84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

84137. Проблемы истинного знания в философии. Истина, заблуждение, ложь. Критерии истинного знания. Характеристика практики и ее роль в познании 39.57 KB
  Цель любого философского познания – достижение истины. Истина – это соответствие знания тому, что есть. Следовательно, проблемы истинного знания в философии состоят в том, каким образом то или иное философское течение отвечает на вопрос – что же, в самом деле, есть? Или – что есть истинное бытие?
84138. Эмпирический и теоретический уровень научного познания. Их основные формы и методы 38.65 KB
  ЭМПИРИЧЕСКИЙ УРОВЕНЬ НАУЧНОГО ПОЗНАНИЯ это непосредственное чувственное исследование реально существующих и доступных опыту объектов. Классификация и теоретическое обобщение сведений о полученных научных фактах: введение понятий и обозначений; выявление закономерностей в связях и отношениях объектов познания; выявление общих признаков у объектов познания и сведение их в общие классы по этим признакам; первичное формулирование исходных теоретических положений. Таким образом эмпирический уровень научного познания содержит в своем...
84139. Категории качества, количества, меры и скачка. Закон взаимного перехода количественных и качественных изменений. Эволюция и революция в развитии 32.98 KB
  Изменение качества объекта означает изменение объекта вплоть до превращения его в другой объект а исчезновение качества объекта означает его уничтожение поскольку качество неотделимо от объекта. Но поскольку внешние количественные свойства объекта берутся не откуданибудь а произрастают именно из специфики его качества то изменение внешних свойств объекта всегда говорит о том или ином соответствующем изменении и в его качестве. Следовательно изменение количественных характеристик свидетельствует об определенном изменении качества...
84140. Категории тождества, различия, противоположности и противоречия. Закон единства и борьбы противоположностей 33.64 KB
  Таким образом противоречия это внутренний источник движения изменения развития объекта поскольку возникающие противоречия для своего разрешения порождают необходимые внутренние предпосылки объекта к соответствующему необходимому изменению. Когда объект меняется он превращается в нечто иное себе снимая обострившиеся противоречия и таким образом совершает некое необходимое развитие. Однако после момента снятия противоречий после их разрешения сразу же возникают новые противоречия поскольку у изменившегося объекта сразу же возникает...
84141. Категории отрицания и отрицания отрицания. Метафизическое и диалектическое понимание отрицания. Закон отрицания отрицания 38.35 KB
  Отрицание в логике это акт опровержения некоего несоответствующего действительности высказывания который разворачивается в новое высказывание. В философии же отрицание это возникновение нового отменяющего и замещающего собой старое. Применяться подобным образом в философии термин отрицание стал Гегелем который с его помощью объяснял циклический характер развития действительности: 1. В чем суть этого противоречия которое созревает в Разуме и отменяет отрицает собою нынешнее состояние Разума Рассмотрим это: суть этого внутренне...
84142. Общая характеристика философских категорий. Метафизическое и диалектическое понимание их взаимосвязи 39.51 KB
  Кроме того категории отражают наиболее важные характеристики и явления бытия которые пронизывают бытие насквозь во всём его многообразии и во всей его необъятности время пространство движение причина следствие единичное общее материя дух взаимодействие сила субстанция и т. К основным категориям относятся: бытиенебытие единичноеобщее причинаследствие случайностьнеобходимость сущностьявление возможностьдействительность материядвижение времяпространство качествоколичество сущностьявление содержаниеформа...
84143. Понятие общества. Основные идеи формационного и цивилизационного понимания общественной жизни и истории 38.69 KB
  Народ это всё население как таковое вовлеченное в совместную жизнь в системе какоголибо общества. Особая специфика и особая сложность общества состоит в том что его главным смысловым элементом является человек в результате чего общество в отличие от природных систем взаимодействия обладает высокой степенью непредсказуемости своего развития. Благодаря этому общественное развитие это процесс настолько сложный что его исследовательский анализ и теоретическое описание вызывают огромные трудности и сопровождаются безостановочными...
84144. Трудовая деятельность людей как основной фактор антропосоциогенеза. Общественное бытие и общественное сознание, характер их соотнесенности 32.32 KB
  Общественное бытие и общественное сознание характер их соотнесенности. Решающим для превращения человека в разумное и общественное животное стало пользование огнем и приручение животных. Таким образом благодаря труду бытие отдельного человека включено в общественное бытие. Общественное бытие это совокупность всевозможных форм совместной деятельности людей подчиненной общественной необходимости.
84145. Материальное производство и его структура: производительные силы и производственные отношения. Характер их соотнесенности 34.15 KB
  Теория материального производства разработана марксизмом. Главной особенностью материального производства которая служит его показательным отличием от любого другого вида производства различные виды производства духовных продуктов и нематериальных благ является наличие в процессах материального производства обязательного взаимодействия человека с природой. Таким образом в процессе материального производства человек воздействует на природу с помощью какихлибо средств труда. Сырье природный материал который в процессе производства...