45071

Умственная отсталость (F7)

Доклад

Медицина и ветеринария

На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости а также присоединению таких симптомов как припадки соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами в частности синдром Апера Крузона COFS синдром синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна а также фетопатии в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно рецессивно доминантно хотя...

Русский

2013-11-15

36.5 KB

2 чел.

Умственная отсталость (F7).

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

11272. Определение моментов инерции тел на приборе Обербека 255.5 KB
  Определение моментов инерции тел на приборе Обербека Методические указания к лабораторной работе № 10А по физике Раздел Механика Указания содержат краткое описание рабочей установки и методики определения момента инерции на приборе Обе
11273. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗАВИСИМОСТИ МОМЕНТА ИНЕРЦИИ СИСТЕМЫ ОТ РАСПРЕДЕЛЕНИЯ МАССЫ ОТНОСИТЕЛЬНО ОСИ ВРАЩЕНИЯ 235 KB
  ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗАВИСИМОСТИ МОМЕНТА ИНЕРЦИИ СИСТЕМЫ ОТ РАСПРЕДЕЛЕНИЯ МАССЫ ОТНОСИТЕЛЬНО ОСИ ВРАЩЕНИЯ Методические указания к лабораторной работе № 10Б по физике Раздел Механика Указания содержат краткое описание рабочей установки и методики ...
11274. Определение момента сил трения и момента инерции махового колеса 266 KB
  Определение момента сил трения и момента инерции махового колеса. Указания содержат краткое описание рабочей установки и методики определения момента инерции махового колеса. Методические указания предназначены для студентов инженерных специальностей...
11275. Определение момента инерции твердых тел методом трифилярного подвеса 235 KB
  Определение момента инерции твердых тел методом трифилярного подвеса Указания содержат описание рабочей установки и методики определения момента инерции твердых тел методом трифилярного подвеса. Методические указания предназначены для студентов инжене
11276. Изучение динамики вращательного движения с помощью маятника максвелла 231 KB
  Изучение динамики вращательного движения с помощью маятника максвелла Указания содержат краткое описание рабочей установки и методики определения момента инерции с помощью маятника Максвелла. Методические указания предназначены для студентов инженерных спе...
11277. Определение коэффициентов трения качения и трения скольжения с помощью наклонного маятника 7.79 MB
  Лабораторная работа Определение коэффициентов трения качения и трения скольжения с помощью наклонного маятника Цель работы: определение коэффициентов трения качения и трения скольжения. Оборудование: измерительная установка секу
11278. Определение ускорения свободного падения на машине Атвуда 258 KB
  Определение ускорения свободного падения на машине Атвуда. Указания содержат краткое описание рабочей установки и методику определения ускорения свободного падения с помощью машины Атвуда. Методические указания предназначены для студентов инженерных специально
11279. ОПРЕДЛЕНИЕ КИНЕМАТИЧЕСКИХ ХАРАКТЕРИСТИК РАВНОПЕРЕМЕННОГО ДВИЖЕНИЯ 178 KB
  ОПРЕДЛЕНИЕ КИНЕМАТИЧЕСКИХ ХАРАКТЕРИСТИК РАВНОПЕРЕМЕННОГО ДВИЖЕНИЯ Цель работы: 1 измерить основные кинематические характеристики равнопеременного поступательного и вращательного движений; 2 познакомиться с методами обработки прямых и косвенных измерений. Обо...
11280. Изучение внешнего фотоэффекта, Световой поток 380.5 KB
  Световой поток – это физическая величина, определяемая оптической мощностью излучения по вызываемому им световому ощущению (по его действию на селективный приемник света с заданной спектральной чувствительностью); измеряется в люменах (лм)...