84227

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Доклад

Медицина и ветеринария

Обмен железа в норме регулируется так чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Анаболический ферритин образуется из железа всасывающегося в кишечнике а катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Билирубин конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина он не содержит ни железа ни белка.

Русский

2015-03-17

30.75 KB

0 чел.

7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

47147. Ответственность за экологический вред, принесенный источником повышенной опасности 67.18 KB
  Возмещение вреда причиненного источником повышенной опасности для окружающей среды характеризуется существенной спецификой. К объектам повышенной опасности ГК РФ относит средства механизмы электрическую энергию высокого напряжения атомную энергию взрывчатые вещества сильнодействующие яды и т. Обязанность возмещения такого вреда возлагается на юридическое лицо или гражданина которые владеют источником повышенной опасности на праве собственности праве хозяйственного ведения или праве оперативного управления либо на ином...
47148. Способи розпізнавання та класифікації помилок ТСП 67.5 KB
  Самые распространенные из них описываются ключевыми словами wire и reg соответственно. Однако следует помнить что средство синтеза не всегда реализует reg в виде триггера. Отличие wire от reg состоит в том что reg способен сохранять присвоенное значение работает как переменная в языках программирования а к wire требуется прилагать непрерывное воздействие driver. Существуют также wnd wor tri0 tri1 trind trior и trireg это цепь а не регистр для моделирования различных типов цепей wnd wired nd tri0 резистор к 0 trireg ...
47149. Международные системы стандартной нумерации изданий (ISBN, ISSN и пр.): сфера применения, состав, структура, расположение в издании и порядок присвоения. Штриховой код EAN 68 KB
  5301 Международная стандартная нумерация книг регламентирующих правила проставления международного стандартного номера книги Interntionl stndrd book number ISBN на книжные издания введенных в действие в январе 1988 г. ISBN позволяет издателям книготорговцам библиотекарям научным работникам признанным во всем мире способом беспрепятственно осуществлять распространение литературы в соответствии со спросом усовершенствовать поиск и заказ изданий весь цикл создания и доведения книги до потребителя. ISBN является обязательным...
47150. Организация как система 71.73 KB
  Xарактеристика организации как системы Организацией признается юридическое лицо которое имеет в собственности хозяйственном ведении или оперативном управлении обособленное имущество и отвечает по своим обязательствам этим имуществом может от своего имени приобретать и осуществлять имущественные и личные неимущественные права нести обязанности быть истцом и ответчиком в суде. Организации могут быть формальными и неформальными. Неформальные организации также представляют группы людей. Различают простые и сложные организации.
47151. Государство, как институт общественной системы. Типология государства, «провалы» государства 68.4 KB
  Типология государства провалы государства. Типология государства провалы государства. Признаки государства как социального института: наличие власти в виде системы государственных органов учреждении и организаций. В структуре государства действует целый ряд социальных институтов с которыми люди постоянно соприкасаются в своей жизни: институты народного представительства осуществляющие в стране публичную власть.
47152. Себестоимость автотранспортных услуг 69 KB
  Организация маркетингового исследования на АТП. Конкурирующие предприятия – это АТП занимающиеся перевозкой аналогичного вида груза на той же территории. Целевой сегмент рынка должен отвечать следующим условиям: а Быть достаточно емким б Предоставлять возможности дальнейшего роста в Интенсивность конкуренции на нем должна быть относительно невелика г Характеризоваться некоторыми неудовлетворенными потребностями которое данное АТП может удовлетворить 3. Особенности формирования доходов АТП Доходами организации признается увеличение...
47154. Право на достоверную информацию о состоянии окружающей среды 69.06 KB
  Как реакция на эту общественную потребность Законом Об охране окружающей природной среды гражданам было предоставлено право требовать от соответствующих органов предоставления своевременной полной и достоверной информации о состоянии окружающей среды и мерах по ее охране. Позже Конституция РФ также закрепила право каждого на достоверную информацию о состоянии окружающей среды. Какую информацию о состоянии окружающейсреды можно считать достоверной полной и своевременной Достоверной является неискаженная заведомо или по небрежности...