81066

Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича

Диссертация

Медицина и ветеринария

В современных условиях отмечается увеличение частоты рождения детей с врожденными физическими аномалиями, дефектами интеллекта, тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями. По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в среднем 10% всего населения земного шара...

Русский

2015-02-19

5.32 MB

1 чел.

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им.С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

УДК 616.831-009.11               На правах рукописи

БУЛЕКБАЕВА ШОЛПАН АДИЛЬЖАНОВНА

Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича

14.00.13 – нервные болезни

Диссертация на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

                                                                                 Научные консультанты:

                                                                                 доктор медицинских наук,                                                                   

                                                                                 профессор Кайшибаев С.К.,

                                                                                 доктор медицинских наук,

                                                                                 профессор Чемерис А.В.

Республика Казахстан,

Алматы, 2010

СОДЕРЖАНИЕ

стр.

ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ…………………………………………

4

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………..

5

1 Современное состояние вопроса о ДЦП (обзор данных литературы)………………………………………………………………….

11

1.1 Определение, этиопатогенез ДЦП…………………

11

1.2 Распространенность  ДЦП……………………………………………...

15

1.3 Способы лечения и реабилитации больных ДЦП…………………….

16

2 Материал и методы исследования…………………………………………..

30

2.1 Объект исследования……………………………………………………

30

2.2 Методы исследования…………………………………………………..

31

2.3 Методы комплексной реабилитации…………………………………..

35

2.4 Статистические методы исследования………………………………...

40

3 Основные этиологические и клинические данные детей с ДЦП…………

41

3.1 Формы ДЦП в зависимости от этиологических факторов……………

41

3.2 Поло-возрастная характеристика исследуемых больных…………….

60

3.3 Клинико-диагностическая характеристика исследуемых групп ……..

64

3.3.1 Клиническая характеристика наблюдаемых детей с ДЦП…..…

64

3.3.2 Данные инструментальных методов исследований ………..…..

75

4 Результаты комплексной реабилитации больных детским церебральным параличом……………………………………………………………………

83

4.1 Тактика сочетанного применения методов коррекционной педагогики, лечебной физкультуры, кинезотерапии, с ботулиническим токсином типа «А»………………………………

83

4.1.1 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей с двойной гемиплегией …………………………………………….

88

4.1.2 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей со спастической диплегией………………………………………

99

4.1.3 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей с гемипаретической формой ДЦП…………………………………

109

4.1.4 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей с гиперкинетической формой ДЦП………………………………..

117

4.1.5 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей со смешанной формой ДЦП………………………………………

126

4.1.6 Клинические результаты комплексной реабилитации  у детей с атонически-астатической формой ДЦП…………………………

136

4.1.7 Оценка эффективности комплексной реабилитации с использованием международных шкал…………………………

141

5 Характеристика  службы  детской реабилитологии  в  Республике  Казахстан…………………………………………………………………….

146

5.1 Оценка уровня организации реабилитационной помощи ..…………

146

5.2 Организация реабилитационного процесса в Республиканском детском реабилитационном центре «Балбулак»……………………..

156

5.3 Региональная характеристика исследуемых больных………………………………………………………………....

160

6 Обсуждение полученных результатов………………………………………

167

ЗАКЛЮЧЕНИЕ…………………………………………………………………

182

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ………………………………………..

183

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ…………………………..

184

ПРИЛОЖЕНИЕ…………………………………………………………………

203

ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ

г/с

- угол голеностопного сустава

к/с

- угол коленного сустава

л/з

- угол лучезапястного сустава

л/с

- угол локтевого сустава

т/б

- угол тазобедренного сустава

GMFCS

- Gross Motor Function Classification System

h колена

- высота стояния колена от пола при положении лежа

БТ-А

- ботулинический токсин типа «А»

БОС

- биологическая обратная связь

ВОЗ

- Всемирная организация здравоохранения

ВУИ

- внутриутробные инфекции

ДЦП

- детский церебральный паралич

ГМ

- головной мозг

ЗПР

- задержка психического развития

ИП

- исходное положение

КТ

- круговая тренировка

КТ  головного мозга

- компьютерная томография головного мозга

ЛФК

- лечебная физкультура

МЗ РК

- министерство здравоохранения Республики Казахстан

МРБ ПН

- максимальное разведение бедер с прямыми ногами

МРБ СК

- максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ног

МРТ

- магнитно-резонансная томография

НИТ

- новые информационные технологии

ОНР

- общее недоразвитие речи

ОО

- общественное объединение

ПП

- перинатальные поражения

РДРЦ

- Республиканский детский реабилитационный центр

РМ

- реабилитационная медицина

РЦ

реабилитационный центр

УЗИ

- ультразвуковое исследование

ЦНС

- центральная нервная система

ЭЭГ

- электроэнцефалография

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы

Детский церебральный паралич (ДЦП) – полиэтиологическое заболевание анте- и перинатального периода, проявляющееся двигательными, психическими и речевыми нарушениями, в центре которых лежит сложная патология постуральных рефлексов [1].  

В современных условиях отмечается увеличение частоты рождения детей с врожденными физическими аномалиями, дефектами интеллекта, тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями. По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в среднем 10% всего населения земного шара составляют инвалиды, из которых 150 млн - дети [2,3]. По данным Национального генетического Регистра Республики Казахстан ежегодно в Казахстане рождается от 2000 до 3500 детей с врожденной  и  наследственной  патологией, что составляет 20,0-24,3 на 1000 новорожденных. По данным Министерства здравоохранения Республики Казахстан (МЗ РК) частота перинатальных поражений центральной нервной системы (ППЦНС) составляет 7,5-22,4% в структуре заболеваемости детей этой возрастной категории. Это положение определяется как социальное явление, имеющее тенденцию к росту, поскольку к 2015 году ожидается увеличение ППЦНС на 11% [4]. Число детей, рождающихся с заболеваниями нервной системы, приводящие к тяжелой инвалидизации не сокращается, а имеет тенденцию к неуклонному росту. ППЦНС составляют 60-80% среди всех неврологических заболеваний детей раннего возраста [5-9]. Часто в ранний период многие неврологические симптомы остаются малозаметными и клинически не выявляются, однако, в последующем оказывают существенное влияние на нервно-психическое развитие ребенка [10-12].

В структуре детской инвалидности лидирующее положение (от 30% до 70%) занимает детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, приводящее к ранней инвалидизации. В развитых странах его частота составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся [13-18]. При этом одни авторы отмечают тенденцию к снижению данной патологии за счет улучшения акушерской помощи, лечебных мероприятий  и профилактики осложнений [19], а другие считают, что на протяжении ряда лет частота ДЦП остается стабильной [20], что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно в пренатальном периоде. Вместе с тем большинство авторов постулируют увеличение частоты встречаемости заболевания [21-24], объясняя этот факт снижением смертности среди недоношенных и новорожденных детей с низкой массой тела, риск развития ДЦП у которых достаточно высок. Так, у младенца, родившегося недоношенным с массой тела менее 1500 г, риск развития ДЦП в 20-30 раз превышает таковой в общей популяции новорожденных детей [25, 26]. По данным Cooke R.W.I., Abemethy L.S. [27], 10-20% детей с очень низкой массой тела при рождении становятся в последующем инвалидами.

Анализ литературы показывает, что до настоящего времени нет единого мнения о происхождении ДЦП, методах восстановительного лечения, терминологии. При этом следует отметить, что на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде в 1958 году был утверждено определение этого термина: «ДЦП – непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела; заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга» [28].

В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей, ДЦП следует рассматривать, как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза. Несмотря на то, что этот термин не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений, тем не менее, его широко используют в мировой литературе, поскольку другого определения, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение их в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение [ 29].

Специфической терапии ДЦП не существует, причем имеющиеся в настоящее время способы лечения не приносят ожидаемого результата. По мнению ряда авторов, не разработано достаточно действенных методов реабилитации для больных с резидуальной стадией ДЦП [1, 30]. Общепринятое лечение во многих странах основывается на кинезотерапии, педагогической коррекции, ортезировании и применении вспомогательных технических средств [31, 32].

В Республике имеет место дефицит учреждений, занимающихся реабилитацией детей с ограниченными возможностями, слаба материально-техническая база имеющихся центров, а также недостаточен уровень профессионализма специалистов, что в совокупности является одним из факторов, оказывающих отрицательное влияние на состояние здоровья детей и исход заболевания.

В связи с вышесказанным, поиск новых, более эффективных методов реабилитации, обеспечивающих принципы комплексности, преемственности, длительности и разработка организационных мероприятий необходимы, обоснованы, вполне оправданы и актуальны.

Значительное ограничение возможностей, снижение качества жизни  детей, сложность организации системы реабилитационно-абилитационной помощи определяют медико-социальную значимость проблем реабилитации детей с ДЦП, ставят серьезные задачи разработки методов и оценки их эффективности.

Цель исследования

Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП, разработать систему комплексных реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.

Задачи исследования

  1.  Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП на современном этапе в условиях Республики Казахстан.
  2.  Разработать систему реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.
  3.  Изучить эффективность и возможности применения инновационных методов лечения спастичности и дистоний у детей, больных ДЦП (инъекциями ботулинического токсина типа «А» (БТ-А)) в составе комплексной реабилитации.
  4.  Разработать наиболее оптимальную форму внедрения комплексной реабилитации детей, больных ДЦП, включающей медицинскую, педагогическую и социальную аспекты реабилитации.
  5.  Провести анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике Казахстан  и определить возможные пути её оптимизации.

Научная новизна

  1.  Изучены этиопатогенез и клинические проявления всех форм ДЦП на современном этапе в Республикe Казахстан.
  2.  Впервые предложена организация комплекса реабилитационных мероприятий в условиях реабилитационного центра, повышающих эффективность восстановительного лечения.
  3.  Впервые доказано положительное влияние БТ-А не только на стато-локомоторные, но и на когнитивные функции детей со спастическими и дистоническими формами ДЦП.
  4.  Показана высокая эффективность комплексной реабилитации детей с ДЦП, в которую обязательно должны включаться не только общепринятые медицинские, но и впервые разработанные инновационные методы лечения ДЦП  путем применения собственных упражнений лечебной физкультуры (ЛФК) и собственных методик введения БТ-А.
  5.  Предложен интегративнный подход к детям с ограниченными возможностями, оптимизированы и внедрены психолого-логопедические и социальные аспекты в медицинскую часть реабилитации детей со всеми формами ДЦП.
  6.  Впервые в современных социально-экономических условиях дана характеристика состояния службы детской реабилитологии Республики Казахстан и возможные пути её оптимизации.

Основные положения, выносимые на защиту

  1.  Изучение этиопатогенетических и клинических особенностей ДЦП позволило установить, что основными вредными факторами в период беременности явились анемии у матерей, угрозы выкидыша и гестозы, отмечавшиеся как в I-й, так и во II-й половине беременности, а также сочетание различных вредностей в пре- и перинатальном периодах; почти в половине случаев дети были рождены от 1-й беременности  и при доношенных сроках, и более чем в половине случаев – от 1-х родов.
  2.  Интегративный, качественный подход к развитию детей с ДЦП в условиях республиканского центра с использованием новых технологий оказания реабилитационной помощи, преемственности между специалистами является моделью  реабилитационного центра.
  3.  Применение инъекций БТ-А при спастических и спастико-гиперкинетических формах ДЦП является принципиально новым, инновационным методом и позволяет значительно улучшить эффективность абилитационных мероприятий, отдаленные результаты, снижает уровень ранней инвалидизации, повышает динамику стато-локомоторных и когнитивных функций.
  4.   Комплекс реабилитационных мероприятий, включающий три аспекта: медицинский, педагогический, социальный, сочетанное применение предложенных методов, позволяет улучшить качество жизни пациентов с ограниченными возможностями и воплотить в жизнь ежегодное Послание Президента Республики Казахстан, указывающее на улучшение медицинской и социальной помощи населению.
  5.  Анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике показывает необходимость создания в регионах учреждений для проведения комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями, подготовки квалифицированных специалистов и оснащение современным оборудованием, имеющихся в стране центров.

 

Теоретическая и практическая значимость исследования

  •  Разработанные комплексные методы реабилитации при ведении детей с ДЦП приводят к эффективной и оптимальной адаптации ребенка с ограниченными возможностями к повседневным условиям жизни, повышают его эмоционально-волевую сферу, способствуют интеграции ребенка в общество и могут быть использованы в условиях региональных, городских реабилитационных центров, отделений.
  •  Разработанные методы введения БТ-А в комплексе с активной ЛФК позволяют улучшить двигательные возможности и качество жизни пациента, снизить уровень ранней инвалидизации.
  •  Предложенная организация комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями доказывает необходимость создания в регионах подобных учреждений.
  •  На основании полученных в ходе исследования данных, разработаны и представлены предложения в проект создания службы детской реабилитологии МЗ РК, введения специальности «медицинский реабилитолог», разработаны и оптимизированы реабилитационные карты, что позволяет улучшить состояние службы в Республике.
  •  Полученные результаты исследования легли в основу создания инновационного и высокотехнологического Республиканского детского реабилитационного центра (РДРЦ) в Национальном медицинском холдинге.
  •  Материалы исследования составили основу методических рекомендаций «Детский церебральный паралич: формы, клиника и реабилитация в поздней резидуальной стадии (оценка эффективности препарата «диспорт»)» (2004), «Применение ортезов и сплинтов, дофузов – инновационного метода в нейрореабилитации» (2008), руководства для врачей «Современные методы в комплексной реабилитации ДЦП» (2008).

Внедрения результатов работы

Результаты исследования внедрены в практическую деятельность следующих организаций:

- реабилитационного центра (РЦ) для детей с органическим поражением ЦНС и нарушением психики для совместного пребывания матери и ребенка «Умит» в г. Караганды на 150 коек;

- РЦ «Акбобек» на 80 коек в г. Актобе;

- РЦ «Шипагер» на 80 коек в г. Актау;

- Республиканского детского реабилитационного центра на 300 коек в г.Астана;

- Национального реабилитационного центра для детей и подростков «Чорбог» Республики Таджикистан.  

Апробация результатов исследования

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: I (V) съезде детских врачей Республики Казахстан (Астана, 2001); международной научной конференции «Актуальные проблемы экспериментальной и клинической физиологии» (Алматы, 2001); семинаре с международным участием «Современные реабилитационные технологии» (Красноярск, 2001); международной научно-практической конференции, посвященной году здоровья «Актуальные проблемы оздоровления населения природными факторами» (Алматы, 2002); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2002); научно-практической конференции «Диспорт – достижения и перспективы» (Москва, 2003); научно-практической конференции педиатров «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2003); Республиканской научно-практической конференции «Актуальные проблемы перинатальной неврологии» (Алматы, 2003); III международной научно-практической конференции «Инновационные технологии в области оздоровления и медицинской реабилитации» (Алматы, 2003); Республиканском семинар-совещании «Актуальные проблемы современной реабилитологии, физиотерапии и курортологии» (Астана, 2004); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2004); круглом столе «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2004); международной научно-практической конференции «Проблемы биоэтики в здравоохранении ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2005); Республиканской конференции «Проблемы медицины ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы нейрореабилитации» (Алматы, 2006); на XII международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Паттайя, Тайланд, 2007), на заседании Национального Координационного совета по охране здоровья при Правительстве РК (Астана, 2008); на семинаре-тренинге для журналистов «Право ребенка с особыми потребностями на развитие, защиту  и участие» (Астана, 2008), международной научно-практической конференции «Инновационные диагностические и лечебные технологии в неврологии» (Астана, 2009).

Личный вклад автора

Сбор, обработка материалов, разработка реабилитационной карты, положения о центре, организация комплексной реабилитации в условиях республиканского реабилитационного центра, наблюдение за пациентами, отбор и тестирование спастичности у пациентов для инъекции ботулотоксина типа «А», интерпретация полученных результатов, статистическая обработка, систематизация, формулировка выводов и положений, выносимых на защиту, выполнены лично автором.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 55 печатных работ, из них 2 методические рекомендации, 1 руководство для врачей.

Структура и объем диссертации

Работа состоит из введения, 6 разделов, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка использованных источников, содержащего 287 наименований, из них 86  - на иностранных языках. Диссертация изложена на 254 страницах, содержит 66 таблиц и 22 рисунка.

  1.  Современное состояние вопроса о ДЦП  (обзор данных литературы)

  1.  Определение, этиопатогенез ДЦП

Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В.Д.Литтлем (1810-1894). Термин «церебральный паралич» был впервые введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г., и объединяет он группу различных синдромов, возникающих в результате недоразвития мозга, его повреждения на различных этапах онтогенеза, характеризующихся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [33, 34]. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоциональной сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития. Особенностью психического развития при ДЦП является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер. В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими синдромами [35]. Умственная отсталость при ДЦП встречается в 25-40% случаев. Поражение двигательных и ряда других центров головного мозга отражается на активности мышц конечностей, головы, шеи или туловища. Выраженность симптоматики зависит от распространенности поражения мозга и также варьирует от легкой, до чрезвычайно тяжелой, приводящей к полной инвалидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки, трудности восприятия и обучения. Иногда отмечаются патологические изменения со стороны зрения, слуха, которые усугубляют степень задержки психо-моторного развития [36, 37, 38] Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов [39].

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений. Во многих случаях истинная причина ДЦП остается неизвестной. К числу пренатальных (дородовых) причин относятся инфекции во время беременности, преэклампсия (поздний токсикоз беременности), несовместимость матери и плода по резус-фактору крови. Другими, причем нередкими, причинами ДЦП служат преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма. При очень низком весе новорожденного вероятность заболевания значительно увеличивается. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов, как в периоде беременности, так и в родах [33]. Еще 30 лет назад К.А. Семеновой с соавтором были приведены данные о влиянии экстрагенитальных заболеваний матери на плод, о значении инфекций в поражении мозга плода, в развитии аутоиммунных реакций, вызывающих дистрофические процессы в мозге [40]. Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению разных авторов, колеблется: пре-перинатальные причины церебрального паралича варьируют от 35 до 60%, интранатальные – от 27 до 54%, постнатальные - от 6 до 25% [41, 42, 43]. В каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается [44, 45, 46]. В литературе описано более 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70 - 80% случаев является воздействие на мозг комплекса вредных факторов [47, 48]. Эпидемиологическое исследование И.М. Волкова выявило зависимость возникновения церебрального паралича от возраста матери: наибольшее число рожениц (60,8%) были в возрасте от 19 до 30 лет, 29,2% – от 30 до 39 лет, 3,1%- старше 40 лет, 6,9% матерей были моложе 18 лет. У 29,5% матерей, имеющих ребенка с ДЦП, беременность протекала с осложнениями: неукротимая рвота была у 15,5%, нефропатия – у 6,75%, угроза прерывания – у 6,45% [49]. К внутриутробным вредностям, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и другие [50, 51], имеющие место при церебральном параличе в 40% наблюдений [52]. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности (10%) [53], профессиональные вредности (1-2%) [40], алкоголизм родителей (4%) [40, 51], стрессы, психологический дискомфорт (2-6%), физические травмы во время беременности (в 1-3,88%) [53]. Подобные исследования, посвященные различным перинатальным осложнениям беременности и их последствиям, проводились и в Казахстане [47, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60]. Большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения [28, 40, 53, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67]. Согласно данным Рotasman и соавт., у 22% больных церебральным параличом (в контрольной группе – у 9%) в сыворотке крови были обнаружены антитела к Toxoplasma gondii [18].

Определенная роль в возникновении ДЦП отводится нарушениям нормального течения беременности на различных ее сроках. Токсикозы беременности наблюдались в анамнезе у 41-75% матерей [68, 69]. Среди других факторов риска, связанных с неблагополучным течением беременности, выделяют маточные кровотечения, нарушения плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка. Подобные осложнения беременности имели место в 2-13% наблюдений [70]. Согласно исследованию А. Spiniollo, у 17,5% выживших детей, родившихся у женщин, чья беременность осложнилась преждевременной отслойкой плаценты, была диагностирована внутрижелудочковая геморрагия, а у 11,1% - церебральный паралич [71]. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных ДЦП [28, 40]. ДЦП коррелируется и с низкой массой тела плода. Исследования показали, что у 43-50% детей с небольшой массой тела при рождении в дальнейшем развивается церебральный паралич [28]. По данным ряда авторов, одной из причин патологии ЦНС является иммунологическая несовместимость матери и плода (АВО- и резус-несовместимость) [21, 53, 72].

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития. Развитие эмбриона в условиях гипоксии может быть основной причиной возникновения уродств и патологии развития плода [73, 74, 75, 76, 77]. По мнению ряда авторов, антенатальная гипоксия является предрасполагающим фактором к развитию церебрального паралича [78, 79, 80, 81, 82].

К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах, частота которых противоречива по данным разных авторов [47, 51, 59, 83, 84, 85, 86]: это слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5 - 6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5 - 14%). При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. З.Фрейд считал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее, наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причиной натальной аномалии [87]. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, являющихся, по существу, вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первично пораженного мозга [28, 59, 42, 88]. До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей [52]. По данным разных авторов, она отмечена в анамнезе у 14 - 65% детей с ДЦП, в то время как среди здоровых - 3,2% [28, 40, 59]. По данным эпидемиологического исследования, проведенного P.L.Yudkin и соавт. [88], случаи заболевания церебральным параличом, связанные с родовой асфиксией, составили 1:3700 для доношенных живорожденных, или 10% в структуре причин, приводящих к ДЦП. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у большинства из них (75%) был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощенный факторами риска хронической гипоксии. Исходя их этого, вероятно, что доминирующее значение в патологии плода и новорожденного имеет не столько острое воздействие на мозг в процессе родов, сколько предшествующее внутриутробное изменение структур мозга под влиянием многочисленных неблагоприятных факторов [43]. Н. Schneider [89] считает, что лишь у 10% доношенных новорожденных возможной причиной развившегося у них в дальнейшем церебрального паралича была родовая асфиксия. Прогнозировать церебральный паралич можно только при тяжелых родах с асфиксией, ведущей к тканевому повреждению мозга, при наличии клинической симптоматики, выявляемой с первых дней жизни. Однако, даже при наличии тяжелой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютно доказуемой, так как повреждение мозга может произойти до самих родов и вызвать родовую асфиксию.

Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма - местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга), которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов [42]. Однако, нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах [43]. Характерными сруктурными изменениями при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС, приводящими к формированию ДЦП, являются перивентрикулярная лейкомаляция и внутрижелудочковые кровоизлияния [90, 91, 92, 93, 94, 95].

Среди множества отечественных и зарубежных публикаций, посвященных проблеме ДЦП, лишь в отдельных работах упоминается о наследственном компоненте в их этиологии [96, 97, 98]. П.Харпер [99] высказывает мнение, что слишком часто диагнозом ДЦП прикрывают незнание многих, часто генетически детерминированных заболеваний. Автор приводит данные исследования, проведенного в Великобритании, свидетельствующие о том, что общий повторный риск при церебральном параличе составляет около 1%. Однако отмечено, что некоторые нозологические подгруппы связаны с более высоким риском (особенно врожденная атаксия и симметричная тетраплегия), когда риск для сибсов составляет 10 - 12%. Генеалогическое исследование в семьях, имеющих больных с дискинетической (гиперкинетической) формой ДЦП, выполненное N.A. Fletcher [100], выявило наличие больных родственников с определенной пропорцией пораженных родителей и сибсов. Автор обращает внимание, что у большинства больных заболевание прогрессировало во взрослом периоде жизни, что наводит на мысль о генетической гетерогенности заболевания с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования. При этом не исключается существование Х-сцепленной формы, а поздний возраст родителей в большинстве спорадических случаев заболевания предполагает доминантные генные мутации. Выполнение исследований в данном направлении предстоит еще осуществить.

В работе Р. Curatolo [101] изучалось сочетание церебрального паралича с эпилепсией и психическими нарушениями. В генеалогическом анамнезе больных церебральным параличом были удивительно частыми случаи эпилепсии среди родственников первой степени родства, что, по мнению автора, указывает на важную роль генетических факторов в развитии ДЦП.

Интерес представляет тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола [30]. ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. По данным N.A.Fletcher, J. Foley [102], три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегии при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин.

Таким образом, анализ литературных данных о факторах возникновения ДЦП показывает, что их достаточно много. Тем не менее, до настоящего времени этиология этого заболевания до конца не изучена и нет ясности в вопросе, какие именно патогенные факторы и при каких условиях приводят к развитию ДЦП. Следовательно, можно констатировать только полиэтиологичность ДЦП [103-105] и необходимость большего внимания к изучению как биологических, так и средовых факторов, оказывающих свое воздействие на организм плода и новорожденного.

Разными авторами было предложено более двадцати классификаций данного заболевания. На постсоветском пространстве чаще используется классификация К.А.Семеновой (1974-1978), основанная на данных автора и элементах классификации Ford (1945), Д.С.Футера (1967) и М.Б.Цукер (1947) [40, 106, 107].

  1.  Распространенность  ДЦП

 

Как уже было описано, ДЦП занимает одну из авангардных позиций среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков [108]. Частота церебрального паралича в западных странах остается неизменным и составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных детей [109, 110, 111, 112]. По  данным Л.О.Бадалян – от  2,5-5,9 на 1000 родившихся [33]. Наблюдается постоянное увеличение числа больных с ДЦП, от 5 до 9 на 1000 по разным регионам России (по разным данным). Только в городе Москва насчитывается около 4000 детей с данной патологией [113]. Л.М.Шипицына и И.И.Мамайчук приводят данные К.А.Семеновой, что на 10000 новорожденных в России приходится 34-42 ребенка с ограниченными возможностями (данные приблизительные, зависят от региона) [28]. Л.С.Балаева с соавторами [114] отмечает, что увеличивается удельный вес числа детей с ограниченными возможностями в возрасте 0-4 лет: в 2004г. он составил 13,4%, в 2005 г. – 14,6%, а в 2006 г. – 15,8%. По данным Е.Д.Белоусовой распространенность ДЦП составляет 5-8 на 1000 населения [115]. 

Л.А. Рожавский с коллегами приводит данные по детской инвалидности в Ленинградской области по состоянию на 2006 год, где в общей структуре деской инвалидности болезни нервной системы составляют 23%, в том числе ДЦП и другие паралитические синдромы – 12,2% [116].

Самые высокие показатели распространенности церебрального паралича в Узбекистане – 8,9 на 1000 новорожденных [117].

С.С. Жукубаева [118] приводит данные эволюционной медицины и детской неврологии научно-исследовательского фонда ассоциаций больных церебральным параличом (UCPA, США): в США насчитывается около 550 тысяч больных ДЦП и у 9750 детей и новорожденных ежегодно ставится этот диагноз. Количество рождений больных с признаками данной патологии за 10 лет возросло на 25%: от 1,5 – 1,8 на 1000 младенцев, родившихся живыми в 1990г. до 2,0 – 2,5 младенцев с этим заболеванием в 2000г. На 2005 год в США насчитывалось от 550 до 760 тысяч инвалидов с ДЦП, что составляет 2,8 человека на 1000 населения. Автор обращает внимание на то, что статистические данные по численности больных с ДЦП в СССР были недоступны и даже немногочисленные данные имели тенденцию к занижению. Точных данных о количестве инвалидов с последствиями ДЦП в России и в Казахстане нет.

На начало 2007 года в Республике Казахстан было зарегистрировано 8301 детей до 14 лет с ДЦП [119].

1.3 Способы лечения и реабилитации больных ДЦП

Внимание к проблеме реабилитации во всех развитых странах обусловлено растущей тенденцией к гуманизации медицины. Основной задачей реабилитации считается борьба за человека, а не борьба против болезни [120]. По определению ВОЗ реабилитация – комплексное и скоординированное использование медицинских, социальных, обучающих и профессиональных подходов к подготовке или переподготовке социально дезадаптированной личности с целью достижения высшей степени реализации функциональных особенностей. «Реабилитация – это не только профилактика, лечение и трудоустройство, это прежде всего новый подход к больному человеку, отраженный в принципах реабилитации» [121]. Медицинская реабилитация, по определению комитета экспертов ВОЗ  (1980) – это активный процесс, целью которого является достижение полного восстановления нарушенных вследствие заболевания или травмы функций, или, если это нереально, - оптимальная реализация физического, психического и социального потенциала инвалида, наиболее адекватная интеграция его в обществе [122]. Несмотря на широкое использование этого термина в медицинской науке и практике, в отношении сущности реабилитации, а также ее целей и задач до настоящего времени нет единой точки зрения. В одних странах под этим термином понимают только восстановление здоровья, в других – это понятие относится и к восстановлению трудоспособности, в третьих – к оказанию материальной помощи пострадавшим и.т.д. [123]. Нет четкого разграничения между определениями «восстановительное лечение» и «реабилитация», что приводит к терминологической путанице и заблуждению. Специалисты, занимающиеся реабилитацией, порой не догадываются, что реабилитология имеет свои задачи и является самостоятельной отраслью деятельности, осуществляющей симбиоз таких направлений, как медицина, педагогика, психология и социальная направленность [124]. Разделом медицинской реабилитации является нейрореабилитация, выходящая за рамки классической неврологии, поскольку рассматривает не только состояние нервной системы при том или ином неврологическом заболевании, но и изменение функциональных возможностей человека в связи с развившейся болезнью [125]. Автор описывает принципы восстановительного лечения при основных неврологических синдромах, особенностях реабилитации больных пожилого возраста, но она не приводит данные применительно к детям и больным с ДЦП.

В США значительное развитие получила система реабилитационной медицины (РМ) после второй мировой войны, основателем которой является Ховард Раек (1947-1949г.г.). По определению M. Sinaki - главная цель РМ «достижение максимальной независимости людей с ограниченными физическими и умственными возможностями, на основе организованных усилий персонала, специально подготовленного в сфере наук о здоровье и обществе». Цель РМ – уменьшить зависимость физически или умственно неполноценной личности, развивая способности индивидуума для адекватного функционирования в различных жизненных ситуациях, за счет использования всех методов диагноза и лечения, которые восстанавливают состояние пациентов к нормальному уровню или максимально возможному. При этом всячески поощряется обеспечение работоспособности пациента. РМ призвана обеспечить постепенный прогрессивный переход от обретения простейших бытовых навыков до возможности трудовой деятельности в социуме и сочетает лечение, а также обучение пациента до достижения максимально возможного конечного результата (максимального реабилитационного потенциала) для нормального физического, психологического, социального и профессионального существования [126].

Реабилитация – это мультидисциплинарная командная работа, каждому члену команды определены четкие функциональные обязанности, но при этом соблюдается преемственность и взаимодействие всех членов команды. Этого принципа придерживаются все европейские государства, США, Канада, Япония, Россия и др. Деятельность «мультидисциплинарной реабилитационной команды» (multidisciplinary rehabilitation team) основывается на потребностях конкретного индивидуума. В состав команды обычно входят: терапевт, невропатолог, физиотерапевт, применяющий в своей практике разнообразные методы, в виде теплолечения, криотерапии, водолечения, электротерапии в тесном объединении с методами ЛФК и массажем, ассистирующий ему инструктор-методист ЛФК, рекреационный терапевт, обеспечивающий восстановление общефункциональных показателей, путем спортивных игр, занятий, терапевт, корректирующий поведение и формирующий психосоциальную независимость пациентов, ортопед-протезист, психиатр, психолог, педиатр, логопед, реабилитолог, обучающий пациента бытовым и профессиональным навыкам, консультант по профессиональному трудоустройству, социальный работник, специально подготовленные медсестры, профессионалы для работы с людьми, у которых имеется слепота, глухота, задержка умственного развития, и обязательно семья пациента, представители духовенства, работники системы социального страхования, юристы.  В настоящее время в состав команд входят и такие экзотические специалисты, как арт-терапевт, музыкотерапевт, данс-терапевт, терапевт, обеспечивающий работу на приусадебном участке [127, 128, 129, 130, 131, 132, 133, 134]. Деятельность всех специалистов должна быть интегрирована в единый коррекционный процесс.

Ключевыми фигурами в реализации оздоровительных мероприятий являются врачи-физиотерапевты и врачи ЛФК, все же считает В.В.Ежов [126] и другие исследователи, применяющие различные виды электротерапии, магнитной стимуляции, микроволновой резонансной терапии, ЛФК, мануальной терапии и массажа в восстановлении больных с различными заболеваниями ЦНС, в том числе и с ДЦП [135, 136, 137, 138, 139, 140, 141, ё142, 143, 144, 145, 146]. ЛФК (кинезотерапия, физическая реабилитация) представляет собой вид деятельности, основанной на естественно-биологической потребности организма – движении. Расстройства кинестезии оказывают негативное влияние на процесс освоения манипуляций с предметами, что отрицательно сказывается на развитии познавательной деятельности. Расстройства общей моторики тесно связаны с расстройствами речи. Нарушениями функции вестибулярного аппарата во многом определяется патология антигравитационного тонуса, которая проявляется у больного ДЦП в вертикальном положении (сидя, стоя, в ходьбе) – страдает рефлекторный механизм, обеспечивающий сохранение равновесия [147].

И.А.Скворцов предлагает использование методики склеромерного массажа по Скворцову-Осипенко, который болезнен и труден в исполнении [148].

А.М.Пузиков разработал трудоемкий способ лечения спастической диплегии, включающей введение аминалона в течение 6-8 месяцев, церебролизина 15-20 инъекций, префизона 15-20 инъекций, пирогенала 15-20 инъекций, мидокалма в течение 1-1,5 месяца, витамина В-12 15-20 инъекций в сочетании с ЛФК и тепловых процедур, по окончании медикаментозной терапии – гипнотерапия в течение 3-5 месяцев [149].

В.И.Доценко с соавторами предлагает использование функциональной программируемой электростимуляции мышц, осуществляемой во время двигательного акта ходьбы или любых других циклических, стереотипных двигательных актов (бега, занятий на велотренажере и др.), что относится к обширному классу методов «сенсорной терапии». При этом используется аппаратно-программный комплекс многоканальной программируемой электростимуляции «АКорД-Мультимиостим» [150].

С.Н.Барбаева установила, что эффективность реабилитации детей со спастической диплегией с применением нейроадаптивной электростимуляции, по клиническим и электрофизиологическим данным составляет 89,4% больных. Включение этого метода в комплексную реабилитацию в катамнезе за 1 год способствует дальнейшему улучшению освоения больными ДЦП новых двигательных навыков [151].

С.Б. Лазуренко пишет о госпитализации детей с ограниченными возможностями с матерями согласно ратифицированных международных законодательств – конвенции о правах ребенка, Российских государственных законов, обеспечивающих право матери на совместное пребывание с малышом в ходе стационарного лечения, получение полной информации о состоянии его здоровья, применяемых методах медикаментозного воздействия и активное участие в процессе его реабилитации. В системе здравоохранения, указывает автор, как правило, отсутствуют педагогические формы работы с семьей, программы по включению родителей в коррекционно-педагогический процесс. Все это снижает эффективность реабилитационных мероприятий, а также определяет актуальность поиска оптимальных путей вовлечения матери в процесс лечения и воспитания ребенка с нарушениями в развитии. Одним из эффективных способов включения родителей в процесс реабилитации и воспитания ребенка с ограниченными возможностями здоровья является педагогическое сопровождение семьи, как в условиях стационара, так и после выписки из него [152].

До 90-х годов вопросу реабилитации детей с ДЦП посвящались лишь единичные работы. В СССР реабилитационные центры в целом и детские, в частности, не получили широкого распространения. Функционировали лишь отделения и центры восстановительного лечения, которые располагались в европейской части страны. В 70-х годах прошлого столетия впервые К.А.Семенова с соавторами [40] осветила клиническую картину всех форм ДЦП и предложила реабилитационные мероприятия, методы социальной адаптации больных и отчасти их трудоустройство. Авторы подробно описали и рекомендовали методы восстановительной терапии для каждой формы ДЦП отдельно, которые стали применяться во многих учреждениях страны. Ими были предложены собственные упражнения лечебной физкультуры (ЛФК), приведены упражнения Vojta (1972-1974), Б. и К. Боббат (1956-1967), массаж по специальным точкам (В.В.Польской, 1975), ортопедические укладки, лечение этапными гипсовыми повязками, физиопроцедуры, оперативное вмешательство, рекомендации по развитию речи, занятия для тренировки различных групп мышц и суставов с использованием подручных средств. Следует отметить, что в тот период времени не было специальных тренажеров, в связи с чем применялись доски, стулья, скамейки, палки и др.

Л.О. Бадалян в 1984 году в общих чертах описал ДЦП и применяемое при этом лечение, указав, что наряду с ЛФК широко применяется массаж, физиотерапия, которые будут более эффективны, если их сочетать с медикаментозным воздействием. Автор подчеркнул о целесообразности проведения коррекции речевых и психических нарушений уже в первые месяцы жизни ребенка [33].

Э.С. Калижнюк [120] считает, что лечебно-коррекционная работа должна строиться с учетом возрастного этапа формирования у детей и подростков корковых процессов, обеспечивающих своеобразное нервно-психическое реагирование. Выделяются 4 уровня: 1) соматико-вегетативный (0-3 года); 2) преимущественно моторный и психомоторный (4-8 лет); 3) преимущественно аффективный (7-11 лет); 4) преимущественно эмоционально-идеаторный (12-16 лет). Поэтому у детей раннего возраста необходимым элементом восстановительного лечения нервно-психических нарушений является регуляция вегетативных нарушений (терморегуляция, сна, пищеварения и пр.). В дошкольном и младшем школьном возрасте особое значение приобретают мероприятия, направленные на развитие незрелых механизмов общей и речевой моторики и коррекцию нарушенных функций при двигательных дефектах - ЛФК, массаж, ритмическая гимнастика, тренировка дыхания, артикуляции. У подростков реабилитационная терапия должна строиться с учетом необходимости сбалансирования незрелых взаимоотношений эмоциональных и идеаторных механизмов для преодоления сверхценных переживаний (переживания чувства собственной неполноценности и др.) Важно обеспечить адекватное эмоциональное реагирование (участие в трудовых, эмоционально окрашенных процессах, занятия в кружках и пр.). Необходимы коррекционно-педагогические воздействия, предусматривающие развитие и усиление самоконтроля, выработку социальных установок на труд и подавление непосредственных желаний и стремлений.

По мнению М.Р. Могендовича и его учеников [153] основные виды деятельности человека (труд, учение, игра и др.) оказывается для многих больных, проведших длительное время в стационаре, невозможными. Преодоление гипокинезии является ценным терапевтическим мероприятием. Поэтому подобранная и дозированная трудотерапия и ЛФК являются широко показанными методами реадаптации. Возникновение трудовой доминанты снимает застойный патологический очаг возбуждения. Механизм нормализующего действия трудотерапии во многом аналогичен действию ЛФК, считают авторы. Необходимо помнить, что с ростом физической нагрузки на больного без соответствующей своевременной коррекции формируется патологическая буферная система, существенно снижающая эффективность восстановительного лечения и  ухудшающая реабилитационный прогноз. Для минимализации механических перегрузок авторы рекомендуют  применять вспомогательные средства передвижения, в частности ортезирование при лечении постинсультных больных. Считаем, что такой подход применим и к детям с ограниченными возможностями.

Одним из методов ЛФК является иппотерапия – езда верхом на лошади, которая способствует улучшению мышечного тонуса и психо-эмоциональной сферы. Тонус мышц улучшается вследствие хорошей растяжки аддукторов бедра и вибрационного массажа, а также тепла, исходящего от лошади. При лечебной верховой езде у детей подавляется чувство страха, мобилизуется воля, появляется уверенность, занятия воспринимаются как развлечение, от чего ребенок получает удовольствие. При правильной посадке на лошади расслабляются спастичные мышцы. У детей со сниженным мышечным тонусом улучшается осанка и равновесие, у детей с гиперкинетической формой уменьшается амплитуда и количество гиперкинезов [154].

И.С. Перхурова с соавторами [113] пытались осмыслить особенности позы и ходьбы при ДЦП с позиций общих законов построения движений, впервые описанных Н.А. Бернштейном. Материал охватывает 25-летнее наблюдение за более чем 4000 больных ДЦП и опыт 2372 хирургических операций у пациентов в возрасте от 6 до 22 лет. Даны способы коррекции деформаций консервативными методами с помощью гипсовой лонгеты на тазобедренные суставы, поэтапным гипсованием стоп. Даны сведения по протезированию больных, искусственному управлению движениями при ходьбе, формированию позы и ходьбы методами ЛФК в раннем и позднем послеоперационном периодах.

Ортопеды пишут о хирургическом лечении ДЦП, которое проводится больным, когда предыдущее консервативное лечение не давало результатов, когда имеются стойкие фиксированные деформации, когда имеются нефиксированные рефлекторные контрактуры, возникающие при ортоградном положении и обусловленные гиперспастичностью мышц и их силовым дисбалансом. Залогом успеха хирургического лечения является четко продуманная его последовательность и системность, умение найти главное звено в патологической цепи симптомов, а также использование всего комплекса реабилитационных мероприятий при непосредственном волевом  участии больного в этом вопросе [155, 156, 157, 158, 159, 160].

Е.С. Бондаренко, Д.Ч. Шериторова с соавторами [127] считают, что заключительные фазы восстановительного лечения, а во многих случаях и практически пожизненная  поддерживающая терапия  должны реализоваться  и в амбулаторных условиях, и при пребывании ребенка в санатории или специальном интернате. Уделяется внимание психологической реабилитации, основными методами которой являются психологическая консультация, психологический тренинг, психокоррекция и психотерапия. Педагогами-дефектологами, логопедами предлагаются методы педагогической, физической реабилитации, коррекции речевых нарушений, трудотерапия [161-163]. Важно при  речевых расстройствах стимулировать развитие эмоциональной сферы ребенка [164].

По мнению Е.Т. Лильина с соавторами [2], чем своевременней и качественнее будет оказываться ребенку-инвалиду комплексная реабилитационная помощь, тем большее количество детей-инвалидов смогут органично войти в социум, а следовательно, и показатель качества их жизни будет неуклонно повышаться. Очевидно, что в современных условиях добиться этого без использования высоких технологий невозможно. В связи с этим, российские специалисты предлагают применение компьютерных или, как сейчас говорят, новых информационных технологий (НИТ), которые воздействуют на все компоненты системы обучения, что позволяет решать сложные, актуальные задачи педагогики, а именно: развитие интеллектуального, творческого потенциала, аналитического мышления и самостоятельности человека. Авторы описывают технические средства, реализующие метод биологической обратной связи (БОС), компьютерно-игровые тренажеры, методику применения «звукового луча» в сенсорной комнате, состоящего из генератора звуковых колебаний и сенсора, направляющего эти колебания в виде звучащего «луча» на больного. 128 видов звуков подразделяются на музыкальную и шумовую шкалу. Ребенок может сам выбирать интересный для себя звуковой ряд, после чего начинается процесс тренировки [2, 108, 165].

В СССР практически не разрабатывались и не выпускались вспомогательные приспособления и специальное оборудование для людей с ограниченными возможностями. В последние годы стали завозиться образцы таких изделий из зарубежа, у специалистов появилась  информация о применении, о показаниях и противопоказаниях для использования того или иного оборудования.  В этих литературных источниках описываются принцип службы реабилитации в западных странах, в США, цели программы, оказываемая помощь ребенку с ДЦП, что отличается от привычного советского отношения к данной проблеме. Описываются возникающие при церебральном параличе нарушения и обусловленные ими трудности в повседневной жизни ребенка и его семьи, о тесном партнерском взаимодействии родителей со специалистами. Партнерские взаимоотношения не означают, что специалисты всегда будут согласны друг с другом. Но продуктивное взаимодействие – это стремление разрешать противоречия и достигать взаимопонимания во всем: в выборе приоритетов, в использовании тех или иных методик, в понимании того, что в раннем возрасте еще невозможно строить далеко идущие прогнозы относительно потенциала развития ребенка. Автор представила продуманную систему рекомендаций, ориентированную на формирование у ребенка непатологических поз и движений. В центре ее внимания – личность малыша, который в будущем должен стать независимым и активным членом общества [166]. По мнению Ренате Хольц [167], важнейшая цель использования вспомогательных приспособлений и специального оборудования – удовлетворение желания ребенка двигаться самостоятельно; значит, эти средства должны облегчать движения, а не препятствовать им. Любое оборудование должно быть простым и удобным; также необходимо, чтобы ребенок со своим вспомогательным приспособлением был интегрирован в повседневную жизнь родителей и семьи в целом. Для правильного использования таких приспособлений нужны точные знания об их устройстве и возможностях, и о двигательных нарушениях, связанных с повреждением ЦНС. Автор не только описывает оборудование различных фирм, но и предлагает множество простых идей, позволяющих самостоятельно изготовить приспособления, которые поддерживают и развивают активность детей, помогают им перейти на новый уровень самостоятельности и участвовать в нормальной детской жизни, невзирая на нарушения развития.

Также в жизнедеятельности людей с ограниченными возможностями большое значение имеет безбарьерная окружающая среда, о чем пишут другие авторы [168, 169].

По мнению Б.Г. Спивак [170], только с помощью современных средств протезирования у детей с ограниченными возможностями может быть достигнута частичная компенсация утраченных функциональных возможностей с хорошим реабилитационным эффектом, а также косметического дефекта. До проведения и на определенных этапах реабилитационных мероприятий этот контингент детей должен пользоваться соответствующими средствами протезирования или ортезирования, что необходимо для улучшения утраченных опорно-двигательных функций, а также для обеспечения рекомендуемого ортопедического режима.

Теме детской нейрореабилитации посвящено множество работ [171, 172, 173, 174], наибольшее внимание уделяется описанию этиопатогенетических, клинических проявлений ДЦП [1, 36, 38, 40, 120, 128], двигательной  реабилитации, в то время как коррекция психо-речевых нарушений и комплексная сочетанная реабилитация остается без должного внимания. Как считает А.В.Рогов, известные способы реабилитации детей с ограниченными возможностями иногда оказывают жесткое воздействие на опорно-двигательный аппарат [175].

По данным Т.А.Дворниковой, Бочковой Г.П., Поповой Н.Н. [48] среди детей с ДЦП, находившихся в санатории «Калуга-Бор», лишь у 11-14% отмечалось нормальное интеллектуальное развитие, у 21-24% была олигофрения, у остальных задержка психического развития. Более 70% детей нуждались в логопедической помощи. Эти данные соотносятся с другими литературными данными [176].

При работе с детьми с ограниченными возможностями специалисты сталкиваются не только с проблемами стато-локомоторного развития, но и с нарушениями психо-речевого развития. В связи с этим, говоря о реабилитации детей с особенностями в развитии, нельзя ее рассматривать отдельно с точки зрения медицинской и отдельно - с педагогической. Поэтому исследователи, посвятившие свои работы данной проблеме, говорят о комплексном медико-педагогическом воздействии. При этом авторы считают, что центральным звеном в системе реабилитации данной категории больных является санаторно-курортное лечение [177, 178, 179, 180]. Как считают специалисты [181], важное значение психолого-педагогических мер реабилитации обусловлено особенностями детского возраста, который связывается не только с процессом биологического роста и созревания, но и с процессами формирования высших форм психической деятельности, личности в целом. Поэтому инвалидность для ребенка имеет более тяжелые последствия, чем для взрослого человека, так как влияет на процесс нормального психического развития ребенка. Более 100 лет назад Мария Монтессори [182] будучи педиатром, создала единственную международную педагогическую систему, предназначенную не только для здоровых детей, но и применяющуюся в реабилитационной практике для больных всех возрастных категорий. Таким образом, появилась система Монтессори-педагогики для детей с ограничением в развитии. Задача Монтессори-терапии заключается в том, чтобы врачи и педагоги показывали родителям необходимые упражнения, чтобы они могли систематически выполнять их со  своими детьми. Эта гениальная педагогика решает многочисленные проблемы и с успехом применяется в 147 странах мира. 

Нарушения речевого развития – одно из наиболее распространенных и тяжелых отклонений в формировании у ребенка высшей психической деятельности, т.е. один из видов психического дизонтогенеза. Поскольку развитие речи непосредственно связано с психическим развитием в целом, наиболее часто у ребенка  имеют место смешанные нарушения психо-речевого развития, хотя они могут выступать и изолированно.  Для каждого возраста приоритетны свои речевые расстройства, хотя их строгой возрастной отнесенности не существует. Термин общее недоразвитие речи (ОНР) - педагогическое обозначение клинического термина – алалия [183]. Некоторые авторы возражают против термина алалия, указывая на приставку «а» как на обозначающую полное отсутствие речи и считают, что диагноз алалия может быть поставлен только в том случае, если у ребенка речь отсутствует вообще. Вместе с тем приставка «а» в термине алалия так же условна, как и приставка «а» в термине афазия, при которой, как известно, речь у больных далеко не всегда отсутствует полностью. Алалия – это неразвитие или грубое нарушение развития речи у ребенка, возникающее в доречевой период, имеющее системный характер и  обусловленное патологией ЦНС определенных зон коры головного мозга. Неразвитие речи проявляется в ее отсутствии или крайне малом объеме у детей в период онтогенеза, когда  она должна появиться. При  этом страдает не какая-либо одна, а практически все стороны речи - и фонетико-фонематическая, и лексико-грамматическая, и синтаксическая. Обусловленность алалии патологией ЦНС в доречевой период указывает на то, что  алалия – следствие каких – либо ранних патологических влияний на головной мозг ребенка. Отнесенность патологии преимущественно  к уровню коры свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечены в основном не элементарные, мышечно-двигательные или чувствительные, а   высшие отделы  ЦНС, тесно связанные с мышлением.

Дизартрия – дефект речи, проявляющийся в расстройстве артикуляции, обусловленном параличом или парезом речевой мускулатуры. Для дизартрии  характерна невнятная, нечленораздельная речь. Большинство авторов признают, что помимо расстройств артикуляции, дизартрия проявляется в нарушениях речевого дыхания и голосообразования, следовательно и в  изменениях речевой просодии (методики речи).

В случае, когда устная речь  отсутствует полностью, отмечается не парез, а паралич артикуляционных мышц. Такое состояние речевой функции обозначается как анартрия. Больной способен лишь к определенным голосовым реакциям, отдаленно напоминающим звуки человеческой речи, а также к передаче голосом, хотя и приблизительно, общего ритма слова или фразы. При этом, как правило, голос имеет гнусавый оттенок. Понять речь анартрика практически невозможно. Анартрия – тяжелейшее расстройство речи, характеризующееся ее полным отсутствием, но мышление внутренняя речь остаются, как у больных с дизартрией, сохранными.

Дислалия, нарушение звукопроизношения, самый распространенный дефект речи у детей.

Заикание проявляется, как «дискоординаторное судорожное нарушение речи, возникающее в процессе общения по типу  системного речедвигательного невроза и проявляющегося в нейромоторном дефекте». Наиболее распространено мнение, что заикание – это невроз. Его часто называют логоневрозом. Вместе с тем имеются возражения, что термин логоневроз применительно к детям не вполне корректен, т.к. невротическое состояние развивается в рамках зрелой личности, а у детей она еще не является таковой. Однако даже у детей  часто бывают симптомы, характерные для невротических состояний: нарушения вегетативной нервной системы: гипергидроз ладоней, учащенное сердцебиение (тахикардия), покраснение кожных покровов и т.п. [184].

Большой раздел занимает психологическая коррекция, которую разные авторы рассматривают в широком и узком смысле этого понятия. В широком смысле психологическая коррекция – это комплекс медико-психолого-педагогических воздействий, направленных на устранение имеющихся у детей недостатков в развитии психических функций и личностных свойств. В узком смысле психологическая коррекция рассматривается как метод психологического воздействия, направленный на оптимизацию развития психических процессов и функций и на гармонизацию развития личностных свойств [131, 132, 185, 186].

По мнению ряда специалистов, пение – это средство логопедической коррекции в реабилитации речи детей с ДЦП, на что ранее указывали и другие авторы. Музыка развивает эмоциональную сферу, а также является средством активизации умственных способностей детей, поскольку ее восприятие требует внимания, наблюдательности, сообразительности [48, 133, 187, 188]. Музыка – это эмоции, ритм, а ритм – это такой компонент музыки, который наиболее натурально отражен в движении. Поэтому музыкально-ритмическая деятельность нравится детям и ее можно с успехом использовать для стимуляции их психомоторного развития [189, 190, 191, 192, 193]. Е.Ю. Румянцевой [194] разработана методика обследования голоса и звуковысотного слуха у детей с церебральными параличами. Автором разработан курс коррекционных занятий в рамках логопедического воспитания, который способствует коррекции дисфонических нарушений, развитию правильной голосоподачи, мелодического слуха и совершенствованию речевой деятельности детей.

Социальная адаптация больных с ДЦП зависит от становления двигательных, интеллектуальных и речевых функций, а также от уровня развития эмоционально-волевой сферы личности. Особая роль отводится социальной работе с семьей, как компоненту реабилитационной деятельности, так как появляется возможность регулирования и организации среды развития ребенка, что предопределяет компенсацию вторичных нарушений развития [3].

К.А. Семенова [40] придает большое значение правильно организованным играм, способствующим психическому, речевому развитию, приобретению запаса сведений и представлений, овладению различными навыками. Именно в игре осваиваются общественные функции и соответствующие нормы поведения, формируется личность ребенка. Игротерапия, как средство динамического воздействия на разбалансированную личностную, эмоционально-волевую и коммуникативную сферы детей дошкольного и младшего школьного возраста с ограниченными возможностями, решает ряд важнейших коррекционных задач [195]. Игра оказывает сильное влияние на развитие личности, способствует созданию близких отношений между участниками игры, повышает самооценку, позволяет поверить в себя в различных ситуациях общения, снимая опасность социально значимых последствий [196]. Используется игротерапия как в индивидуальной, так и в групповой форме, при этом существенное значение придается роли мотивации в коррекционном процессе [197, 198]. У детей игротерапию можно применить, как аналог трудотерапии. Основная задача лечебного труда – дать человеку радость творчества [199], заинтересовать больного процессом труда, игры. Насколько больному вначале заболевания необходимы покой и уход, т.е. пассивность, настолько это вредит ему, когда болезнь преодолена. Нет более успешной тренировки парализованных мышц или тугоподвижных суставов, чем активная деятельность больного, когда он сосредоточен на изготовлении определенного предмета, считает В.А.Епифанов с соавторами. Поэтому необходимо в комплекс реабилитационных услуг включать активные упражнения, развивающие игры и трудотерапию. Неигровая форма реабилитации больного ребенка может привести к неадекватному восстановлению его функций [200].

В.Т.Кожевниковой [201] проведены исследования эффективности методики «мяч-батут-растяжение» в реабилитации больных спастической диплегией дошкольного и школьного возраста. Группа наблюдаемых больных состояла из 37 человек. В результате проведенного лечения «значительное улучшение» отмечено у 9 детей, у 28 – улучшение. Отрицательной динамики или «без перемен» в состоянии больных не было выявлено. Использование этой методики сочеталось с дифференцированным применением основных средств ЛФК, в составе комплексного, этапного лечения, что повысило эффективность физической реабилитации в поздней резидуальной стадии. Говоря о физической реабилитации, авторы [202] указывают на роль ЛФК при реабилитации больных с ДЦП, о внедрении современных технологий, сокращающих сроки достижения положительных результатов и закреплении нормализованного двигательного стереотипа.

К.А. Петрушанская и А.С. Витензон [203], исследовав биомеханические и электромиографические параметры ходьбы больных с диплегической формой ДЦП, предлагают проведение электростимуляции мышц во время ходьбы. В результате было получено положительное влияние лечения на процесс двигательной реабилитации больных.  

А.С. Жусуповой, Ж.А. Доскалиевым с группой исследователей проводились работы, когда снижение симптомов пирамидной недостаточности, неврологического дефицита достигались методом фетальной нейротрансплантации [204, 205]. Данная методика применялась в реабилитации взрослых больных с последствиями позвоночно-спинальных травм,  сирингомиелией, но у детей не использовалась. Развитие нейротрансплантации открывает новые перспективы в лечении ишемически-гипоксических поражений головного мозга у детей [206, 207]. 

В 2003-2004 г.г. в каждом городе Казахстана были созданы отделения социальной помощи на дому детям с ограниченными возможностями. В г.Алматы функционируют 13 таких отделений, обслуживающие 988 семей, в которых имеются дети-инвалиды с 1года до 18 лет. Отделения оказывают комплексную социальную, медико-педагогическую коррекционную поддержку [4]. Однако, уровень оказания медико-педагогической помощи этими отделениями оставляет желать лучшего.

В условиях, когда отсутствуют механизмы адекватного и эффективного взаимодействия учреждений образования, здравоохранения, социальной защиты, наиболее эффективным оказывается оказание разнопрофильной помощи детям в стенах одной организации – реабилитационного центра [129].

Многообразие клинических проявлений ДЦП у части родителей создают иллюзию о фатальности заболевания и безнадежности восстановления нарушенных функций, у другой части – веру в «чудодейственные» лекарства и методы лечения, что заставляет этих родителей постоянно обращаться к разным специалистам. Порой на протяжении многих лет больные систематически получают курсы медикаментозной, мануальной терапии, массажа,  иглорефлексотерапии, физиолечения и т.д. Однако все эти методы могут создать лишь фон для более или менее успешного проведения специальной ЛФК, без которой порочные установки конечностей усугубляются с возникновением контрактур и деформаций [48].

Е.Л. Солодова включила в программу физической реабилитации больных с ДЦП лечебную гимнастику, массаж, механотерапию, функциональное биоуправление, эрготерапию, доказав эффективность предложенного ею комплекса услуг, но только для детей дошкольного возраста [208]. А.В. Дерябин с А.М. Ненько предлагают проведение занятий на тренажере - функциональном велоустройстве в сочетании с грязелечением, гидрокинезотерапией, игло-лазерорефлексотерапией, ЛФК, массажем и с занятиями педагога-корректора, но только для детей со спастической диплегией средней степени тяжести, в возрасте от 3-х до 5 лет [209].

Значение медикаментозной коррекции, являющейся одной из важнейших составных частей медицинского аспекта реабилитации детей с двигательными нарушениями и, в особенности, с различными проявлениями спастичности, дистонии и гиперкинезами, трудно переоценить. К основным пероральным препаратам, применяемым при лечении спастики, относятся следующие: баклофен, мидокалм (толперизон), тизанидин (сирдалуд), клоназепам, дантролен, диазепам. Ряд авторов, характеризуя современные миорелаксанты и миолитики, отдают предпочтение мидокалму (толперизону) [210, 211]. Другие – отдают предпочтение тизанидину или баклофену [212]. Практически все препараты для перорального применения - баклофен, мидокалм, диазепам вызывают кратковременное и частичное улучшение у детей и подростков со спастичностью. Однако, при всей своей эффективности ни один из пероральных препаратов не в состоянии полностью устранить среднетяжелые и тяжелые явления спастичности, к тому же они вызывают диффузную мышечную гипотонию, а у больного с ДЦП наряду со спастичными мышцами имеются мышцы с нормальным и со сниженным тонусом, отмечает Е.Д.Белоусова [213]. К побочным эффектам для большинства из указанных препаратов относятся также развитие атаксии, слабости, сонливости и лекарственной зависимости [214, 215]. Кроме этого для миорелаксантов характерен выраженный седативный эффект, нарушающий познавательные функции ребенка.

Одним из наиболее перспективных методов лечения спастики является химическая денервация спастичных мышц. Ранее с этой целью применялись инъекции фенола или алкоголя в мышцы или нервные стволы [216]. Некоторыми авторами предлагается метод искусственной локальной гипотермии, приводящего к снижению патологически высокого мышечного тонуса [217].

В настоящее время методом выбора можно считать применение ботулотоксинов [218]. Инъекции этого препарата зарекомендовали себя как эффективный и безопасный метод терапии больных с мышечной спастичностью [215, 219, 220, 221]. Многими исследователями дана положительная характеристика БТ-А, они указывают на отсутствие побочных действий препарата при применении его в рекомендуемых дозах, а также на отсутствие абсолютных противопоказаний. При этом авторы отмечают, что широкое применение препарата ограничивает его высокая стоимость, но несмотря на это, многие больные отдают предпочтение именно этому виду терапии спастичности, ввиду его несомненно высокой эффективности [222-227]. Экономическая целесообразность применения препаратов ботулотоксина доказана рядом авторов [228, 229]. Основной механизм действия ботулотоксина заключается в блокировании выделения ацетилхолина пресинаптическими терминалями нейромышечных синапсов, за счет чего развивается длительное и прицельное расслабление мышц на уровне инъекции, не оказывая системного эффекта [230-232]. Современные исследования показывают, что большую роль играет также блокирование выделения ацетилхолина в мышечных веретенах, что вызывает торможение афферентов веретен и уменьшение непроизвольного напряжения, связанного с активизацией гамма-мотонейронов [233]. J. Stawek и L.Klimont [234], как и другие авторы считают, что этот препарат способен оказывать влияние на физиотерапию, продлевать и усиливать ее эффекты и улучшать функциональную мобильность у детей со спастическим диплегическим церебральным параличом или при гемиплегической форме [235, 236]. Ubhi T., Bhakta B.B. с соавторами [237] показывают в своих исследованиях, что безопасность и легкость применения БТ-А позволяет применять его как амбулаторную процедуру, представляющую собой альтернативу хирургической интервенции. Интенсивная физиотерапия задерживает последующую инъекцию БТ-А, что увеличивает мышечный рост и улучшает отдаленный результат. Такое мнение и у других авторов, которые приводит Д.В.Артемьев [238]. Кроме того, инъекции БТ-А могут существенно дополнять хирургическое лечение путем создания более лучших условий для заживления сухожилий при тенотомии, уменьшения болей в послеоперационном периоде [239]. Cуществуют также данные, позволяющие предположить, что лечение БТ-А снижает энергетические потребности при движениях и увеличивает физическую выносливость ходячих детей со спастическим церебральным параличом [240]. Клиническим проявлением гипертонуса и контрактур у детей является функциональное укорочение мышцы, которое может выражаться как в динамическом, так и в фиксированном компоненте. С помощью инъекции этого препарата можно достичь увеличения длины икроножной мышцы у детей, способных самостоятельно ходить. При этом инъекции должны начинаться рано, когда ребенок имеет более значительные динамические проблемы, и до развития фиксированного укорочения мышц в значительной степени, считают Niall W.A. Eames и др., Wissel J. и др. [241, 242]. Даже возврат мышцы к своей исходной длине спустя некоторое время представляет собой улучшение вместо возможного уменьшения ее длины, которое может иметь место при отсутствии лечения. Такое краткосрочное удлинение мышцы авторы рассматривают, как улучшение. Исследования последних лет показывают, что длительное применение инъекций ботулотоксина при правильном проведении не имеет побочных эффектов, дает выраженное уменьшение мышечного тонуса спастичных мышц  и  улучшает двигательные возможности детей с ДЦП [243, 244].

Однако, в большинстве исследований авторы [245, 246, 247] приводят результаты применения инъекций БТ-А в мышцы нижней конечности, и почти нет работ по результатам применения его в другие мышцы. Также имеется лишь незначительное число исследований по применению инъекций БТ-А у детей, больных ДЦП в комплексе с другими методами реабилитации [248, 249]. Недостаточно изучен вопрос о результатах повторных инъекций БТА на двигательные возможности детей со спастическими формами ДЦП [250]. Кроме того, отсутствуют данные по применению БТ-А у детей с гиперкинетической формой заболевания.

Таким образом, чаще, труды, посвященные проблеме ДЦП, касаются этиопатогенетических вопросов, клинических проявлений церебрального паралича в разные возрастные периоды. Приведенные комплексы реабилитации, в основном, состоят из различных физиотерапевтических методов, применяемых в санаторно-курортных условиях, методик психолого-педагогической коррекции, трудоемких приемов мануальной терапии и ЛФК или содержат отдельные методы при отдельных формах ДЦП, с возрастными ограничениями. Большинство описанных методик устарели, проводились они без использования современных тренажеров, инновационных технологий. До настоящего времени для детей со всеми формами ДЦП не  было предложено полного комплекса медико-педагогической, социальной коррекции в условиях реабилитационного центра с использованием специализированных шкал оценки эффективности проводимых мероприятий, не проводилась оценка состояния реабилитационной службы Казахстана.

 

2 Материал и методы исследования

2.1 Объект исследования

Общая характеристика клинических наблюдений. Исследования проводились в Республиканском детском реабилитационном центре «Балбулак» (РДРЦ «Балбулак») для детей с органическим поражением нервной системы и психики, расположенном в городе Алматы и в РДРЦ города Астана. В основу работы положен  полный анализ 943 реабилитационных карт  676 больных с ДЦП, находившихся на лечении с 2001 по 2003 годы в РДРЦ «Балбулак». Кроме того, для сравнительной оценки эффективности, применяемого нами комплекса реабилитации с данными мировой литературы, было проведено специальное исследование 80 детей в РДРЦ г.Астана с различными формами ДЦП с использованием специализированных шкал оценки: спастичности (шкала Ашворта), анализа походки с помощью системы классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System - GMFCS), физического и психоэмоционального состояния пациента по 100 процентной шкале.

При распределении детей по формам ДЦП мы основывались на классификации, предложенной К.А.Семеновой [40]. 676 больных были распределены по 6 группам, как показано в таблице 1.

Таблица 1 – Распределение больных по формам ДЦП, поступивших в РДРЦ «Балбулак» в 2001-2003 гг.

Форма ДЦП

2001 г.

2002 г.

2003 г.

N

%

N

%

N

%

1. Двойная гемиплегия

34

44

24

31

19

25

2. Спастическая диплегия

104

31

108

32

123

37

3. Гемипаретическая

74

37

57

29

67

34

4. Гиперкинетическая

59

33

62

35

57

32

5. Смешанная

9

10

27

31

52

59

6. Атонически-астатическая

23

34

17

25

27

40

Всего

303

32±5

295

31±1

345

38±5

Примечание: N – количество обследованных детей

Из таблицы 1 следует, что из всех форм ДЦП в РДРЦ «Балбулак» чаще поступали дети со спастической диплегией (r=0,09, p<0,01), затем с гемипаретической (r=0,05, p<0,05) и гиперкинетической (r=0,11, p<0,001) формами ДЦП, смешанной формой (r=0,06, p<0,05). Реже всех поступали больные с атонически-астатической формой и двойной гемиплегией. Удельный вес спастических форм ДЦП составил 62% от общего числа госпитализированных больных с церебральными параличами. На долю гиперкинетической формы приходится 19,4%, а атонически-астатическая форма составила 7,5%. По литературным данным [30], число детей с двойной гемиплегией, гиперкинетической и атонически-астатической формой было одинаково и составило 18,3-18,8%, доля спастической диплегии и гемипаретической формы соответствовала нашим данным.

Полученные нами результаты совпадают с данными А.Б. Пальчик [251], указывающего, что спастические формы составляют около 65% всех случаев заболевания, гиперкинетическая форма встречается у 19% детей с ДЦП, а атонически- астатическая – у 10%.

Из 943 больных в течение трех лет 28,3% детей (267 человек) повторно поступали на курс реабилитации через 6-10 месяцев, иногда через год, поэтому группа исследуемых нами больных составила 676 человек.

Возраст детей был от 1 года до 15 лет. Из 676 пациентов мальчиков поступало больше (57,1%), чем девочек (42,9%).

Из числа обследованных на реабилитацию чаще направлялись дети, проживающие в городах Казахстана (77,5%), по сравнению с сельским контингентом (22,5%). Это указывает не только на то, что реабилитационная помощь малодоступна детям сельской местности, но также и на то, что диагностика заболеваний нервной системы в сельской местности находится на более низком уровне. Подобная ситуация наблюдается и в России, на что указывает Ю.А. Кондратьев [252].

При поступлении в центр проводилось тщательное изучение анамнестических данных, жалоб, предъявляемых родителями и детьми, осуществлялся анализ результатов неинвазивных методов обследования, оценка клинико-неврологических, логопедических, психолого-педагогических особенностей детей.

Из 676 больных, 195 детям со спастическими формами ДЦП было проведено лечение БТ-А. Контрольную группу составили 424 ребенка, пролеченные обычным комплексом реабилитационных методов без применения данного препарата.

Кроме этого в работе были проанализированы данные отчетов областных реабилитационных центров, главных педиатров областных департаментов здравоохранения, статистические данные МЗ РК (статистическая форма №52).

2.2 Методы исследования

Клинико-неврологический мониторинг. Проводилось комплексное неврологическое обследование детей, которое включало клиническое наблюдение за время госпитализации ±25 дней с последующим катамнестическим осмотром и лабораторным, инструментальным исследованием. При мониторинговой оценке состояния учитывались степень выраженности паралича, ограничения объема движения, задержки психо-речевого развития. Неврологический статус исследовался в объеме рационального плана обследования для каждого больного по классической схеме с оценкой уровня сознания, двигательных, чувствительных, вегетативных нарушений, состояния черепно-мозговой иннервации, двигательного и психо-речевого дефицита.

Методы определения спастичности. Наиболее распространенными методами диагностики и оценки спастичности являются: шкала Ашворта, гониометрии, шкала пассивного отведения бедра, тонуса аддукторов, электромиография и биомеханические методы (исследование ходьбы, например видеоанализ) [215].

Нами же использовались следующие  шкалы:

  1.  модифицированная шкала спастичности Ашворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity);
  2.  анализ походки с помощью системы классификации больших моторных функций - GMFCS;
  3.  метод гониометрии и измерения линейных величин сантиметровой лентой;
  4.  фото-видеосъемка;
  5.  оценка физического и психоэмоционального состояния пациента по 100 процентной шкале.

Шкала спастичности Ашворта – это общепринятый в мировой практике метод определения степени повышения тонуса мышц [253] (таблица 2).

Таблица 2 – Модифицированная шкала спастичности Ашворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity)

Степень

Изменения мышечного тонуса

0

Нет повышения мышечного тонуса

1

Легкое повышение мышечного тонуса, минимальное напряжение в конце амплитуды движения при сгибании или разгибании пораженной конечности

2

Легкое повышение мышечного тонуса, которое проявляется при захватывании предметов и сопровождается минимальным сопротивлением (менее половины объема движения)

3

Более отчетливое повышение мышечного тонуса в большей части объема движения, но пассивные движения не затруднены.

4

Значительное повышение мышечного тонуса – значительное затруднение пассивных движений

5

Ригидное сгибательное или разгибательное положение конечности

Анализ походки при помощи GMFCS применяется для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей с ДЦП, базируется на их функциональных возможностях, потребности во вспомогательных устройствах (ходунки, опорные рамы, костыли, палочки, коляски) и возможностях передвижения, и в меньшей мере на качестве движений ребенка [254]. Эта классификация была разработана сотрудниками Канадского университета МакМастер (McMaster University), переведена на многие языки мира и в данное время является общепринятым мировым стандартом. По классификации GMFCS все пациенты с ДЦП распределяются по своим двигательным возможностям на пять уровней:

1) уровню "І" соответствуют дети, которые могут ходить без ограничений, но не справляются с более сложными моторными заданиями; 2) дети могут самостоятельно ходить с легким ограничением и справляются с наиболее простыми моторными заданиями; 3) дети удовлетворительно передвигаются с помощью дополнительной опоры, делают несколько самостоятельных шагов; 4) дети с трудом передвигаются с помощью дополнительной опоры, но не требуют постоянной поддержки сопровождающего; 5) уровню "5" соответствуют пациенты с очень ограниченными возможностями самостоятельного передвижения даже со вспомогательным оборудованием и слабым контролем положения туловища и головы.

Для оценки двигательной сферы применяли метод гониометрии, с помощью которого измеряли объем движения в суставах, оценивали степень выраженности спастичности на основании пассивных тестов на растяжение мышц. Измерения выполняли с помощью гониометра (угломера), состоящего из двух бранш (подвижной и неподвижной), соединенных с измерительной шкалой, градуированной от 0° до 360° (рисунок 1).

Рисунок 1 – Устройство гониометра

Измерения производили в начале поступления больных, затем - через 5, 10 и 15 дней для отслеживания динамики.

Нами впервые с помощью гониометра и сантиметровой ленты были введены следующие линейные и гониометрическиее показатели для оценки эффективности проводимой терапии:

– максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ногах (МРБ СК) для определения напряжения аддукторов бедер;

– максимальное разведение бедер с прямыми ногами (МРБ ПН) для определения напряжения аддукторов бедер;

h колена – высота стояния колена от пола при положении лежа (h колена);

– угол тазобедренного сустава (т/б) для определения напряжения подвздошно-поясничной мышцы;

– угол голеностопного сустава (г/с) для определения напряжения икроножных мышц;

– угол коленного сустава (к/с) для определения напряжения сгибателей голени;

– угол лучезапястного сустава (л/з) в экстензии для определения напряжения круглого пронатора и сгибателей кисти при пронаторном расположении;

– угол локтевого сустава (л/с) для определения напряжения бицепсов.

Максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ног у детей увеличивалось от 2 до 25 см. Поэтому нами были введены 3 степени оценки: незначительное увеличение – на 2-6 см, средняя степень – на 7-11 см и значительное увеличение – на 12-25 см.

Максимальное разведение бедер с прямыми ногами увеличивалось от 2 до 20 см. У данного показателя градация 3 степеней была следующая: незначительное – на 2-5 см, среднее – на 6-10 см и значительное – на 11-20 см.

Эти показатели демонстрируют уменьшение перекреста ног, выраженность аддукторного синдрома («плетения косы» при ходьбе).

h колена - высота стояния колена от пола при положении лежа снизилась на 0,5 - 10 см, что было распределено на 3 степени: на 0,5-3 см принимали, как незначительное снижение, на 4-6 см – среднее и значительное  снижение – на 7-10 см. Этот параметр показывал, степень выраженности хамстринг-синдрома (сгибания в коленях).

Измерялось 5 углов в градусах, которые увеличивались или снижались от 2 до 30 градусов. Незначительная степень – 2-7 градуса, средняя – 8-13 градусов и значительная – 14-30 градусов.

У детей со спастическими формами ДЦП отмечались патологические установки стоп. Угол голеностопного сустава у этих детей превышал 90 градусов. Снижение градуса от 2 до 30 показывает, на сколько угол приблизился к 90 градусам, к норме.

Фото-видеосъемка производилась при поступлении детей и перед выпиской.

Физическое и психо-эмоциональное состояние пациента определяли по 100 процентной шкале, оценивающей 10 функций, 7 из которых характеризуют двигательную, а 3 психо-эмоциональную сферу пациента. Невыполнение, неполное (сомнительное) и полное выполнение каждой функции оценивалось в 0, 5 и 10% соответственно (таблица 3).

Таблица 3 – Шкала оценки функциональной активности больных ДЦП

Функция

Невыпол-нение (%)

Неполное выполнение (%)

Полное выполнение (%)

1. Удержание головы

0

5

10

2. Поворачивание с живота на спину

0

5

10

3. Взятие игрушки в руку

0

5

10

4. Ползание на животе

0

5

10

5. Сидение

0

5

10

6. Вертикализация

0

5

10

7. Передвижение

0

5

10

8. Слежение глазами за игрушкой

0

5

10

9. Понимание обращенной речи

0

5

10

10. Речь

0

5

10

Инструментальные методы исследования. Проводились следующие методы обследования:

– электроэнцефалография (ЭЭГ);  

– компьютерная томография головного мозга (КТ головного мозга);

– магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ);

– нейросонография (УЗИ головного мозга);

– ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ).

2.3  Методы комплексной реабилитации

Методы лечебной физкультуры (ЛФК) и кинезотерапии.

Применялись:

– разработанные нами упражнения круговой тренировки (КТ);

– разработанные нами упражнения с жимфлекстором;

– лечение «положением», позиционирование;

– использовались вертикализаторы, стендеры, позиционеры, вспомогательные средства передвижения;

– иппотерапия;

– гидрокинезотерапия;

– адаптивная гимнастика;

– разработка суставов, растяжка мышц, развитие мышечной силы;

– несимметрическая и дыхательная гимнастика;

– подвижные спортивные игры, спартакиады, олимпиады.

Педагогические методы исследования и коррекции психо-речевого развития.

Логопедические методы. Кабинеты логопедов оснащены необходимыми наглядно-дидактическими пособиями, логопедическими зондами, позиционерами фирмы «Хью-Стипер-ЛТД» (Великобритания), зеркалами настенными, настольными, специальными креслами, где возможна фиксация тела, способствующая уменьшению гиперкинезов и снижению спастичности. Параллельно проводились занятия в сенсорной комнате, в которой происходит воздействие на все анализаторы ребенка: тактильный, зрительный, слуховой, обонятельный, вибрационный. Логопедами оценивалась произносительная сторона речи:

– голос: сила, звонкость, интонация, продолжительность;

– темп, ритм речи;

– степень разборчивости речи по Тардье: легкая – выявляется специалистом, средняя – нарушения заметны всем, но речь понятна окружающим, тяжелая – речь понятна близким, очень тяжелая – речь непонятна даже близким или отсутствует;

– речевая моторика (гипомимия, амимия, слабые мимические реакции, гиперкинезы;

– подвижность речевого аппарата: языка, губ, мягкого неба, челюстей;

– обследование произношения гласных и согласных;

– обследование слоговой структуры;

– обследование фонематического восприятия и звукового анализа слова;

– обследование словарного запаса.

Психологические методы. Применялись основные методы психологического изучения развития детей: беседы, наблюдения, социометрия (взаимоотношения детей в группе). Основной трудностью психолога является то, что многие широко распространенные, верифицированные методики не могут использоваться полностью или частично в связи с грубыми нарушениями речи и двигательных функций у детей. Выбор методического  арсенала во многом зависит от «возможностей» обследуемого ребенка, от его способностей выполнять те или иные тестовые задания. Психологическое обследование детей до 3-4 летнего возраста проводили с помощью методов фиксированного наблюдения в естественных или экспериментально смоделированных ситуациях, при котором оценивались различные уровни психического развития, моторных функций, речи, навыков самообслуживания, познавательных способностей, социализации. Тестовое психологическое обследование проводилось с 4-5 летнего возраста. Задания давались в устной форме и проводились индивидуально. К детям 12-14 лет применялись опросники. Тестовые нагрузки строго «дозировались». Как правило, до 5-7-летнего возраста длительность разового обследования не превышала 20-30 минут.

Для оценки интеллекта и интеллектуальных функций при ДЦП мы использовали тесты Векслера, Равена, классификации, школьной зрелости, интеллекта, графические тесты, методику исключения предметов, метод Sand play Доры Калфф. Для диагностики нарушения психомоторных функций использовали методы наблюдения за поведением, пробу на тремор (с 5 лет), методику оценки нервно-психического развития (с 4-х лет), методику определения коэффициента психомоторного развития (до 4 лет). При диагностике нарушения восприятия и внимания, кроме методов наблюдения, использовали патопсихологические тесты: корректурную пробу (с 5 лет), тест «недостающие детали» (с 5 лет), таблицу Шульте.

Различные виды памяти оценивали с помощью специальных методик: проб на заучивание слов, слогов, цифр, рассказов, пиктограмм. Исследовались: восприятие цвета, величины, формы, толщины предметов, внимание, способность к анализу, синтезу, переключению, умозаключению: обобщающие понятия, выделение 4-лишнего, понимание пословиц, поговорок.  Проводилось исследование пространственных представлений и конструктивного праксиса:

– знает ли ребенок понятия: правое-левое, верх-низ, впереди-сзади;  

– проверить действия с предлогами на, в, под, за;

– проверить восприятия форм на доске Сегена по 5-ти бальной системе;

– сложить разрезанные картинки;

– сложить по показу фигурку из палочек, спичек, кубиков.

Проверяли на знание времен года, название месяцев, дней недели, их последовательность, счетные операции.

Применение БТ-А при лечении спастичных форм ДЦП и методы оценки эффективности.

Характеристика препарата. Активный компонент - комплекс ботулинический токсин тип «А» – гемаглютинин 500 ЕД (одна единица (ЕД) эквивалентна LD 50  дозы для мышей при внутрибрюшинном введении).

Неактивный компонент: альбумин 125 мкг, лактоза 2,5 мг. Лекарственная форма – порошок (лиофилизированный) белого цвета. Биологическое действие:  действующим началом является токсин Clostridium botulinum, тип А, который блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптической нервно-мышечной терминали путем расщепления синаптосомального протеина SNAP-25, то есть препятствует транспорту и слиянию везикул, содержащих ацетилхолин, с пресинаптической мембраной. Это приводит к снятию мышечного спазма в области введения препарата. Клинический эффект развивается через 2-7 дней после инъекции и удерживается в течение  4-8 месяцев. При повторных введениях этот период удлиняется. Восстановление передачи нервного импульса происходит постепенно по мере образования новых нервных окончаний и восстановления контактов с постсинаптической моторной концевой пластинкой («Спрутинг» – «прорастание» и реиннервация мышцы). БТ-А действует локально на уровне инъецированной мышцы, не оказывая системного эффекта. Фактически препарат является локальным миорелаксантом сверхдлительного типа действия [255]. Избирательное расслабление спастичных мышц позволяет в более короткие сроки и гораздо более эффективно провести комплекс реабилитационных мероприятий.

Рисунок 2 – Ботулинический токсин типа «А»

БТ-А широко применяется для лечения блефароспазма, гемифациального спазма и спастической кривошеи у взрослых, динамической деформации стопы, вызванной спастичностью, у детей с ДЦП, при пронаторной установке руки, для улучшения разведения бедер, для снятия сгибательной контрактуры в голени, начиная с 2-х летнего возраста.

Отбор больных для инъекции БТ-А. При лечении спастичных форм ДЦП (гемипаретическая форма, двойная гемиплегия, спастическая диплегия, спастико-гиперкинетическая форма) нами впервые в Казахстане с 2000 года стал применяться БТ-А. Врачами-неврологами и инструкторами ЛФК, независимо друг от друга,  производился тщательный отбор больных, у которых отмечались выраженная спастичность мышц и тугоподвижность в суставах, затем проводилось комиссионное согласование с заведующей отделением, главным врачом. Препарат получали соматически здоровые дети. Процедура проводилась с письменного согласия родителей. Отобранных больных дополнительно обследовали: проводили видеозапись ходьбы, фотосъемку в покое, определяли угол максимального объема движений в суставах, оценивали степень спастичности на основании пассивных тестов на растяжение мышц.  Окончательный вопрос о показаниях к инъекции, выборе мышцы-мишени и дозировках решался совместно с профессором во время процедуры. Критериями исключения для введения БТ-А явились: острые воспалительные заболевания или гипертермические состояния, патологические показатели общего анализа крови и мочи, возраст меньше 2 лет, наличие стойкой контрактуры, преобладание слабости над спастичностью, выраженные психические, интеллектуальные нарушения.  

Правила приготовления раствора для инъекций: при разведении препарата запрещается открывать флакон, удаляя пробку. Перед разведением содержимого центральная часть пробки должна быть обработана  спиртом. Лиофилизат разводят,  вводя во флакон нужный объем 0,9% раствора натрия хлорида для инъекций, путем прокола пробки стерильной иглой размера 23 или 25. Полученный раствор представляет собой бесцветную прозрачную жидкость. После растворения препарат должен быть  использован как можно быстрее. Хранить разведенный препарат можно в асептических условиях при температуре от 2 до 8 градусов по Цельсию не более 8 часов, поскольку он не содержит консерванта [256]. БТ-А вводился внутримышечно в стандартной концентрации в соответствии с рекомендациями производителя (в 1мл физиологического раствора –200 Ед препарата).  

Средняя доза, вводимая нами в пораженные мышцы, составляла 10-15 Ед на 1 кг массы тела и зависела она от веса тела, конституции ребенка, общего мышечного тонуса, силы, объема мышцы-мишени, степени выраженности и распространенности спастики, реакции на предыдущую инъекцию. Средняя доза препарата, вводимая Romano M. с соавторами, составила 22 единицы на 1 кг массы тела [257]. В крупные и сильные мышцы вводили от 80 до 170 единиц, это: аддукторы бедра, сгибатели голени, трехглавая мышца голени, подвздошно-поясничная мышца. В мышцы меньшего объема вводимая доза в среднем составляла 80-100 единиц, это: двуглавая мышца плеча, трехглавая мышца плеча, дельтовидная мышца, широчайшая мышца спины. В небольшие по объему мышцы, обеспечивающие тонкие движения, вводили 30-90 единиц, это: сгибатели пальцев, пронаторы кисти, язык. Медикамент вводился в мышцы-мишени, без применения анестезии или седативных препаратов.

Клиническая эффективность лечения БТ-А оценивалась с использованием видео- и фотоматериалов в динамике до и после введения препарата. Проводился анализ рисунка ходьбы босиком, учитывалось увеличение объема пассивных и активных движений, приобретение новых двигательных навыков (начал удерживать голову, сидеть, ползать, стал стоять у опоры, стоять самостоятельно, раскрыл ладони, стал ходить при поддержке, с помощью ходунков, самостоятельно и пр.). Гониометрия, видеосъемка производились  4 раза: до проведения инъекций диспорта, на 5-й день, на 11-й и на 15-й день после проведения инъекций. После инъекции в течение 7 дней тепловые физиопроцедуры, бассейн не проводились, но  обязательно назначались ЛФК и массаж. Использовались шкалы спастичности (модифицированная шкала Ашворта), система классификации больших моторных функций, шкала функциональной независимости у группы детей из центра г.Астана.

Применение общепринятой терапии

Применение медикаментозной терапии. Назначались по необходимости антиконвульсанты, витамины группы «В», ноотропы, сосудистые, седативные препараты, медикаменты, улучшающие нервно-мышечную проводимость в возрастных дозировках.

Назначение физиотерапевтических процедур проводилось по показаниям. Чаще применялся электрофорез со спазмолитиками на шейный отдел позвоночника по поперечной методике А.Ю.Ратнера, эндогенный электрофорез с актовегином, электростимуляция мышц, электрофорез с бромом по Щербаку, парафино-озокеритовые аппликации, солевые грелки, солевая шахта, иглорефлексотерапия.

2.4 Статистические методы исследования

Комплексный анализ полученных данных выполнялся с помощью персонального компьютера с использованием пакета прикладных программ Microsoft Excel XP, StatSoft Statistica v6.0 и NCSS and Pass 2000 с использованием параметрических и непараметрических методов вариационной статистики. Корреляционная зависимость определялась с помощью уравнения корреляции Спирмена (качественные признаки) и уравнения Пирсона (количественные признаки) с оценкой их статистической достоверности. Достоверность различий определялась по t-критерию Стьюдента, различие считалось достоверным при p<0,05.

Число случаев рассчитывалось по следующей формуле:

где m – частота интересующего признака, а n – число наблюдений.

Также рассчитывалась среднеквадратичная ошибка () наблюдений по формуле:

,  (в%)


3 Основные этиологические и клинические данные  детей с ДЦП

В данном разделе рассмотрены клинические проявления всех форм ДЦП, проведен анализ этиологических факторов риска возникновения ДЦП и приведены данные инструментальных методов исследования. Также в ходе работы нами были тщательно изучены анамнестические данные, жалобы, предъявляемые родителями при поступлении ребенка в центр, данные общесоматического, неврологического статусов.

3.1 Формы ДЦП в зависимости от этиологических факторов

При сборе анамнеза мы обращали внимание на то, от которой по счету беременности, которых родов был рожден ребенок, имели ли место различные экстрагенитальные заболевания у матери, острые респираторно-вирусные инфекции, угрозы прерывания беременности, гестозы, нервные стрессы, вредные привычки и др. Выясняли течение родов, была ли патология, при каком сроке беременности произошли роды. Уточнялось, закричал ли ребенок сразу, была ли асфиксия, выясняли оценку по шкале Апгар, когда ребенок был приложен к груди, когда был выписан домой или переведен на 2-й этап выхаживания.

Мы проанализировали 676 реабилитационных карт детей с ДЦП, госпитализированных в РДРЦ «Балбулак».  Взаимосвязь формы ДЦП и счета беременности, от которой был рожден ребенок, представлена в таблице 4.

В таблице 4 представлены данные 675 детей, поскольку анамнез 1-ой девочки был неизвестен (удочерена). Дети с ДЦП чаще рождались у женщин с 1-й беременностью (46,5%), чем со 2-й (22,5%) и последующими (14,1% и 16,9% – соответственно) (r=0,25, p<0,001 и r=0,07, p<0,05). Чаще от 1-й беременности, чем от 2-й и последующих, отмечались все формы ДЦП, за исключением атонически-астатической формы (r=0,15, p>0,05).

Дети с двойной гемиплегией достоверно чаще рождались у женщин с 1-й беременностью, затем с 4-й, 2-й и 3-й беременностью, но различия не существенны.

Дети со спастической диплегией достоверно чаще встречались у женщин с 1-й беременностью, затем со 2-й, 4-й и 3-й. Но значимые различия в частоте выявления спастической диплегии имеется между 2-й и 3-й беременностью (r=0,11 p<0,05).

Больные с гемипаретической формой ДЦП достоверно чаще родились у женщин с 1-й и 2-й беременностью (r=0,16 р<0,01), затем по частоте встречаемости идут 4-я и 3-я, но различия не существенны.

Гиперкинетическая форма ДЦП достоверно чаще была у детей, рожденных от 1-й беременности (r=0,29 p<0,001) и примерно одинаково часто от последующих.


Таблица 4 – Форма ДЦП в зависимости от счета беременности

 

Беременность

Форма ДЦП

первая

вторая

третья

четвертая и более

итого

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

n

%

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Двойная гемиплегия

29

66,0

0,51

***

9,1

5

11,4

3,3

4

9,1

4,3

6

13,6

5,3

44

100

Спастиче-ская дипле-гия

94

43,9

0,21

***

29,9

0,12

**

50

23,4

0,11

*

32,9

0,20

**

30

14,0

31,6

40

18,7

35,1

0,15

*

214

100

Гемипаре-тическая

74

46,3

0,18

**

23,6

45

28,1

0,16

**

29,6

18

11,3

18,9

23

14,375

20,2

160

100

Гиперкинетическая

61

46,6

0,29

***

19,4

23

17,6

15,2

0,17

**

23

17,6

24,2

24

18,3

21,0

131

100

Смешанная

35

46,7

0,25

**

11,1

0,16

***

16

21,3

10,5

10

13,3

10,5

0,25

***

14

18,7

12,3

75

100

Атонически- астатическая

21

10,7

6,9

13

6,6

8,5

10

5,1

10,5

7

3,6

-0,33

***

6,1

0,20

**

51

100

Всего

314

46,5

0,25

***

100

152

22,5

0,07

*

100

95

14,1

100

114

16,9

100

675

100

      Примечание – по горизонтали отражена частота формы ДЦП в зависимости от счета беременности, по вертикали – структура ДЦП при каждой беременности. n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с: А – беременностями, Б – формами ДЦП; Звездочками отмечены статистически достоверные различия: * - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


Смешанная форма достоверно чаще наблюдалась у детей, рожденных от 1-й беременности (r=0,25 p<0,01), затем – от 2-й, 4-й, 3-й, но различия в частоте встречаемости этой формы при последующих беременностях неcущественны.

По частоте в порядке убывания атонически-астатическая форма выявлялась чаще при 1-й, 2-й, 3-й, 4-й беременностях, но значимое различие имеется только между 4-й и 1-й беременностями (r=- 0,3 p<0,001). Все формы ДЦП достоверно чаще отмечались у женщин с 1-й и 2-й беременностями, различие в частоте выявляемости ДЦП от 4-й и 3-й беременностей было незначимым.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 1-й беременности, 1-е место приходится на спастическую диплегию (29,9%), 2-е – на  гемипаретическую (23,6%), 3-е - на  гиперкинетическую (19,4%), затем – на смешанную (11,1%), двойную гемиплегию (9,1%), атонически-астатическую (6,9%) формы. Но различие в частоте от 1-й беременности между спастической диплегией и гемипаретической формой, а также между смешанной, двойной гемиплегией и атонически-астатической формой несущественно.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 2-й беременности, 1-е место приходится на спастическую диплегию (32,9%), 2-е – на гемипаретическую (29,6%), 3-е - на гиперкинетическую (15,2%), затем – на смешанную (10,5%), атонически-астатическую (8,5%) форму и двойную гемиплегию (3,3%). Но различие в частоте встречаемости при 2-й беременности между гемипаретической и спастической диплегией, между гиперкинетической, смешанной, атонически-астатической и двойной гемиплегией статистически незначимо.

В структуре ДЦП у детей, родившихся от 3-й беременности, все формы по частоте расположились следующим образом: спастическая диплегия (31,9%), затем - гиперкинетическая (24,2%), гемипаретическая (18,9%), смешанная, атонически-астатическая (по 10,5%) и, наконец, двойная гемиплегия (4,3%). Но значимые различия имеются только в частоте встречаемости между спастической диплегией, с одной стороны, и смешанной, атонически-астатической, двойной гемиплегией – с другой (r = 0,25 p < 0,001).

В порядке убывания структура ДЦП у детей, родившихся от 4-й беременности, выглядит следующим образом: спастическая диплегия (35,1%), гиперкинетическая (21%), гемипаретическая (20,2%), смешанная (12,3%), атонически-астатическая (6,1%), двойная гемиплегия (5,3%). Спастическая диплегия у детей, родившихся от 4-й беременности, встречается чаще всех остальных форм (r=0,15, p<0,05). Чаще встречаются гиперкинетическая и гемипаретическая формы, чем атонически-астатическая и двойная гемиплегия (r=0,2, p<0,01). Различие в частоте встречаемости между гиперкинетической и гемипаретической, между упомянутыми формами и смешанной формой, между смешанной и оставшимися формами несущественно. В основном, структура ДЦП после всех беременностей соответствует общей структуре во всей совокупности.

В ходе исследования нами были проанализированы осложнения течения   I-й половины беременности. Эти данные представлены в таблице 5. Как правило, наличие вредных привычек женщины тщательно скрывали и при опросе отрицали.

Согласно данным таблицы 5, при каждой форме ДЦП в среднем наблюдается по 1,5 неблагоприятных факторов беременности: при спастической диплегии – 1,4, гиперкинетической и атонически-астатической - 1,5, двойной гемиплегии и гемипаретической – 1,6 и смешанной – 1,7. ВУИ была только у одного ребенка, что вызывает большие сомнения, это не указывает на то, что их не было у других детей, т.к. по литературным данным одной из частых причин ДЦП являются ВУИ. Но мы не ставили себе цель изучить их удельный вес, а обработали имевшиеся у нас данные, по которым ситуация выглядела таким образом.

Угроза прерывания беременности чаще выявлялась у женщин, родивших детей со спастической диплегией (37,3%), с гиперкинетической формой ДЦП (22,1%), гемипаретической (19,2%), чем у женщин, родивших детей со смешанной формой (10,5%), атонически-астатической (5,8%) и с двойной гемиплегией (5,2%) (r=0,16 p<0,01; r=0,15 p<0,01 соответственно). Но различие в частоте между гиперкинетической и гемипаретической формами и между смешанной, атонически-астатической и двойной гемиплегией несущественно.

Гестоз чаще отмечался у женщин, родивших детей со спастической диплегией (30%), гемипаретической (24,3%), гиперкинетической (21,5%) и со смешанной (13,5%) формой ДЦП (r=0,09 p<0,05; r=0,1 p<0,05; r=0,12 p<0,05 соответственно). Различие в частоте гестоза между спастической диплегией и гемипаретической, а также между гемипаретической и гиперкинетическими формами ДЦП незначимо.

Нефропатия чаще наблюдалась у женщин, родивших детей со спастической диплегией (30,8%), гемипаретической (22,5%), гиперкинетической (20%) и со смешанной (15%) формой ДЦП, с двойной гемиплегией (7,5%) (r=0,18 p<0,01; r=0,17, p<0,01 соответственно). Но различие в частоте между спастической диплегией и гемипаретической, гиперкинетической формами и между гемипаретической и гиперкинетической, а также между смешанной и двойной гемиплегией несущественно.

Анемия способствовала рождению детей с гемипаретической (28,2%) и спастической диплегией (27,8%) чаще, чем рождению детей с остальными формами ДЦП (r=0,14 p<0,01), но различие в частоте между гемипаретической и спастической диплегией незначимо. Затем следуют по частоте - гиперкинетическая (16,2%), смешанная (12,7%) и атонически-астатическая формы, но различие также незначимо.

ОРВИ способствовала рождению детей со спастической диплегией (33,3%) чаще, чем рождению детей с остальными формами ДЦП (r=0,48 p<0,001). Затем следуют гемипаретическая и гиперкинетическая формы (по 16,7%), смешанная и двойная гемиплегия (по 12,5%), но различие между их частотой незначимо.


Таблица 5 – Осложнения 1-й половины беременности

Осложнения

Форма ДЦП

двойная гемиплегия

(N=44)

спастическая диплегия

(N=214)

гемипаретическая

(N=161)

гиперкинетическая

(N=131)

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Угроза прерывания

9

5,2

12,9

0,17

*

64

37,2

0,16

**

20,7

0,57

***

33

19,2

12,8

0,22

***

38

22,1

0,15

**

19,5

0,46

**

Гестоз

11

4,9

15,7

67

30,0

0,09

*

21,7

54

24,3

21,0

48

21,5

0,10

*

24,6

0,18

***

Нефропатия

9

7,5

12,8

0,17*

37

30,8

0,18

**

12,0

0,92

***

27

22,5

10,6

0,94

***

24

20,0

12,4

0,88

***

Анемия

11

4,3

15,7

72

27,8

23,3

0,11

**

73

28,2

0,14

*

28,4

0,53

***

42

16,2

21,5

0,11

*

ОРВИ

6

12,5

8,6

0,22

*

16

33,3

0,48

***

5,2

0,73

***

8

16,7

3,1

0,67

***

8

16,7

4,1

0,67

***

ВУИ

0

0

1

100

0,3

0

0

0

0

Хронические забо-левания

20

11,2

0,31

***

28,6

0,48

***

45

25,2

0,58

***

14,6

0,26

***

52

29,0

0,2

*

20,2

0,65

***

26

14,5

0,14

**

13,3

Хронический пие-лонефрит

3

10,0

4,3

0,17*

5

16,7

1,6

0,25

***

9

30,0

3,5

8

26,6

4,1

0,67

***

Нервные стрессы

1

14,3

1,4

2

28,6

0,6

1

14,3

0,4

1

14,3

0,5

Всего

70

6,8

100

309

29,7

0,71

***

100

257

24,6

0,96***

100

195

18,8

1,2

***

100

М

1,6

1,4

1,6

1,5


Осложнения

Смешанная (N=75)

Атоническиастатическая (N=51)

Итого (N=676)

n

А

Б

n

А

Б

n

Б

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Угроза прерывания

18

10,5

13,9

0,75

***

10

5,8

12,7

0,34

***

172

16,5

0,99

***

Гестоз

30

13,5

0,12

*

23,2

0,32

**

13

5,8

16,4

223

21,5

0,71

***

Нефропатия

18

15

0,17

**

13,9

0,75

***

5

4,2

6,3

0,25

**

120

11,6

1,83

***

Анемия

33

12,7

25,6

0,45

**

28

10,8

0,12

**

35,5

0,67

***

259

24,9

0,53

***

ОРВИ

6

12,5

4,8

0,35

**

4

8,3

5,1

48

4,6

0,64

**

ВУИ

0

0

0

0

0

1

0,09

Хронические заболевания

22

12,3

17,0

0,16

*

14

7,8

17,7

0,20

*

179

17,2

0,11

*

Хронический пиелонефрит

2

6,7

1,6

3

10,0

3,8

30

2,9

1,21

***

Нервные стрессы

0

0

0

2

28,5

2,5

7

0,7

0,59

***

Всего

129

12,5

0,29

***

100

79

7,6

0,22

***

100

1039

100

М

1,7

1,5

1,5

         Примечание По горизонтали - структура ДЦП при каждом неблагоприятном факторе 1-й половины беременности, по вертикали – струтура осложнений при каждой форме ДЦП; М – среднее число неблагоприятных факторов беременности на каждого ребенка. N – количество обследованных детей; n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с:  А – формами ДЦП; Б – осложнениями;  звездочками отмечены статистически достоверные  различия: * - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001

   Продолжение таблицы 5


Хронические заболевания матери чаще отмечались у женщин, родивших детей с гемипаретической формой (29%), спастической диплегией (25,2%), гиперкинетической (14,5%), со смешанной формой (12,3%) и двойной гемиплегией (11,2%) (r=0,2, p<0,001; r=0,58, p<0,001; r=0,31 p<0,001  соответственно). Но различие в частоте хронических заболеваний матери при рождении детей со смешанной формой и с двойной гемиплегией несущественно. Следовательно, осложнения I-й половины беременности у женщин достоверно чаще способствовали рождению детей со спастической диплегией (29,7%), гемипаретической (24,6%), гиперкинетической (18,8%), смешанной (12,5%) и атонически-астатической (7,6%) формой ДЦП, у части из них имело место сочетание нескольких вредностей, отрицательно повлиявших на развитие плода.

В структуре всей совокупности из осложнений I-й половины беременности у матерей на 1-м месте стоит анемия (24,9%), на 2-м – гестоз (21,5%), на 3-м - хронические заболевания матери (17,2%), на  4-м – угроза прерывания беременности (16,5%), далее - нефропатия (11,6%), ОРВИ (4,6%), хронический пиелонефрит (0,7%) и, наконец, - ВУИ (0,09%) (r=0,53, p<0,001; r=0,71, p<0,001; r=0,11, p<0,001; r=0,99, p<0,001; r=1,83, p<0,001; r=0,64, p<0,001; r=1,21, p<0,001 соответственно).

В структуре осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей с двойной гемиплегией, 1-е место приходится на хронические заболевания матери (28,6%), 2-3 места - на анемию и гестоз (по 15,7%), затем - угроза прерывания беременности и нефропатия (по 12,9%), ОРВИ (8,6%) и хронический пиелонефрит (4,3%) (r=0,48, p<0,001; r=0,17, p<0,05; r=0,22, p<0,01 соответственно). Но различие в частоте осложнений I-й половины беременности между анемией и гестозом – с одной стороны и угрозой прерывания и нефропатией – с другой незначимо.

По частоте осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей со спастической диплегией, вредные факторы в порядке убывания расположились следующим образом: анемия (23,3%), гестоз (21,7%), угроза прерывания беременности (20,7%), хронические заболевания матери (14,6%), нефропатия (12%), ОРВИ (5,2%), хронический пиелонефрит (1,6%) (r=0,11, p<0,01; r=0,57, p<0,001; 0,26, p<0,001; r=0,92, p<0,001; r=0,73, p<0,001; r=0,25, p<0,001 соответственно). Но различие в частоте между гестозом и угрозой прерывания беременности несущественно.

В структуре осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей с гемипарезами,   1-е место приходится на анемию (28,4%),   2-е - на гестоз (21%), 3-е - на хронические заболевания матери (20,2%), 4-е - на угрозу прерывания беременности (12,8%), 5-е - на нефропатию (10,6%), 6-е - на хронический пиелонефрит (3,5%), ОРВИ (3,1%) (r=0,53, p<0,001; r=0,65, p<0,001; r=0,22, p<0,001; r=0,94, p<0,001; r=0,67, p<0,001 соответственно). Но различие в частоте между гестозом и хроническими заболеваниями матери, хроническим пиелонефритом и ОРВИ незначимо.

В структуре осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей с гиперкинезами, 1-е место приходится на гестоз (24,5%), 2-е – на анемию (21,5%), 3-е – на угрозу прерывания беременности (19,5%), 4-е - на хронические заболевания матери (13,3%), 5-е - на нефропатию (12,4%) (r=0,18, p<0,001; r=0,11, p<0,05; r=0,46, p<0,001; r=0,88, p<0,001 соответственно). Но различие в частоте хронических заболеваний матери и нефропатии несущественно.

В структуре осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей со смешанной формой, 1-е место приходится на анемию (25,6%), 2-е - на гестоз (23,2%), 3-е - на хронические заболевания матери (17%), 4-е - на нефропатию и угрозу прерывания беременности (по 13,9%), 5-е - на ОРВИ (4,8%) (r=0,45, p<0,001; r=0,32, p<0,001; r=0,16, p<0,05; r=0,75, p<0,001 соответственно).

В структуре осложнений I-й половины беременности у женщин, родивших детей с атонически-астатической формой, 1-е место приходится на анемию (35,5%), 2-е - на хронические заболевания матери (17,7%), 3-е – на гестоз (16,4%), 4-е - на угрозу прерывания беременности (12,7%), 5-е – на нефропатию (6,3%), далее - ОРВИ (5,1%), хронический пиелонефрит (3,8%) (r=0,67, p<0,001; r=0,2, p<0,05; r=0,34, p<0,001 r=0,25, p<0,05 соответственно). Но различие в частоте между хроническими заболеваниями матери и гестозом, нефропатией и ОРВИ и т.д. незначимо.

Таким образом, в структуре осложнений I-й половины беременности при каждой форме ДЦП встречаются четыре наиболее частых фактора: анемия, гестоз, хронические заболевания матери и угроза прерывания беременности с перемещением одних форм осложнений в пределах этих четырех мест.

Также нами было проанализировано течение II-й половины беременности, что представлено в таблице 6, согласно которой, при каждой форме ДЦП у матерей наблюдалось более 1-го осложнения во II-й половине беременности, и частота их варьировала от 1,1 при рождении ребенка со спастической диплегией до 1,7 - при рождении ребенка с атонически-астатической формой ДЦП.

Угроза прерывания беременности чаще способствовала рождению детей со спастической диплегией (31,7%), больных с гемипаретической формой (20,2%), с гиперкинетической (17,4%), со смешанной (12,8%) и, наконец, с атонически-астатической формой ДЦП (10,1%) (r=0,75. p<0,001; r=0,18, p<0,001; r=0,37, p<0,001; r=0,24, p<0,001; r=0,21, p<0,001 соответственно).

Поздний гестоз чаще отмечался у женщин, родивших детей со спастической диплегией (29,2%), с гемипаретической (20,4%), с гиперкинетической (16,8%), со смешанной формой ДЦП (14,2%) (r=0,40, p<0,001; r=0,15, p<0,05; r=0,19, p<0,01 соответственно), но различие в частоте позднего гестоза при гемипаретической и смешанной формах несущественно. Также незначимое различие в частоте позднего гестоза у женщин, родивших детей с атонически-астатической формой и двойной гемиплегии.

Нефропатия чаще встречалась у матерей, родивших детей со спастической диплегией (30,6%), с гемипаретической (21,4%) и гиперкинетической формой ДЦП (20,9%) (r=0,56, p<0,001), а различие в частоте нефропатии при последних формах несущественно; далее по убывающей частоте идут смешанная (11,8%), атонически-астатическая формы ДЦП и двойная гемиплегия (r=0,32, p<0,001), но различие в частоте нефропатии при последних 2-х формах незначимо.

Эклампсия наблюдалась у матерей при рождении детей только с гемипаретической и гиперкинетической формой ДЦП.

Анемия чаще наблюдалась у матерей, родивших детей с гемипаретической формой (28,1%), со спастической диплегией (24,8%), гиперкинетической (19,5%), смешанной (13,3%) и с атонически-астатической (10%) формами ДЦП (r=0,19, p<0,001; r=0,35, p<0,001; r=0,48, p<0,001; r=0,29, p<0,001; r=0,67, p<0,001 соответственно).

ОРВИ у матерей чаще способствовала рождению детей с гемипаретической и смешанной форм ДЦП (по 21,6%), со спастической диплегией и с гиперкинетической формой (по 20,3%) (r=0,92, p<0,001; r=0,50, p<0,001 соответственно), но различие в частоте встречаемости при рождении детей с гемипаретической и смешанной форм ДЦП, с одной стороны, и со спастической диплегией и гиперкинетической формой - с другой, несущественно.

Хронический пиелонефрит у матерей чаще способствовал рождению детей с гиперкинетической (31,4%), гемипаретической (25,7%) формами ДЦП, спастической диплегией и атонически-астатической формой (по 12,9%), но различие в частоте хронического пиелонефрита при этих формах ДЦП незначимо.

Нервный стресс у матерей во II половине беременности оказал влияние на частоту рождения детей с теми или иными формами ДЦП, но различие в частоте несущественно.

В структуре осложнений II-й половины беременности статистически достоверно, 1-е место приходится на угрозу прерывания беременности (24,3%), 2-е - на анемию (23,4%), 3-е - на нефропатию (21,9%), 4-е - на поздний гестоз (12,6%), 5-е - на ОРВИ (8,2%), 6-е - на хронический пиелонефрит (7,8%), 7-е - на нервный стресс (1,6%) (r=0,11, p<0,05; r=0,22, p<0,01; r=1,55, p<0,001; r=0,93, p<0,001; r=0,08, p<0,001; r=2,0, p<0,001; r=0,9, p<0,001 соответственно).


       Таблица 6 – Осложнения 2-й половины беременности

Форма ДЦП

Двойная гемиплегия (n=44)

Спастическая диплегия (n=214)

Гемипаретическая (n=161)

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Угроза прерывания

17

7,8

27,5

69

31,7

0,75

***

28,6

0,23

***

44

20,2

0,18

***

21,3

Поздний гестоз

10

8,8

16,1

33

29,2

0,40

***

13,7

0,82

***

23

20,4

0,15

*

11,3

0,21

***

Нефропатия

16

8,2

25,8

0,33

***

60

30,6

0,56

***

24,9

0,22

***

42

21,4

20,4

0,74

***

Эклампсия

0

0

1

50,0

0,5

Анемия

9

4,3

14,5

0,27**

52

24,8

0,35

***

21,6

0,65

***

59

28,1

0,19

***

28,5

0,46

***

ОРВИ

5

6,7

8,1

15

20,3

0,50

***

6,2

0,34

***

16

21,6

7,9

0,92

***

Хронический пиелонефрит

4

5,7

6,4

0,30

**

9

12,9

3,8

0,48

***

18

25,7

8,7

Нервный стресс

1

7,1

1,6

3

21,4

1,2

3

21,4

1,4

Всего

62

6,9

100

241

26,9

100,0

206

23,0

100,0

М

1,4

1,1

1,3

Продолжение таблицы 6

Форма ДЦП

Гиперкинетическалегия (n=131)

Смешанная

(n=75)

Атонически-астатическая (n=51)

Итого

(n=676)

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

n

Б

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Угроза прерывания

38

17,4

0,37

**

21,0

0,65

***

28

12,8

0,24

***

23,2

0,19

*

22

10,1

0,21

***

25,6

218

24,3

0,11

***

Поздний гестоз

19

16,8

10,5

0,17

*

16

14,2

0,19

**

13,2

0,48

**

12

10,6

13,9

0,31

***

113

12,6

0,93

***

Нефропатия

41

20,9

0,71

***

22,7

23

11,8

0,32

***

19,0

0,32

***

14

7,1

16,3

196

21,9

1,55

***

Эклампсия

1

50,0

0,5

0

0

2

0,2

Анемия

41

19,5

0,48

***

22,7

28

13,3

0,29

***

23,2

0,19

**

21

10,0

0,67

***

24,4

0,34

***

210

23,4

0,22

***

ОРВИ

15

20,3

0,50

***

8,3

0,76

***

16

21,6

13,2

0,48

***

7

9,5

8,1

0,59

***

74

8,2

0,08

***

Хронический пиелонефрит

22

31,4

12,1

8

11,4

6,6

0,53

***

9

12,9

10,5

70

7,8

2,00

***

Нервный стресс

4

28,7

2,2

2

14,3

1,6

1

7,1

1,2

14

1,6

0,90

***

Всего

181

20,2

100

121

13,4

100

86

9,6

100

897

100

М

1,4

1,6

1,7

1,3

      Примечание – По горизонтали отражена структура ДЦП при каждом неблагоприятном факторе 2-й половины беременности, по вертикали – струтура осложнений при каждой форме ДЦП; М – среднее число неблагоприятных факторов беременности на каждого ребенкаn – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с:   А – формами ДЦП; Б –  беременностями ;  звездочками отмечены статистически достоверные  различия: * - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


На угрозу прерывания беременности 1-е место приходится в общей структуре ДЦП (24,3% r=0,11, p<0,001), при рождении детей с двойной гемиплегией (27,5%), спастической диплегией (28,6% r=0,23, p<0,001), смешанной (23,2% r=0,19, p<0,01) и атонически-астатической формой ДЦП (25,6%), 2-е место – при гемипаретической (21,3%) и 3-е – при гиперкинетической форме ДЦП (21%  r=0,65, p<0,001).

Поздний гестоз у матерей занимает 4-е место при рождении детей в общей структуре ДЦП (12,6% r=0,93, p<0,001), со спастической диплегией (13,7% r=0,82, p<0,001), гемипаретической (11,3% r=0,21, p<0,001), смешанной (13,2% r=0,48, p<0,001) и атонически-астатической формами ДЦП (13,9% r=0,31, p<0,001), 3-е место - с двойной гемиплегией (16,1%) и 5-е место - с гиперкинетической формой ДЦП (10,5%  r=0,17, p<0,01).

Нефропатия в структуре осложнений II-й половины беременности занимает 3-е место в общей совокупности ДЦП (21,9% r=1,55, p<0,001), при гемипаретической (20,4% r=0,74, p<0,001), смешанной (19% r=0,32, p<0,001) и атонически-астатической формах ДЦП (16,3%), 2-е место – при двойной гемиплегии (25,8% r=0,33, p<0,001), спастической диплегии (24,9% r=0,22, p<0,001) и гиперкинетической формой ДЦП (20,4% r=0,74, p<0,001).

Анемия в структуре осложнений II-й половины беременности занимает  2-е место в общей совокупности ДЦП (23,4% r=0,22, p<0,001), при смешанной (23,2% r=0,19, p<0,01) и атонически-астатической формах ДЦП (24,4% r=0,34, p<0,001), 1-е место при гемипаретической (28,5% r=0,46, p<0,001) и гиперкинетической формах ДЦП (22,7%), 3-е место – при спастической диплегии (21,6%  r=0,65, p<0,001) и 4-е место - при двойной гемиплегии (14,5%  r=0,27, p<0,01).

ОРВИ при осложнениях II-й половины беременности занимает 5-е место (8,2% r=0,08, p<0,001), при двойной гемиплеггии (8,1%), спастической диплегии (6,2% r=0,34, p<0,001) и смешанной форме ДЦП (13,2% r=0,48, p<0,001); 6-е место - при гемипаретической (7,9% r=0,92, p<0,001), гиперкинетической (8,3% r=0,76, p<0,001) и атонически-астатической формах ДЦП (8,1% r=0,59, p<0,001).

Хронический пиелонефрит при осложнениях II-й половины беременности занимает 6-е место в общей совокупности ДЦП (7,8% r=2,0, p<0,001), при двойной гемиплегии (6,4 r=0,30, p<0,01), спастической диплегии (3,8% r=0,48, p<0,001) и смешанной форме ДЦП (6,6% r=0,53, p<0,001); 5-е место - при гемипаретической (8,7%) и 4-е место – при гиперкинетической форме ДЦП (12,1%).

Нервный стресс в структуре осложнений занимает 7-е и эклампсия – 8-е места.

Итак, в структуре осложнений II-й половины беременности первые 4-е места приходятся на угрозу прерывания беременности, анемию, нефропатию и поздний гестоз. А в структуре осложнений  I-й половины беременности первые 4-е места занимают: анемия, гестоз, хронические заболевания матери и угроза прерывания беременности.

 Таким образом,  как в I-й, так и во II-й половине беременности были зарегистрированы осложнения, отрицательно повлиявшие на развитие плода. Причем, если в начале беременности преобладали одни факторы, то в дальнейшем преобладали другие вредности. Нередко имели место сочетание нескольких вредных факторов, вызвавших внутриутробную гипоксию плода. По мнению K.B.Nelson, J.H.Ellenberg [258] единственной доказанной причиной развития ДЦП является внутриутробная гипоксия.

Проведенные исследования свидетельствуют об ослаблении здоровья женщин фертильного возраста. Наши данные подтверждаются результатами исследований, проведенными в Алматы и показавшими, что от 76,8% до 82,3% беременных в течение беременности имели различные заболевания. С 2000 по 2004 г.г. в городе Алматы наблюдалась тенденция ухудшения состояния здоровья беременных и роста числа женщин, имеющих заболевания. Из всех беременных, закончивших в 2004 году беременность родами, у 40,9% в женской консультации была диагностирована анемия, у 30,3% – заболевания почек, у 19,7% – поздний гестоз, у 16,0% – болезни щитовидной железы, у 5,1% – венозные осложнения беременности, у 6,1% – болезни системы кровообращения и у 0,3% – сахарный диабет [259].  

При проведении данного исследования мы уточняли, не только от какой по счету беременности родился ребенок, но и от каких по счету родов. Имели место случаи, когда ребенок был от повторной беременности, но от 1-х родов, первые беременности завершались медицинским абортом или самопроизвольным выкидышем, что также негативно влияло на течение данной беременности. Из 674 детей (у 2-х анамнез неизвестен) 7 детей были рождены от юных матерей, возраст которых был до 18 лет, что составило 1%. 394 ребенка – 58,4% родились у женщин в возрасте от 18 до 30 лет. На долю женщин старше 30 лет пришлось 40,5% (273 человека).  По данным И.М.Волкова [49] юных рожениц было больше наших данных (6,9%), а женщин старше 30 лет было меньше (32,3%). По нашим данным доля первородящих женщин старшего возраста из общего числа рожениц (674) составила 12,7%. Сведения, от каких по счету родов родились дети, представлены в таблице 7.

Согласно таблице 7, все формы ДЦП чаще наблюдаются у детей, родившихся от 1-х (53,3%), 2-х (27,5%), 3-х (11,7%) родов (r=2,47, p<0,001; r=2,17, p<0,001; r=0,82, p<0,001 соответственно). Двойная гемиплегия чаще наблюдалась у детей, рожденных от 1-х (65,9%), затем от 2-х (25%), затем от 3-х (6,8%) родов (r=0,9, p<0,001; r=0,62, p<0,001 соответственно). Такой же вывод следует и в отношении спастической диплегии и других форм ДЦП.

В структуре ДЦП после каждых родов 1-е место приходится на спастическую диплегию, 2-е - на гемипаретическую и 3-е - на гиперкинетическую формы.


Таблица 7 Форма ДЦП в зависимости от количества родов       

Форма ДЦП

Роды

Итого

I

II

III

IV и более

А

Б

А

Б

А

Б

А

Б

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

Двойная гемиплегия

29

65,9

0,90

***

8,1

0,23

***

11

25,0

0,62

***

5,9

3

6,8

3,8

1

2,3

2,0

44

100

Спастическая диплегия

112

52,3

1,33

***

31,1

0,59

***

59

27,6

1,20

***

31,7

0,29

***

25

11,7

0,30

***

31,6

0,47

***

18

8,4

36,0

0,44

***

214

100

Гемипаретическая

86

53,8

1,03

***

23,9

0,43

***

49

30,6

1,38

***

26,3

0,68

***

15

9,4

0,27

***

19,0

0,58

***

10

6,3

20,0

160

100

Гиперкинети

ческая

69

52,7

1,27

***

19,2

0,86

***

30

22,9

0,18

**

16,2

0,48

***

25

19,1

1,0

***

31,6

7

5,3

14,0

131

100

Смешанная

41

54,7

0,90

***

11,4

0,44

***

19

25,3

0,50

**

10,2

5

6,7

6,4

10

13,3

0,34

***

20,0

75

100

Атонически-астатическ

23

45,1

0,21

6,3

18

35,3

0,75

***

9,7

0,37

***

6

11,8

7,6

0,22

***

4

7,8

8,0

51

100

Итого

360

53,3

2,47

100

186

27,5

2,18

***

100

79

11,7

0,82

10,0

50

7,4

100

675

100

      Примечание – По горизонтали отражена частота форм ДЦП в зависимости от количества родов, по вертикали – структура ДЦП при числе родов. n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с:  А – родами; Б – формами ДЦП;  звездочками отмечены статистически достоверные различия: * - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


При сопоставлении порядкового номера беременности и родов выявилось следующее:

1) 66% детей с двойной гемиплегией родились от 1-х родов и от 1-й беременности. У 60% женщин из 10 человек отмечались многократные беременности, но при этом роды были только вторыми, т.е. предыдущие беременности завершались выкидышем, либо искусственным прерыванием;

2) в группе со спастической диплегией удельный вес первородящих женщин старшего возраста составил 23,2% от общего числа первородящих женщин;

3) у 18 (16,1%) первородящих женщин беременность была повторной. Порядковый номер беременности и родов соответствовал в 45% случаях, т.е. только 18 детей родились от 4-й беременности и 4-х родов, а у 22 женщин имели место аборты и выкидыши, составившие 55%.

Следовательно, девушки-подростки имеют слабый уровень знаний, отмечаются низкие показатели здоровья женщин репродуктивного возраста. Страдает профилактическая работа среди девочек подросткового периода, которым не разъясняются последствия медицинских абортов, вредных привычек, внутриутробных инфекций, малоподвижного образа жизни, способствующих ухудшению состояния здоровья беременных. Низкие показатели здоровья девочек приводят к возникновению замкнутого круга: больная девочка – больная девушка – больная женщина – больная мать – больной ребенок [260].

При изучении анамнеза мы обращали внимание на течение интранатального периода, во время которого плод мог получить дополнительные повреждающие факторы. Уточняли, при каких сроках беременности произошло родоразрешение, что позволило установить связь недоношенности и формы ДЦП. Эти данные представлены в таблице 8, из которой следует, что все формы ДЦП чаще встречались у детей, родившихся при сроках беременности 38-40 недель (43,4% r=1,40, p<0,001), затем – при сроке менее 32 недель (29,5% r=0,67, p<0,001) и далее – при сроке беременности 32-37 недель (23,7% r=3,35, p<0,001). Наши данные выше данных зарубежных специалистов, указывающих, что лишь около 40% всех детей с ДЦП – преждевременно рожденные  [261]. Результаты исследований Н.Куракова свидетельствуют о том, что в Атырауской области лишь 21,6% детей с ДЦП рождены при сроке беременности менее 32 недель [262], что ниже наших данных. По данным автора пренатальные факторы составили 84,6%.

Распределение сроков родоразрешения по формам ДЦП показало следующее:

1) Двойная гемиплегия чаще встречалась у детей, родившихся при сроке беременности менее 32 недель (50% r=0,58, p<0,001), затем у детей, родившихся при сроке - 38-40 недель (25%), и при сроке 32-37 недель (22,7% r=0,8, p<0,001), но различие в часоте встречаемости двойной гемиплегии при сроках 38-40 и 32-37 недель несущественно.


    Таблица 8 Формы ДЦП в зависимости от сроков родоразрешения

Форма ДЦП

Роды при сроке беременности

менее 32 недель

32-37 недель

38-40 недель

41-43 недель

Итого

А

Б

А

Б

А

Б

А

Б

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

Двойная гемиплегия

22

50,0

0,58

***

11,0

0,33

***

10

22,7

0,80

***

6,2

11

25,0

3,7

1

2,27

4,3

44

100

Спастическая диплегия

110

51,4

1,37

***

55,3

2,45

***

56

26,2

0,40

***

35,0

0,66

***

43

20,1

1,78

***

14,7

5

2,34

21,8

214

100

Гемипаретическая

24

15

1,03

***

12,1

32

20,0

0,31

***

20,0

0,61

***

98

61,3

1,90

***

33,4

0,8

***

6

3,75

26,1

160

100

Гиперкинетическая

24

18,3

1,03

***

12,1

36

27,5

0,47

***

22,5

0,12

*

65

49,6

0,93

***

22,2

0,7

***

6

4,58

26,1

131

100

Смешанная

15

20

0,76

***

7,5

0,76

***

18

24,0

11,3

0,44

***

38

50,7

0,85

***

13,0

1,2

***

4

5,33

17,4

0,3

*

75

100

Атонически-астатическая

4

7,8

0,30

**

2,0

8

15,7

0,29

***

5,0

38

74,5

1,43

***

13,0

1

1,96

4,3

51

100

Итого

199

29,5

0,67

***

100

160

23,7

3,35

***

100

293

43,4

1,40

***

100

23

3,41

100

675

100

      Примечание:  n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с:                        

А – сроками родоразрешения; Б – формами ДЦП;  звездочками отмечены статистически достоверные различия:

* - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


  1.  Спастическая диплегия чаще отмечалась у детей, родившихся при сроке беременности менее 32 недель (51,4% r=1,37, p<0,001), затем – при сроке 32-37 (26,2% r=0,40, p<0,001) и 38-40 недель (20,1% r=1,78, p<0,001).
    1.  Гемипаретическая, гиперкинетическая, смешанная, атонически-астатическая формы ДЦП чаще встречались у детей, родившихся при сроке беременности 38-40 недель (61,3%; 49,6%; 50,7%; 74,5% - соответственно), затем - при сроке 32-37 (20%; 27,5%; 24%; 15,7% – соответственно) и менее 32 недель (15%; 18,3%; 20%; 7,8% – соответственно).

В структуре ДЦП при всех сроках беременности первые три места достоверно чаще приходятся на спастическую диплегию, гемипаретическую и гиперкинетическую формы ДЦП.Таким образом, преждевременные роды явились одним из факторов, способствующих развитию ДЦП, особенно спастической диплегии и двойной гемиплегии, и менее всего способствовали развитию атонически-астатической формы. Рождение детей с ДЦП в 43,3% случаях от доношенной беременности позволяет думать об интранатальных причинах возникновения ДЦП, что значительно превышает литературные данные. Полученные нами данные дают основание предполагать об ослаблении роли акушерско-гинекологической службы, о формальном наблюдении за беременными и подготовкой женщин к родам.

Также были рассмотрены осложнения, возникшие в интранатальном периоде, использованные при этом акушерские пособия, что продемонстрировано в таблице 9, из которой следует, что на 676 детей, родившихся с ДЦП, осложнения в родах наблюдались у 465 (68,8%)  матерей. Причем, у 44 женщин, родивших детей с двойной гемиплегией, было 45 осложнений в родах (102,3%), со спастической диплегией – 58,4%, с гемипаретической – 66,4%, с гиперкинетической – 76,3%, со смешанной – 69,3%, с атонически-астатической – 70,6%. Осложнения в родах чаще отмечались у матерей, родивших детей с двойной гемиплегией (102,2%, r=0,51, p<0,001), затем – с гиперкинетической  (76,3%) и атонически-астатической (70,6%) формами ДЦП,  но различие незначимо.

Кесарево сечение чаще применялось при рождении детей с гемипаретической формой ДЦП (45,3% r=0,50, p<0,001), затем - спастической диплегией (23,8%), гиперкинетической формой ДЦП (19%), но различие в частоте встречаемости между последними формами ДЦП несущественно; затем идут - смешанная (9,5%) и атонически-астатическая (2,4%) формы ДЦП.

Безводный период чаще отмечался при рождении ребенка со спастической диплегией (30,9% r=0,29, p<0,01), затем - гиперкинетической (26,2%), гемипаретической (19%) и смешанной (11,9%) формами ДЦП, но различие в частоте встречаемости между последними формами ДЦП незначимо.

.


Таблица 9 – Формы ДЦП при осложнениях при родах

Осложнения

Двойная гемиплегия (n=44)

Спастическая диплегия (n=214)

Гемипаретическая (n=161)

А

Б

А

Б

А

Б

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

n

%

r

%

r

Кесарево сечение

0

0

0

10

23,8

8

0,45

***

19

45,3

0,50

***

17,7

0,50

***

Безводный период

3

7,2

6,7

13

30,9

0,29

**

10,4

0,14

*

8

19,0

7,6

0,40

***

Маточное кровотечение

4

25,0

8,9

4

25,0

3,2

3

18,7

2,8

Стремительные роды

7

8,0

15,5

20

23,0

0,23

**

16

0,35

***

20

23,0

18,8

Слабость родовой деятельности

27

11,3

0,19

***

60

1,09

***

70

30

0,51

***

56

1,72

***

45

19

0,67

***

42

0,99

***

Выдавливание плода

2

6,3

4,4

4

12,5

3,2

10

31,3

0,25

**

9,3

Акушерские щипцы

1

12,5

2,2

3

37,5

2,4

2

25

1,8

Вакуум экстракция

1

50

2,2

1

50

0,8

0

0

Всего

45

9,7

100

125

26,9

100

107

23,0

100

Продолжение таблицы 9

Форма ДЦП

Гиперкинетическая (n=131)

Смешанная (n=75)

Атонически-астатическая (n=51)

Всего (n=676)

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

n

%

r

Кесарево сечение

8

19,0

0,32

*

8

4

9,5

0,30

**

7,7

1

2,4

2,8

42

9,0

Безводный период

11

26,2

11

0,15

*

5

11,9

9,6

2

4,8

5,5

42

9,0

0,35

**

Маточное

кровотечение

3

18,7

3

1

6,3

1,9

1

6,3

2,8

16

3,4

0,48

**

Стремительные роды

19

21,9

19

0,43

***

15

17,2

0,50

***

28,8

0,67

***

6

6,9

16,7

87

18,7

2,05

***

Слабость родовой деятельности

52

22

0,20

***

52

1,27

***

22

9,2

42,4

0,33

***

20

8,4

55,5

0,85

***

236

50,7

2,74

***

Выдавливание плода

6

18,7

6

0,22

**

4

12,5

7,7

0,30

**

6

18,7

16,7

0,35

**

32

6,9

0,72

***

Акушерские щипцы

1

12,5

1

1

12,5

1,9

0

0

8

1,8

0,53

***

Вакуум экстракция

0

0

0

0

0

0

2

0,5

Всего

100

21,5

100

52

11,2

100

36

7,7

100

465

100

Примечание:  n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с другими:                        

А –формами ДЦП; Б – осложнениями;  звездочками отмечены статистически достоверные различия:

* - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


Маточное кровотечение одинаково часто наблюдалось при рождении детей с двойной гемиплегией и спастической диплегией (по 25%), при гемипаретической и гиперкинетической формами ДЦП (по 18,7%), но различие в частоте той или иной формы ДЦП несущественно.

При стремительных родах одинаково часто рождались дети со спастической диплегией и гемипаретической ДЦП (по 23%), затем идет гиперкинетическая (21,9%) и смешанная ДЦП (17,2%), но различие в частоте встречаемости между первыми двумя формами ДЦП и гемипаретической, между гемипаретической и смешанной формами незначимо. При слабости родовой деятельности чаще рождались дети со спастической диплегией (30% r=0,51, p<0,001), гиперкинетической (22% r=0,20, p<0,001), гемипаретической (19% r=0,67, p<0,001) формами ДЦП, двойной гемиплегией (11,3% r=0,19, p<0,001).

При наложении акушерских шипцов чаще рождались дети со спастической диплегией (37,5%), затем - гемипаретической (25%), гиперкинетическими формами ДЦП, но различие в частоте встречаемости той или иной формы ДЦП несущественно.

В структуре осложнений в родах при рождении детей с различными формами ДЦП чаще встречались слабость родовой деятельности (50,7% r=2,74, p<0,001), стремительные роды (18,7% r=2,05, p<0,001), безводный период и кесарево сечение (по 9% r=0,35, p<0,001), затем следовали - выдавливание плода (6,9% r=0,72, p<0,001), маточное кровотечение (3,4% r=0,48, p<0,001) и наложение акушерских щипцов (1,8% r=0,53, p<0,001).  

При рождении детей с любой формой ДЦП чаще у матерей встречалась слабость родовой деятельности и стремительные роды, затем  шли - безводный период и кесарево сечение с некоторыми перемещениями с третьего на четвертое места, повторяя структуру осложнений родов при всей совокупности в целом при рождении детей с ДЦП.

Таким образом, основной интранатальной проблемой была слабость родового периода, требовавшая принятия определенных действий со стороны акушер-гинекологов, что усугубляло тяжесть состояния новорожденных. У всех детей с двойной гемиплегией отмечались осложнения в периоде родов, в 76% случаях – у детей с гиперкинезами и в 70% случаях у детей с атонически-астатической и смешанной формами ДЦП.

3.2 Поло-возрастная характеристика исследуемых больных

Исследуемая группа больных была распределена по возрастному и половому признаку. Анализ по половому признаку показал, что из 676 больных количество мальчиков составило 386 человек (57%), девочек соответственно – 290 (43%). Соотношение мальчиков и девочек при различных формах ДЦП показано на рисунке 3.

По оси абсцисс – формы ДЦП: 1 – двойная гемиплегия; 2 – спастическая диплегия; 3 – гемипаретическая; гиперкинетическая; 5 – смешанная;

6 - атонически-астатическая

 

Рисунок 3 – Соотношение мальчиков и девочек в зависимости от форм ДЦП

Как видно из рисунка 3, в группе 1 были дети с двойной гемиплегией и число мальчиков составило 70%; во 2-й группе – больные со спастической диплегией, мальчики составили 48,6%; в 3-й группе – с гемипаретической формой ДЦП, мальчиков было 55%; 4-ю группу составили дети с гиперкинетической формой, в которой мальчиков было 66,4%; в 5-ой группе – со смешанной формой ДЦП, мальчики составили 62,6%; в 6-ой группе – с атонически-астатической формой, мальчиков в ней было 55%.

Таким образом, в группах с гемипаретической и атонически-астатической формами ДЦП число мальчиков незначительно превышало число девочек, лишь на 5%, а при таких тяжелых формах, как двойная гемиплегия, гиперкинетическая и смешанные формы ДЦП мальчиков было существенно больше девочек. В группе же детей со спастической диплегией отмечалось незначительное преобладание числа девочек над количеством мальчиков, на 2,8%.  Полученные наши результаты и литературные данные свидетельствуют о том, что  тяжелая степень ДЦП  у мальчиков встречается значительно чаще [103, 240].

Мы распределили больных по возрастным группам, следующим образом:

1) младшая возрастная группа - с 1 года до 3-х лет; 2) средняя возрастная группа -  с 3-х лет до 7-и лет; 3) старшая возрастная группа - с 7 лет до 15.

 Распределение количества больных по 3-м возрастным группам представлено на рисунке 4.

Рисунок 4 – Распределение пациентов по возрастным группам

Как видно из рисунка 4, детей до 3-х летнего возраста было наименьшее число - 57 человек, что составило - 8,4%, наибольшее количество 373 – 55,2% составили дети старше 7 лет, в средней же возрастной группе было 246 детей – 36,4%.

Следовательно, в регионах при отборе больных на реабилитацию предпочтение отдавали детям старшей возрастной группы. Распределение больных с разными формами ДЦП по 3-м возрастным группам выглядит следующим образом, как  представлено в таблице 10, согласно которой, со всеми формами ДЦП достоверно чаще были госпитализированы дети старше 7 лет (55,2%), затем - от 3 до 7 лет (36,4%) и реже младшая возрастная группа (8,4%). Структура ДЦП в каждой возрастной группе соответствует структуре ДЦП в целом во всей совокупности наблюдений, 1-е место приходится на спастическую диплегию, 2-е – на гемипаретическую и 3-е – на гиперкинетическую, 4-е – на смешанную форму ДЦП.


Таблица 10 – Формы ДЦП в зависимости от возрастных групп

Формы ДЦП

Младшая (1-3 года)

Средняя (3-7 лет)

Старшая (>7 лет)

Итого

n

А

Б

n

А

Б

n

А

Б

n

%

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

%

r

Двойная гемиплегия

4

9,1

7,0

15

34,1

0,76

***

6,2

25

56,8

0,47

**

6,7

0,30

**

44

6,6

Спастическая диплегия

18

8,4

31,6

80

37,4

2,05

***

32,5

0,82

***

116

54,2

0,96

***

31,1

0,27

**

214

31,6

Гемипаретическая

7

4,3

12,3

51

31,7

1,88

***

20,7

103

64,0

0,87

***

27,6

0,95

***

161

23,8

Гиперкинетическая

16

12,2

28,1

0,56

***

50

38,2

1,35

***

20,3

0,88

***

65

49,6

0,40

**

17,4

0,57

**

131

19,4

Смешанная

5

6,7

8,7

24

32,0

1,11

***

9,7

0,43

**

46

61,3

0,84

***

12,3

0,79

***

75

11,1

Атонически-астатическая

7

13,7

12,3

0,20

*

26

51,0

0,35

***

10,6

18

35,3

0,67

**

4,9

51

7,5

Итого

57

8,4

100

246

36,4

3,60

***

100

373

55,2

0,90

***

100

676

100

Примечание:  n – абсолютное число случаев;  r – коэффициент корреляции при сопоставлении с другими:                        

А – возрастными группами; Б – формами ДЦП;  звездочками отмечены статистически достоверные  различия:

* - р<0,05; ** - р<0,01; *** - р<0,001


3.3 Клинико-диагностическая характеристика исследуемых групп

3.3.1 Клиническая характеристика наблюдаемых детей с ДЦП

Клиническая картина больных с ДЦП хорошо освещена во всех литературных источниках, поэтому мы не будем останавливаться на подробном описании неврологического статуса детей, лишь коснемся некоторых особенностей: двигательных, речевых и психических.

Из общего числа наблюдаемых нами детей (676):

–  20 больных не удерживали голову – 2,9%;

– 32 ребенка не могли ползать – 4,7%;

– 98 человек не могли сидеть самостоятельно – 14,5%;

– 163 ребенка самостоятельно не стояли – 24,1%;

– 215 человек самостоятельно не передвигались – 31,8%.

В последние годы отмечается увеличение количества детей с нарушением речи. Объяснить данный факт можно отсутствием логопедической помощи в регионах и тяжестью основной патологии. Нужно отметить также, что на местах все речевые нарушения ограничиваются диагнозом «дизартрия» и не диагностировались другие речевые расстройства такие, как анартрия, общее недорозвитие речи или алалия, дислалия. В центре нами устанавливались правильные речевые диагнозы и проводились соответствующие коррекционные занятия.

Из 676 детей у 79,4% нами были выявлены различные речевые нарушения, что соответствует литературным данным, указывающим о 80% патологических изменений речи в структуре нарушений у больных с ДЦП [131].

Нами были выявлены следующие речевые расстройства: 1) ОНР с анартрией – 5,8%; 2) ОНР 1 с дизартрией (грубое нарушение речи) – 7,2%; 3) III, IV уровень доречевого развития – 6%; 4)  ОНР 2-3 уровня с дизартрией – 21,7%; 5) ОНР 2-3 уровня – 24,4%; 6) дислалия – 8%; 7) заикание – 0,7%; 8) стертая дизартрия – 5,5%.

В оставшихся 20,6% случаях речевых нарушений выявлено не было.

У 69,8% наблюдаемых нами больных выявлена разной степени выраженности задержка психического развития (ЗПР) и умственная отсталость: 1) легкая степень ЗПР 1 уровня зарегистрирована у 30,2%; 2) ЗПР 2-3 уровня – средней степени наблюдалась у 19,2% детей; 3) грубая ЗПР - III-IV уровня была у 12,7%; 4) умственная отсталость отмечалась у 7,7% больных.

Итак, в 30,2% случаях психическое развитие детей соответствовало возрасту. У наблюдаемых нами больных в 70% случаях отмечалась, характерная им, замедленность мышления, инертность, а также низкий уровень наглядно-действенного мышления. Психическое развитие детей характеризовалось нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Отмечались проблемы эмоционального контакта детей с родителями. Все дети были больше привязаны к матери, которые чрезмерно опекая детей, предохраняют их от несуществующих опасностей, стремятся изолировать от общества, от общения со сверстниками, вследствие чего у детей вместо активности и самостоятельности развивалась пассивность и зависимость. Зачастую мамы не желали, чтобы ребенок  участвовал в соревнованиях или выступал на концертах, объясняя это тем, что он не сможет и удивлялись, когда видели обратное. Поэтому в своей работе мы ставили себе цель повысить мотивацию ребенка и матери, привлекая их к активному участию в общественной жизни центра.

Таким образом, тяжесть наблюдаемых нами детей была обусловлена отсутствием основных функций психо-рече-моторного развития. Не имели навыка: самостоятельной ходьбы 31,8% больных, сидения – 14,5%, вертикализации – 24,1%. У 79,4% детей были выявлены различные речевые нарушения, у 69,8% наблюдаемых нами больных выявлена разной степени выраженности ЗПР и умственная отсталость. В 70% случаях у детей отмечалась замедленность мышления, инертность, а также низкий уровень наглядно-действенного мышления.

В проведенных исследованиях мы также провели более детальный анализ клинических характеристик обследования для каждой группы больных.

 

Двойная гемиплегия. Больных с этой формой ДЦП насчитывалось 44 человека, что составило 6,5% от общего числа наблюдаемых нами пациентов. Это самая малочисленная группа, но наиболее тяжелая по степени тяжести. У всех детей отмечались выраженные двигательные расстройства, как в руках, так и в ногах. Был выражен гипертонус мышц по типу ригидности. Наблюдалась тугоподвижность во всех суставах. Произвольная моторика была резко ограничена. В общей структуре неходячих больных на долю детей с двойной гемиплегией приходится 15,3%.  У больных этой группы отсутствовали:

– навыки удерживания головы у 4 детей – 9,1%;

– навыки ползания у 9 человек – 20,4%;

– навыки сидения у 17 детей – 38,6%;

– навыки вертикализации – у 27 больных – 61,4%;

– навыки самостоятельной ходьбы – у 33 детей, т.е. 75% детей с  двойной гемиплегией не передвигались. Дети с двойной гемиплегией по данным А.В.Бронникова 100% не могли самостоятельно стоять и ходить, т.е. были значительно тяжелее наших детей [263].

У 88,6% детей этой группы отмечались грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой степени  дизартрии,  сочетание ОНР с дизартриями разной степени выраженности, что представлено в таблице 11.  

Таблица 11 – Речевые расстройства у детей с двойной гемиплегией

ОНР 1 + анарт-рия

ОНР 1 +дизартрия

III-IV доречевой

ОНР 2-3 +дизарт-рия

ОНР 2-3

Стертая дизартрия

Дисла-лия

Нор-ма

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

7

16

5

11,4

3

6,8

16

36,4

8

18,2

1

2,3

1

2,3