6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

34 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

37605. Изучение методов векторного синтеза и отображения модулированных сигналов в современных систем связи 3.35 MB
  Формирование с помощью программы VSG модулированного сигнала в соответствии с данными приведенными в таблице ниже. Использованные параметры сигнала: Выборок на символ 16; Количество символов 500; Опорный уровень 0 дБ.1 IQ составляющие сигнала QPSK во временной области без использования предмодуляционного фильтра Рисунок1.2 Векторная диаграмма и Сигнальное созвездие QPSK сигнала Далее по заданию вводим обработку сигнала с помощью предмодуляционного фильтра.
37606. Исследование однородной линии в установившемся режиме 282 KB
  Минск 2013 Цель работы: Наблюдение основных режимов работы линии исследование частотных свойств входного сопротивления. Домашнее задание: По исходным данным таблицы 1 согласно варианту рассчитали длину линии которой эквивалентна данная искусственная линия содержащая 16 звеньев. Таблица 1 Вариант L0 мкГн км C0 пФ км r0 Ом км n0 1 620 21200 11 15 Определили частоту при которой на линии укладывается одна длина волны =16.
37607. Исследование характеристик метода доступа в сетях Ethernet 243.5 KB
  Мы добились схожих результатов с Ethernet, однако скорость увеличилась в 2 раза. Загруженности сети 100% соответствует интенсивность сети меньше 50.
37608. Проектирование и моделирование VHDL-описаний интегральных схем 124 KB
  Вывод: в ходе лабораторной работы изучили возможности языка VHDL и пакета ActiveHDL для проектирования заказных БИС
37609. Сценарий для утилиты Apache Ant, реализующий компиляцию 76 KB
  Каждый этап должен быть выделен в отдельным блок сценария; все переменные и константы, используемые в сценарии должны, должны быть вынесены в отдельный файл параметров; MANIFEST.MF должен содержать информацию о версии и о запускаемом классе.
37610. Изучение частотных характеристик мультивибратора Ройера в зависимости от величины нагрузки 310.5 KB
  Установив входное напряжение 30 В, путем изменения нагрузки, изменяем ток нагрузки до минимального возможного значения, фиксируя каждый раз значения токов Iвх , Iн, напряжения на нагрузке и частоты. Рассчитываем значения потребляемой мощности, выходной мощности и КПД
37611. Описание и моделирование регулярных (систолических) схем 289.5 KB
  Необходимо спроектировать VHDL-модель заданного устройства одним из указанных способов согласно требованиям, сформулированным к каждому варианту задания, разработать тестирующие воздействия и выполнить моделирование работы устройства.
37612. Проведение экспериментальных работ при исследовании переходных процессов в электрических цепях 115 KB
  На экране осциллографа получаем изображение зависимости напряжения и тока конденсатора от времени.Зарисовываем осциллограммы тока и напряжения на конденсаторе: Рассчитываем по осциллограмме постоянные времени разряда и заряда конденсатора по кривой uсt. На экране осциллографа получаем изображения зависимости тока и напряжения катушки от времени. Зарисовываем осциллограммы тока и напряжения катушки: Рассчитываем по осциллограмме постоянные времени при подключении и отключении катушки по кривой it.