78247

Анемии у детей

Лекция

Медицина и ветеринария

Это анемии в основе которых лежит дефицит железа витаминов и белка т. имеется дефицит железа. В современных условиях наиболее частой причиной возникновения анемий у детей является именно недостаток железа. Новорожденный доношенный ребенок рождается с содержанием железа в количестве 025 г причем большая его часть 02 г содержится в эритроцитах.

Русский

2015-02-07

149.5 KB

0 чел.

Лекция №15

Анемии

Анемия, а точнее малокровие, - это состояние, которое характеризуется уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще всего сочетающееся одновременно с уменьшением количества эритроцитов, что может быть связано или с усилением распада эритроцитов, или с недостаточностью их образования. Следовательно, нарушение эритроцитарного баланса играет главную роль в возникновении анемии.

Анемией считается состояние, когда количество эритроцитов менее, чем 4·1012/л (а в норме количество эритроцитов колеблется от 4 до 5·1012/л), и количество гемоглобина менее 110 г/л (в норме количество гемоглобина колеблется от 110 до 155 г/л), гематокритный показатель ниже 35%.

Разнообразие этиологических и патогенетических факторов, отражающих характер развития анемических состояний, крайне затрудняет создание единой классификации, удовлетворяющей всем требованиям.

Из всех предложенных классификаций рабочей является классификация, предложенная Мысягиной, т.е. классификация, построенная на патогенетической основе. Но при постановке диагноза по этой классификации возникает ряд трудностей из-за сложности и неясности патогенеза некоторых анемий и в силу ограниченных возможностей наших лабораторий, не всегда имеющих возможность определить дефицит того или иного фактора, повлекший анемию.

И все же несмотря на эти трудности, в последние годы все большее утверждение получает мнение, что классификация анемий должна быть патогенетической.

Согласно этой классификации кроме указания патогенетического этиологического фактора при расшифровке диагноза мы должны указать тяжесть заболевания.

По тяжести выделяют:

  •  легкую степень тяжести, когда количество эритроцитов снижено до 3,5·1012/л, а гемоглобин находится в пределах от 90 до 110 г/л;
  •  анемию средней тяжести, когда гемоглобин находится в пределах от менее 90 и более 70 г/л, а количество эритроцитов в пределах от 2,5 до 3,4·1012/л;
  •  тяжелую анемию, когда содержание гемоглобина менее 70 г/л и число эритроцитов менее 2,5·1012/л.

По цветовому показателю анемии делятся на:

  •  нормохромные, когда ЦП находится в пределах от 0,85 до 1,1;
  •  гипохромные, когда ЦП менее, чем 0,85;
  •  гиперхромные, когда ЦП более, чем 1,1.

По функциональным возможностям костного мозга следует выделить:

  •  норморегенераторные, когда ретикулоцитоз находится в пределах от 15 до 50‰;
  •  гипорегенераторные, когда ретикулоцитоз менее 15‰;
  •  гиперегенераторную, когда ретикулоцитоз более 50‰.

Таким образом, при постановке диагноза анемии необходимо указать тяжесть, хромность, регенераторную способность костного мозга, а также этиологический фактор, если нам удается это доказать. Например, гипохромная железодефицитная анемия, среднетяжелая форма, норморегенераторного характера.

Разберем наиболее часто встречающиеся анемии у детей. Это анемии, в основе которых лежит дефицит железа, витаминов и белка, т.е. ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (I).

Эти анемии чаще всего встречаются у детей в возрасте от 1 до 18 месяцев, особенно часто в возрасте от 1 до 3 месяцев и в возрасте от 10 до 12 месяцев. Это объясняется функциональной лабильностью и легкой ранимостью кроветворного аппарата грудного ребенка. Замена плацентарного кровообращения легочным вызывает биохимические и функциональные сдвиги в организме ребенка. У ребенка при рождении имеется 80% фетального гемоглобина и 20% гемоглобина взрослого. Красная кровь новорожденного характеризуется повышенным содержанием гемоглобина (240 г/л) и большим количеством эритроцитов (6·1012/л). В течение первых трех месяцев жизни после рождения фетальный гемоглобин должен замениться гемоглобином взрослого почти полностью, т.е. должно остаться 1 или 2% фетального гемоглобина. Уже в течение первой недели уровень гемоглобина начинает прогрессивно снижаться. К 10 дню количество гемоглобина снижается до 190 г/л, и число эритроцитов - до 5,3·1012/л. Вот это снижение продолжается до 2 месяцев, но более медленными темпами, чем в первые две недели жизни. Минимальный уровень гемоглобина наблюдается в возрасте 3-5-6 месяцев, и составляет в этот период 110-130 г/л. Аналогичная динамика наблюдается и со стороны эритроцитов. К концу первого полугодия жизни их количество колеблется от 4,1 до 3,8·1012/л. Вот это уменьшение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов считается физиологическим, и в литературе обозначается как «физиологическая анемия», являющаяся результатом уменьшения продукции эритроцитов и увеличения скорости кроверазрушения. Сниженная эритроидная активность костного мозга в первые 2 месяца жизни частично связана с недостатком эритропоэтина, выработка которого резко падает при переходе от относительной внутриутробной гипоксии плода при плацентарном кровообращении на артериализацию крови в легких, когда насыщенность крови кислородом резко возрастает с 45% внутриутробно до 95% после рождения. И вот когда уровень гемоглобина у ребенка снизится до 100-110 г/л, эритропоэтическая активность их плазмы возрастает. После этого общее количество гемоглобина начинает возрастать, но из-за продолжающегося увеличения массы крови ребенка уровни гемоглобина и эритроцитов остаются сниженными. И только со второго года жизни ребенка имеет место постоянный, хотя и медленный рост показателей красной крови. К 5-10 годам уровень гемоглобина достигает 130-140 г/л, а к 14-15 годам - значение 150 г/л, т.е. близко к нормальным показателям для взрослых. А количество эритроцитов повышается от 3,5 до 5·1012/л. Это доношенный ребенок. У недоношенных детей показатели красной крови на 15-20% ниже, чем у доношенных. Вот в этот период, когда происходит замена фетального гемоглобина гемоглобином взрослых, даже незначительные и недолгодействующие причины (в связи с погрешностью питания, инфекцией, дефектами ухода) легко вызывают у детей развитие анемии.

В возникновении анемий у детей раннего возраста большое значение имеют и эндогенные факторы: это ранние и поздние токсикозы беременности, анемия беременных, неправильное питание беременной, острые инфекционные заболевания у нее, несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, по группам крови и другие факторы. Они могут обусловить нарушение внутриутробного развития плода. В результате этого кроветворение перестает обеспечивать потребности быстро растущего плода, и к моменту рождения ребенка уже имеются явления скрытой сидеропении, т.е. имеется дефицит железа. В современных условиях наиболее частой причиной возникновения анемий у детей является именно недостаток железа.

Поэтому самыми частыми анемиями являются железо-дефицитные анемии.

Железодефицитная анемия - это одно из наиболее распространенных среди алиментарно-зависимых заболеваний, которыми страдают более 2 млрд. человек, т.е. 1/3 всего населения.

По данным ВОЗ, более 50% детей дошкольного возраста в развивающихся странах имеют анемию.

Из всех металлов, содержащихся в организме и играющих важную роль в поддержании нормальной жизнедеятельности, особое место занимает железо. Железо является структурной основой гемоглобина, осуществляющего через эритроциты перенос кислорода. Кроме того, оно входит в состав миоглобина, дыхательного фермента, содержащегося в мышцах, а также в состав ферментов: пероксидазы, каталазы, цитохрома, сукцинатдегидрогеназы. Железо накапливается в организме плода на протяжении всей беременности, но особенно интенсивно (т.е. 40% его) накапливается в последний триместр. Новорожденный доношенный ребенок рождается с содержанием железа в количестве 0,25 г, причем большая его часть (0,2 г) содержится в эритроцитах. В организме же взрослого человека имеется в среднем 4,5 г железа. Следовательно, для того, чтобы к 17-18 годам достичь уровня взрослого, необходим средний прирост содержания железа 240 мг в год. Ребенок непрерывно растет и развивается, и это сопровождается увеличением объема крови. Для обеспечения нормального роста и возмещения физиологических потерь с потом, мочой, калом, желчью и т.д. требуется 1 мг железа в сутки. 1 л женского молока обеспечивает поступление 0,2 мг железа. Содержание железа в женском молоке и коровьем почти одинаковое, но из женского молока всасывается 50% железа, а из коровьего - всего 10%. У новорожденного ребенка в первые 6 недель жизни происходит снижение показателей красной крови, которое сопровождается депонированием железа, которое в дальнейшем используется у доношенного новорожденного в течение 16 недель, а у недоношенного в течение 12 недель. Однако у недоношенных детей отмечается низкая способность к реутилизации эндогенного железа. Это приводит к тому, что у недоношенного ребенка первых месяцев жизни развивается отрицательный баланс железа. Новорожденный доношенный ребенок в первые 4 месяца жизни не нуждается в экзогенном поступлении железа. Он использует имеющиеся в его организме запасы. По мере роста ребенка, как правило, уже к 4-месячному возрасту, запасы железа, участвующие в обмене веществ, оказываются исчерпанными и возникает потребность в ежедневном введении с пищей 8 мг железа. Вот такое количество ребенок получает до 3-летнего возраста. Потребность взрослого человека во введении с пищей железа составляет в среднем от 12 до 13 мг в день. По мере роста ребенка депо железа пополняется за счет поступления его с пищей. Однако из указанного количества пищевого железа организмом усваивается лишь 10%.

В отличие от взрослого при дефиците железа его всасывание не увеличивается, а уменьшается, т.к. для усвоения железа из молока требуются ферменты кишечника, также содержащие железо. А сам по себе дефицит железа приводит к ряду нарушений в ЖКТ, способствующих усугублению этого дефицита.

Большая часть железа всасывается в двенадцатиперстной кишке, хотя процессы всасывания в малом количестве происходят во всех отделах тонкой кишки и даже в верхних отделах толстой. В процессе всасывания железа большое значение предается образованию хелатов, т.е. легко расщепляющихся комплексов железа с низкомолекулярными органическими соединениями - лигандами, в качестве которых могут выступать щавелевая кислота и аминокислоты. Этот процесс происходит в присутствии соляной кислоты, функции которой сводятся к следующим:

созданию среды, препятствующей образованию невсасывающихся комплексов железа с высокомолекулярными соединениями, стабилизации закисного ионного железа, способного всасываться в неизмененном виде, и образованию условий, в которых железо в окисной форме может образовывать легко всасывающиеся комплексы с аскорбиновой кислотой. Железо захватывается эпителиальными клетками слизистой оболочки кишки, где оно, соединившись с белком, образует фонд белково-связанного медленно обменивающегося железа. Меньшая часть фонда переносится в плазму с помощью носителя железа при участии трансферазы и в присутствии АТФ. Большая часть теряется при слущивании клеток в просвет кишечника. В плазме крови железо оказывается связанным с транспортным белком трансферрином. Концентрация трансферрина в плазме крови составляет 3-4 мг/л. В обычных условиях железо связывает 1/3 этого белка. Коэффициент насыщения составляет от 30 до 40%. Связанное с белком железо направляется к тканям и депонирующие органы, к которым относятся, в первую очередь, печень и костный мозг. Таким образом, в организме создается лабильный пул железа, круговорот которого замыкается в плазме, костном мозге, эритроцитах и клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Причины возникновения железо-дефицитных анемий могут зависеть от ряда факторов:

 - от бедности депо железа при недостаточном его поступлении с пищей,

 - от повышенной потребности организма в железе,

 - от избыточных потерь железа организмом и

 - вследствие недостатка усвоения железа в ЖКТ.

Развитие железо-дефицитного состояния при нарушении всасывания железа в кишечнике может зависеть от поступления бедной железом пищи, от неблагоприятного сочетания пищевых ингредиентов, т.е. при преобладании растительной пищи и избытке фитатов, фосфатов, недостатке белка, аскорбиновой кислоты, от дефицита соляной кислоты и от нарушения адсорбционной способности слизистой оболочки кишечника при врожденных и приобретенных заболеваниях ЖКТ.

Железо-дефицитное состояние отмечается примерно у 40-60% детей раннего возраста. Развитие дефицита железа проходит три стадии:

  1.  первая стадия (это предлатентный дефицит железа) характеризуется снижением запасов железа и отсутствием анемии;
  2.  при второй стадии (это скрытый или латентный дефицит железа) наряду с уменьшением железа в депо изменяется обмен сывороточного железа, т.е. снижается процент насыщения трансферрина;
  3.  третья стадия (это уже железо-дефицитная анемия) наблюдается со всеми клиническими признаками анемии.

Клиника железо-дефицитных анемий

Клиника складывается из общеанемических симптомов, зависящих от недостатка кислород-переносящего фермента, т.е. гемоглобина, и от причины, вызвавшей анемию. Общеанемические симптомы

Можно поставить относительную связь между концентрацией гемоглобина организма и клиникой. Но четко этой связи никогда не наблюдается. При постепенном снижении гемоглобина организм легко приспосабливается к небольшим степеням кислородного голодания. В этих случаях отмечается только бледность кожных покровов и видимых слизистых, которая в тяжелых случаях приобретает восковидный оттенок. Часто она у детей сочетается с повышенной утомляемостью, раздражительностью. У этих детей снижается аппетит. Отмечаются желудочно-кишечные нарушения. Может быть гепато- и спленомегалия. Примерно у 20% детей отмечается задержка физического развития, особенно если анемия началась в раннем детском возрасте. При выслушивании сердца нередко отмечается систолический шум вследствие увеличения скорости кровотока и снижения вязкости крови. Нарушается терморегуляция, появляется склонность к замерзанию. Снижается иммунологическая реактивность, снижается сопротивляемость инфекциям, т.к. железо играет существенную роль в иммунологических процессах.

В крови снижается общее количество гемоглобина и уменьшается концентрация эритроцитов. Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем гемоглобина. При железо-дефицитных анемиях чаще всего в крови уровень гемоглобина снижается до 80 и даже до 40 г/л, а количество эритроцитов бывает от 3 до 4·1012/л, ЦП в большинстве случаев не превышает 0,8-0,6 и даже 0,4. Таким образом, основным патологическим признаком железо-дефицитной анемии является ее резкая гипохромность. Эритроциты начинают отклоняться от нормы по форме и по величине, т.е. имеет место микроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов нормальное или понижено. Концентрация железа в плазме крови падает. Концентрация сывороточного железа ниже 12,5 мкмоль/л. Отмечается увеличение общей железо-связывающей способности сыворотки более 69 мкмоль/л. И отмечается снижение коэффициента насыщения трансферрина железом менее 17%. Также отмечается снижение концентрации сывороточного ферритина ниже 8 мг. А сывороточный ферритин - это общепризнанный маркер запасов железа в организме. Но следует помнить, что сывороточный ферритин является белком острой фазы воспаления, поэтому его концентрация повышается при воспалении, инфекциях, заболеваниях печени и при злокачественных новообразованиях. Поэтому сывороточный ферритин может быть использован для диагностики дефицита железа только при исключении вышеперечисленных состояний, т.е. при отсутствии клинических и лабораторных признаков воспаления (С-реактивный белок отсутствует).

Лечение

При лечении железодефицитной анемии необходим прежде всего правильный режим, предусматривающий достаточное пребывание ребенка на свежем воздухе. Необходимо увеличить продолжительность сна, т.к. от малокровия прежде всего страдают клетки нервной системы. Температура в помещении, где находится ребенок, должна быть на 1-2°С выше обычной.

В питании необходимо предусмотреть увеличение белка на 10-15% белков за счет белков животного происхождения. Обязательно введение овощей, соков. При этом в первую очередь обращают внимание на продукты, содержащие железо, медь, никель, кобальт. Пища должна быть полноценной, содержать достаточное количество хорошо всасывающегося железа и белка.

Поскольку лучше всего всасывается железо, входящее в состав гема, то этим больным, прежде всего, рекомендуют мясные продукты. В печени содержится железо в основном в виде ферритина, гемосидерина и также в виде гема. Ферритин и гемосидерин всасываются хуже, поэтому всасывание железа печени хуже, чем железа в мясе, где железо в основном содержится в виде гема. Но следует помнить, что мясные продукты можно давать только во втором полугодии жизни ребенка, а печень мы можем давать уже с пятимесячного возраста, если у ребенка анемия.

Медикаментозное лечение. Железодефицитные анемии следует лечить в основном препаратами железа для приема внутрь. Препараты для парентерального введения можно назначать по специальным показаниям: если нарушено кишечное всасывание или имеется обострение язвенной болезни, или при тяжелой форме анемии, когда гемоглобин ниже 40 г/л. При парентеральном введении препаратов железа возможны аллергические реакции вплоть до анафилактического шока, развитие сидероза, нередки инфильтраты, абсцессы. Поэтому легкие формы и формы средней тяжести анемии лучше лечить препаратами железа для назначения per os. Но при энтеральном применении возможны тоже реакции со стороны ЖКТ: тошнота, диарея, рвота, боли в животе. Исходя из этого, первые 2-3 дня следует давать половину лечебной дозы препаратов, постепенно увеличивая к концу недели до достижения оптимальной лечебной дозы. Максимальному усвоению железа способствует соляная кислота, поэтому лучше назначать препараты до еды. Препараты железа следует сочетать с небольшими дозами аскорбиновой кислоты. Она усиливает всасывание железа.

Внутрь назначаются такие препараты, которые хорошо всасываются и не вызывают аллергических явлений.

Препараты железа для приема внутрь находятся в зависимости от возраста.

Детям до 3-х лет назначают:

  •  феррум Лек - в одной капле содержится по 0,5 мг,
  •  мальтофер - в одной капле по 2,5 мг,
  •  гемофер - в одной капле - 1,5 мг,
  •  актиферрин - в одной капле - 0,5 мг.

Детям с 3-х до 6-ти лет назначают препараты железа в виде сиропов:

  •  феррум Лек - в 1 мл 10 мг,
  •  мальтофер (сироп) - в 1 мл 10 мг,
  •  актиферрин - в 1 мл 6,8 мг,
  •  ферроплекс - в 1 драже 50 мг.

Детям старше 7-и лет назначают:

  •  феррум Лек (жевательные таблетки) - в одной таблетке 100 мг,
  •  мальтофер (жевательные таблетки) - в одной таблетке 100 мг,
  •  гемофер - в одной таблетке 105 мг,
  •  актиферрин - в одной таблетке 34 мг,
  •  ферроплекс - в 1 драже 50 мг.

 

Действие препарата начинает проявляться не раньше, чем через три недели. Но самочувствие больного начинает улучшаться уже на 5-6 день от начала лечения. Содержание ретикулоцитов улучшается через 8-12 дней, а содержание гемоглобина - через 2,5-3 недели. Нормализация наступает через месяц и более. Нормализация содержания гемоглобина не является показателем для отмены препарата. После того, как нормализовались показатели, мы должны продолжить прием препарата для создания депо в организме, т.е. ребенок переводится на поддерживающую дозу. Препараты железа назначают из расчета от 5 до 8 мг на кг массы.

Если у ребенка есть противопоказания для перорального применения или у ребенка имеется тяжелая форма анемии, то таким больным назначаются препараты железа внутривенно или внутримышечно. С этой целью применяют такие препараты, как жектофер, фербитол, феррум Лек, венофер, мальтофер и другие. При использовании парентеральных препаратов железа не рекомендуется превышать общий дефицит железа.

(!) Расчет общего дефицита железа в организме проводится по формуле:

Общий дефицит железа = масса тела ребенка в кг * (нормальное содержание гемоглобина в г/л - гемоглобин больного) * 0,24 * депо железа в мг.

(!!) Расчет курсовой дозы железа проводится по формуле:

 1) Курсовая доза = масса тела ребенка в кг * (1000 - железо ребенка в мг) / 20.

 2) Курсовая доза (мг) = 0,4 * масса тела ребенка в кг * (120 - гемоглобин больного).

Длительность курса чаще всего определяется от 7 до 12 инъекций, т.е. курсовая доза разделяется на эти инъекции и вводится больному. После чего назначается поддерживающая доза препаратами железа для внутреннего употребления. Она равняется ½ от оптимальной лечебной дозы и назначается на 2-3 месяца для создания депо железа в организме.

Учитывая, что анемия у детей первых месяцев жизни, матери которых имели железодефицитную анемию во время беременности, характеризуется несостоятельностью эритроцитов и отсутствием нарушений утилизации железа, эти больным назначается комплекс, состоящий из липамида, витамина B5, ко-карбоксилазы, фитина и витамина E, направленного на улучшение гемоглобинообразования, увеличение средней продолжительности жизни эритроцитов. Препараты железа этим детям не назначаются, т.к. вследствие функциональной недостаточности эритроциты быстро стареют и разрушаются.

Обычно от этой терапии улучшаются количественные показатели эритропоэза, т.е. возрастает содержание гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.

Если показатели эритропоэза улучшаются медленно, то этим детям в течение 3-5 месяцев в течение первых десяти дней каждого месяца назначается метаболический комплекс, состоящий из липамида, витамина B5 и ко-карбоксилазы. Этим детям второго полугодия жизни, больным железодефицитной анемией, в течение 10 дней назначается сначала этот лечебный комплекс (из липамида, витамина B5 и ко-карбоксилазы), а затем назначают двухвалентное железо - феррум Лек, фербитол и другие препараты, которые назначают в течение не менее 3-х месяцев.

При железодефицитных анемиях не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний, т.к. во время переливаний мы сенсибилизируем организм, реально опасно заражение вирусом сывороточного гепатита, СПИДом. Кроме того, железо чужой крови метаболизируется более медленно, чем железо, которое высвобождается в период жизни собственных эритроцитов. Поэтому трансфузии эритромассы можно применять только при тяжелой анемии, когда содержание гемоглобина ниже 40 г/л.

Анемии у недоношенных детей

Они встречаются в 90% случаев. В развитии анемии у детей играют роль как антенатальные факторы (анемия у матери, токсикоз беременной, сроки вынашивания), так и постнатальные факторы (дефицит железа, т.к. железо депонируется в основном в последний триместр, и неправильное питание ребенка и уход). Следует у этих детей различать:

 - раннюю анемию, проявление которой отмечается в первые 2 месяца жизни,

 - промежуточную анемию, это анемия на 3-4 месяце жизни, и

 - позднюю анемию, имеющую место у детей, начиная с 5-месячного возраста до года.

Поздняя анемия зависит от дефицита железа, и в ряде случаев развивается еще дефицит фолиевой кислоты и витамина B12.

Развитие ранней анемии является следствием сниженной продукции эритроцитов и сокращения продолжительности жизни. Причиной, приводящей к уменьшению суточного эритропоэза, служит дефицит железа и нарушение его метаболизма внутри нормобластов.

Клиника ранней анемии характеризуется бледностью ребенка. Количество эритроцитов и гемоглобина снижено, сидеропения может отсутствовать.

Промежуточная анемия по механизму развития может быть гетерогенной, имея патогенетические черты как ранней, так и поздней анемии.

Клиника поздней анемии полностью укладывается в клиническую картину железодефицитной анемии.

Лечение. При лечении ранней анемии показаны препараты железа, они назначаются с целью предупреждения промежуточной и поздней анемии (для их профилактики). Целесообразно обязательно назначение фолиевой кислоты, пиридоксина, витаминов B1, B2, B12, аскорбиновой кислоты. При резком падении гемоглобина ниже 40 г/л назначается 1 или 2 трансфузии эритромассы.

Для профилактики и лечения анемии у недоношенных применяется рекомбинантный человеческий эритропоэтин. Он вводится недоношенным в дозе 200 ЕД/кг массы 3 раза в неделю, и одновременно назначаются препараты железа и фолиевая кислота. Курс лечения - 10 инъекций.

Поздняя анемия лечится как железодефицитная анемия.

Профилактика

Детям из двоен, недоношенным и родившимся с крупной массой тела (т.е. более 4 кг) с 3-месячного возраста и до конца первого полугодия (т.е. до 6 месяцев) назначаются препараты железа. Доза - половина лечебной дозы, т.е. 2-4 мг/кг массы в сутки. Это одна группа детей.

Если у беременной женщины была анемия, то для метаболической коррекции эритропоэза в течение 10 дней ей назначается метаболический комплекс (ко-карбоксилаза, B5 и липамид), затем в течение всей беременности и после родов в течение всей лактации целесообразно им назначать малые дозы железосодержащих препаратов. Назначается обычно ферроплекс по 1-2 таблетки в течение всего этого срока. После рождения этим детям в течение первых 10 дней назначается лечебно-профилактический комплекс (тиамин, B1, B5, липамид, витамин Е). Такой же лечебный комплекс по подбору препаратов и дозировке продолжается во 2-ой и 3-ий месяц в течение 10 дней. В течение второго полугодия жизни при уровне гемоглобина ниже 120 г/л назначается этот комплекс в течение 10 дней, а затем в течение месяца двухвалентное железо в сочетании с фитином, причем фитин назначается отдельно через 2-3 часа после приема препаратов железа, т.к. препараты железа в присутствии железа хуже всасываются.

Следующая группа анемий - это белководефицитные анемии.

Они в настоящее время встречаются редко. В основном при одностороннем вскармливании ребенка продуктами различного происхождения. Белки являются основным строительным элементом для эритроцитов. Различают ряд специфических белковых соединений. Это белок трансферрин, обеспечивающий перенос железа для утилизации его при эритропоэзе. Белок гаптоглобин, сохраняющий в организме важнейшие продукты распада эритроцитов. И медь-белковое соединение - церулоплазмин, он способствует синтезу железа эритроидными клетками.

Патогенез белководефицитных анемий в первую очередь связан со снижением продукции почками эритропоэтина и последующим уменьшением эритропоэза. Вместе с тем дефицит белка отражается на активации ферментов приводя к нарушению процессов всасывания в кишечнике железа и витаминов. Из-за этого в конечном итоге белководефицитные анемии одновременно бывают и железо-дефицитные, и витаминодефицитные анемии.

Клиническая картина. Дети при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожные покровы и слизистые бледные, тургор тканей снижен. Могут быть признаки гиповитаминоза, особенно А, D, аскорбиновой кислоты. Сопротивляемость к инфекциям у них снижена. Анемия достигает иногда выраженных степеней, гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В большинстве случаев эта анемия нормоцитарна. Могут быть пойкилоцитоз, анизоцитоз.

Лечение. Необходимо назначение правильной диеты, правильный режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Назначаются препараты железа, витамины B1, B6, B12, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота. В тяжелых случаях, когда ниже 40 г/л гемоглобин, - переливание эритромассы.

Витаминодефицитные анемии

Они обусловлены недостаточным поступлением в организм некоторых витаминов или невозможностью их утилизации для эритропоэза.

Чаще всего встречается витамин B12-дефицитная анемия. Она встречается в связи с недостаточным поступлением витамина или недостаточной адсорбцией клетками внутреннего фактора.

Клиника. Заболевание проявляется бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, умеренной гепатомегалией, реже спленомегалией, глосситом, появлением на языке ярко-красных участков воспаления, афтами, «лакированным» языком. Дети старшего возраста могут жаловаться на чувство ползания мурашек, реже на парестезии. Нередко эти дети отстают в физическом и умственном развитии. При длительной гипоксии вследствие анемии может развиться функциональная недостаточность миокарда из-за нарушения питания сердечной мышцы.

Гематологическая картина характеризуется мегалобластической гиперхромной анемией, пойкилоцитозом, макроцитозом, умеренной лейкопенией, тромбоцитопенией, нейтропенией. Концентрация железа в сыворотке крови несколько возрастает, а концентрация витамина B12 снижена. 

Лечение сводится к устранению причины, вызвавшей анемию, и назначению витамина B12, и назначению адекватного питания.

Фолиеводефицитная анемия

Недостаток в организме фолиевой кислоты, так же как и витамина B12, ведет к развитию мегалобластической анемии. Известно, что фолиевая кислота является важным фактором нормального процесса кроветворения. При ее дефиците нарушается эритропоэз, гранулопоэз и тромбоцитопоэз. Также нарушается синтез предшественников ДНК и белка. В организм фолиевая кислота поступает с пищей, и частично она синтезируется флорой ЖКТ. Женское молоко содержит достаточное количество фолиевой кислоты для нормального развития ребенка. Но если ребенок вскармливается сцеженным грудным молоком, то нагревание молока и особенно повторная пастеризация приводят к уменьшению содержания фолиевой кислоты. Мало ее содержится в сухом и козьем молоке. Недостаточность фолиевой кислоты у ребенка может легко возникать, т.к. суточная потребность значительная, а резервы ее в организме довольно малые.

Клиническая картина подобна клинике анемии, вызванной недостаточностью витамина B12.

Дети с хронической недостаточностью отстают в физическом и умственном развитии. Клеточный иммунитет у них угнетен. Помогает диагнозу определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

Лечение заключается в коррекции диеты, т.е. введении продуктов, содержащих фолиевую кислоту, и в применении препаратов фолиевой кислоты.

Витамин E-дефицитная анемия

Она развивается при искусственном вскармливании, у глубоко недоношенных детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС и инфекционным внутриутробным заболеванием.

Витамин E-дефицитная анемия характеризуется уменьшением числа эритроцитов, гемоглобина, умеренными анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом, укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Диагноз подтверждается двухразовым определением содержания витамина E. Лечение заключается в назначении витамина E.

Прогноз при всех витаминодефицитных анемиях благоприятный.

II. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Из этой группы наиболее часто встречается гемолитичекая сфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), в основе которой лежит нарушение структуры белка в мембране эритроцита, повышенный распад эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, и в первую очередь селезенки. Продолжительность жизни эритроцитов всего 8-10 дней вместо 120. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Может выявляться с неонатального периода, но чаще всего оно проявляется в возрасте от 3 до 15 лет.

Характеризуется волнообразным течением с чередованием гемолитических кризов и ремиссий. Основные клинические симптомы: желтуха, анемия, увеличение селезенки и снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Желтуха в период криза выражена отчетливо, но при ремиссии она ослабевает и даже может исчезать. Обычно наблюдается лимонно-желтый или соломенно-желтый оттенок кожи. Эта желтуха не сопровождается обесцвечиванием кала, темной мочой, кожным зудом. Т.е. она не сопровождается признаками, характерными для гепатогенных желтух. Появление желтухи связано с гемолизом эритроцитов и повышение свободного билирубина. Анемия, развивающаяся в результате гемолиза, ведет к гипоксии, а последняя формирует секреторную недостаточность печеночных клеток. Провоцировать кризы могут инфекции, некоторые химические вещества, эмоциональные и физические нагрузки, охлаждение и другие причины.

Анемия имеет волнообразный характер. В период криза количество эритроцитов снижается до 2·1012/л и ниже. В дальнейшем их содержание повышается. Примерно с такой же закономерностью изменяется и гемоглобин, поэтому ЦП значительно не меняется. Здесь надо учесть и то обстоятельство, что продукты распада гемоглобина, в том числе и железо, не теряются. Поэтому гемолитическая анемия чаще нормохромная, а возможно иногда и гиперхромная. Соразмерным симптомом является снижение осмотической резистентности эритроцитов. В норме минимальная резистнтность определяется в интервале от 0,48 до 0,40% раствора хлористого натрия. При этой анемии она изменяется до 0,6 или 0,7% раствора хлористого натрия. Что касается максимальной резистентности эритроцитов, то она остается почти на нормальном уровне - 0,28-0,30% раствора. Неполноценность эритроцитов при этой анемии связано с врожденной ферментативной недостаточностью, в частности с дефицитом фосфопируватгидратазы, что приводит к гемолизу. Снижение осмотической резистентности эритроцитов приводит к тому, что определенная часть этих клеток утрачивает свою двояковогнутую форму и приобретает шаровидную форму, т.е. повышено поступление жидкости.

Кроме сфероцитоза для этой анемии характерен также ретикулоцитоз, т.е. в периферическую кровь в повышенном количестве поступают молодые незрелые проэритроциты. Ретикулоцитоз - это как бы компенсаторная реакция организма, которая дополнительным выбросом незрелых эритроцитов пытается восполнить снижение эритроцитов вследствие гемолиза.

В период криза можно наблюдать и нормобластоз, который иногда достигает 60-70%.

Характерным симптомом является увеличение селезенки. Селезенка плотная, даже твердая, но в период ремиссии размеры ее несколько уменьшаются.

При тяжелом течении заболевания, особенно в случае раннего проявления, формируются признаки общей дегенерации: башенный череп, микроофтальмия, изменяется расположение зубов, деформация ушных раковин, широко расставленные глазные яблоки. В дальнейшем отмечается задержка роста, а в случаях длительной анемизации - задержка психического развития.

Лечение. При легком и среднетяжелом течении назначают фолиевую кислоту, детям до 5 лет по 2,5 мг и детям более старшего возраста - по 5 мг. Это позволяет уменьшить тяжесть гемолиза. Кроме того, назначают эритропоэтин. Это уменьшает потребность в трансфузии эритромассы. Радикальный метод лечения - спленэктомия. Она показана при выраженном частом гемолизе. Но желательно спленэктомию проводить после 10-летнего возраста. В период кризов назначают преднизолон и переливают эритромассу.

Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия

Она характеризуется всеми признаками анемии Минковоского-Шоффара, т.е. анемия, желтуха, увеличение селезенки, ретикулоцитоз, нормобластоз, но осмотическая и механическая резистентность мало изменены, и поэтому отсутствуют сфероциты. При этом заболевании имеется наследственная недостаточность нескольких ферментов, таких как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и глютатионредуктазы. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Наследственная овалоклеточная анемия

Имеет те же проявления, как и другие гемолитические анемии, только эритроциты имеют овальную форму. Заболевание наследственное, передается по доминантному типу. Обычно гомозиготные носители погибают еще внутриутробно.

Другие наследственные заболевания мы встречаем редко.

Группа приобретенных гемолитических анемий

Изоиммунные анемии

Возникновение их наблюдается часто у новорожденных, родившихся в случае несовместимости по резус-фактору или групповой несовместимости. См. лекцию «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного».

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия

Она вызывается появлением аутоантител типа агглютининов в отношении к собственным эритроцитам. Их появление провоцируется перенесенными инфекционными или вирусными заболеваниями, трансфузиями крови и другими факторами. В отличие от наследственных приобретенные аутоиммунные анемии характеризуются отсутствием соответствующего семейного анамнеза, более тяжелым, иногда катастрофическим течением. На первый план выступает анемия, тогда как желтуха и сфероцитоз выражены слабо. Из лабораторных методов имеют значение повышенное количество плазматических клеток в костном мозге, наличие в периферической крови антител к эритроцитам и увеличение β- и γ-глобулинов в результате интенсивных процессов антителообразования. Клинически отмечается небольшая желтуха, сфероцитоз, ретикулоцитоз, нормобластоз, нередко лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов.

Лечение. Необходимо устранить причину, вызвавшую анемию. Для подавления повышенной функции В-лимфоцитов назначаются гормональные препараты (гормоны надпочечников), цитостатики. А для повышения сниженной функции Т-клеток назначают иммуностимуляторы, такие как тималин, анти-Т-лимфоцитарный γ-глобулин, Т-активин. При тяжелых формах применяется переливание индивидуально подобранных эритроцитов.

III. ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Заболевание характеризуется повсеместным угнетением костномозгового кроветворения. Этиология заболевания точно неизвестна. Некоторые авторы связывают появление анемии с конституциональной неполноценностью костного мозга, который проявляет свою несостоятельность при воздействии ряда неблагоприятных факторов: лучи Рентгена, радиоактивное излучение, токсические вещества (бензол, ртуть, висмут), цитостатики, антиметаболиты, сульфаниламиды, антибиотики, некоторые инфекции и другие факторы.

Патологические факторы угнетают процесс регенерации и дифференцировки кровяных клеток, нарушают метаболизм нуклеотидов, поэтому клетки утрачивают способность усваивать гемопоэтические вещества (витамин B12, фолиевую кислоту). При этом подавляется эритроцитарное, тромбоцитарное кроветворение, а в дальнейшем угнетается и миелоидный его компонент, т.е. развивается панцитопения. Морфологически это проявляется аплазией костного мозга и замещением его жировой тканью. К ранним клиническим симптомам относятся неопределенные жалобы на слабость, головокружение, снижение аппетита. Потом появляется бледность кожных покровов, геморрагический синдром в виде носовых кровотечений, множественных геморрагий на коже, появляются некрозы слизистых. Печень обычно увеличена. В крови наблюдается падение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитопения, лейкопения.

У детей встречаются чаще всего следующие заболевания этой группы.

Врожденная гипо- и апластичекая анемия Фанкони передается по аутосомно-рецессивному типу. Обнаруживается с момента рождения, но чаще всего она появляется после 5 лет. Чаще болеют мальчики. У этих больных кроме анемии еще выявляются врожденные уродства: аномалии костей, пороки сердца, почек, микроцефалия и другие дефекты. Болезнь протекает обычно хронически. Постепенно нарастает анемия, симптомы геморрагического диатеза, гранулоцитопения. Длительность жизни этих больных - около 7 лет с момента появления заболевания. Причиной смерти наряду с тяжелой анемией чаще всего являются желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и наслоение инфекций.

Семейная гипопластическая анемия Дамешека. Она имеет тоже врожденный генез, но она не сопровождается врожденными уродствами, поэтому ее можно рассматривать как абортивную форму анемии Фанкони, т.е. имеется угнетение всех трех ростков, но без врожденных уродств.

Врожденная гипопластическая анемия Блекфана-Даймонда. Она протекает без гранулоцитопении. Проявляется на первом году жизни. Характеризуется ранним началом, изолированным поражением эритроидного ростка костного мозга.

Прогноз при апластических процессах неблагоприятный. Продолжительность жизни около 10 лет, иногда более.

Лечение. Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. Но существуют большие трудности в подборе донора, и она требует глубокой иммунологической депрессии, которую обеспечивают обычно назначением цитостатиков, а иногда предварительно делают спленэктомию. При гипопластических анемиях назначают анаболические гормоны, которые стимулируют кроветворение (неробол, метаболил), кортикостероиды, антигранулоцитарный глобулин. Делаются попытки лечить анемию Фанкони переливаниями стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. Поддерживающая терапия - это периодические переливания эритромассы. А в остальном лечение симптоматическое.

PAGE  6


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

19323. Безвредного табака не бывает. Воспитательное мероприятие 69 KB
  Сценарий классного часа Безвредного табака не бывает 79е классы Цель Формировать отрицательное отношение к курению; помочь осознать масштабы вреда курения для здоровья человека. Предварительная подготовка 1. Учащимся предлагается найти материал по заданной...
19324. В гостях у доктора Неболейкина. Воспитательное мероприятие 74.5 KB
  В гостях у доктора Неболейкина на малых олимпийских играх Действующие лица: Ведущая Доктор Неболейкин БабаЯга Дети Ведущая. Ребята сегодня мы отправляемся в страну которой нет на карте но без которой очень трудно жить. Эта страна в которой...
19325. В Новый год с Быком со здоровьем мы воздем. Воспитательное мероприятие 46.5 KB
  Игровая программа: Цели: познакомить детей с факторами положительно влияющими на здоровье; развивать внимание мышление; активизировать интерес детей к спортивнооздоровительной деятельности; формировать у учащихся ответственность за собств
19326. Восточные истории Шахрезады. Воспитательное мероприятие 50.5 KB
  Восточные истории Шахрезады. Полумрак. На заднем плане пестрые ткани закрывают сцену. На авансцену выходит Шахрезада. Шахрезада ЛизаПриветствую вас севера цветы Зимы холодной долгой темноты Метели буйной вы родные дети. Пусть сбудутся прекрасные мечты – По...
19327. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ АРХИТЕКТУРЫ 84.5 KB
  АК ЛЕКЦИЯ № 1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ АРХИТЕКТУРЫ Развитие Вычислительной Техники ВТ обусловлено успехами в 3х областях: 1. В технологии производства как элементарной базы ВТ так и самих машин в целом. 2. В принципах организации ВМ успехи в развитии архитектуры. 3. В...
19328. ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ЭВМ 88.5 KB
  АК ЛЕКЦИЯ № 2. ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ЭВМ Характеристики: 1. Операционные ресурсы ЭВМ – это грубо говоря перечень возможностей ЭВМ. Сюда включаются: 1. Способы представления информации в ЭВМ 2. Система команд ЭВМ 3. Способы адресации Операционные ресурсы ЭВМ на
19329. ПРИНЦИПЫ ПРОГРАММНОГО УПРАВЛЕНИЯ 85.5 KB
  АК ЛЕКЦИЯ № 3. ПРИНЦИПЫ ПРОГРАММНОГО УПРАВЛЕНИЯ Принципы программного управления Принцип программного управления ППУ впервые был сформулирован Венгерским математиком и физиком Джоном фон Нейманом при участии Гольцтайна и Берца в 1946 году. ППУ включает в себя н...
19330. СТРУКТУРЫ ЗАПОМИНАЮЩИХ УСТРОЙСТВ 111 KB
  АК ЛЕКЦИЯ № 5 СТРУКТУРЫ ЗАПОМИНАЮЩИХ УСТРОЙСТВ Характеристики систем памяти В любой ВМ вне зависимости от ее архитектуры программы и данные хранятся в памяти. Функции памяти обеспечиваются запоминающими устройствами ЗУ предназначенными для фиксации хране...
19331. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ ОБ АЛУ 592 KB
  АК ЛЕКЦИЯ 8 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ ОБ АЛУ АРИФМЕТИКОЛОГИЧЕСКОЕ УСТРОЙСТВО АЛУ – одна из основных функциональных частей процессора осуществляющая непосредственное преобразование информации. Все операции выполняемые в АЛУ можно разделить на следующие группы: ...