78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

2525. Интерференция света. Кольца Ньютона 138.29 KB
  Цель работы: Получить на экране кольца Ньютона, используя красный и зеленый светофильтры, измерить радиусы нескольких колец, расстояния d1 и d2, рассчитать радиус кривизны линзы.
2526. Электропроводность полупроводников и металлов 130.25 KB
  Цель работы: изучить основы теории электропроводности полупроводников и металлов. Исследовать температурные зависимости для Cu (меди) и Si (кремния), качественно их сравнить.
2527. Расчет цепей постоянного тока 180.38 KB
  Повторение методов расчета цепей постоянного тока, ознакомление с компенсационным методом измерения электродвижущей силы (э.д.с.), измерение э.д.с. гальванического элемента.
2528. Изучение затухающих электромагнитных колебаний с помощью осциллографа 150.84 KB
  Углубление и закрепление знаний по электромагнитным колебаниям, возникающим в колебательном контуре, усвоение методики использования электронного осциллографа для исследования электрических сигналов.
2529. Изучение вынужденных колебании в электрическом контуре 92.66 KB
  Вынужденными называются колебания, в процессе которых система подвергается внешнему периодически изменяющемуся воздействию. В конкретном случае электрического колебательного контура это означает, подключение к контуру внешней электродвижущей силы ε периодически изменяющейся со временем и создающей в контуре переменное электрическое напряжение.
2530. Измерение параметров периодический электрических сигналов 128.5 KB
  Изучить устройство и принцип действия электронного осциллографа. Научиться измерять с помощью осциллографа параметры периодических электрических сигналов – амплитуду, длительность и период.
2531. Методика измерения сопротивления, емкости и индуктивности с помощью универсального моста 113.5 KB
  Изучить теорию и сущность мостового метода измерения электрических величин. Овладеть методикой измерения сопротивления, ёмкости и индуктивности при помощи универсального моста. Мост измерения индуктивности путём сравнения индуктивности с ёмкостью.
2532. Определение времени жизни мюонов 113 KB
  Цель работы: изучить законы радиоактивного распада и оценить время жизни покоящихся мюонов. Мюоны (μ-мезоны) – нестабильные частицы с единичным положительным или отрицательным зарядом и массой, которая почти в 207 раз больше массы электрона.
2533. Изучение процессов зарядки и разрядки конденсатора 125.98 KB
  Изучить теорию зарядки и разрядки конденсатора, экспериментально получить зависимость напряжения на конденсаторе от времени при его зарядке и разрядке.