84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

10681. Енеїда - Котляревський Іван 16.48 KB
  Енеїда Котляревський Іван Після загибелі Трої Еней разом з товаришами відпливає у море. Еней був парубок моторний І хлопець хоть куди козак Удавсь на всеє зле проворний Завзятіший од всіх бурлак. Но греки як спаливши Трою Зробили з неї скирту гною Він взявши торбу т...
10682. Катерина - Шевченко Тарас 16.06 KB
  Катерина Шевченко Тарас Кохайтеся чорнобриві Та не з москалями Бо москалі чужі люди Роблять лихо з вами. Москаль любить жартуючи Жартуючи кине, Піде в свою Московщину А дівчина гине... Катерина закохується в москаля й виходить до нього ввечері в садочок не слухаюч...
10683. Гайдамаки - Шевченко Тарас - Поема 18.6 KB
  Гайдамаки Шевченко Тарас Поема Все йде все минає і краю немає. Куди ж воно ділось Відкіля взялось І дурень і мудрий нічого не знає. Живе... умирає... Одно зацвіло А друге завяло навіки завяло... Поет звертається до гайдамаків що колись гуляли Україною шукаючи волі ...
10684. Кавказ - Шевченко Тарас - КАВКАЗ (Поема) 15.16 KB
  Кавказ Шевченко Тарас КАВКАЗ Поема Кавказькі гори засіяні горем кровію политі тривалий час там іде війна. Споконвіку там орел символ російського самодержавства карає Прометея символ нескореного народу та не в змозі остаточно здолати непокірного титана: Не в
10685. Іван Підкова - Шевченко Тарас - ІВАН ПІДКОВА (Поема) 13.53 KB
  Іван Підкова Шевченко Тарас ІВАН ПІДКОВА Поема 1 Поет оспівує козацькі часи в Україні. Запорожці вміли воювати добувати славу і волю. Від тієї слави лишилися тільки високі могили що про волю нишком в полі з вітрами говорять. Та згадка про ті славні часи може заспо
10686. Наталка Полтавка - Котляревський Іван 15.15 KB
  Наталка Полтавка Котляревський Іван Українська опера на дві дії Дійові особи: Наталка українська дівчина. Горпина Терпилиха її мати. Петро коханий Наталки. Микола далекий родич Терпилихи. Тетерваковський возний жених Наталчин. Макогоненко сільський вибо
10687. Маруся - Квітка-Основяненко 16.75 KB
  Маруся Квітка-Основяненко Наум Дрот та його дружина були людьми богобоязними та праведними. В усьому вони дотримуються Божого і морального людського закону. За це Бог допомагає їм. За молитви й невпинну працю дає їм Бог донечку. Дитина теж росте слухняна покірна на ву
10688. Чорна рада - Пантелеймон Куліш - Хроніка 1663 року 20.2 KB
  Чорна рада Пантелеймон Куліш Хроніка 1663 року І Навесні двоє верхових наближалися до Києва Білгородським шляхом. Де їхали полковник Шрам із сином. Полковник був сином поволоцького попа вивчився на попа але потім пішов до козаків. Після поразки повстання полковник дес...
10689. Вовчок Марко - Максим Гримач 14.49 KB
  Вовчок Марко Максим Гримач Давно це було коли панували в Україні Польща і Московщина. Застави між державами хоч і стояли та не густо спритні люди часто перевозили Дніпром усякий крам не сплачуючи мита. Навпроти Черкас над Дніпром стояв хутір Максима Гримача. Чолові