84227

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Доклад

Медицина и ветеринария

Обмен железа в норме регулируется так чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Анаболический ферритин образуется из железа всасывающегося в кишечнике а катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Билирубин конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина он не содержит ни железа ни белка.

Русский

2015-03-17

30.75 KB

0 чел.

7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

25047. Историческая типология рассматривает три основных типа культуры 35 KB
  Доиндустриальная культура: общество с аграрной экономикой и патриархальной традиционной культурой. Древнейшая доиндустриальная культура бесписьменна. Индустриальная культура характеризуется ускоряющимся ростом промышленного производства увеличением городского населения формированием и развитием национальных культур. Постиндустриальная культура получила несколько названий: сверхиндустриальная цивилизация О.
25048. Вербальное общение (знаковое) 34.5 KB
  В любом тексте письменном или устном реализуется система языка. Существует несколько видов речевой деятельности: говорение использование языка для того чтобы чтото сообщить; слушание восприятие содержания звучащей речи; письмо фиксация содержания речи на бумаге; чтение восприятие зафиксированной на бумаге информации. C точки зрения формы существования языка общение делится на устное и письменное а с точки зрения количества участников на межличностное и массовое. С точки зрения социального и культурного статуса...
25049. Соціокультурні світи 34 KB
  Будьякий соціокультурний світ відрізняється не тільки своєрідністю культури але й звичаями життя у ньому. Соціокультурні світи можуть бути замкнуті у сферу якоїнебудь окремої етнічної культури наприклад світ Стародавнього Єгипту чи світ інків. Але на відміну від національних культур вони не обов`язково виникають на основі етнічної спільності і можуть охоплювати різні народи і країни наприклад світ європейського середньовіччя світ арабської культури.
25050. Вихідним моментом інформаційно-семіотичного підходу до культури 58.5 KB
  І такими видами смислів виступають знання цінності і регулятиви. Відповідно цьому знання те що дається пізнанням цінності те що встановлюється за допомогою оцінки і регулятиви те чим регулюються дії представляють собою три основних види смислів. Знання когнітивний смисл лат cognitio знання пізнання це інформація про властивості об'єкту. Невірне помилкове твердження це також знання тільки недостовірні якщо враховувати що у знаннях є елемент суб'єктивності і що істинність їх відносна; Таким чином знання важлива...
25051. Мир культуры во всем его разнообразии и богатстве творится человеком 36.5 KB
  Как человек творит культуру так и культура формирует человека обусловливает цели и смысл его бытия развивает его собственную сущность. Существенными определяющими ведущими для человека в целом являются не биологические а общественные закономерности его развития 191. Анализируя соотношение человека и культуры исследователи отмечают его многоаспектный характер. Духовность человека это богатство мыслей сила чувств и убеждений.
25052. Желчнокаменная болезнь 1.23 MB
  Желчнокаменная болезнь (камни в желчном пузыре) известна с глубокой древности. Упоминания о ней встречаются в трудах врачей эпохи Возрождения. Развитие анатомии в ХVI-ХVII веках способствовало изучению заболеваний печени и желчного пузыря.
25053. Методи й принципи культурології 32 KB
  Він становить епістемологію культури епістемологіяце теорія пізнання представлену загальною системою методологічних підходів принципів і методів пізнання систематизації й аналізу світових культурних процесів: Діахронний виклад явищ фактів і подій світової та вітчизняної культури у хронологічній послідовності. Археологічний вивчення загального стану розвитку культури минулих поколінь на підставі матеріальних знахідок. Психологічний вивчення субєктивних механізмів функціонування культури індивідуальних якостей людини та...
25054. Створення контркультури 38 KB
  Поняття контркультура з'явилось в західній літературі у 1960 р. Контркультура об'єднує концепції які утворюють еклектичну суміш з різних понять екзистенціалізму фрейдизму вульгаризованого марксизму руссоїзму анархізму цинізму східної філософії та релігії. Контркультура протиставляла себе тим що ставила на перше місце чуттєвоемоційне переживання буття що знаходиться за рамками умогляднологічних методів пізнання. Контркультура як правило не просто має парадигму відмінну від парадигми домінуючої культури а й явно протиставляє...