84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

16576. Табличный процессор Excel 118.5 KB
  Лабораторная работа №2 Тема 5: Прикладное программное обеспечение. Табличный процессор Excel Содержание: Создание и сохранение таблицы ввод и корректировка данных числовые форматы вычисления оформление и т.д. Работа с таблицами многоразового использова...
16577. ФОРМАТИРОВАНИЕ ШРИФТА ТЕКСТА ПРИ СОЗДАНИИ ДОКУМЕНТОВ 612 KB
  ИНФОРМАТИКА. ПРАКТИЧЕСКИЕ РАБОТЫ. У2 – Word 1. ФОРМАТИРОВАНИЕ ШРИФТА ТЕКСТА ПРИ СОЗДАНИИ ДОКУМЕНТОВ.Цель занятия. Изучение информационной технологии набора текста а также его форматирования добавления в текст различных символов обрамления и заливки текста в текстовом р...
16578. ОФОРМЛЕНИЕ АБЗАЦЕВ ДОКУМЕНТОВ. КОЛОНТИТУЛЫ 184 KB
  ИНФОРМАТИКА. ПРАКТИЧЕСКИЕ РАБОТЫ. У2 – Word 2. ОФОРМЛЕНИЕ АБЗАЦЕВ ДОКУМЕНТОВ. КОЛОНТИТУЛЫ Цель занятия. Изучение информационной технологии создания и форматирования абзацев текста в текстовом редакторе MS Word.Инструментарий. ПЭВМ IBM PC программа MS Word.Домашнее задание. Зарисо...
16579. СОЗДАНИЕ И ФОРМАТИРОВАНИЕ ТАБЛИЦ В MS WORD 128.5 KB
  У2 – Word 3. СОЗДАНИЕ И ФОРМАТИРОВАНИЕ ТАБЛИЦ В MS WORD Цель занятия. Изучение информационной технологии создания и форматирования таблиц в текстовом редакторе MS Word.Инструментарий. ПЭВМ IBM PC программа MS Word.Домашнее задание. Зарисовать панель инструментов Таблицы и границы и из
16580. СОЗДАНИЕ СПИСКОВ В ТЕКСТОВЫХ ДОКУМЕНТАХ 214.5 KB
  ИНФОРМАТИКА. ПРАКТИЧЕСКИЕ РАБОТЫ. У2 – Word 4. СОЗДАНИЕ СПИСКОВ В ТЕКСТОВЫХ ДОКУМЕНТАХ Цель занятия. Изучение информационной технологии создания и форматирования списков в текстовом редакторе MS Word.Инструментарий. ПЭВМ IBM PC программа MS Word.Литература. Практикум по информати...
16581. КОЛОНКИ. БУКВИЦА. ФОРМАТИРОВАНИЕ РЕГИСТРОВ. ПОДГОТОВКА К ПЕЧАТИ 230.5 KB
  ИНФОРМАТИКА. ПРАКТИЧЕСКИЕ РАБОТЫ. У2 – Word 5. КОЛОНКИ. БУКВИЦА. ФОРМАТИРОВАНИЕ РЕГИСТРОВ. ПОДГОТОВКА К ПЕЧАТИ Цель занятия. Изучение информационной технологии создания колонок использования буквицы при форматировании текста форматирования регистров в текстовом редакт
16582. РИСУНКИ В ТЕКСТОВОМ ДОКУМЕНТЕ 190.5 KB
  ИНФОРМАТИКА. ПРАКТИЧЕСКИЕ РАБОТЫ. У2 – Word 6. РИСУНКИ В ТЕКСТОВОМ ДОКУМЕНТЕ Цель занятия. Изучение информационной технологии работы с рисунками в текстовом редакторе MS Word.Инструментарий. ПЭВМ IBM PC программа MS Word.Домашнее задание. Зарисовать панели инструментов Рисование...
16583. ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА АНТРОПОГЕННЫХ ЗАГРЯЗНЕНИЙ, ПОПАДАЮЩИХ В ОКРУЖАЮЩУЮ СРЕДУ В РЕЗУЛЬТАТЕ РАБОТЫ АВТОТРАНСПОРТА 223 KB
  Лабораторная работа №1 ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА АНТРОПОГЕННЫХ ЗАГРЯЗНЕНИЙ ПОПАДАЮЩИХ В ОКРУЖАЮЩУЮ СРЕДУ В РЕЗУЛЬТАТЕ РАБОТЫ АВТОТРАНСПОРТА Автомобильный транспорт относится к основным источникам загрязнения окружающей среды. В крупных городах на долю автотран
16584. Определение рН кислотных осадков 173.5 KB
  Лабораторная работа №2 Определение рН кислотных осадков Для охраны окружающей среды имеет большое значение решение проблемы кислотных осадков. Кислотными называются любые осадки дожди туманы снег кислотность которых выше нормальной. К ним также относят выпаден...