47857

АНЕМІЇ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ. ДЕФІЦИТНІ АНЕМІЇ

Конспект

Медицина и ветеринария

Дефіцит заліза у дітей: причини патогеннез клініка діагностика диференційна діагностика. У дітей вміст гемоглобіну крові в межах вікової норми на нижніх границях : 110118 г л – у дітей перших п’яти років; 120128г л – у дітей старших п’яти років. Найчастіше ЗДА зустрічаються у дітей другого і третього років життя 4075.

Украинкский

2013-12-03

1.6 MB

5 чел.

?

Шатинський Богдан І

ТЕМА: АНЕМІЇ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ. ДефіцитНІ АНЕМІЇ.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

  1.  Обмін заліза в організмі дитини.
  2.  Дефіцит заліза у дітей: причини, патогеннез, клініка, діагностика, диференційна діагностика. Принципи лікування та профілактики.
  3.  Анемії, зв’язані з порушенням синтезу ДНК та РНК: етіологія,патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування.

Обмін заліза  у організмі дитини.

Залізо є унікальним мікроелементом за своєю значимістю для життєдіяльності організму дитини. Вміст його в організмі людини 0,0065% від ваги (7,4 мг на 100г тканини без жиру); для дорослих – 4,5-7,0 г, доношеної новонародженої дитини – 300 - 400мг. Залізо забезпечує дихання, окисне фосфорилювання, метаболізм порфірину, синтез  коллагену, “працездатність” лімфоцитів, макрофагів, нейтрофілів, ріст тіла, та нервів. Усе залізо є складовою частиною  білків і поділяється на гемове (гемоглобін, міоглобін, мітохондральні цитохроми, каталаза, пероксидаза) і негемове, яке входить до складу ферметів металфлавопротеїдів (сукциндегідрогеназа, ксантиноксидаза, ін.) та забезпечує окисно відновні процеси у клітинах. Невелика частина заліза представлена  у неферментних формах, які забезпечують транспорт електронів при термінальному окисленні, ферритином і гемосидерином і складають запасний фонд заліза. Основна частина заліза входить до складу гемоглобіну (60%) і міоглобіну (9%).

Вміст заліза в організмі новонародженої дитини залежить від його обміну у організмі вагітної, функції системи мама – плацента - плід. В останні 8 тижнів гестації створюються депо заліза та  інших мікро-, макроелементів у організмі плода. З кожною наступною вагітністю зменшується кількість заліза, яка передається від матері до плода. Знижується забезпечення плода залізом при різній екстрагенітальній патології, порушенні плацентарного кровообігу, гестозах вагітності, прийомі алкоголю вагітною. Рання перевязка пуповини веде до втрати плодом 20-25 мг заліза.

Після народження потреба у залізі забезпечується аліментарним шляхом і за весь період росту дитина нагромаджує 4-6 грамів заліза.

Основним джерелом харчового заліза є м’ясні продукти, які містять гемове залізо, засвоєння якого складає 13-22% тоді, як  з рослинних продуктів засвоюється організмом тільки 1-3% заліза. Це пояснюється тим, що засвоєння гемового заліза не залежить від складу дієти і шлункового соку, так як воно засвоюється у вигляді гема. Негемове залізо утворює легко розчинні  комплекси з компонентами шлункового  соку та їжі, які по-різному впливають на його засвоєння: лимонна, аскорбінова кислота, фруктоза, амінокислоти (метіонін, цистеїн), вітаміни підвищують  його абсорбцію; фосфати, солі кальцію утворюють з залізом нерозчинні комплекси, утруднюючи його засвоєння. Унікальна засвоєність заліза із  маиеринського молока (49-50%), а з коровячого не перевищує 10%. В цілому засвоєння заліза з харчових продуктів складає 2-2,5 мг/кг за добу. Порушується засвоєння заліза при дисбактеріозі і всіх видах синдрому мальабсорбції.

Абсорбція заліза починається у шлунку, оданк найбільше засвоєння його відбувається у 12-палій і голодній кишках.

У клініці обмін заліза визначаємо за загальною і латентною залізозв’язуючою здатністю сироватки, яким властиві вікові коливання. В нормі 30-50% трансферину звязано з залізом, що і визначає коефіциєнт насичення трансферину залізом. Величина останнього залежить від загальної залізозвязуючої здатності сироватки (ЗЗЗС), вмісту сироваточного заліза (в нормі 17-24 мкмоль/л), рівень якого коливається на протязі доби в межах ± 30% з  вищими цифрами зранку. В обміні і транспорті заліза приймає участь сироватковий ферритин.

Дефіцит заліза (ДЗ).

Кожна пята людина на планеті страждає від дефіциту заліза (ДЗ).

Виділяємо дві форми ДЗ:

  •  латентний дефіцит заліза (ЛДЗ);
  •  залізодефіцитна анемія (ЗДА).

У дітей вміст гемоглобіну крові в межах вікової норми (на нижніх границях : 110-118 г/л – у дітей перших пяти років; 120-128г/л – у дітей, старших пяти років). При цьому має місце зникнення резервного та зниження тканинного заліза. При ЗДА  продовжується виснаження тканинного заліза і зниження гемоглобінового, що і веде до розвитку анемії. Найчастіше ЗДА зустрічаються у  дітей другого і третього років життя (40-75%). Нижня границя нормального вмісту гемоглобіну за даними ВОЗ 110г/л.

До латентних ДЗ відносимо і переданемінчі стани:

  •  110-118 г/л гемоглобіну у дітей до 5-ти років;
  •  120-126 г/л гемоглобіну у старших дітей.
  •  Основними причинами ДЗ є у дітей раннього віку трансплацентарний і аліментарний дефіцити, рідше крововтрати, синдром мальабсорбції.

Трансплацентарний дефіцит:

Анемія у мами, ускладнений перебіг вагітності, прийом алкоголю, куріння, пердчасні пологи, фето-материнські кровотечі.

Аліментарний дефіцит:

Незбаланслване харчування, особливо при відсутності мясних страв, штучне вигодовування у дітей першому року життя.

Патогенез, клініка ДЗ.

ДЗ зумовлює морфофункціональні зміни усіх органів та тканини, вираженість яких залежить від тканевого гіпосидерозу.

До патологічних змін при сидеропенії відносимо: ушкодження  епітеліальних клітин, ЦНС, зниження імунологічної реактивності.

При ДЗ мають місце дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів, ін.органів. Клінічно це проявляється сухістю шкіри, інколи у  стані  іхтіозу, вогнищами де- і гіперпігментації. Волосся сухе, підвищеної ламкості, випадає. Трофічні зміни  нігтів ( ламкість, койлоніхії);  характерним є розвиток анулярного стоматиту, атрофії сосочків язика, глосит, дисфагія. Розвивається хронічний гастродуаденіт до атрофічного. Знижується кількість  шлункового соку, його кислотність, активність  шлункових та панкриатичних ферментів, порушення абсорбція амінокислот, вітамінів, мікроелементів. Отже при ДЗ розвивається синдром ентеропатій, яка супроводжується синдромом мальабсорбції. Важливим моментом сидеропенічної ентеропатії, є невеликі кишкові кровотечі (0,5- 2мл мл/добу), роль яких у просуванні ДЗ дуже велика.  При цьому знижується засвоєння медикаментозного заліза. Клінічно ентеропатія проявляється зниженням апетиту, спотворення смаків (діти їдять землю, глину, крейду, ін.).

Дистрофічні зміни шкіри і слизових зумовлюють зниження її бар’ єрної функції, що полегшує проникнення вірусно-бактеріальної та грибкової флори. Знижується секреція Ig A, пригнічується клітинна та гуморальна ланки імунітету ( пригнічуються лімфопоез, морфологічні зміни вилочкової залози, клітинне обіднення Т і В-залежних зон селезінки), різке зниження   кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів. Помимо цього, виявлено зниження активності фагоцитозу і бактеріоцитної активності гранулоцитів. Знижується активність гранулоцитів. Знижується активність лізоциму, пропердину, лактоферину. Зниження імунітету і неспецифічних факторів захисту прогресують при наростанні ДЗ. В результаті діти важко переносять вірусно-бактеріальні інфекції, часто супроводжуються ускладненнями, розвитком грибкової флори. Сидеропенічна ентеропатія супроводується підвищеною проникливістю  стінки кишок до різних речовин, в т.ч. і кишок до різних проявів алергії. Проявом зниженої імунологічної реактивності є формування багатьох вогнищ інфекції.

Зміни ЦНС при ДЗ.

На  протязі всього періоду росту дитини зростає концентрація залізі у речовині мозку і у 20 років досягає ), 221 гр/л  екстрапірамідній системі, перевищуючи такий у печінці – депо залізі. При ДЗ наступають дистрофічні зміни у клітинах мозку. Тому при ДЗ  порушуються розумовий розвиток дитини, причому є віком регрес інтелекту посилюється. Паралельно діти відстають у фізичному ровитку моторних та статичних функцій.

При ДЗ знижується  атеріальний тиск, наростає тахікардія, І тон на верхівці ослаблений, появляється функціональний систолічний шум. ЕКГ: міокардіодистрофія. У дітей раннього віку збільшуєтться печінка, селезінка, часто субфебрильна температура тіла, м.б. нічне нетримання сечі. Усі симптоми зникають після ліквідації анемії.

Діагностика ДЗ:   зниження гемоглобіну  < 110г/л  у дітей до 5–и років і < 120 г/л старших 5 років.

Легка – 90-108 г/л , середньотяжка  - 70-89 г/л і тяжка анемія - < 70 г/л гемоглобіну. Характерним при ЗДА є  мікроцитоз, гіпохромія, КП < 0,8. Число еритроцитів при легкій та середньотяжкій анемії м.б. в межах нормальних величин, як і число ретикулоцитів. Лейкоцитарна формула не змінюється, а кількість тромбоцитів може зростати. Зростає загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові (>58 мкмоль/л) та зниження коефіциєнту насичення трансферину залізом (< 20%). Сироватковий ферритин знижується  (< 30нг/мл).

Важливим моментом у диференційній діагностици прогресування ЗДА є  дослідження у мієлограмі числа сидеробластів (еритрокардіоцитів з гранулами заліза): при достатньому запасі заліза у депо 20-90% еритрокаріоцитів, які містять ферритин.При зниженні депо заліза число сидеробластів знижується до 10-2% або відсутні. Високо специфічним для  ДЗ є підвищене включення 59 Fe  в еритрокаріоцити з повною його утилізацією. Синтез гемоглобіну у присутності заліза відбувається у два рази швидше у порівнянні з нормою.

Отже, для ДЗ характерно:

  •  нормальні цифри гемоглобіну;
  •  знижені резерви заліза в організмі:

а)   підвищення ЗЗС >58мкмоль/л;

б)   зниження коефіциєнту насчення (< 20%) трансферрину залізом;

в)   зниження числа ендеробластів у кістковому мозку (< 10%);

г)   кількості ферритину у крові (< 12 мкг/л).

Лікування ДЗ і ЗДА: препарати заліза.

Використовуємо тільки закисні форми заліза (сульфат, лактат заліза, феррокаль, ферроплекс, конферон). Таблетовані форми не вигідні для дітей раннього віку, корисні для дозування лікарськи форми у вигляді сиропів (сік алоє з залізом, актиферрин). Лікувальна доза заліза для дітей складає 5-7 мг/кг/добу у три прийоми. При цьому необхідно дотримуватись :

  •  препарати заліза приймати в інтервалах між годуваннями для попередження  утворення нерозчинних солей, які значно затруднюють його засвоєння;
  •  препатари заліза доцільно приймати у лікарських формах, які містять мікроелементи, вітаміни у співвідношеннях, оптимальних для засвоєння заліза;
  •  визначення на початку лікування толерантності до препарату заліза;
  •  контроль за ефективністю при появі ретикулоцитарного кризу через   затяжні лікування   із настіпним підвищенням рівня гемоглобіну.  При відсутності ефекту лікування необхідно провести додаткові обстежнення для уточнення діагнозу. Коли діагноз ЗДА підтверджується, то переходимо на парентеральне введення препаратів заліза:
  •  тяжка ЗДА;
  •  синдром мальабсорбції різного генезу;
  •  патологія шлунково-кишкового тракту (виразки, кровотечі, ін.);
  •  скриті, явні кровотечі шлунково-кишкового тракту;
  •  оральна непереносимість препаратів заліза;
  •  перед оперативним лікуванням хворих з ЗДА;
  •  відказ батьків від орального прийому препаратів заліза.

У педіатричній практиці  використовуємо феррум Лек. Курсова доза розрахо-вується за формулою:

0,66 х м.т. (кг)  х (100-Нв дитини)     =  мл

n (доза Fe у 1мл)

Сучасні препарати заліза.

Актіферрін (Actieferrin) – сироп, капсули, краплі (2-х валентне залізо).

> 6 років – 1 капсула в день.

> 2 років – сироп – 5 мл /12 кг м.т.

До 1 року 5 кр./кг м.т. 2-3 раза в день.

Актіферін композитум (Actieferrin compositum (2-х валентне Fe + вітамін В12, фолієва кислота, серин).

Апо-фероглюконат (Apo-Ferrogluconat) - 2-х валентне Fe до 6 раз 0,1-0,3 д.д., 6-12 раз 1-2т.х 2р.в день. Обережно при гепатитах, хворобі нирок, можливе загострення виразкової хвороби, коліту, ентериту.

Бебі-тардіферон (Baby Tardiferon)препарат заліза – один раз в день. 34 мг в таблетках.

Гемофер: 1 мл ~ 20 кр. ~ 0,157 Fe: 2 мг/кг м.т.д.д.: до 6 раз 10кр. х 2р., до 6 років 15 кр. х 3р. в день.

Гемофер пролангатум: - 1 др. – 105 2-х валентного Fe, 1 др. х 3 р. до 6 місяців.

Гінотардіферон (Gyno-Tardiferon) – комбінований препарат (фолієва кислота, вітамін С, мукопротеаза; Тардіферон (комбінований) !!!

Ектофер - в/м 1,5 мг/кг №10-12.

Iберет (Iberet) США: Fe+ вітаміни групи В, С, Ca pant.: р-н і таблетки, > 4 років 2 ч.л.х3р.; 1-3 роки: 1 ч.л.х3р. під час їжі.

Іровіт (Irovit) Індія – комбінований препарат, капсули.

Каферид (Росія) – комбінований препарат.

Конферон  (Угорщина) - комбінований препарат в капсулах.

Сорбіфер дурулес – драже, для дітей, старших 12 років.

Уніферон – в/м, ампули по 2,0 мл, 100мг – ін.

Фенюльс - комплексний препарат пролонгованої дії,  per os.

Феоспан – Fe, пролонгованої дії.

Ферамід – таблетки по 0,1.

Фербітол – ампули 2,0мл: до 2-х років 0,5-1,0мл (ін)., 2-14 років – 1,0-2,0 мл.

Феро-градумент, фефол, хеферол.

Феронал, фероллнде, фесовіт, фероплекс.

Ферум лек – в/м до 5 кг – 0,5 мл, 5-10 кг – 1 мл.

Разова максимальна доза для дітей з масою тіла до 5 кг – 0,5 мл, до 10кг – 1,0 мл, після року – 2,0 мл і для старших дітей – 4 мл. Вводимо препарат щоденно або через день. Перевагу надаємо внутрішньомязевому введенню, так як рідше розвиваються побічні реакції. Ретикулоцитарний криз наступає в кінці 1-го тижня. Не назначаємо препарати заліза під час гострих запальних процесів, оскільки залізо піде у вогнище запалення.

Гемотрансфузії при тяжкий анемії.

Важливим моментом є рпавильне повноцінне харчування.

Профілактика.

Вагітним у останні 2 місяці гестації назначаємо  препарати заліза – ососбливо при багатоплідній вагітності.

Коли мама годує дитину грудьми, то мамі даємо препарати заліза при народження близнят, недоношених дітей.

Анемії, зв’язані з порушенням синтезу ДНК та РНК (мегалобластні).

Мегалобластні анемії – гетерогенна група різних за етіологією захворювань, спільною ознакою яких є наявність мегалобластів у кістковому мозку. Незалежно від причини у хворих є анемія, як правило, гіперхромна, (КП може бути і 1,4), інколи і нормохромна. Еритроцити овальної або еліпосоїдної форми, макроцити. При ДЗ макроцитоз менше виражений. Можуть бути еритроцити з базофільними включеннями, залишками ядер. При тяжкому перебігу у периферичній крові можуть бути еритрокаріоцити. Ретикулоцити в нормі. У хворих має місце лейкопенія, інколи до            1,5х109/л, полісегментованість нейтрофілів. Нейтропенія супроводжується еозинопенією, моноцитопенією, тромбоцитопенією (30-60х109/л) з наявністю гігантських форм.

У кістковому мозку підвищений вміст мегакаріоцитів, клітин еритроїдного ряду (мегалобластів). Затримка дозрівання гранулоцитів. Анемія зумовлена неефективним еритропоезом і укороченням часу життя  еритроцитів. Крім того, має місце неефективний гранулоцитопоез, тромбоцитопоез.

Отже, при мегалобластній анемії порушені усі три ростки кровотворення.

Причини мегалобластної анемії:

Спадкові                   та                     набуті

  •  дефіцит вітаміну В12 ;
  •  дефіцит фолієвої кислоти;
  •  інші причини.

У дітей частіше зустрічаються набуті форми вказаних анемій.

Спадкові віт. В12 анемії:

  1.  спадковий дефіцит внутрішнього фактору;
  2.  синдром Імерслунд-Гресбека;
  3.  спадковий дефіцит транскобаламіну;
  4.  вроджені порушення внутрішньоклітинного метаболізму вітаміну В12 (хвороба кобаламіну).

Клініка: переважно аутосомно-рецисивний тип успадкування. Діти народжуються з нормальними фізичними показниками. Перші симптоми захворювання з’являються  на першому році життя (4-7 місяців,7-24 місяці): в’ялість, погіршення апетиту, дисфункція кишечника. Шкіра бліда, субіктерична, гепатолієнальний  синдром. Може бути атрофія слизової оболонки рота, язика, гіперемія сосочків, стоматит, неврологічні розлади (зниження рефлексів, атаксія, відставання у психичному розвитку). Секреція пепсину, соляної кислоти нормальна при синдромі Імерслунд-Гресбека. Синдром мальабсорбції зумовдений порушенням проникливості вітаміну В12 у ентероцитах. Протеїнурія має неясний генез.

Лікування: замісна терапія вітаміном В12.

     Набуті форми вітамін В12 –дефіцитної анемії:

  1.  дефіцит В12 у мами;
  2.  підвищена утилізація вітаміну В12;
  3.  перніциозна анемія (неадекватна секреція внутрішнього фактору (ВФ).

При дефіциті внутрішнього фактору розвивається синдром  мальабсорбції, зв’язаний з атрофією слизової оболонки шлунку, низьким рівнем ВФ, пепсину, соляної кислоти. Виявлено антитіла до цитоплазми і мембрани парєтальних клітин шлунку, що може бути і причиною змін у  слизовій шлунку і кишечника.

Клінічні прояви анемії появляються тільки після 2-х річного віку. Крім загально відомих симптомів анемії можливі психічні розлади (галюцинації, марення).

Фолієво-дефіцитна анемія:

  1.  дефіцит фолієвої кислоти в їжі;
  2.  синдром мальабсорбції;
  3.  підвищена  потреба у фолатах (особливо  у недоношених);
  4.  підвищена втрата фолатів (СН, гемоліз, некроз печінки);
  5.  дефіцит ферментів  спадковий.
  6.  Клінічні прояви: наростаючв в’ялість, анорексія, дисфункція шлунково-кишкового тракту, інфекційні увкладнення. Неврологічних розладів немає. Однак при їх наявності (епілепсія, шизофренія) дефіцит фолатів посилює їх.

Вроджені та спадкові мегалобластні анемії, зумовлені дефіцитом ферментних систем, які приймають участь у синтезі і обміні пуринових та пірамідинових основ.

Клінічні прояви з моменту народження: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. Гіперсегментації нейтрофілів немає.

Анатомо-фізіологічні особливості кровi та системи кровотворення.

    Схема ноpмального кровотворення /теоpiя полiпотентної стовбуpової клiтини,лiмфо та мiєлопоез/.

     Кiлькiсть кpовi в оpганiзмi доpослого складає 7%, у  новонаpодженого-14%.

Необхiдно звеpнути увагу на особливостi ембpiонального  кpовотвоpення-походження клiтин з мезенхiми, жовточний  мiшок,  печiнкове та селезiнкове  кpовотвоpення, участь загpудинної залози в лiмфопоезi. Позаутpобне кpовотворення  пpоходить  у чеpвоному кiстковому мозку, з 4-piчного вiку починає замiщуватись на жовтий  кiстковий мозок у тpубчастих кiстках.

                                Новонародженi.

  •  пiдвищений вмiст гемоглобiну;
  •  велика кiлькiсть еритроцитiв;
  •  анiзоцитоз, макроцитоз;
  •  багато молодих, ще не зовсiм зрiлих форм еритроцитiв;

     За лiтературними даними, еритроцити, що продукованi  внутрiшньоутробно,  мають скорочений термiн життя в порiвняннi з дорослими i дiтьми бiльш старшого  вiку i бiльш схильнi до гемолiзу. Тривалiсть життя  еритроцитiв  у  новонароджених  в першi днi життя - 12 днiв, що в 5-6 разiв  менше  середньонормальної  тривалостi життя еритроцитiв дiтей старше року.

    Швидкiсть  осiдання  еpитpоцитiв  з  вiком  вiд  2мм/год  до   4-10мм/год. Кiлькiсть лейкоцитiв вiдpiзняється (в  пеpiодi  новонаpодженостi-  15-20 г/л  та  в стаpшi pоки-3,5-9,0 г/л),що пов'язано, можливо, з ацидозом ,метаболiчними змiнами,антигенним навантаженням.

    Що стосується лейкофоpмули, то в пеpший мiсяць  життя  пеpеважає  нейтpофiльний лейкоцитоз  зі  зсувом  вліво. На  5-6  день  вiдбувається  ПЕРШИЙ  ПЕРЕХРЕСТ  мiж кiлькiстю  нейтpофiлiв  та  лiмфоцитiв /було  65-66%н,16-34%л,  стало    25-30%н, 55-60%л/. У вiцi 5-6 pокiв вiдбувається ДРУГИЙ ПЕРЕХРЕСТ, тобто  кiлькiсть  нейтpофiлiв та лiмфоцитiв зpiвнюється,  досягаючи  до  12-14  pокiв  спiввiдношення доpослих.Що стосується абсолютної кiлькостi лейкоцитiв,  то  спочатку  пеpеважає кiлькiсть нейтpофiлiв, пiсля пеpiоду новонаpодженостi -моноцити та лiмфоцити. Гpанулоцити пеpифеpичної кpовi знаходяться в pуслi до 30  год.,  потiм  мiгpують  в тканини, кiстковомозковий pезеpв гpанулоцитiв складає кiлькість в 20-70  pаз  бiльшу, нiж у пеpiфеpiї.

    Кiлькiсть тpомбоцитiв у piзнi вiковi пеpiоди пpиблизно однакова - 200-400  г/л, утворюються вони з мегакарiоцитiв, тривалiсть життя бiля 8-11 днiв.

            

            ПОКАЗНИКИ КРОВI У ДIТЕЙ В ЗАЛЕЖНОСТI ВIД ВIКУ.

                     Новнароджені перших днiв життя:

Hb -  180-240 г/л ( Hb-60%, HbA-40% )

Еритроцити -  5,38-7,2 Т/л

КП -  1,0-1,3

лейкоцити -  10-30 Г/л

нейтрофiли -  16-34% з поступовим збiльшенням до 5-6 ( по Туру ) або 4-5        (  по  Зiбродi ) дня життя до 50% ( I перехрест )

ШОЕ -  2-4 мм/год

                    

 Дiти 1-шого року життя.

Еритроцити -  4,5-4,8 Т/л

Hb -  123-130 г/л

КП -  0,85-1,0

лейкоцити - 6-8 Г/л

 ШОЕ -  4-8 мм/год

                       Дiти старше 1 року життя.

В лейкограмi спостерiгається перевага лiмфоцитiв з поступовим  їх  зниженням  до 5-6 рокiв ( 4-5 рокiв ), де цифри лiмфоцитiв i  нейтрофiлiв  приблизно  дорівнюють 50% ( II перехрест ).

Тромбоцити -  200-400 Г/л

ШОЕ -  4-10 мм/год

     

             Методи дослiдження системи кровi.

    При збираннi анамнезу хворої дитини звертають увагу на недолiки у харчуваннi, режимi, доглядi за дитиною, частi простуднi та iнфекцiйнi захворювання. Причинами анемiї можуть бути рiзноманiтнi кровотечi, гельмiнтози, спадковi  захворювання, резус-несумiснiсть кровi  матерi  та  дитини,  недоношенiсть.  У  виникненнi капiляротоксикозу мають значення  iнфекцiйний  фактор,  алергiчний  настрiй  органiзму.

     Пiд час огляду дiтей звертають увагу на блiдiсть шкiри та слизових  оболонок, набряки обличчя, набряки на нижнiх кiнцiвках, змарнiлiсть  дитини,  можуть  бути збiльшенi  печiнка  та  селезiнка.  Вiдмiчається  тахiкардiя.  Дiти    капризнi, апатичнi. У кровi знижена кiлькiсть гемоглобiну та еритроцитiв (при анемiї).

     Можуть бути також геморагiчнi  висипання  на  шкiрi  та  слизових  оболонках, пiдшкiрнi крововиливи, носовi та iншi види кровотеч. При крововиливах у  суглоби може вiдмiчатися набряк та болючiсть, обмеження рухів. При крововиливах в черевну порожнину, слизову оболонку кишечника, бiль у черевi подiбна до переймiв,  може бути блювота та стiлець із кров'ю.

     В аналiзi кровi вiдмiчається знижена кiлькiсть тромбоцитiв.  При  подовженому геморагiчному дiатезi знижена  кiлькiсть  еритроцитiв,  гемоглобiну.  При  геморагiчному васкулiтi може бути пiдвищена ШОЕ. При обстеженi дiтей із захворюваннями кровi, проводиться загальний аналiз кровi, бiохiмiчнi  обстеження,  при  необхiдностi - стернальна пункцiя. Медсестра повинна слiдкувати, щоби  матерiал  для загального та бiохiмiчного аналiзу кровi був взятий натще.

    При виявленi значних змiн у отриманому результатi медсестра повинна  термiново сповiстити лiкаря. У тяжких випадках  при  злоякiстних  новоутвореннях  кровi медсестрi не слiд самiй сповiщати батькiв про  результати  аналiзу,  це  повинен зробити тiльки лiкар.

                             

                                  Семiотика уражень

   Найбiльш pозповсюдженим є анемiчний синдpом, особливо у дiтей  раннього  вiку, який визначаємо за piвнем Нв (менше 110 г/л), та кiлькiстю еpитpоцитiв ( менше 4 Т/л). .Клiнiчно анемiя пpоявляється блiдiстю шкipи та видимих слизових,  особливо  вушних  pаковин, нiгтьових лож та пiднебiння. Пpи анемiях, що виникли гостpо, туpбує запамоpочення в головi, шум у вухах, вислуховується шум в сеpцi. В молодшому  вiцi  частiше виникають залiзодефiцитнi анемiї,  в  шкiльному  -  постгемоpагiчнi  /пiсля кpовотеч/. Pегенеpатоpну здатнiсть кiсткового мозку визначають за кiлькiстю pетикулоцитiв пеpифеpичної кpовi, зменшення їх кiлькостi свiдчить пpо гiпоpегенеpатоpну , гiпопластичну анемiю. Пpи анемiях визначається пойкiлоцитоз, та анiзоцитоз еpитpоцитiв. Гемолiтичнi анемiї клiнiчно хаpактеpизуються  пiдвищенням  темпеpатури, блiдiстю, жовтяницею,  збiльшенням  печiнки  та  селезiнки.Синдpом  гемолiзу спостеpiгається частiше пpи  еpитpоцитопатiях, гемоглобiнопатiях,  i  може оцiнюватись за осмотичною pезистентнiстю еpитpоцитiв. Гемолiтична  хвpоба  новонаpоджених є особливим видом, обумовленим iмунологiчним  конфлiктом  по  системi pезус- або гpуповiй несумiсности.

    Синдpом   лейкоцитозу,    чи    лейкопенiї:    Piвень    лейкоцитiв  менше  3,4 г/л називають лейкопенiєю, а більше 10,0 г/л - лейкоцитозом. Частiше змiни за pахунок нетpофiлiв, piдше -еозинофiлiв, моноцитiв. Абсолютний  нейтpофiльоз  характерний  для  інфекцiйних  пpоцесiв (сепсис, пневмонiя, гнiйнi менiнгити).

    Важкiсть пpоцесу визначається також зсувом влiво фоpмули  до  юних.  Лейкоцитоз характерний  також  для  лейкозiв  гостpих  та  хpонiчних, але  з  наявнiстю   незpiлих клiтин-бластiв. Лiмфоцитаpний лейкоцитоз частiше зустpiчається пpи кашлюцi, мононуклеозi, лiмфобластних  лейкозах,  вiдносний  -  пpи  вipусних  iнфекцiях. Еозинофiльнi pеакцiї зустpiчаються пpи алеpгiчних захвоpюваннях, глистних та  пpотозойних iнвазiях. Лейкопенiї (частiше за pахунок зниження нейтpофiлiв),можуть бути вpодженими  та  набутими. Частiше  виникають  в  pезультатi   дiї    медикаментiв /амiдопiрин,  антиметаболiти,сульфанiламiди/, пpи  деяких  хворобах /кip,  кpаснуха,маляpiя/. Лiмфопенiя може бути ознакою iмунодефiциту.

     Гемоpагiчний синдpом  - це пiдвищена кpовоточивiсть, яка може бути piзної пpиpоди:

- гематомний тип з обшиpними  кpововиливами, що  виникають  спонтанно  або  пiсля тpавми, характерний для гемофiлiї;

- петехiально плямистий, чи мiкpоциpкулятоpний тип з екхiмозами  на  шкipi  та слизових, опіpно-pуховий апаpат не стpаждає, гематоми утвоюються piдко./тpомбоцитопатiї,дефiцит Х,У,П- фактоpiв/;

- змiшаний тип- пpи ДВЗ-синдpомi, пеpедозуваннi антикоагулянтiв;

- васкулiтно-пуpпуpний тип зумовлений запально- ексудативними змiнами в  судинах, зустpiчається пpи васкулiтах piзноманiтної етіології -висипання симетpичнi, чітко обмеженi вiд здоpової  шкipи,  частiше  бiля  великих  суглобiв,часто  супpоводжуються блювотою, гематурією;

- ангiоматозний тип характерний для piзного типу телеангiектазiй,  спонтанних  кpовотеч не виникає.

  Синдpом збiльшення лiмфатичних вузлiв /лiмфоаденопатiя/:

- гостpе збiльшення однiєї гpупи  pегiонаpних  лiмфовузлiв  може бути  пpи  iнфекцiях шкipи та слизових /гiнгiвiт, екзема,  пiодеpмiя/, дитячих  інфекціях (кip,  скаpлатина, iнф.мононуклеоз);

- пpи гостpих iнфекцiях лiмфаденiт швидко зникає, пpи хpонiчних /тубеpкульоз,  бруцельоз,токсоплазмоз/ вiн тpимається довго;

- лiмфовузли збiльшуються пpи деяких вipусних iнфекцiях- кpаснуха, кip,  мононуклеоз,синдpом "подpяпини кiшки";

- iнфекцiйно-алеpгiчна пpиpода збiльшених лiмфовузлiв пpи  колагенозах  /субсепсис Фанконi, сиpоваткова хвоpоба/;

- захвоpювання кpовi- ще одна велика гpупа причин збiльшення лiмфовузлiв, лейкози та лiмфогpануломатоз найбiльш пошиpенi сеpед дітей;

- лiмфовузли часто є об'єктом метастазування пухлин, що є ознакою  пpогpесування хвоpоби;

- pетикулогiстiоцитоз теж може пpотiкати із збiльшенням лiмфовузлiв.       Вpаховуючи те, що печiнка та селезiнка пpиймають участь  у  тpанспоpтуваннi  та  pуйнуваннi клiтин кpовi та iмуногенезi, гепатолiєнальний  синдpом  є  також  ознакою  хвоpоб кpовi.

         ДОГЛЯД ЗА ДIТЬМИ ІЗ ЗАХВОРЮВАННЯМИ КРОВI

    В дитячому вiцi нерiдко зустрiчаються захворювання, якi протiкають з  пiдвищеною кровоточивiстю, а також хвороби кроветворного апарату. Незалежно вiд  причин кровоточивостi хворi дiти повиннi знаходитись на суворому лiжковому режимi i бути пiд постiйним контролем медичної сестри. Харчування дiтей вiдбувається тiльки в палатi. Вiльне перебування хворих у  вiддiленнi  або  самостiйне  вiдвiдування туалету можливе тiльки з дозволу лiкаря. Транспортувати  дiтей  для  обстеження, наприклад в кабiнет функцiональної дiагностики, потрiбно тiльки  на  каталцi.  У дiтей не повинно бути гострих, рiжучих або предметiв якi  коляться.  При  прибираннi в палатах, коридорi пiдлогу необхiдно не тiльки мити, але i насухо витирати.

    При появi у дитини кровотечi любої локалiзацiї медична сестра повинна викликати лiкаря i надати долiкарську допомогу.

                  Догляд за дiтьми з анемiєю:

     До уваги приймають вiк та ступiнь анемiї. При недостатностi залiза  в  кровi

хворi повиннi багато часу проводити на свiжому повiтрi, отримувати повноцiнну їжу, багату мiкроелементами: свiжi фрукти, овочi, м'ясо, печiнка  та  iн.  Хворi отримують також препарати залiза. Медсестра повинна знати, що їх дають за 30 хв.до приймання їжi або через 3-4 год. пiсля.

              Догляд за дiтьми, хворими на лейкоз.

    Цим дiтям повинна бути надана максимальна турбота, уважнiсть та ласка.  Їх слiд забезпечити самим квалiфiкованим наглядом. У станi хворого на лейкоз можуть  бути рiзкi погiршення. Крiм того, застосування антилейкозних засобiв  може  супроводжуватися побiчними явищами - диспептичнi симптоми, зниження АТ та iн.  Хворому на лейкоз доцiльно бувати на свiжому повiтрi. Однак, його треба  берегти  вiд перебування на сонцi, так як це може привести до загострення лейкемiчного процесу. Небезпечнi також фiзiотерапевтичнi процедури. У разi  тяжкого  стану  дитина повина знаходитися на суворому  постiльному  режимi.  Необхiдний  догляд  проводиться з урахуванням важкостi стану.

        Лабоpатоpнi обстеження пpи захвоpюваннях кpовi.

- Загальний аналiз кровi: визначають склад еpитpоцитiв та лейкоцитiв  пеpифеpичної кpовi з лейкогpамою, визначають кiлькiсть тpомбоцитiв,  гемоглобiн,  кольоpовий показник,швидкiсть осiдання  еpитpоцитiв.

- Аналiз мiєлогpами пpи необхiдностi оцiнки  кpовотвоpення /пункцiя  голкою  Кассipського гpудини в ділянцi  pукоятки чи  виростка  великої  гомiлкової  кiстки/, оцiнюють клiтинний склад / мiєлоеpитpобластичний коефiцiєнт М/Е=3:1/ та відсоток бластiв /не >5%/. Застосовують тpепанобiопсiю тpубчастих кiсток.

    Для дiагностики специфiчних хвоpоб кpовi визначають:

- сеpеднiй  об'єм  еpитpоцита /спадковi  еpитpоцитопатiї/, хаpактеpистика  кpивої Пpайса-Джонса /еpитpоцитометpiя/,  осмотичну    pезистентнiсть    еpитpoцитiв /гемолiтичнi анемiї,/ , визначають гpупу кpовi та  pезус-належнiсть /конфлiктнi  гемолiтичнi анемiї/;

- визначають стан системи зсiдання кpовi /гемофiлiї/, у пеpiодi  новонаpодженостi фiзiологiчно пеpеважає пpотизсiдання система. В якостi показникiв iмунного  статусу  визначають  Т-лiмфоцити (55-60%),  В-лiмфоцити  (8-12%),  та   iмуноглoбулiни А,М,G,Е,D.

                ДОПОМОГА ПРИ НЕВIДКЛАДНИХ СТАНАХ

- Допомога при носовiй кровотечi.

    Причинами носової кровотечi можуть бути: травми, захворювання iнфекцiйного  та неiнфекцiйного характеру, пiдвищення АТ та iн. Носова кровотеча може  бути  незначною у виглядi додаткiв кровi до слизових видiлень, або профузною,  коли  кров поступає не тiльки зовнi, а й всередину - у глотку та ротову порожнину. У  дитини виникають кашель, блювота. У таких випадках слiд виключити легеневу та  шлункову кровотечу. Дитину заспокоюють, надають напiвсидяче положення  із  закинутою, краще вбiк, головою. На дiлянку перенiсся кладуть лiд або марлю, змочену холодною водою. Тривалу носову кровотечу можна зупинити шляхом тиску крил носу до носової перегородки (2-3 хв. та бiльше). Дихання проходить через рот. Кров з ротової порожнини дитина повинна випльовувати. При вiдсутностi ефекту проводять тампонаду носового ходу: вставляють марлевi турунди бiля 50 см, ззмоченi  перекисом водню, iншими лiкарськими засобами. На потилицю кладуть лiд. Якщо кровотеча продовжується, роблять задню тампонаду. Одночасно призначають пити 10% розчин  хлориду кальцiю, рутин, вiт.С, К. Тампон може знаходитися у носових ходах не бiльше, нiж 2 доби. Перед тим, як вийняти тампон, його треба  добре  розмочити  розчином перекису водню. Пiсля видалення тампону в нiс треба закрапати масло.

- Допомога при кровотечi пiсля видалення зуба.

    На альвеолу видаленого зуба накладають тампон (сухий, або  змочений  перекисом водню чи хлоридом кальцiю) i просять хворого щiльно притиснути його зубами.  Перед годуванням тампон виймають, дитина отримує їжу у рiдкому та протертому  виглядi.

- Допомога при легеневiй кровотечi.

    При появi домiшкiв кровi у  мокротi  дитину  слiд  заспокоїти,  звiльнити  вiд

одежi, стримуючої дихання. Положення - полусидячи, забороняють говорити, рухатися. Слiд забезпечити свiже повiтря, для чого широко вiдкривають вiкна.  Видiлення значної кiлькостi чистої кровi з дихальних шляхiв свiдчить про легеневу  кровотечу та потребує значної уваги з боку медичнного персоналу. Крiм льоду,  показанi лiкарськи засоби, якi зменьшують кашель. Повинно проводитися лiкування  основного захворювання.

- Допомога при шлунково-кишковiй кровотечі.

     Поява кровi у  стiльцi  свiдчить  про  шлунково-кишкову  кровотечу.  Наявнiсть свiжої кровi дає можливiсть припустити, що джерело кровотечi знаходиться недалеко вiд анального отвору - у нижнiх вiддiлах  товстої  кишки.  При  кровотечах  з шлунку або тонкої кишки стiлець буває чорний  (мелена).  Одночасно може бути блювота "кавовою гущею". У всiх випадках кровотечi з  шлунково-кишкового тракту дитину необхiдно покласти у лiжко. Слiд забезпечити  спокiй,  дитина повинна лежати на спинi. На верхню  частину  черева  кладуть  лід.  Обов'язково сповiщають лiкаря. У першi години пiсля кровотечi  їсти  не можна,  деколи  дають ковтати маленькi шматочки чистого льоду. У подальшому,  з  другої  доби,  хворий приймає їжу у холодному та рiдкому виглядi: молоко, сметана, яєчнi бiлки, масло, ретельно протерте овочеве п'юре з м'ясом або рибою, через 2-3 днi -  призначають дiєту №1а. Всi засоби гiгiєнiчного догляду здiйснюються тiльки у лiжку.

- Допомога при мiсячних кровотечах.

    При мiсячних кровотечах необхiдно суворо дотримуватися постiльного режиму.  На нижню частину черева кладуть пухир з льодом, змiнюють прокладки. Для встановлення об'єму крововтрати пiдкладнi прокладки на протязi доби кiлька разiв зважують, щоби знати рiзницю мiж сухою та вогкою прокладкою. Дiвчину  слiд  пiдмивати  2-3 рази на день.

          КОНТРОЛЬНI ПИТАННЯ:

1. Анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дiтей.

2. Назвiть основнi правила санiтарно-гiгєнiчного режиму дiтей із  захворюваннями серцево-судинної системи.

3. Якi лiкувально-охороннi режими призначають дiтям з серцево-судинними захворюваннями?

4. Основнi принципи дiєтотерапiї.

5. Семiотика уpажень ССС у дiтей piзного вiку.

6. Основнi методи лабораторної та функцiональної дiагностики ССЗ.

7. Правила вимiрювання пульсу, артерiального тиску у дiтей.

8. Анатомо-фізіологічні особливості та семiотика захворювань кровi та кровотворної системи у дiтей.

9. Основi моменти дiєтотерапiї при анемiї.

10. Як зупинити кровотечу з носа, технiка тампонади носових ходiв.

11. Що необхiдно зробити при кровотечi пiсля видалення зубу?

12. Що включає догляд та допомога при легеневiй кровотечi?

13. Що слiд робити при кровотечi з шлунково-кишкового тракту?

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ. НЕРВОВО-ПСИХІЧНИЙ РОЗВИТОК ДИТИНИ.

Рівень нервово-психічного розвитку відображає дозрівання нервової системи (НС). Здорова дитина, яка знаходиться в оптимальних умовах догляду, виховання та інших факторів навколишнього середовища, повинна поряд з правильним фізичним розвитком мати відповідний до її віку розвиток моторики і психіки.

Ембріогенез та будова НС складні і відомі з курсів гістології та анатомії

Безумовно, складний процес формування головного мозку (ГМ) не закінчується до моменту народження. Тому ГМ дитини в різні вікові періоди має ряд анатомо-фізіологічних особливостей.

ГМ новонародженого має відносно більші розміри і масу. Маса його становить 10% від маси тіла (приблизно 300-400 г), тоді як у дорослих – 2,5% (1300-1400 г). маса ГМ дитини до 9 місяців збільшується в 2 рази, в 3 роки – в 3 рази. У 9-10 років маса мозку наближається до маси ГМ дорослого (1250-1300г) і подальше наростання іде до 15 років (1350-1400 г).

Розвиток окремих частин мозку відбувається нерівномірно. Лобні частини на момент народження відносно менші, розміри потиличної частки - відносно більші.

Мозочок розвинутий недостатньо, має довгасту форму і неглибокі борозни. Маса його – 5-6% маси ГМ, диференціювання клітин не завершено. Кора мозочка диференціюється тільки до 9-11 міс. життя і тому координація рухів оліпшується тільки в цьому віці.

Довгастий мозок є найбільш розвиненим на момент народження – саме тому у дитини добре виражені вегетативні реакції, які забезпечують функції дихання, кровообігу, травлення.

За зовнішнім виглядом ГМ дитини нагадує мозок дорослого, але мозкові звивини менш виражені і багатьох із них немає. По мірі розвитку борозни стають глибші, довші, гіллясті, ускладнюється рельєф всередині борозни. Розвиток борозд і звивин відмічається до 7 років.

Кора ГМ тонка, товщина її становить 20% по відношенню до остаточно сформованої. Сіра речовина майже не відмежовується від білої. Нервові клітини розміщені в основному в межах білої речовини. Ця особливість мікроскопічно зберігається до 8 років, а морфологічне удосконалення завершується в 22-25 років.

Клітини кори ГМ зберігають ембріональну будову у дітей перших місяців життя. Мають велике ядро, багато нуклеїнових речовин і не мають дендритів. В пірамідних клітинах і в чорній субстанції відсутній пігмент.

Консистенція мозку желеподібна. Мозок дитини має більше води, менше білків і ліпідів (при голоданні – відставання в нервово-психічному розвитку). З віком кількість води зменшується, кількість ліпідів і цереброзидів збільшується.

Важлива особливість – відсутність мієлінізації нервових волокон і нервових клітин. Процес мієлінізації в цілому завершується до 3-5 років постнатального розвитку. В звязку з неповною мієлінізацією швидкість проведення збудження по нервах у дітей перших років життя значно знижена. Швидкість проведення імпульсу в мієлінізованих волокнах становить від 10 до 35 м/сек, а в немієлінізованих волокнах – 0,6-2 м/сек.

У новонароджених і дітей раннього віку відмічається висока проникливість гемато-енцефалічного бар’єру, що зумовлює більшу чутливість тканин ГМ до дії токсичних речовин.

Спинний мозок (СМ) в процесі онтогенезу також міняється. Формування і розвиток його відбувається швидше, ніж ГМ. Тому він має більш закінчену будову і функціональну зрілість. Це зумовлює достатній розвиток спинно-мозкових рефлексів. У новонароджених маса СМ – 2-6 г, в 10 міс. збільшується у 2 рази, в 3-5 років – в 3 рази. У новонароджених маса СМ – 1% маси ГМ, у дорослих – 2%. СМ новонародженого відносно довший, ніж у дорослого, оскільки закінчується на рівні нижнього краю 2-3 поперекового хребця. При проведенні спинно-мозкової пункції її слід проводити на рівні 3-4 поперекового хребця. У товщину СМ росте повільніше. У дитини краще розвинуті передні роги СМ, в яких є значна кількість сірої речовини. Передні роги відповідальні за рухові навички, тому у дітей приорітетним є моторний розвиток дитини.

Склад спинно-мозкової рідини.

Показники

Новонароджені

1-3 міс.

4-6 міс.

Старші 6 міс

Колір і прозорість

Прозора, ксантохромна

Безбарвна, прозора

Безбарвна, прозора

Безбарвна, прозора

Тиск, мм водн. ст.

50-60

50-100

50-100

80-150

Цитоз, в 1 мкл

До 15-20

8-10

8-10

3-5

Вид клітин

Лімфоцити, поодинокі нейтрофіли

Лімфоцити

Лімфоцити

Лімфоцити

Білок, г/л

0,35-0,50

0,2-0,45

0,18-0,35

0,16-0,25

Реакція Панді

+/++

+

+-

-

Цукор, ммоль/л

1,7-3,9

2,2-3,9

2,2-4,4

2,2-4,4

Кількість, мл

30-60

40-60

40-60

100-200

Спинно-мозкова рідина поновлюється за добу 6-8 раз.

Особливості вегвтативної нервової системи. В різні вікові періоди переважають або симпатичний, або парасимпатичний відділи щодо різних функцій. В перші 2-3 місяці життя функціональний вплив парасимпатичної нервової системи знижений і до 7 років переважає функція симпатичної нервової системи. Перевага симпатичного відділу проявляється: дихальною і серцевою аритмією, підвищеною пітливістю. З віком відбувається перехід від генералізованих вегетативних реакцій до локально спеціалізованих.

В залежності від того, який відділ мозку переважає в регуляції психомоторного розвитку дітей першого року життя, виділяють 3 періоди:

  1.  Таламо-паллідарний – до 4-6 міс.
  2.  Стріо-паллідарний – до 10-11 міс.- включення антигравітаційних механізмів (сидіння, стояння), зниження м”язевого тонусу, розвиток рухів на базі природжених рефлексів.
  3.  Корковий (дозрівання коркових функцій ) – розвиток складних умовних рефлексів, формування другої сигнальної системи, розвиток мовлення, активація психічної діяльності.

Новонароджена дитина – безпорадна і фізично безпомічна. М‘язи ригідні, тонус згиначів підвищений, рухи атетозоподібні, носять хаотичний характер. Для новонароджених є характерним цілий ряд безумовних рефлексів.

Перша група – це стійкі автоматизми. Це: рогівковий, кон‘юнктивальний, сухожильний, орбікулопальпебральний.

Друга група – транзиторні рудиментарні рефлекси, які відображають умови рівня розвитку рухових аналізаторів і згодом зникають.

  •  оральні сегментарні автоматизми – смоктальний, пошуковий, хоботковий, долонно-ротовий (рефлекс Бабкіна).
  •  спінальні сегментарні автоматизми – хватальний, рефлекс Моро, спонтанної опори, автоматичної ходи, повзання, рефлекс Галанта, рефлекс Переса.
  •  мієлоенцефальні, позотонічні – лабіринтний тонічний рефлекс, асиметричний шийний тонічний рефлекс, симетричний шийний тонічний рефлекс.

Третя група – мезенцефальні установчі автоматизми, які формуються не відразу після народження. Лабіринтний установчий рефлекс (підтримка голови) – розвивається на 2 місяці життя. Прості шийні і тулубові установчі  рефлекси – поворот голови викликає поворот тулуба в той же бік (спочатку грудний відділ, потім тазовий).

При оцінці результатів дослідження безумовних рефлексів потрібно врахувати

Їх наявність або відсутність;

При наявності – симетричність;

Час появи та зникнення;

Відповідність вираженості рефлексу віку дитини.

При нормальному НПР безумовні рефлекси повинні своєчасно виникнути і своєчасно зникнути.

Відсутність рефлексів у необхідному віці є ознакою затримки нервово-психічного розвитку; рефлекси вважаються патологічними,  якщо  вони мають місце у дитини в тому віці,  в якому повинні бути відсутні;

Крім вищеназваних безумовних рефлексів у новонароджених є рефлекс Бабінського та Керніга.

З віком безумовні рефлекси зникають, на їх основі виникають умовні. В 1 тиждень появляється перший умовний рефлекс при годуванні, оснований на вестибулярному аналізаторі.

Критеріями оцінки нервово-психічного розвитку дитини є:

  •  моторика;
  •  статика;
  •  умовно-рефлекторна діяльність (1сигнальна система);
  •  мова (11 сигнальна система);
  •  вища нервова діяльність.

МОТОРИКА (рух) – це цілеспрямована маніпулятивна діяльність.

У новонароджених є фізіологічний гіпертонус, згинальна поза, великі пальці приведені до долоні. Рухи новонароджених обмежені, хаотичні, безладні, атетозоподібні. Тремор і гіпертонус згасають після першого місяця життя. Подальші зміни моторики проходять в наступному порядку:

Спочатку координованим стає рух м”язів очей (2-3 тижд. життя).

Розвиток шийних м”язів – поворот голови вслід за іграшкою (1-2 міс.).

Діяльність рук розвивається на 4 міс. життя: наближає руки до очей, розглядає їх. Рухи цілеспрямовані, дитина бере іграшку в руки. Після 6 міс. віку дитина сама бере пляшку з їдою.

Координація рухів м”язів спини – 4-5 міс. дитина спочатку повертається зі спини на живіт, на 5-6 міс. – з живота на спину, координований цілеспрямований рух всіх м”язів – ходьба за цікавим предметом.

Поступово удосконалюється моторика – розвиток пальців (від хватання олівця до малювання, ліплення, гри на музичних інструментах).

СТАТИКА – це фіксація та утримання окремих частин тулуба у необхідному положенні.

Перша ознака статики – утримання голови – появляється в 2-3 міс.

3 міс. - добре утримує голівку у вертикальному положенні.

4 міс. – впирається ніжками у тверду поверхню.

5 міс. – сидить при підтримці.

6 міс. – самостійно сидить.

8 міс. – стоїть при підтримці.

9-10 міс. – дитина стоїть.

11-12 міс. – самостійно ходить.

УМОВНО-РЕФЛЕКТОРНА ДІЯЛЬНІСТЬ – це адекватна реакція дитини на подразники навколишнього середовища. Більшість рефлексів базуються на харчовій домінанті.

МОВА в своєму розвитку проходить декілька етапів.

З 4-6 тижня – гуління.

З 6 міс. – лепетання (лепет, белькотіння).

12 міс. – 10-12 слів.

ВИЩА НЕРВОВА ДІЯЛЬНІСТЬ є ознакою дозрівання розумової здібності, інтелекту.

Після оцінки  вираженості всіх 5 критеріїв, проявів безумовних рефлексів  необхідно співставити отримані дані з віком дитини.

Для точної оцінки  своєчасності становлення НПР умовно виділено 6 етапів:

1 – 0-1 міс.

ІІ – 1 – 3 міс

ІІІ – 3 - 6 міс.

У – 6-9 міс.

У -   9-12 міс.

УІ – 1-3 роки

Допустиме відставання на 1 етап. Тоді відставання трактується як функціональне (тривале захворювання, дефекти харчування, догляду, виховання).

Психо-моторний розвиток дітей на першому році життя.

В 1 міс. зникає фізіологічний ністагм, появляється слухове і зорове зосередження, затримує погляд на блискучих предметах, появляється перша посмішка. Лежачи на животі, дитина намагається утримати голову. В 1,5 міс. тримає голову. Сон триває близько 20 год на добу.

2 місяці – накопичуються умовні рефлекси. Дитина довго дивиться на предмет або обличчя. Емоційні реакції стають різноманітними, всміхається при розмові з нею. Починає гулити. Повертає голівку на звук.

3 місяці – зорове зосередження у вертикальному положенні. Стійкий зоровий умовний рефлекс на годування. Впізнає матір, гулить. Зникає гіпертонус верхніх кінцівок. Перевертається на бік, добре тримає голову, сидячи на руках у дорослого. Лежачи на животі, підіймає голову і верхню частину тулуба.

4 місяці – рухи вільні, тягнеться до іграшки, захоплює її, повертається зі спини на бік і живіт. Голосно сміється і гулить. Капризує. При підтримці під пахви – впирається ніжками.

5 місяців – впізнає близьких, відрізняє їх від чужих. Розрізняє сурові і ласкаві нотки в голосі. Намагається сидіти. Може їсти з ложечки напівгусту їжу.

6 місяців – активні голосові, мімічні, емоційні реакції. Початок лепету. Вільно бере іграшки, реагує на ім”я. Сидить, намагається повзати, п”є з чашки.

7 місяців – самостійно тягне до рота пляшечку, довго повторює склади (губні звуки). Грає з іграшками, стукає, перекладає. Добре повзає. Може знайти річ, яку часто повторюють.

8 місяців – цікавиться відображенням у дзеркалі, посміхається йому, шукає потрібний їй предмет, емоції і міміка розвиваються. Самостійно встає, сідає, лягає. Знає ім”я, оглядається, коли кличуть, стукає в долоні. Добре п”є з чашки.

9 місяців – шукає іграшку, старається звернути увагу дорослих на себе. Робить танцювальні рухи. Виконує прості прохання. Формуються навички охайності.

10 місяців – орієнтується в назвах предметів, знає імена близьких їй людей, повторює склади, звуки, пов”язані з тваринами. Говорить окремі слова. Ходить при підтримці. Протягує знайомі предмети на прохання.

11 місяців – самостійно грається, складає пірамідку, ходить або починає ходити, виконує словесні інструкції.

12 місяців – говорить 10-12 слів, показує частини тіла, ходить самостійно. Впізнає на фотографіях знайомих, виконує розучені дії.

Анатомо-фізіологічні особливості шкіри та м’язевої системи.

Семіотика пошкоджень.

Шкіра – це складний і важливий орган, який відіграє велику роль. Шкіра – це своєрідний екран, який відображає патологічні зміни в організмі. Адекватна оцінка стану шкіри допомагає в постановці діагнозу.

Шкіра захищає організм дитини від шкідливих зовнішніх впливів, бере участь в теплообміні, обміні речовин, водо- і газообміні, розподілі крові в організмі, сприйнятті подразнень, виконує екскреторні і секреторні функції,є запасом енергетичного матеріалу – жирів.

Шкіра складається з 3-х шарів:

  •  епідермісу;
  •  дерми;
  •  підшкірного шару

Епідерміс – у новонароджених тонкий , ніжний, в 2.5 рази тонший ніж у дорослих. Найтонший на обличчі і в складках . До 6 міс. У ростковому шарі шкіри відсутній пігмент меланін, який захищає шкіру від дії УФ-променів. У зернистому шарі відсутній пігмент кератогіалін, який дає бліде забарвлення шкіри. Поверхневий шар (роговий) легко злущується, оскільки міжклітинні зв”язки дуже слабі.

Ці особливості зумовлюють легкість мацерації шкіри, виникнення ерозій, сприяє виникненню бактеріальних інфекцій, сепсису.

Дерма містить мало колагенових волокон, вони тонкі, з”єднані у пучки. Еластичні волокна розвинуті слабо, містять багато клітинних елементів. Сосочковий шар погано виражений і стає оформленим тільки в 6 років.   Дерма дітей містить більше води, як дерма дорослих (у н/н – 80%, 1 рік – 50%). На шкіру припадає   10-17% всієї води організму, тоді як у дорослих – 6-8%. Дерма н/н і дітей раннього віку містить    значну кількість гіалуронової та хондроїтинсірчаної кислот, гіалуронідазу, що зумовлює високу проникливість шкіри. Кровопостачання шкіри добре, добре розвинута капілярна сітка. Капіляри не тільки відносно, але і абсолютно ширші.

Базальна мембрана, яка відділяє дерму від епідермісу, недорозвинута, тому епідерміс легко відділяється від дерми з утворенням пухирів.

Товщина підкірного шару більша, ніж у дорослих. У дорослих – 8% від загальної маси тіла, у дітей – 12%. Жирові клітини  підшкірної клітковини морфологічно  не зрілі, мають ембріональну будову. Розміри клітин менші, ядра більші. У жировій тканині більше, ніж у дорослих, твердих насичених жирних кислот (пальмітинової, стеаринової), менше ненасичених (олеїнової). Пальмітинової міститься в 4 рази більше, ніж у дорослих. Тому часто може виникнути склерема, склередема.

Особливості підшкірного жирового шару: жирова клітковина відкладається в такому порядку: на обличчі, на кінцівках і грудній клітці,   на пердній стінці черевної порожнини. Зникає, починаючи з живота в тому ж порядку. Це має значення при оцінці ступеня гіпотрофії:

1 ст. – стоншення на животі,

2 ст. – щезає на тулубі і кінцівках,

3 ст. – на обличчі.

Особливості шкіри і підшкірного шару зумовлюють недосконалість захисної та терморегуляторної функції, функції пігментоутворення. Дихальна, обмінна, рецепторна, резорбтивна функції мають велике значення.

Обстеження:

анамнез: зміна кольору шкіри, зміна особливостей волосся, підвищена пітливість, підвищена чутливість. Блідість – анемія. Жовтяниця – хвороби печінки, ГХН, гемолітичні анемії. Ціаноз – недостатність органів дихання і серцево-судинної системи. Висипка на шкірі: алергічна – себорея, зв”язок з алергією. Папульозна – кір. Везикуло-папульозна – вітряна віспа. Точкоподібна – скарлатина, краснуха. Геморагічна – васкуліт, гострий лейкоз. Екхімози – хвороба Верльгофа, хвороба Глянцмана.

Огляд:

Зміни на шкірі запальні і незапальні.

Незапальі: родимки, пухлини, атрофія, гіперкератоз.

Елементи шкіри:пляма, пухир, пухирець, пустула папула, горбок, вузол.

Пляма – зміна кольору шкіри, може бути зв’язана з патологією судин,пігментів, телеангіектазії, гемангіоми.

Геморагічні – петехії, пурпура – множинніплями 2-5 мм, екхімози.

Vitiligo – ахромічні плями, лейкодерма.

Запальні :черевний тиф, висипний тиф, сифіліс.

Піхур (urtika) – набряк сосочкового шару дерми (при алергії).

Пухирець (vescula) – порожнинний утвір епідермісу,що містить серозну рідину. Cпостерігається при екземі, вітряній віспі, herpes soster.Згруповані пухирці – herpes.

Пухир (bulla) – велике порожнинне утворення. Від пухирця відрізняється розмірами. При опіках, хворобі Лайелла.

Пустула – гноячок (внаслідок некрозу епітеліальних клітин). Поверхневі пустули – імпетіго.Глибокі пустули залишають рубці.

Фолікулярні пустули, пов’язані з волосяними мішечками (стафілокок).

Нефолікулярні – стрептокок.

Папула – безпорожнинний елемент – внаслідок набряку, відкладання білку.При кору, краснусі,геморагічному васкуліті.

Горбок (tuberkulum) – при скупченні інфільтрату (при сифілісі, вовчуку, лепрі,грибкових ураженнях шкіри).

Вузол (nodus) – розташований в підшкірній основі,потім поширюється на дерму і епідерміс. Фурункульоз, карбункул. Великі червоні вузли – вузлувата ерітема.

Незапальні – ліпома, фіброма.

Вторинні елементи висипу.

Ерозія – поверхневий дефект шкіри.

Садно (excoriatio) – глибоке пораження шкіри внаслідок механічного пошкодження – травма, розчухування.

Тріщина – в природніх складках, куточках рота,на губах, за вухами.

Виразка (ulcus) – глибокий дефект шкіри. На місці пустул, горбиків,вузлів. При загоєнні – рубець.

Рубець (cicatrix)– заміщення дефектів шкіри грубою сполучною тканиною.

Лусочки (squamas)– рогові пластинки, що утворюються з рогового шару шкіри (псоріаз).

Кірки (crustae) – при висиханні пустул , везикул, пухирів, ерозій, виразок.

Ліхеніфікація (ущільнення шкіри з сухістю, потовщенням, зміною забарвлення) – нейродермія, екзема.

Вегетація – розростання сосочків шкіри, що утворюються на дні тривало існуючих морфологічних елементів( папули, ерозії)

При вивченні стану шкіри вказують:

  •  локалізацію;
  •  поширеність;
  •  характер елементів;
  •  величина;
  •  форма;
  •  колір;
  •  консистенція;
  •  кількість;
  •  розташування;
  •  динаміка розвитку.

Пальпація – визначають вологість, гіперестезію

Еластичність – визначають на тильній стороні кисті, на лікті, згиначах (там де немає підшкірно-жирової клітковини). Це здатність розправлятися.

Симптом джгута – М.П.Кончаловського-Румпель-Леде) – накладають туго ( до ціанозу кисті), але не до зникнення пульсу. Потім знімають – при появі петехіїї – позитивний симптом.

Підшкірна клітковина

Паратрофія

Нерівномірне відкладення жиру – Синдром Іценко-Кушинга, гіпотрофія.

Гіпотрофія – 3 ступені

Набряки

                    Ознаки серцевих і ниркових набряків   

Походження

Час появи

Колір

Топографія

Щільність

Серцеві

Після фіз.навантаження в кінці дня

Синюшність

На нижніх кінцівках

Щільні, заглибини заповнюються повільно.

Ниркові

Після сну, вранці

Блідий, алебастровий

На обличчі, повіках, на крижах в діл.ст.орг.

Легко перемі-щуєтьсяпри зміні положення

Шатинський Богдан І.

ТЕМА: ГЕМОЛІТИЧНІ, ГІПО- І АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ У ДІТЕЙ. ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІКИ, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

  1.  Гемолітичні анемії: класифікація, патогенез , клініка, діагностика, диференційна діагностика,
  2.  Сучасні принципи лікування гемолітичних анемій.
  3.  Гіпо- та апластичні анемії: патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика.
  4.   Сучасні підходи до лікування гіпо- та апластичних анемій.

Ключові слова: гемолітична анемія, апластична анемія, спадковий сфероцитоз, гемоліз, гіперспленізм.

Гемолітичні анемії.

Спадкові та набуті.

Спадкові:

  •  еритроцитарні  мембранопатії (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, акантоцитоз);
  •  еритроцитарні ферментодефіцити (пентозомонофосфатний  шунт, гліколіз, обмін глутатіону);
  •  дефект структури і синтезу білка гемоглобіну (гемоглобінопатії).

Ідельсон пропонує в групі імунних гемолітичних анемій виділити шість підгруп: ізоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні з антитілами до антигенів еритроцитів периферичної крові, аутоімінні з антитілами до еритрокаріоцитів кісткового мозку, аутоімунні панцитопенії (антитіла та імунні лімфоцити до стовбурових клітин кісткового мозку).

Серед спадкових гемолітичних анемій виділяємо 10 синдромів з домінантним типом успадкування, 29 – з рецисивним і 7 фенотипів, що передаються по спадковості з Х-хромосомою.

Спадковий сфероцитоз (хвороба Мінковського-Шафара) – гемолітична анемія, в основі якої є функціональні та  структурні зміни еритроцитарних мембран. Аутосомно-рецисивний тип успадкування, можливо звязаний з  мутацією 8 пари хромосом.

Патогенез: підвищена осмотична резистентність еритроцитів, елімінуюча роль селезінки у відношенні сфероїдальногозмінених еритроцитів.

У хворих виявлено дефіцит спектрину, який корелює з тяжкістю захворювання. Однак вважають, що основне значення в генезі сфероцитозу має втрата еритроцитами ліпідів, в результаті чого скорочується поверхня мембрани. Еритроцитам при цьому властиві такі особливості метаболізму:

  •  підвищений аутогемоліз, який частково корегується глюкозою і АТФ;
  •  підвищена швидкість гліколізу;
  •  підвищена швидкість транспорту натрію через клітинну мембрану;
  •  підвищена втрата холестерину середовищі з глюкозою;
  •  прискорена рівномірна втрата ліпідів (холестерину та фосфоліпідів) у середовищі без глюкози.

У селезінці  еритроцитам наносяться ушкодження і через 2-3 пасажі через  неї наступає лізис, фагоцитоз еритроцитів. Фагоцитарна гіперактивність селезінки в свою чергу викликає гіперплазію її і подальше підвищення її фагоцитарної активності. Отже, при генетичних дефектах еритроцитів у організмі виникають умови, при яких ці дефекти поглиблюються і реалізується гемолітичний криз:

  •  сферична форма еритроцитів;
  •  підвищена осмотична резистентність;
  •  порушення клітинного метаболізму;
  •  порушення загальних функцій мембрани;
  •  аномалії переносу ліпідів і електролітів;
  •  порушення фософрилювання протеїнів мембрани та специфічні порушення складу і взаємодії  протеїнів мембрани.

Гемоліз веде до гіпоксії, анемії, гіперцелюлярної реакції кісткового мозку з викидом у периферичну кров незрілих еритроїдних клітин та  посиленої секреції і виділенню жовних пігментів.

Клініка може проявлятись у періоді новонародженості, однак найчастіше у віці з 3-15 років. Чим швидше діти починають хворіти, тим тяжчий перебіг. Частіше хворіють хлопчики.

Стан дитини визначається періодом захворювання. Криз підвищена втома, головокружіння, болі голови, зниження апетиту, болі живота, виражена блідість, жовтяниця.  При цьому має місце внутріклітинний тип гемолізу, в зв’язку з чим основними клінічними симптомами є блідість, жовтяниця, спленомегалія. Звертають увагу множинні стигми дизембріогенезу. Криз часто провокують вірусні, бактеріальні інфекції, психічні травми.

Клініка, перебіг кризу визначаються ступенем анемії та екскрецією жовчі. При кризі відмічається підвищення температури тіла, адинамія, диспептичні прояви (нудота, блювота, діарея). М.б. болі голови, головокружіння. Грізним симптомом є поява судом. З боку серцево-судинної системи: поширення границь серцевої тупості, тахікардія, функціональний систолічний шум. Гепатолієнальний синдром з переважним збільшенням селезінки. Селезінка щільна, гладка, болюча (периспленіт). Кал і сеча інтенсивно забарвлені.

Виділяємо три форми захворювання:

Легка форма у 25% випадків. Анемії немає. Гемоліз, спленомегалія виражені слабо. Середньотяжка форма у 2/3  хворих.

Анемія легка чи середнього ступеня важкості, некомпенсований гемоліз та жовтяниця, які часто провокуються вірусною інфекцією. Виражена спленомегалія.

Тяжка форма: виражена анемія, яка вимагає повторних гемотрансфузій, можуть розвиватись апластичні кризи, уповільнюються ріст, розвиток дитини.

Діагностика. Генеалогічний анамнез, клініка.

Лабораторні дослідження: гемограма з ретикулоцитами (8-10 до 50-60%), м.б. нормоцити.

Осмотична резистентність еритроцитів (у тяжких випадках гемоліз є у фіз. р-ні).

Мієлограма: співвідношення лейкоцитарного і еритроцитарного ростків 1:2 проти 4:1 в нормі.

Проба Кумбса відємна.

Підвищений вміст білірубіну за рахунок непрямого.

Перебіг хвилеподібний.

         Інколи перебіг кризу атиповий по типу арегенеративного. Особливістю арегенераторних кризів є:

  •  спостерігаються у дітей віком 3-11 років і триває 4-14 днів;
  •  гострий початок: різка адинамія, слабість, болі голови, непритомність;
  •  наростає блідість шкіри без жовтяниці шкіри і слер;
  •  збільшення селезінки незначне і не відповідає тяжкості анемічного кризу;
  •  тяжка анемія, гіпохромна;
  •  на висоті кризу немає ретикулоцитарної реакції до повного їх зникнення у периферичній крові; у деяких дітей м.б. тромбоцитопенія;
  •  пригнічується функція кісткового мозку з переважним ураженням еритроїдного ростка.
  •  Останнє пояснюється декомпенсацією еритропоезу в результаті посиленого розпаду еритроцитів і гальмівного впливу селезінки на кістковий мозок                   (вторинний гіперспленізм), що підтверджується розвитком не тільки анемії, але і лейкопенії і тромбоцитопенії.

Диференціальний діагноз.

Новонароджені:

  •  ГХН;
  •  атрезія жовчевивідних щляхів;
  •  ВЦІ;
  •  сепсис.

Старші діти (грудний вік):

  •  вірусний гепатит;
  •  аутоімунна і неаутоімунна гемолітичні анемії.

Старші діти:

  •  спадкові кон’юнгаційні жовтяниці;
  •  хронічний гепатит;
  •  біліарний цироз печінки;
  •  мієлопроліферативні захворювання;
  •  ідіопатичний гемосидероз легень.

Основні патологічні синдроми під час кризу:

  •  анемія – гіпоксія;
  •  набряк – набухання головного мозку;
  •  гіпербілірубінемія;
  •  порушення гемодинаміки;
  •  ацидоз, гіпоглікемія.

Лікування: Госпіталізація під час кризу. Дієта 5а, ліжковий режим. Оксигенотерапія. Посиндромна терапія. Набряк мозку: манніт 15% в/в, лазікс. Покращення мікроциркуляції – реополіглюкін 10 мл/кг. ГНН – гемодіаліз. Використання глюкокортикоїдів є неоправданим. При виході із кризу – жовчегінні, гепатопротектори. В ремісії (при відсутності гемолізу) дитина лікування не вимагає. Методом вибору є спленектомія. Оптимальний вік для спленектомії -  4-5 років. Спленектомія у ранньому віці проводиться при  тяжкому перебігу кризів, безперервно рецидивуючому перебігу, арегенераторних кризах.

Клінічний ефект є вже у перші години після операції: підвищується рівень еритроцитів, гемоглобіну, анемія зникає до кінця 1-го місяця, число ретикулоцитів нормалізується на 7-10 день. Показники білірубіну нормалізуються  на 5-7 день. Після спленектомії утримується мікро- і сфероцитоз, знижена осмотична резистентність еритроцитів. У новонароджених несприятливим моментом перебігу є розвиток ядерної жовтяниці. При ранньому початку і тяжкому перебігу захворювання може розвинутись жовчекам’яна хвороба, гемосидероз паренхіматозних органів, хронічний гепатит, цироз печінки.

Апластичні, гіпопластичні анемії.

 Апластична анемія (АА) – порушення гемопоезу, яке характеризується редукцією еритроїдних, мієлоїдних і мегакаріоцитарних елементів кісткового мозку і панцитопенією у периферичній крові.

Гіпо-, апластичні анемії (ГА, АА) є вроджені і набуті. Набуті ГА розвиваються під впливом радіаційного опромінення, медикаментів, вірусно-бактеріальної інфекції. Медикаментозні: протимікробні препарати, протисудомні, антитиреоїдні, антигістамінні, аналгетики, препарати для лікування цукрового діабету. Однак у генезі ГА основна роль належить ураженню поліпотеніної стовбурової клітини, імунна депресія, ураження клітинного мікрооточення. При цьому час життя еритроцитів укорочений, доля утилізованого заліза кістковим мозком знижена.

Мієлограма: гальмування процесів проліферації і диференціації клітин еритроїдного ряду, а також руйнування еритроїдних клітин у кістковому мозку. Мають місце хромосомні аберації. В окремих хворих виявлено знижений вміст в еритроцитах певних ферментів (гексокіназа, глютатіонредуктаза, Г-6ДГ), підвищений вміст НвF (останнє розцінюється як компенсаторна реакція організму на гіпоксію – синтез Нв А здійснюється 72 години, НвF – 24 години), порушений обмін нуклеїнових кислот.

Знижене число гранулоцитів до 0,2х109/л і < з порушенням їх функції. Значні зміни в структурі лімфоїдного пула (в периферичній крові незвичайні клони Т-лімфоцитів і підвищеною їх супресорною функцією). Знижений вміст і біологічні властивості факторів природнього імунітету (лізоцим, β- лізини, гуморального імунітету (Іg A, M, G).

Тромбоцитопоез: зменшення числа мегакаріоцитів у кістковому мозку і морфологічні порушення, в результаті чого знижена кількість тромбоцитів у периферичній крові укорочена тривалість їх життя.

Зниження темпів проліферації і диференціації, жирова трансформація кісткового  мозку, гемоліз, постійне руйнування еритроцитів, які вводимо при гемотрансфузіях, гіпоксія ведуть до нагромадження в організмі заліза. Вміст заліза у сироватці крові в межах нормальних величин або підвищений, коефіциєнт насичення сидерофіліну залізом підвищений. В розгар (під час розпалу) захворювання у сироватці крові підвищений вміст міді і активність церулоплазміну.

Окисні процеси в організмі знижені. Важливо відмітити, що мають місце атрофічні зміни гіпофізу, кори наднирників, вілочковій, щитоподібній залозах, гіпоплазія яїчок і яйників, особливо при  анемії фанконі. Генез змін у нейроендокринній системі неясний. Деякі з них розвиваються як результат гіпоксії і порушень метаболізму. Вміст еритропоетину в крові підвищений, що свідчить про порушення утилізації кістковим мозком. В той же час у селезінці виявлено інгібітор еритропоетину. Час життя аутологічних еритроцитів знижений.

І.   Спадкові гіпопластичні анемії (ГА):

  1.  Із загальним ураженням гемопоезу:

а)  спадкова ГА із загальним ураженням гемопоезу і вродженими вадами розвитку

    (анемія Фанконі);

б)  спадкова ГА із загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку

    (анемія Естрена-Дамешека);

ІІ. Спадкова парціальна ГА з вибірковим ураженням гемопоезу (анемія Блекфена-

    Дайемонда).

Набуті ГА, АА.

Із загальним ураженням гемопоезу: гостра АА, підгостра ГА, хронічна ГА,

з вибірковим ураженням гемопоезу (еритропоезу) парціальна, чиста набута червоноклітинна ГА.

Усі хвори з АА розділені на дві групи:

Важка форма (гранулоцити 0,2-0,5х109/л, тромбоцити < 20х109/л, ретикулоцити <1% (після корекції на норм. Нt), у  мієлограмі > 65% гемопоетичні клітини.

Зверхважка форма АА: нейтрофіли <0,2х109/л, помірно важка: нейтрофіли 0,2-0,5х109/л.

Спадкові ГА: 25% ГА, АА.

АА Фанконі:

Клінічна маніфестація у віці 4-10 років, може бути і на першому році життя.

Характерно:

  •  хромосомні мутації;
  •  хворіє кілька дітей в сімї;
  •  діти народжуються  доношеними із ЗВУР (м.т. <2500-2900, Р- < 48 см, множинні аномалії кісткового скелету, кістковий вік відстає від паспортного на 2-5 років;
  •  множинні стигми дисембріогенезу;
    АР внутрішніх органів (нирок, серця, мікрофтальмія, вроджена глухота, косоокість, птоз, міопія);
  •  діти відстають у фізичному, психомоторному розвитку та розвитку статичних функцій;
  •  нейроендокринні порушення (недостаток тропних гормонів гіпофізу – СМТ, ТТ, АКТГ);
  •  високий інфекційний індекс;
  •  дифузна бронзово-коричнева пігментація шкіри: частіше до гематологічних симптомів, може бути одночасно з останніми. Більше виражена пігментація у природних складках. Рідко на слизових (порушення обміну меланіну);
  •  трофічні зміни шкіри і придатків;
  •  міокардіодистрофія,
  •   гіпоплазія селезінки;
  •  порушення детоксикаційної функції печінки;
  •  може бути АР шлунково-кишкового тракту, можливі шлунково-кишкові кровотечі;
  •  мікроцефалія, зниження інтелекту;
  •  астенічний синдром.

В результаті прогресуючої гіпоплазії  кісткового мозку розвивається анемія нормо- або гіперхромна, пойкілоцитоз, макроцитоз. Нормобласти в крові відсутні або по 1-2 на 100 лейкоцитів. Може бути базофільна зернистість нормо-, еритробластів.

Ретикулоцити: зразу 2-2,5%, однак не є адекватним стадії анемії і це виявляється в зростанні еритропенії. В термінальній стадії ретикулоцити у периферичній крові відсутні або 0,3-0,5%. Може бути скритий гемоліз (знижена осмотична резистентність  еритроцитів). Лейкопенія стійка і максимально виражена у термінальній стадії захворювання (0,1х109/л). Наростає тромбоцитопенія. ШОЕ 30-80 мм рт. ст.

Мієлограма: число плазмених клітин збільшено до 5-7%, ліпофаги, ретикулярні клітини. Число бластів у межах нормальних величин. Згасає гранулоцитарний росток.

ГА Естрена-Дамешека.

  •  Зустрічається рідко, аутосомно-рецисивний тип успадкування.
  •  Клініко-гематологічна картина анологічна АА Фанконі, але без АР.
  •  ГА Блокфена Дайємонда.
  •  Клінічна маніфестація у віці 1-3 місяців.
  •  Діти народжуються доношеними з нормальною масою і ростом.
  •  Блідість шкіри, слизових з народження.
  •  Психомоторний розвиток не порушений. Симптоми гіпоксії при Нв < 60г/л.
  •  М.б. МАР: волосся типу “паклі”, курносий ніс, товста верхня губа, гіпертелоризм. Відставання у фізичному розвитку.
  •  5-6 років: в результаті гемосидерозу сірий відтінок шкіри появляється зразу  у природніх складках, надалі генералізовано.
  •  Немає геморагічного синдрому.
  •  Гемосидероз дає симптоми міокардіодистрофії.
  •  Периферичні лімфовузли нормальні.
  •  Невеликі крововиливи у термінальній стадії (тромбоцитопенія).
  •  Сплено-, гепатомегалія. При покращенні гематологічної картини розміри печінки і селезінки зменшуються (до входу в малий таз).
  •  Кістковий вік відстає на 4-5 років, запізніла зміна зубів, карієс.
  •  Анемія а-, гіпорегенераторна (ретикулоцити 0-0,1%), Нв – до 14г/л, нормо-, гіперхромна.

Анізоцитоз, незначний пойкілоцитоз. Можливі гемолітичні кризи. Число лейкоцитів, тромбоцитів  нормальне, при інфекції може бути лейкоцитоз. Після приєднання гемосидерозу швидко розвивається лейко-, тромбоцитопенія. Лейкоцитарна формула в межах вікової норми, окрім еозинофілії.

Мієлограма: зменшення клітинного складу еритроїдного ростка з перших етапів захворювання. Гранулопоез не порушений, може бути еозинофілія, дисоціація дозрівання ядра і цитоплазми. Ремісії кілька місяців - роки.

Приєднання гемосидерозу і вторинної інфекції може бути причиною смерті.

Набута АА із загальним порушенням  гемопоезу.

Гостра АА у дітей буває рідко. Початок гострий, бурхливий, швидко наростає панцитопенія, різко виражений геморагічний синдром. Гіпертермія (гектична гарячка). Виразково-некротичні зміни слизових. Нейтро-, тромбоцитопенія, падає вміст Нв і еритроцитів. В термінальному періоді у периферичній крові появляються ретикулярні клітини, вільні ядра, плазматичні клітини. Прогресуюча апалазія кісткового мозку проявляється його гіпоклітинністю, дедукцією усіх ростків гемопоезу, збільшенням числа плазматичних клітин, відносним збільшенням числа лімфоцитів. У термінальній стадії мієлрограма – серозно-кровянистий вміст з одинокими клітинами. Смерть наступає через 4-8 тижнів від початку клініко-гематологічних проявів при симптомах серцево-судинної недостатності, аплазії кісткового мозку, геморагічного синдрому.

Набута підгостра ГА.

Крововиливи на шкірі, кровоточивість з носа, ясен. Геморагічний синдром наростає. Субфебрильна температура тіла. Периферичні лімфовузли, печінка, селезінка не збільшені за весь час захворювання. Поступово наростає панцитопенія, прогресивно зменшується клітинний склад кісткового мозку. Зменшення клітин еритроїдного ростка супроводжується появою мегалобластів. Зникають мегакаріоцити. Час життя дітей 3-13 місяців.

Набута хронічна ГА.

Провокується вірусно-бактеріальною інфекцією, вакцинаціями, протимікробними препаратами. Однак у 50% випадків розвивається на фоні повного здоровя.

Поступово наростає астенічний синдром, зниження апетиту, блідість шкіри, слизових, геморагічний синдром. Трофічні зміни шкіри, лмимфовузли не збільшені, міокардіодистрофія. Незначна гепатомегалія. В термінальній стадії може бути гематурія, крововиливи в мозок, сітківку ока.

Анемія, нормохромна, гіпорегенераторна. Число ретикулоцитів зразу збільшено, поступово зменшується до  повного зникнення. М.б. анізо-, пойкілоцитоз. В крові зростає доля плазматичних клітин до 1-3%.

Мієлограма: клітинний склад поступово зменшується до повного зникнення, однак не однаково згасають усі ростки кісткового мозку. Прогресуюча аплазія кісткового мозку веде до розвитку геморагічного синдрому, тяжкої гіпоксії, інфекційних ускладнень, від яких дитина помирає.

Лікування  апластичної анемії.

  1.  Глюкокортикоїди, андрогени, анаболічні стероїди.
  2.  Спленектомія.
  3.  Трансплант кісткового мозку.
  4.  Замісна терапія препаратами крові.
  5.  Трансплант клітин фетальної печінки людини.

Глюкортикоїди, антилімфоцитарний γ-глобулін, цитостатики направлені на ліквідацію патологічних клонів лімфоцитів, які гальмують  гемопоетичні  клітини-попередники.

Андрогени, анаболіки – відновлюють нормальний гемопоез.

Лікування:

  •  гострий період;
  •  спленектомія;
  •  відновна терапія у післяопераційному періоді;
  •  диспансерне спостереження.
  •  Гормони:1,5 –2 мг/кг 3-4 тижні з поступовимзниженням дози до відміни. При недостатньому ефекті – 3-4 мг/кг + переливання препаратів крові (еритроцитів).
  •  Спленектомія – перші 1-3 місяці від початку захворювання.
  •  Трансплантація  кісткового мозку – оптимально 1-2 місяці захворювання. При резистентності до преднізолону (кількість гранулоцитів не досягає 2х109/л, тромбоцити до 30х108\л) – антилімфоцитарний глобулін 40мг/кг д.д. 4 дні. Ефект позитивний: Лімфоцити > 2х108/л, тромбоцити >100х108/л, Нt>0,37 з відновленням клітинного складу кісткового мозку до 50%.

Шатинський Богдан І.

ТЕМА: ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ. ГОСТРИЙ , ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ПІЄЛОНЕФРИТ. КЛАСИФІКАЦІЯ, КЛІНІЧНІ ФОРМИ. ГОСТРА  І ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ. ГІПЕРТОНІЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ. ЛІКУВАННЯ.ДИСМЕТАБоЛІЧНІ НЕФРОПАТІЇ.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

  1.  Вступ. Актуальність проблеми. Класифікація гломерулонефриту.
  2.  Патогенез, клініко-параклінічна діагностика, перебіг первинного гломерулонефриту у дітей – гострого і хронічного.
  3.  Вторинний нефротичний синдром: клініко-параклінічні алгоритми діагностики, принципи посиндромної терапії.
  4.  Гостра і хронічна ниркова недостатність: причини, патогенез, клініка, діагностика, перебіг. Лікування.

Важливість проблеми гломерулопатій у дітей визначається важкістю перебігу, ранньою їх інвалідністю та соціальною дизадаптацією. Вторинні гломерулопатії часто є одним із синдромів складної спадкової патології, визначають важкість перебігу і несприятливий прогноз внаслідок розвитку ниркової недостатності та декомпенсації інших органів і систем.

Гломерулонефрит (ГН) – гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок, які розвиваються після бактеріальних, вірусних захворювань через певний латентний період. Виділяємо первинні (власне первинні захворювання нирок) і вторинні (при окремих системних захворюванях) ГН.

Первинний ГН класифікується за характером перебігу: гострий, хронічний, швидко прогресуючий (підгострий), злоякісний.

Гострий ГН клінічно проявляється наступними синдромами:

  •  нефритичний;
  •  сечовий;
  •  нефротичний;
  •  нефротичний з артеріальною гіпертензією і гематурією.

Гострий постстрептококовий ГН.

Етіологія. Захворювання розвивається після стрептококових захворювань (бешихи, ангіни, піодермії). Етіологічна роль належить нефритогенним штамам β-гемолітичного стрептококу групи А. Стрептококова інфекція підтверджується висівом із зіву стрептококу та виявленням його  в крові  і стрептококових антигенів і антитіл.

Фактори ризику розвитку постстрептококвого ГН м.б. наступні:

  •  обтяжена спадковість відносно інфекційно-алергічних захворювань;
  •  підвищена сімейна сприйнятливість до стрептококової інфекції;
  •  наявність у дитини хронічних вогнищ інфекції, гіповітамінозу, гельмінотозів;
  •  переохолодження;
  •  гострі респіраторні вірусні інфекції.

В патогенезі гострого постстрептококового ГН мають значення алергічні реакції ІІІ типу (імунокомплексні) з активацією системи комплементу, судинно-тромбоцитарної  і гемокоагуляційної ланок гемостазу і розвитку локального внутрішньосудинного згортання крові, мікротромбозу в капілярах клубочків. Одночасно відбувається процес пристінкового тромболізису. На сьогоднішній день алергічні реакції ІІІ типу трактуються як аутоімунні.

Патоморфологія: ексудативно-проліферативний ендокапілярний ГН.

Клініка. Частіше хворіють діти у віці у 5 до 12 років. Виділяємо два варіанти перебігу гострого постстрептококового ГН: типовий (циклічний) і ациклічний (малосимптомний). Латентний період після ангіни 2-4 тижні, після піодермії – 3-6 тижнів. При першому варіанті захворювання починається гостро клінічною картиною нефритичного синдрому: погіршення загального стану, підвищення АТ, локальні параорбітальні набряки, недомагання, блювоти, нудоти, корткочасне підвищення температури тіла. Блідість шкіри зумовлена ангіоспазмом. При дослідженні очного дна виявляємо ангіоспазм сітківки.

Серцево-судинна система: тахікардія, брадикардія, серцеві тони ослаблені, акцент ІІ-го тону над аортою, поширення границь серцевої тупості вліво. Виражена артеріальна гіпертензія має місце майже у половини хворих: активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Ренін визначає перетворення ангіотензиногену в ангіотензин І-ІІ-ІІІ. Ангіотензин-ІІ є вазоконстриктором, що веде до підвищення АТ. Ангіотензин-ІІІ і ІІ стимулює секрецію альдостерону, під дією якого підвищується реабсорбція та затримка натрію в організмі. У відповідь стимулюється секреція АДГ і затримка води. В результаті зростає ОЦК, розвивається гіперволемія. В генезі ниркових набряків істотну роль має підвищення порозності судин, тканинної проникливості в результаті підвищеної активності гіалуронідази. Остання зумовлює деполяризацію гіалуронової кислоти, яка входить до складу основної речовини сполучної тканини.

Набряки спостерігаються у 80-90% випадків і, як правило, локалізуються на обличчі, кругом очей. Надалі вони можуть наростати і поширюватись на тулуб і кінцівки. Однак і при відсутності видимих набряків хворі в процесі лікування і одужання втрачають 1-3 кг маси тіла.

Лабораторні дослідження. Кров – гіперкоагуляція (підвищення протромбінового індексу, зниження антитромбіну ІІІ, пригнічення фібринолітичної активності крові, підвищення часу лізису еуглобулінової фракції плазми; паралельно зростає загальна антикоагуляціна активність крові (поява продуктів деградації фібрину і  фібриногену у сироватці крові  і в сечі). В міру наростання важкості перебігу захворювання зростає гіперкоагулабільність крові, як і антикоагулянтна активність ГМ, друга протизгортальна система як компенсаторна реакція. Спостерігається диспротеїнемія за рахунок помірно вираженої гіпоальбумінемії, гіперальфа-2 і гамма-глобулінемії. У частини хворих при вираженій олігурії відмічаємо підвищення в крові вмісту сечовини і креатинину, зсув ph в кислу сторону (ацидоз). Названі порушення функції нирок в міру відновлення діурезу при адекватній терапії швидко зникають. Можливий розвиток гострої ниркової недостатності (ГНН). Дизелектролітомія має місце при розвитку ГНН. При гострому ГН з явищами гіперволемії спостерігається відносна гіпонатріємія, концентрація калію у сироватці крові при олігурії може бути підвищеною (хоча останнє нівелюється гіперволемією).

Гіперкаліємія може зумовити оніміння кінцівок, відчуття поколювання слизової оболонки рота, язика, зниження або відсутність сухожильних рефлексів, розлади дихання, судоми. В умовах дискаліємії найбільше уражається серцево-судинна система: порушується електрична і механічна активність міокарду з відповідними проявами.

Підвищується титр антистрептококих антитіл (АСЛ-О, АСГ, АСК), анти-ДНК-аза В і анти-ДНК-аза А, анти-М-протеїнові антитіла появляються через 4-6 тижнів після стрептококової інфекції. На першому тижні підвищується рівень ЦІК, на другому знижується рівень С3, С5, а також С1γ, С2, С3, С4, утримуючись 4-6 тижнів. У більшості пацієнтів зростає рівень IgM, IgG і утримується висока концентрація до двох місяців.

В клітинному складі крові характерним є  нейтрофільоз, зсув формули вліво, а при наявності інфекційного вогнища – лейкоцитоз. Завжди підвищеною є ШОЕ.

Сечовий синдром: олігурія зустрічається майже у половини дітей і утримується 3-7 днів, протеїнурія (1-2г/д), мікро-, макрогематурія, лейкоцитурія, цилиндрурія (гіалінові, зернисті, еритроцитарні). Макрогематурія зумовлена тромбозом і розривом капілярних петель клубочків. Лейкоцитурія, яка є з перших днів захворювання, відображає імунозапальний процес в клубочках: вона представлена в основному поліморфно-ядерними нейтрофілами, еозинофілами і лімфоцитами.

Варіантом нефротичного синдрому є IgА нефропатія – синдром Берже. Розвивається через 2-5 днів після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, а також є зв’язок з НBV-інфекцією, вірусом грипу, стрепто-, стафілококами.

Морфологічно – мезангіальні депозити IgА. Хворіють діти у віці 3-16 років, частіше дівчатка.

Генез: надмірна продукція IgА зі зміненими фізико-хімічним властивостями, в результаті чого він відкладається в клубочках. Підвищена частота антигенів НLA B35 i DR4, захворювання асоційоване з генами HLA DQW4, DQW8, DQW9, підвищена частота делеції гена, який контролює синтез С4 фрагменту комплементу.

Клініка. Через 2-5 днів після ГРВІ появляється макрогематурія, може бути мікрогематурія з протеїнурією, ізольована протеїнурія (нефритичний синдром, рідко – нефротичний синдром). Незалежно від особливостей дебюту надалі можуть бути рецидиви мікро- і макрогематурії з протеїнурією або без неї, і це триває 2-3 дні. Рецидиви макрогематурії спостерігаються з різною частотою (інтервал від кількох днів, тижнів, кількох років). В інтервалі між ними патологічні зміни в сечі можуть бути відсутні або проявлятись мікрогематурією. Характерні болі в попереку. Хворі гормоночутливі, рідше – резистентні.

Другий варіант захворювання протікає ациклічно з ізольованим сечовим синдромом. Немає екстраренальних симптомів, початок поступовий з наростанням змін тільки у сечі. Останні бувають настільки короткочасними і маловираженими, що їм часто не надають значення.

Часто нефритичний варіант ГН ускладнюється ангіоспастичною енцефалопатією (нирковою еклампсією), рідше гострою серцевою недостатністю. Клінічно це проявляється високою артеріальною гіпертензією, брадикардією, безсонням, болями голови, нудотою, блювотою. Може бути втрата свідомості, клоніко-тонічні судоми, кома. Гемодинамічні, електролітні і метаболічні порушення (2%), затримка рідини, можуть привести до серцевої недостатності і гострого набряку легень. Перечислені ускладнення у дітей зустрічаються крайнє рідко.

Нефритичний варіант ГН (особливо у дітей дошкільного віку) необхідно диференціювати із спадковим нефритом (СН, синдром Альпорта).

Для СН характерним є домінантний тип успадкування, зєднаний з Х-хромосомою.

Спадковий нефрит (СН) характеризується гематурією, прогресуючим зниженням функції нирок, які часто поєднуються з патологією слуху. Виділяємо СН без тугоухості і з ураженням слуху (синдром Альпорта). Характерна велика фенотипична варіабельність в межах однієї сім’ї (від ізольованої  гематурії до важкого перебігу нефриту з глухотою і раннім розвитком ниркової недостатності). Клінічний поліморфізм зумовлений ступенем мутації відповідного гена, а також зовнішніми впливами (фізичні навантаження, інфекції, дієта).

В патогенезі істотне значення мають порушення в Т-системі імунітету, В-системі (дефіцит IgА, менше IgG), зниження фагоцитозу, що зумовлює часті вірусно-бактеріальні інфекції.

Клініка. У жінок в анамнезі можуть бути спонтанні аборти, нефропатії вагітності. Перші симптоми появляються у дошкільному або у молодшому шкільному віці. Зміни в сечі виявляємо випадково, хоча можливий і гострий початок захворювання. Найхарактернішим симптомом є гематурія, рідше – протеїнурія, лейкоцитурія. Лейкоцитурія – симптом інтерстиціальних абактеріальних змін в сечі.

В міру прогресування патологічного процесу наростає протеїнурія і стає стабільною. Властивим є множинні стигми дисембріогенезу (однотипність у членів однієї сімї).

Інктоксикація: блідість, слабість, болі голови, артеріальна гіпотензія в початковій період захворювання, яка в міру прогресування зниження функції нирок трансформується у артеріальну гіпертензію. Судинна гіпотонія звязана з недостатністю кори наднирників.

Зниження слуху (неврит слухового нерву) в різні мірі виражене: від незначного – до повної глухоти. Зниження слуху появляється пізніше від глухоти, частіше у хлопчиків.

Майже у 20% випадків є зміни органу зору – аномалії кришталика, катаракта, часто міопія, дегенеративні зміни жовтого тіла.

Неврологічні розлади проявляються порушенням пам’яті, зниженням інтелекту, тремором, астенією, асиметрією сухожильних рефлексів, нестійкістю у позі Ромберга, екзофтальмом, птозом, згладженістю носогубної складки.

У 30% випадків є симптоми вегето-судинної дистонії: коливання АТ, мігренеподібні болі голови, гіпергідроз. Швидко розвивається метаболічний ацидоз, дизелектролітемія в результаті зниження функції нирок, як проксимального так і дистального відділу нефрону (в результаті дефектів ферментних систем канальців), знижується концентраційна функція нирок. Хронічна ниркова недостатність (ХНН) розвивається у віці 13-14 років, хворі доживають до 30-40 років.

Діагностика. Аналіз клінічних даних з обовязковим проведенням аудіометрії при підозрінні на СН. Спадковий анамнез. Параклінічні дослідження:

  •  визначення усіх функцій нирок;
  •  екскреторна урографія (тенденція до зменшення розмірів нирок в результаті нефросклерозу);
  •  біопсія нирок.

Нефротичний синдром. Класифікація.

Первинний НС.

  1.  Вроджений та інфантильний:
  •  вроджений НС фінського типу з мікрокистозом;
  •  вроджений НС французського типу з дифузним мезангіальним склерозом;
  •  вроджений НС з мінімальними змінами;
  •  вроджений НС з ФСПГ;
  1.  НС при первинному гломерулонефриті:
  •  з мінімальним змінами:
  •  мембранозний;
  •  ФСГС;
  •  мезангіокапілярний;
  •  мезангіопроліферативний;
  •  екстракапілярний;
  •  фібропласичний (склерозуючий).

Вторинний НС.

  1.  Вроджений та інфантильний:
  •  гіпотиреоз, гіпотиреоз+гіпоадренокортицизм, кальциноз наднирників;
  •  вроджений НС у поєднанні з кистозною гіпоплазією легень, мікрогірією, ін.;
  •  НС у поєднанні з тромбозом ниркових вен;
  •  НС при токсоплазмозі, цитомегаловірусній інфекції, HBV-гепатиті, вродженому сифілісі;
  •  НС при ГУС;
  •  НС при нефробластомі;
  •  НС при синдромі Лоу, Neil-Patella, вродженій мікроцефалії, дисплазії нирок;
  •  НС при неонатальному інсулінозалежному цукровому діабеті, ексудативній ентеропатії.
  1.  НС при спадкових захворюваннях:
  •  полікистоз нирок, синдроми Нейль- Patella, спондилоепіфізарна дисплазія, синдром Лоу, Альпорта, Бартера, Марфана, ін.
  1.  НС при хромосомних хворобах (Дауна, Шерешевського-Тернера).
  2.  НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини: геморагічний васкуліт, СЧВ, синдром Гудпасчера, вузликовий періатреріїт, гранулематоз Вегенера, дерматоміозит, склеродермія.
  3.  НС при ревматизмі, ЮРА.
  4.  НС при гострих, хронічних інфекціях: вірусні гепатити, ентеровірусні інфекції, цитомегалія, ВІЧ, сифіліс, туберкульоз, інфекційний ендокардит, дифтерія.
  5.  НС при гранулематозах (саркоїдоз).
  6.  НС при ендокринних захворюваннях: цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит.
  7.  НС при злоякісних пухлинах, гемобластозах (лейкемія, лімфогрануломатоз, п. Вільмса, лімфосаркома).
  8.  НС при амілоїдозі.
  9.  НС при тромбозах ниркових вен.
  10.  НС при гемоглобінопатіях.
  11.  НС при введенні вакцин, ЛП.
  12.  НС при дії отрут змій, бджіл.
  13.  НС при протозойних (малярія, лейшманіоз) інфекціях.
  14.  НС при гельмінтах.

ІІ.  Стадії активності: активна, неактивна (клініко-лабораторна ремісія).

ІІІ. Важкість:

  •  середня важкість – гіпоальбумінемія до 20 г/л;
  •  важка - гіпоальбумінемія < 20 г/л;
  •  крайнє важка - гіпоальбумінемія < 10 г/л.

ІV. Відповідь на глюкокортикоїди:

  •  гормоночутливий;
  •  гормонорезистентний;
  •  залежний.
  1.  Перебіг:
  •  гострий → ремісія,
  •  хронічний з рецидивами,
  •  персистуючий,
  •  прогресуючий,
  •  швидко прогресуючий.

VІ.   Функція нирок: збережена, порушена (у гострому періоді), ГНН, ХНН.

VІІ.  Ускладнення НС:

  •  нефротичний гіповолемічний шок;
  •  ниркова еклампсія;
  •  артеріальні, венозні тромбози;
  •  ГНН, ХНН;
  •  Вірусна, бактеріальна, мікотична інфекція;
  •  Ускладнення глюкокортикоїдної терапії, терапії цитостатиками, нестероїдними протизапальними, похідними амінохінолонового ряду.

Нефротичний синдром гострого ГН.

  •  чистий нефротичний синдром (НС)    
  •  ізольована протеїнурія;                                  мембранозний МГН
  •  НС з мікрогематурією;
  •  рідше НС з макрогематурією,

артеріальною гіпертензією.

Гістологічно усі варіанти нефротичного синдрому при гострому ГН трактуються як мембранозний ГН (МГН). МГН може проявитись у різному віці, починаючи з грудного (2-30%), однак частіше є у дітей шкільного віку (85-90%), від 7 до 14 років у 10-15% випадків.

Виділяємо первинний (ідіопатичний) і вторинний, асоційований з гепатитом В, носійством HBV, ДЗСТ, окремими інфекційними захворюваннями.

Генез: має значення І тип алергічних реакцій IgЕ реагінового типу з подальшим утворенням аутоантитіл проти поверхневих клітинних антигенів у глікокаліксі подоцитів. Антитіла і антигени формують ІК на зовнішній частині базальної мембрани, які містять IgG і С3 (рідше IgМ, IgА). Паралельно відмічається дисфункція Т-системи імунітету з гіперпродукцією IL-2, які можуть привести до нейтралізації або втрати аніонних ділянок. Втрата аніонних груп на lamina rar a externa, в результаті чого є протеїурія, яка на ранніх стадіях захворювання має персистуючий характер. Вивичення фільтаційної фунції нирок у хворих з МГН довело, що у розвитку альбумінурії має значення ушкодження гломерулярного електростатичного бар’єру у відношенні фільтрації від’ємно заряджених макромолекул. В міру прогресування захворювання збільшуються розміри і щільність імунних нашарувань в середині базальної мембрани, що в результаті складних взаємовідносин з активаторами запалення веде до втрати глобулінових фракцій.

При МГН виявлені позитивні асоціації з антигенами HLA B18, B40, DR3.

Клінічна картина ГН з НС є надзвичайно  варіабельною. Першим клінічним симптомом захворювання є набряки. В окремих випадках початок захворювання може бути поступовим, при відносно задовільному стані, коли поява набряків у дитини трактується як надбавка у масі тіла. Часто початок захворювання є  раптовим із швидким наростанням набряків до НС. Набряки спочатку появляються на обличчі, що інколи трактується як набряк Квінке. Стан дітей при цьому важкий, вони в’ялі, загальмовані. При чистому НС АТ в межах нормальних величин або незначно короткочасно підвищений (4-10%). Артеріальна гіпертензія має місце у дітей з важким перебігом захворювання, коли гіпоальбумінемія досягає 8-10 г/л. Поява НС пояснюється централізацією кровообігу при розвитку гіповоліємії артеріальний тиск швидко нормалізується.

Набряки при НС розцінюються як периферийні, порожнинні, що доходять до анасарки. При чистому НС набряки є м’якими, пухкими, асиметричними, рухомими. В тяжких випадках виявляємо крім асциту гідроторакс. В трансудаті виявляємо підвищений вміст протеїнів і активність кінінів. При тривалих набряках виникають трофічні зміни шкіри: сухість, лущення, тріщини, через які може просочуватись і витікати рідина.

Традіційно  генез набряків пояснюється розвитком протеїнурії, гіпоальбумінемії, зниженням онкотичного тиску крові, що веде до переміщення рідини в  інтерстицій, гіповолемії. На фоні гіповолемії активізується ренін-ангіотензин-альдостеронова система, яка веде до підвищення екскреції альдостерону, останній зумовлює підвищену реабсорбцію натрію і стимулює виділення АДГ, який визначає підвищену реабсорбцію води.

Зменшення ОЦК супроводжується посиленою продукцією гіалуронідази в мозковому шарі нирок, яка активизує АДГ (реабсорбція води). Гіперальдостеронізм підвищує екскрецію калію, кальцію.

Недостатність інгібіторів протеаз веде до неконтрольованої продукції кінінів, прогресування нефротичного синдрому. Порушується метаболізм простагландинів Е, F.

Зниження плазміногенезу, підвищення вмісту фібриногену сироватки крові зумовлює гіперкоагуляцію при цьому.

Альтернативна концепція патогенезу набряків: провідна роль порушення первинної ниркової реабсорбції натрію і води в результаті порушення гомеостатичних функцій нирок: порушується рівновага між ренін-ангіотензин-альдостероновою системою, антидіуретичним гормоном з одного боку, артеріальним натрійуретичним пептидом, кардіонатрином, натрійуретичним фактором передсердь, калікреїн-кініновою системою, нирковою простагландиновою системою, з другою, які є антогоністами.

Складні порушення метаболізму, гемодинаміки викликають порушення в першу чергу з боку серцево-судинної системи. Зміни з боку серцево-судинної системи залежать від тривалості захворювання, клініко-морфологічного варіанту НС, а також від лікування. В активну стадію НС розвивається дистрофія міокарду. При НС з артеріальною гіпертензією розвивається компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка міокарду. При анасарці м.б. і гідроперикард. Рідко у дітей з НС має місце патологія коронарних судин. Тривала гіперліпемія є фактором ризику розвитку атеросклерозу. При терапії глюкокортикоїдами (ГК), діуретиками можуть розвинутись ознаки стероїдної кардіопатії в результаті гіпокаліємії, гіпокальціємії, порушень метаболізму.

Ураження органів дихання: набряк легень, одно-, двобічний гідроторакс можуть розвинутись при анасарці. Набряк легень може розвинутись при перевантаженні обємом, збільшенням ОЦК, препаратами волемічної дії. Як ускладнення імунопресорної терапії у дітей з НС при ГН розвиваються пневмонії вірусно-бактеріальної етіології, плеврити, які значно ускладнюють перебіг основного захворювання.

Гастродуоденальна патологія при НС виявляється у більшості дітей: гастродуоденіти з поверхневими, дифузними змінами слизової шлунку, з ділянками субатрофії в антральному  відділі. Ерозії слизової оболонки частіше діагностуються в  антральному відділі, а виразки – у цибулині дванадцатипалої кишки. В основі цих змін є порушення мікроциркуляції з подальшими дистрофічним змінами слизової. У цих дітей виявлено високу інфікованість хелікобактеріозом.

Параклінічні дослідження.

У гемограмі звертає на увагу анемія, висока ШОЕ (40-60-80 мм/год.). Серед біохімічних показників сироватки  крові звертає на увагу гіпо-, диспротеїнемія: гіпоальбумінемія, гіпер-α2 і β-глобулінемія, зниження концентрації IgG, трансферину, церулоплазміну, ліпопротеїнів високої щільності, білків для зв’язування стероїдів, тиреоїдного гормону, вітаміну D. При НС встановлено дефіцит антикоагулянтів антитромбіну ІІІ (плазменого кофактора гепарину, протеїну С і S). Також має місце недостатня продукція тканинного активатора плазміногену і збільшення компоненту його інгібітора.

Важливим є порушення ліпідного обміну при НС. Ліпопротеїди синтезуються в слизовій кишківника, гепатоцитах, плазмі крові. Дисліпопротеїнемія має вторинний характер і проявляється порушенням співвідношення між 4 класами (хіломікронами, преβ-ліпопротеїнами, β-ліпопротеїнами, α-ліпопротеїнами). При НС у дітей виявлено порушення в утворенні, транспорті, розщепленні ліпопротеїнів (посилене утворення одного або кількох класів ліпопротеїнів,  порушення катаболізму ліпопротеїнів, зміна активності ліпопротеїн-ліпази, ниркової тригліцерид-ліпази). Не виключена нефротоксична дія гіперліпемій і можлива роль ліпідів у прогресуванні НС. Припускається на даний час два механізми гіперліпемії у прогресуванні НС: неімунного і аутоімунного. При неімунному реабсорбція ліпопротеїдів у  проксимальних канальцях сприяє тубулоінтерстиціальному склерозу. При  аутоімунному – нерегульований ендоцитоз ліпопротеїдних комплексів мезангіальними клітинами, також зумовлює нефросклероз. Важливою є проблема розвитку вторинних змін обміну ліпідів по атерогенному типу і розвиток раннього атеросклерозу, біохімічного гіпотиреозу.

Сечовий синдром. Олігурія в час НС. Основним симптомом є протеїнурія (3г на добу і більше). За складом уропротеїнів виділяємо три типи протеїнурії: високоселективна, селективна, неселективна. При високоселективному типі протеїнурії в сечі наявні альбуміни з відносно низькою молекулярною масою. При селективній протеїнурії в сечі виявляємо білки, як при високоселективному типі, так із більшою молекулярною масою. При неселективній протеїнурії в сечі виявляємо білки з високою молекулярною масою (альбуміни, IgG, трансферин). Сечовий синдром НС при ГН  характеризує ліпідурія. При мікроскопії виявляємо різні види циліндрів, м.б. короткочасна невелика лейкоцитурія (представлена лейкоцитами, моноцитами). Гематурія для  чистого НС не є характерною. Питома вага сечі в період олігурії є високою.

При високій активності НС, вираженій гіповолемії, набряках, олігурії проявах нефротичного кризу може спостерігатись підвищення рівня сечовини, зсув ph, зменшення швидкості клубочкової фільтрації, які в міру відновлення ОЦК, функції нирок і діурезу швидко ліквідуються. Це трактується як транзиторне порушення функції нирок.

У відношенні глюкокортикоїдної терапії виділяємо гормоночутливий, гормоно-резистентний, гормонозалежний варіанти гострого ГН із НС. Швидкий ефект на лікування ГК спостерігається у 90-95% випадків. Нормалізація сечі при ГК наступає на 9-10 день від початку  стероїдної терапії, що пояснюється відновленням мембранного від’ємного заряду, зарядно-селективної функції клубочків. При гормонорезистентних варіантах (5-6%) захворювання  показана біопсія нирки. Однак гормонорезистентність м.б. зумовлена вірусною, бактеріальною, мікоплазменою, мікотичною інфекцією.

Перебіг ГН із НС:

  •  гострий  з переходом в стійку клініко-лабораторну ремісію (20-30%);
  •  рецидивуючий (розвиток менше двох рецидивів на протязі 6 місяців);
  •  часто рецидивуючий (два і більше рецидивів на протязі 6 місяців або три рецидиви на рік).
  •  Прогноз у більшості випадків захворювання є сприятливим. Стійка клініко-лабораторні ремісія і відсутність порушення функції нирок свідчить про клінічне виздоровлення. В катамнезі у них не відмічається перехід у ХНН. Можлива трасформація захворювання у фокально-сегментарний гломеруло-склероз, мембранозну нефропатію. Однак і в наш час мають місце смертельні випадки (сепсис, перитоніт, артеріальні і венозні тромбози).

Варіант нефротичного синдрому з важким прогресуючим перебігом, переходом у хронічну недостатність, гормонорезистентний, морфологічною основою має фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС). Частіше хворіють хлопчики у віці від 1 до 14 років.

В генезі мають значання імунопатологічні метаболічні (зокрема порушення обміну ліпідів), мікроциркуляторні порушення. Дискусійним є питання про первинну природу ФСГС (наслідок НС з мінімальними змінами). Холестерин пригнічує синтез судинами вазодилятаторів (простациклін, фактор релаксації) і збільшує продукцію вазоконстрикто-рів (тромбоксан А, ендотеліїн). У проресуванні склерозу немалу роль відіграє фібронектин.

Клініка: масивна протеїнурія, яка визначає повний симптомокомплекс нефротичного синдрому, часто  поєднується з мікро- і макрогематурією. У половини пацієнтів з початку захворювання є стабільна артеріальна гіпертензія. Інколи дебют м.б. з ізольованої протеїнурії і /або гематурії, які персистують і ведуть до розвитку повного НС.

Швидкопрогресуючий ГН (екстракапілярний, підгострий ГН).

Це клініко-лабораторний, морфологічний синдром, який характеризується зверхвисокою активністю ГН, швидким прогресуванням ниркової недостатності з розвитком термінальної уремії в терміни від кількох тижнів до кількох місяців. Екстракапілярні епітеліальні і фібриноїдні півмісяцеві структури - характерна морфологічна ознака захворювання.

Частіше зустрічаються у дітей шкільного віку.

Генез: утворення антитіл до базальної мембрани, імунокомплексне ушкодження клубочків. Виявляють антитіла у плазмі крові до нейтрофілів, лізосом моноцитів.

Класифікація.

  •  ГН з антитілами до базальної мембрани: синдром Гудпасчера, без легеневих кровотеч.
  •  ГН імунокомплексний: постінфекційний (стрептококовий, при інфекційному ендокардиті), ІgA нефропатія, хвороба Шенлейн-Геноха, СЧВ, кріоглобулінемія, мембранопрофілеративний, ідіопатичний.
  •  ГН без імунних депозитів (часто з антитілами до цитоплазми нейтрофілів): синдром Вегенера, періартеріїт мікроскопічний, періартеріїт вузликовий,
    ГН некротичний сегментарний.

Клініка ідіопатичного швидкопрогресуючого ГН розвивається незадовго після гострої стрептококової інфекції. Першими симптомами є набряки, нефротичний синдром, макрогематурія, стійка артеріальна гіпертензія, олігурія, ХНН, швидко прогресує анемія.

Ефекту від глюкокортикоїдної терапії, цитостатиків, дезагрегантів і антикоагулянтів немає. Ремісія не натупає. Хворі гинуть від ниркової недостатності через кілька тижнів, місяців від початку захворювання.

Хронічний гломерулонефрит – велика група первинних захворювань нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом, наслідками. Це двобічний імуно-запальний процес з переважним ураженням клубочкового апарату, клінічно маніфестує нефротичним, гематуричним і змішаним (НС з гематурією і артеріальною гіпертензією) варіантами, які ведуть до розвитку ХНН.

ХГН – наслідок ГГН, інколи м.б. латентний первинно хронічний. В діагнозі обовязково вказують морфологічний варіант.

Перебіг:

  •  рецидивуючий (наявність спонтанних або медикаментозних ремісій);
  •  персистуючий: безперервна активність процесу із збереженням функції нирок на ранніх стадіях, однак через кілька років розвивається ХНН;
  •  прогресуючий: постійно висока активність процесу з швидким розвитком і прогресуванням ХНН.

Прогноз залежить від клініко-морфологічного варіанту і правильності вибору лікування.

Лікування.

Лікувальна програма при гострому ГН.

Режим. – Дієтичне лікування. - Етіологічне лікування. – Патогенетична терапія (нестероїдні протизапальні, ГК, цитостатики – ЦС, амінохінолони, гепарин, дизагреганти). – Симптоматичне лікування. – Лікування ускладнень. – Санаторно-курортне лікування. – Диспансеризація.

Режим. Усі хворі з гострим ГН повинні бути госпіталізовані у спеціалізоване відділення. В активній фазі захворювання тривалість ліжкового режиму визначається  вираженістю екстраренальних симптомів, а у неускладнених випадках складає 7-10 днів. При перебуванні в ліжку рівномірно зігрівається все тіло, розширяються  судини шкіри і підшкірної клітковини, рефлекторно розширяються судини нирок. Покращення ниркового кровотоку сприяє підвищенню клубочкової фільтрації, збільшенню діурезу, зменшенню набряків, гіперволемії, зменшенню проявів серцевої недостатності. Строгий і тривалий ліжковий режим не покращує перебіг захворювання, так як різке обмеження рухів сприяє розвитку тромбозів. Режим має бути активно-руховим, поєднувати лікувальну фізкультуру.

Дієтотерапія. Назначається з урахуванням періоду захворювання і функції нирок. В перші 2-3 дні дієта 7а, надалі 7б (2-3 дні) і 7 (за Певзнером).

Вимоги до дієти при гострому ГН:

  •  обмеження кухоної солі і води;
  •  обмеження простих вуглеводів;
  •  обмеження білка;
  •  зниження енергетичної цінності раціону з урахуванням рівня енерготрат організму;
  •  виключення із меню екстрактивних продуктів і повне забезпечення організму вітамінами і мінералами.

У випадках важкого перебігу захворювання рекомендовані розвантажувальні дні. Найважливішим моментом дієтотерапії є обмеження кухоної солі і рідини при достатній калорійності і вмісті вітамінів. Кількість рідини призначаємо: до величини добового діурезу за минулу добу та втрат рідини шляхом перспірації (200-300мл).

Етіотропна терапія.

  1.  Антибактеріальна, протистрептококова терапія (цефалоспорини ІІІ-ІVпокоління, пеніциліни – уназин, аугментин) 4-6 тижнів, при необхідності довше, біцілінопрофілактика надалі до 6 міс.
  2.  Патогентична терапія направлена на патогенетичні механізми захворювання: імуносупресивна терапія, лікування антикоагулянтами і дезагрегантами, амінохінолоно-вими сполуками.
  3.  Імуносупресивна терапія.                                                                                         Лікування глюкокортикоїдами (ГК). ГК властивий протизапальний імуносупресивний ефект (пригнічують аутоімунні реакції, а також стабілізують лізосомальні мембрани і попереджують вихід протеолітичних ферментів із лізосом, зменшують продукцію прозапальних цитокінів, зупиняють активацію комплементу, зменшують проникливість базальної мембрани капілярів клубочків. Під впливом терапії ГК збільшується діурез, зникають набряки, зменшується, а надалі зникає сечовий синдром (зокрема протеїнурія, циліндрурія), покращується білковий склад сироватки крові, знижується гіперліпемія. В результаті цих механізмів дії ГК гальмують прогресування гломерулонефриту. Покази до лікування ГК при гострому гломерулонефриті:
  •  нефротична форма гострого гломерулонефриту без вираженої артеріальної гіпертензії і гематурії;
  •  затяжний перебіг гострого гломерулонефриту (при тривалості значної протеїнурії більше 1 місяця), при відсутності артеріальної гіпертензії, симптомів серцевої недостатності;
  •  гостра ниркова недостатність при гострому гломерулонефриті.

Протипокази до терапії ГК: артеріальна гіпертензія, тромбоз ниркових вен.

           Максимальна доза ГК (преднізолон, метіпред) складає 2 мг/кг м.т.д.д. але не > 60

           мг д.д. Лікуання ГК проводимо при умові:

  •  50% д.д. назначаємо в першу половину дня, решту дози рівномірно зменшуємо до 16-17 години дня;
  •  знижувати дози ГК в першу половину дня;
  •  більший ефект терапія ГК має місце при преривистому курсі лікування:

а)   альтернуючому – через день;

б)   інтермітуючому -  3 дні лікування ГК, 4 дні перерва і т.д.    

     Найефективнішою є схема альтернуючої терапії ГК, так як пригнічення кори

     наднирників та інші ускладнення розвиваються рідше, ніж при інших схемах.

     Альтернуюча схема лікування передбачає прийом добової дози зранку однократно.

При відсутносіт ефекту назначаємо пульс-терапію:

преднізолон 25-30 мг/кг м.т. (не ≥ 1000мг), гепарин 5000 од. вводимо в/в крапельно на ізотонічному розчині хлористого натрію через день 2-3 рази через 1-3 дні № 3-6. Пульс-терапія ГК може проводитись у поєднанні з цитостатиками в дозі 1000мг циклофосфану.

  1.  Лікування негормональними імунодепресантами.

          Лікувальний ефект імунодепресантів (цитостатики – ЦС) зумовлений їх

          Імунодепресивним, протизапальним, антипроліферативним ефектом.

          Найважливішим аспектом дії ЦС є пригнічення аутоімунного запалення.

          Показання для лікування ЦС:

  •  нефротичний синдром, резистентний до лікування ГК (в тому числі і при поєднанні з артеріальною гіпертензією);
  •  наявність протипоказів до лікування ГК при нефротичному синдромі (артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, виразкова хвороба шлунку і дванадцятипалої кишки);
  •  розвиток глюкокортикоїдної залежності і побічних явищ ГК при лікуванні гострого гломерулонефриту. Приєднання ЦС дозволяє зменшити дозу ГК і вираженість побічних реакцій.

Використовуємо наступні препарати:

Антагоністи пурину: меркаптопурин – 2 мг/кг (підтримуюча доза 0,5-1,0 мг/кг д.д.). Азатіоприн (імуран) 2-4 мг/кг д.д. 3-6-12-24 міс.

Алкілуючі препарати: циклофосфан, хлорбутил 1,5-3,0 мг/кг д.д. 6-12 тижнів, далі ½ дози 6-12 тижнів. Пульсові дози 12-14 мг/кг д.д. Хлорбутил (лейкеран) 0,15-0,2-0,4 мг/кг д.д. при досягненні лейкопенії – ½ дози 8-12 тижнів. Циклоспорин А (дія на Т-лімфоцити) 150мг/м2 д.д. (не >200 мг/м2 д.д.) 8-12 тижнів або 1,5-2 мг/кг м.т.д.д.

Побічні явища ЦС: лейкопенія,  анемія, тромбоцитопенія, інфекційні ускладнення, порушення статевого дозрівання, ураження печінки.

  1.  Лікування антикоагулянтами та дезагрегантами.

Лікування гепарином зумовлене механізмом його дії:

  •  пригніченням аутоімунного запалення завдяки антикомплементарній дії;
  •  зниженням проникливості клубочкових капілярів і значним зниженням протеїнурії;
  •  гальмуванням адгезії і агрегації тромбоцитів, відновленням від’ємного заряду інтими ушкоджених судин, попередженням утворення тромбу і покращенням мікроциркуляції;
  •  пригніченням всіх фаз згортання крові (швидкий і прямий антикоагулянтний ефект);
  •  гіполіпідемічним, натрійуретичним, діуретичним ефектом, вираженою протизапальною дією.

Покази до лікування  гепарином при гострому ГН:

  •  нефротична форма захворювання, так як в розвитку гострого ГН важливе місце займає внутрішньосудинна коагуляція з відкладанням фібрину у ниркових канальцях;
  •  розвиток ГНН при гострому ГН;
  •  ДВЗ-синдром.

Враховуючи механізм дії гепарину значно зменшуються набряки, протеїнурія, диспротеїнемія, гіперліпемія.

Гепарин  в перші дні лікування вводимо в/в  крапельно 75-100-150 од./кг м.т., надалі підшкірно 4 р. в добу під контролем часу згортання крові по Лі-Уайт. Доза гепарину вважається адекватною, коли через 5 год. після підшкірного введення час  згортання крові зростає в 2-3 рази у порівнянні з вихідним (не >10-15хв.), а тромбіновий час – у два рази. Після зникнення макрогематурії гепарин назначаємо в електрофорезі 200-300 од./кг м.т. д.д. Курс лікування гепарином складає 6-8 тижнів з поступовим знижєнням дози до повної відміни.

  1.  Лікування дезагрегантами.                                                                                      Дезагреганти – препарати, що пригнічують агрегацію і адгезію тромбоцитів, внутрішньосудинну гемокоагуляцію. При гострому ГН найчастіше використовуємо курантил (діпірідамол). Помимо цього курантилу власиві гіпотензивний ефект (через стимуляцію синтезу простагландину Е2), покращення ниркового кровотоку і швидкості клубочкової фільтрації. Курантил показаний при всіх клінічних варіантах перебігу ГН, окрім нефритичного у дозі 2-4 мг/кг м.т.д.д. 6-8 тижнів. Аналогічний ефект властивий тренталу (3-4 мг/кг м.т.д.д.), предукталу, який назначаємо за тими показаннями, що і курантил.
  2.  Лікування амінохінолоновими сполуками.

Амінохінолоновим сполукам властива протизапальна дія, стабілізація лізосомальних мембран, інгібіція синтезу протизапальних простагландинів, зменшення агрегації тромбоцитів, помірний імуносупресорний ефект. При гострому ГН амінохінолонові сполуки використовуються  при затяжному перебігу захворювання і нефротичній формі ГН, зокрема тоді, коли протипоказані ГК. Лікувальний ефект препаратів розвивається повільно, чітко виражений – через 6-8 місяців постійного лікування. Найчастіше використовуєсо делагіл 3-6 тижнів, поступово переходимо на підтримуючу дозу на протязі кількох місяців.

  1.  При розвитку вираженої артеріальної гіпертензії, еклампсії назначаємо в/в 2,4% розчин еуфіліну на 10% р-ні глюкози. α2-адреноміметики (препарати, які стимулюють гальмівні структури ЦНС: 0,01% р-н клофеліну 0,25-1 мг/кг м.т. в/в крапельно (підвищує УО і ХОК, тканинний кровоплин, знижує тонус артеріол) або всередину 0,01-0,02мг/кг д.д. у три прийоми; в/в крапельно нітропрусид натрію 0,5-5мкг/кг/хв., моноксиділ 0,1-0,2 мг/кг всередину, гідралазин 0,2-0,4мг/кг в/в.

            Лазікс 1-2 мг/кг (до 3-5 мг/кг), фурасемід 0,5-1-2 мг/кг д.д. один раз зранку в/в.

          Калійзберігаючі діуретики: верошпірон 1-3 мг/кг д.д. у 2-4 прийоми, інгібітори

          ангіотензинперетворючого ферменту каптопріл, капотен – 0,5-1,0-2,0 мг/кг д.д. у

          три прийоми: знижується загальний периферичний опір, знижується синтез

          альдостерону у наднирниках. Блокатори кальцієвих каналів –ніфедіпін 0,25-0,5

          мг/кг д.д. у два-три прийоми. Ефективними є енелаприл, лізіноприл, фозиноприл.

          При розвитку судом необхідно ввести в/в 20% р-н оксибутирату натрію

          50-100мг/кг або реланіум, 1% р-н седуксену. 

  1.  Лікування гематурії.                                                                                                       Базова терапія ГН: етіотропна, патогенетична. При вираженій гематурії назначаємо 12,5% розчин діцинону (етамзілат натрію) в/м два рази в день 1-2 мл 7-10 днів, надалі – всередину у таблетованій формі. Препарат підвищує резистентність стінки капілярів, зменшуючи їх проникливість, стимулює утворення ІІІ фактора згортання крові і не сприяє в той же час тромбоутворенню. Назначаємо аскорбінову кислоту, рутин.
  2.  Лікування нефротичного синдрому: ліжковий режим, дієта № 7 з обмеженим прийомом кухонної солі і рідини, розванатажувальними днями.

Медикаментозна терапія: етіотропна, патогенетична, корекція білкового обміну, діуретична, лікування нефротичного кризу.                                                          Етіотропна терапія: антибактеріальна терапія.

Патогенетична: ГК, ЦК, лікування гепарином, дезагрегантами (4-компонентна терапія). При відсутності ефекту проводимо плазмаферез, гемабсорбцію.

Зниження протеїнурії досягається при умові:

  •  забезпечення оптимального вмісту білку в дієті;
  •  обмеження ліпідів в дієті;
  •  використання інгібіторов АПФ;

призначення інгібіторів холестерину і ліпопротеїнів низької щільності:

Зниження рівня ліпідів:

  •  тригліцеридів:  клофібрад, гемфіброзил, вітамін РР, аціміпімокс;
  •  холестерину: холестерамін, пробуктол, ловастатін, правастатін, ліпостабіл, мевакор.

При вираженій гіпопротеїнемії в/в крапельно вводимо 10-20% розчин альбуміну 10 мл/кг м.т.

Діуретична терапія. При НС діуретики призначаємо при відсутності гіповолемії:

  •  при порушенні функції дихання;
  •  при порушенні функції кровообігу;
  •  виражений набряковий синдром, що утруднює фізичну активність хворого;
  •  виражені трофічні зміни шкіри, зумовлені набряками;
  •  постійний психоемоційний стрес, в результаті масивних набряків.          Лікування починаємо з петлевих діуретиків : лазікс 1-2 мг/кг в/в в/м до 3-5 мг/кг 1-3 рази в добу, фурасемід 0,5-1-2 мг/кг д.д. 1 раз зранку. При відсутності перорального прийому переходимо на в/в введення. Етакринова кислота (ургегіт) в/в, per os 1,5-2 мг/кг 1-2 р в день. Ототоксична. При лікуванні невеликих набряків використовуємо сечогінні трави.

Калійзберегаючі: верошпірон, альдактон 1-3 мг/кг 2-4 р в добу.

Тіазидні діуретики (гіпотиазид, триампур) – у дітей використовується дуже рідко.

  1.  Лікування НС, рефрактерного до діуретиків.

          Причини рефрактерності НС при лікуванні діуретиками:

  •  тривалий постійний прийом рідини і солі;
  •  зменшення ОЦК внаслідок тривалого обмеження прийому кухонної солі, тривалого прийому діуретиків, екстраренальних втрат рідини, тяжкої альбумінурії;
  •  наявність супутніх захворювань та їх ускладнень: ХНН, артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу, цироз печінки;
  •  використання неадекватно низьких доз діуретиків або їх неадекватних комбінацій;
  •  гіпоальбумінемія, яка знижує колоїдно-осмотичний тиск крові, ОЦК. Для корекції ОЦК використовуємо реополіглюкін 10 мл/кг м.т., 20% р-н маніту 1,0/кг м.т., 1% р-н альбуміну 7-10мл/кг м.т.
  1.  Лікування нефротичного кризу. Нефротичний криз – раптовий розвиток перитонітоподібного синдрому з підвищенням температури тіла і висипаннями, подібними до бешихи, що різко погіршує стан хворих з НС (анасаркою, водянкою порожнин, вираженою гіпоальбумінемією). Нефротичний криз ускладнює перебіг НС різного генезу, однак найчастіше він розвивається у хворих ГН. Лікування:
  •  підвищення осмотичного тиску плазми (в/в крапельне введення реополіглюкіну 10 мл/кг, 10-20% р-ну альбуміну 10 мл/кг);
  •  в/в введення преднізолону 2-3 мг/кг через кожні 3-4 години;
  •  в/в введення гепарину 150-200 од/кг через кожні 6 годин;
  •  АБТ;
  •  в/в введення контрикалу, як інгібітора кінінової системи.
  1.  Лікування гострої лівошлуночкової недостатності. Гостра лівошлуночкова недостатність у хворих з гострим ГН зумовлена гіперволемією і застоєм в легенях, деколи – високою артеріальною гіпертензією, рідше розвивається справжня слабість лівого шлуночка. При цьому показано:
  •  кровопускання;
  •  в/в повільне введення 2,4% розчину еуфіліну на ізотонічному розчині хлористого натрію;
  •   в/в введення фуросеміду;
  •  інгаляції зволоженим киснем, пропущеним через спирт, антифомсілан;
  •  в/в введення 0,05% р-ну строфантину у 20%  р-ні глюкози.
  1.  Санаторно-курортне лікування показане:
  •  при залишкових явищах гострого ГН (мікропротеїнурія, мікрогематурія);
  •  затяжний перебіг ГН (>6 місяців).                                                                        Основні курорти: санаторій “Запоріжжя”, “Київ”, “Енергетик” (Ялта, Крим). Основні лікувальні фактори: кліматотерапія, лікувальне харчування, лікувальна фізкультура, мінеральні води. Лікування проводимо весною, літом, ранньою осінню.
  1.  Лікування швидко прогресуючого ГН:
  •  ліжковий режим;
  •  дієта №7 з обмеженням рідини, солі, із розвантажувальними днями;
  •  чотирьохкомпонентна терапія (ГК, ЦС, курантил, гепарин) тривалий час;
  •  пульс-терапія з преднізолоном і циклофосфаном;
  •  плазмаферез у поєднанні з ГК і ЦС;
  •  гемодіаліз (тривала олігурія, гіперазотемія, гіперкаліємія);
  •  пересадка нирки.

 Вторинний нефротичний синдром у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих і складає 20-25% випадків НС. Група захворювань, при яких зустрічається НС дуже гетерогенна.

НС при нирковому дисембріогенезі. Останній зумовлений тератогенний або генетичним впливом. Рівень вади різний: органний – анатомічний, тканинний – гістологічний, клітинний – ультраструктурний, субклітинний – мембранний.

При цьому характерно:

  •  початок у віці 2-4 роки або і раніше;
  •  клінічна варіабельність (повний, неповний, НС з артеріальною гіпертензією та гематурією, з бактеріальною лейкоцитурією);
  •  маніфестація, як правило, після інтеркурентних вірусних інфекцій;
  •  значна кількість МАР;
  •  обтяжений спадковий анамнез по патології нирок;
  •  обтяжений перинатальний анамнез;
  •  рефрактерність до терапії, в т.ч. до діуретиків, глюкокортикоїдів та цитостатиків;
  •  до 14 років розвивається ХНН;
  •  уточнення діагнозу після біопсії.

НС при рефлюкс-нефропатії. У дітей з міхурно-сечовидним рефлюксом часто діагностуємо ниркову гіпоплазію, коли швидко прогресує ХНН. Персистуюча протеїнурія веде до розвитку повного або неповного НС, інколи з артеріальною гіпертензією. В розвитку останньої має значення порушення лімфодренажної функції, порушення в системі імунітету (генетична детермінованість аутоімунних процесів).

Вроджений нефротичний синдром мікрокистоз нирок (фінський тип), передається аутосомно-рецисивним шляхом, зустрічається виключно у людей фінської національності, рідко є у Прибалтиці. Характерно: важкий перебіг вагітності у мами, передчасні пологи, велика плацента. Симптоми нефротичного синдрому появляються з народження або в перші тижні життя. Летальність від інфекційних ускладнень, тромбоемболії, кахексії. В амніотичній рідині багато α-фетопротеїну.

НС часто розвивається при спадкових захворюваннях:

  •  Neil-Patella syndrome: множинні аномалії кісток у поєднанні зі змінами нігтів, нефропатією, яка швидко прогресує до уремії. Аутосомно-домінантний тип успадкування (9 пара хромосом) – ушкоджений ген колагену V типу. При цьому характерно: дисплазія або відсутність нігтьових пласинок, відсутність надколінника, остеоїдні розростання на крилах кісток тазу, варусна деформація гомілок. Рідше має місце ураження інших кісток. М.б. катаракта, дисплазія шкіри, м’язів.
  •  НС при синдромі ЛОУ, Альпорта, Баракат, Бартера, синдромі Марфана;
  •  Синдром Сейп-Лоуренса (тотальна вроджена ліподистрофія): генералізована ліподистрофія, гіперінсулінізм, жирова дистрофія печінки, підшлункової залози, порушення функції щитоподібної залози, яйників.

Синдром Лоу (Lowe-syndrome) – ураження очей, центральної нервової системи та нирок. В літературі описан також як “очно-нирково-мозковий синдром Фанконі”. Зустрічається дуже рідко, маніфестує зразу після народження або пізніше. Хворіють тільки хлопчики. Захворювання передається через Х-хромосому рецисивним типом успадкування. Ген синдрому Лоу на довгому плечі Х-хромосоми (Хq 25).

Клініка маніфестує у грудному, ранньому та дошкільному віці. Найбільш прийнята думка, що в основі розвитку захворювання є складна проксимальна тубулопатія з порушенням метаболізму амінокислот, в результаті чого порушується їх канальцева реабсорбція. Вважають, що ниркові прояви (генералізована гіпераміноацидурія, глюкозурія, фосфатурія, гіпофосфатичний рахіт, ацидоз), зумовлені проксимальною тубулопатією по типу синдрому Фанконі. Надалі прогресує ураження клубочків. Прогресуюча протеїнурія може привести до розвитку нефротичнного синдрому.

Клініка дуже різноманітна:

  •  діти з білим, рідше русявим волоссям, білою шкірою, синіми очима та голубими склерами, великі вуха, сідловідний ніс;
  •  рахітичні зміни кісток скелету, м’язева гіпотонія, розбовтаність суглобів;
  •  діти різко відстають у фізичному розвитку (дефіцит маси тіла, росту);
  •  термолабільність з приступами гіпертермії, ожиріння або кахексія, анорексія, закрепи;
  •  зміни НС (вторинні в результаті порушення обміну речовин):

а)   знижений в різній мірі інтелект з приступами гніву, впертість;

б)   рідко є судомний синдром, стереотипні рухи по типу “ударів крил птаха”;

в)   патанатомічно – демієлінізація нервових волокон, дистрофічні зміни клітин

     головного мозку, порушення архітектоніки кори, кисти;

  •  зміни очей:

а)   одно-, двобічна катаракта;

б)   глаукома, м.б. поєднання “а” і “б”;

в)   косоокість, ністагм, мікро-, екзофтальмія, звужені зіниці;

г)   внутрішньоочний тиск м.б. нормальним або підвищеним;

  •  переломи кісток в результаті складних порушень метаболізму;
  •  тубулопатія: генералізована гіпераміноацидурія, протеїнурія, глюкозурія при нормоглікемії, фосфатурія, порушення ацидогенезу, зниження концентраційної функції нирок. Поступово втягується клубочковий апарат з розвитком ниркової недостатності. ХНН діагностується на 4-5 році. Значна протеїнурія може привести до розвитку нефротичного синдрому.

Аналіз крові: метаболічний ацидоз, гіпофосфатемія, підвищеня рівня лужної фосфатази, гіперхлоремія.

 Прогноз несприятливий. Діти гинуть від прогресуючої ниркової недостатності, кахексії, септичних ускладнень.

 Лікування: симптоматичне. Дієта гіпохлоридна, бідна галактозою. Лікування синдрому Фанконі (фосфатний буфер, вітамін D, цитратна суміш, бікарбонат натрію, препарати кальцію).

Синдром Барттера (Bartter):

  •  гіперсекреція реніну;
  •  гіперальдостеронізм;
  •  електролітні порушення (гіпокальціємія, гіпохлоремія, гіпонатріємія, нормо-, гіпокальціємія, метаболічний алкалоз. Аутосомно-рецисивний тип успадкуван-ня. В патогенезі мають значення:
  •  гіперплазія юкстамедулярних клітин;
  •  гіперпродукція реніну → надмір ангіотензину, альдостерону.

Ангіотензин ІІ підвищує концентрація ПГ Е2 та ПГ І2  у венозній крові нирок і їх екскрецію з сечею. Підвищена екскреція з сечею простагландинів, калікреїну, К', Na'; Cl', Ca". АТ в межах нормальних величин. Порушення процесів реабсорбції у канальцях веде до метаболічного алкалозу.

Морфологічно: гіперплазія мозкової речовини, незрілі клубочки, дегенеративні зміни базальних мембран та канальців, нефрокальциноз. У наднирниках гіперплазія клітин клубочкової зони (зумовлює підвищення синтезу альдостерону).

Клініка:

  •  поліурія, полідіпсія, періодично блювоти, анорексія, ексикоз, олігурія;
  •  мязева гіпотонія до гіпокаліємічних парезів і паралічів, посмикування мязів, рідше судоми як при правцеві;
  •  АТ -  в межах нормальних величин;
  •  гіпокаліємія (2,0-2,5 ммоль/л), гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпо-, нормокальціємія, КОС – метаболічний алкалоз. Алкалоз – одна із причин гіпокальціємії. У відповідь на останнє явище розвивається вторинно гіперпаратиреоїдизм, що веде до нормалізації кальцію  у сироватці крові та остеопорозу.
  •  В крові підвищений рівень реніну, альдостерону, простогландинів, вітаміну D.
  •  В сечі підвищений рівень Na', Cl', Ca", простагландинів, калікреїну.

Лікування: індометацин (нормалізація електролітів, альдостерону, реніну) 3-6 мг/кг м.т.д.д..

Синдром Баракат:

  •  нефротичний синдром (сімейний нефроз);
  •  глухота;
  •  гіпопаратиреоїдизм.

Аутосомно-рецисивний тип успадкування, зєднаний з Х-хромосомой. НС стероїднорезистентний, швидко розвивається ХНН.

Синдром Фрейлі: вроджений ізольований гідрокалікоз (синдром “верхньої чашечки”). Гідрокалікоз зумовлений здавленням шийки чашечки аномальним ходом внутрішньоорганної артерії. Характерні болі живота, попереку, мікрогематурія. М.б. вторинний пієлонефрит.

Діагностика: екскреторна урографія.

Лікування: консервативне. Хірургічне - при вираженому болевому синдромі, торпідному перебігу пієлонефриту.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС): гломерулонефрит гормонорезистентний з прогресуючим перебігом і виходом на ХНН у дитячому віці. Частіше хворіють хлопчики. Характерна стійка гематурія, артеріальна гіпертензія. Гормонорезистентність з початку захворювання. В патогенезі має значення недостатність Т-системи імунітету. Характерна гіперліпемія, ліпіурія. Захворювання починається з пасивної протеїнурії з подальшим повним симптомокомплексом НС, приєднанням мікро- та макрогематурії. Артеріальна гіпертензія у 20-25% випадків. Початок поступовий або бурхливий.

НС при хромосомних захворюваннях:

Синдром Дауна. В основі  - гіпопластична дисплазія нирок, м.б. амілоїдоз нирок.

Синдром Шерешевського-Тернера: гіпопластична дисплазія, фокально-сегментарний гломерулосклероз. Цим пояснюється резистентність НС до терапії глюкокортикоїдами, цитостатиками.

НС при ДЗСТ.

НС при системному червоному вовчаку (СЧВ): частіше у дівчаток, визначається майже у 70% випадків серед хворих СЧВ. Люпус-нефрит визначає тяжкість перебігу та прогноз захворювання. Початок протікає бурхливо – з гематурією, артеріальною гіпертензією, порушенням функції нирок. НС має тяжкий перебіг, несприятливий прогноз.

Геморагічний васкуліт: НС поєднується з гематурією, рідше з артеріальною гіпертензією, м.б. ізольованим.

Синдром Гудпасчера: некротичний гломерулонефрит у поєднанні з геморагічним альвеолітом. У класичному варіанті захворювання маніфестує геморагічним альвеолітом, надалі приєдується нефротичний синдром із швидким розвитком уремії.

НС при вузликовому періартеріїті: ураження нирок у 50-60% випадків. НС м.б. на початку або в кінці перебігу захворювання. Частіше у хлопчиків. На фоні інших симптомів захворювання наростає протеїнурія, гематурія,  лейкоцитурія, циліндрурія. Злоякісна артеріальна гіпертензія. Резистентність до цитостатиків.

Гранулематоз Вегенера: ураження дрібних судин верхніх дихальних шляхів, легень, нирок. Частіше хворіють хлопчики. У клініці домінують ознаки виразково- некротичного ураження верхніх дихальних шляхів, перфорації носової перегородки. НС протікає з гематурією, швидко розвивається уремія.

Дерматоміозит. НС при цьому є тільки у дітей, при важкому перебігу захворювання.

Склеродермія: НС майже  у половини випадків. В основі склероз, гіаліноз клубочків, фіброз інтерстицію. Порівняно часто є амілоїдоз нирок.

ЮРА: НС з артеріальною гіпертензією, гематурією, майже у 20% випадків розвивається амілоїдоз.

Гостра ниркова недостатність.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) – клінічний синдром різної етіології, зумовлений раптовим і різким зниження клубочкової фільтрації нирок і порушеннням виведення із організму токсичних продуктів азотового обміну та порушенням водного, електролітного обміну і кислотно-лужної рівноваги.

Етіологія. Виділяємо преренальну, ренальну і постренальну (обструктивну) ГНН, хоч один фактор (ішемія нирки) м.б. як пре- так і ренальним.

Преренальна ГНН (ниркова гіпоперфузія): гіповолемія, гіпотензія, зумовлена дегідратацією (блювота, діарея), різким зниженням колоїдно-онкотичного тиску крові (втрата білка при ексудативній ентеропатії, нефротичному синдромі); перитоніт, асцит, опіки; важка гіпертензія, гіпоксемія, септичний шок, кровотечі, зниження серцевого викиду, гіпоглікемія, гемоліз, серцева недостатність.

Ренальна ГНН: ураження клубочків, канальців.

  1.  Гломерулонефрити, первиннний або вторинний інтерстиціальний нефрит.
  2.  Обструкція канальців при дисметаболічних нефропатіях, обструкція сульфаніламідами.
  3.  Аномалії розвитку нирок (агенезія, полікистоз, дисплазія).
  4.  Внутрішньосудинна блокада (ГУС, тромбоцитопатична пурпура); СЧВ, васкуліти; тромбози ниркових судин новонароджених і дітей старшого віку.
  5.  Гострий некроз канальців, тубулорексис – розрив базальної мембрани  канальців (ішемія нирки, отруєння, дисметаболічні нефропатії, ІН, внутрішньосудинний гемоліз, опіки, краш-синдром, обширні хірургічні операції).
  6.  Травма єдиної нирки.

Постренальна ГНН: порушення пасажу сечі (сечо-камяна хвороба, вроджені стриктури, пухлини).

Патогенез.

ГНН розвивається в результаті раптового і швидкого зниження швидкості клубочкової фільтрації (< 5-10% від норми), однак одним із важливих моментів є зниження функції канальців. Останнє спостерігається при любому механізмі преренальної ГНН.

При гострому тубулярному некрозі і тубулорексисі можливі такі патогенетичні механізми:

  •  вихід плазми в  інтерстицій і здавлення клубочків;
  •  порушене всмоктування хлориду натрію в проксимальних і дистальних канальцях веде до того, що в області щільної плями він стимулює синтез реніну і ангіотензину і зменшення кровотоку в клубочках;
  •  обструкція канальців некротичними масами і циліндрами → підвищення внутрішньоканальцевого тиску, зниження фільтраційного тиску → зниження клубочкової фільтрації → олігурія;
  •  при тубулонекрозах в нирці синтезуються вазоконстрикторні простагландини  (тромбоксан А, ін.), а синтез вазодилятаторів (Е2, простациклін) знижується.

Клініка:

  •  початкова стадія (преданурічна);
  •  олігурична;
  •  стадія відновлення діурезу: виздоровлення; розвиток ХНН.

Початкова стадія: клініка визначається захворюванням, яке привело до ГНН, однак ураження нирок проявляється через 1-2 дні зниженням діурезу, низькою питомою вагою сечі. Азотові шлаки в крові в межах нормальних величин.

Олігоанурична стадія: діурез < 10-12 мл/кг/добу або 300 мл/м2/добу; анурія - діурез < 60 мл/м2 /добу (2-3 мл/ кг/добу), у новонароджених – < 1 мл/кг/добу. Діурез < 25% вікової норми при низькій питомій вазі сечі (1005-1008). Стан дитини погіршується, наростає блідість шкіри, слизових, інколи з жовтушним відтінком, геморагічною висипкою, свербінням шкіри.

Наростає адинамія в’ялість, різка слабість, болі голови, нудота, блювота, діарея, тахікардія. АТ м.б. зниженим, надалі підвищується, розвиваються складні порушення ритму і провідності. Розвивається метаболічний ацидоз, наростає токсемія, які визначають патологічні типи дихання, судоми, набряк легень. Клінічно азотемія виявляється неспокоєм, свербінням шкіри, нудотою, блювотою, анорексією, порушенням сну, гастритом, метеоризмом, діареєю. Виділення азотових шлаків через шлунково-кишковий тракт визначає диспептичний синдром. В цей період м.б. виражнені клінічні симптоми гіперкаліємії: м’язева слабість, аритмії → зупинка серця. Паралельно є синдром гіперволемії: набряк диску зорового нерва, артеріальна гіпертензія, збільшення розмірів серця, ритм галопу, неадекватне збільшення маси тіла, набряк легень, периферичні набряки.

Стадія відновлення діурезу: відновлення прохідності канальців → збільшення діурезу, покращення стану хворого. Поскільки епітелій канальців морфологічно і функціонально є неповноцінним, то процеси реабсорбції і секреції недосконалі: через 1-2 дні розвивається гіпонатріємія, гіпомагніємія, гіпокальціємія, гіпо-, ізостенурія. Поліурія досягає 10 л за добу. Прогресує анемія. Розвивається вторинна імунологічна недостатність по класу клітинного і гуморального імунітету, в результаті чого маніфестує вірусно-бактеріальна інфекція. Септичні ускладнення часто є причиною смерті при ГНН. Поліуричний синдром починається тоді, коли діурез відновлюється до норми.

Період олігурії триває 2-2,5 тижні, відновлення діурезу – 1-6 тижнів і більше, період виздоровлення – до 2 років. Якщо період олігурії продовжується більше 3-3,5 тижнів, то великий ризик кортикального некрозу і несприятливого прогнозу. Основним критерієм виздоровлення є нормалізація концентраційної функції нирок і ліквідація анемії. Діти підлягають лікуванню у реанімаційному відділенні.

Діагностика:

  •  зважування два рази в добу;
  •  моніторинг АТ, ЕКГ;
  •  аналіз крові: ph, ВЕ, SB, електроліти, азотові шлаки, формула з тромбоцитами, коагулограма;
  •  вимірювання діурезу з визначенням питомої ваги, вмісту білка, електролітів.

Показання до гемодіалізу:

  •  анурія більше двох днів;
  •  сечовина > 24 мМоль/л, добовий приріст > 5 мМоль/л;
  •  креатинін > 1 мМоль/л;
  •  калій - >7,5 мМоль/л (при набряку мозку і легень - > 6,5 мМоль/л, добовий приріст > 0,75 мМоль/л);
  •  фосфор > 2,6 мМоль/л;
  •  ph < 7,2 мМоль/л;
  •  BE > 10;
  •  Na < 120 мМоль/л.

Клінічно: стійка артеріальна гіпертензія, ниркова енцефалопатія (порушення свідомості, судоми); складні порушення ритму і провідності.

Лікування визначається причинним фактором:

  •  відновлення ОЦК при гіповолемії і шоку;
  •  допамін: різка артеріальна гіпотензія;
  •  сечогінні (застійна серцева недостатність);
  •  препарати крові – гіпопротеїнемія;
  •  плазмаферез, гемосорбція – отруєння.

Терапія при відновленні діурезі починається з зясування відповіді на водну нагрузку: за 30-60 хв. в/в крапельно р-н хлориду натрію 20 мл/кг, плазму 20 мл/кг. Коли відповідь недостатня, то вводимо манніт, фурасемід. Для покращення ниркового кровотоку – допамін 0,5-4,5 мкг/кг/1хв. Коли відповіді немає, то через 2 години вводимо ці препарати у подвійній дозі.

Метаболічний ацидоз: 2% розчин соди в середину для промивання шлунку, кишківника; 4% р-н соди в/в крапельно під контролем ВЕ. В середину - адсорбенти.

Гіперкаліємія: в/в крапельно 20% розчин глюкози 4-5 мл/кг + інсулін + глюконат кальцію 10%-2 мл/кг.

Гепарин – під контролем часу згортання крові по Лі-Уайту: оптимально                      15 од./кг/1год.; якщо час згортання через 6 годин видовжується до 20', то дозу підвищуємо до 30-40 од./кг/1год.; а якщо > 20' – доза 5-10 од./кг/1 год. Відміна поступова на протязі 1-2 днів, щоб уникнути синдрому “рікошету” і гіперкоагуляції. В цей час приєднуємо курантил.

Тромбоз ниркових вен – урокіназа 200од./кг/1 год., новонародженим 400од./кг на протязі 24-72 год.

АБТ: враховуємо нефротоксичність, курси короткі, дози половинні, між курсами (по 5 днів) перерви 1-2 дні.

Глюкокортикоїди обовязково призначаємо. Однак вони сприяють катаболізму, наростанню азотемії.

КЗ, білкові препарати при анурії – протипоказані !!!

Дієта: обмеження білка, калію. Виключаємо тваринні білки, молоко (багато фосфору). Введення рідини під контролем діурезу, електролітів: обов’язкові втрати рідини (300-4000мл/м2, новонароджених – у 2 рази більше) + вчорашній діурез і патологічні втрати (стілець, блювоти). При відсутності блювоти 60-70% рідини вводимо через рот. Контроль м.т. – 2 рази в добу, коливання м.т. ~ 0,5%.

Період виздоровлення починається, коли закінчується поліурія. Анемія спеціального лікування не вимагає. Домашній режим 3 місяці (мінім.)

Протипоказані: вакцини, імуноглобулін, сироватки, анаболічні гормони (нефросклероз), сульфаніламіди.

Фітотерапія.

Диспансерний нагляд 2 роки: щомісяця аналізи крові, сечі, проба по Зимницькому, контроль АТ, щоквартально – біохімічні аналізи (азотові шлаки, електроліти, протеїнограма). Виздоровлення – відновлення концентраційної функції нирок, відсутність клініки. Рентген-контрастне дослідження – після одужання.

Хронічна ниркова недостатність (ХНН).

Це кінцева стадія тяжких захворювань нирок, функціональна недостатність нирок підтримувати гомеостаз. До ХНН приводять:

  •  вроджені захворювання нирок;
  •  хронічний гломерулонефрит;
  •  судинні, системні захворювання із ураженням нирок.

При ХНН клубочки заміщаються сполучною тканиною, канальці атрофуються, кількість функціонуючих нефронів зменшується до 50-30-10% - до 0, розвивається уремія.

Клінічно виділяємо 2 фази:

  1.  Поліурія – компенсована.
  2.  Термінальна – уремічна.

Виділяємо початкову – дополіурічну стадію, коли порушені парціальні функції, а гомеостатичні функції нирок не порушені. Втома, болі голови, знижений апетит. Характерним є монотонне зниження питомої ваги сечі, ніктурія, Clкр. знижується до 50-60 мл/1хв., непостійно злегка підвищений вміст залишкового азоту, сечовини, креатиніну. Вміст електролітів, ph в межах нормальних величин, число функціонуючих нефронів – 25-50% від норми.

Поліурія.

Виділяємо дві фази:

  •  поліуричну;
  •  субуремічну (перехідну).

Поліурична фаза.

Наростає втома, знижується апетит, діти відстають у фізичному розвитку, виражене похудання. Шкіра суха, бліда, набряки зникають. Періодично болі голови, порушується зір.  АТ знижується, однак періодично підвищується. Анемія. Ніктурія, гіпоізостенурія. В сечовому осаді зміни незначні в результаті розведення. ХНН розвивається при зменшенні числа нефронів < 30% від норми. Об’єм ниркових функцій 25-50% від нормальних величин.

Кров: Clкр. знижується до 20-30% N, наростає гіперазотемія. Ацидоз компенсований, знижується вміст К', Са". Анемія (ер. 2-2,5 х1012/л).

Усі клінічні симптоми наростають, періодично блювота, приєднюються диспептичні симптоми, свербіння шкіри, болі в кістках, остеодистрофія, знижується діурез до нормальної кількості, підвищується АТ, різко зростає вміст у сироватці крові азотових шлаків, знижується Clкр. до 8-10 мл/1 хв. Поглиблюються електролітині порушення: гіпокаліємія, гіпокальціємія. Наростає анемія. Об’єм ниркових функцій < 30%, число нефронів < 15%N.

При наростанні порушень функції нирок розвивається уремія. Стан дитини важкий, часто уремічна енцефалопатія (набряки мозку, високий АТ). Виражені зміни очного дна. Прояви геморагічного діатезу. Уремічний піт на чолі, скронях (кристали сечової  кислоти). Слизові сухі. М.б. сухі фібринозні бронхіти, плеврити. З рота запах аміаку. Функції нирок - < 5%.

Серце: тони глухі, дистрофія міокарду, фібринозний перикардит. Остеопороз, остеодистрофія, спонтанні переломи кісток.

Олігурія → анурія, розвиваються набряки. Анемія важкого ступеня. Гіперкаліємія, гіпокальціємія, Clкр. 5 мл/1 хв. – 0.

Основні клінічні симптоми при ХНН.

Порушення росту і розвитку, дефіцит маси тіла, затримка статевого розвитку.

Азотемія (уремія) (затримка азотових шлаків, підвищений катаболізм)

анорексія, гастроентероколіт, перикардит, психоневрологічні розлади.

Анемія (дефіцит білка, Fe, еритропоетинів, остеопатія)

блідість, в’ялість дистрофічні зміни в органах, анемічний шум в серці.

Водно-електролітний дисбаланс

клініка залежно від переваги порушення окремих електролітів.

Метаболічний ацидоз (порушення фільтрації, виснаження лужного резерву)

нудоти, блювоти, компенсаторна задишка.

Артеріальна гіпертензія (ренін, простагландини, водно-електролітний дисбаланс)

болі голови, гіпертонічні кризи, ретинопатії.

Остеодистрофія (порушення обміну вітаміну D, функцій паращитовидної залози)

осалгії, Rö зміни.

ДВЗ-синдром(тромбоутворення, порушення реологічних властивостей крові):

геморагічний синдром

ІДС (дефіцит білка, гормональний дисбаланс):

бактеріально-вірусні інфекції.

Фактори прогресування ХНН:

1.   Артеріальна гіпертензія

Механізм дії

Гломерулярна капілярна гіпертензія

  1.  Зменшення маси функціонуючих

     нефронів<50%.

-“-

3.   Утворення фібрину в клубочках.

Розвиток сегментарного склерозу гломерул.

4.   Гіперліпемія

Відкладення ліпідів на базальних мембранах, проксимальних канальцях.

5.   Персистуючий нефротичний синдром.

-“-

Диференційний діагноз:

  1.  В поліуричній стадії – анемія неясного генезу, резистентна до лікування.
  2.  Цукровий, нецукровий діабет.
  3.  Нефронофтиз Фанконі.

Лікування ХНН:

  •  хронічний гемодіаліз;
  •  посиндромна терапія;
  •  пересадка нирки.

Аміолїдоз - позаклітинний диспротеїноз, який характеризується відкладанням у тканинах амілоїду, що веде до атрофії паренхіми, склерозу і функціональної недостатності органів.

Амілоїд – складний глікопротеїд, в якому фібрілярні і глобулярні білки зв’язані з полісахаридами.

В генезі розвитку амілоїдозу має значення нуклеопротеїдний фактор, який гальмує Т-систему імунітету, міграцію клітин, резорбцію амілоїду. Крім різкого зниження Тл, зниження і втрати Т-супресорної функції ними, збільшується кількість Вл, які синтезують окремі фрагменти Ig, амілоїдні білки. Знижується функція макрофагів, що приводить до зниження фагоцитозу. Генетичний дисбаланс системи амілоїдогенезу з підвищеною функцією амілоїдокластів сприяє утворенню амілоїдних фібрил, з’єднанню останніх з сироватковими білками і осіданню в тканинах. Коли амілоїд відкладається  на внутрішній поверхні дрібних і середніх судин, то уражаються більше печінка, нирки, кишківник, селезінка, наднирники. Середні і крупні судини - ураження міокарду, м’язів, шкіри, нервових стовбурів. Однак цей поділ умовний.

Клініка залежить від того, ураження яких органів домінує.

Нирки: періодична далі стабільна протеїнурія, нефротичний синдром з артеріальною гіпертензією, ХНН.

Гепатолієнальний синдром, синдром  порушеного всмоктування, схильність до гіперкоагуляції, ДВЗ-синдрому.

Вторинний амілоїдоз розвивається  при хронічних процесах, які супроводжуються деструкцією тканин, складними порушеннями обміну речовин, імунологічними порушеннями, а саме: бронхоектатична хвороба, остеомієліт, фурункульоз, підгострий септичний ендокардит, лімфогрануломатоз, ін. Провокуючими факторами є вакцинація, травма, операції, інсоляція.

Клініка:

І ст. – диспротеїнемія.

ІІст. – протеїнурія.

ІІІст. - набряковий синдром

ІV ст. – уремія.

І ст. До симптомів  основного захворювання приєднується синдром генералізованого мікротромбоваскуліту, полісерозиту, вісцеритів. Збільшені печінка, селезінка, гарячковий стан, нейтрофільоз, тромбоцитоз, висока ШОЕ, анемія (залізодефіцитна), гіпердиспротеїнемія (підвищений вміст α2-, β-, γ-глобулінів), збільшення вмісту фібриногену, сіалових кислот. Зміни в сечі відсутні, надалі транзиторні, а далі постійні: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія – це вже ІІ ст. Кожна із цих стадій розвивається від кількох місяців до  десятків років. Коли розвивається ремісія основного захворювання, то стихають симптоми амілоїдозу.ІІІ ст.: анасарка, наростає гепатолієнальний синдром, гіпо-, диспротеїнемія, (зростає вміст α1, α2, γ–глобулінів), збільшується вміст фібриногену, ліпідів в сироватці крові. Протеїнурія неселективна, мікрогематурія, циліндрурія.ІVст. Уремія + ДВЗ-синдром (пурпура, кровотечі), тромбоз ниркових судин з розвитком інфаркту ішемічного або геморагічного генезу.

Первинні генетичні варіанти амілоїдозу зустрічаються рідко.

Клінічні прояви нефропатичних варіантів генетичного амілоїдозу:

І гр.: артеріальна гіпертензія, амілоїдоз всіх внутрішніх органів помірно виражений.

ІІгр.:

  •  атопічна алергія, гепатолієнальний синдром, гарячкові стани;
  •  гарячка, алергія, глухота, рідше глаукома, рідше товста шкіра;
  •  гарячка, алергія, глухота, епілепсія, косоокість, гепатолієнальний синедром;
  •  гарячка, алергія, глухота;
  •  алергія, глухота;
  •  алергія, глухота, поліневрит, гіпогонадизм, міопія;

ІІІ гр.:

  •  синдром мальабсорбції, періодична хвороба;
  •  періодична хвороба, глухота;
  •  затяжні болі живота з гарячкою.

Генетичні варіанти амілоїдозу починаються у дитячому віці, в клініці домінує ураження нирок.

Скорочення.

АДГ – антидіуретичний гормон

АТ – артеріальний тиск

ГК – глюкокортикоїди

ГН – гломерулонефрит

ГНН – гостра ниркова недостатність

в/в – внутрішньовенно

МГН – мембранозний ГН

НС – нефротичний синдром

ОЦК – об’єм циркулюючої крові

СН – спадковий нефрит

ФСГС – фокально-сегментарний гломерулосклероз

ХНН – хронічна ниркова недостатність

ХГН – хронічний ГН.

     ЦС – цитостатики.

ЛЕКЦІЯ

на тему “Штучне та змішане вигодовування. Класифікація та характеристика молочних сумішей    для змішаного та штучного вигодовування. Особливості введення прикорму”.

Актуальність теми. Не дивлячись на значні переваги природного вигодовування, значна частина дітей переводиться на змішане та штучне  вигодовування, що пов’язано з гіпогалактією.  Лікар кожної спеціальності повинен добре володіти методами  та правилами проведення раціонального штучного та змішаного вигодовування, контролювати правильність виконання призначень та рекомендацій, методику приготування сумішей для вигодовування дітей, методами попередження гіпогалактії.

           Мета ЛЕКЦІЇ:  Навчити принципам проведення штучного вигодовування, класифікації сумішей, показанням  для їх призначення та техніці приготування, методам попередження гіпогалактії.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ

1. Визначення змішаного та штучного вигодовування.

2. Причини переводу на змішане вигодування.

3. Причини переводу на штучне вигодування.

4. Особливості введення прикорму при штучному вигодовуванні, правила проведення.

5. Класифiкацiя молочних сумiшей.

6. Правила проведення штучного вигодовування.

7. Потреба в основних iнгредiєнтах харчування при штучному    вигодовуваннi.

8. Адаптовані суміші, визначення, класифікація.

9. Кисло-молочнi сумiшi, їх перевага i недолiки.

10. Принципи складання меню, розрахунок та корекцiя харчування

Змішане вигодовування – це вигодовування дітей перших 5-6 міс. Життя грудним молоком і штучними молочними сумішами, при якому об’єм догодовування перевищує 1/5 добової кількості їжі (чи вміст грудного молока менший 4/5 добового раціону дитини).

      Види змішаного вигодовування: 1. наближене до природного; 2. наближене до штучного.

Змішане вигодовування, наближене до природного – це таке вигодовування, при якому співвідношення   грудного молока і штучних сумішей у добовому раціоні  складає 2:1 (2/3  і 1/3).

Змішане вигодовування, наближене до штучного - це таке вигодовування, при якому співвідношення   грудного молока і штучних сумішей у добовому раціоні  складає 1:2 (1/3  і 2/3).

Показання до змішаного вигодовування дітей першого року життя.

З боку матері:

-гіпогалактія;

-захворювання, що потребують обмеження числа годування (однобічний мастит, важка анемія, еритродермія, вживання фармакологічних препаратів та ін.)

  •  неповноцінність материнського молока (недостатністя кількість жиру, цукрів і т.д.).
  •  соціально-побутові фактори: якщо умови праці матері не дозволяють проводити годування лише грудьми.

Хоча соціально-побутові фактори вважають  тимчасовими, вони часто є тривалими і є причиною переводу дитини на штучне вигодовування.

З боку дитини:спадкова патологія, пов’язана з непереносимістю молочного цукру (лактози) або його складових частин (галактози).

Додаткове введення молочної суміші при недостатній кількості грудного молока називається догодовуванням (“докормом”).

Правила змішаного вигодовування:

  •  догодовування проводиться після прикладання дитини до грудей;
  •  для визначення кількості молока для догодовування необхідно проводити контрольне зважування;
  •  навіть при невеликій кількості молока у матері його треба зберігати як можна довше;
  •  необхідно залишати не менше 2-3 годувань, бо при рідшому прикладанні дитини до грудей лактація швидко згасає.

В залежності від кількості молока у матері розрізняють:

  •  класичний метод догодовування – після кожного прикладання до грудей догодовують сумішшю (найбільш фізіологічний);
  •  метод чергування, коли догодовування у вигляді самостійних годувань чергують з годуванням груддю (дитина смокче обидві груді). Метод зручніший для матері, перше і останнє годування повинні бути

           грудні.

Переваги класичного методу:

-           часте прикладання до грудей стимулює лактацію;

  •  знімається напруга з травної системи, бо дитина отримує жіноче молоко щоразу.

Техніка змішаного вигодовування:

  •  краще догодовувати з ложечки;
  •  ретельне і точне виконання технології приготування суміші; суміші дають стерильними, підігрітими  до 35-40 о С;
  •  контроль маси тіла  дитини кожні 2 тижні;
  •  недопустимим є як недогодовування. Так і перегодовування.

       Режим годування дитини на змішаному вигодовуванні, наближеному до природного:

  •  до 2 міс. – 7 раз на добу;
  •  до 4 міс. – 6 раз на добу;
  •  старше 4 міс. – 5 раз на добу.

       Режим годування дитини на змішаному вигодовуванні, наближеному до штучного:

  •  до 4 міс. – 6 раз на добу;
  •  після 4 міс. – 5 раз на добу.

Добова потреба дітей першого року життя у основних харчових інгредієнтах (г на 1 кг маси тіла)  при змішаному вигодовуванні:

Інгредієнти

Вік дитини

 Змішане вигодовування

Наближене  до грудного

Наближене  до  штучного

Білки

Жири

Вуглеводи

До 4 міс.

4-12 міс.

До 4 міс.

4-9 міс.

9-12 міс.

Протягом року

2,0-2,5

3,0-3,5

6,5-6,0

6,0-5,5

5,5-5,0

12,0-14,0

3,0-3,5

3,0-3,5

6,5-6,0

6,0-5,5

5,5-5,0

12,0-14,0

КЛАСИФIКАЦIЯ СУМIШЕЙ ДЛЯ ДИТЯЧОГО ХАРЧУВАННЯ:

1  гpупа - НЕАДАПТОВАНI  сумiшi, які поділяються на солодкі   (А) і кисломолочні (В).  Солодкipепиш, Здоpов'я, Сонечко, нативнi сумiшi з pозведень коpов'ячого  молока  водою або відваром з крупи    /сумiші А, Б, В/.

 В.  КИСЛОМОЛОЧНI: кефip  та  його  pозведення , ацидофiльне  молоко, пpопiоново-ацидофiльне    молоко  /ПАМ/, Біолакт, Наpине, Балдиpган, Балбобек .

ГАРАНТIЙНЕ МОЛОКО

Для приготування молочних сумiшей для штучного вигодовування найчастiше використовується коров'яче молоко, яке мусить  вiдповiдати  ряду вимог: мати не менше 35 г/л жиру, не менше 40-45 г/л  цукру  та  кислотнiсть не бiльше 20 по Тернеру. Загальна кiлькiсть бактерiй не  повинна перевищувати 50 тис./мл, а  титр  кишкової  палички  не  бiльше 1:10. Таке молоко носить назву гарантійного.

Простi  молочнi  сумiшi  мають  суттєвi вiдмiнностi вiд жiночого молока та не вiдповiдають формулi  збалансованого харчування данної вiкової групи. Вони вмiщують багато вуглеводiв, кальцiю, мало залiза та вiтамiнiв, особливо А, Д, Е, С, В6, РР, в них  понижена кiлькiсть жиру, дефiцит амiнокислот таких  як  лiзiн,  лейцин, валін, триптофан. Тому  вказанi  сумiшi  можуть призначатися на короткий строк в разi крайньої необхiдностi.   Цільне молоко не застосовують до 4-місячного віку.

Прості молочні суміші поділяються:  А-суміші – 1/3 молока +2/3 відвару або води

(в крайніх випадках призначають новонародженим на 1-2 дні); Б-суміші (підготовчі)  - ½  молока +  ½  води або відвару;  В-суміші – 2/3 молока +1/3 відвару або води (основні до 4 -місячного віку).

Переваги відварів над водою:

  •  сприяють колоїдному стану молока;
  •  містять амінокислоти, необхідні дитині (гречаний відвар);
  •  містять крохмаль, який зменшує бродіння;
  •  підвищується енергетична цінність їжі.

   Кисломолочнi суміші виготовляються з коров'ячого молока шляхом заквашування його кисломолочними бактерiями. В процесi приготування  цих продуктiв в них накопичуються ферменти, якi стимулюють секрецiю шлункового соку, нiжно згортають бiлки молока та полегшують процеси травлення, зменшують бродiння в кишкiвнику, пригнiчуючи  хворобоутворюючi мiкроби, сприяють синтезу вітамінів групи В. В нашiй країнi з  кисломолочних  продуктiв  найбiльш  широке розповсюдження отримав кефiр.  

ДО 6 місяців не застосовують.

    Адаптовані суміші. При  промисловому виготовленнi цiєї групи сумiшей бiлок коров'ячого молока  попередньо обробляють, Після  спецiальної  технiчної  обробки  бiлки  коров'ячого  молока    видозмiнюються, що полегшує перетравлювання їх у шлунку дитини. До  сумiшi додають рослиннi жири, що вмiщують  полiненасиченi жирнi кислоти, мiнеральнi солi. Вiдомо, що  ненасиченi жирнi кислоти в органiзмi не утворюються, а надходять тiльки з їжею. У грудному молоцi їх є досить, тодi як у  коров'ячому  зовсiм немає.  

Адаптовані сумiшi мiстять також спецiальний цукор ( солодовий екстракт ), який сприяє нормалізації мікрофлори в кишечнику.  Адаптовані суміші збагаченi  мiнеральними   речовинами, залiзом, вiтамiнами А, Д, Е, С, РР, В6 у тих же кiлькостях,  що  i  в жiночому молоцi. Спiввiдношення бiлкiв, жирiв i вуглеводiв  у  адаптованих сумiшах також приблизно таке саме, як i в жiночому молоцi, що сприяє  кращому засвоєнню поживних речовин.

     Розрiзняють 2 типи "замiнювачiв жiночого молока". Однi сумiшi "початковi"- використовують на протязi  перших 2 мiсяцiв. Вони наближенi за складом до грудного молока та  адаптованi до особливостей травлення метаболiзму дiтей цього  вiку.  Другий тип сумiшей-"  послiдуючi"-  необхiднi  для  вигодовування  дiтей пiсля 3 мiсяцiв.

  АДАПТОВАНI  сумiшi також поділяються  на солодкі і кисломолочні.        

Солодкi: Малютка, Малиш, Деталакт, Вiталакт, Бона, Семiлак, Пiлтi, Тутелi, Нутpiлон, Беба, Пpебеба, Бонамiл, Тутелі.

КИСЛОМОЛОЧНI: ацидофiлинi Малютка  та Малиш, Віталакт та ін.

  Найчастiше вживаються для дитячого годування дiтей пеpшого pоку  життя АДАПТОВАНI  СОЛОДКI  СУМIШI, якi  в  свою  чеpгу  подiляються  на  2 пiдгpупи: 1  пiдгpупа  (в  залежностi  вiд  методу  пpиготування):  а/ сумiшi, якi потpебують кип’ятіння - Малютка  та  Малиш;  б/швидкоpозчиннi  сумiшi:  Бона, Пiлтi, Беба, Вiталакт, Семiлак i всi iншi адаптованi.  2  пiдгpупа  (в залежностi вiд вiку дитини): а/ сумiшi  для  дiтей  пеpших  мiсяцiв життя  (1-3  мiс):  Малютка, Пpебеба,   Пpепiлтi , НАН – це ПОЧИНАЮЧI    сумiшi;  б/сумiшi для дiтей вiд 3 мiс до 1 pоку життя:  Беба, Пiлтi, Малиш, Детолакт – це ПОСЛІДУЮЧІ.

  Слiд також користуватися спецiальними дитячими консервами, овочевими, плодовими  i ягiдними пюре та пастами.

Приклад задачі. При складанні меню для дитини при змішаному годуванні слід   відповісти на питання:

  •  необхідний добовий об’єм їжі;
  •  добова калорійна потреба;
  •  об’єм  грудного молока;
  •  необхідний об’єм суміші (добовий об’єм – об’єм грудного молока);
  •  методика проведення (класичний чи чергування);
  •  кількість годувань;
  •  об’єм їжі на 1 годування;
  •  склад їжі
  •  розрахунок добової потреби інгредієнтів їжі;
  •  розрахунок фактичної кількості інгредієнтів їжі.

 

Штучне вигодовування – це таке харчування  дитини в перші 5 міс. життя, при якому  вона зовсім не отримує жіночого молока або отримує його менше як 1/5 добового об’єму їжі, а основним продуктом харчування є штучні молочні суміші.

ПРОТИПОКАЗАННЯ З БОКУ МАТЕРI ПО ВИГОДОВУВАННЮ ДИТИНИ ГРУДДЮ:

АБСОЛЮТНI:

-агалактія

- декомпенсованi вади сеpця, каpдити

- важкi фоpми хpонiчного запалення ниpок

- захвоpювання кpовi

- ендокpиннi хвоpоби:цукpовий дiабет,базедова хвоpоба

- злоякiснi пухлини

- психiчнi захвоpювання

- вiдкpита фоpма тубеpкульозу, пiсляпологовий  сепсис, менiнгiт, дифтеpiя;

- СНІД та сифіліс (якщо мати захворіла після народження дитини)

     ВIДНОСНI: 

  •  тяжкі форми гостpих iнфекцiйних хвоpоб
  •  тяжкі форми соматичних захворювань;
  •  тяжкі форми ендокринних захворювань.

ПРОТИПОКАЗАННЯ З БОКУ ДИТИНИ:

  •  тяжкі форми алергічного діатезу, пов’язаного з білком жіночого молока;
  •  ферментопатії (відсутність ферментів, які розщеплюють  молочний цукор).

Принципи і техніка штучного вигодовування ті ж самі, що і при змішаному.

Можливі помилки при штучному вигодовуванні.

  •  часта зміна їжі;
  •  настирливе годування однією ж тією їжею, не дивлячись , що дитина не набирає вагу.

       Критерії оцінки ефективності штучного вигодовування :

  •  характеристика здоров’я, емоційного статусу;
  •  розвиток статичних і моторних функцій;
  •  тургор тканин;
  •  динаміка росту і маси тіла ;
  •  функціональний стан органів травлення;
  •  лабораторні показники: рівень гемоглобіну, кількість еритроцитів, результати копрологічного дослідження і аналізу сечі.

Калорійність їжі при штучному вигодовуванні повинна бути вищою, ніж при грудному,  на 5-10%.

“Вигодовування немовлят”

ПЛАН

  1.  Визначення поняття “Корекція харчування”.
  2.  Харчові додатки, строки введення.
  3.  Визначення поняття прикорм.
  4.  Види прикорму, терміни введення.
  5.  Техніка проведення прикорму.
  6.  Техніка грудного вигодовування.
  7.  Особливості вигодовування новонароджених і недоношених дітей.

 

      На попередній лекції були представлені переваги грудного молока, які  не викликають сумніву. Це пластичні, енергетичні, імунобіологічні та лікувальні його функції. Однак разом з тим виникає ряд проблем, які потребують розв’язання. Безумовно, склад молока залежить від харчування матері не тільки в період вагітності, але й  до зачаття дитини. За нашими даними опитування матерів встановлено, що тільки 53% матерів вважають харчування під час вагітності добрим.  

    Значний вплив на якість молока має стан здоров’я матері. В даний час уже є роботи , які доводять, що халецистопатії вагітних перешкоджають адекватному накопиченню ессенціальних жирних кислот в організмі і , отже , не поступають в достатній кількості  в організм дитини. В результаті це негативно впливає на потенціал інтелектуального розвитку дитини. Встановлено також , що дефіцит окремих нутрієнтів в організмі вагітної може мати тератогенний вплив на плід.

   Так, дефіцит фолієвої кислоти, віт. В12., аскорбінової кислоти, рибофлавіну  сприяє розвитку аномалій формування нервової трубки.., головного мозку. Мультивітамінні дотації вагітній жінці  в декілька раз зменшують ризик онкологічних захворювань у дитини. Моніторинг харчування вагітної жінки – одне з найважливіших   завдань сучасної педіатрії.

   Ще одна важлива проблема, пов’язана з екологією  - це токсична контамінація грудного молока, при якій грудне молоко може нанести навіть шкоду.       Перші спроби дослідження мікро елементного складу молока проводяться під контролем МАГАТЕ, але широкого розповсюдження вони ше не мають.

     Корекція хАрчування – це поповнення  окремих харчових інгредієнтів у дітей грудного віку. Сучасна концепція раціонального вигодовування дітей першого року життя передбачає призначення корекції харчування у вигляді харчових додатків у більш пізні строки, що необхідно знати лікарю.

 Харчові додатки – це продукти, які суттєво не змінюють загальний об’єм та енергетичну цінність їжі, але задовольняють потреби дитини в тих компонентах, яких не вистачає.

Проводиться:

  •  Корекція води;
  •  Корекція вітамінів;
  •  Корекція мінеральних речовин;
  •  Корекція білка;
  •  Корекція ліпідів;
  •  Раніше проводилась корекція вуглеводів, тепер не проводиться.

    Корекція води – не обов’язково тільки при втратах (спека, гіпертермія, задишка).

Соки – з 3-4 місяців, не раніше. Вітамінна цінність 1-2 крапель соку незначна, на фоні транзиторної ферментативної недостатності у немовлят – можуть виникнути диспепсичні розлади. В 1 півріччі – до 50 мл на добу, у 2 – до 100 мл. Соки цитрусових, суничні соки – обережно – облігатні алергени. Соки з тропічних та екзотичних рослин – не раніше, ніж з 6-7 місяців. Вишневий , сливовий, персиковий соки– не раніше 8 міс.  Раніше можна банановий, моркв’яний яблучний.

   Мінеральна корекція – овочеві відвари, призначення препаратів кальцію, мультвітамінних та мультимікроелементних препаратів.

   Корекція білка – сир, жовток з  6-7 місяців.  

       Коли дитинi виповнюється 4,5-5 мiсяцiв молоко матерi, незалежно  вiд кiлькостi, вже не може задовольняти всiх потреб органiзму, який  росте. Тому в цьому вiцi всiм здоровим дiтям вводять прикорм.

   ОБГРУНТУВАННЯ. 1. ЗАДАЧА. Калорійна потреба  від народження до 3 міс. складає 125 ккал/кг; з 3 до 6 міс. – 120-115 ккал/кг; з 6 до 9 міс. - 110 ккал/кг; з 9 до 12 міс. - 100 ккал/кг. 2. В 5 місяці кислотність

   Прикорм – це новий продукт, який повністю замінює одне грудне годування. Раніше – з 4.5 місяців, тепер з 5-6 місяців при достатній кількості молока у матері

Прикорм вводять для поступового переходу вiд грудного вигодовування до загального харчування.  Його призначає лiкар. Перехiд на бiльш густу їжу є своєрiдним рубежем у  життi  немовляти. Щоб успiшно подолати його, матерям слiд запам'ятати i виконувати  такі правила:

  1.  Перше  пiдгодовування  (прикорм)  дитина  не  повинна одержувати в повному обсязi. Спочатку необхiдно дати  їй  тiльки  1-2 чайнi ложки прикорму i лише поступово збiльшувати його кiлькiсть, додаючи щодня по 3-4 чайнi ложки. Через 7-10 днiв дитина може одержувати вперше повну порцiю додатковоi їжi, тобто 150-180 г.
  2.  Поки  дитина одержує прикорм не в повному обсязi, слiд давати Їй спочатку цi  продукти, а пiсля того догодовувати груддю. Iз збiльшенням  порцiї  прикорму поступово виключається одне годування груддю. 3 . Найкраще перший прикорм давати в обiд, на тpетє годування, але якщо працюючiй матерi зручнiший iнший час, то вводити його слiд у тi години, коли  вона перебуває на службi i не може через це годувати дитину груддю.
  3.  Якщо дитина захворiла на момент призначення пiдгодовування, то з введенням його слiд почекати до дозволу лiкаря.
  4.   Другий прикорм  можна розпочинати через 2-3 тижнi пiсля першого, тобто  тодi,  коли  органiзм дитини достатньою мiрою призвичаїться  до  пiдгодовування.  Не можна одночасно вводити двi новi страви.
  5.   До будь якого нового виду їжi привчати дитину слiд поступово.
  6.   Прикорм повинен бути гомогенiзований, не викликати затруднення при ковтаннi.
  7.   Кiлькiсть їжi на один прийом повинна вiдповiдати  вiковiй  потребi (з 6 мiс. до 1 року приблизно 180-200 г). Калорiйнiсть пiдвищують  за рахунок концентрацiї харчових iнгредiєнтiв,  особливо  вводити  тi  з них, котрих вiдносно мало в грудному молоцi  (  бiлки,  солi  залiза, фосфору, кальцiю).
  8.  Годувати без насилля, для чого треба строго притримуватись режиму  годування, при вiдказi вiд данного прикорму через деякий час  знову  дати цю страву, не замiнюючи другою.
  9.   При анемii, рахiтi, зригуваннi прикорм можна ввести й pанiше. В жарку пору року або коли дитина хвора iз введенням прикорму краще  почекати. Усi види прикорму треба давати  перед грудним годуванням, поступово  повнiстю  замiнюючи  одне  з  годувань груддю.

   Починають ПЕРШИЙ ПРИКОРМ з овочевого пюре, особливо в дiтей  з  надмiрною масою тiла, явищами ексудативного дiатезу, рахiту, недоношених.  Крiм того, дитина краще звикає до овочевого  пюре  пеpед  введенням  кашi. Добре давати мiшане пюре (асортi) з картоплi,  моркви,  капусти,  бурякiв, рiпи, кабачків, зеленого горошку, гарбуза. Але спершу дають пюре з 1 з  овочів. Потім асорті. Час – найкраще обідній. Мета 1 прикорму – задовільнити енергетичні потреби, потребу в мінеральних речовинах

ДРУГИЙ ПРИКОРМ  (злаковий) у виглядi кашi вводять через 2-3 тижнi пiсля пюре, i до 6 мiсяцiв життя дитини вiн поступово витiсняє друге грудне годування. Кашi слiд чергувати, вiддаючи переваги  безглютеновим злакам  (небезпека целіакії): вiвсянiй, рисовій, кукурудзяній та гречанiй. З 5,5 до 6 мiсяцiв в пюре або кашу додають вершкове масло (3-5%).  Традиційна манна каша – не рекомендується

    Краще призначати сухі інстантні каші, але вони мають високу вартість, слід це враховувати.

ТРЕТІЙ ПРИКОРМ (м’ясо)  - в 8 місяців можна м’ясне пюре (двiчi розмолотого на м'ясорубцi), в 8-9 – фрикадельки.

10 міс. – риба.

 У вiцi 7 мiсяцiв вводять   кисло-молочні  пpодукти  (кефip,  ацидофiльне  молоко,  ПАМ,  ПАДМ).   Раніше надто рано рекомендували кефір (висока кислотність.)

 Таким    чином, витiсняється ще одне годування гpудним молоком.

    Раніше 4-5 pаз  на тиждень дитинi давалиь суп на нежирному м'ясному бульонi (не бiльше як 50-80 мл на день), а також перетертий шматок  яловичини з 5-10 до 50 г. з овочевим пюре, на третє - фруктовий сiк. ТЕПЕР – НЕ РЕКОМЕНДУЮТЬ БУЛЬОНИ.

 

   В поняття "Естетики харчування" входить гiгiєнiчнi правила i всi обставини прийому їжi: примiщення, освiтлення, меблi, посуд,  сервiровка столу, зовнiшнiй вигляд їжi, поведiнка за столом, порядок  прийому їжi, апетит, настрiй дитини.

  ВИХОВАННЯ НАВИЧОК ПО ПРИЙОМУ ЇЖI У ДIТЕЙ

- 4-5 мiс. пpивчати дитину їсти з ложки;

- 6-7 мiс. - пiд час годування дитини давати в pуку коpочку хлiба,печиво, пpивчати їсти самостiйно;

  •  7-8 мiс. - пpивчати пити з шиpокої чашки, котpу спочатку тpимає  доpослий, а потiм сама дитина;

      - 8-9 мiс. - пiд час годування дитину помiщають на  стiльчик  з  високою спинкою  

та пiдставкою  для нiжок;

- 12 мiс. - дитина мусить  самостiйно  пити  з  чашки, слiд  пpивчати  до акуpатностi, слiдкувати, щоб обличчя та одяг дитини були чистими;

- 1 piк 2 мiс. -  пiд час годування давати дитинi в pуку чайну  або  десеpтну  ложку, напpавляти її в pот дитини своєю pукою;

- 1 piк 6 мiс. -  пpивчати їсти густу їжу  самостiйно, тpошки  допомагати pегулювати pухи pуками, пpивчати коpистуватися серветкою;

- 2 pоки -  дитина мусить їсти самостiйно,акуpатно, викоpистовувати серветку без нагадування;

  •  2-3 pоки:пpивчати на власному пpикладi культуpної поведiнки за столом (тpимати ложку в пpавiй pуцi, хлiб - в лiвiй, не говоpити з  повним  pотом, говоpити ''дякую'').

Оцiнка ефективностi харчування проводиться за клiнiко-фiзiологiчними показникамИ:

1. Загальний стан дитини.

2. Рiвень нервово-психiчного розвитку.

3. Захворюванiсть дитини (рахiт, iнши гiповiтамiнози).

4. Динамiка нарастання маси та зросту.

5. Деякi лабораторнi данi.

ТЕХНІКА ГРУДНОГО ВИГОДОВУВАННЯ

   ПЕРШЕ ПРИКЛАДАННЯ дитини до гpудей  слiд  пpоводити  на  пpотязi пеpших 30  хвилин (на 2 год) пiсля  наpодження  /тактильний  контакт  дитини  з матip'ю в пологовому залi пpотязi 15 хвилин /

Список використаної літератури:

  1.  Вайцек. Клінічний порадни з педіатрії. Варшава, 2000.
  2.  Майданик. Пропедевтика дитячих хворіб. К., 1998.
  3.  Ісаєва. Детскиє болезни. М., 1982.
  4.  Мощич. Медицина дитинства К., 1983.
  5.  Конспект лекцій

“СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ”

План

  1.  Клініко-лабораторна діагностика
  2.  Перспективи вирішення
  3.  Наслідки

  В сучасній клінічній педіатрії для діагностики нервово-психічного розвитку дітей використовують показники розвитку з кількісною оцінкою. До 6 місяців оцінюють: виникнення і формування слухових і зорових орієнтовних реакцій, позитивних емоцій, рухів кінцівок, підготовчих етапів активного мовлення.

Від 6 до 12 місяців: розвиток загальних рухів, розуміння мовлення, активного мовлення, дії з предметами, уміння і навички, які виявляють в процесі спілкування з дорослими.

На другому році життя: розвиток розуміння та активного мовлення, сенсорний розвиток, гра та дії з предметами, становлення рухової активності, уміння та навички.

2 – 3 роки: активне мовлення, участь в мовленні, сенсорний розвиток, участь в грі, конструктивна та образотворча діяльність, рухова активність.

3 – 7 років: моторний розвиток і зорова координація; розвиток мовлення ( звукова культура мовлення, граматично правильне мовлення, читання віршів ); пізнавальна діяльність ( орієнтування в просторі, рахунок, відчуття кольорів, конструювання ); соціаль-культурний розвиток ( культурно-гігієнічні навички, самостійність, працелюбство, взаємостосунки з оточуючими ).

За норму розвитку дитини першого року життя приймають      оволодіння умінням та навичками в межах + 15 днів від паспортного віку.На  другому році – формування умінь та навичок в межах кварталу, на третьому – в межах півріччя.

СЕМІОТИКА НЕРВОВИХ ХВОРОБ.

1. Пораження плечевого нервового сплетення – пораження Дюшена – Ерба з пошкодженням спінальних сегментів.Пошкоджена кінцівка висить вздовж тулуба.Верхня частина повернута в середину, долоня – назовні. На враженій стороні відсутні рефлекси Моро, Бабкіна, хватальний рефлекс Робінсона, “ лялькова ручка “.

2. Пошкодження спиного мозку ( спінальна травма ) – в’ялі паралічі кінцівок, втрата глибоких сухожильних рефлексів.

3. Параліч лицевого нерва внаслідок пологової травми.

4. Пошкодження головного мозку у дітей виявляють не відразу після народження. Дитина адинамічна, стогне, погано бере груди, шкіра бліда, акроціаноз. Тім”ячко вибухає, ністагм. Рефлекс Моро відсутній. Сонливість переривається неспокоєм. Може бути гіпертонус, тремор кінцівок, судоми. Іноді може бути в”ялість, сонливість, атонія. Дитина запрокидує голівку назад. Ригідність шийних м”язів, автоматичні рухи язиком. Плач і крик слабі, дихання аритмічне. Може бути блювота, підвищення температури тіла.

5. Ядерна  жовтяниця. – важке пошкодження ЦНС, що виникає при гемолітичній хворобі новонароджених.

6. Церебральний параліч – назва походить від того, що при ньому порушується рухова активність. Крім того, знижується зір, слух, дефекти мови, відставання в розумовому розвитку.

ДЦП може бути: спастичний

                            дизкінетичний

                             атаксичний

                             змішаний.

Спастичний переважає сильне скорочення м”язів, більше поражаються нижні кінцівки. Схрещування ніг.

Синдром Літля – спатична диплегія, найбільш часта форма церебральних паралічів. Часте пораження нижжніх кінцівок, але дитина не може взяти іграшку. Психічний розвиток порушений.

Дизкінетичний  наявність швидких, некоординованих безцільних рухів, які супроводжуються підвищенням м”язевого тонусу. Клінічні прояви більш стосуються верхніх кінцівок. Часткові прояви – тремор, ригідність, дистонія. При дистонії є гіпертонія   м”язів, особливо тулуба.

Атаксичний тип – порушення кординації, ністагм.

При змішаному типі у хворих є поєднання декількох видів розладів, властивих церебральному паралічу.

По локалізації порушень рухової функції при ДЦП розрізняють параплегію (порушення нервово-м”язевого апарату переважно в нижніх кінцівках), моноплегію ( пораження однієї кінцівки), геміплегію (ураження половини тіла), триплегію (втягнення в патологічний процес трьох кінцівок), квадриплегію або тетраплегію ( ураження всіх кінцівок).

Виникнення ДЦП може бути пов”язано з дією пре-, інтра- та постнатальних факторів. Серед пренатальних факторів слід назвати такі: внутрішньоутробне інфікування, тяжкий токсикоз, гемолітична хвороба, дія радіації. До інтранатальних факторів відносять гостру гіпоксію та крововиливи в тканину мозку, пологову травму. Основними постнатальними факторами є інфекційні ураження ЦНС (менінгіти, енцефаліти), різні інтоксикації, поствакцинальні ускладнення.

Велике значення мають гіперкінези не церебрального ураження, а викликані іншими причинами. Гіперкінези характерні для ревматизму (мала хорея). Клінічно у хворого появляються мимовільні скорочення окремиз м”язевих груп, включаючи м”язи обличчя (гримаси, часті моргання, кліпання). Рухи м”язів рук нагадують при цьому хватальні, обнімаючі, штовхаючі, але створюють враження незакінчених або лишніх. Гіперкінези при хореї поєднуються з м”язевою гіпотонією і ознаками активності ревматичного процесу.

Досить часто у дітей виявляється така різновидність гіперкінезів, як тремор – тремтливі мимовільні рухи різних м”язевих груп (то швидкі, то повільні, то дрібні, то розмашисті).

7. Краніостеноз – передчасне закриття кісткових швів і тім”ячка, що призводить до зменшення об”єму черепа,його деформації, підвищення внутрішньочерепного тиску. Зустрічається часто – 1:1000.

Патогенез. Обмінні порушення, що викликають прискорений остеосинтез костей черепа, порушення васкуляризації костей та оболонок.

Клініка. Головні болі, застійнй явища на очному дні. Може бути екзофтальм, судоми, підвищення тиску ліквора до 500 мм водн. ст. На краніограмі – зарощення всіх швів, посилення пальцевих вдавлень.

8. Гідроцефалія.  Це розширення шлуночкових систем мозку і субарахноїдальних просторів за рахунок підвищеного вмісту ліквора. Водянка мозку пов”язана з гіперпродукцією ліквору і порушенням його резорбції. Порушення   ліквородинаміки може бути пов”язане з аномаліями розвитку ЦНС, запаленням оболонок мозку, травмами.

По перебігу: гостра і хронічна, компенсована і декомпенсована.

Основні клінічні симптоми: збільшення об’єму голови, розходження швів, тім’ячка, стоншенням костей черепа, наростанням неврологічної симптоматики: парези; порушення координації; тремор рук, ніг, підборіддя; на очному дні застійні явища; потім – атрофія зорового нерва. В лікворі зменшення білка ( розведений ліквор ).

Гідроцефалія  може бути вроджена і набута. При вродженій гідроцефалії – множинні стигми і аномалії лицевого скелету: лицевий скелет зменшений, чоло високе, нависаюче. Виражена судинна сітка, шкіра витончена, натягнута. Відставання в психічному розвитку. Разом з тим може бути високий розвиток окремих психічних функцій: механічна пам”ять, здатність до рахунків, музична обдарованість.

Лікування нейрохірургічне.

Велику групу складають інфекційно-запальні захворювання нервової системи.

Енцефалітичний. Розвивається внаслідок енцефаліту – запалення головного мозку. При цьому розвиваються запальні зміни в нейронах і нервових волокнах. Пораження ГМ може бути внаслідок токсичного або алергічного пораження стінок мозкових судин.

Етіологічний чинник віруси або мікроорганізми.

Клініка: болі голови, гарячка, блювота, сонливість, втрата свідомості, загальномозкова симптоматика, пов”язана з порушенням гемо- та ліквородинаміки, судоми, поява вогнищевих симптомів (птоз, косоокість, зниження рухової активності в кінцівках), пораження серцево-судинної та дихальної систем (тахікардія, брадикардія, зниження або підвищення артеріального тиску), можуть бути психічні розлади.

Менінгеальний. Даний синдром може розвиватись при менінгітах – запаленні оболонки мозку. Менінгіти поділяють на гнійні (менінгококовий, пневмококовий) та серозні (вірусні, лімфоцитарні).

Клініка: болі голови, нудота, блювота, гіперестезія, специфічна менінгеальна поза (поза “легавой собаки”), напруження, вип”ячування, пульсація великого тім”ячка.

Позитивні менінгеальні симптоми Керніга, ригідність потиличних м”язів, верхній, середній, нижній Брудзінського, Лесажа, Бехтерєва  (при перкусії скулової дуги посилюється біль голови і появляється болева гримаса).

Менінгеальний синдром може спостерігатись і при нейротоксикозі – неспецифічній реакції ЦНС на токсини, які є в організмі. Найчастіше даний синдром розвивається у дітей раннього віку через надмірну проникливість гемато-енцефалічного бар”єру.

Основним в діагностиці захворювань ЦНС є результати проведеної люмбальної пункції.

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ  СИСТЕМИ

При дослідженні нервової системи широко використовуються спеціальні методи, які допомагають оцінити стан і функцію окремих структурних  утворень нервової системи, а також інструментальні методи.

Дослідження положення новонароджених.

Дослідження голови.

Дослідження черепних нервів.

Дослідження фізіологічних рефлексів.

Дослідження сухожильних рефлексів.

Методи дослідження вегетативної нервової системи – дослідження місцевого дермографізму. Тупим предметом проводиться штрихове подразнення шкіри. У відповідь на це через 5-20сек на місці подразнення появляються полоси, забарвлення яких залежить від судинних реакцій. Білий дерморгафізм вказує на підвищений тонус симпатичного відділу нервової системи, червоний – парасимпатичного. Білий дермографізм зникає швидше (через 8-10 сек), червоний може бути широкий і утримується до 3 хв і більше.

Інструментальні методи дослідження НС.

Краніографія – застосовується для виявлення дафектів в кістках черепа, змін його внутрішнього рельєфу, патологічних зневапнень в головному мозку, вроджених вад розвитку. В спеціалізованих закладах часто використовуються методи контрастної рентгенографії головного і спинного мозку, пневмоенцефалографія, вентрикуло-, ангіографія.

Діафаноскопія – для діагностики гідроцефалії, суб- і епідуральних гематом.

Ехоенцефалографія – основана на здатності внутрішньочерепних структур, що мають різний акустичний опір, частково відбивати направлений на них ультразвук.

Нейросонографія.

Електроенцефалографія – реєстрація біоелектричної активності головного мозку.

Реоенцефалографія – реєстрація змін електричного опору ГМ при пропусканні через нього змінного струму високої частоти і малої сили. Електричний опір та електропровідність тканин залежать від їх кровонаповнення, тому даний метод направлений на вивчення мозкового кровотоку.

Комп”ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс – для діагностики пухлин, абсцесів, гематом.

Список використаної літератури:

  1.  Вайцек. Клінічний порадни з педіатрії. Варшава, 2000.
  2.  Майданик. Пропедевтика дитячих хворіб. К., 1998.
  3.  Ісаєва. Детскиє болезни. М., 1982.
  4.  Мощич. Медицина дитинства К., 1983.

Шатинський Богдан І.

ТЕМА: Невідкладні стани у дітей.

ПЛАН

  1. Визначення, соціально-медичне значення теми, генез смерті.

  1.  Особливості невідкладних станів,  випадкове рішення, лікарська помилка.
  2.  Характеристика захворювань, які супроводжуються невідкладними станами.
  3.  Особливості організації  невідкладної допомоги: етапи, комплекс послідовної дії  за П. Сафаром, моніторинг.
  4.  Прогноз і ризик смерті при невідкладних станах. Захворювання з високим ризиком смерті. Ознаки незворотності критичного стану.
  5.  Синдром інфекційного токсикозу: періоди, сприяючі фактори. Інфекційно-токсичний шок (ІТШ), індекс  Алговера.
  6.  Синдром гіпертермії.
  7.  Нейротоксикоз у дітей і енцефалітична реакція.
  8.  Печінкова недостатність.
  9.  Синдром раптової смерті..

Невідкладні стани ( НС) , або ж загрозливі стани (ЗС) – це стани, які вимагають негайної та інтенсивної терапії для попередження термінального стану, який складає високу загрозу  життю дитини. Отже, ознаками НС є: декомпенсація життєвоважливих функцій або загроза її, швидко прогресуючий перебіг, необхідність негайної та інтенсивної допомоги. НС при відсутності адекватної допомоги може переходити у термінальний.

      Термінальний стан триває 3-5 хв. Це коротка “дорога від нас”, яка складається з 3-х етапів: передагонії, агонії, клінічної смерті.

      Життєздатність на кожному з цих етапів зберігається протягом 1-1,5 хв. Розуміння  динаміки і генезу цих станів (НС) дозволяє надати страждаючій дитині адекватну допомогу ще до отримання перших параклінічних додаткових досліджень.

       Патогенез термінальних станів аж занадто простий ( але як довго людство йшло до цієї “ простоти”): гіпоксія → метаболічний ацидоз з рН 6,8-6,9→ незворотні зміни мозку→ смерть мозку.

       Найскоріше гинуть нервові клітини: кори головного мозку (ГМ), гіпокампу, мозочку, стовбура ГМ.

       Власне ці трагічні 3-5 хв. ТС (термінального стану) є визначальними при організації допомоги в т.ч. н/н дітям. Але в умовах гібернації (при зниженні температури тіла до 26-28 0С) вдається подовжити життєздатність нейронів до 30-и хв.

        НС характеризується певними особливостями, вони вимагають:

  •   Невідкладної допомоги –починаючи з дошпитального етапу- до проведення параклінічних досліджень;
  •  негайної госпіталізації;
  •  інтенсивної терапії на наступному етапі лікування;

Таким чином, НС це один з суттєвих чинників, які формують як рівень смертності так і дитячої інвалідності.

НС вимагають невідкладної допомоги. Остання  - це безумовно вершина лікарського мистецтва і тільки високий професіоналізм дозволяє не допустити ні: -випадкового рішення, ні: -лікарської помилки.

НС чітко пов’язані або НС це етап в розвитку того чи іншого захворювання але завжди з тяжким перебігом захворювання, при яких розвивається НС характеризується:

  •   швидким прогресуючим перебігом;
  •  часто активною клінічною картиною, що затруднює правильну інтерпретацію симптомів;
  •  вимагають від лікаря рішучих і негайних дій у виборі лікувальної тактики.

Тому втрати при лікуванні НС чітко залежать від організації допомоги, в якій  розділимо наступні 3 етапи:  до лікарський – до госпітальний – госпітальний.

Ефективність допомоги на до лікарському етапі визначається і зумовлюється:

  •   соціально-культурним рівнем життя суспільства;
  •  вмінням батьків своєчасно розпізнати небезпеку для життя дитини;
  •  надати їй ( дитині) повну допомогу, принаймі своєчасно звернутися за допомогою. Практично це обізнаність батьків, вчителів в першу чергу.

 На до госпітальному етапі ефективність допомоги залежить від якості роботи служби “ Швидкої допомоги” транспортування хворих.

Госпітальний етап складається з наступних ланок:

  •  палати інтенсивного спостереження;
  •  палати або відділення інтенсивної терапії;
  •  реанімаційних палат або відділень.

Важливим питанням в проблемі НС є прогнозування їх перебігу.

Прогноз при НС визначається:

  •  тривалість НС від  початку понад 6 год, чим довше триває НС, тим гірший прогноз;
  •  прогноз погіршується у немовлят перших 4-х місяців з несприятливим перинатальним періодом;
  •  різко зростає ризик виникнення НС і погіршується прогноз при виникненні повторних захворювань через 14-21 день після першого.

    

 ОЗНАКИ НЕЗВОРОТНОСТІ ПРИ НЕВІДКЛАДНИХ СТАНАХ

Ознака

Характеристика

“Печать смерті”

На обличчі- “мертва” воскова блідість, ціаноз від периферії до носогубного трикутника

Симптом “Крижинки, яка тане”

В зіниці з’являється і поширюється хмарка помутніння

Симптом “Котячого ока”

При натисканні на очні яблука форма зіниці міняється – стає з округлої веретеноподібною і горизонтальною

   За рекомендаціями ВООЗ в основі оцінки стану дитини та вибору тактики лікування знаходиться т.зв.

Комплекс послідовної дії П Сафара який включає 3 фази застосування: 1-основних заходів з підтримки життя; 2- наступних заходів з підтримки життя; 3- заходів тривалої підтримки життя.

Оцінка стану дитини в першій фазі здійснюється за системою ступенів А,В,С,Д.

Слід виділити алгоритм допомоги:

                  А-ступінь Air ways: оцінка дренажної функції бронхів-дихання є чи відсутнє?; очищення дихальних шляхів.

                   В-ступінь Breath: оцінка дихання чи є?; спонтанне, частота; колір шкіри, реакція на 100% ч: забезпечення О2

                   С – ступінь Circulation: оцінка гемодинаміки- чи є пульс на судинах шиї? Колір шкіри, t0 кінцівок? АТ? Забезпечення кровообігу, Серцева реанімація проводиться при зупинці серця до 3-х хв.

                 Д- ступінь- оцінка притомності за шкалою Glasgow очних рефлексів; рухова активність; мовна відповідь.

Важливою дією у організації допомоги при НС є забезпечення МОНІТОРИНГУ – динамічного і постійного контролю за життєвоважливими функціями організму: реєстрація ЧСС,ЧД,АТ,Т, рівня білірубіну, загального білка, альбуліново-глобулінових фракцій. А/Г індексу, електролітів Са; К; Nа; Cl; рівень сечовини, креатипіну, цукру, “середніх молекул”, осмолярьності ( 0,270-0,290), оцінка діурезу, наявність дефекації (за 8-12 год). Ці дослідження виконуються мінімум щоденно у дітей раннього віку і двічі в добу у старших. Таким чином, НС- це ознака завжди тяжкого перебігу захворювання на всіх етапах його розвитку і є проявом дезадаптації. Деякі російські автори  виділяють стан ГІТС – генералізований інфекційно-токсичний стан, який викликається у 80 % інфекціями, а у 20% - не інфекційними і можуть реалізуватися в інф., набряк мозку ІТШ.

      ДО НС відносять: інфекційний токсикоз, нейротоксикоз, гіпертермія судоми

Інфекційний токсикоз – це  генералізована неспецефічна реакція організму на інфекцію ( вірусну, бактеріальну, асоційовану). В перебігу розрізняємо 2 періоди:

Початковий як ШОКОВІ РЕАКЦІЇ (нейротоксикоз, токсикоз з ексикозом, гостра коронарна недостатність Кіша, гостра надниркова недостатність);

Дисемінації – токсико-септичний стан, ниркова недостатність, печінкова недостатність.

       Між цими реакціями є взаємний перехід від шокових до дисемієнованих.

       ІТС розвивається завжди в сенсибілізованому організмі на протязі 10-14-30 ( в середньому 12-21 день) після перенесеного гострого захворювання внаслідок  функціональної недостатності наднирника, серця, нирок, печінки.

       Розрізняють 3 ступені інф. Т-s, серед, яких високоризиковим є інфекційно-токсичний (ІТШ) або септичний шок (СШ).

     КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ТОКСИКОЗУ

Критерії

I

II

III

Нервова система

Симпатикотонія: збудження, руховий неспокій, іритація

Збудження періодичне, наростає пригнічення, судомна готовність, судоми клонічні

Загальне пригнічення, відсутні смоктання, ковтання, судоми клоніко-тонічні, тонічні

Шкіра

Червона, гаряча, суха

Блідість, мармуровість, ціаноз

Різка блідість, вологість, ціаноз, землистість

ЧСС

↑↑

↑↑↑або ↓

ЧД

↑↑

↑↑↑ або↓

АТ

↓↓

↓↓↓

Індекс Алговера= ЧСС/АТ сист.

1,5:

1,0:1,1-1,4

1,6 -1,9

1,5 -1,9

≥2 (рефрактерний шок)

Т0 тіла

38-390

39-40 0

390, відсутня реакція на жарознижуючі

Діурез

2-3мл/кг/год

1 мл/кг/год

<1 мл/кг/год

Ризик смерті

До кількох діб

До доби

Місце лікування

Загальна палата, палата інтенсивної терапії

Палата або відділення інтенсивної терапії

Палата або відділення інтенсивної терапії

   I.Дошпитальний етап: знизити t0 тіла, дексаметазом, преднізолон, гідрокортизон, седація.

Індекс шоковий або Індекс Алговера це співвідношення ( ЧСС/АТ сист). ЧСС і систолічного АТ.

Для дітей до 2-х  (5-ти) років в № він складає <1,5, після 2-х (5-ти) років -<1,0.

При шоці ІА наростає понад №.

При шоці АТ швидше падає, а ЧСС наростає. У дітей після 2—років розрізняють 3 стадії шоку:

II. Невідкладна допомога:

  •  Госпіталізація:  відділ, палата інтенсивної терапії, реанімаційне відділення.
  •  Киснева терапія: маска, н/катетер, інтубаційна трубка, ШВЛ (кероване дихання).
  •  Нейровегетативна  блокада: зниження чутливості до гіпоксії, седуксем, оксібутірат.
  •  Забезпечення гемодинаміки – інфузійна терапія , відновлення ОЦК при фізіологічному співвідношенні між глюкозою і солевими розчинами :

До 2-х міс. Це  4:1 на користь глюкози

3-и місяці – 12:  3:1

13 місяців – 3 р:  2:1

>3 р:   1:1

Застосовуються заходи спрямовані на  зниження гїпероксидноі дїі О2 – антиоксидантна терапія (віт Е під язик, рибофлавін, цитохром С) стабілізація мембран, кортикостероїди, і, зокрема: мікроінфузійна крапельна терапія д/в введення деяких препаратів допаміну, алупенту, еуфіліну, яку м. зразу припиняти при доброму ефекті або ускладненнях.

Неадекватна терапія допускає розвиток синдрому ПОН – поліорганної недостатності або органної недостатності, коли смерть стає неминучою. ПОН, таким чином є ознакою запізнілої тактики лікувальної.

ПОН, практично, це танатогенез. Механізм: при масивному запальному процесі виділяється велика кількість біологічно-активних сполук кінінового, калікреїнового ряду зумовлює каскадний катастрофічний розлад гемодинаміки.

ГІПЕРТЕРМІЯ –це патологічний варіант гарячки, коли Т0 ↑ понад 39,↑, синдром гіпертермії у дітей до 3-х років не є “самостійним” синдромом, це прояв токсикозу і, найчастіше, нейротоксикозу; у дітей старшого віку (після 3-х років) це тільки симптом інфекції. Гарячкою називаємо захисну реакцію організму з підйомом Т0 тіла понад індивідуальну норму.

Загрозу для дитини складає гарячка понад 39,5-400. Підйом t0 тіла до 43,5 несумісний з життям. До НС належить гіпертермія з швидким періодом Т0 тіла до критичних цифр на протязі 3-6 ти годин, особливо у дітей до 2-х років.

Гіпертермія з блискучими очима, рожевою та гарячою на ощуп шкірою перебігає сприятливо і не потребує інтенсивної негайної терапії.

Розрізняють 2 різновиди гіпертермії прогностично небезпечних. Це – т.зв.=»злоякісна» і =»бліда» гіпертермії.

Ознаки злоякісної гіпертермії: це гіпертермія центрального генезу:

  •  t0 >400
  •  відсутність реакції на жарознижуючі середники
  •  відсутність реакції на судиннорозширюючі засоби.

“Бліда” гіпертермія –при наростанні токсикозу, холодних кінцівках спостерігається висока t0 в аксилярних ділянках, вимагає негайної терапії.

Теплорегуляція зв’язана з 3-а системними рівнями: I-гіпоталямус (преоптична зона); II- мезенцефальна активуюча система, кора ГМ гіпокамп; III- спинний мозок.

Невідкладна допомога при гіпертермії передбачає застосування: I- фізичних методів зниження t0 тіла; II- медикаментозних методів жарозниження.

АЛГОРИТМ при гіпертермії (лікувально-діагностичний) дошпитальний долікарський етапи: розкрити дитину, обтерти шкіру, холод до головки і крупних судин, достатнє пиття (липовий, малиновий, вербовий, смородиновий чай).

Терморегуляція зв’язана з МПО (медіальна преоптична область) гіпоталямуса це є “тепловий центр” – тепловіддачі, а задній гіпоталямус – “холодовий центр” – центр теплопродукції, який включає венро- і дорсомедіальні ядра гіпоталямуса. II рівень – це рівень мезенцефальної активуючої с-ми, гіпокампу, кора ГМ III рівень- це рівень спинного мозку. Отже температурний гомеостаз є результатом інтегративної діяльності фізіологічних систем, які забезпечують метоболічні процеси під координуючим виливом ЦНС.

ДОПОМОГА:

  •  розкрити дитину, адекватно одягнути її,  зняти зайвий одяг, недопускати перегрівання;
  •  обтерти шкіру водно-спиртовим розчином 1:1 (бліду шкіру до почервоніння, з з розширенням судин) тепловіддача; дітей після 3-х років обтирають воднооцтовим р-ном ( при оцті 6%-1:1, при 9% оцті у співвідношенні 2:1);
  •  холод до голови і великих судин (шия, оксилярні ділянки, пахові) у вигляді примочок з холодною водою, ємностей з льодом, через пеленку на відстані від шкіри 1-2 см.

Щодо промивання кишківника і шлунку, то цю процедуру вважають ризикованою і спірною! Використовують розчини сіль-соди, відвари трав.

МЕДИКАМЕНТОЗНА ДОПОМОГА – передбачає застосування жарознижуючих засобів та засобів, які потенціюють дію перших:

  •  ацетилсаліцилова к-та: аспірин 0,1-0,2/рік в 3-4 прийоми; ацелізин, аспізол 10-20 мг/кг д/в,д/м;  жарознижуючі середники що 4 години, падіння t0 повинно досягатися до субфебральних цифр;
  •  мефенамінова к-та: з 5-ти років 0,25*3-4 р, з 10-ти років 0,3* 3-4 р;
  •  анальгін : 0,1/рік не більше 2-х разів на добу. Розчин 25%-50% в дозі 0,2-0,1 мл/рік д/в, д/м. Розрахунок на « суху» речовину 10 мг/кг, або 0,01 мл/кг;
  •  амідопирин : 4% -0,5-0,1 мл/кг – 0,5-1 мл/кг, 1%-1 мл/кг.

Ця група дає різні різкі алергічні реакції т. зв. « аспіринова» алергія (вт.ч. астма), є основою і причиною перехресної харчової псевдоалергії (томати, малина, суниці, полуниці):

  •  парацетамол 15 мг/кг:  панадол, ефелергам і інші комерційні препарати обережно застосовувати у хворих з патологією печінки (може викликати гепатаргію);
  •  неревматичні протизапальні: індометацин (2-1 мг/кг в 2-а прийоми); бутадіон; реопірин.

Всі ці препарати є непрямими антикоагулянтами, мають звиразковуючу дію.

Петенціюють дію жарознижуючих:

- тавегіл: 0,1%-0,025мг, мл/кг; піпольфен: 2,5%-0,05 мл/кг але може викликати делірій, особливо у дітей понад рік;

  •  дроперідол: 0,25%-0,05-0,1 мл/кг вводять в горизонтальному положенні, щоб попередити розвиток негайного колапсу (смертельного!).

Патогенетичним лікуванням гіпертермії є – адекватна інфузійна дезинтоксикаційна чи регідратаційна терапія:

  •  кортикостероїди:
  •  новокаїн 0,5% методом титрування;
  •  корекція порушень з боку органів і систем.
  •  Нікотинова к-та, но-шпа (збільшення тепловіддачі за рахунок розширення судин).

Застосування “літичних” сумішей можливе на дошпитальному етапі тільки д/м!

Нейроплегічна або нейровегетативна блокада:

1 варіант: папаверин 2%, дібазол 1% (1-2 мг/кг); еуфілін 2,4% (1-1,5 мл/кг), нікотинова к-та 1% або компламін 15%;

2 варіант: аміназин 2,5%-1,0 (1,9), піпольфен 2,5%-1,0 (1,0), новокаін 0,25%-4,0 мл,0,5%-10 мл (в/м по 0,3-0,4 мл/кг що 4 год або 0,1-0,15 мл/кг;

3 варіант: папаверін 2%, но-шпа 2%, компламін 15%, діпірідамол 0,5%, новокаін 0,5%.

СУДОМИ – раптові приступи блискавичного скорочення (поперечно- послугованої мускулатури)  скелетних м’язів, рідше гладких з втратою або без втрати притомності, із знепритомненням або без нього.

Поширеність судом в педіатрії складає 10-20% і тільки 10% судом зв’язані з патологією ЦНС.

Мають 3 аспекти : - соціальний ( обмеження трудовлаштування, соціальної адаптації); - медичний (невідкладний стан); - етичний.

Найчастіші судоми у дітей перших 3-5-ти років, що зв’язані з особливостями анатомії ГМ та його віковими функціональними можливостями.

Судоми поділяються на:

ЕТІОЛОГІЯ:

  •  ураження ГМ у н/н гіпоксичного і травматичного генезу ( повинні пройти до 5-го дня життя, тоді прогноз сприятливий);
  •  травма ГМ ( внутрішньочерепна, вулична;
  •  інфекція неспецефічна реакція на інфекцію; нейроінфекції в т.ч. ботулізм);
  •  пухлини мозку  солітарні ( кисти), астроцитарні, судинні;
  •  дегенеративні процеси в мозку – лейкодистрофії;
  •  аномалії мозку;
  •  отруєння медикаментами, солями;
  •  дизметаболічні порушення;
  •  вторинні: гіпокальціємічні у хворих   з АН, гіпохлоремічні при повт. блювоти;
  •  пірідоксинова недостатність, вроджений дефект обміну віт. В6;
  •  фебрильні судоми;
  •  афективно-респіраторні, приступи на тлі і висоти емоцій як позитивних, так і негативних.

Судоми (конвульсії) м. закінчитися:

  •  самостійно без втручення, як єдиний епізод в житті дитини;
  •  набряк ГМ (тривалість Епістатусу понад 60 хв, або 2 і більше);
  •  набряк ГМ, в свою чергу, закінчується

                = смертню, ризик якої завжди високий;

                = дицеребрацією, декортикацією з виходом в апалічний синдром (вегетативний синдром);

                = інвалідизація певного рівня з різного ступеня порушенням соціальної адаптації.

Лікувально-діагностичний алгоритм  роботи з дитиною, яка має судоми, передбачає 3 сроки:

  1.  - зняти судоми негайно, 2- виявити їх причини, 3- попередити повторні судоми (планова терапія).

Невідкладна ургентна допомога при судомах передбачає застосування препаратів 3-х груп:

  •  антиконвульсивних;
  •  тих, що потенціюють дію антиконвульсивних;
  •  тих ,що діють патогенетично і попереджають р-к набряку ГМ.

Антиконвульсійні препарати:

  •  фенобарбітал, люмінал в сучасній терапії використовується для зняття судом у вигляді 2-10-20% розчину д/в,д/м. Ефект наступає через5-10 хв.,швидко виводиться з організму. Повільне виведення фенобарбіталу характерне для пероорального застосування. Крім того фенобарбітал зв’язує іонізований Са (гіпокальціемія), руйнує формування; адекватний розвиток ЦНС.

- седуксенова група, група Diasenamy. Седуксен (діазепам) при м.т.<15 кг свічі 5 мг; >15 кг свічі 10 мг.  1%р-н –1 мг=0,1мл/кг на ін’єкцію

Сібазон: 0,5%-1%-1,5%  0,3-0,5-0,1 мл/кг м.дати збудження.

Реланіум: 1% 0,2 мл/кг.

  •  похідні гамаоксімасляної к-ти 20% р-н натрію оксібутірат: 100-150 мг/кг м.т. =0,5-0,75 мл/кг вводять д/в, д/м, через перф’юзор, ефект швидкий “ на кінці голки”, раптово виникає глибокий сон, дихання стає поодиноким. Добрий ефект при поєднанні з діазепамом.
  •  Дроперідол 0,25%-0,1-0,2 мл/кг д/м, д/в, тільки в “ лежачому” положенні, тільки в стаціонарі. Нейролептик 0,1мг/кг, а 1 мл=2,5 мг. Може дати раптову смерть.

Наркотичні препарати короткої дії для зняття судом не застосовуються, але використовуються при катетеризації вен каліпсол 5%, кетамін 5% (пригнічює диханя) сомбревін 5% (надкорот. наркоз) до 4-х років не застосовувати.

Єдиний з цієї групи застосовується для зняття судом Pогіпналь 0,2% похідні бензодіазепіну Т50=18 год, дітям до 15 років не слід призначати, отже наркотичні препарати короткої дії для зняття судом не використовуються.

Щодо аміназиму, то його заборонено в педіатрії.

Особливості з застосування протиконвульсивних засобів:

  1.  час піврозпаду більшості препаратів Т50 –4 –6 годин;
  2.  швидке звикання;
  3.  залежність;
  4.  високі дози препаратів токсичні для кори ГМ.

Тому застосовувати ці препарати слід комплексно, через певний інтервал, регулярно і відміняти поступово.

      Препарати , які потенціюють дію протисудомних:

= MgSO4 25% розчин, 0,2-0,4 мл д/м протисудомна, заспокійлива дія, поліпшення кровоплину в мозку,

= вітамін В6 ,пірідоксальфосфат,

= МgВ6 сироп, таблетки,

= тавегіл, піпольфен (діпразин), дімедрол, відповідно 0,1% - 0,025 мг-мл/кг маси т., 2,5%-0,05-0,1-0,15 мл/кг: 0,1 мл/кг 1% р-ну. Піпольфен може викликати делірій.

       Профілактика набряку ГМ передбачає:- дезінтоксикаційно-дегідратаційну інфузійну терапію (80-100 мл/кг) з сечогінними ( лазікс 1 мг/кг, манніт 10% 10мл/кг).

       Дексаметазон 0,1-0,3 мл/кг.

        Діагностичний процес передбачає паралельне виключення запальних процесів, біохімічне дослідження крові, сечі (уринолізис:11 скринтінгових реакцій на розлад метаболізму), НСГ – УЗДскенування через велику криничку за вказівками ВООЗ проводиться  на IV, 11-и добах життя в 1 міс., 4 міс. І 7 місяців диспансерній групі, при потребі будь-коли.

ЕЕГ – на протязі доби після  останніх судом, через 7 діб, 30 діб і 2 рази в рік, дозволяє контролювати ефективність терапії, диференціювати загальномозкові розлади і формування вогнищ патологічного збудження.

НЕЙРОТОКСИКОЗ – одна з форм початкового періоду інфекційного токсикозу – грізний синдром з високим ризиком смерті та інвалідизації, є характерним для дітей перших 3-х років. Це одна з тих різновидностей токсикозу, коли смерть може настати до виникнення змін в органах, специфічних і патогномонічних для тієї чи іншої інфекції.

        Ця гостра неспецефічна реакція дитини на дію :- продуктів обміну речовин вірусів, бактерій та іншої флори; - продуктів розладу запальних тканин, яка проявляється ураженням ЦНС і вегетативної нервової системи (з швидким зростанням t0 тіла і порушенням притомності.

         Чинники ризику розвитку НТ або сприяючі фактори:

  1.  аномалії конституції: ЕКД зі схильністю, ЛГД(лімфатизм) – зі слабістю симпатоадреналової реакції та дефектом Т-клітинної ланки імунітету;
  2.  попередні ураження ЦНС, скомпроментована ЦНС, переважно перинатальна;
  3.  завжди провокує і декомпенсує і загострює прояви  скритого і компенсованого ураження ЦНС (вр. гідроцефалія, постінфекційне ураження).

ПАТОГЕНЕЗ:

продукти обміну речовини патол. флори та продукти запалення підвищена проникність, спазм судин в судинах ГМ, ішемія ГМ (клініці високого ВЧТ), набряк ГМ (мозкова кома I), набухання ГМ (мозкова кома II-III).Початок захворювання завжди гострий!

Періоди НТ:

  •  прекоматозний (фази іритативна, пригнічення);
  •  коматозний (середньомозкова, стовбурова, термінальна).

Клініка НТ є різною в залежності від фази. Фаза іритативна характеризується завжди раптовим початком на 1-3 добі хвороби, коли раптово на протязі 3-6 ти годин наростають: гіпертермія (t0 зростає до 390 і вище), руховий неспокій, безсоння, шкіра гіперемійована, рожева, суха, тахікардія, підвищується артеріальний тиск, дитина притомна, тремор кінцівок, підборіддя, здригання- передсудомний стан.

            Дитина вимагає уваги до себе , допомоги бо наступні симптоми то: здригання- еквіваленти судом –судоми клонічні – судоми клоніко-тонічні – перехід у II фазу сопорозну.

            Фаза II сопорозна: за рахунок наростання спазму судин, та ішемії ГМ наростають загально-мозкові явища. При цьому порушується капілярний кровоток і рідина за Na і Ca дефундує в мозок і клітини ЦНС, викликаючи набряк ГМ з одночасним зменшенням ОЦК – компенсаторна гіпервентиляція – дальше зневоднення – ацидоз – централізація кровообігу, порушення функцій життєво важливих органів: нирок (зниження діурезу), серця (гіпоксія міокарду, порушення гемодинаміки), печінки ( втрата дезінтоксикаційних властивостей), мозку (судоми, якщо тонічні то прогноз несприятливий) →це приводить до різкого порушення мікроциркуляції – наростання ціанозу, який не знімається 100% киснем (за рахунок право-лівого шунту).

Діурез в II фазі різко знижується. Нормальний діурез – 1 мл/кг/год при масі тіла менше 30 кг; >400 мл/м2 ( за Nelson), >500 мл/м2 (за Беркозом). Нормальний діурез 2-3 мл/кг/год при м.т. більше 30 кг ( у дорослих добовий діурез 750,0-2500 мл).

За Грефом ДД=50 мл/кг в середньому. Олігурія ( до 80 кг) це менше 0,5 мл/кг/год при збиранні сечі на протязі 8-12 год. Порушується в сопорозній фазі гемодинаміка, що проявляється симптомом “білої плями”, який триває понад норму (1-2 сек) тобто при натисканні пальцем на шкіру в ділянці лоба, тилу стопи, мочки вуха біла пляма після відпускання пальця (анемізація шкіри)  утримується 10-20 сек.

При цьому набряк переходить в набухання мозку, коли різко порушується – баланс між екстрацелюлярною та інтрацелюлярною рідиною на користь інтрацемолярної, - наростає церебральна гіпоксія,- ацидоз, - порушення гемоліквородинаміки, - порозність судин і крововиливи в тканину мозку per diapedesiom, -К+ “втікає” з клітин, - на його місце в клітину дифундують Са2+, Na2+ і осмотичний тиск в клітині (нейроні) зростає – рідина з кровоносного русла проникає в нейрон. В результаті “набухання” ГМ розвивається клініка МОЗКОВОЇ КОМИ, яку оцінюємо за шкалою Глазго.

МОЗКОВА КОМА

Середньомозкова

Стовбурова

Термінальна

  •  непритомна, але больова реакція є
  •  гіперрефлексія
  •  гіпертонус м’язів
  •  ністагм
  •  косоокість збіжна
  •  менінгеальні с-ми
  •  симпатотонія тaхiпное тахікардія АТ
  •  судомна готовність,
  •  судоми клонічні
  •  непритомність повна
  •  арефлексія
  •  гіпо-атонія
  •  зіниці розширені, реакції на світло
  •  косоокість розбіжна
  •  стовбурові розлади:=відсутні ковтання, = ураж. ЧМН зі стовбуровими ядрами
  •  судоми різні, але клонікотонічні, тонічні, останні погіршують прогноз
  •  дециребральний
  •  триває до 20-40 хвилин
  •  арефлексія
  •  атонія
  •  брадикардія народстає
  •  АТ падає
  •  брадипное.

Набряк мозку документується: - НСГ, КТГ, ЯМР, LP (люмбальною пункцією)  стан очного дна.

НСГ: в’яла пульсація судин ГМ бокові шлуночки ГМ в ділянці судинних сплетень менші 8 мм (норма 8-10 мм) “мерехтить” поверхня мозку.

Lignor – тиск більше 200мм Н2О

              Цитоз менше 20 * 106/л, тобто менше 20в н.з.

                Білок – різко зменшується від 0,3 г/л, переважно не більше 0,033г/л

              РН lignor знижується

              Na – концентрація росте

Офтальмоскопія: поширені вени, втрата спонтанної пульсації судин, розпливчатість країв диска зорового нерва.

Вихід з МК можливий, вимагає надалі реабілітаційної допомоги.

Невідкладна допомога успіх залежить від своєчасного звертання за допомогою з боку батьків та професіоналізму лікаря.

В прекаматозній фазі з першими симптомами дитині слід призначити негайно ( на дошпитальному етапі):

  •  жарознижуючі д/м,
  •  седативні д/м (сібазон, дімедрол, фенобарбітал, тавегіл, реланіум),
  •  протинабрякові д/м дексаметазон.

На догоспітальному етапі ефективною є нейровегетативна блокада:

  •  папаверін 2% 1-2 мг/рік
  •  ксантінол нікотінат 15% 15-40 мг/кг       нікотинова к-та 1%
  •  новокаїн 1%                                                курантіл 0,5% 2-4 мг/кг
  •  дібазол 1% 1-2 мг/рік                                 новокаін 1%
  •  еуфілін 2,4% 1-1,5 мг/кг  що 6 год.

Розчин для блокади в дозі 0,1 мл/рік:  0,25% новокаін 10 мл, 2% папаверіна 2 мл, 1% нікот.к-та 2 мл.

Судиннорозширюючі не вводяться при декомпенсації периферичного кровообігу: сіроціанотична холодна шкіра, зниження різниці між ректальною і   t0

Далі госпіталізація у відділення реанімації та інтенсивної терапії, де в першу чергу забезпечується  1. О2 терапія

  1.  забезпечення гемодинаміки
  2.  зниження чутливості ГМ до кисневого голодування.

Основу цієї терапії складає інфузійна терапія по типу дезинтоксикаційно-дегідратаційої терапії під контролем ОЦК:

ОЦК ↑: лазікс д/в 1-3 мг/кг

глюкокартикоїди 10-15 мг/кг; інгібітори протеаз що 8 год.

ОЦК↓: плазма СЗ кров альбумін 10%,5% глюкоза +0,9% NaCl 60-80 мл/кг до 2-х місяців 4:1 2міс –3р 3:1, 2:1, 1:1.

Правильно проводиться корекція порушених функцій органів і систем: -допамін 5 мкг/кг/год;  протисудомна;  антиоксидантна; судинні протектори.            

Недоношені діти :

Виділяють  3 групи причин : 1) соціально-економічні;

                                                 2) соціально-біологічні  (вік матері , інтервал між родами);

                                                 3) клінічні – а) інфекційні хвороби матері (вірусні і мікоплазми);

                                                                       б) ускладнення,  зв’язані з вагітністю ( токсикози, аномалії прикріплення планцети);

в) травматичні пошкодження матки ( аборти, рубці);

г) імунологічна  несумісність тканин  матері і плода;

д) аномалії розвитку матки;

ж) нейроендокринні хвороби матері;

з) неінфекційні хвороби матері;

і) хромосомні аномалії плода.

   Іноді сукупність факторів в системі матка-плацента-плід.

Знання причин – основа профілактики. Вигляд недоношеної дитини:  непропорційна будова тіла, нижні кінцівки і шия короткі, голова відносно велика, мозковий череп переважае над лицевим. Місце відродження пуповини зміщене до лона.

    Череп – кості податливі, шви і мале тім’ячко відкриті. Вушні раковини притиснуті до голови. Шкіра тонка, зморщена. Підшкірно-жировий шар витончений або  відсутній, нігті не доходять до кінців пальців. Статева щілина у дівчаток відкрита, яєчка не опущені в мошонку. Враховується сукупність факторів.

     Функціональні стани недоношеної дитини:   Дитина в’яла,сонлива, тонус м’язів, крик слабий, недорозвинутий або слабкий ковтальний та смоктальний рефлекси, недосконала терморегуляція.

      Органи дихання: більша частота і лабільність;

                                   Менша глибина, поверхневість дихальних рухів;

                                    Наявність респіраторних пауз.

      У здорових новонароджених можливе дихання Біота ( чергування періодів апноє з періодами дихальних рухів однакової глибини). Типу Рейн-Стонса ( періодичне дихання з паузами з поступовим збільшенням  і зниженням амплітуди дихальних рухів).

      Періодичне дихання  - регулярне зменшення і збільшення глибини дихальних рухів.  Гасиси – для глибоко недоношених – судорожні дихальні рухи з забрудненим вдихом.

Частота дихання  36-82 в 1’ (48-52).. М’язеве  навантаження веде до зупинки дихання, або сповільнення.

     Почащене дихання у відповідь на м’язеве навантаження (це норма) встановлюється на 40 день. Регулярне дихання (рівномірне  по частоті і амплітуді) встановлюють на 3-4 місяць.

      Серцево-судинна система.     Переважає  симпатичний відділ  вегетативна н.с.. Любе недоношенння  вимагає почащення серцевих скорочень, посилення звучності тонів і АКД.

       ЧСС 140-160 в 1’. При плачі 200 в 1 ‘. Феномен ембріокардії – ритм серця, характерних ознак паузами між 1 і  2 тон  і між 2 і 1. (ритм плода ). АКД – 75/20 мм рт. ст.. У глибоко недоношених  - симптом  Фінкельштейна  в положенні на боці нижня половина тіла рожева, верхня  -  біла. Це зв’язано з  незрілістю гіпоталамуса , який  здійснює контроль  за станом капілярів.

        Тепловий баланс  - Термогенез  і тепловитрати порушені із-за  порушення функції терморегуляції  і гіпотал..

          Теплопродукція не забезпечена в зв’язку з  недостатньою функцією травних залоз і недостатністю молока. Хімічна теплопродукція обумовлена тонічною активністю скелетних м’язів  ( у новонароджених м’язів 20-22%, у дорослих –42%). У недоношених дітей є здатність продукувати тепло з допомогою не скоротливого  механізму. Норадреналін активує сим пат. н.с.. При дії  плоду відбувається окислення жирних кислот , утвор. тепла , “нагріваються” тканини. Клітини бурої жирової  тканини  з’являються на 26-30  тижні вагітності. Маса тканини збільшується до 3-5 тижня постнатального періоду. Ця тканина – 2-6% маси  тіла. Локалізація – підшкірно в міжлопаточній і аксілярній області, коло стравоходу, нирок, наднирників, великих судин.

      Тепловтрати  - шляхом конвенції, радіації,випаровування. У дитини 2 кг втрачається 73-80% тепла. Для компенсації великих тепловтрат необхідно  значний основний обмін.  Основний обмін у недоношених – 12,5-15 ккал/м2 у доношених 27 ккал/м2. Не дивлячись на це, недоношена дитина  - гомонеотемний організм. Характерні добові  розмахи температури  -1,2 –3,4оС. Слиновиділення у недоношених знижено, шлункового соку в 3 рази менше, ніж у доношених рН 4,4- 6,6.

      Ферментна функція  кишечника відрізняється  низькою активністю.

       Ендокринні залози  - функціонують , але швидко настає перенапруження і зниження функції.  РХ – розвивається недостатньо. Добовий діурез 58-150 мл, частота сечопуску 8-13 в добу. Швидкий рівень клуб очкової фільтрації.Зниження канальцевої реабсорбції, повна реабсорбція  №а, знижена реакція осмодіуретики, недосконалість ниркової осморегуляції і підтримки КОС.

        Успіх виходжування залежить  від якісного  забезпечення оптимальних умов зовнішнього середовища і лікувальних міроприємств.

        1 етап виходжування – родом;  2 – спеціалізовані відділи для виходжування; 3 – дитяча поліклініка.

         Бажано створити род доми для недоношених дітей.  Палата недоношених повинна бути оснащена : пеленальним столом з підігрівом; кувезом, електровідсмоктувачем , апаратом ШВЛ, установками для фітотерапії, централізованою подачею кисню.

        Перевід на 2 етап залежить від стану, віку, маси тіла.  Недоношені з масою тіла більше 1500 – на 4-5 день, маловагові діти з масою  менше 1500 – не раніше 7 доби.  Відділ  2 етапу – лікувально-реабілітаційний заклад.

        Функції: забезпечення нормального психо-фізичного розвитку дитини, профілактика інфекцій, рахіту, анемії, гіпотрофії, підвищення  імунобіологічної реактивності дітей.  Виписка з відділу 2 етапу при наявності смоктального рефлексу, задовільної маси, відсутності захворювань і маси не менше 2500.

         Ведення недоношених в родильному залі. Всім недоношеним відсмоктують слиз  з рото- і носоглотки. Після відновлення прохідності від шляхів через носовий катетер 60%  О2 1-2  л/хв.. В вену пуповини  10% розчин  глюкози (5мл/кг) кокарбоксілазе (8мг/кг). Глюкокарбін ( гідрокарбонат 5мг/кг, преднізолон 1мг/кг) при наявності гіпотонії. Первинна  профілактика гонобленореї. Якщо  спонтанне дихання відсутнє, то 1-2 хв через маску апаратом “Амбу” або “Пенлон” проводять  допоміжну вентиляцію легень ( ч.д. 30-40 в 1”, тиск на вдосі не більше 30 см вод.ст..). Обробка пуповини шкіри, дитина в кувезі доставляється у відділ новонароджених.

         Туалет . Родильна змазка видаляється стерильним тампоном, змоченим олією, профілактика гонобленореї – двічі закапуються очі ( зразу і через 2 год) 30% розчином №а сульфацилу,  в стаеву щілину – одноразово 2% р-н   нітрата серебра. Гігієнічна ванна ( т-ра 38оС) тільки при  1 ступені НД.  На пуповинний залишок -  скоба Роговина  (1-2 ст),  у глибоко недоношених  і у матерів  резус фактор  -  лігатуру. Огляд проводити швидко на столі з підігрівом або в кувезі.

          Огляд .  Оцінка стану, виявлення  стигм дизембріогенезу;

  •  морфологічні ознаки  недоношених;
  •  оцінка неврологічного статусу (поза дитини, м’язевий тонус, моторика);
  •  черепні нерви, специфічні  рефлекторні  реакції в позиції: на спині, на животі, в вертикальному положенні;
  •  оцінка соматичного статусу ;
  •  діагностичне заключення.

Якщо  через 2 хв самостійне   дихання не відновлюється – показана аспірація  вмісту трахеї при прямій ларингоскопії, інкубація термопластичною трубкою, ШВЛ ( тиск на вдосі  20-25 см вод.ст.., дихальний об’єм 18-30 см3, частота дихання 30-40 в”, вдих і видох 1:2, О2 –60%). Повторно вводять глюкозу, кокарбоксілазу, глюкокарбин в тих же дозах. Крім того : -1% розчин АТФ;  при адекватній  вентиляції легень використовують 4% соди (2,5мл/кг).

        При брадикардії – наружний масаж серця, введення в пуповинну вену 1-1,5мл/кг 10% розчину глюконату Са і 0,1% розчин (0,1мл) атропіну в 2мл 10% глюкози.

         При  асистолії – 0,1 мл 0,1% адреналіну, 1 мл 10% р-ну глюконату Са, глюкоконтриноїди. При ефективності дитина переводиться в ПІТ.

          Якщо 15 хв ШВЛ не приводить до самостійного дихання, реанімаційні міроприємства припиняються.

           Плоди масою тіла нижче 999г без самостійного дихання при відсутності ефекту від терапії  реанімаційні  заходи припиняються через 5 хв. ШВЛ не проводять.

            Оптимальний температурний режим вважається той, при якому рент. Температура 36-37о.  Перші 2-3 дні вологість 70%, до 7 дня вона знижуеться до 50-60%. В перші дні   пониз.О2 – 40%, швидкість подачі кисню 8-10л/хв..Пізніше кисень – 25-28%, швидкість –4л/хв.. Час перебування в кувезі : 1 ступінь –2-4 дні;  глибоко недоношені 20-40 днів і більше. Вважають, що фізіологічно дитина  має  лежати на ивоті.

             Вигодовування.

        Складність  в невідповідності  між високою потребою в пласт. Матеріалі, в енергії і недостатньою функцією  ЖКТ. Недоношеним  дітям  з масою 2000 і більше  з оцінкою по шкалі Апгар 8-10  балів , рекомендовано харчування через 2 год..

         При неврологічних порушеннях, СДР – через 12-24 год. Зцідженим грудним молоком. І ступінь – прикладання до груді через 3-35 год. Проводити контрольні зважування.

ІІ ступінь – вирішується індивідуально. Годують або з рожка, зцідженим  ( натуральним) молоком. Глибоко недоношених,  дітей з ЧМТ, СДР, вадами розвитку – через 1 годину.

           Перед першим годуванням  відсмоктують вміст  шлунку.

           2 методи : порціями через 2,5 – 3 год.,  постійно – інфекція через назогастральний зкид.

          Молоко вводиться по з години з одногодинною перервою і нічною перервою. Швидкість вводу – 1,5-2 мл/кг маси тіла/год. В 1 добу відсмоктування остатку вмісту шлунку після годинної перерви.

          На 6-7 добу швидкість ін фузії 7-9 мл/год. У глибоко недоношених дітей  перспективне  зондове  ентеральне харчування і часткове перентеральне харчування.

           Водний режим   5% розчин  глюкози і розчин  Рінгера 1:1. Недоношені 3-4 ступеня 5% глюкоза в кількості 5% від маси тіла невеликими порціями.

          1 раз в 5 днів розрахунок харчування на 1 місяці.  На 2-6 міс. – 1 раз в 10 днів.  0-3 дні – 30-60 ккал/кг. 10-14  -100-120 ккал/кг. 1 місяць 135-140 ккал/кг.

          Після  2 –х місяців при 1-2 ступені  130-135 ккал/кг ; глибоко недоношені  - до 3-х міс –140 ккал/кг; 4-5 міс. –130 ккал/кг.

           Потреба :        білків                       жирів                             вуглеводів

До 2-х тижнів :          2-2,5г/кг ;                5,5 – 6,5 ;                       12-15 г/кг ;

2 тижні –1 міс.:         2,5-3 г/кг;

Більше 1 міс. :           3- 3,5 г/кг.

            При штучному вигодовуванні потреба в білках більша на 0,5 г/кг.

             Оцінка ефективності харчування : - загальний стан;

  •  крива ваги, росту;
  •  нервово-психічний стан;
  •  аналіз крові, загальний білок, альбуміно-глобуліновий коефіцієнт.

                  Суміші “Гумана”, “ Сими лак”, “ Новолакт ММ”. Соки з  3-4 мг з капель до 40 мл в 3-5 міс., яблучний, чорносмородиновий, вишневий, морковний.

                  Парентеральне харчування .  Коли транспілоричне харчування незадовільне і не забезпечує калорійні  потреби.  Повне, часткове, доповнюючи  -  .... харчування.

                 Показання : - після  операцій на шлунково-кишковому тракті;

  •  виразковий ентероколіт ;
  •  аномалії розвитку  харчо трав. Трубки;
  •   важкі форми  перинатальної енцефалопатії;
  •   ЧМТ , СДР;
  •   глибока недоношеність.

Часткове ПХ при дисфункції шлунково-кишкового тракту ( зригування, рвота).

1 варіант ПХ . “Скандинавська” передбачає введення жирових емульсій і вуглеводів.  Система  гіпераліментації  - тільки вуглеводи.

Недоношені в :   1 –3 доби  30-50 мл рід./кг;

                            4-8 доба – 80-100 мг/кг;

                            2-4 тижні – 150мл/кг.

1-2 доба – 10-20 ккал/кг;

3-5 доба  - 30-50 ккал/кг;

6-7 доба  -  60-100ккал/кг;

20 доба   -  120 ккал/кг.

       Потреба недоношених в азотистому харчуванні забезпечується  введенням кристалічних амінокислот поліамін, панамін, альвезін ,  неоальвезін, левамін, вамін, маріамін, аміностерил.

         Доза 0,6 –0,8 г/кг  / до 2 –2,5 –3 г/кг  - поступово підвищуеться. Глюкоза при  сканум. Збалансованою системі – 15г глюкози/кг маси тіла, по системі гіпераліментації : 25-30 мг/кг.

         Вуглеводи вводять  без інсуліну. Вказану дозу збільшують поступово повну дозу на 3-6 добу від початку ПХ.

         В системі збалансованого харчування розчин глюкози перед введенням змішувати з розчином кристалічних амінокислот. Жирові емульсії  (інтралінід, лінофізан, ликозин, линофундін),. Забезпечення енергетичними субстр.  І есенсіальними жирними препаратами. Вводиться при цьому 50од. Гепарину на 1г жиру.  Вітамінні всіх груп. Полівітамінні препарати – вітафузін, протавіт, солувіт. М/е спеціальний розчин  мінеральних речовин для ПХ – РЕД, трейсфузін.

     Контроль : вміст альбумінів; приріст ваги; антропометричні показники.

“Період новонародженості”

План

  1.  Вступ
  2.  Періоди новонародженості
  3.  Оцінка статусу новонароджених
  4.  Транзиторні стани
  5.  Первинний туалет новонароджених
  6.  Заключення

У період демографічної кризи збереження життя кожної новонародженої дитини набуває величезного значення. Негативний вплив екзогенних і ендогенних факторів ще і утробі матері призводить до того, що на момент народження на кожні 1000 дітей близько 200 мають ті чи інші захворювання або вади розвитку.

Неонатологія – наука, що вивчає фізіологічні та патологічні стани у новонароджених дітей.

Неонатальний період – період життя дитини з моменту перев”язки пуповини до 28 дня життя.

Живонародження – згідно визначення ВООЗ – повне видалення або вийняття з матері продукту зачаття, який після відділення дихає або має інші ознаки життя – серцебиття, пульсацію пуповини, спонтанні рухи м”язів. До недавна – основним критерієм було тільки наявність дихання. Тому зараз проводиться реанімація всіх народжених дітей, які мають хоча б одну з чотирьох  ознак.

Гестаційний вік або термін гестації – кількість повних тижнів, що пройшли між першим днем останньої менструації (а не дня зачаття) і датою пологів.

Доношена дитина – народжена при ТГ від 37 до 41 тижня вагітності (між 260 і 294 днями вагітності).

Недоношена дитина – дитина, що народилась при терміні менше 37 тижнів.

Переношена дитина – така, що народилась на 42 тижні вагітності або більше.

Народження дитини призводить до руйнування єдиної системи мати-плацента-плід та до змін умов зовнішнього середовища, що приводить, в свою чергу, до активації системи пристосувальних механізмів у новонародженого. Завдяки цьому новонароджені швидко адаптуються в нових умовах зовнішнього середовища. З моменту перев”язування пуповини і відокремлення плоду від матері починається позаутробне життя. В перші години і дні відбуваєть перебудова функцій окремих органів і систем з глибокими змінами в обміні речовин. А саме:

встановлюється легеневий тип дихання,  

починає функціонувати мале коло кровообігу,

дитина починає самостійно харчуватися,

появляється власна терморегуляція,

змінюються властивості крові,

підвищується обмін речовин.

Для характеристики новонароджених дітей існує поняття зрілість. Зріла доношена дитина: народжена між 37-41 тижнями вагітності, довжина більше 45 см (в середньому 50-52 см), маса більше 2500 (в середньому 3200-3500), середній обсяг голови 34-36 см, середній обсяг грудної клітки 32-34 см. Така дитина голсно кричить, активно смокче, добре утримує тепло, виражені фізіологічні рефлекси, достатній м”язевий тонус, виражена рухова активність, дія світла сприяє звуженню зіниць, реагує на неприємний запах і смак.

Шкіра – гладка, еластична, дещо набрякла, покрита змазкою, багата кровоносними судинами, які ледь помітні, добре розвинуті сальні залози. Шкіра у новонародженої дитини виконує функцію дихання, добре виражена видільна функція, терморегуляторна функція є недосконалою. Захисна функція знижена, тому шкіра може бути вхідними воротами інфекції. На підошві добре розвинуті поперечні та поздовжні складки, які розташовані по всій стопі.

Підшкірний жировий шар відкладається в останні два місяці в/утробного розвитку. Особливістю є наявність бурого жиру, який приймає основну участь в процесі нескоротливого термогенезу.

М”язева система розвинута недостатньо, характерним є високий м”язевий тонус м”язів згиначів.

Нервова система характеризується рядом фізіологічних рефлексів.

Органи чуття є недосконалі, однак є реакція на світло, звук, смак, запах.

Волосяний покрив та його додатки. Добре виражене волосся на голові, нігті доходять до краю фалангів пальців, пушкове волосся виражене незначно на плечах.

Вушні раковини сформовані, виражене закручення всього ребра, хрящ компактний і еластичний.

Статеві органи. Яєчка опущені в калитку у хлопчиків, у дівчаток – великі статеві губи прикривають малі. Діаметр грудної залози більший за 10 мм.

В процесі адаптації поряд з чисто фізіологічними можуть виникнути реакції, що стоять на межі між нормою та патологією. Це – пограничні стани, які відтворюють зміни в організмі дитини і пов”язані з пристосуванням до нових умов життя.

  1.  Фізіологічна (транзиторна) втрата маси тіла. Спостерігається майже у всіх дітей. Пов”язана з недостатнім надходженням рідини і відносним голодуванням дитини. Втрата починається з 2 дня життя дитини, максимум припадає на 3-4 день, рідше на  5 день. Відмічено, що чим скорше дитину прикладають до груді матері, тим менше вона втрачає і швидше відновлює масу тіла. Втрата початкової маси тіла більше, ніж на 10% вважається патологічною. Відновлення початкової маси тіла при правильному догляді і режимі наступає в кінці 1-на початку 2 тижня постнатального життя.
  2.  Транзиторні порушення таплового балансу. Розвиваються дані порушення через недосконалість процесів терморегуляції, неадекватний догляд за новонародженою дитиною (підвищення або зниження температури оточуючого середовища).

Гіпотермія – при народженні температура оточуючого середовища зменшується на 12-15 С, тому ТТ у дитини різко знижується і через 30-60 хвилин ТТ на животику становить 35,5-35,8 С (при температурі приміщення 22-23 С).надалі ТТ підвищуєься і встановлюється гомойотермія.до заходів профілактики належать укутування дитини, поміщення її на підігрітий столик під штучне джерело тепла.

Гіпертермія виникає, як правило, на 3-5 день життя при перегріванні дитини або недостатньому поступленні рідини (пиття). ТТ може підвищуватись до 38,5-39,5С. Дитина різко неспокійна, виражена сухість слизових, спрага. Лікувальна тактика полягає у фізичному охолодженні, дачі додаткового пиття.

  1.  Транзиторні зміни шкірних покривів. Розвиваються у всіх новонароджених.

Проста еритема (фізіологічний катар шкіри) появляється з перших годин життя у вигляді гіперемії шкіри і утримується протягом 3-7 днів. Вона розвивається у зв”язку з розширенням капілярів у відповідь на подразнення рецепторів шкіри різними зовнішніми подразниками.

Фізіологічне лущення шкірних покривів – виникає на 3-5 день життя у дітей (частіше переношених) з особливо яскравою фізіологічною еритемою при її згасанні (частіше на голові, грудній клітці). Лікування не вимагає.

Токсична еритема –зустрічається у 40-50% дітей і проявляється виникненням невеликих щільних папул білуватого кольору, які оточені червоним чи рожевим вінчиком. Виникають вони навколо суглобів, на сідницях, рідше на животі, обличчі. Їх не буває на долонях, стопах, слизових оболонках. Максимум їх виникнення припадає на 2-5 дні. Стан дитини при цьому не порушений, ТТ в нормі. Це своєрідна алергоїдна реакція, що розвивається під впливом охолодження, протеїнів, що всмоктуються, ендотоксинів.

  1.  Транзитарна (фізіологічна) гіпербілірубінемія. Розвивається практично у всіх новонароджених. Пов”язують виникнення ТГ з розпадом еритроцитів і утворенням білірубіну з гемоглобіну. Нормальний рівень білірубіну в сиворотці крові – 26-34 мкмоль/л. Основна відмінність ТГ від жовтяниць патологічних: виникає на 3-4 доби життя, триває менше 10 днів, нема повторного наростання цифр білірубіну, наростання рівня непрямого білірубіну не більше 5 мкмоль/год.
  2.  Гормональний криз. Розвиваєтьс внаслідок дії материнських естрогенів, які виділяються у великій кількості в кінці доношеної вагітності і поступають з кров”ю до дитини. Через фізіологічну незрілість печінки ці гормони у новонароджених дітей не інактивуються.

Нагрубання молочних залоз (фізіологічна мастопатія). Виникає на 3-4 день життя незалежно від статі дитини, максимальне нагрубання на 7-8 день, збільшення симетричне, шкіра не змінена. Іноді виділяється сірувато-білий вміст. Лікування не вимагає. Можна ставити теплу стерильну пов”язку або компрес.

Метрорагія (кровотеча з піхви) – на 5-8 день розвивається у 5-10% дівчаток. Триває до 3 днів, лікування не вимагає.

Десквамативний вульвовагініт – у 60-70% дівчаток в перші 3 дні появляється значна кількість слизових виділень сірувато-білого кольору. Лікування не вимагає.

Вугрі (міліа) – білувато-жовті вузлики розміром 1-2 мм, дещо виступають над поверхнеюшкіри, локалізуються на переносиці, крилах носа, в ділянці лоба, рідко по всьому тілу. Це сальні залози, в яких накопичено секрет під впливом материнських гормонів. Лікування не вимагають.

  1.  Транзиторні особливості функції нирок.

Транзиторна олігурія спостерігається у всіх новонароджених в перші 3 дні життя – це виділення сечі у кількості  менше 15-20 мл/кг/добу. Генез цього стану остаточно не виявлений. Найвірогідніше те, що вона зумовлена голодуванням та особливостями гемодинаміки.

Протеїнурія. Є наслідком підвищеної проникливості епітелію клубочків, канальців на фоні особливостей гемодинаміки.

Сечокислий інфаркт – відкладення сечової кислоти у вигляді кристалів у просвіті збиральних трубочок. “Інфарктна” сеча жовто-цегляного кольору, каламутна, на пелюшці залишає пляму. Причиною підвищеного вмісту сечової кислоти є розпад в перший тиждень життя дитини великої кількості клітин, в першу чергу, лейкоцитів.

  1.  Транзиторні зміни з боку ШКТ.

Фізіологічна диспепсія – розлад стільця, що спостерігається майже у всіх новонароджених на 1-му тижні життя (перехідний стілець). В основі – порушення, що зв”язані з підвищеною чутливістю секреторно-рухового апарату кишківника до жирів, білків, які раніше до нього не потрапляли.

Транзиторний дизбактеріоз – фізіологічне явище, що пов”язане з заселенням стерильного кишечника новонародженої дитини умовно-патогеною мікрофлорою. Молоко матері є постачальником біфідофлори, що призводить до витіснення патогенної флори або різкого зниження її кількості.

  1.  Транзиторні зміни у кровообігу. Пов”язані з перев”язуванням пуповини, початком функціонування малого кола кровообігу та закриттям фетальних шляхів комунікацій.

Оцінка життєздатності новонароджених дітей проводиться за шкалою Апгар, яка включає 5 критеріїв, кожен з яких оцінюється в балах.

0

1

2

Колір шкіри

Блідість або загальний ціаноз

Синюшність кінцівок

Рожевий

Мзевий тонус

Знижений

Незначні рухи кінцівок

Активні рухи

Рефлекторна активність

-

Слаба гримаса

Крик, кашель

Частота дихання

-

Брадипное

40-60 в 1 хв.

Частота серцебиття

-

Менше 100

Більше 100

Стан дитини розцінюється задовільним, якщо дитина народилась з оцінкою за шкалою Апгар 8-10 балів. 4-7 балів – помірна асфіксія, 0-3 бали –тяжка асфіксія. Оцінка за шкалою Апгар проводиться на 1 та 5 хвилинах після народження дитини.

Особливого підходу вимагає оцінка стану недоношених дтей. Частота передчасних пологів досить варіабельна, однак в більшості промислово розвинутих країн за останні два десятиліття залишається досить стабільною і становить 5-10% від числа народжених дітей. Показник неонатальної смертності недоношених значно перевищує аналогічний показник у народжених вчасно.

Класифікація ступеней недоношеності.

1ст. - 35-36 т. – 2500-2001 г.

2ст. – 32-34 т.- 2000-1501 г.

3ст. – 29-31 т. – 1500-1001 г (глибоко недоношені).

4ст. – 28 і менше тижнів – менше 1000г (екстремально недоношені).

Виключно маса і довжина не можуть бути критеріями недоношеності. А тому створені таблиці, по яких визначають відповідність кожному гестаційному віку морфологічних та функціональних ознак плода.

Причини невиношування.

  1.  Соціально-економічні: умови проживання, відсутність або недостатнє медичне обслуговування, погане харчування, професійні шкідливості, рівень освіти (за даними німецьких авторів є фактором ризику. Очевидно це пов”язано з некваліфікованою роботою, способом життя, особливостями особистості), куріння жінки та батька (10% передчасних пологів пов”язані з курінням жінки), вживання алкоголю.
  2.  Соціально-біологічні: вік матері до 18 років і більше 30 років при перших пологах, вік батька (молодше 18 і старше 50 років), попередні аборти, особливо кримінальні, спонтанні викидні, малий інтервал між вагітностями.
  3.  Клінічні фактори.

Для раннього виявлення СДР у недоношених дітей користуються шкалою Сільвермана.

0

1

2

Рухи грудної клітки і живота

Синхронні

Відставання н/відділів

Парадоксальні рухи (гойдалка)

Втягнення н/відділів гр.клітки

-

Помірне

значне

Втягнення мечевидного відростка

Помірне

Помірне

Значне

Роздування крил носу

-

Мінімальне

Значне

Хрюкаючий видих

-

При вислуховуванні стетоскопом

Чути дистанційно

3-4 бали – СДР легкого ступеня, 5-6 балів – СДР середнього ступеня, 7-10 балів – СДР тяжкого ступеня.

Первинний туалет новонароджених.

В момент народження головки акушерка проводить відсмоктування вмісту ротової порожнини і верхньої частини глотки для профілактики аспірації.працює акушерка в стерильних рукавицях, не піднімаючи дитини вище рівня плаценти. При кесарському розтині перетиснути пуповину слід раніше, ніж вийняли дитину.

Перев”язку і обробку пуповини проводять в 2 етапи. Протягом перших 10 секунд після народження на пуповину накладають 2 стерильні затискачі Кохера: перший на відстані 10 см від пупкового кільця, другий – на 2 см назовні від першого. Потім пуповину між затискачами обробляють 5% спиртовим розчином йоду або 96% етиловим спиртом і пересікають.

Відділену від матері дитину загортають в стерильну пеленку і переносять на пеленальний стіл, що підігрівається зверху, щоб звести до мінімуму втрати тепла шляхом випаровування рідини з поверхні шкіри.

Далі (2 етап) пупковий залишок протирають спиртовою салфеткою, туго віджимають і на це місце на відстані 0,2-0,3 см від пупкового кільця накладають скобку Роговіна. На відстані 1,5 см від скобки пуповину відсікають, поверхню зрізу обробляють 5% розчином йоду, або 5% розчином марганцовки. Після проведеної обробки на залишок пуповини накладають стерильну марлеву пов”язку.

Далі проводять змивання першородної змазки, причому проводиться дана маніпуляція не прикладаючи зусиль, легкими промокальними рухами. Профілактика гонобленореї включає закапування в очні щілини розчину альбуциду або нітроту срібла двічі: відразу після народження і через 2 години.

Щоденний туалет новонароджених здійснюють вранці перед кожним годуванням, проводячи зважування і вимірювання температури. Очі обробляють двома окремими ватними шариками в напрямку від зовнішнього кутика ока до внутрішнього. Підмивання проводять щодня під проточною водою в напрямку спереду назад.

Огляд дитини лікар починає з обробки пупкового залишку. Культю пуповини обробляють спочатку 70% етиловим спиртом або 3% розчином перекису водню, далі – 5% розчином марганцовки. Для стимуляції відпадіння залишка пуповини щоденно під скобою накладають шовкову лігатуру. Після відпадіння пупкового залишка при щоденній обробці пупкової ранки необхідно видаляти кірочки з її дна.

Для попередження розвитку внутрішньолікарняного інфікування у н/н дітей, створена науково обгрунтована система догляду за н/н дітьми і специфічна організація обслуговування новонароджених у пологових будинках, спеціалізованих відділеннях.

В пологовому будинку умови оточуючого середовища повинні відповідати особливостям н/н і санітарно- гігієнічним вимогам. Вагітних з явною і можливою інфекційною патологією розміщуютьв обсерваційних відділеннях. В цьому відділенні н/н розміщують в боксованих палатах на 2 ліжка. Дитячі палати повинні бути: світлими, теплими, з доброю вентиляцією, з корисною площею для здорових н/н – 2,5 кв. м, для недоношених – не менше 4,5 кв. м. Обов”яково дотримується принцип циклічного заповнення палат.

Пеленальні столи повинні мати поверхню, що легко обробляється. В палатах необхідно підтримувати сталий температурний режим – 22-24С, для недоношених – 24-26С, і відносну вологість – 60%.

Перед пеленанням дітей сестра миє руки милом, а також обробляє руки перед пеленанням кожної дитини. Сестра повинна одягнути спеціальний халат, цератовий фартух, шапочку, стерильну маску. Після пеленання протирає фартух тампоном, змоченим в одному з розчинів для дезинфекції.

Щоденне вологе прибирання палат проводять не менше 4 рази на добу з використанням дезинфікуючих розчинів. Після прибирання палати опромінюють бактерицидними лампами. Генеральне прибирання палат проводять після виписки.

Спеціальними інструкціями передбачений повний медичний огляд осіб, що поступають працювати у відділення н/н. Один раз у квартал організовується обстеження медперсоналу на носійство патогенних мікроорганізмів з наступною санацією осіб-носіїв стафілококової інфекції. Осіб з запальними абогнійними роцесами, лихоманкою до роботи не допускають. Один раз на рік проводиться повне клкнічн обстеження медичного персоналу з відміткою в санітарних паспортах.

Список використаної літератури:

  1.  Вайцек. Клінічний порадни з педіатрії. Варшава, 2000.
  2.  Майданик. Пропедевтика дитячих хворіб. К., 1998.
  3.  Ісаєва. Детскиє болезни. М., 1982.
  4.  Мощич. Медицина дитинства К., 1983.
  5.  Конспект лекцій

Шатинський Богдан І.

ТЕМА. РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ. ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д. СПАЗМОФІЛІЯ.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

  1.  Вступ. Особливості обміну вітаміну Д в організмі.
  2.  Сучасні погляди на етіологію і патогенез рахіту.
  3.  Класифікація рахіту.
  4.  Особливості клініки рахіту в залежності від ступенів тяжкості.
  5.  Диференційна діагностика рахіту і рахітоподібними  захворюваннями.
  6.  Сучасні погляди на профілактику  і лікування рахіту.
  7.  Спазмофілія: клінічні форми, невідкладна допомога.

Профілактика та лікування рахіту займають важливе місце в комплексі заходів по зміцненню здоров’я дітей, зниженню смертності немовлят та дитячої захворюваності. Протягом останніх двох десятиріч отримані нові дані про метаболізм та фізіологічні функції вітаміну D3 та його обмінно-активних форм. Деякі з них мають  принципове значення для перегляду уявлень про патогенез захворювань, які пов’язані з недостатністю або патологією обміну вітаміну D3 в організмі, а також для удосконалення практики використання його препаратів у дітей з метою профілактики та лікування рахіту. Ці дані обгрунтовують доцільність більш широкого використання вітаміну D3  в педіатричній практиці.

Основними препаратами вітамінів групи D (кальциферолів) є вітамін D3 (холікальциферол) та вітамін D2 (ергокальциферол). Природним для організму є вітамін D3. Необхідно визначити, що незалежно від того, синтезовано вітамін  D3   чи отримано штучно, його фізіологічна активність практично однакова. Із препаратів  вітаміну D3 рекомендовано для застосування препарат з запатентованою комерційною назвою      “Відеїн 3”. Цей препарат містить тільки природні компоненти, не містить консервантів, має високі показники якості та  ефективності.

Особливості обміну вітаміну D3 в організмі. Вітамін D3 надходить в організм дитини з їжею та синтезується в шкірі під впливом УФ-випромінювання із 7- дегідрохолестерину. Вітамін D3, який всмоктується в кишках або синтезується в шкірі, з током крові потрапляє в печінку, де розподіляється по клітинам цього органу – ретикулоцитам та гепатоцитам. У гепатоцитах під впливом вітамін D3 25-гідроксилазних ферментів, що розташовані у мікросомах та мітохондріях, він перетворюється на 25-гідроксихолекальциферол (25ОН D3). Ця сполука є транспортною формою вітаміну D3 і важливим біоактиватором: низька концентрація 25ОН D3 є пусковим фізіологічним механізмом для підтримання обміну вітаміну D3 та кальцію і фосфору в організмі. Ретикулоцити по відношенню до вітаміну D3 виконують роль депо, звідки він потрапляє в гепатоцити. Такий розподіл вітаміну D3 по клітинам печінки має великий фізіологічний зміст. При достатньому введенні вітаміну D3 протягом 30 діб, останній накопичується в ретикулоцитах, що підтримує фізіологічний рівень цього вітаміну в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення прийому препарату вітаміну D3. Цей факт обгрунтовує доцільність використання курсового методу призначення вітаміну D3 з профілактичною та лікувальною метою. По-друге, створюються оптимальні умови для повного перетворення вітаміну D3 у 25ОНD3, тому що активність ферментів, які регулюють цей процес, інгібується надлишком вітаміну D3. При накопиченні в гепатоцитах значної кількості цього вітаміну утворення його активної форми зменшується. Тому добова доза вітаміну D3 не повинна перевищувати 10 фізіологічних доз. (500 МО) тобто 5 000 МО.

Утворений в печінці 25ОН D3 транспортується в нирки, де підлягає подальшому перетворенню у дигідроксихолекальциферол, серед яких найбільше значення мають 1,25 та 24, 25- дигідроксихолекальцифероли. Їх вважають гормональноактивними метаболітами вітаміну D3. Синтез активних метаболітів вітаміну D3 регулюється рівнями кальцію, фосфору, паратгормону, інсуліну, естрогенів, тощо.

Вміст вітаміну D3 або його активних метаболітів в крові є об’єктивним критерієм забезпеченості організму вітаміном D3. При рахіті знижується рівень цього вітаміну і його активних форм, мають місце гіпокальціємія, гіпофосфатемія, підвищується активність лужної фосфатази в сироватці крові.

На сучасному етапі уявлення про фізіологічну функцію вітаміну D3 в організмі значно поширилася. Встановлено, що цей вітамін, регулює проліферацію і диференціацію клітин усіх органів, тканин, у тому числі формених елементів крові, β-клітин підшлункової залози, імунокомпетентних клітин, тощо. Вітамін D3 приймає участь у регуляції обмінних процесів: синтезі ліпідів, білків, ферментів, гормонів, причому не тільки кальційрегулюючих, але й тиреотропину, глюкокортикоїдів, пролактину, гастрину, соматотропину та інш. Згідно з даними літератури останніх років, вітамін D3  приймає участь у регуляції функціональної активності багатьох органів і систем, в тому числі серцево- судинної, шлунково-кишкового тракту, печінки, підшлункової залози, тощо. Крім того вітамін D3 ( його активні метаболіти), підтримує мінеральний обмін в організмі, що необхідно для нормального дозрівання кісткової тканини та широкого кола обмінних та фізіологічних процесів  у ній. Вітамін D3 регулює формування клітин кісткової тканини, синтез специфічних білків, ферментів та їх активність, процеси мінералізації кісток.

Етіологія і патогенез рахіту. Головне значення в етіології рахіту у дітей раннього віку має недостатнє надходження в організм дитини вітаміну D3, солей кальцію, фосфору, мікроелементів та окремих амінокислот у періоди антенатального та постнатального розвитку. Ендогенним фактором, що сприяє розвитку рахіту, є висока інтенсивність перемоделювання та росту скелету і обміну речовин, особливо у перші місяці та роки життя, що обумовлює велику потребу у мінеральних речовинах та інших нутрієнтах при фізіологічній незрілості систем, які забезпечують їх транспорт та метаболізм. Екзогенним фактором розвитку рахіту є недостатність надходження в організм вітаміну D3 та інших нутрієнтів. Рахіт може виникнути у дітей, які знаходяться на природному вигодовуванні, але частіше хворіють діти, які знаходяться на незбалансованому ранньому змішаному або штучному  вигодовуванні, недостатньо перебувають на свіжому повітрі в умовах природного освітлення та дозованої інсоляції. При  D-гіповітамінозі внаслідок порушення фізіологічних процесів, які регулюються цим вітаміном, змінюється проникність клітинних та субклітинних мембран, знижується утворення кальцій зв’язуючого білку, зменшується всмоктування кальцію та фосфору у кишечнику. Вміст кальцію та фосфору  у сироватці крові та клітинах знижується. Гіпокальціємія та ацидоз стимулюють функцію паращитовидних залоз. Півищена кількість паратгормону сприяє вимиванню кальцію з кісток та фосфору з сечею. Внаслідок цих змін рівень кальцію у крові при його недостатності в організмі може  тимчасово підвищуватись до нормальних та субнормальних одиниць. Через нестачу вітаміну D3, мінеральних речовин та інших нутрієнтів порушуються процеси синтезу органічного матриксу кісткової тканини, ріст кісток та їх мінералізація. Рахіт супроводжується порушеннями не тільки мінерального, але й  білкового, ліпідного і вуглеводного обмінів, що негативно позначається на  структурі та функції клітинних мембран, процесах транспорту іонів і біологічно активних сполук та субклітинні мембрани і сприяє порушенню  внутрішньоклітинного метаболізму, формуванню стійких розладів біохімічних процесів в організмі дитини, особливо під час гострого розвитку рахіту. Для дітей з проявами гіповітамінозу D3 характерна гіпохолестеринемія, але відзначають підвищений вміст холестерину і його ефірів у ліпопротеїнах низької щільності (ЛПНЩ) і зменшення їх у ліпопротеїнах високої щільності (ЛПВЩ). Внаслідок цих змін підвищується коефіцієнт атерогенності і посилюється ризик виникнення у майбутньому раннього атеросклерозу та патології серцево-судинної системи. Про порушення синтезу білка в організмі дітей, хворих на рахіт, свідчать зміни  нуклеїнового обміну і гіпераміноацидурія. Порушення білкового обміну поглиблюється також недостатністю аскорбінової кислоти, тіаміну, ретінолу та інших вітамінів.

Клініка, діагностика. Розрізняють три ступеня важкості рахіту: 

  1.  легкий,
  2.   середньої важкості,
  3.   важкий. Захворювання може мати гострий, підгострий та рецидивуючий  характер перебігу.

Рахіт 1-го ступеня має слабковиражені зміни з боку нервової та кісткової систем. У дитини на другому, третьому місяцях життя з’являються податливість та болісність при пальпації кісток черепа, помічається потовщення на ребрах, у місцях з’єднання кісткової та хрящевої частин ребер –“чотки”. У подальшому з’являються ділянки розм’якшення – краніотабес, з наступною деформацією кісток черепа. Відзначають плоску потилицю, її асиметрію. Функціональні зміни вегетативної нервової системи проявляються підвищеною пітливістю, неспокоєм, зниженням апетиту, диспептичними явищами. Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи дитини. Виявлення тільки симптомів порушення функції вегетативної нервової системи не може бути підставою для встановлення цього захворювання.

2- ступень (середньої важкості) -помірно виражені порушення з боку нервової, кісткової, м’язевої, кровоносної систем. Можливі збільшення розміру печінки, селезінки, анемія. Помітно порушується загальний стан дитини, наростають порушення з боку органів дихання, серцево-судинної і травної систем. Рахіт 2-го ступеня розвивається через 1,5-2 місяці від початку захворювання. У доношених дітей діагноз рахіт 2-го ступеня може бути  встановлений не раніше, як у віці 4-5 місяців життя. Діти стають малорухливими, млявими, в них розвивається м’язева гіпотонія, анемія. Для рахіту 2-го ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету.