81555

Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Нарушение обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз

Доклад

Биология и генетика

Нарушение обмена железа: железодефицитная анемия гемохроматоз. Освобождению железа из солей органических кислот способствует кислая среда желудочного сока. Наибольшее количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке.

Русский

2015-02-20

121.13 KB

2 чел.

Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Нарушение обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз.

В пище железо в основном находится в окисленном состоянии (Fe3+) и входит в состав белков или солей органических кислот. Освобождению железа из солей органических кислот способствует кислая среда желудочного сока. Наибольшее количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке. Аскорбиновая кислота, содержащаяся в пище, восстанавливает железо и улучшает его всасывание, так как в клетки слизистой оболочки кишечника поступает только Fe2+. В суточном количестве пищи обычно содержится 15 - 20 мг железа, а всасывается только около 10% этого количества. Организм взрослого человека теряет около 1 мг железа в сутки. Количество железа, которое всасывается в клетки слизистой оболочки кишечника, как правило, превышает потребности организма. Поступление железа из энтероцитов в кровь зависит от скорости синтеза в них белка апоферритина. Апоферритин "улавливает" железо в энтероцитах и превращается в ферритин, который остаётся в энтероцитах. Таким способом снижается поступление железа в капилляры крови из клеток кишечника. Когда потребность в железе невелика, скорость синтеза апоферритина. Постоянное слущивание клеток слизистой оболочки в просвет кишечника освобождает организм от излишков железа. При недостатке железа в организме апоферритин в энтероцитах почти не синтезируется. Железо, поступающее из энтероцитов в кровь, транспортирует белок плазмы крови трансферрин.

Транспорт железа в плазме крови и его поступление в клетки. В плазме крови железо транспортирует белок трансферрин. Трансферрин - гликопротеин, который синтезируется в печени и связывает только окисленное железо (Fe3+). Поступающее в кровь железо окисляет фермент ферроксидаза, известный как медьсодержащий белок плазмы крови церулоплазмин. Одна молекула трансферрина может связать один или два иона Fe3+, но одновременно с анионом СО32- с образованием комплекса трансферрин-2 (Fe3+-CO32-). В норме трансферрин крови насыщен железом приблизительно на 33%. Трансферрин взаимодействует со специфическими мембранными рецепторами клеток. В результате этого взаимодействия в цитозоле клетки образуется комплекс Са2+-кальмодулин-ПКС, который фосфорилирует рецептор трансферри-на и вызывает образование эндосомы. АТФ-зависимый протонный насос, находящийся в мембране эндосомы, создаёт кислую среду внутри эндосомы. В кислой среде эндосомы железо освобождается из трансферрина. После этого комплекс рецептор - апотрансферрин возвращается на поверхность плазматической мембраны клетки. При нейтральном значении рН внеклеточной жидкости апотрансферрин изменяет свою конформацию, отделяется от рецептора, выходит в плазму крови и становится способным вновь связывать ионы железа и включаться в новый цикл его транспорта в клетку. Железо в клетке используется для синтеза железосодержащих белков или депонируется в белке ферригине. Ферритин - олигомерный белок с молекулярной массой 500 кД. Он состоит из тяжёлых (21 кД) и лёгких (19 кД) полипептидных цепей, составляющих 24 протомера. Разный набор прогомеров в олигомере ферритина определяет образование нескольких изоформ этого белка в разных тканях. Ферритин представляет собой полую сферу, внутри которой может содержаться цо 4500 ионов трёхвалентного железа, но обычно содержится менее 3000. Тяжёлые цепи ферритина окисляют Fe2+ в Fe3+, Железо в виде гидроксидфосфата находится в центре сферы, оболочка которой образована белковой частью молекулы. Оно поступает внутрь и освобождается наружу через каналы, пронизывающие белковую оболочку апоферритина, но железо может откладываться и в белковой части молекулы ферритина. Ферритин содержится почти во всех тканях, но в наибольшем количестве в печени, селезёнке и костном мозге. Незначительная часть ферритина экскретируется из тканей з плазму крови. Поскольку поступление ферритина в кровь пропорционально его содержанию в тканях, то концентрация ферритина в крови - важный диагностический показатель запасов железа в организме при железодефидитной анемии.

Нарушения метаболизма железа. Железодефицитная анемия может наблюдаться при повторяющихся кровотечениях, беременности, частых родах, язвах и опухолях ЖКТ, после операций на ЖКТ. При железодефицитной анемии уменьшается размер эритроцитов и их пигментация (гипохромные эритроциты малых размеров). В эритроцитах уменьшается содержание гемоглобина, понижается насыщение железом трансферрина, а в тканях и плазме крови снижается концентрация ферритина. Причина этих изменений - недостаток железа в организме, вследствие чего снижается синтез гема и ферритина в неэритроидных тканях и гемоглобина в эритроидных клетках.

Гемохроматоз. Когда количество железа в клетках превышает объём ферритинового депо, железо откладывается в белковой части молекулы ферритина. В результате образования таких аморфных тложений избыточного железа ферритии превращается в гемосидерин. Гемосидерин плохо растворим в воде и содержит до 37% железа Накопление гранул гемосидерина в печени, поджелудочной железе, селезёнке и печени приводит к повреждению этих органов - гемохроматозу. Гемохроматоз может быть обусловлен наследственным увеличением всасывания железа в кишечнике, при этом содержание железа в организме больных может достигать 100 г. Это заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу, причём около 0,5% европеоидов гомозиготны по гену гемохроматоза. Накопленш гемосидерина в поджелудочной железе приводит к разрушению р-клеток островков Лангерханса и, как следствие этого, к сахарному диабету. Отложение гемосидерина в гепатоцитах вызывает цирроз печени, а в миокардиоцитах - сердечную недостаточность. Больных наследственным гемохроматозом лечат регулярными кровопусканиями, еженедельно или один раз в месяц в зависимости от тяжести состояния больного. К гемохроматозу могут привести частые переливания крови, в этих случаях больных лечат препаратами, связывающими железо.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

72802. Теорія держави та права: Методичні рекомендації 145 KB
  Перед виконанням письмової роботи студент має уважно ознайомитися з темою і планом, запропонованим кафедрою для її розкриття, та практичними завданнями (задачами), які необхідно виконати (розв’язати). Після цього необхідно вивчити методичні рекомендації щодо виконання курсової...
72804. Кривые выживания. Экологическая стратегия выживания. Регуляция численности популяции 77.5 KB
  Выделяют три типа основных кривых выживания рис. Кривая I типа когда на протяжении всей жизни смертность ничтожно мала резко возрастая в конце ее характерна для насекомых которые обычно гибнут после кладки яиц ее и называют кривой дрозофилы к ней приближаются кривые выживания...
72805. Экологические абиотические факторы среды: климатические, географические, гидрологические, эдафические (почвенные) 62 KB
  Статические и динамические показатели популяции Популяция это элементарная группировка организмов определенного вида обладающая всеми необходимыми условиями для поддержания своей численности необозримо длительное время в постоянно изменяющихся условиях среды.
72806. Предмет изучения, задачи и методы экологи 72.5 KB
  Любой организм в природе испытывает на себе воздействие самых разнообразных компонентов внешней среды. Факторы среды экологические факторы разнообразны имеют разную природу и специфику действия. Абиотические факторы неживой природы: а климатические условия освещенности температурный режим и т.
72808. Гипотеза образования Земли и ее внутреннее строение 72.5 KB
  Гипотеза образования Земли и ее внутреннее строение. лет назад из холодного газа пылевого облака вследствие взрыва Земли 1го поколения. Тяжёлые элементы опустились вниз и образовали ядро Земли. В определённый момент размеры Земли стали такие что газы выделявшиеся на поверхности из недр стали удерживаться и образовалась атмосфера.
72809. Гипотезы происхождения жизни на земле. Уровни организации живой природы 138 KB
  Вначале Земля была безжизненной но под действием солнечной радиации а так же процесса на поверхности Земли химических веществ произошёл синтез органических соединений который привел к образованию первых примитивных организмов. Исследование метеоритов показали наличие в них сложных органических соединений углеводородов спиртов...