45071

Умственная отсталость (F7)

Доклад

Медицина и ветеринария

На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости а также присоединению таких симптомов как припадки соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами в частности синдром Апера Крузона COFS синдром синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна а также фетопатии в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно рецессивно доминантно хотя...

Русский

2013-11-15

36.5 KB

2 чел.

Умственная отсталость (F7).

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

39584. Политическая социализация личности 273.14 KB
  Личность —одновременно и субъект и объект политики. Но одни люди в большей степени проявляют политическую активность, другие — в меньшей, а третьи вообще стараются «убежать» от политики. Одни стремятся к утверждению существующего политического строя и проявляют конструктивное политическое поведение, другие, напротив, предпринимают меры, направленные на его ниспровержение и демонстрируют деструктивную позицию.
39585. Социальная зрелость личности 79 KB
  Ницше Проблематикой социальной зрелости личности занимаются различные науки. И потому ее роль в исследовании социализации личности очень велика: вклад криминологии в данную проблематику состоит в том что эта наука создает модель социально НЕзрелой личности прогнозирует возможные ошибки воспитания и их последствия. Многие науки не обходят стороной социальную зрелость личности а для такой относительно новой области человекознания как акмеология от греч.
39586. Модернизация систем автоматизации контроля электрических машин 1.96 MB
  Программное обеспечение системы адаптировано для целей обучения основам спектрального анализа и ознакомления с обучающимися алгоритмами искусственного интеллекта. Программа проста в освоении и не требует специальных навыков.
39587. Барабаны ленточных конвейеров 16.6 KB
  Тяговые свойства приводного барабана повышают путем увеличения натяжения ленты или угла обхвата лентой приводного барабана использования высокофрикционных футеровок с продольными или шевронными ребрами что способствует самоочищению.Футеровки устанавливаются при помощи специальных клеев на барабаны конвейеров футеровочные пластины значительно уменьшают сход ленты и ее проскальзывание а также попадание груза на поверхность барабана что существенно улучшает работу конвейеров и повышает их техникоэкономические показатели.Рифленая...
39588. Лента конвейерная 109.87 KB
  Тяговым каркасом резинотканевой ленты рис. Резинотросовые ленты рис. имеют тяговый каркас состоящий из стальных тросов уложенных в один ряд параллельно друг другу вдоль ленты с обеих сторон покрытый резиной. Количество прокладок может быть от 3 до 10 в зависимости от условий эксплуатации свойств транспортируемого груза ширины прочности и жесткости ленты.
39589. Натяжные устройства ленточного конвейера 34.2 KB
  Грузовые натяжные устройства делятся на грузовые тележечные и грузовые вертикальные рамные. Каждое из названных натяжных устройств состоит из натяжной тележки или натяжной рамы и грузового устройства. Грузовые устройства могут быть без полиспаста с полиспастом или грузолебедочные.
39590. Приводы ленточного конвейера 152.77 KB
  Приводы ленточного конвейера выполняютсяоднобарабанными с одним или двумя двигателями рис. 1;двухбарабанными с близко расположенными друг около друга приводными барабанами рис. 2 а 3 и с раздельным расположением приводных барабанов на переднем и заднем концах конвейера рис. 3 3;трехбарабанными с близко расположенными друг около друга барабанами рис.
39591. Разгрузочные устройства 189.55 KB
  Наименование воронки Характеристика воронки Схема воронки Исполнение воронки Трехрукавная Разгрузка на две стороны и вперед I Двухрукавная Разгрузка на две стороны II Двухрукавная односторонняя правая Разгрузка на правую сторону или вперед III Двухрукавная односторонняя левая Разгрузка на левую сторону или вперед IV Однорукавная правая Разгрузка на правую сторону V Однорукавная левая Разгрузка на левую сторону VI Тележки могут иметь левое и правое расположение привода по направлению движения ленты. Пример условного обозначения...
39592. Ролики конвейерные 113.41 KB
  Верхние желобчатые усиленные роликоопоры предназначаются для транспортировки по верхней ветви ленты материалов, имеющих размер кусков 150 - 500 мм. Они находят применение в тяжелонагруженных магистральных конвейерах, к примеру, в угольных разрезах, шахтах и пр.