84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

16875. Научные факты которые опровергают теорию эволюции Перемалыватель Эволюции от Evolution Facts, Inc 1.02 MB
  Научные факты которые опровергают теорию эволюции Перемалыватель Эволюции от Evolution Facts Inc Введение. Ученые говорят об эволюции Ведущие ученые могут коечто сказать Вам об эволюции. Такие утверждения никогда не будут найдены в популярных журналах рядом с вели
16876. Проблема возраста Земли 76 KB
  Проблема возраста Земли Данный краткий специальный обзор составлен канд. геол.минер. наук Л.В.Витте по материалам II Российской конференции по изотопной геохронологии 2527 ноября 2003г. Материалы конференции опубликованы в сборнике Изотопная геохронология в решении про
16877. Очерк естествознания 1.28 MB
  Сергей Вертьянов Очерк естествознания Очерк Сергея Вертьянова – долгожданное и очень серьезное согласование новейших достижений науки с православной точкой зрения. Он замечателен тем что написан с большой тщательностью и выверен на самом высоком научном уровне. Ав
16878. Размышления физика о тайне творения вселенной 63.5 KB
  PAGE 2 О.В.Петренко Содержание: 1. Вступление. 2. Чудесное рождение вселеннной и ее удивительная природа. 3. Совершенство конструкции человеческого организма. 4. Вероятность случайного появления человека. 5. Свидетельства фундаментальной науки. 6....
16879. Могли ли обезьяны напечатать 23-ий Псалом 93.5 KB
  Могли ли обезьяны напечатать 23ий Псалом Рассел Григ 30 июня 1860 произошло событие которое в сознании многих людей стало поворотным моментом для общественного принятия теории эволюции в ее конфронтации с христианством. Этим событием стали дебаты между агностиком То
16880. Сложность сознания - не продукт самоорганизации 64.07 KB
  Сложность сознания не продукт самоорганизации Отрывок из книги Кризис эволюционизма. Киев 2003 гл. Происхождение видов. В механизме мутаций всё для теории эволюции видов. Если он недееспособен то естественному отбору нечего подхват
16881. ДНК и другие дизайны 114 KB
  PAGE 1 ДНК и другие дизайны Стефан Мейер На протяжении 2 тысячелетий аргумент дизайна обеспечивал интеллектуальную основу для большей части Западного мышления. От классической античности до подъема современной науки ведущие философы теологи и ученые ...