78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27749. Основными направлениями социально-педагогической деятельности являются 17.47 KB
  Поскольку проблема ребенка требующая разрешения как правило имеет и внутренние личностные и внешние аспекты социальнопедагогическая деятельность обычно включает две составляющие: непосредственную работу с ребенком; посредническую деятельность во взаимоотношениях ребенка со средой способствующую их социальнокультурному становлению и развитию. По содержанию социальнопедагогическая деятельность чрезвычайно многообразна. Однако в настоящее время эта задача непростая поскольку сфера практической социально педагогической деятельности...
27750. Становление идей воспитывающего и развивающего обучения в педагогической мысли Западной Европы до 80-х гг. XIX в 27.72 KB
  Становление идей воспитывающего и развивающего обучения в педагогической мысли Западной Европы до 80х гг. в педагогической мысли возникают теории обучения и воспитания которые становятся классическими педагогическими теориями и базой для дальнейшего развития науки и практики образования во всех странах. Так один из основоположников дидактики начального обучения швейцарский педагог Иоганн Генрих Песталоцци 1746–1827 окончивший два курса коллегиума Каролинум вел активную просветительскую деятельность организовал ряд приютов для детей из...
27751. Сущность коррекционно-педагогической деятельности с детьми и подростками 28.78 KB
  Возникает задача поиска более действенных и результативных путей профилактики и педагогической коррекции отклоняющегося поведения детей и подростков как следствия их школьной дезадаптации опирающихся на принципы гуманизации и индивидуализации педагогического процесса в общеобразовательной школе. В педагогической науке в настоящий момент отсутствуют системные исследования коррекционнопедагогической деятельности не ведется пока целостного изучения взаимосвязи между коррекционной деятельностью и единым педагогическим процессом. Поэтому...
27752. Психолого - педагогические подходы в воспитании детей с ограниченными возможностями 39.13 KB
  В процессе развития ребенка функциональные системы взаимовлияют друг на друга. Поэтому эмоциональноположительное взаимодействие ребенка с матерью составляет основу формирования всех психических функций: речи внимания памяти целенаправленной деятельности эмоциональной сферы мышления и сознания. Специальные исследования показали что отрицательные последствия воспитания детей грудного и раннего возраста в учреждениях закрытого типа возникают не изза отсутствия материального ухода а являются следствием недостаточности эмоциональных...
27753. Средства массовой информации. Их влияние на развитие личности детей и подростков 23.81 KB
  Не смотря на бурное развитие средств коммуникации в начале XXI века телевидение и сегодня остается самым массовым и доступным средством информации. СМИ являются также источниками пошлой информации порнографии. Помимо негативного влияния СМИ на молодежное поведение можно выделить несколько позитивных моментов: СМИ держит молодежь в курсе всех происходящих событий таким образом удаляя информационный голод средства массовой информации повышает общую в том числе и политическую культуру населения; служит для взаимного информирования властей и...
27754. МЕТОДОЛОГИЯ И МЕТОДЫ ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ 46.16 KB
  В свою очередь для их накопления и интерпретации нужны научно обоснованные методы исследования. Методология науки дает характеристику компонентов научного исследования его объекта предмета анализа задач исследования совокупности исследовательских средств необходимых для их решения а также формирует представление о последовательности движения исследователя в процессе решения исследовательских задач. Дескриптивная методология как учение о структуре научного знания закономерностях научного познания служит ориентиром в процессе...
27755. Сущность социальной педагогики 18.67 KB
  Социальная педагогика рассматривает процесс воспитания социологию личности в теоретическом и прикладном аспектах то есть социальная педагогика выступает и как наука и как область практической деятельности нацеленная на преобразование окружающей среды создание гуманных воспитывающих отношений в социуме поиск механизмов педагогически компетентного вмешательства в различные в том числе кризисные ситуации социальной действительности. Мудрик считает что социальная педагогика это отрасль педагогики рассматривающая социальное воспитание...
27756. Принцип. Основные принципы и их применение 26.32 KB
  Человек природное существо и развивается по законам естественной и социальной природы. Сущность принципа заключается в том что отношение к человеку должно быть как к природному существу а точнее социальноприродному. Принцип природосообразности диктует необходимость тщательного учета в процессе социальнопедагогической работы общих законов развития природы другими словами естественных возможностей человека. Основные требования это: знать законы и закономерности развития и воспитания человека и уметь строить в соответствии с ними всю...
27757. Принцип гуманизма 16.95 KB
  Гуманность человечность идеал различных направлений гуманизма его целью является развитие ценностных способностей чувств и разума человека высшее развитие человеческой культуры и нравственности и соответствующего поведения личности и ее отношения к миру. Понятие гуманизация широко используемое в наше время подразумевает деятельность отдельных людей и человеческих сообществ по реализации гуманизма как системы мировоззрения признание ценности человека как личности его права на свободное развитие и проявление своих способностей...