84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

17235. Общее представление об информационной системе 68 KB
  Лекция №1 Общее представление об информационной системе Под информационной системой ИС понимается организованная совокупность технических и обеспечивающих средств технологических процессов и кадров. В зависимости от конкретной области применения информацио
17236. Организация СУБД 51 KB
  Лекция №2 Организация СУБД Для увеличения эффективности обработки данных повышения надежности их хранения обеспечения качественной поддержки целостности и согласованности а также наличие единого для соответствующей модели данных подхода к обработке и манипул...
17237. Компоненты СУБД MS SQL Server 93 KB
  Лекция №3 Компоненты СУБД MS SQL Server SQL Server реализуется в виде нескольких самостоятельных служб каждая из которых отвечает за выполнение определенного круга задач: MSSQLServer; SQLServerAgent; Microsoft Search MSSearch; Microsoft Distributed Transaction Coordinator MS DTС. MSSQLServer Основное яд...
17238. Представления СУБД MS SQL Server 40 KB
  Лекция №3_1 Представления Представление VIEW объект данных который не содержит никаких данных его владельца. Это тип таблицы чье содержание выбирается из других таблиц с помощью выполнения запроса. Поскольку значения в этих таблицах меняются то автоматически их з...
17239. Определение триггера в стандарте языка SQL 65.5 KB
  Лекция №4 Определение триггера в стандарте языка SQL Триггер – это откомпилированная SQLпроцедура исполнение которой обусловлено наступлением определенных событий внутри базы данных. Триггеры – особый инструмент SQLсервера используемый для поддержания целостности...
17240. Понятие хранимой процедуры 55.5 KB
  Лекция №5 Понятие хранимой процедуры Хранимые процедуры это группа связанных между собой операторов SQL или функций хранимых в откомпилированном виде. Использование хранимых процедур вместо отдельных операторов SQL дает пользователю следующие преимущества: хра
17241. ТАБЛИЧНЫЕ ПЕРЕМЕННЫЕ 53 KB
  Лекция №5_1 ТАБЛИЧНЫЕ ПЕРЕМЕННЫЕ В Microsoft SQL Server 2000 появился новый тип table используемый в языке TransactSQL. Тип table подобен временным таблицам. Тип table можно использовать только для определения локальных переменных и возврата значения из функции пользователя. Основно...
17242. Понятие курсора 76.5 KB
  Лекция №6 Понятие курсора Устно. Запрос к реляционной базе данных обычно возвращает несколько записей данных но приложение за один раз обрабатывает лишь одну запись. Даже если оно имеет дело одновременно с несколькими строками например выводит данные в форме электр
17243. Понятие транзакции 163 KB
  Лекция №7 Понятие транзакции Определение. Транзакция это последовательность операторов манипулирования данными выполняющаяся как единое целое все или ничего и переводящая базу данных из одного целостного состояния в другое целостное состояние. Транзакция об...