6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

33 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

53485. Московське царство за Івана ІV 58 KB
  Московське царство за Івана ІV Мета: ознайомити учнів зі змінами в житті Московського царства в період завершення централізації країни; розглянути основні напрямки внутрішньої і зовнішньої політики Івана ІV; удосконалювати вміння учнів встановлювати причиннонаслідкові зв`язки працювати з історичною картою характеризувати роль історичних діячів. Правління Івана ІV Васильовича 15331584: а прихід Івана ІV до влади; б держава і церква; в реформи Вибраної ради; г зовнішня політика; д опричнина; 1. Перш ніж перейти до розгляду питання...
53486. Процедура правого поворота для AVL дерева и ее особенности 41.46 KB
  В 1962 году советские математики Адельсон-Вельский Г.М. и Ландис Е.А. предложили метод балансировки, требующий после включения или исключения узла лишь локальные изменения вдоль пути от корня к данному узлу, то есть времени не более O(log2n)
53488. Процедура вставки вершин в AVL дерева и ее особенности 19.29 KB
  Показатель сбалансированности в дальнейшем будем интерпретировать как разность между высотой левого и правого поддерева, а алгоритм будет основаться на типе TAVLTree, описанном выше. Непосредственно при вставке (листу) присваивается нулевой баланс
53489. УРОКИ МАТЕМАТИКИ В НАЧАЛЬНОЙ ШКОЛЕ 415 KB
  Издание содержит основные требования к урокам математики в начальной школе нормы оценок устных и письменных работ учащихся схемы анализа уроков и контрольных работ. Предложены типы уроков математики раскрыты особенности их построения приведены типичные причины затруднений практикантов на уроках. Содержание Введение 4 Этапы планирования и подготовки урока студентом 5 Действия практиканта при планировании и конкретизации задач урока. 9 Примерное содержание комбинированного урока 11 Образцы оформления конспектов...
53492. Построение таблицы по бинарному дереву поиска 22.96 KB
  Уровень узла в бинарном дереве определяется следующим образом: уровень корня всегда равен нулю, а далее номера уровней при движении по дереву от корня увеличиваются на 1 по отношению к своему непосредственному предку
53493. Расчет козлового крана по заданным параметрам 799 KB
  Повышение качества создаваемого механического оборудования и конструкций необходимо связывать, прежде всего, с уменьшением их веса и стоимости, повышением надежности и улучшением ряда других характеристик