84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

1164. Проектирование здания промышленного корпуса 99.5 KB
  Технико-экономические показатели объемно-планировочного решения. Расчёт необходимого количества площадей и оборудования бытовых помещений.
1165. Создание бизнес-плана предприятия ООО Китиара по производству обувных изделий 82 KB
  В курсовом проекте был составлен бизнес-план общества с ограниченной ответственностью Китиара. Данный бизнес-план позволяет получить необходимые денежные средства для реализации проекта
1166. Аланское государство и история Северного кавказа 81.5 KB
  Гибель Хазарского каганата и образование Аланского государства. Появление новых кочевых народов на Северном Кавказе. Завоевание монголо-татарами Северного Кавказа. Начало формирования современных народов населяющих Северный Кавказ их социально-экономические отношения.
1167. Преобразование приложений в оконные приложения 113.5 KB
  Включить контейнерный объект в основной класс, вставив вызовы его функций в функции, осуществляющие ввод-вывод в файл и очистку. Реализовать функции для вывода информации.
1168. Создание фильма Чарнобыль. Фантомы на студии БВЦ (Беларусь) 78 KB
  Предпосылки создания проекта. Построение драматургии звукового сопровождения. Звуковая экспликация. Выразительные средства и фактуры звукового сопровождения. Технические средства и стадии реализации проекта.
1169. Анализ безопасности жизнедеятельности 77 KB
  Метеорологические условия и освещенность на рабочих местах. Характеристика воздушной среды по запыленности и загазованности. Наличие потенциально опасных мест для работающих. Характеристика вибрации и шумовых установок. Возможность поражения рабочих электрическим током.
1170. Построение эпюр напряжения на элементах RC-цепи 71.5 KB
  Построить эпюры напряжения на элементах RC-цепи во время переходного процесса с применением системы моделирования EWB.Затем с помощью системы MATHCAD получить те же эпюры с помощью математических формул.
1171. Система ДАУ фирмы Камева 59.5 KB
  Электронная система ДАУ фирмы Камева (Швеция). Связанное управление частотой вращения ГД и разворотом лопастей ВРШ из РР. Раздельное управление частотой вращения ГД. Распределение нагрузки между параллельно работающими ГД корректировкой сигнала задания на регуляторы частоты вращения.
1172. Організаційно–економічне обгрунтування захисних заходів в АОЗТ Агро-союз Дніпропетровської області в 2011 році 52.5 KB
  Економічна ефективність галузі рослинництва. Економічна ефективність захисту рослин від шкідливих організмів. Експлуатаційні витрати. Витрати на амортизацію агрегату. Витрати на поточні ремонти та технічний догляд агрегату.