78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

53675. Конспект урока по баскетболу в 8 классе 45.5 KB
  Части урока Частные задачи Средства Дозировка Методические указания Команды Форма проведения Подготовительная 1015мин Организованно начать урок Подготовить организм к предстоящей нагрузке Построение приветствие постановка задач Упражнения в ходьбе: на носках руки перед грудью кисти скрепить в замок круговые вращения в кистях; на пятках руки вперед на внешней стороне стопы на внутренней...
53676. Изготовление открытки к 23 февраля 72 KB
  Задачи: Образовательные: Познакомить с историческими сведениями о празднике День защитника отечества; Расширить практические навыки по изготовлению открыток; Воспитательные: Воспитание дисциплинированности активности уважения друг к другу; Воспитание культуры учащихся внимательности. 2 Создание эмоционального настроя Праздник всех солдатов наших Вот что значит этот день День защитников отважных Да и просто всех парней Ведь любой из них мечтает Защитить детей семью Покорить хоть чтото в мире И найти свою судьбу Слушают...
53677. Воображение 60.5 KB
  Познакомить студентов с понятием воображение с функциями видами воображения способами создания образов воображения. План урока с хронометражем времени: Организационный момент 5 минут; Опрос по пройденной теме 15 минут; Изучение нового материала 50 минут; понятие воображение функции воображения; виды воображения; приемы создания образов воображения. А сейчас приступаем к работе запишите себе пожалуйста тему урока Воображение.
53678. Конспект урока по физической культуре 38.5 KB
  На раз руки к плечам на два вверх на 3 к плечам на 4 на пояс руки в стороны. 4 спокойный бег 5 ходьба 1012 мин 30 сек 34 раз 56 раз 56 раз 67 раз 1012 раз 56 раз 78 раз 56 раз 1015 раз Вращения головы медленно Вращения как можно с большой амплитудой. Построение в ширинку делимся на команды на первыйвторой Игра в волейбол 2530 мин 1520 раз Упражнения делать по команде преподавателя.
53679. Конспект урока по физической культуре для 1 класса 70 KB
  Закрепить технику ловли малого мяча. Учить метанию малого мяча в вертикальную цель с места. Инвентарь: Малые мячи. Баскетбольные мячи.
53680. КОНСПЕКТ УРОКА ПО ГАНДБОЛУ 41 KB
  Победитель - команда определяется по наименьше затраченному времени на пятнание игроков и индивидуально выявляет...
53681. Конспект урока по гандболу для 5 класса 47 KB
  Способствовать развитию координации движений точности при выполнении ведения мяча и передачи двумя руками сверху стоя на месте. Упражнения для обучения ведению мяча на месте: ведение мяча на месте правой левой рукой в положении с выставленной ногой; ведение мяча на месте с изменением высоты отскока за счет сгибания и разгибания ног; ведение мяча на месте с переводом перед собой в стойке на параллельных ногах и с выставленной вперед ногой; ведение мяча на месте кисть накладывается на мяч...
53682. Географическое положение, очертания берегов Австралии 60.5 KB
  Задачи: образовательные задачи: Закрепить знания о названии материков их изображениях и соотношениях на географических картах мира через практическую работу по составлению макета карты. Я раздам вам карточки изображающие контуры разных материков а вы определите как называются эти материки. Я порошу вас показать всему классу контур своего материка назвать его и разместить на классной доске при помощи магнита так же как на географической карте мира. А сейчас мелом напишите названия океанов омывающих берега этих материков.