78252

Почечная недостаточность у детей

Лекция

Медицина и ветеринария

В соответствии с рекомендациями IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов диагностировать ХПН следует при сохранении у детей в течение не менее 36 месяцев клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл мин увеличении сывороточного креатинина выше 0177 ммоль л концентрации азота мочевины выше 03 ммоль л. В отличие от ОПН для ХПН характерно неуклонное прогрессирование и необратимость склеротических изменений в почках нарушение их регуляторной экскреторной и биосинтетической функции. Известно свыше 50 заболеваний которые проявляются...

Русский

2015-02-07

144.5 KB

1 чел.

Лекция №20

Почечная недостаточность

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Почечную недостаточность следует рассматривать у детей в возрастном аспекте. Основные возрастные категории:

 - от момента рождения до месяца,

 - от месяца до 3-х лет,

 - 3-7 лет,

 - старше 7-летнего возраста.

Для разных категорий характерна своя этиологическая структура.

В период новорожденности основными причинами являются:

  •  гипоксия при асфиксии новорожденного, пневмопатиях, синдроме персистирующего фетального кровообращения,
  •  генерализованная бактериальная интранатальная и постнатальная инфекция,
  •  генерализованная внутриутробная инфекция (чаще всего микоплазма),
  •  тромбоз почечных сосудов.

У детей в возрасте от месяца до 3-х лет основными причинами являются:

  •  гемолитико-уремический синдром,
  •  первичный инфекционный токсикоз,
  •  ангидремический шок при острых кишечных инфекциях,
  •  тяжелые электролитные нарушения различного генеза (гипокалиемия, метаболический алкалоз и др.).

У детей в возрасте 3-7 лет основными причинами являются:

  •  вирусное и бактериальное поражение почек (это чаще всего иерсиниоз),
  •  лекарственный интерстициальный нефрит (чаще всего наблюдается при отравлении),
  •  симптом Мошковица,
  •  шоки любой этиологии: ожоговый, септический, травматический, трансфузионный.

У детей в возрасте 7-17 лет чаще всего причинами являются:

  •  системные васкулиты: системная красная волчанка, узелковый полиартериит,
  •  подострый злокачественный гломерулонефрит,
  •  шоки любой этиологии: ожоговый, септический, травматический, трансфузионный.

Эти этиологические факторы проявляются только в начальной фазе ОПН. Все эти этиопатогенетические факторы приводят к аноксии различных элементов почечной ткани с трофическими, а в тяжелых случаях дегенеративными поражениями нефрона.

У детей ОПН следует рассматривать в основном как временное состояние, которое ограничивается в большинстве случаев дистрофическими изменениями различной степени, поэтому консервативные, экстракорпоральные методы лечения у них настолько эффективны, что большинством авторов ОПН трактуется как обратимое состояние.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПН. В течение ОПН выделяют 4 стадии:

 - начальную (преданурическую),

 - олигоанурическую,

 - полиурическую,

 - восстановительную.

За исключением первой, для каждой из них характерна достаточно четкая клинико-лабораторная симптоматика.

Начальная (преданурическая) стадия ОПН. Ее клинические проявления определяются теми патологическими процессами, которые явились пусковым моментом для органического поражения почек. Для этой стадии характерна олигурия. По остроте развития и клиническим особенностям ее подразделяют на три типа:

1 тип имеет острейшее начало. Он типичен для ОПН, возникающей как следствие шока любой этиологии (травматического, ожогового и др.). В случае острой потери воды и солей, обусловленной неукротимой рвотой, поносом или ожогом, на первый план выступают симптомы обезвоживания. По мере нарастания дегидратации и уменьшения объема циркулирующей крови нарастает олигурия. Моча имеет высокую относительную плотность, мочевой осадок свидетельствует о гипоксическом поражении почек, определяется протеинурия, гиалиновые цилиндры, микрогематурия, умеренная лейкоцитурия, кристаллы мочевой кислоты и мочекислого аммония.

2 тип характеризует наличие продромы по типу острого респираторного или кишечного заболевания. В этом случае олигурия возникает не сразу, а на нее обращают внимание только после того, как у больного на фоне стандартной терапии обнаруживают признаки гипергидратации.

3 тип течения преданурического периода развивается постепенно, в течение нескольких суток, и протекает со снижением диуреза на фоне основного заболевания.

Олиго- и анурическая стадия. Диурез менее 400 мл/сутки у детей старшего возраста и менее 0,5 мл/кг в час у детей младшего возраста и у новорожденных (это характерный признак для этой стадии). Тяжесть состояния в этот период зависит от:

 - клинических проявлений основного заболевания,

 - варианта выхода в анурию,

 - адекватности и правильности предшествующей терапии.

Течению ОПН в этот период можно разделить на 2 этапа:

 - додиализный,

 - ОПН на фоне диализа.

Додиализный этап. Здесь, наряду с резким снижением диуреза (менее 25% от нормы), при низкой относительной плотности мочи (1005-1008), характеризуется ухудшением состояния больного, появлением бледности с иктеричным оттенком, иногда геморрагий на коже (что связано с повышенной ломкостью сосудов), кровотечениями из ЖКТ. Из-за азотемической интоксикации появляется головная боль, неврологические симптомы. В связи с тем, что слизистые оболочки ЖКТ берут на себя функцию почек по выведению из организма продуктов азотистого обмена, развиваются желудочно-кишечные расстройства. Появляется тошнота, рвота, диарея. На усиление выведения из организма кислых продуктов направлена гипервентиляция, т.е. у ребенка появляется одышка. Выявляются изменения со стороны сердечнососудистой системы, что проявляется тахикардией, экстрасистолией, могут развиться отек легких, отек мозга, периферические отеки, одышка типа Куссмауля, обусловленная ацидозом. В этот период могут быть резко выражены признаки гиперкалиемии: резкая мышечная слабость, аритмии, остановка сердечной деятельности, и если больному не будет оказана соответствующая помощь, то развивается кома.

Для этого периода еще характерно лабораторно: резкая анемизация (количество эритроцитов снижается до 1,5, иногда до 1,3*1012/л, содержание гемоглобина снижается до 60 г/л), тромбоцитопения (до 20*109/л).

Если сделаны гемотрансфузии в этот период, то они оказывают кратковременный эффект, но способствуют нарастанию уровня мочевины и креатинина, олигурия переходит в анурию.

Течение ОПН на фоне диализной терапии характеризуется тем, что в первые 2-3 дня состояние ребенка стабилизируется. Уменьшается отечный синдром, исчезают электролитные расстройства, снижается содержание мочевой кислоты. Но сохраняется вялость, заторможенность, тромбоцитопения, снижение протромбинового индекса, что может проявиться геморрагическим синдромом, и иногда требует урежения диализа и использования протамина сульфата для нейтрализации гепарина.

Полиурическая стадия ОПН проявляется постепенным восстановлением водовыделительной функции почек. В клинической картине доминируют симптомы астенизации. Помимо снижения массы тела, в клинической картине преобладает вялость, заторможенность, безразличие к окружающему, возможны парезы и параличи конечностей, что связано с возрастающей дегидратацией и нарушениями электролитного обмена.

В моче содержится много белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров. Это связанно с выделением погибших клеток канальцевого эпителия и рассасыванием интерстициальных инфильтратов. Концентрационная способность почек крайне низкая, относительная плотность мочи 1001-1005, а расход воды почками высокий. Ионы натрия выделяются почками в этот период относительно меньше, чем воды, поэтому гипонатриемия сменяется гипернатриемией. Несмотря на полиурию, выделение мочевины и креатинина отсутствует, поэтому возможно в течение нескольких суток увеличение содержания азотных продуктов в крови за счет преобладания процессов катаболизма. Из-за значительных потерь ионов калия с мочой концентрация его в крови резко снижается. Возрастает опасность тяжелых расстройств водно-электролитного обмена, поэтому полиурическую стадию называют критической. Именно на этот период приходится 37% всех случаев летальности от ОПН.

В конце 2-й недели состояние улучшается, улучшается азотовыделительная функция почек, стабилизируется диурез, постепенно восстанавливается водно-электролитный гомеостаз. Длительность полиурической стадии может затягиваться до 10-15 недель.

Снижение иммунитета у этих детей предрасполагает к присоединению инфекционных заболеваний, поэтому около 80% больных переносят ту или иную инфекцию в этот период, которая является причиной 25% всех смертельных исходов в поздней полиурической стадии.

Стадия выздоровления характеризуется медленным восстановлением утраченных функций и продолжается 6-24 месяца. Состояние ребенка постепенно стабилизируется, но может сохраняться слабость длительное время, нормализуется водно-электролитный обмен, азотовыделительная функция почек, кислотно-основное состояние, эритропоэтическая функция костного мозга. Ликвидируются симптомы поражения сердечнососудистой, пищеварительной и других систем. Но в течение длительного времени сохраняется низкая относительная плотность мочи 1002-1006, и сохраняется склонность к никтурии. Даже через 2 года нарушение функции клубочкового аппарата выявляется у 1/3 больных. Нормализация мочевого осадка происходит в течение 6-28 месяцев.

ДИАГНОСТИКА ОПН. Диагноз можно поставить на основании совокупности клинико-лабораторных данных, с учетом анамнеза, указывающего на наличие причин, приводящих к органическому поражению почек.

Для дифференциальной диагностики функциональной и органической ОПН можно применять 3 функциональные пробы.

При клинических проявлениях недостаточности периферического кровотока и олигоанурии используют пробу №1, а именно пробу с сосудорасширяющими препаратами. Вводят пентамин, бензогексоний или эуфиллин в возрастной дозе. Если происходит восстановление диуреза после их введения, то это свидетельствует об отсутствии органических изменений в почках.

Наибольшие трудности представляет выяснение причин олигурии, после ликвидации признаков дегидратации. В этих случаях применяют функциональную пробу №2, а именно назначение провокационной, ощелачивающей водной нагрузки. Больному в течение 1 часа внутривенно дают водную нагрузку, составляющую 2% от массы тела. Вводят декстраны, физиологический раствор, 10% раствор глюкозы с инсулином. Эти растворы вводятся из расчета 10 мл/кг. Если под влиянием перелитых растворов у ребенка часовой диурез увеличивается, приближается к возрастной норме, а относительная плотность мочи снижается до 1010-1015, то имеющееся состояние следует расценивать как функциональную почечную недостаточность.

Продолжающаяся олигурия при отсутствии признаков обезвоживания позволяет использовать дифференциально-диагностическую пробу №3. Она заключается в назначении больших доз салуретиков (обычно фуросемид, назначают из расчета 5-10 мг/кг). Отсутствие диуретической реакции свидетельствует о возникновении ОПН.

При оценке клинико-лабораторных признаков почечной недостаточности у новорожденных следует учитывать следующие моменты:

1. Особенности метаболизма в период адаптации ребенка к жизни во внеутробной среде, когда интенсивность катаболизма в первые 3 дня жизни сопровождается усилением экстраренальной азотемии в сочетании с физиологическим метаболическим ацидозом.

2. Наличие пограничных состояний в этот период: физиологической анурии у здоровых детей первых двух суток жизни, мочекислый инфаркт почек, отеки у недоношенных детей.

3. По сравнению со взрослыми, у новорожденных более низкие величины параметров, характеризующих парциальные функции почек, а именно клубочковой фильтрации, канальцевой секреции и реабсорбции и максимальной осмолярности мочи.

Учитывая все это у новорожденных почечную недостаточность можно диагностировать только с 3-4 дня жизни при прогрессировании гиперкалиемии, при снижении диуреза ниже чем 0,5 мл/кг/час и клиренса эндогенного креатинина ниже 3 мл/мин.

Величины скорости клубочковой фильтрации зависят от возраста ребенка:

 2-7 дней

34±6 мл/мин

 8 дней - 1 месяц

46±4 мл/мин

 1-3 месяц

58±4 мл/мин

 3-6 месяц

65±7 мл/мин

 7 месяцев - 3 года

80±10 мл/мин

 4-14 лет

120±18 мл/мин

 с 16 и старше

124±25 мл/мин

ЛЕЧЕНИЕ ОПН должно быть направлено на:

 - ликвидацию причин, вызвавших ОПН,

 - коррекцию возникших нарушений гомеостаза,

 - предупреждение и ликвидацию осложнений.

Терапия зависит от типа почечной недостаточности.

Преренальная ОПН. Лечение должно быть направлено на коррекцию гиповолемии и восстановление перфузии почек, т.к. гиповолемический шок - это наиболее частая причина данного состояния. Для восстановления объема циркулирующей крови при отсутствии сердечной недостаточности быстро вводят изотонический раствор из расчета 10-12 мл/кг внутривенно или 5% раствор альбумина из расчета 20-30 мл/кг внутривенно. Необходимо мониторирование ЦВД. Если состояние больного не улучшается, то, прежде чем продолжить терапию, устанавливают катетер в центральную вену. При ЦВД менее 5 мм Hg, введение жидкости продолжают до тех пор, пока ЦВД не превысит 5 мм Hg. При ЦВД более 5 мм Hg назначают инотропные и вазопрессивные средства: адреналин по 0,1 мкг/кг/мин, норадреналин (доза та же), дофамин 1-5 мкг/кг/мин, добутамин 1-20 мкг/кг/мин. Если после восстановления ОЦК олигурия или анурия сохраняется, то вводят маннитол 20% раствор из расчета 0,5 г/кг внутривенно в течение 10-20 минут. При этом на протяжении последующих 1-3 часов диурез должен увеличиться приблизительно на 6-10 мл/кг. Если этого не происходит, то введение маннитола прекращают. Маннитол увеличивает внутриканальцевый ток мочи, уменьшает канальцевую обструкцию и лимитирует повреждение клеток (он предотвращает активацию свободно радикального окисления). Вводят салуретики, обычно фуросемид в дозах 1-5 мг/кг внутривенно. Сохранение значительной олигурии или анурии свидетельствует о ренальной или постренальной ОПН.

Ренальная ОПН. Больного взвешивают 2 раза в сутки. При адекватной водной нагрузке колебания массы тела не более 1%. Измеряют АД, ЧСС, измеряют объем введенной и выведенной жидкости. Необходим правильный расчет водно-электролитного баланса. Количество жидкости, вводимой за сутки = потери при перспирации + экстраренальные потери + диурез предыдущего дня – образование эндогенной воды (0,5 мл при сгорании 1 грамма углеводов, 1 мл при сгорании 1 грамма жиров). Потери при перспирации у новорожденных составляют 1,5 мл/кг/час, до 5 лет 1 мл/кг/час, старше 5 лет 0,5 мл/кг/час, у взрослых перспирация составляет 300-350 мл в сутки. Потери экстраренальные: неучтенные потери со стулом и рвотой (10-20 мл/кг/сутки), на каждые 10 дыханий больше возрастной нормы потери составляют 10 мл/кг/сутки, на каждый градус выше 37С потери составляют 10 мл/кг/сутки.

Этим больным назначается диета Джиордано-Джиованетти, где имеется резкое ограничение белка до 0,6 г/кг/сутки при высокой калорийности питания (калораж этой пищи составляет 2000-2800 ккал). В ней содержится белков 21 грамм, жиров 124 грамма, углеводов 334 грамма. Эта диета предупреждает гиперкатаболизм в тканях и имеет значительный противоазотемический эффект.

Из медикаментозных средств назначают леспенефрил, хофитол, аллопуринол и др. Кроме того назначаю энтеросорбенты (полифепан и др.). Проводится диуретическая терапия, вводят маннитол или лазикс. При отрицательном ответе продолжение введения лазикса нецелесообразно.

Коррекция гипонатриемии. Гипонатриемия обычно исчезает по мере устранения гипергидратации. Но при гипонатриемии менее 120 ммоль/л, вызывающей риск опасных для жизни осложнений, показано введение гипертонического раствора хлористого натрия, притом медленное. Очень быстрая коррекция натрия недопустима, так как приводит к неврологическим осложнениям, усугубляет ацидоз.

Коррекция гиперкалиемии. В норме уровень калия колеблется 4,1-5,6 ммоль/л. Необходимо до минимума уменьшить поступление калия с пищей, причем на фоне более высококалорийного питания. Небольшое количество калия и высокая калорийность содержится в киселе Борста. В 400 мл содержится 1100 ккал. Этот кисель назначается в течение 2-3 дней. Для его приготовления используют 200 грамм сливочного масла, 200 грамм сахара, 8 грамм крахмала и немного кофе для улучшения вкуса. Также используют ионообменные смолы. Если уровень калия в плазме выше 7 ммоль/л, и имеются характерные для гиперкалиемии изменения на ЭКГ, то вводят 10% раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/кг внутривенно медленно, не более 10 мл. И вводят 25% раствор глюкозы из расчета 2 мл/кг, глюкозу вводят обязательно с инсулином, 1 ЕД инсулина на 5 грамм глюкозы внутривенно. При необходимости введение можно повторить (и глюкозы, и кальция) через час. Если уровень калия выше 7,5 ммоль/л и неэффективны проводимые мероприятия, то показан гемодиализ. Считается, что увеличение содержания калия в сыворотке крове выше 13 ммоль/л несовместимо с жизнью.

Лечение ацидоза. Для лечения ацидоза необходимо промыть желудок и кишечник щелочными растворами, питье щелочных вод, внутривенное введение 4% раствора гидрокарбоната натрия, введение ко-карбоксилазы. Но базовую терапию ацидоза не следует начинать без знания связанного и ионизированного кальция в крови, потому что ацидоз сдвигает соотношение этих фракций в сторону увеличения ионизированного кальция. Коррекцию ацидоза нужно проводить постепенно. Расчет коррекции метаболического ацидоза может осуществляться по дефициту стандартных бикарбонатов сыворотки крови, уровень которых в норме колеблется 20-28 ммоль/л. Дефицит оснований целесообразно рассчитывать, ориентируясь на нижнюю границу нормы. Но необходимо осторожно относиться к применению концентрированных растворов у новорожденных, т.к. у них имеется большая опасность развития внутричерепных кровоизлияний, поэтому для недоношенных детей применяется 2% раствор гидрокарбоната натрия. Эту терапию можно проводить при отсутствии у больного неукротимых рвот, которые предрасполагают к развитию метаболического алкалоза. При тяжелом ацидозе, лечение которого затруднено из-за гипергидратации, показан гемодиализ.

Коррекция гиперфосфатемии. В норме уровень фосфора в крови колеблется 0,9-1,6 ммоль/л. Следует исключить продукты, богатые фосфором, назначить через рот карбонат кальция или другие кальцийсодержащие соединения, связывающие фосфор. При отсутствии эффекта показан диализ.

Коррекция гипокальциемии. При тяжелой гипокальциемии вводится 10% раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/кг, но максимально 10 мл. Вводится медленно, под контролем ЭКГ. В норме уровень кальция колеблется 2,2-2,7 ммоль/л.

Коррекция артериальной гипертензии. При значительном повышении АД выше возрастной нормы на два стандартных отклонения, лечение проводится точно также, как при гипертоническом кризе, с назначением быстродействующих антигипертензионных препаратов. Но при выборе дозы препарата учитываем скорость клубочковой фильтрации и скорость повышения сывороточного креатинина. В случае тяжелой артериальной гипертензии, не поддающейся медикаментозному лечению, показан гемодиализ.

Сердечную недостаточность можно предотвратить, ограничивая потребление жидкости. Диуретики при анемии не применяются, сердечные гликозиды неэффективны, а для быстрой коррекции гемодинамики используют дофамин, добутамин и др. При выраженной сердечной недостаточности показан гемодиализ.

Для стимуляции обменных процессов при ОПН назначают АТФ, ко-карбоксилазу, глютаминовую кислоту, витамины В1, В6, В12. Снижение распада белков и стимуляция секреторной активности канальцевого эпителия достигается введением анаболических гормонов, назначают неробол, ретаболил и другие анаболики.

Кишечный диализ у детей используется крайне редко. Это обусловлено опасностью жидкостной перегрузки в связи с быстрым всасыванием воды в просвете кишечника, т.к. у них хорошо развиты ворсинки. Но промывание желудка и высокие сифонные клизмы используются при лечении ОПН. Желудок промывают раствором Рингера, объем жидкости при однократном промывании не должен превышать 1 л на год жизни, а детям до года объем жидкости составляет 100 мл на месяц жизни. Разница между объемом жидкости, взятым для промывания, и полученного после него из желудка, не должна превышать 5%. Для сифонных клизм используют 2% раствор натрия гидрокарбоната в тех же объемах, что и для промывания желудка.

Дозы всех лекарственных средств назначаются адекватно тяжести поражения почек.

Показания к гемодиализу:

 - нарастание неврологической симптоматики,

 - отсутствие положительной динамики на фоне консервативной терапии,

 - анурия более 2 суток,

 - суточный прирост в крови мочевины на 21 ммоль и выше, креатинина на 0,18 ммоль и выше,

 - тяжелые нарушения фосфоро-кальциевого обмена,

 - гиперкалиемия выше 7 ммоль/л,

Норма

 креатинин

0,044-0,11 ммоль/л

 клубочковая фильтрация

80-130 мл/мин

 уровень калия

4,1-5,6 ммоль/л

 остаточный азот

14,6-28,4 ммоль/л

 фосфор

0,9-1,6 ммоль/л

 рН

7,35-7,43

 мочевина

2,5-8,3 ммоль/л

 клиренс креатинина

   - у детей первого года жизни

70-130 мл/мин

35-80 мл/мин

 относительная плотность мочи (по пробе Зимницкого)

   - у новорожденных 1002-1017

1003-1028

1002-1017

 соотношение ночного диуреза и дневного диуреза

1:2, 1:3

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ является последней стадией многих болезней почек, при которых, в связи со склерозом почечной ткани, теряется способность поддерживать постоянство и целостность внутренней среды. В соответствии с рекомендациями IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов диагностировать ХПН следует при сохранении у детей в течение не менее 3-6 месяцев клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин, увеличении сывороточного креатинина выше 0,177 ммоль/л, концентрации азота мочевины выше 0,3 ммоль/л.

В отличие от ОПН, для ХПН характерно неуклонное прогрессирование и необратимость склеротических изменений в почках, нарушение их регуляторной, экскреторной и биосинтетической функции. Известно свыше 50 заболеваний, которые проявляются поражением почек и с различной частотой заканчиваются ХПН. В отличие от взрослых, у детей причиной ХПН чаще всего являются врожденные и наследственные заболевания, внутриутробные, с преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани. При гибели менее 50% нефронов почечную недостаточность можно выявить только с помощью функциональных проб. При склерозе 80% нефронов наблюдается потеря способности к гипертрофии со стороны действующих нефронов. При гибели более 90% нефронов наступает стадия декомпенсации (терминальная стадия), нарушение гомеостаза экстрацеллюлярной жидкости и возникает гиперазотемия, ацидоз, гипергидратация, электролитные расстройства, а именно гиперкалиемия, приводящая в частности к сердечным аритмиям, гипокальциемия, гипонатриемия, олигоанурия.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХПН. Выделяют 4 стадии:

  1.  Стадия компенсации, когда отмечается уменьшение резервных возможностей почек. Эту стадию можно выявить только при применении нагрузочных проб.
  2.  Стадия субкомпенсации. Это стадия неустойчивой гиперазотемии с нарушением парциальных ренальных функций.
  3.  Стадия декомпенсации - стадия отчетливых признаков ХПН.
  4.  Уремия (терминальная стадия), со свойственной ей олигоанурией и поражением ряда органов и систем.

1-я стадия характеризуется тем, что объем почечных функций составляет 80-50% от нормы. Число функционирующих нефронов колеблется 50-30%. Состояние самочувствия пациента меняется мало, нет клинических симптомов ХПН, в этом случае показано консервативное или оперативное лечение основного заболевания.

2-я стадия. Объем почечных функций колеблется 50-30% от нормы. Число функционирующих нефронов менее 30%. Отмечается нарушение всасывания кальция, появление ацидоза, склонность к гиперкалиемии, появляется задержка роста у ребенка. Консервативная терапия проводится и направлена на сохранение остаточной функции почек. Креатинин в плазме крови колеблется 0,16-0,44 ммоль/л.

3-я стадия. Объем почечных функций составляет менее 30%. Число функционирующих нефронов менее 15% от нормы. Отмечается остеодистрофия, анемия, артериальная гипертензия, гиперкалиемия, нарушение кислотно-щелочного равновесия. Креатинин плазмы крови колеблется 0,44-0,88 ммоль/л. Консервативные мероприятия в этот период направлены на коррекцию электролитных и метаболических нарушений. Больные готовятся к диализу.

4-я стадия. Объем почечных функций менее 5%. Состояние ребенка всегда тяжелое, обусловленное выраженной азотемией: рвота, анорексия, возможны судороги. Выражены электролитные и метаболические нарушения, появляются симптомы поражения других органов, сердечная недостаточность, аритмии, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая энцефалопатия. Креатинин плазмы крови выше 0,88 ммоль/л. Симптомы частичны или полностью обратимы при использовании строгой консервативной терапии, которая дополняется диализом или почечной трансплантацией.

Объем почечных функций определяется по уровню клубочковой фильтрации.

Объем почечных функций = уровень клубочковой фильтрации больного * 100 / нормальный уровень клубочковой фильтрации.

При ХПН количество почечных клубочков уменьшается до 400 000 или даже до 200 000, вместо 2 миллионов, которые имеются у здоровых людей. Но почки способны адаптироваться к уменьшенному количеству нефронов. Об этом свидетельствуют следующие факты:

  •  жизнедеятельность новорожденного обеспечивается функционированием всего 40 000 нефронов, то есть 2%, из 2 миллионов, которые имеются у него при рождении;
  •  жизнь больных с ХПН может сохраняться при наличии у него всего 10% или даже 5% действующих нефронов;

Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествуют нарушения обмена веществ, которые нарастают с развитием скорости при медленном или быстром прогрессировании ХПН. Считается, что ацидоз и гиперфосфатемия развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30% от нормы. Гиперкалиемия развивается если скорость клубочковой фильтрации менее 10%, а повышенное содержание креатинина при скорости клубочковой фильтрации менее 50%.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХПН разнообразны и зависят от характера нефропатии, послужившей причиной развития ХПН, а также от стадии ХПН. Ранние признаки заболевания неспецифичны и трубно поддаются диагностике. Решающее значение на ранних этапах имеет лабораторное исследование, которое позволяет определить полиурию, никтурию, гипостенурию, нормохромную анемию, транзиторную гиперкалиемию и азотемию. Выраженные клинико-лабораторные проявления ХПН появляются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин, поэтому у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, не сопровождающимися выраженной клинической симптоматикой, ХПН чаще всего диагностируется в стадии декомпенсации или в терминальной стадии. Поэтому при наличии у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития более 1/3 от возрастной нормы, анорексии, рвоты требуется обязательное нефрологическое обследование, даже при отсутствии мочевого синдрома.

В начальной стадии ХПН проявляется в основном теми симптомами заболевания, которые связаны с основным заболеванием, послужившим причиной развития ХПН. Выраженность клинических признаков и скорость прогрессирования ХПН от начальной до терминальной стадии зависит от:

 - этиологии,

 - возраста ребенка,

 - эффективности лечения,

 - воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

1-я стадия (стадия тубулярной недостаточности, полиурическая фаза). В этой стадии наблюдаются скорее функционально-лабораторные признаки заболевания, чем клинические симптомы. Но у этих детей появляется утомляемость, бледность кожных покровов, анорексия, особенно по утрам. Бледность кожи у них связана с анемией и отложением в ней урохрома. Возникает полиурия, полидипсия, возможно появление ночного недержания мочи.

Объем почечных функций составляет 80-50% от нормы. Число функционирующих нефронов 50-30% от нормы. При ХПН вследствие гломерулонефрита появляются артериальная гипертензия и другие симптомы, характерные для гломерулонефрита.

2-я стадия (стадия тотальной ХПН, стадия субкомпенсации). Для нее характерно гиперкреатининемия свыше 0,16 ммоль/л (0,16-0,44 ммоль/л), и сохраняется повышенное содержание креатинина более 3-х месяцев. Клубочковая фильтрация составляет 40-50% от нормы, объем почечных функций 50-30% от нормы. Остаточное число нефронов менее 30%. Клинические симптомы здесь более выражены, чем в первой стадии. Кожные покровы приобретают желтушно-землистый оттенок, отмечается несколько одутловатое лицо, появляется зуд кожи, гипертония, головная боль. При ХПН, развившейся в результате гломерулонефрита, отмечается геморрагический симптом (экхимозы, петехии, носовые кровотечения), увеличивается степень выраженности остеопороза, нарастает анемия, полиурия и полидипсия выражены умеренно. Появляется задержка роста ребенка. У детей с тубуло-интерстициальными заболеваниями ХПН в этой стадии продолжается 2-4 года, иногда и более, при гломерулонефрите 1-2 года.

У больных с 3-й стадией ХПН (стадия декомпенсации, 2-я степень тяжести тотальной ХПН) уровень креатинина 0,44-0,88 ммоль/л. Эти дети эйфоричны или угнетены, у них ослабевает память, ограничивается двигательная активность, нарастает анемия, артериальная гипертензия, нарушается кислотно-основное состояние. Появляется одышка, боли в костях, уменьшение массово-ростовых показателей, возможна ретинопатия, уремическая энцефалопатия. Независимо от этиологии заболевания у этих больных выявляются признаки поражения внутренних органов: перикардит, панкреатит, гастрит, колит, пневмония. Постепенно снижается диурез.

В этой стадии объем почечной функции менее 30%, число действующих нефронов менее 15%, клубочковая фильтрация снижается до 15-5 мл/мин. Сохраняется гипостенурия, максимальная относительная плотность мочи ниже 1010, нарастает ацидоз, снижение содержания стандартных бикарбонатов до 10-12 ммоль/л. Анемия, гемоглобин снижается до 60 г/л. Содержание мочевины повышается до 30 ммоль/л, наблюдается гипонатриемия, гипокальциемия до 1,5 ммоль/л, гиперкалиемия более 6 ммоль/л, гиперфосфатемия. Длительность этой фазы определяется в пределах от 6 месяцев до 2 лет независимо от этиологии.

4-я стадия (терминальная стадия, 3-я степень тяжесть тотальной ХПН, уремия, олигоанурическая стадия). Уровень креатинина выше 0,88 ммоль/л, объем почечной функции менее 5%. Состояние ребенка всегда тяжелое, обусловленное выраженной гиперазотемией. Беспокоит зуд кожи, ее изъязвления, кожа имеет землистый оттенок. Развивается олигоанурия (диурез не превышает 10% от возрастной нормы), выражены электролитные и метаболические нарушения. Нарастают симптомы поражения других органов: сердечная недостаточность, аритмии, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая энцефалопатия. Дети старшего возраста в этом периоде жалуются на неприятный металлический привкус во рту, теряют массу тела, нарастает у них дегидратация, снижается острота зрения из-за артериальной гипертензии, отмечаются мышечные подергивания, которые связаны с гипермагниемией, кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, ЖКТ. Появляется симптоматика панкреатита, дети жалуются на резчайшие боли в эпигастрии. Развивается гипертензионный синдром. Гипертензионный синдром обусловливает развитие сердечнососудистой недостаточности по левожелудочковому типу. Клинически у больных выражена одышка. Рентгенологически определяется уремическое легкое, на рентгенограмме появляются мягкие тени в прикорневых зонах. Практически у всех больных развивается анемия. Причинами анемии являются:

  •  снижение интенсивности эффективного эритропоэза,
  •  уменьшение продукции эритропоэтина,
  •  увеличение образования ингибиторов эритропоэза,
  •  функциональная неполноценность костного мозга,
  •  усиление гемолиза эритроцитов,
  •  нарушение метаболизма эритроцитов, возникающее вследствие нарушения всасывания в кишечнике витаминов, железа, меди, кобальта, белков,
  •  кровопотери,
  •  применение иммуносупрессорных препаратов, например хлобутина при лечении гломерулонефрита и начальных стадий ХПН.

В связи с участием легких в удалении мочевины, аммиака появляется фибринозно-геморрагический экссудат в альвеолах, поэтому развивается уремический трахеит, бронхит, пневмония, отек легких. У этих больных возникают нервно-мышечные расстройства, выражающиеся подергиванием мышц, тремором пальцев конечностей, иногда судорогами. Наблюдается у этих больных энцефалопатия, которая проявляется приступами тошноты, сильной головной боли, психомоторным возбуждением и эпилептиформными судорогами. Практически у всех больных появляется почечная остеопатия, которая проявляется в виде остеомаляции, остеосклероза, остеопороза и задержки роста.

В этой стадии ХПН клиренс эндогенного креатинина ниже 5 мл/мин. Концентрация сывороточной мочевины и остаточного азота повышается до 85 и 100 ммоль/л. Нарастает степень анемии, содержание гемоглобина снижается до 30 г/л. Выраженная гипокальциемия. Прогрессирующий метаболический ацидоз нередко заканчивается развитием комы.

Терминальная степень тяжести продолжается 3-6 месяцев и заканчивается летальным исходом при отсутствии активных методов лечения. Причины смерти:

 - уремическая кома,

 - острая сердечная недостаточность,

 - кровоизлияния в головной мозг,

 - желудочно-кишечные кровотечения,

 - гнойные и другие осложнения.

ЛЕЧЕНИЕ ХПН. В программу лечения включают:

 - консервативные мероприятия,

 - проведение диализа и трансплантации почек,

 - иммуносупрессивную терапию при гломерулонефрите и после трансплантации почек.

Консервативная терапия направлена на коррекцию обменных нарушений, лечений вторичных изменений со стороны других органов и систем. Доказана роль ограничения белка в замедлении прогрессирования ХПН. Всем больным проводится диетотерапия. Диетическая терапия у этих больных меняется в зависимости от стадии хронической почечной недостаточности. Ограничение белка у этих больных начинается при уменьшении скорости клубочковой фильтрации до 20 мл/мин. С целью уменьшения дефицита незаменимых аминокислот при ограничении белка в питании, этим детям назначают аминокислоты и вводят их дополнительно в виде таблеток, гранул или растворов. Калорийность питания у этих детей должна быть обязательно большой, потому что дефицит калорий приводит к задержке роста. Калорийная потребность зависит и от возраста ребенка: в период новорожденности она составляет 120 ккал/кг, а в период полового созревания 45 ккал/кг. В первой стадии ХПН детям назначают 7-ю диету. Рацион содержит около 60 грамм белка, причем 50% должны быть белки животного происхождения. Жиры и углеводы в пределах физиологической нормы назначаются. Калорийность 2500-2900 ккал. Диета бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом. Во вторую стадию ХПН назначается диета 7б: белки 50 г/сутки, 60% животного происхождения, энергетическая ценность 2600-2800 ккал. Тоже диета бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом. В 3-ю и 4-ю стадию показана диета Джиордано-Джиованетти. Она предупреждает гиперкатаболизм в тканях и имеет значительный противоазотемический эффект.

Назначают кетостерил. Это комбинированный препарат, обеспечивающий полноценное поступление протеина в организм при минимальном введении азота. Показан он детям с ХПН на фоне низкобелковой диеты, когда содержание белка в диете составляет 40 грамм и ниже. Кетостерил назначают пациентам со скоростью клубочковой фильтрации в пределах 5-15 мл/мин. Препарат улучшает азотистый обмен, способствует утилизации азотсодержащих продуктов, снижает уровень калия, магния и фосфора в крови. Длительное применение препарата позволяет отсрочить начало проведения диализа.

Из медикаментозных средств назначают леспенефрин, хофитол, аллопуринол, энтеросорбенты (полифепан и др.). У больных с ХПН противоазотемический эффект может быть получен за счет диеты, диуреза (т.е. назначения диуретических средств). У больных с ХПН в основном используются салуретики из диуретиков. Назначают фуросемид в дозе 3-5 мг/кг. Применяется длительно препарат, с целью поддержания диуреза в пределах 1,5-2 л/сутки и для стабилизации и уменьшения гиперазотемии.

Коррекция водно-электролитных расстройств сводится к регуляции поступления жидкости и электролитов. При 1-й и 2-й стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков и артериальной гипертензии ребенка не следует ограничивать в приеме жидкости. Устанавливают ежедневный объем применяемой жидкости из расчета 400 мл/м2 + объем мочи за предыдущие сутки и возмещается потеря жидкости вследствие рвоты и поноса. В 3-ю и 4-ю стадию, когда ребенок не может выделить более 600 мл/м2, прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущий день и потерей жидкости путем перспирации.

В остальном проводится посиндромная терапия. Посиндромная терапия проводится точно также, как и при лечении ОПН.

У этих больных проводится коррекция анемии. Она проводится с учетом факторов, способствующих развитию анемии. Проводится предупреждение желудочно-кишечных кровотечений, назначается введение препаратов железа при его дефиците, фолиевая кислота назначается, витамины В1, В6, В12, аскорбиновая кислота и этим больным назначается эритропоэтин, начальная доза 20 МЕ/кг, вводится препарат 3 раза в неделю подкожно или внутривенно, а в дальнейшем доза может быть увеличена до 50 единиц. При введении этого препарата необходим обязательный контроль за содержанием гемоглобина, гематокрита и АД. При снижении гемоглобина ниже 40 г/л назначается переливание эритромассы, но следует помнить, что консервативное лечение мы можем проводить, если функция почек сохранена на 5%. Если ниже, то показан гемодиализ и трансплантация почек.

PAGE   \* MERGEFORMAT5


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

6514. Принятие решений с позиций личностно-детерминированного подхода 34.5 KB
  Принятие решений с позиций личностно-детерминированного подхода Сообщение посвящено изложению взглядов на психологическую систему принятия решений, включая анализ и оценку современных исследований принятия решений личностью профессионала. Принятие р...
6515. Тактика принятия решений в конфликте 69.5 KB
  Тактика принятия решений в конфликте Практика управления персоналом показывает, что лучшим способом разрешения конфликта любого типа является его профилактика, умение избегать или ослаблять действие факторов, способствующих возникновению и эскалации...
6516. Элементы карнавализации в комедиях Гоголя 52.5 KB
  Элементы карнавализации в комедиях Гоголя Элементы карнавализации в комедиях Гоголя Народно-праздничный, амбивалентный характер гоголевского смеха в Вечерах на хуторе близ Диканьки был отмечен М.М. Бахтиным, теоретиком и исследователем карнавала. В...
6517. Статистические распределения и их основные характеристики 389 KB
  Статистические распределения и их основные характеристики Цель работы Вычисление сводных статистических характеристик данных в системе Statistica. Изучение формы распределения данных. Оценка статистической значимости различий средних значений раз...
6518. Основные принципы работы в пакете STATISTICA 471.5 KB
  Основные принципы работы в пакете STATISTICA Рабочее окно пакета STATISTICA имеет вид, сходный с окнами других программ, работающих в среде WINDOWS. Вверху содержится заголовок, указывающий, какой модуль сейчас...
6519. Корреляционно-регрессионный анализ 228.5 KB
  В информационной системе STATISTICA выполнение корреляционного и регрессионного анализа проводится в модулях: Multipleregression - Множественная регрессия и NonlinearEstimation - Нелинейное оценивание. Общее назначение модулей ...
6520. Императрица Мария Федоровна (супруга Павла I) 90 KB
  Императрица Мария Федоровна (супруга Павла I). Введение. Павел I и императрица Мария Федоровна. Император Павел I - в русской истории, на мой взгляд, одна из - до конца не изученных и недооцененных исторических фигур. Относительно объективная о...
6521. Здания РГТЭУ 217.28 KB
  Здания РГТЭУ. Введение История – сама по себе интересная наука, которую человек должен изучать или хотя бы интересоваться ей. Знание об истории собственного ВУЗа - создает много. Создает новый образ университета, наполняет его, обог...
6522. Структура ЦИЗО - ВИЗО - ВЗИСТ- в 1930-1959 гг. Всё о вузе в данный период 1.15 MB
  Структура ЦИЗО - ВИЗО - ВЗИСТ - в 1930-1959 гг. Всё о вузе в данный период Введение Российский государственный торгово-экономический университет (РГТЭУ) - неотъемлемая и важнейшая часть уже более чем двухсотлетней системы высшего экон...