78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

71458. Формулы связи координат точек местности и их изображений на стереопаре снимков 160.5 KB
  Выведем формулы связи координат точек местности и координат их изображений на стереопаре снимков.2 следует что векторы определяют соответственно положение точки местности М и центра проекции S1 снимка Р1 относительно начала системы координат объекта OXYZ.
71460. Автоматизированные методы измерения точек на стереопаре цифровых снимков 84.5 KB
  Площадные методы отождествления одноименных точек Смысл этих методов сводится к сравнению плотностей пикселей двух изображений вокруг определяемой точки. Существует два основных подхода: Корреляционные методы Смысл этих методов заключается в следующем: фрагмент одного...
71461. Методы наблюдения и измерения стереопар снимков. Основы монокулярного и бинокулярного зрения 174 KB
  Монокулярное зрение зрение одним глазом. Качественно оно оценивается разрешающей способностью глаза или остротой зрения. Различают остроту зрения первого и второго рода. Остротой монокулярного зрения первого рода называют минимальный угол под которым наблюдатель различает две отдельные точки раздельно.
71462. Создание цифровых фотопланов 2.21 MB
  Для создания фотоплана используются цифровые трансформированные снимки с одинаковым размером пикселов и имеющие координаты начал систем координат цифровых изображений O1 и O2 кратные размеру пиксела. Координаты начала системы координат цифрового фотоплана XOM принимаются равными...
71464. Создание цифрового ортофототрансформированного снимка 99.5 KB
  Принципиальная схема цифрового ортофототрансформированния снимков представлена на рис.8 Исходными материалами при цифровом ортофототрансформировании снимков служат: цифровое изображение исходного фотоснимка; цифровая модель рельефа в большинстве случаев используется...
71465. Внутреннее ориентирование снимка в системе координат цифрового изображения 113.5 KB
  Для определения параметров внутреннего ориентирования снимка измеряют координаты изображений координатных меток снимка в системе координат цифрового изображения oC xC yC. Если в результате фотограмметрической калибровки съемочной камеры были определены координаты координатных меток...
71466. Наблюдение и измерение цифровых изображений 3.72 MB
  Координаты центров пикселов в левой прямоугольной системе координат цифрового изображения оC xC уC .1 началом которой является левый верхний угол цифрового изображения определяются в так называемых пиксельных координатах единицей измерения в этом случае является пиксел.