45071

Умственная отсталость (F7)

Доклад

Медицина и ветеринария

На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости а также присоединению таких симптомов как припадки соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами в частности синдром Апера Крузона COFS синдром синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна а также фетопатии в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно рецессивно доминантно хотя...

Русский

2013-11-15

36.5 KB

2 чел.

Умственная отсталость (F7).

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

37767. Протокол для передачі файлів FTP 189.19 KB
  Для переходу в інший каталог використовую команду CWD: CWD incoming. Для того щоб створити в цій директорії вводжу команду STOR: STOR myfile. Переходжу в інший каталог за допомогою команди CWD: cwd incoming та вводжу команду PWD яка відображає вмістиме каталогу з яким встановлений звязок:. Вводжу команду LS що відображає файли і підкаталоги в даному каталозі.
37768. Розробка складних додатків з використанням графіки 1.16 MB
  ps unit Unit1; {mode objfpc}{H} interfce uses Clsses SysUtils FileUtil LResources Forms Controls Grphics Dilogs Menus StdCtrls ExtCtrls Spin; type { TForm1 } TForm1 = clssTForm Button1: TButton; Button2: TButton; Button3: TButton; ColorDilog1: TColorDilog; MinMenu1: TMinMenu; MenuItem1: TMenuItem; MenuItem2: TMenuItem; MenuItem3: TMenuItem; MenuItem4: TMenuItem; MenuItem5: TMenuItem; MenuItem6: TMenuItem; MenuItem7: TMenuItem; MenuItem8: TMenuItem; MenuItem9:...
37770. Розробка DLL-бібліотек 4.3 MB
  Тема: Розробка DLL-бібліотек. Мета: навчитись створювати DLL-бібліотеки та використовувати їх в додатках, засвоїти навички експорту функцій.
37771. Методы защиты информации от утечки по опто виброакустическому каналу 534 KB
  УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ для студента по выполнению лабораторной работы № 2 по учебной дисциплине Инженернотехническая защиты информации Тема: Методы защиты информации от утечки по опто виброакустическому каналу Занятие: Исследование активных методов защиты защищаемого помещения от утечки речевой информации за счет каналов утечки речевой информации на основе волоконнооптических коммуникаций. Обсуждено на заседании кафедры ФЗИ РГГУ ____ ________ 2007 года протокол № ____ Москва 2007 Тема: Методы защиты защищаемого помещения ЗП от...
37772. УНИПОЛЯРНЫЙ ТРАНЗИСТОР В ШИРОКОПОЛОСНОМ УСИЛИТЕЛЬНОМ КАСКАДЕ С КС -СВЯЗЯМИ 141.75 KB
  От положения рабочей точки транзистора усилительного каскада зависят параметры транзистора а следовательно и параметры усилителя такие например как коэффициент усиления по напряжению ^и0 допустимая величина входного напряжения Цвхмакс превышение которой ведет к искажению выходного сигнала коэффициент полезного действия и т. Соответственно высшая граничная частота Гв полоса пропускания усилителя определяется как в = Расширить полосу пропускания усилителя в условиях...
37773. ОПРЕДЕЛЕНИЕ МОДУЛЯ ДЕФОРМАЦИИ ГРУНТА И ХАРАКТЕРА РАЗВИТИЯ ДЕФОРМАЦИИ ГРУНТОВ ВО ВРЕМЕНИ 94.5 KB
  Цель лабораторной работы – определить модуль деформации песчаного и глинистого грунтов. Коэффициент сжимаемости. Коэффициент относительной сжимаемости...
37775. Основні характеристики схем включення біполярного транзистора зі спільною базою (СБ) і спільним коллектором (СК) 365 KB
  Визначити коефіцієнт підсилення за струмом і напругою. Так як характеристики носять нелінійній характер то вони відображаються у вигляді графіків на яких маю маємо змогу наочно переконатися у тому що для схемы зі спільною базою підсилення за струмом не спостерігається але значно більше має місце підсилення за напругою у той час як схема зі спільним колектором підсилення за струмом має значне але підсилення за напругою не настільки значне.