6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

33 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

55833. Квітучий сад. Конспект заняття з малювання для старших дошкільнят 34 KB
  Так узимку дерева кущі й квіти спали і снилися їм сни як і вам уночі. Як ви гадаєте що снилося деревам Про що вони мріяли Діти фантазують: деревам снилися тепла весна спів птахів вітерець який бавиться листячком веселий дощик. Так дерева мріяли про весну. Це було ось так: Спали дерева у мареві синім Вітер гойдав їхні віти Снились деревам у сні тім чарівнім Листя зелене та квіти.
55834. Сады мира - Gardens of the world 1000.5 KB
  Цель: познакомить школьников с произведениями ландшафтного искусства садоводов Великобритании; развивать самообразовательную, коммуникативную, творческую компетентности...
55836. Let’s meet with the sportsmen of wild nature on Safari 81 KB
  A Magic Wand (a pen) will help you to write an e-mail to your favourite Ukrainian sportsman or a sportswoman about sportsmen of wild nature and about sport activities. Use the information from your word bubbles.
55839. Ілюстрування казки А. С. Пушкіна "Сказка о царе Салтане, о сыне его славном и могучем богатыре князе Гвидоне и о прекрасной царевне Лебедь" 5.18 MB
  Мета уроку: передача сюжетно-смислових звязків в композиції просторових явища глибина простору плановість розташування обєктів перспективні зміни ландшафту та розташованих на ній обєктів; передача характерних особливостей форм і пропорцій людей.
55840. Самостоятельная подготовка студентов к проведению урока по легкой атлетике. Учебно-методическая разработка 190 KB
  Задачей подготовительной части урока является подготовка организма занимающихся к предстоящей нагрузке основной части обучение видам легкой атлетики развитие физических качеств и формирование специальных двигательных качеств...