70673

ОНКОПАТОЛОГИЯ ЛЕГКИХ ТРАХЕИ И КРУПНЫХ БРОНХОВ

Лекция

Медицина и ветеринария

В зависимости от характера роста опухоли выделяют три анатомические формы рака легкого. Рост опухоли происходит кнаружи от стенки бронха. Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную и мультицентрическую.

Русский

2014-10-24

388.98 KB

1 чел.

19

ОНКОПАТОЛОГИЯ ЛЕГКИХ ТРАХЕИ И КРУПНЫХ БРОНХОВ

(Клиника, диагностика, патоморфология, лечение, профилактика, прогноз)

(Доцент Высоцкий А.Г., 2004г.)

Рак легкого занимает первое место по частоте среди всех онкологических заболеваний.  За последние десятилетия отмечается рост заболеваемости, больше в экономически развитых странах. Наиболее высокие показатели заболеваемости раком легкого ––o/оооо –характерны для черных мужчин США, маори Новой Зеландии,  Италии. Несколько ниже этих уровней (60 –o/оооо) заболеваемость мужчин раком легкого во многих странах (Бразилия, Канада, Беларусь, Эстония, Франция, Германия, Нидерланды, Польша, Чехия, Испания, Великобритания, Россия). Минимальные уровни показателей заболеваемости мужчин раком легкого отмечены в Мали (5,3 °/оооо), Пуэрто Рико (19,1 o/оооо), Индии (14,5 o/оооо). Практически во всех странах заболеваемость раком легкого женщин в 3 –I0 раз ниже, чем у мужчин, кроме женщин маори (Новая Зеландия), у которых самый высокий в мире показатель заболеваемости (72,9 o/оооо).

Ежегодно в России заболевают раком легкого свыше 63000 человек, в том числе свыше 53000 мужчин. Более 20000, или 34,2%, выявляются в IV стадии заболевания.

Заболеваемость среди мужского населения Украины –на 100000 населения, среди женского –на 100000. Самая высокая   заболеваемость в Кировоградской  (м –на 100000) и Одесской областях (м –на 100000).

Ежегодно в России от рака легкого погибает свыше 60 000 человек, что составляет более 20% от всех умерших от злокачественных новообразований. В структуре онкологической смертности мужчин рак легкого составляет более 31%. Рак легкого относится к новообразованиям с высоким уровнем летальности. В большинстве стран однолетняя выживаемость составляет 20 –%

Первично выявленный рак лёгких составляет: 1-2 стадия –,6%, 3 стадия –,4%, 4 стадия –%. 22,5% раком легкого выявляется во время профосмотра. 49,7% заболевших погибают до года! Наиболее высокая летальность при раке легкого в Черниговской, Николаевской, Тернопольской областях.

Этиологические факторы

  •  загрязнение внешней среды (химическая, угольная промышленность)
  •  фактор курения! Для плоскоклеточного Са (рак курильщика) –из 141 соединения табачного дыма 11-12% - абсолютно  канцерогенны (в США –доказано в эксперименте на мышах) –заболевают как активные, так и пассивные курильщики.

Клинико-анатомические формы рака лёгкого

В зависимости от характера роста опухоли выделяют три анатомические формы рака легкого.
I. Центральный рак подразделяется на:

. Эндобронхиальный рак. Опухоль растет в просвет бронха, вызывает сужение его просвета и

нарушение вентиляции.

2. Перибронхиальный рак. Рост опухоли происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавливания бронхиальной стенки извне, или отсутствует.
3. Смешанная форма. Опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки.

II. Периферический рак делится на следующие клинико-анатомические формы:
1. Шаровидная –наиболее частая разновидность периферического рака. Опухоль имеет вид узла, овальной или округлой формы без капсулы. Структура новообразования бывает однородной, но нередко в толще узла определяются участки распада и кровоизлияний;
2. Пневмониеподобная (или диффузная) форма характерна для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Опухоль развивается из  альвеолоцитов и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада;
3. Полостной рак представляет собой очаг деструкции, стенки которого –опухоль.

III. Атипичные формы. Выделяют три атипичные формы легочных карцином.
1. Медиастинальный рак характеризуется метастазированием в лимфоузлы средостения с развитием синдрома верхней полой вены. При обследовании первичный очаг в легком выявить не удается.
2. Рак верхушки легкого (рак Пэнкоста, рак верхней борозды) распространяется на I–II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол и подключичные сосуды.
3. Первичный карциноматоз легких –крайне редкое проявление рака легкого с мультифокальным, чаще всего двусторонним поражением.

Гистоморфологическаялогическая классификация 

Рак лёгкого в 98-99% случаев развивается из эпителия бронхов, и только 1-2% составляют альвеолярные формы рака.

Плоскоклеточный рак происходит из метаплазированного бронхиального эпителия. Это наиболее частый гистологический вариант заболевания. Его особенность –склонность к спонтанному распаду.

Мелкоклеточная карцинома развивается из нейроэктодермальных клеток Кульчицкого, расположенных в базальном слое бронхиального эпителия. Это самая злокачественная разновидность легочного рака, характеризующаяся интенсивным метастазированием и высокой метаболической активностью.

Аденокарцинома обычно является периферической субплевральной опухолью. Развивается из железистых клеток слизистой бронха или из рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза. Протекает более агрессивно, чем плоскоклеточный рак. Интенсивно метастазирует в регионарные лимфоузлы, кости и головной мозг, образует имплантационные метастазы, часто сопровождается злокачественным плевритом.

Бронхиолоальвеолярный рак возникает из альвеолоцитов, всегда расположен в легочной паренхиме и не связан с бронхом. Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную и мультицентрическую.

Крупноклеточный рак считается недифференцированным с высокой потенциальной злокачественностью. Существует два варианта крупноклеточных карцином: гигантоклеточный и светлоклеточный рак. Последний по морфологическому строению напоминает почечно-клеточную карциному.

Железисто-плоскоклеточный рак состоит из железистых и эпидермоидных элементов, встречается редко.

Карциноид –нейроэндокринная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток Кульчицкого. Встречается в возрастной группе 40–лет с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Особенностью этих новообразований является способность к секреции биологически активных веществ: серотонина, кальцитонина, гастрина, соматостатина и АКТГ.

Типичный карциноид (тип I) характеризуется медленным ростом, метастазирует редко. Основной тип роста –эндобронхиальный. Наиболее частая локализация (более 80%) –долевые и главные бронхи.

Атипичные карциноидные опухоли (тип II) составляют около 20% от общего количества карциноидов. Обычно эти новообразования являются периферическими. Протекают более агрессивно по сравнению с типичным вариантом опухоли. Регионарные метастазы наблюдаются в половине наблюдений.

Мукоэпидермоидный рак обычно возникает в крупных бронхах и значительно реже в трахее. В большинстве случаев опухоль растет экзофитно. Аденокистозная карцинома (цилиндрома) развивается преимущественно в трахее (90%), растет вдоль ее стенки, инфильтрируя подслизистый слой на большом протяжении. Опухоль характеризуется высоким инвазивным потенциалом, но метастазирует редко. Метастазы в регионарных лимфатических узлах развиваются примерно в 10% наблюдений.

Классификация рака лёгкого по ТNM:

Т –тумор, N –реакция лимфоузлов, М –метастазы

Т0 –отсутствие первичной опухоли (рентгенологически и эндоскопически).

Т1 –центральный - как правило не выходит за пределы сегмента, периферический - не более 3 см, не выходит за пределы сегмента.

Т2 –распространяющийся на долевые бронхи, периферический –от 3 до 5 см, не прорастающий в соседние доли.

Т3 –распространяющийся на дистальную часть главного бронха, периферический –размеры 3-5 см и более, распространяющийся на 2 и более сегмента, или прорастающий в смежные доли.

Т4 –распространяющийся на весь главный бронх, иногда с переходом на трахею, периферический –прорастающий в соседние органы, грудную стенку, диафрагму.

N0 –отсутствие метастазов в л/узлы

Nх –отсутствие данных о поражении внутригрудных лимфоузлов

N1 –поражение бронхопульмональных лимфоузлов

N2 –поражение медиастинальных л/узлов одноимённой стороны (трахеобронхиальных, бифуркационных).

N3 –поражение медиастинальных л/узлов  контралатеральной стороны, шеи, забрюшинного пространства.

M0 –отсутствие отдалённых метастазов

M1а –плеврит с наличием злокачественных клеток в экссудате

M1б –наличие метастазов в надключичные л/узлы или медиастинальные л/узлы с противоположной стороны

M1с –наличие отдалённых метастазов в другие органы.

Взаимосвязь классификации TNM и классификации стадийности процесса:

I стадия

T1-T2, N0, M0

II стадия

T1-T2, N1, M0

IIIа стадия

T3-T4, N0-N1, M0

IIIб стадия

T1-T4, N2, M0

IV стадия

T1-T4, N0-N2, M1

Симптоматика и клиническое течение рака легкого

Клиническая симптоматика рака легкого во многом определяется локализацией опухоли (центральный рак, периферический рак) и стадией заболевания. На ранних этапах развития новообразования важное значение имеет клинико-анатомическая форма опухоли.

Симптомы рака легкого по патогенетическому механизму делятся на три группы.

Первичные, или местные, симптомы обусловлены ростом первичного опухолевого узла (кашель, кровохарканье, боли в груди, одышка). Эти симптомы, как правило, ранние.

Вторичные симптомы обусловлены прорастанием опухоли в соседние органы, регионарным или отдаленным метастазированием (осиплость голоса, дисфагия, синдром верхней полой вены). Вторичные симптомы обычно более поздние и появляются при распространенном опухолевом процессе. Боли в груди и одышка вторичного характера могут быть вызваны прорастанием грудной стенки, а также раковым плевритом.

Общие симптомы являются следствием общего воздействия опухоли на организм (общая слабость, похудание, снижение работоспособности, утомляемость, снижение аппетита, повышение температуры тела и др.). Наблюдаются многочисленные паранеопластические синдромы, связанные с гормональной и метаболической активностью опухоли.

Данные физикальных методов исследования при Са зависят от:

  •  степени вентильных расстройств,
  •  стадии обострения,
  •  внутриплевральных осложнений.

Классификация вентильных расстройств по Джексону(эндобронхиальный рост опухоли):

1 стадия –опухоль внутри бронха, обтурирует просвет до 1/3 диаметра –раздражающее действие + завихрения воздуха в зоне стеноза –беспокоит раздражающий кашель на вдохе и выдохе.

2 стадия –рост Са с закупоркой бронха на 9/10 просвета –вентильные расстройства –гиповентиляция, обструктивная эмфизема вздутия, ателектаз лёгкого (ателектаз ещё обратимый при снятии отёка в зоне стеноза)

  •  инфицированный ателектаз –более характерен для Са
  •  неинфицированный ателектаз –характерен для   доброкачественных опухолей.

3 стадия –полная закупорка бронха –ателектазы с воспалением!

Основными клиническими симптомами центрального рака легкого являются кашель, выделение мокроты, общая слабость, температурная реакция, кровохарканье, уменьшение массы тела.

Кашель относится к первым признакам опухоли и наблюдается у 80—% больных. Он может быть сухим, приступообразным. Надсадный кашель встречается относительно редко и связан с присоединением инфекции. При нарастании обтурации бронха кашель сопровождается выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

Кровохарканье встречается у 40 % больных центральным раком легкого и является важным симптомом заболевания. Причины кровохарканья —деструктивные изменения (изъязвление, распад) в опухоли или окружающих тканях. Появление прожилок крови в мокроте заставляет больного обратиться к врачу. Однократное кровохарканье может оказаться незамеченным пациентом, что необходимо целенаправленно уточнить при сборе анамнеза.

Боли в груди встречаются у 70 % больных, в основном на стороне поражения, значительно реже (5—%) они могут возникать на противоположной стороне.

При центральном раке они связаны с раздражением плевры при ателектазе сегмента или доли, с рефлекторным сосудистым спазмом, пневмонитом, резким смещением средостения. Боли могут иррадиировать в плечо, лопатку, живот. При поражении язычковых сегментов боли могут симулировать приступы стенокардии.

Одышка наблюдается у 30—% больных и может быть довольно ранним симптомом заболевания. Выраженность одышки в значительной степени зависит от калибра пораженного бронха, реже —от сдавления крупных легочных вен и артерий легкого, сосудов средостения, от плеврального выпота.

Повышение температуры тела отмечается у 40—% больных центральным раком легкого. Этот симптом, как правило, связан с задержкой мокроты и ее инфицированием при обтурации просвета бронха опухолью. Длительность температурной реакции от нескольких дней до нескольких недель и даже месяцев. Иногда температура носит паранеопластический характер.

При периферическом раке легкого клинические проявления  менее выражены, чем при центральной форме заболевания. Чаще всего периферическая опухоль обнаруживается при флюорографическом обследовании населения. Боли в грудной клетке появляются при прорастании плевры и грудной стенки и могут усиливаться при дыхании. Кашель и кровохарканье могут появиться при прорастании крупного бронха и являются относительно поздними симптомами заболевания. Периферический Са в начале заболевания не имеет патогномоничных симптомов!

Клиника периферического рака лёгкого:

  •  с момента начала развития опухоли – не выражена
  •  физикальные методы –малоинформативны
  •  клинические симптомы зависят от локализации опухоли, вовлечения в процесс структур лёгкого, плевры, костей, нервных стволов, органов средостения

При любой пневмонии, не укладывающейся в анатомические структуры лёгкого (границы структур) –должен подозреваться периферический (альвеолярный) Са!

Для периферического рака легкого   характерно распространение опухоли по плевре (карциноматоз плевры) с образованием экссудативного плеврита, что сопровождается появлением одышки. При   распаде периферической опухоли часто наблюдаются признаки воспалительного процесса (кашель с мокротой, кровохарканье, повышение температуры тела). Деструкция  опухоли чаще выявляется при ее больших размерах  чаще у лиц мужского пола, старше 50 лет.

Осложнения рака легкого

При прогрессировании опухолевого процесса возможно развитие различных синдромов и осложнений:

- синдром верхней полой вены - нарушение оттока крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, проявляется развитием коллатеральных вен и отечностью плечевого пояса и шеи;

- синдром сдавления средостения (при прорастании опухоли в трахею, пищевод, сердце, перикард), проявляется сиплостью голоса, нарушением акта глотания, болями в области грудины;

- синдром Пенкоста (поражение верхушки с прорастанием 1 ребра, сосудов и нервов плечевого пояса), характеризуется выраженной болью в области плечевого пояса, атрофией мышц верхней конечности, развитием синдрома Горнера;

- перифокальное воспаление - фокус пневмонии вокруг опухоли, проявляется повышением температуры, кашлем с выделением мокроты, катаральными явлениями;

- плевральный выпот - экссудат имеет, как правило, геморрагический характер, не поддается пункционным методам лечения, быстро накапливаясь после удаления;

- ателектаз, развивается при прорастании или сдавлении опухолью бронха, в результате чего нарушается пневматизация легочной ткани;

- синдром неврологических нарушений, проявляется симптомами паралича диафрагмального и возвратного нервов, нервных узлов, при метастазах в мозг - различными неврологическими нарушениями;

- карциноидный синдром, связан с избыточным выделением серотонина, брадикинина, простагландинов, проявляется приступами бронхиальной астмы, гипотонией, тахикардией, гиперемией кожи лица и шеи, тошнотой, рвотой, поносами.

- синдром Клод Бернара-Горнера: птоз, мидриаз, экзофтальм, гиперемия кожных покровов.

Методы диагностики рака лёгкого:

  1.  Рентгенологические:
  •  Многоосевая рентгеноскопия грудной клетки
  •  Рентгенография ОГК в двух стандартных проекциях (можно с контрастированием пищевода)
  •  Продольнаяная томография
  •  Компьютерная томография, МРТ
  •  Бронхография
  •  Ангиография (с появлением бронхоскопии и КТ - бронхография и ангиография утратили своё значение)
  •  Суперэкспонированная рентгенография (для решения вопроса о метастазировании, если нет возможности выполнить ТГ, КТ)

Как правило для диагностики достаточно сочетания двух методов. 

Рентгенологические симптомы при раке обусловлены:

  •  растущим опухолевым узлом
  •  нарушением бронхиальной проходимости
  •  осложнениями в связи с ростом опухоли
  •  метастазами в регионарные л/узлы или отдалённые органы.

Рентгенологические симптомы центрального рака лёгкого:

Эндобронхиальный рост

  •  гиповентиляция, обтурационная эмфизема, ателектаз
  •  культя бронха (прямоугольная или коническая)
  •  тень опухолевого узла на фоне воздушного столба бронха

Экзобронхиальный рост

  •  прикорневая тень опухоли + вентильные нарушения в лёгком (от сдавления бронха извне)

(тень однородная, контуры ровные или полициклические, сужение бронха или наличие дефекта на одной из стенок, иногда –коническая культя бронха)

Интрамуральный рост

  •  «веерообразная» расходящаяся тяжистость от корня в паренхиму лёгкого
  •  утолщение стенок бронха, сужение крупных и множественные беспорядочные сужения мелких бронхов

Рентгенологические симптомы периферического рака лёгкого (как правило одиночный узел):

  •  тень узла одиночная и интенсивная, равномерная, с ровными или бугристыми очертаниями
  •  контуры нечёткие
  •  опухоль одиночная, размеры разные
  •  при распаде –внутренняя поверхность полости неоднородная, бугристая, толщина стенок – неравномерная
  •  бронхографически –сужение бронхов и обрыв.

Множественные узлы –это, как правило, мета-процесс (либо ТВС).

Бронхография: - симптом «руки, держащей мяч», с несколькими ампутированными бронхами (патогномоничный признак при периферической злокачественной опухоли). Если бронхи не «ампутированы», а, как бы, охватывают опухоль, то вероятнее всего -  доброкачественная опухоль.

Синдром парадоксальной подвижности купола диафрагмы –признак иноперабельности (прорастание  диафрагмального нерва, чаще при локализации в 1, 3 сегменте, средней доле).

  1.  Инструментальные:

А. Эндоскопические:

  •  Бронхоскопия (осмотр, биопсия, спонг-, катетер- и трансбронхиальная биопсия, промывные воды) –даёт верификацию центрального Са в 95-98% случаев, периферического –в 65%
  •  Торакоскопия
  •  Медиастиноскопия 

Эндоскопические признаки рака:

  •  прямые признаки (анатомические)
  •  косвенные признаки
  •  косвенно-функциональные признаки.

Прямые признаки:

  •  наличие бугристых, папилломатозных опухолевых разратаний различного размера, формы, цвета с грибовидной или бугристой поверхностью
  •  различного рода инфильтраты слизистой (возвышения с гладкой, бугристой, шероховатой поверхностью)
  •  сужение бронха эксцентричного или концентрического характера с ригидностью стенок
  •  триада Икеды: 1. инфильтраты с расширением сосудов, 2. патологические изменения слизистой оболочки, 3. размытый рисунок хрящей.

Косвенные признаки - следствие роста опухоли, давление опухоли из вне, прорастание стенки опухоли, сдавление метастатическими лимфоузлами:

  •  седлообразная, расширенная шпора бифуркации трахеи
  •  уплотнение стенки бронха, определяемое пальпаторно, ограничение подвижности её
  •  дислокация (смещение) устьев сегментарных бронхов
  •  деформация, деструкция гребня субсегментарной, межсегментарной шпоры
  •  стёртость рисунка хрящевых полуколец
  •  слизистая ТБД может быть рыхлой, отёчной, с локальной гиперемией, легко кровоточащей при дотрагивании
  •  варикоз сосудов (ограниченное расширение) с петлеобразным рисунком.

Косвенно-функциональные признаки:

  •  неподвижность стенок трахеи и бронхов
  •  локальное выпячивание стенок бронхов с ограничением подвижности при акте дыхания
  •  синдром «мёртвого соустья» - отсутствует передаточная пульсация сердца и крупных сосудов (как правило - запущенный рак или воспаление).

Для центрального рака характерны прямые, а для периферического рака –косвенные признаки.

Эндоскопически:

Доброкачественные опухоли –от бледно-розового до красного (желтоватого, малинового) цвета, наличие тонкой оболочки, покрывающей опухоль, с хорошо выраженной сетью сосудов, при ущемлении –синюшный ободок вокруг опухоли, что говорит о застое, серповидная щель в просвете бронха с наличием пенки мокроты.

Злокачественные опухоли –грязно-серого цвета, изъязвления, сглаженность прилегающих хрящевых колец, инфильтрация.

Для точной верификации –обязательна биопсия. Нельзя брать биоптат из опухоли (т.к. распад –не информативно), лучше брать с переходной зоны. При доброкачественной опухоли можно брать и из опухоли, но опасаться кровотечения.

В. Инвазивные:

  •  Оперативная и пункционная биопсия лимфоузлов
  •  Чрескожная биопсия новообразований лёгкого
  •  Пункционный забор плеврального экссудата  
  •  Диагностическая торакотомия, биопсия
  1.  Лабораторные: - цитологическое и патоморфологическое исследование биосубстратов, полученных с помощью инструментальных методов.
  2.  Радиоизотопные:
  •  Скенирование лёгких
  •  Позитронная эмиссионная томография.

Дифференциальная диагностика проводится с затянувшейся пневмонией, хроническими воспалительными процессами, доброкачественными опухолями, абсцессом, туберкулезом и кистами легких, инородны телами бронхов.

Дифференциально-диагностические признаки очаговой пневмонии и периферического рака легкого представлены в табл. (Бакулин М. П., Потапова И. А., 1995).

Дифференциальная диагностика очаговой пневмонии и периферического рака легкого

Признаки

Очаговая пневмония

Периферический рак

Возраст

В любом возрасте

Чаще в возрасте старше 50 лет

Пол

Одинаково часто у мужчин и женщин

Чаще у мужчин

Начало заболевания

Как правило, острое с повышением температуры

Обычно бессимптомное

Кашель

В начале заболевания может отсутствовать

Часто отсутствует

Одышка

При обширном поражении легочной ткани

Как правило, отсутствует

Кровохарканье

Редко

Редко

Боли в грудной клетке

Возникают при вовлечении в процесс плевры

Могут быть

Признаки интоксикации

Мало выражены

Длительное время отсутствуют

Аускультативные и перкуторные данные

Выражены ярко (изменения дыхания, влажные хрипы)

Часто отсутствуют

Лабораторные

данные

Лейкоцитоз и ускоренная СОЭ нормализуются после разрешения процесса

Нередко необъяснимый лейкоцитоз и ускоренная СОЭ

Рентгенологические данные

Воспалительные изменения выражены резко, чаще поражается нижняя доля. Очаговые тени однородные, границы расплывчаты, имеется нечеткость усиления легочного рисунка. Имеются различия в зависимости от этиологического фактора

В начальном периоде заболевания тень опухоли малоинтенсивна, контуры нечеткие и имеют короткие линейные тени, уходящие в окружающую легочную ткань («усики»)

Эффект антибактериальной терапии

Выражен, обратное развитие процесса через 9—дней

Отсутствует или имеется ложноположительная динамика

Абсцесс легкого представляет собой ограниченное, локальное нагноение с образованием полости в паренхиме легкого. В большинстве случаев заболевание начинается остро с повышения температуры до фебрильной, которое сопровождается сильным ознобом, болями в грудной клетке на стороне поражения, кашлем. Кашель в начале заболевания сухой или с незначительным количеством слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем кашель становится самым постоянным и характерным проявлением заболевания. Больные начинают выделять гнойную мокроту, которая часто имеет неприятный запах, иногда с примесью крови. Количество мокроты колеблется в значительных пределах —от 50—до 500 мл и более в сутки.

Форма абсцесса легких зависит от стадии заболевания. Более или менее правильную форму имеют старые абсцессы. Опыт показывает, что наличие округлой полости с горизонтальным уровнем жидкости свидетельствует об остром процессе. Хронический абсцесс, как правило, приобретает неправильную конфигурацию с множественными выступами и карманами, располагающимися в разных плоскостях. В связи с этим нередко многокамерный хронический абсцесс или ложная киста представляются на томограммах в виде отдельных, рядом расположенных полостей.

Из доброкачественных опухолей легких достаточно часто (до 50 % всех доброкачественных новообразований) встречаются гамартомы. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохон-дромы); реже встречаются гамартомы, содержащие другие ткани, например, жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброгамартомы, фиброгамартохондромы) и т. п.

Обычно это одиночные, реже множественные, плотные округлые образования со слегка бугристой поверхностью, размерами от 0,5 до 5 см. Гамартома не склонна к экспансивному росту, хотя иногда с годами обнаруживается тенденция к медленному ее увеличению. Чаще всего образование располагается в толще легочной ткани, ближе к висцеральной плевре. Если гамартома локализуется на внутренней поверхности бронхов, то может привести к гиповентиляции, ателектазу и вторичному нагноительному процессу.

Патогномоничным рентгенологическим признаком гамартомы и других доброкачественных опухолей легких являются четкость контуров и отсутствие заметного увеличения при повторных исследованиях. Диагноз может быть уточнен пункционной биопсией через грудную клетку, а при эндобронхиальных опухолях —с помощью бронхоскопии и биопсии.

Киста легкого (бронхогенная киста, истинная киста легкого) представляет собой полость в легком, по форме приближающуюся к шаровидной, выстланную эпителием, продуцирующую слизистый секрет, в результате чего киста постепенно увеличивается в размерах. При нагноении содержимого кисты возникает сообщение полости с бронхиальным деревом, киста частично или полностью опорожняется, и в дальнейшем в ней течет периодически обостряющийся инфекционный процесс.

Киста, не осложненная инфекцией и не сообщающаяся с бронхом, как правило, бессимптомна. Обострение проявляется признаками нерезко выраженного хронического нагноительного процесса (кашель со слизисто-гнойной мокротой, периодические обострения с лихорадкой и т. д.). Рентгенологически до прорыва в бронх определяется округлая тень с четкими контурами, после прорыва —круглая тонкостенная полость с горизонтальным уровнем жидкости. В периоды обострения количество жидкости в кисте увеличивается, контур утолщается за счет перифокальной инфильтрации. При бронхографии бронхи вокруг кисты мало изменены, раздвинуты патологическим образованием, полость кисты контрастируется редко.

Большое практическое значение имеет дифференциальная диагностика туберкулом с периферическим раком легкого. Туберкулома представляет собой форму туберкулеза, для которой характерно наличие инкапсулированного казеозного очага в легком величиной 1—,5 см и больше в диаметре. На рентгенограммах туберкуломы выявляются в виде тени округлой формы с четкими контурами. Туберкуломы в течение многих лет могут не прогрессировать и не проявляться симптомами интоксикации. Имеются туберкуломы с прогрессирующим течением, чаще это фокусы более 3—см в диаметре. При обострении могут быть синдром интоксикации, кашель, кровохарканье. Рентгенологически в округлом фокусе определяется серповидное просветление за счет распада, иногда — перифокальное воспаление и небольшое количество бронхогенных очагов. У таких больных обнаруживайся микобактерии туберкулеза в мокроте.

Наличие полости распада облегчает распознавание этих двух заболевании. Такие признаки, как распад небольшого (до 3 см) шаровидного образования, щелевидная, правильно-круглая или овальная форма полости с гладкими, довольно четко очерченными стенками, расположение полости у нижнего полюса образования и обнаружение на томограммах хорошо сформированного секвестра или глыбок извести в полости распада, известь в стенке патологического очага и свежие туберкулезные изменения в том же сегменте, дают основание высказываться в пользу туберку- ломы.

В то же время значительные размеры (более 5 см) самого образования с большой полостью распада, с горизонтальным уровнем жидкости или без нее, нечеткость и подрытость внутренних контуров полости распада, вхождение бронхов в патологическое образование и обрыв из в большинстве случаев характерны для периферического рака с распадом. Важное значение имеет цитологическое исследование мокроты, при котором довольно часто выявляются раковые клетки.

Инородные тела бронхов могут симулировать центральный рак легкого. Чаще всего они попадают в правый стволовой и нижнедолевой бронхи, вызывая их частичную или полную обтурацию. Если инородное тело не элиминируется естественным путем в результате приступа кашля, оно фиксируется в просвете бронха из-за воспалительного отека слизистой оболочки и развития в окружности грануляций. При этом нарушение проходимости бронха усугубляется, а дистальнее места закупорки развиваются обтурационный ателектаз и воспалительный процесс, которые могут привести к абсцедированию в легочной паренхиме.

Рентгеноконтрастные инородные тела без труда выявляются при рентгенографии. Участок (доля) легкого дистальнее обтурации обычно уменьшен в объеме, прозрачность его снижена. Инородные тела бронхов относительно легко идентифицируются при бронхоскопии.

Диагностика давно аспирированных инородных тел бронхов, даже при бронхологическом обследовании, вызывает порой значительные затруднения. При длительном пребывании в бронхе инородное тело инкапсулируется, вокруг него разрастаются грануляции, напоминающие при бронхоскопии опухолевую ткань. В связи с этим важное дифференциально-диагностическое значение имеют рентгенологическое исследование и бронхоскопия (иногда повторная) с обязательной щипцовой биопсией.

Лечение рака лёгкого

Лечение комплексное, включает оперативный метод (наиболее радикальный) + при показаниях ПХТ и лучевая терапия, или просто лучевая терапия.

Хирургическое лечение:

Операбельность –это процент отношения оперированных больных по поводу Са ко всем больным, находящимся в клинике по поводу рака лёгкого.

Резектабельность –это процент отношения больных, которым произведена резекция по поводу Са лёгкого к числу:

  1.  оперируемых   –-90%
  2.  госпитализированных больных с Са лёгкого–% (раньше до 47%) 

Операция радикальная –когда удаляются все видимые или пальпируемые образования вместе с тканью лёгкого и аппарат лимфооттока, относящийся к данной зоне.

.Показатели операбельности и резектабельности зависят от грамотности поликлинического отбора, от уровня ранней диагностики Са, от гистологической формы опухоли и локализации, от возраста больных. Сейчас уже нет возрастных противопоказаний к операции –необходимо оценивать биологический! возраст больного. При центральном Са показатели операбельности и резектабельности намного ниже, чем при периферическом. Сохраняется большой удельный вес пневмонэктомий (до 70%) и малый удельный вес частичных резекций, лобэктомий (около 25%).

Функционально и онкологически оправданы пластические органосохраняющие резекции лёгкого! Пересечение главного бронха при пластических резекциях способствует полному удалению регионарных л/узлов как при пневмонэктомиях, т.е. отдалённые результаты и радикальность как при пневмонэктомии, а снижение ФВД и травматичность операции как при лобэктомии.

Показания к оперативному лечению:

Пневмонэктомии –показаны при Т3-Т4, N1-N2, М0, т.е. при поражении дистальных отделов главного бронха, без прорастания крупных сосудов (прорастание перикарда не является противопоказанием). При периферическом Са пульмонэктомии показаны при прорастании опухоли в смежные доли.

Стандартные резекции –показаны при периферических и центральных опухолях в стадиях T1-T2, при N0, M0. Как паллиативные операции показаны у лиц пожилого и старческого возраста при Т1-Т2, N1, М0-М1 –улучшает результаты ПХТ и лучевой терапии.

Пластические операции –показаны при опухолях  T1-T2, N0-N1, M0 в зависимости от локализации опухоли.

Общепризнанным является хирургическое лечение больных с клинически и рентгенологически установленным, но морфологически не доказанным Са лёгкого.   Полностью оправдано выполнение диагностических (эксплоративных) торакотомий при раке легкого. По данным различных мировых клиник доля таких операций среди всех оперативных вмешательств может составлять до 20%. При любой опухоли без гистологической верификации во время операции производится  экспресс-диагностика.

У   больных старше 70 лет с низкими функциональными резервами при Са допустимо выполнение  экономных резекций лёгких - как паллиативных операций с последующей ПХТ и лучевой терапией.

Противопоказания (в связи с распространенностью процесса):

  •  наличие отдалённых метастазов
  •  наличие верхнего кава-синдрома
  •  наличие мета-плеврита (иногда можно оперировать после ПХТ)
  •  полный блок непарной вены (т.е. в зоне дуги непарной вены –азигография)
  •  при прорастании аорты
  •  при доказанном прорастании анатомических структур сердца
  •  появление симптомов Горнера, осиплости голоса (парез голосовых связок), парадоксальной подвижности диафрагмы (прорастание нервных стволов)
  •  при массивном прорастании грудной стенки, органов средостения, диафрагмы (при локальном прорастании грудной стенки удаляется единым блоком лёгкое и участок грудной стенки.
  •  Противопоказания в связи с функциональной несостоятельностью органов и систем пациента:
  •  ОСН 2-3 степени
  •  Инфаркт миокарда (ОИМ) –операция допустима не ранее, чем через 3 месяца, хотя повторные инфаркты у 70% больных бывают до года
  •  Декомпенсация дыхания –показатели ФВД ниже 40% от должных (это правило не действительно при доброкачественных опухолях!)
  •  ГБ 3 стадии (180/110 мм рт. ст.), некоррегируемая гипертония
  •  Амилоидоз почек, кахексия.

Хирургическое лечение следует считать стандартным при немелкоклеточном раке с распространением cT1-3N0-1M0. Радикальными операциями следует считать лобэктомию, билобэктомию (справа) или пневмонэктомию.

Выживаемость больных немелкоклеточным раком после радикальных оперативных вмешательств зависит от степени распространения карциномы. Наилучшие показатели достигаются при небольших новообразованиях без регионарных метастазов. Так, при карциноме TisN0M0 5-летняя  выживаемость составляет 90–%, у больных с T1N0M0 ––%, а в случаях T2N0M0 –около 60%. Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов влияет на продолжительность жизни. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет от 30 до 50%, а у больных с IIIA(pN2) стадией этот показатель не превышает 10%. Стадии IIIB и IV считаются неоперабельными с плохим прогнозом независимо от метода лечения.

У больных мелкоклеточным раком I и II стадии хирургическое лечение приводит к излечению только в 10% наблюдений. Поэтому при данном варианте карциномы требуется дополнительная химиолучевая или полихимиотерапия.

Лучевая терапия при злокачественных опухолях легкого широко используется как самостоятельный метод или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Облучение не является альтернативой хирургическому вмешательству, поскольку показатели продолжительности жизни больных после радикальной операции существенно выше, чем после лучевой терапии по радикальной программе.

Основанием для назначения только лучевого лечения у больных с I и II стадией заболевания следует считать функциональные противопоказания к выполнению операции или отказ от нее больного. Значительно чаще облучение применяют у больных местно-распространенным раком легкого IIIA или IIIB стадии.

Классический (радикальный) вариант лучевой терапии подразумевает подведение к опухоли суммарной поглощенной дозы не менее 60 Гр при фракционировании по 1,8–,0 Гр 5 раз в неделю. В настоящее время такой курс облучения редко бывает непрерывным. Чаще всего после достижения 50–% от запланированной суммарной дозы лечение прерывают на 3–недели для стихания лучевых реакций в нормальных тканях грудной полости.

Паллиативная лучевая терапия (суммарная очаговая доза составляет 40–Гр) применяется у больных с декомпенсацией хронических заболеваний легких и сердца, при интенсивных болях, дисфагии, синдроме верхней полой вены и отдаленных солитарных метастазах рака. Данный вариант лечения оказывает влияние только на качество жизни больного, но не избавляет его от опухоли. Вместе с тем следует отметить, что если паллиативное облучение приводит к выраженной резорбции карциномы, то лучевое лечение следует продолжать до достижения канцерицидной дозы.

Облучение по радикальной программе (60 Гр) позволяет достичь регрессии у 30–% больных немелкоклеточным раком. Пятилетняя выживаемость составляет 10–% у больных с I стадией, 3–% –со II и 0–% –с III стадией заболевания.

Облучение, как и оперативное вмешательство, обеспечивает только локальный эффект, но не оказывает влияния на циркулирующие раковые клетки и субклинические метастазы опухоли, а потому не имеет самостоятельного значения для больных мелкоклеточными карциномами. В этих случаях более результативно химиолучевое воздействие.

Противоопухолевая химиотерапия, как самостоятельный метод лечения, мало эффективна у больных немелкоклеточным раком легкого. Полной регрессии практически не бывает, а частичные ремиссии достигаются всего у 15–% больных. Даже интенсивные высокодозные курсы существенно не влияют на продолжительность жизни больных.

При мелкоклеточном раке лекарственная терапия применяется не только в самостоятельном варианте, но также в сочетании с хирургическим вмешательством и облучением. Современные схемы полихимиотерапии позволяют достичь ремиссии практически у 100% больных, в том числе полная регрессия опухолевого очага наблюдается в 50% наблюдений. Однако в дальнейшем развивается системное прогрессирование опухолевого процесса. Показатель пятилетней выживаемости у больных с локализованной стадией заболевания составляет 3-9% при частичных ремиссиях и 10–% при полных.

Комбинированное лечение эффективно у больных местно-распространенным немелкоклеточным раком легкого, особенно в тех случаях, когда выявляется метастатическое поражение лимфатических узлов средостения и рак Пенкоста.

Современные методы комбинированного лечения позволяют увеличить выживаемость больных с IIIA стадией заболевания на 15–%.

Для локализованных мелкоклеточных карцином (I–III стадий) использование адъювантной полихимиотерапии следует считать наиболее предпочтительным вариантом лечения, позволяющим значительно (на 15–%) повысить пятилетнюю выживаемость.

                                

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ

Доброкачественные опухоли легких - понятие собирательное, включающее большое  число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения. Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7-10% всех новообразований легких. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия "доброкачественные опухоли легких", как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное - относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.

Классификация  и патологическая анатомия

С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические. К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные)  и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого. Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных. Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы - периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папиллома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.

                                                                        Аденома
Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60-65% . В подавляющем большинстве случаев (80-90%) они имеют центральную локализацию. Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавление слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли - смешанный рост. С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин "аденомы", которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром. Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81-86%. Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры. Различают высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Малигнизация опухоли развивается в 5-10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани - печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже. Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.

                                                                    Гамартома
Термин "гамартома" (от греческого "гамартия" - ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht'ом для дизэмбриогенетических образований печени. Имеет много синонимов. В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.
Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60-64%) - гамартомы. Гамартома - опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани. Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток.

Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью. Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью. Располагаются гамартомы в толще легкого - внутрилегочно или поверхностно - субплеврально. Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их. Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику. Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль - гамартобластому - лишь.

Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1-7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой. Фибромы, как правило,  имеют небольшие размеры - 2-3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости. Убедительных  данных о возможности малигнизации фибром легких нет. Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления.

Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.

Папиллома - опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных. Другое название папилломы - фиброэпителиома. Встречается достаточно редко, в 0,8-1,2% от всех доброкачественных опухолей легких. В большинстве случаев папилломы бронхов сочетаются с папилломами трахеи и гортани. Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его. С течением времени папилломы могут озлокачествляться.
Макроскопически папиллома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом - от розового до темно-красного. По внешнему виду папиллома может напоминать "цветную капусту", "ягоды малины" или "петушиный гребень". Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже - твердоэластическая.

Онкоцитома - эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром - онкоциты, составляющие основу новообразования.  Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений.
Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации. Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.

Сосудистые опухоли встречаются в 2,5-3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ни относят гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому и капиллярную гемангиому. Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли - кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы. Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см).  Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения. Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Неврогенные опухоли могут развиваться из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы), из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы). Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже - хемодектомы. В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований. Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком. Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение. Иногда они соединяются с легким ножкой. Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость. Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких. Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза - болезни Реклингаузена. Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров. Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет. Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен. Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких. Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.

Липома - доброкачественная опухоль из жировой ткани. В легких встречается достаточно редко. Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах  бронхиального дерева. Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию. Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны. При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой.  Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна. Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы - гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета. При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.
Лейомиома - редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Чаще встречается у женщин. Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.

Тератома - образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может быть в виде кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов - дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др. В легких встречается относительно редко - около 1,5-2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований. Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста. Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение. Возможно озлокачествление опухоли. Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы. Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого. Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.

Опухолеподобные поражения - большая группа неопухолевых или сомнительных опухолевых поражений, представляющих интерес вследствие их сходства с истинными новообразованиями легких и необходимости в ряде случаев выполнения больным оперативного лечения. Гистологическая классификация включает в эту группу отграниченные поражения легких возникающие при ряде воспалительных, лимфопролиферативных, диссеминированных процессов, пневмомикозах, паразитарных и других заболеваниях. Из всех опухолеподобных поражений наиболее сходными с доброкачественными опухолями легких по клиническим проявлениям, течению заболевания, применяемым методам диагностики и лечения являются воспалительные псевдоопухоли и склерозирующая гемангиома.

Воспалительные псевдоопухоли - это опухолевидные образования неизвестной этиологии. Возникают, как правило, в очагах  длительно существующего воспалительного процесса. Встречаются редко, чаще у женщин, чем у мужчин, в любом возрасте. Локализуются обычно в периферических отделах легких, реже в прикорневой области, иногда достигают значительных размеров. Часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов, как правило, они не отличаются какой-либо специфичностью. Рентгенологически выявляется четко отграниченное округлое затемнение. Значительно реже псевдоопухоль бывает расположена в бронхе. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании биоптата.
Склерозирующая  гемангиома - редкое опухолевидное образование, встречающееся в возрасте 20-60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин, в соотношении 2:1. Название "склерозирующая гемангиома" было предложено A.A.Liebow и D.S.Hubbel [1956], которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация. Однако в настоящее время общепризнано, что традиционное название не соответствует сущности процесса. Единых взглядов на гистогенез склерозирующей гемангиомы нет. Высказываются мнения о том, что она является гамартомой, эпителиоидной формой мезотелиомы легкого, развивается из легочного эпителия и др. Опухоль, как правило, располагается в периферических участках легкого, выступая иногда над поверхностью легкого или в междолевой щели. Может иметь "ножку", связывающую ее с поверхностью легкого. Очень редко вовлекает стенку бронхов. Чаще локализуется в правом легком. Макроскопически представляет из себя плотный или очень плотный узел диаметром 2-4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.

Клиника и диагностика

Доброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30-35 лет. Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений.

К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся: ателектаз, пневмофиброз, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, кровотечения, компрессионный синдром, малигнизация опухоли, метастазирование. Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий:

I стадия - бессимптомного течения;

II стадия - с начальными и

III стадия - c выраженными клиническими проявлениями.

При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости. Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости:
I - частичный бронхостеноз;

II - клапанный или вентильный бронхостеноз;

III - окклюзия бронха.

В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.

Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ.

Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В этот период может происходить и полная обтурация бронха за счет отека слизистой оболочки, мокроты крови. При этом в легочной ткани, расположенной к периферии от опухоли, возникают нарушения вентиляции и воспалительные явления. Клинические симптомы второго периода уже отчетливо выражены: повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, может быть кровохарканье, появляются боли в груди, слабость, утомляемость.

При рентгенологическом исследовании в зависимости от локализации и размеров опухоли, степени проходимости бронха выявляются нарушения вентиляции и воспалительные изменения в сегменте, нескольких сегментах, доле легкого или во всем легком. Явления гиповентиляции и даже ателектаза участка легкого, в этот период, могут сменяться картиной развития его эмфиземы и наоборот. Предполагаемый диагноз, как и в первом периоде, может быть уточнен при линейной томографии, бронхографии, КТ. В целом второй период характеризуется перемежающимся течением болезни. Под влиянием лечения отек и воспалительные явления в области опухоли уменьшаются, вентиляция легкого восстанавливается и симптомы заболевания на некоторый период могут исчезать.

Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью крови. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение.
В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается "культя бронха". Наиболее точная оценка самой внутрибронхиальной опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.

В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных шумов, локальное притупление перкуторного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений. Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.
Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого - боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая "централизация" периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли. Выявляются периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной
рентгенографии, флюорографии, рентгеноскопии. При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами. Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ. Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость - в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрасного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями. Бронхоскопия является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем. Своеобразной клинической картиной, так называемым "карциноидным синдромом", в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются секреция гормонов и других биологически активных веществ. Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Карциноидный синдром встречается при карциноидах бронхов не часто, всего в 2-4% случаев, что в 4-5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.

                                                          Хирургическое лечение

  Лечение доброкачественных опухолей легких  хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития необратимых вторичных изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста. При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу. Оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании является электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания. При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства. В качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными. Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии. При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают бронх. При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах - циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткани опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют удаление доли легкого, или циркулярную резекцию бронха с удалением одной - двух долей легкого и наложением анастомоза.  Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия. К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия. Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндотелиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого. Хирургические вмешательства при высокодифференцированном и умеренно дифференцированном карциноиде с одной стороны должны выполняться с соблюдениями всех принципов онкологического радикализма, с другой стороны возможно и проведение различных органосохраняющих операций. Так, наряду с целесообразностью выполнения медиастинальной лимфаденэктомии, при наличии показаний возможно выполнение бронхопластических операций. В отличии от рака легкого при карциноиде достаточно выполнить пересечение бронха на расстоянии 5 мм от границы видимого роста опухоли. Показатели послеоперационной летальности зависят от характера и объема оперативного вмешательства, осложнений течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. Однако, в целом они существенно ниже, чем при раке легкого в 5 раз. По сводным данным ряда авторов послеоперационная летальность колеблется в пределах 0,8 - 1,9 %.
Отдаленные результаты хирургического лечения доброкачественных опухолей легких хорошие. Рецидивы после радикально выполненных операций встречаются редко. Пятилетняя выживаемость  больных, оперированных по поводу карциноидов легких в целом составляет 80 - 95%. С учетом гистологической структуры опухоли показатели пятилетней выживаемости при высокодифференцированном карциноиде - 100%, при умеренно дифференцированном карциноиде -90,0%, при низкодифференцированном - 37,9%.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

53594. Здоровье и как его сохранить 67.5 KB
  Здоровье -– это состояние полного физического психологического и социального благополучия а не только отсутствие болезней или физических дефектов. Слайд 3 Основные составляющие современной концепции здоровья: Физическая – включает в себя уровень роста и развитие органов и систем организма а также текущее состояние их функционирования; ...
53595. Анализ ликвидности и платежеспособности 32.5 KB
  Под ликвидностью актива понимают его способность трансформироваться в денежные средства, а степень ликвидности определяется продолжительностью временного периода, в течение которого эта трансформация может быть осуществлена
53596. Введение в науку информатика 82 KB
  Термин информатика возник в 60е годы во Франции в связи с развитием компьютерной микропроцессорной техники для обозначения новой научной области занимающейся автоматизированной обработкой информации с помощью электронных вычислительных машин. Французский термин informtique информатика образован от двух слов informtion информация и utomtique автоматика и означает информационная автоматика или автоматизированная переработка информации . Информатика – это техническая наука систематизирующая приемы создания хранения обработки и...
53597. СРЕДНЕВЕКОВАЯ ДЕРЕВНЯ И ЕЕ ОБИТАТЕЛИ 70 KB
  План урока: Господская земля и крестьянские наделы. Феодалы и зависимые крестьяне. Крестьянская община.
53598. УРОК КАК ОСНОВНАЯ ФОРМА ОРГАНИЗАЦИИ УЧЕБНОЙ РАБОТЫ В ШКОЛЕ План – конспект урока по изобразительному искусству 38 KB
  Виды изобразительного искусства графика живопись скульптура. Виды декоративноприкладного искусства одежда бижутерия ткани обои керамика ковроткачество и т. Виды конструктивного искусства архитектура и дизайн. Отличительные особенности жанров изобразительного искусства пейзаж натюрморт портрет бытовой жанр исторический жанр анималистический жанр.
53599. Геоинформационные системы в интернете 43.5 KB
  Цели урока: Образовательная знакомство с новейшим классом информационных систем освоение приемов поиска и средств навигации в ГИС 2GIS Тюмень и освоение приемов работы с инструментами в программе Google планета Земля. Что такое геоинформационная система ГИС географическая информационная система это современная...
53600. Правописание буквосочетаний жи, ши 785.5 KB
  Цель: Уточнение представлений учащихся о звуках ж, ш, ц как твёрдых; ознакомление учащихся с особенностями написания сочетания жи ши; развитие умение правильно писать сочетания жи ши; развитие познавательной активность детей; речи учащихся наблюдательности внимания мышления умения работать с книгой. Шишка жёлудь цветок Мягкий или твёрдый согласный звук слышится вначале каждого из этих слов Работа с учебником. У доски работают два ученика. Работа с учебником.
53601. Модель оценки капитальных активов 31 KB
  Одним из ключевых положений портфельной теории является обоснование того, что с каждым рисковым активом связаны два типа рисков – диверсифицируемый и недиверсифицируемый
53602. Работа в сети Интернет. Электронная почта 60 KB
  Электронная почта Этапы работы Содержание этапа заполняется педагогом Оценка эксперта по базовым педагогическим компетенциям и уровню владения учебным материалом 1. Методы: беседа Педагог здоровается отмечает отсутствующих в группе. Определение целей и задач которых педагог хочет достичь на данном этапе урока: повторение и закрепление теоретических знаний предыдущего занятия; закрепление практических навыков сохранения информации из интернета стимулирование обучающихся к быстрому выполнению работы воспитание эстетического...