7685

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Лекция

Медицина и ветеринария

Опухоли системы крови (гемобластозы) Гемобластозы - опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов: лейкозы (лейкемия) - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. лимфомы - регионарны...

Русский

2013-01-27

53.5 KB

22 чел.

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

  1.  лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
  2.  лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

           ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:

  1.  сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
  2.  затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
  3.  на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
  4.   лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

Классификация лейкозов.  

  1.  По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
  •  лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
  •  сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс.  в 1 мкл крови),
  •  лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
  •  алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).  

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.  

  1.  По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
  •  острые или бластные лейкозы,
  •  хронические или цитарные лейкозы.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация  дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

  1.  По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

Острые лейкозы:

  •  недифференцированный,
  •  миелобластный,
  •  лимфобластный,
  •  монобластный и другие.

 Хронические лейкозы:

  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое  увеличение в крови бластных клеток,  отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска  на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек,  мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

  1.  геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном  мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
  •   тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
  •  анемии, что повышает проницаемость сосудов,
  •  инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
  1.  тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
  2.  язвенно-некротические осложнения,
  3.  анемия.

Особенности острых лейкозов у детей:

  1.  Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
  2.  Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
  3.  Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:

  1.  Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
  2.  Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
  3.  Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
  4.  Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

  1.  хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  эритремия,
  •  хронический эритромиелоз.
  1.  хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
  1.  хронические лейкозы моноцитарного происхождения.

Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов  в крови  (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому.  Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены  размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной  инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек.  Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер.  Часты инфекционные осложнения.   

Причины смерти при хронических лейкозах:

  1.  анемия,
  2.  геморрагический синдром,
  3.  вторичные инфекции (пневмония).

 Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.  

Классификация лимфом:

  1.  Лимфосаркома,
  2.  Ретикулосаркома,
  3.  Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Стадии:

  1.  Локальная,
  2.  Генерализованная.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще  это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.

Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное  разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется  вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.  

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Стадии лимфогранулематоза:

  1.  Локальный лимфогранулематоз,
  2.  Генерализованный лимфогранулематоз.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с  бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид  - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:

  1.  Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
  2.  Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
  3.  Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга.

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

 Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

  1.  Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.
  2.  Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).
  3.  Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных  и типичных клеток, очаги склероза и некроза.
  4.  Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет  лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.     

 

 


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

72228. Особенности правления Бориса Годунова 25.5 KB
  Абсолютизм в России характеристика российского абсолютизма становление абсолютизма в России просвещенный абсолютизм признаки кризиса империи Абсолютная монархия – это разновидность монархической формы правления при которой вся полнота власти юридически и фактически находится в руках монарха.
72230. Цепи поставок как интегрированные образования 173.5 KB
  Цепи поставок как интегрированные образования Ускорение темпов экономического развития в значительной степени объясняемое развитием информационных маркетинговых и логистических технологий обусловило смену субъекта конкуренции в рамках большинства видов экономической деятельности.
72231. Методи і прийоми навчання співу 38 KB
  Аналіз жанру змісту форми характеру темпу динаміки пісні. Повторне прослуховування пісні з попереднім запитанням На етапі розучування застосовується: Коротка вступна бесіда з використанням наочності. Виразне виконання першого куплету пісні.
72232. ИСТОРИЯ ЗООПСИХОЛОГИИ И СРАВНИТЕЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ 254.5 KB
  История развития знаний о психике животных и происхождении психики человека неразрывно связана с историей всей психологической науки поскольку зоопсихология и сравнительная психология решают фундаментальные психологические проблемы: определение психики ее возникновение и развитие в эволюции...
72233. Избирательная система Республики Казахстан 96 KB
  Цель лекции: ознакомить студентов с отношениями, возникающими при подготовке и проведении выборов Президента, депутатов Сената и Мажилиса Парламента, маслихатов и членов органов местного самоуправления Республики Казахстан, а также с гарантиями, обеспечивающими свободу волеизъявления граждан Республики.
72234. Административное право Республики Казахстан 159 KB
  Административное право являясь профилирующей фундаментальной отраслью составным эвеном системы права Республики Казахстан выступает гораздо большим явлением чем обычная форма реализации воли исполнительной власти. Административное право безусловно должно ограничить свои действия сферой...
72235. Государственное управление Республики Казахстан 44 KB
  Государственное управление, как один из видов государственной деятельности, заключается в исполнительно-распорядительной деятельности специальных государственных органов в целях руководства различными областями общественной жизни.
72236. Основные понятия конституционного права Республики Казахстан 71.5 KB
  Конституционное право регулирует общественные отношения возникающие в процессе осуществления государственной власти Предмет конституционного права общественные отношения связанные с осуществлением государственной власти и ее организации устройством государства а также между человеком и государством.