖЕЛ (индекс Тиффно), бронхиальное сопротивление, объемная скорость вдоха и выдоха при спокойном и форсированном дыхании].

  Легочный газообмен [величина потребления кислорода и выделения углекислого газа в 1 мин, состав альвеолярного воздуха, коэффициент использования кислорода (КИОг)]. Газовый состав артериальной крови [давление кислорода (рСЬ) и углекислоты (рСОг), содержание оксигемоглобина в крови и артериовенозной разницы по НЬ и окси-НЬ].

  Глубина дыхания, или дыхательный объем (ДО, или Vt, в мл), у детей как в абсолютных, так и относительных цифрах значительно меньше, чем у взрослого человека (табл. 27).

  Это объясняется двумя причинами. Одной из них, естественно, является небольшая масса легких у детей, которая увеличивается с возрастом, причем

в течение первых 5 лет в основном за счет новообразования альвеол. Другой, не менее важной, причиной, объясняющей поверхностное дыхание детей раннего возраста, являются особенности строения грудной клетки (переднезадний размер приблизительно равен боковому, ребра от позвоночника отходят почти под прямым углом), что ограничивает экскурсию грудной клетки и изменение объема легких. Последний преимущественно изменяется благодаря движению диафрагмы. Увеличение дыхательного объема в покое может свидетельствовать о дыхательной недостаточности, а его снижение — о рестриктив-ной форме дыхательной недостаточности или ригидности грудной клетки.

  В то же время потребность в кислороде у детей значительно выше, чем у взрослых, что зависит от более интенсивного обмена веществ. Так, у детей одного года жизни потребность в кислороде на 1 кг массы тела составляет приблизительно около 7,5 — 8 мл/мин, к 2 годам она несколько возрастает (8,5 мл/мин), к 6 годам достигает максимальной величины (9,2 мл/мин), а затем постепенно снижается (в 7 лет — 7,9 мл/мин, 9 лет — 6,8 мл/мин, 10 лет — 6,3 мл/мин, 14 лет — 5,2 мл/мин). У взрослого она составляет всего 4,5 мл/мин на 1 кг массы тела.

  Поверхностный характер дыхания, его неритмичность компенсируются большей частотой дыхания (1). Так, у новорожденное—-40^60 дыханий в 1 мин, у годовалого — 30 —35, у 5-летнего — 25, 10-летнего — 20, у взросло"^ го—16—18 дыханий в 1 мин. Частота дыхания отражает компенсаторные возможности организма, но в сочетании с малым дыхательным объемом та-хипноэ свидетельствует о дыхательной недостаточности.

Как видно из табл. 2В, у детей до 3 лет минутный объем дыхания почти в 11/2 раза больше, чем у 11-летнего ребенка, и в 2 с лишним раза, чем у взрослого. Наблюдения за здоровыми и детьми, больными пневмонией, показали, что при низких температурах (0 — 5 °С) отмечается урежение дыхания при сохранении его глубины, что является, по-видимому, наиболее экономным и эффективным дыханием в смысле обеспечения организма кислородом. Интересно отметить, что теплая гигиеническая ванна вызывает повышение легочной вентиляции в 2 раза, причем это повышение происходит преимущественно за счет нарастания глубины дыхания. Отсюда становится вполне понятным предложение А. А. Киселя (выдающегося советского педиатра) широко использовать лечение пневмоний холодным свежим воздухом, которое им было сделано еще в 20-х годах и которое получило широкое распространение в педиатрии.

  Жизненная емкость легких (ЖЕЛ, Vc), т. е. количество воздуха (в миллилитрах), максимально выдыхаемого после максимального вдоха (определяется спирометром), у детей значительно ниже, чем у взрослых (табл. 29).

Если сравнить величины жизненной емкости легких с объемом дыхания в спокойном положении, то оказывается, что дети в спокойном положении используют лишь около 12,5% ЖЕЛ.

  Резервный объем вдоха (РОвд, IRV) — максимальный объем воздуха (в миллилитрах), который можно дополнительно вдохнуть после спокойного вдоха. Для его оценки имеет большее значение отношение РОвд к ЖЕЛ (Vc). У детей в возрасте от 6 до 15 лет РОвд/ЖЕЛ колеблется от 55 до 59%. Снижение этого показателя наблюдается при рестриктивных (ограничительных) поражениях, особенно при снижении эластичности легочной ткани.

  Резервный объем выдоха (РОВЬ1Д, ERV) — максимальный объем воздуха (в миллилитрах), который можно выдохнуть после спокойного вдоха. Так же как и резервный объем вдоха, для оценки РОвыд (ERV) имеет значение его отношение к ЖЕЛ (Vc). У детей в возрасте от 6 до 15 лет РОВЬ1Д/ЖЕЛ составляет 24—29% (увеличивается с возрастом). Жизненная емкость легких уменьшается при диффузных поражениях легких, сопровождающихся снижением эластической растяжимости легочной ткани, при увеличении бронхиального сопротивления или уменьшении дыхательной поверхности.

  Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ, FEV), или объем форсированного выдоха (ОФВ, л/с) — количество воздуха, которое может быть выдохнуто при форсированном выдохе после максимального вдоха. Индекс Тиффно (FEV в %) — отношение ОФВ к ЖЕЛ (FEV%) и в норме за 1 с ОФВ составляет не менее 70% фактической ЖЕЛ.

  Максимальная вентиляция легких (МВЛ, Vmax), или предел дыхания,— максимальное количество воздуха (в мл), которое может быть провентилировано за 1 мин. Обычно этот показатель исследуется в течение 10 с, так как могут возникнуть признаки гипервентиляции (головокружение, рвота, обморочное состояние). Максимальная вентиляция легких, или предел дыхания, у детей значительно меньше, чем у взрослых. Приводим величины предела дыхания у здоровых детей. Об эффективности внешнего дыхания судят по разнице содержания кислорода и углекислого газа во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе. Так, эта разница у детей первого года жизни составляет всего 2 — 2,5%, в то время как у взрослых она достигает 4—4,5%. Меньше содержится в выдыхаемом воздухе у детей раннего возраста и углекислого газа (2,5%) (у взрослых 4%). Таким образом, дети раннего возраста за каждое дыхание меньше поглощают кислорода и меньше выделяют углекислого газа, хотя газообмен у детей более значителен, чем у взрослых (в пересчете на 1 кг массы тела).

  Большое значение в суждении о компенсаторных возможностях системы внешнего дыхания имеет коэффициент использования кислорода. Коэффициент использования кислорода (КИОг) — количество поглощенного кислорода (ПОг) из 1 л вентилируемого воздуха

  

  У детей до 5 лет Ки02 равен 31 — 33 мл/л, а в возрасте 6—15 лет —\ 40 мл/л, у взрослых — 40 мл/л. Ки02 зависит от условий диффузии кисло-

  ' рода, объема альвеолярной вентиляции, от координации легочной вентиляции и кровообращения в малом круге.

  Транспорт кислорода от легких к тканям осуществляется кровью в основном в виде химического соединения с гемоглобином — оксигемоглобина и в меньшей мере в растворенном состоянии. 1 г гемоглобина связывает 1,34 мл кислорода. Следовательно, от количества гемоглобина зависит объем связанного кислорода. Поскольку у новорожденных в течение первых дней

  ; жизни содержание гемоглобина (НЬ) выше, чем у взрослых, то кислородо-связывающая способность крови у них выше. Это позволяет новорожденному пережить критический период — период становления легочного дыхания. Этому также способствует более высокий уровень фетального гемоглобина (HbF), который обладает большим сродством к кислороду, чем гемоглобин взрослого (НЬА). После установления легочного дыхания содержание HbF в крови ребенка быстро уменьшается. Однако при гипоксии и анемиях количество HbF вновь может увеличиваться. Это как бы компенсаторное приспособление, оберегающее организм (особенно жизненно важные органы) от гипоксии.

  Способность к связыванию кислорода гемоглобином также определяется температурой, рН крови и содержанием углекислого газа. При повышении температуры, снижении рН и нарастании рСОг кривая связывания смещается вправо.

  Растворимость кислорода в 100 мл крови при рОг, равном 100 мм рт. ст., составляет всего 0,3 мл. Растворимость кислорода в крови значительно возрастает при повышении давления. Boerma показал, что повышение давления кислорода до 3 атм обеспечивает растворение 6% кислорода, что достаточно для поддержания тканевого дыхания в состоянии покоя без участия получения кислорода из оксигемоглобина. Этим приемом (оксибаротерапией) в настоящее время пользуются в клинике.

  Кислород капиллярной крови диффундирует в ткани также благодаря градиенту давления кислорода в крови и клетках (в артериальной крови давление кислорода составляет 90 мм рт. ст., в митохондриях клеток оно составляет всего 1 мм рт. ст.).

  Особенности тканевого дыхания изучены значительно хуже, чем остальные этапы дыхания. Однако можно предполагать, что интенсивность тканевого дыхания у детей выше, чем у взрослых. Это косвенно подтверждается более высокой активностью ферментов крови у новорожденных по сравнению со взрослыми (рис. 27). Одной из существенных особенностей обмена веществ у детей раннего возраста является увеличение доли анаэробной фазы обмена веществ по сравнению с таковой у взрослых.

  Парциальное давление углекислого газа в тканях выше, чем в плазме, вследствие непрерывности процессов окисления и освобождения углекислого газа, поэтому Н2С03 легко поступает из тканей в кровь. В крови Н2СОэ находится в виде свободной углекислоты, связанной с белками эритроцитов, бикарбонатов. При рН крови 7,4 отношение свободной углекислоты (Н2СОэ) к связанной в виде бикарбоната (NaHC03) всегда составляет 1 :20. Реакция связывания углекислого газа в крови с образованием Н2С03, бикарбоната и, наоборот, выделение углекислоты из соединений в легочных капиллярах катализируется ферментом карбоангидразой, действие которой определяет рН среды. В кислой среде (т. е. в клетках, венозной крови) карбоангидраза способствует связыванию углекислого газа, а в щелочной (в легких), наоборот, разложению и выделению его из соединений.

  Активность карбоангидразы у недоношенных новорожденных составляет 10%, а у доношенных — 30% активности взрослых. Ее активность медленно повышается и лишь к концу первого года жизни достигает норм взрослого человека (рис. 28). Это объясняет тот факт, что при различных заболеваниях (особенно легочных) у детей чаще наблюдается гиперкапния (накопление углекислого газа в крови).

  Таким образом, процесс дыхания у детей имеет ряд особенностей. Они в значительной мере определяются анатомическим строением органов дыхания. Кроме того, у детей раннего возраста более низкая эффективность дыхания.

Все изложенные анатомические и функциональные особенности системы органов дыхания создают предпосылки к более легкому нарушению дыхания, что ведет к дыхательной недостаточности у детей.

Спирография — это метод графической регистрации дыхательных движений, отражающих изменения легочного объема.

  Правила спирографии: утром, натощак, в спокойном состоянии. Для оценки состояния внешнего дыхания определяются многие показатели, основными из которых являются: частота дыхания (ЧД), дыхательный объем (ДО), минутный объем дыхания (МОД), жизненная емкость легких (ЖЕЛ), резервный объем вдоха (РО вд) и выдоха (РО выд).

  Методика и оценка показателей спиоогтаммы. Вначале в течение 3-5 мин. проводится запись спокойного дыхания (скорость движения ленты — 50-60 мм/мин). На полученной спирограмме (рис. 99) проводится расчет показателей: j ЧД — число дыхательных движений в 1 МИНУТУ. В норме показатель зависит от возраста ребенка. ДО — это объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха при нормальном дыхании. Показатель характеризуется возрастной зависимостью (чем моложе ребенок, тем меньше ДО), а также он связан с полом и ростом ребенка. Для оценки результатов обследования существуют специальные таблицы нормативных данных, с которыми сравниваются результаты расчета. МОД — количество воздуха, выдыхаемого и вдыхаемого ребенком за 1 МИНУТУ. МОД = ДО х ЧД (допустимые отклонения от средних нормативных цифр в сторону уменьшения и увеличения — 20%). После записи спокойного дыхания на протяжении 3-5 минут регистрируется ЖЕЛ. Ребенок (старше 5 лет) должен сделать максимальный выдох после максимально глубокого вдоха. ЖЕЛ — это максимальный объем воздуха, который может ВЫДОХНУТЬ ребенок после максимального вдоха. В течение 3-5 минут проба повторяется 2-3 раза. Во внимание берется максимальный показатель, который необходимо сравнить с нормативными цифрами (допустимые колебания — 20%). РОвд — это разница между объемом воздуха, КОТОРЫЙ ребенок может максимально вдохнуть после обычного выдоха, и дыхательным объемом (показатель указывает на запасной объем легочной ткани, который при нормальном дыхании в нем участия не принимает). РОвыд — это разница между объемом воздуха, который ребенок может максимально ВЫДОХНУТЬ после обычного вдоха, и дыхательным объемом (показатель указывает на запасной объем легочной ткани, из которого при нормальном дыхании воздух не выходит). Думаю, что методика выполнения этих процедур звучит в определении показателя. Объективным методом оценки проходимости дыхательных путей является проба Тиффно (французский ученый). Особенно необходимым является такое обследование больным с обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, в патогенезе которых имеет место спазм мелких бронхов и бронхиол, что сопровождается гиповентиляцией. Проба Тиффно — это определение объема воздуха, который выдыхает ребенок за единицу времени при максимальном выдохе после максимального вдоха. На полученной спирограмме (движение ленты для удобства зрительного восприятия ускорено — 10 мм/сек) ЖЕЛ принимается за 100%, после чего проводится расчет коэффициента Тиффно: показатель проходимости бронхов, представляющий собой отношение (в %) объема воздуха, выдыхаемого за первую секунду форсированного выдоха, к жизненной емкости легких. Нормативные данные: за 0,25 сек - 30-35%, за 0,5 сек 70-75%, за 1 сек - 75-100%; за 2 сек - 87-100%,за 3 сек - 93-100%. При обструктивном синдроме данные пробы Тиффно уменьшаются.

 Пневмотахометрия — способ определения бронхиальной проходимости, нарушение которой является признаком обструктивного синдрома. Обследуются только дети школьного возраста.

  Методика: нос ребенка обязательно плотно закрывается зажимом, после чего обследуемый 3 раза делает в трубку Форсированный максимально быстрый выдох (с определенными интервалами). После этого ребенок делает 3 таких же быстрых максимальных вдоха. В результате во внимание берется 1 (наибольшая) из трех цифр и сравнивается с нормативными данными (табл. 15; представлены средние данные у мальчиков и девочек, так как разница между числами несущественная — англ. immaterial). Допустимые отклонения показателей мощности в сторону увеличения и уменьшения — 20%. На обструктивный характер нарушения вентиляции указывает снижение показателей пневмотахометрии.

Пикфлоуметрия — это несложное современное средство диагностики степени обструкции дыхательных путей современным прибором пикфлоуметром. Прибор СУТЬ прибора и метода: пикфлоуметр представляет собой трубку, открытую с обеих сторон, в одну из которых больным делается выдох. При этом обследовании измеряется пиковая объемная скорость выдоха (ПСВ, или Peark-Flow=PEF) в л/мин, что обозначено вдоль шкалы прибора, по которому от ?0? на протяжении выдоха движется бегунок. ПСВ владеет корреляцией с ОФВ1, что измеряется спирометрически.

  Правила определения ПСВ: обычно измерение проводится 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном), иногда — больше, по назначению врача (перед и после приема препарата); положение больного — сидя или стоя;  в пикфлоуметр вставляется мундштук; больной держит прибор в горизонтальном положении, не прикрывая на нем шкалу с цифрами и выходную часть. Бегунок при этом должен быть на 0 показателе; после максимального вдоха больной плотно обхватывает пикфлоуметр и делает в прибор максимально быстрый выдох; цифра, возле которой после этого остановился бегунок, и есть показатель ПСВ; процедура выполняется 3 раза с кратким промежутком времени и во внимание берется максимальный показатель.

  Полученные в течение дня данные отмечаются на специальном графике

  Трактовка результатов:

  1) врачом учитываются показатели ПСВ на графике и сравниваются с нормативными данными. В норме цифры обследованного должны составлять не менее 80% от средних нормативных показателей;

  2) сравниваются утренние и вечерние данные ПСВ — в норме они почти одинаковы, или вариабельность между ними не превышает 20% (рис. 102-1); изменение на протяжении дня больше 20% называется суточным колебанием (рис. 102-2); указанные показатели являются характерными критериями в современной классификации степени тяжести бронхиальной астмы v детей старше 5 лет: 1 степень — ПСВ=>80% долженствующего показателя, вариабельность — < 20%; 2 степень — ПСВ=>80%, вариабельность — 20-30%; 3 степень — ПСВ=>60% — <80%, вариабельность — >30%; 4 степень — ПСВ=< 60%, вариабельность — >30%;

3) выясняется разница между утренним показателем и вечерним накануне (англ. the day before) — если она больше20%, то это является признаком гиперреактивности бронхов и называется ?утренний провал? (рис. 102-3)

  

  

  2. Задержка внутриутробного развития ("малый к сроку гестации"). Этиология, патогенез, клиника, принципы лечения.

  ЗВУР диагностируют у детей, имеющих недостаточную массу тела при рождении по отношению к их гестационному возрасту, то есть когда величина массы тела ниже 10% центиля при должном сроке беременности матери или морфологический индекс зрелости (определяемый по таблице оценки гестационного возраста Дж. Болларда — по суммарной оценке морфологической и нейромышечной зрелости) отстает на 2 и более недель от истинного гестационного возраста.

  Согласно рекомендациям ВОЗ, с 1961 года дети, родившиеся с массой менее 2500 г, «малые к сроку», обозначаются как дети, имеющие задержку развития.

  Этиология.

  Выделяют 4 группы факторов риска, которые могут привести к развитию ЗВУР:

  Материнские — дефекты питания (резкий дефицит белков и витаминов, цинка, селена и других микроэлементов), соматические и другие тяжелые заболевания матери (гипертоническая болезнь, анемия, антифосфолипидый синдром, заболевания сердечно-сосудистой системы с сердечной не достаточностью, болезни почек, легких, соединительной ткани, ожирение, гипогликемия, сахарный диабет I типа с сосудистыми осложнениями, длительный токсикоз беременности), патология репродуктивной системы матери (бес плодный период в течение 4-8 лет, выкидыши, мертворождения в анамнезе, короткий срок между беременностями), производственные и бытовые вредности (вибрация, ультразвук, работа в горячем цехе, химическое производство, курение, алкоголизм, наркомания), прием некоторых медикаментов (антиметаболиты, (3-блокаторы, дифенин, оральные антикоагулянты).

  Плацентарные — недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного), ее структурные аномалии (инфаркты, кальци-ноз, фиброз, гемангиома, единственная артерия пуповины, тромбозы сосудов, плацентит) и частичная отслойка ее, а также аномалии прикрепления и пороки раз вития плаценты (низкое расположение плаценты, предлежание и другие).

  Социально-биологические—низкий социально-экономический и образовательный уровень матери (нездоровый образ жизни, нежеланная беременность и нерациональное питание), подростковый возраст, проживание в условиях высокогорья.

  Плодовые — многоплодная беременность, наследственные факторы (хромосомные болезни — трисомии 13, 18, 21-й пар; аномалии обмена веществ — галактоземия, фенилкетонурия), врожденные пороки развития (анэнцефалия, атрезия желудочно-кишечного тракта, синдром Поттера), генерализованные внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия).

  Патогенез.

  Подавляющее большинство повреждающих факторов способствует развитию гипоксии у плода, сопровождающейся гипоксемией и ацидозом. В ответ как проявление компенсаторных реакций у плода повышается содержание эритроцитов, гемоглобина, уровней кортизола, соматотропного гормона и катехоламинов. Но эти компенсаторные реакции уже при рождении могут легко истощаться, что ведет к надпочечниковой и энергетической недостаточности. Особенности иммунной системы таких детей предрасполагают к возникновению и тяжелому течению инфекционной патологии. Типичный для таких детей в раннем неонатальном периоде синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией кровотока и гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию и тяжелый метаболический ацидоз.

  Выделяют 3 варианта задержки внутриутробного развития — гипотрофический, гипопластический и диспластический.

  Причинами гипотрофического варианта ЗВУР являются вредные факторы, замедляющие внутриутробное развитие ребенка в последние 2-3 месяца беременности. К ним относятся тяжелый токсикоз II половины беременности, синдром недостаточности плаценты, нарушение питания и профессиональные вредности в последнем триместре.

  Гипопластический вариант возникает при действии вредных факторов во II, III триместрах. Причинами являются многоплодие, семейная маловесность при рождении, проживание в условиях высокогорья, мать-подросток, негрубые дефициты питания без глубоких гиповитаминозов во II, III триместрах.

  Диспластический вариант встречается у детей с хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными инфекциями, при действии профессиональных вредностей и тератогенных факторов на плод (алкоголизм и наркомания матери, применение антиметаболитов, антикоагулянтов и противосудорожных средств во время беременности). У этих детей перечисленные факторы начинают действовать в первом триместре беременности.

  Классификация.

  В диагнозе ЗВУР выделяют этиологические факторы со стороны матери и плода, состояния риска, клинические варианты ЗВУР, степени тяжести, течение антенатального и неонатального периодов.

  Клиника.

  Гипотрофический вариант ЗВУР (пренатальная гипотрофия) отмечается у новорожденных, имеющих массу тела меньше должной для данного срока гестации, то есть имеется дефицит в массе без отставания в росте. Оценка степени тяжести этого варианта проводится по оценке толщины подкожно-жирового слоя, тургора тканей и массы мышц, окружности головы и наличию трофических расстройств кожи. Обычно эти дети склонны к большой потере первоначальной массы и к более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе, медленному заживлению пупочной ранки, отсутствию явлений гормонального криза. После периода гипервозбудимости у них часто отмечается симптомокомплекс «энергетической недостаточности» со снижением в крови уровня глюкозы, кальция, магния. Даже нормальное течение родов для них часто оказывается травматичным, поэтому у них часто развивается асфиксия, родовая травма головного и спинного мозга.

  У этих детей часто отмечается синдром гипервозбудимости, явления полицитемии, гипокальциемии, гипербилирубинемии, а также гипомагниемии, гипонатриемии, гипогликемии. У них часты расстройства дыхания из-за нарушения гемоликвородинамики (синдром «утечки воздуха», аспирация), проявления дефицита витамина К. У подавляющего большинства детей антенатальных поражений мозга нет, масса и структура его соответствует гестационно-му возрасту. Этот вариант в англоязычной литературе еще называют асимметричной ЗВУР, так как масса тела уменьшена непропорционально по отношению к длине тела и окружности головы. Эти дети выглядят худыми, у них уменьшена окружность живота по сравнению с окружностью головы за счет уменьшения размеров печени и истощения запасов гликогена.

  Гипопластический вариант ЗВУР отмечается у новорожденных, имеющих равномерное отставание массы и роста от должных для данного срока гестации. Эти дети имеют пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития на 2 и более сигмы (ниже 10% центиля). Они выглядят пропорционально сложенными, но маленькими, у них могут быть единичные стигмы дизэмбриогене-за (не более 3-4). Соотношение между окружностями головы и груди не нарушено, края швов и родничков мягкие, податливые, швы не закрыты, часто отсутствует точка окостенения в головке бедра. В раннем неонатальном периоде эти дети склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемии, гипогликемии, гипербилирубинемии, дыхательным расстройствам и наслоению инфекции.

  Этот вариант еще называют симметричной ЗВУР, так как окружности головы, длина и масса тела пропорционально снижены по сравнению с нормальными показателями для данного гестационного возраста.

  Диспластический вариант ЗВУР отмечается у детей, имеющих помимо отставания массы еще и нарушение пропорций тела, поэтому типичными проявлениями для таких детей являются наличие пороков развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (диагностическое значение имеет обнаружение у больного 5 и более стигм одновременно). Для таких детей характерны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, склонность к анемизации и инфицированию.

  Типичными осложнениями раннего неонатального периода у детей со ЗВУР будут являться:

* асфиксия и признаки внутриутробной хронической гипоксии, синдром аспирации мекония

* персистирующая легочная гипертензия

* гипотермия, полицитемия, гипокальциемия, гипогликемия

* геморрагическая болезнь новорожденных и внутричерепные кровоизлияния

* гипербилирубинемия

* наслоение вторичной инфекции.

В позднем неонатальном периоде дети со ЗВУР имеют следующие осложнения:

* склонность к развитию анемии, повторным инфекциям, геморрагичесКим расстройствам

* возможно развитие дисбактериоза с признаками мальабсорбции

* метаболические нарушения

* признаки постгипоксической энцефалопатии.

  Полицитемический синдром наблюдается в первые дни жизни у 10-15% детей со ЗВУР. Лабораторным подтверждением этого синдрома является повышение гематокритного числа до 0,65 и более, а гемоглобина — до 220 г/л и более. Причиной этого синдрома является активация эритропоэза под влиянием внутриутробной гипоксии. Клиническими проявлениями его являются периферический вишневый цианоз и другие проявления сердечной недостаточности (тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, увеличение размеров печени, отеки), респираторные расстройства (одышка, «хрюкающее» дыхание, западение межреберий), гипербилирубинемия, судороги или сонливость, олигурия.

  Другим типичным осложнением раннего неонатального периода является гипогликемия, о которой следует говорить при снижении уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л и менее в любые сроки после рождения. Причиной ее развития являются низкие запасы гликогена и подкожного жира у детей со ЗВУР. Клиническая симптоматика неонатальных гипогликемии несколько иная по сравнению с детьми старшего возраста из-за того, что мозг новорожденного в 40 раз более активно утилизирует кетоновые тела, за счет которых черпает до 15-30% энергетических потребностей. Характерно появление глазной симптоматики (плавающие, круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц), слабый высокочастотный неэмоциональный крик, адинамия, срыгивания, приступы цианоза, тахикардии, одышки, тремор, бледность, потливость, анорексия, склонность к гипотермии, судороги.

  О гипокальциемии говорят при снижении уровня кальция в сыворотке крови менее 2 ммоль/л у доношенных и 1,75 ммоль/л у недоношенных или уровня ионизированного кальция в сыворотке крови менее 0,75-0,87 ммоль/л у доношенных и менее 0,62-0,75 ммоль/л у недоношенных. Ранняя гипокальциемия развивается в первые 72 часа жизни из-за усиленной секреции кальцитонина или снижения секреции паратгормона. Клинические симптомы проявляются в виде гипервозбудимости, гиперестезии, тремора, мышечных подергиваний, пронзительного высокочастотного крика, тахикардии с периодами цианоза. Возможны ларингоспазм, инспираторный стридор, рвота, растяжение живота, желудочно-кишечные кровотечения, тонические судороги. Подтверждает гипокальциемию электрокардиографическое исследование: удлинение интервала QT более 0,3 секунд.

  Гипомагниемию диагностируют при уровне магния в сыворотке менее 0,62 ммоль/л. Клиническая симптоматика напоминает клинику гипокальциемии: гипервозбудимость, тремор, мышечные подергивания, ригидность мышц или гипотония, остановка дыхания, отеки, высокочастотный крик. Реже отмечается вялость, брадикардия, остановка дыхания, глазные симптомы, потемнение цвета кожи, отеки. На ЭКГ выявляется инверсия зубца Т, снижение или удлинение интервала S-T.

  Диагностика. Для уточнения гестационного возраста наиболее распространен морфологический метод его определения, при котором его оценка производится по сумме баллов, отражающих состояние морфологической и нейромышечной зрелости (по таблицам Дж.Болларда).

  Для выявления степени истощения (гипотрофии) высчитываются следующие показатели:

  массо-ростовой коэффициент (индекс Пондерала), при котором массу тела в граммах делят на длину тела в см. В норме он равен 60-70. При I степе ни гипотрофии он составляет 59-55, при II — 54-50, при III —- менее 50

  дефицит массы тела, превышающий 10%. У доношенных детей он составляет при I степени 11-20%, при II — 20-30%, при III — более 30%. У недоношенных детей показатели несколько иные: при I степени дефицит массы до 10%, при II — 10-20%, при III — 20-30% и при IV — более 30%. Для выявления степени тяжести гипопластического варианта определяют дефицит длины тела и окружности головы по отношению к сроку гестации: при I степени — 1,5-2 сигмы (менее 10% центиля), при II — 2-3 сигмы (менее 5% центиля), при III — более 3 сигм (менее 1% центиля). Степень тяжести диспластического варианта определяется не только и не столько дефицитом массы и длины тела, сколько наличием пороков развития, количеством и тяжестью стигм дизэмбриогенеза, состоянием ЦНС. Диагностическое значение имеет, если количество стигм дизэмбриогенеза больше 5. Помимо этого, в диагностике ЗВУР помогает УЗ-исследование беременной женщины в разные сроки гестации, при котором определяются бипариетальный размер головки плода, длина бедра, наличие признаков старения плаценты в сочетании с маловодием, а также наличие пороков развития плода. После рождения ребенок обследуется на выявление заболеваний, симптомом которых может быть ЗВУР, и наиболее типичных осложнений. Поэтому таким детям необходимы общий анализ крови, определение КОС, гематокрита, гликемии, билирубина, уровня общего белка и его фракций, мочевины, калия, натрия, кальция, магния, общий анализ мочи, скрининг на наиболее распространенные наследственные аномалии обмена веществ. Такому ребенку необходим также осмотр окулиста, невропатолога и проведение нейросонографии.

  Лечение Если у беременной выявляются дефициты питания, гиповитаминозы, то их необходимо корригировать. При маточно-плацентарной недостаточности рекомендованы абдоминальная декомпрессия, кислородотерапия и курсы пир-ацетама для улучшения роста плода.

  Сразу после рождения такие дети должны находиться под источником лучистого тепла, учитывая склонность к быстрому охлаждению. При наличии сосательного рефлекса, отсутствии асфиксии, срыгиваний, выраженных неврологических изменений, ребенка начинают кормить сцеженным грудным молоком из бутылочки не позднее, чем через 2 часа после рождения. Количество молока определяют по тем же принципам, что и у недоношенных детей. Срок прикладывания к груди зависит от массы тела при рождении, его состояния, сопутствующих заболеваний и осложнений.

  Объем медикаментозной терапии при рождении определяется наличием или отсутствием признаков асфиксии. Всем детям со ЗВУР сразу после рождения парентерально вводится 1-2 мг витамина К, а также с первого дня жизни назначается бифидумбактерин внутрь по 1 дозе 2 раза в день. При рождении ребенка в асфиксии с первых часов жизни ежедневно вводится витамин Е внутримышечно по 20 мг/кг в течение 3-5 дней. Дальнейший объем терапии зависит от наличия осложнений и сопутствующих заболеваний. Так, при гипогликемии внутривенно вводится сначала 20% раствор глюкозы по 2-4 мл/кг со скоростью 1 мл/мин, а затем внутривенно капельно 10% раствор глюкозы из расчета 80 мл/кг в сутки со скоростью 2,4-4,8 мл/кг/час. Однако при этом методе имеется опасность развития гипергликемии. Чаще применяется другой метод введения глюкозы, не вызывающий гипергликемию: сначала внутривенно струйно вводится 10% раствор глюкозы со скоростью 2 мл/мин (200 мг/кг/мин), а затем этот раствор вводится капельно в дозе 3,6-4,8 мл/кг/час (6-8 мг/кг/мин). Со 2-3-х суток к каждым 100 мл 10% раствора глюкозы добавляется 2 мл 10% раствора глюконата кальция, 13 мл изотонического раствора хлорида натрия и 1,5 мл 7% раствора хлорида калия.

  При симптоматической полицитемии и венозном гематокрите более 0,7 делают кровопускание (10 мл/кг при массе тела менее 4 кг и 15 мл/кг при большей) и вводят такое же количество 5% раствора альбумина или свежезамороженной плазмы. При лечении полицитемии категорически запрещаются мочегонные препараты, а для улучшения реологических свойств крови и перфузии мозга рекомендовано добавление пирацетама (50-200 мг/кг) и никотиновой кислоты. При выраженной гипокальциемии с четкой клинической симптоматикой внутривенно медленно (!) вводится 10% раствор глюконата кальция из расчета 1-2 мл/кг. Далее препараты кальция дают внутрь: 10% раствор глюконата кальция по 1/2 чайной ложке 3 раза в день. При гипомагниемии рекомендовано внутримышечное введение 25% раствора сульфата магния в первые сутки по 0,4 мл/кг 2-3 раза в сутки, а в последующие — по 0,2 мл/кг 1-2 раза в сутки. Внутривенно вводить препараты магния опасно из-за возможности остановки дыхания, сердца, артериальной гипотонии. При геморрагическом синдроме рекомендовано переливание свежезамороженной плазмы, реже свежей гепаринизированной крови из расчета 10-15 мл/кг. Помимо этого, дети со ЗВУР нуждаются в назначении препаратов, улучшающих трофику мозга (пирацетам, энцефабол, липоцеребрин, аминалон, парентеральное введение витаминов А, В,, В6, В12). При недостаточных прибавках массы тела у новорожденного необходимо сделать копрограмму и по ее результатам выявить необходимость заместительной ферментотерапии (фестал, панкреатин и другие). БЦЖ проводят при достижении массы тела 2000 г и отсутствии противопоказаний для вакцинации.

  Прогноз Зависит от варианта и степени тяжести ЗВУР. При I степени гипотрофического и гипопластического варианта дети, как правило, догоняют своих сверстников по физическому развитию к концу первого или началу второго полугодий. Психомоторное развитие их может отставать по темпам. Инфекционная заболеваемость не превышает заболеваемости сверстников без ЗВУР. При II степени ЗВУР большинство детей догоняют по физическому развитию сверстников к году, у части из них имеется повышенная инфекционная заболеваемость и отставание психомоторного развития по темпам в первые 2 года жизни. В дальнейшем у них отмечается ЖДА, рахит. У детей с III ст прогноз сомнительный. Отставание физического и психомоторного развития у них длительное, до 3-4-летнего возраста. У 10-15% детей развиваются признаки органического поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, олигофрения).

3.

10-Билет

1. Профилактические направление отечественной педиатрии и формы медицинского  обслуживания детского населения. Государственные законы и постановления в области охраны детства. Социально-правовая помощь. Участковым педиатром наблюдаются как здоровые дети (1, 2 группы здоровья), так и дети, имеющие проявления врожденных и приобретенных заболеваний (3 группа здоровья).

         Диспансеризация детей и подростков в условиях детской поликлиники предусматривает: 1) проведение ежегодных профилактических медицинских осмотров с установленным объемом лабораторных и инструментальных методов исследования; 2) осуществление комплексной оценки состояния здоровья, определение группы здоровья; 3) выявление лиц, имеющих факторы риска; 4) углубленное обследование нуждающихся с использованием различных современных методов диагностики; 5) выявление заболеваний на ранних стадиях; 6) проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания, его рецидивов и инвалидизации детей и подростков.

         С позиций страховой медицины с целью обеспечения гарантированных видов помощи все требования по проведению профилактических мероприятий здоровым детям, а также диагностики и лечения заболеваний определены стандартами медицинской помощи детям и подросткам (приказ МЗ РФ № 151от 7.05.1998 г. «О временных отраслевых стандартах объема медицинской помощи детям»). В настоящее время разработаны медико-экономические нормативы проведения профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возрастов (приказ МЗ и Медицинской промышленности РФ № 60 от 14 марта 1995 г. «Об утверждении инструкции по проведению профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возраста на основе медико-экономических нормативов»).

         Согласно этим приказам, в настоящее время в практике поликлинической педиатрии используется трехэтапная система проведения профилактических осмотров (доврачебный - проведение скрининга; медико-педагогический и специализированный) детей дошкольного и школьного возраста в образовательных учреждениях, а также внедрена новая, единая для всех типов образовательных учреждений, медицинская карта ребенка (ф.026/у), которая отражает стандарт оказания профилактической помощи и результаты всех этапов проведения профилактических осмотров детей и подростков в условиях поликлиники.

При каждом профилактическом осмотре врач - участковый педиатр (врач дошкольного учреждения или школы) обобщает данные проведенного профилактического осмотра, дает комплексную оценку состояния здоровья, определяет группу здоровья и группу риска, ставит диагноз и составляет план лечебно-оздоровительных мероприятий. План должен включать рекомендации по соблюдению определенного санитарно-гигиенического режима, рационального питания, методам физического воспитания (группа закаливания, медицинская группа по физкультуре в школе, ЛФК, массаж, закаливающие мероприятия и др.). При необходимости проведения медикаментозной профилактики и лечения назначаются методы в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи. Служба скорой медицинской помощи - государственные учреждения здравоохранения (станции скорой медицинской помощи), оказывающие экстренную медицинскую помощь больным и пострадавшим на догоспитальном этапе силами выездных бригад скорой медицинской помощиВ основные функции службы скорой медицинской помощи входит оказание круглосуточной скорой медицинской помощи населению как на месте происшествия, так и на пути следования в стационар при состояниях, угрожающих здоровью или жизни граждан, вызванных внезапными заболеваниями, обострениями хронических заболеваний, несчастными случаями, травмами и отравлениями (приказ МЗ РФ от 26.03.99 № 100), а также ликвидация медицинских последствий чрезвычайных ситуаций (на догоспитальном этапе), транспортировку больных по заявкам медицинских учреждений.

         В настоящее время в Российской Федерации в составе станций скорой медицинской помощи существуют следующие виды выездных бригад:

- линейные врачебные бригады;

- линейные фельдшерские бригады;

- специализированные врачебные бригады;

- акушерские бригады;

- бригады санитарного транспорта.

         Служба педиатрических бригад скорой медицинской помощи входит в состав специализированных бригад станций скорой помощи. Служба неотложной медицинской помощи детям включает соответствующие отделения детских поликлиник (приказ МЗ СССР от 20.05.88 г. № 404, приложение 5 и 8). Отделение оказывает экстренную помощь детям на дому, выполняет в вечернее время, выходные и праздничные дни повторное наблюдение за тяжелобольными на дому по назначению участковых педиатров поликлиник, бригад скорой помощи или врачей других специальностей. Задачами педиатра службы неотложной помощи являются диагностика и лечение угрожающих состояний, не сопровождающихся острой декомпенсацией функций жизненно важных органов и систем. При наличии у больного декомпенсации витальных функций педиатр должен начать первичную терапию и одновременно вызвать специализированную бригаду скорой помощи, с тем чтобы передать ей ребенка «с рук на руки». Врач неотложной помощи не занимается непосредственно госпитализацией больного. При ее необходимости в зависимости от состояния ребенка он вызывает санитарный транспорт или скорую помощь. Обо всех вызовах, обслуженных врачом неотложной помощи, сообщается участковому педиатру. Врач неотложной помощи не выдает больничные листы, не имеет права выдавать судебно-медицинские и экспертные заключения, а также любые письменные справки на руки больным и их родственникам.

2. Конъюгационные гипербилирубинемии новорожденных. Причины, клинические формы. Критерии дифференциального диагноза. Лечение. Конъюгационные желтухи возникают при нарушении конъюгации билирубина в гепатоците. К ним относятся физиологическая желтуха новорожденных, желтуха от материнского молока, конъюгационная желтуха недоношенных и незрелых новорожденных, а также у детей от матерей с сахарным диабетом, при врожденном гипотиреозе, пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, при массивной лекарственной терапии. Этот вид желтух встречается и при наследственных заболеваниях: семейной транзиторной ги-пербилирубинемии типа Ариаса-Люцея-Дрискола, синдроме Криглера-Найя-ра, синдроме Жильбера. Для этого вида желтух типичным является повышение уровня непрямого билирубина, отсутствие анемии, гепатоспленомегалии, ретикулоцитоза на фоне нормальных показателей печеночных ферментов и неизмененной окраски мочи и кала.

       Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному (подобная аномалия есть у одного из родителей) или аутосомно-рецессивному типу и связанное с нарушением захвата билирубина из-за врожденного утолщения мембраны гепатоцитов, прилегающей к синусоидам. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности (до 20-30% от нормы) глюкуронилтрансферазы печени. Частота этого синдрома в популяции от 2 до 6%. Обычно желтуха у таких детей выражена умеренно, в пределах 80-120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Увеличение печени, селезенки и признаков повышенного гемолиза нет. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 недель. Желтуха усиливается при интер-курретных заболеваниях, после голодания, назначения парацетамола. Диагноз подтверждается длительно держащейся желтухой за счет непрямой гиперби-лирубинемии, отсутствием изменений при биопсии печени, анализом родословной. Возможно проведение провокационных проб.

       * После назначения парацетамола, никотиновой кислоты отмечается увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

       * После назначения фенобарбитала отмечается снижение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

       • Синдром Криглера-Найяра — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью, около 5% (II тип). При I типе дефекта, наследующемся по аутосомно-рецессивному типу, желтуха появляется в первые 1-3 дня жизни, неуклонно нарастает по интенсивности к 5-8-му дню (уровень НБ обыч- ; но более 340 мкмоль/л), резко нарушая состояние ребенка и создавая опасность развития ядерной желтухи. Родители детей с I типом желтухи обычно родственники, у которых отмечается нарушение глюкуронизации при нормальном уровне билирубина крови. Эффект от назначения фенобарбитала таким детям отсутствует, некоторое улучшение наступает на фоне фототерапии. При \ II типе этого синдрома, наследующемся по аутосомно-доминантному тину, гипербилирубинемия не достигает столь высоких цифр (обычно менее 340 мкмоль/л). Однако в неонатальном периоде возможно развитие ядерной желтухи. Дефект конъюгации билирубина обычно имеется у одного из родителей. Отмечается положительный эффект с некоторым уменьшением желтухи при применении фенобарбитала.

       При обоих вариантах при критических цифрах НБ показаны ЗПК, фототерапия, назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин, энтеросорбенты). В настоящее время при лечении желтухи Криглера-Найяра I типа рекомендована пересадка печени, разрабатывается пересадка дефектного гена, расположенного на 2-й паре хромосом.

       Синдром Ариаса-Люцея-Дрискола представляет собой глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект активности глюкуронилтрансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Он обусловлен наличием в сыворотке крови матери ингибитора активности глюкуронилтрансферазы (один из гормонов беременности). Желтуха за счет НБ появляется с первых дней жизни (1-3-й день), прогрессирует к 6-7-м суткам, может быть очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Но, если ЗПК и фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный и желтуха исчезает. Длительность желтухи до 1,5-3 месяцев жизни.

       Почти аналогичная картина отмечается при желтухе от материнского молока, при которой желтуха появляется или резко усиливается, когда ребенок начинает получать достаточное количество молока матери (3-7-е сутки). Максимальное повышение НБ в крови отмечается на 6-15-е сутки. Дети имеют хороший аппетит, достаточные или чрезмерные прибавки в массе за первые два месяца жизни, у них отсутствуют увеличение печени и селезенки, признаки повышенного гемолиза, неврологические отклонения. Встречается в 2-4 % случаев и обусловлено наличием в молоке матери ингибиторов глюку-ронирования из-за конкурентных взаимодействий в печени (прегнандиола, не-эстерифицированных жирных кислот и липазы, неидентифицированных факторов). Однако патогенез этой желтухи у разных новорожденных может быть различен: помимо нарушения конъюгации НБ у большей части детей отмеча-

ется и нарушение экскреции билирубина из гепатоцита из-за сгущения желчи, увеличение его реабсорбции из кишечника. Обычно уровень НБ в пределах 171-257 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано.

       Диагностическим тестом для этой желтухи является снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 2-3 дня. Через 4-6 дней воздержания от кормления материнским молоком его можно возобновить, желтуха не возникает. Полная нормализация билирубина в крови наступает к 9-й неделе жизни. Лечебный эффект отмечается от назначения серно-кислой магнезии внутрь, фенобарбитала, фототерапии, адсорбентов билирубина в кишечнике.

       Частоту желтухи от материнского молока уменьшает раннее прикладывание к груди, частые (до 8 раз) кормления, а способствуют — позднее от-хождение мекония (после 12 часов жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина.

       Пилоростеноз может сопровождаться непрямой гипербилирубинемией как за счет снижения активности глюкуронилтрансферазы в печени, так и повышенной энтерогепатогенной циркуляции билирубина.

       Способствуют непрямой гипербилирубинемии у новорожденных позднее прикладывание ребенка к груди, голодание, задержка пережатия пуповины, позднее отхождение мекония, назначение матери в родах или при кормлении некоторых медикаментов (окситоцина, салицилатов, сульфаниламидов, парацетамола, стероидных гормонов). Кроме этого, в периоде новорожденное™ у части детей выявляется транзиторный дефицит лигандина, а у недоношенных детей — и Z-протеина.

11. Организация кормления детей в родильном доме. Первое прикладывание к груди. Противопоказания и затруднения при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка. Расчет питания новорожденного. Молозиво, переходное и зрелое молоко. Первое прикладывание ребенка к груди должно производиться после отделения ребенка от матери и обработки пуповинного остатка. Длительность первого кормления не должна быть более 20 минут: молозива в это время или нет, или его очень мало.

Показания к более позднему прикладыванию к груди следующие:

* со стороны ребенка: рождение в асфиксии, подозрение на родовую травму, неудовлетворительное состояние новорожденных, глубокая недоношенность, наличие срыгиваний, пороков развития, резус-отрицательная принадлежность крови матери

* со стороны матери: оперативные вмешательства и обильные кровотечения в родах, осложнение родов преэклампсией и эклампсией, наличие любых инфекционных процессов.

       При удовлетворительном состоянии этих детей, им через 2 часа после рождения дают донорское молоко из бутылочки.

       Противопоказаниями к кормлению грудью являются такие заболевания матери, как открытая форма туберкулеза, декомпенсированные формы болезней сердца, почек, крови, злокачественные опухоли и также любой острый инфекционный процесс (ОРВИ, ангина, кишечные инфекции и др.). При психических заболеваниях у матери возможность кормления грудью согласовывают с психиатром.

       Для детей первого полугодия жизни формулой сбалансированного питания является только грудное молоко матери (через прикладывание к материн-

ской груди), являющееся идеальным продуктом питания из-за своих неоспоримых преимуществ (пищевая и иммунологическая ценность и его ре-гуляторная пищеварительная функция). Только грудное вскармливание обеспечивает нормальный рост и развитие детей раннего возраста, уменьшает частоту и тяжесть инфекционных заболеваний, увеличивая вероятность выживания.

       В родильном доме желательное число кормлений 7 с 6-часовым ночным перерывом. При совместном пребывании матери и ребенка отклонения в интервалах между кормлениями вполне допустимы. Беспокойство ребенка между кормлениями, а также большие, чем в норме, потери первоначальной массы тела требуют проведения контрольного кормления (взвешивания до и после кормления) с докормом до нормы донорским молоком.

       Количество молока, необходимое доношенному новорожденному, вычисляется по следующим формулам:

I. • формула Финкельштейна в модификации А.Ф.Тура:

суточное количество молока в первые 7-8 дней = n x 70 (80) п -день жизни. При массе при рождении менее 3200 умножаем на 70, а при массе более 3200 — умножаем на 80.

• Объемный способ:

в первые 10 дней количество молока на одно кормление определяют, исходя из функциональной емкости желудка: 3 х n x m, где п — день жизни, т — масса тела (кг)

II. с 10 дня и до 2-месячного возраста суточное количество молока составляет

1/5 массы тела, обычно не превышая 700-750 мл в сутки.

• Калорийный способ: до 10-14 дней — (n x 10) ккал/кг в сутки,

а у более старших детей — 115 ккал/кг в сутки.

       С 1982 года проводится комплексная оценка состояния здоровья детей раннего возраста с учетом следующих критериев: функциональное состояние органов и систем, уровень и гармоничность физического и нервно-психического развития, наличие или отсутствие хронической (в том числе врожденной) патологии, резистентность и реактивность организма. Эти критерии используются в оценке групп здоровья детей. Группа здоровья определяется по самому тяжелому отклонению или диагнозу.

       

3. ,ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЛЕВО И ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. ОСОБЕННОСТИ НАЗНАЧЕНИЯ СЕРДЕЧНЫХ ГЛИКОЗИДОВ. Острая недостаточность кровообращения (ОНК) — это патологическое состояние, при котором сердечно-сосудистая система не способна обеспечить адекватное кровоснабжение органов и тканей. Принято выделять острую сердечную недостаточность (левожелудочковую, правожелудочковую, тоталь-

ную) и сосудистую недостаточность (обморок, коллапс, шок).

     Острая левожелудочковая недостаточность — патологическое состояние, обусловленное снижением пропульсивной способности левых отделов сердца при относительно сохраненной функции правых отделов, приводящее к гипертензии в малом круге кровообращения.

Причинами острой левожелудочковой недостаточности являются:

1. Непосредственное повреждение миокарда (ревматические и неревматические кардиты, дилятационная кардиомиопатия, токсическое повреждение мышцы сердца).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца (недостаточность аортального и митрального клапанов, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый аортальный проток).

3. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца давлением (стеноз митрального клапана, артериальная гипертензия, стеноз аорты, гипертрофические формы кардиомиопатии, опухоли сердца).

4. Нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий).

     Клиническая картина острой левожелудочковой недостаточности характеризуется отеком легких, который протекает в две стадии: интерстициальную (сердечная астма) и альвеолярную.

     Приступ сердечной астмы провоцируется физической или эмоциональной нагрузкой, интеркурен-тным заболеванием, приемом большого количества жидкости. Начинается приступ внезапно, чаще в предутренние часы. Ребенок беспокоен, жалуется на чувство страха смерти, стеснения в груди, нехватку водуха. Положение ребенка вынужденное (сидя с опущенными ногами), голова запрокинута назад. Кашель частый, мучительный со скудной мокротой. Наиболее характерна одышка по смешанному типу, реже с экспираторным компонентом. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком, нижняя граница легких смещена вниз. При аускульта-ции выслушиваются жесткое дыхание, Диффузные сухие хрипы. Постоянным симптомом является нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧД более 3:1.

     При прогрессировании процесса развивается вторая альвеолярная стадия кардиогенного отека легких. Состояние ребенка в этой стадии критическое, дыхание частое, поверхностное, клокочущее, с участием вспомогательной мускулатуры. При кашле выделяется обильная пенистая розовая мокрота с прожилками крови. Нарастают бледность кожных покровов и цианоз. В легких при перкуссии определяется неравномерный звук, характеризующийся чередованием участков притупления и тимпанита. При аускультации выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов.

     Выявляются расширенные границы сердца, приглушенные сердечные тоны, ритм галопа, нитевидный пульс. Нередко появляются признаки перегрузки правых отделов: набухание и пульсация вен шеи, увеличение и болезненность печени. Летальность в этой стадии достигает 80%.

     ОЛЖН в интерстициальной фазе следует дифференцировать с приступом бронхиальной астмы (табл. 4), интерстициальной пневмонией, в альвеолярной стадии — с некардиогенным отеком легкого, развивающимся при токсикозе, ДВС-синдроме, передозировке салицилами, при вдыхании паров токсических газов (ФОС, угарный газ, хлор, аммиак, формальдегид).

Неотложная терапия острой левожелудочковойнедостаточности:

1. Придать больному возвышенное положение, обеспечить свободную проходимость дыхательных путей.

2. Провести ингаляцию кислородом, пропущенном через пеногасители (30-70% этиловый спирт или 10% раствор антифомсилана) в течение 15—20 минут с чередованием ингаляцией воздушно-кисло родной смесью по 10-15 минут. Необходима спонтанная вентиляция легких в режиме положительного давления на выдохе (6-8 см водного столба).

3. Наложить турникеты на 2-3 конечностч (верхняя треть плеча или бедра) на 15-20 минут, с повторением процедуры через 20-30 минут. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута.

4. Назначить нитроглицерин по 1/4-1 табл. Под язык или в/в в дозе 0,1-0,7 мкг/кг/мин, или нитропруссид натрия от 0,5 мкг/кг/мин до 8 мкг/кг/мин в/в капельно под контролем гемодинамики.

5. Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-4 мг/кг в/в струйно или урегид (этакриновую кислоту) в дозе 1-2 мг/кг/сутки в/в струйно медленно или капельно на 0,9% растворе хлорида натрия.

6. Ввести преднизолон в дозе 2-3 мг/кг в/в струйно.

7. Ввести 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год жизни или 1 % раствор морфина в той же дозе в/в или в/м (применяются у детей старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания).

8. При гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства:

8.1. Ввести дофамин (допмин) в дозе 2—5 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) в дозе 2,5-8 мкг/кг/мин в/в кап.

8.2. Ввести поляризующую смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5-1,0 мл/год, инсулин 1 ед. на 4 г сухой глюкозы) в/в струйно медленно.

8.3. Назначить 0,06% раствор коргликона в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни в/в струйнона 10-20 мл 10% раствора глюкозы.

9. При гиперкинетическом варианте со стойким повышением АД:

1. Назначить 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1 мл/кг в/в-в/м;

2. Ввести 5% растворпентаминаО,5мг/кгили 2% раствор бензогексония в дозе 1,0 мг/кг (применяются однократно). Допустимо снижение АД не более, чем на 40% от исходного уровня.

10. Госпитализировать ребенка в ПИТ или реанимационное отделение после купирования приступа. Транспортировка в положении полусидя

     Острая правожелудочковая недостаточность — пат состояние, обусл резким снижением пропульсивной способности правых отделов сердца, прив к перераспр-ю ОЦК преимущественно в большом круге кровообращения.

К наиболее частым причинам правожелудоч-ковой недостаточности относятся:

1. Кардиальная патология.

2. Острая дыхательная недостаточность.

3. Хронические бронхолегочные заболевания с развитием легочного сердца.

4. Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей(ТЭЛА).

     Ухудшение развивается внезапно и сопровождается появлением удушья, боли или чувства стеснения за грудиной, резкой слабости. Кожа бледная, холодная, цианотич-ная, при ТЭЛА — «чугунный» цианоз. Важно, что выраженность одышки и цианоза определяется основным заболеванием, а не тяжестью правожелу-дочковой дисфункции. Типичном признаком нарушения притока крови к правым отделам сердца и застоя в большом круге кровообращения является набухание вен шеи, усиливающееся в горизонтальном положении.

     Отмечается быстрое увеличение печени, которая при пальпации резко болезненна, пульсирует. При надавливании на печень усиливается набухание шейных вен (симптом Плеша). Границы серд-

цачаще расширены вправо, усилен сердечный толчок, выявляются пульсация в эпигастрии и втором межреберье слева от грудины. Второй тон на легочной артерии акцентирован, пульс частый поверхностный, АД снижено. На R-грамме грудной клетки регистрируется увеличение правого желудочка сердца, расширение легочной артерии. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов сердца.

Неотложная терапия острой правожелудоч-ковой недостаточности:

1. Придать больному возвышенное положение тела в постели.

2. Оксигенотерапия.

3. Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-3 мг/кг в/в струйно.

4. Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/ кг в/вструйно.

5. Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2-4 мг/кг в/в струйно медленно в 20-40 мл физ. раствора.

6. При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1 % раствор промедола в дозе 0,1 мл/год или 20% раствор ГОМК в дозе 50-100 мг/кг.

7. При тромбозе легочной артерии и ее ветвей назначить гепарин в дозе 200-400 ЕД/кг в сутки в/в 4-6 раз в день под контролем коагулограммы; активаторы фибринолиза (стрептокиназа в дозе 100 000-250 000 ЕД в/в капельно в течение часа; дипиридамол в дозе 5-10 мг/кг в/в).

8. При артериальной гипотензии ввести реополи-глюкин в дозе 5—10 мл/кг в/в струйно медленно или капельно.

11-Билет.

1. Подготовка детей к поступлению    в    дошкольные    учреждения. Гедицинские  осмотры оргнизованных детей.     Плановая диспансеризация.  Анализ причин заболеваемости детей в детских дошкольных учреждениях. Подготовка детей в ДОУ делится на общую и специальную.

         В общую подготовку входят мероприятия по наблюдению и диспансеризации детей начиная с периода новорожденное™. Это целый комплекс мероприятий, проводимых педиатром и направленных на обеспечение гармоничного развития ребенка, повышение резистентности его организма: рациональное вскармливание, закаливание, массаж и физическую культуру, проведение профилактических прививок.

         Специальная подготовка включает мероприятия, проводимые перед поступлением в ДОУ. С этой целью все дети проходят осмотры специалистов и лабораторные исследования (OAK, OAM, кал на яйца гельминтов, по показаниям - бактериологическое обследование). Не позже чем за 2 месяца перед поступлением в детский сад родители должны перевести ребенка на режим той группы, которую он будет посещать. Профилактические прививки прекращаются не позднее чем за 1 месяц до поступления. В случае заболевания ребенок может быть впервые отправлен в детский сад не ранее чем через 2 недели после выздоровления. По показаниям в период подготовки к ДОУ детям проводится реабилитационное лечение.

         Все данные об обследовании ребенка перед поступлением в ДОУ вносятся в историю развития ребенка (ф. № 112/у) и медицинскую карту (ф. № 026/у), в которой оформляется эпикриз с оценкой состояния здоровья, определением группы здоровья, группы закаливания. Поступление в ДОУ всегда сопровождается для ребенка определенными психологическими трудностями в связи с переходом из семейной среды в незнакомую обстановку. Возрастная незрелость приводит в такой ситуации к напряжению, что вызывает изменение эмоционального состояния, поведения: у детей ухудшается сон, они отказываются играть с другими детьми и др. Возникают сдвиги в других функциональных системах (вегетативной, иммунной).

Период адаптации к ДОУ можно разделить на 3 этапа.

   1.Острый период (период дезадаптации) - период, когда имеется более или менее ярко выраженное рассогласование между поведенческими стереотипами и требованиями микросоциальной среды. На этом этапе наиболее выражены сдвиги поведения.

         2.Подострый период (собственно адаптация) - период, когда ребенок активно осваивает новую среду, вырабатывая соответствующие формы поведения. В это время уменьшается выраженность сдвигов в различных системах.

         3.Период компенсации или адаптированности к новым социальным условиям, когда показатели функций различных систем нормализуются.

         Проведение комплекса медико-педагогических мероприятий в период адаптации способствует более легкому привыканию ребенка к новым условиям. Так, в период адаптации ребенок не должен получать прививки и другие неприятные процедуры. В течение первой недели ежедневное пребывание в ДОУ не должно превышать 3 часов. Продолжительность пребывания в детсаду можно довести до 10-12 часов не раньше, чем через 3 недели. Детям, оформившимся в ДОУ на 2-м году, лучше назначить режим на 1 возрастной период ниже.

         Под диспансеризацией понимают форму профилактической работы в виде осуществления непрерывного динамического наблюдения за детьми с целью раннего выявления отклонений в состоянии здоровья, заболеваний и проведения постоянного оздоровления определенных контингентов.

         Ответственным за проведение всех этапов диспансеризации детей своего участка является врач - участковый педиатр. Он осуществляет наблюдение за детьми следующих возрастных групп: новорожденные, дети 1-го, 2-го и 3-его года жизни, дети дошкольного возраста, а также школьники до 15 лет и подростки 15-18 лет. Диспансеризация детей и подростков в условиях детской поликлиники предусматривает: 1) проведение ежегодных профилактических медицинских осмотров с установленным объемом лабораторных и инструментальных методов исследования; 2) осуществление комплексной оценки состояния здоровья, определение группы здоровья; 3) выявление лиц, имеющих факторы риска; 4) углубленное обследование нуждающихся с использованием различных современных методов диагностики; 5) выявление заболеваний на ранних стадиях; 6) проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания, его рецидивов и инвалидизации детей и подростков.

         Согласно этим приказам, в настоящее время в практике поликлинической педиатрии используется трехэтапная система проведения профилактических осмотров (доврачебный - проведение скрининга; медико-педагогический и специализированный) детей дошкольного и школьного возраста в образовательных учреждениях, а также внедрена новая, единая для всех типов образовательных учреждений, медицинская карта ребенка (ф.026/у), которая отражает стандарт оказания профилактической помощи и результаты всех этапов проведения профилактических осмотров детей и подростков в условиях поликлиники.

         При каждом профилактическом осмотре врач - участковый педиатр (врач дошкольного учреждения или школы) обобщает данные проведенного профилактического осмотра, дает комплексную

         оценку состояния здоровья, определяет группу здоровья и группу риска, ставит диагноз и составляет план лечебно-оздоровительных мероприятий. План должен включать рекомендации по соблюдению определенного санитарно-гигиенического режима, рационального питания, методам физического воспитания (группа закаливания, медицинская группа по физкультуре в школе, ЛФК, массаж, закаливающие мероприятия и др.). При необходимости проведения медикаментозной профилактики и лечения назначаются методы в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи. Больных, подлежащих диспансерному наблюдению, выявляют врачи во время профилактических осмотров, на амбулаторных приемах, при оказании помощи на дому.

         После установления диагноза ребенок подлежит диспансерному наблюдению по заболеванию у соответствующего специалиста и участкового педиатра. В детской поликлинике учет и контроль за диспансерным наблюдением больного ребенка осуществляется посредством контрольной карты диспансерного наблюдения (ф. ЗО/у), в которой указываются сроки текущего и повторного осмотров.

         В истории развития ребенка (ф. 112/у) должны быть отображены данные наблюдения за больным и результаты обследования. Участковый педиатр совместно со специалистами вырабатывают индивидуальный план диспансерного наблюдения за больным.

В плане диспансеризации должно быть отражено:

- периодичность осмотров ребенка участковым педиатром и специалистами в зависимости от стадии и выраженности

заболевания;

- объем и кратность проводимого обследования на данный период;

- лечебные и оздоровительные мероприятия на текущий год;

показания к освобождению от профилактических прививок,

занятий физкультурой и спортом, определение сроков санаторно-курортного лечения. На каждом участке кроме истории развития (ф. 112/у) и контрольной карты диспансерного наблюдения (ф. 30) заводится журнал диспансеризации. В журнале, в алфавитном порядке в зависимости от характера патологии (ревматизм, ВПС, пиелонефрит и т.д.), составляется список детей, состоящих на диспансерном учете. Участковая медсестра каждый месяц уточняет список детей, отмечает вновь прибывших или снятых с учета и вместе с врачом следит за регулярностью проведения осмотров детей этой группы.

         В поликлинике для проведения профилактических осмотров выделяется день для приема детей диспансерной группы.

         По окончанию календарного года участковый педиатр составляет на больного ребенка эпикриз, где отражается динамика течения заболевания, объем, и характер лечебных мероприятий и дается общая оценка проведенной диспансеризации (выздоровление, улучшение, без перемен, ухудшение).

  Снятие больного с диспансерного учета осуществляется при обязательном участии участкового педиатра и специалистов после проведенного обследования.

2. Фармакотерапия беременной, роженицы, родильницы и плода. Целый ряд физиологических изменений, характерных для организма беременной женщины, может влиять на фармакокинетику медикаментов. Так, относительная гипоалъбуминемия, возникающая в последнем триместре беременности, может уменьшать связывание лекарств с белком плазмы, тем самым изменять процессы распределения их в тканях и способствовать увеличению клиренса препаратов. Увеличение скорости клубочковой фильтрации и объема ка-нальциевойреабсорбции также влияет на время выделения лекарств. У беременной ток плазмы через почки увеличивается на 100%, а скорость клубочковой фильтрации возрастает на 70%. Вот почему в случае применения лекарств, выводящихся из организма через почки, время полуэлиминации их снижается.

       Нужно также учитывать, что в последнем триместре ОЦК и сердечный выброс увеличиваются, а печеночный кровоток почти не изменяется. Ге-модинамические изменения обусловлены приростом при беременности объема плазмы (на 30-40%), объема внеклеточной жидкости (на 5-8 литров) и повышением числа эритроцитов (на 18-20%). За счет повышения объемных показателей увеличивается приток крови к матке, почкам и легким. Во время беременности ток крови к печени практически не меняется, в то время как ферментные системы ее несколько угнетены.

       Отмечается снижение двигательной активности желудочно-кишечного тракта беременной, что сопровождается задержкой всасывания лекарств при их приеме внутрь. Отмечается и механическое давление увеличенной матки на вены таза и нижнюю полую вену, что препятствует полноценному оттоку крови из прямой кишки и поступлению медикаментов в организм при применении ректальных свечей.

       С ростом плода в матке происходит значительное увеличение маточно-плацентарного кровотока, что влияет на переход лекарств через плаценту. Ток крови по сосудам материнской и фетальной сторон плаценты осуществляется не только однонаправленно, но и в противоположном и поперечном направлениях, что замедляет установление равновесия между концентрациями лекарств в плазме матери и плода, поэтому они в тканях плода задерживаются более длительно.

       Проникновение медикаментов через плаценту за счет диффузии и активного транспорта зависит от их физико-химической характеристики, а также от морфофункционального состояния плаценты и плацентарного кровотока. Большинство лекарственных препаратов имеет молекулярную массу в диапазоне от 250 до 500 и легко проникает через плаценту. Проникновение веществ большей молекулярной массы (полипептиды, белки) определяется их жирорастворимостью, степенью ионизации, конфигурацией молекул и белковосвязывающей функции. Липофиль-ные, неионизированные молекулы лекарств, не связанные с белками, более быстро проникают в кровоток плода. Непроницаемость плаценты для чужеродных веществ всегда относительна: при повышении концентрации и увеличении проницаемости плаценты любые вещества могут проникать к плоду.

       Необходимо также учитывать, что плацента способна к биотрансформации многих ксенобиотиков (чужеродных веществ). В ней обнаружены ферментные монооксигеназные системы, подвергающие окислению, восстановлению, гидролизу и конъюгации попавшие в нее вещества. Кроме этого, обнаружена и система гидрогеназы циклических углеводородов, превращающая полициклические углеводороды в различные окисленные промежуточные продукты, в том числе эпоксиды, необратимо связывающие ДНК, РНК, белки клеток и повреждающие их. Опасно попадание в организм беременной больших количеств ароматических углеводородов (например, бензпирена с дымом табака), когда концентрация эпо-ксидов в плаценте возрастает, повреждая ее и нарушая беременность.

       На плод медикаменты матери могут оказывать как полезное, так и вредное действие, что зависит от их концентрации в клетках плода (в частности на рецепторных участках), от физико-химической характеристики препарата, от функциональной и гестационной зрелости плода.

       1. С ростом плода общее количество воды в организме уменьшается (за счет внеклеточной жидкости), но увеличивается отложение жира, особенно в 3-м триместре. Это влияет на распределение водо- и жирорастворимых

препаратов в организме плода. Объем связывания медикаментов в плазме плода и новорожденного значительно меньше объема связывания у взрослых. Именно повышенным количеством несвязанных лекарств на рецепторных участках объясняется их высокая токсичность для плода и новорожденного.

       2. Особенности кровообращения плода увеличивают опасность его повреждения медикаментами. После прохождения через плаценту медикаменты попадают в пупочную вену, большая часть крови (60-80%) из которой поступает в печень через воротную вену. Однако 20-40% пуповинного кровотока через венозный аранциев проток попадает, минуя печень, в сердце и мозг плода, оказывая повреждающий эффект. Это происходит потому, что часть медикаментов в периферической крови не подвергается необходимой биотрансформации в печени и активная неметаболизированная форма медикаментов в высокой концентрации входит в систему микроциркуляции плода. Кроме того, у плода имеется высокая проницаемость гематоэнцефалического барьера вследствие неполного его развития. Из-за этого концентрация медикаментов в лик-воре может достигать при беременности таких же значений, как и в крови матери. Медикаменты могут проникать в головной мозг плода и через сосудистую оболочку глаз, что также повышает их концентрацию в головном мозге и создает реальную угрозу его повреждения.

       3. Для плода характерна метаболическая незрелость ряда ферментных систем печени, преобразующих лекарственные вещества в неактивные и водорастворимые формы. Прежде всего это относится к полиморфной системецитохром-Р450-оксидаз, глютатионтрансфераз, ферментным системам глюкуронилтрансферазы, ацетилтрансферазы. Именно низким окислительно-восстановительным и гидролитическим потенциалом печени новорожденных объясняется их гиперчувствительность к левомицетину, тетрациклину, сульфаниламидам и метгемоглобинообразующим препаратам (фенацетину, нитрофуранам). Но с другой стороны, известно, что по сравнению со взрослыми новорожденные менее чувствительны к пенициллинам, макролидам, фенотиазинам, витаминам которые применяются в более высоких дозах. Кроме этого, у плодов и новорожденных снижена способность белков печени (лигандинов) и крови (альбуминов) связывать чужеродные химические соединения. Она еще более снижается при назначении ребенку нескольких препаратов одновременно.

       4. Главным выделительным органом у плода для большинства продуктов обмена и медикаментов является тацента. Вторым выделительным органом плода являются почки, экскреция через которые связана с созреванием i

них процессов активного транспорта. Медикаменты, попавшие в амниотическую жидкость, повторно проглатываются плодом и реабсорбируются в кишечнике, поэтому часть медикаментов может повторно циркулировать в организме

плода, удлиняя время действия на него и риск токсического действия.

       После рождения распределение лекарств в организме новорожденного меняется: через материнский организм они больше не выделяются. Но почечная экскреция (клубочковая фильтрация и канальцевая секреция) у новорожденных остается низкой, что ограничивает выведение лекарств и их метаболитов с мочой. Именно поэтому аминогликозиды, выделяющиеся исключительно клубочковой фильтрацией, имеют удлиненный период полураспада. Кроме этого, ферментативные возможности печени еще весьма ограничены: чем моложе ребенок, тем медленнее инактивируются в печени различные медикаменты (исчезло детоксицирующее действие плаценты). Очень важная система конъюгации лекарств с глюкуроновой кислотой начинает функционировать только через 50 дней от момента рождения. Следовательно, те препараты, которые были введены матери непосредственно во время родов, могут оказывать действие на ребенка еще достаточно долго.

       А вот абсорбция лекарств в кишечнике у новорожденных высока. Например, у взрослых абсорбируется в кишечнике 30% принятого внутрь ампициллина, а у новорожденных -66%. Пероральное (или через зонд) введение

медикаментов может привести к значительному повышению осмотического давления в желудочно-кишечном тракте, что создает условия для развития язвенно-некротических энтероколитов, особенно у недоношенных детей. Очень интенсивно всасываются у новорожденных препараты, нанесенные на кожу (перманганат калия, борная кислота, йод, гексахлоран), что может служить причиной развития токсических реакций.

       В настоящее время известно около 5 миллионов лекарственных веществ и ксенобиотиков, с которыми имеет контакт человек, но лишь 1600 из них изучены в опытах на беременных животных. По статистическим данным, до 90% женщин принимают в течение беременности по крайней мере один медикамент. В среднем они используют в этот период до 4-6 препаратов, не считая витаминов и железа, и продолжают получать их во время родов. Однако, риск побочных эффектов лекарств на плод очень велик.

       В настоящее время отмечается значительный рост врожденных пороков развития, особенно среди недоношенных и умерших детей. За последнюю четверть века появление врожденных дефектов у детей в нашей стране удвоилось, их удельный вес в структуре перинатальной смертности составил 24%. Лишь у 30-40% новорожденных с врожденными пороками можно установить их причину: наследственная природа у 20-25%, экзогенные эмбриофетопатии у 10-15% (причем, радиационные — в 1 %, инфекционные — в 2-3%, метаболические — в 1-2%, лекарственные — в 2-5% случаев).

       Лекарственные вещества могут воздействовать на половые клетки еще до их слияния, вызывая хромосомные аномалии, генные мутации, появление доминантных леталей, поэтому клетки теряют способность к оплодотворению, вызывают внутриутробную гибель плода, тератогенез. Велика опасность повреждения яйцеклеток различными веществами, принятыми женщиной задолго до беременности, так как между образованием и оплодотворением яйцеклеток проходит большой временной промежуток, иногда больше 40 лет.

       Выделяют 3 варианта неблагоприятного влияния ксенобиотиков на эмбрио- и фетогенез: эмбриотоксическое, тератогенное и фетотоксическое.

       Эмбриотоксическое действие возникает в первые 3 недели и заключается в отрицательном влиянии лекарств на зиготу и бластоцисту, находящиеся в просвете фаллопиевых труб или в полости матки. Эмбрион питается секретом эндометрия, в который легко проникают жирорастворимые, неионизированные, малополярные вещества с низкой молекулярной массой. Затем эти вещества диффундируют в бластоцисту, нарушают ее развитие и приводят к гибели эмбриона, формированию двоен, порокам развития с нарушением оси зародыша. Однако в первые 1 -1,5 недели, когда способные к регенерации полипотентные клетки зародыша еще не дифференцированы, возможен и другой вариант исхода: несмотря на действие неблагоприятных факторов, зародыш или погибает, или остается жизнеспособным (закон «все или ничего»). Эмбриотоксические эффекты препаратов тем более выражены, чем меньше срок внутриутробного развития зародыша и чем больше фармакологическая активность и доза препарата.

       Тератогенное действие веществ (термин «тератогенез» буквально означает «производство уродов») заключается в их способности нарушать нормальное развитие эмбриона и вызывать появление органических и функциональных аномалий (врожденных пороков развития). Повреждающее действие факторов заключается в разрушении клеточных сочленений, деформации клеток и прекращении их нормального роста. Преимущественно это действие возникает в период наиболее интенсивной дифференцировки тканей эмбриона, в период органогенеза, между 3-8-й неделями гестации. Поражаются именно те органы и ткани, которые в этот момент находятся в процессе дифференцировки, в результате прямого токсического эффекта на эмбриональные ткани, снижения фетоп-лацентарного кровотока, витаминного и гормонального дисбаланса и изменения водно-солевого обмена в организме матери.

       Все лекарственные вещества делятся на 3 группы в соответствии состе-пенъю их опасности для человеческого плода (Д. Вильсон, 1974 г.):

       1. Вещества, чрезвычайно опасные для развивающегося плода,которые следует полностью исключить из употребления беременными женщинами (основные тератогены). К ним относятся антиметаболиты (антагонисты фолиевой кислоты, в том числе триметоприм, антипурины, антипиримидины), талидомид, алкилирующие средства и другие цитостатики, андрогены, диэтилстиль-бэстрол, актиномицин. Антиметаболиты и цитостатики нарушают синтез нуклеиновых кислот и деление клеток эмбриона в дифференцирующихся тканях.

       2. Вещества с несколько меньшей опасностью для плода (вещества с определенной тератогенной опасностью). К ним относятся препараты, обычноназначаемые женщинам, страдающим сахарным диабетом и эпилепсией, а также аминогликозиды I поколения. Оральные антидиабетические средства (производные сульфонилмочевины) вызывают гипогликемию плода, нарушая его эмбриогенез. Противоэпилептические средства (дифенин — производное гидантоина, фенобарбитал, триметин, вальпроат натрия) нарушают обмен фолиевой кислоты, коллагена, снижают уровень витаминов Д, К, стероидных гормонов и репаратив-ных процессов в тканях, что ведет к появлению комплекса аномалий развития.

       3. Вещества, относительно мало опасные для человеческого плода (вещества, которые подозреваются в наличии у них тератогенного эффекта), вызывающие врожденные пороки развития у небольшого процента плодов при неблагоприятном сочетании факторов, способствующих их возникновению. Препараты этой группы широко используются в медицине. К ним

относятся салицилаты, некоторые антибиотики (левомицетин, стрептомицин, тетрациклин, линкомицин, нитрофураны, фторхинолоны, метронидазол), противотуберкулезные средства, хинин, большие дозы инсулина и витамина А, пероральные контрацептивы, ингаляционные средства для наркоза (фторотан), транквилизаторы (сибазон), оральные антикоагулянты (дикумарин, варфарин).

       После завершения органогенеза начинается фетальный период (76-280-й дни гестации). В этот период структурных дефектов, как правило, не возникает, однако возможно нарушение постнатальных функций и различные поведенческие аномалии за счет значительных изменений биоэлектрической активности головного мозга, гемопоэза, продукции гормонов. Фетотокси-ческое действие является следствием чрезмерно выраженного характерного для данного лекарства воздействия на плод или специфического для препарата нежелательного эффекта. Многие медикаменты, обладающие фетотоксичнос-1ью, вызывают различные патологические синдромы у новорожденных в виде геморрагической болезни, синдрома дыхательных расстройств, гипербилиру-бинемии, асфиксии, набухания слизистой носа, сердечной недостаточности.

       Во время беременности и родов возможно назначение женщине довольно большого количества медикаментов, оказывающих влияние не только на организм женщины, но и плода и новорожденного.

3. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТЬЧНОСТЬ. ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синд-ром) — общепатологический процесс, сутью которого первично является усиленная внутрисосудистая коагуляция, активация клеток крови и сосудистого эндотелия, приводящая к блокаде микроциркуляции сгустками/тромбами и. повышению вязкости крови. Вызванная этим активация каскадной системы плазменных протеаз: калликреин/кининовой, фибринолитической, системы комплемента («протеолитический взрыв») и повышенное потребление факторов субстратов (про- и антикоагулянтов), тромбоцитов приводят к поражению эндотелия, кардио-васкулярному коллапсу и геморрагическому синдрому.  Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируют следующим образом:

    1) активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию XII фактора (фактор Хагемана) при травме эндотелиальных клеток —инфекции (как правило, сепсис, вызванный грамотрицательными микробами, реже грамполржительными, тяжелые внутриутробные вирусные инфекции — герпес, цитомегалия, краснуха), тяжелые асфиксия и ацидоз, гипотермия, любой этиологии длительная гипотензия, шок, полицитемия, синдром дыхательных расстройств, как неонатальный, так и взрослого типа, сосудистые катетеры;

     2) повреждающие ткани с освобождением тканевого тромбопластина и в присутствии VII фактора активирующие внешнюю систему гемокоагуляции — акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты и хорионангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз и опухоли, некротический энтероколит;

    3) вызывающие внутрисосудистый гемолиз (аспергиллезный сепсис, тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных, переливание не совместимой по основным эритроцитарным антигенам крови);

    4) снижающие интенсивность удаления активированных факторов свертывания крови за счет угнетения ретикулоэндотелиальной системы - тяжелые заболевания печени, укусы змей, гипотермия, ретикулоэндотелиальные гипофункции.

    Наиболее частые причины ДВС-синдрома у детей — шоковые состояния к тяжелое течение кишечных инфекций.

    М. С. Мачабели выделила четыре стадии ДВС-синдрома:

    1) стадия гиперкоагулемии;

    2) стадия нарастающей коагулопатий потребления и фибринолитическон активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови при нормо- или гиперкоагуляции в первой фазе);

    3) стадия дефибриногенизации и патологического фибринолиза со снижением уровня практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией (как результат нарушения микроциркуляции возникает гипоксия с дистрофическими изменениями внутренних органов и нарушением их функции, то есть шок);

    4) восстановительная стадия, которую иногда следует расценивать как стадию остаточных тромбозов и блокад.

    По мнению некоторых зарубежных авторов, обеднение крови факторами свертывания, по крайней мере во II стадии ДВС-синдрома, является скорее результатом удержания их в ретикулоэндотелиальной системе, чем потребления при образовании внутрисосудистых тромбов. До недавнего времени тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУ С) всегда относили к ДВС-син-дрому. Однако у большинства таких больных не обнаружено коагулопатии (нормальные величины АЧТВ, ПВ, ТВ и уровни I, V, VIII факторов свертывания крови), но выявлен высокий уровень в крови фактора Виллебранда с высоким молекулярным весом, что может стимулировать агрегацию тромбоцитов. Отсюда пусковым фактором патогенеза стали рассматривать:

    1) активацию моноцитов с выделением ими ФНО, ИЛ-lb, ИЛ-6, ИЛ-8 и тромбоцитов с агрегацией их;

    2) воспаление эндотелия (системный васкулит), вызываемое вероцитотоксином некоторых грамотрицательных бактерий.

    Узловым же звеном патогенеза ДВС-синдрома является рассеянная по всему сосудистому руслу декомпенсированная тромбинемия с истощением механизмов антисвертывающей, а затем свертывающей системы. Шок — закономер-нейший как этиологический, так и патогенетический фактор ДВС-синдрома.

    Классификация Классификация ДВС-синдрома (по Папаяну—Цыбулькину):

    1) по течению — острое, подострое, хроническое;

    2) по степени декомпенсации периферического кровотока — компенсированное, субкомпенсированное, декомпенсированное;

    3) по распространенности — локализованное, диссеминированное.

Одновременно целесообразно выделение стадий по Мачабели.

    Клиническая картина Проявления заболевания зависят от причины, приведшей к ДВС-синдро-му, стадии коагулопатии потребления и степени декомпенсации периферического кровотока. Прямого соответствия между стадиями коагулопатии потребления и клинической картиной нет. Тромбозы могут быть как в I стадии, так и во II, и в III. Типичные геморрагические расстройства при ДВС-синд-роме смешанного типа: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм; разной степени выраженности кожный геморрагический синдром (пурпура) — петехии, экхимозы; спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно-кишечные, мелена и др.); кровоизлияния во внутренние органы (легкие, почки, желудочно-кишечный тракт), мозг; клинические проявления тромбозов сосудов (некрозы кожи, ОПН как признак тромбоза почечных сосудов; надпочечниковая недостаточность — следствие кровоизлияния в них и некроза; увеличение конечности в объеме, акроциа-ноз, цианоз и др.). У большинства детей в III стадии развивается микроанги-опатическая гемолитическая анемия. Поражения нервной системы вплоть до комы, судорог являются как признаком изменений именно в мозге, так и отражением степени декомпенсации периферического кровотока, то есть шока. Хронический ДВС-синдром проявляется легкой травматизацией и кровоточивостью из слизистых оболочек, нарушениями функции почек, преходящими неврологическими синдромами. Нередко встречается тромбофлебит. ГУС развивается обычно у детей раннего и дошкольного возраста после колиэнтерита, дизентерии или ОРВИ и характеризуется сочетанием признаков гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и гломеруло-нефрита и (или) двустороннего коркового некроза почек с развитием ОПН. Молниеносная пурпура — крайней тяжести вариант течения системного васкулита. В типичном случае возникает в период выздоровления от бактериальных и вирусных инфекций и характеризуется симметричными кожными геморрагиями, четкими васкулитами, некрозами кожи и подкожной клетчатки. Чаще поражаются ягодицы и ноги. Вслед за тромботическими поражениями возникает токсикоз, в генезе которого основную роль играют токсины некротизированных тканей. У ряда больных именно очаговые расстройства кровообращения в ногах служат первым признаком болезни, а генерализованный кожный геморрагический синдром развивается позже. Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры имеет много общего с ГУС, так как в основе лежат диффузные тромбозы и эмболии. Наряду с чертами ГУС имеются признаки нарастающего поражения мозга — расстройство сознания, судороги, слепота, афазия и др., то есть шок, нарушения функции почек, лихорадка.

    Диагноз Распознание стадии гиперкоагуляции возможно лишь при лабораторном исследовании на основании укорочения времени свертывания венозной крови (норма 4-8 мин), времени рекальцификации (норма 80-120 с); могут быть повышены уровни тромбоцитов, фибриногена и других факторов свертывания, положительны тесты паракоагуляции (этаноловый и протаминсульфат-ный), снижена активность свободного гепарина. Во II стадии закономерным изменением общих коагуляционных тестов является их разнонаправленность, но типичным является увеличение времени активированного парциального тромбопластинового, протромбинового и тромбинового тестов, тромбоцито-пения, спонтанная агрегация тромбоцитов, положительные тесты на наличие продуктов паракоагуляции (этаноловая и протаминсульфатная пробы) и растворимые комплексы фибрин-мономера, повышение уровня ПДФ в сыворотке крови и снижение уровня антитромбина III. В III стадии ДВС-синдрома дефицит факторов свертывания в крови резко выражен (особенно фибриногена и факторов V, VIII, XIII), резко повышены фибринолитическая активность и время свертывания венозной крови, имеется глубокая тромбоцитопения, а увеличенное тромбиновое время не корригируется добавлением плазмы здорового донора. Очень характерно наличие в мазке венозной крови шиловидных, фрагментированных эритроцитов (шистоциты). Этот признак всегда есть у больных ГУС и ТТП.

    Лечение Сводят прежде всего к терапии тех заболеваний и состояний, которые привели к ДВС-синдрому: инфекции, шока, ацидоза, гипоксии и др. Как правило, прибегают к инфузионной терапии. Показаны антиагреганты (курантил, трен-тал), инотропные препараты. Если устранить причину ДВС не удается и поступление тромбопластина в кровь продолжается, или имеются клинические доказательства развития тромбозов, целесообразно назначить гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно капельно или 200-300 ЕД/кг в сутки, разделив дозу на 4-6 инъекций под кожу живота. Контролируют гепаринотерапию, определяя каждые 4 ч активированное частичное (парциальное) тромбоплас-тиновое время (АЧТВ), поддерживая его на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в норме (или до начала гепаринотерапии у больного). Если АЧТВ избыточно удлинено — дозу гепарина снижают, если нормализуется — дозу увеличивают.

    В зарубежной литературе, тем не менее, подчеркивают, что гепарин надо применять лишь при строго лабораторно доказанном ДВС-синдроме и клинически доказанных тромбозах и лишь после переливания свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III. Указывают также на то, что в мировой литературе нет публикаций о рандомизированных исследованиях, доказывающих пользу гепаринотерапии при остром ДВС-синдроме. Эффективность гепарина отмечалась, в основном, при самоограничивающемся ДВС-синдроме, который разрешается спонтанно. Гепарин может повысить склонность к возникновению кровотечений. В последние годы стали применять низкомолекулярные гепарины, но тактика лечения ими при ДВС-синдроме у детей пока не разработана. Есть публикации о пользе плазмафереза, плазмацитофе-реза на начальных стадиях острого ДВС-синдрома при тяжелых токсикозах.

    ТТП и ГУС основой лечения должна быть не гепаринотерапия, а плазмаферез и/или переливания свежезамороженной плазмы, назначение преднизолона, дезагрегантов (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота и др.). Дозы свежезамороженной плазмы могут быть очень велики, вплоть до 50 мл/кг в сутки, но в таких случаях все же лучше использовать плазмаферез. При неэффективности указанной терапии рекомендуют добавлять к ней винкристин. Эффект винкристина — в нарушении функции тромбоцитов и влиянии на иммунопатологический процесс. Трансфузии тромбоцитной массы при ТТП не рекомендуют.

    Прогноз зависит от причины ДВС-синдрома и его тяжести. В литературе есть указания на то, что даже при ТТП при активном переливании свежезамороженной плазмы и повторных плазмаферезах со свежезамороженной плазмой в сочетании с преднизолонотерапией летальность составляет около 10%.

12-Билет.

1. Смешанное вскармливание, показания к назначению. Сроки и техника введения прикорма. Методы определения количества и качества введения докорма. Молочные смеси, используемые в питании здоровых детей при смешанном вскармливании.

Смешанным называется вскармливание, когда ребенок на первом ПОЛУГОДИИ жизни в течение суток получает материнское молоко и искусственную смесь. Возможные соотношения между объемом указанных питательных продуктов: 2:1, 1:1 и 1:2. Если материнское молоко составляет больше половины общего объема (2:1), то такой вариант смешанного вскармливания приближается к естественному. Если в суточном объеме преобладает приготовленная смесь (1:2), такое вскармливание ближе к искусственному. Получение искусственной смеси при смешанном вскармливании называется докорм.

Причины и показания смешанного вскармливания:

- гипогалактия;

- социально-бытовые условия (мама выходит на работу, занимается в учебном заведении и т.п.);

- компенсированные заболевания матери (сердечно-сосудистой, почечной и других систем);

- неполноценное материнское молоко (недостаточное количество ингредиентов), когда у ребенка постепенно при естественном вскармливании развиваются гипотрофия и анемия тяжелой степени. Существует 2 методики смешанного вскармливания (в зависимости от его причины):

1. При гипогалактии и неполноценности грудного молока (в последнем случае часть его необходимо заменить более калорийным продуктом) при каждом вскармливании после кормления грудью ребенок получает искусственную смесь. Почему вначале малыша нужно приложить к груди? Потому что: имен- но тогда у ребенка наиболее выражено чувство аппетита, и он активно будет сосать грудь, пока не высосет все молоко. Если же сначала дать ребенку искусственную смесь, то мы, во-первых, не знаем, какое количество ее дать, а во-вторых, после удовлетворения аппетита малыш не захочет сосать грудь. Таким образом, для максимального его сосания мать всегда должна вначале приложить ребенка к груди, а потом докормить заранее приготовленной искусственной смесью. Эта методика смешанного вскармливания является более оптимальной.

2. В случае социально-бытовых условий при лечении некоторых заболеваний матери ребенок в течение дня 2-4 раза получает искусственную смесь, а остальные кормления — грудное молоко.

Отличия правил смешанного вскармливания и его расчета

1. Как уже было рассмотрено, более рационально докорм тоже давать чайной ложечкой и после кормления, так как ребенок, привыкая получать смесь из бутылочки через соску без особых усилий, все чаще менее охотно будет сосать грудь, что будет способствовать усилению гипогалактии. Кроме того, малыш может вообще от груди отказаться.

2. Даже при очень небольшом количестве молока необходимо как можно дольше придерживаться смешанного вскармливания, не забывая о преимуществах грудного молока.

3. Остальные правила кормления (стерильность, температура смеси, ее j хранение) аналогичны правилам искусственного вскармливания.

4. Частота кормлений до введения прикорма может быть уменьшена на 1 раз по сравнению с естественным вскармливанием, если по соотношению между объемом грудного и искусственного молока смешанное вскармливание приближается к искусственному. Однако по современным данным наиболее рациональным является свободный режим кормления.

5. Прикорм вводится на 2-4 недели раньше, чем при естественном вскармливании.

6. Для расчета потребностей в белках (табл. 27) учитываются:

- возраст ребенка;

- к какому виду вскармливания — искусственному или естественному — приближается питание малыша:

• а) цифру можно взять меньшей величины (например: ребенку 5мес. — 3 г/кг м.т.), если количество грудного молока превышает половину СУТОЧНОГО объема:

• б) при расчете учитывается более высокая цифра (например: ребенку 5мес. — 3,5 г/кг м.т.), если в питании ребенка преобладает искусственная смесь:

- учитывается вид применяемыхсмесей — адаптированные или неадаптированные {например: ребенок 3 мес. получает ?Виталакт? — 3 г/кг м.т., малыш Змее, получает В-смесъ — 3,5г/кгм.т.).

2. Токсикоз с обезвоживанием у детей раннего возраста при осложненных формах пневмонии. Клинические проявления, лечение. Токсикоз — это неспецифическая, генерализованная реакция детского организма на инфекционное воздействие, характеризующаяся повреждением центральной и вегетативной нервной системы, микроциркуляторного русла, глубокими нарушениям метаболизма и водно-электролитного баланса. Наиболее часто токсический синдром развивается на фоне острых кишечных инфекций, респираторных вирусных заболеваний, тяжелых бактериальных процессов (пневмония, сепсис, пиелонефрит). Основными патофизиологическими сдвигами при токсикозе являются: токсемия, расстройство периферического кровотока, циркуляторная и тканевая гипоксия, метаболический ацидоз, гемореологические расстройства, ишемия и отек мозга. Нарушения водно-минерального обмена в ходе токсического процесса у детей имеют несравнимо большее значение, чем в патологии взрослых. Потребности детского организма в воде намного больше (см. табл. 8). Общепринятой классификации токсикозов не существует. Принято выделять периоды токсического процесса: начальный, генерализованный, локализованный.

     Генерализованный период сопровождается неспецифическими реакциями с преобладанием неврологических расстройств и нарушением периферического кровотока. Генерализованная реакция по степени и продолжительности варьирует в широких пределах и клинически может протекать в виде ней-ротоксикоза или его сочетания с острой коронарной недостаточностью (гипермотильный токсикоз Киш-ша), острой почечной недостаточностью (синдром Рея), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса—Фридрихсена), гемолитико-уремического синдрома. Особая разновидность генерализованной реакции — бактериальный шок.

     Локализованный период характеризуется преобладанием клинических признаков поражения того или иного органа — мишени: почечная недостаточность (синдром Гассера), кишечный токсикоз, ток-сикосептические формы острых гнойно-воспалительных заболеваний (стафилококковая деструкция легких, острый гематогенный остеомиелит, пиелонефрит). Неврологические и микроциркуляторные расстройства отходят на второй план. Повреждение конкретного органа — мишени — зависит от входных ворот и тропизма инфекционного агента, врожденных и приобретенных особенностей микроорганизма.

     Обязательным компонентом диагноза является указание степени тяжести токсикоза, которую определяют по совокупности нарушений микроциркуляции и неврологических расстройств.

     Клинически нарушение периферического кровотока (НПК) I степени (ст. компенсации) проявляется бледностью кожных покровов и преходящей «мраморностью» кожного рисунка.

     НПК II ст. (ст. субкомпенсации) характеризуется нарастающим цианозом кожи и слизистых; появляется положительный симптом «белого пятна».

     При НПК III степени (ст. декомпенсации) кожа ребенка становится холодной на ощупь, серо-циано-тичной, нередко с геморрагической сыпью; симптом «белого пятна» приобретает двухфазный характер. Токсикоз с эксикозом возникает чаще всего на фоне диареи и рвоты при острой кишечной инфекции. При ОРВИ и пневмонии развитие обезвоживания происходит реже й обусловлено потерей жидкости перспирацией (одышка, лихорадка). Так с одышкой ребенок может потерять жидкости до 50-60 мл/кг. При повышении температуры на 1 градус потери жидкости составляют 10-12 мл/кг.

В патогенезе токсикоза с эксикозом можно выделить три ведущих механизма:

1. Эндо- и экзотоксемия.

2. Нарушение водно-электролитного баланса и КОС.

3. Нарушение микроциркуляции.

В зависимости от преобладания потерь жидкости или солей, выделяют три вида эксикоза: во до дефицитный, соледефицитный и изотонический. Вододефицитный (в\д) – кожа эластичная, слизистые очень сухие, выраж жажда, мыш тонус повышен, температура повыш, гипервентиляция, АД повыш, возбуждение, диарея, диурез снижен. Изотонический (из) – кожа сухая, холодная, слизистые сухие, умеренная жажда, вялость, диарея рвота, диурез снижен. Соледефицитный (с\д) – кожа дряблая, цианотичная, слизистые покрыты вязкой слизью, жажды нет, гипотермия, брадипное, АД снижено, сомнолентность, кома, анурия, частый стул, рвота.

По характеру течения дегидратация может быть острой, если процесс развивается в течение 1-3 дней, или затяжной (более 3 дней).

     Основные лабораторные показатели при различных видах эксикоза представлены. Норма(рН 7,35-7,45, ВЕ-2,5, рСО2 35-45мм.рт.ст.) Компенсир фаза: рН –норма, ВЕ-сниж, рСО2-сниж. Декомпен: рН-сниж, ВЕ-сниж, рСО2-норма.

Дефицит массы тела в % у гр детей с эксикозом: 1степ: 1-3мес – 7%, 4-6мес-6%, 7-12мес-5%. 2степ: 1-3мес-15%, 4-6мес-12%, 7-12мес-10%, 3степ: 1-3мес-25%, 4-6мес-20%, 7-12мес-15%.

Важной характеристикой степени тяжести токсикоза является частое изменение основных показателей КОС в сторону метаболического ацидоза (см. табл. № 13).

     Интенсивную терапию токсикоза с эксикозом необходимо проводить по следующей схеме:

1. Назначить охранительный режим.

2. Промыть желудок.

3. Очистительная клизма.

4. Провести энтеросорбцию.

5. Назначить водно-чайную диету на 6-12 часов.

6. Назначить детоксикационно-регидратационную терапию в зависимости от степени тяжести и вида эксикоза:

6.1. При эксикозе I—II степени провести перораль-ную регидратацию (ПОР) глюкозо-солевыми растворами (глюкосолан, регидрон, оралит). В зависимости от массы тела. До5 кг – при 1степ – за час-40мл, за6ч-250мл, при 2степ – за час 60мл, за 6с-400мл. До10кг: при 1 степ – за час 80мл, за 6ч-500мл, при2степ – за час-130мл, за 6ч-800мл. до 15кг: при 1ст – за час-125мл, за 6ч 750мл, при 2ст – за час 200мл, за 6ч-1200мл. До20кг: при 1ст – за час 170мл, за 6с -1000мл, при2ст – за час 270мл, за 6ч 1600мл.

       6.2. При эксикозе П-Ш степени провести парентеральную регидратацию: Общий объем жидкости для внутривенного введения рассчитать на сутки по следующей формуле:

Общий объем (мл) = ФП + ПП + Д,

где ФП — суточная физиологическая потребность в воде;

     ПП — патологические потери (со рвотой, испражнениями, перспирацией);

     Д — дефицит жидкости, с которым ребенок поступает в стационар.

     При расчете патологических потерь (ПП) необходимо помимо потерь с рвотой и испражнениями возместить потери воды при гипертермии (на каждый 1 градус выше нормы 10 мл/кг/сут.), одышке (на каждые 10 дыханий выше нормы 10 мл/кг/сут.), метеоризме (20 мл/кг/сут.).

     Соотношение глюкозо-солевых растворов для проведения инфузионной терапии0-6мес: в\д-4:1, и\т-3:1, с\д-2:1. 6мес-2г: в/д 3:1, из-2:1, с\д 1:1. старше2л: с\д 2:1, из 1:1, в\д 1:2.

7. При возникновении сопутствующих патологических синдромов (судоржный, ДВС, гипертермия, сердечная недостаточность и др.) провести соответствующую терапию (см. соответствующие разделы).

8. Назначить терапию основного заболевания.

3.. Основными причинами приобретенных гемолитических анемий у новорожденных являются следующие:

       1) внутриутробные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цито-мегалия, краснуха, герпес, коксаки В и другие);

2) изоиммунизация по эритроцитарным антигенам;

       3) медикаментозное воздействие (сульфаниламиды, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, контакт с анилиновыми красителями, нафталином, свинцом);

       4) дефицит витамина Е у недоношенных детей (особенно при регулярном приеме препаратов железа для профилактики поздней анемии недоношенных).

       Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

       При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

       При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

       При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

       При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

       Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатосплено-мегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И. Идельсона —то есть агрегат-гемагтлютинационный тест в антиглобулиновом варианте, а также в анти-антиглобулиновом варианте, предложенный А.И. Олейниковым, которые соответственно в 100 и 1000 раз чувствительнее самой пробы Кумбса.

Лечение

       При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В2, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показаны заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже — плазмофереза

13-Билет.

1.. Работа врача в школе ( общеобразовательной. школе-интернате  детском доме. Основные задачи и направления работы врача. Медицинская документация. Отделение организации медицинской помощи детям в образовательных учреждениях (дошкольно-школьное отделение) детской поликлиники организует и осуществляет медицинское обеспечение детей непосредственно в образовательных учреждениях дошкольного, начального общего, основного общего, среднего (полного) общего образования, учреждениях специального образования, начального и среднего профессионального образования. В составе отделения работают врачи-педиатры, средний медицинский персонал. Отделение организует свою деятельность при тесном взаимодействии с подразделениями поликлиники, другими амбулаторно-поликлиническими учреждениями, оказывающими медицинскую помощь детям и подросткам, центрами Госсанэпиднадзора, учреждениями образования, труда и социальной защиты и др.

         Отделение организации медицинской помощи детям в образовательных учреждениях:

- осуществляет методическое обеспечение рациональной организации  образовательного  процесса,  создание здоровой среды образовательного учреждения, контролирует соблюдение санитарно-гигиенических норм содержания здания и территории, а также процесса образования и воспитания;

- обеспечивает проведение работы по вакцинопрофилактике инфекционных болезней в образовательных учреждениях;

- осуществляет методическое обеспечение медицинского контроля за организацией и качеством питания, физического

воспитания, трудового обучения учащихся и воспитанников;

- организует проведение ежегодных скрининг-обследований, периодических  профилактических  медицинских  осмотров

учащихся и воспитанников (в соответствии с действующими приказами МЗ и МО РФ № 186/272, МЗ РФ № 60, № 151,

№ 154, №241); анализирует медицинскую и социальную информацию об учащихся (воспитанниках), обеспечивает проведение работы по формированию групп детей повышенного медико-социального и биологического риска развития нарушений здоровья и развития;

- проводит анализ состояния здоровья учащихся и воспитанников прикрепленных образовательных учреждений, определяет приоритеты при разработке профилактических, коррек-ционных и реабилитационных программ, реализуемых в образовательных учреждениях, способствует внедрению конкретных медико-психологических и социальных технологий

сохранения и укрепления здоровья детей, позволяющих улучшить адаптацию ребенка к изменяющимся условиям обучения

и воспитания;

- организует в образовательных учреждениях работу по коррекции нарушений здоровья, снижающих возможность социальной адаптации и интеграции детей, в том числе подросткового возраста, ограничивающих возможности обучения, выбора профессии, подготовки к военной службе;

- проводит методическое обеспечение работы по медицинской профориентации и врачебному профессиональному консультированию детей, обеспечивает при решении данных вопросов взаимодействие с психолого-педагогической службой,

учреждениями   профессионального   образования,   учреждениями труда и социальной защиты;

- осуществляет методическое обеспечение работы по формированию у детей устойчивых стереотипов здорового образа

жизни, проводит координацию данной работы с педагогами и психологами образовательных учреждений;

- организует методическое и кадровое обеспечение летней оздоровительной работы, оценивает эффективность её проведения;

- осуществляет кадровое обеспечение работы медицинских кабинетов образовательных учреждений, оценивает эффективность и качество их работы.

Школьный врач обязан:

- своевременно организовывать  и  проводить  медицинские осмотры школьников, выносить заключение о состоянии

здоровья,  определять  медицинскую  группу для  занятий физкультурой и назначать лечебно-оздоровительные меро

приятия;

- проводить анализ результатов углубленного осмотра школьников;

- осуществлять контроль за физическим развитием школьников, посещать уроки физической культуры, контролировать

режим учебной работы, отдыха и организацию питания учащихся;

- совместно с педагогами проводить работу по профессиональной ориентации школьников с учетом состояния здоровья;

- проводить санитарно-просветительную работу;

- следить за проведением противоэпидемических мероприятий и осматривать детей перед профилактическими прививками.

        

2.. Анемии новорожденных. Причины, диагностика, дифференциальный диагноз, неотложная помощь. Принципы лечения.

       Анемия новорожденных — клинико-гематологический симпто-мокомплекс, характеризующийся бледностью кожи и слизистых с нарушением функции внутренних органов. Лабораторно у таких детей на первой-второй неделе жизни выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 140-150 г/л, эритроцитов — менее 4,5х10|2/л, гематокрита — менее 0,4. На третьей неделе жизни уровень гемоглобина менее 120 г/л, эритроцитов — менее 4,0х1012/л.

       Анемии осложняют период адаптации к внеутробным условиям существования, усугубляют проявления всех заболеваний, приводя к гипо-ксемии и гипоксии. 70,5% новорожденных с анемиями — недоношенные дети

(Жетишев Р.А., 2002). Несвоевременная их диагностика и лечение нередко приводят к летальному исходу.

Основные причины анемий у новорожденных следующие:

1. Кровопотери (постгеморрагические анемии)

2. Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)

       3. Нарушение продукции эритроцитов или гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

Постгеморрагические анемии

       Кровопотеря может произойти до родов (пренатально), в родах (интра-натально), и после родов (постнатально).

       Основными  причинами  пренатальной  кровопотери  являются трасплацентарные кровопотери от плода к матери (фетоматеринские транс-   . фузии), от одного монозиготного близнеца к другому (фетофетальная транс-   \ фузия) или плацентарные геморрагии при предлежании или отслойке плацен-   i ты, ее разрезе при кесаревом сечении, хориоангиомах или гематомах плацен-   j ты. Основными причинами фетоматеринской трансфузии являются амниоцен-   : тез, акушерские пособия в виде наружного поворота плода на голову или они могут происходить спонтанно.

       Для развития фетофетальной кровопотери необходимо наличие сосудистых анастомозов в монохориальной плаценте, то есть таких врожденных аномалий последа, при которых происходит дренаж венами одного плода области плаценты, снабжаемой артериями другого плода. Кроме этого, в развитии этого синдрома играет роль разница в крови близнецов уровня белка атриопептина, приводящего к усиленной выработке мочи, многоводию, компрессии плацентарных сосудов близнеца-донора и шунтированию крови по анастамозам к близнецу-реципиенту.

       Помимо пренатальных причин, кровопотеря может происходить интра-натально в результате акушерских осложнений и травм (ранней отслойки нормально расположенной плаценты, предлежании плаценты, разрезах сосудов пуповины и плаценты при кесаревом сечении, при травме селезенки, печени). Постнатальная кровопотеря чаще всего отмечается при хирургических вмешательствах, внутричерепных кровоизлияниях, при кровотечении из остатка пуповины, пупочной ранки, язвы кишечника, мест венепункций или в кефало-гематому. Постгеморрагическая анемия может развиться у доношенных и, особенно, недоношенных новорожденных при повторных взятиях крови для многочисленных исследований (ятрогенная кровопотеря может составлять от 2 до 8% ОЦК).

Клиника

       Состояние новорожденного при рождении зависит от величины кровопотери и ее длительности. При умеренной, недлительной кровопотере отмечается только бледность кожи, вялость, умеренная тахикардия. При ост-

рой кровопотере на фоне выраженной бледности кожи и слизистых отмечается мышечная гипотония, слабый крик, значительная тахикардия, тахипноэ, стоны, за-падение передней стенки живота из-за спазма сосудов брюшной полости. Гепато-спленомегалия и отеки для острой постгеморрагической анемии не характерны.

       Если происходит значительная кровопотеря (в объеме 10-15 % ОЦК), то у новорожденных развивается постгеморрагический шок, часто с летальным исходом. У взрослых потери 10% ОЦК компенсируются самостоятельно, часто без выраженных клинических расстройств. Клиническими критериями постгеморрагического шока являются тахикардия свыше 160 ударов в минуту, резкая артериальная гипотония ниже 50 мм.рт.ст. у доношенных и ниже 45 мм рт.ст у недоноешнных (пульс на лучевой и локтевой артериях отсутствует), бледно-серая с цианотическим оттенком кожа, холодная на ощупь, диспноэ, анурия, холодный пот, адинамия, зевота, судороги. Лабораторными критериями постгеморрагического шока являются снижение уровня гемоглобина менее ПО г/л, гематокрита менее 0,4 , ОЦК менее 50 мл/кг, ЦВД менее 4 см водного столба на фоне нормохромии, тромбоцитоза и лейкоцитоза со сдвигом влево.

       Необходимо помнить, что в ранний период кровопотери (рефлекторная фаза компенсации) в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло истинная степень анемизации не выявляется и коллаптоидный синдром преобладает над анемическим. У таких детей на фоне признаков гипово-лемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более трех секунд) отмечается нормальный цвет кожных покровов, а бледность появляется лишь через несколько часов.

       При хронической постгеморрагической анемии клиническая картина несколько отличается от острой кровопотери. Характерны бледность, вялость, умеренная тахикардия, увеличение печени и селезенки (за счет развития в них экстрамедулярных очагов кроветворения), пастозность кожи или выпот в полостях, наличие утолщенной мясистой плаценты. Однако, хроническая анемия компенсирована и шока, как правило, не возникает. При лабораторном исследовании в отличие от острой кровопотери выявляются на фоне сниженного уровня гемоглобина гипохромия (Цв.п. менее 0,8), микроцитоз, ретикулоцитоз (50-70 %о), а также снижение уровня сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л) и коэффициента насышения трансферрина (менее 16%), но повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 80 мкмоль/л).

       Диагностика: Фетоматеринские трансфузии отмечаются более, чем у половины беременных, однако объем фетальной кровопотери более 30 мл встречается лишь у 1 % беременных, а более 100 мл — у 0,1 % женщин. Диагноз фетоматеринской трансфузии подтверждается обнаружением в крови матери эритроцитов плода или повышенного уровня (более 5%) фетального гемоглобина. По данным этого теста, один процент эритроцитов плода в крови матери соответствует примерно 50 мл крови плода. Эритроциты плода могут

сохраняться в крови матери в течение нескольких недель после родов. При более быстрой их элиминации решающим диагностическим критерием являются лабораторные признаки дефицита железа у новорожденного.

       В настоящее время стали выделять две формы синдрома фетофеталь-ной кровопотери:

       * острую форму, развивающуюся во время родов в результате перепада давления при изменении взаимного расположения плодов. Рождаются близнецы приблизительно равные по массе, но с резко различающимися концентрациями гемоглобина.

       * хроническую форму, проявляющуюся со II триместра беременностиразными массами плодов и объемами их амниотической жидкости. Масса тела близнеца-донора обычно меньше, чем близнеца-реципиента. Для него характерны бледность, вялость, задержка роста, маловодие, олигурия. Возможна антенатальная гибель его, клиника постгеморрагического шока при рождении или в более легких случаях развитие железодефицитной анемии в первые недели жизни. В крови у близнеца-донора выявляется снижение уровня гемоглобина (37-150 г/л) и гематокрита (менее 0,4 ) на фоне нормальных показателей непрямого билирубина (НБ). Близнец-реципиент при рожденш обычно больше по размерам (макросомия), кожа у него с цианотичным oттенком, отмечается полнокровие внутренних органов, многоводие, гиперволемия и в качестве компенсаторного механизма — кардиомегалия.

       Амниотическая оболочка плода-реципиента может прикрепляться к стенке матки и приводить к возникновению так называемого феномена «прилипшего плода», когда при ультразвуковом исследовании, несмотря на изменение положения беременной, положение «прилипшего» плода остается неизменным. У этого близнеца имеется риск возникновения кровотечения (ДВС-син-дрома), тромбоза мозговых вен, отека легких и сердечно-сосудистой недостаточности. Лабораторно у близнеца-реципиента выявляется избыточное количество эритроцитов и гемоглобина (250-300 г/л), высокие показатели гематокрита (0,73-0,8), повышенный уровень непрямого билирубина (НБ более 60 мкмоль/л) из-за увеличенного гемолиза эритроцитов.

Диагноз фетофетальной трансфузии может быть заподозрен:

       * до родов — при УЗИ выявляются разница в объемах амниотической жидкости, разница в окружностях живота плодов более 20%, феномен «прилипшего» плода и признаки застойной сердечной недостаточности у одного из плодов.

       * после родов — разница в концентрации гемоглобина венозной крови близнецов    превышает 50 г/л на фоне характерной клинической картины.

Лечение

       Острая постгеморрагическая анемия и развивающийся постгеморрагический шок требуют проведения интенсивной терапии:

1. Необходимо немедленно остановить кровотечение, если это возможно.

       2. Новорожденный немедленно помещается в кювез или под источник лучистого тепла для поддержания адекватной температуры тела.

       3. Обязательная кислородотерапия любыми методами (анемия уменьшает кислородную емкость крови).

       4. Энергетическая поддержка — парентеральное или энтеральное питание в зависимости от состояния (голодание резко ухудшает адаптационныевозможности).

       5. Возмещение ОЦК трансфузиями свежеконсервированной крови или эритромассы, совместимой по группе и резус-фактору из расчета 10-15 мл/кг (медленно, со скоростью 3-4 кап/мин). Обычно это приводит к повышениюуровня гемоглобина на 20-40 г/л.

       Показания к трансфузии эритромассы у новорожденных (Европейское общество трансфузиологов, 1992 г.):

       * анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг в течение 2-4 часов и повторными переливаниями при необходимости)

       * уровень гемоглобина менее 130 г/л при рождении (менее 100 г/л в возрасте 2-10 дней и менее 80-90 г/л в возрасте старше 10 дней)

* уровень гемоглобина менее 100 г/л с симптомами анемии

       * уровень гемоглобина менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными расстройствами

• 5-10% потеря общего объема циркулирующей крови.

Переливание эритромассы, а не цельной крови предпочтительнее из-за

уменьшения риска передачи вирусных инфекций, сенсибилизации, реакции «трансплантант против хозяина». Но эритромасса практически не содержит факторов свертывания крови и тромбоцитов, поэтому у детей с геморрагическим синдромом для увеличения гемостатического потенциала можно использовать и цельную кровь.

       Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии (острая сердечная недостаточность, цитратная и калиевая интоксикация, синдром гомологичной крови) общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК. Остальной недостающий объем восполняют плазмозаменителями (реополи-глюкином, 5% альбумином, физраствором, раствором Рингера) или свежезамороженной плазмой. С этих растворов может быть начата инфузионная терапия при отсутствии крови и эритромассы для срочной ликвидации несоответствия ОЦК и объема сосудистого русла. Но на пределе гемодилюции в первые часы жизни (число эритроцитов 3,5 х 10|2/л, гематокрит 0,35) переливать можно только эритромассу или кровь, так как плазмозаменители неэффективны.

       6. После восполнения и стабилизации ОЦК для ликвидации артериаль

ной гипотонии, олигурии и увеличения сердечного выброса назначают сосудоактивный препарат допамин в/в капельно по 5 мкг/кг/мин под контролем артериального давления и диуреза. Для этого 1 мл 0,5% раствора допамина и

5 мл 1% раствора АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, начиная инфу-зию с 2 кап/кг/мин. Если динамика отсутствует, то скорость введения допамина увеличивают до 3-4 кап/кг/мин, что соответствует дозе 7,5-10 мкг/кг/мин.

       7. Помимо этого, необходимо ликвидировать декомпенсированный ацидоз (4% раствор гидрокарбоната натрия 2,5 мл/кг), явления надпочечниковой недостаточности (преднизолон 1-2 мг/кг или гидрокортизон 4-6 мг/кг) и дисбаланс электролитов.

       После проведения всех этих мероприятий необходимо оценить их эффективность.

       Клинические критерии эффективности выведения новорожденных из постгеморрагического шока:

* нормализация окраски и температуры кожи и слизистых

* повышение артериального давления да 60 мм рт.ст.

* восстановление диуреза

Лабораторными критериями выведения из шока являются:

* повышение гемоглобина до 120-140 г/л

* повышение гематокрита до 0,45-0,5

* повышение ЦВД до 4-8 см водного столба

* увеличение ОЦК выше 70-75 мл/кг. J

Кроме вышеперечисленных мероприятий, при любой кровоточивости j

новорожденным показано внутримышечное введение викасола в дозе 2-5 мг| (0,25-0,5 мл 1% раствора).

       При хронических постгеморрагических анемиях, а также после выведения новорожденного из шока при уровне гемоглобина в первую неделю жизни 100 г/л и ниже, а позднее 70-80 г/л и уровне гематокрита менее 0,35 показаны дробные вливания эритромассы в дозе 8-10 мл/кг.

       С двухнедельного возраста эти дети должны получать препараты железа внутрь в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы 3 раза в сутки, реком-бинантный эритропоэтин (эпокрин 200 ЕД/кг 3 раза в день подкожно № 10), а также витамины С, В2, В6, Р, Е, А в удвоенных дозах внутрь.

       Терапевтическая тактика при синдроме фетофетальной трансфузии до сих пор остается серьезной проблемой. Предлагается использовать еще до родов индометацин для уменьшения выработки мочи (но много побочных эффектов), дигоксин при явлениях застойной сердечной недостаточности у одного из плодов, декомпрессионный амниоцентез или использование лазера для окклюзии плацентарных анастомозов. Лечение близнеца-донора осуществляется по тем же принципам, что и лечение новорожденных с постгеморрагическим шоком. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев обусловлена синдромом повышенной вязкости крови. Поэтому ему показано проведение заменных переливаний свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита до 0,6-0,55, а также назначение гликозидов, дезагре-гантов и мочегонных.

       Прогноз постгеморрагических анемий зависит не только от причины, скорости и объема кровопотери, но также и от своевременности и полноты лечения.

Гемолитические анемии

       При этих формах анемий разрушение эритроцитов (гемолиз) происходит интенсивнее, чем их образование и выброс в периферическую кровь. Разрушение эритроцитов может происходить кризами или постоянно в связи с уменьшением срока жизнедеятельности фетальных эритроцитов (около 12-70 дней) из-за повышенной ригидности их мембран и неустойчивости метаболических процессов. Под влиянием ряда факторов, способствующих развитию гемолиза (гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипопротеинемии, инфекций и др.), эритроциты гибнут в селезенке или уже в сосудах.

       Наследственные гемолитические анемии подозревают у новорожденных с умеренно увеличенной селезенкой, с наличием четких признаков повышенного гемолиза (анемия, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия) и отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Основные причины наследственных гемолитических анемий следующие:

       1. Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз).

       2. Дефицит ферментов эритроцитов (дефект гликолиза, пентозофосфатного пути, обмена глютатиона и аденозинтрифосфата).

       3. Дефект структуры и синтеза гемоглобина или гема (серповидно-клеточные состояния, М-гемоглобинемии, талассемии, нарушение синтеза порфиринов).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

       В основе этого заболевания лежит дефект структурного белка мембраны эритроцитов. Повышенная концентрация гемоглобина и вязкость цитоплазмы, изменение электролитного состава приводят к повышению ригидности эритроцитов, которые теряют способность изменять форму в узких межсинусовых пространствах селезенки и секвестрируются в ней. Характерными признаками являются желтуха, увеличение печени, реже селезенки, непрямая гипербилирубинемия. Уробилинурия в первую неделю жизни не определяется Микросфероцитоз выражен незначительно, так как средний диаметр эритроцитов в неонатальном периоде больше, чем у детей старшего возраста. Кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание. Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена (до 0,7-0,6% Na CI), а максимальная — повышена, что свидетельствует о разнородности популяции эритроцитов. В ответ на криз в периферическую кровь поступают не только ретикулоциты, но и нормобласты. Большинство новорожденных анемизировано незначительно, однако у части детей в первые недели жизни уровень гемоглобина снижа-

ется до 50-70 г/л. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно. Однако, гематологические показатели в неонатальном периоде не определяют степень тяжести заболевания в последующем.

       Вторая причина наследственных гемолитических анемий —дефицит ферментов эритроцитов, сопровождающийся нарушением выработки АТФ, изменением ионного состава эритроцитов и укорочением длительности их жизни. Дефицит Г-6-ФДГ, пируваткиназы, гексокиназы, глютатионредуктазы и других ферментов вызывает тяжелую анемию со снижением уровня гемоглобина до 70-80 г/л в первую неделю жизни, высокую непрямую гипербилирубинемию с желтухой и ретикулоцитозом. Однако, при всех указанных эритроцитарных фер-ментопатиях сохраняется нормальная осмотическая стойкость эритроцитов и нормальный тип гемоглобина. Провоцирующим фактором, помимо тяжелой гипоксии и ацидоза, является прием медикаментов — сульфаниламидов, левомицети-на, викасола, нитрофуранов, неграма, парацетамола, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой и аскорбиновой кислоты. Наиболее распространен в неонатальном периоде дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ), вариантов клинического течения которого известно свыше 250.

       При талассемиях нарушается синтез а- или (3-цепей гемоглобина, что затрудняет отдачу кислорода тканям. При гомозиготных формах сс-талассе-мии у плодов развивается тяжелый внутриутробный дистресс-синдром, что приводит к их гибели с картиной общей водянки. Серповидноклеточная болезнь проявляется в неонатальном периоде лишь у гомозиготных носителей по гемоглобину S в виде нетяжелых анемий и желтухи. При метгемогло-бинемиях у новорожденных в крови повышается уровень метгемоглобина, который составляет более 10% от общего гемоглобина. Клинически это проявляется смуглой коричневой кожей с цианозом губ, носа, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта, а также возбуждением, тахикардией, тахипноэ. У таких детей выявляется повышенное количество эритроцитов и гемоглобина, но все их ткани испытывают гипоксию, так как метгемоглобин не способен к оксигенации (то есть имеется «скрытая» анемия).

       Основными причинами приобретенных гемолитических анемий у новорожденных являются следующие:

       1) внутриутробные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цито-мегалия, краснуха, герпес, коксаки В и другие);

2) изоиммунизация по эритроцитарным антигенам;

       3) медикаментозное воздействие (сульфаниламиды, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, контакт с анилиновыми красителями, нафталином, свинцом);

       4) дефицит витамина Е у недоношенных детей (особенно при регулярном приеме препаратов железа для профилактики поздней анемии недоношенных).

       Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

       При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

       При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

       При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

       При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

       Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатосплено-мегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И. Идельсона —то есть агрегат-гемагтлютинационный тест в антиглобулиновом варианте, а также в анти-антиглобулиновом варианте, предложенный А.И. Олейниковым, которые соответственно в 100 и 1000 раз чувствительнее самой пробы Кумбса.

Лечение

       При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В2, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показаны заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже — плазмофереза.

       При наследственных гемолитических анемиях лечение чаще симптоматическое. Кроме этого, при метгемоглобинемиях у новорожденных используют аскорбиновую кислоту (по 0,1-0,15 г внутрь 3 раза в день), рибофлавин (0,01 г внутрь 2-3 раза в день) и метиленовый синий (препарат хромосмон по 1 мг/кг в/в, а затем внутрь) для восстановления метгемоглобина. При талас-семиях целесообразно назначение фолиевой кислоты из-за большой потребности в ней в связи с неэффективным эритропоэзом. При эритроцитарных эн-зимодефицитах апробируется применение метаболитов, создающих обходные пути накопления энергии при дефекте того или иного фермента. Так, при дефиците пируваткиназы в/в вводится инозин, аденин, а при дефиците глютатиона внутрь назначаются рибофлавин и ксилит.

       При микросфероцитозе, эллипто-, пикно- и акантоцитозе, при критических цифрах билирубина показано ЗПК и витамин Е. Критическими уровнями НБ по развитию билирубиновой энцефалопатии являются следующие: 1 сутки — 171 мкмоль/л, 2 сутки — 256 мкмоль/л, 3-й и последующие сутки — 305-340 мкмоль/л.

       Арегенераторные кризы при. гемолитических анемиях у новорожденных встречаются крайне редко. При значительном снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина показаны дробные переливания эритромассы (см. показания к ее переливанию в разделе лечения гемолитических анемий), анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг в/м 1 раз в неделю), в/м витамины Е, В12, В6, а также в/в капельно 5-10% растворы глюкозы с кокарбоксилазой, цитохромом С, рибофлавином.

       Спленэктомия при неэффективности консервативной терапии при гемолитических анемиях (гиперспленизм, тромбоците- и лейкопения) рекомендована в значительно более старшем возрасте (4-6 лет).

       Ранняя анемия недоношенных развивается в конце первого — начале второго месяца жизни у 16-20% здоровых недоношенных детей и детей из двоен. В основе патогенеза ее выделяют несколько факторов:

       1. Усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин и имеющих укороченную продолжительность жизни. Ко второму месяцу жизни

очаги экстрамедуллярного кроветворения, сохраняющиеся у недоношенных детей, утрачивают свою активность и начинает преобладать костномозговое кроветворение.

       2. После родов происходит значительное улучшение насыщения крови кислородом, доставки его тканям по сравнению с антенатальными условиями. Это ведет к снижению синтеза эритропоэтинов, малой чувствительности к ним костного мозга, что и способствует угнетению эритропоэза до 4-6 недель жизни.

       3. Повышенный гемолиз эритроцитов у таких детей связывают и с дефицитом витамина Е, накопление которого в организме плода происходит в последние два месяца внутриутробного развития. Недостаток токоферола вызывает активацию процессов перекисного окисления липидов мембраны эритроцитов и снижает активность ферментов антиоксидантной защиты (супероксиддисмутазы).

       Раннюю анемию недоношенных называют физиологической, поскольку развивается она у здоровых детей и возникновение ее не связано с явными дефектами питания. Специфического лечения не требуется. Вскармливание естественное или адаптированными смесями для недоношенных детей. Важны прогулки, массаж, гимнастика, профилактика рахита. При критических уровнях гемоглобина, наличии беспричинной тахикардии, тахип-ноэ, приступов апноэ, а также признаков гипоксии у глубоконедоношенного ребенка допускаются дробные переливания эритромассы. Наиболее эффективным методом лечения, по мнению Р.А. Жетишева (2002 г.), является назначение рекомбинантного эритропоэтина — эпокрина (200 ЕД/кг 3 раза в неделю №10) в комбинации с препаратами железа (2 мг/кг в сутки внутрь).

Гипопластические анемии

       Их основным признаком является угнетение костномозгового кроветворения. В периоде новорожденное™ встречается редко и обычно их первые проявления развиваются позднее.

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфена

представляет изолированную гипоплазию эритроидного ростка костного мозга. В этиопатогенезе выявляются разнообразные механизмы." снижение чувствительности предшественников эритроцитов к эритропоэтину, повышенная их гибель в костном мозге, дефект добавочных клеток, повышение количества Т-супрессоров. У 15% больных клиническая симптоматика появляется при рождении или в первые две недели жизни. Отмечается малая масса при рождении, прогрессирующая бледность, слабость сосания, вялость, анорексия. Реже отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, врожденные аномалии (трехфаланговые большие пальцы кистей, двухцветные волосы на голове, широкая переносица, вздернутый нос, толстая верхняя губа).

       Лабораторно выявляется резко выраженная анемия (эритроциты — 1,5 х 10 12/л, гемоглобин — 30-40 г/л) гипорегенераторного типа (ретикуло-циты от 0 до 20 %о), повышение уровня фетального гемоглобина, макроцитоз, экспрессия на поверхности эритроцитов « i » — антигена. Уровень эритропоэ-тинов в крови и моче больных повышен, но отмечается нечувствительность к нему эритроцитарных клеток-предшественниц. В миелограмме — резкое уменьшение количества элементов эритроидного ростка, а миелопоэз и мега-кариоцитопоэз не изменены.

       Лечение: рекомендованы глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг/суг, лучше метипред 10 мг/кг/сут в течение 3-5 дней), трансфузии эритромаса Андрогены неэффективны Высоко эффективный метод лечения—транспла! тация костного мозга.

       Врожденная апластическая анемия Фанкони (панцитопения) пре ставляет собой наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и нарушенным ответом на повреждение ДНК. Врожденные аномалии проявляются пятнами гиперпигментации, аномалиями костей (гипоплазия больших пальцев рук, лучевой кости, позвонков, ребер, полидактилией), микроцефалией, пороками сердца, глаз, мочеполовой системы. Дети обычно рождаются с малой массой и длиной тела, прибавки которых невелики. Бледность появляется уже с рождения. Лабораторно на втором году жизни снач^ ла выявляется тромбоцитопения, затем нейтропения, а со второго полугодп выраженная анемия на фоне уменьшения уровня ретикулоцитов. При кариот i пировании лимфоцитов обнаруживаются самые разнообразные хромосомнь аномалии (чаще в 22-й и 20-й паре).

       Лечение таких детей включает назначение глюкокортикоидов (предш золон 3 мг/кг/сут) и андрогенов (даназол), а в резистентных случаях — трансплантацию костного мозга.

       Приобретенные гипо- и апластические анемии отмечаются редко, обычно при парвовирусной инфекции В19 или назначении новорожденным левомицетина.

       Дефицитные анемии на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни железа, трансферрина, фолиевой кислоты, цианкобала-мина в пуповинной крови гораздо более высокие, чем в крови их матерей, у которых во время беременности отмечался их дефицит. Позднее при явлениях мальабсорбции, хирургической резекции части кишечника, инфекционном поражении желудочно-кишечного тракта, при парентеральном питании, применении 2-3 противосудорожных препаратов или кровопотере в неонаталь-ном периоде, после ГБН у детей могут возникать железо- и витаминодефи-цитные анемии. Поэтому в смеси для искусственного вскармливания всегда добавляют железо, витамины Вс (фолиевая кислота), Е, BJ2.

3.. ДЗСТ (СКВ, ДЕРМАТОМИОЗИТ, СКЛЕРОДЕРМИЯ, УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ) КЛИНИКА ДИФДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ, ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Склеродермия В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита. Чаще болеют девочки. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе обсуждают два возможных механизма — иммунный и сосудистый. В первом случае образование антител к коллагену вызывает цикличный аутоиммунный процесс, аналогичный другим диффузным заболеваниям соединительной ткани. При сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам. Нельзя исключить, что оба механизма могут иметь место при данном заболевании. Классификация Наиболее распространенным является деление склеродермии на: системную; очаговую. Последнюю, в свою очередь, подразделяют на: бляшечную, линейную.

Клиника

    Очаговая склеродермия. При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация на конечностях и туловище. В начальной фазе быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии располагается на лбу и волосистой части головы и носит название «удар саблей». Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям. Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками. Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее.  Системная склеродермия встречается у детей редко. Начальным проявлением является синдром Рейно, Могут отмечаться и другие проявления: чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений; скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах; «необоснованная лихорадка», первоначально субфебрильная; «беспричинная» потеря массы тела.

    Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к мето-карпо-, метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии. Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое сопровождается появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, в пальцах и локтевых суставах. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричневого, бронзового. Как правило, в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы —эзофагита, фиброз легочной ткани, перикардита и миокардита, поражение почек с развитием злокачественной гипертензии.

      Диагноз. При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане дифференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболевания (состояния) — склеродерма (синдром Чайна—Дола, синдром Бушке). Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, еще реже проксимальных и никогда дистальных отделов конечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правильный диагноз. Эозинофильный фасциит отличает высокая эозинофилия в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергаммаглобулинемия и высокая СОЭ.

     Лечение основную терапию ограничивают местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепариновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При наличии синдрома Рейно и при больших площадях поражения антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг, курантил, нифедипин. При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глюкокортикоиды в 0,5 мг/кг/сут , возможно применение D-пеницилламина.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА болеют исключительно девочки. СКВ может наиболее поражаемым явл препубертатный и пубертатный периоды.

      Клиник начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко. Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких — серозный плеврит.

    Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью —повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактив-ным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеар-ный фактор.

  Диагноз  СКВ основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения суставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора. Дифференциальный диагноз с ревматизмом, субсепсисом Висслера— Фанкони и узелковым периартериитом. Ряд лекарственных препаратов — п\судорожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), а\б (сульфаниламиды, изониазид), контрацептивы, а\депрессанты (феноптиазиды), антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-подобный синдром.

Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии:1-экзантема над скуловой костью, 1-дискойдные изменения кожи (эритематозные изм-я с кератойдными чешуйками, 3-светочувствительность, 4-изьязвления в полости рта, 5-артрит, 6-серозит(плеврит, перикардит), 7-изм-я в почках (протеинурия, цилиндрурия, 8-неврологич растр-ва (судороги, психозы), 9-гематология(гемолит анемия, лейкопения, лимфопения, тр-пения), 10-иммун данные (ЛЕкл, а\т к ДНК), 11-антинуклеарные а\т. Лечение глюкокортикоиды 1-3 мг/кг При положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально. Отсутствие эффекта от ГКК - применение гормонально-цитостатической терапии. П циклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки). При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия.

ДЕРМАТОМИОЗИТ хар-ся негнойным воспалением поперпол мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Клиника— лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан-гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, артралгии. на частые падения и неустойчивость ребенка, невозможность сделать большой шаг.  Острое начало сопр-ся высокой лихорадкой, прострацией. Ха-на выраженная мыш слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Наиболее грозным осложнением является поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки. При всех вариантах начала в последующем возможна атрофия пораженных мышц и их кальцификация.

повышение СОЭ, лейкоцитоз и др. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как КФК и трансаминаза. При ЭМГ признаки миозита. Критерии диагностики дерматомиозита Симметричная проксимальная мышечная слабость, Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови, ЭМГ находки, типичные для миозита, Классическая дерматомиозитная сыпь, Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мышечную биопсию проводят только при отсутствии 1, 2 или 3 признаков).

    Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — характерной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.

При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встречаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кожных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачественное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др.- Использование выше приведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифференциальную диагностику.

  Лечение Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат. Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

    При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхательных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.

Узелковый периартериит. Клиника. Начало заболевания обычно острое. Лихорадка носит неправильный характер. У детей различают две формы — кожную и системную. Типичным для первой формы является поражение кожи в виде самых разнообразных высыпаний, чаще геморрагического характера, в последующем на месте поражений могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена. При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли в животе, конечностях. Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов. Характерным является поражение почек в виде гематурической формы нефрита со стойкой гипертензией, вовлечение в патологический процесс сердца (миокардиты), желудочно-кишечного тракта (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями). Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными системными васку-литами (инфекционные, при злокачественных новообразованиях, гипокомп-лементемии и др.), а также васкулитами при других ревматических заболеваниях, особенно при системной красной волчанке. В дифференциальной диагностике может помочь тот факт, что узелковым периартериитом болеют преимущественно мальчики.

Лечение Препаратом выбора являются кортикостероиды в высоких дозах (2-3 мг/кг в сутки). При присоединении поражения внутренних органов уже на ранних стадиях может быть показано сочетанное использование кортикостероидов и циклофосфана, а также плазмаферез.

14-Билет.

1. Искусственное вскармливание. Классификация молочных смесей. Техника проведения и критерии оценки его эффективности. Бесплатное питание детей раннего возраста,  показания, оформление документов.

Искусственное вскармливание — это такой вид вскармливания ребенка I полугодия, когда он совсем не получает материнского молока или оно составляет 1/5 и менее суточного объема пищи.

1) Адаптированные заменители женского молока: смеси «НаН» (Нестле, Швейцария), «Пре-ХиПП» (Австрия), «Пулева-1» (США), «Нутрилон» (Нубриция, Голландия), «Пикомил-1» (КРКА, Словения), «Ханшг» (Хайнц, США), «Энфамил-1» (США), «Беби Семп-1» (Швеция), «Бона» (Финляндия), «Галлия-1» (Франция), «Лери-1» (Франция). «Нутрилон-1» (Россия — совм.), «Пилтти» (Финляндия), «Туттели» (Финляндия), «Фрисолан» (Голландия), «Хумана-1» (Германия).

2) «Казеиновые формулы» — менее адаптированные заменители женского молока: смеси «Симилак», «Симилак с железом» -(США), «Импресс» (Германия), «Энфамил» (США), «Нестожеп» (Швейцария). «Энфамил с железом» (США).

3)Частично адаптированные смеси (заменители женского молока прошлого поколения): «Малютка», «Малыш» (Россия), «Дотолакт» (Украина), «Милозан», «Милумил» (Германия), «Солнышко». «Виталакт» (Украина), «Хумана-2» (Германия). «Антамил» (Германия).

4)Последующие формулы» — молочные смеси дли питании детей на «последующем» возрастном этапе с 5-6 месяцев (разновидность частично адаптированных смесей — в их названиях используется цифра 2, т. к. они назначаются со 2 полугодия жизни): «Хипп-2» (Австрия), «Энфамил-2» (Голландия), «Беби-Семп2» (Швеция), «Лери-2» (Франция), «Нутрилак-2» (Россия — совм.), «Нутрилон-2» (Голландия). «Хайнц» (с 6 .месяцев) (Чехия — США), «Пулева-2» (Испания — США) и др.

Особенности правил искусственного вскармливания и его расчета

1. Приготовленную свежую искусственную смесь ребенок получает из бутылочки с соской. Держать бутылочку при кормлении нужно под наклоном так, чтобы воздух не поступал в ротовую полость (значительное глотание воздуха приводит к срыгиванию — вспомните об аэрофагии и рвоте).

2. Для постепенного поступления пищи 2-3 отверстия в соске должны быть такими, чтобы молочная смесь из бутылочки не текла струей, а выходила

каплями.

Внимание! В настоящее время педиатры многих стран это правило кормления

ребенка из бутылочки считают неверным. Основная причина: даже если

у матери есть еще хотя бы незначительное количество молока (меньше 1/5 необходимого объема — вскармливание искусственное), его, учитывая преимущества молока, ребенок обязательно должен высосать. А вот после легкого поступления смеси в большом количестве из бутылочки приведет к тому, что ?трудиться? возле материнской груди дитя откажется. И, таким образом, откажется от необходимого материнского молока. Кроме того, в последнее время установлено, что даже такое незначительное кормление грудью можетзначительно стимулировать лактацию и в дальнейшем увеличит количество молока. На основании этого более рационально кормить малыша не бутылочкой, а маленькой ложечкой.

3. Смесь должна быть стерильной и подогретой до 37-38Т.

4. В случае необходимости приготовленную смесь можно сохранять при комнатной температуре не более 2 часов, а в холодильнике — до 24 часов.

5. Суточный объем пищи при искусственном вскармливании отвечает возрастному объему при естественном вскармливании.

6. Если придерживаться регулярности, то еуточное количество кормлений до введения прикорма на одно меньше, чем при естественном вскармливании, т.е. 6 раз в сутки с первого месяца жизни. В неонатальном периоде, особенно недоношенных, ослабленных детей, можно кормить 7-8 раз в сутки. Наиболее оптимальным является свободный режим. После введения прикорма режим кормлений одинаков при всех видах вскармливания — 5 раз в сутки.

7. Правила дачи пищевых добавок аналогичны естественному вскармливанию.

8. Прикормы вводятся на 4 недели раньше, чем при естественном вскармливании, т.е. I прикорм — в 3,5-4 месяца и т.д. Остальные правила дачи I-III прикормов прежние.

9. Ребенок, который находится на искусственном вскармливании, должен получать белка больше, чем при естественном. Кроме того, количественная необходимость белка у такого малыша зависит еще от вида получаемых искусственных смесей, так как интенсивность всасывания белков неадаптированных смесей меньше, чем адаптированных. Поэтому при приеме неадаптированных смесей потребность

в белках еще выше

10. Необходимое количество жиров и углеводов одинаково-при всех видах вскармливания.

11. Энергетическая потребность в килокалориях не зависит от вида вскармливания

12. В случае необходимость перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственного необходимо при каждом кормлении вначале дать искусственную смесь, после чего докормить грудью. Объем смеси постепенно увеличивается до полной замены.

8. Смешанное вскармливание, показания к назначению. Сроки и техника введения прикорма. Методы определения количества и качества введения докорма. Молочные смеси, используемые в питании здоровых детей при смешанном вскармливании.

Смешанным называется вскармливание, когда ребенок на первом ПОЛУГОДИИ жизни в течение суток получает материнское молоко и искусственную смесь. Возможные соотношения между объемом указанных питательных продуктов: 2:1, 1:1 и 1:2. Если материнское молоко составляет больше половины общего объема (2:1), то такой вариант смешанного вскармливания приближается к естественному. Если в суточном объеме преобладает приготовленная смесь (1:2), такое вскармливание ближе к искусственному. Получение искусственной смеси при смешанном вскармливании называется докорм.

Причины и показания смешанного вскармливания:

- гипогалактия;

- социально-бытовые условия (мама выходит на работу, занимается в учебном заведении и т.п.);

- компенсированные заболевания матери (сердечно-сосудистой, почечной и других систем);

- неполноценное материнское молоко (недостаточное количество ингредиентов), когда у ребенка постепенно при естественном вскармливании развиваются гипотрофия и анемия тяжелой степени. Существует 2 методики смешанного вскармливания (в зависимости от его причины):

1. При гипогалактии и неполноценности грудного молока (в последнем случае часть его необходимо заменить более калорийным продуктом) при каждом вскармливании после кормления грудью ребенок получает искусственную смесь. Почему вначале малыша нужно приложить к груди? Потому что: имен- но тогда у ребенка наиболее выражено чувство аппетита, и он активно будет сосать грудь, пока не высосет все молоко. Если же сначала дать ребенку искусственную смесь, то мы, во-первых, не знаем, какое количество ее дать, а во-вторых, после удовлетворения аппетита малыш не захочет сосать грудь. Таким образом, для максимального его сосания мать всегда должна вначале приложить ребенка к груди, а потом докормить заранее приготовленной искусственной смесью. Эта методика смешанного вскармливания является более оптимальной.

2. В случае социально-бытовых условий при лечении некоторых заболеваний матери ребенок в течение дня 2-4 раза получает искусственную смесь, а остальные кормления — грудное молоко.

Отличия правил смешанного вскармливания и его расчета

1. Как уже было рассмотрено, более рационально докорм тоже давать чайной ложечкой и после кормления, так как ребенок, привыкая получать смесь из бутылочки через соску без особых усилий, все чаще менее охотно будет сосать грудь, что будет способствовать усилению гипогалактии. Кроме того, малыш может вообще от груди отказаться.

2. Даже при очень небольшом количестве молока необходимо как можно дольше придерживаться смешанного вскармливания, не забывая о преимуществах грудного молока.

3. Остальные правила кормления (стерильность, температура смеси, ее j хранение) аналогичны правилам искусственного вскармливания.

4. Частота кормлений до введения прикорма может быть уменьшена на 1 раз по сравнению с естественным вскармливанием, если по соотношению между объемом грудного и искусственного молока смешанное вскармливание приближается к искусственному. Однако по современным данным наиболее рациональным является свободный режим кормления.

5. Прикорм вводится на 2-4 недели раньше, чем при естественном вскармливании.

6. Для расчета потребностей в белках (табл. 27) учитываются:

- возраст ребенка;

- к какому виду вскармливания — искусственному или естественному — приближается питание малыша:

• а) цифру можно взять меньшей величины (например: ребенку 5мес. — 3 г/кг м.т.), если количество грудного молока превышает половину СУТОЧНОГО объема:

• б) при расчете учитывается более высокая цифра (например: ребенку 5мес. — 3,5 г/кг м.т.), если в питании ребенка преобладает искусственная смесь:

- учитывается вид применяемыхсмесей — адаптированные или неадаптированные {например: ребенок 3 мес. получает ?Виталакт? — 3 г/кг м.т., малыш Змее, получает В-смесъ — 3,5г/кгм.т.).

2... СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ. ПРИЧИНЫ, ДИФДИАГНОЗ, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ. Судорожный синдром — это внезапный приступ клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных кратковременных сокращений мышц с потерей или без потери сознания. Различают общие (генерализованные) и частичные (парциальные) судороги. У детей чаще бывают генерализованные тонико-клонические судороги, которые начинаются с тонической фазы.

     Судороги у детей возникают при гипертермии, инфекционных заболеваниях (токсикозы, нейроин-фекции), при нарушениях обмена веществ (аминокислотного, углеводного, липидного, минерального), при объемных процессах в головном мозге, при травмах головного мозга, краниостенозе, эпилепсии, тяжелой острой гипоксии.

     Клинический симптомокомплекс судорожного синдрома у ребенка характеризуется внезапным началом, появлением двигательного возбуждения, блуждающего взгляда, запрокидывания головы сгибанием верхних конечностей в лучезапястных и локтевых суставах, выпрямлением нижних конечностей, смыканием челюстей. Регистрируются останов-

ка дыхания, замедление пульса, нарастающий цианоз. Затем отмечаются глубокий вдох и подергивание мимической мускулатуры, мышц конечностей и остальных групп мышц. Дыхание становится шумным, храпящим. Цианоз сменяется выраженной бледностью кожных покровов. Прогностически важен характер выхода из припадка. Неблагоприятными являются утрата сознания и появление параличей и парезов.

     Если приступы судорог повторяются один за другим, а в промежутке между ними не восстанавливается сознание, то такое состояние принято считать судорожным статусом. Неблагоприятным признаком является также нарастание тонического компонента судорог с разгибательной установкой конечностей и головы — децеребрационный тип. Это опасно из-за возможности остановки дыхания или развития отека мозга.

     Дифференциальный диагноз представлен в таблице 5.

Неотложную терапию судорожного синдрома проводят по следующей схеме:

1. Уложить ребенка на столе на спину, подложить валик под шею, повернуть голову на бок, выдвинуть нижнюю челюсть, ввести в рот роторасширитель, зафиксировать язык.

2. Провести ревизию верхних дыхательных путей.

3. Назначить оксигенотерапию через носовые катетеры.

4. Ввести 0,5% раствор седуксена (реланиума) в дозе 0,1 мл/кг массы (0,3-0,5 мг/кг) в/в или в/м под язык в 5-10 мл 0,9% раствора хлорида натрия.

5. Назначить 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2 мл/кг, но не более 5 мл, в/м или в/в в 5-10 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия.

6. При повторном приступе судорог ввести 20% раствор оксибутирата натрия в дозе 0,25-0,4 мл/кг массы в/м или в/в в 10-20 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия; или

0,25% раствор дроперидола в дозе 0,3 мг/кг массы. При отсутствии эффекта от введенного противосудорожного средства в течение 25 минут вводят последующий противосудорожный препарат.

При более раннем его введении возможны кумуляция и угнетение дыхания.

7. При остановке дыхания назначить ИВ Л.

     Одновременно устраняют причину, вызвавшую появление судорог.

     

3..Сахарный диабет. Этиология, патогенез, клиника, лаб.диагностика, осложнения. Сахарный диабет (СД) — заболевание обмена веществ различной этиологии, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина либо обоих факторов одновременно. СД 1 типа -аутоиммунное заболевание у ген предрасположенных лиц, при котором длительно текущий хронический лимфоцитарный инсулит приводит к деструкции бета-клеток с последующим развитием инсулиновой недостаточности.

Доказательства аутоиммунной природы СД 1 типа: Клеточный и гуморальный аутоиммунитет против островковых клеток.

Высокая ассоциация с антигенами системы HLA. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями. Косвенное доказательство - отторжение трансплантанта островковых клеток от генетически идентичных доноров.

Стадии развития СД1 типа:

1 стадия    - генетическая предрасположенность

2 стадия   - гипотетический пусковой момент, который вызывает развитие 3 стадии.

З.стадия - активный аутоиммунный процесс. Первоначально лица даже с иммунными нарушениями имеют нормальную секрецию инсулина.

4.стадия - снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы. При этом уровень гликемии остается нормальным.

5 стадия   - клиническая манифестация, гибель 80- 90% бета-клеток.

6 стадия - полная деструкция бета-клеток.

       Патогенез сахарного диабета - Для начала аутоиммунного процесса необходим инициирующий или провоцирующий фактор внешней среды (триггер). Факторы, инициирующие аутоагрессию в бета-клетках:

1. Вирусные инф-и, выз латентно протекающую иммунную р-ю (Коксаки, краснуха) или лизис бета-клетки (паротит).

2. Хим агенты и токсины, разрушающие бета-клетки (нитрозоамины, стрептозотацин и др.).

3. Фактор питания (раннее употребление коровьего молока).

4. Некоторые другие факторы (стресс, быстрый рост, травмы).

КЛАССИФИКАЦИЯ

1.СД типа 1 (абсолютная инс нед-ть): аутоиммунный; идиопатический.

2.СД типа 2 (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее).

3. Другие специфические типы диабета: генетические дефекты бета-клеточной функции; генетические дефекты в действии инсулина; болезни экзокринной части поджелудочной железы; эндокринопатии; диабет, индуцированный лекарствами или химикатами; инфекция; необычные формы иммуноопосредованного диабета; другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом.

4. Гестационный сахарный диабет.

СД 1 типа наиболее часто встречается у детей и лиц молодого возраста, хотя может манифестировать в любом возрасте.

СД 2 типа среди I взрослых является доминирующим, в детском возрасте встречается крайне редко.

     КЛИНИКА  Основной особенностью диабета у детей является наличие у абсолютного большинства больных инсулинозависимых форм заболевания. Острое манифестное начало заболевания отмечается у большинства детей. Клиническая картина сахарного диабета у детей старшего возраста:

         У детей старшего возраста диагноз сахарного диабета не представляет трудностей при наличии манифестных симптомов. Основными симптомами являются: полиурия; полидипсия (жажда); полифагия (повышенный аппетит); потеря массы тела; энурез (недержание мочи, чаще ночное).

В случае длительного декомпенсированного течения сахарного диабета I типа могут развиться следующие симптомокомплексы:

* синдром Мориака  (задержка роста, полового созревания, гепатомегалия, ожирение);

* синдром Нобекура (задержка роста, полового развития, гепатомегалия. дефицит массы тела);

* синдром Вольфрама (поражение глаз, развивается при длительном заболевании более 5 лет).

Клиническая картина сахарного диабета у детей раннего возраста Более острое начало с небольшим продромальным периодом, нередко с явлениями кетоза наблюдается у детей грудного возраста. Диагностировать заболевание бывает достаточно трудно, поскольку жажда, полиурия могут быть просмотрены. В таких случаях диабет диагностируется в состоянии прекомы и комы. По мнению ряда авторов, можно выделить два клинических варианта дебюта сахарного диабета у детей грудного возраста. У одних заболевание развивается внезапно по типу токсико-септического состояния, - резкое обезвоживание, рвота, интоксикация быстро приводят к развитию диабетической комы.

У другой группы детей тяжесть состояния нарастает медленнее. Постепенно прогрессирует дистрофия несмотря на хороший аппетит. Дети беспокойны и успокаиваются после питья. Присоединение вторичной инфекции приводит к тому, что не поддаются лечению опрелости, особенно в области наружных половых органов. Родители обращают внимание на «накрахмаленные» пеленки после высыхания мочи или липкие пятна на полу после попадания мочи.

ОСЛОЖНЕНИЯ: 1. Осложнения инсулинотерапии:гипогликемические состояния; липодистрофии; инсулиновые отеки; аллергия к препаратам инсулина. 2. Микроангиопатии: а) Ретинопатия I стадия - непролиферативная диабетическая ретинопатия (патологические изменения выражены нерезко и характеризуются единичными микроскопическими и точечными кровоизлияниями). 2 стадия - препролиферативная диабетическая ретинопатия проявляется множеством экссудатов и крупных ретинальных геморрагии, наличием венозных аномалий.

III стадия - пролиферативная, характеризующаяся ретинальными кровоизлияниями в стекловидное тело, ростом новообразованных сосудов в области зрительных нервов или других участков сетчатки. г

б) Нефропатия I стадия - гиперфункция почек; II стадия - начальных структурных изменений почек; 3 стадия - начинается нефропатия - появляется микроальбуминурия  4стадия - выраженная нефропатия - наличие протеинурии; 5стадия - хроническая почечная недостаточность, - развивается диффузный или узелковый гломерулосклероз.

Первые три стадии считаются доклиническими.

Диагноз нефропатии может быть установлен только на III стадии на основании объективного показателя - микроальбуминурии.

Формулировки диагноза диабетической нефропатии: стадия микроальбуминурии; стадия протеинурии с сохранной азотвыделительной функцией почек; стадия хронической почечной недостаточности.

3, Диабетическая нейропатия - является одним из наиболее распространенных осложнений сахарного диабета. В детской диабетологии нет унифицированной классификации диабетической нейропатии.

  ДИАГНОСТИКА План обследования: Сахар крови. Сахар и ацетон в моче. Гликемический профиль. Глюкозурический профиль. Протеинограмма. Липиды крови. КЩС. Электролиты крови. Кетоновые тела в крови. Мочевина крови. Креатинин крови.ЭКГ, ЭЭГ. УЗИ органов брюшной полости. Гликированный гемоглобин

Гипергликемия - главный признак СД 1 типа у детей. В норме натощак 3,3-5,5 ммоль/л. у новорожденных от 1,6 до 4,0 ммоль/л, у доношенных - от 2,78 до 4,4 ммоль/л, у детей раннего возраста -от 3,3 до 5,0 ммоль/л, у школьников - от 3,3 до 5,5 ммоль/л. Если уровень гликемии натощак более 5,5 ммоль/л, но менее 6,1 ммоль/л, необходимо провести стандартный оральный глюкозотолерантный тест. Нагрузка глюкозой составляет 1,75 г/кг массы тела ребенка, но не более 75 г. Тест проводится утром натощак. Как минимум в течение трех дней ребенок должен получать питание без каких-либо ограничений, а период ночного голодания перед проведением теста должен составлять 10-16 ч. Оценивается уровень глюкозы натощак и через 2 ч после нагрузки глюкозой. Нормальная толерантность к глюкозе характеризуется уровнем глюкозы после нагрузки менее 7,8 ммоль/л. Гликемия равная или выше 7,8 ммоль/л, но не превышающая 11,1 ммоль/л, свидетельствует о нарушенной толерантности к глюкозе. Если гликемия превышает 11,1 ммоль/л через 2 ч после нагрузки глюкозой, можно предварительно поставить диагноз сахарного диабета. Диагноз должен быть подтвержден повторным определением гипергликемии в другие дни. В норме у здорового человека глюкоза в моче отсутствует. Глюкозурия появляется, если уровень глюкозы в крови превышает 8,88 ммоль/л. Для определения глюкозурии применяют диагностические тест - полоски «Диабур — тест 5000», «Глюкотест», «Клинистикс», «Уриглюк». По выраженности окрашивания измеряется количественное содержание глюкозы в моче. В основе использования тест-полосок лежит ферментативный глюкозоокси-дазный метод определения глюкозы.

Наиболее широко используются глюкометры One Touch, в частности последняя модификация One Touch Ultra, который калиброван по плазме в соответствии с рекомендациями ВОЗ. Наличие кетоновых тел (производных метаболизма жира) в моче свидетельствует о тяжелой декомпенсации сахарного диабета, связанной с недостатком инсулина. Для быстрого определения кетоновых тел в моче применяются диагностические тест-полоски «Кетофан», «Кетостикс», «Урикет».  Гликированный гемоглобин - это гемоглобин, в котором молекула глюкозы конденсируется с концевым фрагментом молекулы НЬА.  Уровень гликированного гемоглобина зависит от уровня глюкозы в крови и является интегральным показателем состояния углеводного обмена в течение последних трех месяцев (жизнь эритроцита составляет 120 дней). Наиболее изучены антитела к островковым клеткам, к инсулину и к различным изоформам глутаматдекарбоксилазы. Они появляются в ответ на разрушение бета-клетки и присутствуют у 80-95% больных с впервые выявленным СД 1 типа. Отсутствие или низкий титр аутоантител к островковым клеткам у больного свидетельствует с большей вероятностью о гибели почти всех бета-клеток. При наличии у ребенка классических симптомов сахарного диабета определять аутоантитела к антигенам бета-клеток нет необходимости. Их следует определять у здоровых родственников больных сахарным диабетом 1 типа с целью прогнозирования заболевания.

При постепенном и медленном развитии заболевания у ребенка дифференциальный диагноз проводится с сахарным диабетом 2 типа. Для него характерны: доказательство генетической обусловленности, наличие ожирения;

отсутствие кетонемии и диабетического кетоацидоза; отсутствие антител к островковым клеткам, глутаматдекарбоксилазе; нормальный или слегка повышенный уровень С-пептида в крови.

15-Билет.

1.. Особенности гемодинамики у детей: пульс, ударный и минутный объем, артериальное, венозное и капиллярное давление, особенности ЭКГ у детей в различные периоды жизни.

  При рождении происходит перестройка кровообращения: А   прекращается плацентарное кровообращение;

  ? закрываются основные фетальные сосудистые коммуникации (венозный и артериальный протоки, овальное окно);

  А в полном объеме включается сосудистое русло малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконст-рикции;

  А из-за увеличения потребности в кислороде нарастают сердечный выброс и системное сосудистое давление.

  С рождением ребенка по мере адаптации к внеутробным условиям жизни и перехода от плацентарного типа газообмена к легочному в физиологии кровообращения плода возникают существенные изменения (рис. 68).

  С началом легочного дыхания кровоток через легкие возрастает примерно в 5 раз. Ко 2-му месяцу жизни в 5-10 раз снижается сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения. Давление в аорте у новорожденных составляет в среднем 75/50 мм рт. ст. Через легкие проходит

  весь объем сердечного выброса, в то время как во внутриутробном периоде-только 10%.

  Примерно в 3 мес происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, а затем приращение клапана к его краям. Так формируется целостная межпредсердная перегородка. Полное закрытие овального окна происходит к концу первого года жизни. Но примерно у 50% детей и 10-25% взрослых обнаруживается отверстие в межпред-сердной перегородке, пропускающее тонкий зонд и не имеющее какого-либо значения для гемодинамики.

  С момента первого вдоха артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается (у здорового новорожденного к 10-15-му часу жизни), позже (у 90% детей примерно к 2 мес) происходит его анатомическое закрытие. Прекращается кровоток и по венозному протоку, который постепенно облитерируется. Раздельно начинают функционировать малый и большой круги кровообращения.

  Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию порока, известного под названием открытого артериального (боталлова) протока.

  Пульс новорожденных аритмичен, характеризуется неодинаковой продолжительностью и неравномерностью отдельных пульсовых волн и промежутков между ними. Иногда это заметно при пальпации пульса над артерией, но лучше всего иллюстрируется данными сфигмографии.

  Пульс у детей всех возрастов чаще, чем у взрослых, что в первую очередь объясняется более интенсивным обменом веществ. Наряду с этим определенное значение также имеет сравнительно позднее"развитие вагусной иннервации сердца.

  Приводим частоту пульса у детей (см. стр. 144).

  Переход ребенка в вертикальное положение и начало активной двигательной деятельности способствуют урежению сердечных сокращений, повышению эффективности и экономичности деятельности сердца.Признаками начала вагусного влияния на сердце ребенка является тенденция к урежению

  пульса в состоянии покоя и возникновение дыхательной аритмии. Последняя заключается в измеюшии частоты пульса йаГвлохе и вы лохе. Эти признаки* можно констатировать уже с начала 2-го года жизни, но особенно ярко они проявляются у старших детей и подростков, занимающихся спортом.

  

  У детей с достаточной двигательной нагрузкой частота пульса несколько. меньшая, чем у их сверстников с гиподинамией. Частота пульса у левочек. как правило, несколько выше, чем у мальчиков. Во сне пульс у детей замедляется.. Этого не наблюдается у детей первых месяцев жизщц разница в пульсе во "время сна и бодрствования у детей до 1 — 2~лёТ~составляет около 10 ударов в  минуту,  а  после 4—5  лет  может  достигать   15 — 20  ударов   в   минуту.

  Артериальное давление у детей

  g возрастом детей растет преимущественно систолическое (максимальное) артериальное давлшйё7~Диастолическое (минимальное) давление имеет только тенденцию к повышению. Рост давления происходит более интенсивно в  первые  2 — 3   года  жизни,   в   препубертатном   и  пубертатном  периодах.

  Повышение давления с возрастом идет параллельно росту скорости распространения пульсовой волны по сосудам мышечного типа и связано с повышением тонуса этих сосудов. Показатели артериального давления тесно коррелируют с физическим развитием детей. Имеет значение не только достигнутый уровень размеров или массы тела, но и их динамика, т. е. темп роста ребенка. Наивысщие нормальные показатели, артериального давления определяются в те периоды, когда имеется наиболее интенсивное увеличение размеров тела,, но еще не произошло соответствующее нарастание массы""сердечной мышцы. V старших школьников и подростков изменения артериального давления отражают и созревание эндокринной системы, прежде всего увеличение активности надпочечников ?Г увеличением вырайотки минералокорти-коидов и катехоламинов, особенности их метаболизма и чувствительности рецепторов.

  В качестве нормативов артериального давления приводятся центильные распределе-ния систолического и диастолического давления^ методо^ Короткова (рис. 36, 37). Если результат измерения попадает в зону ниже 10-го и выше 90-го цен-гиля, ребенок должен быть взят^ под специальное наблюдение с регулярным повторным измерением давления. Среднее артериальное давление у детей с возрастом увеличивается. Уноворожденного среднее артериальное давление равно 50 — 58, у детей 3 — 7 лет — 73 — 77,~~8~-14 лет —80 —86 мм рт. ст. С возрастом происходит увеличение ударного и минутного объема крови (таблТ 35).

  

  Как видно из табл. 35, в течение первого года жизни ударный объем крови возрастает в 4 раза, к 7 годам — в 10 раз, а к 15 годам — в 24 раза. Темп нарастания минутного объема крови вследствие урежения сердечных сокращений несколько меньше, причем у мальчиков периоды прироста приходятся на возраст 4 года и 11 лет, а у девочек — на 5 и Г4~ лет. В интервале от 5 до 8 лет изменений объемов почти не отмечается.

  Характеристика минутного объема крови по отношению к поверхности^

  ^тела — величина, называемая сердечным индексом, с возрастом закономерно

  .снижается^у новорожденных — 4,8 — 7,0, в 3 года — 3,5 — 4,2, в 8 —10 лет — 3,0,

  вТ4 лет — 2,0 — 3,5. Это снижение совпадает с изменением основного обмена.

  С возрастом уменьшается общее периферическое сопротивление (таол. 36).

  Скорость кровотока, измененного на участке рука — ухо, у детей с. возрастом, отчетливо замедляется.

  Совершенствование регуляции и создание резервных возможностей гемодинамики, достижение максимальной экономичности деятельности сердца требуют целенаправленного физического воспитания. Для оценки гемодина-мических возможностей ребенка в настоящее время используются дозированные физические нагрузки. Существует система стандартных тестов для

  определения так называемой физической работоспособности ребенка, которыми количественно контролируется величина работы, производимой до достижения определенной частоты пульса (для детей принято 150 или 170 ударов в минуту).   ,

  Особенности ЭКГ-исследования у детей

  Электрокардиографическое исследование у детей имеет важное значение для диагностики поражений сердца. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются общими для всех возрастов. Однако трактовка результатов ЭКГ у детей более сложна в связи с возрастными отличиями отдельных показателей ЭКГ.

  Зубцы и интервалы ЭКГ у детей. Зубец Р отражает распространение возбуждения в миокарде предсердий. Первая половина зубца до его вершины соответствует возбуждению правого предсердия, вторая — левого. Продолжительность зубца Р у здоровых детей не превышает 0,1 с. В III стандартном отведении зубец может быть отрицательным, двухфазным или сглаженным.

  Интервал Р — Q или Р — R включает в себя зубец Р и изоэлектрическую линию от конца Р до зубца Q или R. Интервал меняется с частотой пульса, и его должные нормальные величины оцениваются по таблицам. У новорожденных величина интервала 0,08 — 0,14 с, у грудных детей — 0,08 — 0,16 с, у старших — от 0,10 до 0,18 с.

  Зубец Q — самый непостоянный элемент детской ЭКГ. Нередко и у здоровых детей имеет место глубокий зубец Q в III отведении.

  Зубец R всегда направлен вверх, за исключением случаев врожденной дек-стракардии. Новорожденным свойственны колебания высоты зубца в пределах одного и того же отведения — электрическая альтернация.

  Зубец S — непостоянный отрицательный зубец. В раннем возрасте часто является глубоким в I стандартном отведении.

  Желудочковый комплекс QRS, отражающий распространение возбуждения в миокарде желудочков (деполяризация) и угасание этого возбуждения (реполяризация), имеет у детей общую длительность, не превосходящую 0,35 — 0,40 с и тесно связанную с частотой сердечных сокращений (рис. 39). Весь этот период принято считать электрической систолой сердца, точнее, его желудочков. М. К. Осколкова выделяет и рекомендует рассчитывать отдельно фазу возбуждения — интервал от начала зубца Q до начала зубца Г и фазу прекращения возбуждения — от начала зубца Т до его окончания. Анализ желудочкового комплекса имеет значение для характеристики электрической активности миокарда. Ее описывают по длительности электрической систолы, по величине систолического показателя (отношение времени электрической систолы и общей длительности цикла R — R), по соотношению времени возбуждений И времени прекращения возбуждения. Изменение длительности электрической систолы указывает на нарушение функционального состояния миокарда.

  Электрическая ось сердца. Определяется степенью одностороннего преобладания электрической активности желудочков и положением сердца в грудной клетке. Измеряется соотношением зубцов Rn S в двух стандартных отведениях — I и III и отложением этих величин на соответствующих координатах треугольника Эйнтговена (рис. 40). У новорожденных отмечается резкое отклонение электрической оси сердца вправо, доходящее до величин угла а в среднем от +135 до +150^7 Такое отклонение сохраняется сравнительно недолго и в интервале от 3 мес до 1 года уменьшается до 90 — 75°, а у старших детей может составлять в среднем около 35°. Свойственное возрасту положение электрической оси может существенно изменяться при возникновении блокад или гипертрофии одного из желудочков сердца.

  Электрическая ось вектора Т образует с электрической осью сердца (QRS) смежный угол, который бывает максимальным у новорожденных. Здесь его величина доходит до 75 — 85°. В дальнейшем величина этого угла существенно уменьшается.

  Возрастная   эволюция   зубцов грудных отведений. В грудных отведениях соотношения зубцов R и S существенно меняются с возрастом. Они, так же как и изменения электрической оси сердца, обусловлены уменьшающимися с возрастом анатомическим и соответственно электрофизиологическим преобладанием правого желудочка у новорожденного и маленького ребенка. Однако, если анатомическое преобладание исчезает уже в первые недели жизни, электрическое преобладание по соот-вошениям в основных отведениях и сдвигам электрической оси сердца исчезает в первые 6 мес, то по данным грудных отведений перестройка соотношений активности желудочков может длиться до 5 — 6 лет. Возможно, это связано с происходящими в первые годы жизни поворотом сердца и изменениями степени прилегания правого желудочка к поверхности грудной клетки.

  Средние соотношения зубцов R и S в основных и грудных отведениях представлены на рис. 39. Зона одинаковой амплитуды зубцов Я и «S в грудных отведениях называется переходной зоной. У новорожденных она приходится на отведение V5, что характеризует доминирующее преобладание правого желудочка. В возрасте 1 мес переходная зона смещается до отведений V3—V4. В возрасте 1 года переходная зона находится в области V2 — V3. Это уже период, когда доминирование правого желудочка прекратилось, но нет и доминантности левого желудочка. Иногда такие соотношения могут сохраняться у детей до 5 — 6 лет. Но чаще к 6-летнему возрасту переходная зона сдвигается в отведение V2 и во всех грудных отведениях, за исключением Vb доминируют зубцы R. Одновременно углубляются зубцы S, что подтверждает преобладание потенциалов левого желудочка.

  Изменения зубцов и интервалов ЭКГ. Патологический характер может иметь изменение направления зубца Р, т. е. переход его в отрицательный в отведениях I, II,  V или переход в  положительный  в  отведении AVR.

  Увеличение высоты зубца Р с заостренной вершиной свидетельствует о гипертрофии правого предсердия, а расширение его в сочетании с расщеплением — о гипертрофии левого предсердия.

  Удлинение интервала PQ говорит о нарушении атриовентрикулярной проводимости, т. е. блокаде, а его укорочение является важным признаком синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта или его вариантов. Эти синдромы характеризуют врожденные аномалии проводящей системы, лежащие в основе возникновения пароксизмальной тахикардии у детей (рис. 41, 42).

  Удлинение желудочкового комплекса QRS возникает при блокаде ножек предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), желудочковых экстрасистолах,

  желудочковой пароксизмальной тахикардии, гипертрофии желудочков. Гипертрофия может сопровождаться и увеличением вольтажа зубцов комплекса. Снижение вольтажа комплекса может иметь миокардиальное происхождение и быть обусловлено дистрофией миокарда или воспалительными изменениями в сердечной мышце, а также нарушением проводимости электрических потенциалов вследствие большой толщины подкожного жирового слоя ребенка, возникновением воспалительного отека перикарда или гидроперикарда. Утолщения, зазубрины и расщепления зубцов желудочкового комплекса часто встречаются у детей и могут иметь диагностическое значение лишь при условиях, что они наблюдаются не в одном, а в двух-трех отведениях и расположены близко у вершины зубцов с достаточно высокой амплитудой. В таких случаях можно говорить о нарушениях распространения возбуждения по миокарду желудочков (рис. 43).

  Наличие зубца Q в правых грудных отведениях часто в сочетании с высоким зубцом R указывает на гипертрофию правого желудочка. Очень большое значение в электрокардиографической диагностике придается изменениям зуб-

  ца Q. Сочетание глубокого, часто расширенного зубца Q со сниженным зубцом R и последовательными изменениями интервала S-Ги зубца Т является симптомокомплексом очагового поражения миокарда. Интервал S — Т сначала поднимается над изоэлектрической линией, позднее опускается и при этом зубец Т становится отрицательным. По локализации этого симптомокомплек-са в разных отведениях можно ориентировочно судить о топике очага поражения.

  Задняя стенка левого желудочка — отведения II, III и aVL, одновременно расширение зубца R в отведении V12.

  Передняя стенка — отведения V3^-

  Перегородка сердца — отведения V,_2.

  Переднеперегородочная область — отведения V,^.

  Боковая стенка — отведения I, aVL,V5__6..

  Переднебоковая стенка — отведения I, aVL,V3_6.

  Нижняя стенка — отведения II, III, aVF.

  Амплитуда зубца R в различных отведениях определяется главным образом положением электрической оси сердца, но чаще он бывает максимальным в отведении И. В случае, если амплитуда зубца R в отведении Vs больше, чем в отведении Vg, то можно предполагать наличие гипертрофии левого желудочка.

  Изменения величины зубца S в стандартных отведениях, где они могут быть равными зубцам R или даже выше их, встречаются у части здоровых детей с резко выраженной астенической конституцией, имеющих так называе-

  мое «висячее сердце» с электрической осью, резко отклоненной вправо. Аналогичная картина наблюдается у больных с повышенным давлением в малом 1 круге кровообращения, что может быть следствием хронических заболеваний легких или врожденных пороков сердца с переполнением малого круга кровообращения.

  Изменения положения сегмента S— Т (выше или ниже изолинии), а также зубца Т (его расширение, инверсия или двухфазность, снижение или увеличение) обычно рассматриваются совместно и свидетельствуют о нарушениях фазы реполяризации. Причин для возникновения этих нарушений очень много. В детском возрасте самыми частыми являются внесердечные причины, в частности нарушения баланса электролитов. По картине конечной части желудочкового комплекса нередко диагностируются и контролируются состояния гипо- и гиперкалиемии, гипо- и гиперкальциемии у детей. Изменения ! этой части могут характеризовать гипоксию миокарда, воспаление сердечной мышцы и воспаления перикарда. Вторичные нарушения этой части ЭКГ сопутствуют гипертрофии желудочков, блокаде ножек, предсердно-желудоч-кового пучка, желудочковым экстрасистолам и пароксизмальной тахи-i кардии.

2.. Физиологические ("пограничные") состояния новорожденных детей. Причины, клинические проявления.

Транзиторная потеря первоначальной массы — возникает у всех новорожденных вследствие дефицита молока и воды в первые дни жизни, а также потери жидкости через легкие и кожу независимо от массы тела при рождении. Максимальная убыль массы обычно наблюдается на 3-4-е сутки, допустимые ее колебания составляют 3-10% у доношенных детей, у недоношенных — до 12%. Восстановление массы тела после ее убыли происходит у подавляющего большинства детей к 6-8-м суткам. К факторам, способствующим большим потерям первоначальной массы, относятся позднее прикладывание ребенка к груди, большая масса тела при рождении, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате, большие потери тепла ребенком, гипогалактия у матери.

  Меры профилактики обезвоживания при транзиторной убыли массы включают правильную организацию ухода и вскармливания, режим свободного питья, оптимальный тепловой режим, профилактику гипогалактии, раннее прикладывание к груди.

Транзиторные изменения кожных покровов — возникают практически у всех новорожденных на 1-й неделе жизни.

  Простая эритема (физиологический катар кожи) представляет диффузную гиперемию кожи, возникающую после удаления первородной смазки. Наибольшая интенсивность ее на 2-е сутки с постепенным угасанием к концу недели. У недоношенных детей и у новорожденных от матерей с сахарным диабетом эритема более выражена и держится дольше (до 2-3 недель).

  Физиологическое шелушение кожи — пластинчатое шелушение кожи, возникающее на 3-5-е сутки при угасании простой эритемы. Чаще отмечается на животе и груди и держится несколько дней. Особенно обильное шелушение отмечается у переношенных детей. Лечения не требует, проходит самостоятельно.

  Токсическая эритема — отмечается у 20-30% новорожденных и возникает на 2-5-й день жизни в виде гиперемированных плотных пятен, папул, везикул. Располагаются на конечностях, ягодицах, груди, лице. Их не бывает на ладонях, стопах, слизистых. Через 1-3 дня после появления сыпь бесследно исчезает. Общее состояние детей, как правило, не нарушено, температура тела нормальная. Токсическая эритема представляет собой ал-лергоидную реакцию, провоцирующими факторами возникновения которой являются эндотоксины первичной бактериальной флоры кишечника, нерасщепленные протеины, охлаждение. Лечение обычно не требуется, но при обильных высыпаниях рекомендованы антигистаминные препараты, обильное питье.

  Родовая опухоль — отек предлежащей части из-за венозной гиперемии. Проходит без лечения в течение 1-3 дней, на ее месте имеются многочисленные петехии, исчезающие самостоятельно. В отличие от кефалогематомы родовая опухоль переходит через швы, быстро исчезает.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтизна кожных покровов (транзиторная желтуха) — лишь у 60-70% детей.

  Основными причинами этого состояния являются:

* повышенный синтез билирубина из-за укороченной жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин и из-за неэффективности эритропоэза и увеличения образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема;

* пониженная функциональная способность печени по захвату непрямого билирубина, его переводу в прямой билирубин и пониженной экскреции из гепатоцита в результате снижения активности ферментных систем печени ребенка материнскими гормонами;

* значительное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь. Это происходит из-за поступления части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень.

  Нормальные величины концентрации билирубина в пуповинной крови 26-34 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина идет за счет неконъюгированной, свободной фракции (НБ). Желтизна кожных покровов появляется на 2-3-и сутки, когда концентрация НБ у доношенных достигает 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных — 85-103 мкмоль/л. Исчезновение желтухи происходит к 7-8-му дню у доношенных, а у недоношенных — позднее.

  Транзиторная желтуха встречается реже и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, имеющих гормональный криз, а также у детей с внутриутробно отошедшим меконием.

  Общее состояние новорожденных при транзиторной желтухе не нарушается, специального лечения не требуется.

Гормональный (половой) криз отмечается у 60-70% новорожденных, чаще у девочек, и включает в себя следующие состояния:

  Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия) отмечается на 3-4-й день жизни с максимальным увеличением на 7-8-е сутки. Затем степень нагрубания начинает уменьшаться. Увеличение молочных желез обычно симметричное, кожа над ними, как правило, не изменена. Иногда самостоятельно или при надавливании отмечается выделение беловатого содержимого из железы. Общее состояние ребенка не нарушается. Специального лечения не требуется, но при очень большой степени нагрубания рекомендована сухая, теплая, стерильная повязка для предохранения от раздражения одеждой. Категорически запрещается выдавливание из железы содержимого, так как это приводит к травматизации железистой ткани и способствует развитию мастита.

  Десквамативный вульвовагинит — обильные слизистые выделения серовато-белого цвета из влагалища, появляющиеся у 60-70% девочек в пер-' вые три дня жизни. Держатся 1-3 дня и постепенно исчезают.

  Кровянистые выделения из влагалища (метроррагии) наблюдаются у 2-10% девочек на 2-6-е сутки, держатся 1-3 дня, их объем 0,5-2 мл. Лечения не требуется.

  Угри (милиа) — беловато-желтые узелки размером 1-2 мм на коже крыльев носа, переносицы, лба, подбородка. Возникают в результате закупорки выводных протоков сальных желез, вырабатывающих большое количество секрета под влиянием материнских гормонов.

  Причина возникновения гормонального криза заключается в лишении организма новорожденного после родов материнских эстрогенов, что вызывает выраженные изменения в органах-мишенях ребенка в виде увеличения размеров и секреции молочных желез, бурной реакции матки с отторжением ее функционального слоя.

  Целесообразность полового криза сводится к его важной роли в половой дифференцировке мозга, гипоталамуса.

Синдром «только что родившегося ребенка» возникает после кратковременного обездвиживания. Синтез в родах огромного количества катехоламинов надпочечниками и параганглиями плода, обилие внешних и внутренних раздражителей, обусловливающих массивную восходящую рефлекторную афферентацию, вызывают у новорожденного глубокий вдох, крик, возбуждение шейных и лабиринтных тонических рефлексов. Это приводит к формированию типичных для новорожденного флексорной позы и мышечного тонуса, повышенной активности, расширения зрачков.

  Значение этого синдрома для организма велико:

* выброс катехоламинов способствует всасыванию легочной жидкости, увеличению растяжимости легких, расширению бронхиол, стимуляции синтеза сурфактанта, то есть становлению нормального дыхания;

* увеличивается кровоток в жизненно важных органах (головном мозге, сердце), то есть защищает их от гипоксии;

* мобилизует запас энергии из депо (распад жира до жирных кислот, распад гликогена печени до глюкозы, образование глюкозы в печени);

создает благоприятный фон для импринтинга (запечатлевание в памяти новорожденного отличительных черт воздействующих на него жизненно важных объектов).

Транзиторный катар кишечника

 Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепсия новорожденных, переходный катар кишечника) и транзиторный дисбактериоз. Расстройство стула наблюдается у всех новорожденных в середине 1-й недели жизни. Первородный кал (меконий) — густая, вязкая масса темно-зеленого цвета, выделяющаяся, как правило, в течение первых 2 — 3 суток жизни. Далее стул становится более частым, негомогенным как по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть), так и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже беловатыми) и более водянистым.

  При микроскопии кала обнаруживают слизь, лейкоциты до 30 в поле зрения, жирные кислоты. Такой стул называют переходным, а состояние — переходным катаром кишечника. Через 3 — 7 суток стул становится желтым и кашицеобразным. При микроскопии уже не обнаруживаются жирные кислоты, количество лейкоцитов снижается до 10 —20 в поле зрения. В кале почти всех новорожденных имеется большое количество муцина и небольшое количество тканевого белка (у 30 % детей). С клинико-микробиоло-гической точки зрения развитие транзиторного катара кишечника является реакцией ребенка на процесс первичного заселения его слизистых микроорганизмами.

  Считается, что при неосложненном течении беременности плод, находящийся в утробе матери, стерилен. В момент рождения кожу и слизистые оболочки ребенка заселяет микрофлора родовых путей матери.

  Дополнительными источниками контаминирования могут являться руки медицинского персонала, предметы ухода, молоко матери, вода. При этом первичная бактериальная флора кишечника и кожи, слизистых оболочек представлена не только сапрофитами, но и условно-патогенными стафилококками, кишечной палочкой с измененными ферментативными свойствами, различными штаммами протея и грибов.

  Условно можно выделить следующие фазы первичного бактериального заселения кишечника новорожденных:

  первая фаза (12 — 24 ч после рождения) — асептическая, при которой количество колоний сапрофитов и условно-патогенных микроорганизмов, выделяемых из кишечника, минимально;

  вторая фаза (первые 3 — 5 суток после рождения) — нарастающее инфицирование кишечника кишечными палочками, бифи-добактериями, кокками, грибами и другими микроорганизмами;

  третья фаза (2-я неделя жизни) — вытеснение условно-патогенных микроорганизмов бифидобактериями.

  Своевременному наступлению третьей фазы способствует раннее прикладывание к груди и исключительно грудное вскармливание.

  Транзиторный дисбактериоз — явление физиологическое. Однако при несоблюдении санитарно-эпидемиологического режима в родильном доме, при искусственном вскармливании, неправильном уходе дисбактериоз затягивается.

  Это может стать предпосылкой для развития кишечной инфекции или активации эндогенной патогенной флоры и заболевания ребенка.

Транзиторные особенности функции почек

  в незрелых почках легко возникает напряжение компенсаторных механизмов, что проявляется в виде:

 транзиторной олигурии, обусловленной недостаточным поступлением жидкости в организм и становлением лактации у матери (встречается в первые 3 суток практически у всех здоровых новорожденных);

 транзиторной протеинурии у новорожденных первых суток жизни, являющейся следствием увеличенной проницаемости эпителия клубочков, канальцев, капилляров;

 мочекислого диатеза, развивающегося у трети детей первой недели жизни в результате отложения кристаллов мочевой кислоты в просвете собирательных трубочек; причиной такого процесса является распад большого числа клеток с образованием значительного количества пуриновых и пиримидиновых оснований.

  В большинстве случаев транзиторные состояния у новорожденных купируются к концу раннего неонатального периода (на 6— 7-е сутки жизни). При усилении воздействия неблагоприятных факторов или при развитии соматической патологии у ребенка, особенно при неблагоприятном течении беременности и родов, недоношенности, гипотрофии, происходит срыв компенсаторных механизмов новорожденного и на фоне транзиторных состояний развивается патология почек.

 Инфарктная моча, наблюдающаяся в первую неделю жизни,— желто-кирпичного цвета, мутноватая, оставляющая нередко на пеленке соответствующего цвета пятно. У детей первой недели жизни в осадке мочи иногда находят гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты, эпителий. Все эти изменения проходят к концу недели, и обнаружение их с середины 2-й недели жизни — признак патологии.

  Причина повышенного выделения мочевой кислоты с мочой (если у взрослых в суточной моче азот мочевой кислоты составляет 2,5-3 мг/кг, то у новорожденных — около 5—10 мг/кг) — прежде всего катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток в это время.

Транзиторная гипервентиляция и транзиторное кровообращение

 Транзиторная гипервентиляция

  Сразу после рождения происходят следующие процессы:

* активация дыхательного центра, что приводит к возникновению первого вдоха;

* заполнение легких воздухом и создание функциональной остаточной емкости;

* освобождение легких от жидкости и прекращение ее секреции;

* расширение легочных артериальных сосудов и снижение сосудистого сопротивления в легких, увеличение легочного кровотока, закрытие фетальных шунтов между малым и большим кругом кровообращения.

  Первый вдох осуществляется под действием нисходящих влияний ретикулярной формации на дыхательный центр. Активируют ретикулярную формацию гипоксемия, гиперкапния, ацидоз и другие метаболические изменения, возникающие в процессе родов, а также комплекс температурных, проприорецептивных, тактильных и других стимулов в момент рождения. Минутная легочная вентиляция на вторые — третьи сутки жизни в 1,5 — 2 раза превышает аналогичные показатели детей более старшего возраста. Частота дыхательных движений у здорового новорожденного составляет 40 — 60 в минуту. Этот феномен известен под названием транзиторной гипервентиляции, благодаря которой осуществляется респираторная компенсация метаболического ацидоза. Вместе с тем даже у доношенных детей отмечается относительная незрелость регуляции дыхательного центра. Это создает предпосылки к возникновению дыхательной аритмии во время сна, а также рефлекторным апноэ.

 Транзиторное кровообращение.

  Кровообращение у плода отличается от кровообращения у новорожденных тремя принципиальными особенностями:

* наличием плацентарного круга кровообращения;

* функционированием анатомических шунтов между большим и малом кругом кровообращения (овальное отверстие, артериальный (боталлов) и венозный (аранциев) протоки);

* минимальным током крови через легкие, составляющим менее 10 % от сердечного выброса.

  Первый вдох новорожденного приводит к растяжению грудной клетки, в связи с чем в легких создается отрицательное давление — примерно на 50 мм рт. ст. ниже атмосферного. Растяжение легких вызывает значительное уменьшение сопротивления в легочных сосудах, что приводит к пятикратному увеличению легочного кровотока.

  За счет этого выравнивается систолическое давление в легочной артерии и аорте, что приводит к быстрому закрытию овального отверстия (за счет захлопывания заслонки) и наряду с повышением содержания кислорода в артериальной крови способствует спазму гладких мышц боталлова протока. Спазм мускулатуры боталлова протока происходит за счет кис-лородзависимого торможения синтеза вазодилататорных простагландинов Е1 и Е2.После рождения и перевязки пуповины артериальное давление на короткий период повышается из-за увеличения периферического сопротивления и уменьшения емкости сосудистого русла. В первые минуты жизни более низкое давление в легочной артерии, чем в аорте, обусловливает поступление крови через открытый артериальный проток из аорты в легочную артерию. В первый час жизни доля крови, поступающей из аорты в легочную артерию, составляет около 50 % легочного кровотока.

  Артериальный проток начинает закрываться приблизительно через 10— 15 мин после рождения, но у большинства детей этот процесс продолжается более 24 — 48 ч. В течение этого времени возможно возникновение шунта крови как слева направо (как правило), так и справа налево (реже), но иногда возможно переменное шунтирование крови в обоих направлениях. Именно наличием транзиторного кровообращения и левоправого, или бидиректорального, шунта можно объяснить цианоз нижних конечностей у части здоровых детей в первые часы жизни. Анатомическое закрытие артериального протока происходит в течение двух первых недель жизни в 35 % случаев, в течение восьми недель — в 80 %. Закрытие овального окна происходит вскоре после рождения, а анатомическая облитерация межпредсердного отверстия — через несколько месяцев или лет. Стенки пупочных артерий довольно быстро сокращаются после рождения, и через 15 с в них насчитывается более 15 спазмированных участков, а через 45 с у здоровых детей пупочные артерии являются функционально закрытыми. В то же время давление в пупочной вене падает более медленно, что приводит к более медленному закрытию венозного (аранциева) протока и создает в первые сутки жизни предпосылки для попадания части крови, оттекающей от кишечника, в нижнюю полую вену, минуя печень.Анатомическое закрытие венозного протока начинается на второй и наиболее активно происходит на третьей неделе жизни.

Транзиторные особенности обмена веществ и теплового баланса

Катаболическая направленность обмена — переходное состояние, характерное для всех детей первых 3 дней жизни, когда калораж высосанного молока не покрывает даже потребности основного обмена (50 ккал/кг/сут.). Способствует катаболизму первых дней жизни и избыток глюкокортикоидов, типичный для этого периода. Физиологическая целесообразность повышенного распада белков и жиров в период острой адаптации определяется тем, что при этом создаются условия для глюконеогенеза, перераспределения питательных веществ и энергии между органами с преимущественной доставкой их к тем, которые играют решающую роль в адаптации. Усиленный катаболизм имеет место не во всех органах: он минимален или отсутствует в головном мозге, сердце, гладкомышечной системе. Катаболическая реакция в первые дни жизни прежде всего охватывает лейкоциты, как полиморфноядерные так и лимфоциты, а также эритроциты, поперечнополосатые мышцы. Транзиторная гипертирозинемия — пограничное состояние, выявляемое,из-за отставания созревания оксидазы парагидроксифенилпировино-градной кислоты, что приводит к резкому повышению уровня тирозина в сыворотке крови — вплоть до 600 мг/л (при нормальном уровне до 22 мг/л). у большинства детей с транзиторной гипертирозинемией отсутствуют какие-либо клинические симптомы, но у части из них могут быть замечены летаргия, нарушения питания, снижение двигательной активности. Назначение таким детям аскорбиновой кислоты в дозе 0,025 г в сутки быстро активирует упомянутый энзим, ликвидирует как биохимические аномалии, так и клинические расстройства. Активированные гликолиз, гликогенолиз с понижением уровня глюкозы в крови и повышением содержания кетоновых тел, неэстерифицированных жирных кислот типичны для всех новорожденных. Уровень глюкозы при рождении в крови здорового доношенного ребенка несколько ниже (около 80%), чем у матери, составляя в среднем 4 ммоль/л, колеблется в крови пупочной вены от 2,83 до 5 ммоль/л. Минимальные уровни глюкозы в крови отмечают через 30—90 минут после рождения, но у здоровых доношенных новорожденных они самостоятельно, без всякого лечения и даже на фоне голодания, повышаются к 4—5-му часу жизни.

Активированный липолиз — переходное состояние, выявляемое лабораторно, отмечающееся у подавляющего большинства новорожденных. При расщеплении жиров большие энергетические траты новорожденного покрываются более эффективно. Однако окисление жира при недостатке углеводов происходит не полностью, что и приводит к кетозу. Транзиторный ацидоз — пограничное состояние, характерное для всех детей в родах, ибо в этот момент вследствие особенностей маточно-плацентарного кровотока (уменьшение его, приводящее к периодам гипоксемии у плода во время схваток) рН крови плода всегда уменьшается на 0,08—0,2, составляя в момент рождения около 7,27—7,29. Транзиторное нарушение теплового баланса. Возникает у новорожденных, вследствие, с одной стороны, несовершенства процессов теплорегуляции,  с другой — повышения или понижения температуры окружающей среды, неадекватного адаптивным возможностям ребенка (новорожденные легко перегреваются и охлаждаются при неоптимальных для них внешних условиях).

Основными особенностями процесса теплорегуляции у новорожденных являются: 1) более высокая теплоотдача по отношению к теплопродукции; 2) резко ограниченная способность увеличивать теплоотдачу при перегревании или способность увеличивать теплопродукцию в ответ на охлаждение; 3) неспособность давать типичную лихорадочную реакцию (т.е. перестраивать тепловой гомеостаз так, как это отмечается при лихорадке у взрослых) из-за нечувствительности мозга к лейкоцитарному пирогену (ПГЕ) и большой концентрации в крови аргинин-вазопрессина, снижающего температуру тела. Повышенная теплоотдача новорожденных обусловлена в 3 раза большими удельными величинами поверхности тела на 1 кг массы тела, а также в 2 раза большими величинами минутного объема дыхания при пересчете на 1 кг массы тела.; Отсюда потери тепла у новорожденных конвекцией, радиацией и испарением  при пересчете на 1 кг массы тела гораздо большие, чем у взрослых.

3.. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ... ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОСГН)

  ОСГН — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллерги-ческое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у 2/3 больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выраженности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-Па степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей.

 Этиология Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, имеющие Ml2, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены (гораздо реже другие). Среди пиогенных кожных штаммов стрептококка А нефритогенный имеет обычно Ти антиген. Считают, что если вспышка стрептококковой А-инфекции в детском коллективе вызвана нефритогенными штаммами, то нефритом заболевают 3-15% инфицированных детей, однако среди окружающих ребенка (заболевшего ОСГН) детей и взрослых примерно у 50% обнаруживают изменения в моче, то есть они, вероятно, переносят торпидный (малосимп-томный, бессимптомный) нефрит. Среди детей, переболевших скарлатиной, у 1% развивается ОСГН при лечении в стационаре и у 3-5% детей, лечившихся дома.

  Допускают, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОСГН.

 Патогенез образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-0 (О-антистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (aHTH-NADa3a) или дезоксирибонуклеазе В (aHTH-DNa3a В) стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом).

  Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотак-сической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

  При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиаль-ного матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного ГН. У трети больных находят тубуло-интерстициальный компонент.

  Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лет. Несомненна типичность полного обратного развития после ОСГН всех морфологических поражений.

  Многое в патогенезе иммунопатологического процесса при ОСГН остается не вполне ясным. Прежде всего это касается роли нефритогенных стрептококков. Что они определяют: тропизм иммунных комплексов к почке, повреждение антителами к ним каких-то сосудистых или других почечных структур за счет наличия у микроба антигенов, близких к тканевым? На эти вопросы пока ясного ответа нет. Не установлен тропизм иммунных комплексов к почке при ОСГН, аутоантитела не играют существенной роли в патогенезе ОСГН, также как и нарушения гиперчувствительности замедленного типа. В то же время, снижение клеточного иммунитета, дисбаланс в субпопуляциях Т-лим-фоидных клеток играет важную роль в вероятности трансформации ОСГН в хронический нефрит. У детей старшего школьного возраста при ОСГН чаще встречаются описанные выше изменения клеточного иммунитета, с другой стороны, у них чаще ОСГН трансформируется в хронический нефрит (в 3 раза чаще, чем у дошкольников). У детей с ОСГН значительно чаще встречаются HLA антигены В12, DRw6, DRw4.

  На рис. 76 можно проследить и патогенез следующего за иммунологической фазой поражения почек при диффузных нефритах, а также основных его симптомов.

 Клиническая картина

  ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно через 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстраренальные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой системы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давления, изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — fades nephritica.

  Реналъные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия.

 Патогенез ведущих симптомов и синдромов у больных ОСГН следующий (см. также рис.76).

 Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50-80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорб-ции воды, то есть развитие «антидиуреза» из-за повышенной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030).

 Протеинурия — постоянный симптом ОСГН. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, то есть суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженную протеинурию отмечают недолго — от нескольких дней до 2 нед. Протеинурия при ОСГН селективная, то есть избирательная, в мочу проникают белки с молекулярной массой менее 85 000, главным образом альбумины. Причина протейнурии — повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.

 Гематурия при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницаемость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клубочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. По интенсивности гематурия может быть различной. В 70-80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), иногда может быть микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка, а количество их в суточной моче 1,5—10х10в). Лейкоцитурию при ОСГН обнаруживают примерно у 50% больных, несмотря на стерильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1-2 нед. Она обусловлена поражением интерстиция. Тип лейкоцитурии мононуклеарный, реже смешанный.

 Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, принимая их форму, — так образуются гиалиновые цилиндры. На них могут наслаиваться остатки эритроцитов, ядра лейкоцитов, слущенный эпителий и тогда, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитарные, лейкоцитарные, эпителиальные). Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек.

 Гипертензия (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления)у детей при ОСГН бывает в 60-70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Гипертензия возникает в связи с увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается величина клубочковой фильтрации и жидкость задерживается в кровяном русле. Гипертензию связывают и с задержкой натрия в организме. На ранних этапах ОСГН наблюдается подавление ренин-ангиотензин-альдо-стероновой системы. Однако, если развивается васкулит сосудов почек и объем крови, поступающей в клубочки, уменьшается, то количество синтезируемого ренина начинает увеличиваться. Он взаимодействует с белком крови (ангиотензиногеном), в результате чего образуется ангиотензин I, а затем под воздействием ферментов плазмы появляется ангиотензин II, обладающий' свойствами повышать кровяное давление, как непосредственно вызывая спазм гладких мышц сосудов, так и путем повышения секреции альдостерона надпочечниками. В генезе гипертензии имеет значение активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простаг-ландинов (Е2,1). Вероятность развития гипертензии в 3 раза больше у детей, имеющих родственников с гипертензией. Обычно гипертензия при ОСГН незначительная и кратковременная, то есть не связана с активацией ренин-ангиотезин-альдостероновой системы.

  У детей с гипертензией отмечают ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Обширные и стойкие изменения сетчатки для ОСГН нехарактерны.

 Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:

  1. Повышение гидродинамического давления вследствие:

  а) увеличения объема циркулирующей крови,

  б) гипертензии.

  2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного:

  а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия,

  б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов),

  в) с дисэлектролитемией.

  3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом».

  4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой

  (в начале острого нефрита суточное выделение натрия с мочой в 3-6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей).

  Увеличение реабсорбции воды в почках обусловлено повышенным синтезом вазопрессина — АДГ, уровень которого в крови больных острым нефритом высокий. Увеличение реабсорбции натрия в почечных канальцах лишь частично может быть объяснено повышенным синтезом альдостерона в ответ на усиление синтеза ренина почками больного. Основная часть натрия реаб-сорбируется в проксимальных почечных канальцах, и патогенетический механизм повышения реабсорбции натрия в проксимальных канальцах почек у больных нефритом не ясен. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. Отеки при ОСГН нарастают к утру. Значит, больных нефритом необходимо регулярно взвешивать.

  До клинически диагностируемых нарушений обмена электролитов у детей при ОСГН дело, как правило, не доходит. В олигурическую фазу наблюдаются выход калия из клетки, снижение экскреции калия, магния, хлоридов мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В то же время, в полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии.

 Повышенное содержание в крови азотистых шлаков (мочевины и др.) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креа-тинину или мочевине является следствием нарушения клубочковой фильтрации, а по Е. М. Тарееву, и функции канальцев.

 Вялость, головные боли, тошнота, повышение сухожильных рефлексов, бессонницу можно объяснить интоксикацией, отечностью, спазмами сосудов мозга. Интоксикация происходит в связи с развитием ацидоза и накоплением в крови токсических продуктов обмена — таких как индол, скатол и т. д. Нужно также иметь в виду, что клетки ЦНС очень чувствительны к изменениям водно-солевого состава, КОС, поэтому симптомы со стороны нервной систе-

  мы (особенно в олигурический период) могут возникнуть вследствие ацидоза, существенных нарушений объема жидкости в организме. В частности, при быстронаступающей гипергидратации клеток могут возникнуть беспокойство и судороги. Ацидоз — следствие нарушений функции канальцев.

 Нарушения сердечно-сосудистой системы (у взрослых это бывает в 100% случаев, у детей клинически диагностируют только в 20-40%). При этом могут увеличиться размеры сердца, появляется систолический шум, приглушение тонов сердца, брадикардия. Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертензией, а у части больных — непосредственным поражением сердечной мышцы, гиперкалиеми-ей. Брадикардию, выявляемую уже в первые дни болезни, объясняют раздражением барорецепторов каротидного синуса при повышении артериального давления. В остром периоде может быть увеличенной и болезненной печень, что связано с ее венозным полнокровием и отеком.

Диагноз У больного с поражением почек необходимо провести следующий комплекс обследования: анализы мочи (1 раз в 2-3 дня); проба Зимницкого (1 раз в 10-14 дней); ежедневное определение диуреза и количества вылитой жидкости; 3 посева мочи; ежедневное измерение артериального давления; клинический анализ крови и гематокритный показатель (1 раз в 5-7дней); определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фракций, коагулограммы (время свертывания венозной крови, время рекальцифика-ции, количество тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбина, фибринолитическая активность, желательно также исследование продуктовдеградаций фибрина и фибриногена, фибрин-мономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени); определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сы воротке крови (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, но не реже 1 раза в нед); осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); ЭКГ (при поступлении и в дальнейшем по показаниям); проба Реберга (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, при чем желательно брать ее из суточного количества мочи); рН, титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака с мочой; УЗИ почек; В специализированных клиниках проводят также парциальное изучение функции канальцев, исследование активности в моче и в крови трансамидазы и мурамидазы, (32-микроглобулина (стойкое повышение их уровня — неблагоприятный прогностический признак, указывающий на тенденцию к переходу в затяжное и хроническое течение).

  Показаниями для проведения биопсии почек и дифференциального диагноза с другими видами гломерулопатии являются: анамнестические данные (гломерулонефрит и другие тяжелые заболевания почек в семье, нарушения роста и предшествующие заболевания почек у ребенка, начало болезни в раннем возрасте, отсутствие предшествующего началу ОСГН острого инфекционного заболевания или совпадение их начала), атипичные клиническая картина и данные лабораторных исследований (отсутствие повышения антистрептоли-зина-0 или DNa3bi; нормальные уровни СЗ-комплемента; олигурия и азотемия, продолжающиеся более 2 нед; нефротический синдром, сочетающийся с нефритическим; гипертензия или макрогематурия, продолжающиеся более 3 нед; низкий уровень СЗ-комплемента в крови больного, держащийся более 8 нед; постоянная протеинурия без или в сочетании с гематурией, держащиеся более 6 мес, и постоянная гематурия после 12 мес болезни). Конечно, показания для биопсии формулируют после совета с нефрологом, который и проводит ее.

 Лечение

  Терапию больных ОСГН осуществляют в стационаре, она должна быть крайне щадящей. Помимо режима, диеты, противовоспалительной, в том числе антибактериальной терапии, базисная терапия может включать диуретики, средства, направленные на улучшение почечного кровотока, ликвидацию или ограничение внутрисосудистого тромбообразования в почках.

 Режим. При постельном режиме все тело больного должно находиться в равномерном тепле. Это улучшает кровообращение, снимает спазмы сосудов: в почки больше попадает крови, что приводит к улучшению фильтрации в клубочках и увеличению диуреза. Когда восстановится диурез и исчезнут эк-страренальные симптомы (пропадут отеки, снизится артериальное давление), а при исследовании мочи гематурия не будет превышать 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурия будет не более 1%о, ребенка можно перевести на полупостельный режим.

 Диета. ограничение соли и воды. В Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчерашнему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 ил/и2) — неощутимые потери воды в сутки.

 Витаминотерапия. витамины В,, В2, С, рутин. Показаны курсы витаминов В6, А, Е.

 Антибиотикотерапию среднетерапевтических дозах на 8-10 дней.

 Мочегонные средства назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом. При умеренных отеках достаточно применения электрофореза с никотиновой кислотой на область почек или эуфиллина, трентала. Обычно прибегают к лазиксу (фуросемиду), вводимому внутримышечно или внутривенно (разовая доза 1—1,5—2 мг/кг), в комбинации его с ги-потиазидом (разовая доза 0,5-1 мг/кг внутрь одновременно с фуросемидом) или амилоридом (школьникам 5 мг внутрь), назначаемым за 2 ч до приема фуросемида. Указанные комбинации препаратов, действуя на различные отделы нефрона, увеличивают натрийуретический и диуретический эффекты. Комбинация фуросемида и амилорида обладает калийсберегающим действием. Длительность эффекта препаратов 3-4 ч, но в связи с тем, что у больных диффузным гломерулонефритом имеется никтурия, вечером им мочегонных не дают. Можно использовать и такую схему назначения мочегонных: в 8 ч — фуросемид, в 10 ч — гипотиазид или триампур ив 16 ч — верошпирон. Чаще так мочегонные дают детям с НС. На фоне назначения мочегонных теряется с мочой много калия, кальция, а потому одновременно необходимо назначать эти препараты.

 Гипотензивные средства назначают лишь при выраженной и стойкой ги-пертензии, так как обычно умеренная гипертензия проходит на фоне диеты и назначения мочегонных средств. Для снижения существенно и стойко повышенного артериального давления у больных ОСГН используют препараты центрального действия (клофелин, резерпин) или ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (капотен и др.), а- или Р-блокаторы (пироксан, лабеталол, анаприлин и др.), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.). Гипотензивные средства дают 2-3 раза в день. При эклампсии неотложную помощь оказывают следующим образом: вводят внутривенно лазикс (2 мг/кг), внутримышечно — папаверин с дибазолом, судороги снимают диазепамом (сибазон, седуксен, валиум) — 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно (препараты магния не показаны).

 Диспансерное наблюдение

  Все дети после больницы должны поступать в местный санаторий и далее под диспансерное наблюдение поликлиники. Участковый врач первые 3 мес каждые 10-14 дней осматривает ребенка, измеряет артериальное давление и делает анализ мочи, последующие 9 мес делает то же самое, но уже 1 раз в мес, а последующие 2 года — 1 раз в квартал. Кроме того, анализ мочи обязательно проводят при любом интеркуррентном заболевании. Помимо планового контроля за детьми, перенесшими ОСГН, в поликлинике у них проводят санацию хронических очагов инфекции (если это не было сделано в стационаре). Медицинский отвод от прививок живыми вакцинами (коревая, паротитная) дают на срок до 1 года. Физическая нагрузка в период ранней реконвалесцен-ции должна быть ограничена.

  Легкий катар верхних дыхательных путей часто может привести к серьезному ухудшению почечного заболевания, поэтому с первых дней возникновения острого заболевания следует проводить антибиотикотерапию и после окончания острого периода заболевания через 10 дней сделать анализ крови и двукратное исследование мочи с интервалом 2-3 дня. Домашний режим — не менее 2 нед.

  Если в течение 5 лет после перенесенного ОСГН у ребенка никаких патологических изменений не было и при комплексном функциональном исследовании почек в стационаре также отклонений от нормы не выявлено, то его можно считать выздоровевшим и снять с диспансерного учета.

16-Билет.

1..

2..

3.. ПИЕЛОНЕФРИТ, КЛАССИФИКАЦИЯ… ПИЕЛОНЕФРИТ (ПЕН)

 ПЕН — микробновоспалительное заболевание почек с поражением чашечно-лоханочной системы, интерстициальной ткани паренхимы почек и канальцев. По данным разных авторов, ПЕН обнаруживают у 2-3% взрослых (на аутопсийном материале морфологические признаки ИН и ПЕН выявляют у 15% взрослых), в 50-70% случаев болезнь начинается в раннем детстве. В дальнейшей жизни может быть длительная клиническая ремиссия (рис. 81).

 Этиология

  Бактериями, вызывающими ПЕН, являются, как правило, комменсалы кишечника, то есть микробы, обитающие в кишечнике здоровых лиц: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя.

  Чаще всего из мочи выделяют кишечную палочку и протей, но особых уро-патогенных разновидностей (Е. coli О-6, О-2, О-4, 0-75, О-1 серотипов по О-антигенам, 1 и 2 — по К-антигенам; proteus чаще вида rettgeri, а также mirabilis). При хроническом пиелонефрите у детей в последнее десятилетие чаще стали высевать из мочи энтеробактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода Candida.

  В персистировании бактериальных антигенов в почках определенную роль играют вирусы, микоплазмы (urealyticum, genitalium, возможно, hominis), хламидии, вызывающие также и уретрит.

  Одним из важнейших предрасполагающих факторов к возникновению ПЕН являются хронические заболевания почек, и прежде всего, ПЕН у других членов семьи, особенно у матери (в частности, ПЕН во время беременности). Л. С. Лозовская показала, что примерно у 50% больных ПЕН из крови и мочи можно выделить определенные виды вируса Коксаки В (у детей без ПЕН в 5-10 раз реже). Примерно у 50% новорожденных от матерей с ПЕН, имеющих вирус Коксаки В, можно уже из пуповинной крови выявить тот же вариант вируса. При катамнестическом обследовании у подавляющего большинства таких детей развивался в дальнейшем бактериальный ПЕН.

  Несомненна роль наследственных факторов в патогенезе ХПЕН. В частности, ПЕН может быть проявлением ксантоматоза, наследственных аномалий обмена веществ и тубулопатий с повышенным выделением с мочой цис-тина, щавелевой кислоты и ее солей, мочевой кислоты, фосфатов, продуктов обмена триптофана. Наследственные дефекты иммунитета, фетопатии, приведшие к почечному дизэмбриогенезу, — все это факторы, предрасполагающие к возникновению пиелонефрита.

 Патогенез

  Рефлюксы представляют собой патологическое явление (хотя могут наблюдаться достаточно часто и у здоровых детей раннего возраста без патологии

  почек), возникающее в результате анатомических дефектов, препятствующих току мочи (их описано около 100, .и некоторые из них приведены на рис. 82), или нарушения нервной регуляции тонуса мускулатуры разных отделов мо-чевыводящей системы (чаще в нижних ее отделах). Различают пузырно-мо-четочниковый и лоханочпо-почечный рефлюксы. Последний, в свою очередь, делят на пиелотубулярный и форникальный рефлюксы (разрыв свода чашечки). В восходящем инфицировании почки придают основное значение пузыр-но-мочеточниковому рефлюксу — везикоуретеральному рефлюксу (ВУР). Согласно Международной классификации, различают 5 степеней ВУР:

  степень — контраст при цистографии попал только в мочеточник;

  степень — контраст Заполнил внешне неизмененные мочеточник, лоханку и чашечки;

  степень — от легкого до умеренного расширения и (или) поворот мочеточника, умеренное расширение лоханки; сглаженный (притуплённый) рисунок чашечек;

  степень — выраженное расширение и (или) поворот мочеточника, ло ханок, чашечек; полное исчезновение острых углов в рисунке чашечек, но сохранение впечатления при этом папиллярного рисунка большин ства чашечек;

  степень — очень большое расширение и поворот мочеточника (мегауре- тер) и лоханок, чашечек; рисунок чашечек теряет черты сосочкового (рис. 83).

  нарушения уродинамики — наличие аномалии мочевых путей, ВУР, приводящих к задержке мочи;

  бактериурия, развивающаяся как при остром заболевании, так и вследствие присутствия хронического очага инфекции (чаще в желудочно-кишечном тракте при дисбактериозе или наружных гениталиях) или прорыв бактерий через мезентериальные лимфоузлы;

  предшествующее поражение интерстициальной ткани почки (вследствие метаболической нефропатии, перенесенных вирусных заболеваний, злоупотребления некоторыми лекарствами, гипервитаминоза D и др.);

  нарушения реактивности организма, его гомеостаза, в частности, иммунологической реактивности. Из изменений иммунологической реактивности при обострении ПЕН отмечают: снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и завершенности фагоцитоза, дефицит общего количества Т-клеток, но при увеличении Т-супрессоров. При ОПЕН у

90% больных в моче выявляют бактерии, покрытые антителами, тогда как при ХПЕН — лишь у 10%.

  При ПЕН, вследствие неравномерного проникновения бактерий, патологический процесс в почках не носит диффузного характера и даже может быть односторонним. Восходящая инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки, то есть ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и тех отделов канальцев, которые располагаются в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, вторично уже нарушает функцию клубочков, и тогда может развиться тотальная почечная недостаточность.

 Классификация

  Различают следующие формы ПЕН по патогенезу: первичный; вторичный:

  а) обструктивный;

  б) необструктивный;

  по течению: острый, хронический:

  а) манифестная рецидивирующая форма;

  б) латентная форма;

  по периоду: обострения (активный); обратного развития симптомов (частичная ремиссия); ремиссии (клинико-лабораторная);

  по функции почек: без нарушения функции почек; с нарушением функции почек;

 ХПН.

  Первичный ПЭН — микробновоспалительный процесс в почечной паренхиме, когда при использовании современных методов исследования не удается выявить факторы и условия, способствующие фиксации микробов и развитию воспаления в тубулоинтерстициалыгой ткани почек.

  Вторичный обструктивиый ПЕН — микробновоспалительный процесс, развивающийся при наличии органических (врожденных, наследственных или приобретенных) или функциональных (нейрогенный мочевой пузырь с везико-уретеральным рефлюксом) нарушений уродинамики.

  Вторичный необструктивный ПЕН — микробновоспалительный процесс в почечной ткани, возникающий на фоне повреждения интерстиция паренхимы почек при обменных нарушениях (оксалурии, уратурии, фосфатурии, цисти-нурии и т. д.), дизэмбриогенезе почки как наследственного, так и врожденного характера при внутриутробных вирусных инфекциях и др., врожденных при приобретенных иммунодефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях.

 Хронический пиелонефрит диагностируют в тех случаях, когда клинические и (или) лабораторные признаки ПЕН наблюдаются у ребенка более 1 года. В диагнозе обязательно следует указать наличие и характер патологии верхних и нижних отделов мочевых путей, ВУР и его степень.

 Клиническая картина

  Среди школьников, больных ПЕН, девочек в 3-5 раз больше, чем мальчиков, в то время как в раннем возрасте мальчики и девочки болеют ПЕН одинаково часто (в грудном возрасте больных ПЕН мальчиков даже больше, чем девочек). Клиническая картина острого пиелонефрита (ОПЕН) в типичном случае характеризуется:

  болевым синдромом (боли в пояснице или в животе);

  дизурическими расстройствами (императивные позывы, поллакиурия,болезненность или ощущение жжения, зуда при мочеиспускании, никтурия, энурез);

  симптомами интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.).

  1) Боль в пояснице не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль заметно усиливается при резкой перемене положения тела, наклоне, прыжке, уменьшается при согревании области поясницы. Интенсивность боли определяется выраженностью отека почки и нарушений уродинамики. Внезапно возникающая острая боль с подъемом температуры тела характерна для ВУР. В то же время болевой синдром нередко слабо выражен и выявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в области проекции почек, что обычно упрощенно расценивают как положительный симптом Пастернацкого. Отеков у больных, как правило, нет, артериальное давление нормальное, диурез несколько увеличен. Моча часто бывает мутной, с неприятным запахом.

  При обследовании можно обнаружить болезненность на стороне поражения при пальпации по ходу мочеточников, в области почек, в углу между позвоночным столбом и последним ребром, при поколачивании по поясничной области.

  При анализах мочи отмечают протеинурию (до 1%о), нейтрофильную лей-коцитурию, микрогематурию (у 25-30% больных), большое количество клеточного эпителия и иногда солей. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальная или несколько сниженная. Реакция мочи может быть как щелочной, так и кислой (чаще). Цилиндрурии у большинства больных нет, так как у них отсутствует одно из важных условий образования цилиндров — уменьшение диуреза.

  В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ.

  У детей раннего возраста в клинической картине ОПЕН доминируют общие симптомы: вялость или беспокойство, анорексия, лихорадка, похудание, рвота, запор или диспепсия, иногда желтуха, судороги, менингеальные симптомы. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. У грудных детей при ОПЕН имеется выраженная склонность к генерализации инфекции, быстрому развитию нарушений водно-солевого обмена с эксикозом, ацидозом, диареей, расстройству функции не только почек, но и печени, надпочечников, ЦНС с последующим появлением признаков тяжелой интоксикации и глубокого обезвоживания, коллапса. Клиническая картина напоминает сепсис. В то же время при ХПЕН у детей раннего возраста могут отмечаться только такие общие симптомы, как снижение аппетита, недостаточное увеличение массы тела, роста, отставание психомоторного развития, субфебрилитет.

  У детей старшего возраста в клинической картине ХПЕН также могут преобладать признаки интоксикации: апатия, вялость, головные боли, плохой аппетит, расстройство питания, повышенная утомляемость, субфебриль-ная температура тела, неопределенной локализации боли в животе, реже боли в пояснице при минимально выраженных дизурических расстройствах или даже их отсутствии. У х/3 больных все же имеется дизурия, а при обструктив-ном процессе иногда и недержание мочи. ПЕН может протекать клинически бессимптомно, с минимальными изменениями в моче.

  Особенности клинической картины ПЕН у детей разного возраста представлены в табл. 143.

  У большинства больных ПЕН имеются хронические очаги инфекции: хронический тонзиллит или аденоидит, кариес зубов, хронический холецистит, вульвовагинит и др.

  При обследовании большого числа детей с ПЕН А. Л. Ческис обнаружил хронический цистит (по данным цистоскопии и морфологического изучения стенки мочевого пузыря) с одинаковой частотой (92%) как при обструктив-ных, так и при необструктивных формах пиелонефрита.

  В. М. Державин у 41,2% из 360 детей с пиелонефритом в возрасте 3-15 лет диагностировал нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря, а также врож-

  денный или приобретенный нейрогенный мочевой пузырь, склероз шейки мочевого пузыря с инфравезикальной обструкцией, эктопию пузырно-моче-точникового соустья. Напомним, что ВУР считают ответственным за 70-75% случаев пиелонефрита у детей.

 Диагноз

 и дифференциальный диагноз

  При остром течении заболевания или обострении ХПЕН диагноз не представляет больших трудностей. Необходимо провести следующий комплекс обследований (особенно тщательным обследование должно быть при мало-симптомном течении заболевания).

  1. Анализы мочи в динамике (1 раз в 7-10 дней). Если при общих анализах мочи убедительных данных для диагностики заболевания нет, необходимо исследовать осадок в 1 мл мочи (пробы Нечипоренко), в моче, выделенной за 1 мин (проба Амбурже), еще лучше в 12-часовом количестве мочи с пересчетом на суточный диурез (проба Каковского—Аддиса, при которой за сутки в норме выделяется не более 2,5х106 лейкоцитов, 8х105 эритроцитов и 2х103 гиалиновых цилиндров). Определенное вспомогательное значение имеет обнаружение в осадке мочи активных лейкоцитов по Пытелю и Рябинскому, особенно при исследовании в осадке из 6-12-часовой порции мочи. Для пиелонефрита характерны лейкоци-турия и бактериурия, гематурия — нехарактерна.

  Посевы мочи (не менее 3 раз; можно производить посев из «средней струи», так как катетеризация мочевого пузыря может способствовать рефлюксу) с определением чувствительности выделенного микроба к антибиотикам. Обычные посевы мочи малоинформативны из-за частого загрязнения флорой половых органов. Поэтому важно обмывать наружные половые органы (в том числе и у мальчиков с необрезашюй крайней плотью) стерильными тампонами, смоченными в нераздражающем антисептическом растворе (например, фурацилина 1 : 5000, мар ганцовокислого калия 1 : 8000). Далее раствор удаляют, ополаскивая промежность стерильной водой. Девочек подмывают спереди назад.

  Определение степени бактериурии. Бактериурия считается достоверной, если в 1 мл мочи содержится 100 000 микробов и более. Чтобы выяснить степень бактериурии, подсчитывают микробное число при посевах по Гоулду или применяют «нитритный тест» по Аншелевичу, пробу с тетрафенилтетразолия хлоридом (ТТХ-тест). Последние два теста выпадают положительными лишь при количестве микробов в 1 мл мочи большем, чем 105. Специфичность тестов — высока (92-100%), но чувствительность — 35-85%.

  Определение функционального состояния почек с помощью:

  а) пробы Зимницкого 1 раз в 7-10 дней (при остром и нетяжелом течении ХПЕН, за исключением увеличения диуреза и никтурии, отклонений нет, но при поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия);

  б) пробы Реберга — фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции наступает раньше, чем фильтрации;

  в) определение секреторной функции почек и почечного кровотока (почечный кровоток при пиелонефрите снижен, что диссоциирует с нормальной фильтрацией). Кроме того, желательно (а в специализированных клиниках обязательно) определение показателей, характеризующих функцию дистального нефрона (определение аммиака и титруемой кислотности мочи), проксимальных канальцев (определение |32-микроглобулина в моче, меллиурии, кальцийурии,

  фосфатурии, протеинурии), петли Генле (осмотическая концентрация мочи).

  Биохимический анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, оста точного азота при ПЕН длительное время остается нормальным; диагностическое значение имеет обнаружение диспротеинемии (с увеличением уровня ос2- и у-глобулинов), повышения уровня сиаловых кислот, муко- протеинов, положительная реакция на С-реактивный белок.

  Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы, в том числе в реальном масштабе времени для диагностики ВУР. УЗИ воз можно и при высокой активности инфекционно-воспалительного процесса в почках.

  Рентгенологические и другие исследования мочевыводящих путей через 1 мес после ликвидации обострения инфекции. Нисходящая урография должна быть произведена каждому больному ПЕН (особенно раннего возраста). На нисходящих урограммах при пиелонефрите на ранних стадиях обнаруживают снижение тонуса верхних мочевых путей, уплощенность и закругленность форниксов, сужение и вытянутостьчашечек. В поздних стадиях отмечается резкая деформация чашечек, их сближение, пиелоэктазии, наличие пиелоренальных рефлюксов. Характерным становится [Борисов И. А., 1995] увеличение ренально-кортикального индекса (РКИ) выше 0,4, а также выявление симптома Ходсо- на — уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению. с толщиной ее в средней части. Важна верификация грубых анатомических аномалий мочевыводящих путей, лежащих в основе пиело нефрита и вызывающих обструкции мочевых путей (рис. 84А, 85А, В). По данным А. В. Папаяна и соавт. (1997), частота наиболее распространенных аномалий мочевых путей у детей следующая: удвоение почек — 1:150, дистопии почек — 1:800-1000, подковообразная почка — 1:400- 500, дивертикул лоханки, чашечек — 1: 500, удвоение мочеточников — 1 : 150, пороки развития мочевого пузыря и уретры — 1 : 40 000-50 000, эписпадия 1: 50 000 новорожденных.

  Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным ПЕН, так как она дает возможность оценить экскреторную и секреторную функции почек, асимметрию их поражения (рис. 84В, 85Б).

  Цистография и цистоскопия обязательны для всех детей с дизурически- ми расстройствами, недержанием мочи (особенно при ХПЕН). Кроме того, у таких детей делают микционную цистоуретрографию (во время мочеиспускания), ретроградную цистометрию, фармакоцистометрию, пиелометрию уретры, электромиографию мочевого пузыря, урофлоу- метрию, прямую цистометрию, а также определяют линейную скорость и давление струи мочи на основании дальности полета горизонтально направленной струи ребенка при самопроизвольном мочеиспускании. Все эти исследования необходимы для определения уродинамики в нижних отделах мочевых путей, диагностики НМП.

  10. Составление родословной с указанием всех лиц с почечной патологией.

  И. Консультации специалистов (уролога, детского хирурга, окулиста, невропатолога, оториноларинголога, стоматолога, фтизиатра).

  12. При резистентности к терапии больного ПЕН обследуют на наличие таких инфекционных агентов как хламидии, микоплазмы, грибы, вирусы, микобактерии.

  Пиелонефрит следует дифференцировать от туберкулеза почек. В последнем случае в анамнезе имеется указание на контакт с больным туберкулезом. У ребенка окажется положительной кожная реакция на туберкулин, и при рентгенографии легких могут обнаружиться специфические поражения. В осадке мочи находят микобактерии туберкулеза. В моче у детей, как правило, преобладает гематурия.

 Лечение

  В острый период или при обострении заболевания ребенка следует госпитализировать. Постельный режим при отсутствии явлений почечной недостаточности необходимо соблюдать в течение всего периода лихорадки и 3-4 дня спустя.

  Прием жидкости при пиелонефрите повышают. Если у ребенка любого возраста в период обострения ПЕН имеется интоксикация, начинают лечение с форсирования диуреза и назначения диуретиков. Суточное количество жидкости в этих случаях примерно в 1,5 раза превышает возрастные потребности. Дополнительную жидкость (в дозе 20-50 мл/кг в сутки) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира. Показаны свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки, обладающие диуретическим свойством. В период обострения на короткий срок целесообразно несколько дней давать молочно-растительную пищу с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол № 5а. Значительное ограничение белка в диете больных ПЕН (при отсутствии ХПН) нецелесообразно. Ограничения в диете зависят и от характера солей в осадке мочи, ее кислотности (подробно см. в разделе «Лечение мочекаменной болезни»). Целесообразно назначение щелочных мине-

  ральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.), исключают из диеты острые блюда, экстрактивные вещества, жареное.

  При болевом синдроме показана антиспастическая терапия (но-шпа, папаверин, баралгин). При наличии рефлюкса применяют режим принудительных мочеиспусканий — во время бодрствования мочеиспускание каждые 1,5-2 ч в положении на корточках.

  Ввиду того, что ПЕН — микробновоспалительное заболевание, необходимо назначать антибактериальные препараты с предварительным посевом мочи и определением чувствительности к антибиотикам выделенной флоры.

  При наличии признаков интоксикации, дизурических расстройств, болевого синдрома лечение начинают с антибиотиков — амоксициллина, «защищенных» пенициллинов (аугментин, амоксиклав, уназин), цефалоспоринов II, III поколений, вводимых внутримышечно 3-4 раза в день. К антибиотикам резерва относят аминогликозиды. Их назначают лишь при восстановлении пассажа мочи. Учитывая их потенциальную нефротоксичность, аминогликозиды вводят 2 раза в день в среднетерапевтических дозах и не дольше 7 дней, а детям раннего возраста их (так же как и левомицетин) не назначают. Олигу-рия, почечная недостаточность — противопоказания к применению амино-гликозидов. Антибиотиками лечат до исчезновения лихорадки и признаков интоксикации. После курса антибиотиков обязателен курс лактобактерина или бификола.

  Если обострение воспалительного процесса проявляется только лейкоцитурией, а также после курса антибиотиков можно применить один из следующих медикаментов: нитрофурановые препараты (фурадонин, фурагин, фуразолидон, фуразолин, солафур — суточную дозу 5-8 мг на 1 кг массы тела делят на четыре приема), налидоксиновую кислоту (неграм, невиграмон — суточную дозу 50-60 мг/кг делят на 4 приема), 5-НОК и нитроксолин (в дозе 8-10 мг/кг на 4 приема), никодин (0,05-0,07 г/кг в сутки на 4 приема), бисептол (разовая доза 2-3 мг/кг по триметоприму 2 раза в день), фенилсалицилат (салол), грамурин. '

  Следует знать оптимальные значения рН для действия антибактериальных препаратов: ампициллина — 5,5-6,0, левомицетина — 2,9-9,0, гентами-цина — 7,6-8,5, канамицина — 7,0-8,0, 5-НОК — 5,5-6,0, невиграмона — 5,5-6,5, фурадонина — 5,0-6,0. Назначением минеральных вод, метионина, лимона, хлористоводородной кислоты можно добиться подщелачивания или подкис-ления мочи. Этого же можно достигнуть диетой: овощи, фрукты, ягоды, сахар, молоко — способствуют сдвигу обмена в сторону алкалоза, а кефир, творог, каши, хлеб, рыба, мясо — ацидоза.

  Длительность антибактериальной терапии у конкретного больного должна быть индивидуальна. Считают, что при ОПЕН можно ограничиться 7-10-дневным курсом антибиотика (его необходимо давать 3-5 дней после нормализации анализа мочи) и курсом уросептика, а далее перейти на противорецидивную терапию в течение 3-5 мес, сводящуюся к недельному курсу клюквенного морса, отвара шиповника и приему поливитаминов в воз-

  растных дозировках, далее - двухнедельному курсу фитотерапии (см. ниже), а в течение 4-й недели месяца — приему одного из уросептиков.

  При очередном обострении ХПЕН курс антибактериальной терапии должен быть не менее 1 мес и далее противорецидивную терапию определяют следующим образом: если период ремиссии (между 2-м и 3-м рецидивами) составлял менее 3 нед, профилактическую терапию проводят в течение 1 года, при интервале ремиссии от 3 нед до 3 мес — 3 мес, а при интервале ремиссии более 3 мес противорецидивную терапию можно не проводить. И все же решать следует индивидуально, и если у больного есть анатомические неустранимые дефекты мочевыводящих путей, то необходима периодическая фитотерапия (не менее 2 нед в месяц), периодические курсы мембраностабилизующих средств (карсил, липоевая кислота, ликвиритон, эссенциале), растительных адаптоге-нов (элеутерококк, заманиха, радиола розовая и др.), бифидум-препаратов.

 Фитотерапия. Больным ПЕН назначают сборы лекарственных растений следующих групп:

  1) мочегонные:

  а) эфиромасличные (плоды шиповника, укроп, петрушка, сельдерей, хмель, розмарин, корень девясила);

  б) сапониновые (лист березы, брусника, адонис, толокнянка, корень солодки и стальника, почечный чай, золотая роза, бузина черная);

  в) содержащие силикаты и сапонины (хвощ полевой, птичий горец, пи-кульник);

  г) улучшающие почечный кровоток (спаржа, овес, кресс водяной);

  литолитики (арбуз, птичий горец, брусника, земляника лесная, пырей, укроп, петрушка, хвощ полевой); антисептики:

  а) содержащие антибиотические вещества (зверобой, подорожник, шалфей, лекарственная ромашка, можжевельник, бадан),

  б) содержащие арбутин (толокнянка, брусника, вереск, будра плющевидная, грушанка, зимолюбка зонтичная);

  действующие противовоспалительно (чистотел, буковица лекарственная, подорожник, корень девясила, будра плющевидная, календула, зверобой);

  укрепляющие сосудистую стенку (рута, шиповник коричневый, тысячелистник, крапива двудомная, рябина черноплодная);

  улучшающие витаминный и микроэлементный состав организма (черная смородина, крапива двудомная, земляника лесная, черника, брусника, рябина, малина).

  Наиболее рационально назначать сбор по Ковалевой (пропись см. в разделе «Лечение хронического нефрита») на 3-6 мес, увеличивая количество растений, действующих антисептически, в 2 раза. Рекомендуют такие сборы при ПЕН у детей:

  зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

  зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный;

  зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник

зонтичный, шиповник.

  Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса; пить по 100-150 мл в сутки.

  Проводят физиотерапию: в остром периоде назначают короткий курс ультразвука (5-8 сеансов), затем СВЧ-терапию (6-8 процедур) и далее электрофорез с 1% раствором фурадонина и ампициллина (10 сеансов). При гипотонии мочевых путей используют синусоидальные модулированные токи.

  Важно своевременно обнаружить и санировать хронические очаги инфекции и источники сенсибилизации (кариес зубов, хронический холецистит, хронический тонзиллит, гельминтозы, особенно энтеробиоз, и др.).

  Ребенок с ПЕН должен быть проконсультирован урологом, и, если обнаружена причина застоя мочи, совместно с педиатром намечают план ведения больного, устанавливают возможность и сроки оперативного лечения.

  Базисной терапией при НМП для гиперрефлекторных дисфункций, по мнению урологов, является низкочастотный ультразвук и электростимуляция анального сфинктера с региональной гипертермией мочевого пузыря, назначением М-холинолитиков (атропин, белладонна и др.), нейротрофиков (панто-гам или пирацетам и др.); М-холиномиметиков (ацеклидин и др.), антихолин-эстеразных препаратов (прозерин, галантамин) в сочетании с препаратами, влияющими на биоэнергетику гладких мышц (АТФ, цитохром С, рибофлавина мононуклеотид) и нейротрофиками — для гипорефлекторных дисфункций.

  Лечение детей с ВУР может быть хирургическим и консервативным. В качестве консервативной терапии используют антибактериальные средства по упомянутой выше схеме, метод принудительных мочеиспусканий, форсированного диуреза (мочегонные — фуросемид, дают через 2 дня на третий). Необходим ультразвуковой контроль наличия и выраженности ВУР каждые 6 мес. Хирургическая коррекция обструктивных анатомических нарушений крайне полезна, но антирефлюксные операции при функциональных обструкциях, по данным международной группы экспертов, дают такой же эффект, как и консервативная терапия. Выбор препаратов для лечения детей с НМП и ВУР зависит от формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (табл.145).

 Диспансерное наблюдение

  Проводят в поликлинике. Участковый педиатр ставит ребенка на диспансерный учет. Длительность диспансерного наблюдения при ОПЕН — 3 года, при ХПЕН — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара до окончания курса непрерывной антибактериальной терапии анализы и посев мочи делают 1 раз в 2 нед, в следующие 6 мес — 1 раз в мес; через год после начала последнего обострения анализы мочи производят 1 раз в 2-3 мес и обязательно 2 раза при любой интеркуррентной инфекции (первый раз в разгар заболевания, второй — через 1 нед после его окончания). Осматривает больного врач в первый год после начала обострения 1 раз в месяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Перед осмотром педиатром у больного нужно определить степень лейкоцитурии (по Нечипоренко, но лучше по Каковскому—Аддису) и бактериурии; 1 раз в полгода врач направляет ребенка на осмотр к стоматологу (исключение кариеса зубов), отоларингологу (исключение хронического тонзиллита, аденоидита и др.), производит троекратные анализы кала на яйца глистов (с обязательным соскобом на яйца остриц). Целесообразна организация специальных детских садов (или групп) для детей с нефропатиями.

  Из рациона на все время диспансерного наблюдения исключают продукты, богатые экстрактивными веществами, пряности, маринады, копчености, колбасы, консервы, специи. Полезно проводить зигзагообразную диету, то есть 7-10 дней с преобладанием продуктов, обусловливающих преимущественно щелочную, а следующие 7-10 дней — кислую реакцию мочи.

  Медицинское освобождение от занятий спортом и физкультурой в основной группе дают на год после обострения. В то же время ребенку необходимы умеренные занятия физкультурой.

  С учетом характера заболевания в настоящее время рекомендуют в течение 3-5 мес после ОПЕН и по крайней мере 1 года после обострения ХПЕН

  проводить следующую противорецидивную терапию: первые 7-10 дней каждого месяца - уросептик, а следующие 14 дней - упомянутые выше сборы трав по Ковалевой (применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный). Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь ('/4 суточной дозы).

  При наличии у ребенка рефлюкса, аномалии развития повторную госпитализацию производят через 1,5 года, а уросептики рекомендуют давать непрерывно в течение 3-6 мес ('/3 суточной дозы дают раз в день на ночь). Фитотерапию проводят курсами по 2-3 мес с интервалом в месяц.

  Санаторное лечение больных ПЕН осуществляется в местных санаториях, а через 1 год после обострения - на курортах: в Железноводске, Трускавце] Ижевске, Друскининкае, Саирме.

17-Билет.

1..

2.. Первичные иммунодефицитные состояния у детей. Классификация, методы диагностики. Возможные пути лечения. Первичные иммунодефицита — врожденные (генетические или эмбрио-патии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. В настоящее время идентифицированы многие десятки врожденных дефектов системы иммунитета, но очевидно, что действительное число ПИД значительно больше. Скрининг на ИД требует исследования у пациента состояния В-клеточных, Т-клеточных и комбинированных В- и Т-клеточных функций. Необходимо определение систем биологической амплификации (комплемента, цитокинов) и базисных эффектор-ных механизмов (фагоцитоза и воспалительного ответа) (СтИА, 2001).

Классификация

    Классификация включает: комбинированные иммунодефицита, преимущественно антительные дефекты (недостаточность системы В-лимфоцитов); преимущественно Т-клеточные дефекты; недостаточность системы комплемента; дефекты фагоцитоза. Отдельно рассматриваются иммунодефицита, связанные или вторичные по отношению к другим заболеваниям, вызванным хромосомной нестабильностью, хромосомными дефектами, общей задержкой роста, аномалией скелета, поражением кожи, врожденными нарушениями метаболизма, гиперкатаболизмом иммуноглобулинов.

Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки, дифференциации Т и В лимфоцитов, созревания плазматических клеток или их кооперации в иммунном ответе в связи с дефектом специфических рецепторов, дефектом молекул адгезии и их лиганд, дефектом цитокинов и их рецепторов, а также дефектом генов, кодирующих ферменты вторичных внутриклеточных посредников.

Распространение

    Распространение первичных наследственных иммунодефицитных состояний точно не установлено, По данным литературы, селективный дефицит иммуноглобулина А встречается 1:300-700 человек; дефицит IgM — 1:1000; тяжелый комбинированный иммунодефицит — 1 : 20 000-50 000 населения; агаммаглобулинемия Брутона — 1: 100 000; синдром Вискотта—Олдрича — 1 : 200 000; дефицит аденозин-дезаминазы (АДА) — 1 : 700 000 человек. Суммарная частота наследственных форм ИД С составляет около 2:1000.50-75% общего количества больных с первичными ИДС составляют дети с дефектом В-лимфоцитов, 5-10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные (из идентифицируемых форм) составляют комбинированные ИДС. Дефект фагоцитоза встречается 1 : 2000-3000, комплемента — 1 : 1500-3000. Частота минорных транзиторных форм ИДС не установлена.

Клиническая картина

Клиническая картина ИДС имеет ряд общих черт:

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).  -

3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1-го типа в видеэкземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.

5. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.

6. У больных с ИДС часто отмечают расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.

7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.

    Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с

гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Георге.

    По характеру возбудителей инфекций (преимущественно бактериальные или преимущественно вирусные и микобактериальные) можно заподозрить дефект гуморального или клеточного звеньев иммунитета. Так, освобождение организма от микробов, киллинг которых успешно осуществляется в фагоцитах, обеспечивается главным образом механизмами гуморального иммунитета (В-клеточного). Микроорганизмы, не погибающие в фагоцитах: микобактерии, микоплазмы, простейшие, а также вирусы, уничтожаются вместе с клеткой путем специфического и неспецифического цитолиза, контролируемого Т-лимфоцитами. Так как среди Т-клеток имеются как регулятор-ные, так и эффекторные субпопуляции, то дефект ранних стадий их дифференцировки или дефект общего звена в трансдукции сигнала к внутриклеточным посредникам может проявиться в виде нарушений и клеточного иммунитета, и в синтезе антител на тимусзависимые антигены.

Диагностика

первичного иммунодефицита

    При персистирующих или повторных инфекциях, вызванных необычными или оппортунистическими микроорганизмами, следует подозревать первичный или вторичный иммунодефицит. Особенно характерным являются хронические рецидивирующие кандидозы кожи и слизистых оболочек, инфекции, вызванные простейшими. Задержка роста, стойкая гипотрофия, диарей-ный синдром, экзема, необъяснимый гематологический дефицит свидетельствуют в пользу ИДС. Вероятность диагноза иммунодефицита возрастает, если в семье в данном или предыдущем поколениях уже наблюдались подобные заболевания, а также случаи смерти детей в раннем детском возрасте.

    Скрининговое исследование следует начинать с количественного определения основных клеточных популяций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, гра-нулоцитов и моноцитов. Следует определить концентрацию сывороточных иммуноглобулинов, включая IgM, IgG, IgA и IgE. Анализ основных эффек-торных механизмов должен включать систему комплемента, фагоцитоз и воспалительную реакцию. Оценку антительного ответа можно провести после иммунизации и однократной ревакцинации вакцинами дифтерии/столбняка. У неиммунизированных детей рекомендуют определение уровня «естественных» антител: а и (3 изогемагглютининов, антистрептолизина, бактерицидных антител против Escherichia coli. Для оценки гуморального ответа на углеводные антигены применяют пневмококковый полисахарид, однако они противопоказаны детям младше 2 лет, а у детей до 5 лет интерпретация результатов затруднена.

    Т-клеточный иммунитет можно исследовать на основании ответа лимфоцитов периферической крови на фитомитогены и универсальные антигены in vitro.

Бактерицидность фагоцитов оценивают по степени восстановления нит-росинего тетразолия (НСТ) после обработки клеток стимуляторами фагоцитоза или по оценке киллинга микроорганизмов, или продукции перекисных радикалов с помощью хемилюминесценции.

    Воспалительную реакцию можно оценить путем измерения хемотаксиса и хемокинеза, а также продукции и секреции отдельных воспалительных цито-кинов.

    Количество В-лимфоцитов можно оценить на основании мембраносвязан-ных иммуноглобулинов или при использовании моиоклональных антител к специфическим В-клеточным антигенам: CD 19 и CD20. Аналогичным методом определяют содержание субпопуляций Т-лимфоцитов: анти-СБЗ-анти-тела метят все Т и NK клетки, анти-СБ4 антитела выявляют хелперы/индук-торы, анти-СБ8 — супрессоры/киллеры. Активированные Т-лимфоциты можно подсчитать с помощью моноклональной сыворотки против CD25 (IL-2Ra) или против CD71 (рецептора к трансферрину), а их активность— по концентрации IL-2 в супернатантах, активированных фитогемагглютинином мононуклеарных клеток.

    Для диагностики и классификации ИДС всегда необходим анализ крови, а в некоторых случаях пункция костного мозга. У большинства больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД) имеется стойкая лим-фопения (менее 1 х 109/л). Нормальное количество лимфоцитов не исключает ТКИД. Для больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью и селективным дефицитом IgA показано исследование ткани кишечника имму-ногистологическими и гистологическими методами па предмет выявления плазматических и лимфоидных клеток (в норме эти клетки находят в биопта-тах кишечника у здоровых детей старше 15-20 дней).

    Специальные исследования: при подозрении на ТКИД или Т-клеточные дефекты обязательно определение уровня аденозиндезаминазы (АДА) и пу-риннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) эритроцитов у всех пациентов. У больных с неврологическими заболеваниями и при атаксии с телеангиэктазией (AT) полезно определение концентрации сс-фетопротеина в крови (она повышена у 95% больных с AT), а также исследование хромосом. У больных с ТКИД необходимо исследовать экспрессию молекул главного комплекса ги-стосовместимости (МНС-П класса) на мононуклеарных клетках для исключения дефицита МНС II.

    Основные усилия при установленном первичном иммунодефиците сосредоточены на:

1) профилактике инфекций (гигиенические мероприятия, асептика, антисептика, закаливание и, иногда, активная иммунизация по специальной методике; живые вакцины не применяют в связи с опасностью сепсиса);

2) заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов (при сепсисе, вызванном дефектом фагоцитов);

3) заместительной терапии ферментами (при дефиците АДА и ПНФ, а также при наследственной недостаточности поджелудочной железы, сочетающейся с нейтропенией), витамином В12 и др.;

4) в некоторых случаях может быть эффективна терапия цитокинами (интерлейкинами, фактором некроза опухолей, у-интерфероном, колоние стимулирующими факторами). Все эти направления в лечении ИДС можно считать патогенетическими.

3.. , БРОНХИТЫ. ЭТИОЛОГИЯ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. Бронхит — воспалительное заболевание бронхов различной этиологии (инфекционной, аллергической, физико-химической — так называемые ирритативные бронхиты и т. д.). Критерии диагностики: кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы; рентгенологически — отсутствие инфильтративных и очаговых изменений в легочной ткани (может наблюдаться двусторонние усиление легочного рисунка и расширение корней легких). Выделяют следующие формы бронхитов: острый простой бронхит (ОПБ); острый обструктивный бронхит (ООБ); бронхиолит; облитерирующий брон-хиолит; рецидивирующий бронхит (РБ); рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный; хронический бронхиолит.

  Острый простой бронхит (ОБП)

  ОПБ у детей редко бывает самостоятельной болезнью, и обычно он — одно из проявлений ОРВИ. Согласно В. К. Таточенко, регистрируемая заболеваемость ОПБ у детей около 100 заболеваний на 1000 детей в год (у детей от 1 до 3 лет этот показатель 200, а у детей первого года жизни — 75).

  Этиология

  Виновниками острых респираторных заболеваний могут быть около 200 вирусов и 50 разных бактерий, но не все они имеют выраженный тропизм к слизистой оболочке бронхов. У детей раннего возраста возбудителями ОРВИ,

  приведшими к острому бронхиту, чаще являются PC-вирус, вирус парагриппа 3-го типа, цитомегаловирус, риновирусы, вирусы гриппа, а у детей дошкольного и школьного возраста — вирус гриппа, аденовирусы, вирус кори, микоплаз-ма. У детей (чаще с хроническими очагами инфекции в носоглотке, стенозирую-щим ларингитом после интубации и аспирации) возбудителями бронхита могут быть бактерии: гемофильная палочка, пневмококки, стафилококки, стрептококки, грамотрицательные микробы. Однако чаще речь идет о неин-вазивном, интраламинарном размножении условно-патогенной аутофлоры при нарушении мукоцилиарного клиренса за счет ОРВИ. Бронхит — одно из типичных проявлений коклюша, а также компонент кори. Выделены штаммы хламидий, ответственные за возникновение обструктивного бронхита.

  Предрасполагающие факторы: охлаждение или резкое перегревание, загрязненный воздух, пассивное курение. Все это является причиной большей заболеваемости ОПБ в крупных городах, чем в сельской местности.

  Патогенез

  Вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, размножаясь, повреждают его, угнетают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития воспалительного процесса бактериальной этиологии (ин-траламинарного). Кроме того, респираторные вирусы, возбудители детских капельных инфекций могут вызвать поражение нервных проводников и ганглиев, тем самым нарушая нервную регуляцию бронхиального дерева и его трофику.

  Клиническая картина

  Клиника ОПБ во многом зависит от этиологии. Обычно появлению признаков ОПБ предшествуют повышение температуры тела, головная боль, слабость, явления ринита, фарингита (покашливание, саднение в горле), иногда ларингита (хриплый голос), трахеита (саднение и боль за грудиной, сухой болезненный кашель), конъюнктивита. Основным симптомом ОПБ является кашель, вначале сухой, затем (на 4-8-й день болезни) более мягкий, влажный. Иногда дети жалуются на дискомфорт или даже болезненность внизу грудной клетки, усиливающиеся при кашле. Боль при кашле за грудиной бывает при трахеобронхите.

  Аускультативные данные вариабельны: сухие, а затем влажные среднепу-зырчатые хрипы на вдохе и в начале выдоха, жесткое дыхание. Хрипы чаще рассеянные, симметричные, резко уменьшаются или исчезают после кашля. Перкуторно выявляется ясный легочный звук, часто с коробочным оттенком. ДН при ОПБ чаще нет, либо она не тяжелая (I степени). Мокроту дети, в отличие от взрослых, обычно не сплевывают, а проглатывают. Рентгенологически при ОПБ находят симметричное усиление легочного рисунка мягкоте-невого характера в прикорневых и нижнемедиальных зонах.

  Обычно к концу первой недели болезни кашель становиться влажным, снижается температура тела.

  Иногда возникают повторные волны лихорадки, что связано с наслоением вторичной бактериальной инфекции или перекрестной вирусной инфекции. Длительно (3 нед и более) кашель держится при микоплазменной, аденовирусной и респираторно-синцитиальной инфекциях. О затяжном лечении бронхита говорят, когда он продолжается более 3 нед. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз.

  Диагноз

  ОПБ диагностируют на основании характерной клинической картины. Чаще он бывает проявлением ОРВИ, что и констатируют в диагнозе: ОРВИ (острый бронхит), что указывает на преобладание в клинике у ребенка именно проявлений поражения бронхов. При клиническом анализе крови у больных обнаруживают лейкопению или умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Функция внешнего дыхания обычно изменена умеренно — снижена на 15-20% жизненная емкость, максимальная вентиляция легких.

  Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с пневмонией. Опорными пунктами диагностики пневмонии является наличие дыхательной недостаточности, стойкость лихорадки, очаговость поражения легких (локальность ослабления дыхательных шумов, укорочения перкуторного тона, постоянных звучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов). Во всех сомнительных случаях должна быть проведена рентгенография легких.

  Лечение Режим — постельный в лихорадочный период и в течение 2-3 дней после его окончания. Далее назначают щадящий (комнатный) режим. Специфическую терапию ОРВИ начинают с применения лейкоцитарного интерферона по 0,25 мл в оба носовых хода каждые 1,5-2 ч. Эта терапия эффективна лишь в первые 2 дня болезни, а также как профилактика у контактировавших с больными. Более эффективно применение интерферона в аэрозоле (1000-3000 ЕД на одну процедуру 2 раза в день в течение 3-5 дней). Ремантадин (4,4 мг/кг в сутки, разделенные на 2 приема) назначают детям старше года при гриппе А в первые 2 дня болезни. Арбидол, эффективный у взрослых при гриппе А и В, пока применяют лишь у старших школьников.

  Подавляющие кашель препараты делят на: наркотические препараты центрального действия (Кодеин, Дионин, Морфин и др.), которые снижают возбудимость кашлевого центра, но угнетают дыхание, обладают снотворным эффектом, угнетают рефлексы, вызывают атонию кишечника, а потому в современной педиатрии как противокашлевые средства их не применяют; ненаркотические центрального действия (Синекорд, Глаувент, Глауцин), также обладающие противокашлевым, а также спазмолитическим действием, но не имеющие побочных, свойственных наркотическим препаратам; препараты периферического действия (местные анестетики — Лидокаин и смешанного действия — Либексин), оказывающие эффект за счет подавления чувствительности кашлевых рецепторов или влияния на афферентные пути регуляции.

  Стоит упомянуть несколько официнальных растительных препаратов. Из Германии в Россию поступает препарат Эвкабал в нескольких вариантах: Эв-кабал бальзам С (смесь эвкалиптового и хвойного масла; отхаркивающий препарат, применяемый путем втирания в грудь и спину или в виде добавки к ванне); Эвкабал-капли от кашля (содержит жидкие экстракты росянки и тимьяна; назначают детям 3-5 лет по 3-5 капель 3 раза в день, 5-7 лет - по 5-10 капель 3 раза в день, школьного возраста - по 15-20 капель 3 раза в день), Эвкабал-сироп от кашля (жидкие экстракты подорожника и тимьяна; детям раннего возраста по 1 чайной ложке, дошкольного - десертной и школьного - столовой ложке 3 раза в день). Эффективным комплексным фитопрепаратом является Бронхикум (настойка травы гринделин, корня первоцвета, корня полевого цвета, коры квебрахо, тимьяна), усиливающий секрецию бронхиальных желез с уменьшением вязкости секрета, отека слизистой оболочки бронхов и спазма бронхов. Бронхикум выпускают в виде капель и элексира Ьронхикум-капли детям 1-3 лет дают по 10 капель, 3-6 лет - по 15 капель и от 6 до 14 лет по 20 капель в горячем чае 6 раз в день.

  Производные растительного алкалоида вазоцина (бромгексин, бисолвон мукосолван и др.) и их метаболит Амброксол (Амброгексал) обладают хорошим муколитическим действием и потому выраженным противокашлевым Их выпускают в самых разных формах (сиропы, порошки, таблетки, драже и др.), и нет необходимости приводить все дозировки. Например, сироп Амброксол детям до 2 лет дают по 2,5 мл 2 раза в день, 3-5 лет по 2,5 мл 3 раза в день и старше 5 лет по 5 мл 3 раза в сутки.

  Бронхосан, содержащий бромгексин и эфирные масла фенхеля, аниса-душицы, мяты перечной, эвкалипта, а также ментол Препарат обладает муколитическим, стимулирующим выведение слизи спазмолитическим и противомикробными эффектами. Детям младше 2 лет назначают по 5 капель, 2-6 лет – по 10 капель, 6-10 лет - по 1 мл и старше 1U лет - по 2 мл в небольшом количестве жидкости или на кусочке сахара 4 раза в день. ^

  АЦЕТИЛЦИСТЕИН для приема внутрь. Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина способствуют разрыву внутри- и межмолекулярных ди-сульфидных связей мукополисахаридов мокроты, что и приводит к уменьшению ее вязкости, а также увеличивает секрецию бокаловидными клетками менее вязких сиаломуцинов, снижает адгезию бактерий на эпителиальных клетках слизистой оболочки бронхов. В возрасте до 2 лет по 50-100 мг 2 раза в сутки, 2-6 лет — 100-200 мг 2 раза в сутки, старше 6 лет по 200 мг 2 раза в сутки. В качестве отвлекающей терапии назначают горчичные обертывания грудной клетки, растирание мазью с календулой. Вибрационный массаж с постуральным дренажем. Витаминотерапия. Антигистаминные препараты. Антибиотикотерапия при ОПБ в подавляющем большинстве случаев не показана..

18-Билет.

1..

2..

3..

19-Билет.

1..

.Особенности вскармливания недоношенных детей в неонатальном периоде и грудном возрасте. Расчет питания. Техника кормления. Искусственные смеси в питании недоношенных детей. Потребности в белках, жирах, углеводах и колориях. Система этапного медицинского обслуживания недоношенных включает выхаживание их в родильном доме, а затем в специализированных отделениях второго этапа выхаживания.

  Выхаживание недоношенных в родильном доме: независимо от степени недоношенности включает дополнительный обогрев ребенка с момента рождения, комфортные условия ухода, рациональную кислородотерапию и рациональное дозированное вскармливание. В родильном зале недоношенный немедленно и бережно обсушивается теплыми пеленками и сразу помещается в инкубатор для предупреждения потери тепла и неощутимых потерь воды с поверхности кожи. Предупреждение холодового стресса в группе маловесных детей имеет для них жизненное значение. При температуре окружающего недоношенного воздуха в пределах термонейтральной зоны (зона теплового режима, при которой продукция тепла минимальна для поддержания внутренней температуры в пределах нормальных показателей) поглощение кислорода для продукции тепла минимальное, а при снижении окружающей температуры потребление кислорода уменьшается, развивается гипогликемия, метаболический ацидоз, гипоксемия и даже смерть от неонатальной холодовой травмы. При этом на фоне вялости ребенка, поверхностного нерегулярного дыхания, брадикардии, склеремы, резкого похолодания конечностей отмечается ярко-красная окраска кожи ребенка из-за недостаточной диссоциации оксигемоглобина при низких температурах.

  Принципы первичного туалета недоношенного аналогичны таковым у доношенных детей, за исключением купания: купать можно только здоровых недоношенных, родившихся с массой более 2000 г. Температура воздуха в палате, где находятся кювезы или кроватки с дополнительным обогревом, должна быть 25°С при влажности 55-60%. Кювезы закрытого типа в первые дни жизни используют для выхаживания недоношенных с массой 2000 г и менее. Длительность пребывания здорового недоношенного ребенка с массой более 1200-1500 г в закрытом кювезе ограничивается 2-4 днями. В случае меньшей массы тела при рождении она составляет от 7-8 дней до нескольких недель. Вопрос о дополнительной оксигенации здоровых недоношенных решается индивидуально, но большинство новорожденных в ней нуждаются. Дополнительный обогрев ребенка прекращают, если он поддерживает нормальную температуру тела при температуре в палате 24-25°С.

  Здоровый недоношенный, способный поддерживать нормальную температуру тела без дополнительного обогрева, регулярно прибавляющий массу тела, и при ее достижении 2000 г может быть выписан домой в случае хорошей эпителизации пупочной ранки, нормальных показателях гемограммы и наличии справки из туберкулезного диспансера о возможности выписки по данному адресу новорожденного, не вакцинированного против туберкулеза. Чаще выписка производится не ранее 8-10 суток жизни.

  Здоровые недоношенные, не достигшие в первые две недели жизни массы 2000 г, и больные дети, независимо от массы тела, переводятся на второй этап выхаживания. Здоровых детей переводят не ранее 7-8 суток жизни по договоренности с заведующим отделением второго этапа выхаживания.

  Отделение второго этапа выхаживания недоношенных планируется из рас чета 40-45 коек на 1000 преждевременных родов в год. Принципы санитарно- противоэпидемического режима в этих, отделениях соответствуют таковым для отделений новорожденных в родильных домах. Выхаживание недоношенных на втором этапе строится сугубо индивидуально и является продолжением мероприятий, начатых в родильном отделении. Недоношенные с массой при поступлении 1700 г и менее нуждаются в дополнительном обогреве (помещаются в кювез-кровать) в течение 2-3 недель. Кювезы закрытого типа на втором этапе выхаживания используются чаще для больных недоношенных. Температура в палате должна быть 24-25°С. Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при хорошей эпителизации пупочной ранки) через день, а при наличии опрелостей — ежедневно. Взвешивают детей ежедневно, окружность головы измеряют не реже 1 раза в неделю. Выкладывание недоношенных на живот начинают как можно раньше, что способствует урежению срыгиваний я увеличению напряжения кислорода в крови. Массаж передней брюшной стенки проводят ежедневно, начиная с месячного возраста при достижении ребенком

массы 1700-1800 г. Прогулки начинают с детьми 3-4-недельного возраста при достижении массы 1700-1800 г. Выписка здоровых недоношенных возможна при достижении ребенком массы 1700 г без вакцинации против туберкулеза.

  Вскармливание недоношенных детей

  Первое кормление зависит от гестационного возраста, массы при рождении и состояния здоровья. При отсутствии тяжелой соматической патологии энтеральное кормление всем недоношенным может быть начато в первые сутки. У недоношенных  степени кормление начинают через 2-3 часа после рождения, приложив их к груди. Недоношенных П-Ш степени (при недостаточной силе сосательных движений, дискоординации дыхания с глотанием) кормят из рожка. Основные принципы вскармливания недоношенных — осторожность и постепенность. Общая схема кормления следующая: сначала проводится проба с дистиллированной водой, затем 1-2 раза кормят 5% раствором глюкозы в нарастающем объеме, а после этого можно использовать грудное молоко или специальные питательные смеси для недоношенных детей. Начинать кормление недоношенных II степени следует с 5-7 мл и далее постепенно увеличивать объем, добавляя по 5 мл. При III степени недоношенности начинают с 2-4 мл на кормление с последующим его увеличением на 3-5 мл. Как правило, всех детей с массой более 1000 г кормят каждые 2,5-3 часа с возможным ночным перерывом для более крупных детей. При невозможности энтерального вскармливания недоношенный должен получать жидкость и питательные вещества парентерально.

  Дети, родившиеся до 33-34-й недели гестации, вскармливаются, как правило, через зонд для избежания риска аспирации, как результата отсутствия координации между сосанием и глотанием. Зонд вводится через рот на длину, равную расстоянию от переносицы до мечевидного отростка, что составляет около 10-12 см. Зонды могут быть разовые (на одно кормление) или постоянные (на 3-7 дней). Введение молока осуществляется медленно капельно с заданной скоростью с помощью инфузионного насоса. Перед кормлением необходимо отсосать содержимое желудка. Если оно состоит из воздуха и остатков слизи, то кормление продолжают по принятой схеме. Если при аспирации получают боле 10% объема предыдущего кормления, то объем вводимого молока уменьшается и потом очень медленно увеличивается.

  Оптимальным является кормление грудным молоком женщины, родившей преждевременно. Это молоко отличается большим содержанием белка и электролитов, полиненасыщенных жирных кислот (линоленовая кислота способствует высоким темпам миелинизации и синтезу простагландинов) и меньшим содержанием лактозы (для недоношенных характерна низкая активность лактазы).

  При уходе за недоношенным важно помнить, чтобы

  пеленки были всегда подогреты

  обеспечивалось тактильное раздражение конечностей и межреберных промежутков для нормализации ритма дыхания

  соблюдался оптимальный уход и абсолютный покой, особенно в первые дни жизни, сводя инвазивные процедуры до минимума

  обязательно привлекалась мать к выхаживанию (общение по типу «кенгуру», «кожа к коже»), проводилась оптимальная кислородотерапия

  Существует несколько ориентировочных формул для расчета объема-питания недоношенным I-III степени:

  Объемный метод

  до 10-х суток — 3 х m х п на одно кормление или 1/7 массы в сутки; 10-30 сутки — 1/6 массы в сутки; с конца первого месяца и на втором — 1/5 массы в сутки Формула Г.И. Зайцевой —  2% х m x n (мл в сутки) Формула Роммеля — с 3-х по 10-е сутки:   n x (т/100) + 10 (мл в сутки) Энергетический метод: (n x 10 + 10) ккал/кг в сутки, максимально 130-140 ккал/кг к 14 дню

  Недоношенные с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г) имеют особенности неонатальной адаптации и особенности вскармливания. Этим детям в первые три дня не требуется введение электролитов из-за склонности их к гиперкалиемии в эти дни. У них более легко развивается и гипернатриемия. Имеются отличительные особенности и энергетического баланса: средняя энергетическая потребность у них составляет 130 ккал/кг в сутки. Кроме того, энергетические траты на терморегуляцию у них более высокие, а энергетические резервы — слабые (большинство жиров в них структурные и не могут быть использованы для энергетических трат), так как их накопление происходит на более поздних сроках беременности. Бедные энергетические запасы и недостаточное поступление калорий приводят к снижению продукции сурфактанта и его выделения, уменьшаются защитные механизмы против токсичности кислорода, инфекции, баротравмы. Рост легких, размеры клеток и структурная дифференцировка также подавлены. Без достаточного поступления энергии быстро истощаются резервы дыхательной мускулатуры, особенно диафрагмы, что приводит к невозможности ухода от механической вентиляции или проявляется приступами апноэ (мышечное утомление).

  Таким образом, запасы белка и энергии у детей этой группы крайне ограничены. Соотношение поверхности и массы тела очень высокое, а способность к перевариванию, всасыванию и обмену ограничена. Оптимальное питание таких детей должно обеспечивать темпы роста, близкие к таковым у плода в III триместре беременности (15 г/кг в сутки), но не вызывать стрессорного воздействия на обменные и экскреторные процессы. Величины потребности этих детей в основных пищевых ингредиентах следующие: жидкость 150-200 мл/кг, энергия 140 ккал/кг в сутки, белок 2,5-4 г/кг, жир обеспечивает 45% суточной энергетической ценности, углеводы 55%.

  У детей этой группы первоначальная убыль массы может достигать 14-15%. В родильном стационаре такие дети сразу помещаются в закрытый кювез и находятся там до нескольких недель, а затем в открытых кювезах до 1,5-2-месячного возраста. Купание их разрешается со 2 месяца жизни. При метеоризме показано периодическое поглаживание живота.

  Из адаптированных смесей для недоношенных рекомендованы смеси Препилти, Претутелли, Новолакт-ММ, Прематалак и другие.

2.. Пилороспазм, пилоростеноз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференц. диагностика, лечение, профилактика. Заболевание детей первых месяцев жизни, вызванное сужением пи-лорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратника. Частота его колеблется от 1:150 у новорожденных мальчиков до 1: 750 у новорожденных девочек. Пилоростеноз относится к группе многофакторных заболеваний, возникновение которых обусловлено сочетанным воздействием генетических и средовых факторов. Все данные указывают на полигенное наследование этой болезни с пороговым эффектом. Эмпирический риск возникновения повторного случая заболевания в данной семье составляет 2-5%. До сих пор остаются необъясненными диспропорция частот по полу (заболевание преобладает у мальчиков; соотношение мальчиков к девочкам 4-5 :1 ) и влияние порядка рождения (как правило, болеют перворожденные дети).

Патогенез

    В настоящее время высказывают следующие точки зрения на происхождение пилоростеноза у грудных детей:

1) первичным, врожденным является утолщение всех слоев привратника;

2) гипертрофия слоев привратника является вторичной, возникает на почве первичного спазма;

3) гипертрофия связана с недостатком развития иннервации в области привратника.

    Результаты анализа всевозможных данных подтвердили материнский вклад в возникновение пилоростеноза. Предполагают, что один из механизмов, лежащий в основе этого явления, может заключаться в продукции организмом матери под влиянием стресса (каковым является беременность, особенно первая) какого-то гуморального фактора, возможно гастрина, который затем вызывает гипертрофию привратника у ребенка. По мере того, как в настоящее время накапливаются знания о взаимодействии нейропептидов в мозге и кишечнике, появляется все больше кандидатов на роль нейрогумо-ральных агентов, опосредующих такое взаимодействие. Можно предположить, что и средовой механизм (стресс), и материнские наследственные факторы оказывают воздействие через этот конечный путь, поражая детей с I генетически детерминированной чувствительностью к предполагаемому гормону.

    Морфологически при пилоростенозе находят избыточное развитие соединительной ткани и неправильное расположение мышечных волокон с дефицитом нервных клеток.

Клиническая картина

    Характерен латентный период, заболевание обнаруживают на 2-4-й неделе жизни, хотя у 5% — сразу после рождения. Срыгивания, появляющиеся у ребенка в возрасте 1-2 нед, постепенно переходят в обильную, фонтановид-ную рвоту. Рвотные массы не содержат желчи, их количество превышает объем предыдущего кормления. Рвота возникает во время или сразу после каждого приема пищи, но иногда через несколько часов после еды и носит интермиттирующий характер. Ребенок постоянно беспокоен, голоден, с жадностью сосет. Стул редкий, объем фекалий небольшой.

Длительная повторная рвота приводит к истощению и обезвоживанию ребенка (сухость слизистых оболочек), метаболическому алкалозу, снижению тургора тканей, изменению температуры тела (понижение) и артериального давления (гипотензия), повышению гематокрита. Поверхностное дыхание, зевание, сонливость, тремор конечностей, мышечная гипотония — клинические эквиваленты гипохлоремии, метаболического алкалоза.

    При осмотре ребенка с пилоростенозом выявляют гипотрофию различных степеней, вздутие эпигастральной области и небольшое западение в нижнем отделе живота. Одним из важных симптомов является перистальтика желудка, которая видна при кормлении ребенка и при штриховом раздражении эпи-гастрия. Волна перистальтики начинается от левого подреберья и, придавая желудку форму песочных часов, распространяется вправо. Симптом наблюдается при поздних стадиях заболевания.

    Пальпировать гипертрофированный привратник удается редко, и не следует проводить эту манипуляцию с применением силы.

    У больного ребенка отмечаются редкие мочеиспускания, запор. В поздних стадиях можно наблюдать диспептический, «голодный» стул.

    При тяжелых формах пилоростеноза ребенок имеет довольно характерный вид: он бледен, питание резко понижено, подкожный жировой слой почти отсутствует, кожа собирается в складки. Лицо сморщенное, старческое, с типичными поперечными морщинами на лбу. Младенец беспокоен, криклив.

Диагноз

    Диагноз пилоростеноза устанавливают на основании характерного анамнеза и данных клинического обследования, подтверждают данными рентге-ногастрографии, фиброгастроскопии или ультразвукового исследования. Если диагноз пилоростеноза не вызывает сомнений, рентгеногастрография может не проводиться.

    При рентгенографии используют 5% взвесь бария в 25-30 мл женского молока, вводимую в желудок через зонд. Рентгеновские снимки выполняют через 10-20 мин, а также спустя 3-6-24 ч.

    Рентгенологические признаки пилоростеноза подразделяют на прямые и косвенные. К прямым симптомам, характеризующим состояние просвета и стенок пилорического канала, относят:

1. Симптом «антрального клюва» (при введении взвеси в желудок она подходит к пилорическому отделу, происходит открытие пилорического канала и масса заполняет его начальный отдел, затем просвет канала закрывается в результате спазма или гипертрофии мышц стенок, и на рентгенограмме определяют закругленный контур антрального отдела желудка, заканчивающийся клиновидным, клювовидным выступом).

2. Симптом «усика, жгутика», свидетельствующий о сужении и удлинении пилорического канала.

  3.  Симптом «плечиков» или «фигурной скобки» — своеобразное проявление инвагинации, когда гипертрофированные стенки пилорического канала внедряются в антральный отдел желудка или наоборот, стенки антрального отдела надвигаются на гипертрофированный ригидный привратник.

4. Избыточно выраженные складки слизистой оболочки в пилорическом канале.

    Косвенными симптомами пилоростеноза считают признаки, характеризующие состояние желудка и кишечника (наличие жидкого содержимого в желудке натощак, скудное количество или полное отсутствие газа в кишечнике, замедленная эвакуация бария из желудка, малое заполнение или полное отсутствие контрастирования луковицы двенадцатиперстной кишки).

    При фиброэзофагогастроскопии в случае пилоростеноза отмечают точечное отверстие в привратнике, конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника, при инсуффля-ции воздухом привратник не раскрывается, попытка провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку оказывается невозможной. При проведении ат-ропиновой пробы привратник остается закрытым (в отличие от пилороспаз-ма). Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.

    Пилоростеноз сопровождается резким увеличением гематокрита, гипохло-ремией, развитием метаболического алкалоза, иногда гипокалиемией. В анализах мочи можно обнаружить следы белка, единичные эритроциты.

Дифференциальный диагноз

Пилоростеноз дифференцируют от пилороспазма и сольтеряющей формы адреногенитального синдрома (табл. 87). К более редким формам, нуждающимся в исключении, относятся врожденные сужения пищевода и кардио-стеноз, врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия.

Лечение

    Лечение оперативное — внеслизистая пилоротомия по Фреде—Рамштед-ту. Предоперационная подготовка — 12 ч-2 сут. Если она длится сутки и более, назначают 10 кормлений по 10 мл грудного молока. Инфузионную терапию проводят с учетом результатов лабораторного обследования и физиологических потребностей в воде (за вычетом энтерального объема), электролитах, белках, углеводах 10% раствором глюкозы, 5% раствором альбумина (0,5 г белка на 1 кг массы тела), белковыми гидролизатами (1 г/кг), 7,5% раствором калия хлорида (1,5 мл/кг), 10% раствором кальция глюкона-та (1мл/кг). При 12-часовой подготовке энтеральное питание не назначают и внутривенно капельно вводят половину рассчитанных количеств жидкости.

В послеоперационном периоде принята следующая методика ведения:

1) через 2-3 ч 7-10 мл 5% раствора глюкозы внутрь;

2) еще через 1 ч 10 мл сцеженного грудного молока;

3) далее каждые 2 ч по 10 мл грудного молока;

4) затем ежедневно прибавляют по 100 мл молока в сутки;

5) через 7 дней прикладывают к груди (при естественном вскармливании) на 7 кормлений;

6) ежедневно внутривенно вводят раствор глюкозы и раствор Рингера с учетом объема кормлений и суточной потребности.

    Затем ребенка переводят в терапевтическую клинику, где проводят дальнейшую коррекцию диеты.

Профилактика пилоростеноза не разработана.

Прогноз при своевременной диагностике благоприятный.

3.. ДВС- синдром. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ СТАДИИ. ТЕРАПИЯ Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синд-ром) — общепатологический процесс, сутью которого первично является усиленная внутрисосудистая коагуляция, активация клеток крови и сосудистого эндотелия, приводящая к блокаде микроциркуляции сгустками/тромбами и. повышению вязкости крови. Вызванная этим активация каскадной системы плазменных протеаз: калликреин/кининовой, фибринолитической, системы комплемента («протеолитический взрыв») и повышенное потребление факторов субстратов (про- и антикоагулянтов), тромбоцитов приводят к поражению эндотелия, кардио-васкулярному коллапсу и геморрагическому синдрому.  Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируют следующим образом:

    1) активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию XII фактора (фактор Хагемана) при травме эндотелиальных клеток —инфекции (как правило, сепсис, вызванный грамотрицательными микробами, реже грамполржительными, тяжелые внутриутробные вирусные инфекции — герпес, цитомегалия, краснуха), тяжелые асфиксия и ацидоз, гипотермия, любой этиологии длительная гипотензия, шок, полицитемия, синдром дыхательных расстройств, как неонатальный, так и взрослого типа, сосудистые катетеры;

     2) повреждающие ткани с освобождением тканевого тромбопластина и в присутствии VII фактора активирующие внешнюю систему гемокоагуляции — акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты и хорионангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз и опухоли, некротический энтероколит;

    3) вызывающие внутрисосудистый гемолиз (аспергиллезный сепсис, тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных, переливание не совместимой по основным эритроцитарным антигенам крови);

    4) снижающие интенсивность удаления активированных факторов свертывания крови за счет угнетения ретикулоэндотелиальной системы - тяжелые заболевания печени, укусы змей, гипотермия, ретикулоэндотелиальные гипофункции.

    Наиболее частые причины ДВС-синдрома у детей — шоковые состояния к тяжелое течение кишечных инфекций.

    М. С. Мачабели выделила четыре стадии ДВС-синдрома:

1) стадия гиперкоагулемии;

    2) стадия нарастающей коагулопатий потребления и фибринолитическон активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови при нормо- или гиперкоагуляции в первой фазе);

3) стадия дефибриногенизации и патологического фибринолиза со снижением уровня практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией (как результат нарушения микроциркуляции возникает гипоксия с дистрофическими изменениями внутренних органов и нарушением их функции, то есть шок);

4) восстановительная стадия, которую иногда следует расценивать как стадию остаточных тромбозов и блокад.

    По мнению некоторых зарубежных авторов, обеднение крови факторами свертывания, по крайней мере во II стадии ДВС-синдрома, является скорее результатом удержания их в ретикулоэндотелиальной системе, чем потребления при образовании внутрисосудистых тромбов.

    До недавнего времени тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУ С) всегда относили к ДВС-син-дрому. Однако у большинства таких больных не обнаружено коагулопатии (нормальные величины АЧТВ, ПВ, ТВ и уровни I, V, VIII факторов свертывания крови), но выявлен высокий уровень в крови фактора Виллебранда с высоким молекулярным весом, что может стимулировать агрегацию тромбоцитов. Отсюда пусковым фактором патогенеза стали рассматривать:

1) активацию моноцитов с выделением ими ФНО, ИЛ-lb, ИЛ-6, ИЛ-8 и тромбоцитов с агрегацией их;

2) воспаление эндотелия (системный васкулит), вызываемое вероцитотоксином некоторых грамотрицательных бактерий.

    Узловым же звеном патогенеза ДВС-синдрома является рассеянная по всему сосудистому руслу декомпенсированная тромбинемия с истощением механизмов антисвертывающей, а затем свертывающей системы. Шок — закономер-нейший как этиологический, так и патогенетический фактор ДВС-синдрома.

    Классификация

    Классификация ДВС-синдрома (по Папаяну—Цыбулькину):

1) по течению — острое, подострое, хроническое;

2) по степени декомпенсации периферического кровотока — компенсированное, субкомпенсированное, декомпенсированное;

    3) по распространенности — локализованное, диссеминированное.

Одновременно целесообразно выделение стадий по Мачабели.

    Клиническая картина Проявления заболевания зависят от причины, приведшей к ДВС-синдро-му, стадии коагулопатии потребления и степени декомпенсации периферического кровотока. Прямого соответствия между стадиями коагулопатии потребления и клинической картиной нет. Тромбозы могут быть как в I стадии, так и во II, и в III. Типичные геморрагические расстройства при ДВС-синд-роме смешанного типа: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм; разной степени выраженности кожный геморрагический синдром (пурпура) — петехии, экхимозы; спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно-кишечные, мелена и др.); кровоизлияния во внутренние органы (легкие, почки, желудочно-кишечный тракт), мозг; клинические проявления тромбозов сосудов (некрозы кожи, ОПН как признак тромбоза почечных сосудов; надпочечниковая недостаточность — следствие кровоизлияния в них и некроза; увеличение конечности в объеме, акроциа-ноз, цианоз и др.). У большинства детей в III стадии развивается микроанги-опатическая гемолитическая анемия. Поражения нервной системы вплоть до комы, судорог являются как признаком изменений именно в мозге, так и отражением степени декомпенсации периферического кровотока, то есть шока. Хронический ДВС-синдром проявляется легкой травматизацией и кровоточивостью из слизистых оболочек, нарушениями функции почек, преходящими неврологическими синдромами. Нередко встречается тромбофлебит. ГУС развивается обычно у детей раннего и дошкольного возраста после колиэнтерита, дизентерии или ОРВИ и характеризуется сочетанием признаков гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и гломеруло-нефрита и (или) двустороннего коркового некроза почек с развитием ОПН. Молниеносная пурпура — крайней тяжести вариант течения системного васкулита. В типичном случае возникает в период выздоровления от бактериальных и вирусных инфекций и характеризуется симметричными кожными геморрагиями, четкими васкулитами, некрозами кожи и подкожной клетчатки. Чаще поражаются ягодицы и ноги. Вслед за тромботическими поражениями возникает токсикоз, в генезе которого основную роль играют токсины некротизированных тканей. У ряда больных именно очаговые расстройства кровообращения в ногах служат первым признаком болезни, а генерализованный кожный геморрагический синдром развивается позже. Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры имеет много общего с ГУС, так как в основе лежат диффузные тромбозы и эмболии. Наряду с чертами ГУС имеются признаки нарастающего поражения мозга — расстройство сознания, судороги, слепота, афазия и др., то есть шок, нарушения функции почек, лихорадка.

    Диагноз Распознание стадии гиперкоагуляции возможно лишь при лабораторном исследовании на основании укорочения времени свертывания венозной крови (норма 4-8 мин), времени рекальцификации (норма 80-120 с); могут быть повышены уровни тромбоцитов, фибриногена и других факторов свертывания, положительны тесты паракоагуляции (этаноловый и протаминсульфат-ный), снижена активность свободного гепарина. Во II стадии закономерным изменением общих коагуляционных тестов является их разнонаправленность, но типичным является увеличение времени активированного парциального тромбопластинового, протромбинового и тромбинового тестов, тромбоцито-пения, спонтанная агрегация тромбоцитов, положительные тесты на наличие продуктов паракоагуляции (этаноловая и протаминсульфатная пробы) и растворимые комплексы фибрин-мономера, повышение уровня ПДФ в сыворотке крови и снижение уровня антитромбина III. В III стадии ДВС-синдрома дефицит факторов свертывания в крови резко выражен (особенно фибриногена и факторов V, VIII, XIII), резко повышены фибринолитическая активность и время свертывания венозной крови, имеется глубокая тромбоцитопения, а увеличенное тромбиновое время не корригируется добавлением плазмы здорового донора. Очень характерно наличие в мазке венозной крови шиловидных, фрагментированных эритроцитов (шистоциты). Этот признак всегда есть у больных ГУС и ТТП.

    Лечение Сводят прежде всего к терапии тех заболеваний и состояний, которые привели к ДВС-синдрому: инфекции, шока, ацидоза, гипоксии и др. Как правило, прибегают к инфузионной терапии. Показаны антиагреганты (курантил, трен-тал), инотропные препараты. Если устранить причину ДВС не удается и поступление тромбопластина в кровь продолжается, или имеются клинические доказательства развития тромбозов, целесообразно назначить гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно капельно или 200-300 ЕД/кг в сутки, разделив дозу на 4-6 инъекций под кожу живота. Контролируют гепаринотерапию, определяя каждые 4 ч активированное частичное (парциальное) тромбоплас-тиновое время (АЧТВ), поддерживая его на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в норме (или до начала гепаринотерапии у больного). Если АЧТВ избыточно удлинено — дозу гепарина снижают, если нормализуется — дозу увеличивают.

    В зарубежной литературе, тем не менее, подчеркивают, что гепарин надо применять лишь при строго лабораторно доказанном ДВС-синдроме и клинически доказанных тромбозах и лишь после переливания свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III. Указывают также на то, что в мировой литературе нет публикаций о рандомизированных исследованиях, доказывающих пользу гепаринотерапии при остром ДВС-синдроме. Эффективность гепарина отмечалась, в основном, при самоограничивающемся ДВС-синдроме, который разрешается спонтанно. Гепарин может повысить склонность к возникновению кровотечений. В последние годы стали применять низкомолекулярные гепарины, но тактика лечения ими при ДВС-синдроме у детей пока не разработана. Есть публикации о пользе плазмафереза, плазмацитофе-реза на начальных стадиях острого ДВС-синдрома при тяжелых токсикозах.

    ТТП и ГУС основой лечения должна быть не гепаринотерапия, а плазмаферез и/или переливания свежезамороженной плазмы, назначение преднизолона, дезагрегантов (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота и др.). Дозы свежезамороженной плазмы могут быть очень велики, вплоть до 50 мл/кг в сутки, но в таких случаях все же лучше использовать плазмаферез. При неэффективности указанной терапии рекомендуют добавлять к ней винкристин. Эффект винкристина — в нарушении функции тромбоцитов и влиянии на иммунопатологический процесс. Трансфузии тромбоцитной массы при ТТП не рекомендуют.

    Прогноз зависит от причины ДВС-синдрома и его тяжести. В литературе есть указания на то, что даже при ТТП при активном переливании свежезамороженной плазмы и повторных плазмаферезах со свежезамороженной плазмой в сочетании с преднизолонотерапией летальность составляет около 10%.

    

20-Билет.

1..

Понятие о младенческой смертности, ранней младенческой смертности, ранней неонатальной смертности, их структура. Задачи здравоохранения в снижении детской смертности. Перинатальная смертность — показатель частоты смерти жизнеспособ

ных плодов до родов, в родах и в первую неделю после них. Рассчитывается так:

число мертворожденных + число умерших в первую неделю х 1000 (%о)

общее число детей, родившихся живыми и мертвыми после 28 нед. гестации.

       Показатель перинатальной смертности по отдельным странам мира колеблется от 11%о до 75%О.

       Структура причин перинатальной смертности следующая: внутриутробная гипоксия, СДР, врожденные аномалии развития, ВУИ, родовая травма.

       Неонатальная смертность — показатель частоты смерти детей в первые 4 недели жизни. В соответствии с длительностью своих периодов она подразделяется на раннюю и позднюю. Наиболее важно определение ранней неонатальной смертности.

       Ранняя неонатальная смертность рассчитывается так: число детей, умерших в первую неделю жизни (168 часов)        х 1000 (%о) число детей, родившихся живыми.

       Показатель неонатальной смертности колеблется от 3,6%о до 42%о. Структура причин неонатальной смертности следующая: инфекционные заболевания, асфиксия, врожденные аномалии, родовая травма, СДР.

       Заболеваемость новорожденных по РФ около 300 на 1000 родившихся живыми, причем заболеваемость недоношенных дегей в 4,5 раза выше заболеваемости доношенных (около 780 на 1000 недоношенных, родившихся живыми). Рост заболеваемости новорожденных отмечается за счет ВПР, СДР, инфекционных заболеваний, в том числе сепсиса.

2..

     14. Пневмония новорожденных. Классификация, этиология, патогенез, клиника. Особенности пневмонии у недоношенных детей. Лечение, профилактика. Пневмония — острый инфекционный воспалительный процесс экссудативного характера в легочной паренхиме, диагностируемый как самостоятельная болезнь или как осложнение какого-либо заболевания.

  Этиология

  У новорожденных этиологию пневмоний установить трудно из-за того, что к внутриутробной или постнатальной вирусной инфекции быстро присоединяется вторичная бактериальная флора, причем высеянный из зева больного микроб лишь в 25-30% является истинным возбудителем пневмонии.

  Однако в зависимости от времени и путей проникновения инфекционного агента в легкие в неонатальном периоде выделяют следующие варианты пневмоний, этиология которых может быть различна:

  Врожденные трансплацентарные пневмонии — являются обычно проявлением таких генерализованных инфекций как краснуха, цитомегалия, герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз и микоплазмоз.

  Интранатальные пневмонии— вызываются микроорганизмами матери, попавшими к ребенку при прохождении по инфицированным родовым путям. Чаще всего вызываются стрептококками группы В, хламидиями, кишечной палочкой, листериями, микоплазмами, а также цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса II типа, грибами рода Candida.

  Постнатальные пневмонии — возникают при инфицировании после рождения или в стационаре (нозокомеальные) или дома. Их подразделяют на ранние (заражение и развитие процесса происходит на первой неделе жизни) и поздние (заражение на 2-3-й неделе жизни). Ранние неонатальные пневмонии чаще вызываются той же флорой, что и интранатальные, а также протеем, стафилококком, то есть той госпитальной флорой, которую новорожденный может получить при интубации, при нахождении в кювезах, через аппараты ИВЛ. Поздние неонатальные пневмонии чаще имеют смешанную вирусно-бактериальную природу. Из вирусов чаще встречается респираторно-синцитиальные, аденовирусы, вирусы парагриппа. Бактериальная флора различна в зависимости от места возникновения пневмоний. Если ребенок заболевает в стационаре, то доминирует грамотрицательная флора (клебсиеллы, кишечная и синегнойная палочки) и стафилококки. Если заболевает в домашних условиях, то преобладают пневмококки и гемофильные палочки.

  Предрасполагающие факторы для развития пневмоний у новорожденных следующие:

1. наличие инфекционных процессов у матери в мочеполовой сфере (пред располагают к инфицированию в родах) или в дыхательных путях (постнатальное инфицирование)

2. осложненное течение беременности в виде соматической или акушерской патологии, приводящее к хронической внутриутробной гипоксии, ацидозу, повреждению легких и к угнетению иммунной системы ребенка

3. аспирация в родах, приводящая к некротическим повреждениям легочной ткани

4. длительный безводный период (более 6 часов) на фоне внутриутробной гипоксии и реанимационные мероприятия в родах

5. частые внутривлагалищные исследования женщины в родах

6. пневмопатии, пороки развития и наследственные заболевания легких

7. внутричерепная и особенно спинальная травма на уровне верхних шейных и грудных сегментов, энцефалопатия

8. склонность к срыгиваниям, рвоте, недоношенность и задержка внутри утробного развития плода

9. неблагоприятная санэпидобстановка в стационаре или на дому: скученность и уплотнение палат, недостатки мытья рук, обработки медицинской аппаратуры (аппаратов ИВЛ, аэрозольных установок, увлажнителей, вентиляторов) и инструментария (ларингоскоп), широкое профилактическое назначение антибиотиков, множественные инвазивные процедуры.

  Патогенез

  При антенатальных пневмониях возбудитель чаще проникает к плоду гематогенно, а при интранатальных и постнатальных пневмониях превалирует бронхогенное заражение.

  Ведущим патогенетическим звеном пневмонии является дыхательная недостаточность, приводящая к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии, смешанному ацидозу. Тканевая гипоксия обусловлена легочными изменениями и гемодинамическими расстройствами. У новорожденных быстро развивается легочная гипертензия, энергетически-динамическая недостаточность миокарда с перегрузкой правых отделов сердца, отечный синдром. Прогрессирующая гиперкапния приводит к нарушению механики дыхания, возникновению приступов апноэ. При прогрессировании гипоксемии возникают функциональные расстройства ЦНС в виде разлитого торможения, что проявляется в адинамии, апатии, вялости, мышечной гипотонии и гипорефлексии. В свою очередь, это приводит к уменьшению глубины дыхания, прогрессированию расстройств ритма и механики дыхания.

  Клиническая картина

  Антенатальные пневмонии обычно являются одним из проявлений генерализованной инфекции, поражающей печень, мозг, почки плода. Состояние таких детей уже при рождении тяжелое, отмечаются проявления тяжелой асфиксии в виде одышки, вялости, приступов цианоза и апноэ, срыгиваний, мышечной гипотонии, гипорефлексии, отечности. Характерно увеличение печени уже с рождения, реже селезенки. Проявлениями инфекционного токсикоза будут также бледность кожных покровов с сероватым или желтушным оттенком, геморрагический синдром, склерема, пенистые выделения изо рта. Со стороны легких выявляется незначительное укорочение легочного звука в прикорневых или нижних отделах легких, обилие мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Кроме того, выявляется расширение границ сердечной тупости, тахикардия, приглушенность тонов. Температура тела может повышаться у доношенных новорожденных в конце первых — вторых суток жизни, состояние ребенка прогрессивно ухудшается и выявляются признаки, типичные для той или иной внутриутробной инфекции. Катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей не характерны.

  Интранатальные пневмонии могут протекать по двум вариантам. Первый вариант развивается у детей, рожденных в асфиксии, с проявлениями внутричерепной родовой травмы и тяжесть их состояния обусловлена не инфекционным процессом в легких, а неврологическими, сердечно-сосудистыми и обменными нарушениями. Клиническая картина соответствует клинике антенатальных пневмоний, у таких детей отмечаются расстройства дыхания (оценка по шкале Сильвермана 4-6 баллов) и незначительный эффект от проводимой терапии.

  При втором варианте интранатальных пневмоний отмечается наличие «светлого» промежутка после рождения (в течение 3-24 часов), а затем быстро прогрессируют явления дыхательной недостаточности, симптомы инфекционного токсикоза и характерные изменения в легких.

  В зависимости от возбудителя, вызвавшего заболевание, клиническая картина болезни может иметь некоторые особенности.

  При интранатальном заражении хламидиями в конце первой -начале второй недели жизни появляются симптомы гнойного конъюнктивита, позднее присоединяются отит, ринит, одышка и упорный кашель, приводящий к сры-гиваниям, рвоте, приступам цианоза. Общее состояние нарушается мало. Признаков инфекционного токсикоза нет, температура нормальная. В гемограмме типична эозинофилия, на рентгенограмме выявляются двусторонние мелкоочаговые инфильтраты на фоне поражения интерстициальной ткани. Прогноз, как правило, благоприятный.

  При заражении микоплазмами отмечается острое начало заболевания с появлением сухого кашля, явлений фарингита с зернистостью задней стенки глотки и явлений конъюнктивита. Симптомы интоксикации умеренные, явления дыхательной недостаточности незначительные, в легких выявляются скудные физикальные данные. Течение обычно затяжное. В гемограмме выявляется длительная лейкопения, сменяющаяся лейкоцитозом со сдвигом влево, а также моноцитоз на фоне нормальной СОЭ.

  Клебсиеллезная пневмония начинается на фоне явлений диареи, к которой позднее присоединяются явления токсикоза, менингит, желтуха, инфекция мочеполовых путей, сепсис. Пневмония характеризуется медленным развитием очагов инфильтрации в легких («ползучий» характер) и малым количеством хрипов из-за обильной экссудации слизи, заполняющей альвеолы и мелкие бронхи. Перкуторные данные четкие. По мере прогрессирования процесса в легких развиваются обширные некротические и геморрагические изменения, лобарные инфильтраты с выпячивающимися полостями, абсцессы, пиоторакс. Температура повышается не всегда, в крови выявляется лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

  При интранатальном инфицировании стрептококком уже в первые дни у новорожденных появляются выраженная интоксикация, кашель, лихорадка, вовлечение лимфоузлов, отчетливые изменения в легких. У таких детей отмечается высокая склонность к развитию легочных (буллы, абсцессы, плевриты) и внелегочных осложнений (поражения суставов, почек, ЦНС). Нередко развиваются септический шок, менингит, поэтому летальность при этой пневмонии около 50%.

  Колибациллярная пневмония протекает как мелкоочаговая или сливная, нередко с образованием абсцессов и некрозов в легочной ткани. Для таких детей характерно развитие выраженного токсикоза с возбуждением, а затем угне-1 ением ЦНС, приступы цианоза, четкие перкуторные и аускультативные данные в легких. Температура тела фебрильная или субфебрильная. Часто выявляется поражение печени (желтуха), почек, ЖКТ (диарея), возникновение ДВС-синд-рома с развитием некрозов кожи. Прогноз при рациональной терапии чаще благоприятный, но течение болезни очень длительное, требующее многодневной ИВЛ, интенсивной антибиотикотерапии и пассивной иммунотерапии.

  Синегнойная пневмония чаще является проявлением сепсиса. Для нее типичны выраженные явления интоксикации с торможением ЦНС (заторможенность, срыгивания, рвота, гипотония, гипорефлексия, кома), некротические изменения на коже, субфебрильная или даже пониженная температура тела. Пневмония обычно деструктивная с множеством мелких абсцессов, выделением большого количества слизисто-гнойной мокроты зеленоватого цвета со специфическим запахом. Симптомы дыхательной недостаточности быстро прогрессируют, присоединяется геморрагический синдром. В гемограмме — анемия, нормальное или сниженное количество лейкоцитов, нормальная или умеренно ускоренная СОЭ. Прогноз для жизни часто неблагоприятный.

  Ранние неонатальные пневмонии протекают чаще по типу интранатальных пневмоний и начинаются с явлений токсикоза (вялость, отказ от сосания, гипотония, гипорефлексия, кратковременные подъемы температуры, тахикардия и тахипноэ, отечность), к которым позднее присоединяются признаки поражения лежих.

  Поздние неонатальные пневмонии чаще начинаются с явлений ОРВИ, повышения температуры, с участием вспомогательной мускулатуры, редкий кашель, симптомов интоксикации. Затем нарастает одышка, появляется шумное дыхание, кожные покровы приобретают бледный оттенок. Физикальные данные над легкими скудные: умеренное укорочение легочного звука в прикорневых зонах, незначительное количество хрипов. Прогрессивно нарастают признаки поражения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца вправо, приглушенность сердечных тонов, увеличение печени, отеки.

  Стафилококковые пневмонии у новорожденных часто осложняют омфалит, дакриоцистит после контакта с носителем эпидермального стафилококка. Состояние таких детей резко ухудшается, быстро нарастает токсикоз, резкое беспокойство сменяется вялостью, появляется землистый оттенок кожи, срыгивания, рвота, обильное потение. Характено появление в легких очагов деструкции, легочно-плевральных осложнений и метастатических очагов в других органах (остеомиелит, гнойный отит, энтерит). Легочные изменения чаще односторонние, чаще справа. Явления ДН быстро прогрессируют, нарастает периферический цианоз, присоединяются ДВС-синдром, перитониты, возможна скарлатиноподобная сыпь. В гемограмме отмечаются выраженные воспалительные изменения (анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом и токсической зернистостью нейтрофилов, резко увеличенная СОЭ).

  Для пневмоний, вызванных

  респираторно-синцитиальными вирусами, типичен обструктивный синдром;

  аденовирусами — конъюнктивит, ринит, влажный кашель, обилие влажных и сухих хрипов в легких;

  вирусом гриппа — нейротоксикоз;

  при герпетической инфекции — энцефалит, геморрагии, острая недостаточность печени, почек, надпочечников, ДВС-синдром;

  При заражении гемофильными палочками пневмониям предшествуют отиты, назофарингиты, эпиглоттиты с инспираторной одышкой и дисфаги-ей с обилием слизи. Развитие пневмонии постепенное с нарастанием одышки, кашля, четкими перкуторными и аускультативными данными на фоне умеренной лихорадки. Этим пневмониям часто сопутствует менингит, значительно ухудшающий состояние ребенка. В гемограмме выявляется умеренный лейкоцитоз с относительной лимфоцитопенией.

  Диагностика

  Осуществляется на основании учета анамнестических, эпидемиологических, клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Внутриутробные пневмонии возникают у детей, имеющих факторы высокого риска инфицирования от матери, а поздние неонатальные пневмонии — при неблагоприятной эпидобстановке (наличие больных ОРВИ в окружении ребенка или любых инфекционных процессов у матери после родов или у персонала).

  Характерные клинические данные в пользу пневмонии требуют рентгенологического подтверждения, выявляющего рассеянную перибронхиальную очаговую или сливную инфильтрацию на фоне усиленного бронхососудисто-го рисунка и эмфиземы.

  Лабораторные методы исследования по возможности включают общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов, гематокрита, газового состава крови, а также вирусологические (мазок из соскоба конъюнктивы, слизи носа и зева на обнаружение вирусов, хламидий с помощью иммуно-флюоресцентных сывороток, определение титра антител вирусов в динамике с помощью РТНГА, РСК) и бактериологические исследования (посевы слизи из носа и зева, содержимого бронхов, крови до назначения антибиотиков, ла-тексагглютинационные, иммуноферментные и ДНК-полимеразные тесты для выявления антигенов микробов).

  Дифференциальный диагноз

  Проводят с пневмопатиями, синдромом аспирации мекония, синдромами утечки воздуха, пороками развития легких, а также внелегочными причинами расстройств дыхания (врожденные пороки сердца, метаболические нарушения, муковисцидоз).

  Лечение

  Новорожденный с пневмонией подлежит госпитализации в больницу, базисная терапия в которой включает назначение адекватной диеты, режима и антибиотикотерапии.

  Новорожденному назначается лечебно-охранительный режим, включающий:

  свободное рыхлое пеленание, частые перемены положения тела

  регулярное проветривание, влажная уборка палаты

  профилактика перегревания и охлаждения

  тщательный уход за кожей и слизистыми

  обязательное совместное нахождение матери и ребенка.

  С учетом тяжести состояния, срока гестации, наличия сопутствующей патологии дети находятся или в кроватке или в кювезе, температура, влажность и подача кислорода в котором регулируются индивидуально.

  Объем и вид кормления зависят также от возраста, тяжести состояния и степени дыхательных расстройств. Противопоказаниями для энтерального питания при пневмониях являются декомпенсация функции жизненно важных органов, тяжелая сопутствующая патология, а также отсутствие сосательного и глотательного рефлекса. При отсутствии этих противопоказаний для кормления назначается грудное молоко в объеме 1/2-2/3 от возрастной нормы в зависимости от тяжести состояния за 7-8 кормлений с постепенным увеличением дозы на 5-10 мл на кормление. К груди ребенок прикладывается лишь по достижении им компенсированного состояния.

  При выраженном токсикозе, невозможности энтерального питания назначается поддерживающая инфузионная терапия внутривенно капельно, исходя из суточной потребности жидкости с учетом потерь на лихорадку, одышку, диарею и рвоту. Составными частями инфузата являются 5-10% растворы глюкозы и белковосодержащие препараты (плазма, альбумин, альвезин). Скорость введения растворов 4-6 капель в минуту.

  Антибиотикотерапия является обязательной составной частью лечения. При неуточненной этиологии пневмонии лечение начинают с антибиотиков, активных против грамотрицательной флоры (ампициллин, гентамицин, карбе-нициллин, цефуроксим). При выявлении возбудителя антибиотикотерапия зависит от вида микроорганизмов:

  при микоплазменной и хламидийной инфекции назначают эритромицин рокситромицин, азитромицин, реже гентамицин

  при пневмоцистной пневмонии эффективен бисептол, пентамидин

  при синегнойной этиологии—карбенициллин, аминогликозиды П-Ш по коления, тикарциллин, пиперациллин, цефтазидим

  при клебсиеллезной этиологии — цефалоспорины 1I-IV поколения (цефотаксим), аминогликозиды П-Ш поколения, азлоциллин, тикарциллин, азтреонам

  при стафилококковой инфекции — антистафилококковые пенициллины (оксациллин, диклоксациллин) в сочетании с цефалоспоринами 1-2-го поколений или с аминогликозидами

  при стрептококковой инфекции — пенициллин или ампициллин (амоксициллин) в сочетании с аминогликозидами, цефалоспоринами 1-2-го поколений (цефотаксим) или уназин, аугментин

  Кратность введения антибиотиков зависит от возраста ребенка и фармакокинетики препарата: в первые 3 дня кратность введения не должна превышать 2 раз в сутки. С целью профилактики дисбактериоза назначаются биопрепараты: на фоне антибиотикотерапии —лактобактерин, по ее окончании — бифидумбактерин.

  При тяжелом течении процесса необходима пассивная имунотерапия: специфические иммуноглобулины (антистафилококковый, антисинегнойный, антигерпетический, антигриппозный) оказывают положительный эффект и облегчают течение инфекции.

  При приобретенных пневмониях в первые дни показано применение интерферона, закапывая его в носовые ходы каждые 1-2 часа. Хороший эффект дает индуктор эндогенного интерферона неовир, оказывающий противовирусное, антибактериальное, антихламидийное и иммуностимулирующее действие. Он назначается внутримышечно из расчета 4-6 мг/кг массы.

  Обязательно проведение физиотерапии — назначение аэрозолей (с 2% раствором соды, 10% раствором ацетилцистеина, 0,1% раствором трипсина), сеансов СВЧ и электрофореза с эуфиллином, препаратами кальция.

  При тяжелом токсикозе, деструктивных процессах в легких показаны ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол), при гипертензии малого круга эффективен эуфиллин на фоне мочегонных и сердечных гликозидов.

3.. ЯБЖ И 12ПК. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЖЕЛУД КРОВОТЕЧЕНИИ. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ЯБ)

  Я Б — хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

  Этиология

  ЯБ относят к полиэтиологическим заболеваниям. Среди факторов, предрасполагающих к развитию ЯБ, важнейшее место занимает наследственная отягощенность, которую выявляют у больных с ЯБДК в 30-40%.

  В настоящее время выделен ряд конкретных генетических факторов, обуславливающих наследственное предрасположение к ЯБ. В первую очередь, это генетически обусловленная повышенная агрессивность желудочного сока, которая проявляется в следующих показателях:

1. высокий уровень максимальной секреции соляной кислоты;

2. повышенное содержание пепсиногена I в сыворотке крови, моче;

3. избыточное высвобождение гастрина в ответ на стимуляцию.

4. Особую ценность имеет выявление повышенного содержания в крови и моче пепсиногена I. Этот фактор наследуется аутосомно-доминан-тно и обнаруживается у 50% больных дуоденальной язвой. Наличие его повышает риск язвообразования в 8 раз;

5. принадлежность к 0 (I) группе крови. Обладающие ею лица заболевают язвенной болезнью в 1,5 раза чаще других, причем заболевание у них отличается большей тяжестью течения;

6. отсутствие способности выделять с желудочным соком антигены системы АВН, ответственные за выработку гликопротеинов слизистой оболочкой. Эти пациенты (несекреторы) заболевают дуоденальной язвой в 1,5 раза чаще, чем секреторы. Если несекреторный статус сочетается с групповой принадлежностью крови О (I), то вероятность ЯБДК возрас тает в 2,5 раза;

более часто выявляют у больных HLA-антигены В5, В15, В35.

  Неоднородность приводимых факторов позволяет предположить и генетическую гетерогенность ЯБ. Сочетание нескольких отягощающих факторов повышает риск заболевания. Однако ни одна из генетических стигм не предопределяет неизбежности возникновения ЯБ, они лишь создают предрасположенность, которая реализуется в болезнь под влиянием внешних факторов.

  Среди внешних этиологических фаторов ведущая роль принадлежит Helicobacter pylori (Нр), так как его обнаруживают при ЯБ в 99,9% случаев, а после его эрадикации рецидивы дуоденальных язв наблюдают лишь в 5% случаев. Однако ЯБ нельзя считать прямым следствием Нр-инфекции, так как ЯБ не имеет эпидемиологических характеристик инфекции, а в эксперименте с заражением Нр воспроизводят хронический гастрит, но не язву; язва локализуется чаще в двенадцатиперстной кишке, а не в желудке, где обсеменен-ность Нр более выражена. Вероятно, вызванный Нр активный антральный гастрит способствует развитию ЯБ у лиц, генетически предрасположенных к данному заболеванию.

  Другие экзогенные факторы: алиментарные, нервно-психические, вредные привычки и т. д. могут иметь в возникновении ЯБ лишь дополнительное значение, тем не менее, они способны провоцировать обострение и утяжелять течение уже имеющегося заболевания.

  Патогенез

  Патогенез ЯБ можно представить в виде весов Шиайа (рис. 38), в которых на одной чаше находятся агрессивные факторы, на другой — защитные, последние в норме перевешивают. Нарушение равновесия возможно как при условии агрессивных, так и при ослаблении защитных факторов.

  Агрессивные факторы.

  1. Кислотно-пептический — основной агрессивный фактор. С начала века известен постулат: нет кислоты — нет язвы. Действительно, при ЯБ базаль-ная кислотная продукция (БКП) в среднем в 3 раза превышает нормальные значения, а максимальная кислотная продуция (МКП) — в 1,5 раза. У половины больных повышена выработка пепсиногена I и II. Язвы возникают лишь на участках непосредственного контакта слизистой облочки с активным желудочным соком.

  Повышение секреторной функции желудка у большинства больных обусловлено генетически и зависит от индивидуального строения слизистой оболочки и общей массы обкладочных и главных клеток, но на уровень секреции может влиять также повышение тонуса блуждающего нерва, повышение выработки гастрина и повышение чувствительности секретирующих клеток желудка к нейро-гуморальным стимуляторам.

  Гастродуоденалъная дисмоторика. В ульцерогенезе, помимо агрессивности среды, существенную роль играет длительность контакта кислого желудочного содержимого со слизистой оболочкой того или иного отдела гастродуоденальной зоны. Если происходит длительная задержка содержимого в желудке, создаются условия для развития язвы желудка, при ускоренной эвакуации и закислении двенадцатиперстной кишки язва образуется в этом отделе.

  Пилорический хеликобактер. Нр, хотя и не является непосредственной причиной ЯБ, оказывает весьма существенное опосредованное влияние на формирование последней, что привело к изменению в последние годы упомянутого ранее постулата: нет кислоты — нет язвы. Внедрение Нр в слизистую

  2. оболочку антрального отдела желудка сопровождается местным защелачива-нием среды, что стимулирует выработку гастрина находящимися здесь G-клетками. Гипергастринемия приводит к гиперпродукции НС1. Клетки воспалительного инфильтрата, развивающегося при Нр-гастрите в антральном отделе, обладают повышенной чувствительностью к нейротрансмиттерам, ускоряющим эвакуацию из желудка. Повышенная выработка НС1, в сочетании с ускоренной эвакуацией из желудка, создают усиленное агрессивное воздействие на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки. Компенсаторно в ответ на закисление здесь развивается метаплазия эпителия по желудочному типу, последний может заселяться Нр.

  Указанная концепция получила образное название «теория дырявой крыши» - сперва в двенадцатиперстную кишку проливается кислотный дождь, а затем в преобразованную слизистую оболочку внедряется вышеупомянутый микроб, непосредственно повреждая ее и снижая местную резистентность.

  Защитные факторы:

  Способность слизистой оболочки предохранять эпителий от гибели носит название цитопротекция. Звеньями цитопротекции являются:

  а) слизисто-бикарбонатный барьер,

  б) нормальная регенерация,

  в) достаточное кровоснабжение,

  г) наличие в слизистой оболочке веществ, обеспечивающих эти свойства -простагландинов.

  Строго говоря, лишь 1-й фактор является истинной защитой, а 2-й, 3-й и 4-й лишь обеспечивают ее.

  Слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки покрыта непрерывным слоем слизи. Поверхностный эпителий постоянно вырабатывает бикарбонаты, благодаря чему создается градиент рН: на поверхности эпителия под слоем слизи рН равна 6,5-7,0, в просвете желудка - 1,5-3,0. Слизь замедляет темп обратной диффузии Н+, в это время бикарбонаты нейтрализуют Н+. Секреция бикарбонатов и слизи зависит от микроциркуляции и регулируется простагландинами, последние же постоянно синтезируются поверхностным эпителием. При усилении секреции НС1 усиливается и секреция слизи.

  При атрофии, воздействии желчи (при дуодено-гастральном рефлюксе) и под влиянием фермента муциназы, вырабатываемой Нр, истончается слой покровной слизи, возникает обратная диффузия Н+, которые повреждают эпителий.

  Нарушение выработки простагландинов происходит на фоне приема аспирина и других НПВП.

  Определенное значение в защите двенадцатиперстной кишки от закисле-ния имеет так называемый «антродуоденальный кислотный тормоз» - способность к закрытию привратника при снижении рН в антральном отделе ниже 2,0. При антральном гастрите чувствительность этого механизма снижается, что способствует закислению двенадцатиперстной кишки.

  Локальность возникновения язвенного дефекта возможно объяснить лишь с учетом сосудистого компонента. Язвы, как и эрозии, образуются на месте локальной ишемии, которая резко снижает резистентность слизистой оболочки. Ишемия может быть результатом кровоизлияния или тромбоза, тромбоз же возникает в очаге активного воспаления под влиянием некоторых медиаторов: фактора активации тромбоцитов (ФАТ), лейкотриена В4, фактора некроза опухолей (ФНО). В области дна язвы обычно обнаруживают признаки васкулита, высказывают гипотезу о его иммунопатологическом характере (типа феномена Артюса).

  Сосудистым механизмом объясняют непродолжительность периода образования язвы — в течение 48-72 ч, а также обычный для большинства не-осложненных язв период регенерации — около 4 нед — срок, необходимый для восстановления кровоснабжения (прорастания сосудов) в области дна язвы.

  Таким образом, для возникновения Я Б необходимо включение целого ряда сложных патогенетических звеньев, реализуемых на фоне генетической предрасположенности.

  Существуют патогенетические различия дуоденальных язв и язв желудка. Если в формировании первых большее значение имеет усиление факторов агрессии, то для последних более существенно ослабление факторов защиты.

  Классификация

 Клиника

  Признаком, определяющим и верифицирующим язвенную болезнь, служит наличие язвенного дефекта слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки. И хотя в отдельных случаях приходится допускать внезапное возникновение язвы, большей частью ее формирование является итогом постепенно прогрессирующего процесса, который обычно лишь ретроспективно расценивают как предьязвенное состояние. Это понятие впервые предложено В. М. Успенским и А. В. Новиком. Начало предъязвенного состояния обозначается первым появлением желудочных жалоб, завершение -констатацией язвенного дефекта. Продолжительность этого периода в среднем составляет около 5 лет. Диагностировать предъязвенное состояние при отсутствии язвенного дефекта весьма сложно, но тем не менее можно выделить некоторые критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весьма вероятно: отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи среди родственников I степени родства; повышение кислотообразующей функции желудка, особенно базальной; повышение уровня пепсиногена 1 в крови и моче; отсутствие секреции бикарбонатов в желудочном соке.

  Поскольку реализация наследственной предрасположенности в ЯБ происходит через Нр-ассоциированный гастродуоденит, то последний также следует считать важным критерием предъязвенного состояний. Как правило, клиническая симптоматика уже на этом этапе проявляется типичным для ЯБ болевым синдромом. Таким образом, для предъязвенного состояния характерно сочетание основных генетических и экзогенных факторов с реализацией в язвенноподобную клинику, нет лишь одного — язвенного дефекта. Ретроспективный анализ вариантов течения ЯБ у детей показал, что у большинства (56%) развитие ЯБ произошло после предшествующего хронического гастродуоде-нита. Выделение больных с предъязвенным состоянием как группы высокого риска по развитию ЯБ имеет большое практическое значение, так как требует абсолютно тождественных ЯБ терапевтических подходов.

  Классическая клиническая картина ЯБ характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале века Мойниганом. Характерен прежде всего ритмом болей: боли возникают натощак или спустя 1,5-2 ч после приема пищи, беспокоят иногда по ночам, но главной их особенностью является исчезновение или уменьшение после приема пищи, что связывают с буферным действием последней. Боли могут купироваться также приемом антацидов или спазмолитиков (последнее объясняют уменьшением сопутствующего язве спазма больного органа). Боли могут иметь разную интенсивность, от слабых до сильных, но нестерпимые боли не типичны для неосложненной язвы. Локализуется боль обычно в эпигастрии, может быть более выражена в правой его половине, иногда может отмечаться иррадиация за грудину и в область сердца (при сопутствующем гастроэзофа-геальном рефлюксе), в правую поясничную область или локально в нижнегрудной или поясничный отдел позвоночника.

  Из диспепсических расстройств самым-частым является изжога, что связано с частым сочетанием ЯБ с рефлюкс-эзофагитом. Иногда может быть отрыжка и рвота кислым содержимым, обычно однократная, приносящая облегчение. Повторяющиеся эпизоды рвоты должны настораживать в отношении пилоро-дуоденального стеноза. Тошнота не типична для Я Б, аппетит обычно хороший.

  При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастрии, иногда можно обнаружить более локальную болезненность, чаще в пилоробульбарной зоне. Симптом Менделя не является патогномичным при ЯБ у детей.

  Нередко, особенно у подростков, обнаруживают сопутствующие симптомы ваготонии: холодные влажные ладони, гипергидроз, акроцианоз, тенденцию к снижению артериального давления, лабильность пульса, могут быть соответствующие изменения при кардиоинтервалографии.

  Для классического течения ЯБ типичны сезонные (осенне-весенние) обострения, что связывают с дестабилизацией нейрогуморальных регуляторных механизмов и реактивности макроорганизма в периоды метеорологической нестабильности. Однако такая сезонность встречается не всегда, довольно часты зимние обострения, а вот в летнее время, действительно, обострения Я Б бывают редко.

  Описанное классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее, чем у 50% детей, большая часть пациентов не может четко описать болевой синдром и его локализацию, отсутствует мойнигановский ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы (спящая или немая язва), у 3% больных заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, перфорация). Чем младше возраст ребенка, тем менее типично проявляется ЯБ, то есть для детского возраста, как ни парадоксально, более типичным является атипичное течение болезни.

  Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. О легком течении свидетельствует заживление язвы в срок до 1 мес, ремиссия более 1 года. Средняя тяжесть характеризуется более длительным сроком заживления (более 1 мес) и короткой ремиссией (менее 1 года), тяжелое течение характеризуется наличием осложнений, частыми рецедивами (более 2 обострений в год), сочетанными и множественными язвами, длительным сроком заживления.

  Диагноз

  Диагноз Я Б устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке. Чаще язвы локализуются в луковице двенадцатиперстной кишки (у 81%) — по передней или задней стенке, в зоне бульбодуоденального перехода, реже — в желудке (у 13%) — в пилороантральном отделе, реже по малой кривизне, передней или задней стенке желудка. Сочетанные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются у 6% детей с ЯБ. По размеру различают малые — диаметром до 0,5 см; средние — от 0,5 до 1 см; крупные — от 1 до 2 см и гигантские — свыше 2 см; обычно размеры соответствуют 0,4-1,2 см.

  Эндоскопически свежая язва (I стадия) выглядит как округлый или овальный (иногда неправильной формы) довольно глубокий дефект слизистой оболочки, обычно покрытый беловатым налетом фибрина, окруженный воспалительным валом. Слизистая оболочка других отделов желудка и двенадцатиперстной кишки также имеет признаки активного воспаления.

  На фоне эпителиэации (II стадия) уменьшается гиперемия слизистой оболочки, сглаживается отек вокруг язвы, края ее уплощаются и надвигаются к центру, уменьшая размеры и глубину. Дно дефекта начинает очищаться от фибрина, язва может иметь красно-белый вид как соль с перцем или колбаса салями.

  При заживлении язвы на месте дефекта определяют сначала красный рубец (III стадия), линейный или звездчатый, с деформацией стенки или без таковой. Несмотря на заживление дефекта, сохраняются признаки активного сопутствующего воспалительного процесса, регрессия которого наступает через 2-3 мес, рубец на месте язвы становится белым. Срок заживления язв желудка у детей в среднем составляет 23 дня, двенадцатиперстной кишки — 28 дней.

  Рентгенологическое исследование с барием не является обязательным для диагностики неосложненной ЯБ, но если его проводят, то типичным рентгенологическим симптомом язвы является обнаружение ниши — затек контраста вглубь стенки органа.

  Секреторная функция желудка, как правило, характеризуется повышением показателей как базальной, так и стимулированной фракции, отмечается снижение нейтрализующей способности антрального отдела, у 70% больных — признаки закисления пищевода.

  Исследование желудочной секреции не является методом диагностики ЯБ, но оно позволяет выявить те функциональные нарушения, которые необходимо учитывать при проведении терапии.

  Исследование на Нр (см. выше) также входит в обязательную схему обследования больного с ЯБ, Нр обнаруживают у абсолютного большинства пациентов.

  Алгоритм диагностических методов при подозрении на язвенное кровотечение такой: сбор анамнеза и осмотр больного, определение группы крови и резус-принадлежности, эндоскопия и при необходимости рентгеноскопия желудка и двенадцатиперстной кишки и УЗИ брюшной полости.

  Осложнения

  Осложнения ЯБ в детском возрасте отмечают у 8,5% больных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Если говорить лишь о ЯБДК, то в недавнее время осложнения по частоте располагали так (в убывающей последовательности): деформации луковицы двенадцатиперстной кишки, кровотечения, перфорация, пенетрация, стеноз. Однако в настоящее время при ЯБ требующие дифференцированной клинической помощи осложнения располагают следующим образом.

  Кровотечение — самое частое среди осложнений ЯБ у детей (80%). Оно проявляется кровавой рвотой, меленой и симптомами острой кровопотери. Рвота «кофейной гущей» обусловлена превращением гемоглобина под влиянием HCL в гематин, имеющий черный цвет. При обильном кровотечении в рвотных массах может быть и алая кровь, при необильном кровотечении рвоты может не быть. Черный дегтеобразный стул наблюдается после потери более 60 мл крови, гемоглобин под влиянием пищеварительных ферментов распадается с высвобождением сернистого железа, в результате чего стул приобретает черный цвет. Общие симптомы возникают лишь при большой кровопотере: слабость, тошнота, бледность, тахикардия, холодный липкий пот, снижение АД, головокружение, иногда обморок.

  В крови при этом определяют снижение гемоглобина и гематокрита. Для язвенного кровотечения характерно исчезновение болей (симптом Бергмана).

  Кровотечение может быть скрытым, но в кале при этом определяют скрытую кровь (положительная реакция Грегерсона).

  Кровотечение из верхних отделов ЖКТ является показанием для экстренной госпитализации и ЭГДС с целью уточнения источника и характера кровотечения и возможной эндоскопической остановки его (диатермо- или лазерная коагуляция). Показано введение кровоостанавливающих препаратов (адроксон, викасол, кальций), прием внутрь 5% раствора аминокапроновой кислоты с тромбином и адроксоном, назначение Н2-гистаминоблокаторов внутримышечно (квамател 2 мг/кг/сутки внутривенно микростуруйно). При значительной кровопотере — переливание плазмы и одногруппной совместимой крови.

  Перфорация (8%) — тяжелое острое осложнение ЯБ, обычно проявляется внезапно возникшей сильной «кинжальной» болью в эпигастрии, тошнотой, сопровождающейся доскообразным напряжением мышц передней брюшной стенки, затем боль опускается вниз, общее состояние больного прогрессивно ухудшается, рвота не приносит облегчения, появляется субфебрильная температура тела.

  Основным методом диагностики является обзорный рентген брюшной полости, на котором определяют свободный газ над печенью.

  Перфорация является показанием к экстренной операции.

  Пенетрация (1,5%) — самое редкое из осложнений ЯБ у детей, пенетриру-ют лишь глубокие хронические язвы. Это распространение язвы за пределы стенки желудка (или ДПК) в окружающие ткани и органы. Язвы ДПК чаще пенетрируют в головку поджелудочной железы, в желчные пути, печень, пе-ченочно-дуоденальную связку, в толстую кишку и ее брыжейку; язвы желудка—в малый сальник и тело поджелудочной железы. Клиническая картина пенетрации зависит от глубины проникновения и органа, вовлеченного в процесс. Усиливается болевой синдром, боль становится почти постоянной, иногда очень интенсивной, особенно по ночам, теряется связь с приемом пищи, боль не уменьшается после приема антацидов, появляется широкая иррадиация. Может быть повышение температуры тела, в крови лейкоцитоз и увеличение СОЭ, в области патологического очага определяют выраженную болезненность, иногда пальпируют воспалительный инфильтрат.

  Рентгенологически характерным признаком пенетрации является дополнительная тень бария рядом с силуэтом органа, иногда видна так называемая шиловидная язва.

  Пилородуоденалъный стеноз (11%) — хронически развивающееся осложнение ЯБ. Различают рубцовый и воспалительно-спастический (функциональный) стеноз. Последний наблюдается только на фоне обострения ЯБ, связан с отеком и сопутствующим спазмом. Симптомы рубцового стеноза формируются постепенно, последовательно, этапно. Пилородуоденальный стеноз характеризуется почти постоянным ощущением (усиливается сразу после еды) переполнения в желудке, тошноты, отрыжкой, изжогой, затем появляется рвота, которую пациент может вызывать сам для облегчения чувства распирания. Объективно характерна потеря массы тела, может быть выявлен шум плеска в эпигастрии. Рентгенологически при компенсированном стенозе отмечают высокую сегментирующую перистальтику, при субкомпен-сированном — расширение желудка и замедление его опорожнения. Субкомпенсированная стадия является показанием для хирургического лечения руб-цового стеноза.

  Дифференциальный диагноз

  При обнаружении язвенного поражения желудка или двенадцатиперстной кишки следует дифференцировать язвенную болезнь с симптоматическими или острыми язвами, которые образуются под действием конкретного неблагоприятного фактора и не склонны к хроническому рецидивирующему течению. Различают следующие типы острых гастродуоденальных язв:

  Стрессовые: возникают вследствие чрезвычайных раздражителей — физической или психоэмоциональной травмы, в том числе, черепно-мозговой (язвы Кушинга), при ожогах (язвы Курлинга), шоке, обморожениях и т. д. Стрессовые язвы являются следствием ишемии слизистой оболочки в результате мощного выброса катехоламинов, локализуются чаще в желудке. Клинические проявления стрессовых язв скудны, болевой синдром обычно отсутствует, и первым признаком является остро возникшее кровотечение, реже — перфорация.

  Медикаментозные: могут быть осложнениями терапии НПВП, особенно аспирином, кортикостероидами, цитостатиками, резерпином и др. Их возникновение связано с нарушением выработки простагландинов и слизи, снижением темпов регенерации. Обычно лекарственные язвы протекают бессимптомно, проявляясь внезапно возникшим кровотечением. Иногда могут сопровождаться изжогой, болями в эпигастрии, тошнотой.

  Гепатогенные: встречаются у детей с циррозом печени и хроническим гепатитом, локализуются чаще в желудке, реже в двенадцатиперстной кишке. В генезе этих язв имеет значение нарушение кровотока в воротной вене, нарушение инактивации гистамина в печени, трофические и микроциркуляторные расстройства. Клиническая картина обычно стерта и атипична, они плохо поддаются терапии, отличаются торпидностью течения.

  Панкреатогенные: развиваются на фоне панкреатита, локализуются обычно в двенадцатиперстной кишке. В генезе их ведущую роль играет нарушение поступления бикарбонатов в кишечник при одновременном увеличении высвобождения кининов, гастрина. Для этих язв характерен выраженный болевой синдром, связь с приемом пищи. Течение яз венного процесса упорное, но осложнения наблюдаются редко.

  Эндокринные: могут быть связаны с диабетической ангиопатией и обычно локализуются в желудке, малосимптомны, иногда осложняются кровотечением. В 10% при гиперпаратиреозе образуются язвы в двенадцатиперстной кишке, что связано с гиперкальциемией и повышением вследствие этого желудочной секреции, по течению похожи на тяжелую язвенную болезнь.

Синдром Золлингера—Эллисона: гастринпродуцирующая опухоль (гас-тринома), локализующаяся обычно в поджелудочной железе, реже в других органах брюшной полости, в 16% — злокачественная. В результате постоянной гиперпродукции гастрина секреторная функция желудка значительно возрастает, исчезает нормальный суточный ритм секреции. Заболевание характеризуется непрерывным течением с образованием язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, нередко множественных, склонных к кровотечениям и перфорации. Диагностическим является определение уровня гастрина в крови, он повышается в 2-3 раза (норма — до 100 пмоль/л). Базальная желудочная секреция значительно повышена. Для уточнения локализации опухоли используют УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечение

  Лечение обострения Я Б у детей желательно проводить в стационарных условиях. Абсолютным показанием к госпитализации являются осложнения ЯБ.

  Диета является неотъемлемой частью лечения. В основу ее положены принципы механического, химического и термического щажения желудка (стол № 1). Исключают твердые сорта овощей, фруктов и ягод, жареное мясо, свиное и баранье сало, копчености, острые, кислые, соленые блюда, маринады, крепкие бульоны, грибы, кофе, шоколад. Желательно участить число приемов пищи хотя бы на один (4-5 раз в день), не допускать длительных голодных промежутков, еды всухомятку. Пища должна обладать хорошим буферным воздействием, поэтому широко используют разваренные молочные каши, пюре, суфле, кисели, слизистые супы, молоко. Последнее содержит естественные простагландины

  Ингибиторы протонного насоса (ИПН): Омепразол (10-20 мг), лансопразол (30 мг), Пантопразол (40 мг), Рабепразол (20 мг) 1 раз в день, курс 7 дней или:

  Н2-гистаминоблокаторы II или III поколений: ранитидин (Зантак, Ранисан и т. д.) из расчета 8-10 мг/кг в 2 приема или фамотидин (Квамател, Гастросидин и т. д.) 2 мг/кг в 2 приема, 7 дней, затем половинную дозу препарата в течение 7 дней.

  Чтобы уменьшить риск развития дисбиоза кишечника и с иммуностимулирующей целью, показано назначение пробиотиков (Линекс, Бифиформ, Тревис и т. д.) по 1-2 капсулы в день, начиная с 1-го дня приема антибиотиков" и продолжая после их отмены, курс 14 дней.

  защиты слизистой оболочки (цитопротекции) помогают решить следующие группы препаратов:

  I. Пленкообразующие: образуют на поверхности воспаленной слизистой оболочки тонкий защитный слой, тем самым уменьшая обратную диффузию Н+.

  Коллоидный субцитрат висмута (КСВ -Де-нол), Трибимол, Вентрисол. Обладает также способностью усиливать выработку простагландинов, адсорбировать пепсины, но основное действие — антихеликобактериозное. КСВ пропитывает мембрану Нр и нарушает его жизнедеятельность. Назначают по 1 таблетке 3-4 раза в день за 30 мин до еды и на ночь, курс лечения 3-4 нед, побочных реакций не отмечают, стул окрашивается в черный цвет.

  Сукральфат (Вентер, Антепсин, Алсукрал) - соединение алюминия с сульфатированным полисахаридом, в кислой среде приобретает клейкие свойства, на поверхности язв и эрозий образует комплексное соединение с белком — хелат, создавая механический защитный барьер. Назначают по 1 таблетке 3 раза за 30 мин до еды и на ночь, побочных реакций нет. Курс — 4-6 нед.

  1. Пленкообразующие препараты являются базисными препаратами при язвах желудка при нормальной секреторной функции.

  П. Простагландины: усиливают выработку бикарбонатов и слизи, увеличивают толщину защитного геля, улучшают микроциркуляцию. Наиболее известен синтетический аналог ПГ Е, мизопростол (Арбопростил, Энпростил, Сайтотек), назначают внутрь по 200 мкг 3 раза до еды и на ночь, курс 4 нед. Возможны побочные реакции в виде секреторной диареи. Является препаратом выбора при симптоматических медикаментозных язвах.

  При наличии сопутствующих моторных нарушений (ДГР, ГЭР) применяют блокаторы дофа-рецепторов (Церукал, Мотилиум) 1 мг/кг в 3 приема за 30 мин до еды или цизаприд (Координакс, Пропульсид) 0,4-0,5 мг/кг в сутки. Спазмолитические препараты (Но-шпа, Папаверин, Платифиллин, Бускопан) применяют, в основном, при не полностью устраняемых базисными препаратами спастических болях.

  При сочетании ЯБ с явлениями вегетоневроза показано назначение транквилизаторов, седативных трав, хороший эффект дает сульпирид (Эглонил) по 0,005 мг/кг в 2 приема, утром и днем.

  Физиотерапия при ЯБ имеет второстепенное значение. Применяют элект-росон, трансаир, КВЧ, электрофорез с бромом на воротниковую зону и с новокаином на эпигастральную область. В период стихания острых явлений назначают ДМВ, СМВ, лазеротерапию на наиболее болезненную точку эпигастрия, затем — озокерит, парафин.

  Контрольную ЭГДС с целью оценки рубцевания язвы проводят через 14 дней после начала терапии. При наличии рубца ребенка выписывают. При сохраняющейся язве продолжают курс антисекреторной терапии ИПН или Н2-гистаминоблокаторами еще 14 дней с последующим эндоскопическим контролем.

  Санаторно-курортное лечение целесообразно в период ремиссии, используют минеральные воды низкой минерализации (славяновская, смирновская, боржоми, ессентуки № 4) в теплом виде по 3 мл/кг за 1-1,5 ч до еды 3 раза в день в течение 3-4 нед; радоновые и углекислые ванны, грязи на эпигастрий и воротниковую зону.

  При недостаточной эффективности консервативной терапии и развитии осложнений появляются показания к хирургическому лечению Я Б:

перфорация; пенетрация язвы, не поддающаяся консервативной терапии; непрекращающееся под влиянием лекарственной терапии и эндоскопической коагуляции массивное кровотечение; субкомпенсированный рубцовый пилородуоденальный стеноз.

  Противорецидивное лечение: проводят при отсутствии жалоб и отрицательных результатах дыхательного теста 2 раза в год (весной осенью). Оно имеет профилактическую общеукрепляющую направленность:

  Фитотерапия противовоспалительными, вяжущими, усиливающими регенерацию травами (льняное семя, зверобой, мята, тысячелистник, корень аира) 1:10, по У3 стакана за 15-20 мин до еды 3 раза в день 3-4 нед.

  Витаминотерапия комплексными препаратами с микроэлементами Бальнеотерапия (воды низкой минерализации 3 мл/кг 3 раза в день через 1 ч после еды в теплом виде без газа) 3-4 нед. Проведение противорецидивного курса 1 раз в год оптимально в санаторно-курортных условиях. ЭГДС проводят при наличии жалоб, а также при положительных результатах реакции кала на скрытую кровь или дыхательного теста на Нр. При обнаружении на ЭГДС обострения ЯБ или активного Нр-ассоциированного га-стродуоденита лечение вновь начинают с 1-го этапа. Противорецидивная терапия. Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация Нр, которую следует проводить при первом выявлении язвы. При неудаче первой попытки эрадикации повторять ее можно не ранее, чем через 4 мес после первой, при этом желательно использовать другую схему. Оценку эффективности следует проводить не ранее, чем через 4 нед после окончания медикаментозного курса. При удачной эрадикации рецидивы ЯБДК наблюдаются лишь у 5% больных.

  В терапевтической практике у больных с тяжелым течением ЯБ применяют пролонгированные курсы основных базисных препаратов в уменьшенных дозах (например, ранитидин или денол на ночь в течение нескольких лет), в педиатрической практике это пока не нашло применения. В то же время, получившие широкое распространение и даже регламентированные в нашей стране курсы сезонной профилактики с помощью небазисных средств себя не оправдали, и есть все основания считать эту схему достоянием прошлого.

  Диспансерное наблюдение осуществляют пожизненно, в первый год после обострения ЯБ его проводят 4 раза в год, со второго года — 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике наличие Нр.

21-Билет.

1.. Характеризуя организацию проведения профилактических прививок в детской поликлинике, необходимо отметить социальную значимость этой работы. В настоящее время иммунизация граждан РФ осуществляется на основании Федерального Закона № 157 от 17.09.1998 г. «Об иммунопрофилактике инфекционных болезней». Этим законом гарантировано право граждан на бесплатное получение прививок против туберкулеза, гепатита В, коклюша, дифтерии, столбняка, полиомиелита, кори, краснухи и паротита.

         Иммунизация детей и подростков проводится в сроки, установленные приказом МЗ РФ № 229 от 17.06.2001 г. «О национальном календаре профилактических прививок» (см. приложение № 2). В случае их нарушения, иммунизация ребенка проводится по индивидуальному календарю, при этом разрешается одновременное введение нескольких вакцин (но не более 5 и кроме БЦЖ) в разные участки тела и отдельными шприцами. При раздельном проведении прививок минимальный интервал должен быть не менее 1 месяца.

         Абсолютными противопоказаниями к проведению профилактических прививок являются: сильная реакция (повышение температуры свыше 40°С и появление на месте введения инфильтрата более 8 см в диаметре) и осложнения на введение предыдущей дозы препарата в виде аллергического отека, развившегося в течение 24 часов после прививки, немедленных анафилактических реакций, энцефалита, афебрильных судорог в анамнезе, а также иммуносу-прессия, злокачественные новообразования (см. приложение № 3).

         Острые инфекционные и неинфекционные заболевания, обострение хронических заболеваний являются временными противопоказаниями для проведения прививок. Плановые прививки проводятся через 2-4 недели после выздоровления или в период реконва-лесценции или ремиссии заболевания. При нетяжелом течении ОРВИ, острых кишечных и др. заболеваний прививки могут проводиться сразу после нормализации температуры.

         Иммунизация детей в поликлинике проводится в соответственно оснащенном прививочном кабинете при строгом соблюдении санитарно-гигиенических норм.

         О дне проведения профилактических прививок медицинские работники должны известить родителей заранее и получить информацию о согласии родителей или подростков старше 15 лет.

         После проведения прививки необходимо обеспечить медицинское наблюдение за ребенком (термометрия, ежедневные осмотры и др.).

         Запись о выполненной прививке делается в рабочем журнале прививочного кабинета, истории развития ребенка (ф. № 112/у), карте профилактических прививок (ф. № 063/у), медицинской карте ребенка, посещающего детское учреждение (ф. № 026/у), и сертификате профилактических прививок (ф. № 156/у-93).

2.. Неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей (адипонекроз, склерема, опрелости и др.). Клиника, лечение. профилактика. Склередема

       Своеобразная тестовая форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя. Этиология и патогенез полностью не выявлены. Главными причинами являются продолжительное и значительное охлаждение ребенка и гипопротеинемия, склонность его к отечным состояниям, своеобразный химический состав подкожно-жировой клетчатки (относительно большое количество пальмитиновой и стеариновой кислот), повышенная проницаемость стенок капилляров, несовершенство нервной регуляции водного обмена и незавершенность гистологического строения кожи и клетчатки у недоношенных детей. Появлению склередемы способствуют инфекционные заболевания, септическое состояние, недостаточность питания, гипоксические состояния при болезнях легких и сердца, а также эндокринные расстройства у матери.

Клиника

       Наблюдается склередема обычно у недоношенных и вышеуказанной группы больных детей. Между 2-4-м днями жизни появляется тестоватый отек кожи и клетчатки бедер, голеней, стоп, гениталий: кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным эффектом, холодная на ощупь, в складку не собирается. При надавливании на кожу остается углубление (ямка). При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы, общее состояние ухудшается, он малоподвижен, аппетит отсутствует, вялый, тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, так как сама склередема при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель.

 Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и адипонекрозом.

       Лечение. Необходимо тщательное и осторожное согревание ребенка, используя кувез, теплые ванны, соллюкс, в сочетании со щадящим массажем. Проводится лечение сопутствующего инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно, гемотрансфузии), назначаются сердечные средства внутрь (а не подкожно, так как не происходит всасывание лекарств), витамин Е (15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь), в тяжелых случаях — преднизолон (1-2 мг/кг в сутки до значительного уменьшения отека и уплотнения кожи с последующим снижением дозы). Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1-2 раза в день

       Профилактика заключается в предупреждении охлаждения ребенка, а если оно произошло, то вводится внутримышечно аевит по 0,1 мл 2 раза в день в течение 5-7 дней и согревают ребенка.

Склерема

       Представляет собой тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки, проявляющееся их значительным и диффузным уплотнением. Развивается, как правило, у недоношенных или у детей с тяжелым поражением мозга, при сильном обезвоживании, истощении ребенка в середине-конце первой или начале второй недели жизни.

       Этиология и патогенез болезни не вполне ясны. В подкожно-жировом слое увеличено количество триглицеридов и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно повышено количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного воспаления нет. Склерема обычно представляет собой проявление грамотрицательного сепсиса или внутриутробного микоплазмоза, хотя бывает и при других инфекциях. Существует мнение, что склерема представляет собой своеобразный коллагеноз новорожденных.

       Клиника. Начинается склерема с икроножных мышц и лица, затем уплотнение распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности. На ладонях, подошвах, гениталиях уплотнения отсутствуют. Уплотнения кожи диффузные, каменной плотности, кожная складка над участком уплотнения не собирается, при надавливании пальцем углубления (ямки) не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, с желтоватым оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное, суставы нижней челюсти неподвижны. Общее состояние ребенка тяжелое, крик слабый, сонливость, вялость, движения затруднены. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое артериальное давление крови. Как правило, имеются признаки инфекции — пневмония, сепсис, гастроэнтерит.

       В крови выявляются лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипернатриемия, повышенные цифры гематокрита.

Лечение

       Включает комплексную терапию инфекционного процесса, согревание, адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, внутримышечное введение витамина Е (20 мг/кг в сутки), в тяжелых случаях — глю-кокортикоиды (1-2 мг/кг в течение 3-5 дней). Местная терапия заключается в смазывании пораженного участка йодом 1 раз в сутки ( однако нужно помнить, что обработка даже небольших участков кожи недоношенных детей 5% йодом может привести к угнетению функции щитовидной железы).

       Прогноз при склереме серьезный, зависит от сопутствующего заболевания. Часто заканчивается летально.

Адипонекроз (асептический очаговый некроз подкожной клетчатки).

       Характеризуется появлением хорошо отграниченных плотных инфильтратов, узлов размером 1-5 см в диаметре в подкожно-жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей или на затылке.

       Этиология и патогенез выяснены недостаточно, общепринято мнение о ведущей роли в этиологии адипонекроза местной травмы в родах (применение щипцов, поворот плода, кесарево сечение, оживление новорожденного), внутриутробной гипоксии, переохлаждения. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают грануломатозную реакцию — фибробласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов подкожной клетчатки с дальнейшей фиброзной реакцией, реже кальцификатами. Являясь пусковым механизмом, родовая травма и охлаждение новорожденного вызывают цепную реакцию, приводящую к биохимическим изменениям — освобождению из поврежденных клеток ферментов гидролаз, ведущих к временному нарушению липидно-го обмена, в результате чего возникает затвердение жира, отек тканей и жировой некроз. Этому способствует и своеобразный химический состав подкожной клетчатки: повышенное содержание пальмитиновой и стеариновой жирных кислот и малое количество олеиновой кислоты у новорожденных детей.

Клиника

       Заболевание возникает обычно у детей хорошего питания на 1-2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами или не изменена или несколько цианотична, фиолетово-красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов появляется размягчение, вскрытие его с выделением небольшого количества белой крош-ковидной массы. Общее состояние детей не нарушено, температура тела нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3-5 месяцев.

       Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушается (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация.

       Лечение. Обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ). При распространенном процессе можно назначить также витамин Е (10-15 мг/кг в сутки).

Генодерматозы

       Относятся к наследственной патологии кожи, включающей более 200 нозологических форм, в том числе тяжелые синдромы с вовлечением внутренних органов, центральной нервной системы, глаз. Выявляясь уже при рождении, ряд генодерматозов при несвоевременном распознавании и неадекватном лечении может привести к инвалидизации уже с раннего детства.

Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita).

       Этот термин объединяет четыре заболевания, которые наследуются аутосомно-рецессивно (при тяжелом течении) или аутосомно-доминантно (при более легком течении) и характеризуются нарушением рогообразования с образованием плотно спаянных с подлежащими слоями эпидермиса роговых масс, трудно снимаемых при соскабливании. Характер биохимического дефекта при врожденном ихтиозе не установлен, обнаружены иммунопатоде-фицитное состояние, недостаточность витаминов А и Е, нарушения в Т-кле-точной системе. Течение заболевания хроническое, монотонное без склонности к улучшению.

       1) Фетальный тип врожденного ихтиоза является наиболее тяжелой формой, при которой уже при рождении имеется генерализованное поражение кожи: ребенок как бы покрыт твердым, беловато-сероватым роговым панцирем, приобретающим затем желтовато-коричневато-сероватый цвет с глубокими красными трещинами (плод «Арлекина»), из которых выделяется кровянистая жидкость. Кожа ребенка напоминает шкуру змеи. Веки вывернуты (эктропион), уши, нос и рот заполнены массивными наслоениями роговых чешуек-корок, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рот рыбы»), кисти и стопы также деформированны, между пальцами имеются перемычки, конечности отечны, почти неподвижны, покрыты наслоениями роговых масс. Нередко отмечаются и пороки развития внутренних органов. Большинство детей недоношенные, часто отмечается отсутствие глотательного рефлекса, дыхательная и гепаторенальная недостаточность, наслоение вторичной инфекции. Такие дети погибают, как правило, в первые часы или дни жизни.

       Облегченный тип врожденного ихтиоза (типа коллодиевидного ребенка) — протекает менее тяжело. Проявления болезни имеются уже при

рождении, хотя у некоторых детей они могут появиться после рождения. Состояние тяжелое, ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей серовато-желтоватой пленкой, что приводит к деформации лица и пальцев. Дети выглядят как бы «обернутыми» коллодием или масляным пергаментом с кровоточащими трещинами. Некоторые участки тела иногда остаются свободными. Дыхательные расстройства не характерны. Течение болезни при раннем начале лечения более доброкачественное.

       2) Небуллезная врожденная ихтиозифорная эритродермия Брока (сухой тип) — врожденный ихтиоз средней тяжести, течение и исход которого во многом зависит от того, когда начато лечение. С рождения или в первые сутки жизни выявляется генерализованное покраснение (эритродермия) и резкая ригидность (из-за грубой инфильтрации) кожных покровов Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но к концу первых суток в складках появляется шелушение, толстые крупные роговые чешуйки. На ладонях, подошвах, лице, сгибательных поверхностях конечностей развивается гиперкератоз. Лицо новорожденного принимает маскообразный вид, возникают и прогрессируют эктропион, деформация ушных раковин, а лоб, щеки и подбородок покрываются массивными роговыми пластинами. Движение ребенка, дыхание и сосание затруднены. Возможно наслоение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от достаточно легко протекающих форм, излечивающихся на фоне рано начатой преднизолонотерапии, до упорно рецидивирующих с последующим дефектом психомоторного развития.

       3) Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (описанная П.В Никольским) наследуется по аутосомно-доминантному типу. С первых дней жизни выявляется эритродермия, особенно в области складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса, гиперкератоз ладоней и стоп. При тяжелой форме отмечается повсеместное расположение пузырей. Волосы и ногти не поражаются, отмечается их усиленный рост. Появление пузырей провоцируется минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы сплошь гиперемирована, инфильтрирована с обильным мелкопластинчатым шелушением. Возможно быстрое наслоение инфекции с развитием сепсиса и смерти ребенка. При локальных нетяжелых формах поражения кожи к 3-4 годам практически прекращаются и без лечения, но у 20% больных сохраняются до пубертатного возраста. Даже при универсальной формерано начатое лечение может привести к излечению.

       4) Сцепленный с Х-хромосомой вульгарный ихтиоз встречается только у мальчиков. В периоде новорожденное™ он начинается в виде коллоидной мембраны и гиперкератоза. Морфологическая основа поражений — пластинчатое шелушение, сухость, утолщение кожи на передней поверхности голеней, лице,шее, в подмышечных, локтевых и подколенных складках. Чешуйки желтовато-коричневого, почти черного цвета. Течение болезни достаточно доброкачественное, хотя и длительное, на протяжении многих десятилетий.

2) Диагностика

       Распознавание врожденного ихтиоза часто вызывает затруднения. Диагноз основывается на наличии всех проявлений болезни уже при рождении ребенка или вскоре после него и на явлениях эритродермии с наслоением труд-носнимающихся роговых пластинок. Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Рит-тера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение

       В его основе лежит как можно более раннее (с первых часов жизни) назначение преднизолона внутрь, стартовая доза которого составляет по 2 мг/кг в сутки за 2 приема в течение 2 недель. Затем дозу преднизолона уменьшают до 1,5 мг/кг в сутки и дают еще в течение 2 недель Далее в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии преднизолон или постепенно отменяют или продолжают в дозе 1 мг/кг в сутки до 2 месяцев. Снижение дозы глюкокортикоидов проводится по 1 мг через 3-5 дней, общий срок лечения больных составляет от 50 до 100 дней. Детям, у которых затруднено глотание, глюкокортикоиды можно давать парентерально.

       Показано также профилактическое введение иммуноглобулина внутривенно (500 мг/кг №10-12), витаминов А, Е, акутана, препаратов калия (5% раствор хлорида калия по 1/2 чайной ложки 3 раза в сутки на молоке), анаболических гормонов.

       Новорожденные с врожденным ихтиозом требуют особенно тщательного ухода. Их следует содержать в кювезе при температуре 36-37°С, применять только стерильное белье. Из-за пониженной защитной функции кожи им показаны ежедневные суховоздушные ванны, а также ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея. Смазывают кожу 40-60% растворами пропиленгликоля, мазями и кремами, содержащими глю-кокортикоидные гормоны, с добавлением к ним 1-2% салициловой кислоты, 2-3% дерматола, 0,1 % витамина А, 1 -2% витамина Е. При присоединении инфекции назначается антибактериальная терапия.

       Прогноз зависит от тяжести болезни и своевременности начала лечения глюкокортикоидными гормонами. При среднетяжелых и легких формах рано начатая терапия преднизолоном может привести к благоприятному прогнозу, разрешению проявлений врожденного ихтиоза, адекватному умственному и физическому развитию детей.

Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ).

       Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. Полагают, что при различных формах БЭ имеются различные нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. Кроме того, в сыворотке больных выявляется

повышенный уровень протеолитического фермента химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомнорецессивным (дистрофическая по-лидиспластическая форма и летальная форма). В периоде новорожденное™ выявляются следующие 4 основные формы:

       • Простой врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением с рождения тонкостенных пузырей с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым на видимо здоровой коже. Преимущественная локализация их на разгибательных поверхностях локтей, коленей, а также на стопах, кистях, ягодицах, пятках, подошвах, затылке после минимальных

трений кожи. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя после трения) отрицательный. Слизистые поражаются редко, но пузыри могут возникать вокруг рта. Изменений волос и ногтей обычно нет. После вскрытия пузырей заживление эрозий происходит без атрофии и рубцов, хотя может остатьсянебольшая пигментация. Такое течение простого БЭ называют вариантом Кеб-нера. При варианте Даулинга-Мейера к описанной симптоматике добавляется дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. При варианте Вебера-Коккайна пузыри образуются преимущественно летом, после теплых ванн на кистях и стопах, часто отмечается гипергидроз ладоней и подошв. При всех вариантах простого БЭ общее состояние детей не нарушено, дизэмбриогенетические стигмы и пороки развития внутренних органов не характерны. Течение простого БЭ не тяжелое, с возрастом наступает значительное улучшение.

       * Гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз выявляется уже при рождении или в первые дни жизни. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов, иногда келоидного характера, атрофией кожи, а затем эпидермальных кист. У 80% больных изменяются ногти, они тонкие, дистрофичные. На ладонях и стопах отмечается гипергидроз, а в дальнейшем отмечается дистрофия зубов, гипертрихоз, ихтиозные участки. Конъюнктива и роговица не поражаются, но на слизистой рта могут быть пузыри. Потирание здоровой кожи может сопровождаться отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Общее состояние больных и их физическое развитие не нарушены. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимнее время — под влиянием избыточного

тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь).

       * Летальный злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспл,астическая дистрофическая форма Герлитца). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется при рождении или в первые дни жизни образованием распространенных геморрагических пузырей на волосистой части головы, вокруг рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после их вскрытия эрозии не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положительный. Характерны поражения больших участков кожи, слизистых, в том числе бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерно наличие пороков развития ногтей, волос и их отторжение, атрофические изменения скелета, наслоение вторичной пиогенной инфекции с развитием сепсиса. Погибают дети обычно в течение первых трех месяцев жизни от сепсиса.

       • Рецессивная дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (вариант Халлориеу-Сименса). Выявляется уже при рождении наличием геморрагических пузырей и больших участков обнаженной кожи. Пузыри располагаются на всех участках тела (чаще на ягодицах, стопах, лопатках, локтях), после заживления эрозий образуются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или пигментации. Характерно образование мелких кист в области рубцов, деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг, поражение слизистых (полости рта, глаз, гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Симптом Никольского положительный. Часты дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка физического развития, в дальнейшем дистрофия зубов. Из-за поражений кожи и имеющегося иммунодефицита дети часто переносят бактериальные инфекции, от которых умирают чаще в школьном возрасте.

       Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, бул-лезной ихтиозиформной эритродермией, синдромом Лайелла, эксфолиатив-ным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях применяют гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Лечение

       Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами и энтеральным приемом витамина Е не эффективно. В тоже время внутримышечное назначение витамина Е (в дозе 10 мг/кг №10) оказывает положительный эффект. Глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме БЭ для уменьшения рубцового процесса, в частности, в пищеводе. Очень важен рациональный уход с использованием мягкого хлопчатобумажного белья, предупреждение переохлаждения или перегревания. Температура ванн должна быть термонейтральной (теплые ванны могут провоцировать образование волдырей) — в воду добавляют отвары череды, ромашки, настой дубовой коры, перманганат калия, сульфат цинка. Волдыри можно прокалывать, но не срезать верхушку. Поверхность эрозии обрабатывается 1 -2% водными растворами анилиновых красителей или накладываются компрессы с изотоническим раствором хлорида натрия, 0,25-0,5% раствором нитрата серебра. После этого, их смазывают 1-2% дерматоловой, гелиомициновой или токофероловой мазями; наносят масляные растворы витаминов А, Е, Д, смешанные в равных пропорциях; применяют также мази, кремы и аэрозоли, содержащие облепиху, антибиотики. При тенденции к образованию рубцов применяют и глюкокортикоидные мази. Следует по возможности избегать применения повязок и наклеивания пла-

стыря для предупреждения трения и травмирования кожи. Эффективно общее УФО: снижая активность клеток Лангерганса, оно уменьшает продукцию ими химотрипсина, что препятствует образованию пузырей. Учитывая частое развитие анемии у таких детей, с 2 недельного возраста назначают профилактические дозы железа (2 мг/кг в сутки), поливитамины. В настоящее время апробируется применение ретиноидов (акутана), фенитоина (дифенина).

Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера).

       Является редким генодерматозом. Характеризуется поражением структур как экто-, так и мезодермальных слоев кожи. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и проявляется лишь у девочек. Это^ ген детален для мужских плодов, что обусловливает спонтанные аборты щ матерей. Имеются предположения о влиянии на плод вирусной инфекции, внут4| риутробной интоксикации и аллергизации.

Клиника

       Поражение кожных покровов у большинства детей отмечается уже при рождении или в первые дни, недели жизни и характеризуется пестрой картиной элементов сыпи Поражение кожи имеет линейный продольный характер вдоль нервных стволов и проходит у большинства больных 4 фазы:

       1) эритематозно-везикулярную, при которой появляются пятна, волдыри, пузырьки, пузыри, пустулы преимущественно на конечностях и туловище. В гемограмме отмечается выраженная эозинофилия (до 50%);

       2) гипертрофическую, при которой через несколько месяцев отмечается развитие гиперкератических, бородавчатых и лихеноидных узелков;

       3) пигментную, при которой в нешелушащихся пятнах появляется пигмент коричнево-серого или шоколадного цвета в виде так называемых «брызг грязи»;

       4) депигментацию, при которой имеется остаточная пигментация, оставляющая после себя едва заметную атрофию кожи.

       При легком течении клиническая картина болезни ограничивается поражением кожи и ее придатков с постепенным регрессом, вплоть до исчезновения их в период полового созревания. Тяжелое течение заключается в системном поражении мозга и внутренних органов (микроцефалия, спастические параличи, атаксия, эпилепсия, олигофрения, пороки сердца, костей, зубов), глаз (катаракта, псевдоглиома, страбизм, голубые склеры), кожи (алопеция, атрофии).

       Дифференциальный диагноз проводится с пиодермией, врожденным бул-лезным эпидермолизом, токсидермией, крапивницей, мастоцитозом, невусами.

Лечение

       Специфических методов терапии нет. При наличии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию, инъекцииу-глобулина, переливание плазмы, альбумина. При тяжелом течении назначают глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг в течение 2-3 недель с последующей постепенной отменой), витаминотерапия (А, В^ В2, В5, В6, С, Е). Местное лечение

включает обработку элементов 1-2% водными растворами анилиновых красителей и применение глюкокортикоидных мазей.

Прогноз

       При легких формах прогноз благоприятный, нередко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При тяжелых формах прогноз серьезный, так как заболевание может сопровождаться инвалидизацией с раннего детства и ранним летальным исходом.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу

       Представляет собой генерализованный, тяжело протекающий дерматоз, поражающий исключительно детей первых трех месяцев жизни.

Этиология, патогенез

       В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистиру-ющей гипогаммагаобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции Сз комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекций на фоне выраженных нарушений всех видов нарушений обмена веществ и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот) как у матери, так и у ребенка.

Клиника

       У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни и характеризуется тремя основными симптомами:

1) генерализованной сыпью в виде сплошной эритродермии;

2) диареей;

3) задержкой прибавки массы тела.

       Заболевание начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок и затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца», который спускается на лоб и надбровные дуги. В области складок отмечаются мокнутие, трещины. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспепсические расстройства: частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул, а также развиваются анорексия, беспокойство, прогрессирующее падение массы тела, анемизация. Возможно появление стойких отеков на ногах и пояснице.

       В крови отмечаются воспалительные изменения, гипохромная анемия, гипоальбуминемия с диспротеинемией, повышение активности альдолазы. Характерным является присоединение очагов инфекции, вплоть до развития тяжелого токсико-септического состояния.

       Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом (выявляется сразу после рождения, характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв), эксфолиативным дерматитом Риттера (имеются массивные эрозии, симптом Никольского положительный), врожденным сифилисом, себорейным дерматитом.

Лечение

       У кормящих матерей необходимо исключить из диеты продукты, содержащие облигатные аллергены и продукты промышленного консервирования, и назначить пищеварительные ферменты, лактобактерин. Ребенку необходимы при инфекционных осложнениях антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия, поливитамины (парентеральное назначение витаминов В6, В5), биопрепараты (бифидумбактерин) и пищеварительные ферменты. Учитывая наличие дефектов комплемента, показаны переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина внутривенно, прямых гемотрансфузий, кратность которых определяется тяжестью клинического течения болезни.

         Основой лечения детей является местная терапия с использованием ! дезинфицирующих и кератопластических средств: 1-2% таниновой мази, } 1% индометациновой или ацетилсалициловой, 2% ихтиоловой, 3% висмутовой, 3% нафталановой, 0,6% инталовой, 2% левомизоловой мазей. Участки мокнутия смазываются 1% раствором бриллиантовой зелени, 0,25% раствором сульфата цинка, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.

Прогноз

       При своевременной и рациональной терапии, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный.

3.. Сахарный диабет. Диабетическая кома. Клиника, диагностика, неотложная помошь. Диспансеризация детей, больных диабетом. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА Причины: поздняя госпитализация больного сахарным диабетом; введение инсулина в недостаточной дозе; замена одного из препаратов инсулина на другой;нарушение техники введения инсулина; увеличение потребности в инсулине

        Увеличение потребности в инсулине может быть обусловлено следующими факторами: инфекционные заболевания (сепсис, пневмония, синусит, менингит, панкреатит, инфекции мочевыделительной системы), травмы и хирургические вмешательства, стрессы (особенно у подростков), сопутствующие эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия) а также медикаментозная терапия (глюкокортикостероиды).

Патогенез диабетического кетоацидоза: Дефицит инсулина приводит к гипергликемии, в результате которой развивается дегидратация и происходит потеря электролитов плазмы крови. Усиление процессов гликогенолиза и глюконеогенеза, а также активация процесса липолиза, что приводит к нарастанию уровня свободных жирных кислот и глицерина, что в свою очередь способствует усилению продукции глюкозы. Снижение утилизации глюкозы тканями из-за дефицита инсулина. Свободные жирные кислоты поступают в печень, где из них образуются кетоновые тела. Кетонемия приводит к кетонурии, которая сопровождается потерей катионов, то есть усиленной экскрецией электролитов, в результате чего наступает истощение щелочного резерва, - развивается ацидоз. Немало важную роль в развитии комы играют контринсулярные гормоны: адреналин, кортизол, соматотропный гормон.

Классификация диабетической комы Кетоацидотическая. Гиперосмолярная (высокая гипергликемия, повышенная осмолярность крови, задержка натрия в организме, дегидратация). Гиперлактатацидотическая (накопление в крови молочной кислоты более 0,2г/л).

Гипогликемическая.

Клиника диабетической комы Нарастающая жажда, полидипсия, полиурия, учащенное мочеиспускание в ночное время, усиление ночного диуреза. Возможна гипотермия. Быстрая утомляемость, повышенная раздражительность. Могут быть боли в животе, потеря калия может вызвать кишечную непроходимость. Характерный фруктовый запах изо рта («прелых яблок»), Дыхание типа Куссмауля. Снижение тургора кожи опережает степень дегидратации. Кожа сухая, бледная. Язык сухой, «малиновый». Может отмечаться гипорефлексия, вызванная гипокалиемией. Тахикардия. В тяжелых случаях - артериальная гипотония, сопор, кома. Возможны неврологические нарушения.

  Стадии комы: Кома I - эректильная фаза (головная боль, тошнота, боли в животе, так как кетоновые тела нейротоксичны). Кома II - а) сомнолентность, рефлексы сохранены; б) сопор, адинамия, сохранена реакция на свет, появляются рефлексы орального автоматизма и пирамидные рефлексы. Кома Ш - потеря сознания, адинамия, холодный пот, исчезают безусловные рефлексы, «плавающий» взор, мидриаз, аритмия, дыхательная недостаточность.

Осложнения комы: Отек мозга. Шок. Присоединение инфекции. Артериальный тромбоз. Отек легких.

Результаты лабораторных методов:Повышение уровня глюкозы в плазме крови свыше 13-16 ммоль/л. Дисэлектролитемия. Повышение гематокрита. Концентрация кетоновых тел (ацетона, бета-оксимасляной и ацетоуксусной кислот в сыворотке крови превышает 3 ммоль/л, иногда может достигать 30 ммоль/л при норме до 0,15 ммоль/л.) Метаболический ацидоз. Уровень мочевины повышен. Возможно повышение уровня АЛТ и ACT, амилазы.

План обследования: Глюкоза ркови, Кетоновые тела; Мочевина; глюкоза мочи, Креатинин, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ печени, почек, КЩС;Протеинограмма; сердца; Липиды крови;Консультации специалистов (невролога, окулиста, нефролога, кардиолога и др.), Электролиты крови;

Лечение диабетической комы

* Легкоусвояемая диета: каша, картофельное пюре, соки, чай.

* Инсулин короткого действия 0,1 ЕД/кг/час. Повторная доза через 4-6 часов.

* Физ р-р 50-150 мл/кг/сут. В первые 6 ч-50% объема жидкости, затем через 6 часов 25% суточной дозы.

* Коррекция гипокалиемии.

* Антибиотики по показаниям.

* Сердечные гликозиды.

* Кокарбоксилаза, витаминотерапия.

    Гипогликемическая кома

Теоретически гипогликемия - это тот уровень сахара в крови, при котором появляются симптомы нейрофизиологической дисфункции.

Как лабораторный показатель, гипогликемией считается уровень сахара в крови 2,2-2,8 ммоль/л, у новорожденных - менее 1,7 ммоль/я, у недоношенных -менее 1,1 ммоль/л. В большинстве случаев уровень сахара в крови, при котором   наблюдается   ухудшение   самочувствия,   колеблется   от   2,6   до 3,5 ммоль/л (в плазме - от 3,1 до 4,0 ммоль/л).

       Клиника гипогликемической комы

Первые симптомы гипогликемических состояний являются результатом нейрогликопении (снижение интеллектуальной деятельности, растерянность, дезориентация, вялость, сонливость либо наоборот, агрессивность, немотивированные поступки, эйфория, а также головная боль, головокружение, «туман» или мелькание «мушек» перед глазами, резкое чувство голода, либо у маленьких детей, категорический отказ от еды). К ним очень быстро присоединяются проявления гиперкатехоламинемии (тахикардия, повышение АД, потливость, бледность кожных покровов, тремор конечностей и чувство внутренней дрожи, тревоги, страха).

         При отсутствии своевременной помощи у ребенка могут развиться спутанное сознание, тризм, судороги, истощающие последние энергетические запасы в ЦНС, коматозное состояние. Симптомы гипогликемии развиваются очень быстро, и клиническая картина может сводиться к «неожиданной», со слов родителей, потере сознания. Все случаи внезапной потери сознания у ребенка с сахарным диабетом требуют экстренного исследования сахара крови. В состоянии сна тяжелую гипогликемию у ребенка можно заподозрить по наличию потливости, стонущего дыхания, гипертонуса и судорожного подергивания мышц. При длительном коматозном состоянии развиваются симптомы поражения ствола головного мозга - нарушение ритма дыхания и нестабильной сердечной деятельности.

Различают 3 степени тяжести гипогликемических состояний:

        1 -я степень - легкая. Ребенок или подросток хорошо осознает свое состояние и самостоятельно купирует гипогликемию.

        2-я степень - средняя. Дети или подростки не могут самостоятельно купировать гипогликемию и нуждаются в посторонней помощи, однако, в состоянии принимать углеводы per os.

        3-я степень - тяжелая. Ребенок или подросток находятся в полубессознательном, бессознательном или коматозном состоянии, нередко в сочетании с судорогами, и нуждаются в парентеральной терапии (глюкагон в/м или в/в введение глюкозы).

Причины развития гипогликемической комы:

* неправильно подобранная доза инсулина;

* ошибки при введении инсулина перед сном;

* не проконтролированный низкий сахар крови перед сном;

* большая физическая нагрузка в дневные или вечерние часы.

* Отсутствие легкоусвояемых углеводов у ребенка во время игр, занятий спортом, прогулок,

* прием алкогольных напитков и отсутствие знаний о действии алкоголя на углеводный обмен.

* Интеркуррентные заболевания, сопровождаемые рвотой, в том числе пищевая токсикоинфекция.

* Намеренно индуцированные большими дозами экзогенно вводимого инсулина гипогликемии.

Дифференциальный диагноз гипогликемической и кетоацидотической комы

СимптомыГипогликемическая комаКетоацидотическая комаСкорость развитияВнезапно, несколько минутПостепенно, чаще несколько днейКожные покровыВлажныеСухиеТошнота, рвотаИногда у маленьких детей при наличии сопутствующей патологииПостоянно, полифагия переходит в анорексиюМышцыГипертонус, судорогиГипотонус, возможны судороги в более поздних стадияхТонус глазных мышцНормальныйСниженЗрачкиРасширеныРасширены редкоДыханиеСпокойноеКуссмауля, «фруктовый» запах изо ртаСахар кровиНизкий (ниже 2,5 ммоль/л)Высокий (выше 16 ммоль/л)Ацетон в мочеНе более ++++Сахар в мочеОтсутствует3-5% и выше          Лечение гипогликемии 1-2-й степени заключается в немедленном приеме легко усвояемых углеводов (например, 5-15 г глюкозы или сахара или 100 мл сладкого напитка, сока или колы). Если в течение 10-15 мин гипогликемическая реакция не проходит, необходимо повторить прием углеводов. С улучшением самочувствия или нормализацией уровня гликемии следует принять сложные углеводы (фрукты, хлеб, молоко) для профилактики рецидива гипогликемии. При развитии тяжелой гипогликемии 3-й степени, когда больной находится в бессознательном состоянии, с возможными судорогами и рвотой, проводится ургентная терапия. Наиболее быстрым, простым и безопасным методом является введение глюкагона в\м: 0,5 мг в возрасте до 12 лет, 1,0 мг в возрасте 12 лет и старше (или 0,1 -0,2 мг/кг массы тела).

22-Билет.

1..

2..

Железодефицитная анемия у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф. диагноз, лечение, профилактика. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

  Классически достаточно подробно изученным проявлением дефицита железа является анемия, которая по данным ВОЗ встречается у каждого десятого взрослого землянина. Примерно {/А~1/ъ детей имеет железодефицит-ную анемию, с максимальной частотой встречаемости у детей второго полугодия жизни (примерно 50%) и в подростковом периоде (между 30 и 40%). Однако железодефицитные состояния встречаются примерно в 1,5-2 раза чаще, чем железодефицитные анемии. Конечно, данные цифры встречаемости железодефицитных состояний описаны для групп детей, в которых не проводилась специфическая профилактика развития дефицита железа.

 Этиология

 /. Низкие запасы железа при рождении: недоношенные, особенно с очень низкой массой тела при рождении; дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки», то есть родившиеся через год после старшего ребенка, близнецы; дети с задержкой внутриутробного развития; крупная масса тела при рождении; дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

 //. Алиментарные факторы.

  Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:

  дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании не адаптированными смесями, в частности, без добавления железа;

  позднее и нерациональное введение прикорма; преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте;

  обилие цельного коровьего молока в питании (более 0,5 л у детей старше года); голодание.

 III. Избыточные потери или повышенное потребление железа тканями: острые и хронические инфекционные заболевания, особенно желудочно-кишечные; хронические неинфекционные, воспалительные заболевания желудочнокишечного тракта (как вследствие избыточных потерь, так и недостаточного всасывания железа при синдромах тотальной или селективной маль-

абсорбции и мальдигестии — целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия, недостаточность дисахаридаз и др.; болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикул Меккеля, полипы кишечника, телеангиоэктазии и лимфангиоэктазии кишечника, болезнь Уиппля и др); кровопотери, как явные (мелена, эпистаксис, гематурия, метроррагии, иатрогенные кровопотери при частых заборах крови для исследования, длительном лечении нестероидными противовоспалительными препаратами и др.), так и оккультные (например, при избытке в питании цельного коровьего молока, гельминтозах, кишечных инфекциях, опухолях

и др.); подростки-атлеты ('/2 девушек- и '/4 юношей-бегунов на длинные дистанции имеют дефицит железа, но без анемии); эндокринные заболевания (гипотиреоз и др.), гипо- и атрансферринемия, резекция желудка и тонкой кишки; ювенильные гормональные перестройки как наследственного, так и фенотипического характера; токсические факторы (хроническое отравление солями свинца, ртути и

  др-); эссенциальные (идиопатические), при которых явную причину не обнаруживают и полагают, что имеет место детерминированный сдвиг градиента всасывания железа с проксимальных отделов двенадцатиперстной и тонкой кишки к дистальным ее отделам, что значительно снижает всасывание железа (эти формы обычно семейные).

 Патогенез

  Потребности ребенка в железе при пересчете на 1 кг массы тела гораздо более высокие, чем у взрослых (см. табл. 25), хотя общее количество железа в диете ненамного выше. Для объяснения больших потребностей в железе приводят такой расчет: в год организм ребенка содержит 0,4-0,5 г, а в 18 лет должен содержать 5 г железа, следовательно, ребенку за это время надо накопить 4,5 г железа, то есть потребность в сутки 0,8-1 мг, что при учете среднего усвоения железа из смешанной пищи 10% и составляет суточную потребность в железе у ребенка старше года примерно 10 мг (в препубертатном и пубертатном периоде потребность в пищевом железе возрастает до 12-15 мг в сутки). Организм ребенка первого года жизни находится в достаточно непростых условиях для оптимальной утилизации железа. М. Уиллоуби (1981) приводит следующие сведения (табл. 33).

  Низкие величины депонированного и тканевого железа у недоношенного связаны и с тем, что во втором триместре беременности ежедневно к плоду поступает 1-1,5 мг железа, а в третьем — 1,7-2 мг/сут.

  По расчетам М. Уиллоуби (1981), к шестимесячному возрасту и во втором полугодии жизни ребенку необходимо (при достаточных запасах железа при рождении) примерно 1 мг/кг железа, тогда как 1 л женского молока обеспечивает поступление лишь 0,5-0,6 мг железа. Отсюда, примерно к 5-6 мес у доношенного ребенка на естественном вскармливании развивается дефицит железа, тогда как у недоношенного — уже к 4-5-месячному возрасту. Еще более сложно обстоит дело с обеспечением пищевым железом у детей второго полугодия. В среднем из пищи при смешанном рационе всасывается 10% железа (из круп злаковых — 1%; фруктов — 3%; кукурузы, фасоли — 3%; бобов, сои — 7%; яйца — 3%; рыбы — 11%; мяса — до 20-22% содержащегося в них железа). В табл. 34 приведено содержание железа в пищевых продуктах.

  Следует отметить, что уменьшают всасывание железа из пищи фосфаты, дубящие вещества, комплексные полисахариды, полифенолы, оксалаты, содержащиеся в крупах, яйцах, сыре, чае. Ухудшают всасывание железа также: недостаток белков, дефициты аскорбиновой кислоты, соляной кислоты, витамина Е, а также воспалительные изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Увеличивают всасывание железа из пищи аскорбиновая кислота, фруктоза, цитраты. Свежие фруктовые соки, бананы, красные бобы, цветную капусту особенно рекомендуют для увеличения всасывания железа из пищи при железодефицитных анемиях.

  Цельное коровье молоко, даваемое в избытке (более 0, 5 л в сутки), по мнению американских педиатров, ответственно за развитие большинства случаев железодефицитной анемии у детей старше 7 мес и взрослых. При этом дело не в пищевой аллергии или непереносимости лактозы. Термолабильный белок коровьего молока (альбумин) вызывает усиление потери крови кишечником (считают, что здоровый ребенок за сутки теряет в кишечнике примерно 0,5 мл крови). Кипячение молока уменьшает кровопотерю. Кишечную кровопотерю увеличивают и любые воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (от 0,7 до 5 мл в сутки), экссудативный диатез, пищевая аллергия, а также синдромы мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз и др.), дефицит витамина А, паразитозы (не только гельминтозы, но и лямблиоз, и др.).

  Инфекционные заболевания вызывают перераспределительный дефицит железа, повышенную утилизацию его в тканях. Напомним, что примерно 60% железа организма - железо эритроцитов, миоглобина (9%) и железосодержащих ферментов (моноаминооксидазы, сукцинатдегидрогеназы, цитохрома, каталазы, пероксидазы - примерно 1%), а 30-40% - железо негемовых белков (ферритина, гемосидерина) и лишь 0,1% - железо трансферрина плазмы. Депо железа в организме являются: костный мозг, печень, селезенка, где оно представлено в виде ферритина и гемосидерина. Дефицит железа в тканях снижает активность иммунной системы, в частности нарушает синтез ИЛ-2, уменьшает активность фагоцитоза, Т-хелперов.

  Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увеличением железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина. Какова же последовательность этих изменений?

  Оказывается, что при начальном дефиците железа первые изменения происходят в тканях — уменьшаются тканевые запасы железа, что находит отражение в снижении уровня ферритина в сыворотке крови (при средних величинах около 35 нг/мл, происходит снижение до 10 нг/мл и менее), далее снижается насыщение трансферрина железом (ниже 25%) и его окисление, но повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (до 3500 мкг/л и более) и уровень свободных эритроцитарных протопорфири-нов — предшественников тема (норма около 2мкг/г НЬ или 350 мкг/л цельной крови). Все указанные изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня железа в сыворотке крови (ниже 11,6 мкмоль/л) и концентрации гемоглобина, объема эритроцитов, то есть до развития анемии. Таким образом, сначала при дефиците железа, еще до развития анемии, должны развиваться клинические признаки тканевого дефицита железа, но эти признаки — неспецифические и их достаточно непросто уловить. Поэтому рекомендуют плановые обследования на дефицит железа детей групп риска: имеющих низ-

  кую массу тела при рождении; питающихся исключительно грудным молоком в возрасте старше 7 мес; потребляющих цельное коровье молоко до 7 мес или более 0,5 л молока в возрасте старше года; детей с перинатальными потерями крови; детей от часто (ежегодно) рожающих матерей; детей из семей с низким социоэкономическим статусом; девушек-подростков (если месячные кровотечения обильные и при ранней беременности).

  В заключение, целесообразно подчеркнуть два аспекта дефицита железа — связь их с нарушениями состояния центральной нервной системы (см. ниже) и отравлениями свинцом.

  Выше уже было сказано, что отравления свинцом предрасполагают к дефициту железа, но существует и обратная связь. Это объясняют тем, что извращенный аппетит при выраженном дефиците железа приводит к увеличению вероятности поедания пищевых продуктов со свинцом, с другой стороны — у больных с дефицитом железа повышена адсорбция свинца из желудочно-кишечного тракта.

 Клиническая картина

 Астеноневротический синдром: повышенные утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, сонливость, апатия; снижение аппетита и способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырых картофеля и мяса, в том числе, геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния (любят нюхать керосин); дизурические расстройства.

 •«Эпителиальный синдром»- — бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых оболочек рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); кариес зубов, их крошение, дефекты эмали; симптом Пламмера— Винсона — нарушение глотания твердой пищи, атрофические гастрит, дуоденит, мальдигестия с признаками нарушения утилизации пищевых веществ в копрограмме, неустойчивый стул; тошнота; голубые склеры; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый и отсюда название — хлороз.

 Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (как ни странно, но одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами (шум «волчка» над яремными венами).

 Мышечный синдром — мышечная гипотония, быстрая утомляемость, ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата, запор, нарушения работы сфинктеров при кашле и смехе.

 Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции и др.

  К редким симптомам дефицита железа относят: увеличение печени и селезенки, битурия (красный цвет мочи после употребления в пищу свеклы), отечность. У девушек возможна дисменорея.

 Диагноз

  Для железодефицитной анемии характерно изменение гематологических показателей — снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л — у более старших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В костном мозге характерны признаки оживления эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом в крови.

  Диагноз железодефицитного состояния основан прежде всего на выявлении отклонений в показателях обмена железа: снижение уровней в сыворотке крови ферритина (менее 120 мкг/л); насыщения трансферрина железом (менее 25%), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов в костном мозге (менее 10%); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного протопорфирина. Иногда диагноз железодефицитного состояния можно ставить ex juvantibus по эффекту назначения препаратов железа, но ожидать подъема гемоглобина можно через 7-10 дней от начала лечения.

 Дифференциальный диагноз

  Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии проводят с другими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемиями, отравлением свинцом, анемиями с нарушением синтеза порфиринов и гема, то есть си-деробластными анемиями. Об этих анемиях можно прочесть в главе «Болезни крови».

 Лечение

  Очень важным является выявление потенциальных причин и провоцирующих факторов, попытка активного влияния на них. Режим детей должен быть активный с достаточным пребыванием на свежем воздухе.

  Хотя диетотерапия важна при лечении железодефицитных состояний, и, конечно, следует устранить те односторонности питания, которые есть в диете ребенка, обогатить питание, руководствуясь как возрастом ребенка, так и содержанием железа в продукте, но следует помнить, что лишь диетой устранить дефицит железа в организме невозможно — необходимо назначать препараты железа.

  Общими принципами назначения препаратов железа в педиатрии являются:

преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость парентерального введения из-за возможных побочных эффектов (аллергические реакции, постинъекционные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.);

  препараты закислого (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окислого (трехвалентного), а потому их давать предпочтительнее;

  суточная доза должна составлять по элементарному железу 5-6 мг/кг; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше побочных эффектов (расстройства функции желудочно-кишечного тракта, вплоть до изъязвлений, стенозов, непроходимости; увеличение риска кишечных инфекций), суточную дозу препарата делят на 3 приема;

  в первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доза может быть вдвое меньшей;

  длительность назначения железа1 в лечебной дозе должна быть не менее 3 мес, ибо на первом этапе это — купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1-1,5 мес); на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на третьем — осуществить противорецидивные мероприятия;

  препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки);

  нельзя запивать препараты железа молоком;

  одновременное назначение с препаратами железа аскорбиновой кисло

ты и витамина Е увеличивает эффект лечения;

  нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать витамины В6 и В12, фолиевую кислоту — при отсутствии специальных показаний;

  показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются: наличие патологии кишечника с нарушенным всасывание (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит), непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа;

  суммарная доза препаратов железа для парентерального введения на курс лечения (в мг) равна:

  (120-НЬ больного в г/л) х масса тела в кг х 0,4, вводят препарат вначале в дозе 25 мг и далее через каждые 3 дня по 50 мг; после окончания курса необходимо назначить препараты железа внутрь.

 Ионные препараты железа. Подавляющее большинство препаратов являются солевыми (сульфатные и хлоридные соли) и полисахаридными (глюко-натные, фумаратные комбинации) соединениями двухвалентного железа. Сульфат железа характеризуется высокой степенью всасывания (более 10%), наименьшей токсичностью и небольшим процентом побочных эффектов по сравнению с другими его солями. Хуже всего всасывается железо при приеме

  его хлоридных соединений (менее 4%); они же чаще вызывают побочные реакции. При всасывании из полости кишечника в мукозных клетках слизистой двухвалентное железо окисляется ферроксидазой-1, переходя в трехвалентную форму, и соединяется с трансферрином и ферритином, образуя пул депонированного железа. По мере необходимости оно используется в железозави-симых реакциях (металлоферменты, продукция интерлейкина-2 и др.) и синтезе железосодержащих хромопротеинов (гемоглобин, миоглобин).

  Побочные эффекты. В желудочно-кишечном тракте соли железа могут взаимодействовать с компонентами пищи и лекарственными препаратами (окса-латами, танинами, антацидами и др.), резко снижающими абсорбцию железа, способствующими диспепсическим явлениям (тошнота, чувство переполнения желудка, боли в эпигастрии, рвота, запор, диарея и даже некрозы ЖКТ), а также появлению металлического привкуса во рту и потемнения зубов и десен, кожного зуда, усиление явлений аллергического дерматита, что резко снижает приверженность больного и его родителей к длительному лечению (менее 50% пациентов проводят курс лечения до рекомендуемого врачом). Парентеральные ферропрепараты (впрочем как и энтеральные), помимо перечисленных выше осложнений, могут вызывать лекарственные отравления, усиливать оксидантный стресс, стимулируя гиперпродукцию гидроксильных радикалов и приводя к гемолизу, повреждению клеток мозга и печени. Побочными эффектами парентерального введения препаратов железа могут также быть: лихорадка, анафилактический шок и другие аллергические реакции, явления гемосидероза, абсцессы в месте введения.

 Неионные препараты железа являются медикаментами, лишенными указанных побочных эффектов. Это соединения гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа (Мальтофер и Мальтофер Фол, Феррум Лек). Неионная химическая структура и активный транспортный механизм в кишечнике (нет необходимости в окислении ферроксидазой-1 и др.) теоретически (да и практически) сводит на нет указанные выше побочные эффекты ионных ферропрепаратов, а при насыщении организма железом всасывание железа из препарата полностью прекращается. Т. В. Казюкова и коллеги (2000) показали большую клиническую эффективность неионных препаратов железа и меньшую частоту клинических и биохимических побочных эффектов при лечении железодефицитных анемий у детей раннего возраста по сравнению с препаратами сульфата железа. Приверженность к лечению составила 98,6%. Капли Мальтофера авторы добавляли в соки, любое питье (включая молоко), разнообразные блюда прикорма, в том числе каши, из расчета по железу: 3-4 мг/кг/сут — при легкой анемии, 4-5 мг/кг/сут — при среднетяжелой, и 7 мг/кг/сут — при тяжелой анемии. В 1 капле Мальтофера — 2,5 мг железа.

  Ожидаемые результаты применения препаратов железа: через 72-96 ч — увеличение ретикулоцитоза и через 7—10 дней (лаг-период) — повышение уровня гемоглобина (хороший результат примерно 5 г/л в неделю). После нормализации уровня гемоглобина лечение препаратами железа следует продолжать еще 4-6 нед для восстановления тканевых депо железа.

  К переливанию эритроцитной массы прибегают лишь при уровне гемоглобина менее 40 г/л (внутривенно капельно 3 мл/кг эритроцитной массы). К переливанию цельной крови прибегать не следует!

 Прогноз

  Прогноз при рациональном лечении железодефицитных состояний — благоприятный.

  Активно обсуждают отдаленные последствия дефицита железа в раннем возрасте. В частности, есть группа педиатров (в России это проф. Л. М. Казакова), утверждающих, что у детей, перенесших железодефицитную анемию в раннем возрасте, не только отстает психомоторное развитие, но и в школьном возрасте более низок коэффициент интеллектуальности, чаще встречаются хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.

 Профилактика

  Профилактика железодефицитных состояний у детей раннего возраста должна начинаться с предупреждения его недостатка у женщин репродуктивного возраста и назначении всем матерям на протяжении второй половины беременности и в период лактации препаратов железа, например, гемостиму-лина по 1 г в сутки или другого препарата железа. Учитывая сказанное выше, показано назначение всем доношенным детям на естественном вскармливании, начиная с 3 мес, одного из препаратов железа (Мальтофер, Тотема, Фер-рум Лек, Гемофер) из расчета по элементарному железу 1 мг/кг? Недоношенным детям суточную профилактическую дозу препарата увеличивают до 2 мг/кг и начинают давать с месячного возраста, а у детей с очень низкой массой при рождении даже раньше — с 3 нед. Конечно, естественное вскармливание, рациональное расширение питания и введение прикормов в декретированные сроки, прогулки, массаж и гимнастика, профилактика рахита — все это существенные звенья профилактики железодефицитных состояний. В настоящее время выпускают каши для детского питания с добавлением препаратов железа — ими необходимо пользоваться.

  При искусственном вскармливании адаптированные смеси для питания детей содержат добавки железа, и если ребенок их получаех, то нет необходимости в дополнительном назначении препаратов железа для профилактики его дефицита.

3.. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ... ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОСГН)

  ОСГН — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллерги-ческое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у 2/3 больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выраженности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-Па степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей.

 Этиология Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, имеющие Ml2, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены (гораздо реже другие). Среди пиогенных кожных штаммов стрептококка А нефритогенный имеет обычно Ти антиген. Считают, что если вспышка стрептококковой А-инфекции в детском коллективе вызвана нефритогенными штаммами, то нефритом заболевают 3-15% инфицированных детей, однако среди окружающих ребенка (заболевшего ОСГН) детей и взрослых примерно у 50% обнаруживают изменения в моче, то есть они, вероятно, переносят торпидный (малосимп-томный, бессимптомный) нефрит. Среди детей, переболевших скарлатиной, у 1% развивается ОСГН при лечении в стационаре и у 3-5% детей, лечившихся дома.

  Допускают, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОСГН.

 Патогенез образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-0 (О-антистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (aHTH-NADa3a) или дезоксирибонуклеазе В (aHTH-DNa3a В) стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом).

  Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотак-сической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

  При пункционной биопсии поч