84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

15813. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОПТИЧЕСКИХ КОНСТАНТ ПЛЕНОК НА ПОДЛОЖКАХ ИЗ КРЕМНИЯ 1.22 MB
  Среди фундаментальных характеристик вещества одно из основных мест принадлежит оптическим константам ОК показателю преломления n и показателю поглощения. Показатели преломления и поглощения...
15814. ИССЛЕДОВАНИЕ ОПТИЧЕСКИХ ПЛЕНОК ФТОРИДОВ И БИФТОРИДОВ 655.5 KB
  ИССЛЕДОВАНИЕ ОПТИЧЕСКИХ ПЛЕНОК ФТОРИДОВ И БИФТОРИДОВ Со времен своего возникновения технология изготовления многослойных интерференционных покрытий ИП занимающая целую отрасль в оптическом приборостроении претерпела значительные изменения. Современные средства...
15815. МЕТОДЫ АНАЛИЗА УСТОЙЧИВОСТИ ОПТИЧЕСКИХ ИНТЕРФЕРЕНЦИОННЫХ ПОКРЫТИЙ 3.56 MB
  МЕТОДЫ АНАЛИЗА УСТОЙЧИВОСТИ ОПТИЧЕСКИХ ИНТЕРФЕРЕНЦИОННЫХ ПОКРЫТИЙ При решении задач проектирования и изготовления тонкопленочных оптических интерференционных покрытий особое внимание уделяется исследованию воспроизводимости их спектральных характеристик [17]. ...
15816. Microsoft Sql Server 2005. Представления 117 KB
  Microsoft Sql Server 2005. Представления Представления Представления это именованные запросы на выборку данных инструкции SELECT на языке TSQL хранящиеся в базе данных. В запросах представления можно использовать так же как и таблицы независимо от сложности их инструкций SELECT.
15817. Microsoft SQL Server 2005. Хранимые процедуры 87 KB
  Microsoft SQL Server 2005. Хранимые процедуры Хранимые процедуры Хранимая процедура это наиболее часто используемая в базах данных программная структура представляющая собой оформленный особым образом сценарий вернее пакет который хранится в базе данных а не в отдельном ...
15818. SQL Server 2005. Программирование на T-SQL 78.5 KB
  SQL Server 2005. Программирование на TSQL Программирование на TSQL Синтаксис и соглашения TSQL. Правила формирования идентификаторов Все объекты в SQL Server имеют имена идентификаторы. Примерами объектов являются таблицы представления хранимые процедуры и т.д. Идентификато
15819. Начало работы с Microsoft SQL Server 2005 187 KB
  Начало работы с Microsoft SQL Server 2005 Утилита SQL Server Management Studio Подавляющую массу задач администрирования SQL Server можно выполнить в графической утилите SQL Server Management Studio. В ней можно создавать базы данных и все ассоциированные с ними объекты таблицы представления ...
15820. Основы Transact SQL: Добавление, изменение и удаление данных 63 KB
  Основы Transact SQL: Добавление изменение и удаление данных. Основы Transact SQL: Добавление изменение и удаление данных в таблицах Запросы рассмотренные ранее были направлены на то чтобы получить данные содержащиеся в существующих таблицах базы данных. Главным ключевым сло...
15821. Основы Transact SQL: Простые выборки данных 241.5 KB
  Основы Transact SQL: Простые выборки данных SQL это аббревиатура выражения Structured Query Language язык структурированных запросов. SQL основывается на реляционной алгебре и специально разработан для взаимодействия с реляционными базами данных. SQL является прежде всего инфор...