6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

28 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

51079. ИССЛЕДОВАНИЕ РАБОТЫ JK-ТРИГГЕРА 381.74 KB
  В состав лабораторного стенда входят: базовый лабораторный стенд; лабораторный модуль dLb8 для исследования работы триггера. В интегральной схемотехнике триггеры обычно выполняются синхронными поэтому сигналы на информационных входах влияют на состояние триггера только при поступлении тактового сигнала на его вход синхронизации .1 приведен один из вариантов построения синхронного двухступенчатого триггера.
51080. Работа с размерностями многомерных массивов пакета MatLab 39.79 KB
  Цель работы: Знакомство с возможностями системы MATLAB: освоение навыков работы с размерностями многомерных масcивов в пакете MATLAB.
51081. Постройте группировку предприятий по величине первого факторного показателя 134.27 KB
  Поскольку с ростом значений факторного показателя (цена единицы продукции №1) увеличиваются значения результативного показателя (рентабельность предприятия), то связь между признаками является прямой.
51082. Визначення коефіцієнта вязкості повітря, середньої довжини вільного пробігу і ефективного діаметра молекул повітря капілярним методом 181.67 KB
  Визначення коефіцієнта в’язкості повітря середньої довжини вільного пробігу і ефективного діаметра молекул повітря капілярним методом. Мета роботи з’ясувати закономірності яким підлягають сили внутрішнього тертя; визначити експериментально коефіцієнт в’язкості повітря середню довжину вільного пробігу і ефективний діаметр молекул повітря капілярним методом. Кінетична теорія газів враховуючи розподіл швидкостей молекул повітря за законом Максвелла встановлює зв’язок між коефіцієнтом внутрішнього тертя середньою довжиною...
51084. MS ACCESS – система управления реляционными базами данных 4.87 MB
  Создание БД всегда начинается с создания структуры таблиц: в режиме конструктора определяются поля таблиц типы данных которые можно вводить в поля и свойства поля при необходимости. Открыть MS CCESS – выбрать – Новая база данных дать имя и указать папку в которую данные будут сохраняться нажать кнопку Создать Вкладка Создание Конструктор таблиц Создадим таблицы Прейскурант структура которого содержит следующие поля: Поле КодТовара ключевое поле. На 1 шаге мастера необходимо выбрать поля включаемые в форму На 2 и 3...
51085. Лабораторные работы по технологии программирования 1.26 MB
  Пустой набор означает, что данный чиновник не требует виз в данном случае. Чиновник ставит свою подпись лишь после того, как ему представлены все подписи одного из наборов...
51086. Построение болта с шестигранной уменьшенной головкой (класса точности В по ГОСТу 7796-70) 279.44 KB
  Чертим эскиз по заданным размерам для этого в открывшемся окне выбираем Вставить Эскиз выбираем нужные нам ярлыки для построения – Отрезок с его помощью вычерчиваем нужную нам конфигурацию детали. Закрываем эскиз с помощью функции закончить эскиз– на панели инструментов выбираем функцию Вытягиваниевыбираем наш эскиз который мы получили и производим вытягивание на нужный нам размер.
51087. Решение краевой задачи второго порядка для обыкновенных дифференциальных уравнений 30.33 KB
  Цель работы: Практическое использование методов численного решения краевой задачи. Дано: Дифференциальное уравнение с граничными условиями