84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

587. Роль ТНК и экономической интеграции в современной мировой экономике 188 KB
  Понятие,специфика деятельности и причины возникновения транснациональных коорпараций. Деятельность транснациональных корпораций в условиях глобализации. Развитие транснациональных корпораций на современном этапе в Республике Беларусь. Эволюция транснациональных корпораций в системе современных международных экономических отношениях.
588. Многопролетное одноэтажное здание каркасного типа 72.5 KB
  В проекте разрабатываются архитектурные, конструктивные решения промышленного здания с учетом заданных габаритов, материалов, целевой направленности и основных нормативных требований.
589. Экономико-статистический анализ себестоимости зерна в СПК 82.33 KB
  Краткая природно-экономическая характеристика СПК Соляное. Экономико-статистический анализ себестоимости зерна. Состав, структура и динамика земельных угодий. Аналитическое выравнивание рядов динамики себестоимости зерна.
590. Імітаційне моделювання. Функція генератор випадкових (псевдо) чисел 66.5 KB
  Написати функцію генератор випадкових(псевдо) чисел. Дослідити поведінку ЛК на зміну параметрів. Побудувати графік. Реалізована функція xn+1=(axn+c) mod m. З вхідними параметрами. За допомогою функції і оримали масив 1000 значень. ПСЧ отримались в проміжку від 1 до 29.
591. Модернизация технологического процесса обработки резанием детали ствол к изделию ружье 499.5 KB
  Расчет и проектирование мерительного инструмента. Усовершенствование технологического процесса обработки резанием детали Ствол из условия улучшений ее технологических характеристик. Изучение конструкции и принципа работы макета ружья.
592. Интерпретатор фиксированной XML-структуры в SQL-запросы 130 KB
  XML, в отличие от HTML, дает возможность сохранения данных в обычном текстовом формате, при этом любой человек или программа, имеют возможность читать и обрабатывать XML-документы. С помощью любого текстового редактора на любой платформе можно просмотреть документ и внести в него необходимые изменения.
593. Теория административного права 268 KB
  Понятие управление в административном праве. Исполнительная власть и государственное управление как вид государственной деятельности. Административно-правовые нормы: понятие, виды, особенности. Обязанности и права государственного служащего.
594. Информационные технологии при обучении иностранному языку 71 KB
  Процесс внедрения (использования) информационных технологий в обучение иностранному языку. Информационные технологии при изучении страноведческого материала на базе английского языка.
595. Испытание трехфазного синхронного генератора методом непосредственной симметричной нагрузки 175 KB
  Схемы, снятые параметры опытов, обработка результатов измерений. Общая принципиальная схема. В качестве привода генератора использовался двигатель постоянного тока. Определение реактивности Потье, построение диаграммы ЭМДС, определение номинального тока возбуждения генератора.