6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

30 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

41896. Emissions of combustive-lubricating materials stocks 32.01 KB
  146; Gross emissions: M=PT103 ton yer P emission per hour P is P1 or P2 T ctive time of source which cn be clculted for litting up: T=V p103 hour yer Where p= 300 m3 hour for gs; p=30 m3 hour for petrol; p=30 m3 hour for diesel fuel Min chrcteristics of wsters ccording to prgrph 17 of the lw On wstes producer determines composition nd chrcteristics of production wstes nd degree of their dnger for environment nd mn's helth. The dnger degree is coordinted with executive uthorities. Degree of dnger is chrcterized by the clss of...
41897. ДОСЛІДЖЕННЯ ПРОГРАМНОГО СЕРЕДОВИЩА РОЗРОБКИ ТА НАЛАГОДЖЕННЯ ПРИКЛАДНОГО ПРОГРАМНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ СИСТЕМ КЕРУВАННЯ ТА ОБРОБКИ ІНФОРМАЦІЇ, ВИКОНАНИХ НА БАЗІ МІКРОПРОЦЕСОРІВ СІМЕЙСТВА MCS-51 2.48 MB
  Провести асемлеювання програми. Текст програми.1 ; надання імені vr_3 першому біту регістру RM 20H ; ; Програма ; ORG H ; адреса вектора розгалуження після початкового пуску RJMP _BEGIN ; мікропроцесора ; ORG H...
41898. ИТЕРАЦИОННЫЕ МЕТОДЫ РЕШЕНИЯ НЕЛИНЕЙНЫХ УРАВНЕНИЙ 251.24 KB
  Метод Ньютона. В качестве начального приближения здесь выбирается правый или левый конец отрезка в зависимости от того в котором выполняется достаточное условие сходимости метода Ньютона вида: Условие выполняется на обоих концах отрезка следовательно в качестве начального приближения разрешено выбрать любой из них. Рабочая формула метода Ньютона для данного уравнения запишется так: Условия выхода итерационного процесса аналогичны условиям метода простых итераций: и . Модифицированный метод Ньютона.
41899. ИТЕРАЦИОННЫЕ МЕТОДЫ РЕШЕНИЯ СИСТЕМ НЕЛИНЕЙНЫХ УРАВНЕНИЙ. МЕТОД НЬЮТОНА 213.45 KB
  Цель работы: научиться решать системы нелинейных уравнений СНУ методом простых итераций МПИ и методом Ньютона с помощью ЭВМ. Изучить МПИ и метод Ньютона для решения систем нелинейных уравнений. На конкретном примере усвоить порядок решения систем нелинейных уравнений МПИ и методом Ньютона с помощью ЭВМ. Построить рабочие формулы МПИ и метода Ньютона для численного решения системы при начальном приближении: .
41900. ИТЕРАЦИОННЫЕ МЕТОДЫ РЕШЕНИЯ СИСТЕМ ЛИНЕЙНЫХ АЛГЕБРАИЧЕСКИХ УРАВНЕНИЙ 244.14 KB
  Цель работы: научиться решать системы линейных алгебраических уравнений СЛАУ методом простых итераций МПИ и методом Зейделя с помощью ЭВМ. Изучить метод простых итераций и метод Зейделя для решения СЛАУ. Сравнить скорости сходимости метода простых итераций и метода Зейделя. Построить рабочие формулы МПИ и метода Зейделя для численного решения системы.
41901. Знакомство со средой разработки Oracle Application Express. Создание исходного приложения 1.09 MB
  Знакомство со средой разработки Orcle ppliction Express. Каковы основные компоненты среды разработки Orcle ppliction Express ppliction Builder собственно среда разработки webстраниц и бизнесправил. Что такое рабочая область workspce Рабочая область workspce это виртуальная частная база данных которая позволяет множеству пользователей работать с одной инсталляцией Orcle ppliction Express обеспечивая при этом приватность пользовательских объектов и приложений.
41902. Построение графиков в среде программирования MATLAB 354.21 KB
  Цель работы: научиться строить графики различных типов в программной среде MATLAB. Изучить основные операторы построения графиков в среде программирования MATLAB; освоить принципы построения различных типов графиков в среде программирования MATLAB.
41904. Проверка выборочного распределения 54.6 KB
  По критерию Пирсона гипотеза о нормальности изучаемого распределения принимается. Основные статистические характеристики: Среднее выборочное значение (математическое ожидание)