6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

28 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

49032. Разработка технологического процесса изготовления детали по чертежу 1.51 MB
  Технология изготовления заготовки Возможные способы изготовления заготовки. Технологический процесс изготовления заготовки. Технология изготовления детали Технологический процесс стр...
49034. Разработка технологии изготовления заготовки и детали с выбором оборудования и инструмента 271.5 KB
  Задание по курсовой работе Целью и заданием данной курсовой работы является разработка технологии изготовления заготовки и детали. Технологический процесс изготовления заготовки Данную заготовку получаем в литейной форме продольный разрез которой показан на рисунке.
49035. Технологический процесс изготовления заготовки опоры 735.17 KB
  При литье в кокиль отливки получают путем заливки расплавленного металла в металлические формы – кокили. Полости в отливках оформляют песчаными, оболочковыми или металлическими стержнями. Кокили с песчаными или оболочковыми стержнями используют для получения отливок сложной конфигурации.
49036. СИСТЕМА АВТОМАТИЧЕСКОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ ЧАСТОТЫ ВРАЩЕНИЯ ДВИГАТЕЛЯ ПОСТОЯННОГО ТОКА 2 MB
  Анализ действующих на систему возмущающих воздействия и их влияние на статические характеристики САР Принцип работы системы Классификация САР Позвенное аналитическое описание процессов в САУ. Получим дифференциальные уравнения и передаточные функции звеньев САУ Разработка структурной схемы САР Уравнения динамики замкнутой САР Анализ на структурную устойчивость САР Расчёт требуемого коэффициента усиления в разомкнутом состоянии...
49037. Экономическая теория. Особенности экономических процессов 957.34 KB
  Экономика – одна из древнейших наук, которая всегда привлекала внимание ученых и образованных людей. Объясняется это тем, что изучение экономической теории – это реализация объективной необходимости познания мотивов, действий людей в хозяйственной деятельности, законов хозяйствования во все времена.
49038. ПРАВА ГРОМАДЯН У СФЕРІ ВИКОНАВЧОЇ ВЛАДИ: АДМІНІСТРАТИВНО-ПРАВОВЕ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ РЕАЛІЗАЦІЇ ТА ЗАХИСТУ 798.5 KB
  Досліджуються актуальні проблеми адміністративно-правового забезпечення реалізації та захисту прав громадян у сфері виконавчої влади. Ґрунтовно розглядаються політико-правові аспекти взаємодії людини, держави і управління, розвиток демократичних засад державного управління у світлі сучасного європейського досвіду...
49039. Выполнение действия в виде функций с динамическим распределением памяти программным способом 365.5 KB
  Вывести результат сглаживания заданной вещественной матрицы размером 10 на 10. Соседями элемента Аij в матрице назовем элементы. Операция сглаживания матрицы дает новую матрицу того же размера, каждый элемент которой получается как среднее арифметическое имеющихся соседей соответствующего элемента исходной матрицы.
49040. Решение дифференциального уравнение с заданными начальными значениями 451 KB
  Данное уравнение необходимо решить методом Эйлера и Эйлера модифицированного а также сравнить результаты и сделать вывод об эффективности методов построить их графики.Метод Эйлера Данный метод одношаговый. Обобщим формулу для решения дифференциальных уравнений методом Эйлера: 3.Эйлер модифицированный Для уменьшения погрешности вычислений часто используется модифицированный метод Эйлера.