78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

9565. Национальная Экономика 74 KB
  Национальная Экономика. Национальная Экономика- это сложная взаимосвязанная система, охватывающая весь социально- экономический комплекс страны на региональном и национальном уровнях. Для характеристики национальной экономики используется функ...
9566. Макроэкономическое равновесие. Совокупный спрос и факторы его определяющие 68.5 KB
  Макроэкономическое равновесие. Совокупный спрос и факторы его определяющие. Совокупный спрос представляет собой сумму всех расходов на конечные товары и услуги, произведенные в экономике. Отражает связь между объемом совокупного выпуска, на который...
9567. Макроэкономическое равновесие 69 KB
  Макроэкономическое равновесие. Модель АВ-АS. Графически макроэкономическое равновесие будет означать смещение кривых АD и АS и пересечение их в некой точки. На этом графике представлены 3 варианта возможного макроэкономического равновесия, т.е. тако...
9568. Экономический цикл и его фазы 66.5 KB
  Экономический цикл и его фазы. Любая система, в том числе и экономическая, склонна к повторению одних и тех же явлений. Глубинные экономические процессы развиваются по спирали, капитал стремится к постоянному расширению производства, преодолев...
9569. Рынок труда. Спрос и предложение труда. Формы безработицы и её уровень. Закон Оукена 69.5 KB
  Рынок труда. Спрос и предложение труда. Формы безработицы и её уровень. Закон Оукена. Рынок труда - это рынок ресурсов труда, как товара, равновесная цена и количество которого определяются взаимодействием спроса и предложения. Агенты рынка в л...
9570. Инфляция. Виды инфляции 75.5 KB
  Инфляция. Виды инфляции. Инфляция - это устойчивая тенденция к повышению среднего уровня цен, сопровождающая обесценивание денежных единиц. Существенность инфляции является своим родом дисбаланс между совокупностью спроса и предложения в сторон...
9571. Антиинфляционная политика. Денежная система. Денежный рынок. 40.56 KB
  Антиинфляционная политика. Денежная система. Денежный рынок. Деньги - особый товар или всеобщий эквивалент обладающий способностью обмениваться на другой товар. В целом экономисты считают, что сущность денег заключается в том, что они…. Деньгам...
9572. Государство. Банковское дело 26.27 KB
  Государство. Банковское дело. Предшественники современных банков появились во времена, когда основной формой денег были золотые и серебряные монеты. Для безопасности и удобства деловых операций средневековые предприниматели приносили ювелирам золоты...
9573. Налогово-бюджетная политика государства 37.23 KB
  Налогово-бюджетная политика государства. Налогово-бюджетная политика государства - воздействие государства на уровень деловой активности посредством изменения государственных расходов и налогообложения. Налогово-бюджетная политика влияет на уровень ...