84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

46631. Устойчивость функционирования объектов экономики 23.45 KB
  На устойчивость работы объекта экономики в ЧС влияют: надежность защиты работающих от поражающих факторов; способность объекта противостоять в определенной степени поражающим факторам; защищенность объекта от вторичных поражающих факторов пожаров взрывов заражений СДЯВ затоплений; надежность системы снабжения всем необходимым для производства продукции сырьем топливом электроэнергией водой и т.; устойчивость и непрерывность управления производством; подготовленность объекта к ведению спасательных и неотложных...
46632. Кабинет изобразительного искусства, требования к нему и его роль в учебно-познавательном процессе 23.5 KB
  2Несколько групп требований: санитарно гигиенич полосвещениемебель; худож эстетич стилевое единство оформления; Отражение содержание учебного предмета материал технич оснащение; Учебн оборудование наличие технич средств обучения Практический Нагл Словесн Работа с книгой Видео метод Опыт Упражнение Учебнопро изводитель ный труд Иллюстрация Демонстрация Наблюдения учащихся Объяснение Разъяснение Рассказ Беседа Инструктаж Лекция Дискуссия Диспут Чтение Изучение Реферирование Беглый просмотр Цитирование Изложение Составление плана...
46634. Вияв антонімії, паронімії та омонімії в різностильових текстах 23.5 KB
  Антоніми це слова однієї й тієї ж частини мови із протилежними лексичними значеннями. Омоніми слова однакові за формою але різні за лексичним значенням. Омоніми бувають повними слова однієї й тієї ж частини мови що в усіх граматичних формах мають однакове звучання та написання коса сплетене волосся коса сільськогосподарське знаряддя коса мілина на ріці та в морі; часткові у деяких формах відрізняються вити пововчому вити гніздо але виє пововчому і в'є гніздо. Також омоніми поділяють на омографи слова...
46635. Синтаксичні конструкції в різностильових текстах 23.5 KB
  Словосполучення і речення це синтаксичні конструкції. Прості речення вживаються в усіх стилях мовлення. Однак стилістичного забарвлення вони набувають залежно від способів вираження членів речення інтонації порядку слів тощо. Яскравого стилістичного забарвлення набувають речення де в ролі підмета виступають прислівник дієслово частка вигук: Немає слово як полин гірке.
46636. Правила оформлення наукової роботи: структура, нумерація, ілюстративний матеріал, загальні правила цитування й покликання на використані джерела, оформлення бібліографічного опису 23.5 KB
  Правила оформлення наукової роботи: структура нумерація ілюстративний матеріал загальні правила цитування й покликання на використані джерела оформлення бібліографічного опису. Структура наукової роботи досить своєрідна. Після нього повинен бути зміст на якому вказується структура наукової роботи. Власне наукова робота починається із вступу в якому вказується актуальність теми мету дослідження завдання роботи теоретичне та практичне значення дослідження тощо.
46637. Традиційні формули звертання в діловому та науковому стилях 23.5 KB
  Традиційні формули звертання в діловому та науковому стилях. Звертання найяскравіший і часто вживаний вид мовленнєвого етикету. Вибір звертання значною мірою залежить від тональності спілкування. В офіційному здебільшого усному спілкуванні послуговуються цим звертанням у поєднанні з прізвищем або назвою особи за фахом чи родом діяльності напр.