6651

Невральные амиотрофии

Доклад

Медицина и ветеринария

Невральные амиотрофии Невральные амиотрофии - гетерогенная группа заболеваний, объединенная клинической картиной полиневропатии. Невральные амиотрофии на основании электрофизиологических критериев (ЭНМГ) разделяются на две группы: демиелинизирующие ...

Русский

2013-01-06

21.94 KB

4 чел.

Невральные амиотрофии

Невральные амиотрофии - гетерогенная группа заболеваний, объединенная клинической картиной полиневропатии. Невральные амиотрофии на основании электрофизиологических критериев (ЭНМГ) разделяются на две группы: демиелинизирующие (тип 1) и аксональные (тип 2). Обе группы полиневропатий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно и сцеплено с полом. К настоящему времени установлено более 20 молекулярно-генетических дефектов, приводящих к развитию заболеваний этой группы. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута по современной классификации относится к группе демиелинизирующих полиневропатий с аутосомно-доминантным типом наследования и локализацией генетического дефекта на 17 хромосоме (17q11.2). Генетический  дефект связан с нарушением синтеза белка, входящего в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Клинические проявления. Для всех типов заболевания характерен полиневропатический синдром, включающий двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические нарушения. При аутосомно-рецессивном типе передачи первые признаки заболевания чаще проявляются в дошкольном возрасте; при аутосомно-доминантном – в 20-30 лет или позднее. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость и чувствительные расстройства - боли, парестезии, ощущения ползания мурашек в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп и, как правило, симметричны. Поражаются преимущественно перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца, вследствие чего ноги приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Спустя несколько лет после развития изменений в ногах присоединяются атрофии в дистальных отделах рук - мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей. Атрофии - симметричны; при выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с двух- и трехглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства включают нарушения поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Позднее могут присоединяться нарушения глубокой чувствительности, что приводит к развитию сенситивной атаксии. Часто имеются вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. В поздних стадиях заболевания могут развиваться конкрактуры в суставах и ретрации сухожилий. Кроме поражения периферической нервной системы при некоторых формах заболевания возможно вовлечение в патологический процесс головного и спинного мозга, наличие экстраневральных симптомов (патология со стороны сердца, костные деформации). Темп прогрессирования болезни зависит от характера наследования и более быстрый при аутосомно-рецессивном варианте наследования.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Характер процесса устанавливается на основании результатов электронейромиографии с последующим проведением ДНК анализа для уточнения формы заболевания. Дифференцировать следует от дистальной миопатии, наследственной дистальной спинальной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных и других заболеваний, сопровождающихся полиневропатиями.

Лечение. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшение трофики мышц, а также проводимости по нервным волокнам. С целью улучшения трофики мышц назначают аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лейцин, альфалипоевую и глутаминовую кислоту, актовегин, церебролизин, энцефабол. Анаболические гормоны назначают только в виде коротких курсов. Применяют витамины, Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей. Применяют электрофорез, диадинамические токи, синусоидальные модулированные токи, электростимуляцию нервов, ультразвук, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

32251. Катучая опалубка 28.5 KB
  Каждый блок катучей опалубки состоит из нескольких металлических рам смонтированных на тележках передвигаемых на рельсах. Внешний контур металлических ферм и опалубки должен строго соответствовать очертанию бетонируемых конструкций.Применение подъемнокатучей опалубки снижает стоимость железобетонных работ по устройству покрытия здания на 20.Использование катучей опалубки прямоугольного сечения вдвое ускорило производство работ и позволило снизить трудоемкость 1 м3 железобетонных работ на 046 чел.
32252. ТЕХНОЛОГИЯ МОНТАЖА БОЛЬШЕПРОЛЕТНЫХ КОНСТРУКЦИЙ ЗДАНИЙ И СООРУЖЕНИЙ Возведение зданий с каркасом рамного типа 50 KB
  В производственных зданиях вместо мостовых кранов устанавливают один или два многоопорных подвесных крана грузоподъемностью по 3050 т передвигающихся вдоль пролета по монорельсовым путям подвешенным в узлах нижнего пояса ригеля. В связи с большими постоянными и подвижными нагрузками конструктивное решение ригеля принимают аналогично тяжелым мостовым фермам с поясами и решеткой из двухступенчатых Нобразных сечений. При пролетах более 50 м масса стропильной конструкции ригеля достигает 60 т и более монтаж ее может быть выполнен либо...
32254. Монтаж стальных конструкций укрупненными блоками 63 KB
  Высота конструкций центрального блока доменной печи доходит до 70 м при массе стальных конструкций сконструированных на сравнительно небольшой площади до 5000 т и более. Монтаж таких конструкций может быть выполнен либо частями с применением временных промежуточных опор либо целиком укрупненными блоками. Укрупнительную сборку стальных конструкций выполняют на строительной площадке если целесообразно собрать монтажный блок из нескольких элементов до подъема и полнее использовать грузоподъемность монтажного крана.
32255. Возведение зданий с перекрестно-стержневыми покрытиями 628 KB
  Структурные плитыграни собирали на стройплощадке из отдельных короткомерных стержневых трубчатых элементов поставляемых на стройку в пакетах. Перемещать отдельные грани из предмонтажного положения в проектное предлагалось по рельсовым направляющим уложенным на монтажной площадке и опорахпилонах. Грани покрытия монтировали с помощью двух кранов ДЭК50 и одного крана СКГ100. При монтаже структурных граней ПР1 ПР2 ПР3 основания каждой грани стропили по линии расположения опорных узлов за две точки к кранам ДЭК50 и крану...
32256. Монтаж зданий с арочными и купольными покрытиями 862.5 KB
  Наиболее часто проектируют арки следующих статических схем: с затяжкой воспринимающей усилие горизонтального распора благодаря которой колонны здания воспринимают только вертикальные нагрузки; двух либо трехшарнирные передающие вертикальные нагрузки и распор на железобетонные фундаменты. Число временных опор зависит от пролета арки объемнопланировочного решения не всегда есть возможность установки опор в любом месте и имеющегося монтажного оборудования. Минимальное количество монтажных элементов будет достигнуто в том случае если...
32257. Трехшарнирные арки 29 KB
  Полуарки укрупненные на стеллажах из отдельных железобетонных элементов подают в зону действия крана на двух тележках. Под нижний конец полуарки подводят специальную тележку передвигаемую но рельсам уложенным перпендикулярно продольной оси здания. Гнезда фундаментов под полуарки должны находиться между рельсами. Монтаж начинают с подъема части полуарки.
32258. Монтаж сборно-монолитных оболочек » Монтаж строительных конструкций 269 KB
  Различают два основных принципа сборки сборномонолитных оболочек: сборку на уровне земли на специальном кондукторе с последующим подъемом цельнособранной оболочки в проектное положение с помощью домкратов или кранов; сборку на проектных отметках основной технологический метод строительства оболочек в нашей стране рис. Сборку на проектных отметках осуществляют двумя способами: на монтажных поддерживающих устройствах и с опиранием укрупненных элементов оболочки на несущие конструкции здания. В пролете или одновременно в нескольких пролетах...
32259. Мембранные системы 22.5 KB
  Мембранные покрытия применяются не только при сооружении уникальных сооружений крытых стадионов выставочных павильонов но и при возведении здании массового строительства киноконцертных и спортивных залов универсального типа больших магазинов рынков. Мембранные системы могут быть также широко использованы в ограждающих конструкциях стен кровель подвесных потолков.