6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

28 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

75217. Понятие литературного языка 36 KB
  Понятие литературного языка Литературный язык играет очень важную роль. Это нормированный язык. Свойства: Нормированность Поливалентность многофункциональность Общеобязательность Стилистическая дифференцированность Функциональная дифференцированность Носит наддиалектный характер носители диалектов понимают этот язык. Например койне может использоваться носителями разных диалектов Имеет свою письменность Норма может быть различной в разные периоды существования языка.
75219. Язык как предмет языкознания. Язык и речь 21.65 KB
  Определений языка очень много. Самое известное дал Ферденанд де Соссюр(швейцарский лингвист): Язык — это система произвольных знаков.
75221. Социолингвистика. Макросоциолингвистика и Микросоциолингвитсика 20 KB
  Социолингвистика область в которой рассматривается проблематика и вопросы соотношения языка и общества. Керри Вопросами связанными с проблемами соотношения языка и общества занимались и до 20-ого века но термин Социолингвистика появился...
75224. Понятие языковой ситуации. Виды ситуаций 20.93 KB
  Языковая ситуация это указание на то какие языки расположены на той или иной территории сколько их и их функции. Языковая ситуация – это совокупность языков или форм существования одного языка а также социальные и функциональные отношения между ними на определенной территории. 3а Сбалансированная языковая ситуация. Языковая ситуация считается сбалансированной если входящие в ее состав языки имеют одинаковый статус и функционально имеют одинаковый статус и функционально равнозначны.