78454

Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ): современная классификация ДИЗЛ: клинико-морфологическая характеристика альвеолитов

Доклад

Медицина и ветеринария

Диффузные интерстициальные заболевания легких ДИЗЛ общий термин для гетерогенной группы заболеваний различной этиологии обусловленных иммунологическими реакциями различных структур легкого и характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Сосудистые нарушения: артериолит; венозная окклюзия; жировая эмболия; тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия; Встречаются следующие типы иммунопатологических реакций: Немедленная гиперчувствительность IgE опосредованная деградация...

Русский

2015-02-07

155.5 KB

9 чел.

Вопрос: Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ): современная классификация ДИЗЛ: клинико-морфологическая характеристика альвеолитов, легочных гранулематозов и легочных васкулитов. Дифференциально-диагностические различия различных форм ДИЗЛ.

Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ) - общий термин для гетерогенной группы заболеваний различной этиологии, обусловленных иммунологическими реакциями различных структур легкого и характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Классификация диффузных интерстициальных заболеваний лёгких:

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

А. Инфекции:

- вирусные и микоплазменые пневмонии;

- милиарный туберкулёз;

- грибковые пневмонии;

- паразитарные пневмонии;

Б. Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы:

- системный склероз;

- красная волчанка (Lupus erythematosus);

- ревматоидные заболевания;

- дерматомиозит;

- анкилозирующий спондилит;

- реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон);

- хроническая эозинофильная пневмония;

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Гудпасчера;

В. Пневмокониозы:

- аллергический альвеолит (allergic alveolitis);

- силикоз;

- пневмокониоз шахтеров/антракоз  (coal-worker pneumoconiosis);

- асбестоз;

- бериллиоз;

 Г. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);

- неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП);

- десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП);

- лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП);

- респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких;

- организующая пневмония (ОП);

- лучевой пневмонит (ЛП);

- пневмониты при нейрофиброматозах;

Д. Саркоидоз;

Е. Другие специфические заболевания:

- гистиоцитоз Х;

- лимфангиолейомиоматоз;

- болезнь Гошера;

- легочной альвеолярный микролитиаз;

- альвеолярный протеиноз;

- амиолидоз;

Ж. Неоплазии:

- метастазы, лимфангический карциноматоз;

- бронхоальвеолярная карцинома;

- лейкозы;

- лимфома;

З. Сердечно-сосудистая патология:

- отёк лёгких;

- гемосидероз;

- застойная пневмопатия;

И. Сосудистые нарушения:

- артериолит;

- венозная окклюзия;

- жировая эмболия;

- тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия;

Встречаются следующие типы иммунопатологических реакций:

  1.  Немедленная гиперчувствительность (IgE - опосредованная деградация тучных клеток и базофилов; высвобождение медиатора; IgG-аутоантитела);
  2.  Антителообусловленная цитотоксичность (IgG  аутоантитела);
  3.  Иммунокомплексная реакция (Отложение IgG-иммунных комплексов; высвобождение медиатора);
  4.  Клеточно-зависимая иммунная реакция (Т-клеточно-зависимое повреждение);

Нарушение легочной функции при интерстициальных заболеваниях легких:

  1.  Снижение объемных показателей;
  2.  Спирометрия: N или снижена, если  затронуты мелкие ВП;
  3.  Диффузионная способность снижена;
  4.  Нагрузочное тестирование: снижение ДО, РаО2, максимальное потребление О2, тахикардия;

Гистологические формы интерстициальных болезней легких:

  •  Обычная интерстициальная пневмония;
  •  Десквамативная интерстициальная пневмония;
  •  Неспецифическая интерстициальная пневмония;
  •  Острый интерстициальный пневмонит (Синдром Хамана-Рича);
  •  Лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
  •  Организующая пневмония;
  •  Эозинофильная пневмония;
  •  Гранулематозная болезнь;
  •  Сотовое легкое;

I. Альвеолиты (см. 26 вопрос)! - заболевания различной этиологии, характеризующиеся стереотипной реакцией легочной ткани на повреждающие факторы приводящей к сходным (но не идентичным) клинико-морфологическим проявлениям.

Могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением других заболеваний:

Самостоятельными нозологическими формами являются:

  •  идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);
  •  идиопатический легочный фиброз (ИЛФ);
  •  экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА);
  •  токсические альвеолиты (ТА);

Развитие синдрома альвеолита может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии), хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Шегрена, саркоидозе, синдроме приобретенного иммунного дефицита и некоторых других заболеваниях.

По мере прогрессирования заболевания и переходе его в стадию фиброзирования различия между нозологическими формами постепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования "сотового легкого".  

Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фиброзирующего альвеолита не удается.

 II. Саркоидоз (см. 27 вопрос)!

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная.

  •  Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема.
  •  Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты.
  •  Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа.
  •  Туберкулиновые пробы отрицательные.
  •  Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы.  
  •  Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия  лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические. 

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

III. Системные васкулиты (см. 28 вопрос) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss, Узелковый периартериит);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) - системный васкулит острого или подострого течения с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Этиология УП:

  •  Нередко связан с инфекцией вирусом гепатита B, хотя частота такой ассоциации неодинакова в разных регионах;
  •  В странах с низким уровнем инфицированности вирусом гепатита В узелковый полиартериит, ассоциированый с этой инфекцией, встречается казуистически редко;
  •  В России и других странах, где общая распространённость вируса гепатита B остаётся высокой, по-прежнему большинство случаев узелкового полиартериита (до 80%) связаны с инфицированием вирусом гепатита В;
  •  Значительно реже болезнь связана с другими инфекционными агентами: вирусом гепатита С, вирусом иммунодефицита человека 1 типа, парвовирусом В19, Yersinia enterocolitica и др;
  •  Возможно развитие паранеопластического узелкового полиартериита (например, при волосатоклеточном лейкозе);

Патогенез УП:

  •  Образование иммунных комплексов в стенке поражённых сосудов и индуцированная ими воспалительная реакция;
  •  В исходе развивается фибриноидный некроз стенки артерий и артериол с образованием характерных аневризм, чередующихся с участками стенозов;
  •  Роль клеточных цитотоксических иммунных реакций, способных участвовать в повреждении сосудистой стенки, до конца не изучена;

Патоморфология УП:

  •  Системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра;
  •  Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации.
  •  Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани;
  •  Пораженные артерии четкообразно утолщены;
  •  Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах;

Дифференцирующие признаки УП:

  •  Заболевание развивается чаще у мужчин;
  •  Боли в мышцах;
  •  Длительная немотивированная лихорадка;
  •  Немотивированное снижение массы тела;
  •  Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики;
  •  Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота;
  •  Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы;
  •  При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ;
  •  Изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия;
  •  Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек;
  •  На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра;

Поражение лёгких при узелковом полиартериите встречается в 10–20% случаев.

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Диагностика ANCA ассоциированных васкулитов:

  1.  Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).
  2.  Синдром Churg-Strauss: С- или Р-тип АNСА (антитела к миелопероксидазе).

Синдром Churg-Strauss (БЧС) - васкулит мелких сосудов с гранулематозным и эозинофильным воспалением респираторного тракта в сочетании с астмой и эозинофилией в периферической крови.

 Характеристика:

  •  Гиперэозинофилия в сочетании с бронхоспастическим синдромом на почве легочного васкулита, прогрессирующий пневмосклероз, артралгии, миалгии, лихорадка, артериальная гипертензия, симптомы гломерулонефрита боли в животе (васкулит сосудов брюшной полости);
  •  Возможно сочетание с риногранулемой - другой разновидностью узелкового периартериита (синдром Вегенера - Wegener);
  •  Часто возникают легочные кровотечения и абсцессы легких, прогрессирует анемия;
  •  Гранулемы внутренних органов содержат активированные эозинофилы и продуцируемые ими протеины, а также оказывают повреждающее действие на ткани;
  •  Дегрануляция эозинофилов в сердце иногда приводит к быстрой смерти из-за прогрессирующей сердечной недостаточности;
  •  В крови часто обнаруживают повышенную концентрацию IgE;

Клиника:

  1.  Преимущественная локализация поражения: напоминает локализацию при узелковом периартериите, но характерно вовлечение в патологический процесс вен и венул, преимущественное поражение сосудов легких.
  2.  Основные клинические проявления:
  3.  неспецифические симптомы; у пациентов часто обнаруживаются атопические заболевания – аллергический ринит, назальный полипоз бронхиальную астму, крапивницу;
  4.  поражение легких сходны с синдромом Леффлера: кашель, приступы бронхоспазма, преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия;
  5.  характерны симптомы узелкового периартериита (почки поражаются менее часто и тяжело);
  6.  часто наблюдается геморрагическая сыпь, кожные узлы;

Критерии диагноза БЧС:

  1.  Бронхиальная астма;
  2.  Эозинофилия свыше 10% от общего количества лейкоцитов;
  3.  Моно– или полинейропатия;
  4.  Легочные инфильтраты по данным рентгенологического исследования;
  5.  Патология гайморовых пазух;
  6.  Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии;

P.S.: Наличие четырех и более признаков является специфичным в 99,7%.

 Гранулематоз Вегенера (см. 28 вопрос!)

Микроскопический полиангиит - ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит сосудов мелкого калибра.

Диагностические критерии микроскопического полиангиита:

  •  Лихорадка и уменьшение массы тела;
  •  Артриты и миалгии;
  •  Легочные инфильтраты часто с фатальным кровотечением;
  •  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
  •  Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);
  •  Моно- или полинейропатии;
  •  Наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (AНЦA),
    антимиелопероксидазы;

Гистиоцитоз Х - это заболевание неустановленной этиологии,  характеризующееся первичной пролиферацией гистиоцитов - дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких,  а также в других тканях гистиоцитарных инфильтратов.

Характерно:

  •  Развивается в возрасте 20-40 лет;
  •  Может быть непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке;
  •  Рецидивируют спонтанные пневмотораксы;
  •  Характерны рентгенологические признаки - у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;
  •  Исследование функции легких – смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;
  •  Наиболее точным методом диагностики является биопсия легких - выявляются гистиоцитарные инфильтраты с  усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин;

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

76841. Мышцы и фасции мужской и женской промежности, их кровоснабжение и иннервация 182.78 KB
  Под кожей жировой клетчаткой и поверхностной фасцией располагаются мышцы фасции клетчатка образующие мочеполовую и тазовую диафрагмы седалищнопрямокишечную ямку. Поверхностная и глубокая поперечные мышцы и фасции образуют мышечносухожильный центр промежности натянутый между противоположными седалищными ветвями и буграми. Часть волокон глубокой мышцы входит в состав наружного уретрального сфинктера.
76842. Тазовая брюшина 180.6 KB
  Париетальная брюшина выстилает стенки малого таза изнутри образуя тазовый этаж брюшной полости. Без видимой границы париетальная брюшина переходит в висцеральную покрывающую органы в виде трех анатомических вариантов интраперитонеального со всех сторон мезоперитонеального с трех сторон экстра ретроперитонеального с одной стороны. Между пупком и лобковым симфизом париетальная брюшина образует парные правые и левые складки – медиальную и латеральную пупочные умбиликальные и непарную пупочную срединную.
76843. Общее строение кровеносных сосудов 185.59 KB
  Большой круг начинается восходящей аортой из левого желудочка далее аорта разветвляется на многочисленные артерии переходящие в органах и тканях в микроскопические сосуды из которых формируются вены последовательно они сливаются в верхнюю и нижнюю полую впадающие в правое предсердие где и заканчивается большой круг. Малый легочный круг начинается легочным стволом из правого желудочка ствол распадается на правую и левую легочные артерии которые после многократных разделений внутри легких на уровне ацинуса переходят в микрососуды....
76844. Сединения артерий и вен 179.99 KB
  Межсистемные и внутрисистемные артериальные соединения возникают между артериями головы и шеи между ветвями грудной и брюшной аорты между артериями конечностей. Артериальный круг мозга находится на основании головного мозга и образуется задними мозговыми артериями из базилярной и позвоночных артерий подключичной системы передними и средними мозговыми артериями из внутренней сонной система общих сонных артерий. Вокруг и внутри щитовидной железы образуются межсистемные анастомозы между верхними щитовидными артериями из наружной сонной и...
76845. Подмышечная и плечевая артерии 181.8 KB
  Артерия лежит в подкрыльцовой впадине глубоко и латерально. Аксиллярная артерия условно подразделяется на три отдела: Первый на уровне клавикулопекторального треугольника между ключицей и малой грудной мышцей. В нем начинаются ветви: подлопаточные верхняя грудная к пекторальным мышцам и первым двум межреберным промежуткам; грудоакромиальная артерия к грудиноакромиальному и плечевому суставам подключичной и дельтовидной мышцам большой и малой грудным мышцам.
76846. Артерии предплечья 181.62 KB
  Концевой отдел лучевой артерии переходит на тыл кисти огибая латеральный край запястья. Ветви лучевой артерии Лучевая возвратная rmus recurrens rdilis отходит в верхней трети для участия в сети локтевого сустава соединяется с коллатеральной лучевой из глубокой артерии плеча отдает мелкие мышечные ветви. Ветви локтевой артерии Возвратная локтевая артерия .
76847. Артерии кисти 179.46 KB
  В запястье они связаны в виде сетевых анастомозов а на ладони дугообразных соединений из которых возникают пястные и пальцевые артерии. Ладонная и запястная ветви лучевой артерии соединяясь с одноименными ветвями локтевой и межкостных артерий образуют в запястье ладонную и тыльную артериальные сети rete crpi plmre et rete crpi dorsle. От тыльной сети запястья отходят следующие артерии.
76848. Бедренная артерия 180.92 KB
  Артерия по выходе из лакуны ложится в подвздошногребенчатую борозду между одноименными мышцами бедра располагаясь латерально от бедренной вены. Покинув короткую борозду артерия спускается в бедренный треугольник и входит в приводящий канал который оставляет в подколенной ямке у верхней границы. В ямке артерия называется подколенной и ее ветви образуют артериальную сеть коленного сустава.