84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

84273. Взаимоотношения между микроорганизмами. Влияние антибиотиков на микроорганизмы 35.36 KB
  Примером метабиоза может служить порча сахаросодержащих субстратов плодовоягодных соков поврежденных плодов ягод когда на них сначала развиваются дрожжи превращающие сахар в спирт затем уксуснокислые бактерии превращающие спирт в уксусную кислоту и наконец мицелиальные грибы которые окисляют уксусную кислоту до углекислого газа и воды. В кефирном грибке например содержатся дрожжи и молочнокислые бактерии. Примером комменсалов могут служить бактерии нормальной микрофлоры тела человека. Молочнокислые бактерии например выделяя...
84274. Возможные пути регулирования жизнедеятельности микроорганизмов при хранении пищевых продуктов 33.45 KB
  Основными принципами хранения пищевых продуктов по Я. При хранении этих продуктов создаются условия препятствующие развитию микроорганизмов путем понижения температуры до 5 С и поддержания определенной влажности. К таким методам относятся использование низких температур охлаждение и замораживание удаление воды из продукта ниже предела необходимого для развития микробов сушка вяление добавление к продукту веществ соли сахара создающих высокое осмотическое давление повышение кислотности продукта путем добавления уксусной кислоты...
84275. Генетика как наука. Понятие о наследственности и изменчивости 34.37 KB
  В процессе жизни под влиянием факторов внешней среды свойства микроорганизмов могут изменяться. Приспособление микроорганизмов к новым условиям жизни называется адаптацией. Явления наследственности и изменчивости играют важную роль в жизни микроорганизмов для которых характерны интенсивный обмен веществ быстрое размножение и смена поколений чрезвычайно высокая способность приспосабливаться к новым условиям среды обитания. Поэтому существовали два противоположных мнения о наследственности и изменчивости микроорганизмов.
84276. Генотип и фенотип микроорганизмов 34.06 KB
  Гены подразделяются на структурные гены генырегуляторы и геныоператоры. Генырегуляторы контролируют синтез белковрепрессоров подавляющих функцию структурных генов а геныоператоры выполняют роль посредников между генами регуляторами и структурными генами. Гены обозначают строчными начальными буквами названия синтезируемого под их контролем соединения например his – гистидиновый ген rg – аргининовый ген lc и ml – гены контролирующие расщепление coответственно лактозы мальтозы.
84277. Формы изменчивости микроорганизмов 41.75 KB
  Фенотипические изменения При фенотипической изменчивости микробы образовавшиеся из одной материнской клетки могут различаться между собой по ферментативной активности морфологическим признакам потребности в источниках питания. Мутагенным действием обладают ультрафиолетовые рентгеновские и радиоактивные излучения которые вызывают повреждение генетического аппарата клетки. Бактериальные клетки в которых произошла мутация называют мутантами. Трансдукция – перенос генов фрагментов ДНК от донорской клетки бактерии к реципиентной...
84278. Практическое значение изменчивости микроорганизмов 31.56 KB
  Вследствие этого учение о наследственности и изменчивости микроорганизмов является научной основой систематики микроорганизмов и их идентификации. Знания закономерностей модификационной и мутационной изменчивости позволяют проводить целенаправленную селекцию отбор из популяций микроорганизмов особей с нужными человеку свойствами. Селекцию микроорганизмов для выделения полезных мутантов осуществляют несколькими путями: благодаря поиску и отбору полезных форм микроорганизмов из природных источников; в результате адаптации микроорганизмов...
84279. Спиртовое брожение. Химизм, условия проведения процесса. Возбудители. Практическое использование спиртового брожения 34.17 KB
  Практическое использование спиртового брожения Спиртовое брожение – микробиологический процесс превращения углеводов в спирт и углекислый газ. Суммарное уравнение реакции: С6 H12 O6 → 2 СНзCH2 ОН 2 СО2 Е глюкоза этиловый спирт Как и любое брожение это сложный многоступенчатый процесс см. Дрожжи верхового брожения вызывают бурное и быстрое брожение при температуре 20–28 С.
84280. Химизм процесса. Характеристика молочнокислых бактерий. Практическое значение молочнокислого брожения 33.66 KB
  Суммарное уравнение процесса имеет вид: С6H12О6 СНзСНОНСООН СООНСН2СН2СООН СНзСООН глюкоза молочная кислота янтарная кислота уксусная кислота СНзСН2ОН C02Н2 Е этиловый спирт К гетероферментативным молочнокислым бактериям относятся бактерии рода Streptococcus: Streptococcus dicetilctis Streptococcus cetoinicus; бактерии рода Lctobcillus: Lctobcillus brevis Lctobcillus helveticus а также бактерии рода Leuconostoc: Leuconostoc mesenteroides Leuconostoc cremoris. Характеристика молочнокислых бактерий Все молочнокислые бактерии...
84281. Пропионовокислое брожение. Химизм процесса, возбудители. Практическое использование пропионовокислого брожения 30.49 KB
  Практическое использование пропионовокислого брожения Пропионовокислое брожение вызывается пропионовокислыми бактериями относящимися к роду Propionibcterium. Химизм пропионовокислого брожения: ЗС6H12О6 → 4СНзCH2СООН 2СНзСООН 2CO2 2H2O Е глюкоза пропионовая уксусная кислота кислота Пропионовокислые бактерии – небольшие неподвижные грамположительные палочки не образующие спор факультативные анаэробы. Практическое применение пропионовокислого брожения Пропионовокислое брожение используется в сыроделии.