78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

13295. Принцип построения ЦСП 9.04 KB
  Принцип построения ЦСП В состав комплекса аппаратуры ИКМ30 входят аналогоцифровое оборудование АЦО оконечное оборудование линейного тракта ОЛТ необслуживаемый регенерационный пункт НРП и комплект контрольноэксплуатационных устройств содержащий пульты кон
13296. Формирование группового цифрового сигнала 45.85 KB
  Формирование группового цифрового сигнала передача телефонных сигналов по каналам ЦСП с ВРК осуществляется при использовании импульснокодовой модуляции ИКМ. В этом случае формирование группового цифрового сигнала предусматривает последовательное выполнение сле
13297. Линейный тракт аппаратуры ИКМ-30 10 KB
  Линейный тракт аппаратуры ИКМ30 включает в себя обслуживаемые оконечные и промежуточные станции соединенные кабельными линиями с включенными необслуживаемыми регенерационными пунктами НРП. Регенерация цифрового сигнала после прохождения каждого участка кабельно
13298. Искажение сигнала в линии 6.93 KB
  Искажение сигнала в линии На вход Регенераторарегенератор импульсов поступает искаженный помехами линейный сигнал. Основными видами помех в линейном тракте являются: межсимвольные помехи первогопервого и второговторого рода; переходные помехи от других с
13299. Межсимвольные помехи. Интегральный шум 4.81 KB
  Межсимвольные помехи. Интегральный шум Основной причиной появления межсимвольных помех являются искажения цифрового сигнала в кабельной линии возникающие за счет увеличения ее затухания с ростом частоты и нелинейности фазочастотной характеристики . Импульс после ...
13300. Переходные помехи 4.48 KB
  Переходные помехи Наличие переходных влияний между парами кабеля приводит к появлению переходных помех в каждой паре кабеля от систем передачи работающих по другим парам. Для подавления межсимвольной помехи возникшей за счет неравномерности частотной характерист
13301. Линейный корректор 36.29 KB
  Линейный корректор Ослабленный и искаженный в процессе прохождения по кабельной линии цифровой сигнал через симметрирующий трансформатор Тр1 поступает на вход линейного корректора ЛК осуществляющего коррекцию формы принимаемых импульсов и их усиление. Амплитудноча...
13302. Обобщенная схема регенератора импульсов 4.86 KB
  Обобщенная схема регенератора импульсов Целью работы является создание программы позволяющей наглядно проиллюстрировать работу Регенератора импульсоварегенератор. Требуется показать вид сигнала в его основных точках. Выберем обобщенную схему регенератора импульсо...
13303. ЖИЛИЩНО-КОММУНАЛЬНОЕ ХОЗЯЙСТВО 1.99 MB
  Жилищный фонд включает недвижимое имущество с установленными правами владения, пользования и распоряжения в границах имущества: земельные участки и прочно связанные с ними жилые дома с жилыми и нежилыми помещениями, хозяйственные приусадебные постройки, зеленые насаждения с многолетним циклом развития