6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

33 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

66483. Проект ЯЭУ ледокола с эффективной мощностью (мощность на винтах) 40МВт 4.19 MB
  Произведен расчет тепловой схемы установки оборудования I контура. Произведен тепловой гидравлический и прочностной расчеты ПГ расчет ГЦН I контура. Техническое освидетельствование один раз в год; оборудование реакторной установки должно охлаждаться водой третьего контура с температурой не выше 40оС...
66485. Мероприятия по снижению затрат в области энергоснабжения здания конторы ООО «Агрофирмы Тукса» 1.78 MB
  Граница балансовой принадлежности тепловых сетей по первому фланцу до запорной арматуры со стороны тепловой сети на элеваторном узле. Расчётные расходы теплоносителя вода 9060 определяются на основании проекта путём деления тепловой нагрузки...
66486. Исследование влияния дыхательных упражнений по методу Бутейко на процесс оздоровления школьников 116 KB
  Лечебная физкультура известна человечеству с давних времен. Широко применялась она в Египте, Риме, использовалась также некоторыми северными народами, в том числе и среди народов, населявших территорию нашей страны. Однако обоснованное применение физкультуры при инфаркте миокарда появилось сравнительно недавно.
66487. Разработка компьютерной программы при оформлении документации очного отделения - «Учебная часть РПТ» 1.54 MB
  Применение ЭВМ в учебном процессе является естественным продолжением многолетнего процесса внедрения в обучение технических средств. Обладающие высоким быстродействием, большой памятью, способностью перерабатывать информацию, поступающую одновременно от многих пользователей...
66489. Психокоррекция энуреза у детей дошкольного и младшего школьного возраста 298 KB
  В младшем школьном возрасте проблема энуреза напрямую соприкасается с проблемой адаптации к началу обучения в школе и закономерно влияет на успешность ребенка в учебной деятельности, в овладении новыми способами межличностных коммуникаций со сверстниками.
66490. СТРАТЕГІЯ УПРАВЛІННЯ АКТИВАМИ ТОРГІВЕЛЬНОГО ПІДПРИЄМСТВА 1.65 MB
  Мета роботи - розробка стратегії управління обіговими активами підприємства. Методика дослідження: методи фінансового аналізу, економіко-статистичні та економетричні методи. Одержані насідки та їх новизна: обгрунтування тактики стратегії управління активами підприємства.
66491. Исследование ономастического пространства поэзии Владимира Высоцкого 341 KB
  Ономастика как лингвистическая наука изучает основные закономерности истории, развития и функционирования имен собственных. Обладая своим материалом и методикой изучения его, ономастика не может не быть самостоятельной дисциплиной.