6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

30 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

3560. Изучение внешнего фотоэффекта 67.5 KB
  Цель работы: изучение внешнего фотоэффекта. Задача: определение световой и вольт-амперной характеристики фотоэлемента. Техника безопасности: напряжение 220 В подается от сети на трансформатор и выпрямитель, поэтому соответствующие токоведущие...
3561. Фінансовий контроль як різновид публічного контролю 80.12 KB
  Фінансовий контроль як різновид публічного контролю 1. Методологічні та теоретичні основи дослідження проблеми фінансового контролю: постановка проблеми. 2. Фінансовий контроль як особливий вид публічного контролю. 3. Поняття та правова природа фінан...
3562. Сучасна українська літературна мова 198.5 KB
  Лекція 1 Українська мова: походження, розвиток і функціонування План Предмет та завдання курсу «Українська мова (за професійним спрямуванням)». Мова і мовлення. Функції мови. Походження та основні етапи розвитку української мови. Літературна мова....
3563. Адвокатура в Україні 244 KB
  Адвокатура в Україні 1. Право громадян на кваліфіковану юридичну допомогу Важливим кроком у створенні таких умов є Закон «Про адвокатуру», ухвалений Верховною Радою України 19 грудня 1992 р. Він проголошує, що адвокатура України здійснює свою діяльн...
3564. Загальне поняття алгоритму. Алгоритмічні мови 84 KB
  Загальне поняття алгоритму. Алгоритмічні мови. У старому трактуванні алгоритм — це точний набір інструкцій, що описують послідовність дій виконавця для досягнення результату рішення задачі за кінцевий час. У міру розвитку паралельності в роботі...
3565. Послідовність рішення задачі по розробці програми 78 KB
  Послідовність рішення задачі по розробці програми Послідовність рішення задачі по розробці програм складається з наступних етапів: Формулювання задачі в термінах деякої прикладної області знань, Формалізація задачі, побудова математичної та інформац...
3566. Основні визначення. Приклади алгоритмів 122 KB
  Основні визначення. Приклади алгоритмів Аналіз (від др. греч. «розкладання, розчленовування») — операція уявного або реального розчленовування цілого (речі, властивості, процесу або відношення між предметами) на складові частини, виконуван...
3567. Апаратні та програмні складові електронно-обчислювальної машини. 46 KB
  Апаратні та програмні складові електронно-обчислювальної машини. Персональний комп’ютер можна представити з допомогою двох невід’ємних складових частин: апаратна частина, програмне забезпечення. Апаратні складові частини можна розділити ...
3568. Основи мови С# 302 KB
  Основи мови С# Створення мови C# Не зважаючи на те, що курс Алгоритмізації та програмування , як одним із своїх компонентів, передбачає реалізацію розроблених алгоритмів на існуючих мовах програмування. Я хотів би зупинитися на деяких особливостях м...