78252

Почечная недостаточность у детей

Лекция

Медицина и ветеринария

В соответствии с рекомендациями IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов диагностировать ХПН следует при сохранении у детей в течение не менее 36 месяцев клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл мин увеличении сывороточного креатинина выше 0177 ммоль л концентрации азота мочевины выше 03 ммоль л. В отличие от ОПН для ХПН характерно неуклонное прогрессирование и необратимость склеротических изменений в почках нарушение их регуляторной экскреторной и биосинтетической функции. Известно свыше 50 заболеваний которые проявляются...

Русский

2015-02-07

144.5 KB

2 чел.

Лекция №20

Почечная недостаточность

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Почечную недостаточность следует рассматривать у детей в возрастном аспекте. Основные возрастные категории:

 - от момента рождения до месяца,

 - от месяца до 3-х лет,

 - 3-7 лет,

 - старше 7-летнего возраста.

Для разных категорий характерна своя этиологическая структура.

В период новорожденности основными причинами являются:

  •  гипоксия при асфиксии новорожденного, пневмопатиях, синдроме персистирующего фетального кровообращения,
  •  генерализованная бактериальная интранатальная и постнатальная инфекция,
  •  генерализованная внутриутробная инфекция (чаще всего микоплазма),
  •  тромбоз почечных сосудов.

У детей в возрасте от месяца до 3-х лет основными причинами являются:

  •  гемолитико-уремический синдром,
  •  первичный инфекционный токсикоз,
  •  ангидремический шок при острых кишечных инфекциях,
  •  тяжелые электролитные нарушения различного генеза (гипокалиемия, метаболический алкалоз и др.).

У детей в возрасте 3-7 лет основными причинами являются:

  •  вирусное и бактериальное поражение почек (это чаще всего иерсиниоз),
  •  лекарственный интерстициальный нефрит (чаще всего наблюдается при отравлении),
  •  симптом Мошковица,
  •  шоки любой этиологии: ожоговый, септический, травматический, трансфузионный.

У детей в возрасте 7-17 лет чаще всего причинами являются:

  •  системные васкулиты: системная красная волчанка, узелковый полиартериит,
  •  подострый злокачественный гломерулонефрит,
  •  шоки любой этиологии: ожоговый, септический, травматический, трансфузионный.

Эти этиологические факторы проявляются только в начальной фазе ОПН. Все эти этиопатогенетические факторы приводят к аноксии различных элементов почечной ткани с трофическими, а в тяжелых случаях дегенеративными поражениями нефрона.

У детей ОПН следует рассматривать в основном как временное состояние, которое ограничивается в большинстве случаев дистрофическими изменениями различной степени, поэтому консервативные, экстракорпоральные методы лечения у них настолько эффективны, что большинством авторов ОПН трактуется как обратимое состояние.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПН. В течение ОПН выделяют 4 стадии:

 - начальную (преданурическую),

 - олигоанурическую,

 - полиурическую,

 - восстановительную.

За исключением первой, для каждой из них характерна достаточно четкая клинико-лабораторная симптоматика.

Начальная (преданурическая) стадия ОПН. Ее клинические проявления определяются теми патологическими процессами, которые явились пусковым моментом для органического поражения почек. Для этой стадии характерна олигурия. По остроте развития и клиническим особенностям ее подразделяют на три типа:

1 тип имеет острейшее начало. Он типичен для ОПН, возникающей как следствие шока любой этиологии (травматического, ожогового и др.). В случае острой потери воды и солей, обусловленной неукротимой рвотой, поносом или ожогом, на первый план выступают симптомы обезвоживания. По мере нарастания дегидратации и уменьшения объема циркулирующей крови нарастает олигурия. Моча имеет высокую относительную плотность, мочевой осадок свидетельствует о гипоксическом поражении почек, определяется протеинурия, гиалиновые цилиндры, микрогематурия, умеренная лейкоцитурия, кристаллы мочевой кислоты и мочекислого аммония.

2 тип характеризует наличие продромы по типу острого респираторного или кишечного заболевания. В этом случае олигурия возникает не сразу, а на нее обращают внимание только после того, как у больного на фоне стандартной терапии обнаруживают признаки гипергидратации.

3 тип течения преданурического периода развивается постепенно, в течение нескольких суток, и протекает со снижением диуреза на фоне основного заболевания.

Олиго- и анурическая стадия. Диурез менее 400 мл/сутки у детей старшего возраста и менее 0,5 мл/кг в час у детей младшего возраста и у новорожденных (это характерный признак для этой стадии). Тяжесть состояния в этот период зависит от:

 - клинических проявлений основного заболевания,

 - варианта выхода в анурию,

 - адекватности и правильности предшествующей терапии.

Течению ОПН в этот период можно разделить на 2 этапа:

 - додиализный,

 - ОПН на фоне диализа.

Додиализный этап. Здесь, наряду с резким снижением диуреза (менее 25% от нормы), при низкой относительной плотности мочи (1005-1008), характеризуется ухудшением состояния больного, появлением бледности с иктеричным оттенком, иногда геморрагий на коже (что связано с повышенной ломкостью сосудов), кровотечениями из ЖКТ. Из-за азотемической интоксикации появляется головная боль, неврологические симптомы. В связи с тем, что слизистые оболочки ЖКТ берут на себя функцию почек по выведению из организма продуктов азотистого обмена, развиваются желудочно-кишечные расстройства. Появляется тошнота, рвота, диарея. На усиление выведения из организма кислых продуктов направлена гипервентиляция, т.е. у ребенка появляется одышка. Выявляются изменения со стороны сердечнососудистой системы, что проявляется тахикардией, экстрасистолией, могут развиться отек легких, отек мозга, периферические отеки, одышка типа Куссмауля, обусловленная ацидозом. В этот период могут быть резко выражены признаки гиперкалиемии: резкая мышечная слабость, аритмии, остановка сердечной деятельности, и если больному не будет оказана соответствующая помощь, то развивается кома.

Для этого периода еще характерно лабораторно: резкая анемизация (количество эритроцитов снижается до 1,5, иногда до 1,3*1012/л, содержание гемоглобина снижается до 60 г/л), тромбоцитопения (до 20*109/л).

Если сделаны гемотрансфузии в этот период, то они оказывают кратковременный эффект, но способствуют нарастанию уровня мочевины и креатинина, олигурия переходит в анурию.

Течение ОПН на фоне диализной терапии характеризуется тем, что в первые 2-3 дня состояние ребенка стабилизируется. Уменьшается отечный синдром, исчезают электролитные расстройства, снижается содержание мочевой кислоты. Но сохраняется вялость, заторможенность, тромбоцитопения, снижение протромбинового индекса, что может проявиться геморрагическим синдромом, и иногда требует урежения диализа и использования протамина сульфата для нейтрализации гепарина.

Полиурическая стадия ОПН проявляется постепенным восстановлением водовыделительной функции почек. В клинической картине доминируют симптомы астенизации. Помимо снижения массы тела, в клинической картине преобладает вялость, заторможенность, безразличие к окружающему, возможны парезы и параличи конечностей, что связано с возрастающей дегидратацией и нарушениями электролитного обмена.

В моче содержится много белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров. Это связанно с выделением погибших клеток канальцевого эпителия и рассасыванием интерстициальных инфильтратов. Концентрационная способность почек крайне низкая, относительная плотность мочи 1001-1005, а расход воды почками высокий. Ионы натрия выделяются почками в этот период относительно меньше, чем воды, поэтому гипонатриемия сменяется гипернатриемией. Несмотря на полиурию, выделение мочевины и креатинина отсутствует, поэтому возможно в течение нескольких суток увеличение содержания азотных продуктов в крови за счет преобладания процессов катаболизма. Из-за значительных потерь ионов калия с мочой концентрация его в крови резко снижается. Возрастает опасность тяжелых расстройств водно-электролитного обмена, поэтому полиурическую стадию называют критической. Именно на этот период приходится 37% всех случаев летальности от ОПН.

В конце 2-й недели состояние улучшается, улучшается азотовыделительная функция почек, стабилизируется диурез, постепенно восстанавливается водно-электролитный гомеостаз. Длительность полиурической стадии может затягиваться до 10-15 недель.

Снижение иммунитета у этих детей предрасполагает к присоединению инфекционных заболеваний, поэтому около 80% больных переносят ту или иную инфекцию в этот период, которая является причиной 25% всех смертельных исходов в поздней полиурической стадии.

Стадия выздоровления характеризуется медленным восстановлением утраченных функций и продолжается 6-24 месяца. Состояние ребенка постепенно стабилизируется, но может сохраняться слабость длительное время, нормализуется водно-электролитный обмен, азотовыделительная функция почек, кислотно-основное состояние, эритропоэтическая функция костного мозга. Ликвидируются симптомы поражения сердечнососудистой, пищеварительной и других систем. Но в течение длительного времени сохраняется низкая относительная плотность мочи 1002-1006, и сохраняется склонность к никтурии. Даже через 2 года нарушение функции клубочкового аппарата выявляется у 1/3 больных. Нормализация мочевого осадка происходит в течение 6-28 месяцев.

ДИАГНОСТИКА ОПН. Диагноз можно поставить на основании совокупности клинико-лабораторных данных, с учетом анамнеза, указывающего на наличие причин, приводящих к органическому поражению почек.

Для дифференциальной диагностики функциональной и органической ОПН можно применять 3 функциональные пробы.

При клинических проявлениях недостаточности периферического кровотока и олигоанурии используют пробу №1, а именно пробу с сосудорасширяющими препаратами. Вводят пентамин, бензогексоний или эуфиллин в возрастной дозе. Если происходит восстановление диуреза после их введения, то это свидетельствует об отсутствии органических изменений в почках.

Наибольшие трудности представляет выяснение причин олигурии, после ликвидации признаков дегидратации. В этих случаях применяют функциональную пробу №2, а именно назначение провокационной, ощелачивающей водной нагрузки. Больному в течение 1 часа внутривенно дают водную нагрузку, составляющую 2% от массы тела. Вводят декстраны, физиологический раствор, 10% раствор глюкозы с инсулином. Эти растворы вводятся из расчета 10 мл/кг. Если под влиянием перелитых растворов у ребенка часовой диурез увеличивается, приближается к возрастной норме, а относительная плотность мочи снижается до 1010-1015, то имеющееся состояние следует расценивать как функциональную почечную недостаточность.

Продолжающаяся олигурия при отсутствии признаков обезвоживания позволяет использовать дифференциально-диагностическую пробу №3. Она заключается в назначении больших доз салуретиков (обычно фуросемид, назначают из расчета 5-10 мг/кг). Отсутствие диуретической реакции свидетельствует о возникновении ОПН.

При оценке клинико-лабораторных признаков почечной недостаточности у новорожденных следует учитывать следующие моменты:

1. Особенности метаболизма в период адаптации ребенка к жизни во внеутробной среде, когда интенсивность катаболизма в первые 3 дня жизни сопровождается усилением экстраренальной азотемии в сочетании с физиологическим метаболическим ацидозом.

2. Наличие пограничных состояний в этот период: физиологической анурии у здоровых детей первых двух суток жизни, мочекислый инфаркт почек, отеки у недоношенных детей.

3. По сравнению со взрослыми, у новорожденных более низкие величины параметров, характеризующих парциальные функции почек, а именно клубочковой фильтрации, канальцевой секреции и реабсорбции и максимальной осмолярности мочи.

Учитывая все это у новорожденных почечную недостаточность можно диагностировать только с 3-4 дня жизни при прогрессировании гиперкалиемии, при снижении диуреза ниже чем 0,5 мл/кг/час и клиренса эндогенного креатинина ниже 3 мл/мин.

Величины скорости клубочковой фильтрации зависят от возраста ребенка:

 2-7 дней

34±6 мл/мин

 8 дней - 1 месяц

46±4 мл/мин

 1-3 месяц

58±4 мл/мин

 3-6 месяц

65±7 мл/мин

 7 месяцев - 3 года

80±10 мл/мин

 4-14 лет

120±18 мл/мин

 с 16 и старше

124±25 мл/мин

ЛЕЧЕНИЕ ОПН должно быть направлено на:

 - ликвидацию причин, вызвавших ОПН,

 - коррекцию возникших нарушений гомеостаза,

 - предупреждение и ликвидацию осложнений.

Терапия зависит от типа почечной недостаточности.

Преренальная ОПН. Лечение должно быть направлено на коррекцию гиповолемии и восстановление перфузии почек, т.к. гиповолемический шок - это наиболее частая причина данного состояния. Для восстановления объема циркулирующей крови при отсутствии сердечной недостаточности быстро вводят изотонический раствор из расчета 10-12 мл/кг внутривенно или 5% раствор альбумина из расчета 20-30 мл/кг внутривенно. Необходимо мониторирование ЦВД. Если состояние больного не улучшается, то, прежде чем продолжить терапию, устанавливают катетер в центральную вену. При ЦВД менее 5 мм Hg, введение жидкости продолжают до тех пор, пока ЦВД не превысит 5 мм Hg. При ЦВД более 5 мм Hg назначают инотропные и вазопрессивные средства: адреналин по 0,1 мкг/кг/мин, норадреналин (доза та же), дофамин 1-5 мкг/кг/мин, добутамин 1-20 мкг/кг/мин. Если после восстановления ОЦК олигурия или анурия сохраняется, то вводят маннитол 20% раствор из расчета 0,5 г/кг внутривенно в течение 10-20 минут. При этом на протяжении последующих 1-3 часов диурез должен увеличиться приблизительно на 6-10 мл/кг. Если этого не происходит, то введение маннитола прекращают. Маннитол увеличивает внутриканальцевый ток мочи, уменьшает канальцевую обструкцию и лимитирует повреждение клеток (он предотвращает активацию свободно радикального окисления). Вводят салуретики, обычно фуросемид в дозах 1-5 мг/кг внутривенно. Сохранение значительной олигурии или анурии свидетельствует о ренальной или постренальной ОПН.

Ренальная ОПН. Больного взвешивают 2 раза в сутки. При адекватной водной нагрузке колебания массы тела не более 1%. Измеряют АД, ЧСС, измеряют объем введенной и выведенной жидкости. Необходим правильный расчет водно-электролитного баланса. Количество жидкости, вводимой за сутки = потери при перспирации + экстраренальные потери + диурез предыдущего дня – образование эндогенной воды (0,5 мл при сгорании 1 грамма углеводов, 1 мл при сгорании 1 грамма жиров). Потери при перспирации у новорожденных составляют 1,5 мл/кг/час, до 5 лет 1 мл/кг/час, старше 5 лет 0,5 мл/кг/час, у взрослых перспирация составляет 300-350 мл в сутки. Потери экстраренальные: неучтенные потери со стулом и рвотой (10-20 мл/кг/сутки), на каждые 10 дыханий больше возрастной нормы потери составляют 10 мл/кг/сутки, на каждый градус выше 37С потери составляют 10 мл/кг/сутки.

Этим больным назначается диета Джиордано-Джиованетти, где имеется резкое ограничение белка до 0,6 г/кг/сутки при высокой калорийности питания (калораж этой пищи составляет 2000-2800 ккал). В ней содержится белков 21 грамм, жиров 124 грамма, углеводов 334 грамма. Эта диета предупреждает гиперкатаболизм в тканях и имеет значительный противоазотемический эффект.

Из медикаментозных средств назначают леспенефрил, хофитол, аллопуринол и др. Кроме того назначаю энтеросорбенты (полифепан и др.). Проводится диуретическая терапия, вводят маннитол или лазикс. При отрицательном ответе продолжение введения лазикса нецелесообразно.

Коррекция гипонатриемии. Гипонатриемия обычно исчезает по мере устранения гипергидратации. Но при гипонатриемии менее 120 ммоль/л, вызывающей риск опасных для жизни осложнений, показано введение гипертонического раствора хлористого натрия, притом медленное. Очень быстрая коррекция натрия недопустима, так как приводит к неврологическим осложнениям, усугубляет ацидоз.

Коррекция гиперкалиемии. В норме уровень калия колеблется 4,1-5,6 ммоль/л. Необходимо до минимума уменьшить поступление калия с пищей, причем на фоне более высококалорийного питания. Небольшое количество калия и высокая калорийность содержится в киселе Борста. В 400 мл содержится 1100 ккал. Этот кисель назначается в течение 2-3 дней. Для его приготовления используют 200 грамм сливочного масла, 200 грамм сахара, 8 грамм крахмала и немного кофе для улучшения вкуса. Также используют ионообменные смолы. Если уровень калия в плазме выше 7 ммоль/л, и имеются характерные для гиперкалиемии изменения на ЭКГ, то вводят 10% раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/кг внутривенно медленно, не более 10 мл. И вводят 25% раствор глюкозы из расчета 2 мл/кг, глюкозу вводят обязательно с инсулином, 1 ЕД инсулина на 5 грамм глюкозы внутривенно. При необходимости введение можно повторить (и глюкозы, и кальция) через час. Если уровень калия выше 7,5 ммоль/л и неэффективны проводимые мероприятия, то показан гемодиализ. Считается, что увеличение содержания калия в сыворотке крове выше 13 ммоль/л несовместимо с жизнью.

Лечение ацидоза. Для лечения ацидоза необходимо промыть желудок и кишечник щелочными растворами, питье щелочных вод, внутривенное введение 4% раствора гидрокарбоната натрия, введение ко-карбоксилазы. Но базовую терапию ацидоза не следует начинать без знания связанного и ионизированного кальция в крови, потому что ацидоз сдвигает соотношение этих фракций в сторону увеличения ионизированного кальция. Коррекцию ацидоза нужно проводить постепенно. Расчет коррекции метаболического ацидоза может осуществляться по дефициту стандартных бикарбонатов сыворотки крови, уровень которых в норме колеблется 20-28 ммоль/л. Дефицит оснований целесообразно рассчитывать, ориентируясь на нижнюю границу нормы. Но необходимо осторожно относиться к применению концентрированных растворов у новорожденных, т.к. у них имеется большая опасность развития внутричерепных кровоизлияний, поэтому для недоношенных детей применяется 2% раствор гидрокарбоната натрия. Эту терапию можно проводить при отсутствии у больного неукротимых рвот, которые предрасполагают к развитию метаболического алкалоза. При тяжелом ацидозе, лечение которого затруднено из-за гипергидратации, показан гемодиализ.

Коррекция гиперфосфатемии. В норме уровень фосфора в крови колеблется 0,9-1,6 ммоль/л. Следует исключить продукты, богатые фосфором, назначить через рот карбонат кальция или другие кальцийсодержащие соединения, связывающие фосфор. При отсутствии эффекта показан диализ.

Коррекция гипокальциемии. При тяжелой гипокальциемии вводится 10% раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/кг, но максимально 10 мл. Вводится медленно, под контролем ЭКГ. В норме уровень кальция колеблется 2,2-2,7 ммоль/л.

Коррекция артериальной гипертензии. При значительном повышении АД выше возрастной нормы на два стандартных отклонения, лечение проводится точно также, как при гипертоническом кризе, с назначением быстродействующих антигипертензионных препаратов. Но при выборе дозы препарата учитываем скорость клубочковой фильтрации и скорость повышения сывороточного креатинина. В случае тяжелой артериальной гипертензии, не поддающейся медикаментозному лечению, показан гемодиализ.

Сердечную недостаточность можно предотвратить, ограничивая потребление жидкости. Диуретики при анемии не применяются, сердечные гликозиды неэффективны, а для быстрой коррекции гемодинамики используют дофамин, добутамин и др. При выраженной сердечной недостаточности показан гемодиализ.

Для стимуляции обменных процессов при ОПН назначают АТФ, ко-карбоксилазу, глютаминовую кислоту, витамины В1, В6, В12. Снижение распада белков и стимуляция секреторной активности канальцевого эпителия достигается введением анаболических гормонов, назначают неробол, ретаболил и другие анаболики.

Кишечный диализ у детей используется крайне редко. Это обусловлено опасностью жидкостной перегрузки в связи с быстрым всасыванием воды в просвете кишечника, т.к. у них хорошо развиты ворсинки. Но промывание желудка и высокие сифонные клизмы используются при лечении ОПН. Желудок промывают раствором Рингера, объем жидкости при однократном промывании не должен превышать 1 л на год жизни, а детям до года объем жидкости составляет 100 мл на месяц жизни. Разница между объемом жидкости, взятым для промывания, и полученного после него из желудка, не должна превышать 5%. Для сифонных клизм используют 2% раствор натрия гидрокарбоната в тех же объемах, что и для промывания желудка.

Дозы всех лекарственных средств назначаются адекватно тяжести поражения почек.

Показания к гемодиализу:

 - нарастание неврологической симптоматики,

 - отсутствие положительной динамики на фоне консервативной терапии,

 - анурия более 2 суток,

 - суточный прирост в крови мочевины на 21 ммоль и выше, креатинина на 0,18 ммоль и выше,

 - тяжелые нарушения фосфоро-кальциевого обмена,

 - гиперкалиемия выше 7 ммоль/л,

Норма

 креатинин

0,044-0,11 ммоль/л

 клубочковая фильтрация

80-130 мл/мин

 уровень калия

4,1-5,6 ммоль/л

 остаточный азот

14,6-28,4 ммоль/л

 фосфор

0,9-1,6 ммоль/л

 рН

7,35-7,43

 мочевина

2,5-8,3 ммоль/л

 клиренс креатинина

   - у детей первого года жизни

70-130 мл/мин

35-80 мл/мин

 относительная плотность мочи (по пробе Зимницкого)

   - у новорожденных 1002-1017

1003-1028

1002-1017

 соотношение ночного диуреза и дневного диуреза

1:2, 1:3

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ является последней стадией многих болезней почек, при которых, в связи со склерозом почечной ткани, теряется способность поддерживать постоянство и целостность внутренней среды. В соответствии с рекомендациями IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов диагностировать ХПН следует при сохранении у детей в течение не менее 3-6 месяцев клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин, увеличении сывороточного креатинина выше 0,177 ммоль/л, концентрации азота мочевины выше 0,3 ммоль/л.

В отличие от ОПН, для ХПН характерно неуклонное прогрессирование и необратимость склеротических изменений в почках, нарушение их регуляторной, экскреторной и биосинтетической функции. Известно свыше 50 заболеваний, которые проявляются поражением почек и с различной частотой заканчиваются ХПН. В отличие от взрослых, у детей причиной ХПН чаще всего являются врожденные и наследственные заболевания, внутриутробные, с преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани. При гибели менее 50% нефронов почечную недостаточность можно выявить только с помощью функциональных проб. При склерозе 80% нефронов наблюдается потеря способности к гипертрофии со стороны действующих нефронов. При гибели более 90% нефронов наступает стадия декомпенсации (терминальная стадия), нарушение гомеостаза экстрацеллюлярной жидкости и возникает гиперазотемия, ацидоз, гипергидратация, электролитные расстройства, а именно гиперкалиемия, приводящая в частности к сердечным аритмиям, гипокальциемия, гипонатриемия, олигоанурия.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХПН. Выделяют 4 стадии:

  1.  Стадия компенсации, когда отмечается уменьшение резервных возможностей почек. Эту стадию можно выявить только при применении нагрузочных проб.
  2.  Стадия субкомпенсации. Это стадия неустойчивой гиперазотемии с нарушением парциальных ренальных функций.
  3.  Стадия декомпенсации - стадия отчетливых признаков ХПН.
  4.  Уремия (терминальная стадия), со свойственной ей олигоанурией и поражением ряда органов и систем.

1-я стадия характеризуется тем, что объем почечных функций составляет 80-50% от нормы. Число функционирующих нефронов колеблется 50-30%. Состояние самочувствия пациента меняется мало, нет клинических симптомов ХПН, в этом случае показано консервативное или оперативное лечение основного заболевания.

2-я стадия. Объем почечных функций колеблется 50-30% от нормы. Число функционирующих нефронов менее 30%. Отмечается нарушение всасывания кальция, появление ацидоза, склонность к гиперкалиемии, появляется задержка роста у ребенка. Консервативная терапия проводится и направлена на сохранение остаточной функции почек. Креатинин в плазме крови колеблется 0,16-0,44 ммоль/л.

3-я стадия. Объем почечных функций составляет менее 30%. Число функционирующих нефронов менее 15% от нормы. Отмечается остеодистрофия, анемия, артериальная гипертензия, гиперкалиемия, нарушение кислотно-щелочного равновесия. Креатинин плазмы крови колеблется 0,44-0,88 ммоль/л. Консервативные мероприятия в этот период направлены на коррекцию электролитных и метаболических нарушений. Больные готовятся к диализу.

4-я стадия. Объем почечных функций менее 5%. Состояние ребенка всегда тяжелое, обусловленное выраженной азотемией: рвота, анорексия, возможны судороги. Выражены электролитные и метаболические нарушения, появляются симптомы поражения других органов, сердечная недостаточность, аритмии, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая энцефалопатия. Креатинин плазмы крови выше 0,88 ммоль/л. Симптомы частичны или полностью обратимы при использовании строгой консервативной терапии, которая дополняется диализом или почечной трансплантацией.

Объем почечных функций определяется по уровню клубочковой фильтрации.

Объем почечных функций = уровень клубочковой фильтрации больного * 100 / нормальный уровень клубочковой фильтрации.

При ХПН количество почечных клубочков уменьшается до 400 000 или даже до 200 000, вместо 2 миллионов, которые имеются у здоровых людей. Но почки способны адаптироваться к уменьшенному количеству нефронов. Об этом свидетельствуют следующие факты:

  •  жизнедеятельность новорожденного обеспечивается функционированием всего 40 000 нефронов, то есть 2%, из 2 миллионов, которые имеются у него при рождении;
  •  жизнь больных с ХПН может сохраняться при наличии у него всего 10% или даже 5% действующих нефронов;

Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествуют нарушения обмена веществ, которые нарастают с развитием скорости при медленном или быстром прогрессировании ХПН. Считается, что ацидоз и гиперфосфатемия развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30% от нормы. Гиперкалиемия развивается если скорость клубочковой фильтрации менее 10%, а повышенное содержание креатинина при скорости клубочковой фильтрации менее 50%.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХПН разнообразны и зависят от характера нефропатии, послужившей причиной развития ХПН, а также от стадии ХПН. Ранние признаки заболевания неспецифичны и трубно поддаются диагностике. Решающее значение на ранних этапах имеет лабораторное исследование, которое позволяет определить полиурию, никтурию, гипостенурию, нормохромную анемию, транзиторную гиперкалиемию и азотемию. Выраженные клинико-лабораторные проявления ХПН появляются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин, поэтому у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, не сопровождающимися выраженной клинической симптоматикой, ХПН чаще всего диагностируется в стадии декомпенсации или в терминальной стадии. Поэтому при наличии у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития более 1/3 от возрастной нормы, анорексии, рвоты требуется обязательное нефрологическое обследование, даже при отсутствии мочевого синдрома.

В начальной стадии ХПН проявляется в основном теми симптомами заболевания, которые связаны с основным заболеванием, послужившим причиной развития ХПН. Выраженность клинических признаков и скорость прогрессирования ХПН от начальной до терминальной стадии зависит от:

 - этиологии,

 - возраста ребенка,

 - эффективности лечения,

 - воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

1-я стадия (стадия тубулярной недостаточности, полиурическая фаза). В этой стадии наблюдаются скорее функционально-лабораторные признаки заболевания, чем клинические симптомы. Но у этих детей появляется утомляемость, бледность кожных покровов, анорексия, особенно по утрам. Бледность кожи у них связана с анемией и отложением в ней урохрома. Возникает полиурия, полидипсия, возможно появление ночного недержания мочи.

Объем почечных функций составляет 80-50% от нормы. Число функционирующих нефронов 50-30% от нормы. При ХПН вследствие гломерулонефрита появляются артериальная гипертензия и другие симптомы, характерные для гломерулонефрита.

2-я стадия (стадия тотальной ХПН, стадия субкомпенсации). Для нее характерно гиперкреатининемия свыше 0,16 ммоль/л (0,16-0,44 ммоль/л), и сохраняется повышенное содержание креатинина более 3-х месяцев. Клубочковая фильтрация составляет 40-50% от нормы, объем почечных функций 50-30% от нормы. Остаточное число нефронов менее 30%. Клинические симптомы здесь более выражены, чем в первой стадии. Кожные покровы приобретают желтушно-землистый оттенок, отмечается несколько одутловатое лицо, появляется зуд кожи, гипертония, головная боль. При ХПН, развившейся в результате гломерулонефрита, отмечается геморрагический симптом (экхимозы, петехии, носовые кровотечения), увеличивается степень выраженности остеопороза, нарастает анемия, полиурия и полидипсия выражены умеренно. Появляется задержка роста ребенка. У детей с тубуло-интерстициальными заболеваниями ХПН в этой стадии продолжается 2-4 года, иногда и более, при гломерулонефрите 1-2 года.

У больных с 3-й стадией ХПН (стадия декомпенсации, 2-я степень тяжести тотальной ХПН) уровень креатинина 0,44-0,88 ммоль/л. Эти дети эйфоричны или угнетены, у них ослабевает память, ограничивается двигательная активность, нарастает анемия, артериальная гипертензия, нарушается кислотно-основное состояние. Появляется одышка, боли в костях, уменьшение массово-ростовых показателей, возможна ретинопатия, уремическая энцефалопатия. Независимо от этиологии заболевания у этих больных выявляются признаки поражения внутренних органов: перикардит, панкреатит, гастрит, колит, пневмония. Постепенно снижается диурез.

В этой стадии объем почечной функции менее 30%, число действующих нефронов менее 15%, клубочковая фильтрация снижается до 15-5 мл/мин. Сохраняется гипостенурия, максимальная относительная плотность мочи ниже 1010, нарастает ацидоз, снижение содержания стандартных бикарбонатов до 10-12 ммоль/л. Анемия, гемоглобин снижается до 60 г/л. Содержание мочевины повышается до 30 ммоль/л, наблюдается гипонатриемия, гипокальциемия до 1,5 ммоль/л, гиперкалиемия более 6 ммоль/л, гиперфосфатемия. Длительность этой фазы определяется в пределах от 6 месяцев до 2 лет независимо от этиологии.

4-я стадия (терминальная стадия, 3-я степень тяжесть тотальной ХПН, уремия, олигоанурическая стадия). Уровень креатинина выше 0,88 ммоль/л, объем почечной функции менее 5%. Состояние ребенка всегда тяжелое, обусловленное выраженной гиперазотемией. Беспокоит зуд кожи, ее изъязвления, кожа имеет землистый оттенок. Развивается олигоанурия (диурез не превышает 10% от возрастной нормы), выражены электролитные и метаболические нарушения. Нарастают симптомы поражения других органов: сердечная недостаточность, аритмии, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая энцефалопатия. Дети старшего возраста в этом периоде жалуются на неприятный металлический привкус во рту, теряют массу тела, нарастает у них дегидратация, снижается острота зрения из-за артериальной гипертензии, отмечаются мышечные подергивания, которые связаны с гипермагниемией, кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, ЖКТ. Появляется симптоматика панкреатита, дети жалуются на резчайшие боли в эпигастрии. Развивается гипертензионный синдром. Гипертензионный синдром обусловливает развитие сердечнососудистой недостаточности по левожелудочковому типу. Клинически у больных выражена одышка. Рентгенологически определяется уремическое легкое, на рентгенограмме появляются мягкие тени в прикорневых зонах. Практически у всех больных развивается анемия. Причинами анемии являются:

  •  снижение интенсивности эффективного эритропоэза,
  •  уменьшение продукции эритропоэтина,
  •  увеличение образования ингибиторов эритропоэза,
  •  функциональная неполноценность костного мозга,
  •  усиление гемолиза эритроцитов,
  •  нарушение метаболизма эритроцитов, возникающее вследствие нарушения всасывания в кишечнике витаминов, железа, меди, кобальта, белков,
  •  кровопотери,
  •  применение иммуносупрессорных препаратов, например хлобутина при лечении гломерулонефрита и начальных стадий ХПН.

В связи с участием легких в удалении мочевины, аммиака появляется фибринозно-геморрагический экссудат в альвеолах, поэтому развивается уремический трахеит, бронхит, пневмония, отек легких. У этих больных возникают нервно-мышечные расстройства, выражающиеся подергиванием мышц, тремором пальцев конечностей, иногда судорогами. Наблюдается у этих больных энцефалопатия, которая проявляется приступами тошноты, сильной головной боли, психомоторным возбуждением и эпилептиформными судорогами. Практически у всех больных появляется почечная остеопатия, которая проявляется в виде остеомаляции, остеосклероза, остеопороза и задержки роста.

В этой стадии ХПН клиренс эндогенного креатинина ниже 5 мл/мин. Концентрация сывороточной мочевины и остаточного азота повышается до 85 и 100 ммоль/л. Нарастает степень анемии, содержание гемоглобина снижается до 30 г/л. Выраженная гипокальциемия. Прогрессирующий метаболический ацидоз нередко заканчивается развитием комы.

Терминальная степень тяжести продолжается 3-6 месяцев и заканчивается летальным исходом при отсутствии активных методов лечения. Причины смерти:

 - уремическая кома,

 - острая сердечная недостаточность,

 - кровоизлияния в головной мозг,

 - желудочно-кишечные кровотечения,

 - гнойные и другие осложнения.

ЛЕЧЕНИЕ ХПН. В программу лечения включают:

 - консервативные мероприятия,

 - проведение диализа и трансплантации почек,

 - иммуносупрессивную терапию при гломерулонефрите и после трансплантации почек.

Консервативная терапия направлена на коррекцию обменных нарушений, лечений вторичных изменений со стороны других органов и систем. Доказана роль ограничения белка в замедлении прогрессирования ХПН. Всем больным проводится диетотерапия. Диетическая терапия у этих больных меняется в зависимости от стадии хронической почечной недостаточности. Ограничение белка у этих больных начинается при уменьшении скорости клубочковой фильтрации до 20 мл/мин. С целью уменьшения дефицита незаменимых аминокислот при ограничении белка в питании, этим детям назначают аминокислоты и вводят их дополнительно в виде таблеток, гранул или растворов. Калорийность питания у этих детей должна быть обязательно большой, потому что дефицит калорий приводит к задержке роста. Калорийная потребность зависит и от возраста ребенка: в период новорожденности она составляет 120 ккал/кг, а в период полового созревания 45 ккал/кг. В первой стадии ХПН детям назначают 7-ю диету. Рацион содержит около 60 грамм белка, причем 50% должны быть белки животного происхождения. Жиры и углеводы в пределах физиологической нормы назначаются. Калорийность 2500-2900 ккал. Диета бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом. Во вторую стадию ХПН назначается диета 7б: белки 50 г/сутки, 60% животного происхождения, энергетическая ценность 2600-2800 ккал. Тоже диета бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом. В 3-ю и 4-ю стадию показана диета Джиордано-Джиованетти. Она предупреждает гиперкатаболизм в тканях и имеет значительный противоазотемический эффект.

Назначают кетостерил. Это комбинированный препарат, обеспечивающий полноценное поступление протеина в организм при минимальном введении азота. Показан он детям с ХПН на фоне низкобелковой диеты, когда содержание белка в диете составляет 40 грамм и ниже. Кетостерил назначают пациентам со скоростью клубочковой фильтрации в пределах 5-15 мл/мин. Препарат улучшает азотистый обмен, способствует утилизации азотсодержащих продуктов, снижает уровень калия, магния и фосфора в крови. Длительное применение препарата позволяет отсрочить начало проведения диализа.

Из медикаментозных средств назначают леспенефрин, хофитол, аллопуринол, энтеросорбенты (полифепан и др.). У больных с ХПН противоазотемический эффект может быть получен за счет диеты, диуреза (т.е. назначения диуретических средств). У больных с ХПН в основном используются салуретики из диуретиков. Назначают фуросемид в дозе 3-5 мг/кг. Применяется длительно препарат, с целью поддержания диуреза в пределах 1,5-2 л/сутки и для стабилизации и уменьшения гиперазотемии.

Коррекция водно-электролитных расстройств сводится к регуляции поступления жидкости и электролитов. При 1-й и 2-й стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков и артериальной гипертензии ребенка не следует ограничивать в приеме жидкости. Устанавливают ежедневный объем применяемой жидкости из расчета 400 мл/м2 + объем мочи за предыдущие сутки и возмещается потеря жидкости вследствие рвоты и поноса. В 3-ю и 4-ю стадию, когда ребенок не может выделить более 600 мл/м2, прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущий день и потерей жидкости путем перспирации.

В остальном проводится посиндромная терапия. Посиндромная терапия проводится точно также, как и при лечении ОПН.

У этих больных проводится коррекция анемии. Она проводится с учетом факторов, способствующих развитию анемии. Проводится предупреждение желудочно-кишечных кровотечений, назначается введение препаратов железа при его дефиците, фолиевая кислота назначается, витамины В1, В6, В12, аскорбиновая кислота и этим больным назначается эритропоэтин, начальная доза 20 МЕ/кг, вводится препарат 3 раза в неделю подкожно или внутривенно, а в дальнейшем доза может быть увеличена до 50 единиц. При введении этого препарата необходим обязательный контроль за содержанием гемоглобина, гематокрита и АД. При снижении гемоглобина ниже 40 г/л назначается переливание эритромассы, но следует помнить, что консервативное лечение мы можем проводить, если функция почек сохранена на 5%. Если ниже, то показан гемодиализ и трансплантация почек.

PAGE   \* MERGEFORMAT5


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

66063. Всемирная торговая организация и РФ 32.5 KB
  Россия стала членом ВТО 22 августа 2012 года. Конкретными целями присоединения для России можно считать следующие: Получение лучших в сравнении с существующими и недискриминационных условий для доступа российской продукции на иностранные рынки; Доступ к международному механизму разрешения торговых споров...
66064. Эволюция финансовой системы 15.65 KB
  Подходы к определению финансовой системы также разнообразны. Так например представители англо-американской финансовой школы Т. Мнение других а также российских учёных состоит в том что сущность финансовой системы страны раскрывается через...
66065. Свободные экономические зоны РФ 39.5 KB
  Одной из важнейших форм экономических связей являются свободные экономические зоны СЭЗ. Через свободные экономические зоны проходит около 10 мирового товарооборота причем темпы роста в них объемов экспорта и импорта весьма высоки.
66066. Национальные и региональные инвестиционные проекты РФ. Инвестиционные программы Омска 45.83 KB
  Согласно действующему законодательству инвестиционная деятельность на территории РФ может финансировать за счет: собственных финансовых ресурсов и внутрихозяйственных резервов инвестора (прибыль, амортизационные отчисления, денежные накопления и сбережения граждан и юридических лиц...
66067. Всемирный банк 38.27 KB
  В настоящее время под Всемирным банком фактически понимают две организации: Международный банк реконструкции и развития Международная ассоциация развития В разное время к ним присоединились созданные для решения задач Всемирного банка ещё три организации...
66068. Бюджетный дефицит в период до 1990 года 34.5 KB
  Падение объема производства естественно привело к сокращению доходной базы бюджета. Уклонение от налогов в условиях несовершенства налогового законодательства и существующего в обществе отношения к обязательности налоговых платежей...
66069. Бюджетный дефицит в зарубежных странах 32.5 KB
  Бюджетный дефицит в США Дефицит федерального бюджета США в 20112012 финансовом году завершившемся 30 сентября с. По сравнению с прошлым финансовым годом дефицит бюджета сократился на 16 в 2010-2011 финансовом году он составлял 1299 трлн долл.
66070. Инвестиционные и кредитные рейтинги РФ и регионов 161 KB
  Распределение российских регионов по рейтингу инвестиционного климата в 2010-2011 годах: Максимальный потенциал минимальный риск 1 10 Московская область 29 г.Санкт-Петербург 32 Краснодарский край Средний потенциал минимальный риск 2 1 Белгородская область...