84227

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Доклад

Медицина и ветеринария

Обмен железа в норме регулируется так чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Анаболический ферритин образуется из железа всасывающегося в кишечнике а катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Билирубин конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина он не содержит ни железа ни белка.

Русский

2015-03-17

30.75 KB

0 чел.

7 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА

Ферритин (анаболический и катаболический)

Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)

Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

• увеличенное образование билирубина;

• уменьшенная экскреция печенью;

• обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

27622. Невиновное причинение вреда и его формы. Юридическая и фактическая ошибки. Их влияние на вину и уголовную ответственность 36.5 KB
  Юридическая ошибка это неправильное представление лица о преступности или не преступности совершенного им деяния его квалификации о виде и размере наказания предусмотренного за данные деяния. Фактическая ошибка это неправильное представление заблуждение лица относительно фактических обстоятельств содеянного его объективных признаков. Ошибка относительно объекта посягательства не меняет формы вины она определяет лишь ее содержание. Данная ошибка может состоять в неправильном представлении лица о том объекте на который оно посягает...
27623. Незаконное задержание, заключение под стражу или содержание под стражей (ст. 301 УК). Принуждение к даче показаний (ст. 302 УК) 32 KB
  Незаконное задержание заключение под стражу или содержание под стражей 301 Объект преступления непосредственный – общест. Заведомо незаконное задержание представляет заключение под стражу в виде меры пресечения органами дознания в качестве подозреваемого при отсутствии оснований указанных в законе УПК; Лицо может быть задержано по подозрению в совершении преступления за которое может быть назначено наказание в виде лишения свободы только при наличии одного из следующих оснований: 1 когда лицо застигнуто при совершении преступления...
27625. Незаконное предпринимательство (ст. 171 УК) и лжепредпринимательство (ст. 173 УК) как преступления против установленного порядка предпринимательской и банковской деятельности 31.5 KB
  173 УК как преступления против установленного порядка предпринимательской и банковской деятельности. Объектом незаконного предпринимательства являются установленные НПА правила государственного надзора за осуществлением законной предпринимательской деятельности то есть принцип законности экономической деятельности. Объективная сторона – 3 признака: 1 осуществление именно предпринимательской деятельности 2 а в отсутствии соответствующей регистрации; б с нарушением правил регистрации а равно предоставление в орган осуществляющий...
27626. Объект преступления - общественная безопасность в сфере обращения указанных в ст.222 УК предметов (оружие, боеприпасы, взрывчатые вещ-ва, взрывчатые устройства) 81.5 KB
  Сбыте хранении перевозке либо ношении огнестрельного оружия боеприпасов взрывчатых веществ или взрывных устройств. Основные части оружия это ствол затвор барабан рамка и стальная коробка. Нёзаконность заключается в нарушении норм Закона об оружии хранение и ношение оружия без лицензии. Хранение нахождение оружия и предметов в помещениях тайниках а также в иных местах обеспечивающих их сохранность.
27628. Объект преступления - здоровье населения. Предмет преступления - наркотические средства, психотропные вещества или их аналоги 117.5 KB
  Предмет преступления наркотические средства психотропные вещества или их аналоги. Наркотические средства это вещества природного или синтетического происхождения которые способны оказывать специфическое воздействие на нервную систему человека в результате чего наступает полная зависимость от них а в дальнейшем разрушение и гибель организма. Психотропные вещества это природные или синтетические вещества способные оказывать стимулирующее и иное воздействие на психику и поведение человека. Перечень веществ относящихся к наркотическим...