71697

Детские болезни. Периоды детства конспект лекций

Конспект

Медицина и ветеринария

Период внутриутробного развития (утробное детство). Длительность - с момента имплантации до рождения (270 дней). Естественное вскармливание. Смешанное и искусственное вскармливание. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных...

Русский

2016-09-14

1.59 MB

0 чел.

Детские болезни. Периоды детства.

Лекция №1

Периоды детства:

I. Период внутриутробного развития (утробное детство). Длительность - с момента имплантации до рождения (270 дней). Делится на:

1.    Фаза эмбрионального развития (12 недель);

2.    Фаза плацентарного развития (фетальный период):

Ранний (13-28 нед) - антенатальный период;

Поздний (29-40 нед) - антенатальный период;

3.    Интранатальный период,

1. Эмбриональный период - от зиготы до 12 недель. Формируются внешние части тела и внутренние органы. Сильное повреждение зародыша - пороки от действия физических факторов (механические, термические, ионизирующее излучение), химических факторов (недостаток витаминов, микроэлементов, гипоксия, гормональные дискорреляции, действие ядов), действие биологических факторов (вирусы, бактерии, простейшие), нарушение формирования головного мозга, сердечно-сосудистой, других органов и систем, врожденные уродства, выкидыши.

2а) ранний фетальный период — интенсивный  рост плода (13-28 нед). Плод могут поражать инфекции: цитамегаловирус. токсоплазмы, гистериоз, краснуха, сывороточный гепатит, сифилис, ВИЧ и др., которые повреждают ЦНС, внутренние органы, в результате чего нарушается нормальное развитие плода - задержка дифференцировки органов (гипоплазия) нарушение дифференцировки тканей (дисплазия),  рождение незрелого,  недоношенного ребенка, врожденные уродства, т.к.  иммунитет только начинает формироваться в ответ на инфекцию – пролиферативные процессы - цирроз, склероз. Совокупность изменений плода — ранние фетопатии.

2б) поздний фетальный период - после 28 нед до родов. Рождение маловесного, незрелого ребенка при повреждении процессов депонирования компонентов пищи, которые не могут быть введены с материнским молоком (Ca, Fe, Cu,B12).

Трансплацентарные иммуноглобулины матери обеспечивают  высокий уровень пассивного иммунитета. Рождение ребенка с малой степенью недоношенности сказывается на его адаптационных возможностях.

Ребенок, родившийся ранее 38 нед - недоношенный; 38 — 41 нед - срочные роды; запоздалые - 42 и более недель.

3.Интранатальный  период   - от начала   родов до  рождения ребенка.  Родовой  акт – нарушение

кровообращения плаценты,  что приводит  к асфиксии, родовой травме, инфицированию плода. С момента отделения плода от матери – 1й этап внеутробного существования ребенка.

4. Период новорожденности:

-  ранний неонатальный период — от перевязки пуповины до 7 cyток,

-  Поздний неонатальный  период - от 8 до 28 дня - основное - адаптация организма ребенка к новой среде. Меняется характер кровообращения, начинает функционировать дыхательная система, ЖКТ, изменяются морфологические, физико-химические особенности крови, повышается основной обмен.

У новорожденного сосуды кожи в первые сутки расширены - гиперемия (физиологический катар) - потеря жидкости через кожу, с дыханием,  отхождением мекония, недостаточное питание - в 1е 2-3- дня ребенок теряет 5-7% первоначальной массы тела (не более 300г.), с 4-5- дня масса начинает восстанавливаться, и восстанавливается, к 6 - 8 дню (выписка). Потеря массы более 10% и замедление восстановления вызывает тревогу., т.к. эти показатели свидетельствуют о неблагоприятном - патология.

У недоношенных потеря массы  9 -14% (в норме).

У детей  первых дней жизни наблюдается конъюгационная желтуха (с конца 2х суток - на 3 – 4),(38-72 часа) и связана с усиленным pacпадом эритроцитов н недостаточной активностыо глюкоронилтрансферазы  печени. Появляется, когда концентрация непрямого билирубина достигает 51 - 60 мкмоль/л у недоношенных  85 - 103 мкмоль/л. Сохраняется. в течение 5-7 дней у доношенных детей. У недоношенных недостаточность фермента больше, поэтому у них длительность желтухи зависит от терапии (2,5 - 3,5 недели).

Максимальная  концентрация биллирубина обычно наблюдается на 4 - 6 день жизни. В зависимости от содержания в крови непрямого биллирубина, конъюгационная желтуха у недоношенных делится:

до 196 мкмоль/л  - обычная желтуха;

196 -256 мкмоль/л - конъюгационная желтуха 1й степени.

256 — 342 мкмоль/л -2й степени

более 342 мкмоль/л -3й степени

При уровне биллирубина 130 и  более мкмоль/л у недоношенных м.б.  ядерная желтуха, ее надо лечить.

В период новорожденности группы заболеваний:

1. Недоношенность, незрелость, уродства, требующие хирургических  вмешательств;

2. Родовые травмы;

3. Инфекции (врожденные, приобретенные) — поражения кожи.. заболевания пупка, сепсис (особенности реактивноси, отсутствие иммуноглобулинов А,М). Функциональная недостаточность в период новорожденности: физиологическая альбуминурия, мочекислый инфаркт, транзиторная лихорадка

Новорожденные чувствительны к температуре окружающей среды (В палате 22-24°С), для недоношенных 24-26°С, относительная влажность - 60%, Для выживания - кювезы температура внутри которых зависит от массы (от 35 до 32°С), в первые сутки влажность-90%, затем снижается до 65%. Длительность пребывания в кювезе 2 - 8 дней (до 2 недель)- до тех пор, пока появится постоянная температура тела. В открытом кювезе - до 1900гр. – затем в обычную кровать.

Нервная система отличается у ребенка и взрослых. Процесс превращения новорожденного во взрослого человека  - непрерывное развитие его мозга

Головной мозг новорожденного относительно велик 350 — 400г. На 1 кг массы тела приходится 110 грамм мозгового вещества, у взрослого—20-25г. Головной мозг массивный незрелый орган. Его вес больше из-за большого количества воды.

Кора головного мозга состоит из 7 cлоев, но дифференцировка происходит постепенно н продолжается после рождения. Миелинизацияция волокон незакончена. Внутриутробно миелинизируются аксоны белого вещества подкорковой области, в последнюю очередь миелинизируется интракортикальная область. Поверхностные слои  миелинизируются после рождения до 1,5 лет

До 6 месяцев у ребенка недоразвиты малые борозды,  мозговая ткань бедна ганглиозными клетками, церебролизином, нейроглобулином. Дифференцировка  происходит к Зм годам, К 8ми – кора ГМ похожа на кору мозга взрослых.

Кровоснабжение головного мозга у детей лучше, чем у взрослых, т.к. хорошо развита капиллярная сеть - потребности мозга в кислороде. Но отток крови у детей 1 года жизни хуже, чем у взрослых, т.к. диплоэтические вены образуются после  закрытия родничков это является условием, способствующие большему накоплению токсических веществ при заболеваниях - частое возникновение у детей раннего возраста токсических форм инфекционных заболеваний > проницаемость ГЭБ.

Спинной мозг новорожденного морфологически зрел   и   мало   отличается   от взрослого.   Возможны,   безусловно-рефлекторные реакции. СМ относительно длиннее, чем у взрослых, нижний конец его доходит до нижнего края второго поясничного позвонка, а в более позднем возрасте - до первого поясничного позвонка. Это учитывается при спинномозговой пункции.

Поведение ребенка определяет ЦНС и состояние рецепторного аппарата, Рано функционирует вестибулярный аппарат, хорошо развита тактильная чувствительность (ладони и подошвы), осуществляется акт сосания, выражены температурная и болевая чувствительность, функционируют обонятельные  и вкусовые рецепторы, зрительные и слуховые

ОСОБЕННОСТИ ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА:

В возрасте 10 дней - ребенок удерживает в поле зрения движущийся предмет, вздрагивает при сильном звуке.

2) В 18 - 20 дней - удерживает в поле зрения неподвижный предмет, успокаивается при сильном звуке.

3) В 1 месяц - следит за движущимся предметом, прислушивается к взрослым, 1я улыбка на разговор взрослых, издает отдельные звуки.

4) В 1,5 месяца - удерживает самостоятельно головку.

5) В 2,0 месяца - при повороте на живот поднимает и удерживает головку, повторяет произнесение отдельных звуков,

6) В 3.0 месяца      - комплекс оживления в ответ на разговор взрослых

7) В 4.0 месяца      - узнает мать, тянется к другому ребенку

8) В 5.0 месяцев     - отличает близких людей от чужих. различает строгую и ласковую интонацию речи

9)  В 6,0 месяцев    - произносит отдельные слоги, самостоятельно сидит.

10)В 7,0 месяцев    - хорошо ползает, долго лепечет.

11)В 8.0 месяцев    - сам стоит, по просьбе взрослых находит предмет,

12)В 9,0 месяцев    -  подражает взрослым, повторяет слоги.

13)В 10.0 месяцев   - делает отдельные действия с игрушками по просьбе взрослых

14)В 11,0 месяцев   - произносит отдельные слова, радуется приходу детей.

15)В 12,0 месяцев   - ходит сам, произносят  6-10слов.

К концу года ВНД достигает высокого уровня развития - развивается вторая сигнальная система.

5. Период грудного возраста – от 1 месяца до 1 года – совершенствование ЦНС интенсивных обменных процессов, рост, бурное физическое и нервно-психическое развитие, слабость органов ЖКТ. В 1й год – необходима высококалорийная пища при недостаточности ЖКТ – острые и хронические расстройства питания и пищеварения. Часто рахит, спазмофилия, дистрофия, анемия, аномалии конституции. Первоначальный пассивный иммунитет у ребенка ослабевает, приобретенный отсутствует. Случайный контакт приводит к возникновению инфекционных заболеваний (ОРВИ и ЖК-инфекции).

У новорожденного открыты большой и малый роднички (большой 3*3 см), при нормальном развитии большой родничок закрывается к 1 году, малый закрывается к 3м месяцам. 1е зубы у ребенка появляются в 5 -6мес к 1 году -8 зубов, к 2м годам  - 20 молочных зубов.

6.Период молочных зубов - от 1 года до 7 лет. 2 подпериода:

- преддошкольный (1 - Згода) - старший ясельный возраст. - дошкольный(4 - 7 лет).

Характеризуется постепенным совершенствованием всех возможностей детского организма. В предошкольном возрасте созревают центральная и периферическая НС, ребенок отличается пластич-ностью, на нем отражаются положительные и отрицательные воздействия факторов внешней среды. В дошкольном возрасте (4 - 7 лет) - возрастает потребность в общении с другими детьми. Впреддошкольном периоде - острые расстройства пищеварении, диатезы, пневмония, острые инфекции, корь, скарлатина, ветряная оспа, эпидемический паротит, т.к. иммунологический аппарат несовершенен, нет приобретенного иммунитета.

В дошкольном возрасте — аллергические заболевания - БА ревматизм, коллагенозы, гломерулонефрит, 7.Период школьного возраста

а)  Младшего школьного возраста (отрочество). Основная структурная дифференцировка тканей завершилась. Завершилось развитие мышечной ткани и формирование характера.

Выявляются психофизические особенности в зависимости от пола. Усиливается действие эндокринных желез - половых, ЩЖ, гипофиза, ослабляется роль тимуса.

большой удельный вес у детей младшего школьного возраста занимают детские инфекции, и возрастает роль аллергии.

В школьном возрасте — ревматизм, заболевания почек, НС. коллагенозы.

Многие заболевания по характеру течения приближаются  к таковым   у взрослых.

б)  Период полового созревания (пубертатный) — старшего школьного возраста. Начало и конец, этого периода зависит от пола, материально-бытовых, климатических . условий и др.

Половое созревание у. девочек, между. 13 и 16 годами, у мальчиков - 14 - 17лет.

Меняется внешний вид, пропорции тела - как у взрослых, характерны сдвиги со стороны эндокринной системы. Патология - часто психоневрозы, расстройства сердечной деятельности.

Период детства у ребенка зависит от индивидуальных, конституциональных и других особенностей. Особенности необходимо знать, для профилактики заболеваний.

Знание массы, роста, температуры необходимо, т.к. задержка в нарастании массы, роста говорит о неблагополучии в организме, что связано с заболеваниями, нарушением питания и др.

Средний вес доношенного мальчика - 3400 - 3600г девочки - 3 250 - 3 400 г.

Могут быть колебания . Допустимо 2700 — 4000г." Новорожденные с массой тела = 2500г - недоношенные или с внутриутробной гипотрофией- 4000г - крупные плоды.

Недоношенный ребенок - родившийся до 38 недель, ранее 28 недель - выкидыш.

Новорожденный с массой <1000 плод. Название «плод» сохраняется до 7 дня жизни, «после чего, независимо  от массы - ребенок. Дети, родившиеся в 38 недель и более независимо от массы тепа - доношенные.

4 степени недоношенности:

1) 2001 - 2500

2) 1501 - 2000

3) 1001 - 1500

4) 500   - 1000                                                          .

Рост доношенного новорожденного 50 - 52 см. колеблется от 48 до 56 см, Длина у девочек на 1 - 2 см <, чем у мальчиков, Недоношенные < 45 см.

13 первом полугодии жизни средняя прибавка - 20-25 г/сут, во втором полугодия жизни интенсивность снижа-ется  на 15 г/сут.

Средние прибавки массы тела:

1 месяц - 600г,

2-3 месяц  - 800г

4 месяц - 750. и с каждым последующим месяцем снижается на 50 г от предыдущего.

Прибавка в росте:

В  первые 2 месяца - 3 см, 3-4мес. - 2,5 см, с 5 по 8 = 2 см, 9-12 - 1,5 см.

Удвоение массы тела - к 4,5 - 5 мес., утроение - 9-12 мес.

У детей с низкими показателями физического развития удвоение и утроение происходит раньше.

После года масса снижается. К 6 -7 годам удваивается вес годовалого, к 13- 14 -удваивается вес 7 летнего.

Влияние на массу оказывают: питание, заболевания, санитарно-бытовые условия нагрузки. Расчет массы тала детей > 1 года: 1)  Масса тела детей 2 - 11 лет = 10.5 кг + 2п, где в - возраст ребенка в годах, 10.5 - средняя масса тела годовалого ребенка.

2)Масса тела 5 лет = 19 кг. На каждый недостающий год до 5 лет - вычитают 2 кг, на каждый последующий прибавляют - 3 кг.

Недоношенные дети: за 1 мес. жизни с 1 - 2 ст. - 400г; 3. ст. - 300г; 4 ст. - 180г. 2 по 10 мес. - с 1 - 2 ст - 700г, 3- 4 ст - 600г

11 -12 мес. - с1 - 2 ст. - 500г; 3 - 4 ст. - 400г.

Они удваивают массу к 2 - 3,5 мес., утраивают - к 4 мес. К 1 году - масса увеличивается в 4-6 раз, интенсивность роста: в течение 1го года жизни - 25 см ( 15+10), к году - 75 см, а среднем рост ребенка.:

1) 6 мес. = 66 см. На недостающий месяц вычитывают 2,5 см, последующий — прибавляют —1,5 см. первоначальная длина удваивается к 4м годам, утраивается к 12 годам.

2) В 4 года - 100 см, < 4х лет 100 - 8(4-п), п. - число лет.

3)   > 4х лет: 100 + 6(п-4), п. - число лет.

4)  Рост от 2 да 15 лет определяется из роста 8 летнего ребенка (130 см). На недостающий год от 130 отнимают 7 см, на последующий прибавляю 5 см.

У недоношенных в 1й месяц прибавка роста 3,5 - 5 см, затем, как у доношенных. За 1й год длина увеличивается на 26 -30 см.

Показатели частоты пульса и АД, У новорожденного пульс 160 - 140/мнн, в 1 мес - 130/м, 1 год - 120/мин, за тем  снижается на 3 удара в год.

Уровень АД у у новорожденного: 60/40 - 80/50 мм рт. ст., затем увеличивается.

АД:

1)Формула Масловой у ребенка до 1 года: 76 +2п (п - число месяцев) > 1 года: 100 +2п (п - возраст в

годах). 2)По Воловику: у мальчиков: САД = 90 +2п  ДАД = 60 + п

Для девочек от показателей отнимают 5. для школьного возраста: формула Волынского: максимальное АД = 102 +(0,6 Х возраст в годах)                                                                                                                                          минимальное  АД =   63 +(0,4Х  возраст в годах).

Сумма пульса и САД = 200 (во все возрастные периоды).

В последние годы наблюдается дегенерация - ухудшение питания населения, рост школ-лицеев, гимназии ГБ, ВСД, заболевания ССС, НС, ЖКТ,

Интенсивный школьный процесс - ухудшение состояния детей -12 летние обучение. Дети созревают позже, поэтому призыв  должен быть с 19 лет.

Для оценки  физического развития детей используются таблицы пара-  и непараметрические(центильные таблицы). где определено соотношение массы и роста, окружность головы, грудной клетки в зависимости от возраста

Зоны в таблицах соответствуют частоте показателя у определенного процента детей.

В зонах от 75 до 25 — 4 коридор — среднее физическое развитие (50% детей), в зонах от 25 до 10 н 75 — 90 центилей - ниже среднего и выше среднего физическое развитие (15%). От 10 до 3, 90 - 97 центилей - низкое физическое развитие

Величины, находящиеся в крайних положениях у 3% обусловлены патологическим состоянием. При оценке росто-весового соотношений: определяют - нормальное, дефицит или избыток массы тела, низкий рост

В пределах от 10 до 90 центилей - физическое развитие в норме, 3 — 10, 90 - 97 — дефицит массы тела I степени  избыток массы тела 1 степени.

До 3х, > 97 - дефицит массы тела 2 степени, избыток массы тела 2 степени.

Гармоничность определяет по номеру коридоров. Если разность не >1 - гармоничное развитие, если разность = 2 дисгармоничное развитие, если =3 резко дисгармоничное

Соматотипы: определяются согласно сумме коридоров: при сумме до10 — микросоматотип

10 -16  мезосоматотип  16 - 21 макросоматотип

Заключение: физическое развитие нормальное гармоничное, мезосоматотип.

P.S.

Физиологические ??? состояния новорожденных:

физиологический катар

конъюгационная желтуха

физиологическая альбуминурия

мочекислый инфаркт

транзиторная лихорадка

функциональная диспепсия

физиологическая олигоурия

гормональные кризы

физиологический мастит

Для заметок:

Детские болезни.                    Естественное вскармливание

Лекция №2

Нормальное развитие ребенка возможно только при правильной организации окружающей среды и при обеспечении его рациональным питанием с первых дней жизни. Рациональное питание, отвечающее физиологическим потребностям, обеспечивает гармоничное развитие ребенка, повышает его иммунитет выносливость при действии неблагоприятных факторов. Для обеспечения ребенка рациональным сбалансированным питанием в рацион должны входить все основные вещества: белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные вещества, вода в необходимом количестве и правильном соотношении.

Правильная организация питания предусматривает поступление в организм пищу сбалансированную не только по количественному, но и по качественному составу, соответствующему адаптационным возможностям ЖКТ и уровню обменных процессов ребенка.

Органы пищеварения незавершенны в морфологическом и функциональном состоянии, недоразвита ЦНС, мышечная ткань, эпителиальная, функциональная недостаточность желез.

Ротовая полость мала и предназначена для акта сосания. У детей хорошо развиты мышцы окружающие полость рта (musculis orbicularis oris), в толще щек – жировые комочки Биша. Ротовая полость относительно сухая, так как слюнные железы функционируют недостаточно. Они начинают активно функционировать в возрасте 3-5 месяцев, когда ребенок кроме жидкой пищи начинает получать прикормы и добавки. Основные ферменты слюны – амилаза и птиалин выделяются недостаточно активность их снижена.Язык относительно большой, способствует сосанию. Сосочки языка развиты хорошо  и у ребенка раннего возраста хорошо функционирует орган вкуса. Зубы у ребенка первого полугодия отсутствуют (приспособление к сосанию).

Пищевод короткий 10 – 11 см., к году 16 см., особенность  - недоразвитый мышечный слой эластическая ткань сухость слизистой, обилие кровеносных сосудов, отсутствие перистальтики.

Желудок маленьких размеров объем у новорожденных 7 мл., на 2- 3 сутки  20 -30 мл., в течение года  увеличивается в 10 раз, к концу первого года 250 – 300 мл. Расположен горизонтально, вход и выход расположены на одном уровне. Недоразвит кардиальный отдел, пилорический отдел развит хорошо. Несовершенна иннервация желудка, недоразвиты Майсперовское и Ауэрбахово сплетение. На первом году жизни склонность к спазму привратника. Из-за недоразвития кардиального отдела пища выбрасывается из желудка – срыгивание. Секреторные железы желудка у детей первых 4 месяцев жизни недоразвиты в морфологическом и функциональном отношении. Желудочный сок содержит ферменты как у взрослых, но активность их снижена, за исключением сычужного (лакто-) фермента, активность которого повышена, что объясняется необходимостью вскармливания молоком. Процесс пищеварения при естественном вскармливании 2-3 часа, при искусственном 3-4 часа.

Кишечник:

1.Длина кишечника у новорожденного в 7-8 раз больше длины тела, у взрослого в 5 раз.

2.Железы кишечника морфологически и функционально несовершенны.

3.В тонком кишечнике хорошо развиты ворсинки, поэтому процесс вскармливания очень интенсивный.

4.Слепая кишка имеет форму мешка, опорожняется лучше, чем у взрослых .

5.Заслонка между тонким и толстым кишечником отсутствует.

6.Аппендикс имеет форму воронки  - застоя пищи не наблюдается.

7.Лимфоидный аппарат кишечника недоразвит, аппендицит не встречается.

8.Прямая кишка недостаточно хорошо фиксирована, клетчатка ее рыхлая, содержит мало жировой ткани, поэтому у детей первых 2 лет жизни при патологических состояниях  имеется тенденция к выпадению прямой кишки.

Пищеварение быстрое за 14-16 часов. В норме частота стула в 1 полугодие жизни 2-3 раза в сутки (до 5 раз), во втором полугодии 1-2 раза.

Обмен веществ у ребенка очень интенсивный, что связано с бурным физическим и нервно-психическим развитием, в результате чего ребенок за 1 год жизни утраивает вес новорожденного, прибавляет в росте на 50%, а высшая нервная деятельность развивается быстро, так как нет зачатков первой сигнальной системы, а к концу года развивается вторая сигнальная система.

Учитывая быстрые темпы развития, потребность в основных питательных веществах определяется на 1 году жизни для трех периодов

1.1-3 месяца

2.4-6 месяцев

3.7-12 месяцев

Для обменных процессов ребенка характерны следующие особенности:

1.Высокая калорийная способность. При естественном вскармливании она составляет

1-3 месяц   -120 ккал/кг

4-6 месяц   -120 ккал/кг

7-12 месяц -115 ккал/кг

При смешанном вскармливании на 5 больше, при искусственном на 5 больше, чем при смешанном. Расход питательных  веществ: от 40 до 60% суточного каллоража тратиться на основной обмен, 15% на рост и развитие = 75% суточного каллоража. У взрослого 40%.

2.Высокая потребность в воде. Вреден и избыток и недостаток воды, при избытке – набухание клеток тканей – дополнительная нагрузка на ССС, почки ,с избыточным количеством воды выводятся необходимые минеральные вещества, витамины. При недостатке воды –сгущение крови, может быть повышение температуры тела, нарушение процессов пищеварения. Потребность ребенка в воде зависит от возраста, чем меньше ребенок, тем большее количество воды на килограмм массы тела ему требуется:

В раннем неонатальном периоде

180 мл/кг

В грудном возрасте

150-120 мл/кг

Ранний возраст (1-3 года)

120-100 мл/кг

Дошкольный возраст

100-80 мл/кг

Младший школьный возраст

80-60 мл/кг

Старший школьный возраст

50-40 мл/кг

3.Высокая потребность в витаминах и микроэлементах.

4.Положительный азотистый баланс.

Все эти особенности предъявляют повышенные требования к питанию. Существенная часть пищи Белки. Белки покрывают 15% суточного калоража, они должны быть полноценными и легкоусвояемыми

1.Энергетичская ценность 4,1 ккал

2.Пластический материал, поэтому необходимо поступление достаточного количества белков в период интенсивного роста и развития, в период формирования органов и систем  и является особенно важным

3.Белки нельзя заменить другими компонентами пищи, что объясняется наличием в их составе незаменимых аминокислот : три, мет, лиз, тир, лей, иле, гис, фен, для недоношенных незаменимыми являются аминокислоты – цистеин, тирозин, таурин (свободная аминокислота, большие концентрации ее содержаться в развивающейся мозговой ткани, зрелой сетчатке), дефицит таурина вызывает задержку роста, нарушение функции сетчатки, слуха,  конъюгированных желчных кислот и регуляцию нервной системы.

4.Наибрльшая биологическая ценность  - у белков животного происхождения, так как белки растительного происхождения не содержат полного набора незаменимых аминокислот. Растительные белки обладают низкой усвояемостью на 60% против 90% белков животного происхождения при недостатке поступления белков – нарушение синтеза его в организме – отставание массы и роста ребенка. Недостаток белков – неблагоприятное действие на формирование центральной нервной системы, страдает формирование речи, отставание психомоторного и интеллектуального развития.

5. Белки принимают активное участие в выработке антител и формировании иммунитета.

При белковой недостаточности:

- снижается устойчивость к инфекциям, особенно – респираторным и желудочно-кишечным заболеваниям.

- заболевания протекают тяжелее, чаще возникают осложнения, приводящие к летальным исходам

- страдает гемопоэз (угнетение костног мозга) и замедление выработки гемоглобина, развивается белково-дефицитная анемия.

- изменяется активность ферментов, нарушается выработка гормонов и витаминных комплексов.

Организм чувствителен  и к качественному составу белков. Качество белков определяется набором входящих в него аминокислот

Возможно также отрицательное влияние избытка белков:

- нарушение иммунных процессов, так как угнетается выработка антител, снижается фагоцитарная активность лейкоцитов, уменьшается титр комплемента сыворотки крови.

- избыток белков влияет на экскреторную функцию почек, вызывая недостаточность ренального выделения продуктов обмена.

- увеличивает предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

В последние годы наблюдается увеличение заболеваний у детей из-за избыточного потребления белков в раннем возрасте, когда выделительные органы морфологически незрелы. Все вышеперечисленное свидетельствует о том, что ребенок должен получать необходимое количество белков.

Необходимое количество белков при естественном вскармливании

Возрастной период

Потребность в белках

1-3   месяца

2.2-2.5 г/кг

4-6   месяцев

3г/кг

7-12 месяцев

3.5г/кг

Эти потребности обеспечиваются при вскармливании молоком.

Жиры.

входят в состав клеток организма

принимают участие в обмене веществ

обеспечивают нормальное состояние клеточных мембран

обеспечивают нормальное состояние иммунитета

играют роль запасных питательных веществ

защитная функция

функция теплоизоляции

жиры – источник жирорастворимых витаминов и незаменимых полиненасыщенных жирных кислот, потребность в которых у детей первого года жизни особенно велика.

Жиры необходимы для покрытия энергозатрат организма. Энергетическая ценность 9,3 ккал. За счет жиров удовлетворяется не менее 30% потребности в энергии. У детей раннего возраста  жиры как источник энергии имеют большое значение. В первые месяцы жизни жиры покрывают до 50% энергии, в первые дни – 80-90%. В старшем возрасте –до 35%.

Недостаток жиров отрицательно сказывается на состоянии организма так как

страдают все виды обмена

замедляется рост и развитие

снижается иммунологическая реактивность

появляются изменения на коже

развивается диспепсия.

При избытке жиров

снижается секреторная деятельность ЖКТ

возникают расстройства обменных процессов, сопровождающиеся большим выделением кальция магния и других, что предрасполагает к рахиту, спазмофилии, дистрофии.

Таким образом, необходим оптимум жиров. Жиры могут синтезироваться из белков и углеводов, особенно легко они синтезируются из углеводов. Организм нуждается в качестве жиров. Особенное значение имеют полиненасыщенные жирные кислоты, которые относятся к незаменимым факторам питания – линолевая, линоленовая, арахидоновая кислоты. В организме они не синтезируются, поэтому потребность в них удовлетворяется за счет поступления с пищей.

Жирные кислоты:

Входят в состав эфиров холестерина, фосфолипидов

Являются структурными элементами клеточных мембран  и митохондрий

Необходимы для нормального транспорта липидов, влияют на проницаемость сосудов

Регулируют окислительно-восстановительные процессы

Отложение холестерина

Обеспечивают нормальные иммунологические процессы

При определении потребности в жире, определяется его соотношение с белками и др., процентное соотношение  жиров растительного и животного происхождения. Потребность не изменяется с возрастом ребенка и не зависит от вскармливания

Возрастной период

Потребность в жирах

1-3   месяца

6.5 г/кг

4-6   месяцев

6.0 г/кг

7-12 месяцев

5.5 г/кг

Жиры растительного происхождения должны составлять 5 -10% от их общего количества. С молоком потребность в жирах удовлетворяется полностью.

К основным питательным веществам относятся также углеводы, которые составляют 40% суточного каллоража. Они являются источником энергии. При сгорании 1гр. Углеводов выделяется 1.75 ккал.

Углеводы:

Входят в состав нуклеиновых кислот

являются составной частью мембран клеток и соединительной ткани

способствуют нормальному окислению жиров, говорят «жиры сгорают в пламени углеводов».

способствуют синтезу белка

входят в состав ДНК и РНК

способствуют передаче наследственной информации

являются структурным элементом оболочки эритроцитов – определяют группу крови

входят в состав ферментов, гормонов

Все углеводы делят на:

Простые - моносахара и дисахара

Сложные – полисахариды

Моносахара – глюкоза, фруктоза, галактоза; дисахара – сахароза; полисахара - крахмал, гликоген, клетчатка, декстрины, пектиновые вещества, целлюлоза, которые оказывают благоприятное действие на пищеварение и функциональное состояние кишечника, обеспечивают передвижение пищевых масс по кишечнику.

Недостаток углеводов:

нарушение усвоения отдельных пищевых ингредиентов

ухудшение пищеварения

приводит к нерациональному использованию белков в энергетических целях – белковая недостаточность.

Избыток углеводов:

гиповитаминоз

гидофильность клеток

метеоризм

Потребность в углеводах на 1 году жизни одинаковая и не зависит от вида вскармливания – 13г/кг.

Вода: играет существенную роль в регуляции обменных процессов. Основная часть покрывается за счет жидкости пищи, потребность в дополнительной жидкости 50-70 мл.

Витамины: незаменимые пищевые вещества играют важную роль в регуляции обменных процессов, обеспечивают нормальное развитие и иммунитет. Источник витаминов – пищевые продукты. Немногие витамины образуются в кишечнике (К и В), в коже витамин Д (под влиянием УФО). Для растущего организма имеет значение жирорастворимые витамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В.

ВИТАМИН А:

Потребность 0,1-0,3 мг. Он является витамином роста и защитником эпителия, участвует в обмене фосфора, образовании холестерина, оказывает прямое влияние на метаболизм эпителиальных клеток, стимулирует рост эпителия, необходим для нормального образования мукополисахаридов зрительного пигмента, как переносчик водорода в окислитеьно-восстановительных процессах в межуточной ткани. Таким образом, влияет на различные функции организма. Витамин А имеет значение для эндокринной системы – тормозит действие щитовидной железы, ТТГ гипофиза, но усиливает действие гонадотропина гипофиза.

ВИТАМИН В1 – анулин – играет роль в белковом обмене, регулирует азотистый баланс и обмен нуклеотидов, осуществляет процессы переаминирования, синтез ацетилхолина и продуктов азотистого обмена. В1 –передает возбуждение с нерва на исполнительный орган, угнетает холинэстеразу, усиливает действие ацетилхолина. При недостаточности В1 происходят изменения в мышцах, нервной системе – утомляемость мышц, слабость, снижение аппетита. Суточная потребность 0,1-0,4 мг.

ВИТАМИН В2 – рибофлавин – играет роль в белковом обмене, необходим для синтеза аминокислот в организме для правильного усвоения и синтеза жиров, играет роль в углеводном обмене, способствует нормальному росту и развитию организма, правильному функциональному состоянию ЦНС.

ВИТАМИН С – стимулирует окислительные процессы, активирует ферменты, повышает антиокислительную функцию печени, участвует в кроветворении, необходим для образования иммунных антител для синтеза коллагенового белка, нормальной функции фибробластов. Способен угнетать реакцию гиалуронидаза-гиалуроновая кислота, участвует в костеобразовании, кроветворении. Суточная потребность 40-60 мг.

ВИТАМИН Д – суточная потребность 500 ЕД.

ВИТАМИН Р – рутин – уменьшает проницаемость сосудистой стенки, участвует в окислительно-восстановительных процессах, тормозит действие гиалуронидазы, способствует накоплению органами витамина С (селезенка, надпочечники). Суточная потребность 200 мг.

Все вышеперечисленные витамины являются факторами роста, так как отсутствие витаминов вызывает нарушение обмена веществ.

Для нормального развития необходимы микроэлементы – соли, недостаток которых вызывает патологические расстройства. Минеральные вещества входят в состав всех тканей организма, участвуют в формировании костей, кроветворении, поддерживают осмотическое давление и кислотно-основное состояние крови, являются составной частью ферментов, гормонов, секретов.

Кальций, фосфор и магний – основная часть костной ткани, тесно связаны между собой в обменных процессах. При нарушении фосфорно-кальцевого обмена возникает ряд заболеваний – рахит, спазмофилия, остеопороз, изменения со стороны зубов. Недостаток магния – снижение иммунитета, трофические нарушения на коже.

Натрий, калий, хлор – участвуют в регуляции вводно-минерального обмена, кислотно-основного состояния, поддерживают осмотическое давление. Железо – входит в состав гемоглобина участвует в окилитедльно-восстановительных реакциях.

Компонент

Содержание

в 100 гр. молока

Белки

1,1г

Жиры

4,5г

Углеводы

7,1г.

Соли

0,25г

Каллораж

74,7ккал

Всем требованиям питания и обмена веществ удовлетворяет женское молоко, оно содержит все необходимые вещества, в соотношениях которые необходимы для правильного развития ребенка и близки по составу к плазме крови.

ЖЕНСКОЕ МОЛОКО:

Белок женского молока очень ценный, так как на 50% состоит из альбуминов, в его состав входят все незаменимые аминокислоты

Белок мелкодисперсный, легкоусвояемый, в него  входят глобулины и все 5 классов иммуноглобулинов.

Содержание жиров в женском и коровьем молоке примерно одинаково, но отличается по качественному составу. В женском молоке больше полиненасыщенных жирных кислот 9-12% от общего количества липидов, в коровьем их 1,3-3%.

Линолевой, линоленовой, арахидоновой  кислот в женском молоке  в 4 раза больше  чем в коровьем. Много фосфолипидов и оно не содержит жирных летучих кислот (в-оксимаслянная кислота), которые раздражают слизистую оболочку ЖКТ вызывая  диспепсию.

В женском молоке содержится липаза, активность которой выше активности липазы коровьего молока. Жиры более высокодисперсные, легче эмульгируются и всасываются в кишечнике.

Углеводы – в-лактоза – способна угнетать рост кишечной палочки и способствует росту бифидум-флоры, которая вырабатывает витамины группы В. В-лактаза меньше бродит, чем а-лактаза коровьего молока

Женское молоко содержит олигоаминосахар, который способствует росту бифидум-флоры

Солевой состав удовлетворяет потребносям детскоо организма. Минеральные соли – соли кальция и фосфора. Кальций и фосфор находятся в наиболее благоприятном соотношении 2:1 для обеспечения нормального роста и развития. В женском молоке  в 2-3 раза больше солей железа, входят соли марганца, цинка, аллюминия, железа, кремния, меди,кобальта и другие. Соли кремния и аллюминия необходимы для построения костной системы. Железо, медь, обальт принимают участие в кроветворении. Железо входит в состав эритроцитов, медь способствует включению железа в гем, а кобальт стимулирует органы кроветворения к выработке новых элементов.

Женское молоко содержит более 28 микроэлементов, включая все редкие металлы

Содержит антитела, что доказывается тем, что дети первого полугодия жизни, находящиеся на естественном  вскармливании  меньше болеют корью, так как помимо плацентарного есть и лактационный иммунитет.

Гормоны (при врожденном гипотиреозе симптомы во время грудного вскармливания не проявляются)

19 ферментов, которые обеспечивают переваривание и усвоение основных пищевых веществ

Факторы свертывания крови – антигемофильный глобулин (при его недостатке – гемофилия А).

Бактерицидность – лизоцим, который задерживает рост кишечной палочки, тифозной палочки и микобактерий туберкулеза.

Стерильность и натуральный состав.

Материнское молоко – среда, благодаря которой между зрелым организмом матери и развивающимся организмом ребенка существует биологическая связь, играющая роль в процессах адаптации, в нервно-психическом развитии.

Чем выше положительный эмоциональный тонус матери во время беременности, тем раньше появляется первая улыбка, первые слова. Защитное действие естественного вскармливания проявляется по отношению к риску развития атеросклероза, сахарного диабета, лейкозов, хронических заболеваний органов ЖКТ.

В первые 3 дня после родов  выделяется молозиво – густая жидкость, которая отличается большим содержанием белков и минеральных солей.

Компонент

Молозиво

содержание в100 гр

Молоко

содержание в 100гр

Белок

5,8 гр.

1,1 гр.

Соли

8,1 гр.

0,25 гр.

Калорийность

150 ккал

74,7 ккал

С 5 дня до конца второй недели – переходное молоко, которое имеет свойства молозива, но содержит меньшее количество белков и солей.

ТЕХНИКА ВСКАРМЛИВАНИЯ

Здоровых новорожденных прикладывают к груди матери при отсутствии противопоказаний в ранние сроки – в первые 20-30 минут, независимо от лактации – стимулируется быстрое становление лактации, лучше адаптация новорожденного во  внешней среде. С первых дней разрешают сосать грудь по требованию, без фиксированного расписания ( в том числе ночью), что позволяет воспользоваться молозивом, которое имеет вісокий уровень имуноглобулина А (предупреждает возможное инфицирование новорожденного). Частое сосание способствует бістрому становлению лактации, так как усиливается выброс пролактина  и окситоцина. Пролактин стимулирует выделение молока, окситоцин – отдачу молока. Необходимо пребывание матери и ебенка в одной палате. Нельзя использовать... После выписки из роддома ребенка кормят по требованию до 10 раз в сутки  без ночного перерыва. Многие детивыдерживают 3-3,5 часа без кормления. В каждое кормление  ребенок сосет одну грудь, так как можетполучать заднее молоко богатое жирами, переднее молоко содержит мало жиров,  много лактозы и воды. Если малыш не насытился одой грудью ему дают вторую, следующее кормление начинают с той груди которой закончилось первое.

Вместе с молоком ребенок заглатывает воздух – беспокойство, срыгивание,  после кормления неоходимо придать ребенку вертикальное положение и держать его так до отрыжки.

Новорожденный ребенок не нуждается в пищевых добавках и жидкостях. После установления лактации в 3-4 недели  для здоровых доношенных детей устанавливается режим кормления 6 раз в сутки (через 3,5 часа).

6 разовое питание ребенок должен получать до 5-6 месяцев (до введения прикормов), затем он переводится на 5 разовое питание (с 4 часовым интервалом) до конца  года. Вялососущим и маловесным сначала 7 разовое питание  через 3 часа. На таком режиме ребенок должен нахожится до месяца – далее 6 разовое питание  до 5-6 месяцев, затем 5 разовое.

Если ребенок травмирован – время прикладывания к груди решается индивидуально. В 1 сутки не прикладывают, а прикладывают на 2-3 сутки, он кормится сцеженным грудным молоком. На естественном вскармливании ребенок должен находится не менее года (до 2 лет). О количестве грудного молока судят по настроению ребенка, поведению его во время кормления, состоянию тургора тканей,кривой веса и роста, состоянию кишечника, диурезу и др.

Способы определения необходимого количества молока:

В первые 8 дней по формуле Финкельштейна. Суточное количество молока равно 70 или 80*х, где х – день жизни, 70 если масса ребенка при рождении  менее 3200, 80 если более 3200. Или по формуле Зайцевой: 2% от массы тела Х*п, где п – день жизни.

Каолрийный способ

Обьемно весовой метод: суточный обьем рациона в зависимости от возраста составляет

Период жизни

Суточный обьем (от массы тела)

9 дней – 2 месяца

1/5

2 - 4 месяца

1/6

4 - 6 месяцев

1/7

6 - 9   месяцев

1/8

9 - 12 месяцев

1/9

Количество пищи на одно кормление  - суточный рацион / число кормлений. Во втором полугодии в         среднем 200 мл на одно кормление ( не более 1 л)

Наиболее правильное питание  - с учетом потребности пищевых ингридиентов.

В определенном возрасте молоко перестает удовлетворять потребности,поэтому вводят ПРИКОРМЫ – введение в питание ребенка ингридиентов, мало содержащихся в молоке, путем замещения части кормления новыми блюдами, прикормами.

Необходимо соблюдать правила:

Каждый вид прикорма  следует вводить постепенно начиная с 5-10 гр. В течении 2 недель  увеличивая до нужного обьема

Не следует назначать 2 прикорма 2-й назначают после привыкания к первому

Прикорм дают перед кормлением грудью

По консистенции пиза должна быт гомогенизированной, не должна вызывать затруднений при глотании

С возрастом следует переходить к более густой пище

Прикорм должен заменить одно молочное кормление

В качестве 1 прикорма - углеводы – овощное пюрэ. К нему добавляют сливки 50 гр., далее мясо. С этим прикормом вводят углеводы, витамины, минеральные соли.

Через 3-4 недели вводят 2 прикорм – злаковый (молочные 5-8-10% каши) – богат минеральными веществами, витамином В, растительным белком. 1 злаковый прикорм безглютеновые злаки – рис, гречка, кукуруза. Глютеновые злаки могут привести к глютеновой энтеропатии. Готовят каши на цельном молоке. При паратрофиях, рахите, анемиях – на овощном отваре, при аллергии к молоку. Если ребенок плохо набирает массу, имеет неустойчивый стул, назначают прикорм – молочные каши в качестве 1 прикорма. Самые лучшие – сухие инстантные смеси, их достоинство – гарантированный состав, безопасность, обогащение витаминами, микроэлементами.

С 8-9 месяца – 3 прикорм – молочные смеси – последующие формулы – специальный продукт детского питания на основе коровьего молока с оптимизированным жирно-кислотном  и витаминном составом. Дают творог фруктовое пюрэ.

Грудное материнское молоко в более старшем возрасте защищает от заболеваний  способствует оптимальным темпам развития. При введении прикормов оставляют частоту грудных кормлений.

После кормления дают грудь это способствует  длительной выработке молока у матери , а ребенок долго находится на грудном вскармливании

Отнимать ребенка от груди следует постепенно, путем сокращения числа кормлений молоком матери. Сначала заменяют утреннее кормление цельным молоком, через 5-7 дней вечернее кормление цельным молоком. Не рекомендуется отнимать ребенка от груди в летнее время, во время болезни, перед прививками

ДОКОРМЫ

Для коррекции витаминно-минерального баланса с 4 месяцев вводят фруктовые соки. Первые 4 месяца только грудное молоко (это обусловлено незрелостью ферментных систем, несовершенством иммунного ответа). По  ВОЗ: детям, находящимся на естественном вскармливании не вводить до 4 месяцев добавок. Если ребенок хорошо развивается на грудном молоке, то чисто грудное вскармливание продолжают до 6 месяцев.

1м вводят яблочный сок, черную смородину, вишневый сливовый. Начинают с нескольких капель, чайных ложек к 5-6 месяцам 50-60 мл, к году 100 мл. Малиновый клубничный, цитрусовый и томатный соки после 6-7 месяцев из-за опасности развития аллергических  реакций. Вишневый, гранатовый и черносмородиновый соки содержат дубильные вещества, полезные при неустойчивом стуле. Виноградный сок не дают из-за высокого содержания сахара.

Через 2 недели после соков (4,5 месяца) – фруктовое пюре с 5-10 гр. до 40 гр., которые оказывают положительное влияние на микрофлору.

Сок и пюре следует давать после основной еды. С 7(?) месяцев рекомендуют творог, как источник белка, незаменимых аминокислот, кальция, фосфора, с 5-10 гр. к 7 месяцам – до 40 гр., к году до 50 гр.

Вводят сливки 5 - 10 мл. С 6-7 месяцев включают желток (источник кальция, фосфора, железа, витаминов), продукт, содержащий белок. Вводят с  ¼, к 8 месяцам ½ и.т.д. С 8 месяцев вводят мясные блюда, бульон 20-30 мл. Через 10-12 дней мясной фарш, фрикадельки, котлеты. К 10 месяцем - 50гр., к году 100 гр. С 8-10 месяца 1- 2 раза в неделю дают рыбу, вместо мяса. Если у ребенка атопический диатез рыбу давать нельзя, вводят мясо и овощной суп. Расчет питания 1 раз в месяц. Производится коррекция питания: если дефицит белка – творог, жиров – сливки, углеводов – сахарный сироп в 6 месяцев – пищевые добавки.

Детские болезни           Смешанное и искусственное вскармливание

Лекция №3

Могут быть затруднения в естественном вскармливании со стороны матери и ребенка. Существуют абсолютные и относительные противопоказания к естественному вскармливанию.

Со стороны матери

Нефропатия средней и тяжелой степени

Оперативное родоразрешение

Большая кровопотеря в родах

Разрыв промежности 2 степени

Гнойно-воспалительные заболевания матери

Резус конфликт

Некоторые экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническая болезнь2ст., сахарный диабет, тяжелая анемия, заболевания сердечно-сосудистой системы и почек с декомпенсацией).

Со стороны ребенка:

Оценка по шкале Апгар менее 7 баллов

Асфиксия

Родовая травма

Гемолитическая болезнь новорожденных

Пороки развития

Недоношенность с отсутствием глотательного и сосательного рефлексов

Респираторный дистресс-синдром

Осложнения, возникающие при кормлении:

1.Развитие лактостаза:

Первичный воспалительный лактостаз – на 2-4 сутки после родов,  в рационе женщины следует ограничить употребление жидкости (особенно теплой), максимально часто прикладывать ребенка к груди. Если прилив молока происходит ночью, а ребенок не пробуждается – сцеживание грудного молока. При выраженном лактостазе рекомендуется один раз – синестрол 300000 ЕД., средство, уменьшающее вязкость молока(25% раствор сернокислой магнезии по 30 мл 2 раза в день, гипотиазид по 0,1 1 раз в день), средство, повышающее эвакуационную способность молока женщины (окситоцин 5 капель в нос, прозерин по 1 таблетке за 10 минут до кормления).

Вторичный воспалительный лактостаз – боль в груди + повышение температуры до 38 и выше, озноб – лечение вышеперечисленное проводится 2-3 дня с противовоспалительной терапией.

Абсолютные противопоказания со стороны ребенка

родовая травма

ГБН в первые десять дней

глубокая недоношенность

Детей в этих случаях кормят сцеженным молоком, при ГБН – донорским молоком.

Абсолютные противопоказания со стороны матери:

Злокачественные опухоли

острые психические заболевания

Тяжелые формы болезни крови и кроветворного аппарата

выраженная форма Базедовой болезни

Выраженные формы болезней почек

Выраженные формы заболеваний ССС с декомпенсацией

При пневмонии, гриппе, ангине вопрос о грудном кормлении решают в зависимости от состояния матери: в тяжелых случаях – временно прекращают кормление, в легких  - кормят кипяченым сцеженным молоком. При активной форме туберкулеза – ребенок с момента рождения отделяется от матери и удаляется из дома на 1,5-2,0 месяца (в отделение патологии новорожденных), для того чтобы после вакцинации выработался иммунитет.

Относительные противопоказания со стороны матери:

Соски неправильной формы (маленькие, втянутые). Ребенок должен приспособиться к соскам. В выраженных случаях временно приходиться кормить через специальные стеклянные насадки.

Мастит – серьезное препятствие: вопрос о прикладывании ребенка к груди решает педиатр и акушер-гинеколог. Учитывают, что с одной стороны – хорошее отсасывание из молочных желез приведет к  обратному развитию воспалительных изменений, с другой – можно внести новорожденному септическую инфекцию. Поэтому грудное вскармливание при гнойном мастите противопоказано, возобновляется после строго индивидуального решения.

Частая причина – трещины и ссадины сосков. Для предупреждения трещин используют масляные накладки с витамином А, облепиховым маслом, шиповником, маслом календулы. Перед кормлением их смывают. При трещинах применяются препараты:

галаскорбин – 2 чайные ложки + 100 мл дистиллированной воды  салфеткой обрабатывают 3-4 раза в день.

5% мазь синтомицина – 1-2 раза в сутки на пораженные участки перед кормлением смывают

листья эвкалипта заливают холодной, затем кипятят 15 минут, настаивают в течение 2х часов, перед кормлением обрабатывают грудь

раствор хлорфилипта 2% - обрабатывают после кормления.

При несильной болезненности рекомендуют кормление грудью, при резкой болезненности – ограничивают число кормлений для заживления. В часы перерывов нельзя допускать застой молока – сцеживание молокоотсосом.

Относительные препятствия со стороны ребенка:

Расщелина губы и твердого неба – к сосанию можно приспособиться. В тяжелых случаях – кормят из ложечки или через зонд

Молочница – временное затруднение, требующее лечения

Короткая уздечка языка – не затрудняет сосание

Непереносимость женского молока – редко (энзимопатии) – ребенок переводиться на лечебные смеси.

Гиполактия – причина перевода детей на смешанное и искусственное вскармливание в 80-90%.

1.Первичная – состояние, при котором, резкая недостаточность молока у матери отмечается с первых дней у 3-8% - связана с заболеваниями ЖВС и нарушением уровня гормонов в организме женщины.

2.Вторичная – чаще причиной становится мастит, трещины сосков, острые заболевания матери. Ведущее место – психологический фактор –отсутствие твердой настроенности на необходимость кормления грудью, психические заболевания и травмы. Нарушение ритма кормления - нарушение функции молокообразования - снижается сосательная активность. Вялое сосание –недостаточное раздражение молочных желез – снижение лактации. Ко вторичной гиполактации приводят: осложнения беременности, родового, послеродового периода, нерациональный образ жизни, недостаточность питания, переутомление, заболевания ССС, органов дыхания, почек и др., позднее прикладывание ребенка к груди, длительный перерыв между кормлениями.

Вариабельность высасываемого количества молока может быть  больше, поэтому необходимо осторожно ставить диагноз гиполактации. Подтверждаетсянаблюдением за диурезом, динамикой нарастания массы тела проводят контрольные кормления в течении нескольких дней.

4 степени недостаточности молока:

Степень

недостаточности

Дефицит молока по

отношению к потребностям

1

25%

2

50%

3

75%

4

>75%

Для сохранения длительной лактации и профилактики гиполактации необходимо:

Спокойная обстановка дома

Твердая уверенность в необходимости кормления ребенка грудью

Добавочный сон и отдых

Правильное, сбалансированное питание с использование специальных продуктов (фемилак-2)

Частое прикладывание ребенка к груди (по требованию)

Для устранения первичной гиполактации используют лечебные гормональные препараты, лактогеные гормоны (лактин – 6 ЕД*3 раза в день*6 недель, маммофизин – 0,5 мл*3 раза в день перед кормлением).

Выявляют причины гиполактации и устраняют их.

При лечении вторичной гиполактации кроме установления причин

применяют метаболитические комплексы (биогенные стимуляторы, витамины, микроэлементы) их назначают по 7 – 10 дней и повторяют по необходимости

Комплекс №1

апилак в таблетках  по 0,01 3 раза в день под язык  до полного рассасывания

поливитамины – гендевит (до 30 лет), ундевит (старше 30 по 1 драже 2 раза в день после еды. Дополнительно витамин Е в драже (при массе до 60 кг. - по 0,1, более 60 кг. - по 0,2)

Глютаминовая кислота по 1,0 3 раза в день через 20 минут после еды, запивая, сладким чаем.

Никотиновая кислота по 50 мг. 4 раза в день за 20 минут до кормления.

Комплекс№2

пивные дрожжи  60 гр.  3 раза в день ( сухие по 1 чайной ложке)

гефетин по 1 таблетке  4 раза  в день

пантотенат кальция по 1 таблетке 3 раза в день

Липоевая кислота  по 1,0 3 раза в день

Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день

Напитки: сок морковный, морковь, тертая с  молоком, настой перца, грецких орехов

Затем - докорм (не позднее 7 дней). При гиполактации  3-4 степени  - лечение и одновременно докорм – смешанное вскармливание

При недостаточности грудного молока переводят на  смешанное  или искусственное вскармливание.

СМЕШАННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ -  ребенок наряду с  женским молоком получает докорм в виде молока животных или смесей, изготовленных из него  и количество докорма более 1/5 пищи

ИСКУСТВЕННОЕ  ВСКАРМЛИВАНИЕ -  грудное молоко полностью отсутствует или составляет менее 1/5 от суточного объема пищи.

Искусственное вскармливание в 1 год – метаболитический стресс. Существует взаимосвязь между искусственным вскармливанием и повышенным риском развития ожирения, сахарного диабета, сердечно-сосудистыми заболеваниями и др.

¼  грудных детей питается грудным молоком более 4 недель, остальные получают смешанное или искусственное вскармливание.

Причины уменьшения естественного вскармливания:

гиполактация

занятость матери на производстве

нежелание кормить грудью, в связи с возросшими возможностями вскармливать различными смесями

При отсутствии материнского и донорского молока кормят молоком животных.

Состав коровьего молока:

Компоненты

Содержание в 100 мл в %

Белки

2,8

Жиры

3,2

Углеводы

4,7

Соли

0,7

Калорийность

58ккал

В 3 раза больше белков и солей, но меньше углеводов. Повышенное содержание белков не является положительным фактором, т.к. белок чужеродный, грубодисперсный, трудно усвояемый.

Основне недостатки:

В его составе полноценного Белка в 3 раза менше чем в женском молоке

В коровьем молоке меньше альбуминов избыток белков превращается в балластный белок как следствие затруднение усвоения что создает напряжение в процессе питания

Не идентично  содержание белков и углеводов в коровьем молоке

Жиры при расщеплении дают более низших жирных кислот

Углеводы обладают большей способностью к брожению, т.к. содержат а-лактозу

Витаминов в коровьем молоке значительно меньше (С в 5 раз, А в 9 раз), хорошо представлены витамины группы В, которые в процессе приготовления смесей резко уменьшаются

Значительно меньше ферментов

Не содержит антител – нет лактационного иммунитета

Отрицательный момент загрязненность. Для искуственного вскармливания необходимо гарантированное молоко (детское).

Требования  к гарантийному молоку

должно содержать в 100 мл не менее 3,5 г/л жиров

углеводов не менее 4,5 г/л

кислотность не более 20

давать не менее 85 г/л сухого остатка

общее количество бактерий не более 50 тысяч в 1 мл, не должно быть патогенных и гнилостных микроорганизмов

Для избежания размножения микробов молоко должно храниться на холоде. Употреблять после пастеризации или кипячения. Под действием высокой температуры – денатурация молока, деэмульгизация жиров, свертывание белков, разрушение витаминов, поэтому пастеризуют не более 5 минут.

У 3 недельного ребенка  в качестве докорма используют ионитное молоко (пропускают цельное молоко через специальную аппаратуру, содержащую ионообменные смолы), во время этого процесса вводят незаменимые аминокислоты и углеводы.

Белки ионитного молока створаживаются мелкими хлопьями – повышается усвоение, осаждается приблизительно 20% кальция  - уменьшается буферность и улучшается усвоение. После пропускания добавляют витамины группы В.

У детей на искусственном вскармливании  - трудность усвоения коровьего молока и высокая частота расстройств пищеварения. Для облегчения усвоения – ряд смесей.

Группы смесей:

Неадаптированные смеси – приготавливаются из коровьего молока путем разведения, они существенно отличаются по качеству от женского молока

Адаптированные смеси – в них белок коровьего молока подвергается предварительной обработка, добавляют растительные жиры с полиненасыщенными жирными кислотами и таурин, карнитин, витамины, минеральные соли (железо и др.). Они по составу приближены к женскому молоку, но имеют биологические отличия. Содержащиеся в женском молоке БАВ (гормоны, ферменты) обеспечивают правильное развитие и формирование детского организма, антитела и иммунные комплексы предохраняют ребенка от заболеваний.

С первыми каплями молозива ребенок получает естественную  иммунизацию.

Грудное вскармливание, осуществляемое длительное время, надежно защищает ребенка от ранней сенсибилизации, снижая риск развития аллергических заболеваний.

Выделяют 2 группы:

сладкие смеси

кисломолочные смеси

Это имеет значение  в отношении метаболизма и состояния местного иммунитета в кишечнике.

1.Неадаптированные смеси – простые молочные смеси – разведение коровьего молока 5% отваром различных круп (гречневой, овсяной, рисовой), в соотношениях

1:2 – смесь №1 (43 ккал)

1:1 – смесь №2 (Б-смесь 54 ккал)

2:1 – смесь №3 (В-смесь)

Они неполноценны. Неудовлетворительная смесь №1 (не применяется), смесь №2 – на короткое время переходная смесь. Из всех наиболее приемлема смесь №3: в 100 мл белков 1,9, жиров – 2,3, углеводов – 7,58, калорийность 59 ккал.

В промышленность выпускают смеси:

Название

Белки

Жиры

Углеводы

Калорийность

Крепыш

2,3

2,1

76

58

Здоровье

2,1

2,0

7,3

54

Они не полноценны т.к. имеют много углеводов и кальция, мало железа и витаминов, пониженное количество жиров (полиненасыщенных жирных кислот),дефицит аминокислот – лиз, лей, три, вал  несбалансированные. Усвоение простых смесей идет при большом напряжении пищеварения.

Буферность молока снижают методом подкисления: кефир – подкисление биологическим путем – действие бактерий молочно-кислого брожения.

Кефир – стимулирует секрецию пищеварительных соков, усиливает выделение желчи, медленно и равномерно покидает желудок – создаются благоприятные условия для пищеварения. Молочная кислота кефира гидролизует жиры  и обеспечивает нежное створаживание белков. Кефир подавляет рост в кишечнике патогенной микрофлоры.

В первые 8 месяцев жизни применяют разведение кефира – Б - и В-кефир (разведение 5% отваром круп). Добавляют сахар 5%,подкисляют заквасками. Б-кефир как переходная смесь (1-3д). В кефир – при отсутствии адаптированных смесей и определенных заболеваниях до 8 месяцев. Кормить цельным кефиром можно с 8 месячного возраста. При использовании кефира до 8 месяцев в кишечнике  появляются подслизистые диапедезные кровоизлияния, которые играют определенную роль в развитии анемии.

3 дневный кефир используется при лактазной недостаточности  т.к. содержание  лактазы незначительное, применяется при легких формах пищевой аллергии т.к. белковые фракции  имеют меньшую антигенность по сравнению с коровьем молоком.

Кисломолочные смеси «Биолакт» и «Биолакт 2» используют коровье молоко, которое заквашивают специально отобранными бактериями. «Биолакт» обладает  высокими протеолитическими свойствами, содержит ряд основных аминокислот, витаминов (в12) и необходимые ферменты. Белки легко расщепляются и усваиваются. При использовании «Биолакт» активируется гемопоэз. «Биолакт 2» обогащен микроэлементами и витаминами. Применяются у детей раннего возраста и новорожденных на протяжении года.

Название

белки

жиры

углеводы

калорийность

Биолакт 1,2

3,0

3,2

8,5

77

Болдырган

2,8

3,6

7,1

75

Несмотря на ряд положительных свойств кисломолочных смесей, они отличаются от женского молока и не рассматриваются как заменители.

Сухие смеси, приближенные по составу к грудному молоку – адаптированные молочные смеси (заменители женского молока). Хотя доказано, что  никакая технологическая линия не способно создать подобие женского молока, существует значительное подобие сухих смесей.

Различают 4 типа заменителей женского молока:

Начальные смеси – используются в течение первых двух месяцев жизни. Они приближаются по составу к грудному молоку и адаптированы к особенностям пищеварения и метаболизма детей первого года жизни. Содержат таурин, карнитин, которые не входят в состав коровьего молока, но присутствуют в женском молоке.

Последующие  смеси – предназначены для дальнейшего вскармливания (после 2 месяцев). Должны быть обогащены железом т.к. к 3 месяцам жизни запасы железа истощаются – риск развития железодефицитного состояния.

Частично-адаптированные смеси

Последующие формулы – молочные смеси для вскармливания с 5-6 месячного возраста

(Смеси смотри в приложении Таблица 1)

При переводе ребенка на  смешанное и искуственное питание

1. Врач должен учитывать физиологические особенности, возможности к адаптации и

потребности в основных ингредиентах. Следует  предпочесть адаптированные молочные смеси.

2. Необходимо определить количества молока матери и объем докорма

3. Докармливать следует после каждого кормления

4. Начинают докорм с небольших порций - увеличивают объем до необходимого.

При смешанном вскармливании режим питания - свободный (по требованию при контроле количества молока). Если объем докорма невелик — его дают с ложки, т.к. более легко легкое поступление через соску приводит к отказу от груди.  При большом объеме докорма используют  бутылочку с соской с мелким отверстием.

Перевод ребенка на искусственное вскармливание в 1е месяцы не должно быть быстрым, т.к. его адаптация протекает напряженно из-за физиологической незрелости.

При искусственном вскармливании детей 1х месяцев жизни рекомендуют 7- разовое питание (через 3,5 часа) до введения прикормов - 5ти разовое кормление.

С учетом индивидуальных особенностей число кормлений изменяют: если ребенок не съедает предложенный объем - требуется частое кормление мелкими порциями.

Сроки введения пищевых добавок: при смешанном и искусственном вскармливании:

Фруктовые соки - с 4 месяцев.

фруктовое пюре - 4.5 месяцев.

творог - с 6 месяцев

желток - с 7 месяцев.

мясные блюда - с 7 мес.

рыба - с 8-9 мес., заменяет I - 2 кормления.

1й  прикорм - с 5 месяцев - овощное пюре. Если плохо набирает массу – 1м прикормом может быть каша.

2й    через 1 месяц после 1го (с 6 месяцев)

3й - с 8 месяцев.

Цельное молоко у детей  1 года жизни желательно не использовать.

При смешанном и искусственном вскармливании суточная потребность в белках зависит от вида молочных продуктов.

При вскармливании адаптированными смесями:             (до введения прикормов)

Белки – 3г/кг  смешанное; 3,5 г/кг искусственное.

При вскармливании неадаптированными смесями:          (до введения прикормов)

Белки – 3,5г/кг смешанное; 4,0 г/кг искусственное

В жирах и углеводах потребность такая же

При смешанном питании калорийность увеличивается на 5%, при искусственном на 10%. При крупной массе тела детей объем вскармливания расчитывается исходя из среднего количества белков и углеводов. Суточный объем пищи, может быть, ниже нормы. В возрасте 1,5-2,0 месяцев можно давать 1/6 массы тела и если динамика  соответствует возрасту, то необходимости  увеличения содержания пищевых веществ нет. При недостаточном и избыточном нарастании массы тела проводится коррекция питания.

ПИТАНИЕ НЕДОНОШЕННЫХ.

индивидуально и зависит от степени недоношенности, массы тела наличии или отсутствии глотательного и сосательного рефлексов. Независимо от выбранного способа  первое кормление кормление начинают через 2 - 3 часа после рождения, но не позднее 6 - 8 часов.

Дети с массой 2000гр. И более, которые находятся в относительно удовлетворительном состоянии, м.б.

приложены к груди как и доношенные (через 20-30 мин). Следят за появлением усталости ребенка - цианоз носогубногобного треугольника, одышка. При этих симптомах число кормлений ограничивают.

Детям массой 1500-2000 гр. При отсутствии тяжелой патологии проводят пробное кормление из бутылочки.

Глубоко недоношенных  детей массой 1000-1500 г. кормят через зонд (при отсутствии рефлексов глотания и сосания).

При отсутствии возможности проводить энтеральное питание  - парентеральное питание. Полное парентеральное питание – при очень тяжелом состоянии ребенка, язвенно-некротическом энтероколите, некоторых аномалиях развития ЖКТ, в до и постоперационном периоде. При проведении парентерального питания ежесуточный контроль КОС крови, уровня основных элементов, глюкозы,  мочевины, измерение диуреза.

При первой возможности (при стабилизации состояния) необходимо вводить минимальный объем энтерального питания. В результате введения небольшого объема молока (4-8 мл) – стимулируется выброс гормонов кишечника, улучшается его моторка, не страдает кишечная стенка, что способствует нормальному развитию и полноценному функционированию ЖКТ в дальнейшем.

Если незрелый ребенок хорошо переносит грудное вскармливание или высасывает норму из бутылочки, для него устанавливают 7-8 разовый режим питания через 2,5 – 3,0 часа с 4 часовым ночным перерывом

При необходимости (масса менее 1500 гр. и выраженные симптомы угнетения ЦНС) недоношенных вскармливают порционно через назогастральный зонд (7-10 раз в сутки). Детей с недоразвитыми рефлексами глотания и сосания кормят через зонд, который вводят на расстояние равное расстоянию от переносицы до мечевидного отростка на 2 суток, вынимают, стерилизуют и вводят через другую половину носа. При появлении сосательного рефлекса кормят из бутылочки с соской.

При парентеральном питании постоянный катетер в вену и вводят жидкость.

Состав инфузионных растворов:

глюкоза, электролиты, гидролизат белка, витамины, жировая эмульсия.

Энергетический коэффициент 720-800 ккал в 1 литре жидкости. Раствор вводят из расчета 100-150 мл/кг массы тела/сутки – постепенно переходят на кормление через зонд – из бутылочки – к груди.

Обьемы питания

первые 8 дней жизни по формуле Роммеля: обьем молока = 10+п (день жизни) – это количество молока на 100 гр. массы тела

более 10 дней объемно-весовым способом

- 10-14 дней   1/7

- 2-3 недели   1/6

к 1 месяцу  1/5

Калорийный способ для недоношенных

7 дней –  70 ккал

10 дней 100 ккал

20 дней 120 ккал

Особенности обмена веществ

1. Высокая калорийная потребность в возрасте первых 6 мес. - 120              массы тела с 7 до 12 мес. - 115 ккал/кг массы тела        ЕВ

2.Повышенная потребность в витаминах, микроэлементах

3.Положительный азотистый баланс

4.Повышенная потребность в воде

1-ый год жизни - 150 - 120 мл/кг

от 1 до 3 лет - 120 - 100 мл/кг

от 4 до 6 лет - 100 - 80 мл/кг

от 7 до 12 лет - 80 - 60 мл/ кг

от 13 до 15 лет -50-40 мл/кг

Грудное молоко:

Б - 50%-альбумины все незаменимые аминокислоты, Jg, мелкодисперсный, легко усваивается Ж - ПНЖК 9-12% много ФЛ мало жирных летучих кисло (в-оксимасляной и др.), больше активность липазы, значительное количество в эмульгированном состоянии У - в-лактоза и олигоаминосахара — бифидогенные факторы, 28 микроэлементов, 19 ферментов,   витамины,   гормоны,   антитела,   лизоцим,   факторы свертывания; натуральность, стерильность; био, связь;  риск СД, атеросклероза, лейкоза, хр. заболеваний органов пищеварения, аллергических заболеваний.

В первые 7-8 дней жизни суточный объем молока для ребенка можно рассчитать по формуле Финкельштейна, V = 70 (80) *п где V - суточный, объем пищи, п -  число дней жизни, 70 и 80 - эмпирические цифры; цифра 70 берется в том случае, если масса тела ребенка при рождении менее 3200 г, цифра 80 - масса тела 3200 г и более.

по формуле Г .И.  Зайцевой V (2% массы тела ребенка )*п, где п — число дней жизни. Для расчета суточного объема  питания ребенку старше 8 дней используют:

Обьемно-весовой метод

от 9-10 дней до 2 мес. - 1/5 массы тела;

от 2 до 4 мес, - 1/6  массы тела;

от 4 до 6 мес, - 1/7 массы тела;

от 6 до 9 мес. - 1/8 массы тела;

к концу первого года- 1/8-1/9 массы тела,

Количество молока на одно кормление высчитывается путем деления суточного объема на число кормлений.

Колорийный способ

на 1 кг массы тела ребенок, находящийся на естественном вскармливании, должен получать до 3 месяцев   - 120 ккал/сутки;

с 4 по 6 мес.    - 120 ккал/сутки;

с 7  по 12 мес. – 115 ккал/сутки;

(Зная массу тела и возраст ребенка, легко подсчитать необходимое количество молока, исходя из того, что в 100 мл женского молока содержится 75 ккал)  Ккал+5% при смешанном (125-120 ккал), +10% при искусственном вскармливании (130-125 ккал)

По потребности ребенка в пищевых ингредиентах (самый точный)

Белки

Жиры

Углеводы

Покрывают 15% суточного

калоража;

энергетическая ценность

4,1 ккал/г

Покрывают 30-35% суточного

калоража;

энергетическая ценность 9,3 ккал/г

40% суточного калоража;

главный источник энергии, 3,75 ккал/г

Основной пластический материал; содержат незаменимые аминокислоты (три, фен,  мет, лиз, тре, гис, цис, таурин)

Входят в состав клеток организма, принимают участие в обмене веществ

Составная часть клеточных мембран клеток соединительной ткани, ДНК, РНК, эритроцитов (группы крови)

Участие в выработке антител, формировании иммунитета, участие в гемопоэзе

Принимают участие в формировании иммунитета,

роль запасного питательного материала + защита и теплоизоляция

Способствуют окислению жиров,процессам пищеварения

Участие в выработке ферментов гормонов,

витаминных комплексов

Источник жирорастворимых витаминов полиненасыщенных жирных кислот

Входят в состав  ферментов, гормонов

Потребность в белке составляет:

в возрасте до 3 мес. – 2,2-2,5 г/кг

в возрасте 4-6 мес. – 3 г/кг

в возрасте 7-12 мес. – 3,5 г/кг

Потребность в жире:

в возрасте до 3 мес. — 6,5 мг/кг,

в возрасте 4-6 мес. -6 г/кг;

в возрасте 7-12 мес. -5,5 г/кг.

Потребность в углеводах на протяжении всего первого года жизни составляет     13 г/кг.

Потребность в белках зависит от вида вскармливания, а в жирах и углеводах остается одинаковой при всех видах вскармливания.

Смешанное вскармливание: до введения прикорма 3,0 гр. белка при адаптированных смесях 3,5 гр. при неадаптированных смесях; после введения прикорма 3,5 гр.

Искусственное вскармливание: до введения прикорма 3,5 гр. белка при адаптированных смесях; 4,0 гр.при неадаптированных смесях; после введения прикорма 4,0 гр.

Режим кормления. Первое кормление в первые 20-30 минут после рождения. Кормление по требованию3-4 недели. 6 разовое через 3,5 часа – до введения прикорма. 5 разовое кормление через 4 часа – после введения прикорма.

Прикормы

Вид прикорма

Время введения

1 - Овощное пюре

5-6-б,5 мес.

2 - Безглютеновые каши

через 3-4 нед после первого прикорма

3 - «После дующие формулы»

8-9 мес.

Пищевые добавки

Вид добавки

Время введения

Фруктовые соки

4 мес.

Фруктовое пюре

4,5 мес.

Желток куриного яйца

6 - 7 мес.

Творог, сливки

7 - 8 мес.

Мясной бульон

7 мес.

Мясной фарш

7,5 мес.

Рыба

8-9 мес.

Детские болезни                               Дистрофии.

Лекция № 4                                

Дистрофии – сборное понятие о патологии детей раннего возраста,  в основе которого лежит нарушение одного или всех видов обмена веществ.

Дистрофии хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушение правильного гармоничного развития ребенка. Дистрофия может возникать у ребенка любого возраста, но у детей раннего возраста она встречается особенно часто. Это связанно с особенностями обмена веществ и анатомо-физиологическими особенностями детского организма. По данным ВОЗ дистрофией страдают 10-20% детей раннего возраста. Предрасполагающими факторами являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности детского организма. Это напряженный обмен веществ у ребенка грудного возраста он в 4 раза выше, чем у взрослого, такой обмен веществ нуждается в высокой активности различных ферментов, а у детей раннего возраста она ниже чем у взрослых, следовательно, складывается парадоксальная ситуация: ребенку надо расти, давать хорошие прибавки массы тела, ведь в 4 месяца его масса должна удвоится. Ребенку необходимо усваивать огромное количество пищи (120-130 ккал/кг*сутки, в то время когда взрослому только 40 ккал/кг*сутки) и все это происходит при относительно низкой ферментативной активности на всех уровнях (ЖКТ, сыворотка крови, клетки). Поэтому у ребенка первого года жизни легче может развиться перенапряжение обмена веществ. Снижение ферментативной активности как следствие снижение усвоения питательных веществ. Этому способствуют также несовершенство регуляторных систем: ЦНС, эндокринной системы, ЖКТ, печени, и др. Предрасполагающие факторы тем более выражены, чем меньше ребенок. Дистрофии чаще всего развивается у мальчиков, так как фактор, регулирующий синтез иммуноглобулинов связан  с Х-хромосомой значит резистентность к инфекционным заболеваниям у мальчиков ниже, они чаще болеют.

Классификация дистрофий:

Строится с учетом происхождения, типа, степени тяжести и этиологии заболевания:

1.по происхождению:

пренатальные дистрофии (врожденные)

постнатальные дистрофии (приобретенные)

смешанного происхождения (пре-, постнатальные)

2. по типу:

гипотрофия (1,2,3 степени тяжести)

гипостатура

паратрофия

а. С преобладанием массы над ростом

б. С равномерным избытком массы и роста

в. С нормальной массой и ростом

3. по периоду

начальный период

период прогрессирования

период стабилизации

период реконвалесценции.

4. по этиологии

экзогенные дистрофии (алиментарные, инфекционные, токсические)

эндогенные дистрофии (эндокринные, нейроэндокринные расстройства, пороки развития, первичные нарушения обмена веществ, аномалии конституции).

смешанные дистрофии ( экзогенно-эндогенные)

ЭТИОЛОГИЯ ДИСТРОФИЙ.

Пренатальная дистрофия обычно связана с действием на плод неблагоприятных факторов:

острые или обострение хронических заболеваний беременных

токсикозы беременных

многоплодие

аномалии плаценты и пуповины

нерациональное питание женщины

производственные вредности

курение употребление спиртных напитков

употребление некоторых препаратов в особенности с целью изгнания плода

воздействие ионизирующей радиации, УВЧ-терапии

чрезмерное физическое и нервно-психическое перенапряжение

наследственность.

Врожденные дистрофии часто наблюдаются у детей с хромосомными мутациями наследственными болезнями обмена, внутриутробными инфекциями. Причинами дистрофий может быть также внутриутробная родовая внутричерепная травма, асфиксия новорожденного, конституционные и другие особенности матери ( пожилой или слишком молодой возраст, родственный брак).

Постнатальные дистрофии также могут быть вызваны экзогенными и эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относят алиментарные, токсические, инфекционные факторы. Это:

недостаточное количество пищи, принимаемое ребенком

Гиполактация у матери

затруднение глотания, когда имеются трещины соска молочной железы или уродства в виде незаращения твердого неба

качественный недокорм ( дефицит основных питательных элементов: белков, жиров, углеводов, мин. вещества) при неправильном питании кормящей женщины.

позднее или слишком раннее введение прикорма

питание ребенка сцеженным грудным молоком, в этом случае полноценность женского молока снижается ( стерилизация, хранение) т.к. разрушаются гормоны, ферменты, витамины то есть все биологически ценные компоненты пищи.

неоправданный подбор и приготовление смеси

бедность пищи витаминами

дефицит воды (преобладание в рационе концентрированных смесей)

инфекционные факторы: внутриутробная инфекция, заболевания детей 1 го месяца жизни, заболевания ЖКТ, частые ОРЗ, пиелонефрит, сепсис, туберкулез.

токсические факторы чаще всего это гипервитаминоз и среди них гипервитаминоз Д, могут быть искусственные отравления.

факторы окружающей среды: различают антигенные факторы, антигигиенические условия, дефекты режима, эмоциональная бедность жизни ребенка, однообразие обстановки, отсутствие ярких положительных раздражителей. Эндогенные причины это, прежде всего:

пилоростеноз, атрезия желчных протоков

пороки сердца, головного мозга, печени, почек

наследственные аномалии обмена веществ

эндогенные заболевания (СД, врожденная дисплазия надпочечников)

наследственные иммунодефицитные состояния

Дистрофии чаще всего возникают под воздействием комплекса неблагоприятных факторов.

ПАТОГЕНЕЗ ДИСТРОФИЙ

Патогенетические механизмы во многом зависят от этиологии но у всех детей при дистрофии развивается ряд отклонений от нормы. Прежде всего, это изменения со стороны ЖКТ, ЦНС и процессов обмена веществ. В патогенезе внутриутробной дистрофии имеет значение хроническая дистрофия и изменения маточно-плацентарного кровотока. В результате чего извращается взаимоотношения в системе мать-плацента-плод и нарушения транспорта кислорода и питательных веществ к плоду. При дистрофии пренатального происхождения первостепенно страдают трофические центры НС.  Хотя обязательно имеет место патология эндокринной системы, а нарушения процессов обмена носит вторичный характер.

При дистрофии пренатального происхождения имеется недостаточность поступления в организм ребенка необходимых энергетических и пластических веществ с пищей или нарушения расщепления и всасывания ее компонентов, что ведет в конечном итоге к голоданию организма. Это сопровождается нарушением пищеварения, деятельности нервной и эндокринной системы, отмечается снижение кислотности желудочного сока, снижение активности ферментов желудка, кишечника, поражение поджелудочной железы итд. Что приводит к снижению всасывания в ЖКТ, нарушение полостного и пристеночного пищеварения, замедление эвакуации пищи  из желудка и кишечника, что ведет к развитию гнилостных и бродильных процессов и создания благоприятных условий для развития дисбактериоза, снижения порога переносимости т.е толерантности к пище. Легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушение моторики в виде упорных запоров. В результате в организм не поступает достаточное количество необходимых пищевых веществ, что нарушает в первую очередь синтез ферментов гормонов белков, развивается диспротеинемия, дефицит ферментов, витаминов, снижается активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями, что приводит к накоплению недоокисленных продуктов обмена, развитию метаболического ацидоза. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ и повышение их эндогенного расхода, снижение синтеза ферментов и глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции. При дистрофии изменяется характерное для растущего организма состояние положительного азотистого баланса. При выраженной дистрофии оно сменяется состоянием отрицательного азотистого баланса, т.е. процессы диссимиляции преобладают над процессами ассимиляции.

КЛИНИКА ДИСТРОФИЙ

Клинической выраженностью степени дистрофии и нарушения обмена  является состояние аппетита. Если обменные процессы нарушены неглубоко, имеется некоторое несоответствие между ассимиляции и диссимиляции  с повышением последней, то аппетит ребенка сохранен. Если нарушены процессы ассимиляции то это 2 степень гипотрофии и проявляется снижением аппетита. 3 степень гипотрофии характеризуется катастрофой обмена (нарушение всех видов обмена), резкое снижение толерантности, ассимиляции к пищевым веществам и тяжелая анорексия. Постепенно снижается возбудимость коры головного мозга, разлитое торможение распространяется на подкорковые центры. Все это нарушает функции внутренних органов и, прежде всего ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. По мере прогрессирования дистрофии повышается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, прежде всего надпочечников, щитовидной железы, гипотрофии вилочковой железы, т.е. развивается эндокринная недостаточность. При изменении со стороны реактивности (иммунной системы) при гипотрофии 1 ст. показатели неспецифической защиты находятся по нижней границе нормы, при 2 и особенно 3 ст. резко снижены показатели иммунитета, поэтому эти дети часто и длительно болеют. Таким образом, дистрофия это сложное заболевание в патологический процесс вовлекаются все органы и системы. Глубина нарушений обмена веществ зависит от степени тяжести дистрофии. Схематично патогенез можно представить следующим образом:

Предрасполагающие факторы

Голодание

Использование запасов гликогена, жиров, минеральных веществ

Резкое нарушение активности ферментов на уровне ЖКТ, сыворотки крови, клетки

Нарушение всех видов обмена веществ

Нарушение функций всех органов и систем

Склонность к септическим заболеваниям

Нормотрофия – соответствие массы и роста возрасту ребенка, хороший аппетит и достаточные прибавки массы тела, нормальное психомоторное развитие, розовая чистая и эластичная кожа, достаточное развитие подкожножировой клетчатки, хороший тургор тканей и тонус мышц, отсутствие отклонений со стороны внутренних органов, спокойный сон, хороший психоэмоциональный тонус, хорошая сопротивляемость инфекции, регулярный стул и мочеиспускание.

                                                                                                                                        Сперанский и Розенталь.

При отклонении от этих показателей можно заподозрить развитие дистрофии.

Гипотрофия 1 ст. тяжести характеризуется истощением подкожножировой клетчатки на всех участках тела и прежде всего на животе.

Индекс упитанности Чулицкой 10-15

N/3*окружость плеча + окружность бедра + окружность голени – рост = 25 см

Индекс Эрисмана

Окружность грудной клетки/ ½ роста

У ребенка старше 2 месяцев окружность грудной клетки больше половины роста на 10-15 см. Жировая складка дряблая тургор тканей снижен бледность кожи и слизистых, снижена упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, а масса тела снижена на 10-20%. Кривая нарастания массы уплощена общее состояние удовлетворительное, психомоторное развитие соответствует возрасту, но ребенок беспокоен, сон его нарушен, аппетит сохранен, стул со склонностью к запорам, секреторная функция пищеварительной системы достаточна, показатели копрограммы нормальные, диурез снижен, показатели иммунограммы в пределах нормы или незначительно снижены всегда имеются костные проявления рахита. Со стороны внутренних органов имеются  функциональные нарушения. В крови имеются тенденция к анемии или легкая анемия.

Гипотрофия 2ст. тяжести характеризуется дефицитом массы телом 20-30% отставанием в росте на 1-3 см. Ребенок вял заторможен снижена реакция на раздражение, он несколько отстает в психомоторном развитии. Кожа бледная на бедрах свисает складками имеются проявления гиповитаминоза. Подкожная жировая клетчатка резко уменьшена на туловище,верхних конечностях, отсутствуе на животе и бедрах и сохранена только на лице. Индекс Чулицкой 0-10, кривая нарастания массы тела плоская, мышцы истончены, тонус их резко снижен, видимые слизистые бледные, сухие, большой родничок запавший, всегда имеются костные проявления рахита, аппетит снижен, секреция пищеварительных желез, снижена, переваривание не полное, стул редкий, скудный иногда бывает диарея,мочеиспускание редкое, моча концентрированная м запахом аммиака. Выделяются: одышка, приглушенность сердечных тонов, нарушение ритма, тахикардия или брадикардия. В крови анемия. Имунная реактивность снижена. Дети часто и длительно болет инфекциями склонными к генерализации.

Гипотрофия 3 ст. тяжести характеризуется дефецитом массы тела более 30% отставание в росте на 3-5 см. Ребенок глубоко заторможен снижена реакция на раздражители, отсутствуют положительные эмоции психомоторное развитие резко отстает, отсутствует подкожжножировая клетчатка. Кожа сухая дряблая с сероватым оттенком. Имеются проявления гиповитаминоза мышцы резко гипотоничны. Лицо треугольное старческое черты лица заострены, видисмые слизистые сухие, губы ярко-красные, крик слабый, кости черепа могут заходить одна за другую,всегда имеются костные прояввлениея рахита. Выявляется одышка, дыхание поверхностное, нарушение сердечного ритма тахи- или брадикардия, тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум,в  крови всегда анемия, постоянная анорексия или даже абулия. Секреция пищеварительных желез угнетена, кислотность желудочного сока почти нулевая, переваривание и всасывание резко наушено, стул голодный редкий. Периодически появляется диарея, иммунная реактивностьрезко снижена. Поэтому эти дети часто и длительно болеют, заболевания у них протекают с гнойно-септическими осложнениями.

Паратрофии

Длина и масса тела нормальные или даже избыточные. Психическое развитие умеренно отстает. Вид ребенка пастозный тургор мягких тканей снижен. Повышена гидрофильность тканей, мышечный тонус снижен. Костные проявления рахита. Выявляются, функциональны изменения со стороны внутренних органов. В крови обнаруживается тенденция к анемии или анемия легкой степени, иммунная реактивность снижена.

Дистрофии алиментарного происхождения

Мучные расстройства питания

Встречаются в тех случаях, когда ребенок получает кашу несколько раз в сутки, слеовательно в рационе ребенка имеется дефицит полноценных белков и жиров при избытке углеводов. В клинике на первое место выступают массивные безбелковые отеки, вследствие снижения онкотического давления плазмы. После ликвидации отеков выявляется гипотрофия 2-3 степени тяжести.

Молочные расстройства питания

Встречаются у детей в конце 1  и на 2м году жизни, в тех случаях, когда ребенку не вводят своевременно прикорм, и он длительно продолжает питаться одним молоком. Молоко содержит все основные компоненты питания, поэтому тяжелые формы дистрофии здесь не встречаются. Как правило, дистрофия не превышает гипотрофии 1 степени, но всегда  имеется анемия, что обусловлено отсутствием микроэлементов и витаминов, которые содержаться в овощах. Избыток жиров связанный с повышением потребления молока, в недостатке углеводов он не усваивается. Расщепляясь в кишечнике этот избыток жирных кислот, образует плотный, сухой глинистого вида стул (жирно-мыльный стул) характерный для данной патологии. Имеется и избыток белка, который подвергается гниению в кишечнике, в результате чего имеется запах тухлых яиц.

Гипостатура

Это равномернее отставание в длине и массе тела при нормальном состоянии упитанности, тургора кожи. Отмечается некоторое отставание в психомоторном развитии. От гипостатуры следует отличать гипоплазию.

гипоплазия – вариант нормального физического развития, который встречается нечасто, когда у ребенка имеется малый рост и вес, при нормальном психомоторном развитии.

Пренатальная диагностика

Дети  имеют не  только дефицит массы и роста, но и симптом незрелости, функциональные расстройства ЦНС, иногда пороки развития

Имеется 5 клинических вариантов:

невропатическая форма

нейродистрофическая форма

нейроэндокринная форма

энцефалопатическая форма

- алкогольный синдром                    (все кроме невропатической формы имеют органические изменения)

Невропатическая форма

Эти дети обычно рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом. Явления дистрофии возникают вскоре после рождения. Выражены они не очень резко, но стойко сохраняются. Психомоторное развитие нормальное. Неврологический статус не изменен. В клинической картине на первом плане выступают изменения поведения ребенка, двигательно-эмоциональное возбуждение, расстройства сна (снижение продолжительности, плохое засыпание), аппетит снижен, извращены пищевые реакции (ведущий симптом), в возрасте  1 года  употребляет только жидкую пищу и только одного вкуса. Основа патологии поражение корково-подкорковых  взаимоотношений, а значит нарушение соотношения между возбуждением и торможением в области пищеварительного центра.

Нейродистрофическая форма

Имеется значительные изменения, до 50% отставания в массе тела и тяжелая анорексия, отставание в росте выражены менее значительно. Психомоторное развитие несколько задерживается. В основе лежит поражение ЦНС.

Нейроэндокринная форма

Характеризуется отставанием в длине (иногда до 39см.), причем это отставание выражено уже при рождении (нанизм, микроцефалия), уменьшение размеров грудной клетки. Пищевые реакции изменены. Выявляются гипофизарные расстройства, запаздывает появление ядер окостенения. Иногда нарушаются функция щитовидной железы, паращитовидных и других желез. Психомоторное развитие отстает. В основе лежит нарушения ЦНС и эндокринной системы.

Энцефалопатическая форма

Характеризуется выраженным отставанием в психомоторном развитии, тяжелой гипотрофии и анорексией. Отставание в росте менее выражено. Часто имеется микроцефалия. В основе лежит тяжелое поражение ЦНС.

Алкогольный синдром

Дети с алкогольным синдромом рождаются у тех женщин, которые страдают алкоголизмом и во время беременности не прекращает принимать алкоголь. Основной клинический симптом задержка физического и умственного развития в сочетании с  черепно-лицевыми уродствами, возможны аномалии развития конечностей, внутренних органов, наружных половых органов. Наиболее типичны нарушения со стороны лицевой части черепа, микрофтальмия, удлинение лица, низкий лоб, недоразвитие подбородка, маленький рот, седловидного типа нос, дисплазия ушных  раковин, птоз, большой рот с тонкими губами выпуклая верхняя губа с красной каймой ( «рот рыбы»), косоглазие уплощение затылка, укорочение длины глазных щелей, встречаются дефекты развития костной системы. В результате лишения ребенка алкоголя появляются признаки абстиненции, через 6-24 часа учащается дыхание, появляется рвота, тремор, судороги, нередко остановка дыхания. Выявляются тяжелые пороки развития

Лечение дистрофий

Лечение должно быть комплексным с учетом этиологии патогенеза, реактивности организма. Терапия должна быть патогенетической, симптоматической и стимулирующей. Прежде всего необходимо выявить и устранить причину дистрофии.

Гипотрофия 1 степени

назначают питание соответствующее возрасту, причем расчет белков и углеводов производят на  должную, а жиров на среднюю массу тела между должной и фактической. Должную массу тела вычисляют с учетом возрастных прибавок  а минимальный вес берут за 3 кг.даже если ребенок при рождении весил меньше.

Гипотрофия 2 степени

Количество кормлений увеличивают до 8 раз.

Этапная диетотерапия

1 этап: разгрузка с целью восстановления толерантности к пище ( прикормы и пищевые добавки исключают

2 этап: питание соответствует возрасту

Суть разгрузки назначение более легко усвояемой пищи (лучше грудное молоко), при его отсутствии кисломолочные смеси.

1 день: 1/2 или 1/3  от возрастного объема пищи. Недостаточный обьем восполняют жидкостью часть, которой вводиться парентерально. Убедившись, что ребенок справился с этим количеством молока на второй день и последующие увеличивают дозу кормления на 10 мл на кормление доводя к 5-7 дню до должного объема. Затем ребенка постенпенно переводят на кисломолочные смеси соответственно возрасту. Расчет белков и углеводов производят на приблизительно долженствующую массу тела, на среднее между фактической и долженствующей массой тела рассчитывают жиры.

приблизительно долженствующая масса тела = фактическая масса тела + 20% от фактической массы

Нагрузка белками не должна быть больше 4,5-5 г/кг фактической массы тела (иначе они не усваиваются). Если необходима коррекция питания сначала добавляют белки (творог) и углеводы ( сахарный сироп) а затем жиры (сливки).

Гипотрофия 3 степени

Диетотерапия начинается с внутривенного питания (плазма, альбумин, глюкоза, жировые эмульсии,солевые растворы), одновременно пытаются кормить сцеженным грудным молоком в количестве 20-30 мл на 1 кормлени. число кормлений увеличивают до 10 в сутки, при появлении положительного пищевого рефлекса увеличивается  количество молока на 10 мл  на каждое кормление, доводя обьем до 50 мл на кормление, число их 7-8 раз в сутки и продолжают увеличивать количество молока. Затем диетотерапия соответствует таковой при гипотрофии 2 степени.

При паратрофии необходимо нормализация диеты ребенка. необходимо введение овощных прикормов обогащение  пищи белками и витаминами.

При молочных расстройствах питания ограничивают количество молока и повышают содержание  в пище углеводов, введение прикормов.

При мучных расстройствах питания необходимо наоборот ограничить в питании углеводы и увеличить количество молока, творога или других белковых прдуктов.

В лечении дистрофий применяют следующие виды стимулирующей терапии:

ферментотерапия (фестал, панзинорм, панкреатин)

витаминотерапия (аскорбинова к-та, А, В, фолиевая к-та)

биостимуляторы (пентоксил, дибазол, пантокрим, женьшень)

гормонотерапия (анаболические стероиды: нерабол, ретаболил, инсулин, тиреоидин)

при невропатической форме:

охранительный режим 2-3 разовый сон днем и достаточный по продолжительности ночной сон, не менее 14 часов для детей до  лет.

седативная терапия (бром, валериана, обязательно с небольшими дозами кофеина)

при нейродистрофической форме:

витаминотерапия

обязательны анаболические стероиды (ретаболил, нерабол)

при нейроэндокринной форме:

витаминотерапия

анаболические стероиды

гормонотерапия в зависимости от патологии (предизон и тереоидин обязательны)

при энцефалопатической форме:

средства, повышающие  обменные процессы в ЦНС (энцефабол, церебролизин(нельзя при судорожной готовности), глютаминовая кислота)

анаболические стероиды

витаминотерапия

массаж, гимнастика.

Профилактика дистрофий

борьба за естественное вскармливание

полноценное питание ребенка

своевременное введение пищевых добавок и прикормов

профилактика и активное лечение инфекционных заболеваний

своевременная коррекция пороков развития.

Детские болезни.                         Энзимопатии.

Лекция №5

Все процессы обмена веществ в человеческом организме протекают с гораздо большей скоростью, чем соответствующие химические реакции вне организма.

Их осуществление происходит при определенных условиях включающих температуру около 38 оС и рН в пределах 7,4 и возможны только благодаря ферментам.

Заболевания обмена веществ, в патогенезе которых основную роль играет отсутствие, недостаток или дефект  структуры клеточных ферментов носят названия - энзимопатии.

Выделяют наследственные и приобретенные энзимопатии. В основе наследственных энзимопатий лежат генетически детерминированные нарушения ферментов наступивших в результате генных мутаций в настоящее время известно около 600 наследственных энзимопатий. При приобретенных энзимопатиях энзимные нарушения возникают вторично в ходе  патологического процесса. Выделяют нарушения обмена липидов, углеводов и аминокислот.

Наследственные нарушения обмена аминокислот

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ.

В основе этих нарушений лежит врожденное отсутствие, дефицит или дефект тех ферментов, которые участвуют в обмене аминокислот. Из этой группы наиболее распространенным заболеванием является фенилкетонурия или фенилпировиноградная олигофрения.

Это наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена фенилаланина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 15% случаев отмечается кровное родство родителей больного. Частота заболевания 1:10000 новорожденных. Оно является результатом неполноценности фермента фенилаланиноксидазы. Нарушается переход фенилаланина поступающего с пищей в тирозин. Это приводит к накоплению в крови фенилаланина, уровень которого повышается также в цереброспинальной жидкости и моче. Избыток накопленного фенилаланина частично подвергается дезаминированию в результате чего образуется фенилпировиноградная, фенилмолочная и фенилуксусная  кислоты, которые оказывают токсическое действие на ЦНС. Формируется дефицит тирозина и недостаточный синтез меланина и катехоламинов, что приводит к снижению пигментации кожи, волос и артериальной гипотонии. Кроме того, нарушается обмен триптофана, а значит синтез серотонина играющего важную роль в деятельности ЦНС. В мозге при фенилкетоурии обнаруживаются нарушения процессов миелинизации.

Клиническая картина

Проявляется уже в период новорожденности. Эти дети белокурые со светлой кожей и голубыми глазами. У них отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость с характерным мышиным запахом. У них появляется рвота, череп чаще микроцефалический. Дети вялые, пассивные, не интересуются окружающим. Иногда они раздражительны, плаксивы. Они отстают в  физическом и нервно-психическом развитии. У них прогрессивно снижается интеллект и в первые 3-4 года формируется тяжелое слабоумие. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

В раннем возрасте у этих детей выявляется мышечная гипотония, которая постепенно сменяется мышечной гипертонией, приводящей к своеобразной позе «портного» (прижатые ноги и согнутые руки), сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, иногда центральные парезы.

Диагноз

Ставится на основании данных анамнеза, соответствующей клинической картине и лабораторных данных. Скрининг тестом является проба Феленга:

2-5мл свежей мочи +  10 капель 10% FeCl3 =   сине-зеленое окрашивание

Это дает подозрение на фенилкетонурию. Необходимо определить содержание в плазме крови фенилаланина (в норме 0,09-0,1 мкмоль/л). При фенилкетонурии его содержание повышается до 3 и более мкмоль/л.

Лечение

В основном заключается в диетотерапии. Назначается диета с ограниченным содержанием фенилаланина (совсем исключить его нельзя т.к. это незаменимая аминокислота).

Разработаны специальные диеты:

Для детей до 1 года жизни – «Лофенак»

Для детей старше 1 года – «Нофенал»

Все дети обеспечиваются бесплатным питанием. Мало фенилаланина содержится в моркови, капусте, помидорах, яблоках, винограде. Лечение следует проводить под контролем уровня фенилаланина в крови. С возрастом проницаемость гематоэнцефалического барьера снижается, поэтому переносимость избытка фенилаланина повышается. Чем раньше начато лечение, тем лучше результат, поэтому очень важно  распознать заболевание еще в роддоме.

ТИРОЗИНОЗ.

Это наследственное заболевание характеризуется развитием дистрофии, цирроза печени, рахитоподобных состояний косей и поражением почечных канальцев.

В основе заболевания лежит дефект в системе оксидазы парагидроксифенилпировиноградной кислоты.

Клиническая картина.

Различают острые и хронические формы. Острые формы развиваются в первые дни жизни и проявляются рвотой, частым жидким стулом, в дальнейшем задержкой физического развития, увеличением размеров печени и селезенки, возникает дыхательная недостаточность. Первое впечатление, что у ребенка кишечный токсикоз или непроходимость кишечника. Позднее у этих детей развиваются признаки печеночной недостаточности, отеки, асцит, геморрагический синдром. Они редко доживают д 5-6 лет. При хроническом течении развиваются дистрофия, гепатомегалия, геморрагический синдром, появляются значительные костные изменения (остеопороз, искривления костей, задержка появления ядер окостенения), кожа постепенно приобретает желтушный оттенок, развивается цирроз печени. Эти дети существенно отстают в физическом и нервно-психическом развитии, отмечается также увеличение размеров почек.

В крови: гипоглекимия, увеличенное содержание тирозина в плазме крови, снижено содержание 7 фактора свертывания крови.

В моче: белок, повышенное выделение тирозина и метионина, гиперфосфатурия.

Лечение.

Сводится в основном к диетотерапии: эти дети вскармливаются в основном специальными смесями из белковых гидролизатов, прогноз неблагоприятный. Диетотерапия позволяет увеличить продолжительность жизни ребенка.

Наследственные заболевания обмена углеводов.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ.

Это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу, что обусловлено недостаточностью фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и галактокиназы. В итоге галактоза-1-фосфат накапливается в клетках и оказывает на них токсическое действие. Особенно тяжело поражаются клетки ЦНС, печени, почек, развивается помутнение хрусталика.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина.

Проявляется в зависимости от величины ферментного дефекта и от количества получаемой с пищей галактозы. Возникает расстройство пищеварения и развивается симптоматика интоксикации:  у ребенка появляются рвота, жидкий частый стул, анорексия, эксикоз. Уже в первые дни жизни проявляются и стойко сохраняются выраженная желтуха постепенно прогрессирующие признаки печеночной недостаточности.

Уже на 2-3 месяце жизни наблюдается развитие сосудистых коллатералей, асцит, обнаруживается спленомегалия, появляются кровоизлияния на коже слизистых оболочках. Рано обнаруживается задержка психомоторного развития, которая с возрастом становиться более выраженной. Появляются судороги, в тяжелых случаях уже при рождении ребенка выявляется двусторонняя катаракта, развитие которой связано с токсическим воздействием галактозы на плод в период внутриутробного развития, в более легких случаях катаракта появляется на 4-7 неделе жизни. Развивается дистрофия вплоть до кахексии. Дети погибают  от наслоения интеркурентных заболеваний.

Лабораторно: повышение содержания галактозы в крови, повышенное выделение с мочой, гиперхолистеринэмия, протеинурия. Концентрация галактозы в крови 1 г/л и выше (в норме 0,2 г/л). Содержание глюкозы в крови снижено.

Диагноз.

Ставиться на основании анамнеза, клинической картины, лабораторного исследования.

Лечение.

Представляет собой сложную задачу т.к. ребенок должен быть переведен на безмолочную диету. Рекомендуется полное или частичная замена женского молока соевым молоком. В тяжелых случаях ребенок вскармливается белковыми гидролизатами.

Фруктоземия

Наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена фруктозы. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Причина: недостаточная активность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы. Процесс превращения фруктозы задерживается на этапефруктозо-1-фосфат, который накапливается в тканях и оказывает токсическое действие. Заболевание проявляется уже в первые недели жизни, т.е. с того момента, когда ребенок начинает получать соки, сладкий чай. У ребенка появляется упорная рвота после каждого кормления, анорексия. Он становится вялым, кожа бледная, возникает акроцианоз. Развивается гипогликемическое состояние в тяжелых случаях может возникнуть гипогликемическая кома. У этих детей отмечается увеличение размеров печени, появляется желтуха. Иногда в старшем возрасте, в более легких случаях заболевание проявляется только отвращением к сладкой пище. Зубы у этих детей всегда в очень хорошем состоянии - никогда не бывает кариеса.

Лабораторно: В моче- фруктоза, белок, лейкоцитурия. Уровень сахара в крови или на нижней границе нормы или ниже ее.

Лечение.

Сводится к диетотерапии: исключают сахар, фрукты, мед. Если диагноз выставлен своевременно при проведении диетотерапии прогноз благоприятный.

Существует еще доброкачественная фруктоземия, которая не имеет никаких клинических проявлений, при которой повышенная экскреция фруктозы с мочой зависит от количества вводимой фруктозы с пищей. Патогенез этого заболевания связан с недостаточностью фермента фосфаткиназы. Вторичная фруктозурия наблюдается у больных с тяжелым поражением печени.

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Это группа энзимопатий, при которых нарушаются процессы распада и синтеза гликогена, что сопровождается накоплением его в клетках печени, почек, мышечной ткани или генерализованно. В зависимости от того, где именно происходит накопление гликогена, выделяют несколько типов гликогенозов.

1 ТИП (Болезнь Гирке).

Вызывается отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы в печени и слизистой кишечника. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина.

Обусловлена накоплением гликогена в печени, основными симптомами являются гепатомегалия, отставание в росте, гипогликемия, гиперлипидемия. Уже в первые дни жизни ребенка обнаруживается вялость адинамия, отсутствие аппетита, рвота, а затем развивается гипотрофия. Печень плотная с гладкой поверхностью, она увеличена в размерах ( ведущий клинический симптом) нарушены функции печени, а т.к. она увеличена, увеличен размер живота Значительный объем живота компенсируется лордозом в поясничном отделе позвоночника, также увеличиваются размеры почек. В связи с гипогликемией у этих детей случаются судороги и развивается гипогликемическая кома. Если ребенка вовремя не кормить он становится бледным, вялым, повышается потливость. Нервно-психическое развитие удовлетворительное. Дети имеют малый рост, полноваты, с купольно-округлым лицом и короткой шеей (болезнь «Пупса»). При присутствии интеркурентных заболеваний/ инфекций у таких детей быстро развивается кетоацидоз. При длительно сохраняющейся гиперлипидемии  развиваются ксантомы. Характерен геморрагический синдром.

Лабораторно: гипогликемия, но повышенное содержание холестерина, общих липидов, белок и ацетон.

Прогноз чаще неблагоприятный. Дети первых 3 лет жизни обычно погибают от интеркурентных заболеваний. В легких случаях  они выживают. Тогда  в возрасте 5-7 лет у их развиваются симптомы геморрагического диатеза, а затем симптомокомплекс подагры. Интеллект, как правило, не нарушен, но редко может быть наоборот.

2 ТИП (Болезнь Помпе)

Причина: отсутствие кислой лизосомальной а-1,4-гликозидазы. Значительные количества гликогена откладывается в печени, почках, нервной системе, мышцах (в том числе и миокарде).

Выделяют 2 подтипа:

Сердечный вариант.

Уже с момента рождения у ребенка выявляется общий цианоз, расстройства дыхания, адинамия. Размеры сердца увеличены, оно имеет шарообразную форму, выслушивается систолический шум. На ЭКГ левограмма( а для ребенка в этом возрасте характерна правограмма) и  отрицательный зубец Т во всех отведениях. Дети обычно погибают на 1 году жизни от сердечной недостаточности.

Нервно-мышечный вариант.

Характерно преобладание нервно-мышечной дистрофии. Уже с момента рождения обнаруживается гипотрофия мышц, гипорефлексия. В дальнейшем мышечная слабость прогрессирует. Ребенок не может сам удерживать голову. Постепенно нарастает неврологическая симптоматика, тремор, бульбарные расстройства, спастические параличи. Эти дети погибают от бульбарных расстройств

3 ТИП (Болезнь Кори)

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина: недостаточность  фермента амило-1,4 -гликозидазы и олиго-1,4-глюкотрансферазы. В печени накапливается аномальный по своей структуре гликоген, инертный для обмена. Печень, для того чтобы поддержать глюкозный гомеостаз активирует компенсаторный механизм: усиливается распад белков и жиров, таким образом, образуется избыток кетоновых тел и ацетона. Выделяют 4 варианта этого заболевания АВС и D. При всех вариантах отмечается увеличение размеров живота (резко выраженная гепатомегалия), страдает функция печени, отмечается снижение мышечного тонуса, развивается мышечная дистрофия. Содержание сахара в крови обычно снижено, в моче обнаруживается ацетон. Прогноз более благоприятный, Особенно опасно это заболевание в 3-5 лет (часто развивается гипогликемическая кома), а затем симптомы  постепенно сглаживаются.

4 ТИП (Болезнь Андерсона)

Недостаток амило-1,4-трансгликозидазы и а-1,4гликан-6-глюкотрансферазы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание выявляется с 1 недели жизни и характеризуется гепато-спленомегалией , увеличением размеров почек. Постепенно нарушаются функции печени и в дальнейшем, развивается цирроз. Прогноз неблагоприятный. Все дети поибают от цирроза на первом году жизни или несколько позже.

5 ТИП (Болезнь Мак-Ардля)

Обусловлена дефектом фосфорилазы мышц. Основным симптомом является прогрессирующая миопатия и болезненные судороги, после физической нагрузки. Отмечается общая слабость, быстрая утомляемость и неспособность выполнять даже самые умеренные физические упражнения, поэтому активность этих  всегда резко ограничена. При выполнении физических упражнений дети испытывают резкую боль в мышцах, которая проходит после отдыха. Затем это ведет к развитию судорог и мышечных дистрофий. У некоторых больных после физической нагрузки появляется темная моча (миоглобинурия). Прогноз для жизни благоприятный.

6 ТИП (Болезнь Херса)

Вызывается отсутствием фосфорилазы печени, что ведет к грубым нарушениям обмена гликогена. Характерна клиническая картина: задержка роста, гепатомегалия и повышение активности аминотрансфераз. Прогноз, как правило, благоприятный. По-видимому, эти нарушения в обмене гликогена могут компенсироваться за счет глюконеогенеза.

7 ТИП (Болезнь Томсена)

Недостаточная активность фосфоглюкомутазы. Клинически это заболевание проявляется нарушением походки. Эти дети ходят на пальцах, что связано с укорочением мышечных волокон икроножных мышц. Характерна мышечная слабость, повышенная утомляемость, гепатомегалия. Прогноз для жизни относительно благоприятный.

8 ТИП (Болезнь Таруи)

Вызывается отсутствием фермента фосфофруктокиназы. Клиническаякартина напоминает 5 тип: мышечная слабость, повышеннаяутомляемость, ригидность мышц, миоглобинурия после физической нагрузки, развитие болезненных судорог. Прогноз для жизни благоприятный

9 ТИП (Болезнь Хага)

Вызывается отсутствием фосфорилазы В в печени. Клиника похожа на  6 тип гликогенозов и проявляется увеличением размеров печени, задержкой роста и повышением активности аминотрансфераз.

10ТИП

Вызывается дефектом протеинкиназы. Проявляется только гепатомегалией.

11ТИП

Обусловлен дефектом фермента фосфоизомеразы. Заболевание проявляется несфероцитарной анемией и гемолитическими кризами.

12ТИП

Встречается еще агликогеноз. Заболевание обусловлено недостаточностью гликогенсинтетазы печени. Ведущий клинический симптом – гипоглекимия натощак, обусловленная неспособностью организма поддерживать нормальную концентрацию глюкозы в крови после ночного  или длительного голодания. В связи с гипогликемией у этих детей развивается судорожный синдром, отмечается отставание  в физическом и  умственном развитии. Прогноз неблагоприятный.

Лечение гликогенозов.

Придается значение диетотерапии, гормонотерапии, энзимотерапии и химиотерапии. Всем детям  рекомендуется более частые приемы пищи, которая должна быть богата углеводами, но с низким содержанием жиров. В зависимости от типа гликогеноза из диеты исключаются отдельные продукты.

Заболевание:

1 тип: исключение продуктов содержащих галактозу и фруктозу

2тип: назначение тироксина

3 тип: высокобелковая диета с низким содержанием жиров

1,3,6 типы: назначение дифенина

5 тип: внутривенно глюкоза с инсулином

8тип: гепарин в малых дозах.

При остальных вариантах  лечение симптоматическое.

Заболевания связанные с нарушением обмена липидов

Подгруппы:

болезни накопления (внутриклеточные липидозы), наблюдается поражение нервных клеток и вторичное поражение проводящих путей

болезни с повышенным содержанием липидов в плазме крови (плазматические липоидозы или семейные гиперлипидемии)

Болезни обмена липопротеидов

Дейкодистрофии

Чаще всего наблюдаются болезни первой подгруппы а из них  болезни Нимана-Пика, Гаше и амавротическая идиотия.

Болезнь Нимана-Пика (сфингомиелиноз)

Наследственное заболевание обмена  сфингомиелина в мозге, печени, селезенке, РЭС. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Клиническая картина проявляется с первых дней жизни и характеризуется сочетанием мозговой симптоматики и висцеральной патологии. Характерно появление рвоты. Ребенок отказывается от еды. Увеличиваются размеры печени, селезенки. Отмечается задержка психического развития. Развиваются спастические парезы, слепота, ребенок теряет слух. Примерно в 30% случаев при осмотре глазного дна выявляется симптом вишневой косточки (в центре желтого пятна определяется вишневого цвета участок, окруженный сероватым ободком). Кожа серовато-желтого оттенка.

Клинические варианты: типы  АВС и D.

Тип А: типичная форма болезни. Выявляется в раннем детском возрасте и характеризуется наличием висцеральной патологии и изменением со стороны ЦНС, чаще эти дети погибают  в первые 3 года жизни.

Тип В: характеризуется выраженной висцеральной патологией без поражения ЦНС.

Тип С: проявляется в подростковом возрасте. Вначале отмечается увеличение печени и селезенки, затем появляются изменения со стороны ЦНС.

Тип D: протекает по типу острого гепатита с переходом в цирроз печени.

Лечение.

Лечение в основном симптоматическое. Патогенетического лечения нет. Некоторые улучшения наблюдаются после введения витаминов, плазмы, тканевых экстрактов.

Болезнь Гаше

Наследственно обусловленное нарушение обмена глюкоцереброзидов. Возникает при недостаточности фермента глюкоцереброзидазы. Это ведет к накоплению глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Клинические варианты.

1. Острая форма.

Характерна для детей раннего возраста. Уже с рождения у них наблюдается выраженная гипотрофия, бульбарные расстройства. У них нарушено глотание, беззвучный крик, имеется поражение глазодвигательного нерва, что проявляется в виде сходящегося косоглазия, появляются тонико-клонические судороги, резко снижено зрение, что связано с пигментной дистрофией сетчатки. Дети погибают на 1 году жизни от аспирационной пневмонии.

2. Подострая форма

Может быть, у детей всех возрастов. Имеется сочетание церебральной и висцеральной патологии. Характерно отставание в психомоторном развитии и наличие судорог. Отмечается гипер- или гипотония мышц. Увеличены размеры печени и селезенки с нарушением функции печени, поэтому у этих детей всегда увеличен размер живота и имеются симптомы дыхательной недостаточности, что связано инфильтрацией легких клетками Гаше, быстро развивается дистрофия вплоть до  кахексии. Заболевание прогрессирует, обычно дети погибают через 1-1,5 года от начала заболевания.

3.Ювенильная форма.

Отличается хроническим доброкачественным течением. Клинически она проявляется гепатомегалией, анемией, геморрагическим синдромом и поражением трубчатых костей. У них развивается остеодистрофии, которые являются причиной деформации скелета и патологических переломов. Течение заболевания длительное т.к. у них резко снижена иммунная реактивность. Дети погибают от наслоения инфекции.

Диагноз.

Ставится на основании анамнеза, клинической картины и подтверждается лабораторно.

Лечение.

Лечение только симптоматическое, (противосудорожная и антибактериальная терапия) патогенетической терапии нет.

Амавротическая идиопатия

В этой группе заболеваний выделяют

Врожденная форма (Нормана-Вуда)

Раннедетская форма (Тея-Сакса)

Позднедетская форма (Большовского-Янковского)

Юношеская форма ( Баттена-Шпильмейстера-Фогта)

Поздняя форма (Куфса)

Раннедетская форма Тея-Сакса

Встречается чаще других, она связана с дефектом в-гексозаминидазы А. Частота в европейской популяции 1:50000 среди евреев 1:6000, то есть имеется этническая предрасположенность. Эти дети рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом правильно развиваются до 4-7 месяцев. Болезнь часто носит семейный характер. Ребенок постепенно утрачивает интерес к окружающему, перестает играть, узнавать мать. Обнаруживается снижение остроты зрения. Ребенок не может фиксировать взгляд, не следит за игрушкой. На глазном дне характерен симптом вишневой косточки. В дальнейшем происходит атрофия зрительного нерва и наступает слепота. Одновременно снижается интеллект до степени идиотии. Возникает двигательные расстройства, приводящие к к полному обездвиживанию ребенка. Отмечается повышенная чувствительность к слуховым раздражителям, затем развиваются судорожные припадки, кахексия. Дети погибают через 1,5-2 года от начала заболевания.

Врожденная форма Нормана-Вуда

Проявляется в первые дни после рождения тяжелой неврологической симптоматикой. Развивается гидроцефалия или микроцефалия, судороги, параличи, слепота. Все дети погибают

Ювенильная форма Баттена-Шпильмейстера-Фогта

Имеет такую же клинику, как и болезнь Тея-Сакса, но заболевание начинает проявляться  в 6-10 лет.

Позднедетская форма Большовского-Янковского

Клиника сходна с болезнью Тея-Сакса, но проявляться начинает у детей младшего школьного возраста.

Поздняя форма Куфса

Начинает проявляться в позднем школьном возрасте, а клинически повторяет болезнь Тея-Сакса.

Диагноз

Ставится на основании типичной клинической картины, характерных изменений глазного дна и дефекта фермента в-гексозаминидазы А. Специфического лечения нет. Проводится в основном симптоматическая терапия и профилактика. В случае беременности возможна перинатальная диагностика (при сроке 18-20 недель исследуется активность ферментов в амниотической жидкости, при их низкой активности показано прерывание беременности).

ГИПЕРЛИПИДЕМИИ

Для них характерно повышение уровня липидов в крови.

1 тип.

Обусловлен недостаточностью фермента липопротеидлипазы. Клиника проявляется приступообразными болями в животе, сопровождающихся лихорадкой и лейкоцитозом. При повышении концентрации липидов более 15 г/л  на коже сгибательной поверхности конечностей, спине появляются ксантомы, окруженные ободком гиперемии. При снижении концентрации липидов ксантомы могут временно исчезать. Если отложения липидов происходит  в области перекреста зрительного нерва, может развиться слепота.

2 тип.

Резко выраженный ксантоматоз с отложением липидов в тканях, но здесь ксантомы локализуются в области ахиловых сухожилий, на кистях, на коленях. Рано развивается задержка нервно-психического развития.

3 тип.

Ксантоматоз и раннее развитие атеросклероза, но здесь развиваются так называемые  плантарные ксантомы т.к. они распологаются на подошвах, тыльных поверхностях кистей рук, кончиках пальцев. Характерно появление стенокардии и даже инфаркта миокарда. При поражении клапанного аппарата развивается хроническая недостаточность кровообращения.

4 тип.

Ксантоматоз. Больных беспокоят боли в животе нередко связанные с приемом пищи. Появляется гепато-спленомегалия в сочетании с ожирением и сахарным диабетом. Страдает сердечно-сосудистая система: наблюдается ИБС, стенокардия, инфаркт миокарда. При поражении клапанного аппарата развивается хроническая сердечная недостаточность.

5 тип.

Клиника напоминает 1 и 3 типы: ксантоматоз, абдоминальные боли, гепато-спленомегалия, панкреатит, сахарный диабет, ожирение, ИБС, стенокардия, инфаркт миокарда.

Лечение.

Лечение сводится к проведению диетотерапии. Диета сводится к ограничению количества животных жиров и замены их жирами растительного происхождения. Проводят медикаментозную терапию, назначают линетон, делипин, никотиновую кислоту. При 3 типе гиперлипидемий назначают ионообменные смолы. При 3,4,5 типах показано ограничение углеводов в диете. При 1,5 типах назначают гепарин в малых дозах, а в остальном, лечение симптоматическое.

Прогноз определяется степенью и темпами развития заболевания и мерой поражения сердечно- сосудистой системы.

Детские болезни.   Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных

Лекция №6

В структуре заболеваемости детей периода новорожденности особое место занимает внутричерепная родовая травма, перинатальное поражение ЦНС составляет приблизительно  у 10-11% новорожденных. А среди общего числа болезней 70% приходится на перинатальное поражение ЦНС, чаще всего у недоношенных детей. Существует определенная связь между частотой перинатальных поражений ЦНС и массой тела при рождении: чем меньше масса, тем выше процент кровоизлияний в мозг и ранней детской смертности. Среди причин  перинатального  поражения нервной системы ведущее место занимают:

Внутриутробная и интранатальная гипоксия плода.

Механическая травматизация в родах.

В структуре этих патогенетических факторов имеет значение также инфекционные, токсические и наследственные факторы. Внутриутробная гипоксия – универсальный этиопатогенетический фактор поражения ЦНС.

Выделяют 4 вида внутриутробной гипоксии:

Гипоксическая – возникает при недостаточном насыщении крови кислородом (в этом случае наиболее частой причиной является патология плаценты)

Гемолитическая – возникает в результате снижения уровня гемоглобина в крови (часто при анемиях)

Циркуляторная - возникает при расстройствах гемодинамики, микроциркуляции

Тканевая – результат нарушения обмена в тканях плода (ферментативная недостаточность или угнетение клеточных систем)

Предрасполагающими факторами возникновения внутричерепной родовой травмы являются, прежде всего,  анатомо-физиологические особенности новорожденного. К ним относят:

Резистентность сосудистой стенки снижена в результате снижения в ней аргирофильных волокон

увеличение проницаемости сосудов

несовершенство регуляции ЦНС – сосудистого тонуса и системы гемостаза

функциональная незрелость печени – недостаточность системы свертывания крови (снижение концентрации протромбина, проконвертина и других факторов свертывания).

Предрасполагающими, могут бать факторы, ведущие к развитию гипоксии и асфиксии:

тазовое предлежание

недоношенность

переношенность

крупный плод

нерациональная антенатальная неспецифическая профилактика рахита.

После отхождения околоплодных вод плод испытывает неравномерное давление, которое приводит к расстройствам микроциркуляции в предлежащей части плода и механическое повреждение тканей мозга плода в родах. Непосредственная причина родовой травмы является несоответствие размеров костного таза женщины и головки плода: аномалии костного таза, крупный плод, стремительные роды менее 3-4 часов, затяжные роды, неправильное положение акушерского пособия при наложении акушерских щипцов, поворот плода на ножку извлечение за тазовый конец, кесарево сечение.

Причинами кровоизлияний могут быть также издержки лечения избыточное внутривенное растворов, введение гидрокарбоната натрия, резкое охлаждение у детей с массой тела 1000-1200 гр.

Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом и часто сочетаются. Возникают и тяжелые родовые травмы,  зависящие не столько от асфиксии в  родах, сколько от неблагоприятного течения  антенатального периода, выраженности внутриутробной гипоксии. Метаболические и функциональные нарушения в организме плода вызванные асфиксией приводят к отеку головного мозга, увеличивается проницаемость стенок сосудов с возникновением мелких диапедезных кровоизлияний. В стенке сосудов происходят глубокие дистрофические изменения, что приводит к повышению их ломкости, что и проявляется во время родов. В связи с гипоксией возникают нарушение регуляции кровообращения, возникает венозный застой, стаз и выход плазмы и эритроцитов из сосудистого русла, что ведет к отеку нервной ткани и ишемическому повреждению нервных клеток, которые при длительном кисородном голодании могут стать необратимыми,  а в связи с разрывом гипоксически измененных сосудов могут возникать значительные по величине кровоизлияния. Участи детей кровоизлияния могут проходить еще внутриутробно. В первые часы и дни жизни поражения мозга у ребенка  в основном ишемическо-травматического генеза. Увеличение кровотечение с 3 дня жизни и позже  зависит от типичного для этого возраста дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Повреждение сосудов, типичные участки некроза мозга возникают не только в родах, но и после рождения и происходит это под влиянием гипоксии, ацидоза, сгущения крови, артериальной гипотонии, наслоения инфекций. Эти симптомы часто наблюдаются при синдроме дыхательных расстройств, пневмонии, частое и длительное апное.

По локализации различают:

эпидуральная

субдуральная.

внутрижелудочковая

субараноидальная

внутримозговая

смешанная

Кровоизлияния в вещество мозга, эпидуральное и субдуральное, как правило, травматического генеза и чаще всего возникают у доношенных новорожденных.

Субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния чаще всего гипоксического генеза и наблюдаются преимущественно у недоношенных детей.

Клиническая картина разнообразна и зависит от того, доношен ребенок или нет, т.е. от степени незрелости новорожденного. Состояние ребенка всегда тяжелое, кожные покровы бледные, имеются симптомы возбуждения или угнетения. Обращает на себя внимание несоответствие между пульсом и дыханием. ЧДД доходит до 100 в мин. ЧСС снижена до 100, а иногда даже до 90 в мин. но на 2-3 сутки пульс начинает нарастать и к концу  недели становится нормальным. Артериальное давление снижено всегда имеются вегетативные расстройства, что проявляется срыгиванием, рвотой, неустойчивым стулом, патологической  убылью массы тела, тахипное, расстройства перферического  кровоообращения, расстройства мышечного тонуса, всегда имеются метаболитические нарушения, ацидоз, гипогликемия, гипербиллирубинемия, нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия), псевдобульбарные  и двигательные расстройства, постгеморрагическая анемия. Присоединяются соматические заболевания (пневмония, менингит, сепсис и др.) Клиническая картина во многом зависит от локализации и размеров кровоизлияния.

Эпидуральное кровоизлияние.

Возникает между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов, так как в этих местах имеются плотные сращения листков твердой мозговой оболочки. Эти кровоизлияния образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства. В клинической картине при них характерно постепенное появление симптомов после некоторого так называемого «светлого»  промежутка, который через 3-6 часов сменяется синдромом сдавления мозга характеризующийся резким появлением беспокойства ребенка. Через 6-12 часов после травмы резко ухудшается  общее состояние ребенка вплоть до развития комы, она обычно развивается через 24-36 часов.

Типичные  симптомы: расширение зрачка в 3-4 раза на противоположной стороне, клонико-тонические судороги,  гемипарез на стороне противоположной кровоизлиянию, частые приступы асфиксии, брадикардии, снижение артериального давления, быстро развиваются  застойные диски зрительных нервов. При выявление показано нейрохирургическое лечение.

Субдуральное кровоизлияние.

Возникает при деформации черепа со сдавлением его пластин. Источником кровотечения служат вены, впадающие в сагиттальный  или поперечный синус, а также в сосуды  мозжечкового намета. Возможно формирование подострой гематомы, когда клинические симптомы проявляются через 4-10 дней после родов или хронической когда симптомы возникают значительно позднее. Тяжесть состояния определяется локализацией, скоростью нарастания гематомы и ее обширностью. При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 3-4 дней может наблюдаться период так называемого благополучия, а затем постоянно нарастает гипертензионно-гидроцефалический синдром. Появляется беспокойство, напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, расхождение черепных швов, расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния, контралатеральный гемипарез, судорожные припадки. Прогрессируют вторичные признаки: брадикардия, нарушение терморегуляции, учащение судорожных припадков, в дальнейшем развивается кома. Лечение нейрохирургическое.

При супратенториальной субдуральной гематоме (разрыв намета мозжечка) и кровотечении в заднюю черепную ямку состояние тяжелое, нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность мышц затылка, нарушение сосания и глотания, отведение глаз в сторону не исчезающей при повороте головы, тонические судороги, плавающие движения глазных яблок, симптом «закрытых век» (поворачивая голову не открывает глаза для осмотра, так как раздражаются рецепторы 5 пары черепных нервов в намете мозжечка), расстройства дыхания, брадикардия, мышечная гипотония, сменяющаяся в дальнейшем гипертонией. Прогноз зависит от своевременного выявления и лечения. При раннем удалении гематомы в 50% исход благоприятный у остальных сохраняется неврологические расстройства, гидроцефалия, гемисиндром и др. Больные с разрывом намета мозжечка гибнут в раннем неонатальном периоде.

Внутри – и околожедудочковое кровоизлияние.

Часто развиваются у глубоко недоношенных детей, чей вес менее 1500 грамм, наблюдается в 35-40%. Клиника зависит от обширности и объема  кровоизлияния.

Острое кровоизлияние – типично на 3 сутки, характеризуется анемией, ,резким падением артериального давления, тахикардией переходящей в брадикардию, вторичной асфиксией, гипогликемией, тоническими судорогами, пронзительный «мозговой» крик, глазодвигательное расстройства, угнетение глотания и сосания, резкое ухудшение состояния при перемена положения. В торпидной фазе: глубокая кома, судороги, брадикардия.

Подострое кровоизлияние -  характеризуется периодическим повышением нервно-рефлекторной возбудимости, которая сменяется апатией, повторяющимися приступами апное, выбуханием и напряжением родничков, мышечной гипертонией, возможна гипотония, метаболические нарушения (ацидоз, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия). Причиной смерти является нарушение жизненно важных функций так как развивается компрессия ствола головного мозга. При выздоровлении гидроцефалия или церебральная недостаточность.

Субарахноидальное кровоизлияние.

Возникает в результате нарушения целостности сосудов..???. Кровь оседает на оболочках мозга, в результате чего возникает ассептическое воспаление и рубцово-атрофические изменения в тканях мозга или в оболочках влекущее за собой нарушение ликвородинамики. Продукты распада крови, в том числе биллирубин, обладают токсическим действием.

Клиника: менингиальный и гипертензионно-гипертонический синдром. Признаки: беспокойство, общее возбуждение, мозговой крик, нарушение сна, тревожное лицо, усиление врожденных рефлексов, увеличчение мшечного тонуса, запрокидывание головы, судороги, выпадение функций черепных нервов, нистагм, сглаженность носогубной складки, выбухание родничков, расхождение черепных швов, увеличение окружностиголовы, желтуха, анемия, снижение массы тела.

Внутримозговое кровоизлияние.

Возникает при повреждении терминальных ветвей передней и задней мозговых артерий. При мелкоточечных кровоизлияниях: вялость, срыгивание, нарушение мышечного тонуса, анизокория, фокальные  кратковременные судороги. При образовании гематомы клиника зависит от ее обширности и локализации: состояние тяжелое, взгляд безучастный, симптом открытых глаз, очаговая симптоматика, расширение на стороне гематомы, нарушение сосания и глотания, типичны односторонние судороги, тремор конечностей, ухудшение состояния обусловлено нарастанием отека мозга.

Клиника отека мозга:

Мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, ребенок стонет, повышена сонливость, но сон поверхностный, анизокория, повторные фокальные судороги, сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, асфиксия, брадикардия, на глазном дне появляются мелкоточечные кровоизлияния.  Петехиальные кровоизлияния редко приводят к смерти, могут рассосаться без  последствий у некоторых можно  выявить признаки органического поражения ЦНС.

Все  неврологические нарушения новорожденности делят в зависимости от ведущего механизма повреждения (Якунин):

Гипоксические.

Травматические.

Токсико-метаболические.

Инфекционные.

Гипоксические поражения делят соответственно степени тяжести:

церебральная ишемия 1 степени (легкое возбуждение или торможение ЦНС 5-7 дней).

церебральная ишемия 2 степени (среднее возбуждение или торможение ЦНС более 7 дней, всегда сопровождается судорожным синдромом, вегето-висцеральными нарушениями и внутричерепной гипертензией).

Церебральная ишемия 3 степени (тяжелое  возбуждение или угнетение ЦНС более 10 дней, судороги, кома, смещение стволовых структур, декомпенсация, вегетативно-висцеральные расстройства, внутричерепная гипертензия).

Периоды внутричерепной родовой травмы.

Острый (первый месяц жизни)

1 фаза – возбуждение ЦНС, гипервентиляция, олигоурия,гипоксемия, метоболический ацидоз.

2 фаза – угнетение ЦНС, острая сердечно-сосудистая недостаточность, отечно-геморрагический синдром.

3 фаза -  признаки  поражения органов дыхания, интерстициальный отек, бронхообструкция, сердечная недостаточность, кома

4 фаза – появляются физиологические рефлексы новорожденного, исчезает, мышечная гипотония, дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно-электролитные изменения.

Восстановительный

ранний восстановительный (до 5 месяцев)

поздний восстановительный (до 12 месяцев, у недоношенных до 2 лет)

Период остаточных явлений (после 2 лет).

Основные синдромы острого периода:

Синдром гипервозбудимости (беспокойство, мозговой крик, тремор конечностей и подбородка, ребенок стонет, мышечная гипертония, гиперестезия, срыгивание, одышка, тахикардия, судороги).

Синдром апатии/угнетения (вялость, гиподинамия или адинамия, мышечная гипотония, плавающие движения глазных яблок, апноэ, гипертермия, тонические судороги).

Синдром гипертензионно-гидроцефалический (гипервозбудимость, выбухание родничков, расхождение черепных швов, рвота, судороги, увеличение размера головы).

Судорожный синдром.

Гемисиндром / синдром двигательных расстройств (асимметрия мышечного тонуса, парезы параличи).

У недоношенных  родовая травма протекает:

с бедной клиникой всех симптомов

с преобладанием общего угнетения

с преобладанием дыхательных расстройств

с преобладанием повышенной возбудимости.

Основные симптомы восстановительного периода:

Синдром двигательных нарушения (увеличение или уменьшение двигательной активности, мышечная дистония, возможно развитие  подкорковых гиперкинезов, моно и гемипарезов), наблюдается у  1/3 пациентов.

Эпилептиформный синдром (обусловлен метаболитическими расстройствами, нарушениями гемо и ликвородинамики). У детей с врожденным  поражением ЦНС, с недоразвитием мозга или в результате воспалительных процессов в мозге и его оболочках. Иногда он прекращается  по мере исчезновения гемодинамических расстройств, у некоторых он не прекращается, а усиливается: увеличивается тяжесть и частота. Психомоторное развитие зависит от степени выраженности судорожного синдрома. На фоне органического поражения ЦНС…??? Отмечается задержка психомоторного развития.

Синдром задержки психомоторного развития (при  преобладании задержки статико-моторной функции ребенок позднее сидит, держит голову, стоит, ходит; при преобладании задержки психического развития наблюдается слабый монотонный крик, ребенок позднее начинает улыбаться, узнавать мать, проявляет слабый интерес к окружающей обстановке).

Гидроцефалический синдром ( признаки наружной или внутренней гидроцефалии: наружная гидроцефалия проявляется увеличение окружности головы, расхождение черепных швов боле 5 мм, увеличение и выбухание родничков,  диспропорциональность мозгового и лицевого черепа с преобладанием первого, нависающий лоб (первые три месяца  окружность увеличивается более чем на 2 см. Внутренняя гидроцефалия проявляется микроцефалией, раздражением, громкий крик, поверхностный сон).

Церебро-астенический синдром проявляется на фоне задержки психомоторного развития при незначительных изменениях в окружающей среде. При воздействии на зрительный, слуховой анализаторы появляется возбужденность, двигательное беспокойство, непродолжительный поверхностный сон, дети плохо засыпают, аппетит нарушен, неустойчивость, увеличение массы тела, при наслоении других заболеваний клиника усиливается. При создании оптимальных условиях, проводят вскармливание на фоне интенсивной медикаментозной терапии. Прогноз благоприятный.

Синдром вегето-висцеральной дисфункции (повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабмильность, появление сосудистых пятен, мраморность пререходящаа в акроцианоз, желудочно-кишечные дискенезии: срыгивание, рвота, неустойчивый стул, запоры, недостаточная прибавка массы тела; лабильность сердечно-сосудистой системы: тахикардия, аритмия, брадикардия; лабильность дыхательной системы: нарушения ритма, тахипноэ; клиника усиливается при возбуждении ребенка).

Синдром острой надпочечниковой недостаточности (резкое ухудшение состояния ребенка, адинамия, мышечная гипотония, бледность кожных покровов,  снижение давления, рвота, нарушения сердечной деятельности, коллаптоидное состояние и шок, на туловище и конечностях – петехиальная или сливная сыпь, ярко-красные и темно-багровые пятна).

Синдром острой кишечной непроходимости (резкое беспокойство, обусловленное интенсивными схваткообразными болями, рвота, задержкой стула или его отсутствием, живот вздут, перистальтики практически нет, выражен сосудистый рисунок, живот при пальпации резко болезненный).

Изменения сердечно-сосудистой системы, напоминающие врожденный порок сердца.

Диагноз перинатильного поражения нервной системы ставится на основании  анамнеза, неврологического обследования и дополнительных методов исследования:

осмотр глазного дна (отек сетчатки, кровоизлияния).

Спинномозговая пункция (повышенное давление ликвора, присутствие в нем крови, увеличение белка).

ЭхоЭГ, ЭЭГ, КТ, РЭГ.

Классификация перинатального поражения нервной системы.

Предусматривает выделение периодов действия  вредных факторов:

эмбриональный

фетальный (ранний, поздний)

интранатальный

неонатальный

По ведущему этиологическому фактору:

гипоксия

травма

наследственность

инфекция

интоксикация

хромосомные аберрации

нарушения метаболизма (врожденные, приобретенные)

По тяжести:

легкая

средняя

тяжелая

По периоду:

острый

раннего восстановления

позднего восстановления

По уровню поражения:

оболочки мозга

ликворопроводящие пути

кора головного мозга

подкорковые структуры

ствол

мозжечок

спиной мозг

передние спинномозговые нервы

сочетанные формы

По ведущему клиническому синдрому

Прогноз определяется тяжестью и рациональностью терапии в остром и восстановительном периоде. Зависит от течения внутриутробного периода. Возможно полное развитие, у 20-40 % остаточные явления (замедление темпов психомоторного развития, речи).

Лечение.

Поведение реанимациооных мероприятий в родильном зале, в палате интенсивной терапии, в отделении для травмированных детей (патологии новорожденных).

Острый период

гемостаз:  витамин К, дицинон,  рутин, препараты Са. Дегидратационная терапия: 10 % сорбитол, маннитол, лазикс и другие мочегонные. Дезинтоксикационная терапия: корекция метаболизма, ко-карбоксилаза, 10% раствор глюкозы, аскорбиновая кислота, 4% расвор NaHCO3, симптоматическая терапия (устранение дыхательной, сердечно-сосудистой, надпочечниковой  недостаточности, судорог) щадящий режим, длительная оксигенотерапия, кранио-церебральная гипотермия. Кормление зависит от тяжести (зонд, грудь).

Восстановительный период.

Ликвидация ведущего неврологического симптома и  стимуляция трофических репаративных процессов в нервной клетке. Судороги – противосудорожная терапия: фенобарбитал, финлепсин, бензонал, радодорм. Дегидратация: фуросемид, препараты калия (панангин, аспаркам). При срыгивании: мотилиум, церукал. При двигательных нарушениях для снятия мышечного тонуса: ализин, …???; при мышечной гипотонии – галантамин, оксозил, прозерин, дибазол.

Препараты для  рассасывания кровоизлияний: (с 10-14 дня) лидаза, алое. Способы улучшения миелинизации: (3-4 неделя) витамин В1, В6, В12, В15. Способы восстановления трофических процессов в головном мозге: ноотропы – пирацетам, глютаминовая кислота, церебролизин. Стимуляция общей реактивности: метацин, нуклеинат Na, массаж, гимнастика.

Родовая травма спинного мозга.

Чаще, особенно у недоношенных. Могут быть единичными или на нескольких уровнях. Могут быть кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку, ишемия позвоночной артерии,  отек спинного мозга, повреждения меж позвоночных  дисков, повреждения позвонков до разрыва спинного  мозга. Клиника зависит от локализации и вида повреждения.

Шейный отдел: резкая боль, перемена положения ребенка вызывает резкий плач, симптом падающей головы, кривошея.

Верхний шейный сегмент (1-4) – спинальный шок: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, арефлексия, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, спастический тетрапарез, дыхательные расстройства, усиливающиеся при перемене положения, задержка мочеиспускания, очаговая симптоматика, поражение 3, 6, 7, 9, 10, черепных нервов, вестибулярные нарушения (8пара).

Причины смерти:

Дыхательные расстройства и принципы асфиксии после поражения.

Парез диафрагмы (симптом Коферата) - при травме спинного мозга на уровне 3-4 шейных позвонков чаще правосторонний симптом, дыхательных расстройств: одышка, аритмичное дыхание, приступы цианоза, асимметрия грудной клетки, отставание в дыхании пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и выпячивание на выдохе), ослабление дыхания на стороне пареза, крепитации, пневмония. Развивается, так как  снижается давление в плевральной полости + недостаточность вентиляции, припухлость шеи,  так как затруднен  венозный отток. На стороне поражения купол диафрагмы выпячивается,…??? –диафрагмальные синусы, а на здоровой стороне купол уплощен за счет компенсаторной эмфиземы, смещение органов средостения в противоположную сторону.

Сердечная недостаточность: тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени. При тяжелых парезах функция диафрагмы восстанавливается на 6-8 неделе.

Парезы и параличи Дюшена-Эрба (на уровне 5-6 шейного позвонка – плечевое сплетение).

Пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, предплечье пронировано, кисть в ладонном сгибани, повернута назад и кнутри, голова наклонена, шея короткая с большими поперечными складками.

Нижний дистальный паралич …??? (7 шейный – 1 грудной или средненижний отдел плечевого сплетения)

Нарушение функции …??? В дистальном отделе, при осмотре кисть бледная цианотичная, (ишемическая перчатка), холодная, мышцы атрофированны, кисть уплощена, движения  в плечевом суставе ограничены.

Тотальный паралич верхних конечностей Вебера (5 шейный – 1 грудной) плечевое сплетение: отсутствуют активные движения, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов с трофическими расстройствами.

Повреждения грудного отдела: дыхательные расстройства 3-4 грудной - +спастический нижний парапарез нижнего грудного – распластанный живот (слабость мышц брюшной стенки) – крик слабый, при давлении на брюшную стенку усилен.

Повреждения в пояснично-крестцовом отделе: нижний вялый паралич, верхние конечности в норме.

При вовлечении крестцового сегмента исчезает анальный рефлекс, недержание мочи, кала, трофические расстройства (атрофия мышц ног, развитие контрактур в голеностопных суставах). Частичный или полный разрыв спинного мозга (чаще в шейном или грудном отделах): парезы, параличи на уровне поражения нарушения функций тазовых органов.

Лечение.

Покой, иммобилизация, вытяжение, прекращение и предупреждение кровотечения, обезболивание.

Посиндромная терапия.

В восстановительном периоде: нормализация функций ЦНС (ноотропы), улучшение трофики мышечной ткани (АТФ, витамины группы В со 2 недели), восстановление нервно-мышечной проводимости (дибазол, галантамин, прозерин), рассасывание (лидаза, алое), повышение миелинизации (АТФ, витамины, церебролизин), физиотерапия (электрофорез с улучшением мозгового кровообращения и снятием боли), тепловые процедуры (эзопирит), иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК, электростимуляция.

Прогноз зависит от уровня поражения уровня терапии. При грубых нарушениях атрофия и дегенерация нервных волокон, сколиозы.

Детские болезни          Гемолитическая болезнь новорожденных.

Лекция № 7

ГБН – это заболевание в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам имеющимся в крови плода наследственно от отца и отсутствующих в крови матери.

Впервые заболевание было выявлено Буллом в 1875 году. В России Абрикосовым в 1915 году.

ГБН встречается  у 0,5-0,7% новорожденных детей и занимает 4-5 место в структуре заболевания детей 1 недели жизни. В структуре перинатальной смертности составляет 3-7%. Тяжелые формы ведут к  значительным социально экономическим потерям, так как дети рождаются инвалидами с тяжелыми церебральными нарушениями. Наиболее часто встречаются при несовместимости по Rh-фактору -  1 случай на 200-250 родов. …??? Основных эритроцитарных групповых систем объединяют более 100 антигенов, а также частные и общие  с другими тканями эритроцитарные антигены. Следовательно, почти всегда эритроциты ребенка, имеют какие либо  антигены отца, отсутствующие у матери. Вместе с тем ГБН вызывается несовместимостью по Rh-фактору (92%) или по АВО (7%) и редко по  другим (1,5%) антигенным системам ввиду их меньшей иммуногенностью к эритроцитам (более 8000 Ag).

Антигенная система Rh состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяет 3 пары генов. По Фишеру антигены обозначают Сс, Dd, Ee, Rh-положительные эритроциты содержат D-Ag, Rh-отрицательные его не имеют, хотя у них есть другие антигены системы Rh – d. Несовместимость по АВО-Ag приводит ГБН развивающейся при группе крови матери О(1), а у ребенка А(2) или В(3). Встречается также часто, как и несовместимость по Rh?, в таком случае возникает чаще при первой беременности. Rh фактор, антигены А и В эритроцитов плода проникают через плаценту в кровь женщины вызывая появление анти-Rh, анти-А и анти-В антител, которые проникают через плаценту в кровоток плода, дополнительно  через плаценту проникают иммунокомпетентные лейкоциты женского организма, которые синтезирют антитела, повреждая клетки плода. В норме плацента не проницаема для антител, она становится проницаемой при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности и во время родов. Предшествующая сенсебилизация организма матери – непременное условие развития заболевания у ребенка. Rh-отрицательная женщина может сенсебилизироваться  при переливании Rh-положительной крови, даже если оно было в раннем возрасте. Имеет значение иммунизация женщины предыдущим плодом в том числе  и при первой беременности, однако не только первый но и последующий ребенок может быть здоровым возможно врожденная устойчивость беременных к Rh-фактору. Например, Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и еще в эмбриональном периоде ее организм встречается  с Rh-антигеном и вырабатывает иммунную толерантность к нему. После первой беременности Rh-положительным плодом сенсибилизируются только 10% Rh-отрицательных женщин. Если у Rh-отрицательных женщин  не произошло иммунизации при 1 беременности Rh-положительным плодом, она может иммунизироваться при последующих беременностях, следовательно обычно дети при Rh-конфликте рождаются от 2, 3 беременности и реже от первой (только если предшествовало переливание Rh-положительной крови). Существует 3 вида Rh-антител, которые образуются в сенсебилизированном организме людей с Rh-отрицательной кровью:

полные антитела – агглютинины

неполные, блокирующие антитела

скрытые антитела

Полные антитела - это анитела, …??? Путем обычного контакта, вызывают аглютинацию эритроцитов специфических для данной сыворотки. Эта реакция зависит от солевого или коллоидного состава среды.

Неполные антитела - это вызывают агглютинацию эритроцитов в среде содержащей альбумин, желатин

Скрытые антитела - находятся в сыворотке крови человека с Rh-отрицательной кровью в очень высоких концентрациях. В возникновении ГБН высока роль неполных Rh-антител, которые способны проникать через плаценту, так как имеют небольшой размер молекулы. Для развития заболевания имеет значение реактивность женского организма, состояние эндокринной системы, проницаемость сосудов плаценты. Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербиллирубинемии и анемии, образовавшийся непрямой биллирубин  (в связи с распадом эритроцитов) в обычных условиях связывается в печеночных клетках м глюкуроновой кислотой при участии глюкоронилтрансферазы (непрямой-прямой), прямой выделяется в кишечнике. Если количество разрушаемых эритроцитов увеличивается коньгюгационная способность печени и накопление непрямого биллирубина в крови прекращается. При концентрации биллирубина 35 мкмоль/л он начинает выходить в ткани – развивается желтуха. Свободный биллирубин является нейротоксическим ядом, при определенных концентрациях (300 мкмоль/л у доношенных и 200мкмоль/л у недоношенных) может проникать через гематоэнцефалический размер приводя к повреждению подкорковых ядер и коры головного мозга, развивается так называемая биллирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Кроме концентрации на проницаемость гематоэнцефалического барьера влияют:

Содержание альбуминов в сыворотке крови ( биллирубин находясь в крови вступает во временную связь с альбуминами теряя свои токсические свойства и возможность проникновения через ГЭБ).

Концентрация неэтрифицированных жирных кислот (конкурируют с биллирубиом за связь с альбуминами).

Концентрация глюкозы (служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты, гипергликемия увеличивает уровень неэтрифицированных жирных кислот).

Концентрация стероидных гормонов *

Сульфаниламиды *

Антибиотики *                                      * - конкуренция за связь с альбуминами

Саллицилаты *

Транквилизаторы *

Гипоксия подавляет реакцию превращения непрямой-прямой

Ацидоз делает связь биллирубина с альбуминами непрочной

Содержание непрямого биллирубина (тканевой яд, тормозит окислительные процессы и вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

Токсическое повреждение печеночных клеток – в крови прямой биллирубин, способность выведения его снижена, так как незрелая экскреторная система и имеются анатомические  особенности желчных каппиляров (их мало и они узкие), в желчных протоках развивается холестаз, нарушение выведения желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита.

При анемии из-за разрушения эритроцитов возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз, в результате чего в периферической крови наблюдаются молодые формы – эритробласты, определяется дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие, сердечно-сосудистая система, увеличивается печень и селезенка. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно, тфжесть и форма (анемическая, желтушная, отечная) зависит от степени повреждения антителами, их титра, длительности повреждения, степени проницаемости плаценты, реактивностью плода и его компенсаторными возможностями.

При непродолжительном воздействии небольшой дозой антител в течении беременности или родов на зрелый плод  и достаточной коньюгационной функции печени у ребенка в клинической картине будет доминировать анемияпри …??? желтухе, но есть развивается анемическая форма ГБН.

Желтушная форма ГБН : антитела действуют непродолжительно и не интенсивно во время беременности и родов на недостаточно зрелый плод не происходит …??? Механизмов, нет декомпенсации, плод живой. Осложнения желтушной формы: ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого биллирубина на ядра  головного мозга: субталамическое, ядра мозжечка, стриарное. Опастны поражнения ЦНС в том случае если уровень непрямого биллирубина превышает 300 мкмоль/л ( у недоношенных 170 мкмоль/л). В норме содержание непрямого биллирубина 3,4 – 13,7 мкмоль/л. Поражению ЦНС способствуют также факторы: недоношенность, анемия, асфиксия, гипогликемия, инфекции и др.

Отечная форма ГБН: при длительном и массивном действии антител  во время беременности на незрелый  плод. В патогенезе принимает участие сенсебилизация женщины …??? Отечная форма обусловлена материнскими Т-киллерами поникающими к плоду и вызывающие реакцию «трансплантат против хозяина» , материнских антител к тканям плода.

Классификация

отечная

желтушная

анемическая

По степени тяжести (тяжесть определяется совокупностью степеней выраженности основных симптомов: отеков, желтухи, анемии; критерием степени тяжести, основные клинические признаки).

1 степень:

а) анемия   Hb до 150 г/л

б) биллирубин  до 85,5 мкмоль/л

в)отечность:  пастозность подкожной клетчатки

2 степень:

а) анемия Hb 1500-100 г/л

б) биллирубин  85,6-136,8 мкмоль/л

в) отечность пастозность и асцит

3 степень:

а) анемия Hb 100 и ниже.

б) биллирубин 136,8 мкмоль/л и более

в) отечность универсальная

Если  1 степень то ГБН легкая, если имеется хотя бы один признак 2й то среднетяжелая ГБН, если хотя бы один из 3 то  ГБН тяжелая.

Клиника.

Отечная форма: наиболее тяжело протекающая форма ГБН. При рождении усиливается отек подкожно-жировой клетчатки с накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной, сердечной), бледность кожи , небольшая желтушность, увеличена печень и селезенка, выраженная анемия (содержание гемоглобина 50-35 г/л, эритроцитов 1,5-1,0*10-12 /л), которая прогрессирует за счет гемолиза и угнетения кроветворения в костном мозге, за счет геморрагического симптома. Непрямой биллирубин при разрушении гемоглобина не подвергается конъюгации и выделяется плацентой в кровь матери, поэтому желтухи у плода практически не бывает, но ввиду увеличенной сосудистой проницаемости наряду с гипопротеинемией развиваются большие отеки и масса ребенка может быть больше  в 2-3 раза. Выявляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз, лейкоцититоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево. Эти дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни, так как изменения внутренних органов необратимы. Имеют место случаи, когда дети выживали при раннем заменном переливании крови, однако развивались  энцефалопатия,  цирроз печени, тяжелая патология головного мозга.

Желтушная форма: развивается чаще. Желтуха проявляется в первые часы жизни ребенка (на первые иногда 2 сутки), затем интенсивность ее увеличивается. Между степенью желтушности, анемии и гипербиллирубинемии  связи нет. Желтушность кожи свидетельствует о уровне биллирубина выше 59 мкмоль/л, желтушность ладоней – выше 257 мкмоль/л. Ранее появление желтухи, оттенок постепенно меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, незрелый лимон; увеличивается печень и селезенка ( с первых 2 суток, наибольшее увеличение наблюдается на 3-4 день), выявляется пастозность внизу живота, в тяжелых случаях ребенок рождается с желтушностью, такую же окраску имеют и органы ОПВ и первородная смазка, печень и селезенка увеличены, анемия с момента рождения. В анализах крови увеличение нормобластов и эритробластов  в момент рождения, увеличение  ретикулоцитов. Моча темная, кал в норме. Содержание биллирубина в норме (взятой из сосудов пуповины) 10-51 (28) мкмоль/л, почасовой прирост в норме 1,7-3,4 мкмоль/л/ч. При ГБН эти показатели выше, Тяжесть определяется  темпом почасового прироста биллирубина. Выделяют 3 степени тяжести  в течение желтушной формы:

легкая (почасовой прирост 3,43-4,27 мкмоль/л/ч в крови биллирубин – 51-85,5 мкмоль/л)

среднетяжелая (почасовой прирост 4,28-5,8 мкмоль/л/ч, в крови биллирубин – 85,6-136,9 мкмоль/л)

тяжелая (почасовой прирост 5,9 мкмоль/л/ч и выше, в крови биллирубин более 137 мкмоль/л).

Почасовой прирост рассчитывается по формуле:

Разность уровней биллирубина при 2 и 1 определении / разность времени жизни в часах при 2 и 1 определении.

Интенсивное нарастание биллирубина через 24-48 часов приводит к биллирубиновой интоксикации: вялость, утрата сознания, ослабление рефлексов новорожденного. Первые признаки: при  уровне биллирубина 171 мкмоль/л и выше, вначале изменения обратимы, затем пропорциональны увеличению непрямого биллирубина в крови, дню желтушности, экспозиции, тяжесть и морфологические изменения усиливаются. Поражение нейронов – гибель и опустошение отделов мозга. Если в первые  увеличение биллирубина пойдет за счет непрямого, то на 3-5 день жизни в крови появляется прямой биллирубин. Это связано со сгущением желчи и нарушением функции печени. Она увеличивается, кал становиться бесцветным, моча темная в ней определяются желчные пигменты, протромбин снижен, время кровотечения увеличено.

Если биллирубин не снижается, то на 3-5 день развивается ядерная желтуха, ригидность затылочных мышц, глазодвигательные нарушения, выбухание родничков, исчезновение сосательного рефлекса, мозговой крик, приступы цианоза, судороги. Смерть наступает через 36 часов от развития энцефалитических нарушений, но чаще на 3-5 сутки. Критически уровни биллирубина для доношенных:

конец 1 суток 171 мкмоль/л

конец 2 суток 256 мкмоль/л

конец 3 суток 342 мкмоль/л

Для недоношенных энцефалопатия из-за морфологических и асфиксических изменений развивается при сниженных показателях:

конец 1 суток 119 мкмоль/л

конец 2 суток 205 мкмоль/л

конец 3 суток 256 мкмоль/л

Требуется заменное переливание крови, редко проводят в 36 часов, чаще на 3-5 сутки. Выделяют 4 фазы биллирубиновой энцефалопатия:

Временное доминирование признаков биллирубиновой интоксикации: вялость, снижение мышечного тонуса,, снижение аппетита, срыгивание, рвота, отсутствие физиологических рефлексов, периодические приступы цианоза.

Классические признак ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, периодическая возбудимость, мозговой крик, выбухание родничков, судороги, исчезновение сосательного рефлекса, брадикардия, увеличение температуры, остановка дыхания.

Период мнимого благополучия. Исчезновение спастичности,со 2 недели жизни.

Формирование клинической картины, неврологических осложнений. От конца периода новорожденности или с 3-5 дня жизни: парезы, параличи (ДЦП), задержка психомоторного развития.

Анемическая форма: 15% случаев протекают относительно …???, основной синдром – бледность кожных покровов, так как тяжелая анемия, бледность с 1 дней, в более легких маскируется эритемой, транзиторной желтухой, обычно проявляется к 7-10 дню. В тяжелых  случаях бледность выражена, что  прим «полотно», «лилия», «мраморная бледность», бледные слизистые, впоследствии может исчезать граница между кожей и слизистой губ, увеличение печени и селезенки, уровень белка умеренно повышен. В периферической крови: анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз в зависимости от содержания гемоглобина,  эритроцитов, подразделяется на степени тяжести:

– гемоглобин 150 г/л.

– гемоглобин 100-150 г/л.         В норме содержание гемоглобина 200-300 г/л

– гемоглобин менее 100 г/л.

ГБН связанная с несовместимостью  по АВО-антигенам протекает легче, чаще проявляется анемической или легкой желтушной формой реже (1:2000 – 2200) тяжелая желтушная форма. Нарастание непрямого биллирубина замедленно, максимальная концентрация биллирубина наблюдается на 6-8 день жизни. На фоне этого  внезапно возникает ядерная желтуха. Течение и прогноз зависит от формы, своевременности и правильности лечения, при отечной форме прогноз неблагоприятный, при выраженном увеличении биллирубина (даже после знаменного переливания крови и  если не развивается ядерная желтуха) у 30% наблюдаются отклонения в нервно-психическом развитии. При анемической форме прогноз благоприятный. У детей  которым было проведено заменное переливание крови может развиться переходящая  гипо- или нормохромная анемия развивающаяся в результате временной недостаточности костного мозга. У некоторых  к 1,5-2 месяцам развивается железодефицитная анемия. Летальность при ГБН 8-10%, занимает 3-7 место неонатальной смертности.

Диагностика.

Правильная оценка анамнеза, проведение инструментальных и дополнительных методов исследования. Предположительно, если у женщины имеется резус  отрицательная кровь, а у мужчины резус положительной, при наличии указаний в анамнезе на переливание крови без учета резус-фактора, при отягощенном акушерском анамнезе ( выкидыши в поздние сроки, мертворождение с ГБН), в таких случаях исследуют кровь женщины на наличие Rh-антител и на титр их нарастания. Если антитела появляются в первые 3 месяца беременности, следовательно, имеется предшествующая сенсибилизация, если с 4 месяца иммунизация при настоящей беременности. Прогностически неблагоприятно «скачущий» титр  Rh-антител у беременной.

При АВО несовместимости определяется титр L или B агглютининов. Внутриутробно у плода могут быть уст, биллирубин в ОПВ. Определение биллирубина в ОПВ проводят по оптической плотности (амниоцентез при 34-36 неделе), в норме оптическая плотность  0,1 относительных ЕД.

При ГБН:

легкой степени – 0,1-0,2 ОЕД

среднетяжелой – 0,21-0,34 ОЕД

тяжелой – более 034 ОЕД

если  выше 0,7 – гибель плода. Тяжелое течение - …???

УЗИ (с 20 недели): при ГБН увеличен тонус плаценты, увеличен живот плода. Ранняя желтуха (первые часы и дни), отеки, анемия, снижения уровня гемоглобина в  пуповине ниже 166 г/л, наличие эритробластов и нормобластов, уровень непрямого биллирубина выше 51 мкмоль/л, почасовой прирост 5,1 и выше, снижение белка до 50-40 г/л указывают на ГБН.

Лечение.

Направлено на быстрое удаление антител, способствующих продолжению процесса гемолиза, на предотвращение роста уровня биллирубина до критического уровня, на  ликвидацию анемии.

Всем детям назначают консервативное лечение, при анемической и легкой желтушной форме лечение только консервативное. При отечной форме ГБН и среднетяжелой и тяжелой желтушных формах необходимо заменное переливание крови (гемосорбция) и дополнительно капельное введение крови.

Показания к заменному переливанию крови:

Анамнестические: отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предыдущие операции заменного переливания крови детям, смерть ребенка  от ГБН или от желтухи неизвестной этиологии).

Клинические: желтушное окрашивание первородной смазки и пуповины, желтуха при рождении и впервые часы жизни, отечная форма ГБН и увеличение печени и селезенки в динамике.

Гематологические: содержание непрямого биллирубина в крови пуповины у доношенных детей  более 68 мкмоль/л, у недоношенных более 59мкмоль/л; прирост биллирубина более 6,8 мкмоль/л/ч у доношенных и 5,1 мкмоль/л/ч у недоношенных; снижение уровня гемоглобина менее 150г/л, гематокрит при рождении Ht менее 40%.

Показания к повторному заменному переливанию крови на 1-2 сутки жизни являются:

почасовой прирост непрямого биллирубина 6,8 мкмоль/л/ч у доношенных и 5,1 мкмоль/л/ч у недоношенных.

Критический уровень биллирубина в 1-3 сутки.

Операция заменного переливания крови в течение первых суток выполняется2-3 раза, на 2-4 сутки 5-6 раз. Заменное переливание крови – основной метод снижения  уровня биллирубина, выведения токсических продуктов гемолиза и антител. При резус конфликте используют Rh-отрицательную кровь одногрупную с кровью ребенка. При АВО конфликте  используют эритроцитарную взвесь О(1) группы, а  плазму одногрупную с кровью ребенка или АВ(4) (Rh совпадает с кровью ребенка). Количество вводимой крови 150-180 мл/кг, частота введения 2-3 мл/мин. Кровь донора должна быть свежей (менее 3 суток после забора). Заменное переливание крови проводят в течение 5 дней через пупочную вену (метод Даймонда): в пупочную вену вводят  полиэтиленовый катетер на глубину 5-7 мм если крови нет то необходимо ввести 0,25% новокаина для снятия спазма сосуда, если повышена свертываемость крови то необходимо ввести 0,1 мл/кг гепарина. Первая порция изымается для определения группы крови и биллирубина, затем дробно по 20 мл выводят кровь ребенка и вводят кровь донора в том же количестве. После введения каждых 100 мл донорской крови вводят 10% глюканата Са и 5 мл 10% раствора глюкозы для профилактики снижения кальция и глюкозы в крови ребенка. Для предупреждения гиповолемии в конце переливания вводят на 50 мл донорской крови больше, чем вывели у ребенка. Для коррекции ацидоза в конце переливания вводят 5 мл NaHCO3. Вводят пенициллин 200000 ЕД, 7 дней антибиотикотерапии в/м. Заменное переливание крови проводят около 1,5-2 часов, потом наблюдают за состоянием ребенка. 2-3 раза в сутки определяют биллирубин, через 1-3 часа после заменного переливания крови определяют уровень глюкозы.

Осложнения заменного переливания крови:

Острая сердечная недостаточность – при быстром введении большого количества крови.

Нарушения сердечного ритма

Трансфузионная патология (неправильный выбор донора)

Электролитные и обменные нарушения (гиперкалиемия, гипокальциемия, гипогликеми, ацидоз)

Геморрагический синдром в результате развития тромбоцитопении.

Развитие тромбозов.

Развитие эмболии

Инфицирование ( часто гепатит).

Некротический энтероколит

Консервативное лечение:

инфузионная терапия

фенобарбитал

фототерапия?

Инфузионная терапия: с 1 дня до стойкого снижения непрямого биллирубина. Объем: на первые сутки по 50 мл/кг затем  увеличивать на 20 мл/кг, к 7 дню - 150 мл/кг. Одновременно назначают мочегонные. С 4 суток из этого количества вычитают количество …???

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюкозы (на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора глюконата Са, со 2 дня 1 ммоль натрия и хлора, с 3 суток 1 ммоль  калия), скорость введения 3 капель.

Недоношенным детям с гипопротеинемией (менее 50 г/л) дополнительно 5% раствор альбумина. При тяжелых формах – преднизолон с рождения внутривенно по 6-10 мг/кг в сутки (4-7 дней не более). Антиоксиданты: 30% раствор витамина Е по 0,2 мл 1 раз в день внутримышечно, витамины В1, В5, В12, В6, С, Со-карбоксилаза, АТФ.

Для улучшения биллирубинсвязывающей функции печени с 1 дня назначают фенобарбитал по 10 мг/кг 3 раза  в день и зиксарин 10 мг/кг в 3 приема, дополнительно адсорбенты биллирубина в кишечнике: холестерамин 0,5 4 раза в день внутрь, 10% раствор корболена по 10 мл 3 раза в день.

Фототерапия: разрушение непрямого биллирубина в поверхностных слоях кожи. Используют лампы дневного или синего цвета по 3 часа  с интервалом 1-2 часа. В сутки в течении 12-16 часов. Применяют барометрическую оксигенацию и гемосорбцию. При сгущении желчи – 12,5% раствор ксилита или раствор MgSO4 по 1 чайной ложке 3 раза в день. При отечной форме – заменное переливание крови совместно с дегидратацией (лазикс, маннитол), дополнительно сердечные гликозиды.

При анемической форме гемоглобин снижается до 100-80 г/л, переливают резус положительную эритромассу соответствующую группе крови ребенка. Кормят сцеженным донорским молоком в течение 2 недель. Наблюдение проводит педиатр, невропатолог, отоларинголог, окулист.

Осложнения.

Неврологические

Гематологические

Гепатогенные

На первом году осмотр проводят 2 раза в неделю; 2 год 1 раз в месяц; 3 год ежеквартально. Первые 2 месяца каждую неделю делают анализ крови (так как дети склонны к анемии), если есть анемия  то ее лечат.

У детей с неврологическими нарушениями назначают аминалон, пирацетам, глютаиновую кислоту, церебролизин, витамины группы В, энцефабол, малан.

Профилактические прививки до 1 года не проводят. Решение о дальнейшей вакцинации принимают невролог и педиатр.

Профилактика.

Необходимо предупредить сенсибилизацию женщины: гемотрансфузию проводят только по жизненным показателям. Резус фактор и группу крови определяют у всех беременных, у несенсибилизированных женщин с первой беременностью определяют наличие антител и их титр (1 раз в 2 месяца), у сенсибилизированных 1 раз в месяц до 32 недель. С 32 недель до 35 2 раза в месяц, с 35 недель – еженедельно. Всем беременным с резус конфликтом амбулаторно назначается неспецифическая десенсибилизирующая терапия 3 раза беременность:

10-12 дней: при сроке 10-12 недель, 24-25 недель, 32-33 недели.

Внутривенно глюкоза 40% по 20 мл; витамин С 5% 2 мл, Со-карбоксилаза 100мл, сигетин 1% раствор 2 мл, рутин, теоникол, препараты кальция, железа, витамин Е, антигистаминные препараты. За 7-10 дней до родов назначают фенобарбитал  по 100 мг 3 раза в день. При увеличении титра антител досрочное родоразрешение (кесарево сечение) на 37-38 неделе (35-36 недели) беременности. Так как к концу беременности увеличивается количество антител. Основной специфический метод профилактики Rh-отрицательной женщины является введение антирезус иммуноглобулина после любого прерывания беременности (родов, аборта, удаления внематочной беременности).  Антирезус иммуноглобулин вводится однократно внутримышечно, в одной дозе родильнице после 48 часов; после аборта – сразу; после кесарева сечения или ручного отделения последа увеличивают дозу в 2 раза. При угрожающем титре антител лечение резус-сенсебилизированных беременных проводят гемосорбцию (1-8 процедур), плазмоферез, внутриуторбное заменное переливание крови (4-5 раз). Прогноз не всегда благоприятный.

Детские болезни                              Анемии.

Лекция №8

Анемия – патологическое состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Анемии встречаются достаточно часто, способны утяжелять течение других заболеваний. В основе развития лежит нарушение эритропоэза, которое обеспечивает достаточное количество веществ для  образования эритроцитов: медь, железо, кобальт, цинк, витамины группы В.

Нормы у детей: (доношенных)

Эритроциты 5-7 *10 12/л

Гемоглобин 180-240 г/л        так как внутриутробная гипоксия

Преобладание фетального гемоглобина (70-80%), у  6-12 месячных детей и взрослых фетальный гемоглобин менее 12%. Первая неделя – анизоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 промилле, единичные нормобластные, т.е. усилена регенерация. Эритроциты и гемоглобин после рождения начинают снижаться, идет распад фетального гемоглобина, к концу 10 дня эритроциты составляют 5*10 12/л, а гемоглобин 180 г/л. В дальнейшем продолжают снижаться, но медленнее. Минимальный уровень в 4-6 месяцев: эритроциты равны 3,8*10 12/л гемоглобин 110 г/л. У доношенных физиологическая анемия, у недоношенных снижение эритроцитов и гемоглобина более выражены и равны 2,5 – 3*10 12/л и 80-100 эритроцитов и гемоглобина соответственно. Наступает раньше (1,5 месяца) – это ранняя анемия. Снижение эритроцитов и гемоглобина в первый месяц является результатом снижения продукции эритроцитов, увеличение скорости их разрушения, вслествии относительной гемодилюции. Через 4-6 месяцев эритроциты и гемоглобин увеличиваются ; эритроциты 4,2 – 4,5*10 12/л , а гемоглобин 130-150 г/л. Длительность жизни составляет 60-80 дней (120 в отличии от новорожденных).

Классификация (Мысягин):

Дефицитная

железодефицитная

витаминодефицитная

белководефицитная

гипо- и апластическая

врожденная

приобретенная

Геморрагическая

острая кровопотеря

хроническая кровопотеря

Гемолитическая

обусловленная наследственными аномалиями эритроцитов (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

аномалии эритроцитов обусловленные химическими и лекарственными веществами (эритропатии, порфирии)

приобретенные (ночная пароксизмальная гемоглобинурия)

иммунные (аутоиммунные, …???)

вызванные неиммунными агрессивными факторами (токсическая, ожоговая, внутри эритроцитарная инвазия)

Анемия при других заболеваниях

инфекционные

злокачественные новообразования

диффузные заболевания соединительной  ткани и.т.д

Анемия новорожденных (тур.???)

Каждая анемия по тяжести делится на  легкую(Hb 110-83 г/л. эритроциты 3,5*10 12/л), среднюю(Hb 82-66 г/л, эритроциты 3,4-2,5 10 12/л), тяжелая (Hb менее 66 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12/л).

Функциональные возможности оцениваются по ретикулоцитам:

регенераторная (норморегенераторная) количество ретикулоцитов 5-50%

гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов более 50%

гипорегенераторная  - количество ретикулоцитов менее 5% или ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии. В норме у здорового человека 5-12%

По цветовому показателю:

нормохромная ЦП = 0,8-1,0

гипохромная ЦП  менее 0,8

гиперхромная ЦП более 1,0

Клиника анемий.

При  снижении эритроцитов  уменьшается перенос кислорода к органам и тканям, развивается кислородное голодание. Наиболее чувствительными являются ЦНС и сердечно-сосудистая система: головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, малоподвижность, снижение аппетита, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке и основании сердца. Ведущий симптом - бледность кожных покровов и слизистых, иногда желтушность.

Железодефицитная анемия (78% от всех анемий)

Наблюдается у 70% детей раннего возраста. В этом возрасте  в организме около 4,5гр железа, 2/3 его в эритроцитах, остальное в костном мозге и клетках РЭС. Находится в двух формах: гем (гемоглобин, миоглобин, эритроциты), ферритин и гемосидерин (печень и селезенка). В физиологических условиях потребность растущего организма обусловлена:

потерями железа

увеличением массы тела, следовательно, и увеличение количества крови (у взрослых только 1е).

Потеря железа у мужчины 1,0-1,5 мг/сутки с калом, с мочой, с желчью, часть с эпителием кожи и потом, расход на ногти, волосы, явные и скрытые кровотечения, инвазии глистов. У доношенных новорожденных всего 250 мг железа в организме накопление железа у плода наиболее интенсивно в последние 3 месяца. У недоношенных детей железа меньше. К году 430 мг, ежедневный прирост 0,5 мг, следовательно, для компенсации потерь и обеспечения роста необходимо 1,0 мг/сутки. У ребенка  теряется 0,5 мг/сутки. В период полового созревания потребность 1-2 мг/сутки. Всасывание железа происходит с пищей в 12-перстной и тощей кишке, гемовое железо всасывается лучше, негемовое ( трехвалентное) под действием желудочного сока превращается в закисное двухвалентное, часть трехвалентного связывается с аскорбиновой кислотой и образует растворимый комплекс. Гемовое железо всасывается независимо от желудочного сока. В слизистой кишечника распадается до двухвалентного железа (до этого без изменений). Далее железо попадает энтероциты, а оттуда в плазму крови где связывается с трансферрином, далее поступает в ткани и органы. При дефиците скорость перехода из плазмы в ткани увеличивается.  Железо поступает в организм с пищей, содержится в растительных и животных продуктах: в печени, мясе, бобах, сои, петрушке, шпинате, яблоках, гранатах, черносливе, хлебе, рисе, гречке. Из растительной пищи всасывается ограниченно, из животной пищи  всасывается полнее. Лучше всасывается в виде гема, следовательно, из печени (ферритин, гемосидерин) хуже, чем из мяса (90%). Отрицательно действуют на всасывание оксалаты, фосфаты, фитаты, тошен. Усиливает всасывание: витамин С, пировиноградная кислота, янтарная кислота, сорбит, фруктоза. При дефиците железа различают:

железодефицитные состояния – отсутствие депо железа в организме (скрытый дефицит железа)

железодефицитная анемия  (неполноценные эритроциты).

Этиология.

В результате недостаточного поступления с пищей

Нарушения всасывания

Избыточное выведение (дисфункция кишечника)

Повышенная потливость (препубертатный).

Чаще ращвивается от 6 месяцев до 1,5 лет – так как у ребенка неправильное  питание (молочное), питание растительной пище приводит к дефициту железа из-за недостаточного всасывания, уязвимы недоношенные дети, с крупным весом, от многоплодной беременности, от женщин с анемией.

Клиника.

Зависит от тяжести.

Общеанемические симптомы: головокружение, гепатоспленомегалия (увеличение на 10%), обморок, бледность кожи и слизистых оболочек.

Сидеропеническая анемия: изменяются ЦНС, ЖКТ, ССС, кожа и слизистая, придатки кожи: ногти, волосы, извращение вкуса и обоняния, сухость кожи с трещинами, ангулярный стоматит, ногти сначала выпуклые затем становятся вогнутой формы, повышена ломкость ногтей и волос

Лабораторные данные.

снижение общего гемоглобина и снижение содержания гемоглобина в эритроцитах

гипохромная (цветной показатель до 0,4-0,6)

микроцитоз (анизо- и пойкилоцитоз)

количество ретикулоцитов обычно в норме ( на фоне лечения увеличивается)

Биохимический анализ.

снижения железа в сыворотке

увеличение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови

снижение коэффициента насыщения железом трансферрина ( в норме 6-24%).

В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.

Клиника латентного периода: аналогична или отсутствует, в общем, анализе крови нет анемии, признаки только в биохимическом анализе. Течение скрытой анемии такое же как при железодефициной.

Лечение.

Устранение причин анемии, правильный режим (воздух, массаж, гимнастика) и питание (своевременные добавки и прикормы, увеличение количества мяса). Препараты железа назначаются только при убеждении в дефиците железа. Если передозировка железа, то можно отравить ребенка, а также может произойти поражение ЖКТ, гемосидероз, почечно-печеночная недостаточность. Препараты железа принимаются per os, внутримышечно и внутривенно.

Ионные препараты – на основе солей двухвалентного железа или полисахаридных комплексов с железом: сульфат железа, аскорбинат железа, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг железа+янтарная кислота).

Неионные препараты -  с витамином С – полимальтозные содержащие компонент  трехвалентного железа: мальтофер, феррум лек, ферлатум, эти препараты менее опасные. Суточная доза 4-6 мг/кг массы тела. Первые 2-3 дня вводят половинную дозу (чтобы избежать побочного действия –диспепсия), к 4-6 дню доводят до полной дозы, перед едой до 3 раз в сутки, в сочетании с витамином С если о не входит в состав препарата, не следует запивать, чаем и молоком т.к. они снижают всасывание железа в тонком кишечнике. В рационе следует снизить содержание злаковых, молока. Эффект развивается через 2 недели: повышается уровень гемоглобина, необходимо  еще 6-8 недель для создания запасов, затем еще  8-12 недель принимают половинную дозу. Если отсутствует эффект через 2-3 недели то следовательно имеет место нарушение всасывания или нерегулярность приема. Внутримышечное и внутривенное введение проводят по показаниям:

тяжелая анемия

непереносимость перорального приема

Возможно развитие аллергических реакций и гемосидероза, исходя из этого, внутривенный и внутримышечный прием проводят только в стационаре.

Препараты  трехвалентного железа: феррум лек, эктофер, фербитал.

Ферум лек: полиизомальтаза + железо назначают внутримышечно. 1 ампула – 100  мг железа.

Натрийсахаратный комплекс + железо назначают внутривенно. 1 ампула – 100 мг железа.

Расчет курсовой дозы:

(120-Hb)*0,4* массу ребенка  в килограммах = курсовая доза (мг)

(масса ребенка*0,78 – 0,35)*Hb = курсовая доза (г/л)

вводят через день, первая инъекция меньше чем последующая.  Эктофер и фербитол содержат сорбитовые компоненты их нельзя вводить внутривенно и внутримышечно вместе с преоральным приемом. Внутривенно и внутримышечно нельзя вводить  при нарушении функции печени и почек – возможно развитие гемосидероза.

Дисферал – внутримышечно 60-80 мг/кг.

Тетацил натрия – 15-25 мг/кг, внутривенно, капельно. Дополнительно назначают витамины С, В1, В2. В6 и В12 не назначают (В6 способствует протопорфиринам).

Переливание эритроцитарной массы проводить не следует, так как  эритроциты через 2-3 недели разрушаются (сенсибилизируют организм). Критерии эффективности лечения: появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения (в 2 раза больше нормы), нарастание гемоглобина на 10 мг/л в неделю, клинико-лабораторная ремиссия в конце лечения.

Анемия недоношенных.

У недоношенных  анемия развивается в 60-90% случаях.

Классифицируют ее по срокам: ранняя ( первые 3 месяца), поздняя (после 3 месяцев). Раннюю  анемию нельзя предупредить.

Патогенез: наличие усиленного гемолиза и  функциональной незрелости костномозгового кроветворения. Гемолиз – недостаток фетального гемоглобина, недостаток витамина Е. Незрелость кроветворных органов –  снижение эритропоэтических процессов в костном мозге. Ранняя анемия еще не железодефицитная (препараты железа не назначают).

Лечение: препараты железа назначать не надо, принимают витамин Е, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота,витамины группы В. Через 3-4 месяца спонтанное повышение уровня эритроцитов, иногда впоследствие снова снижается. Поздняя анемия железодефицитная клиника ее соответствующая.

Лечение: препараты железа, витамин С, фолиевая кислота 1-5 мг/сутки, витамин Е 10-20 мг/сутки в течении 2-3 недель, далее поддерживающая терапия.

Профилактика железодефицитных анемий.

Антенатальная: правильное питание беременных, своевременное лечение анемии беременных с препаратами железа.

Постнатальная: своевременное введение соков, прикормов, массаж гимнастика, воздух, профилактика заболевания сопровождающих анемию (дистрофии, инфекции, рахит)

Особенное внимание недоношенным, с крупной массой тела, от многоплодной беременности, от женщины с анемией. Недоношенным 2-12 месяцев – препараты железа 1-2 мг/кг/сутки. Детям от матерей с анемией: 1 месяц – 10 дней метаболитические комплексы, пантенат кальция, тиамин, липамид, токоферол, 2-3 месяц курс повторить 10 дней. 2 полугодие  если гемоглобин снижен до 120 г/л назначают этот комплекс на 10 дней и в течении месяца необходимо принимать железо с фетином в разные часы.

Белководефицитная анемия.

Развивается при длительном белковом голодании, при вскармливании растительной, углеводной пищей, преимущественно у детей африки. Дефицт белка нарушает всасывание железа и витаминов следовательно развивается анемия.

Клиника: общеанемические симптомы сопровождаются отеками.

Лечение: препараты железа, достаточное количество белка и витаминов.

Витаминодефицитная анемия занимает второе место. В12 и фолиевая кислота нарушает созревание  клеток в костном мозге и развивается мегалобластическое кроветворение страдает и тремоцитопоэз, и лейкопоэз, снижается продолжительностьжизни эритроцитов. Уровень железа в тканях и плазме увеличивается. Наиболее чувствительны дети младшего возраста. Могут быть обусловлены глитной инвазией6 развивается анемический синдром, поражается ЖКТ (глоссит, лакированный язык, неврологические симптомы, парастезии). Эритроциты уменьшаются в большей степени чем гемоглобин. В крови: макроцитоз, нормо или гиперхр, анизо и пойкилоцитоз, при тяжелой анемии – миелобласты в периферической крови. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (геморрагический сиптом), в костном мозге мегалобластный эритропоэз.

Лечение: фолиевая кислота 10-30 мг/сутки в течении 2-3 недель, витамин В12 100-200 мк/гр в сутки, витамин С, препараты железа если оно снижено.

Гипо- и апластические анемии.

Снижение гемопоэза в костном мозге (все 3 ростка).  Признаки: бледность , геморрагии на коже, слабость, в крови снижение эритроцитов,, особенно ретикулоцитов. Клиника и лабораторные  изменения нарастают. При отсутствии лечения прогноз неблаагоприятный. Печень и селезенка не увеличиваются. Костный мозг беден ябросодержащими элементами, происходит замещение его  жировой тканью.

Врожденная анемия.

Анемия Фанкони: снижение эритроцитов, лейкоцитов, эритропоэза, характеризуется врожденными уродствами (скелет, сердечно-сосудистая анемия).  Наследственная патология, передается по рецессивному типу, прододжительность жизни 2 года.

Гипопластическая анемия Эстрена-Доминика: угнетает все 3 ростка кроветворения, но врожденных уродств нет.

Анемия Даймонда- Блэкфона: угнетается только эритропоэз, проявляется рано, живут до 10 и долее лет.

Лечение: премодическое переливание эритромассы, использование кортикостероидов и анаболических гормонов, витаминотерапия, спленэктомия. Оптимальное лечение – пересадка костного мозга.

Гемолитические анемии.

Повышен распад эритроцитов в крови, наследственная микросфероцитарная, гемолитическая анемия, Минковского-Шоффара. Тип наследования доминантный. Дефект мембраны эритроцитов : мембрана эритроцитов проницаема для ионов натрия следовательно жидкость поступает в эритроциты  и они превращаются в микроциты в селезенке происходит  их изменения (микросфероциты) его устойчивость снижается, он проходит через селезенку 2-3 раза.

Клиника: волнообразное течение с кризами, основные симптомы: анемия желтуха спленомегалия. В кризе: 1,5-2*10 12 эритроцитов, ЦП в норме. Продукты распада не теряются, так как нет потери железа. Желтуха отчетлива в кризе из-за гемолиза эритроцитов и накапливается непрямой биллирубин. Селезенка увеличивается после первого года жизни. При длительном течении заболевание у детей башенный череп широкая переносица, отставание в психическом и нервно-психическом развитии. В крови признаки повышенной регенерации ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия и.т.д.), диаметр эритроциты снижены до 5,4-6,0 микрон, характерно снижение максимальной осмотической устойчивости эритроцитов. Норма 0,44-0,48. При анемии минимальное снижение 0,6-0,7% во время криза увеличение соэ лейкоцитоз. В костном  мозге интенсивная эритроидная реакция нормобластного типа. Криз может быть гипо или апластическим (при ошибочном диагнозе).

Леченпие кризов: эритромасса, гормоны, инфузионная терапия, если кризы частые спленэктомия желательно до 5 лет.

Детские болезни.                                     Рахит.

Лекция  № 9

Рахит - общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.

Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности

принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита - недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.

Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.

Эндогенный фон:

Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты - патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленное нагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.

Экзогенный фон:

разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).

Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых  добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и  витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция - обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.

Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и  фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.

Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2 эргокальцеферол (растительный). Пути поступления витамина Д  в организм:

1.с пищей

2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в  витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.

Суточная потребность 100-400 МЕ.

1 литр женского молока 50-70 МЕ

1 литр коровьего молока 20-30 МЕ

В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета , мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.

Причины ацидоза:

1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.

2.снижение содержания магния и гипоцитремия

3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.

Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:

1. Остеомаляция - различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.

2. Остеоидная гиперплазия - увеличение лобных и теменных бугров.

3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А - развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.

Классификация рахита:

1. Срокам возникновения

врожденный

приобретенный

2. По ведущему патогенетическому фактору

экзогенный

эндогенный

смешанный

3. По периоду

начальный

период разгара

период реконвалесценции

-период остаточных явлений.

4. По степени тяжести

1 степень легкая

2 степень средняя

3 степень тяжелая

5. По характеру течения

острый

подострый

хронический (рецидивирующий)

6.  В зависимости от преобладающей недостаточности

кальципеничесйий

фосфоропенический

с незначительным нарушением фосфорного обмена.

К экзогенным, относят витамин Д опосредованный рахит, алиментарный рахит, ятрогенный рахит.

К эндогенным, относят реакции на фоне гипоксической терапии, реакции обусловленные незрелостью..., рахит, обусловленный нарушением абсорбции при энтерококкозе.

Клиника:

Начальный период:

Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку - залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот,  кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода - размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.

Период разгара.

Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания - раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, "олимпийский" лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе:  нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые "рахитические четки" (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная "куриная" грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит - лордоз, сколиоз. Описанные изменения  развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы "О" или "Х", плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.

Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению  передачи нервного импульса - развивается гипотония мышц. Миотония связана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный "лягушачий" живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани,  деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ  регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия - увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы - застой крови в печени - увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы,  при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.

У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).

Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.

Период реконвалесценции.

Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.

Период остаточных явлений.

В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.

1 степень тяжести - небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны  вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).

2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.

Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.

3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.

Течение:

Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.

Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия ( увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по  имеющимся изменениям  различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза  - рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.

Форма от преобладающей недостаточности:

1. Кальциевая недостаточность  (кальципенический вариант) костная деформация, преобладает остеомаляция, увеличение нервно-мышечной возбудимости, тремор конечностей, нарушение дневного и ночного сна, немотивированное беспокойство, изменения вегетативной нервной системы, повышенная потливость,  тахикардия, в сыворотке и  эритроцитах снижение кальция.

2. Фосфорная недостаточность (фосфоропенический вариант) симптомы более выражены, заторможенность, мышечная гипотония, четки, браслеты, увеличение лобных и теменных бугров, слабость связочно-суставного аппарата, «лягушачий» живот, в крови снижение фосфора.

3. При минимальных нарушениях минерального обмена, подострое течение, умеренная гиперплазия остеоидной ткани в области бугров и отсутствие четких изменений со стороны нервной и мышечной систем.

ВРОЖДЕННЫЙ РАХИТ.

В период новорожденности – обширные очаги остеомаляции, рахитические четки, мягкость и податливость костей грудной клетки при пальпации, незаращение большого и малого родничка. Большой родничок расширен расхождение черепных швов, неспецифические проявления гипокальциемии: тремор, тахикардия, увеличение нервно-мышечной возбудимости.

ЯТРОГЕННЫЙ РАХИТ.

Возникает на фоне приема противосудорожных препаратов (лечение перинатальной энцефалопатии). Фенобарбитал усугубляет гипокальциемию – развивается судорожный синдром – увеличивается доза фенобарбитала. Появляется на 2-3 неделе лечения фенобарбиталом, изменения ЦНС, плохая сердечная возбудимость, резкий крик, тремор, судорожная готовность, увеличение лобных и теменных бугров, четки на ребрах. Он отличается, прогрессирующим нарастанием костных проявлений на фоне терапии фенобарбиталом, нет эффекта от обычных доз витамина Д.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно быть комплексное, систематическое ,длительное, направленное на устранение причин рахита, ликвидацию дефицита витамина Д (и остальных).

Специфическое: УФО, витамин Д.

Неспецифическое: (не всегда гиповитаминоз Д) восполняют фосфор, кальций белки и др. Длительное пребывание на свежем воздухе, диета в соответствии с возрастом, своевременное введение пищевых добавок и прикормов.

Для коррекции полигиповитаминоза 1 раз  в день через день поливитамины. Если ребенок на искусственном или смешанном вскармливании и получают адаптированные смеси, содержащие необходимые витамины он не нуждается в приеме поливитаминов.

Витамин Д строго по показаниям: биохимический анализ, краниотабес, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы и др.

Период разгара: витамин Д 2000-5000 ЕД/сутки курс 30-45 дней, после терапии о эффективности судят по клинике, лабораторным данным, лечебную дозу снижают до профилактической 500 ЕД/ сутки, которую принимают в течение 2лет за исключением летнего периода. При рахите  у недоношенных кроме витамина Д применяют глицерофосфат кальция, глюконат кальция в дозе 0,1 2 раза в день в течение 3 недель. Для  получения усвояемости кальция и фосфора в кишечнике и увеличение реабсорбции фосфатов в почках – цитратная смесь:

Лимонная кислота 2,1

Лимоннокислый натрий 3,5

Дистиллированная вода 100 мл.

По 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 2 недель. Для нормализации функции паращитовидных желез и устранения гипокальциемии назначают аспаркам, панангин, 1% раствор сернокислой магнезии, из расчета 10 мг/кг в течение 3 недель. При фосфоропеническом  варианте с тяжелым течением необходимо улучшение энергетического обмена: АТФ 0,5 мг в/м 2 недели. Потенцирование статическая функция: прозерин 0,5 мг 3 раза в день 10 дней. Для стимуляции метаболических процессов – оротат калия 10 мг/кг в сутки в 3 приема, корнитина гидрохлорид 20% раствор по 10 капель 3 раза в день в течение 3 месяцем способствует увеличению массы,  снижению мышечной гипотонии, нормализации обменных процессов, через 2 недели после медикаментозной терапии – массаж.

Профилактика

Антенатальная - комплекс мероприятий - достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее  ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.

Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.

Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика  в течении 2 лет ), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать , то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.

Детские болезни.                            Диатезы.

Лекция №10

Свойство организма проявлять индивидуальную реактивность придавать течению заболевания своеобразный характер, есть проявление его конституционных особенностей. Когда функция организма небезупречна, когда обмен веществ на определенной стадии развития приходит в состояние длительно не устанавливающегося равновесие, когда регуляторные механизмы не обеспечивают правильность функций организма  и обмена веществ и в силу этого изменяется его адаптация  к окружающей среде, обусловленное патологическую реактивность, предрасположенность к некоторым заболеваниям и их более тяжелому течению  говорят о диатезе.

Диатез – это функциональное понятие обусловленное метаболической индивидуальностью. При разных типах метаболизма – различные виды реагирования, чувствительности к ним, следовательно, диатез определяет определенный уровень здоровья, устойчивости организма. Диатез это генетически детерминированная особенность обмена веществ, определяющий своеобразность адаптационных возможностей организма, то есть возможность реагировать на факторы окружающей среды.

В основе диатеза лежит наследственная склонность ребенка к определенным иммунологическим реакциям, к определенным отклонения в обмене веществ и нервно-психической деятельности, в основе функциональная неполноценность какой-либо физиологической системы. Помимо наследственных, влияют также и средовые факторы, острые и хронические стрессы. Под влиянием факторов внешней среды наследственная предрасположенность проявляется микропризнаками (иммунологическими, биохимическими, функциональными и.т.д.)

Наличие  у ребенка определенного типа диатеза еще не означает что он обречен на ту патологию которой он предрасположен, так как  по мере созревания физиологических барьеров значение  наследственных факторов снижается.

По данным ВОЗ выделяют 17 видов диатеза наиболе важные и распространенные из них:

атопический (эксудативно-катаральный)

лимфатико-гипопластический

нервно-атритический

Атопический диатез – своеобразное функциональное состояние организма, характеризующееся повышенной раздражимости кожи и слизистых, измененная адаптация к внешней среде, снижен барьер сопротивляемости  к инфекции, легкое развитие атопического процесса. Своеобразная форма иммунопатии,  которая ведет к развитию аллергии. У 50% детей диатезы развиваются в течение первых 2 лет. Важную роль играет сенсибилизация к аллергену, наличие аллергии у родителей (особенно у матери) имеет решающее значение атопического диатеза у детей. Аллергены поступают  с молоком  матери и другой пищей, могут поступать через кожу, слизистые, парентерально (инъекции, вакцины). Ребенок с атопическим диатезом имеет высокую чувствительность к пище и другим аллергенам (домашняя пыль, шерсть животных).

В зависимости от нарушения иммунной системы

иммунная форма

транзиторный диатез (85-90%)

истинный диатез (10-15%)

неимунная форма

либераторный диатез

гистаминазный диатез

Либераторный диатез связан с избытком в организме биогенных аминов, гистамина и  высвобождение их из тучных клеток с помощью либераторов (пищи, медикаментами  итд).

Гистаминазный диатез связывают со сниженной активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, следовательно, развивается недостаточная активность биологических аминов, особенность – связь клиники с употреблением в пищу ребенка или матери большого количества продуктов содержащих большое количество гистамина или его либератоов (курица, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, кофе,  рыба, колбасные изделия).

Иммунные диатезы имеют общую иммунологическую фазу – гиперпродукция иммуноглобулина Е при отчетливом снижении иммуноглобулинов А и G и снижение уровня Т- лейкоцитов. Они подразделяются на транзиторные и истинные диатезы.

При транзиторном варианте усиление продукции иммуноглобулина Е заметно и обуславливает массивное поступление в кровь антигенов. Транзиторный вариант встречается в 85-90% случаев.

При истинном варианте  увеличение уровня иммуноглобулина Е генетически детерминирована. Эта форма встречается в 10-15% случаев, и именно она  в дальнейшем может трансформироваться в  так называемые аллергические болезни.

Изменения со стороны нервной системы характеризуются дистонией вегетативного отдела с преобладанием ваготонии. При диатезе нарушаются все виды обмена веществ, но преимущественно страдает водно-солевой  и липидный обмен. В  значительной степени нарушается водно-солевой обмен, то есть ткани у этих детей высоко гидрофильны и одновременно гидролабильны следовательно эти дети дают хорошие прибавки массы, но при заболеваниях (особенно ЖКТ), у них наблюдается значительное снижение массы тела. Имеется тенденция к задержке калия, натрия, магния. С другой стороны организм теряет железо, цинк, кобальт, марганец, что проявляется частым развитием анемии. Жировой обмен характеризуется высоким содержанием общих липидов за счет  увеличения всех фракций и снижения процессов липолиза из-за недостаточной активности липопротеидлипазы. В результате у этих детей снижается толерантность к  жирам. Нарушения углеводного обмена выражается в снижении сахара в крови натощак - это объясняется снижением способности клеток печени к синтезу гликогена. При атопическом диатезе выявляется снижение содержания протеинов за счет снижения альбуминов и гамма-глобулинов, что в свою очередь не может не отразиться на функционировании иммунитета.

Клиника.

При атопическом диатезе выявляется повышенная склонность ребенка к экссудативо-катаральным поражениям кожи и слизистых оболочек. Клиника проявляется на 4-5 месяц жизни, ко второму полугодию жизни развиваются максимальные проявления. Затихание процесса происходит к 1,5-2,0 годам, но проявления диатеза иногда могут развиться в период новорожденности. Ранние и наиболее достоверные признаки диатеза – кожные проявления (гнейс, опрелости, экзема).

Уже в период новорожденности на волосистой части головы в окружности большого родничка и на теле образуются сальные, себорейные челушки – так называемый гнейс. Это себорея, имеющая тенденцию к распространению, характеризуется упорством течения. Одновременно с гнейсом образуются и развиваются опрелости в паховой, подмышечной области, а затем за ушами, в подколенных сгибах. Опрелости наблюдаются у этих детей даже при хорошем уходе. Характеризуется упорным течением, и плохо поддаются лечению,  может также перейти  в экзему, начиная с 2 месячного возраста на щеках ребенка возникает молочный струп, начинает ограниченное покраснение щек, а затем развитие молочных белых чешуек, пузырьков  их содержимое засыхает в толстые, бурые корки, похожие на корки подгоревшего молока.

Самой тяжелой формой является экзема,  которая может быть сухая и мокрая. Экзема сопровождается сильным зудом, что служит причиной повышенной возбудимости, нарушению сна, инфицировании от расчесывания. Другим основным примером атопического диатеза является изменения слизистой оболочки, У этих детей часто развивается ринит, коньюктивит, фарингит. Изменения со стороны слизистой оболочки возникают даже от незначительных причин протекают длительно и упорно, часто рецидивируют. Часто у этих детей наблюдается так называемый «географический язык», под этим термином понимают своеобразное состояние слизистой оболочки языка, связано с  набуханием и слущиванием эпителия. Несостоятельность слизистой оболочки часто является причиной желудочно-кишечных расстройств. Они проявляются в виде длительно не устанавливающегося стула, даже при правильном питании. Это проявляется  функциональной диспепсией. В кале обнаруживается большое количество слущенного эпителия и эозинофилов, в моче – большое количество эпителия. Дети, страдающие атопическим диатезом имеют характерный habitus. Бледность, пастозность, дряблость подкожно-жировой клетчатки, следовательно, увеличенное содержание в ней жидкости. Эти дети в большинстве своем являются ваготониками.

Снижение иммунных возможностей в сочетании с неполноценностью слизистых приводит к тому, что эти дети чаще болеют ОРЗ, желудочными заболеваниями, инфекцией мочевыводящих путей, отягощенность фона приводит к особенностям клиники этих заболеваний, неблагоприятному их течению и частому развитию осложнений.

Фазы:

Латентная

Манифестация

Ремиссия

Рецидив.

Течение атопического диатеза всегда волнообразно, обострение процесса может быть связано с алиментарными погрешностями, перенесенными заболеваниями итп.

Лечение.

Специфических методов лечения нет – необходимо применять комплексное лечение, конкретное содержанием которой, зависит от клиники, фазы заболевания, состояния ребенка итп. При подборе питания важен индивидуальный подход. При увеличении чувствительности к одному или нескольким продуктам, после исключения из рациона срок исключения устанавливают индивидуально (от нескольких недель до нескольких месяцев). В острый период целесообразно исключать все облигатные аллергены (яйца, раба, какао, шоколад, овощи и цитрусовые красного или оранжевого цвета). В период исключения продуктов заменяются другими, так чтобы общий калорраж белков, жиров и углеводов соответствовал возрастным потребностям ребенка.

Введение прикормов необходимо проводить очень осторожно, 1й прикорм (овощное пюре) вводят с 6-6,5 месяца (если ребенок на естественном вскармливании, если на смешанном или искусственном с 5 месяца). Второй прикорм через 3-4 недели после первого, но каши готовят на овощном отваре. Третий прикорм вводят как обычно.

При наличии общей экземы или гормонотерапии, количество белков должно быть на 15-20% больше возрастной нормы, количество жиров должно соответствовать возрастной норме, учитывая низкую толерантность к жирам в диете следует увеличить количество жиров растительного происхождения (до 25-30% от суточного количества). Количество углеводов должно соответствовать возрастной норме, но следует снизить количество продуктов содержащих легкоусвояемые углеводы (сахар) и увеличить количество  овощей и фруктов. Жидкость следует давать по нижней границе возрастной нормы, с целью нормализации водно-солевого обмена и снижения экссудации (особенно при экземе). Целесообразно ограничить в пище натрий, должно быть достаточное содержание солей кальция, магния, которые способствуют десенсибилизации и снижению сосудистой проницаемости. Кальцием богаты молочные продукты, магний содержится в продуктах растительного происхождения.

Уход:

В период ярких проявлений показаны ванны со слабым раствором марганца, чередой, ромашкой, через 1-2 дня. На область кожных складок применяют присыпки. Патогномонически обосновано применение витаминов. А, Е, В1, В6, В15, аскорбиновой кислоты так как в большинстве случаев аллерген попадает в организм через ЖКТ, хороший эффект дают 10-ти дневные курсы лактобактерина, бифибумбактерина. С целью десенсибилизации применяют димедрол,  супрастин, тавегил, фенкорол и др. в возрастной дозе в течение 4 недель, сменяя препараты через 5-7 дней. С этой же целью назначают препараты кальция, кларитин, противовоспалительное, противоаллергенное, таблетки или сироп 1 раз в день с интервалом в 3 дня. Это способствует быстрому снижению, а затем исчезновению зуда, инфекции, мокнутия, улучшает общее состояние, но не предупреждает возникновения рецидивов. В период острых проявлений:

Иммунофан 0,01% раствор 1мкг/кг подкожно через 2 дня на 3й. Курс 5-7 инъекций. Обладает иммунорегуляторным, противовоспалительным, гепатопротективным действием.

Если имеется себорея головы, ежедневно смазывают маслом или 2% папавериновая мазь с последующим осторожным удаление корочек. Особенно трудно лечить экзему. В период мокнутия применяют примочки (с целью отмокания, удаления корочек), раствор фурациллина, фуранола. Затем болтушки с тальком, окисью цинка, мази с нафталином. В пасты добавляют папаверин и витамин Е (способствует стабилизации клеточных мембран). В период стабилизации крем (папаверин+витамин Е). Очень осторожно применяют гормональные мази (так как после их применения не помогает уже ничего другое). Детям с зудом, беспокойством, нарушениями сна назначают седативные препараты. В тяжелых случаях – гепаринотерапия малыми дозами, при затяжном течении – УФО.

Лимфатический диатез

Лимфатический диатез характеризуется состоянием сниженной возбудимости ЦНС, снижением адаптации к факторам внешней среды, дисфункций эндокринной системы или гипоплазией поджелудочной железы, щитовидной железы, ПМЖ, нарушение функции надпочечников.  Имеется склонность к аллергии но одновременно резко снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т и В лимфоцитарной системы. В возникновении этого диатеза существенное значение придают нарушению двусторонней связи между тимусом, играющего существенную роль в иммунных процессах, и лимфоидной тканью. Можно сказать, что  лимфатический диатез это  функциональная неполноценность лимфатической ткани.

Его можно выявить у 10-13% детей в период грудного возраста, но особенно отчетливо он проявляется в 2-7 лет и несколько реже у детей школьного возраста. Нередко его можно обнаружить у нескольких человек в семье. Пастозность, бледность, подкожно-жировая клетчатка выражена хорошо или избыточно, дряблая, слабо развитая мускулатура, снижен тургор тканей, диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, узкие и длинные лопатки с крыловидно выступающими углами, сужением в части грудной клетки, горизонтальные ребра). Эти дети дают хорошие прибавки массы тела, но не высокие, при заболеваниях или нарушениях диеты они быстро теряют массу. Дети вялые апатичные, малоподвижные не проявляют любознательности, с трудом выдерживают физическую и психическую нагрузку. Они быстро устают, условно-рефлекторная деятельность у них замедленная. Преобладают тормозные реакции, умственное развитие у них несколько замедленно, сухожильные рефлексы снижены. Характерным клиническим симптомом является увеличение всех групп лимфатических узлов,  а при атопическом диатезе увеличение регионарных лимфоузлов. У них обычно выявляется повышенная раздражимость небных миндалин у детей старшего возраста – аденоидные разрастания за счет гиперплазии лимфатической ткани, всегда увеличена селезенка, тимус. Заподозрить увеличение тимуса можно при наличии затруднения внешнего дыхания, западения надключичных ямок при дыхательных движениях.

Решающее значение имеет УЗИ и рентгенография. На УЗИ выявляется увеличенная вилочковая железа, лимфоузлы средостения, низкое « капельное» сердце

У детей с лимфатическим диатезом имеется склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей: риниты, бронхиты, ангина. В периферической крови – умеренный лейкоцитоз, увеличение количества тромбоцитов. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, моноциты, а в тромбоцитограмме – юные и старые формы. Обмен веществ имеет свои особенности: нарушения, как и при атопическом диатезе, но белковый обмен не страдает. Опасность заключается в том, что при сильном раздражении, наркозе, обычных медицинских мероприятиях у них может  развиться обморок, коллапс, в редких случаях они дают синдром внезапной смерти.

Причины синдрома внезапной смерти.

синдром интервала QT на ЭКГ

нарушение в центре регуляции дыхания с развитием апноэ

митохондриальная недостаточность

дисфункция эндокринной системы (снижение  активности надпочечников, адреналин продуцируется в недостаточных количествах, что ведет к нарушениям сердечно-сосудистого тонуса с внезапным параличом сосудов и остановкой сердца).

Наличие гиперплазии лимфоидной ткани способствует энергичной выработке антител, то есть имеет место гипериммунное состояние. Возможно внесист. В результате массивной выработки антител и интоксикации.

Морфологическое состояние сердечно-сосудистой системы, почек создают условия для возникновения кардиопатии, нефропатии. Несостоятельность иммунной системы способствует тому, что эти дети в последующем больше болеют такими заболеваниями как коллагенозы, лейкозы. Несостоятельность тромбоцитарного аппарата способствует развитию тромбоцитопении, тромбоцитопатий. Считают, что этот диатез имеет полигенный тип наследования, однако не исключается влияние вирусов на развивающийся иммунитет, происходит подавление генов или переключение их в критический период становления.

Лечение.

Учитывается высокая гидрофильность  и гидролабильность тканей, снижение толерантности к жирам. Диетотерапию проводят почти так же как при атопическом диатезе, но не дают продуктов с высоким содержанием белка, не исключают облигатные аллергены, обязательно введение овощных блюд содержащих калий, микроэлементы, витамины. В профилактических целях назначают иммуномодуляторы – пентоксил, метилурацил, витамины группы В, глицеран, дибазол, метоцин, оротат калия.

Путем разумного закаливания и применения адаптогенов возможно снижение восприятия к инфекционным заболеваниям. При интеркурентных заболеваниях протекающих с  интоксикацией назначают глюкокортикостероиды в малых дозах (преднизолон 1 мг/кг 5-7 дней).

Нервно-атритический диатез.

Болеет 3% детей, часто выявляется в школьном возрасте. Характерны повышенная возбудимость ЦНС, преимущественное нарушение белкового и пуринового обмена с избытком образования мочевой кислоты, склонность к кетоацидозу, предрасположенность к развитию  кальциноза, подагры, обменных артритов, интерстициального нефрита, ожирения, что обусловлено нарушениями пуринового обмена. Роль наследственности неоспорима (родственники с подагрой, мигренью, неврологическими заболеваниями, желчекаменной болезнью, мочекаменной болезнью). Имеет значение внешней среды: перегрузка белками (в первую очередь мясными блюдами, беременной и детей раннего возраста). Эти дети имеют высокую склонность к аллергическим заболеваниям. Это объясняется тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу (синтез циклических нуклеотидов).

Клиника.

Полиморфна и зависит от возраста. Чем моложе ребенок, тем труднее выявить заболевание: первые признаки появляются в раннем возрасте, становятся, выражены в дошкольном возрасте и школьном возрасте.

Синдромы: кожные, неврологические, обменные, спастические. Наиболее ранние со стороны нервной системы - увеличивается раздражимость, возбудимость, у них плохой сон, наблюдаются ночные страхи, подергивание мышц лица, конечностей, условные рефлексы образуются с трудом, увеличен интерес  к окружающей обстановке, речь развивается быстро. Создается впечатление,  что эти дети быстро развиваются, недостаточно воспитаны, односторонне одаренные (художники, музыканты), снижен или отсутствует аппетит, поэтому эти дети худые, отстают в физическом развитии, часто расстраивается пищеварение, легко возникают запоры, желудочный сок беден кислотой, снижено содержание пепсина, липазы, а в дуоденальном соке активность ферментов повышена (особенно трипсина), в результате стул плотный, окутаный слизью. Значительные нарушения  обмена веществ, особенно белкового, накопление недокисленных продуктов обмена действует раздражающе на нервную систему (повышена возбудимость). Нарушение белкового обмена с накоплением недокисленных продуктов вызывает ацетонэмическую рвоту. Ацетонемический приступ развивается внезапно, на фоне полного благополучия, и длится от несколько часов до 1-2 дней. Рвотные массы имеют кислый запах, в выдыхаемом воздухе запах ацетона. Ребенок теряет массу, появляется симптомы обезвоживания, пульс несколько ускорен, дыхание частое. Аппетит отсутствует, отмечаются боли в животе. В тяжелых случаях могут развиться судороги. Моча насыщенная, удельный вес высокий. В осадке большое количество мочекислых солей.  Может развиться повторно через неопределенное время. Отмечается мигрень, присутствие белка, кишечная колика. У детей более старшего возраста может возникнуть желчекаменная болезнь, мочекаменная болезнь со склонностью к желчным и почечным коликам. На коже: нейродермит, уртикальная сыпь, себорея, сухая экзема, отек Квинке. В крови: ацидоз, накопление ацетона, кетоновых тел, аммиака, снижение уровня эндогенного сахара, увеличение СОЭ, ацетонурия.

Лечение.

Диетотерапия. Необходимо ограничить яйца, печень, какао, шоколад и другие продукты, содержащие пуриновые основания (в том числе белковые сорта мяса). Хорошо усваиваются молоко и растительные продукты, учитывают недостаток рН и снижение ферментативной активности желудочного сока, назначают полиферментные препараты (фестал, панзинорм). Обязательно витамины группы В, аскорбиновая кислота. Седативные: бром, валериана. Водные процедуры, гимнастика, массаж, ЛФК.

При ацетонэмической рвоте – водно-солевая диета на 6-12 часов, назначают необходимое количество жидкости, часть которой вводится перорально, глюкоза 5%,  раствор  Рингера, физиологический раствор.

Гипервитаминоз Д.

Развивается при передозировке витамина Д или при повышенной чувствительности ребенка к витамин Д. Избыток  поступающего витамина Д или его активных метаболитов ведет к резкому усилению всасываванию кальция в клетки и резорбци кости, развивается кальциемия, кальцийурия, метацидоз.

Избыток содержания витамина Д в крови оказывает токсическое  действие, на клетки вызывая повреждения мембран, митохондрий, лизосом с нарушением ферментативных процессов. Кальциемия и токсическое действие витамина Д ведут к образованию очагов перерождения и отложения солей кальция в почках, особенно в канальцевой системе, сердечной мышце, аорте, коронарных артериях, корнях бронхов, нервах, оболочкам мозга, но больше всего в почках и печени. Кальций вызывает определенные изменения со стороны желчевыделительной системе, нарушение функций надпочечников, происходит инволюция вилочковой железы, увеличивается продукция гормонов щитовидной железы, снижается иммунная реактивность.

Гипервитаминоз Д часто наблюдается у недоношенных детей, родившихся с низкой массой тела, страдающих гипотрофией, находящихся на смешанном или искусственном вскармливании.

Заболевание начинается с появления признаков интоксикации и симптомов со стороны ЦНС. Отмечается вялость сменяющееся беспокойством, нарушение сна, потеря аппетита, срыгивание, рвота. Ребенок дает низкие прибавки массы, кожа становиться сухая с серовато-желтым оттенком, теряет эластичность, уплотняются кости черепа, рано закрываются большой родничок, появляются ядра окостенения, усиливается отложение кальция в новообразующихся костях. Тоны сердца глухие, возникает систолический шум, аритмия, увеличение давления, появляются симптомы почечной недостаточности, полиизостенурия. Увеличение витамина Д протекает остро имеет характер интоксикации.

Возможные исходы:

нефрокальциноз

хронический пиелонефрит с хронической почечной недостаточностью

гипоплазия аорты

Диагноз ставится на основании анамнеза (употребление витамина Д, клиника и лабораторное подтверждение – Са более 2,8 ммоль/л, кальциурия – реакция Сулковича).

Реакция Сулковича:

щавелевая кислота 2,5                + двойное количество мочи = грубое помутнение сразу

ледяная уксусная кислота 5,0      (в норме через некоторое время нежно-молочное

щавелевокислый аммоний 2,5       окрашивание)

вода до 150 мл.

Лечение.

Диета. Ограничить продукты, содержащие кальций (молоко). Каши готовят на овощном отваре. Обильное питье, витамины А, В, аскорбиновая кислота. При выраженной интоксикации – инфузионная терапия 5% глюкозы внутривенно, вводится альбумин, ККБ, обязательно мочегонные (фуросемид). Для увеличения выделения кальция применяют тиркокальцитонин по 100 ЕД внутримышечно, ежедневно 3 недели. 3% раствор хлорида аммония по чайной ложке 3 раза в день 2-3 недели. Если не справляется с интоксикацией – глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг короткими курсами 10-14 дней). По показаниям – гипотензивные средства.

Прогноз в отношении полного выздоровления с осторожностью может быть отставание в физическом и психическом развитии, в дальнейшем хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, стеноз аорты. Профилактика тщательный подбор доз.

Спазмофиллия.

Заболевание детей раннего возраста характеризуется к склонностью к клоническим и тоническим судорогам, повышенное мышечное возбуждение, в дальнейшем концентрация кальция во внеклеточной жидкости, протекающих на фоне алкалоза. Дополнительные факторы – недостаток натрия, хлора, магний, увеличение калия, недостаток витамина В1.

Большую роль принадлежит пировиноградной кислоты, это заболевание тесно связано с рахитом, часто встречается весной (но может под воздействием солнечных лучей на фоне образования витамина Д увеличивается отложения кальция в костях тогда как всасывание кальция в клетке невелико.

Патогенез спазмофилии и рахита это 2 разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в результате недостаточности витамина Д, но нарушение минерального обмена при спазмофилии более значимо чем при рахите, более  выражены  гипокальциемия, снижение содержания фосфора, магния,  натрия, хлора, но увеличением калия и алкалозом. Концентрация кальция снижена 0,9 ммоль/л (в норме 1,1-1,4 ммоль/л), всегда это сочетается с алкалозом снижение содержания общего кальция менее 1,7 ммоль/л. Наиболее характерно снижение кальция и алкалоз, который объясняется снижением функции, паращитовидных желез. Провоцирующим фактором… а при длительной рвоте, передозировке щелочей при коррекции ацидоза.

Клиника

Скрытая и явная.

Скрытая форма: дети внешне здоровы, с нормальной массой тела или даже избыточна. Психо-моторное развитие соответствует возрасту, всегда имеется симптомы рахита, чаще в периоде выздоровления. Выявляется симптом Люста (подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании). В месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Пастека (поколачивание кончика пальца в области собачьей ямки вызывает быстрое короткое сокращение мышц), симптом Маслова (при легком уколе кожи остановка дыхания на высоте вдоха, в норме учащение и углубление), симптом Эрба.

Явная форма: появляется в виде ларингоспазма, общих судорог

При плаче, испуге – ларингоспазм, спазм голосовой щели, звучный  или хриплый вдох или остановка дыхания на несколько секунд. Ребенок сначала бледнеет затем развивается цианоз, потеря сознания, заканчивается глубоким звучным вдохом, через несколько минут почти нормальное состояние, в тяжелых случаях может наступить смерть (остановка сердца).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, кисть имеет характерную форму «рука акушера», на стопе пальцы в подошвенном сгибании, особенно большой палец, может быть кратковременно или несколько часов(дней). Общие судороги: приступ начинается с  лица, затем переходит на шею, затем на конечности и наконец распространяется на все мышцы тела включая дыхательные. Нарушение дыхания проявляется цианозом, ребенок теряет сознание, длиться несколько секунд – несколько минут. Может повторятся в течении дня, повышается температура тела (усиливается мышечная работа).

Опасность: остановка дыхания и сердца. В первом полугодии часто – ларингоспазм и общие судороги.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клиники, лабораторных данных (снижение содержания ионизированного кальция, может быть снижено содержание общего кальция, сочетание всегда с алкалозом).

Лечение.

Ларингоспазм и общие судороги представляют наибольшую опасность. Ларингоспазм создает очаги возбуждения в мозге, раздражает вестибулярный аппарат (встряхнуть, резко изменить положение), кожа (брызнуть в лицо холодной водой), слизистой (нашатырь к носу). При судорогах внутримышечно:

седуксен

дроперидол

глюконат кальция 0,5 мг/кг 10% раствора.

При любой спазмофиллии:

препараты кальция

витамины группы В

через 3-4 дня витамины группы Д в лечебной дозе (2-5тыс. ЕД)

10% хлорид аммония (корректирует алкалоз) 1 чайная ложка 3 раза в день.

Прогноз в принципе благоприятный при правильном лечении. Затяжные судороги могут отрицательно сказаться на развитии ЦНС, может задерживаться психомоторное развитие. Может быть летальный исход (ларингоспазм, общие судороги)

Детские болезни.        Гнойно-воспалительные заболевания  у детей.

Лекция №11.

Возбудители гнойно-воспалительных заболеваний 0 условно-патогенные бактерии  Gramm+ (золотистый и эпидермальный стафилококк, стрептококки группы В, листерии, анаэробы, бактероиды, клостридии), Gramm-(кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла). Увеличивается роль грамм отрицательной флоры, но в настоящий момент лидируют стафилококки (70-80%). Патогенность обусловлена наличием токсина и широким спектром защиты от агрессивных ферментов. Токсин – сложный микробный яд, состоящий из гемолитического токсина, некротического, ликоцидина, энтеротоксина, летального токсина.

Компоненты микробного токсина

Действие

Гемолизин

разрушает эритроциты и оказывает кардиотоксическое действие

А-токсин

повреждает нервные клетки и нервные волокна.

Лейкоцидин

поражает лейкоциты, макрофаги, угнетает фагоцитоз, разрушает гемоцитобласты в костном мозге

Летальный токсин

вызывает тяжелую интоксикацию

Некротоксин

вызывает некроз кожи

Энтеротоксин

вызывает энтероколит

Стафилококковый токсин угнетает активность факторов, неспецифической защиты.

Ферменты защиты и агрессии:

коагулаза (образует чехол вокруг бактериальной клетки, препятствующий фагоцитозу)

гиалуронидаза (нарушает проницаемость тканей, что способствует генерализации процесса)

дезоксирибонуклеаза (разрушает ДНК)

фибринолизин (разрушает барьеры, окружающие зону воспаления)

Источники инфекции:

обслуживающий персонал

больные матери

больные дети (среди перенесших до 50-80% бактерионосителей)

предметы ухода и быта (пеленки, игрушки)

воздух

Возможно антенатальное заражение плода, если во время беременности женщина переносит острое инфекционное заболевание (стафилококковая инфекция) или имеет очаги хронической инфекции (пиелонефрит, хронический тонзиллит). Интранатальное инфицирование: при затяжных родах, длительном безводном промежутке, при наличии у женщины урогенитальных заболеваний. Большое значение для инфицирования плода имеет проницаемость плаценты.  Возможно развитие таких заболеваний как везикулопустулез, пузырчатка, внутриутробная пневмония, менингит, сепсис.

К  местным относят: везикулопустулез, пузырчатка, псевдофурункулез, , заболевания подкожножировой клетчатки (абсцессы, флегмоны), пупка (офалит), воспаления пупочных сосудов (флебит, артериит),пневмония, остеомиелит, заболевания ЛОР-органов (отит, мастоидит), энтероколит, менингит, энцефалит, пиелонефрит, лимфаденит.  Чаще везикулопустулез! Поражение кожи новорожденного и детей первых месяце жизни характеризуется появлением поверхостно расположенных пузырьков размером 1-3 мм, наполненных прозрачной жидкостью, затем содержимое становиться мутным, локализуется  в естественных складках кожи, на туловище, волосистой части головы, конечностях. Количество пустул: необильное - общее состояние не нарушено, аппетит нормальный, температура нормальная; обильное – субфибрилитет, симптомы интоксикации.

Пузырчатка.

Развивается в первые 2 недели локализуется на шее, животе, конечностях. Пузырьки разной величины от0,5 см до 2 см с красным ободком у основания, их содержимое вначале прозрачное, затем мутнеет, при их разрыве образуется эрозия иногда кровоточащая. Высыпания возникают толчками следовательно сыпь полиморфна, если много пузырей состояние ухудшается: температура повышается до 39 С, вялость снижение аппетита, рвота, срыгивание, плохие прибавки массы тела, интоксикация.

Эксполиативный дерматит Рихтера.

Тяжелейшая форма пузырчатки, развивается в конце 1 начале 2 недели, характеризуется гиперемией, мацерацией в углах рта, пупке, бедренных складках. Быстро распространяется на туловище и конечностях, затем под эпидермисом накапливается экссудат, образуются трещины, вялые пузыри,  которые быстро лопаются с образованием обширных эрозий. При механическом раздражении эпидермис слущивается – симптом Никольского, напоминает тяжелый ожог. С увеличение температуры до 39-40 С развивается сильная интоксикация. Прогноз неблагоприятный.

Псевдофурункулез.

Развивается в первые месяцы жизни.  Воспалительный процесс развивается в выводных протоках потовых желез. Вначале на затылке, ягодицах или спине развиваются гнойнички 1-3 мм окруженные слабовыраженным венчиком гиперемии, затем процесс распространяется глубже, захватывает потовые железы, образуются узлы синюшности багрового цвета, размером от горошины до лесного ореха. В центре воспалительного очага – флюктуация. При вскрытии абсцесса выделяется густой гной зелено-желтого цвета. В отличии от фурункулеза в центре гнойника нет стержня (гнойное расплавление волосяных луковиц). У детей луковицы недоразвиты, следовательно, развивается псевдофурункулез. При заживлении образуется рубец. При множественных абсцессах развиваются общие расстройства: увеличивается температура, снижение аппетита, рвота срыгивание. Течение может быть длительным, волнообразным.

Флегмона новорожденных.

Острое начало и бурное развитие местных проявлений, повышение температуры до38-40 С, интоксикация развивается быстро. На коже ограниченный участок гиперемии небольшой чаще в поясничной области, через 5-8 часов измененный участок кожи увеличивается, появляется отек и его уплотнение. В первые сутки развивается воспалительно-некротический процесс, на 2-3 сутки в центре – инфильтрат, участок размягчения, над ним синюшная кожа, на месте размягчения образуются свищи, через них выделяется гной. 5-7 день – отторжение некротизированного участка кожи и подкожно-жировой клетчатки, в результате чего развивается обширная рана с подрытыми краями. В тяжелых случаях процесс захватывает  мышечные ткани. Иногда процесс развивается подостро, постепенно повышается температура, появляется бледность кожи, беспокойство ребенка, иногда  местные проявления развиваются быстрее чем ухудшается общее состояние ребенка. Исход решает ранняя диагностика и срочное хирургическое вмешательство.

Гнойный мастит новорожденных.

Инфицируются грудные железы. На фоне  физиологического нагрубания молочных желез резко поднимается температура, нарастает беспокойство, в области грудных желез – гиперемия кожи, припухлость, к концу первых суток кожа становиться синюшно-багровая, над этой областью в центре выявляется флюктуация. Затем флегмонозное распространение процесса или самопроизвольное вскрытие гнойника.

Парапроктит.

Воспалительный процесс локализуется в параректальной клетчатке. Инфицирование происходит при поражении кожи в промежности. Проявляется гиперемией ограниченного участка кожи (около ануса), покраснение и инфильтрация, в центре выявляется флюктуация. Гнойник может вскрыться наружу или в просвет прямой кишки.

Заболевания пупка (офолит).

Различают простую и флегмонозную формы. Простая – мокнущий пупок, развивается при недостаточном, за медленном эпителизацией пупочной ранки, которая длительно мокнет, покрывается грануляциями, на их поверхности – серозное или серозно-гнойное отделяемое. Заживление ранки в течении нескольких недель. При флегмонозной форме воспалительный процесс распространяется в область пупка и прилежащие к нему ткани. Кожа гиперермировани, отечна, пупочная область выпячивается, изъязвляется. Иногда процесс распространяется на всю брюшную стенку, общее состояние ухудшается, беспокойство, повышение температуры, диспепсия.

Заболевания слизистых оболочек.

Гнойный коньюктивит: гиперемия, отечность век, гнойное отделяемое, чаще из 2 глаз. Иногда осложняется дакриоциститом. Дакриоцистит – воспаление слезного мешка, способствует сохранению мембраны закрывающей выход в носослезный проток в полость носа и другие аномалии. Проявляется в первую неделю,   слизистым или слизисто-гнойным отделяемым в коньюктивальном мешке, коньюктивит, слезотечение, при надавливании на область слезного мешка выделяется гнойное содержимое. Может осложниться флегмоной слезного мешка, остеомиелитом челюсти, метастатическими гнойными очагами и др.

Гнойный ринит и назофарингит.

Проявляется слизисто-гнойным отделяемым из полости носа. Характеризуется длительным упорным течением. Дыхание через нос затруднено, инфекция из полости носа может распространятся на среднее ухо и легкие.

Все заболевания делят на:

Малые формы (местные). Стафилококковая инфекция, отсутствие интоксикации, общее состояние не нарушено, нет патологических изменений крови у большинства нейтрофилез, у 1/3 – субфибрилитет 2-3 дня. В анализе крови изменений нет

Локализованная форма стафилококковой инфекции с  выраженной температурной реакцией, интоксикация, наличие гнойного очага. В общем, анализе крови: нейтрофилез, лейкоцитоз 12-18*10 -9/л. сохраняется 1-2 недели. Создается впечатление, что у больного развивается сепсис. При назначении лечения за 3-4 дня состояние улучшается, температура снижается до нормы, исчезает интоксикация и не формируются вторичные гнойные очаги. При снижении иммунологической реактивности любая из форм  может явиться  исходным моментом для развития сепсиса.

Сепсис.

Общее инфекционное заболевание, вызванное распространением бактериальной флоры из местного очага в кровь и лимфу, а в дальнейшем в органы и ткани организма.

Предрасполагающий фон:

Факторы антенатального периода: наследственное иммунодефицитное состояние организма ребенка, инфекционного заболевания женщины  в период беременности, особенно заболевания мочеполовой системы, внутриутробное инфицирование плода, токсикоз беременности, применение медикаментозных средств (особенно во второй половине беременности), так как это приводит к раннему старению плаценты и попытке самопроизвольного прерывания беременности.

Факторы интранатального периода: длительный безводный промежуток, операция в родах, инфицирования матери в родах (эндометрит), патология плаценты.

Факторы постнатального периода: транзиторный иммунодефицит, тимомегалия, в том числе заболевания недоношенных местные и локализованные, гнойные инфекции, раннее смешанное или искусственное вскармливание, манипуляции на крупных венах, заменное переливание крови, кормление грудью при наличии у женщины мастита, позднее отпадение пуповинного остатка, кровотечение пупка, наличие гнойных инфекций у ухаживающего персонала.

Частое развитие септического процесса связано с анатомо-физиологическими особенностями их организма, незрелость органов и систем ЦНС, особенности гуморального и клеточного иммунитета, ферментативных реакций. У новорожденных недостаточно выражен сосудистый компонент воспалительной реакции. Его незрелость и слабость пролиферативных явлений обеспечивает генерализацию инфекции. Особенностью гуморального и клеточного иммунитета у новорожденных является недостаточная продукция иммуноглобулинов G, A, К), несовершенство Т и В лимфоцитов, незавершенный фагоцитоз определяет низкую иммунологическую активность. В развитии сепсиса имеет значение вирулентность возбудителя и массивность обсеменения. При сепсисе любые условно-патогенные микроорганизмы  увеличивают свою вирулентность, интенсивность размножения, выработку токсинов и ферментов, устойчивость к  антибактериальным препаратам. Условие способствующие генерализации – инфицирование ребенка смешанной флорой. Инфицирование происходит анте- интра- и постнатальном периоде. Развитие септическеских осложнений при постнатальном заражении на 2-3 недели. Инфицирование в периоде новорожденности – сепсис развивается позднее, может развиться дремлющая инфекция. Полагают, что ребенок инфицируется в первые 5 дней, 5-12 день – скрытый период (решающее значение имеет состояние защитных сил организма). При увеличении иммунологической реактивности в сочетании с благоприятными условиями окружающей среды заболевание не развивается. При наличии комплекса отрицательных факторов, патологический процесс прогрессирует, и развиваются явные признаки болезни. В патогенезе важна бактериальная диссиминация с возможностью размножения микроорганизмов в сосудах, влияние токсина и продуктов распада измененных тканей, сенсибилизация, нервно-трофические нарушения.

Выделяют 4 звена патогенеза:

микробная

токсическая

аллергическая

нервно-трофическая

Септический процесс протекает в виде септицемии  и септикопиемии.

Септицемия – ( у недоношенных, ослабленных) характеризуется выраженной интоксикацией без видимой локализации гнойных очагов.

Септикопиемия – характеризуется образованием пиемических очагов, абсцессов, флегмон, деструктивных пневмоний, остеомиелит, гнойный менингит.

Классификация сепсиса (Островский, Воробьев)

1. По  генезу

первичный

вторичный ( на фоне иммунодефицита)

2. По  периоду возникновения

пренатальный (внутриутробный)

постнатальный

По этиологии

стафилококковый

стрептококковый

кишечно-палочный

синегнойная палочка

клебсиелла

смешанный

По месту внедрения инфекционного агента

пупочная ранка

легкие

кожа

пищеварительный тракт

среднее ухо

трептогенный сепсис (место внедрения не выявлено)

По форме

септицемия

септикопиемия

По течению

острый

подострый

затяжной

молниеносный

По ведущему клинико-патофизиологическому синдрому

ДВС-синдром

токсико-дистрофические состояния

септический синдром

Клиника.

При внутриутробной диагностике сепсиса, в первые дни:  общее состояние тяжелое бледно-черный оттенок кожных покровов, отечность, желтуха, токсикоз с окикозом, увеличение печени и селезенки, повышение температуры, срыгивание, рвота, дерматиты, геморрагическая сыпь, указание в анамнезе на  инфицирование от больной матери. Сепсис после рождения развивается более постепенно на 2-3 неделе. В клинической картине выделяют: период предвестников, период ранних симптомов и развернутую фазу.

Предвестники – позднее отпадение пупочного остатка, (после 6-8 дня), поздняя эпителизация пупочной ранки (10-14 день), длительное сохранение геморрагической корочки в центре пупка, снижение аппетита, срыгивание. У этих детей в первые дни развиваются гнойно-воспалительные заболевания (офалит, коньюктивит) нередко симптом вторичного вскрытия пупка (скрыто протекающая инфекция).

Начало сепсиса: выраженная интоксикация, вялость, срыгивание, рвота, диспепсия, снижение массы тела, прекращение ее нарастания, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышечная гипотония, вздутие живота, кожные покровы бледные, теряют свою свежесть и эластичность, серые с желтым оттенком. Высыпания: легкая эритема, полиморфная экзантема, кортикальная сыпь, пузырьки с серозным или гнойным содержимым. Геморрагическая сыпь чаще проявляется у недоношенных детей. Нарастают изменения в пупочных сосудах и окружающих тканях. Если отечность и пастозность …???, гиперемия, усиление сети пупочных вен, …??? пупочной вены или артерии и усиление кровоточивости из пупочной ранки – плохой симптом. Повышается температура (субфебрильная и выше) иногда наблюдаются периодические скачки температуры (при подозрении на сепсис температуру необходимо измерять каждые 3 часа). У глубоко недоношенных детей (3-4 ст.) сепсис может протекать при субнормальной температуре, с последующим ее подъемом.

У некоторых детей сепсис протекает с преимущественным поражением органов: печени, легких, почек, кишечника, свертывающей системы крови. Почти всегда наблюдается поражение печени, так как имеет место септическая интоксикация. Поражение печени может проявиться рано – затянувшаяся желтуха в течение 1,5-2 месяцев, увеличение печени, может быть повторна желтуха, увеличен уровень биллирубина и активность трансаминаз. Иногда  желтуха – первый симптом сепсиса.

Часто возникает пневмония: мелкоочаговая, гнойно-деструктивная. В разгаре сепсиса резко выраженная интоксикация, увеличение селезенки, увеличение периферических лимфоузлов, реакция со стороны почек (в моче – лейкоцитоз, микрогематурия, протеинурия).  Часто поражение кишечника: язвенно-некроотический энтероколит (чаще у недоношенных и у детей с перинатальным поражением ЦНС). Септицемия развивается в 85% случаев, септикопиемия в 15%.

Изменения со стороны периферической крови: нейтрофильный лейкоцитоз, с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, анемия. Биохимия: диспротеинемия,  гипоальбулинемия, увеличение а1 и а2 глобулиновых фракций, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка. Все формы сепсиса в зависимости от  входных ворот делятся на:

Пупочный сепсис

развивается в первые 3 недели жизни ребенка. Характеризуется коротким инкубационным периодом. Длительным мокнутием пупочной ранки, наличием патозности тканей в нижних сегментах пупочного кольца, появление и усиление венозной сети на передней поверхности  брюшной стенки, напряжение прямых мышц живота. При пальпации пупочных сосудов от периферии к центру утолщение сосудов, может появиться гнойное отделяемое на дне пупочной ранки, резкая интоксикация, всегда желтуха.

Кожный сепсис.

Характеризуется коротким инкубационным периодом, дети рождаются с пиодермическими элементами или они появляются на первой неделе жизни, длительное рецидивирующее течение пиодермических очагов, дети умирают от тяжелой интоксикации.

Кишечный сепсис.

Характеризуется резко выраженным и длительно сохраняющимися явлениями, приводящими к токсикозу с эксикозом, и извращению водно-солевого и других видов обмена веществ, быстро развивается дистрофия, язвенно-некротический энтероколит, всегда наблюдается парез кишечника.

У недоношенных:

отсутствие резко выраженного начала

общее состояние всегда крайне тяжелое

потеря массы тела, медленное ее восстановление

склонность к гипотермии

ранняя и длительная желтуха

расширение кожной сети на коже живота

всегда развивается пневмония

всегда расстройства гемодинамики

выраженные изменения со стороны ЖКТ (язвы тонкой и толстой кишки)

менингиальные и энцефалитические симптомы

рано развивается тяжелая анемия

Интранатальный сепсис.

Развивается с первого дня, околоплодные воды с запахом, у матери лихорадка в родах, у ребенка повышение температуры с момента рождения, пневмония, токсикоз с оксикозом, менингоэнцфалит и все симптомы сепсиса недоношенных.

Легочный сепсис.

Развивается у  грудных  детей (после 3 месяцев). В анамнезе контакт с матерью страдающей ОРЗ, или в роддоме  имелась патология верхних дыхательных путей (ринит, кашель), процесс прогрессирует, повышается температура, увеличивается печень, селезенка, и периферические лимфоузлы, выявляются симптомы интоксикации, дыхательной недостаточности и другие симптомы сепсиса. На первый план выходят изменения органов дыхания: гнойно-деструктивная пневмония с длительным течением.

Осложнения сепсиса:

ДВС-синдром

Септический шок

Клиника ДВС-синдрома: петехии, экхимозы, кровоточивость пупка и мест инъекций, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозговые оболочки.

1 стадия – гиперкоагуляция  (связана с увеличением количества тромбопластина, в крови),  гипертермия (нарушена регуляция центра терморегуляции антипиретиками), цианоз ногтей и слизистых. В коагулограмме: снижение времени свертывания крови, снижение времени рекальцификации плазмы, появление фибриногена В. Бурное свертывание крови вызывает шок.

2 стадия – гипокоагуляция … времени увеличивается, снижение фибриногена, снижение количества …???, анемия, лейкопения мраморность кожи и петехиальная сыпь, экхимозы, долго кровоточат места иньекций, артериальная гипотония,, тахикардия, прогрессирующие нарушения в ЦНС, развивается септический шок.

3 стадия -  нарастание гипокоагуляции, тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность

4 стадия – постепенно восстанавливается процесс коагуляции крови.

Септический шок.

Неадекватная циркуляция и распределение жидкости развивается под воздействием бактериальных токсинов и продуктов распада тканей.

Клиника: внезапное поражение ЦНС: беспокойство, заторможенность, ослабление рефлексов, снижение мышечного тонуса, парез кишечника, менингиальная симптоматика, судороги потеря сознания, бледность и мраморность кожи, снижение температуры, артериального давления, нарушение клубочковой фильтрации – снижение количества выделяемой мочи; учащенное, неритмичное дыхание, нарастание гипоксемии, анемия, гиперлейкоцитоз, ацидоз.

Диагностика сепсиса.

Критерии диагностики:

Наличие неблагоприятных факторов в анте- и интранатальном периоде.

Недоношенность

Позднее отпадение пупочного остатка

Замедление эпителизации пупочной ранки

Мастит или другие гнойные инфекции у матери

Инфицирование в периоде новорожденности

Функциональные нарушения ЖКТ

Нарушение общего состояния

Упорная дистрофия при правильном вскармливании

Наличие нескольких очагов инфекции

Симптомы интоксикации

Длительные нарушения терморегуляции

Нейтрофиллез со сдвигом влево

Увеличение СОЭ

Наличие анемии

Неоднократное выявление возбудителя из крови

Лечение.

Общие принципы лечения:

правильное вскармливание

воздействие на возбудителя

заместительная и стимулирующая терапия

санация пиемических очагов

лечение и профилактика патофизиологических сиптомов

стабилизация обменных процессов

лечение сопутствующих заболеваний

Наиболее оптимально для ребенка во время лечения находиться на естественном вскармливании. Количество молока и тип вскармливания определяется периодом заболевания и тяжестью состояния.

Антибиотики при постановке диагноза сепсис – два препарата широкого спектра действия, внутривенно один, внутримышечно второй, один антибиотик должен быть ориентирован на  Gramm+ микроорганизмы, второй на Gramm-. После  посева – второй курс с учетом чувствительности микрофлоры.

Полусинтетические пенициллины – мезоциллин 100 мг/кг, цефалоспорины 40-100 мг/кг (цефабит, ципрофлоксацин, ципробол). При  Gramm- микрофлоре: аминогликозиды - синтомицин, нетромицинн, гентамицинн 3-5 мг/кг, амикацин 10-15 мг/кг. Монотерапия – тиенам.

Второй курс: необходимо добавить противогрибковые препараты (дюфлюкан, дифлазон). Антибиотикотерапию сочетают и с другими препаратами (3 курс) – нитрофураны (G+) фуразолидон 7-10 мг/кг.

Для  дезинтоксикации при ацидозе назначают глюкозу, декстраны, альбумин, NaHCO3 (не проникает без Со-карбоксилазы), витамины А, В1, В2, С.

При сердечно сосудистой недостаточности назначают сердечные гликозиды внутривенно6 строфантин, коргликон, антигистаминные препараты.

При длительной антибиотикотерапии развивается дисбактериоз, необходимо добавлять биологические препараты: бифидумбактерин. В некоторых случаях необходима гемосорбция, плазмоферез.

При тяжелых состояниях при угрозе надпочечниковой недостаточности – преднизолон 5-7 дней 1-2 мг/кг.

Для подавления активности протеолиза: контрикал, торсилол.

Для профилактики ДВС-синдрома: курантил, реополиглюкин.

Для лечения ДВС-синдрома: гепарин 100-150 ЕД/кг внутривенно через 6 часов. Доза оптимальна, если время свертывания крови увеличивается в 2 раза, но не более 15 сек.

При выраженном ДВС-синдроме: нативная плазма (антитромбин)

Специческая иммунотерапия:

В остром периоде: пассивная иммунотерапия – плазма (антистафилококковая и др.) 10мл/кг 2-6 иньекций на курс через 1-2 дня, в перерывах гамма-глобулин 100ЕД/кг 2-6 иньекций.

Элементы везикулопустулы и пузырьки удаляют эррозию обрабатывают  1% анилин или 2% КмgО4. При абсцессах – повязки с мазью Вишневского, затем поле вскрытия – повязку с гипертоническим раствором, при эксполиативном дерматите  Рихтера – гормональные мази. Для местного лечения стафилококковый бактериофаг (орошение, примочки).

Профилактика.

Своевременное выявление и лечение острых и хронических заболеваний у беременных  женщин, соблюдение правил ассептики  в роддоме: цикличность заполнения палат, раздельное содержание детей от здоровых и больных матерей, изоляция заболевших детей, ограничение персонала с гнойно-воспалительными заболеваниями, ОРЗ.

Все дети после сепсиса должен находиться на диспансерном наблюдении, необходимо обращать внимание на температуру, аппетит, прибавки массы, физическое и нервно-психическое развитие. Своевременно выявляют анемию, рахит, дистрофию.

Перенесшие сепсис 1 год не прививаются, но если ребенок не привит вакциной БЦЖ то необходимо привить в 6-7 месяцев. С 3 летнего возраста снимаются с учета

Детские болезни.                Острые пневмонии.

Лекция № 12

Острые пневмонии –  это воспалительный процесс в тканях легкого, возникающий как самостоятельное заболевание или как проявление типичных осложнений других заболеваний. Частота заболевания 15-20 случаев на 1000 детей 1 года жизни, 5-6 на 1000 среди детей старше 3 лет. Дыхательные пути ребенка меньших размеров и более узкие, слизистая тонкая, нежная, легкоранимая, сухая с недостаточным развитием желез  со сниженной продукцией секреторного иммуноглобулина А, недостаточность сурфактанта. Подслизистый слой – рыхлая клетчатка, содержит мало эластической и соединительной тканых элементов, хорошая васкуляризация, малейшее набухание ее вызывает затруднения для прохождения воздуха ребенок дышит через рот, что облегчает аэрогенное инфицирование ребенка. Грудная клетка состоит из хрящевой ткани, ребра мягкие, легко поддаются давлению, располагаются под прямым углом к грудине, грудная клетка находиться как бы в состоянии вдоха, что ограничивает экскурсию грудной клетки. Межреберные промежутки  узкие, межреберные мышцы развиты слабо, что обуславливает их быструю истощаемость, слабое развитие эластической и мышечной ткани в легких и снижение сурфактанта, что ведет к ателектазам, эмфиземе. Альвеолы мелкие и широкие, межальвеолярные промежутки плотные, в результате чего альвеолы расширяются незначительно, что ведет к поверхностному характеру дыхания у детей раннего возраста. Дети длительно находятся в горизонтальном положении, благодаря чему развивается застой крови в задненижних отделах легких, что ведет  к более легкому проникновению инфекции и развитию пневмонии. Лимфатические сосуды широкие, что ведет к облегчению распространения воспалительного процесса. Совершенствуется система  нервной регуляции дыхания.

Возраст:

ЧДД  в минуту:

Новорожденный

40-60

Недоношенный

29-43

1 год

30-35

5-6 лет

25-20

10 лет

18-20

Взрослый

16-15

У новорожденных и особенно у недоношенных детей периодически глубокие вдохи, потом пауза – апноэ: у доношенных  до 7 секунд; у недоношенных до 12 секунд. Неустойчивость дыхания объясняется повышенной возбудимостью дыхательного центра и склонностью к явлениям охранительного торможения. Дыхательный эквивалент в 2 раза выше, чем у взрослых. Поглощение кислорода у детей 13,2 мл/кг/мин против  4,3 мл/кг/мин у взрослых. Вследствие высоких потребностей в кислороде у ребенка быстро развивается дыхательная недостаточность, так как для поглощения  большого количества кислорода дыхательной системе приходится совершать большую работу. У новорожденных высокая устойчивость к гипоксии, так как имеется способность к переключению обмена на анаэробный гликолиз. Недостаток кислорода снижает активность окислительных процессов, а у взрослых их скорость  не изменяется или усиливается, поэтому недлительную кислородную недостаточность умеренной степени дети переносят лучше, чем взрослые. Однако хроническую гипоксию дети переносят хуже, она сказывается на всех на развитии всех систем детского организма.

Все особенности исчезают к 6-8 годам, но функционально внешнее дыхание приближается к таковой у взрослых в старшем школьном возрасте. Своеобразие  иммунологической активности ребенка: более низкая барьерная функция кожи и слизистых бронхов  у ребенка, относительно низкая способность к синтезу иммуноглобулинов (особенно секреторного иммуноглобулина А), особенности воспаления, особенности Т-лимфоидной системы обуславливающее большую легкость проникновения и распостраненения инфекции и сниженная способность к ее уничтожению. Этим объясняется повышенная частота и тяжесть течения пневмонии у детей, возникновению пневмонии спсосбствует:

несоблюдение эпидемиологического режима в роддоме(инфицирование ребенка)

неполноценное питание и плохой уход

охлаждение или перегревание

тяжелая перинатальная патология (внутримутробная гипоксия, асфиксия, внутричерепная родовая травма, недоношенность дистрофии, рахит, пороки развития органов дыхания, анемии, арожденные пороки сердца, наследственная патология,  недостаточное физическое фоспитание и закалка, аномалии конституции).

Этиология

Инфекционная. Возбудители: патогенные микроорганизмы, вирусы (аденовирус, микровирус, кишечная, реовирусы, ДНК-вирусы итд.), микоплазмы (30%), пневмоцисты, грибковые факторы, химические и аллергические факторы. Пневмонии могут быть вызваны одним возбудителем или их ассоциацией: микроб-микроб, микроб-вирус, микроб-пневмоциста. Если ребенок заболел дома, то чаще всего пневмонию вызывают: пневмококк, стафилококк, стрептококк, микоплазмы, синегнойная палочка, легионелла, вирусы. Если пневмония внутрибольничная: стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, вирусы. При перинатальном инфицировании: хламидии, пневмоцисты, уреоплазмы, цитомегаловирус, и другие вирусы. У больных с иммунодефицитом: бактерии, пневмоцисты, грибы, цитомегаловирус, микобактерии, вирусы. Основной путь проникновения – бронхогенный, реже гемато- и лимфогенный. Гематогенный при септических метастатических пневмониях. Воспаление начинается  в легких. Сначала в респираторных бронхиолах, так как здесь наблюдается задержка попавших в легкие микроорганизмов вследствие ампулообразного расширения, отсутствие реснитчатого  цилиндрического эпителия и маловыраженной мышечной ткани. Внедрившийся возбудитель раздражает хемо- ангио- и барорецепторы, следовательно возникает спазм или парез вазомоторов и отек слизистой. Сужение вследствие закупорки слизью или спазма затрудняет доступ воздуха в альвеолы, в результате в плохо аэрируемых участках гиперзастой, спазм капилляров. Фиксация и размножение микробов в легких вызывает полнокровие, возникает экссудация в полости альвеол, выпот плазмы, увеличивается количество нейтрофильных лейкоцитов, при накоплении в очагах воспаления грубодисперсных белков выпадает фибрин. Инфекция распространяется бронхогенно или контактно, воспаление по гипер- или гипоэргическому типу. Гиперэргический: при крупозной пневмонии, при достаточной реактивности организма (у детей старшего школьного возраста). Гипоэргический: очаговая пневмония у детей со сниженной реактивностью (раннего возраста). Нарушение лимфо- и кровообращения ведет к отеку, нарушению легочной вентиляции и газообмена, уменьшается снабжение кислородом, снижаются  интенсивность окислительных реакций что ведет к дефициту кислорода чувствительных клеток ЦНС и центра регуляции дыхания, его раздражению и поражению легочной ткани с раздражением волокон рецепторов в альвеолах, развивается компенсаторная одышка, снижается глубина дыхания, снижение поступления кислорода извне, снижение альвеолярной вентиляции, которая усиливается еще за счет отека эпителия. Из-за снижения альвеолярной вентиляции создается недонасыщение крови кислородом, то есть развивается респираторная (артериальная) кислородная недостаточность – гипоксемия. Клинически проявляется цианозом. Дыхательная недостаточность – ведущее звено патогенеза пневмонии у детей  и завершается гипоксией. Развивается токсикоз микробного и эндогенного происхождения. К гипоксии и токсикозу чувствительны: ЦНС, сердечно-сосудистая система, печень. Поражение ЦНС: двигательное возбуждение, гипертермия, резкая бледность, судороги, кома. Поражение сердечно-сосудистой системы: снижается АД, изменяется скорость кровотока, нарушается кровообращение в пораженном легком, следовательно, кислородная недостаточность прогрессирует и развивается сердечная или циркуляторная недостаточность. У детей раннего возраста с их крайне лабильными обменными процессами гипоксия перерастает в кислородное голодание тканей, страдают дыхательные клетки. Клинически проявляется сероватая бледность кожных покровов. Состояние кислородной недостаточности – гиперкапния, ацидоз со снижением резервной щелочности, накопление пировиноградной кислоты, повышение активности азота, из-за этого одышка усиливается, расширяются мозговые сосуды, повышается внутричерепное давление, увеличивается возбудимость n. Vagus, нарушается сердечный ритм, возникает брадикардия, а затем остановка сердца. Пневмонии сопровождаются анемией. Это результат нарушения равновесия между продукцией и разрушением эритроцитов. Вначале продукция эритроцитов  повышена (компенсаторная реакция кроветворного аппарата на гипоксию), но с усиление интоксикации, гипоксемии и ацидоза время жизни эритроцитов  снижается вдвое, увеличивается гемолиз эритроцитов, то есть присоединяется гемическое звено гипоксии. Нарушение газообмена, развитие гипоксии сложного генеза. Токсикоз влияет на все органы и системы, на обмен веществ в тканях. При пневмониях у детей изменяются другие функциональные системы: пищеварительная (со снижением активности пищеварительных соков, нарушение моторики ЖКТ, метеоризм, дисбактериоз, парентеральная диспепсия), эндокринной системы (повышенная секреция кортикостероидов, катехоламинов, антидиуретических и других гормонов), выделительная система (фазные изменения секреции, фильтрационной и реабсорбционной функции почек, снижение мочеобразования и дезамининрующей функцией печени), изменение иммунологической реактивности (повышение в крови факторов неспецифической иммунной защиты, титра комплемента, лизоцима, бактерицидных факторов крови, фагоцитирующей активности нейтрофилов, повышение уровня иммуноглобулинов М, G, увеличение уровня В-лимфоцитов). У детей больных пневмонией нарушается обмен веществ: кислотно-основной  (метаболический ацидоз или смешанного характера),  водно-солевой  (задержка в организме жидкости, NaCl, гипокалиемия),  белкового (диспротеинемия – снижение альбуминов, повышение а1 и гамма-глобулинов; увеличение азота и мочевины в крови), углеводного (патологическая сахарная кривая, при тяжелых пневмониях – гипогликемия), липидного (гипохолестеринэмия, снижение фосфолипидов, повышение общих липидов). В условиях гипоксии вследствие нарушения утилизации витаминов развивается полигиповитаминоз. Характер изменений зависит от возраста, тяжести и периода заболевания, степени дыхательной недостаточности. К компенсаторным реакциям относят: повышенные глюкокортикоидные изменения иммунологической реактивности, гемодинамики. Недостаточность иммунитета и несовершенство адаптационных механизмом объясняется тяжестью пневмонии у детей и недоношенных.

Классификация пневмоний

По форме

очаговая

сегментарная (очагово-сливная)

крупозная

интерстициальная

По тяжести (наличие нейротоксикоза, токсикоза с эксикозом, дыхательной и сердечной недостаточности, обструктивного синдрома, ДВС-синдрома, наличии осложнений).

осложненная

неосложненная (легочные: синпневмонический плеврит, легочная деструкция, абсцесс легких, пневмо- и пиопневмоторакс; внелегочные: инфекционно токсический шок, ДВС-синдром, сердечно-сосудистая недостаточность, респираторный дистресс синдром).

По течению:

острая (6 недель)

затяжная (6недель-8 месяцев)

хроническая (более 8 месяцев).

Клиника.

Легочные жалобы, симптомы интоксикации, признаки дыхательной недостаточности, локольно-физикальные данные. Зависит от возраста состояние реактивности организма и возбудителя.

Очаговые пневмонии. (бронхопневмонии)

У детей раннего возраста 30-40% всех пневмоний детей занимают очаговые пнивмонии, развиваются чаще остро на фоне ОРВИ, в первые дни или на 4-7 день. Вирусные инфекции нарушают защитные силы легких, снижен фагоцитоз,  имеются изменения в бактериальной флоре. Это влияет на активность мерцательного эпителия, способствует возникновению воспалитель,5ных очагов. У большинства детей наблюдаются внелегочные катаральные явления: сухой кашель, чихание, насморк, повышенная или субфебрильная температура тела, плохое общее состояние, снижение аппетита, ухудшение состояния, несмотря на проводимое лечение. Ребенок вялый, бледный, повышается температура, появляется одышка, рвота, неустойчивый стул, у некоторых пневмония развивается среди полного здоровья. При этом резко повышается температура, наблюдается одышка, кашель, при осмотре бледность кожных покровов, пероральный или генерализованный цианоз, одышка, отношение пульс/дыхание 2,5-1,5:1 (норма 4-4,5:1), в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Наблюдается напряженность крыльев носа, втягивание межреберных промежутков, ритмичное покачивание головы, дыхательная аритмия с кратковременным апноэ, перкуторно: коробочный оттенок легочного звука,  уменьшение границ относительной сердечной тупости, а над сливными очагами – укорочение перкуторного звука; асультативно: ослабление дыхание, крепитации. При сопутствующих бронхитах: разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Более тяжелая очаговая сливная пневмония (6% всех пневмоний). Возможно поражение нескольких сегментов,  иногда выявляются очаги деструкции, резко  выражены симптомы интоксикации. На рентгенограмме: вздутие легочных полей, инфильтративные тени в виде очагов, чаще односторонних. На стороне поражения: костальная или междолевая плевра в виде тонкой тени. Лабораторно: гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ. Биохимия: гипопротеинемия, дисгаммаглобулинэмия, увеличение сиаловых кислот, С-реактивного белка. Функциональные расстройства органов: нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем. Развитию дыхательной недостаточности способствуют: воспаление пораженной легочной ткани, механическая обструкция нарушения кровообращения, гиповолемия, нарушения внутриклеточных процессов окисления. Гипоксия является состоянием, обусловленным несоответствием клеток в потребности кислорода и его транспортом к ним, следовательно, снижается количество кислорода в клетках и митохондриях. Объективным критерием определения степени дыхательной недостаточности являются показатели содержания  кислорода и углекислого газа в крови. В норме насыщение кислородом гемоглобина до 98% и до 100 мм Hg. О выраженной дыхательной недостаточности говорят при снижении содержания кислорода менее 60 мм Hg и увеличения СО2 более 50 мм Hg. В зависимости от тяжести  дыхательную недостаточность делят на степени:

Скрытая дыхательная недостаточность – в покое признаки отсутствуют и выражены при нагрузке, определяется преоральный непостоянный цианоз, усиливающийся при волнении и вдыхании  40-50% кислорода, имеется бледность лица, артериальное давление в норме. Отношение пульса к дыханию 2,5:1, тахикардия, поведение не нарушено или беспокойно. Минимальный объем дыхания МОД увеличен, Жизненная емкость легких и резерв дыхания снижен, снижен объем дыхания, дыхательный эквивалент повышен, газовое состояние крови в покое  не изменено, либо  насыщенность кислородом умеренно снижено до 90%,  при вдыхание 40-50% кислорода  возрастает до нормы.

Одышка в покое в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, пероральный цианоз, лица, рук, не исчезающий при дыхании 40-50% кислородом, но отсутствующее в кислородной палатке, генерализованная бледность кожи, артериальное давление повышено, заторможенность, периодическое возбуждение, МОД увеличен, ЖЕЛ снижено более чем на 25-30%, объем и резерв дыхания снижены до 50% от нормы, дыхательный эквивалент повышен, насыщение крови кислородом 85-70%, дыхательный или метаболический ацидоз.

Нарушения ритма дыхания, резко выраженная одышка, дисфункция дыхательного центра, соотношение пульса к дыханию – разные, генерализованный цианоз,, не исчезающий даже при дыхании даже 100% кислородом, генерализованная бледность и мраморность кожи, снижение артериального давления, заторможенность, судороги, кома, МОД снижено, ЖЕЛ и обьем дыхания снижены более чем на 50%, резерв дыхания нулевой, насыщение крови кислородом  менее 70%, декомпенсированный смешанный ацидоз.

Часто у больных с пневмонией развивается обструктивный синдром: одышка преимущественно экспираторной, удлиненным свистящим выдохом, слышным на расстоянии, вздутием грудной клетки, при перкуссии – коробочный звук, при аускультации – сухие, свистящие хрипы, крепитации. Гипоксическая энцефалопатия  развивается в результате выраженной дыхательной недостаточности и токсо-септическим состоянием.

Нервная система, особенно кора головного мозга чувствительна к кислородному голоданию.

Стадии гипоксической энцефалопатии:

Возбуждение при любой степени кислородного голодания: беспокойство, психомоторное возбуждение, тремор конечностей, подбородка;

Угнетение: увеличение торможения в коре головного мозга, вялость, сонливость, снижение сухожильных рефлексов, возможны общемозговые расстройства (рвота, головная боль, судорожные подергивания).

Глубокие расстройства сознания, увеличена общемозговая симптоматика вплоть до комы, зрачки расширены, реакция их на свет снижена, клонико-тонические судороги, гипертермия, глазное дно: расширено, переполненные кровью извитые вены, сто свидетельствует о нарушении гемо- и ликвородинамики. При люмбальной пункции СМЖ вытекает под давлением, но патологических изменений в ней нет, нередко острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Варианты гемодинамических нарушений:

Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность компенсированы, у детей старше года частота сердечных сокращений увеличено, систолический индекс нормальный, общее периферическое сопротивление в норме, центральное венозное давление выше нормы.

Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии субкомпенсации. У детей первых 6  месяцев частота сердечных сокращений выше нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

Гемодинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений  ниже нормы, систолический индекс ниже нормы, общее периферическое сопротивление выше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

Гипердинамический режим циркуляции и сердечная недостаточность в состоянии декомпенсации, частота сердечных сокращений  выше нормы, систолический индекс выше нормы, общее периферическое сопротивление меньше нормы, центральное венозное давление выше нормы.

Острая левожелудочковая недостаточность у детей с пневмонией: снижает сократительную  способность левого желудочка и достаточно хорошие функции правых отделов сердца. Нарастает бледность, одышка. Перкуторно: тимпанический оттенок сверху и притупление снизу. Аускультативно: разнокалиберные влажные хрипы, артериальное давление снижено пульс ускорен, адинамия, спутанное сознание, пенистая мокрота, окрашена кровью нередко развивается синдром острой коронарной недостаточности. Факторы: тахикардия, гипоксия миокарда, повышение венозного давления, толщина миокарда снижена, границы сердца увеличены, возбуждение, выражение лица успуганное, отдутловатость лица, цианоз кожи, боьшие роднички напряжены и пульсируют, повышена температура тела, дыхание часто поверхностное, печень увеличена, олигоурия. На рентгенограмме: высокое стояние диафрагмы, легочное сердце, увеличение его границ. Часто развивается кардио-респираторный синдром и изменения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Отличия: тахикардия, расширение границ сердца, приглушенность тонов, систолический шум, увеличение печени на 2-4 см, пастозность ног, туловища, резкая одышка, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Сероватый оттенок кожи, цианоз носогубного треугольника, наблюдаются циркуляторные расстройства: похолодание конечностей, холодный пот, бледность кожи, мраморность, снижение  артериального давления. Острый период на фоне токсикоза: снижение диуреза, общий анализ мочи – протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия,  микрогематурия.

Сегментарная пневмония.

45-50% от общего числа пневмоний, старше года, иногда на первом году жизни, начало острое температура повышается до 39-40 градусов, сухой болезненный кашель, стонущее дыхание токсикоз, с эксикозом, дыхательная недостаточнось, кожа бледная с сероватым оттенком, мраморность, вздутие переднего отдела грудной клети, отставание в акте дыхания пораженного легкого, при перкуссии укорочение звука над пораженным сегментом. Аускультативно: ослабление дыхания над пораженным сегментом, с бронхиальным оттенком, крепитация, влажные мелкопузырчатые хрипы, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорение СОЭ 40-60 мм/час, зернистость лейкоцитов, анемия, нормо или гипохромная. Рентгенография: интенсивное затемнение, одного или  более сегментов, сегменты в состоянии ателектаза. Он обуславливает торпидность обратного развития легочных изменений, склонность к фиброзированию и развитию ограниченного пневмосклероза, тяжелое течение, деструкция, гнойное поражение легких и плевры, воздушные полости в легких.

Крупозная пневмония.

С циклическим течением поражает долю или сегмент легкого, сопровождается фибринозным воспалением, возбудитель чаще пневмококк (1-3% от всех пневмоний), у старшего школьного возраста с характерной реактивностью. Клиника зависит от стадии клинико-морфологических изменений в легких:

Стадия прилива- гиперемия и воспалительный отек пораженной доли легкого. Бурное начало без катаральных явлений температура повышается до 40-41 С, озноб головная боль, общая слабость рвота, герпетические высыпания на губах, крыльях носа, покраснениещеки на стороне поражения легкого, боль в грудной клетке, абдоминальный синдром (боль в животе,  метеоризм, признаки раздражения брюшины), в первый день появляется выраженная одышка, кашель при перкуссии ограниченный тимпанит. Аускультация:  ослабленное дыхание, непостоянная крепитация 1-2 дня

Стадия красного и серого опеченения: выпот фибрина эритроцитов и лейкоцитов в альвеолы, клиника одинакова, повышение температуры, сохраняется одышка, кашель усиливается, при перкуссии укорочение перкуторного звука, дыхание бронхиальное, повышена бронхофония. Крепитаций нет. На рентгенограмме: обширная гомогенная тень 4-6 дней.

Стадия разрешения: постепенное рассасывание экссудата, одышка снижается, улучшается общее состояние, кашель с ржавой мокротой, постепенно уменьшается и исчезает, укорочение перкуторного звука, крепитации появляются на 6-8 день. Сейчас стадия укорочения.

Интерстициальная пневмония.

1% всех пневмоний. Острое поражение интерстиция. Клиника зависит от возраста. Ранний возраст – острое начало: на фоне катара верхних дыхательных путей, температура повышается до 40, бледность кожи, цианоз, навязчивый коклюшеподобный кашель, выраженная одышка, симптом интоксикации, грудная клетка вздута, при перкуссии коробочный звук, при аускультации ослабленное дыхание, нестойкие сухие хрипы, несоответствие общей тяжести состояния со скудными физикальными данными. На рентгенографии выраженная эмфизема, ячеистый интерстициальный сосудистый рисунок, нежная перибронхиальная инфильтрация, лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия.

У детей школьного возраста умеренно выражены интоксикация и дыхательная недостаточность, головная боль, субфибрилитет, снижение аппетита, общая слабость, незначительные нагрузки вызывают одышку, при перкуссии – коробочный звук, расширение корней легких. При аускультации: дыхание ослаблено, нестойкие сухие хрипы; на рентгенограмме -  грубые пятнистые или сетчатые деформации легочного рисунка, явления перибронхиальной инфильтрации. Течение затяжное, состояние тяжелое 1-2 недели, рентгенологические изменения 3-4 недели.

Пневмоцистные пневмонии.

Возникают чаще. Пневмония Корини – обладает пневмотропностью, вызывает пневмонию только у лиц с нарушением клеточного иммунитета, часто у недоношенных, у новорожденных, у детей раннего возраста с тяжелыми заболеваниями. У групп любых возрастов получающих кортикостероидную терапию, цитостатики или имеющих иммунодефицитное состояние. Источники: больной человек или паразитоноситель. Инкубационный период  от8 дней ло8 недель (20-30 дней). При классическом течении выделяют три фазы поражения легких:

Отечная (инфильтративная) 7-10 дней

Ателектатическая 1-4 недели

Эмфизематозная (несколько недель)

Фазам соответствует определенная клиника:

Отечная – ухудшение аппетита, нарушение сна, появление раздражительность беспокойства, снижение прибавки  массы тела, появляются диспептические расстройства, температура субфебрильная или нормальная, покашливание, умеренное учащение дыхания, бледность кожи, слабый акроцианоз, вздутие грудной клетки, при перкуссии коробочный оттенок, ослабленное дыхание, единичные мелкопузырчатые влажные хрипы. На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, с участками пониженной прозрачности (ателектаза).

Ателектатическая – резкое нарастание респираторных расстройств, частота дыхательных движений 60-120, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, пенистые выделения изо рта, бледность, акроцианоз, общий цианоз, больных беспокоит сухой навязчивый коклюшеподобный кашель, резко выражена одышка, физикальные данные скудные, легочный звук с тимпаническим оттенком, при аускультации ослабление дыхания и мало мелкопузырчатых влажных хрипов, крепитации. На рентгенограмме: обильные очаговые тени со смазанными краями, патологический перешеек с лобарными вздутиями – «хлопья снега». Дети умирают от дыхательной недостаточности.

Эмфизематозная – клиника и рентген-признаки исчезают, течение заболевания длительное волнообразное, в диагностике: обнаружение паразитов в содержимом бронхов, полученном при бронхоскопии.

Детские болезни.                Острые пневмонии, продолжение

Лекция № 13

Микоплазменная пневмония.

Возникает у детей любого возраста, инкубационный период 1-3 недели, начинается с умеренных катаральных явлений и повышением температуры тела на 4-6 сутки. После заболевания сохраняется длительный субфибрилитет, частый коклюшеподобный кашель в течении 2-3 недель. Чаще очаговая, редко сегментарная или интерстициальная. Продолжительность от 7 дней до 1 месяца, может быть бронхиолит, нейротоксикоз, анемия, желтуха, геморрагический синдром. Возможна экзантема, головная боль, боли в животе, шейный лимфаденит. На рентгенограмме усилен легочный рисунок, пятнистый (ячеистый) характер и однородная инфильтрационная тень средней интенсивности, обычно в нижних отделах легких, иногда инфильтрация носит сегментарный характер, характерны междолевые плевриты. В крови: умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, СОЭ увеличена анемия. Течение затяжное.

Цитомегаловирусная пневмония.

Чаще развивается у новорожденных и грудных детей. Имеется вирусный тропизм к эпителию слюнных желез, но поражаются и другие органы. Наблюдаются катаральные явления верхних дыхательных путей, коклюшеподобный кашель, бледность кожи, акроцианоз или общий цианоз. Начало острое: температура повышается до 40 0С,  развиваются изменения в ЦНС: судороги, монотонный крик, менингиальные симптомы, энцефалит. При перкуссии: легочный звук с коробочным оттенком, ослабленное дыхание, крепитация, на 2 неделю практически у всех детей развиваются септические осложнения. На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, расширения и уплотнение корней легких. Определяются цитомегаловирусные клетки в слюне, мокроте.

Грибковая пневмония.

Возбудители - паразитические грибки, облигатные или факультативные паразиты. Сапрофиты приобретают патогенные формы при гипотрофии, длительной инфекции (сепсисе), нерациональном применении антибиотиков. Повышается температура, которая устойчива к действию антибиотиков, выраженная одышка, цианоз, кашель с тягучей слизью, диспепсия, грибковые поражения кожи, молочница слизистой рта. Аускультативно: влажные и сухие разнокалиберные хрипы, крепитации. В крови: нейтрофилез, увеличение СОЭ, анемия. На рентгенограмме: диффузные уплотнения обоих легких с мелкими очагами, наличие грибков в слизи из дыхательных путей, результат реакции связывания дрожжевых антител. Течение затяжное. Лечение противогрибковыми средствами – дифлюкан, дифлазон.

Пневмония у новорожденных.

1. По периоду возникновения:

Внутриутробная (в анте - и интранатальном периоде)

Постнатальная (1 месяц)

2. По форме:

мелкоочаговая

крупноочаговая

моносегментарная

полисегментарная

3. По степени тяжести:

легкая

средняя

тяжелая

4. По течению:

острая

подострая

затяжная

5. По наличию или отсутствию осложнений

осложненная

неосложненная

Внутриутробная пневмония.

Симптомы проявляются в первые 6 дней (чаще 3 дней). Тяжелое состояние ребенка с первых  часов жизни, дыхательная недостаточность, цианоз кожи, пена в носовых ходах и углах рта, выпячивание губ при выдохе (симптом «парусения»), втягивание межреберных промежутков и грудины при дыхании, угнетение  функционального состояния ЦНС: бледность, акроцианоз, частота сердечных сокращений  160-100/мин, пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено, границы сердца расширены, олигоурия, вздутие передне-верхних отделов грудной клетки. При перкуссии: укорочение перкуторного звука над отдельными участками, чередование  их с участками с тимпаническим звуком (компенсаторная эмфизема), дыхание ослаблено, крепитация влажные мелкопузырчатые хрипы. Гипоксия, гиперкапния, ацидоз, желтуха, метеоризм, увеличение  печени и селезенки, большая потеря массы тела более 2% в день. В крови: снижение гемоглобина, тромбоцитопения, палочкоядерный сдвиг, токсическая зернистость нейтрофилов, появление С-реактивного белка в плазме. На рентгенограмме: усилен легочный рисунок, сетчатая деформация, очагово-инфильтративные изменения, чередования с участками вздутия легочной ткани. Средняя продолжительность 25-35 дней.

Постнатальные пневмонии

Развиваются после 7 дня жизни. Бывают очаговые, инерстициальные, сопровождаются ателектазами и диффузным отеком интерстициальных тканей, выражена дыхательная недостаточность, возникают обменные нарушения, развивается отечный синдром, ребенок отказывается от груди, срыгивает, возникает рвота. Характерны расстройства дыхания: частое и длительное апноэ, чередование бледности кожи с цианозом. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, наличие пены в носовых ходах и углах рта, симптом «парусения», геморрагический синдром (так как внутрисосудистое свертывание крови), кашель редкий, умеренное вздутие грудной клетки, при перкуссии: тимпанический оттенок, в паравертебральной области укорочение перкуторного звука, дыхание ослабленное, границы сердца расширены, тоны глухие, систолический шум, печень на 3-4 см выступает из-под края реберной дуги. Течение затяжное.

Пневмония у недоношенных.

Развивается в 10 раз чаще, чем у доношенных детей. Причиной является незрелость регуляции дыхания и кровообращения, а так же частая травматизация этих детей в родах. Постепенное начало, повторяющиеся приступы асфиксии, стонущее дыхание, выделение пены изо рта, покашливание субфибрилитет, кожа землисто-серая, акроцианоз, характерна брадикардия, глухость сердечных тонов, снижение массы тела, перкуторных изменений нет. Дыхание ослаблено, крепитации. Течение затяжное, часто ателектазы, эмфизема, сочетание с неинфекционными пневмопаниями. В крови: нейтрофилез, на рентгенограмме: вздутие легочных полей и участков инфильтрации.

Пневмопатии.

Пневмопатии - перинатальное приобретенное заболевание легких неинфекционного генеза. Причина развития синдрома дыхательных расстройств, то есть различные варианты дыхательной недостаточности у детей в первые часы или первые 2 суток жизни, сохраняется от одной до нескольких недель, чаще возникает у недоношенных

первичные ателектазы легких

гиалиновые мембраны

отечно-геморрагический синдром

пневмоторакс

врожденная лобарная эмфизема

Чаще всего встречается первый, второй и третий фактор их звенья патогенеза общие. В этиологии играет роль состояние здоровья женщины, наличие острых и хронических заболеваний, отягощенный акушерский анамнез, патологическое течение беременности и родов. Механизм развития  синдрома дыхательных расстройств связан с дефицитом сурфактанта. Он созревает к 36 неделе, следовательно, у ребенка родившегося ранее сурфактант незрелый - возникает синдром дыхательных расстройств. К развитию дефицита сурфактанта предрасполагает сахарный диабет у матери, рождение с помощью кесарева сечения, ацидоз. При отечно-геморрагическом синдроме клинические проявления дыхательных нарушений, и при гиалиновых мембранах, проявляется через 2-8 часов, а при первичных ателектазах сразу. Увеличивается частота дыхательных движений до 120/мин, частое длительное апноэ, цианоз, участие вспомогательной мускулатуры, парадоксальный тип дыхания по  типу «качелей» (при вдохе передненижние отделы грудной клетки впячиваются, а живот выпячивается, раздувают щеки и звучный вдох), ослабление дыхания, влажные мелкопузырчатые хрипы, тоны сердца приглушены. Диагностировать помогает рентгенография, на снимках определяется:

при гиалиновых мембранах – сетчато-зернистая структура в сочетании с уплотнением межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов, бронхиол

При ателектазах – множественные участки гипопневмотоза (мелкие ателектазы). Большой ателектаз – снижается объем легкого – смещение органов средостения.

При отечно-геморрагическом синдроме – обеднение рисунка, нежное гомогенное затемнение  межуточной ткани без четких границ. Снижение прозрачности в прикорневых и нижнемедиальных отделах легких.

Часто болеют дети с рахитом, так как у них имеется деформация грудной клетки, сдавление ее с боков, расширение нижней апертуры, увеличенное давление в грудной клетке, рахитические четки.

Ограничение дыхательной двигательной экскурсии приводит к нарушению кровообращения,

Снижение мышечного тонуса, снижение тонуса  дыхательной мускулатуры, недостаточность  легочной вентиляции, затруднение кровообращения в малом круге,

Снижение тонуса дыхательных путей, ателектазы в результате закупорки секретом, так как он не откашливается, а стекает в бронхи и бронхиолы. Поверхностное дыхание, вследствие чего образуются ателектазы.

Высокое стояние диафрагмы, ограничение дыхательной экскурсии,

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, следовательно, увеличение  сосудисто-тканевой проницаемости.

Длительное нарушение процессов обмена, нарушение  нормальной регуляции дыхательного центра.

Нарушение гемодинамики, в результате застоя в малом круге, перегрузка правых отделов сердца.

Анемия.

Ацидоз.

Особенности пневмонии зависят от тяжести рахита:

легкая: пневмония не имеет выраженных особенностей, но развиваются осложненные формы. Пневмония способствует быстрому прогрессированию признаков рахита.

2,3 ст.: пневмонии сопровождается резко выраженной дыхательной недостаточностью, распространенным цианозом, повторяющимися приступами асфиксии. Воспаление развивается в задненижних отделах легких, имеет очаговый или сливной характер. Пневмония имеет тенденция к затяжному течению со стойким сохранением физикальных явлений в легких. Часто развиваются осложнения. Очень неблагоприятно сочетание рахита, спазмофиллии и пневмонии, создается реальная угроза жизни.

Часто пневмонии сочетаются с дистрофиями, клиника зависит от степени дистрофии:

1 степень: дистрофии клиническая картина мало отличается от нормотрофиков

2 степень: малосимптомное или асимптомное заболевание с затяжным течением.

Клиника: кашель, одышка, повышение температуры выражено слабо, серая, бледная кожа, сухость слизистых оболочек и яркая их окраска, раздувание крыльев носа, при беспокойстве цианоз носогубного треугольника, перкуторных изменений может не быть, но часто укорочение  паравертебрального перкуторного звука, при аускультации – ослабление дыхания, крепитация (часто паравертебрально) влажные мелкопузырчатые хрипы, лабораторных изменений может не быть.

Часто развитие  дистрофии с атопическим диатезом. Пневмония имеет длительное течение с обильной экссудацией, склонна к обострениям, рецидивам, осложнениям. Нарушается водно-солевой обмен, имеется тенденция к выраженным катарально-экссудативным реакциям. Массивность воспаления обусловлена изменениями в бронхолегочной системе. Аускультативно – массивные влажные разнокалиберные хрипы, сухие хрипы, крепитации. Характерно наличие обструктивного синдрома

В крови: увеличение эозинофилов, лейкоцитоз, нейтрофилез, анемия. Примерно в 10% гнойно-деструктивная пневмония. У большинства детей развитию предшествует ОРВИ. Вирусная инфекция отрицательно действует на слизистую оболочку дыхательных путей, происходит колонизация бронхиального дерева патогенной флорой и проявляется ее патологическое влияние.

Этиология: вирусно-микробные ассоциации, часто вирусы гриппа, парагриппа, микроорганизмы: стафилококк, пневмококк, другая флора в том числе (6%) легионелла.

Стафилококковая пневмония.

Часто развиваются у детей младшего возраста первого года жизни, грудного возраста 1-3 года жизни. Распространенность связана с широтой и не всегда оправданным применением антибиотиков. Угнетение сапрофитов вызывает нарушение симбиоза, равновесия, дисбактериоз, возникает резистентнось штаммов вследствие адаптации. Частые возбудители золотистый стафилококк, пневмококк, которые способны выделять токсины и ферменты. Они попадают в дыхательные пути в результате:

аэрогенного проникновения в организм

гематогенного

лимфогенного распространения инфекции при наличии других очагов в организме (миндалины, кожа, пупок)

По клиническому течению выделяют:

легочная – образование в паренхиме легких воспалительных инфильтратов, абсцессов, полостей, булл

легочно-плевральная – развитие плевральных осложнений: пиопневмоторакс, эмпиема плевры.

Стафилококковая пневмония начинается остро: подъем температуры 39-41 0С, появляется дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность, токсикоз в виде нейротоксикоза вплоть до коматозного состояния.

Физикальные данные:

1 день – незначительное снижение перкуторного звука над очагами ослабленного дыхания, крепитации, несочетанная тяжелая дыхательная недостаточность, выраженность физикальных данных нерезкая.

2 день – притупление и крепитация усиливаются, появляются влажные мелкопузырчатые хрипы, характерно одностороннее поражение легких, сегментарный характер поражения. Кожа с сероватым оттенком.

В крови: гиперлейкоцитоз (30*10-9/л), нейтрофилез со сдвигом влево до палочкоядерных (до15%), СОЭ увеличивается до 70 мм/ч, анемия. На рентгенографии – массивная инфильтрация, тени в пределах сегментарной доли, часто уплощается плевра. При присоединении осложнений – воздушные полости, эмфизема, абсцессы, спонтанный пневмоторакс. (см стафилококковую пневмонию)

Начало менее бурное, часто поражение имеет двусторонний очаговый характер. Воспалительные изменения в крови менее выражены. Перкуторно – очень притупленный с тимпаническим оттенком звук. Аускультативно – крепитации, в отдельных участках увеличение бронхофонии, в других  - ослабление перкуторного звука. Частым возбудителям является грамотрицательная флора (гнойно-деструктивные процессы). Начало заболевания носит более постепенный характер, менее выражена дыхательная недостаточность при наличии резко выраженной симптоматики, интоксикационный характер, двустороннее поражение легких. Перкуторно – пестрая картина, участки тимпанического оттенка. Аускультативно – дыхание ослаблено, крепитации, влажные мелкопузырчатые хрипы над отдельными участками, бронхиальное дыхание. Эти пневмонии часто сопровождаются деструкцией легочной ткани, часто вовлекается плевра. При наличии плеврита – жидкость серозно-геморрагическая с запахом кала (так как содержит кишечную палочку), геморрагическая, гнойно-геморрагическая, а при стафилококковой  пневмонии носит гнойный характер.

В крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение  СОЭ, анемия. На рентгенограмме – двусторонние, часто в нижних долях сливные тени различной величины без четких границ, часто мелкие множественные деструктивные полости – буллы. Для стафилококков эти буллы  единичные, крупных размеров.  При граммотрицательной флоре они более мелкие расположены глубже. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с врожденными кистами: буллы «дышат».

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинико-лабораторных данных и данных рентгенографии.

Лечение.

иногда затруднительно:

борьба с инфекционным началом

устранение дыхательной недостаточности

дезинтоксикационная терапия

нормализация нарушенных функций организма

ликвидация воспалительных изменений в легких

улучшение сопротивляемости организма

Важно создание оптимального режима, правильное питание, достаточное введение жидкости. Диета должна быть полноценной, обогащенной витаминами, легко усвояемой, должна соответствовать возрастным потребностям. Питание часто мелкими порциями. До 6 месяцев желательно давать только грудное молоко, но при тяжелой пневмонии с дыхательной недостаточностью, особенно у новорожденных и недоношенных, даже при сохранении акта сосания к груди не прикладывают. Облегчающие методы: через зонд, капельное введение молока. Более тяжелым назначают парентеральное питание. При искусственном вскармливании кормят адаптированными смесями. При тяжелой пневмонии на 1-2 день снижают суточное количество пищи на 30-50% с последующим постепенным увеличением, следовательно, переводят на обычный режим. Недостаточный объем питания восполняют жидкостью, часть внутривенно, остальное - перорально. Рекомендовано раствор «Оралит»:

1 литр воды/3,5 гр NaCl/2,5гр NaHCO3/1,5 KCl/20 гр глюкозы.

Для выведения из тяжелого состояния проводят посиндромную терапию:

при кислородной недостаточности – освобождают дыхательные пути от слизи, мокроты резиновой грушей, электроотсосом, дыхание  аэрозолем с 1% NaHCO3, эуфиллин. Ингаляции увлажненным кислородом через маску (содержание кислорода 40-60%), в тяжелых случаях – ИВЛ.

Нужно помнить о возможном токсическом влиянии кислорода при использовании его  в концентрации более 60% и длительном применении (на легочную ткань сосуды сетчатки, особенно у глубоко недоношенных детей). При острой дыхательной недостаточности у новорожденных особенно у недоношенных применяется сурфактант В2, эндотрахеально, микроструйно, капельно, ингаляционно + аэротерапия.

Антибактериальная терапия занимает ведущее место. Используют антибиотики группы пенициллина:

природные – бензилпенициллин, феноксиметилпенициллин;

синтетические – оксациллин, офлоксацин

расширенного спектра действия

В последние годы менее эффективен безинзилпенициллин, так как распространена резистентная флора. Полусинтетические  широко применяются, так как действуют на грамм + флору, высокая устойчивость  к действию в-лактамаз желудочного сока.

Оксациллин – перорально, парентерально 100-200 мг/кг

Дифлоксацин – только перорально, так как при внутримышечном введении оказывает местно-раздражающее действие, развитие инфильтратов, при внутривенном введении – флебит, перифлебит при 60-80 мг/кг.

Ампициллин – действует на грамм+ и грамм- флору, полусинтетический широкого спектра действия, используется при пневмониях с невыясненной этиологией. Вводится внутримышечно, внутривенно, перорально в дозе 100 мг/кг.

Амоксициллин – полусинтетический препарат спектр действия приблизительно соответствует ампициллину, но действует быстрее 150-300 мг/кг.

Карбенициллин – полусинтетический препарат – действует на штаммы кишечной палочки и грамм-  флору 100 мг/кг хорошо переносится.

Тикарциллин – по структуре аналогичен карбенициллину, но в 3-4 раза активнее

Препараты широкого спектра действия:

Пиперациллин – с хронической бронхолегочной патологией особенно на фоне муковисцидоза, пороков развития, ИД, 50-250 мг/кг.

Используют также азлоциллин, мезлоциллин.

Комбинированные препараты:

Акмоксициллин/клавулоновая кислота (Амоксиклав, Аугментин)

Карбенициллин/сульбактам (Уназин) – применяют при лечении тяжелых пневмоний, вызванных грамм- флорой.

Цефолоспорины:

1 поколение – действует на грамм+ флору и меньше на грамм-:

цефалотин

цефазолин

кефзол

2 поколение – действуют на грамм+ меньше чем ЦС 1 поколения, грамм-

цефлокситин

цефуроксим

3 поколение – действуют сильнее на грамм- флору, а на грамм+ меньше чем ЦС 1 и 2 поколений.

клафоран

цефабит  100 мг/кг 2-3 раза в день (для всех)

лонгацеф

Монобактамы:

Азтреонам используется только при лечении тяжелых пневмоний вызванных грамм- флорой.

Аминогликозиды: действуют на грамм- флору (назначают не более чем на 5-7 дней)

Гентамицин – ото- и нефротоксичен, действует на грамм+ и грамм- флору по 5 мг/кг 2 раза в день

Тобрамицин – менее токсичен.

Бруломицин – более эффективен 3-5 мг/кг в 3 приема

Сизамицин – активнее гентамицина и тобрамицина 4мг/кг внутривенно, внутримышечно.

Тетрациклины:

Рондамицин 10 мг/кг в 2 приема в течение 1 недели

Вибрамицин 4 мг/кг в 2 приема - широкий спектр действия, но имеет неблагоприятное влияние на рост ногтей, минерализацию костей, развитие зубной эмали и применяется не ранее 7 лет.

Макролиды: нет парентеральных форм, действуют на грамм+ и грамм- флору

Эритромицин - пневмонии, вызванные микоплазмами, легионеллами и хламидиями по 20-40 мг/кг 4 раза в день

Азитромицин – 1 раз в день 10 мг/кг

Линкомицин и клиндамицин (линкосамиды) 10-20 мг/кг

Рифампицин – для тяжелых пневмоний 10 мг/кг 2 раза в день не более 5 дней так как ото- и нефротоксичен. Можно сочетать с сульфаниламидами, препаратами группы нитофуранов. Количество препаратов зависит от состояния ребенка. При тяжелой пневмонии назначают 2 антибиотика первый внутримышечно (действует на грамм+ флору), второй внутривенно (действует на грам-), если 2-3 дня нет эффекта препараты меняют. При положительном эффекте курс 7-10 дней. При необходимости продленного курса производят смену препарата и обязательно назначают противогрибковые средства. Длительность антибактериальной терапии индивидуальна.

Общий принцип: достаточно назначение для ликвидации физикальных изменений в легких, нормализация температуры, нормализация лабораторных показателей, нормализация рентгенограммы. Для предупреждения побочных эффектов антибиотиков назначают антигистаминные препараты и меняют их через каждые 5 дней.

Инфузионная терапия особенно важна при тяжелых пневмониях. Но внутривенное введение жидкости не физиологично, может быть отрицательный эффект. Лучше использовать орально-резистентную гидратацию. Применяют раствор «Оралит». Основные показания для дезинтоксикационной терапии:

выраженный токсикоз

эксикоз

нейротоксикоз

угроза развития ДВС

выраженные метаболические сдвиги

обострение синдромов

Применяют глюкозу 5-10%, белковые препараты – альбумины, растворы декстранов, солевые растворы. Показания для применения препаратов крови ограничены гнойно-деструктивной пневмонией, 2-3 фаза ДВС.  Объем жидкости: с учетом возрастных потребностей в жидкости перорально необходимо для компенсации дефицита (гипервентиляция, гипертермия, рвота, жидкий стул). Первый год жизни необходимо 180-150 мг/кг так как частота развития изотонического и водно-дефицитного типа обезвоживания коллоиды и кристаллоиды 1:1, 1:2. объем для внутривенного введения

100-80 мл/кг для раннего возраста

50-30 мл/кг  для старшего возраста

при наличии сердечно-сосудистых расстройств объем суточной жидкости ограничивается. При нарушении кровообращения 1 степени общее количество  жидкости не более возрастной суточной потребности. 2а степень – ограничение до 2/3 суточной потребности, 2б – до ½ , 3 степень – временно полностью ограничить. Дополнительно назначают лазикс 2-3 раза в сутки. Если не справляется с интоксикацией, назначают глюкокортикостероиды – преднизолон 1-3 мг/кг в течение 5-7 дней, если больше – деструктивные процессы в легких. При выраженной токсической угрозе, деструкция, ДВС – контрикал, трассилол? то есть ингибиторы протеолиза. Если не справляется с ацидозом то назначают 4%NaHCO3 2,0-2,5 мл/кг, но НСО3 не ликвидирует внутриклеточный ацидоз следовательно ККБ – 50-100мг.+ витамины В1, В2, В6, С, А. Для улучшения реологических свойств – курантил, трентал.

Лечение сердечно-сосудистой недостаточности: начинают с назначения сердечных гликозидов (строфантин, коргликон, + рибоксин). Острая дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность – 10% раствор сульфокамфокаина, стимуляция дыхания, кровообращения, оказывает непосредственное влияние на сердечную мышцу, увеличивает обмен веществ в ней. Применение сердечных гликозидов не показано при брадикардии, при выраженной тахикардии. При гипердинамии режим циркуляции и СН компенсированной: ККБ, рибоксин, АТФ, препараты калия. Инфузионная терапия – объем обеспечивающий суточную потребность и возмещающий суточные потери. При гиподинамия+субкомпенсированная СН применяют: сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, обзидан) в минимальных дозах. Объем инфузионной терапии должен быть равен физиологическим потребностям. Обязательно назначение диуретиков.

Гиподинамия + декомпенсированная СН: назначают сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин + допамин) при неэффективности, для снижения преднагрузки – нитросорбит, снижение объема инфузионной терапии до ½ от суточной потребности + фуросемид.

Острая левожелудочковая недостаточность.

Необходимо возвышенное положение, противопенные ингаляции кислородом через пары спирта, сердечные гликозиды, ККБ - расширение коронарных сосудов, бронхов 2,4% эуфиллина, дроперидол, для снижения возбуждения дыхательного центра снижения боли, промедол 1% 0,1 мл/год, атропин 0,1% 0,1мл/год - подавляет активность блуждающего нерва, фторотановый наркоз, в тяжелых случаях ИВЛ.

Лечение гипоксической энцефалопатии

1 стадия – оксигенотерапия, седативная терапия, фенобарбитал 0,01 гр/год, 1% NaBr 5 мл 2-3 раза в день, дроперидол, оксибутират натрия, кобальт, витамин С.

2 стадия – профилактика отека мозга: фуросемид, диакарб, инфузионная терапия. В зависимости от состояния назначают ноотропы, витамин В, С, при судорогах назначают - фенобарбитал оксибутират натрия 100 мг/кг, седуксен, дроперидол.

3 стадия – назначают маннит 1г/кг 15% раствор 50-60 капель в минуту (противопоказания – сердечно-сосудистая недостаточность, анурия). Осмодиурез: концентрированный раствор плазмы 1:2 разведении, салуретики – фуросемид 8 мг/кг, кавинтон, трентал, ноотропы, глюкокортикостероиды – преднизолон, спинномозговая пункция – лечебная и диагностическая.

Борьба с гипертермией: для быстрого снижения – метамизол натрия 0,1 мл 50% внутримышечно, панадол, ибупрофен. При красной гиперемии - физическое охлаждение, при белой – но-шпа, папаверин.

Лечение судорожного синдрома

освобождение дыхательных путей от слизи увлажненным кислородом (часто этого бывает достаточно)

0,5% седуксен внутримышечно, внутривенно 0,1 мг/год, 20% оксибутират натрия 100 мг/кг внутривенно медленно, 1% гексенал (аппарат ИВЛ) 10-15 мг/кг

дегидратационная терапия – 20% раствор глюкозы (20-40 мл внутривенно), лазикс 3 мг/кг, маннитол 1гр/кг

для уменьшения проницаемости сосудов – глюконат кальция 10% 1 мг/год, витамин С 5%  1 мл внутривенно.

дезинтоксикационная терапия

Спинномозговая пункция (лечебная и диагностическая).

При лечении гнойно-деструктивной пневмонии обязательна иммунная терапия, пассивная иммунотерапия: плазма 10 мл/кг через 1-2 дня, в промежутках глобулин 100 ЕД/сутки. При обострении синдрома - бронхолитики. При тенденции пневмонии к затяжному течению назначают пентоксил, метацин, апилак.

Физиотерапия.

Острый период – СВЧ, УВЧ, при обильной экссудации. Противопоказания: выраженная интоксикация, гипертермия, судорожный синдром, сердечная недостаточность. При обострении синдромов – электрофорез с адреналином, эуфиллин.

При гиперкоагуляции – электрофорез с гепарином

При анемии – электрофорез с медью

При ателектазе – электрофорез с платиффилином

При поражении интерстициальной ткани – электрофорез с седуктотермом

При затяжном течении – теплолечение, светолечение, парафиновые аппликации, азокирит.

Детские болезни                           Бронхиальная астма.

Лекция №14.

БА – хроническое рецидивирующее заболевание, в основе  которого лежит воспалительный процесс в дыхательных путях с участием различных клеточных элементов: тучных клеток, эозинофилов, с различной степенью выраженности бронхиальной обструкции обратимой спонтанно или под воздействием лечения, возникает  из-за гиперреактивности бронхов. Клинические признаки – приступы удушья из-за бронхоспазма, гиперреактивности и отека слизистой бронхов.

Бронхиальной астмой  страдают 100 миллионов человек, 5-15% в развитых странах, увеличивается к югу и уменьшается к северу, увеличивается в крупных промышленных центрах с многочисленной химической промышленностью.

Причины роста заболевания: сенсибилизация населения из-за урбанизации, загрязнении внешней среды, внедрении химических веществ в сельскохозяйственный оборот, быт, промышленность, широкое использование антибиотиков, вакцин, сывороток, частое раннее смешанное и искусственное вскармливание. Наблюдается утяжеление течения (даже летальные исходы в 2% случаев) ежегодно умирает  2 миллиона человек по причине:

неадекватной оценки тяжести состояния больного

отсутствие заранее определенной индивидуальной тактики лечения основанной на субъективных и объективных данных (анамнез, лабораторные исследования).

БА относится к хроническим обструктивным болезням легких (ХОБЛ). В основе обструкции лежат обратимые и необратимые  механизмы.

Обратимые: спазм воспалительной мускулатуры, воспалительный отек слизистой, обструкция дыхательных путей бронхиальной слизью.

Неоратимые: появление морфологических изменений в бронхиальном дереве (периброхиальный склероз, инфильтрпация слизистого и подслизистого слоев клеточными элементами, атрофия эпителия, коллапс мелких бронхов, трахеобронхиальная дискинезия.

В развитии бронхиальной астмы играют роль наследственная предрасполооженность к аллергическим заболеваниям, повышенный аллергенный фон, аномалии конституции. Основную роль в механизмах наследственной предрасположенности играет роль генетически сложного иммунологического ответа, а также особенности форм иммуноглобулинов Е, клеточной реактивности и чувствительности клеток. У детей с атопическими заболеваниями  содержание IgE повышено (в раннем возрасте). У части детей повышение уровня иммуноглобулина Е обусловлено недостаточностью активности Т-лимфоцитов суппрессоров, в последнее время предрасположенность к бронхиальной астме связана с наследственной особенностью тканевых барьеров (бронхов, кишечника) с пониженным содержанием сереторного IgА в секрете бронхов и со сниженной способностью к синтезу IgG.

Предрасполагающие факторы: повторные респираторные заболевания, пневмонии (леченные антибиотиками и препаратами крови). В развитии БА имеет значение аллергия – состояние измененной реактивности, вызванное повторным введением белковых препаратов (экзогенная и эндогенная аллергия).

Экзогенная аллергия может быть инфекционной (бактериальные, вирусные, грибковые антигены) и неинфекционной (домашняя пыль, пыльца растений, шерсть животных, домашние клещи, кошек, тараканов, табачный дым, пища, медикаментозные средства приобретающие аллергенный свойства при взаимодействии с сывороточными белками человека)  этиологии.  Эндогенная аллергия развивается при контакте с собственными измененными тканями (хрусталик, щитовидная  железа, нервные сплетения, образование из нормальных тканей под влиянием инфекционных и неинфекционных факторов), многие из факторов могут вызывать обострение БА, их называют триггеры. Другие провокаторы: дым, физическая активность, черезмерные эмоциональные нагрузки, холодный воздух, изменение погоды, пищевые добавки, аспирин.

Антитела – это белки, относящиеся к тому или иному классу Ig: А, Е,G, Н.

Аллергические реакции.

иммунологические

патохимические

патофизиологические

Классификация аллергических реакций.

Анафилоктические

Цитотоксические

Реакция гиперчувствительности Артюса

Гиперчувствительность замедленного типа

Степень тяжести БА

Интерметтирующая

Персистирующая

Средней тяжести

Тяжелая

Периодичность приступов

3-4 раза  в год

1-3 раза в месяц

1 раз в неделю

Несколько раз в неделю (ежедневно)

Переносимостьфиз.нагрузки.

Активность больного

+

80% и более

+

78%

Ограничена

60-80%

Переносимость снижена, нарушения сна.

60% и ниже

Ночные приступы

Отсутствуют

Отсутствуют или редко

Регулярные

Несколько раз в сутки

Клиничческая характеристика приступов

Эпизодические, кратковременные исчезают спонтанно или при приеме бронхолитиков

Эпизодические возникают спонтанно

Приступы средней тяжести с отчетливыми нарушениями дыхания

Астматическое состояние

Суточное колебание бронхиальной проходимости

20% и менее

20%

20-30%

30%

Характеристика периода ремиссии

Симптоматика отсутствует

Отсутствует QВД в норме

Неполная клинико-функциональная ремиссия

Неполная клинико-функциональная ремиссия

Дыхательная недостаточность разл. степени

Длительность периода ремиссии

3-4 месяца

Более 3 месяцев

Менее 3 месяцев

1-2 месяца

Способ купирования приступов

Спонтанно

Однократный прием бронхолитиков

Бронхолитики ингаляционно, повторно или парентерально по показаниям КС

Бронхолитики  ингаляционно и в парентеральной форме в сочетании с КС

При бронхиальной астме встречаются 1, 2, 4 типы аллергических реакций. Бронхиальная астма  следствие аллергической реакции, развивающейся в бронхиально-легочном аппарате  при повторном контакте ребенка со значимыми аллергенами. Результат аллергической реакции в патофизиологической фазе увеличение возбудимости дыхательных путей с формой обструктивного синдрома из-за воспалительной инфильтрации, отека слизистой бронхиального дерева, спазма гладкой мускулатуры, избыточной секреции слизи. В условиях аллергического воспаления в бронзо-легочной системе изменяется равновесие между адренергическими и холинэргическими процессами (в пользу холинэргических). Это выражается в  увеличении содержания ПГ F2 и чувствительности к нему  бронхов, увеличении синтеза цАМФ, снижение ПГ Е в результате чего снижается активность аденилатцеклазы и последующим снижением цАМФ. Это приводит к изменению соотношения между цАМФ и цГМФ, что в свою очередь вызывает накопление Са в клетках легких и ведет к бронхоспазму. Вазоактивные пептиды – кинины, участвующие в патофизиологической стадии, вызывая спазм гладкой мускулатуры бронхов, увеличение проницаемости капилляров и отек слизистой.  ПГ Д2 ведет к бронхоспазму с…???. При неатопической форме бронхообструкцию вызывают медиаторы гиперчувсвительности…???(гистамин, серотонин,  брадикинин, анафилаксин, медленно реагирующая субстанция). Изменяется функциональное состояние ЦНС так как нарушается равновесие между симпатическим и парасимпатическим отделами, воздействие психогенных факторов проявляется через эндокринную нервную систему. Снижение просвета бронхов и нарушение бронхиальной проходимости так как спазм гладкой мускулатуры всех бронхов, нарушение секреции слизи железами бронхов ведет к переполнению желез, уточщению бронхиальной стенки. Дискоординирование функции дыхательных путей, диафрагмы ведет к нарушению ритма дыхательных движений, эмфиземы легких возникающая из-за снижения эластичности легочной ткани и нарушении функции нервной системы …(органах и крови ГоАВ), затруднение выхода воздуха.

В раннем возрасте преобладает вазомоторные нарушения, что ведет к медленному развитию бронхиальной обструкции и длительному течению.  В старшем возрасте преобладает спазм с быстрым нарастанием одышки и удушья.

Выделяют атопическую и неатоическую БА, в детском возрасте обычно развивается атопическая форма. Периоды: обострение, ремиссия. Острый приступ: легкий, средней тяжести, тяжелый. Течение бронхиальной астмыи тяжесть приступа разные понятия. При легкой БА приступы легкие и средней тяжести. При тяжелой БА приступы могут быть легкими, средними и тяжелыми. Легкая форма интермитирующая и персестирующая.

Критерии тяжести:

При оценке тяжести во внеприступном периоде  учитывают изменения дыхания или сердечно-сосудистой системы. Основное проявление БА – приступы удушья:

Предприступный период

Приступ

Постприступный период.

Предприступный период: изменение поведения, головная боль, зуд, першение в горле, заложенность носа, покашливание, тимпанический оттенок перкуторного звука, сухие хрипы. Продолжительность до 3 суток.

Приступ: чаще ночью, короткий вдох, хрипы, вынужденное положение, лицо бледное, цианоз, мучительный кашель с вязкой  мокротой, экспираторная одышка, расширение грудной клетки с уменьшением амплитуды дыхательных движений, коробочный оттенок перкуторного звука, ограничение дыхательной подвижности легких, сухие хрипы на фоне выдоха, тоны сердца приглушены, увеличена печень.

Атопическая бронхиальная астма характеризуется острым развитием при контакте с аллергенами, развивается за несколько минут, в отличие от неатопической бронхиальной астмы, где начало постепенное. По степени выраженности выделяют легкий, средний и тяжелый приступы.

Легкий приступ: небольшое затруднение дыхание, коробочный звук, сухие хрипы, удлиненный выдох.

Приступ средней степени тяжести характеризуется вынужденным положением, одышкой, участием вспомогательной  мускулатуры, цианозом носогубного треугольника, бледностью, коробочным оттенком перкуторного звука, сухими хрипами, тахикардией, увеличением артериального давления.

Тяжелый приступ: дыхательная недостаточности на фоне астматического удушья, акроцианоз, холодный пот, беспокойство, тахикардия, увеличение артериального давления, гипоксемия, гиперкапния, респираторный или  метаболический ацидоз, страх смерти.

Астматический бронхит – влажный кашель, влажные разнокалиберные хрипы, длительное течение, до 3 недель, повышение температуры, лейкоцитоз, эозинофилия, нейтрофилез.

Аспириновая астма – обр. астма + полиноз? носа и придаточных пазух + непереносимость НПВС, связана с нарушением метаболизма арахидоновой кислоты клеточных  мембран. Может быть, ухудшение состояния, которое следует расценивать

упорный спазматический кашель

кратковременное затруднение дыхания

приступ острой эмфиземы легких.

Постприступный период: восстановление функций нервной системы, органов дыхания, кровообращения, и других систем. Продолжительность зависит от тяжести приступов степени нарушения функций различных органов, легких 3- дней. Тяжелых несколько недель.

Осложнения:

астматическое состояние,

пневмоторакс

острая сердечно-сосудистая недостаточность

медиастинарная и подкожная эмфизема

неврологические расстройства

деформация грудной клетки

бонхоэктазы

хроническое легочное сердце

Астматическое состояние – если не купируется приступ более 6 часов. Резистентное к сим? Гипоксемии рО2 менее 60 мм . гиперкапния парциальное давление СО2 более 60 причина - бронхолегочная инфекция ОРВИ, массивная аллергия, воздействие запоздалой терапии глюкокортикоидная недостаточность (отмена глюкокортикоидов при длительной терапии), назначение симпатомиметиков.

Клиника.

Затянувшийся приступ, выраженное нарушение бронхиальной проводимости, жесткое дыхание, сухие хрипы, вздутие легких, приступообразный кашель, нарушение тхождения мокроты, резистентность к симпат?, тахикардия, увеличение артериального давления, дыхательная недостаточность, физическая активность снижена, речь отсутствует, сознание спутанное, кома, ЧДД, тахипноэ или брадипноэ, участие вспомогательной мускулатуры, продолжительное торакоабдоминальное дыхание, увеличена или резко снижена, немое легкое.

Всегда сопровождается дегидратацией и гиповолемией, дефицит ОЦК может достигать 30%, гематокрит до 55%. Дыхательная недостаточность, гипоксемия, рО2 менее 50, смешанный ацидоз, гиперкапния.

Седативная, масочный наркоз, эуфиллин, глюкокортикоиды, изотонический раствор, фторотан рр 55 м/?

Асфиксический синдром

Тяжелая дыхательная недостаточность ослабление  а затем исчезновения кашля, немое легкое, причины – недостаточность терапии отсутствие глюкокортикоидов.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность

Быстрое ухудшение состояния набухание шейных вен, цианоз губ, увеличение ОСТ? Виаров?, увеличение печени, шоковая реакция: снижение артериального давления, пульс слабый, отечность, генеральный цианоз.

Ателектаз: вследствие закупорки бронхов у детей дошкольного возраста. Влажный кашель, боль в области живота и нижних отделах грудной клетки, отставание одной половины грудной клетки в акте дыхания, укорочение легочного звука над областью ателектаза???, крепитация, осложнение? Дыхания, шум трения плевры.

Пневмоторакс

Дыхательная недостаточность боли в пораженной части грудной клетки и отставание в акте дыхания сердечная тупость в противоположной стороне, рентгенологические изменения.

Медиастинальная подкожная эмфизема: разрыв легочной ткани с прорывом воздуха в средостение и подкожную клетчатку. Сокраще? Сопровождается болями цианозом, коллапсом, крепитациями.

Неврологические расстройства

В момент прступа головная боль астения при длительном течении неврозы пневмосклероз, эмфизема, деформация грудной клетки, бронхоэктазы.

Особенности заболевания в современном периоде:

рост заболеваемости

более раннее начало

рост числа случаев астматического состояния

блокада В2-адренорецепторов

Диагностика

Наличие приступов экспираторной одышки после конткта с  аллергенами, рентгенологически увеличение прозрачности легочной ткани. Снижение ОСФВ, снижение минутной винтиляции легких (МВЛ), отхождение вязкой слизистой мокроты с кристалами Шарко-Лейдена, эозинофилами, снижение иммуноглобулина Е в крови. Используя пробу с бронхолитиками, специфическая  диагностика выявление аллергенов на основе анамнеза, кожных и ингаляционных проб.

Данные анамнеза позволяют заподозрить прочинно-значимые аллергены выявить связь с ними. В случае невозможности постановки проб можно использовать методы in vitro радио-аллерго-сорбционный тест.

Лечение.

Индивидуальное с учетом патогенетического механизма. Должно включать этиологичесое, патофизиологическое, симптоматическая терапия. Должна быть этапная. При обострении  направлена на купирование отека, бронхоспазма, аллергическое воспаление, необходимо устранить влияние аллергена.

Для  экстренного оказания помощи купирование синдрома

Для снятия препараты короткого действия

Длительность действия 4 часа

в2 агонисты

антихолинергические

теофиллины

в2- агонисты препааты первого действия минимальное действие на  в1- рецепторы. Ингаляционый путь введения.  Дозировка аэрозолей требует специальной техники – небулайзер, даже у детей 1 года жизни применяется при любой степени тяжести

Сальбутомол, беротек, солтерол, бронходилататоры: расслабляется мускулатура бронхов, для экстренного оказания помощи, для предупреждения развития симптома, при физической нагрузке 3-4 раза в сутки. Теофиллины: длительность эффекта 4-6 часов, могут быть побочные явления: головная боль, раздражительность. Эуфиллины: астматический статус, когда нет эффекта от в2-агонистов. Нет техники для лечения детей, нужно назначать внутривенно при тяжелых и среднетяжелых приступах. Побочное действие: тошнота, рвота, аритмия, судороги, тахикардия, доза 5-7 мг/кг. Антихолинергические: ипратропия бромид, окситропия бромид, обладают более выраженным действием чем в2-агонисты, побочное действие – сухость, неприятный вкус во рту.

Базисная терапия.

Противовоспалительное действие: ингаляционно – кромогликат натрия (интал), кортикостероиды, недокромил натрия, в2-агонисты длителього действия (сальметерол, теуфиллины) или пролонгированного действия (теотард, бекотид, будесонид, триамцинолон). НПВС (стабилизация мембран тучных клеток). Атопическая бронхиальная астма легкая и средней тяжести форма 2-4 мг в сутки в течении 2-3 месяцев. НПВС ингибируют выход медиаторов воспаления из тучных клеток, применяются при всех типах астмы при легкой и средней тяжести формах. Кетотифен, ингибиторы гистамина и медленно реагирующей субстанции, анафилаксин 0,025 мг/кг в виде сиропа, длительность приема до 6 месяцев. Сальметерол – бронходилатация длительного действия (более 12 часов) противовоспалительный эффект, снижение бронхиальной реактивности, прием 2 раза в день. Ступенчатый подход, учет тяжести: легкое – ингаляционные бронхолитики, средней тяжести 1-2 дозы в2-агонистов + 6еродуал, тяжелое: в2-агонисты, через 20 минут в течение часа добавляют беродуал, эуфиллин, оксигенотерапию, если нет эффекта все внутривенно, необходимо решать вопрос о переводе на ИВЛ, так как  осложнения возникают в 80% случаев. Показания для ИВЛ:

апноэ на высоте приступа

неуклонное прогрессирование астматического состояния

нарастание симптомов поражения ЦНС, кома

тяжелая гипоксемия рО2  менее 60 мм Hg.

Критерии прекращения ИВЛ:

ликвидация бронхоспазма

наличие кашлевого

рО2 более 60 мм Hg, рСО2  менее 40 мм Hg.

Вливание раствора гидрокарбоната натрия при декомпенсированном ацидозе

При лечении астматического состояния: ингаляция В2-агонистов только после  восстановления дыхания в немых зонах легких.

Врачебные ошибки в тактике ведения:

недооценивание тяжести течения астмы

недооценивание тяжести приступа

передозировка В2-агонистов ингаляционно

передозировка теофиллина

позднее назначение  глюкокортикоидов

Все дети должны находиться на диспансерном учете, необходимо провести  санацию очагов, лекарственная терапия, специфическая гипосенсебилизация, рефлексотерапия, массаж, ЛФК, волевая регуляция глубины дыхания, санаторно-курортное лечение.

Детские болезни                 Хроническая пневмония.

Лекция № 15

Хроническая пневмония.

Хронический бронхолегочный процесс с необратимыми морфологическими изменениями в виде деформации бронхов, пневмосклероза в одном или нескольких сегментах, сопровождающееся рецедивами воспаления легких и бронхов.

У детей от 1% до 10-12%

Полиэтиологическое заболевание, в мокроте можно высеять гемофильную палочку, пневмококк, стафилококк, синегнойную палочку и другие микроорганизмы, вирусы – респираторно-синтициальные (играют роль возникновении и обострении заболевания).

Хроническая пневмония исход острой сегментарной (полисегментарной) пневмонии, этому способствуют особенности острой пневмонии, состояние макроорганизма, неблагоприятные факторы (ранний воздух? Ребенка)

Хроническая пневмония в первые 3 года жизни, нарушения бронхиальной проводимости, связано с врожденным дефектом бронхолегочных структур, редко выявляется функционально, только структурно.

Причина: аспирация инородных тел в бронхи пища, жидкость, желудочное содержимое у детей грудного возраста, нарушение бронхиальной проводимости сопровождается гипо- или ателектазами которые способствуют застою бронхиального содержимого, его инфицированию, формированию бронхоэктазов. Необратимые структурные изменения в легких возникают в короткие сроки. Даже? при быстром удалении инородного тела

-хронический процесс в легких

у недоношенных ателектазы часто врожденные. Острые пневмонии в легочных сегментах с нарушением вентиляции принимают затяжное течение и нередко заканчиваются пневмосклерозом, деформацией бронхов. Неблагоприятному течению способствуют значительные расстройства крово- и лимфообращения в пораженном участке легкого, тканевая гипоксия и связанные с ней метаболические нарушения – развивается  фиброз ткани, пневмосклероз. Длительность острой пневмонии определяет ее исход, характер пневмонии связан со свойствами возбудителя и особенности реактивности макроорганизма, через 6-8 месяцев течения острой пневмонии рассасывание патологических изменений в легких невозможно. Развитие хронического воспалительного процесса в легких облегчает изменение структуры бронхов, нарушение вентиляционной функции, пневмосклероз легкого – страдает дренажная функция – застой бронхиального секрета. Структурные и функциональные нарушения бронхиального дерева способствует развитию воспаления которое при стойких бронхиальных изменениях становится хроническим. В хронизации воспалительного процесса играют роль структурные изменения бронхиального дерева и такая их локализация которая приводит к  нарушению оттока бронхиального секрета, это доказывается преимущественным локализацией хронического процесса в нижних сегментах легкого где условия для оттока хуже, чем в сегментах верхней доли.

Хронический процесс реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Спектр не отличается от спектра острой пневмонии. Имеют значение  генетические факторы: хроническая пневмония как проявление моногенных нарушений (первичные цилиарные нарушения, первичные иммунодефицитные состояния)

Патоморфологическая характеристика: пневмосклрероз, деформация бронхов в одном или нескольких сегментах развивается едино при формировании хронической пневмонии. Склероз захватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани. Воспалительный процесс в бронхах начинается со слизистой оболочки, постепенно захватывая все слои стенки бронха вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрывы эластических хрящевых и мышечных структур.

Клиника.

Патогнез не зависит от тяжести и фазы процесса. Клинически можно выявить: выделение мокроты, крепитация, кашель (основные симптомы) Критерии тяжести и активности воспаления. При поражении 1-2 сегментов кашель вне обострения отсутствует или редкий по утрам, распространенное поражение вызывает постоянный кашель со значительным количеством мокроты, наряду с распространенностью процесса на кашель влияет также локализация воспалительного процесса в легком. Если поражена нижняя доля, то клиника более выражена по сравнению со средней и язычке, кашель сухой приступообразный. У детей с хронической пневмонией осложнения бронхообструкция. Во всех остальных случаях кашель влажный, с мокротой (характер мокроты зависит от тяжести и фазы). При обширном поражении в период обострения мокрота гнойная или слизисто-гнойная. Со временем формируется деформация грудной клетки (уплощение или вздутие), перкуторно определяется чередование укороченного легочного  и тимпанического звука, аускультативно определяется ослабленное бронхиальное дыхание над очагом поражения, при меньших размерах дыхание жесткое с множеством влажных хрипов, крепитации. Влажные и сухие хрипы распространяются на непораженное легкое, задержка физического развития возникает редко, чаще нормальное развитие, у некоторых отмечается снижение массы тела, низкий рост, что коррелирует с длительностью и тяжестью заболевания. Лабораторно определяется нейтрофилез, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия. Течение характеризуется сменой ремиссий и обострений. Обострения возникают на фоне ОРВИ или после них. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести пневмонии. Усиливается кашель и отделение мокроты, она становится гнойной, нарастают физикальные изменения в легком, выходят за пределы зоны поражения, гематологические сдвиги воспалительного характера, если течение тяжелое симптоматика более выражена: увеличивается температура и продолжается до конца острого периода (длительный субфибрилитет), симптомы интоксикации, накопления эксудата в легком. Ликвидация обострения в течении 2-6 недель и зависит от тяжести хронической пневмонии и выраженности обострения. Вне обострения хроническая пневмония определяется активностью и распространенностью процесса в легких. Об активности воспаления судят по интенсивности кашля, количеству выделенной мокроты, наличии эксудации в легких. Информативным методом диагностики является бронхоскопия. Учитывается также процент сегментоядерных нейтрофилов, наличие с-реактивного белка (уровень), количество альбуминов, процентное соотношение бета и гамма глобулинов.

Прогноз индивидуален и зависит от возраста ребенка, условий жизни, качества диспансерного наблюдения и лечения во время обострений, в целом – благоприятный. Если все вышеперечисленное правильно организовано и условия жизни ребенка благоприятные прогрессирования не наблюдается. С возрастом обострения возникают реже, снижается выраженность основных симптомов, что связано со снижением активности воспалительного процесса.

Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картины, дополнительных методов исследования, заключительный диагноз должен ставится в специализированном отделении. Задачи участкового врача:

отбор больных с подозрением на хроническую пневмонию

направление на стационарное обследование.

На рентгенограмме наблюдается деформация и  усиление легочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзные изменения сегментов легкого)

В период обострения – инфильтрация легочной ткани в области поражения.

Бронхография – (основной метод) обнаруживаются бронхоэктазы (иногда их нет, но имеются деформация: выбухание или втяжение бронхиального ствола, искривления, сближения – деформирующий бронхит).

Диагностические критерии:

кашель с выделением мокроты

обильные локализованные хрипы

наличие периодов обострения

рентгенологические признаки ограниченного пневмосклероза

при бронхографии – деформации бронхов.

Необходимо указать овьем и локализацию бронхолегочного поражения, дать характеристику поражения бронхов (наличие бронхоэктазов, стеноза бронхов), вид и локализацию эндобронх?, период.

Вторичные хронические пневмонии.

Развиваются как результат наслоения инфекции а пороки развития бронхолегочной системы. Воспалительный процесс и вид порока определяют характер пневмонии. Чаще инфицируется поликиста (кистозная гипоплазия) в 60-80%. Инфицированная киста в первые годы жизни формирует хронический воспалительный процесс (вторичная хроническая пневмония). Характеризуется короткими ремиссиями и непрерывно рецидивирующим течением, выраженной интоксикацией, отставанием в физическом развитии, наблюдается одышка в покое, цианоз губ и кончиков пальцев, утолщение ногтевых фаланг (барабанные палочки). Решающее значение имеет  рентгенологическое исследование бронхолегочной системы. На рентгенограмме определяется ячеистые образования на фоне уменьшения сегментов легких. При обострении инфильтрация легочной ткани в той же области. Бронхоскопия выявляет дифузный  гнойный эндобронхит, на бронхограммах определяются многочисленные округлые полости различной локализации – поликистоз (часто двусторонний). Хронический воспалительный процесс часто наслаивается на гипоплазию легких. Источник инфекции – редуцированный бронх, хроничекое воспаление определяет клинику гипоплазии легкого. Признаки этого порока – смещение органов средостения в сторону недоразвитого легкого, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания над пораженным участком. Лабораторно определяются признаки воспаления. На рентгенограмме – уменьшение объема грудной клетки на сторон порока, интенсивное затемнение в области порока, высокое стояние купола диафрагмы, так как имеется смещение органов средостения позвоночный столб оголенный, наблюдается смещение здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки (легочная грыжа). При бронхоскопии обнаруживается сужение главного бронха и соответствующих долевых бронхов, при бронхографии – недоразвитие бронхиального дерева. При аплазии наблюдается рудиментарный бронх, при гипоплазии – отсутствие мелких бронхиальных разветвлений. Ангиография.

Секвестрация легких – врожденный порок при котором участок аномально развитой легочной ткани располагается внутри или вне легкого, лишен нормального газообмена и кровоснабжения (осуществляется через аномальную артерию, отходящую от аорты или ее ветвей), проявляется только после наслоения инфекции – возникает клиническая картина хронической пневмонии. В секвестрированном участке – бронхоэктазы, абсцедирование и эмпиема. Ангиография – обнаруживается аномальный сосуд отходящий от аорты.

Хроническая пневмония часто развивается у детей с пороками развития бронхиального дерева: бефекты бронхиальных хрящей, аномалии бронхиальных делений, врожденный дефект слизистой оболочки трахео-бронхиального дерева.

Врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов, симптом Вильямса-Кембела – коллапс бронхов, в первые месяцы – бронхоспастические нарушения, им предшествуют и сопровождают бронхопульмональное инфицирование, нарушение  эвакуаторной функции бронхов, застой бронхиального содержимого и наслоение инфекции обуславливающей развитие вторичной хронической пневмонии. Одышка, свистящее дыхание, кашель, гнойная мокрота, утолщение  ногтевых фаланг, горбовидное выбухание в области грудины, остальное характерно для любой хронической пневмонии. Диагностика симптомов основывается на основании анамнеза, клинической картины, бронхоскопии (коллапс стенки бронха, бронхоэктазы, расшрение на вдохе и пролабирующие на выдохе). Вторичная хроническая пневмония с аномалиями бронхиальных ветвлений клинически не проявляется до наслоения инфекции, потом клиника типичной хронической пневмонии.

Лечение хронической пневмонии.

Лечение этапное, включает стационар, специализированное отделение, санаторий, детскую поликлиннику. Различают консервативное и хирургическое лечение. Стационарное лечение в период обострения сходно с лечением острой пневмонии, также проводят санацию очагов эндобронхиальой инфекции, восстановление дренажной и вентиляционной функции бронхов, нормализацию иммунологической активности. Антибиотики в период обострения (с учетом чувствительности микрофлоры), по таким же схемам как и при острой пневмонии. Восстановление дренажной функции – ингаляции протеолитических препаратов, массаж грудной клетки, ЛФК. При тяжелых гнойных процессах – лечебная бронхоскопия. При затяжном течении – противовоспалительная терапия (вольтарен, индометацин и другие НПВС). Для уменьшения пневмосклероза – аминохинолоны (деланиз?, латовинил 6-8 мес.)+ физиолечение. В острый период – УВЧ или СВЧ, что позволяет снизить эксудацию, отечность, усилить капиллярное кровообращение, оказывая также бактериостатический эффект, стимулирует фагоцитоз (повышается активность фагоцитов), облегчает создание лейкоцитарного вала вокруг очага воспаления.

Противопоказания:

выраженная интоксикация

гипертермия

судорожный синдром

сердечно-сосудистая недостаточность

Таким пациентам назначают электрофорез, так как это позволяет снизить микроциркуляцию в зоне воспаления, изменяется концентрация ионов в клетках, рассасывающее действие. Если имеется обструкция – электрофорез с сульфатом магния, адреналином, эуфиллином,  при гиперкоагуляции – электрофорез с гепарином, при анемии – электрофорез с медью (она стимулирует эритропоэз и кислородную емкость крови), при ателектазах – электрофорез с платифиллином, при плеврите, спайках – электрофорез с йодом, при интерстициальной пневмонии – индуктотермия. При затяжном течении – свето- и теплолечение, парадит?, изокерит (это усиливает фагоцитарную функцию элементов соеденительной ткани, увеличивает проницаемость клеточных мембран. Фоб…??? – усиливает кровообращение, увеличивает глубину дыхания при снижении частоты и оказывает десенсебилизирующее действие.

Хирургическое лечение: учитывая характер течения, объем поражения, выраженность гнойных процессов, абсолютное показание – локализов. …???, поликистоз. Локализ..???, бронхоэктазы. Проводится только при наличии ограниченного процесса. Удаление способствует избавлению от хронического очага, если процесс двустронний – хирургическое лечение не показано. Проводится детям старше 7 лет. Санаторно-курортное лечение проводится в период ремиссии, далее ежеквартальное диспансерное наблюдение.

Наследственные заболевания с поражением легких.

Муковисцидоз.

Муковисцидоз – моногенное заболевание с ранней манифестацией, тяжелым течением. Ежегодно рождается 500 детей с муковисцидозом, в мире более 45000. В Росии всего 6 млн., в мире 275 млн. больных. При ранней диагностике и своевременном лечении удается продлить жизнь больных до 40 лет, у нас до 15 лет. Это наследственное заболевание в основе которого лежит поражение экзокринных желез, нарушение функции дыхания, ЖКТ и других органов. Тип наследования аутосомно-рециссивный. При муковисцидозе происходит выделение экзокринными железами секрета повышенной вязкости, бедного водой, с увеличенной концентрацией электролитов и белков. Застой секрета и затруднение оттока ведет к образованию кист, которые в дальнейшем подвергаются склерозированию. В поджелудочной железе, легких, печени, почках процесс более выражен, менее выражен в миокарде. Страдает поджелудочная железа – выраженная стеаторея.

Формы:

преимущественно легочная 15-20%

преимущественно кишечная 5 %

смешанная 75-80 %

атипичная 4%

минеконеальная неар-ь??? 5-10% (у новорожденных)

Различают также по фазе и активности процесса.

Клиника: зависит от формы, степени склероза желез, от наличия осложнений.

Легочная форма (в первые 6 месяцев): навязчивый, приступообразный, коклюшеподобный кашель с вязкой трудноотделяемой мокротой (60-300 мл.). Часто развивается обструкция бронхов, пневмония (особенность – затяжное течение несмотря на проводимое лечение), выраженная дыхательная недостаточность, рано развивается эмфизема, при перкуссии – коробочный оттенок над очагом, ателектазы – укорочение звука, развиваются так как имеется закупорка бронхов (чаще в раннем возрасте), аускультативно – множественные сухие, разнокалиберные влажные хрипы, крепитации. На рентгенограмме: пневм. Очаги, участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз. Часто легочные поражения сочетаются с поражениями ЖКТ, при этом наблюдаются плохие прибавки массы тела, хотя аппетит нормальный, вздутие живота, жидкий обильный стул со зловонным, резким запахом.

Диагностика:

Основывается на семейном анамнезе, функциональном исследовании бронхиального дерева, поджелудочной железы и тонкой кишки. При копрологическом исследовании – стеаторея, обусловленная нейтральным жиром, по данным рентгенологического исследования – пленочные? места, характерно полное отсутствие переваривания желатина в разведении 1:20, 1:40. Определение концентрации хлоридов в поте (пот собирают при электрофорезе с пилокарпином), диагностический критерий - увеличение концентрации хлоридов более 40 ммоль/л у детей до 1 года, более 60 ммоль/ у детей более старшего возраста.

Лечение:

Коррекция респираторных нарушений и улучшение пищеварения. Диета с повышенным содержанием белка, достаточное количество витаминов, особенно групп А, Е, Д. 35% всех энергетических потребностей должны покрывать жиры, 15% белки, 45-50% углеводы. При повышении температуры, в жаркую погоду дополнительный прием 1-2 г. соли. Всем пожизненно назначают заместительную терапию ферментными препаратами: панкреатин 3-4 г/сутки, панзинорм, фестал, энзистал, мезим форте и другие. Критерии эффективности и достаточности – отсутствие в кале жира и непереваренных мышечных волокон, при нарушении функции печени – эссенциале. При обострении легочного процесса – лечение такое же как и при острой пневмонии (дезинтоксикация, антибиотики, сердечно-сосудистые препараты). Коррекция бронхолегочных нарушений (per os, ингаляционно или парентерально) бронхоспазмолитики, муколитики (теофиллин, АЦЦ), отхаркивающие (2-4% карбонат натрия), стимуляторы выработки сурфактанта, амброксол, перорально муколитики – АЦЦ, бромгексин. Показан вибрационный массаж, гимнастика.

Идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких, легочная сидеропеническая анемия).

Характеризуется повторным кровоизлиянием в легкие, развитием гипохромной анемии. Выявил Вирхов в 1924. Этиология и патогенез не изучены. Имеет значение врожденный порок эластической ткани легких, хроническое воспаление в интерстиции, ведущее к диапедезу эритроцитов, врожденные аномалии анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами, нарушение функции селезенки – гемолиз эритроцитов. Влияет наличие антител к коровьему молоку, состояния после перенесенного ОРВИ, корь; возможна роль инфекции и интоксикации, имеет значение аллергия.

Аутоантитела обнаруживаются в ответ на внедрение сенсебилизированного агента и возникновение реакции антиген-антитело, шоковый орган – легкие: возникает расширение капилляров, стаз и диапедез эритроцитов в легочную ткань, сосудистую и бронхиальную стенку с отложением в них гемоглобина, из которого в дальнейшем образуется гемосидерин, развивается фиброз, утолщение межальвеолярных перегородок. Фагоцитоз гемосидерина макрофагами, которые появляются в мокроте что является диагностическим критерием заболевания.

Клинические проявления: в раннем детском возрасте, начальные симптомы малохарактерны, как ОРВИ с лихорадкой, болями в животе, желтухой, в результате правильный диагноз может быть поставлен через несколько месяцев и даже лет. Проявляются одышка (обструкция), пневмо. статус?, кровохарканье, ржавая мокрота, анемия, течение волнообразное, обострение с субкомпенсацией затем снова ремиссия. В п