7685

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Лекция

Медицина и ветеринария

Опухоли системы крови (гемобластозы) Гемобластозы - опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов: лейкозы (лейкемия) - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. лимфомы - регионарны...

Русский

2013-01-27

53.5 KB

22 чел.

Опухоли системы крови (гемобластозы)

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

  1.  лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
  2.  лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.

           ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:

  1.  сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
  2.  затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
  3.  на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
  4.   лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.

Классификация лейкозов.  

  1.  По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
  •  лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
  •  сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс.  в 1 мкл крови),
  •  лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
  •  алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).  

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.  

  1.  По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
  •  острые или бластные лейкозы,
  •  хронические или цитарные лейкозы.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация  дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

  1.  По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

Острые лейкозы:

  •  недифференцированный,
  •  миелобластный,
  •  лимфобластный,
  •  монобластный и другие.

 Хронические лейкозы:

  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое  увеличение в крови бластных клеток,  отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска  на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек,  мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

  1.  геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном  мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
  •   тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
  •  анемии, что повышает проницаемость сосудов,
  •  инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
  1.  тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
  2.  язвенно-некротические осложнения,
  3.  анемия.

Особенности острых лейкозов у детей:

  1.  Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
  2.  Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
  3.  Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:

  1.  Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
  2.  Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
  3.  Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
  4.  Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

  1.  хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
  •  хронический миелоидный лейкоз,
  •  эритремия,
  •  хронический эритромиелоз.
  1.  хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
  •  хронический лимфолейкоз,
  •  парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
  1.  хронические лейкозы моноцитарного происхождения.

Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов  в крови  (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому.  Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены  размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной  инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек.  Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер.  Часты инфекционные осложнения.   

Причины смерти при хронических лейкозах:

  1.  анемия,
  2.  геморрагический синдром,
  3.  вторичные инфекции (пневмония).

 Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.  

Классификация лимфом:

  1.  Лимфосаркома,
  2.  Ретикулосаркома,
  3.  Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Стадии:

  1.  Локальная,
  2.  Генерализованная.

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще  это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.

Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное  разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется  вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.  

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Стадии лимфогранулематоза:

  1.  Локальный лимфогранулематоз,
  2.  Генерализованный лимфогранулематоз.

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с  бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид  - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:

  1.  Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
  2.  Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
  3.  Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга.

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

 Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

  1.  Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.
  2.  Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).
  3.  Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных  и типичных клеток, очаги склероза и некроза.
  4.  Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет  лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.     

 

 


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

16906. Шостакович, Дмитрий Дмитриевич 32.5 KB
  Шостакович Дмитрий Дмитриевич [1225.9.1906 Петербург 9.8.1975 Москва] советский композитор народный артист СССР 1954 Герой Социалистического Труда 1966 доктор искусствоведения 1965. Родился в семье инженера. Окончил Ленинградской консерваторию по классу фортепьяно у Л. В. Ни
16907. Создание сайта на основе таблицы 443.5 KB
  Лабораторная работа №10. Создание сайта на основе таблицы. В данной лабораторной работе мы построим сайт с нуля пользуясь таблицей. Создайте новую папку KompoZer_2 и скопируйте в нее папку images из LR_10. Создайте пустой документ: Выполните команду Форма
16908. Создание WEB – страниц на основе таблиц 117.87 KB
  Лабораторная работа № 11 Создание WEB страниц на основе таблиц. Оборудование: ПЭВМ Программное обеспечение: Windows Kompozer. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы во Kompozer. Задание: Включите ПК. Запустить Kompozer.
16909. Создание WEB узла 36 KB
  Лабораторная работа № 12 Создание WEB узла. Оборудование: ПЭВМ Программное обеспечение: Windows Kompozer. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы во Kompozer. Задание: Перекопируйте папку...
16910. Создание электронных таблиц в OpenOffice.org Calc 299.5 KB
  Лабораторная работа №13 Создание электронных таблиц в OpenOffice.org Calc Оборудование: ПК Программное обеспечение: Windows OpenOffice.org Calc. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы в OpenOffice.org Calc Теоретическая часть Что такое Calc Calc это модуль электрон
16911. Адресация ячеек в OpenOffice.org Calc 160 KB
  Лабораторная работа № 14Адресация ячеек в OpenOffice.org Calc Оборудование: ПК Программное обеспечение: Windows OpenOffice.org Calc. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы в OpenOffice.org Calc Теоретическая часть У каждой ячейки есть свой адрес. Он однозначно оп
16912. Порядок разработки теста в OpenOffice.org Calc 126.5 KB
  Лабораторная работа № 15 Порядок разработки теста в OpenOffice.org Calc Оборудование: ПЭВМ Программное обеспечение: Windows OpenOffice.org Calc. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы в OpenOffice.org Calc Теоретическая часть. Тест на тему ЛИЧ...
16913. Логические функции в OpenOffice.org Calc 203.5 KB
  Лабораторная работа № 16 Логические функции в OpenOffice.org Calc Оборудование: ПК Программное обеспечение:Windows OpenOffice.org Calc. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы в OpenOffice.org Calc Теоретическая часть Логические функции в OpenOffice.org Calc: 1. IF Условие; Выр
16914. Создание диаграммы в OpenOffice.org Calc 120 KB
  Лабораторная работа №17 Создание диаграммы. Оборудование: ПЭВМ Программное обеспечение: OpenOffice.org Calc. Цель работы: приобретение и закрепление практических навыков работы в OpenOffice.org Calc. Таблица 1. Запустите OpenOffice.org Calc. Сохраните...