6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

31 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

26248. Использование дистанционных методов и прецизионной техники для внесения удобрений 96 KB
  Лекция Использование дистанционных методов и прецизионной техники для внесения удобрений Цели и задачи. Сформировать умение разрабатывать электронные картограммы по обеспеченности элементами питания кислотности солонцеватости и картызадания для дифференциального внесения удобрений в режиме off line а также способность разрабатывать агротребования для выполнения операций в режиме on line. Рассматриваются различные режимы дифференцированного внесения удобрений и мелиорантов off line и on line программное обеспечение и использование...
26249. Техническое обеспечение агротехнологий 90 KB
  Рассматривается методика определения потребности агротехнологий в технике и оптимизации Машинотракторного парка на основе использования научно обоснованных нормативов. Ключевые слова: оптимизация МТП нормативы потребности эталонные единицы тракторооснащенность плуги бороны культиваторы лкщильники комбинированные агрегаты опрыскиватели. Одним из способов оптимизации состава МТП является методика основанная на использовании научно обоснованных нормативов потребности в технике. Нормативы потребности в базовых технических средствах в...
26250. Внесение удобрений 70.5 KB
  Домашнее задание Внесение удобрений Цель и задачи. Сформировать умение оперативно принимать решение по выбору оптимальных норм способов и сроков внесения удобрений в различных агротехнологиях в зависимости от изменяющихся агроэкологических и производственных условий. Рассматриваются нормы сроки и способы внесения удобрений в том числе микроудобрений в зависимости от агроэкологических и производственных условий. Сроки и способы внесения удобрений.
26251. Оценка устойчивости ландшафтов и агроландшафтов и их антропогенной преобразованности 71 KB
  13 Практическое задание Оценка устойчивости ландшафтов и агроландшафтов и их антропогенной преобразованности Цели и задачи. Сформировать представление об устойчивости природных ландшафтов и агроландшафтах видах экологической устойчивости определяющих ее факторах о цене экологической устойчивости агроландшафтов и принципах ее обеспечения. Затраты на ее поддержание определяют цену устойчивости агроландшафта. Дать характеристику экологической агрономической и экономической устойчивости определенного агроландшафта.
26252. Оценка экологической емкости агроландшафта 49 KB
  14 Домашнее задание Оценка экологической емкости агроландшафта Цели и задачи. Сформировать представление о способности агроландшафта воспринимать антропогенную нагрузку при сохранении экологической устойчивости и критериях ее оценки. Формируется понятие экологической емкости агроландшафта и определяющие ее условия. Дать оценку экологической емкости агроландшафта на примере конкретного земельного массива Оценка экологическая емкость агроландшафта Чтобы обеспечить экологическую устойчивость агроландшафта необходимо задать такие параметры...
26253. Значение и место альтернативных технологий в земледелии 47 KB
  Сформировать представление об агротехнологиях альтернативного земледелия как социальном явлении их формах причинах агрономических ограничений возможностях использования. Принципы и источники альтернативного земледелия его мотивации. Основателем данного направления считают австрийского философа Рудольфа Штайнера сформулировавшего в 1924 году принципы так называемого биодинамического земледелия как развитие созданного им мистического учения антропософии. В то же время продукция органического земледелия отнюдь не застрахована от природных...
26254. Агроэкологические требования сельскохозяйственных культур как исходный критерий агрооценки земель 38.5 KB
  Близкие по условиям возделывания конкретных сельскохозяйственных растений ЭАА объединяются в агроэкологические типы земель в пределах которых формируются производственные участки. Пока что не все аспекты агроэкологической оценки растений разработаны с достаточной полнотой особенно почвенные некоторые трудно поддаются формализации. Следует ускорить разработку региональных рекомендаций по данному вопросу с учетом местных условий культур сортов растений. Отношение растений к свету: размещение растений по реакции на продолжительность дня...
26255. Выбор, размещение и сельскохозяйственных культур и сортов и разработка агроэкологических карт в АгроГИС 64 KB
  Ключевые слова: виды сорта культур агроэкологическая оценка интенсивные пластичные устойчивые сорта агроэкологическая карта категории пригодности. Выбор культуры и сорта. Выбор культуры и сорта Выбор культур для региона конкретного хозяйства и поля осуществляют на основе оценки их биологических требований и средообразующего влияния. Показатели агроэкологической оценки культур указанные в паспорте сорта сравниваются с соответствующими параметрами агроландшафта.
26256. Управление продукционным процессом сельскохозяйственных культур и агроценозами 54 KB
  В процессе генерации технологических решений с помощью специально разработанного интерфейса СППР автоматически формируется задание на выполнение конкретной операции в режиме точного земледелия которое затем загружается в бортовой компьютер сельскохозяйственной техники. В зависимости от режима реализации операции различают два типа задания: Карта операции режим функционирования offline Карта агротребований на выполнение операции режим online Карта операции электронная карта поля где для каждого однородного участка поля указана...