6639

Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау

Доклад

Биология и генетика

Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау Описано окулистом Гиппелем, который на глазном дне у больных детей выявил ангиоматоз - множественные мельчайшие аневризмы в виде клубочков с очагами дегенерации. Часто процесс локализовался только в одн...

Русский

2013-01-06

19.67 KB

3 чел.

Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау

Описано окулистом Гиппелем, который на глазном дне у больных детей выявил ангиоматоз - множественные мельчайшие аневризмы в виде «клубочков» с очагами дегенерации. Часто процесс локализовался только в одном глазу. В дальнейшем, изменения в нервной системе описал А. Линдау.

Заболевание передается аутосомно-доминантно, с неполной пенетрантностью.

При морфологическом исследовании выявляются различной давности кровоизлияния и кистозные изменения в веществе мозга; микроскопически отмечается выраженная сосудистая сеть. Поражение нервной системы наиболее часто обусловлено вовлечением в процесс ствола головного мозга, мозжечка, реже – больших полушарий и гипоталамуса.

Ангиоматоз нередко сочетается с ангиоретикулемами: в этих случаях течение болезни крайне неблагоприятно. Сочетание ангиоматоза с ангиоретикулемами подробно изучалось Е.В. Шмидтом и Л.О. Бадаляном.

Клинические проявления. Чаще признаки заболевания проявляются в школьном возрасте. Типичным для клиники является поражение мозжечка, проявляющееся атаксией, нистагмом, скандированной речью, интенционным дрожанием. Изменения церебральной гемодинамики приводят к нарушению памяти, снижению интеллекта. Очаговые признаки весьма вариабельны и имеют прямую зависимость от локализации сосудистых изменений в мозге. Геморрагии в мозг по течению сходны с инсультом при разрыве аневризмы мозгового сосуда. Течение болезни прогрессирующее и связано с нарастанием дисгемических явлений в головном мозге.

Диагностика цереброретинального ангиоматоза Гиппеля - Линдау основывается на данных исследования глазного дна (ангиоматоз сетчатки, множественные аневризмы, кисты, дегенерация сетчатки) и изменениях в неврологическом статусе.

Ангиография мозговых сосудов при ангиоматозе часто не выявляет источника геморрагии (в отличие от аневризмы артерий мозга), так как измененные сосуды обычно небольшого размера.

Лечение симптоматическое, показания к операции относительны, так как операция у больных ангиоматозом имеет паллиативный характер. Риск рождения второго больного ребенка в той же семье весьма велик.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

10752. Информационный менеджмент (ИМ) 105.46 KB
  Информационный менеджмент ИМ Оглавление Введение1 Тема 1. Развитие ИС и обеспечение ее обслуживания2 Тема 2. Планирование в среде ИС4 Тема 3. Формирование организационной структуры в области информатизации8 Тема 4. Использование и эксплуатация ИС12 Тема 5. Фо
10753. Система прогнозирования поступления абитуриента в вуз 452.5 KB
  Система прогнозирования поступления абитуриента в вуз Курсовая работа 6. Проведение исследования выборки с помощью программы Прогноз поступления. Детальное исследование выборки с помощью нейросетевого пакета Neuro Pro 0.25..
10754. Использование различных алгоритмов обучения нейронной сети в задаче прогнозирования букмекерских коэффициентов 217.5 KB
  Курсовая работа Нейросетевые технологии и их применение Использование различных алгоритмов обучения нейронной сети в задаче прогнозирования букмекерских коэффициентов...
10755. Нейросетевой детектор лжи 280.5 KB
  Нейросетевой детектор лжи Курсовая работа Содержание Введение История детектора лжи в России Детектор лжи в аэропортах Правовое применение полиграфа детектора лжи в России Отношение россиян к детектору лжи Разработка нейросетевого де...
10756. Распознавание речи при помощи нейронных сетей 657 KB
  Метод фильтрации шума Построение русских акустических моделей Требования при построении аудиокорпусов [Фонетические алфавиты Формирование базового русского фонетического словаря Словарь для распознавания ре...
10757. Практикум по многослойным нейронным сетям 115 KB
  Чтобы заинтересовать учеников, поставлена конкретная часто встречающаяся проблема, знакомая каждому школьнику. Учащийся знаком с этой областью на требуемом уровне. Ведь практически каждый из нас болел простудой и знает как это бывает..
10758. Системы синтеза речи с использованием нейронных сетей 403.5 KB
  Теоретическая часть Синтаксический анализатор Фундамент синтаксического анализа. Морфологический и предсинтаксический анализ Заключение Список литературы: Введение Первые говорящие машины пы...
10759. Распознавание автомобильных номеров с помощью нейронных сетей 171.5 KB
  Курсовая работа на тему: Распознавание автомобильных номеров с помощью нейронных сетей. Содержание Введение. 3 Постановка задачи 4 Глава 1. Существующие системы и методы распознавания 4 Глава 2. Шаблоннонейросетевой метод распознавания 8 Ито