78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

44858. Назначение и состав бурильной колонны. Типы и размеры труб. Материал для изготовления. Определение действующих нагрузок 23.19 KB
  Бурильная колонна состоит из ведущей трубы бурильных труб и утяжеленных бурильных труб соединяемых бурильными замками муфтами и переводниками. Утяжеленные бурильные трубы устанавливают в нижней части колонны и они служат для создания осевой нагрузки на долото. Между ведущей и утяжеленными трубами находятся бурильные трубы составляющие большую часть бурильной колонны. ВЕДУЩИЕ ТРУБЫ Ведущие трубы имеют квадратный шестигранный либо крестообразный профиль с концентрично расположенным круглым или квадратным отверстием для прохода промывочного...
44859. Драматургия 18 века 40.5 KB
  Тяжелая судьба постигла трагедию Княжнина Вадим Новгородский написанную в 1789 г. Эта трагедия – без сомнения лучшее произведение Княжнина и политически наиболее содержательное и смелое. Однако же для Княжнина важна и здесь мысль об исконной свободе русского народа о чуждом для него характере самодержавия. Вадим Княжнина – блюститель вольности свойственной его родине и он добивается не новых форм правления а сохранения того что принадлежит Новгороду по праву и по традиции.
44861. The formation of prices. Prices in the wholesale and retail trade. The impact of inflation on the price 19.21 KB
  Today we discuss such question «The formation of prices. Prices in the wholesale and retail trade. The impact of inflation on the price.» . Price - a monetary expression of value of goods, the amount of money paid per unit of product or service. In general, demand, supply, price - key variables that characterize the market. They are closely linked and mutually influence each other, creating a market mechanism for self-regulation
44863. Great Britain 17.81 KB
  The two min islnds re Gret Britin in which re Scotlnd Wles nd Englnd to the est nd Irelnd in which re Northern Irelnd nd the independent Irish Republish to the west. In everydy speech “Gret Britin†is used to men the United Kingdom. Gret Britin is mde up Scotlnd Wles nd Englnd; it does not include Northern Irelnd.
44864. Запуск системы X Window 24.6 KB
  Несколько более успешный но все еще не самый правильный способ выхода в графический режим состоит в выполнении команды xinit. Программа xinit она расположена в каталоге usr X11R6 bin предназначена для запуска сервера системы X Window и хотя бы одной программы-клиента. Если в командной строке не указано какой именно Xсервер запускать xinit ищет в домашнем каталоге пользователя файл . Если такого файла нет xinit по умолчанию выполняет следующий скрипт: X :0 т.
44865. Биография Исаака Бродского 19.23 KB
  В 1909 году Бродский едет на полгода во Францию по программной поездке предоставленной Академией. В период с 1910 по 1911 год Бродский живет на Капри в гостях у М. Вернувшись из поездки Бродский участвовал на выставках передвижников Академии и Союза русских художников.
44866. Обобщение методического наследия. Краткие сведения из истории развития методики как науки 20.07 KB
  Первый известный печатный учебник русского языка Азбука Ивана Федорова 1574 в ней даны 45 букв кирилловского алфавита грамматика орфография элементы просодии. Из числа учебников русского языка в XVIIXVIII вв. и оказавшая сильное влияние как на развитие нормированного русского языка так и на школьные учебники. Возникновение методики РЯ как науки связывается с появлением книги Буслаева выдающегося лингвиста историка педагога О преподавании отечественного языка 1844.