84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

17755. Действительная подача шестерённого насоса 1.66 MB
  Лекция 11. Объёмные насосы продолжение 10.3. Действительная подача шестерённого насоса. Действительная подача шестерённого насоса меньше теоретической на величину объёмных потерь . Объёмные потери определяются внутренними утечками в насосе и потерями связанны
17756. Регулирование производительности насосов 331 KB
  Лекция №12. Регулирование производительности насосов. При регулировании производительности насосов используют разные способы соединения насосов между собой и разные способы изменения параметров характеристик как насосов так и систем на которые они работают. Все эти ...
17757. Поршневые пусковые компрессоры 4.37 MB
  Лекция №13. Поршневые пусковые компрессоры. 13.1. Устройство и работа поршневых пусковых компрессоров. На рис. 13.1 представлена принципиальная схема одноступенчатого поршневого компрессора. Поршень движется в цилиндре возвратнопоступательно от верхней мёртвой точки ВМ...
17758. Расчёт многоступенчатого поршневого компрессора 730 KB
  Лекция №14. Расчёт многоступенчатого поршневого компрессора. 14.1 Коэффициент подачи компрессора. Все коэффициенты снижения производительности названные в предыдущей лекции могут быть вычислены на основании зависимостей установленных достаточно простым способом...
17759. Проектирование многоступенчатого поршневого компрессора 375.5 KB
  Лекция №16. Проектирование многоступенчатого поршневого компрессора. 16.1 Выбор числа ступеней. При выборе числа ступеней можно находить минимально возможное число ступеней zmin и оптимальное число ступеней zopt. Минимальное число ступеней устанавливается из условия вз...
17760. Дослідження забруднення повітряного середовища робочої зони 260.5 KB
  Лабораторна робота №9 Дослідження забруднення повітряного середовища робочої зони Вступ Лабораторна робота з дослідження забруднення повітряного середовища робочої зони комплексна. До її складу включені: 1. Лабораторна робота з дослідження запиленості по
17761. ПОЖЕЖНА БЕЗПЕКА. ТЕОРЕТИЧНІ ОСНОВИ ПРОЦЕСІВ ГОРІННЯ ТА ВИБУХУ. 428 KB
  ЛАБОРАТОРНА РОБОТА № 15 ПОЖЕЖНА БЕЗПЕКА Мета роботи допомогти студентам вивчити види пожежної техніки для захисту об'єктів та принципи їх вибору категорії виробництв за вибухопожежонебезпекою та знаки пожежної безпеки. ПОЖЕЖА це неконтрольоване горіння п...
17762. Исследование освещения 243 KB
  Лабораторная работа №1. Исследование освещения. Цель работы: ознакомиться с видами освещения и с нормами проектирования естественного и искусственного освещения; исследовать нормируемые показатели характеризующие освещение в условиях лаборатории; изучить и ис
17763. Исследование параметров производственного шума и определение эффективности звукоизоляции 262.5 KB
  Лабораторная работа №12. Исследование параметров производственного шума и определение эффективности звукоизоляции. Цель работы: изучить методику измерения и оценки основных параметров производственного шума; исследовать звукоизоляционные свойства различных ...