84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

46438. Оппозитивные группировки лексики в языке: явление синонимии, омонимии и антонимии в языке 15.68 KB
  Синонимия тип семантических отношений языковых единиц заключающийся в полном или частичном совпадении их значений. Синонимия свойственна лексической фразеологической грамматической словообразовательной системам языка. Синонимия отражает в языке свойства объективного мира. Различаются два основных типа синонимии; семантическая идеографическая и стилистическая синонимия выражаемая словами с одинаковой предметной отнесённостью имеющими различную стилистическую характеристику: верить веровать книжн.
46439. Получение счетов на оплату товаров – заключительный этап выполнения договора 15.77 KB
  Форма расчетов: если иное не предусмотрено договором расчеты должны осуществляться платежными поручениямибанковский перевод Срок оплаты: если в договоре не указан срок оплаты и не предусмотрена предварительная оплата то платеж должен быть совершен сразу после получения товара. Безналичные расчеты между субъектами хозяйствования: Расчеты платежными поручениями. Расчеты по аккредитиву. Расчеты по инкассо Расчеты чеками .
46440. Ремонт деталей класса «Валы». Восстановление шлицевых и шпоночных пазов 15.79 KB
  В процессе эксплуатации у валов и осей изнашиваются посадочные шейки шпоночные канавки и шлицы повреждаются резьбы поверхности валов центрирующие отверстия а также происходит изгиб валов. Характерные дефекты валов: 1 износ повти трения в опорах; 2 износ сопрягаемых повтей с подшипниками качения; 3 разруше или смятие шпоночных пазов; 4 изгиб оси вала; 5 повреждение или износ резьбовых соединений; 6 продольный изгиб вала. Особое внимание при дефектовке уделяют контролю коленчатых валов. Шейки валов имеющие царапины риски и...
46442. Классификация объектов интеллектуальной собственности 15.81 KB
  К объектам промышленной собственности относятся: изобретения; промышленные образцы; полезные модели; товарные знаки; знаки обслуживания; наименование мест происхождения товара. Сделка может заключаться как по одному так и по нескольким патентам на изобретения. Беспатентными являются изобретения на которые поданы патентные заявки но не получены патенты на изобретения; изобретения не патентуемые изобретателями в целях сохранения секретности а также некоторые изобретения не подлежащие патентованию например в таких областях...
46443. Методы обеспечения безопасной эксплуатации МТ 18.25 KB
  Методы обеспечения безопасной эксплуатации МТ В целях обеспечения безопасности определения фактического технического состояния объектов МТ возможности их дальнейшей эксплуатации на проектных технологических режимах для расчета допустимого давления необходимости снижения разрешенного рабочего давления и перехода на пониженные технологические режимы или необходимости ремонта с точной локализацией мест его выполнения и продления срока службы объектов МТ в процессе эксплуатации должно проводиться периодическое техническое диагностирование...
46444. Модернизм XX век 15.87 KB
  Модернизм это масштабное культурное явление которое возникло на рубеже 19 и 20 веков и затронуло практически все сферы человеческой жизни. Модернизм отрицает культурное наследие и реальное воспроизведение действительности использует деформацию образов и субъективное восприятие художника т. Модернизм объединяет множество относительно самостоятельных идейнохудожественных течений: экспрессионизм кубизм конструктивизм сюрреализм абстракционизм попарт.
46445. Организация производственной деятельности 15.95 KB
  Любая производственная деятельность начинается с моделирования идеального проекта включающего в себя: цели и задачи деятельности; способы и средства реализации целей и задач деятельности; исполнителей решающих задачи и обеспечивающих достижение целей деятельности. Моделирование деятельности наряду с организационноэкономическим проектированием является и психологическим процессом реализации личностной активности. Своеобразная готовность реализовать в процессе деятельности весь личностный комплекс мотивационнопотребностных...
46446. Абсцессы и гангрена легких. Понятие. Классификация: клинико-морфологические формы, по этиологии, по механизму проникновения повреждающего агента, по предрасполагающим факторам, по распространению, по тяжести течения 15.98 KB
  Абсцессы А и гангрена Г легких. гангрена. По распространению:I односторонние поражения 1 абсцессы а одиночные б множественные 2 гангрена а лобарная б субтотальная в тотальная II двусторонние поражения1 абсцессы множественные 2 гангрена 3 абсц одного легк и гангрена др.