9222

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования

Лекция

Медицина и ветеринария

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта. Проявления сидеропении Синдром сидеро...

Русский

2013-02-26

27.46 KB

2 чел.

Анемии

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта.

Проявления сидеропении

Синдром сидеропении – эпителиальный синдром (скрытая): выпадение и истончение волос, их сечение, исчерченность и повышенная ломкость ногтей, изменение слизистых оболочек (трещины в углах рта), иммунодефицит (снижение выработки лизоцима, комплемента, Ig, функциональная недостаточность микро- и макрофагов).

При явной сидеропении – анемия гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная.

  1.  Ферритин: мужчины 15-200 нг/мл; женщины 12-150 нг/мл
  2.  Железо сыворотки ниже 12 мкмоль/л
  3.  Уменьшение разницы между утренней и вечерней концентрациями железа сыворотки до 3,5 и менее мкмоль/л.

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия

Дефект ферментов синтеза гена:

  1.  Наследственный: рецессивный сцепленный с Х-хромосомой (чаще); аутососмно-рецессивный (чаще);
  2.  Приобретенный: свинцовая интоксикация; дефицит витамина В6

Гипорегенераторная, гипохромная, гиперсидеремическая. Железо откладывается в митохондриях, в эритроидных клетках костного мозга – сидеробласты, а в периферической крови – сидероциты.

Негемовое железо откладывается во внутренних органах, формируется гемосидероз (легких, печени).

Железо как металл с переменной валентностью, способствует реакциям пероксидации.

В12 – и фолиево-дефицитные анемии

Чтобы В12 поступил в организм, нужен внутренний фактор Кастля, который вырабатывается в желудке. Витамин В12 – внешний фактор Кастля.

Причины дефицита витамина В12:

  1.  Атрофический гастрит
  2.  Аутоантитела к обкладочным клеткам желудка
  3.  Резекция желудка
  4.  Энтерит
  5.  Резекция подвздошной кишки
  6.  Дисбактериоз

На фоне печеночной недостаточности нарушается депонирование витамина В12. Повышенное разрушение витамина происходит при интенсивном курении, приеме противотуберкулезных препаратов, при воздействии закиси азота, при инфекции.

Повышенная потребность: при беременности, у ребенка, конкурентное всасывание - паразит (дифиллоботриоз).

Причины дефицита фолиевой кислоты: вскармливание ребенка козьим молоком. Повышенная потребность на фоне беременности, лактации, при интенсивном росте. Прием лекарственных препаратов: барбитураты (противосудорожные, снотворные), противотуберкулезные, цитостатики (направлен на нарушение функции витаминов) + алкоголизм и наркомания.

Дефицит этих витаминов возникает на фоне опухолей, эксфолиотивные дерматиты (слущивание большого количества клеток кожи), различные процедуры гемосорбции, диализа.

Витамин В12 – его активная форма необходима для активации фолиевой кислоты, а фолиевая кислота необходима для превращения уридин-дифосфата в тимидин, т.е. это вещество необходимо для синтеза РНК. При этом биосинтез гемоглобина не нарушается, нарушается только процесс пролиферации. Компенсаторно эритропоэз в костном мозге перестраивается на мегалобластичесий тип. Мегалобласты очень долго развиваются (10-12 дней), и циркулируют в крови намного меньше. Активируется внутримозговой гемолиз эритрокариоцитов, активируется эритрофагоцитоз, синтез антиэритроидных антител.

Картина периферической крови: у пациента гиперхромия макроцитарная и мегалоцитарная; по регененрации – диспластическая;

У пациента развивается + нейтропения, лейкопения.

Поражение ЖКТ при дефиците витамина В12

Глоссит (язык со сглаженными сосочками), гастроэнтероколит.

Поражение нервной системы

Нарушается синтез янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты – накопление метилмалоновой кислоты.

Нарушается миелинизация – образуется фуникулярный миелоз – поражение задних боковых столбов спинного мозга – нарушение чувствительности (парестезии), нейротрофические расстройства, боли.

Дефицит витамина В12 и В9 – ведет к избытку гомоцистеина в крови – следовательно повышается риск атеросклероза и тромбоза.

Белково-дефицитная анемия

Гипо- и апластическая анемия

При гибели человека исчезают все эритроидные островки.

Наследственные:

  1.  Апластическая анемия Фанкони. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Микроцефалия, гипоплазия лучевой кости. Дети не выживают. У такого ребенка: тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения, нейтропения (развиваются стоматиты).
  2.  Приобретенные. Причины: воздействие ионизирующей радиации, действие химических факторов (бензол, толуол) , в частности лекарственные препараты с миелотоксическим эффектом (цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, барбитураты, антибиотики), биологические факторы (вирус гепатита Е, вирус Энштейна-Барр – повреждают костно-мозговые клетки).

Панмиелофтиз – чахотка костного мозга

Анемия – нормо или гипохромная, резко выражен анизо- и пойкилоцитоз, у пациенты гиперсидеремия, лейкопения, арегенераторная анемия, тромбоцитопения, апластическая.

Метапластическая анемия

Развивается на фоне опухолевого поражения костного мозга – это и лейкоз, или метастазы других органов.

Анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические анемии

  1.  Анемии, связанные с эндоэритроцитарными факторами (наследственные) – т.е. патологии эритроцита:
  2.  Мембранопатия – эритроцитопатия
  3.  Гемоглобинопатия
  4.  Ферментопатия или энзимопатия

  1.  Анемии, связанные с экзаэритроцитарными факторами – вне эритроцита
  2.  Врожденные
  3.  Приобретенные

Мембранопатии

  1.  Белковозависимые: микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз
  2.  Липидозависимые: акантоцитоз

Наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия, или болезнь Минковского-Шоффара. Оно передается по аутосомно-доминантному типу, и распространено в странах Балтии. Страдают белки мембраны – спектрин, анкерин. Вследствие этого мембрана пропускает ионы натрия, и поэтому клетка превращается в шарик – микросфероцит. Больные не сколько больны, а желтушны.

Триады гемолитических анемий:

  1.  Анемия – у пациента непрямой билирубин в крови повышается – желтуха (всю жизнь)
  2.  Гематоспленомегалия – разрушение эритроцитов в ретикулоэндотедиальной системе;
  3.  Желчнокаменная болезнь.

Гематологическая триада:

  1.  Ретикулоцитоз
  2.  В крови непрямая гипербилирубинемия
  3.  Снижение осмотической резистентности эритроцитов

У пациента анемия нормохромная, микроцитарная, или микросфероцитарная, нормо- или гиперрегенераторная, гиперсидеремическая.

Гемоглобинопатии

  1.  Качественные
  2.  Количественные

У взрослого 3 типа гемоглобина – основной – гемоглобин А, он имеет 2 альфа и 2 бета цепи – 96%, 2,5% - Hb A2 (в них 2 альфа и 2 сигма цепи), 1,5% - Hb F (в них 2 альфа и 2 гамма цепи). В норме сумма всех альфа цепей = сумме альфа, бета, гамма

Серповидно-клеточная анемия

Передается аутосомно-рецессивно. Распространенность – связано тесно с малярией. Глютамин заменен на гидрофобный валин, всего 1 аминокислота. В результате этого эритроциты становятся серповидными.

У гомозигот все эритроциты серповидные, они долго не живут, резкое изменение строения костей, т.к. эритроидные клетки синтезируются в костном мозге. У гетерозигот все в порядке.

Впервые внимание на эту болезнь было обращено в 70-х годах во время войны во Вьетнаме, летчики при наборе высоты теряли сознание, при вскрытии в микрососудах было микротромбообразование (во всех сосудах). Эти летчики были гетерозиготами (половина имеет нормальный гемоглобин А, а другая гемоглобин S – он выпадает в виде кристалла в осадок).

Количественные гемоглобинопатии – Талассемия (болезнь Кули)

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Распространению способствует малярия.

Альфа-талассемия (недостаток альфа-цепей) и бета-талассемия (недостаток бета-цепей). Лишние цепи откладываются в эритроците, в середине – образуются клетки-мишени (таргетные клетки).

Ферментопатии (энзимопатии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Тип наследования – рецессивный, чаще всего сцепленный с x-хромосомой. Распространение связано с малярией.

Этот фермент способствует восстановлению натрия.

Гемолиз провоцируют лекарственные препараты (сульфаниламиды, парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий), вирусы, вакцины.

В местах распространения этой патологии могут провоцироваться конскими бобами – фавизм.

Они способствуют образованию активных форм кислорода, образуется перекись водорода, с перекисью борется система глютатион. Чтобы система эта работала, нужен фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. На фоне дефицита провоцируется гемолиз.

Гемолитические анемии, связанные с экзоэритроцитарнвм фактором

  1.  Неиммунные формы: токсико-гемолитические (яд змей, бледной поганки, соли свинца, мышьяк, температурные воздействия, инфекционные факторы (гемолитический стрептококк, кишечная палочка, малярийный плазмодий); механические факторы – аппарат искусственного кровообращения, искусственные клапаны, механическое воздействие на эритроциты маршовое (солдаты на асфальте).
  2.  Иммунные формы:

- изоиммунные – гемолитическая болезнь новорожденных

- гетероиммунные возникают при переливании несовместимой крови

- аутоиммунные – против эритроцитов, измененных под действием физических факторов, химических, биологических, вырабатываются аутоантитела, способствующие разрушению эритроцитов. Для диагностики используют пробу Кумбса (прямая – выявляет аутоантитела фиксированные на эритроцитах (добавляют антиглобулиновую сыворотку), и непрямая – выявляет свободоциркулирующие аутоантитела (к сыворотке больного добавляется донорские эритроциты 1 группы, которые обладают адсорбировать неспецифические на себе антитела, и затем добавляют антиглобулиновую сыворотку, в результате склеивание – положительная).


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

46621. Анализ программы «Изобразительное искусство» под ред. В.С.Кузина (1-7 класс) 22.42 KB
  3 В основе программы лежат принципы:1 тематический принцип планирования учебного материала; 2принцип воспитывающего обучения; 3научность обучения; 4доступность обучения; 5систематичность и последовательность бучения; 6сознательность и активность в обучении; 7принцип межпредметных связей; 8преемственности; 9прочности усвоения матла; 10проблемности. Сущность процесса обучения. Процесс обучения – это целенапр. науки и процесс обучения дидактич.
46622. Внеклассная и внешкольная работа по изобразительному искусству (кружок, конкурс рисунков, экскурсия, поисковая работа) 22.53 KB
  Работы и их классифик; 3особенти методики организации кружка конкурса рисунков эскурсии поисковой работы. 2К Основ формам внеклас и внешк работы относятя: кружок кл. Кружок по Изонаиболее распростр вид внеклас работы в школе. Организация работы кружка включает разработку содержания занятий с учетом склонностей интересов учся разного возраста.
46623. Эмиль Антуан Бурдель 22.67 KB
  С их подчас неистовой экспрессией Памятник павшим в Монтобане бронза 1893 1902 отмечены дробностью ритмов объёмов усложнённостью общего построения. отличаются единством конструктивности и динамики контрастностью света и тени грубоватоэнергичной обработкой утрированнокрупных плотных форм активностью пространственного построения Геракл стреляющий из лука 1909 Пенелопа 1909 12 Сафо 1924 25 все бронза. Роден бронза 1909; А. Франс бронза 1919 Б.
46624. Методика знакомства с архитектурой как искусством на уроках изобразительного искусства 22.78 KB
  Учебная мотивация – частный вид мотивации включенный в учебную деятельность и определяющий потребность учащегося в получении знаний. Выделяют такие типы мотивации связанной с результатами учения как: мотивация которая условно может быть названа отрицательной. Косвенно об учебной мотивации свидетельствует уровень реальной успешности учебной деятельности. Зная тип мотивации учитель может создать условия для подкрепления соответствующей положительной мотивации.
46626. Основные понятия терминов «Энергосбережение», «энергосберегающая политика государства», «энергоэффективность» 22.93 KB
  Энергоэффективность – это количественная характеристика показатель предполагающий максимальное использование способности энергии совершать работу. Понятие энергии. Энергетические ресурсы – это материальные объекты в которых сосредоточен тот или иной вид энергии пригодной к экономически обоснованной для практического использования на данном этапе развития науки и техники. Топливноэнергетический комплекс Республики Беларусь включает системы добычи транспорта хранения производства и распределения основных видов энергоносителей: природного...
46627. Издательские портфели 23 KB
  не по заказу издательства но которые могут быть приняты к изданию. Состоит из произведений находящихся на разных стадиях производственного процесса до сдачи тиража в книготорговую сеть или поступления его на склад издательства. Портфельный запас обеспечивает нормальную работу издательства и планомерный выпуск книг. Портфельный запас обеспечивающий нормальную работу издательства и планомерный выпуск книг нормативный портфельный запас определяется путем умножения среднего объема однодневного выпуска в целом по издательству или по разделам...
46628. Сучасні лінгвістичні словники як основне джерело фахової та мовної інформації 23 KB
  Сучасні лінгвістичні словники як основне джерело фахової та мовної інформації. Особливу категорію складають лінгвістичні або філологічні словники. Залежно від того з якої точки зору воно розглядається лінгвістичні словники бувають різних типів: тлумачні словники перекладні словники термінологічні етимологічні словники орфографічні словники орфоепічні словники іншомовних історичні діалектологічні фразеологічні словники синонімічні частотні словники власних імен обернені або зворотні словники топонімічні словники. Лінгвістичні...
46629. Fairs and Exhibitions 23 KB
  Every year a lot of international, national and specialized exhibitions and fairs are held in different countries of the world. The number of countries and companies who take part in them is growing from year to year and the scope of fairs and exhibitions is becoming larger