78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

18846. Расчет по переменному току 237.08 KB
  Расчет по переменному току. Представим схему замещения усилителя с ОК для расчета каскада по переменному току см. Рис. 3.16. при этом примем следующие допущения: зажимы и источника питания по переменному току считаем однопотенциальными за счет низкого внутреннег...
18847. Определение коэффициента усиления по току 51.07 KB
  Определение коэффициента усиления по току. Коэффициент усиления по току можно определить как отношение выходного тока ко входному: где ток нагрузки входной ток эмиттерного повторителя. Подставив значения IН и IВх в формулу для ki получим: . Поскольку доп
18848. Определение выходного сопротивления 229.72 KB
  Определение выходного сопротивления. Для определения выходного сопротивления повторителя воспользуемся методикой изложенной в разделе. модель каскада приведена на. С учетом того что замыкание активного источника ЭДС произведем вместе с его внутрен
18849. Схема с общим коллектором (эмиттерный повторитель) 111.14 KB
  Схема с общим коллектором эмиттерный повторитель. Принципиальная схема приведена на Рис. 3.14. Рис. 3.14 Принципиальная схема усилителя на биполярном транзисторе включенного по схеме с общим коллектором....
18850. Древняя Греция. Скульптура. Становление классического идеала (от архаики до эллинизма) 32.76 KB
  Древняя Греция. Скульптура. Становление классического идеала от архаики до эллинизма. Предшествующий период Эгейское искусство КритоМикенское искусство или Минойско – Архейское. История Древней Греции делится на 4 периода: Гомеровский период или тёмные в...
18851. Ганс Голлейн. К архитектуре через дизайн 25.46 KB
  Ганс Голлейн. К архитектуре через дизайн. Годы жизни: родился в 1934 году. Основная информация:один из самых значительных архитекторов современности. Выдающийся представитель венской архитектурной школы подарившей миру венский Сецессион. Его стиль можно отнести к суп...
18852. Особенности скульптуры и живописи Древнего Египта 36.62 KB
  Особенности скульптуры и живописи Древнего Египта. Древний Египет: СевероВосточная часть Африки в долине Нила. 43 тыс. до н.э. История Древнего Египта: Раннее царство: 3е тыс. до н.э. 3028 вв.до н.э. 12 дин. Объединение Египта в единое государство со столице...
18853. Постмодернизм – игра в историзм. Новая эклектика. Чарльз Мур. Роб Криер. Боффил. Джеймс Стирлинг 24.94 KB
  Постмодернизм – игра в историзм. Новая эклектика. Чарльз Мур. Роб Криер. Боффил. Джеймс Стирлинг. В архитектуре постмодернизм сформировался в США теоретически во второй половине 60х гг. а в практике строительства к концу 70х объединив различных по творческим принципам и
18854. Древний Рим. Скульптурный портрет (характерные черты, основные принципы и этапы развития) 27.06 KB
  Древний Рим. Скульптурный портрет характерные черты основные принципы и этапы развития. Очень рано появляется портрет. Развит жанр исторического рельефа. 753г. до н.э. 8в. – Основание Рима. История Древнего Рима: 1 период 41 вв. до н.э. Эпоха Римской Республи