45071

Умственная отсталость (F7)

Доклад

Медицина и ветеринария

На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости а также присоединению таких симптомов как припадки соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами в частности синдром Апера Крузона COFS синдром синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна а также фетопатии в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно рецессивно доминантно хотя...

Русский

2013-11-15

36.5 KB

2 чел.

Умственная отсталость (F7).

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

82540. Особенности мышления у детей с ДЦП 32.5 KB
  Зачастую нагляднообразное и словеснологическое мышление начинает развиваться практически без фундамента нагляднодейственного мышления. Недостаточность нагляднодейственного мышления приводит к недостаточности в формировании других более сложных форм мыслительной деятельности. Нагляднообразное мышление обычно формируется на основе нагляднодейственного мышления и чувственного опыта ощущения и восприятие.
82541. Особенности мышления у детей с нарушениями интеллекта 29 KB
  Современные исследования показали что у умственно отсталых имеются довольно грубые нарушения в условно рефлекторной деятельности нарушения взаимодействия процессов возбуждения и торможения а также нарушения взаимодействия сигнальных систем. Для умственно отсталых характерно недоразвитие познавательных интересов которое выражается в том что они меньше чем их нормальные сверстники испытывают потребность в познании. Все эти операции у умственно отсталых недостаточно сформированы и имеют своеобразные черты.
82542. Особенности мышления у детей с нарушениями слуха 33.5 KB
  У глухих детей обнаруживаются значительные индивидуальные различия в развитии их мышления. Около одной четвертой части всех глухих детей имеют уровень развития наглядного мышления соответствующий уровню развития этого вида мышления у слышащих сверстников. Кроме того небольшое число глухих детей около 15 каждой возрастной группе по уровню развития словесно логического мышления приближается к средним показателям слышащих сверстников.
82544. Общие недостатки мыслительной деятельности детей с ЗПР 51.5 KB
  Дети стремятся избежать любых интеллектуальных усилий. Дети не заинтересованы в результате выполнения задания. Эта особенность мышления проявляется в школе когда дети очень быстро теряют интерес к новым предметам. Дети с ЗПР начинают действовать сразу с ходу.
82545. Рекомендации по развитию памяти у детей с ЗПР 45 KB
  Для развития зрительномоторной и зрительной памяти используется поэтапная работа ребенка с образцами по которым необходимо конструировать определенные фигуры из палочек: сначала ребенок работает с постоянной зрительной опорой на образец: затем время рассматривания образца сокращается до 15 20 секунд в зависимости от сложности предлагаемой работы но так чтобы ребенок успел рассмотреть и запечатлеть образец. Похожие упражнения легко придумать самим варьируя условия материал и сюжеты игр на развитие зрительномоторной и зрительной...
82546. Задания, направленные на развитие памяти у детей младшего школьного возраста с ЗПР 24 KB
  Развитие визуальной памяти Точки. Детям поочередно предъявляется несколько предметных картинок от 3 до 7 которые они затем воспроизводят по памяти в тетради. Детям предлагается по памяти подробно описать внешность одноклассника интерьер какоголибо помещения подробности пути в школу и т.
82547. Развитие памяти у детей дошкольного возраста с нарушениями слуха 78.5 KB
  Ход игры Педагог ставит на стол один из шкафчиков из трехчетырех ящичков рассматривает его вместе с детьми. В следующий Раз спрятав игрушку педагог закрывает шкафчик ширмой и несколько раз отстукивает ладонью по столу или вместе с детьми отхлопывает. К игре Найди половинку Педагог предлагает детям рассмотреть картинки контурные чернобелые назвать изображенные предметы и подобрать таблички если эти слова есть в словаре ребенка. Затем педагог предлагает картинку из второго набора в котором предметы изображены с обратной стороны.