6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

31 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

61722. Особенности консультирования супругов 60.4 KB
  Дидактическая (образовательная). Ознакомить студентов с основными проблемами современной семьи, с тенденциями развития семейно-брачных отношений. Получить знания о базовых характеристиках супружеских отношений.
61723. Методики диагностики творческих способностей 48.59 KB
  План урока: Сущность и основные концепции творческих способностей; Методики диагностики творческих способностей Фигурный тест Торренса тест вербальной креативности Гилфорда...
61726. Имя прилагательное. Обобщение 19.63 KB
  Цели и задачи урока: Обобщить и систематизировать знания учащихся об имени прилагательном как части речи; закрепить навыки правописания безударных падежных окончаний имён прилагательных упражнять в склонении имён прилагательных и определении рода...
61727. Закрепление. Связь слов в предложении 325 KB
  Цели урока: Образовательные: развитие умений конструировать предложение из слов, анализировать его структуру; совершенствуются навыки работы с текстом (составление из слов предложений в тексте)...
61728. Работа над ошибками. Упражнения в умении определять слова, обозначающие предмет, признак предмета 30.31 KB
  Цели урока: Образовательные: проверить прочность усвоения тем: имя существительное и имя прилагательное; отработка умения анализировать объекты с целью выделения признаков; Развивающие: развитие умений находить и исправлять ошибки при постановке вопросов к словам и поиске...
61730. Как делаются слова. Снова суффиксы слов, называющих предметы 17.83 KB
  Словарный диктант. Жук жучек Еж ежик Конь конек Кот котик Как образовались новые слова При помощи чего Что такое суффикс Для чего он служит Сообщение темы урока. Научимся находить и в словах и выделять.