84227

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Доклад

Медицина и ветеринария

Обмен железа в норме регулируется так чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Анаболический ферритин образуется из железа всасывающегося в кишечнике а катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Билирубин конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина он не содержит ни железа ни белка.

Русский

2015-03-17

30.75 KB

1 чел.

7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

78071. Технологія монтажу тросової електропроводки 374.33 KB
  Тросові проводки є особливим різновидом відкритих електропроводок, застосовуваних для живлення освітлювальних і силових электроприемников у виробничих приміщеннях при відсутності в них мостових кранів, а також у зовнішніх установках для висвітлення доріг, територій підприємств і складів.
78072. Разработка предложения и рекомендаций по повышению экономической эффективности производственно-хозяйственной деятельности ООО «Кингисепп - Ремстройсервис» 494 KB
  Эффективность производства относится к числу ключевых категорий рыночной экономики, которая непосредственно связана с достижением цели развития как каждого предприятия в отдельности, так и общества в целом. Для оценки и измерения эффективности предприятия используется понятие экономической эффективности.
78073. Технологии обработки видеоинформации 1.73 MB
  Приблизительно в то же время цифровое видео предпринимает первые шаги на персональных компьютерах. В силу упомянутых выше ограничений по объемам обрабатываемой информации и мощности процессоров, тогдашнее видео выглядело ужасно: «танец квадратиков» притягивал лишь компьютерных энтузиастов.
78074. Разработка гидравлического пресса 1.97 MB
  Появление крупных паровых молотов выявило ряд недостатков, затруднявших их технологическое использование и эксплуатацию. Прежде всего, это проявилось в сильных ударах, сотрясающих почву, что стало опасным для целостности окружающих кузнечные цеха строительных сооружений...
78075. НРАВСТВЕННОЕ ВОСПИТАНИЕ В НАЧАЛЬНЫХ КЛАССАХ 1.04 MB
  Современное состояние России, характеризующееся социально-экономическими изменениями, переоценкой ценностей культуры, снижением духовности общества, актуализирует проблему формирования нравственных качеств личности подрастающего поколения...
78077. Смутное время в России (конец 16 – начало 17 вв.) 36.5 KB
  Истоки «смуты». Правление Бориса Годунова и нарастание социально-политической напряженности в стране. Социальные движения в России в начале 17 века. Сопредельные страны (Польша, Швеция) и их роль в российской «смуте». Последствия «смуты». Возвращение к традиции. Утверждение на престоле династии Романовых.
78078. Разработка АИС «Кинотеатр» в среде C++Builder 6 1.32 MB
  Вследствие огромной популярности и прогрессивности киноиндустрии возникает потребность в качественном обслуживании посетителей кинотеатров. АИС «Кинотеатр» предназначена для упрощения организации работы оператора кинотеатра.