6669

Фокальные (парциальные) формы эпилепсии

Научная статья

Медицина и ветеринария

Фокальные (парциальные) формы эпилепсии Клиническая картина парциальных приступов зависит от расположения очага поражения. Простой парциальный приступ протекает без изменения или потери сознания, пациент сам рассказывает о своих ощущениях (в случае,...

Русский

2013-01-06

29.27 KB

3 чел.

Фокальные (парциальные) формы эпилепсии

Клиническая картина парциальных приступов зависит от расположения очага поражения.

Простой парциальный приступ протекает без изменения или потери сознания, пациент сам рассказывает о своих ощущениях (в случае, если приступ не протекает во сне). Различают следующие парциальные приступы:

  1. с моторными симптомами (клонические или тонические судороги в лице, ноге, руке, противоположной очагу).
  2. с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, звуки, вспышки света или молнии).
  3. с вегетативными симптомами (ощущения в эпигастральной области, бледность, потение, покраснение кожи, расширение зрачки и др.).
  4. с психическими симптомами (афазия).

Сложные парциальные приступы сопровождаются изменением сознания. Приступы могут начинаться с простого парциального приступа с последующим нарушением сознания. Характерной особенностью сложных парциальных приступов является их частое начало с ауры. Аура – это различные ощущения, которые возникают у больного в начале приступа. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры – вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. Наиболее часто встречаются: тошнота, дискомфорт в области желудка, слабость, головокружение, головная боль, преходящие нарушения речи (афазия), онемение губ, языка, рук, ощущение сдавливания в области горла, боли в груди или нарушения дыхания по типу нехватки воздуха, неприятные ощущения во рту, состояние сонливости, необычное восприятие всего окружающего, ощущение «никогда не виденного» и «уже виденного», слуховые пароксизмы (звон, шум в ушах), обонятельные пароксизмы, ощущения «жара», «комка» в горле и др. Наличие у больного ауры часто позволяет уточнить расположение эпилептогенного очага. Сложные парциальные приступы могут сопровождаться автоматизированными движениями (нецеленаправленные и неадекватные движения), во время которых контакт с больным невозможен.

Вторично-генерализованные тонико-клонические (тонические или клонические) эпилептические приступы. Вторичная генерализация приступа и потеря сознания может быть как после простого парциального приступа, так и после сложного парциального приступа. Кроме того, вторично-генерализованный приступ может начинаться с появления ауры, которая у одного и того же больного носит, как правило, стереотипный характер.

При генерализации приступа отмечается потеря сознания и падение. Генерализация сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. После этого развиваются судороги, сначала тонические, затем – клонические. Тоническая фаза приступа продолжается 15-20 секунд и характеризуется тоническим напряжением всех мышц туловища и конечностей, запрокидыванием головы с возможным поворотом ее в сторону, задержкой дыхания, набуханием шейных вен, бледностью и последующим цианозом лица, тризмом жевательных мышц. Затем наступает клоническая фаза продолжительностью 2-3 минуты, во время которой появляются судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей и туловища, восстанавливается дыхание, которое нередко становится хриплым, шумным, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В это период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание.

Клинические проявления при парциальной эпилепсии зависят от локализации эпилептогенного очага. Эпилептические синдромы, обусловленные наличием очага поражения в височной доле, характеризуются простыми и сложными парциальными приступами, а также вторично генерализованными приступами или их комбинацией (~ у 50% больных). Для приступов этой локализации характерно начало приступа с ауры (~ в 75% случаев), замедленное развертывание судорог, преобладание тонической фазы с бóльшим участием верхней половины тела, в частности лицевой мускулатуры, часто с преобладанием с одной стороны, обычны послеприступные изменения сознания и амнезия. В 30-60% заболеванию предшествуют (за несколько лет или даже 10-20 лет) фебрильные судороги. Более 70% всех больных височной эпилепсией становятся резистентными к терапии, поэтому при ведении этих пациентов встает вопрос о возможности хирургического лечения.

При локализации очага в лобной доле существует ряд общих клинических особенностей приступов. Обычно - это кратковременные простые парциальные и/или сложные парциальные приступы, включающие в разных комбинациях минимальную степень или отсутствие послеприпадочной спутанности, быструю вторичную генерализацию приступа, выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно бывают вначале развития приступов, частое падение больного (при билатеральных разрядах), отсутствие контроля за тазовыми функциями. Приступы, исходящие из лобной доли, нередко возникают во время сна, имеют тенденцию к серийности. Иногда парциальные приступы, характерные для лобной эпилепсии, ошибочно диагностируются как психогенные.

Приступы, характерные для поражения затылочной доли, включают простые или сложные зрительные ощущения. Простые зрительные ощущения проявляются симптомами выпадения (отрицательные симптомы) или раздражения (положительные симптомы). К симптомам выпадения относятся скотома, гемианопсия, амавроз; к симптомам раздражения - искры или вспышки (фотопсии). Сложные зрительные ощущения характеризуются зрительными галлюцинациями или иллюзорным восприятием и более характерны для височно-теменно-затылочной области. Кроме этого, приступы в затылочной доле могут включать в себя моторные признаки, такие как клонические и/или тонические повороты глаз и головы, или только глаз - окулоклонические отклонения, в контралатеральную или ипсилатеральную сторону, пальпебральные толчки, принудительное закрытие век. Также, возможны невизуальные сенсорные признаки, такие как ощущения «колебания глаз» или головная боль (включая мигрень). При локализации эпилептогенной зоны в области височно-теменно-затылочной области может возникать головокружение. Часто при поражении височно-теменно-затылочной области развиваются сложные парциальные приступы, возможно из-за распространения возбуждения к медиальным отделам височной доли.

Наличие речевых нарушений предполагает вовлечение в приступ доминантного полушария.

Диагностика. В диагностике эпилепсий ведущее место занимают электроэнцефалография и магнитно-резонансная томография. Запись электроэнцефалограммы обязательно проводится в фоновом режиме и с использованием функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна). Кроме этого, в последние годы обязательным становится проведение мониторирования ЭЭГ, в том числе во время ночного сна с одновременной видеозаписью. Основные изменения биоэлектрической активности головного мозга при эпилепсии включают: специфические изменения в виде комплексов острая волна - медленная волна, пик - волна, острые волны, пики и неспецифические изменения: локальное замедление активности, вспышки активности и т.д., при этом необходимо помнить, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. На фоновой ЭЭГ изменения, отражающие снижение порога судорожной готовности, выявляются ~ у 50 % обследованных лиц с эпилептическими приступами. Проведение функциональных проб позволяет обнаружить эти изменения у 90% больных. К проведению функциональных нагрузок предъявляются определенные требования. При появлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ функциональные пробы прекращаются. При отсутствии изменений на электроэнцефалограмме после применения функциональных нагрузок следует провести повторное обследование или мониторинг электроэнцефалограммы. Отсутствие эпилептической активности не снимает диагноза эпилепсии.

Большое диагностическое значение имеет пролонгированный мониторинг (видео-ЭЭГ мониторинг), позволяющий на протяжении длительного времени мониторировать электроэнцефалограмму в сопоставлении с видеозаписью клинических проявлений приступа. Метод считается обязательным для эпилептических центров. Кроме этого, в стандартах Международной противоэпилептической лиги рекомендуется применение таких нейрофизиологических тестов, как зрительные вызванные потенциалы (на вспышку и шахматный паттерн) у больных парциальной эпилепсией.

Нейровизуализация также является одним из основных дополнительных методов диагностики эпилепсии. Ее проведение позволяет выявить фокальный патологический процесс, выставить синдромальный и этиологический диагноз, определить прогноз и тактику лечения. Методом выбора является магнитно-резонансная томография, которая показана всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих сомнения случаев идиопатической эпилепсии.

Принципы медикаментозной терапии эпилепсии. В настоящее время общепринятым, особенно в начале лечения эпилепсии, является принцип монотерапии, то есть устранение или максимальное урежение приступов назначением одного препарата. Лечение начинают с минимальной дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения приступов или появления признаков передозировки. Отсутствие эффекта на фоне клинических проявлений передозировки требует уточнения регулярности приема препарата, определения концентрации его в крови и повторного уточнения диагноза. Как правило, ~ у ⅔ больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль приступов.

К препаратам первого ряда для лечения эпилепсии относятся вальпроаты и карбамазепины. При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или их плохой переносимости назначают новые противоэпилептические препараты (топирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин) в качестве дополнительной терапии или монотерапии (если таковая предусмотрена инструкцией к конкретному препарату).

При генерализованных приступах - первично-генерализованных, тонико - клонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными приступами в рамках синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии), миоклонических - препаратами выбора являются вальпроаты. Необходимо помнить, что карбамазепины и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических приступах. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты или этосуксимид. Атипичные абсансы, атонические и тонические приступы часто резистентны к лечению. В индивидуальных случаях может быть эффективен один из следующих препаратов - фенитоин, вальпроат, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и кортикостероиды - или их сочетание. При миоклоническиех приступах препаратами выбора являются вальпроаты. Применяют также клоназепам, ламотриджин (особенно у молодых женщин). При недиффиренцированных приступах следует применять вальпроаты.

Продолжение приступов, несмотря на адекватное противоэпилептическое лечение, включая комбинированную терапию, минимум двумя препаратами, содержание которых в плазме соответствует или превышает терапевтический уровень, обозначается как фармакорезистентность и требует дополнительного обследования больного и решения вопроса о хирургическом лечении эпилепсии. Резистентность к консервативному лечению отмечается у 10-15% больных.

Хирургическое лечение – применяется как метод выбора у пациентов с фармакорезистентным течением эпилепсии. Фармакорезистентность - это невозможность достичь полного или почти полного контроля на эпилептическими приступами с помощью последовательного применения противоэпилептических препаратов первого ряда (карбамазепины, вальпроаты) в монотерапии и в сочетании, а также при сочетании препарата первого ряда и одного или двух препаратов «нового» поколения (леветирацетам, топирамат, тиагабин, ламотриджин и др.) при наличии терапевтической концентрации противоэпилептического препарата в плазме крови. Наиболее эффективно хирургическое лечение у больных с височной эпилепсией (склероз гиппокампа, медленно растущие глиомы). В этих случаях ремиссии удается добиться в 70-90% случаев; ~ в 50% случаев ремиссия достигается у больных с иным распложением очагов (лобные очаги и др.). Частичная эффективность наблюдается у больных с мультифокальным поражением головного мозга. Однако, необходимо помнить, что перед направлением на хирургическое лечение необходимо исключить так называемую псевдорезистнтность, наиболее частыми причинами неэффективности лечения является несоблюдение больным режима приема и дозирования противоэпилептических препаратов, некорректно подобранные препараты и их низкие (субтерапевтические) дозы, а также псевдоэпилептические приступы, которые имитируют эпилепсию. Для исключения психогенных (псевдоэпилептических) приступов показано проведение видео-ЭЭГ мониторинга.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

59647. Народні символи України 36.5 KB
  У канадців наприклад клен у росіян берізка а в нас калина верба і тополя. Не було хати біля якої б не пишалась червона калина. Бувало як зацвіте калина пишним цвітом дівчата ними коси прикрашають. Калина була потрібна і в численних обрядах.
59648. Оживає дух козацький: Театралізований вечір-конкурс 37 KB
  Отаман: За дніпровськими порогами за південними дорогами за степами за широкими Наші прадіди жили Мали Січ козацьку сильную Цінували волю вільную Україну свою рідну Як зіницю берегли. Отаман: Дякую тобі лицарю добрі були слова твої...
59649. Ой, завю вінки... Сценарій народного свята на Троїцю 51.5 KB
  На сцену у справжньому народному одязі виходить ведуча. ВЕДУЧА: Добридень люди добрі Вітаємо з святою Троїцею Саме сьогодні весна передала літу своє зелене вбрання. 1 ДІВЧИНА: Молодець Катруся А зараз понесімо радість усім людям нашого селаВедуча дає дітям крашанки та цукерки.
59650. Число ПИ «π» 807 KB
  «Число Пи - это математическая константа, через которую выражается отношение длины окружности к её диаметру. И это число приблизительно равно 3,14.». Одним из первых заметил и высчитал такую интересную зависимость между длиной окружности и её диаметром Архимед
59651. Під срібні переливи бандури: Сценарій літературно-мистецького вечора 39.5 KB
  Ведуча ІІ: Походження української кобзибандури сягає кінця ХУпочатку ХVІ ст. Ведуча І: Гей на татарських полях На козацьких шляхах То не вовкисі романці Квилять...
59653. Перлини українського романсу: Матеріали до сценарію літературно-музичної композиції 54 KB
  Народжується романс. Український романс. Виростаючи з ліричної народної пісні романс поступово набирає ознак самостійного жанру якому частіше притаманна не куплетна форма взаємозумовленість слова і музики простота і щирість естетична краса широкий між жанровий зв’язок.
59654. Поріс чорнобилем Чорнобиль - бідою нашою поріс: Сценарії вечора памяті до дня Чорнобильської трагедії 46.5 KB
  У ніч з 25 на 26 квітня 1986 року о першій годині 23 хв. 40 сек., коли всі спали безтурботним сном, над 4-м реактором Чорнобильської атомної електростанції несподівано розірвало нічну темряву велетенське полумя. Почався новий відлік українського часу. Болісний, Гіркий. Печальний...
59655. Система кадрового делопроизводства железнодорожной станции В 1.11 MB
  Исследовать теоретические основы системы кадрового делопроизводства и определить её место в системе управления персоналом; исследовать методику оценки состояния системы кадрового делопроизводства и её совершенствования; провести анализ системы кадрового делопроизводства железнодорожной станции В и дать оценку её состояния...