6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

28 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

66155. Проходження практики в Білобожницькій сільській раді Чортківського району Тернопільської області 169.5 KB
  У повній відповідності до вимог Європейської Хартії поряд з такими фундаментальними принципами як народовладдя суверенітет і незалежність України поділу державної влади тощо в окремій статті фіксує принцип визнання та гарантованості місцевого самоврядування.
66156. Економічна оцінка діяльності ТОВ «Бішеп» 2.03 MB
  Предметом діяльності фірми є: виробництво та реалізація товарів народного споживання будівельних матеріалів меблів та їх ремонт; здійснення гуртовороздрібної торгівельної діяльності промисловими продовольчими товарами по договірним цінам організація комісійної торгівлі...
66160. Електропостачання сільськогосподарського виробництва на ВАТ “АДАМС” 1.22 MB
  Змінюється в часі і силове навантаження. Тому навантаження електростанції або трансформаторних підстанцій потужність яких визначається сумарною потужністю споживачів також змінюватиметься. Характеристику навантаження можна показати графічно.
66162. Ретровирусы. Вирус иммунодефицита человека 116 KB
  Ретровирусы имеют уникальный путь передачи генетической информации. Геном ретровирусов состоит из двух идентичных молекул РНК, т.е. является диплоидным. В составе ретровирусов есть особый вирусоспецифический фермент – обратная транскриптаза или ревертаза...