84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

30219. ВАЗ 2109 – “Девятка” 1.76 MB
  К тормозной системе автомобиля предъявляются высокие требования. Стояночная тормозная система выполняет также функцию аварийной тормозной системы в случае выхода из строя рабочей тормозной системы. Каждая тормозная система состоит из тормозных механизмов которые обеспечивают затормаживание колес или вал трансмиссий и тормозного привода приводящего в действие тормозной механизм. Тормозной механизм может быть колесный трансмиссионный барабанный и дисковый.
30220. Клопы (HEMIPTERA) лесопарковых территорий г. Бийска 4 MB
  Целенаправленных исследований по изучению фауны и экологии Полужесткокрылых в городе Бийске не проводилось. В литературе имеются отрывочные данные, которые содержат лишь краткие сведения о распространении видов. Основной целью данной работы является: изучение фауны и экологии отряда Hemiptera городских скверов Бийска и по литературным данным морфологии, физиологии, эмбриологии его представителей.
30221. Применение программы 3D Studio MAX для создания трехмерной модели компьютерного монитора 1.13 MB
  Целью данной работы является рассмотрение программы 3D графики: 3D Studio MAX рассмотрение ее возможностей применение в различных сферах а так же рассмотрение практического применения программы 3D Studio MAX для создания трехмерной модели компьютерного монитора.2 Изучение основ 3D моделирования в программе Autodesk 3ds Max 1.3 Элементы интерфейса 3ds Max. Способы моделирования трехмерных объектов в 3ds Max 2.
30222. Технология изготовления журнального столика на деревообрабатывающих станках. Технология наладки четырехстороннего продольно фрезерного станка 1.46 MB
  В лесной промышленности более 22 тысяч организаций, в том числе около 3 тысяч крупных и средних, из которых свыше 95 процентов акционированы. В отрасли занято свыше миллиона человек (7 процентов от численности работающих в промышленности). Отрасль располагает 3 процентами основных фондов промышленности.
30223. РАЗВИТИЕ СИСТЕМЫ ПРИДОРОЖНОГО СЕРВИСА КАК ЭЛЕМЕНТА ТУРИСТСКО-РЕКРЕАЦИОННОГО КОМПЛЕКСА РЕГИОНА (НА ПРИМЕРЕ АЛТАЙСКОГО КРАЯ) 297 KB
  Бесспорно, что для развития сферы отдыха и туризма необходима развитая инфраструктура и дорожная сеть. Дороги и придорожный сервис являются обязательным условием успешного развития туризма региона, а развитие сети придорожного сервиса является одним из условий, определяющих качество экономических, торговых и культурных связей между регионами Российской Федерации, важным фактором, влияющим на устойчивое развитие региональной экономики.
30224. Изготовление модели повседневного платья 120 KB
  Формы костюма всегда развиваются параллельно с развитием общего стиля в искусстве и архитектуре определённой исторической эпохи, переживая вместе с ним все этапы эволюции. Современная мода допускает некоторые вольности в нашем костюме, подталкивает нас к тому, чтобы раскрепоститься, дать волю своему воображению и поэкспериментировать.
30225. Электроснабжение цеха каустизации и регенерации извести филиала ООО «Илимтехносервис» 2.04 MB
  Описание технологического процесса каустизации щелока Зеленый щелок из растворителя плава котельного цеха № 2 ТЭС с температурой не менее 85 ОС массовой концентрацией общей щелочи 112122 г дм3 в единицах Na2O сульфидностью не менее 28 подается в однокамерный осветлитель зеленого щелока № 5 № 6 поз. Осветленный зеленый щелок из осветлителя сливается в бак хранения зеленого щелока поз. 306140 откуда центробежными насосами поз. S72; S73 S74; S75 подается на гасители классификаторы поз.
30226. Технология приготовления и правила подачи салатов из варёных овощей 136 KB
  Классификация мяса Мясо классифицируют по виду убойных животных по полу возрасту по термическому состоянию упитанности и сортам . По качеству его делят на высший 1 2 3й сорта. В зависимости от сорта цвет пшена светлоили яркожелтый консистенция от мучнистой до стекловидной. Ядрицу обыкновенную и быстроразвариваюшуюся делят по качеству на 1 2 3й сорта.
30227. Информатизация общества: социальные условия, предпосылки и последствия 46 KB
  Социальные условия информатизации это реальная обстановка в которой происходит процесс информатизации. Социальные последствия информатизации реальные и прогнозируемые изменения в обществе происходящие под влиянием информатизации. Рассмотрение в этом смысле условий и предпосылок информатизации это анализ реального и необходимого состояния всех сфер жизни общества с точки зрения их готовности воспринять и развивать информатизацию; âсоциальноеâ в узком смысле слова.