9222

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования

Лекция

Медицина и ветеринария

Анемии Анемии вследствие нарушения кровообразования Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта. Проявления сидеропении Синдром сидеро...

Русский

2013-02-26

27.46 KB

2 чел.

Анемии

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Железодефицитные анемии. Причины дефицита железа: менструальные потери, лактации, беременность, растущий ребенок, подросток, поражение желчно-кишечного тракта.

Проявления сидеропении

Синдром сидеропении – эпителиальный синдром (скрытая): выпадение и истончение волос, их сечение, исчерченность и повышенная ломкость ногтей, изменение слизистых оболочек (трещины в углах рта), иммунодефицит (снижение выработки лизоцима, комплемента, Ig, функциональная недостаточность микро- и макрофагов).

При явной сидеропении – анемия гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная.

  1.  Ферритин: мужчины 15-200 нг/мл; женщины 12-150 нг/мл
  2.  Железо сыворотки ниже 12 мкмоль/л
  3.  Уменьшение разницы между утренней и вечерней концентрациями железа сыворотки до 3,5 и менее мкмоль/л.

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия

Дефект ферментов синтеза гена:

  1.  Наследственный: рецессивный сцепленный с Х-хромосомой (чаще); аутососмно-рецессивный (чаще);
  2.  Приобретенный: свинцовая интоксикация; дефицит витамина В6

Гипорегенераторная, гипохромная, гиперсидеремическая. Железо откладывается в митохондриях, в эритроидных клетках костного мозга – сидеробласты, а в периферической крови – сидероциты.

Негемовое железо откладывается во внутренних органах, формируется гемосидероз (легких, печени).

Железо как металл с переменной валентностью, способствует реакциям пероксидации.

В12 – и фолиево-дефицитные анемии

Чтобы В12 поступил в организм, нужен внутренний фактор Кастля, который вырабатывается в желудке. Витамин В12 – внешний фактор Кастля.

Причины дефицита витамина В12:

  1.  Атрофический гастрит
  2.  Аутоантитела к обкладочным клеткам желудка
  3.  Резекция желудка
  4.  Энтерит
  5.  Резекция подвздошной кишки
  6.  Дисбактериоз

На фоне печеночной недостаточности нарушается депонирование витамина В12. Повышенное разрушение витамина происходит при интенсивном курении, приеме противотуберкулезных препаратов, при воздействии закиси азота, при инфекции.

Повышенная потребность: при беременности, у ребенка, конкурентное всасывание - паразит (дифиллоботриоз).

Причины дефицита фолиевой кислоты: вскармливание ребенка козьим молоком. Повышенная потребность на фоне беременности, лактации, при интенсивном росте. Прием лекарственных препаратов: барбитураты (противосудорожные, снотворные), противотуберкулезные, цитостатики (направлен на нарушение функции витаминов) + алкоголизм и наркомания.

Дефицит этих витаминов возникает на фоне опухолей, эксфолиотивные дерматиты (слущивание большого количества клеток кожи), различные процедуры гемосорбции, диализа.

Витамин В12 – его активная форма необходима для активации фолиевой кислоты, а фолиевая кислота необходима для превращения уридин-дифосфата в тимидин, т.е. это вещество необходимо для синтеза РНК. При этом биосинтез гемоглобина не нарушается, нарушается только процесс пролиферации. Компенсаторно эритропоэз в костном мозге перестраивается на мегалобластичесий тип. Мегалобласты очень долго развиваются (10-12 дней), и циркулируют в крови намного меньше. Активируется внутримозговой гемолиз эритрокариоцитов, активируется эритрофагоцитоз, синтез антиэритроидных антител.

Картина периферической крови: у пациента гиперхромия макроцитарная и мегалоцитарная; по регененрации – диспластическая;

У пациента развивается + нейтропения, лейкопения.

Поражение ЖКТ при дефиците витамина В12

Глоссит (язык со сглаженными сосочками), гастроэнтероколит.

Поражение нервной системы

Нарушается синтез янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты – накопление метилмалоновой кислоты.

Нарушается миелинизация – образуется фуникулярный миелоз – поражение задних боковых столбов спинного мозга – нарушение чувствительности (парестезии), нейротрофические расстройства, боли.

Дефицит витамина В12 и В9 – ведет к избытку гомоцистеина в крови – следовательно повышается риск атеросклероза и тромбоза.

Белково-дефицитная анемия

Гипо- и апластическая анемия

При гибели человека исчезают все эритроидные островки.

Наследственные:

  1.  Апластическая анемия Фанкони. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Микроцефалия, гипоплазия лучевой кости. Дети не выживают. У такого ребенка: тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения, нейтропения (развиваются стоматиты).
  2.  Приобретенные. Причины: воздействие ионизирующей радиации, действие химических факторов (бензол, толуол) , в частности лекарственные препараты с миелотоксическим эффектом (цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, барбитураты, антибиотики), биологические факторы (вирус гепатита Е, вирус Энштейна-Барр – повреждают костно-мозговые клетки).

Панмиелофтиз – чахотка костного мозга

Анемия – нормо или гипохромная, резко выражен анизо- и пойкилоцитоз, у пациенты гиперсидеремия, лейкопения, арегенераторная анемия, тромбоцитопения, апластическая.

Метапластическая анемия

Развивается на фоне опухолевого поражения костного мозга – это и лейкоз, или метастазы других органов.

Анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические анемии

  1.  Анемии, связанные с эндоэритроцитарными факторами (наследственные) – т.е. патологии эритроцита:
  2.  Мембранопатия – эритроцитопатия
  3.  Гемоглобинопатия
  4.  Ферментопатия или энзимопатия

  1.  Анемии, связанные с экзаэритроцитарными факторами – вне эритроцита
  2.  Врожденные
  3.  Приобретенные

Мембранопатии

  1.  Белковозависимые: микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз
  2.  Липидозависимые: акантоцитоз

Наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия, или болезнь Минковского-Шоффара. Оно передается по аутосомно-доминантному типу, и распространено в странах Балтии. Страдают белки мембраны – спектрин, анкерин. Вследствие этого мембрана пропускает ионы натрия, и поэтому клетка превращается в шарик – микросфероцит. Больные не сколько больны, а желтушны.

Триады гемолитических анемий:

  1.  Анемия – у пациента непрямой билирубин в крови повышается – желтуха (всю жизнь)
  2.  Гематоспленомегалия – разрушение эритроцитов в ретикулоэндотедиальной системе;
  3.  Желчнокаменная болезнь.

Гематологическая триада:

  1.  Ретикулоцитоз
  2.  В крови непрямая гипербилирубинемия
  3.  Снижение осмотической резистентности эритроцитов

У пациента анемия нормохромная, микроцитарная, или микросфероцитарная, нормо- или гиперрегенераторная, гиперсидеремическая.

Гемоглобинопатии

  1.  Качественные
  2.  Количественные

У взрослого 3 типа гемоглобина – основной – гемоглобин А, он имеет 2 альфа и 2 бета цепи – 96%, 2,5% - Hb A2 (в них 2 альфа и 2 сигма цепи), 1,5% - Hb F (в них 2 альфа и 2 гамма цепи). В норме сумма всех альфа цепей = сумме альфа, бета, гамма

Серповидно-клеточная анемия

Передается аутосомно-рецессивно. Распространенность – связано тесно с малярией. Глютамин заменен на гидрофобный валин, всего 1 аминокислота. В результате этого эритроциты становятся серповидными.

У гомозигот все эритроциты серповидные, они долго не живут, резкое изменение строения костей, т.к. эритроидные клетки синтезируются в костном мозге. У гетерозигот все в порядке.

Впервые внимание на эту болезнь было обращено в 70-х годах во время войны во Вьетнаме, летчики при наборе высоты теряли сознание, при вскрытии в микрососудах было микротромбообразование (во всех сосудах). Эти летчики были гетерозиготами (половина имеет нормальный гемоглобин А, а другая гемоглобин S – он выпадает в виде кристалла в осадок).

Количественные гемоглобинопатии – Талассемия (болезнь Кули)

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Распространению способствует малярия.

Альфа-талассемия (недостаток альфа-цепей) и бета-талассемия (недостаток бета-цепей). Лишние цепи откладываются в эритроците, в середине – образуются клетки-мишени (таргетные клетки).

Ферментопатии (энзимопатии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Тип наследования – рецессивный, чаще всего сцепленный с x-хромосомой. Распространение связано с малярией.

Этот фермент способствует восстановлению натрия.

Гемолиз провоцируют лекарственные препараты (сульфаниламиды, парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий), вирусы, вакцины.

В местах распространения этой патологии могут провоцироваться конскими бобами – фавизм.

Они способствуют образованию активных форм кислорода, образуется перекись водорода, с перекисью борется система глютатион. Чтобы система эта работала, нужен фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа. На фоне дефицита провоцируется гемолиз.

Гемолитические анемии, связанные с экзоэритроцитарнвм фактором

  1.  Неиммунные формы: токсико-гемолитические (яд змей, бледной поганки, соли свинца, мышьяк, температурные воздействия, инфекционные факторы (гемолитический стрептококк, кишечная палочка, малярийный плазмодий); механические факторы – аппарат искусственного кровообращения, искусственные клапаны, механическое воздействие на эритроциты маршовое (солдаты на асфальте).
  2.  Иммунные формы:

- изоиммунные – гемолитическая болезнь новорожденных

- гетероиммунные возникают при переливании несовместимой крови

- аутоиммунные – против эритроцитов, измененных под действием физических факторов, химических, биологических, вырабатываются аутоантитела, способствующие разрушению эритроцитов. Для диагностики используют пробу Кумбса (прямая – выявляет аутоантитела фиксированные на эритроцитах (добавляют антиглобулиновую сыворотку), и непрямая – выявляет свободоциркулирующие аутоантитела (к сыворотке больного добавляется донорские эритроциты 1 группы, которые обладают адсорбировать неспецифические на себе антитела, и затем добавляют антиглобулиновую сыворотку, в результате склеивание – положительная).


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

45479. CASE-ТЕХНОЛОГИИ 53.5 KB
  Объектноориентированный подход основан на объектной декомпозиции с описанием поведения системы в терминах взаимодействия объектов. В силу этих причин в настоящее время наибольшее распространение получил объектноориентированный подход. Под CSEтехнологией будем понимать комплекс программных средств поддерживающих процессы создания и сопровождения программного обеспечения включая анализ и формулировку требований проектирование генерацию кода тестирование документирование обеспечение качества конфигурационное управление и управление...
45480. ТЕЛЕКОММУНИКАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ 139.5 KB
  Особенность данного класса систем состоит в децентрализации архитектуры автономных вычислительных систем и их объединении в глобальные компьютерные сети.13 представлена типовая архитектура клиент сервер однако различают несколько моделей отличающихся распределением компонентов программного обеспечения между компьютерами сети. На основе распределения перечисленных компонентов между рабочей станцией и сервером сети выделяют следующие модели архитектуры клиент сервер: модель доступа к удаленным данным; модель сервера управления...
45481. Аспекты информатизации образования 43 KB
  Компьютерные программы и обучающие системы представляющие собой: компьютерные учебники предназначенные для формирования новых знаний и навыков; диагностические или тестовые системы предназначенные для диагностирования оценивания и проверки знаний способностей и умений; тренажеры и имитационные программы представляющие тот или иной аспект реальности отражающие его основные структурные и функциональные характеристики и предназначенные для формирования практических навыков; лабораторные комплексы в основе которых...
45482. ИТ АВТОМАТИЗИРОВАННОГО ПРОЕКТИРОВАНИЯ 132 KB
  Наиболее полно возможности САПРпродукта на уровне универсального графического пакета можно проследить на примере utoCD 2000 новой версии самого популярного в России чертежного пакета.; наличие средств моделирования позволяющих редактировать твердотельные объекты на уровне ребер и граней; возможность обращения к свойствам объектов; возможность выбора группировки и фильтрации объектов по типам и свойствам; наличие технологии создания и редактирования блоков; возможность вставки в чертеж гиперссылок; включение...
45484. ФОРМИРОВАНИЕ МОДЕЛИ ПРЕДМЕТНОЙ ОБЛАСТИ 4.08 MB
  Таким образом для современного состояния информационных технологий необходим переход от информационного описания предметной области к представлению на уровне данных осуществляемый на основе декомпозиции абстракции агрегирования. При анализе предметной области принято выделять три этапа: анализ требований и информационных потребностей; определение информационных объектов и связей между ними; конструирование концептуальной модели предметной области. Этап анализа требований и информационных потребностей включает следующие задачи:...
45485. Объектно-ориентированная технология проектирования ИС 52 KB
  В основу объектноориентированной технологии проектирования ИС положены разработка анализ и спецификация концептуальной объектноориентированной модели предметной области. Концептуальная объектноориентированная модель предметной области является основой проекта и реализации системы и обеспечивает: необходимый уровень формализации описания проектных решений; высокий уровень абстрагирования типизации и параметризации проектных решений; компактность описания; удобство сопровождения готовой системы. Отличительными...
45486. ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ИНФОРМАЦИОННЫХ СИСТЕМ 75 KB
  В настоящее время наибольшее распространение получила иерархическая модель взаимосвязи компонент качества ИС. В начале определяются характеристики качества в числе которых. Каждому показателю качества ставится в соотвествие группа критериев.
45487. ПРОГРАММНЫЕ СРЕДСТВА ИНФОРМАЦИОННЫХ ТЕХНОЛОГИЙ 76.5 KB
  Базовые программные средства относятся к инструментальной страте информационных технологий и включают в себя: операционные системы ОС; языки программирования; программные среды; системы управления базами данных СУБД. Большинство алгоритмических языков программирования Си Паскаль созданы на рубеже 60х и 70х годов за исключением Jv. За прошедший период времени периодически появлялись новые языки программирования однако на практике они не получили широкого и продолжительного распространения. Другим направлением в эволюции...