84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21345. Устойчивость систем автоматического управления 1.15 MB
  Оценить устойчивость системы можно в результате исследования ее математической модели то есть решить соответствующую систему дифференциальных уравнений. Для разомкнутой системы математическая модель в операторной форме: или где оператор дифференцирования. Для замкнутой системы: или .
21346. Свойства систем автоматического управления 975.5 KB
  Системы характеризуются: запасом устойчивости областями устойчивости притяжения качеством регулирования и другими характеристиками. Структурная устойчивость неустойчивость Это такое свойство замкнутой системы при наличии которого она не может быть сделана устойчивой ни при каких изменениях параметров. Годограф Найквиста для данной системы изображен на Рис. Устойчивость этой системы определяется значениями параметров и .
21347. Теория автоматического управления 720 KB
  Постановка задачи автоматического управления. Типовые звенья систем автоматического управления все виды математических моделей построение частотных характеристик: Идеальное и реальное усилительные идеальное и реальное дифференцирующие идеальное формирующее идеальное интегрирующее звено второго порядка апериодическое колебательное консервативное минимально фазовые звенья. Устойчивость систем автоматического управления: Анализ устойчивости САУ по корням характеристического уравнения Алгебраический критерий устойчивости Гурвица.
21348. Минимально фазовые и неминимально фазовые звенья 1.64 MB
  Если в передаточной функции произвести замену то получаем называемое частотной характеристикой звена частотный коэффициент передачи звена. Общая фаза выходного сигнала звена будет складываться из частичных фаз определяемых каждым двучленом числителя и знаменателя. Если хотя бы один из корней звена расположен справа то такое звено не минимально фазовое звено.
21349. Порядок эксплуатации станции. Подготовка к работе 34.71 KB
  ; тумблер ПУ откл.; тумблер СОИ откл. Блок ВГ903: тумблер АВТАНОМ.; тумблер БЛ.
21350. Назначение, состав, основные технические характеристики, устройство АСП Р-934Б 34.13 KB
  Состав станции Станция размещается на гусеничном тягаче МТ ЛБУ. Время реакции станции с момента выхода в эфир подавляемого РЭС до момента создания ему дежурной помехи при работе по 20 предварительно заданным частотам в пределах одной литеры не более 20 мкс при работе по неизвестным частотам в пределах 20 МГц не более 800 мкс. Служебная связь в станции обеспечивается с помощью радиостанции Р173. Экипаж станции 3 человека.
21351. Автоматизированная станция помех Р-934УМ 73.5 KB
  1 предназначена для обнаружения анализа пеленгования источников радиоизлучений ИРИ и создания помех линиям УКВ радиосвязи системам сотовой и транковой связи а также системам телевидения.1 Станция помех Р934УМ может работать автономно в сопряженной паре однотипной АСП в качестве ведущей или ведомой а также под управлением пункта управления Р330КМА. В отличие от станции помех Р934У в АСП Р934УМ установлена более совершенная быстродействующая аппаратура управления и разведки позволяющая определять пеленги на источники...
21352. Назначение, состав, основные тактико-технические характеристики, общее устройство и принцип работы АПУ Р-330К 255.44 KB
  АПУ обеспечивает: сбор обработку хранение информации об обнаруженных ИРИ; автоматическое целераспределение целей с учётом системы приоритетов. У1М ПУ тактический – в этом режиме по каналам телекодовой связи ПУ осуществляет сбор информации от АСП об обнаруженных ИРИ ее обработку и передачу на вышестоящий ПУ а также приём результатов целераспределения от вышестоящего ПУ и её распределение на подчинённые АСП. ПУ У1М обеспечивает: Автоматизированный ввод в ЭВМ информации поступающей от У2М и станций помех частота вид передачи...
21353. Устройство и принцип работы АПУ Р 330К 1.31 MB
  Сюда вводится режим работы ПУ номера исправных направлений связи дата количество выявленных радиосетей и обнаруженных ИРИ КВ УКВ и радиорелейном диапазонах АСП радиорелейного диапазона сопряженные с данными ПУ не разработаны но информация о них в ПУ введена количество выявленных УС номер этапа работы и время до начала следующего этапа; Е2 – поле диагностических сообщений о сбоях в системе; Е3 – поле набора команд и сообщений об ошибках в наборе; Е4 – поле набора параметров и сообщений об ошибках в наборе; Е5 – поле отображения...