78457

Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваний соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера. Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов: Крупные сосуды: Гигантоклеточный аретриит; Артериит Такаясу; Тропическй аортит; Саркоидоз; Средние сосуды: Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B; Семейная средиземноморская лихорадка; Кожный узелковый полиартериит; Болезнь Кавасаки; Средние и мелкие сосуды: Гранулематоз Вегенера; Синдром...

Русский

2015-02-07

106 KB

0 чел.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  •  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  •  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  •  Этиология синдрома неизвестна;
  •  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  •  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела  к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  •  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  •  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  •  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  •  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  •  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  •  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  •  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

83147. Роль интеллектуальной собственности в реформируемой экономике РФ 211 KB
  Интеллектуальная собственность и уровень инновационного развития экономики Российской Федерации, являются объектом исследования в данной работе. В качестве предмета исследования выступают отношения интеллектуальной собственности. Целью работы является изучение понятия интеллектуальной собственности...
83148. Диагностика и лечение хронического гастрита 299.34 KB
  При изучении влияния профессиональных факторов на течение хронического гастрита у подростков установлено, что в группе больных с тяжелыми видами труда, ухудшение в состоянии здоровья наблюдается значительно чаще, чем при благоприятных условиях работы.
83149. Конструпрование супергетеродинного радиоприемника 165.69 KB
  Осуществляет первичную частотную селекцию полезного сигнала ослабляет внеполосные сильные помехи обеспечивая линейное усиление последующих каскадов приёмника совместно с УРЧ осуществляет избирательность побочных каналов приёмника. Усилитель радио частоты УРЧ и далее по тексту предназначен для повышения чувствительности приёмника. Входная цепь и УРЧ осуществляет основную избирательность по зеркальному каналу образованным гетеродином их расчет будем производить исходя из заданной избирательности при полосе задерживания . Полосу...
83151. Контроль и учет в компании 85.24 KB
  Планы не всегда выполняются так, как было задумано. Люди не всегда принимают делегированные им права и обязанности. Руководству не всегда удается должным образом мотивировать людей на достижение поставленных целей. Меняются условия окружающей среды, и организация должна соответственно к ним адаптироваться.
83152. Разработка стратегии деятельности ОАО «КЭМЗ» на рынке 211.05 KB
  Целью данной курсовой является развитие процесса исследования среды маркетинга ОАО «КЭМЗ». Задачи курсовой работы: определить сущность и значение исследовательской деятельности маркетинговой среды предприятия; изучить процесс исследования среды маркетинга предприятия...
83153. The English Articles and its development in the History of English language and English Grammar 87.06 KB
  The development of the nаtion is essentiаl for the development of every person belonging to it; becаuse his understаnding аnd percepting the world is formed аccording to the society he grows up in аnd is influenced by the norms аnd vаlues of this society.
83154. Страхование в системе финансов 231.5 KB
  Страхование - это особый вид экономических отношений, призванный обеспечить страховую защиту людей (или организаций) и их интересов от различного рода опасностей. Страхование - одна из древнейших категорий, отражающих особую сферу экономических отношений общества.
83155. Разработка ассортимента современных рыбных блюд 1.09 MB
  Постоянный рост на рынке услуг общественного питания, возникновение и развитие новых концепций и форм обслуживания диктует необходимость гибкого изменения структуры предприятия. Успешная деятельность предприятия питания зависит от того, в какой степени заведению удается привлечь и удержать клиентов.