6637

Факоматозы, нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии

Доклад

Биология и генетика

Факоматозы Факоматозы - нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и диффере...

Русский

2013-01-06

18.64 KB

30 чел.

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные или эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследственных заболеваний, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков.

Характерными клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Кроме этого, обычны задержка моторного развития, интеллекта, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие собой образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может обусловить образование доброкачественных и злокачественных опухолей. 

Классификация факоматозов. Выделяют наследственные ангиоматозы и бластоматозы. К наследственным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

45048. ІЧ- ТА ПМР-СПЕКТРОСКОПІЯ В АНАЛІЗІ НОВОСИНТЕЗОВАНИХ L-ЦИСТЕЇНУ 160 KB
  Метою даної роботи є: ідентифікація, встановлення фізико – хімічних властивостей речовин, які були синтезовані в лабораторії біотехнології ФАР Запорізького Національного Університету, за допомогою ІЧ-, Фур’є – спектроскопії, спектроскопії ядерного магнітного резонансу, тонкошарової хроматографії, хромато – мас – спектрометрії; навчитися працювати та розшифровувати спектри даних методів
45049. Ландшафтное проектирование. История. Семантика садов 4.84 MB
  Дизайн является проектной деятельностью и связан с культурой нового типа – проектной культурой., объединившей научно-техническую и гуманитарную культуры на качественно ином уровне, когда определяющей чертой современного мышления стала проектность, связанная с творческой деятельностью человека и соответствующая новому положению человека в мире...
45050. Электрические сети 3.43 MB
  Электрические сети. Номинальное напряжение сети соответствует номинальному напряжению электроприемников подключенных к этой сети. Сети напряжением ниже 1000В называют сетями низкого напряжения НН.
45051. Повышение надежности эксплуатации сетей с резистивным заземлением нейтра 1.14 MB
  Номинальное напряжение сети соответствует номинальному напряжению электроприемников подключенных к этой сети. Сети напряжением ниже 1000В называют сетями низкого напряжения НН. Сети напряжением выше 1000В называют сетями высокого напряжения ВН.
45054. Оценка материально-производственных запасов 50.5 KB
  Материально–производственные запасы, на которые текущая рыночная стоимость в течении года снизилась либо которые морально устарели, полностью или частично потеряли свое первоначальное качество, отражаются в бухгалтерском балансе на конец отчетного года за вычетом резерва под снижение стоимости материальных ценностей
45055. Гусеничные тракторы. Технические характеристики 987.4 KB
  По назначению трактора делятся на промышленные сельскохозяйственные и лесопромышленные. Устройство гусеничного трактора. Любая схема гусеничного трактора отображает три основные составные части трактора: двигатель трансмиссию и ходовую часть. Полужесткая ходовая переносит большие нагрузки и облегчает точность управления навесного оборудования при движении трактора.
45056. Нрафик работы и отдыха водителей, производящих автомобильные перевозки грузов по маршруту Екатеринбург-Эрзурум (Турция)-Анталья (Турция) 493.5 KB
  При производстве работ одним водителем время на дорогу занимает 253:48 часа. Два рабочих дня время управления достигает 10 часов. Среднее время управления в неделю 9 часов за смену. При управлении двумя водителями общее время на доставку груза составляет 197:44 часа.