84227

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Доклад

Медицина и ветеринария

Обмен железа в норме регулируется так чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Анаболический ферритин образуется из железа всасывающегося в кишечнике а катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Билирубин конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина он не содержит ни железа ни белка.

Русский

2015-03-17

30.75 KB

1 чел.

7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

33642. Защита периметра компьютерных сетей 48 KB
  В межсетевых экранах применяются специальные характерные только для данного вида средств методы защиты. Основные из них: трансляция адресов для сокрытия структуры и адресации внутренней сети; фильтрация проходящего трафика; управление списками доступа на маршрутизаторах; дополнительная идентификация и аутентификация пользователей стандартных служб на проходе; ревизия содержимого вложений информационных пакетов выявление и нейтрализация компьютерных вирусов; виртуальные частные сети для защиты потоков данных передаваемых по...
33643. Сетевые анализаторы и снифферы 63 KB
  Главный недостаток технологии Ethernet незащищенность передаваемой информации Метод доступа положенный в основу этой технологии требует от узлов подключенных к сети непрерывного прослушивания всего трафика. Узлы такой сети могут перехватывать информацию адресованную своим соседям. В общем смысле слово сниффер обозначает устройство подключенное к компьютерной сети и записывающее весь ее трафик подобно телефонным жучкам записывающим телефонные разговоры. В то же время сниффером программа запущенная на подключенном к сети узле и...
33644. Защита на канальном уровне 549.5 KB
  Технология создания защищенного виртуального канала по протоколу PPTP предусматривает как аутентификацию удаленного пользователя так и зашифрованную передачу данных. Программное обеспечение удаленного доступа реализующее PPTP может использовать любой стандарт криптографического закрытия передаваемых данных. Например сервер удаленного доступа Windows использует стандарт RC4 и в зависимости от версии 40 или 128разрядные сеансовые ключи которые генерируются на основе пароля пользователя. В протоколе PPTP определено три схемы его...
33645. ПРОТОКОЛЫ РАЗРЕШЕНИЯ АДРЕСОВ ARP 35.5 KB
  ПРОТОКОЛЫ РАЗРЕШЕНИЯ АДРЕСОВ RP. Для доставки дейтаграммы в локальной сети нужно определить физический адрес узла назначения. Именно для этого существует процедура автоматического определения физических адресов. Протокол разрешения адресов ddress Resolution Protocol RP обеспечивает метод динамической трансляции между IPадресом и соответствующим физическим адресом на основе широковещательных рассылок.
33646. Атаки на протокол ARP 38 KB
  Атаки на протокол RP Протокол разрешения адресов RP. Функционально протокол RP состоит из двух частей. Одна часть протокола определяет физические адреса другая отвечает на запросы при определении физических адресов. Протокол RP работает различным образом в зависимости от того какой протокол канального уровня работает в данной сети протокол локальной сети Ethernet Token Ring FDDI с возможностью широковещательного доступа одновременно ко всем узлам сети или же протокол глобальной сети Х.
33647. ПРОТОКОЛ ICMP. ФОРМАТЫ СООБЩЕНИЙ ICMP 35 KB
  Если маршрутизатор обнаруживает ошибку он уничтожает дейтаграмму но одновременно с помощью ICMP отсылает сообщение об ошибке отправителю для принятия мер по ее устранению. 8бит тип сообщение 8 бит поле кода конкретизирует назначение сообщения 16 бит контрольная сумма. Сообщение Получатель недостижим посылается маршрутизатором если он не может доставить IPдейтаграмму по назначению. В это сообщение включается IPзаголовок отвергнутой IPдейтаграммы и ее первые 64 бита.
33648. Атаки сетевого уровня на протокол IP и его защита 119 KB
  В качестве примера можно привести известную утилиту Nmp некоторые режимы которой позволяют задать поддельные адреса отправителя пакетов. Посылка специфических пакетов где определённым образом заполнены поля заголовка отвечающие за фрагментацию может приводить к зависанию или понижению производительности узла. Исправление этих ошибок это установка пакетов обновления программного обеспечения. Большое число одинаковых фрагментированных пакетов вызывают замораживание машины на время атаки.
33649. Атаки на протокол ICMP и его защита 27.5 KB
  Атаки на протокол ICMP и его защита Поскольку протокол ICMP служит для передачи различных управляющих служебных сообщений поэтому всегда был популярной мишенью для атаки. Атака Sping Jolt Атака состоит в посылке нескольких дефрагментированных пакетов ICMP IСМР_ЕСНО больших размеров по частям. Для устранения уязвимости необходимо применить патч icmpfix который зависит от версии Windows NT и установленного пакета обновления. Атака ICMP Request Атака заключается в посылке пакета ICMP Subnet Msk ddress Request по адресу сетевого интерфейса...
33650. Протокол IPSec 43.5 KB
  Протокол IPSec Шифрование данных на сетевом уровне представлено группой протоколов IPSec основанных на современных технологиях электронной цифровой подписи и шифрования данных. Протокол IPSec включает в себя: протокол аутентификации uthentiction Heder АН который привязывает данные в составе пакета к своеобразной подписи позволяющей удостовериться как в подлинности отправителя так и в целостности принятых от него данных; протокол Encpsulted Security Pylod ESP отвечающий за шифрование содержимого отдельных пакетов и даже...