84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

78282. Способы изложения и виды текста 78.5 KB
  Традиционная классификация принятая в теории и практике редактирования выделяла три способа изложения и соответственно три вида текста: повествование описание и рассуждение в некоторых пособиях рассуждение называется изъяснительным способом изложения Цель повествования передать движение событий во времени. Традиционная трёхкомпонентная повествование описание рассуждение схема бесспорно справедлива и достаточна при рассмотрении редактором текстов художественных произведений. Своё место в ней должно найти сообщение структура...
78283. Основные законы логического мышления и смысловой анализ текста 46 KB
  Основные законы логического мышления и смысловой анализ текста Логический анализ текста необходим на всех стадиях работы над литературным произведением необходим автору критику редактору. Классической логикой выведены и сформулированы четыре основных закона правильного мышления следуя которым мы достигаем его определённости непротиворечивости последовательности и обоснованности. Контроль за соблюдением основных законов логического мышления обязательный этап анализа текста. Вариантность его смысловой организации не безгранична:...
78284. Виды правки в методике редактирования 44.5 KB
  При втором углублённом чтении внимание редактора направлено на восприятие каждого слова каждого знака текста. Цель редакторской правкивычитки чтение текста насквозь. Его обязанность заметить недостатки текста и указать на них но отнюдь не править его исключая разумеется бесспорные ошибки и буквенные опечатки. Цель правкисокращения уменьшить объем текста довести его до заданного размера.
78285. Бронхо-легенева система в умовах спокою, тренувальних впливів, екстремальних, граничних та патологічних станів: бронхо-легенева система в умовах патології 45.27 KB
  Важливу роль у виникненні бронхіту відіграє курінняпаління. Фактори ризику розвитку ХОЗЛ тривале паління тютюну індекс паління 10 20 пачкорік промислові та побутові шкідливі викиди повітряні полютанти гази та пари хімічних сполук продукти згоряння біологічного палива інфекції дитячі інфекції з тяжким перебігом респіраторні інфекції ВІЛ складний соціальний статус обмеження харчування скупченість переохолодження шкідливі звички; внутрішні генетично зумовлені спадковий дефіцит α1антитрипсину...
78286. М’язова система в умовах спокою, тренувальних впливів, екстремальних, граничних та патологічних станів: м’язова система в умовах спокою 67.33 KB
  Скоротлива функція скелетного мяза та його волокон у звичних умовах Мязове скорочення це відповідь мязів на стимул який включає потенціал дії в одному або декількох мязових волокнах. Час між початком дії стимулу на мотонейрон і початком скорочення називається латентною фазою; період часу протягом якого відбувається скорочення фазою скорочення а період часу протягом якого відбувається розслаблення фазою розслаблення. Потенціал дії представляє собою електромеханічне явище тоді як скорочення механічне. Скорочення виникає протягом...
78287. М’язова система в умовах спокою, тренувальних впливів, екстремальних, граничних та патологічних станів: м’язова система в умовах тренувальних впливів, екстремальних та граничних станів 42.94 KB
  Адаптація акліматизація до виконання фізичних вправа в умовах підвищеної температури довколишнього середовища. Мязова діяльність в умовах зниженого атмосферного тиску а також відносної вагомості. Нездужання зумовлені перебуванням в умовах високогіря.
78288. М’язова система в умовах спокою, тренувальних впливів, екстремальних, граничних та патологічних станів: м’язова система в умовах патологічних станів 47.4 KB
  Головним симптомом фіброміалгії є больові відчуття в ділянці м’язів. На сьогоднішній день лікарі не знають, як лікувати це захворювання. Больові відчуття виникають в м’язах або в місці з’єднання м’язів з суглобами, але не в суглобах. Біль носить хронічний й прогресуючий характер. Відмінною рисою цього захворювання є наявність особливо болючих точок в м’язах.
78289. Ендокринологія спортивної діяльності 143.5 KB
  Гормональні зміни що виникають під впливом гострого та тривалого фізичного тренування підкреслюють важливу роль ендокринної системи в задоволенні метаболічних потреб які виникають під час занять фізичними вправами і реалізації механізмів задіяних у відновленні й перебудові тканин. Слід нагадати що під час спортивних змагань виникає фізіологічний стрес. Припускається що участь в змаганнях викликає не тільки підвищення тривоги але й збудження внаслідок невизначеності результатів виступу і наступних подій. Попереднє зростання...
78290. Оцінка фізичної працездатності 619.5 KB
  Оцінка результатів проби з фізичним навантаженням у осіб літнього і старечого віку. Загальні принципи оцінки фізичної працездатності Умови проведення тесту з фізичним навантаженням: Дослідження слід проводити в приміщенні при температурі 1822o С відносній вологості 4060. За добу до дослідження необхідно пояснити пацієнтові зміст і завдання велоергометрії також бажано провести з ним тренування на велоергометрі з мінімальним навантаженням. Проводити ці дослідження можуть тільки лікарі які знайомі з методикою тестування показаннями...