84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

85841. РАЗРАБОТКА ПРЕДЛОЖЕНИЙ ПО ПОВЫШЕНИЮ ЭФФЕКТИВНОСТИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ГОСЗАКУПОК В ЭЛЕКТРОННОМ ФОРМАТЕ 1.47 MB
  Мировой опыт показывает что наиболее рациональным способом организации закупок для государственных нужд является осуществление закупок посредством проведения конкурсных торгов которые способствуют здоровой конкуренции и значит являясь чисто экономическим инструментом поддержки наиболее перспективных предприятий...
85842. Методика расследования преступлений террористической направленности 302 KB
  Террористический акт - это совершение взрыва поджога или любых иных действий создающих реальную опасность гибели людей хотя бы одного человека причинения значительного имущественного ущерба либо наступления иных общественно опасных последствий а также угроза совершения указанных действий.
85843. Разработка автоматизированной системы управления товарно-материальными ценностями в ГОАО “КУМТС” 636.5 KB
  В данной дипломной работе рассмотрены проблемы по обеспечению товарно-материальными ценностями предприятия в условиях рыночной конкуренции, сделан анализ хозяйственной деятельности предприятия и разработана автоматизированная система управления и учета сырья и материалов.
85844. Создание системы поддержки принятия решений в управлении складом на предприятии оптово-розничной торговли 954 KB
  Предприятие сотрудничает с семью поставщиками с которыми оно заключило договора о постоянных поставках определенного наименования товара не зависимо от объема заказа. К издержкам по закупкам относятся: издержки по оформлению заказа; издержки по оформлению договора о поставках и коммуникации с поставщиками...
85845. Управление запасами и закупками ООО Лесоторговая база 353 KB
  Первым шагом в управлении запасами является выделение целевых показателей для отдельных структурных подразделений или ответственных лиц: минимизация суммарных затрат связанных с запасами стоимость хранения стоимость выполнения заказа убытки связанные с отсутствием необходимых товаров; ускорение оборачиваемости; снижение риска возможных срывов планов по продажам. Поэтому при формировании заказа уместно рассмотреть политику фирм в области управления запасами. Предусматривается наличие нужного товара в соответствующем...
85846. АНАЛИЗ ФИНАНСОВОГО СОСТОЯНИЯ ООО «ТЮМЕНЬ ВОДОКАНАЛ» 2.46 MB
  Цель данной работы – повышение экономической эффективности деятельности предприятия. Объектом дипломной работы выступает предприятие ООО «Тюмень Водоканал». Предмет исследования – анализ финансового состояния предприятия. При этом сформулированы следующие задачи: Проанализировать финансовую деятельность...
85847. Процесс проведения рекламной компании ЗАО «Краснодонский завод «Автоагрегат» 642.5 KB
  Сегодня необходимость тщательного планирования рекламных компаний осознает все большее число рекламодателей. Безусловно, правильный выбор СМИ позволит повысить эффективность рекламы. Именно к этому и стремится каждый руководитель – достичь оптимального соотношения затрат на проведение рекламной компании и ее количественных и качественных результатов. Следовательно, рекламодателям необходимо оптимизировать выбор носителей рекламы как распространителей рекламных сообщений на основе таких характеристик как тираж
85848. Восстановление финансовой устойчивости (финансового равновесия) ОАОГХК «Краснодонуголь» 856 KB
  Расширение предприятий рост количества международных групп диверсификация средств финансирования более острая конкурентная борьба на рынках побуждали финансовых директоров заботиться не только о получении финансовых ресурсов но и об их использовании.