84249

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Доклад

Медицина и ветеринария

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. При аплазии агенезии тимус отсутствует полностью при гипоплазии размеры его уменьшены деление на кору и мозговое вещество нарушено число лимфоцитов резко снижено. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ТКИ характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток что приводит к...

Русский

2015-03-17

24.98 KB

0 чел.

29 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА

Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекций.

Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента;

• изучение периферических лимфоцитов крови;

• изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• дефицит комплемента.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных заболеваний, возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых виоусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве. Активность Т-хелперов практически

отсутствует. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — генетически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемых уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно, в результате дефекта трансформации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный дефицит IgA возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

38307. Инвестирование. Сущность инвестиций 126.5 KB
  Инвестиции представляют собой вложения капитала с целью последующего его увеличения. В коммерческой практике принято различать следующие типы инвестиций: инвестиции в физические активы; инвестиции в денежные активы; инвестиции в нематериальные незримые активы. Инвестиции в ценные бумаги принято называть портфельными инвестициями а инвестиции в физические активы чаще именуют инвестициями в реальные активы. Различают: реальные финансовые и инновационные инвестиции.
38308. Банковское инвестирование и кредитирование 96.56 KB
  Инвесторы для получения кредита предоставляют в банк бизнесплан по реализации проекта 3. Вложения средств банком может осуществляться по разным схемам и на разных этапах реализации проекта 4. проекта то есть анализа техникоэкономического обоснования инвестиционного мероприятия предусмотренного проектом.
38310. ИСТОРИЯ МИРОВОЙ ЭКОНОМИКИ 4.37 MB
  Хронологический и страновой подходы к изложению материала позволили представить ведущие страны Древности Средневековья Нового и Новейшего времени и отразить основные особенности и тенденции в их экономическом развитии с выявлением факторов обусловивших это развитие. Это вынуждало людей либо увеличивать добычу полезных ископаемых и развивать промышленность внутри страны либо закупать вооружение у других государств. Большую роль в экономическом развитии страны играет социальный фактор социальное положение населения. Чем раньше народ...
38311. История экономической мысли, конспект лекций 2.96 MB
  Предмет истории экономической мысли. Предпосылки становления буржуазной экономической мысли. Экономические взгляды Пьера Буагильбера. Дальнейшее исследование противоречий экономики гражданского общества...
38313. Історія світової економіки 519.5 KB
  Промисловий переворот в США. Промисловий переворот у США зайняв недовгий час. Промисловий переворот у США проходив пізніше ніж в Англії використавши англійський технічний досвід при цьому значно збагативши його. США знаходились у вигідному географічному положенні далеко від своїх конкурентів.
38314. Історія економічної думки 378 KB
  Собственность при рабовладении реализовалась через вкладывание воли одного человека в другого человека в отличии от товарного производства где воля вкладывалась в мертвую вещь. В зависимости от природы людей так и внешней природы складывались два способа производства: азиатский который прошли страны Востока а также и античный Древняя Греция и Рим. Однако в азиатском способе производства где природные процессы оставались длительное время неизменными обмен не получал широкого развития. Собственность на средства производства...