78255

Другие коллагенозы у детей

Лекция

Медицина и ветеринария

Изучение роли очаговой латентной инфекции при СКВ показало что ангины и хронический тонзиллит при этом заболевании встречаются не так уж часто а терапия антибиотиками не только уменьшала количество больных а наоборот нередко выявляла латентно протекающее заболевание....

Русский

2015-02-07

128.5 KB

0 чел.

Лекция №23

Другие коллагенозы

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СКВ входит в группу больших коллагенозов - диффузных заболеваний соединительной ткани с аутоиммунными процессами. СКВ вышла за рамки редкой патологии, но в детском возрасте она встречается несколько реже, чем у взрослых. Наряду с системной, выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки, соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже, без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и без волчаночных клеток. Все эти указанные формы следует рассматривать как проявления одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций, способности локализовать процесс.

Этиология заболевания полностью неизвестна. Долгое время считалось, что СКВ - это полиэтиологическое заболевание. Особую роль придавали лекарствам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, а также инсоляции, охлаждению. Изучение роли этих факторов доказало, что они не являются причиной, а лишь провоцируют вспышки, выявляют и обостряют заболевание, протекающее до этого скрыто. Большое значение придавалось микробному фактору, особенно хронической стрептококковой инфекции. Изучение роли очаговой латентной инфекции при СКВ показало, что ангины и хронический тонзиллит при этом заболевании встречаются не так уж часто, а терапия антибиотиками не только уменьшала количество больных, а наоборот, нередко выявляла латентно протекающее заболевание. Тонзилэктомия в большинстве случаев не способствовала уменьшению активности заболевания, а была толчком к генерализации болезни. В начале 50-х годов прошлого столетия обратили внимание на роль вирусов в этиологии заболевания. В пользу вирусной этиологии говорят встречающиеся при СКВ и характерные для вирусной инфекции

 - лейкопения,

 - гемолитическая анемия,

 - анэозинофилия,

 - тромбоцитопения, вследствие частичного сродства вирусов, форменных элементов крови, костного мозга. В настоящее время СКВ рассматривается как проявление глубоких иммунологических нарушений, носящих характер аутоагрессии.

При этом заболевании образуется 2 основных типа аутоантител: антитела к элементам крови и антитела к тканям сосудистых стенок. Ведущий патологический процесс развивается в основном веществе соединительной ткани, поэтому повреждаются базальные мембраны клубочков почек, кожи, сосудов, плевра, перикард, эндокард и другие ткани. Заболевание распространено повсеместно, но девочки и женщины поражаются заболеванием гораздо чаще, чем мальчики и мужчины. Болезнь не щадит ни детей, ни взрослых, болеют даже старики. Но наиболее уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая пубертатный период. Это заболевание встречается у детей любого возраста, болеют даже новорожденные, но подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

У 1/3 больных заболевание начинается остро, и у 2/3 - подостро. Среди первых симптомом заболевания чаще всего наблюдается суставной синдром в виде артрита или просто болей в суставах, реже первыми выступают кожные изменения, затем миалгии, миастениии и другие симптомы.

Клиническая картина довольно полиморфна, она складывается из множества симптомов и синдромов, сочетания которых довольно разнообразны. У детей СКВ отличается острым началом, острым течением болезни с более ранней и бурной генерализацией процесса и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Для острого периода болезни характерна фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос и другие симптомы интоксикации. СКВ - это заболевание полисиндромное, выделяют такие синдромы:

 - нейролюпус,

 - люпусный полиартрит,

 - люпус-нефрит,

 - люпус-пневмонит и другие.

Люпус-артрит. Поражение суставов при этом заболевании наблюдается у всех больных. Одной из особенностей люпус-артрита является многообразие суставных проявлений, появляются боли в суставах, острый, подострый и хронический деформирующий полиартрит. Боли в суставах обычно умеренные, они усиливаются к вечеру и ночью, реже во второй половине ночи, приводя к утренней скованности. Боли в суставах обычно сочетаются с миалгиями и оссалгиями. Острый полиартрит обычно мигрирующий и ассиметричный.

При подостром течении суставной синдром стойкий, симметричный. Преимущественно поражаются межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Обычно наблюдается небольшой болезненный асимметричный отек и ограниченная гиперемия в местах прикрепления сухожилий и связок, суставных сумок, так как при люпус-артрите вовлекаются в процесс периартикулярные ткани и сухожилия. У ряда больных наблюдается чувство стягивания и припухлость по ходу ахиллова сухожилия - ахиллит. Выпот в суставы обычно умеренный, носит преходящий характер при остром артрите и более стойкий при подостром.

Диагностическое значение имеет несоответствие между умеренными объективными данными и значительностью болевого синдрома со сгибательными болевыми контрактурами. Нередко при люпус-артрите обнаруживаются кожные высыпания в области пораженных суставов. Характерна эритема с истончением и шелушением кожи мякоти кончиков пальцев и с мелкими геморрагиями как проявлением васкулита.

Примерно у 15% больных при люпус-артрите отмечаются подкожные узлы, которые располагаются на тыле межфаланговых суставов, в области локтей и реже в области стоп. Они плотные, болезненные, диаметр 0,5-1 см. У больных с хроническим деформирующим люпус-артритом всегда наблюдается рецидивирующее течение суставного синдрома.

У всех больных встречается кожный синдром. Он включает в себя до 28 вариантов различных высыпаний, от эритематозных до буллезных. Для поражения кожных покровов характерным является полиморфизм их проявлений, склонность к диссеминации, преимущественно поверхностный характер поражений без выраженной склонности к рубцовой атрофии. Наиболее частым и характерным симптомом является так называемая «бабочка». Это эритематозно-сквамозные очаги на носу и щеках, имеющие форму бабочки. Эритематозные пятна бывают округлой формы, разной величины, сливающиеся или изолированные, с резкими границами. Подобные высыпания чаще всего локализуются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов и на других участках кожи. При обратном развитии они как правило не оставляют следа, но иногда длительно сохраняется пигментация.

Среди других кожных проявлений диагностическую ценность имеют геморрагическая сыпь и эритематозно-уртикарные высыпания.

Отличительной особенностью больных СКВ является фоточувствительность, то есть изменения на коже появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения.

При длительном сохранении активности процесса отмечаются трофические нарушения, которые проявляются сухостью кожи, ломкостью и деформацией ногтей, выпадением волос. У некоторых больных отмечается повышенное выпадение волос и их ломкость преимущественно в лобной части, т.е. так называемый симптом «коротких волос надо лбом». В позднем периоде заболевания для этих больных характерно наличие люпус-хейлита, отечности и гиперемии красной каймы губ с формированием трещин, эрозий и язвочек и последующим развитием рубцовой атрофии. На слизистой оболочке полости рта у этих больных нередко обнаруживаются эритематозно-отечные пятна с резкими границами, нередко с эрозивным центром - это волчаночная энантема. При высокой активности процесса нередко наблюдается афтозный стоматит.

У всех больных наблюдаются полисерозиты. Наиболее часто встречаются плевриты и перикардиты, но иногда в процесс вовлекается и брюшина, т.е. перитонит. Плевриты обычно двусторонние, рецидивирующие, часто сухие фибринозные, экссудативные бывают реже с минимальным выпотом, который богат фибрином, оставляют спайки.

Часто в процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. Поражения могут быть в виде преимущественного процесса в миокарде, эндокарде или перикарде, и возможно развитие тяжелого панкардита. Изменения со стороны миокарда встречаются в 100% случаев. Клинически поражение миокарда проявляется ранней и стойкой тахикардии, не соответствующей температуре тела. Отмечается большая лабильность пульса, расширение границ сердца, нарушение ритма в виде синусовой аритмии, эмбриокардии, ритма галопа, экстрасистолии. При рентгенологическом исследовании сердце атоничное, распластанное, широко лежит на диафрагме. Тоны сердца имеют хлопающий характер (как бы «пустых»), выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией, систолический шум в точке Боткина и над легочной артерией - это волчаночный миокардит или так называемое «волчаночное сердце».

Для СКВ характерен также атипичный абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Он встречается у 60% больных. Процесс локализуется главным образом на митральном и трикуспидальном клапанах. Клиническая картина этого эндокардита разнообразна и непостоянна, обычно отмечается постепенное расширение границ сердца за счет имеющегося миокардита, нарастает интенсивность систолического шума, который становится постоянным, с музыкальным оттенком, он хорошо выслушивается на верхушке. Иногда отмечается диастолический шум. Обычно эндокардит возникает на фоне ремитирующей лихорадки и разнообразных кожных высыпаний.

Для неонатальной волчанки характерна атриовентрикулярная блокада. Отмечается у этих больных артериит мелких и средних сосудов, иногда приступы стенокардии, инфаркты, флебиты, синдром Рейно, иногда гипертония. Поражение сердечно-сосудистой системы иногда носит характер тяжелого панкардита.

Люпус-пневмонит развивается сравнительно поздно - на 2-4-м году от начала заболевания. В его основе лежит преимущественное поражение интерстициальной ткани, проявляющееся дыхательной недостаточностью. Объективно определяется ослабленное дыхание и влажные хрипы в нижних отделах с обеих сторон. При рентгенологическом обследовании в период обострения наблюдается двусторонний процесс, преимущественно в нижних и средних отделах легких, по типу интерстициальной пневмонии, и на этом фоне определяются очаговые дисковидные ателектазы в базальных отделах легких, расположенные параллельно диафрагме. Определяется высокое стояние диафрагмы вследствие снижения тонуса мышц диафрагмы и определяется плевро-диафрагмальные спайки.

Люпус-нефрит клинически диагностируется у 70% больных, морфологически - практически у всех больных пациентов. Он может протекать по 3 вариантам: по типу нефротической формы, гематурической формы и смешанной формы гломерулонефрита. Наиболее тяжелое течение имеет смешанная форма гломерулонефрита с быстропрогрессирующим течением, характеризующаяся наличием нефротического синдрома, выраженной артериальной гипертензии и быстрым развитием почечной недостаточности с нарастанием клинических проявлений уремии, приводящей к неблагоприятному исходу через несколько недель, а иногда месяцев от начала заболевания. Морфологически определяется диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, часто с полулуниями. Поражение почек может быть одним из ранних симптомов заболевания, или наоборот, развивается через 5-10-15 лет от начала заболевания, иногда появляется в терминальном периоде. Развитие нефрита нередко является причиной смерти этих больных. Для диагностики волчаночного нефрита большое значение придается прижизненной биопсии почек: обнаружение гематоксилиновых телец, симптома «проволочной петли».

Нейролюпус. Мозговые нарушения - это вторая по частоте после почечной патологии причина смерти этих больных. При СКВ может быть обнаружена патология любого отдела нервной системы и проявляться в виде хореи, реже энцефалита, иногда патологией диэнцефальной области (гипертоническими кризами), часто встречаются полиневриты. Особенностью этих полиневритов является длительное отсутствие двигательных расстройств при значительных нарушениях чувствительности (болевой и температурной). Поражается также спинной мозг, для него характерно расстройство сфинктеров, тетра- или парапарезы.

Лимфаденопатия. Увеличение различных групп периферических лимфатических узлов является одним из ранних симптомов заболевания. Обычно отмечается увеличение шейных, подмышечных, паховых, медиастинальных и перибронхиальных лимфатических узлов, но важным является увеличение кубитальных лимфатических узлов, которое встречается только здесь. Лимфоузлы безболезненны при пальпации, мягкой тестоватой консистенции, не спаяны друг с другом и с подлежащими тканями.

У всех больных отмечается гепатомегалия. Она может быть по 3 причинам: она может быть одним из проявлений триады симптомов, то есть увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов; может быть проявлением гепатита и даже цирроза печени - в этих случаях патология печени приобретает ведущее значение в клинической картине; и может быть связана с сердечной недостаточностью.

Обязательно при этом заболевании встречаются и общие признаки заболевания, которые характерны для других коллагенозов. Это лихорадка, похудание, нарушение трофики и поражения внутренних органов. Температура может быть самой разнообразной, от субфебрильной до высокой. Но температура обычно повышается в середине дня, сопровождается ознобом и потом, устойчивая к жаропонижающим средствам, но податливая к лечению кортикостероидами. У этих больных отмечается значительная потеря массы тела.

При СКВ поражаются и глаза. Наиболее характерным является поражение глазного дна, где обнаруживаются особые беловатые или желтоватые очаги - так называемые цитоидные тельца, а также гипертрофия и дегенерация нервного волокна, спазм артерий, расширение вен, кровоизлияния.

Нередко у этих больных отмечается абдоминальный синдром, который проявляется анорексией, рвотой, дисфагией, диареей, болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями.

У этих больных могут быть миозиты, но когда они появляются, то они часто приобретают ведущее значение в клинике из-за резко выраженного болевого синдрома.

При этом заболевании страдают и ЛОР-органы в виде эрозивно-язвенного ринита с перфорацией перегородки носа, хордита, тяжелого ларингита и пареза гортани.

Поражается и эндокринная система в виде тиреоидита, панкреатита и др.

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение наблюдается преимущественно у детей и подростков. Характеризуется острым началом, высокой температурной реакцией, кожным, суставным синдромом, вовлечением в процесс внутренних органов, уже с самого начала заболевания состояние больного тяжелое, но возможно через 7-10 дней некоторое улучшение состояния, и вот это улучшение длится от 10 дней до месяца, а затем наступает рецидив. Обращает на себя внимание быстрая генерализация процесса, развивается прогрессирующее похудание, доходящее до кахексии.

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптоматики, отсутствием значительной органной патологии в начале заболевания, но с неуклонной тенденцией к выраженной активности больше. В дальнейшем заболевание приобретает прогрессирующее течение, аналогичное острому варианту.

Хроническое течение. Оно в течение многих лет проявляется как моносиндромное страдание, с более или менее частыми рецидивами и ремиссиями. Общее состояние больного нарушается только в период обострения. У всех больных, хотя и в отдаленные сроки, развивается полисиндромная клиническая картина.

Диагностика СКВ представляет определенные трудности. Существенное значение имеет клиническая картина и лабораторная диагностика. В общем анализе крови определяется лейкопения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, анэозинофилия, повышение СОЭ. Важное значение имеет обнаружение LE-клеток. LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофильные лейкоциты, реже эозинофилы или моноциты, с ядром, смещенным к краю за счет включения крупного свободного ядра других распавшихся клеток, окрашивающиеся по Романовскому в равномерный пурпурно-розовый цвет. Среди лейкоцитов могут обнаруживаться и свободно лежащие округлые тельца, по окраске и структуре аналогичные включениям LE-клетки. Эта группа нейтрофилов, окружающих LE-тельца, расценивается как симптом «розетки».

Выделяют большие и малые диагностические критерии при этом заболевании. К большим диагностическим критериям относятся:

 - симптом «бабочки»,

 - дискоидные высыпания,

 - люпус-пневмонит,

 - люпус-артрит,

 - симптом Верльгофа,

 - язвы во рту, энантема,

 - полисерозиты,

 - люпус-нефрит,

 - нейролюпус,

 - гемолитическая анемия,

 - лейкопения,

 - тромбоцитопения,

 - антитела к ДНК,

 - LE-клетки.

Малые диагностические критерии:

 - длительная лихорадка свыше 37,5С,

 - потеря массы тела более 5 кг,

 - капилляриты на пальцах,

 - увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов.

Кроме характера течения в диагнозе следует указывать активность процесса и следует дать клеточно-морфологическую характеристику поражения. По активности различают 2 фазы:

 - неактивную,

 - активную с 3-мя степенями активности.

3-я степень активности характеризуется наличием лихорадки выше 38С, выраженной потерей массы тела, выраженного нарушения трофики, «бабочки», острого полиартрита, выпотного перикардита, диффузного миокардита, выпотного плеврита, острого пневмонита, нефротической формы гломерулонефрита, энцефаломенингита и лабораторных признаков (гемоглобин снижен до 100 г/л и менее, СОЭ более 45 мм/час, сиаловые кислоты выше 0,500, много LE-клеток и высокие титры антинуклеарных антител).

2-я степень характеризуется повышением температуры тела до 38С, умеренной потерей массы тела, умеренными трофическими нарушениями, наличием экссудативной эритемы, подострого полиартрита, сухого перикардита, миокардита, сухого плеврита, гломерулонефрит, энцефалоневрита и лабораторно: гемоглобин в пределах 100-110 г/л, СОЭ 30-45 мм/ч, сиаловые кислоты 0,300-0,500, титры антинуклеарных антител средние и мало LE-клеток.

1-я степень активности может протекать при нормальной температуре тела, незначительной потере массы тела, наличии дискоидных очагов на коже, умеренного нарушения трофики, деформирующего полиартрита, кардиосклероза, пневмосклероза, нефрита, полиневрита. Лабораторные данные: гемоглобин 120 г/л, СОЭ до 30 мм/ч, сиаловые кислоты до 0,300, LE-клетки единичные, титры антинуклеарных антител низкие.

Пример диагноза: «СКВ, активность 2-й степени, дерматит на лице в виде «бабочки», кардит, полиартрит, лейкопения, подострое течение».

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Это заболевание с преимущественным поражением мелких и средних артерий, возникает под воздействием разнообразных факторов, но имеет единый аутоиммунный патогенез. Это своеобразная реакция сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. В патогенезе этого заболевания большое значение придается аллергии. В пользу аллергии свидетельствуют:

 - гипергаммаглобулинемия,

 - гиперплазия плазматических клеток,

 - эозинофилия,

 - связь с другими аллергическими заболеваниями,

 - эффективность гормональной терапии.

Болеют этим заболеванием в любом возрасте, даже новорожденные, но дети болеют несколько реже, чем взрослые. Начало заболевания может быть острым или постепенным. Длительность болезни от нескольких часов до 10 лет. Молниеносная форма с летальным исходом возможна у новорожденных.

Клиника заболевания отличается своим полиморфизмом даже среди всех коллагенозов. Заболевание обычно начинается у детей остро, с повышения температуры до высоких цифр, и эта температура в течение нескольких недель ежедневно повышается до 39-40С, а через несколько часов падает до нормальной. Отмечается профузный пот, боли в конечностях, боли в животе, головные боли, боли в груди, рвота, кровохарканье, одышка, желудочно-кишечные расстройства. Ребенок быстро худеет, что связано с дисфункцией гипофиза.

Кожные покровы у этих больных бледные, иногда с землистым оттенком. Типичным для этих больных считаются древовидные ливедо. Это стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности. Могут быть у этих больных петехии, пурпура, крапивница, пузырьки, некрозы, эритема, кровоизлияния, подкожные узелки и локализованные отеки.

У всех больных быстро появляется увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Для этого заболевания характерно: коронарит, вплоть до инфаркта миокарда, миокардит и реже перикардит. Типичным является прогрессирующая недостаточность кровообращения, в основе которой лежит поражение ветвей коронарных артерий и воспалительные и дистрофические изменения в миокарде. Для активной фазы характерна устойчивая к дигиталису тахикардия, а для неактивной - брадикардия. Артериальное давление всегда высокое, характерны мигрирующие тромбофлебиты.

В патологический процесс быстро вовлекаются органы дыхания в виде интерстициальной пневмонии, легочного васкулита, инфаркта легкого, экссудативного плеврита, чаще геморрагического, гнойно-деструктивной пневмонии и всегда имеется бронхиальная астма. Типичным для этих больных является кровохарканье и быстрое развитие сердечно-легочной недостаточности. Рентгенологически определяется резкое усиление легочного рисунка, расширение корней легких в виде короны (симптом «короны»). Характерна быстрая изменчивость рентгенологической картины. Могут быть множественные очаговые тени, напоминающие клинику милиарного туберкулеза.

При этом заболевании характерно поражение сосудов брыжейки желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. У этих больных всегда появляется нефрит, так как поражаются сосуды и паренхима почек, у них рано развивается гипоизостенурия, и быстро прогрессирует почечная недостаточность.

Поражение нервной системы встречается довольно часто и отличается своим полиморфизмом, но всю симптоматику можно свести к основным типам: менингоэнцефалиту, изменениям гемодинамики, эпилептиформным припадкам и нарушению психики. Характерны для этих больных полиневриты, полинейромиозиты, которые характеризуются резкими, жгучими болями в мышцах и последовательным поражением одного нерва за другим.

Характерны и ранние симптомы заболевания - это суставной и мышечной синдромы. Суставной синдром у этих больных проявляется в виде мигрирующих или стойких симметричных артралгий, реже в виде полиартритов. Боли в суставах имеют приступообразный характер и совпадают с повышением с повышением температуры тела. Поражаются чаще всего коленные, затем голеностопные, лучезапястные и межфаланговые суставы.

У этих больных поражается и эндокринная система, нарушается функция надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза и щитовидной железы.

Часто поражаются органы зрения. Развивается конъюнктивит, кератиты, иридоциклиты и нередко наблюдается отслойка сетчатки.

В зависимости от преимущественного поражения тех или иных органов выделяют следующие 3 варианта заболевания:

 1. С преимущественным поражением периферических сосудов.

 2. С преимущественным поражением внутренних органов.

 3. С изолированным поражением кожи или внутренних органов.

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Лабораторно у всех больных выявляется выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитоз, выраженная эозинофилия, лимфопения, увеличение СОЭ до 50-70 мм/час, гипохромная анемия, увеличение содержания сиаловых кислот, появление C-реактивного белка.

При этом заболевании встречаются следующие осложнения:

  •  инфаркты различных органов и их склероз с прогрессирующей функциональной недостаточностью;
  •  геморрагии;
  •  прободение язв;
  •  гангрена кишечника;
  •  разрыв аневризм мозговых сосудов, артерий печени, легких, сердца.

И несмотря на достигнутые успехи в лечении этих больных прогноз остается всегда серьезным. Наиболее частыми причинами смерти являются:

 - уремия;

 - сердечная недостаточность;

 - нарушения мозгового кровообращения и другие причины.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - это коллагеновое заболевание, при котором на фоне системного повреждения соединительной ткани выдвигаются на первый план явления генерализованного поражения мышц. Сильнее всего страдают скелетные мышцы, в меньшей степени сердечная мышца и еще меньше гладкая мускулатура. Чаще болеют девочки старше 3-летнего возраста.

Клиническая картина определяется распространенностью миозита. Начало заболевания может быть острым и постепенным. При постепенном начале имеется период продромы, который проявляется 4-мя симптомами:

 - болями в суставах,

 - субфебрильной температурой,

 - вегетативными расстройствами,

 - аллергическими сыпями.

При остром начале резко повышается температура до 39-40С, резко ухудшается общее состояние, появляются симптомы интоксикации, боли в мышцах и выраженная мышечная слабость.

В начальной стадии болезни миалгии возникают сначала в проксимальных отделах конечностей, мышцах плеч, шеи, бедер, таза. Позже они распространяются на мышцы спины, поясницы, туловища, грудной клетки, лица, передней брюшной стенки. Мышцы кистей, предплечий и икроножные страдают в меньшей степени. Больные иногда не могут сидеть в постели из-за слабости и болей, пошевелить рукой или ногой, поднять голову с подушки. Обычно имеется симметричное, и нередко генерализованное поражение скелетных мышц. Пальпация мышц болезненна, консистенция их вязкая, деревянисто-плотная, мышцы с течением времени атрофируются и замещаются рубцовой тканью. Больные становятся обездвиженными. Парезы мышц лица приводят к диплопии, птозу век, косоглазию. Слабость мышц лица приводит к расстройству мимики. Поражение гортани приводит к афонии, болям и неловкости при глотании, попаданию пищи при глотании в дыхательные пути и развитию аспирационной пневмонии. Парезы межреберных мышц и диафрагмы приводят к появлению одышки, а паралич этих мышц приводит к смерти. Встречается слабость сфинктеров прямой кишки, мочевого пузыря. Часто обнаруживается кальциноз пораженных мышц,

Поражается кожа и слизистые оболочки. У этих больных выявляются отеки конечностей, иногда генерализованные. Характерным для этого заболевания является параорбитальный отек, иногда с коричневато-бурым оттенком (это так называемый симптом «очков»). Характерны эритематозные высыпания в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей. Характерны также телеангиоэктазии, капилляриты ладоней и подушечек пальцев.

Наряду с поражением мышц наблюдаются симптомы, характерные для других коллагенозов. Могут быть геморрагии, экзема, серозные и геморрагические пузыри, гангрена кожи, эрозии, язвы. Позже развивается атрофия кожи, сухость, гипертрихоз, пигментация, облысения, подкожные узелки. В подкожной клетчатке и мышцах могут встречаться кальцинаты. Кожа над кальцинатами склонна к истончению, а при ее разрыве соли кальция выделяются наружу.

У всех больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки. Но увеличение печени может быть также проявлением интерстициального гепатита и цирроза печени.

У этих больных отмечаются также суставные и костные изменения. Больные жалуются на боли в суставах, тугоподвижность суставов, иногда развивается хронический полиартрит.

Страдает и сердечно-сосудистая система. Развивается кардит с явлениями тяжелой недостаточности кровообращения, который может быть причиной смерти. Тахикардия плохо поддается лечению наперстянкой, часто появляется экстрасистолия, пароксизмальная и мерцательная аритмия. Встречается и поражение перикарда, т.е. развивается панкардит с облитерацией перикарда. Кровяное давление снижено.

Поражаются и органы дыхания. Характерна интерстициальная пневмония, иногда развивается выраженный фиброз легких и легочное сердце. Реже появляются плевриты.

Страдают и органы пищеварения, возможно развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита. Возможно также развитие эрозивно-язвенного поражения желудочно-кишечного тракта, в отдельных случаях осложнившегося перфорацией и кровотечением.

Поражается и нервная система, возникают полиневриты, менингит, энцефалит, возможно развитие психоза.

Поражается и эндокринная система в виде гиперфункции эндокринной железы, нанизма, синдрома Кушинга.

Страдают и органы зрения. Могут быть кровоизлияния в сетчатку, реже другие нарушения.

Лабораторно выявляется гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, появление C-реактивного белка и высокая креатинурия.

Течение заболевания может быть острое, подострое и хроническое.

Хроническое волнообразное, с обострениями и ремиссиями, но ремиссии у детей никогда не бывают полными. Острое течение встречается в 24% случаев.

Причины смерти этих больных:

 - паралич дыхательных мышц,

 - недостаточность кровообращения,

 - тяжелая интоксикация.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ)

Заболевание встречается в любом возрасте. Это заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется наиболее ярко генерализованными процессами склерозирования. Склеротическим поражениям сопутствуют и задолго предшествуют характерные вазоспастические расстройства. Склеродермия - это системное заболевание, при котором кожные изменения являются только частным синдромом. Висцеральные поражения могут быть разной степени выраженности и могут предшествовать кожным изменениям. Склеродермия - это хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов. Системная склеродермия характеризуется прогрессирующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями. В основе развития этого заболевания лежат микроангиопатии по типу облитерирующего эндартериита и нарушения функции фибробластов.

Этиология и патогенез заболевания полностью не установлены. Придают значения вирусным, генетическим, иммунным и нейро-эндокринным механизмам. Значительную роль в развитии этого заболевания имеют эндокринные нарушения. О роли эндокринных факторов в развитии заболевания свидетельствуют факты: преимущественно развитие этого заболевания у девочек в препубертатном и пубертатном периодах, когда повышено содержание эстрогенов, а также частого обнаружения у этих больных диэнцефального синдрома, латентного гипотиреоза и других эндокринных нарушений. Большую роль в патогенезе имеют аутоиммунные нарушения. О роли аутоиммунных нарушений свидетельствует частое обнаружение при этом заболевании ревматоидного фактора (в 70% случаев), антинуклеарных антител (в 50% случаев) и даже наличие волчаночных клеток (в 15% случаев).

Склеродермия у детей характеризуется большим разнообразием форм. Принято различать:

 - очаговую склеродермию,

 - системную склеродермию,

 - атипичные формы склеродермии,

 - ряд псевдосклеротических состояний.

У детей чаще всего встречается очаговая склеродермия, которая в свою очередь делится на

 - бляшечную,

 - линейную,

 - глубокую подкожную,

 - ряд атипичных вариантов.

Системная склеродермия - это прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями (синдром Рейно), акроостеолизисом, возможным развитием кальцинатов и поражением внутренних органов. До настоящего времени международная классификация этого заболевания не разработана. Выделяют:

  •  классическую диффузную системную склеродермию,
  •  атеросклеротический вариант,
  •  проксимальную склеродермию (т.е. поражение кожи выше метакарпальных суставов),
  •  CREST-синдром (название которого образовано по первым буквам слов: «С» - кальциноз, «R» - синдром Рейно, «E» - эзофагит, «S» - склеродермия и «Т» - телеангиоэктазия, указывающих на клинические проявления этого варианта склеродермии).

Выделяют еще перекрестные синдромы, например склеродерматомиозит и смешанные заболевания соединительной ткани.

Длительность заболевания от 6 месяцев до 25 лет.

В течении системной склеродермии выделяют 3 периода:

 - период периферических поражений,

 - период генерализации заболевания,

 - период нарастания дистрофии или преобладания поражения одного органа с явлениями недостаточности.

Первые жалобы, с которыми чаще всего обращается больной - это проявления синдрома Рейно: парестезии рук, ног, туловища, шеи, лица, ощущение онемения, неопределенной болезненности, побледнение, похолодание соответствующих участков кожи, боли резкой интенсивности в суставах, повышение температуры до субфебрильных цифр. Степень изменения кожи не соответствует степени поражения внутренних органов. Чаще поражаются дистальные отделы рук, затем предплечья, плечи, шея, передняя поверхность грудной клетки, затем спина. Ноги могут быть интактными.

Изменения кожи проходят 3 стадии:

 - отек,

 - индурация,

 - атрофия.

Кожа в стадии отека может быть нормальной или бледноватой окраски вследствие отека или ярко-алой, приобретающей затем синюшный оттенок. Кожа вязкая, тестообразная, пальцы утолщены, отечные. Длительность этой стадии несколько недель, и она быстро переходит в следующую стадию - стадию индурации.

Стадия индурация длится месяцы и годы. Кожа холодная, сухая, гладкая, спаяна с подлежащими тканями, деревянистая, мраморная. Она может быть желтовато-серого цвета (или цвета воска), иногда коричневатая или буроватая, окруженная розовой или синюшной каймой. Давление на подлежащие мышцы лодыжки вызывает появление пролежней, некрозов. На пальцах вследствие такого давления и нарушения местного кровообращения происходит рассасывание костей и тканей ногтевых фаланг, укорочению и истончению пальцев. Сосудистые изменения иногда приводят к гангрене пальцев.

Атрофическая стадия. Кожа истончена, пигментирована или депигментирована. В этот период появляются атрофические процессы в подлежащих тканях, приводящие к настоящей мумификации больного. Кожа приобретает вид старого панированного черного дерева. Лицо амимичное, ротовое отверстие похоже на «затянутый кисет», волосы на пораженных участках отсутствуют, ногти утолщены, исчерчены, ломки. Поражаются и слизистые оболочки. Развивается атрофические ринит, фарингит, стоматит, конъюнктивит. У этих больных отмечается мышечная атрофия, она возникает как от давления кожи, так и от отсутствия движений. Часто развивается интерстициальный миозит, снижение мышечной силы, гипотония и мышечные контрактуры.

В процесс вовлекаются и суставы. Могут быть боли в суставах, может быть полиартрит по типу ревматического и полиартрит по типу ревматоидного артрита.

В процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, возникает миокардит с нарушением сердечного ритма в виде ритма галопа, мерцательной аритмии и полной предсердно-желудочковой блокады. Может быть перикардит (сухой или серозный), артериальное давление снижено, иногда у этих больных развивается сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. У этих больных характерны васкулиты.

При склеродермии всегда нарушена функция легких, это происходит в связи с поражением кожи груди, поражением плевры, межреберных мышц, уменьшается жизненная емкость легких и нарушается газообмен. У этих больных развивается пневмония, чаще интерстициальная, развиваются плевральные утолщения, кистозные изменения, а кистозный склероз легких получил название «медовых сот».

Страдает и ЖКТ: мышечный и подслизистый слой ЖКТ замещается фиброзной тканью, нарушаются процессы всасывания, развивается дистрофия. Иногда появляется эзофагит, язвы в пищеводе и ЖКТ, затрудняется глотание, особенно твердой пищи, появляются боли в животе, метеоризм, запоры или поносы. Нередко развивается цирроз печени.

Страдает и система мочеотделения. Развивается пиелонефрит, гломерулонефрит.

Поражается и нервная система, появляются невриты, судорожные припадки, иногда церебральные васкулиты, протекающие с кровоизлияниями в мозг, нарушением психики. Вот эти кровоизлияния в мозг нередко приводят к смерти.

Лабораторно определяется нормохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия.

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Причины смерти:

 - почечная недостаточность,

 - недостаточность кровообращения,

 - кровоизлияния в мозг,

 - медиастиниты.

ЛЕЧЕНИЕ

Должно быть строго индивидуальным и комплексным. При высокой степени активности назначают постельный режим. Диета богатая белком, витаминами, и она зависит от преимущественного поражения того или иного органа.

Лечение СКВ. В острый период назначают преднизолон из расчета 1 мг/кг не более 60-65 мг в сутки в 3 приема в первой половине дня до снижения активности процесса. А затем постепенно снижаем дозу до 10-15 мг/сутки, и на поддерживающей дозе сохраняется больной длительно, 1-2 года. Но при высокой активности и торпидности течения к обычному лечению назначают пульс-терапию: назначают метипред внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сутки не более 1000 мг в течение 3-5 дней. Плазмаферез 3-5 сеансов через 2-4 дня с последующим по показаниям синхронно с пульс-терапией метипредом и циклофосфаном. Циклофосфан по 15-20 мг/кг в месяц, вводится 1 раз в месяц в течение года, а затем 1 раз в 3 месяца в течение 6-15 лет. При низкой активности процесса назначают препараты аминохинолинового ряда (плаквенил или делагил) в течение 1-3 месяцев. Обязательно назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию (курантил, трентал, персантин и др.). Назначается симптоматическая терапия, препараты для лечения и профилактики остеопороза (препараты кальция, витамина D). И назначается антибактериальная терапия, она назначается при лечении глюкокортикоидами, цитостатиками и при присоединении бактериальной инфекции.

Лечение дерматомиозита в принципе такое же, но в качестве цитостатика применяют здесь метотрексат по 10-12 мг 1 раз в неделю, препарат применяется длительно. А все остальное точно также, как и там.

Лечение склеродермии. Здесь преднизолон назначают в дозе 0,5 мг/кг, т.е. в сутки ребенок получает 15-30 мг, не более, когда получаем снижение активности - снижается доза преднизолона и с полной потом отменой препарата. Назначают препараты антифиброзного действия. Назначают D-пеницилламин в максимальной дозе 6-10 мг/кг/сутки, препарат назначают длительно. Назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию (курантил, трентал, персантин и др.). Препараты для лечения и профилактики остеопороза (препараты кальция, витамина D). Антибактериальную терапию назначают при лечении глюкокортикоидами и при наслоении бактериальной инфекции. Симптоматическое лечение, физиолечение (электрофорез с лидазой) и назначается санаторно-курортное лечение при этом заболевании.

Лечение узелкового периартериита. Здесь доза преднизолона 1 мг/кг/сутки в течение 4-6 недель, с последующим снижением препарата по 5 мг каждые 5 дней до половинной дозы от максимальной, а затем снижаем по 2,5 мг каждые 5 дней до поддерживающей дозы. Поддерживающую дозу назначаем в течение не менее 2 лет. При остром развитии болезни и угрозе формирования гангрены органа назначается дополнительно пульс-терапия метипредом по 10 мг/кг. При резко выраженной гипертензии дозу преднизолона назначают по 0,5 мг/кг в течение 2 недель с последующим снижением дозы и отменой препарата. Это проводится в комбинации с цитостатиками или с нестероидными противовоспалительными препаратами. Из цитостатиков здесь назначают циклофосфан в дозе 2 мг/кг в течение 4-6 недель, затем дозу снижают в 2 раза и применяют до достижения ремиссии. Назначают обязательно антикоагулянты (гепарин, трентал, курантил), препараты, улучшающие микроциркуляцию (стугерон, кавинтон). Проводится посиндромная терапия.

При всех коллагенозах назначают болеутоляющие средства, витамины, сердечные, гипотензивные в сочетании с мочегонными (при артериальной гипертензии), внутривенно иммуноглобулины вводятся больным, ЛФК в соответствии с нарушением функции отдельных органов и систем. Все эти больные находятся на диспансерном наблюдении, наблюдаются даже при хорошем течении в первый год ежемесячно, а затем ежеквартально.

PAGE   \* MERGEFORMAT8


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

32839. Биоэтика. Истоки и основания 13.36 KB
  В медицинской деятельности проблема понимания имеет особое значение. Втретьих понимание необходимо для распространения медицинских знаний развития медицинской культуры общества.Медицинская герменевтика рассматривает три круга проблем: проблема понимания медицинских текстов эта проблема связана с появлением широкого круга научнопопулярной медицинской литературы доступной широкому кругу людей не имеющих медицинского образования; проблема понимания медицинской терминологии связана с быстрым развитием медицинской науки появлением новых...
32840. Законы диалектики и их методологическое значение для медицинского познания 17.83 KB
  диалектика – это учение о всеобщих связях и закономерностях развития природы общества и мышления а также основанный на этом учении метод познания. определяет источник развития отвечает на вопрос почему оно происходит.Содержание закона: источник движения и развития мира находится в нем самом в порождаемых им противоречиях. Различие – это первый этап развития противоречия это отношение нетождественности объекта самому себе или другому объекту.
32841. Основные категории диалектики 16.48 KB
  Основные категории диалектики. Основные категории диалектики. Философские категории – это предельно общие понятия отражающие наиболее существенные закономерные свойства и связи присущие всем явлениям действительности. Категории выступают и как ступени познания мира.
32842. Человек как единство биологического, психического и социального. Проблема сущности человека 14.93 KB
  Проблема сущности человека. Под психическим понимается внутренний мир человека: его сознание и бессознательные процессы характер темперамент переживания эмоции и т. Ни один из этих аспектов в отдельности не раскрывает сущности человека. Понимание сущности человека как биопсихосоциального единства является основным в философии.
32843. Понятия «человек», «индивид», «личность». Структура личности 13.83 KB
  Структура личности. Социализация – это процесс играющий огромную роль в жизни как отдельной личности так и общества. Неповторимый способ существования в обществе конкретной личности способность быть самим собой в рамках социальной системы выражается в понятии индивидуальность. Индивидуальность формируется в процессе диалектического взаимодействия: 1 общечеловеческих признаков как природных так и социальных 2 особенных в качестве представителя определенного конкретноисторического этапа развития общества с его специфическими...
32844. Проблема свободы и ответственности личности. Социальная и профессиональная ответственность врача 14.39 KB
  Свобода – одна из основных философских категорий характеризующих сущность человеческого бытия в мире. Свобода состоит в возможности личности мыслить и поступать в соответствии со своими представлениями и желаниями а не вследствие внешнего или внутреннего принуждения. Свобода личности может быть рассмотрена в различных аспектах: философском религиозном этическом социальном политическом экономическом. в необходимости всегда присутствует свобода.
32845. Особенности социализации личности. Проблема девиантного поведения и его причины 16.74 KB
  Особенности социализации личности. Социализация личностиэто процесс усвоения индивидом социального опыта общества к которому он принадлежит. Социализация рассматривается как процесс условие проявление и результат социального формирования личности. Как процесс она означает социальное становление и развитие личности в зависимости от характера взаимодействия человека со средой обитания адаптации к ней с учетом индивидуальных особенностей.
32846. Проблема жизни, смерти и бессмертия в духовном опыте человечества. Проблема смысла жизни 15.34 KB
  Проблема жизни смерти и бессмертия в духовном опыте человечества. Проблема смысла жизни. Поэтому проблема жизни и смерти занимает важнейшее место в общественном сознании прежде всего в философии и религии. Для ранней античной философии характерен космоцентричный подход к пониманию проблемы жизни и смерти.
32847. Общество как материальная система 15.36 KB
  Общество – это обособившаяся от природы часть материального мира высокоорганизованная материальная система подчиняющаяся всеобщим законам и в то же время имеющаяся специфические особенности функционирования и развития. Как и любое материальное образование общество обладает целым рядом неотъемлемых свойств: объективность системность и структурность движение пространство время отражение самоорганизация. Общество возникает и существует объективно т. Общество представляет собой открытую развивающуюся систему.