78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

64269. Дрессировка 25.5 KB
  На данной стадии человек впервые пытается вызвать у животного определенную нужную ему систему движений то есть натолкнуть животное на их выполнение. Это достигается тремя путями: а путем непосредственного наталкивания когда человек...
64270. Познавательные процессы при формировании навыков 30 KB
  Животное в результате проб и ошибок запоминает случайно произведённые удачные движения приведшие к успеху и в конце концов после многократных повторений совершается их отбор и закрепление.
64271. Научение и общение. Подражание 32.5 KB
  Имитационное научение как и всякое научение вообще делится на облигатное и факультативное. Фабри Облигатное имитационное научение наиболее типично для молодых животных когда они осваивают путём подражания характерные для своего вида поведенческие реакции...
64272. Интеллект животных 27 KB
  В настоящее время под интеллектом животных понимается высшая форма психической деятельности животных которая заключается в отражении не только предметных компонентов среды но и их отношений и связей.
64273. ЕФЕКТИВНІСТЬ ПОРОДНО-ЛІНІЙНОЇ ГІБРИДИЗАЦІЇ З ВИКОРИСТАННЯМ ЗАВОДСЬКИХ ЛІНІЙ СВИНЕЙ ХАРКІВСЬКОГО ТИПУ УКРАЇНСЬКОЇ М’ЯСНОЇ ПОРОДИ 329 KB
  Метою досліджень є визначення ефективності застосування породнолінійної гібридизації кнурів провідних ліній харківського типу української м'ясної породи свиней в умовах промислового комплексу з виробництва свинини.
64274. ОБҐРУНТУВАННЯ ПАРАМЕТРІВ РУХУ КРИСТАЛІЗАТОРА МАШИНИ БЕЗПЕРЕРВНОГО ЛИТТЯ ЗАГОТІВОК І ВДОСКОНАЛЕННЯ ЙОГО 1.21 MB
  Найважливішими завданнями розвитку процесу виробництва безперервнолитої заготівки й обладнання для його реалізації в сучасних умовах є підвищення якості, збільшення продуктивності, зниження енергоємності й собівартості одержання готової продукції.
64275. ПІДВИЩЕННЯ НАДІЙНОСТІ ЗБІРНИХ ТВЕРДОСПЛАВНИХ РІЗЦІВ ВАЖКИХ ТОКАРНИХ ВЕРСТАТІВ 241 KB
  Тому наукове обґрунтування технології та режимів МІО вибір раціональних конструктивних параметрів інструменту підвищення його надійності є актуальною задачею. Від цього залежать характер протікання процесу різання забезпечення надійності роботи як різального інструменту...
64276. КЛІНІКО-ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНЕ ОБГРУНТУВАННЯ ПРОФІЛАКТИЧНИХ ЗАХОДІВ ПРИ ЛЕПТОСПІРОЗІ СВИНЕЙ 467.5 KB
  Лептоспіроз – одна з найбільш поширених антропозоонозних інфекцій, тому, зважаючи на природну вогнищевість та прихований перебіг серед свинопоголів’я, дослідження цього захворювання особливо важливе.
64277. ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ДІЯЛЬНОСТІ ПІДПРИЄМСТВА: ВАРТІСНО-ОРІЄНТОВАНИЙ ПІДХІД 323 KB
  Важливого значення набувають також проблемні питання вибору інтегрального критерію ефективності діяльності підприємства на який необхідно орієнтуватися менеджменту для оперативного прийняття господарських рішень...