84174

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Доклад

Медицина и ветеринария

Синдром Вискотта Олдрича наследственное рецессивное заболевание связанное с X хромосомой которое характеризуется экземой тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Тлимфоцитов может развиваться в ходе болезни при этом уровень IgM в сыворотке снижен. Атаксиятелеангиоэктазия наследственное заболевание передающееся аутосомно рецессивно характеризуемое мозжечковой атаксией телеангйоэктазией кожи и дефицитами Тлимфоцитов Ig и IgE.

Русский

2015-03-17

24.57 KB

0 чел.

30 ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефициты, связанные

с наследственными заболеваниями

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями.

Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное рецессивное заболевание, связанное с X хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит Т-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен.

Атаксия-телеангиоэктазия — наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангйоэктазией кожи и дефицитами Т-лимфоцитов, IgA и IgE.

Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора С2. Проявления дефицита фактора СЗ клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (С1, С4 и С2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента

(С6, С7 и С8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит.

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах).

В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции — это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы.

Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов.

Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2—3 см. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической

ценности.

Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул, структура фолликулов фрагмен-тирована либо не определяется. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций.

Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется,

сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные имму-нобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит Т-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами типа Рпеито-cystis carinii и Toxoplasma gondi;

• дефицит В-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Саркома Калоши и злокачественные В-клеточные лимфомы — наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

13138. Понятие трудового права 53.54 KB
  Лекция 12 Тема: Понятие трудового права План понятие трудового права предмет и метод трудового права принципы трудового права источники трудового права субъекты трудового права правовое регулирование занятости и трудоустройства трудовой догов
13139. Философия морали 85.5 KB
  Философия морали Содержание Введение 1. Происхождение сущность и основные функции морали 2. Исторические типы морали. Моральный прогресс человечества 3. Нравственная атмосфера современного общества Заключение Список использованной литературы Введение ...
13140. Генная психология 194 KB
  Генная психология Факт что генетический код содержащийся в молекулах ДНК передает большое количество физиологической информации является общепринятым. Все признают так же что такие явные физические характеристики как цвет глаз и цвет волос передаются посредст
13141. Технология выращивания и хранения лука 126 KB
  Реферат на тему: Технология выращивания и хранения лука ХРАНЕНИЕ И ПЕРЕРАБОТКА ЛУКА Важнейшее условие хорошей лежкости овощей своевременная уборка их в зрелом состоянии до наступления заморозков. Недозрелые овощи с недостаточно опробковевшей оболочкой не могут...
13142. МЕТОДИ МЕНЕДЖМЕНТУ 102 KB
  ТЕМА 8. Методи менеджменту Сутність та особливості формування методів менеджменту. Характеристика методів менеджменту. Методи менеджменту як результат функціональної діяльності. Вступ: Будьяка управлінська діяльність у т.ч. управлінська повинна б
13143. Отечественная история. Тестирование (1167 вопросов) 866 KB
  Отечественная история Тестирование 1167 вопросов. Централизация русских земель. Возвышение Москвы. Социально-экономическое и общественно-политическое развитие СССР в послевоенный период. Перестройка. Становление российской государственности
13144. БУДОВА ТА КОНСТРУКТИВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЛОПАТЕВИХ, ТВЕРДОСПЛАВНИХ, АЛМАЗНИХ ТА ПОЛІКРИСТАЛІЧНИХ ДОЛІТ 645.5 KB
  Лабораторна робота № 1 БУДОВА ТА КОНСТРУКТИВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЛОПАТЕВИХ ТВЕРДОСПЛАВНИХ АЛМАЗНИХ ТА ПОЛІКРИСТАЛІЧНИХ ДОЛІТ Мета роботи: вивчити класифікацію та конструкцію лопатевих твердосплавних алмазних та полікристалічних доліт 1 Теоретичні відомості ...
13145. БУДОВА ТА КОНСТРУКТИВНІ ОСОБЛИВОСТІ ШАРОШКОВИХ ДОЛІТ. ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТУ ПЕРЕКРИТТЯ ШАРОШКОВОГО ДОЛОТА 10.51 MB
  Лабораторна робота № 2 БУДОВА ТА КОНСТРУКТИВНІ ОСОБЛИВОСТІ ШАРОШКОВИХ ДОЛІТ. ВИЗНАЧЕННЯ КОЕФІЦІЄНТУ ПЕРЕКРИТТЯ ШАРОШКОВОГО ДОЛОТА Мета роботи: вивчити класифікацію та конструктивні особливості шарошкових доліт їх переваги та недоліки в порівнянні з іншими тип
13146. ВИВЧЕННЯ ШИФРІВ, ХАРАКТЕРУ ТА КОДУВАННЯ ЗНОСУ ТРИШАРОШКОВИХ ДОЛІТ. КОДУВАННЯ ЗНОСУ АЛМАЗНИХ ДОЛІТ 52 KB
  Лабораторна робота № 3 ВИВЧЕННЯ ШИФРІВ ХАРАКТЕРУ ТА КОДУВАННЯ ЗНОСУ ТРИШАРОШКОВИХ ДОЛІТ. КОДУВАННЯ ЗНОСУ АЛМАЗНИХ ДОЛІТ Мета роботи: вивчити методику описання зносу шарошкових та алмазних доліт. Теоретичні відомості Ретельне вивчення зносу озброєння та ...