9222

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования

Лекция

Медицина и ветеринария

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта. Проявления сидеропении Синдром сидеро...

Русский

2013-02-26

27.46 KB

2 чел.

Анемии

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта.

Проявления сидеропении

Синдром сидеропении – эпителиальный синдром (скрытая): выпадение и истончение волос, их сечение, исчерченность и повышенная ломкость ногтей, изменение слизистых оболочек (трещины в углах рта), иммунодефицит (снижение выработки лизоцима, комплемента, Ig, функциональная недостаточность микро- и макрофагов).

При явной сидеропении – анемия гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная.

  1.  Ферритин: мужчины 15-200 нг/мл; женщины 12-150 нг/мл
  2.  Железо сыворотки ниже 12 мкмоль/л
  3.  Уменьшение разницы между утренней и вечерней концентрациями железа сыворотки до 3,5 и менее мкмоль/л.

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия

Дефект ферментов синтеза гена:

  1.  Наследственный: рецессивный сцепленный с Х-хромосомой (чаще); аутососмно-рецессивный (чаще);
  2.  Приобретенный: свинцовая интоксикация; дефицит витамина В6

Гипорегенераторная, гипохромная, гиперсидеремическая. Железо откладывается в митохондриях, в эритроидных клетках костного мозга – сидеробласты, а в периферической крови – сидероциты.

Негемовое железо откладывается во внутренних органах, формируется гемосидероз (легких, печени).

Железо как металл с переменной валентностью, способствует реакциям пероксидации.

В12 – и фолиево-дефицитные анемии

Чтобы В12 поступил в организм, нужен внутренний фактор Кастля, который вырабатывается в желудке. Витамин В12 – внешний фактор Кастля.

Причины дефицита витамина В12:

  1.  Атрофический гастрит
  2.  Аутоантитела к обкладочным клеткам желудка
  3.  Резекция желудка
  4.  Энтерит
  5.  Резекция подвздошной кишки
  6.  Дисбактериоз

На фоне печеночной недостаточности нарушается депонирование витамина В12. Повышенное разрушение витамина происходит при интенсивном курении, приеме противотуберкулезных препаратов, при воздействии закиси азота, при инфекции.

Повышенная потребность: при беременности, у ребенка, конкурентное всасывание - паразит (дифиллоботриоз).

Причины дефицита фолиевой кислоты: вскармливание ребенка козьим молоком. Повышенная потребность на фоне беременности, лактации, при интенсивном росте. Прием лекарственных препаратов: барбитураты (противосудорожные, снотворные), противотуберкулезные, цитостатики (направлен на нарушение функции витаминов) + алкоголизм и наркомания.

Дефицит этих витаминов возникает на фоне опухолей, эксфолиотивные дерматиты (слущивание большого количества клеток кожи), различные процедуры гемосорбции, диализа.

Витамин В12 – его активная форма необходима для активации фолиевой кислоты, а фолиевая кислота необходима для превращения уридин-дифосфата в тимидин, т.е. это вещество необходимо для синтеза РНК. При этом биосинтез гемоглобина не нарушается, нарушается только процесс пролиферации. Компенсаторно эритропоэз в костном мозге перестраивается на мегалобластичесий тип. Мегалобласты очень долго развиваются (10-12 дней), и циркулируют в крови намного меньше. Активируется внутримозговой гемолиз эритрокариоцитов, активируется эритрофагоцитоз, синтез антиэритроидных антител.

Картина периферической крови: у пациента гиперхромия макроцитарная и мегалоцитарная; по регененрации – диспластическая;

У пациента развивается + нейтропения, лейкопения.

Поражение ЖКТ при дефиците витамина В12

Глоссит (язык со сглаженными сосочками), гастроэнтероколит.

Поражение нервной системы

Нарушается синтез янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты – накопление метилмалоновой кислоты.

Нарушается миелинизация – образуется фуникулярный миелоз – поражение задних боковых столбов спинного мозга – нарушение чувствительности (парестезии), нейротрофические расстройства, боли.

Дефицит витамина В12 и В9 – ведет к избытку гомоцистеина в крови – следовательно повышается риск атеросклероза и тромбоза.

Белково-дефицитная анемия

Гипо- и апластическая анемия

При гибели человека исчезают все эритроидные островки.

Наследственные:

  1.  Апластическая анемия Фанкони. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Микроцефалия, гипоплазия лучевой кости. Дети не выживают. У такого ребенка: тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения, нейтропения (развиваются стоматиты).
  2.  Приобретенные. Причины: воздействие ионизирующей радиации, действие химических факторов (бензол, толуол) , в частности лекарственные препараты с миелотоксическим эффектом (цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, барбитураты, антибиотики), биологические факторы (вирус гепатита Е, вирус Энштейна-Барр – повреждают костно-мозговые клетки).

Панмиелофтиз – чахотка костного мозга

Анемия – нормо или гипохромная, резко выражен анизо- и пойкилоцитоз, у пациенты гиперсидеремия, лейкопения, арегенераторная анемия, тромбоцитопения, апластическая.

Метапластическая анемия

Развивается на фоне опухолевого поражения костного мозга – это и лейкоз, или метастазы других органов.

Анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические анемии

  1.  Анемии, связанные с эндоэритроцитарными факторами (наследственные) – т.е. патологии эритроцита:
  2.  Мембранопатия – эритроцитопатия
  3.  Гемоглобинопатия
  4.  Ферментопатия или энзимопатия

  1.  Анемии, связанные с экзаэритроцитарными факторами – вне эритроцита
  2.  Врожденные
  3.  Приобретенные

Мембранопатии

  1.  Белковозависимые: микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз
  2.  Липидозависимые: акантоцитоз

Наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия, или болезнь Минковского-Шоффара. Оно передается по аутосомно-доминантному типу, и распространено в странах Балтии. Страдают белки мембраны – спектрин, анкерин. Вследствие этого мембрана пропускает ионы натрия, и поэтому клетка превращается в шарик – микросфероцит. Больные не сколько больны, а желтушны.

Триады гемолитических анемий:

  1.  Анемия – у пациента непрямой билирубин в крови повышается – желтуха (всю жизнь)
  2.  Гематоспленомегалия – разрушение эритроцитов в ретикулоэндотедиальной системе;
  3.  Желчнокаменная болезнь.

Гематологическая триада:

  1.  Ретикулоцитоз
  2.  В крови непрямая гипербилирубинемия
  3.  Снижение осмотической резистентности эритроцитов

У пациента анемия нормохромная, микроцитарная, или микросфероцитарная, нормо- или гиперрегенераторная, гиперсидеремическая.

Гемоглобинопатии

  1.  Качественные
  2.  Количественные

У взрослого 3 типа гемоглобина – основной – гемоглобин А, он имеет 2 альфа и 2 бета цепи – 96%, 2,5% - Hb A2 (в них 2 альфа и 2 сигма цепи), 1,5% - Hb F (в них 2 альфа и 2 гамма цепи). В норме сумма всех альфа цепей = сумме альфа, бета, гамма

Серповидно-клеточная анемия

Передается аутосомно-рецессивно. Распространенность – связано тесно с малярией. Глютамин заменен на гидрофобный валин, всего 1 аминокислота. В результате этого эритроциты становятся серповидными.

У гомозигот все эритроциты серповидные, они долго не живут, резкое изменение строения костей, т.к. эритроидные клетки синтезируются в костном мозге. У гетерозигот все в порядке.

Впервые внимание на эту болезнь было обращено в 70-х годах во время войны во Вьетнаме, летчики при наборе высоты теряли сознание, при вскрытии в микрососудах было микротромбообразование (во всех сосудах). Эти летчики были гетерозиготами (половина имеет нормальный гемоглобин А, а другая гемоглобин S – он выпадает в виде кристалла в осадок).

Количественные гемоглобинопатии – Талассемия (болезнь Кули)

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Распространению способствует малярия.

Альфа-талассемия (недостаток альфа-цепей) и бета-талассемия (недостаток бета-цепей). Лишние цепи откладываются в эритроците, в середине – образуются клетки-мишени (таргетные клетки).

Ферментопатии (энзимопатии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Тип наследования – рецессивный, чаще всего сцепленный с x-хромосомой. Распространение связано с малярией.

Этот фермент способствует восстановлению натрия.

Гемолиз провоцируют лекарственные препараты (сульфаниламиды, парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий), вирусы, вакцины.

В местах распространения этой патологии могут провоцироваться конскими бобами – фавизм.

Они способствуют образованию активных форм кислорода, образуется перекись водорода, с перекисью борется система глютатион. Чтобы система эта работала, нужен фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. На фоне дефицита провоцируется гемолиз.

Гемолитические анемии, связанные с экзоэритроцитарнвм фактором

  1.  Неиммунные формы: токсико-гемолитические (яд змей, бледной поганки, соли свинца, мышьяк, температурные воздействия, инфекционные факторы (гемолитический стрептококк, кишечная палочка, малярийный плазмодий); механические факторы – аппарат искусственного кровообращения, искусственные клапаны, механическое воздействие на эритроциты маршовое (солдаты на асфальте).
  2.  Иммунные формы:

- изоиммунные – гемолитическая болезнь новорожденных

- гетероиммунные возникают при переливании несовместимой крови

- аутоиммунные – против эритроцитов, измененных под действием физических факторов, химических, биологических, вырабатываются аутоантитела, способствующие разрушению эритроцитов. Для диагностики используют пробу Кумбса (прямая – выявляет аутоантитела фиксированные на эритроцитах (добавляют антиглобулиновую сыворотку), и непрямая – выявляет свободоциркулирующие аутоантитела (к сыворотке больного добавляется донорские эритроциты 1 группы, которые обладают адсорбировать неспецифические на себе антитела, и затем добавляют антиглобулиновую сыворотку, в результате склеивание – положительная).


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

76472. Понятие недействительности брака и основания признания брака недействительным 15.31 KB
  С момента государственной регистрации заключения брака в органах загса. Основания для признания брака недействительным установлены в п. Заключение брака при отсутствии условий установленных законом для заключения брака: взаимного добровольного согласия лиц вступающих в брак и достижения ими брачного возраста если этот возраст не был снижен в порядке установленном законом ст.
76473. Отличие расторжение брака от признания брака недействительным 15.84 KB
  Отдельные же из них в виде исключения продолжают существовать и после расторжения брака. Различен порядок расторжения брака и признания его недействительным. Поразному определяется круг лиц имеющих право обратиться с иском о расторжении брака и признании его недействительным.
76474. Общая совместная собственность супругов и её состав 15.86 KB
  Супруги в брачном контракте могут отнести это имущество либо к общей долевой собственности либо к раздельной собственности каждого из них. Что касается имущества принадлежавшего каждому из супругов до вступления в брак то оно как и прежде признается их раздельной собственностью Аналогичный правовой режим распространяется на имущество полученное одним из супругов во время брака в дар или по наследству а также на вещи индивидуального пользования кроме предметов роскоши хотя бы они и были приобретены во время брака за счет общих...
76475. Личные неимущественные права и обязанности супругов 15.65 KB
  Право супругов на равенство при решении вопросов: – воспитания и образования детей; – отцовства и материнства; – планирования семьи; – распределения семейного бюджета; – ведения домашнего хозяйства; – других вопросов семейной жизни; 5 иные права предусмотренные семейным законодательством. К личными неимущественным правам тесно примыкают такие обязанности супругов как: обязанность не препятствовать другому супругу в осуществлении им личных...
76476. Собственность каждого из супругов (раздельное, индивидуальное имущество) 16.72 KB
  Например дом приобретенный на деньги полученные от продажи квартиры принадлежащей одному из супругов до брака. Семейное законодательство относит к раздельному имуществу супругов не только имущество полученное в дар или по наследству но и имущество полученное по иным безвозмездным сделкам. К этому виду приобретений прежде всего следует отнести имущество полученное в порядке безвозмездной приватизации например при безвозмездной приватизации квартиры одним из супругов.
76477. Осуществление супругами правомочий по владению, пользованию и распоряжению общим имуществом 14.94 KB
  Особенностью совместной собственности супругов является то что владение пользование и распоряжение общим имуществом супругов осуществляется по обоюдному согласию супругов п. В настоящее же время в отсутствие специальных правил единственным выходом для супругов которые не могут самостоятельно договориться по вопросу осуществления правомочий владения и пользования общим имуществом является раздел имущества который предполагает прекращение совместной собственности и возникновение общей долевой собственности. Определив свою долю в общем...
76478. Раздел общего имущества супругов: Соглашение о разделе имущества супругов 17.81 KB
  256 ГК РФ имущество нажитое во время брака супругами является их совместной собственностью а имущество которое принадлежало супругам до брака является имуществом каждого из супругов и разделу не подлежит за исключением случаев когда имущество одного из супругов признано судом общим имуществом супругов. 38 СК РФ устанавливает что общее имущество супругов может быть разделено как в течение брака так и после расторжения брака по требованию любого из супругов. Также общее имущество супругов может быть разделено по требованию кредиторов...
76479. Определение долей супругов при разделе имущества в судебном порядке 15.66 KB
  В соответствие с этим совершенно логично звучит принцип равенства долей супругов при разделе общего имущества закрепленный в п. Если договором между супругами не установлено иное то по закону по умолчанию каждый из супругов является собственником доли общего имущества в размере 1 2 части. Как уже упоминалось выше тот факт что один из супругов по уважительной причине не имел источника постоянного дохода или по совместному согласию занимался домашним хозяйством и воспитанием детей не дает никаких оснований уменьшать долю при разделе...
76480. Вопросы, разрешаемые судом при расторжении брака. Момент прекращения брака при разводе 16.15 KB
  24 СК РФ разрешить и другие вопросы: а с кем из родителей будут проживать несовершеннолетние дети после развода; б о взыскании с родителей средств на содержание детей; в о взыскании средств на содержание нетрудоспособного нуждающегося супруга; г о разделе имущества находящегося в общей совместной собственности супругов. Не вызывает сомнения что все перечисленные вопросы являются весьма важными для разводящихся супругов. 24 СК РФ требования об учете интересов детей и каждого из супругов например размер алиментов на несовершеннолетних...