84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

79995. Шляхи вдосконалення фінансового планування на підприємстві 1.72 MB
  Підвищення ефективності фінансового планування ПрАТ «Моршинський завод мінеральних вод «Оскар» з використанням методів економіко-математичного моделювання. Визначення тенденцій розвитку фінансового стану підприємства на основі планових показників та оптимізація планових рішень
79996. Разработка кроссплатформенного программного инструментария для работы с платами сбора данных с интерфейсами PCI и USB для ЗАО «Руднев-Шиляев» 1 MB
  В данной дипломной работе был спроектирован и разработан кроссплатформенный программный инструментарий для работы с аппаратной продукцией ЗАО «Руднев-Шиляев». Под этот инструментарий была адаптирована пользовательская программа с графическим интерфейсом, реализующая функции осциллографа и спектроанализатора.
79998. Разработка эффективной стратегии развития объектов размещения 771 KB
  Разработана система стратегий, которые могут реализовать гостиничные предприятия: повышение уровня конкуренции, дифференциация услуг, фокусирование, стратегия продвижения; разработаны предложения по совершенствованию системы управления производственной деятельностью компании на основе прогрессивных подходов к решению задач управления и результатов управленческой практики ведущих отечественных предприятий...
79999. ЭВОЛЮЦИЯ КАТЕГОРИИ «ДОБРОСОВЕСТНОСТЬ» В ГРАЖДАНСКОМ ПРАВЕ РОССИИ 283.24 KB
  Исследование содержания категории «добросовестность» в науке гражданского права и в правоприменительной практике. Выявление соотношения недобросовестного поведения и злоупотребления правом в цивилистической науке и судебной практике. Изучение презумпции добросовестности в цивилистике и правоприменительной практике.
80000. Интеллектуальный анализ влияния текущих событий на протекание связанных с ними процессов 336.53 KB
  Дипломная работа посвящена методике разработки программного продукта для поиска причин в изменениях трендов в данных. Рассмотрено создание системы предобработки данных и разработка системы классификации на базе различных алгоритмов машинного обучения. В работе определяется область применения разработанной программы. Для разработки системы предобработки данных использован язык программирования
80001. ОРГАНІЗАЦІЯ ОБЛІКУ ВИТРАТ ТА МЕТОДИКА АНАЛІЗУ СОБІВАРТОСТІ ПОСЛУГ 757 KB
  Привести існуючий порядок обліку затрат до Методичних рекомендацій з формування собівартості будівельно-монтажних робіт; запровадити зарубіжний досвід системи калькулювання «Директ-костинг»; автоматизувати облік, що підвищить продуктивність праці бухгалтерів;
80002. История поселка Хвойная 234 KB
  Хвойнинский район находится на северо-западе Европейской части России, на стыке трех областей: Ленинградской, Вологодской и Новгородской. Он граничит на Севере с Тихвинским районом Ленинградской области, на северо-востоке с Чагодощенским районом Вологодской области и районами Пестовским, Мошенским, Боровичским, Любытинским Новгородской области
80003. Задачи IV соросовской олимпиады по математике для 6 - 11 классов 1.94 MB
  В последнее десятилетие широкую известность получили так называемые соросовские олимпиады, проводимые под эгидой фонда Сороса. Уровень этих олимпиад весьма высок и успех на них возможен только при наличии незаурядных математических способностей.