78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

59572. Корупція в давньоримській республіці 35.5 KB
  Порівняйте поведінку Цицерона й Віра коли вони займали важливі посади в Римській республіці. Одна група займається пошуком у документах фактів коли Цицерон обвинувачує Віра. Інша група намагається виявити причини такої поведінки Віра.
59573. Система доходів бюджету 496 KB
  В умовах ринкових трансформацій проблеми формування достатнього обсягу доходів бюджету і забезпечення ефективного їх використання набувають особливої гостроти. Недоліки законодавчої бази, домінування традиційних
59574. Міграційні процеси в Україні 46 KB
  Основні поняття: міграція еміграція імміграція сальдо міграції сезонна міграція маятникова міграція економічносоціальна міграція політична релігійна екологічна міграція біженці. Що таке міграція Які причини міграції.
59577. Г. С. Сковороди в навчально-виховному процесі в дитячих дошкільних закладах та середній школі 71.5 KB
  У більшості байок наприклад є життєдайна ідея вони спрямовані на формування вірного життєрозуміння тут протиставлені різні якості властивості людини що призводять до певних життєвих обставин упливають на долю дини вцілому.
59579. Нашого цвіту — по всьому світу 52 KB
  Хто такі емігранти За яких причин вони можуть опинитися за кордоном 2. Українська діаспора умовно поділяється на східну у Росії проживає 43 млн українців у Казахстані 900 тис. у Молдові 600 тис. у Бєларусі 300 тис.