7685

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Лекция

Медицина и ветеринария

Опухоли системы крови (гемобластозы) Гемобластозы - опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов: лейкозы (лейкемия) - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. лимфомы - регионарны...

Русский

2013-01-27

53.5 KB

22 чел.

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

  1.  лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
  2.  лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

           ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:

  1.  сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
  2.  затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
  3.  на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
  4.   лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

Классификация лейкозов.  

  1.  По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
  •  лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
  •  сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс.  в 1 мкл крови),
  •  лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
  •  алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).  

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.  

  1.  По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
  •  острые или бластные лейкозы,
  •  хронические или цитарные лейкозы.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация  дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

  1.  По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

Острые лейкозы:

  •  недифференцированный,
  •  миелобластный,
  •  лимфобластный,
  •  монобластный и другие.

 Хронические лейкозы:

  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое  увеличение в крови бластных клеток,  отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска  на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек,  мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

  1.  геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном  мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
  •   тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
  •  анемии, что повышает проницаемость сосудов,
  •  инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
  1.  тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
  2.  язвенно-некротические осложнения,
  3.  анемия.

Особенности острых лейкозов у детей:

  1.  Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
  2.  Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
  3.  Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:

  1.  Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
  2.  Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
  3.  Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
  4.  Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

  1.  хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  эритремия,
  •  хронический эритромиелоз.
  1.  хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
  1.  хронические лейкозы моноцитарного происхождения.

Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов  в крови  (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому.  Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены  размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной  инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек.  Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер.  Часты инфекционные осложнения.   

Причины смерти при хронических лейкозах:

  1.  анемия,
  2.  геморрагический синдром,
  3.  вторичные инфекции (пневмония).

 Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.  

Классификация лимфом:

  1.  Лимфосаркома,
  2.  Ретикулосаркома,
  3.  Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Стадии:

  1.  Локальная,
  2.  Генерализованная.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще  это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.

Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное  разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется  вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.  

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Стадии лимфогранулематоза:

  1.  Локальный лимфогранулематоз,
  2.  Генерализованный лимфогранулематоз.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с  бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид  - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:

  1.  Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
  2.  Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
  3.  Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга.

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

 Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

  1.  Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.
  2.  Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).
  3.  Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных  и типичных клеток, очаги склероза и некроза.
  4.  Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет  лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.     

 

 


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

23332. Создание структуры базы данных в СУБД FoxPro 166 KB
  Задание на лабораторную работу: Создайте структуру базы данных в соответствии с вашей темой расчетнографического задания. Изучите возможности среды СУБД FoxPro for Windows для создания структуры базы данных. Выполните просмотр содержимого базы данных.
23333. Сортировка и индексирование баз данных 244 KB
  Задание на лабораторную работу: Выполните сортировку по одному полю базы данных содержащей не менее 15 записей. Повторите сортировку для полей содержащих разные типы данных. Просмотрите результат сортировки в новой базе данных.
23334. Установка отношений между базами данных 233.5 KB
  Задание на лабораторную работу: Проверьте проект базы данных на предмет проектирования связей ключи первичные вторичные. В проекте базы данных предметной области выделите 2–3 связанные таблицы родственные таблицы. Просмотрите связанные базы данных на экране.
23335. Поиск информации в базах данных. Установка фильтров 453.5 KB
  Задание на лабораторную работу: Составьте не менее 10 логических выражений для поиска данных в базе данных. Выполните поиск данных с помощью команды Locate. Выполните стандартный поиск в индексированной базе данных.
23336. Обработка запросов 404 KB
  SELECT SALES.SNUM SALES.SNAME SALES.CITY; FROM SALES; WHERE SALES.
23337. Создание отчётов 434.5 KB
  Задание на лабораторную работу: Определите структуру отчета. Создать и выполнить стандартный отчет. На основе стандартного отчета создать сложный отчет. Запустить отчет.
23338. Проектирование этикеток 124.5 KB
  Задание на лабораторную работу: Определите структуру этикетки: база данных для этикетки; название этикетки; порядок размещения полей в этикетке; порядок размещения этикеток на листе; размер этикеток.
23339. Проектирование экранных форм 371.5 KB
  Выполните конструирование экранной формы. Создайте на экранной форме кнопки: навигации в базе данных; добавления новой записи; закрытия экранной формы. Создайте в экранной форме поле редактирования поле для ввода со списком селекторные кнопки или контрольные индикаторы. Сохраните среду созданной экранной формы.
23340. Создание макросов 107.5 KB
  Задание на лабораторную работу: Изучите правила записи макросов на примерах стандартных макрокоманд F2–F9. Создайте свои макрокоманды для выполнения следующих работ: открыть нужные базы данных; удалить базы данных; установить отношения между базами данных; модифицировать отчет; выполнить запрос; Сохраните созданный набор макрокоманд в файле . Отчет по лабораторной работе: Диалоговое окно макрокоманд: Определение клавиши макрокоманды автоматизированное формирование: Определение клавиши макрокоманды запись вручную: Открыть таблицу...