45071

Умственная отсталость (F7)

Доклад

Медицина и ветеринария

На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости а также присоединению таких симптомов как припадки соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами в частности синдром Апера Крузона COFS синдром синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна а также фетопатии в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно рецессивно доминантно хотя...

Русский

2013-11-15

36.5 KB

2 чел.

Умственная отсталость (F7).

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

75520. Понятие базы данных, основные определения и понятия 29 KB
  База данных БД именованная совокупность данных отражающая состояние объектов и их отношений в рассматриваемой предметной области. Система управления базами данных СУБД совокупность языковых и программных средств предназначенных для создания ведения и совместного использования БД многими пользователями. Основными понятиями реляционных баз данных являются тип данных домен атрибут кортеж первичный ключ и отношение.
75521. Особенности построения базы данных, банка данных и СУБД 24 KB
  Современные авторы часто употребляют термины «банк данных» и «база данных» как синонимы, однако в общеотраслевых руководящих материалах по созданию банков данных Государственного комитета по науке и технике...
75522. Трехуровневая модель СУБД предложенная организацией ANSI 114.5 KB
  Трехуровневая модель СУБД предложенная организацией NSI Система управления базами данных СУБД совокупность языковых и программных средств предназначенных для создания ведения и совместного использования БД многими пользователями. Трехуровневая модель системы управления базой данных предложенная АN5I Уровень внешних моделей самый верхний уровень где каждая модель имеет свое видение данных. Концептуальный уровень центральное управляющее звено здесь база данных представлена в наиболее общем виде который объединяет данные...
75523. ИС Project Expert, назначение и основные принципы работы 27 KB
  ИС Project Expert назначение и основные принципы работы В своей деятельности руководитель предприятия постоянно сталкивается с необходимостью определения текущего и будущего положения предприятия на рынке подготовки плана развития оценки возможных альтернатив анализа эффективности принимаемых решений. Процесс планирования развития предприятия в условиях рынка требует применения современных методик и инструментов снижающих временные затраты. В зарубежной литературе имитационные модели описывающие деятельность предприятия в условиях рынка...
75524. Концептуальная модель ИС 1С: Предприятие 23 KB
  Концептуальная модель ИС 1С: Предприятие В основе ИС оперативного анализа данных лежит многомерное концептуальное представление суть которого в выделении из общего объёма информации собственно анализируемых данных фактов и вспомогательных данных измерений. Сюда относятся способы построения структур данных типы связей между данными принципы манипулирования ими формы описания бизнеслогики способы связи данных с интерфейсными объектами разделение функциональности по уровням системы и многое другое. Вся разработка ведется в рамках одной...
75525. Процесс взаимодействия пользователя, СУБД и ОС при обработке запроса на получение данных 32 KB
  Процесс взаимодействия пользователя СУБД и ОС при обработке запроса на получение данных Следующий рисунок иллюстрирует взаимодействие пользователя СУБД и ОС при работке запроса на получение данных. Схема прохождения запроса к БД Пользователь посылает СУБД запрос на получение данных из БД. В случае запрета на доступ к данным СУБД сообщает пользователю об этом стрелка 12 и прекращает дальнейший процесс обработки данных в противном случае СУБД определяет часть концептуальной модели которая затрагивается запросом пользователя стрелка...
75526. Классификация и краткая характеристика моделей данных 172 KB
  Классификация и краткая характеристика моделей данных Одними из основополагающих в концепции баз данных являются обобщенные категории данные и модель данных. Понятие данные в концепции баз данных это набор конкретных значений параметров характеризующих объект условие ситуацию или любые другие факторы. Примеры данных: Петров Николай Степанович 30 и т. Поэтому центральным понятием в области баз данных является понятие модели.
75527. Последовательность действий при разработке проекта в ИС Project Expert 25 KB
  Последовательность действий при разработке проекта в ИС Project Expert Раздел Проект состоит из шести модулей. В этом диалоге отображается информация введенная присоздании проекта в диалоге Новый проект . Информация введенная в диалоге Список продуктов будет использована программой в модулях раздела Операционный план при планировании стратегии производства и сбыта сформированного перечня продуктов услуг проекта а также в модуле Стартовый баланс раздела Компания при описании активов и пассивов действующего предприятия. Текстовое...
75528. Основные требования к организации и формированию БД 26 KB
  Основные требования к организации и формированию БД База данных БД именованная совокупность данных отражающая состояние объектов и их отношений в рассматриваемой предметной области. К таким требованиям можно отнести...