9222

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования

Лекция

Медицина и ветеринария

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта. Проявления сидеропении Синдром сидеро...

Русский

2013-02-26

27.46 KB

2 чел.

Анемии

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта.

Проявления сидеропении

Синдром сидеропении – эпителиальный синдром (скрытая): выпадение и истончение волос, их сечение, исчерченность и повышенная ломкость ногтей, изменение слизистых оболочек (трещины в углах рта), иммунодефицит (снижение выработки лизоцима, комплемента, Ig, функциональная недостаточность микро- и макрофагов).

При явной сидеропении – анемия гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная.

  1.  Ферритин: мужчины 15-200 нг/мл; женщины 12-150 нг/мл
  2.  Железо сыворотки ниже 12 мкмоль/л
  3.  Уменьшение разницы между утренней и вечерней концентрациями железа сыворотки до 3,5 и менее мкмоль/л.

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия

Дефект ферментов синтеза гена:

  1.  Наследственный: рецессивный сцепленный с Х-хромосомой (чаще); аутососмно-рецессивный (чаще);
  2.  Приобретенный: свинцовая интоксикация; дефицит витамина В6

Гипорегенераторная, гипохромная, гиперсидеремическая. Железо откладывается в митохондриях, в эритроидных клетках костного мозга – сидеробласты, а в периферической крови – сидероциты.

Негемовое железо откладывается во внутренних органах, формируется гемосидероз (легких, печени).

Железо как металл с переменной валентностью, способствует реакциям пероксидации.

В12 – и фолиево-дефицитные анемии

Чтобы В12 поступил в организм, нужен внутренний фактор Кастля, который вырабатывается в желудке. Витамин В12 – внешний фактор Кастля.

Причины дефицита витамина В12:

  1.  Атрофический гастрит
  2.  Аутоантитела к обкладочным клеткам желудка
  3.  Резекция желудка
  4.  Энтерит
  5.  Резекция подвздошной кишки
  6.  Дисбактериоз

На фоне печеночной недостаточности нарушается депонирование витамина В12. Повышенное разрушение витамина происходит при интенсивном курении, приеме противотуберкулезных препаратов, при воздействии закиси азота, при инфекции.

Повышенная потребность: при беременности, у ребенка, конкурентное всасывание - паразит (дифиллоботриоз).

Причины дефицита фолиевой кислоты: вскармливание ребенка козьим молоком. Повышенная потребность на фоне беременности, лактации, при интенсивном росте. Прием лекарственных препаратов: барбитураты (противосудорожные, снотворные), противотуберкулезные, цитостатики (направлен на нарушение функции витаминов) + алкоголизм и наркомания.

Дефицит этих витаминов возникает на фоне опухолей, эксфолиотивные дерматиты (слущивание большого количества клеток кожи), различные процедуры гемосорбции, диализа.

Витамин В12 – его активная форма необходима для активации фолиевой кислоты, а фолиевая кислота необходима для превращения уридин-дифосфата в тимидин, т.е. это вещество необходимо для синтеза РНК. При этом биосинтез гемоглобина не нарушается, нарушается только процесс пролиферации. Компенсаторно эритропоэз в костном мозге перестраивается на мегалобластичесий тип. Мегалобласты очень долго развиваются (10-12 дней), и циркулируют в крови намного меньше. Активируется внутримозговой гемолиз эритрокариоцитов, активируется эритрофагоцитоз, синтез антиэритроидных антител.

Картина периферической крови: у пациента гиперхромия макроцитарная и мегалоцитарная; по регененрации – диспластическая;

У пациента развивается + нейтропения, лейкопения.

Поражение ЖКТ при дефиците витамина В12

Глоссит (язык со сглаженными сосочками), гастроэнтероколит.

Поражение нервной системы

Нарушается синтез янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты – накопление метилмалоновой кислоты.

Нарушается миелинизация – образуется фуникулярный миелоз – поражение задних боковых столбов спинного мозга – нарушение чувствительности (парестезии), нейротрофические расстройства, боли.

Дефицит витамина В12 и В9 – ведет к избытку гомоцистеина в крови – следовательно повышается риск атеросклероза и тромбоза.

Белково-дефицитная анемия

Гипо- и апластическая анемия

При гибели человека исчезают все эритроидные островки.

Наследственные:

  1.  Апластическая анемия Фанкони. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Микроцефалия, гипоплазия лучевой кости. Дети не выживают. У такого ребенка: тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения, нейтропения (развиваются стоматиты).
  2.  Приобретенные. Причины: воздействие ионизирующей радиации, действие химических факторов (бензол, толуол) , в частности лекарственные препараты с миелотоксическим эффектом (цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, барбитураты, антибиотики), биологические факторы (вирус гепатита Е, вирус Энштейна-Барр – повреждают костно-мозговые клетки).

Панмиелофтиз – чахотка костного мозга

Анемия – нормо или гипохромная, резко выражен анизо- и пойкилоцитоз, у пациенты гиперсидеремия, лейкопения, арегенераторная анемия, тромбоцитопения, апластическая.

Метапластическая анемия

Развивается на фоне опухолевого поражения костного мозга – это и лейкоз, или метастазы других органов.

Анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические анемии

  1.  Анемии, связанные с эндоэритроцитарными факторами (наследственные) – т.е. патологии эритроцита:
  2.  Мембранопатия – эритроцитопатия
  3.  Гемоглобинопатия
  4.  Ферментопатия или энзимопатия

  1.  Анемии, связанные с экзаэритроцитарными факторами – вне эритроцита
  2.  Врожденные
  3.  Приобретенные

Мембранопатии

  1.  Белковозависимые: микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз
  2.  Липидозависимые: акантоцитоз

Наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия, или болезнь Минковского-Шоффара. Оно передается по аутосомно-доминантному типу, и распространено в странах Балтии. Страдают белки мембраны – спектрин, анкерин. Вследствие этого мембрана пропускает ионы натрия, и поэтому клетка превращается в шарик – микросфероцит. Больные не сколько больны, а желтушны.

Триады гемолитических анемий:

  1.  Анемия – у пациента непрямой билирубин в крови повышается – желтуха (всю жизнь)
  2.  Гематоспленомегалия – разрушение эритроцитов в ретикулоэндотедиальной системе;
  3.  Желчнокаменная болезнь.

Гематологическая триада:

  1.  Ретикулоцитоз
  2.  В крови непрямая гипербилирубинемия
  3.  Снижение осмотической резистентности эритроцитов

У пациента анемия нормохромная, микроцитарная, или микросфероцитарная, нормо- или гиперрегенераторная, гиперсидеремическая.

Гемоглобинопатии

  1.  Качественные
  2.  Количественные

У взрослого 3 типа гемоглобина – основной – гемоглобин А, он имеет 2 альфа и 2 бета цепи – 96%, 2,5% - Hb A2 (в них 2 альфа и 2 сигма цепи), 1,5% - Hb F (в них 2 альфа и 2 гамма цепи). В норме сумма всех альфа цепей = сумме альфа, бета, гамма

Серповидно-клеточная анемия

Передается аутосомно-рецессивно. Распространенность – связано тесно с малярией. Глютамин заменен на гидрофобный валин, всего 1 аминокислота. В результате этого эритроциты становятся серповидными.

У гомозигот все эритроциты серповидные, они долго не живут, резкое изменение строения костей, т.к. эритроидные клетки синтезируются в костном мозге. У гетерозигот все в порядке.

Впервые внимание на эту болезнь было обращено в 70-х годах во время войны во Вьетнаме, летчики при наборе высоты теряли сознание, при вскрытии в микрососудах было микротромбообразование (во всех сосудах). Эти летчики были гетерозиготами (половина имеет нормальный гемоглобин А, а другая гемоглобин S – он выпадает в виде кристалла в осадок).

Количественные гемоглобинопатии – Талассемия (болезнь Кули)

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Распространению способствует малярия.

Альфа-талассемия (недостаток альфа-цепей) и бета-талассемия (недостаток бета-цепей). Лишние цепи откладываются в эритроците, в середине – образуются клетки-мишени (таргетные клетки).

Ферментопатии (энзимопатии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Тип наследования – рецессивный, чаще всего сцепленный с x-хромосомой. Распространение связано с малярией.

Этот фермент способствует восстановлению натрия.

Гемолиз провоцируют лекарственные препараты (сульфаниламиды, парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий), вирусы, вакцины.

В местах распространения этой патологии могут провоцироваться конскими бобами – фавизм.

Они способствуют образованию активных форм кислорода, образуется перекись водорода, с перекисью борется система глютатион. Чтобы система эта работала, нужен фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. На фоне дефицита провоцируется гемолиз.

Гемолитические анемии, связанные с экзоэритроцитарнвм фактором

  1.  Неиммунные формы: токсико-гемолитические (яд змей, бледной поганки, соли свинца, мышьяк, температурные воздействия, инфекционные факторы (гемолитический стрептококк, кишечная палочка, малярийный плазмодий); механические факторы – аппарат искусственного кровообращения, искусственные клапаны, механическое воздействие на эритроциты маршовое (солдаты на асфальте).
  2.  Иммунные формы:

- изоиммунные – гемолитическая болезнь новорожденных

- гетероиммунные возникают при переливании несовместимой крови

- аутоиммунные – против эритроцитов, измененных под действием физических факторов, химических, биологических, вырабатываются аутоантитела, способствующие разрушению эритроцитов. Для диагностики используют пробу Кумбса (прямая – выявляет аутоантитела фиксированные на эритроцитах (добавляют антиглобулиновую сыворотку), и непрямая – выявляет свободоциркулирующие аутоантитела (к сыворотке больного добавляется донорские эритроциты 1 группы, которые обладают адсорбировать неспецифические на себе антитела, и затем добавляют антиглобулиновую сыворотку, в результате склеивание – положительная).


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

29489. «ЧЕЛОВЕК ПОЛИТИЧЕСКИЙ»: СЦЕНА И РОЛИ ПЕРЕХОДНОГО ПЕРИОДА 90.5 KB
  Распад этой системы привел или приводит к обособлению повседневности от официальной жизни экономической сферы от политической ценностных императивов от инструментальных и т. За эти десять лет определились характерные черты политических институтов политической сцены и политического человека переходного типа. Распад механизма централизованной мобилизации около пяти лет назад не привел ни к реальному плюрализму социальнополитического действия ни к формированию каналов массового участия в политической жизни. Действенным средством...
29490. ФАКТОРЫ И ФАНТОМЫ ОБЩЕСТВЕННОГО ДОВЕРИЯ (постэлекторальные размышления) 87 KB
  Не дорожи любовию народной Показатель массового доверия или недоверия к политическим партиям деятелям социальным институтам один из наиболее употребительных обобщенных и как будто наиболее чутких индикаторов в опросах общественного мнения. Вот некоторые парадоксы общественного доверия выявленные в опросах упомянутой серии: рост показателей доверия к Б. Ельцину на протяжении избирательной президентской кампании при сохранении резко критических оценок его деятельности; значительное расхождение между рейтингами доверия и электоральной...
29491. СОЦИАЛЬНЫЕ ТИПЫ ПЕРЕХОДНОГО ПЕРИОДА: ПОПЫТКА ХАРАКТЕРИСТИКИ 103 KB
  Представляется общепризнанным что каждая социальная система в каждый значимый период ее существования формирует выдвигает некоторый специфический набор социальноантропологических типов. В условиях модернизационных процессов индустриализация НТР урбанизация образовательная революция в число значимых признаков социальноантропологических типов естественно попадают такие объективные индикаторы как род занятий тип расселения уровень образования и т д. Данные такого рода пригодны для описания внешних условий деятельности различных...
29492. МАССОВЫЙ ПРОТЕСТ: ПОТЕНЦИАЛ И ПРЕДЕЛЫ 95 KB
  Прежде всего это относится к характеру массовых выступлений протеста развернувшихся со второй половины 1996 г. и увенчавшихся пока организованной профсоюзным руководством акцией протеста 27 марта 1997 г. Кто заявляет о готовности протестовать Обратимся к показателям возможного декларативного участия в акциях протеста различных групп. Если как отмечалось ранее центральными фигурами в ожиданиях или опасениях протеста являются образованные люди то главный носитель настроений протеста малообразованные.
29494. ОБЩЕСТВЕННОЕ МНЕНИЕ НА ПЕРЕЛОМЕ ЭПОХ: ОЖИДАНИЯ, ОПАСЕНИЯ, РАМКИ (К социологии политического перехода) 147.5 KB
  Сама сложность такого перехода давно может считаться некой отечественной традицией: персонализация верховной власти при неразвитости формальных политических институтов в России неизменно в течении нескольких столетий приводила к тому что смена первых лиц означала смену политических эпох стилей и механизмов господства состава и роли определенных групп влияния и т. Очевидно при этом что соблюдение конституционных рамок и видимая бесконфликтность даже фактическое отсутствие конкуренции обеспечены смещением решающих политических и...
29495. Элита и «масса» в общественном мнении: проблема социальной элиты 76 KB
  Принято выделять элиты по их профессиональному месту по роду их занятий в обществе и соответственно говорить об интеллектуальных политических военных экономических культурных и т. Эта категория элиты действует преимущественно через системы и средства массовой информации. Поэтому кстати численность публичной элиты ограничена немногими десятками лиц это определяется возможностями самого поля массового внимания или фигурально выражаясь размерами подиума.
29496. КОМПЛЕКСЫ ОБЩЕСТВЕННОГО МНЕНИЯ (Статистика и социология в изучении общественного мнения) 174 KB
  При таком статистическом подходе существуют проблемы измерения общественного мнения но нет вопроса о его структуре и функциях2. но и так сказать изнутри в смысле самого языка общественного мнения символы стереотипы комплексы значений и средств выражения. Понятно что отечественный опыт последних лет питает сомнения и разочарования в отношении эффективности любых демократических институтов в том числе и общественного мнения в нынешнем российском обществе.
29497. ЧЕЛОВЕК, ТОЛПА И МАССА В ОБЩЕСТВЕННОМ МНЕНИИ 104.5 KB
  В частности это относится к пугающему одних и ободряющему других в зависимости от позиции представлению о всемогуществе масскоммуникативного влияния на массовую аудиторию на массового человека. В конечном счете это приводит к одной из граней извечной проблемы общественного человека: как и насколько может и желает человек поддаваться давлению коммуникативных средств массового поражения. О генезисе массового общества С.