84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

53432. Аналогії між літературними та математичними об’єктами 745 KB
  Вчитель математики: Іноді мені доводиться чути від учнів думку що не кожному з вас у подальшому житті знадобляться знання з математики. Перевірка домашнього завдання 5 хвилин Вчитель літератури: Спочатку перевіримо домашнє завдання: вам потрібно було підібрати прислівя в яких указувалося б на кількісні відношення. Команди по черзі називають прислівя з числами; вчитель математики на дошці записує бали кожній команді.
53433. Правописание числительных – орфография на уроках математики 10.34 MB
  Сейчас вы уже знаете что имена числительные являются словесным выражением цифр и чисел. Теоретическая разминка по русскому языку Теоретическая разминка по математике Закончить предложение: Сумма двух отрицательных чисел Сумма двух противоположных чисел равняется Если произведение чисел положительное число то множители имеют Если произведение чисел отрицательное число то множители имеют Если произведение равно нулю то Любая теория важна для практики.
53434. Интеграция на уроках музыки 42.5 KB
  Интеграция уроков музыки и развития речи обеспечивает межпредметную связь и раскрывает взаимосвязь человека и искусства. Что же такое интеграция Вот как это понятие трактуется в логическом словаресправочнике Н. Кондакова: Интеграция это объединение в целом какихлибо частей элементов.
53435. Диффузия – основа жизни 38 KB
  Однако разрозненные знания не позволяют создать целостную картину мира поэтому основная задача нашего урока показать взаимосвязь казалось бы таких разных наук как физика и биология при изучении такого распространенного явления как диффузия. Дать определения понятиям осмос и диффузия. Какой процесс имел место а тургор б диффузия в осмос 6.
53436. Обучить формулам обращения в русском и английском языке 56 KB
  Традиции употребления обращений в русском и английском языке Цель: обучить формулам обращения в русском и английском языке; Задачи: Актуализировать знания учащихся по теме Формы обращения в русском и английском языке; Продолжить ознакомление учащихся с формулами обращения в русском и английском языке; Создать условия для активизации употребления формул речевого этикета в речи учащихся; Приобщать учащихся к культуре традициям и реалиям стран родного и иностранного языков в рамках конкретной ситуации общения отвечающей опыту...
53437. Звук «р», букви Р р. Письмо великої літери «Р». Парасолька Оле Лукойє 43 KB
  Парасолька Оле Лукойє. Тип уроку: комбінований Обладнання: парасолька ілюстрація Оле Лукойє розрізані букви складові таблиці по швидко читанню демонстраційна таблиця Р р ілюстрації квітів назви квітів розсипані слова фішки настроюфарби пензлик ескізи парасольки стрічки уваги мішечок. Діти як звуть цього дідуся Оле Лукойє Навіщо дідусю парасолька щоб творити дива Урок в нас діти незвичайний Гостя радо зустрічаймо Казку слухати почнемо і дідусю доведемо Що настрій...
53438. Путешествие по карте Украины 57 KB
  Оборудование: компьютеры карта Украины фотографии с видами городов Украины. Каждый ученик при подготовке к уроку получил индивидуальное задание и задание для работы в группах проведя самостоятельную исследовательскую работу Работа по виртуальным картам Украины установленным на каждом мониторе компьютера. А знаете ли вы сколько в мире стран Около 200 Выберите правильный вариант названия страны изображённой на мониторе Италия Россия Франция Украина Польша Назовите и покажите на карте соседей Украины.
53439. Інтегрований урок з української мови та трудового навчання в 7-му класі «Кухарі-мовознавці» 53.5 KB
  Твіррозповідь про процес праці з трудового навчання Особливості приготування страв із круп Мета уроку: навчити писати твіррозповідь про процес праці; навчити готувати страви з крупів; повторити типи та стилі мовлення особливості побудови розповіді та опису; ознайомити дітей з видами крупів їхнім значенням у харчуванні людини народними традиціями повязаними із зерновими культурами з різноманітністю способів і рецептів приготування каш; допомогти учням вибрати жанр і стиль майбутнього твору; розвивати усне та писемне...
53440. Море у творчості митців 58 KB
  Тема: Море у творчості митців Мета: Показати взаємопроникнення видів мистецтва: поезії музики живопису підвести дітей до висновку що кожен митець застосовує ті засоби художньої виразносмті які йому найбільш подобаються розвивати вміння бачити музику чути картину розвивати творчу уяву; виховувати культурного слухача всебічно розвинену особистість; прищеплювати любов до мистецтва. Айвазовського репродукція картини Девятий вал†грамзапис; папір фарби текст пісні Море Ю. Вчитель музики: Вірно сьогодні ми говоритимемо та...