81502

Алкаптонурия и альбинизм: биохимические дефекты, при которых они развиваются. Нарушение синтеза дофамина, паркинсонизм

Доклад

Биология и генетика

Нарушение синтеза дофамина паркинсонизм. Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. Для лечения паркинсонизма предлагаются следующие принципы: заместительная терапия препаратамипредшественниками дофамина производными ДОФА леводопа мадопар наком и др. подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО депренил ниаламид пиразидол и др.

Русский

2015-02-20

403.53 KB

2 чел.

Алкаптонурия и альбинизм: биохимические дефекты, при которых они развиваются. Нарушение синтеза дофамина, паркинсонизм.

Алкаптонурия ("чёрная моча"). Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (4). Для этой болезни характерно выделение с мочой большого количества гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздуха, образует тёмные пигменты алкаптоны. Это метаболическое нарушение было описано ещё в XVI веке, а само заболевание охарактеризовано в 1859 г. Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит. Частота - 2-5 случаев на 1 млн новорождённых. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Диагностических методов выявления гетерозиготных носителей дефектного гена к настоящему времени не найдено.

Альбинизм Причина метаболического нарушения - врождённый дефект тирозиназы (3). Этот фермент катализирует превращение тирозина в ДОФА в меланоцитах. В результате дефекта тирозиназы нарушается синтез пигментов меланинов. Клиническое проявление альбинизма (от лат. albus - белый) - отсутствие пигментации кожи и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи. Частота заболевания 1:20 000.

Нарушение синтеза катехоламинов может вызывать различные нервно-психические заболевания, причём патологические отклонения наблюдаются как при снижении, так и при увеличении их количества.

Болезнь Паркинсона. Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. Это одно из самых распространённых неврологических заболеваний (частота 1:200 среди людей старше 60 лет). При этой патологии снижена активность тирозингидроксилазы, ДОФА-декарбоксилазы. Заболевание сопровождается тремя основными симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание). Дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и как лекарственный препарат не используется. Для лечения паркинсонизма предлагаются следующие принципы:

  1.  заместительная терапия препаратами-предшественниками дофамина (производными ДОФА) - леводопа, мадопар, наком и др.
  2.  подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО (депренил, ниаламид, пиразидол и др.).

Депрессивные состояния часто связаны со снижением в нервных клетках содержания дофамина и норадреналина.

Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга наблюдается при шизофрении.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

16078. Державне управління 621 KB
  Глен Райт. Державне управління. – К. 1994 Переклали з англійської Василь Івашко Олександр Коваленко Світлана Соколик київ основи Інститут державного управління та самоврядування при Кабінеті Міністрів України ББК 67.30165.050 Р18 У посібнику розг...
16079. Адміністративна деліктологія 317.5 KB
  Подлінув С.Д. Адміністративна деліктологія. Навчальнометодичний посібник призначений для самостійної роботи студентів які вивчають фундаментальну спеціальну дисципліну Адміністративна деліктологія. В посібнику розгляну...
16080. Аграрне право України О.О. Погрібного 2.85 MB
  У підручнику докладно розглянуті умови та порядок створення та функціонування субєктів аграрних правовідносин, питання права власності їх на землю, розкриті умови та порядок набуття і користування земельними ділянками, реалізації земельних прав і обмеження прав на землю. Підручник буде корисним для студентів, бакалаврів, спеціалістів, магістрів, аспірантів та викладачів правознавчих, аграрних, землевпорядних та економічних спеціальностей вищих навчальних закладів, а також широкому колу читачів, які цікавляться проблемами аграрного законодавства і права України.
16081. Порівняльне правознавство 1.71 MB
  ББК67 П41 Підручник підготовлений викладачами Національної юридичної академії України імені Ярослава Мудрого Гриф Затверджено Міністерством освіти і науки України як підручник для студентів юридичних спеціальностей вищих навчальних закладів надано 15.09.2003 рок
16082. Право інтелектуальної власності в Україні 1.26 MB
  О.А. Підопригора О.О Підопригора ПРАВО ІНТЕЛЕКТУАЛЬНОЇ ВЛАСНОСТІ УКРАЇНИ НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК для студентів юридичних вузів і факультетів університетів Київ Юрінком Інтер 1998 Рекомендовано вченою радою юридичного факультету Київського ун
16083. Право інтелектуальної власності 4.51 MB
  Охорона прав на результати інтелектуальної діяльності введена порівняно недавно — дещо більше 200 років тому, — термін, з історичної точки зору, мізерно малий. І належала вона лише до деяких видів інтелектуальних продуктів, що є результатами творчої діяльності, які вийшли на той час на ринок, — творів літератури і мистецтва, а також винаходів.
16084. Законодавство України про інтелектуальну власність 1.52 MB
  В монографії в доступній для широкого читача формі висвітлюються роль і значення інтелектуальної власності в Україні в умовах переходу до ринкової економіки. В ній, зокрема, розкривається процес становлення законодавства України про інтелектуальну власність. В роботі здійснено грунтовий аналіз цього законодавства, розкриті його позитивні якості і риси. Разом з тим виявлені...
16085. Государственное и муниципальное управление в зарубежных странах 1.34 MB
  Курс лекций Государственное и муниципальное управление в зарубежных странах Старцев Я.Ю. Оглавление Об авторе Тема 1. Предмет задачи и структура учебной дисциплины Тема 2. Разделение властей и разделение функций в государственном управлении
16086. Административная юстиция, теория, история, перспективы 1.58 MB
  Старилов Ю.Н. Административная юстиция. Теория история перспективы. – М.: Издательство НОРМА Издательская группа НОРМА – ИНФРА М 2001 – 304 с. ББК 67.401 С77 Сведения об авторе: Старилов Юрий Николаевич – доктор юридических наук профессор Воронежского государст