92317

Осумкованный (отграниченный) плеврит и эмпиема плевры. Тактика ведения больных. Мезотелиома плевры и метастатические поражения плевры

Доклад

Медицина и ветеринария

Мезотелиома плевры и метастатические поражения плевры. Осумкованный плеврит относится к выпотной экссудативной форме плевритов при котором выпот ограничивается сращениями между листками плевры. Эмпиема плевры гнойный плеврит скопление гноя в плевральной полости.

Русский

2015-07-30

58.49 KB

0 чел.

Осумкованный (отграниченный) плеврит и эмпиема плевры. Тактика ведения больных. Мезотелиома плевры и метастатические поражения плевры.

Плеврит- воспаление плевральных листков с образованием на их поверхности фибрина (сухой, фибринозный плеврит) или скоплением в плевральной полости экссудат различного характера (экссудативный плеврит).

Осумкованный плеврит относится к выпотной (экссудативной) форме плевритов, при котором выпот ограничивается сращениями между листками плевры. «Осумкование» подразумевает переход из острого воспалительного процесса в хронический- происходит в условиях особого иммунобиологического состояния, измененной реактивности, характеризующейся длительной аллергией, реакцией со стороны системы соединительной ткани, выражающейся массивным образованием сращений.

Эмпиема плевры (гнойный плеврит)- скопление гноя в плевральной полости. Эмпиема плевры может осложнять течение пневмонии (особенно стрептококковой), спонтанного пневмоторакса, проникающих ранениях грудной клетки, Tb легких, а также может развиваться в связи с переходом гнойного процесса с

соседних органов (в частности, при прорыве абсцесса легких).

Эмпиема плевры характеризуется следующими клиническими и лабораторными особенностями:

• интенсивные боли в грудной клетке и одышка;

t тела 39-40°С, появляются потрясающие ознобы и профузная потливость;

• возникает припухлость тканей грудной клетки на стороне поражения;

• симптомы интоксикации-ГБ, общая слабость, анорексия, миалгии, артралгии;

• анализ периферической крови характеризуется значительным лейкоцитозом, сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резким ↑СОЭ, токсической зернистостью нейтрофилов;

• характерна наклонность к осумкованию;

• экссудат гнойный, клеточный состав характеризуется большим количеством нейтрофильных лейкоцитов (более 85% всех клеток, абсолютное число нейтрофилов> 100 000 в 1 мм3), Низким уровнем глюкозы (менее 1.6 ммоль/л), отсутствием фибриногена (сгусток не формируется), высоким содержанием общей ЛДГ (более 5.5 ммоль/л/ч), низким- ЛДГ! (менее 20%) и высоким уровнем ЛДГ5 (более 30%);

• из экссудата удается выделить культуру стрептококка, патогенного стафилококка и других возбудителей.

Лечение плевритов:

1.Плевральная пункция: измеряют объем жидкости и отправляют в лабораторию для исследования.

2.АБ: аминопенициллины в сочетании с ингибиторами бетта-лактамаз (ампициллин+сульбакткам),

имепенем, хлорамфеникол.

3.Противовоспалительные препараты: НПВП (ибупрофен по 200 мг 3-4 раза в сутки) и/или ГК

(преднизолон 40-60 мг в сутки внутрь с быстрым снижением дозы и отменой).

Лечение эмпиемы плевры:

1.Дренирование плевральной полости, промывание полости эмпиемы антисептическими растворами и введение в нее антибиотиков

2.АБ: клиндамицин+ метронидазол- «золотой стандарт». Клиндамицин+ЦСП III поколения;

3.Дезинтоксикационная терапия.

4.Оперативное лечение показано при больших бронхоплевральных свищах, при явно определяемом абсцессе, каверне, при хронической эмпиеме, когда добиться расправления легкого уже невозможно (операция декортикации легкого, торакопластики, плеврэктомии).

Мезотелиома плевры- единственное известное злокачественное заболевание плевры, почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста.

Клиника: жалуются на сильные боли!!! или на одышку, возникающую в результате накапливания плеврального выпота. Также у больных наблюдается субфебрильная температура, слабость, утомляемость.

Диагностика: так как основной симптом мезотелиомы плевры- скопление жидкости в плевральной полости, то первое, что необходимо сделать- эвакуировать эту жидкость и провести цитологическое исследование экссудата. УЗИ брюшной полости (метастазы).

Лечение: 

1.На ранней стадии заболевания можно сделать экстраплевральную пневмонэктомию- удаление единого блока, состоящего из легкого, плевры, части диафрагмы и перикарда.

2.Если мезотелиома плевры имеет у пациента ярко выраженное местное распространение, то с паллиативной целью можно сделать частичную резекцию плевры. Это позволит уменьшить одышку и болевой синдром.

3.Химиотерапия.

Метастатическое поражение плевры:

Опухолевое поражение плевры чаще бывает вторичным (метастазы рака легкого, грудной железы, кардиального отдела желудка, яичников, опухолей, средостения и др.), реже первичным (локализованная или диффузная мезотелиома плевры).

После удаления выпота из плевральной полости происходит быстрое его накопление. И при выраженности опухолевого поражения плевры метастатическим процессом наблюдается кровянистый выпот.

Наличие плеврального выпота вызывает сдавление легкого и его смещение, а также смещение сердца.

Клиника: кашель и одышка при физическом напряжении. Дыхание на стороне поражения ослаблено.

При осмотре: бледность кожи с синеватым оттенком, свистящее дыхание, частый пульс.

Удалять накопившуюся жидкость следует постепенно, так как быстрая эвакуация выпота сопряжено с риском опасных осложнений.

При выраженном двустороннем опухолевом плеврите, а также в случае плеврита и перикардита (скопление жидкости вокруг сердца) целесообразно одновременное удаление жидкости из обеих полостей для профилактики нежелательного смещения средостения.

Лечение больных опухолевым плевритом заключается в осушении плевральной полости, а также в подавлении злокачественного плеврального выпота.

↓(прекращение) накопления жидкости достигается с помощью системной (внутривенной) химиотерапии, внутриплевральным введением противоопухолевых и иммунных препаратов.

В особо сложных случаях и при химичувствительнях опухолях проводится системная химиотерапия.

Эффект такого лечения отмечается в 70-80% случаев, причем у 40% больных удается достичь полного излечения.

 New: Спонтанный пневмоторакс: основные причины его возникновения, принципы диагностики и лечения. Осложнения пневмоторакса (подкожная и медиастинальная эмфизема, плевропульмональный шок, эмпиема).

Пневмоторакс - патологическое скопление газа в плевральной полости, приводящее к полному или частичному коллапсу легкого.

 

Классификация:

  1.  Спонтанный, возникающий без предшествующего травматического воздействия или других явных причин;
  2.  Травматический, вызванный прямой или опосредованной травмой грудной клетки;
  3.  Ятрогенный пневмоторакс, который возникает как непреднамеренное или неизбежное следствие диагностического или терапевтического вмешательства;

Спонтанный пневмоторакс:

  1.  Первичный (идиопатический) - возникают у ранее здоровых лиц, в результате разрыва субплевральных эмфизематозных булл, обычно расположенных в верхушечных отделах легкого.
  2.  Вторичный (симптоматический) - является осложнением имеющегося заболевания легких, чаще всего хронического обструктивного характера (ХОБЛ) или при прорыве в плевральную полость очага патологической деструкции (абсцесс, туберкулез);

Бывает:

  1.  Открытый;
  2.  Закрытый;
  3.  Клапанный:

Клиника:

- резкие боли в грудной клетке;

- кашель;

- одышка;

- сидячее/полусидячее положение больного;

- тахипноэ;

- отставание в акте дыхания пораженной стороны;

- перкуторно: тимпанит;

- ослабление голосового дрожания;

- дыхание ослаблено и не проводится;

- тахикардия, гипотония;

Характерно:

- возникают рестриктивные нарушения (снижение ЖЕЛ, ФОЕ, ОЕЛ);

- артериальная гипоксемия (снижается при закрытом, нарастает при клапанном) – острая ДН;

- уменьшение венозного притока к сердцу – тахикардия;

- смещение средостения в здоровую сторону;

- выпотный плеврит (через 3-5 суток);

 

 Диагностика:

  1.  Рентгенография грудной клетки (воздух в виде тонкой полоски/поджатие легкого);
  2.  Торакоскопия;

Лечение:

  1.  Ингаляция кислорода;
  2.  Аспирация воздуха из плевральной полости (дренажная трубка);
  3.  Торакотомия (в крайнем случае);

Осложнения пневмоторакса:

- острая ДН;

- острая сосудистая недостаточность и плевральный шок;

- плевральный выпот;

- внутриплевральное кровотечение;

- эмфизема средостения и мягких тканей грудной стенки;

- рецидив;

- плевропульмональный шок;

- эмпиема плевры;

  1.  Подкожная и медиастинальная эмфизема:

При неповреждённой париетальной плевре воздух в мягкие ткани грудной клетки попадает из средостения через верхнюю апертуру грудной клетки. Медиастинальная эмфизема (пневмомедиастинум) возникает при разрыве бронха (реже трахеи) с сохранением целостности медиастинальной плевры (воздух распространяется по паратрахеальным и медиастинальным пространствам).

Клиника:

- Симметричные припухлости в надключичных областях, быстро распространяющиеся на шею, лицо;

- Осиплость голоса, экстраперикардиальная тампонада сердца;

- При пальпации — симптом «хрустящего снега» (крепитация);

Лечение:

- экстренная супрастернальная медиастинотомия (при прогрессирующей медиастинальной эмфиземе с нарушением функций ССС и дыхательной системы);

2. Плевропульмональный шок - это травматический шок, возникающий при повреждении в области грудной клетки и органов грудной полости вследствие чрезмерного раздражения рецепторов висцеральной и париетальной плевры.

Отмечается бледность покровов, цианоз губ, затруднение дыхания и резкая одышка, мучительный кашель, похолодание конечностей. Пульс иногда замедленный вследствие раздражения блуждающего нерва или частый, малый, едва ощутимый, падение кровяного давления.

3. Эмпиема плевры - скопление гнойного экссудата в полости плевры с вторичной компрессией лёгочной ткани при плеврите.

 Патогенез:

- Острая (серозная) фаза (до 7 сут) (первичное образование плеврального выпота);

- Фибринозно-гнойная фаза (7–21 сут) (жидкость занимает нижние отделы плевральной полости; при отсутствии адекватного дренирования образуется многокамерная эмпиема);

- Хроническая фаза (после 21 сут) (в результате отложения фибрина утолщается плевра по границе плеврального выпота; возникают абсцессы в соседних областях);

Клиническая картина:

  1.  Кашель с выделением мокроты;
  2.  Боль в грудной клетке минимально выражена при спокойном дыхании, резко усиливается во время полного глубокого вдоха;
  3.  Одышка;
  4.  Нарушение голосового дрожания или отчётливая эгофония;
  5.  Тупой или притуплённый перкуторный звук на стороне поражения, верхняя граница тупости соответствует линии Эллиса–Дамуазо–Соколова;
  6.  Ослабление или отсутствие дыхания при аускультации над областью выпота;
  7.  Бронхиальное дыхание над прилежащим к выпоту сдавленным лёгким;
  8.  Покраснение кожи возникает только при прорыве гноя из полости эмпиемы под кожу;
  9.  Общее состояние прогрессивно ухудшается: слабость, потеря аппетита, похудание, гектическая температура тела, частый пульс;

Лечение:

  1.  Лечение основного заболевания;
  2.  Раннее полное удаление экссудата из плевральной полости с помощью пункции или при дренировании;
  3.  Расправление лёгкого применением постоянной аспирации, ЛФК;
  4.  Рациональная антибиотикотерапия;

New: Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ): современная классификация ДИЗЛ: клинико-морфологическая характеристика альвеолитов, легочных гранулематозов и легочных васкулитов. Дифференциально-диагностические различия различных форм ДИЗЛ.

Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ) - общий термин для гетерогенной группы заболеваний различной этиологии, обусловленных иммунологическими реакциями различных структур легкого и характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Классификация диффузных интерстициальных заболеваний лёгких:

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

А. Инфекции:

- вирусные и микоплазменые пневмонии;

- милиарный туберкулёз;

- грибковые пневмонии;

- паразитарные пневмонии;

Б. Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы:

- системный склероз;

- красная волчанка (Lupus erythematosus);

- ревматоидные заболевания;

- дерматомиозит;

- анкилозирующий спондилит;

- реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон);

- хроническая эозинофильная пневмония;

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Гудпасчера;

В. Пневмокониозы:

- аллергический альвеолит (allergic alveolitis);

- силикоз;

- пневмокониоз шахтеров/антракоз (coal-worker pneumoconiosis);

- асбестоз;

- бериллиоз;

 Г. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);

- неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП);

- десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП);

- лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП);

- респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких;

- организующая пневмония (ОП);

- лучевой пневмонит (ЛП);

- пневмониты при нейрофиброматозах;

Д. Саркоидоз;

Е. Другие специфические заболевания:

- гистиоцитоз Х;

- лимфангиолейомиоматоз;

- болезнь Гошера;

- легочной альвеолярный микролитиаз;

- альвеолярный протеиноз;

- амиолидоз;

Ж. Неоплазии:

- метастазы, лимфангический карциноматоз;

- бронхоальвеолярная карцинома;

- лейкозы;

- лимфома;

З. Сердечно-сосудистая патология:

- отёк лёгких;

- гемосидероз;

- застойная пневмопатия;

И. Сосудистые нарушения:

- артериолит;

- венозная окклюзия;

- жировая эмболия;

- тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия;

Встречаются следующие типы иммунопатологических реакций:

  1.  Немедленная гиперчувствительность (IgE - опосредованная деградация тучных клеток и базофилов; высвобождение медиатора; IgG-аутоантитела);
  2.  Антителообусловленная цитотоксичность (IgG  аутоантитела);
  3.  Иммунокомплексная реакция (Отложение IgG-иммунных комплексов; высвобождение медиатора);
  4.  Клеточно-зависимая иммунная реакция (Т-клеточно-зависимое повреждение);

Нарушение легочной функции при интерстициальных заболеваниях легких:

  1.  Снижение объемных показателей;
  2.  Спирометрия: N или снижена, если затронуты мелкие ВП;
  3.  Диффузионная способность снижена;
  4.  Нагрузочное тестирование: снижение ДО, РаО2, максимальное потребление О2, тахикардия;

Гистологические формы интерстициальных болезней легких:

  1.  Обычная интерстициальная пневмония;
  2.  Десквамативная интерстициальная пневмония;
  3.  Неспецифическая интерстициальная пневмония;
  4.  Острый интерстициальный пневмонит (Синдром Хамана-Рича);
  5.  Лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
  6.  Организующая пневмония;
  7.  Эозинофильная пневмония;
  8.  Гранулематозная болезнь;
  9.  Сотовое легкое;

I. Альвеолиты - заболевания различной этиологии, характеризующиеся стереотипной реакцией легочной ткани на повреждающие факторы приводящей к сходным (но не идентичным) клинико-морфологическим проявлениям.

Могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением других заболеваний:

Самостоятельными нозологическими формами являются:

  1.  идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);
  2.  идиопатический легочный фиброз (ИЛФ);
  3.  экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА);
  4.  токсические альвеолиты (ТА);

Развитие синдрома альвеолита может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии), хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Шегрена, саркоидозе, синдроме приобретенного иммунного дефицита и некоторых других заболеваниях.

По мере прогрессирования заболевания и переходе его в стадию фиброзирования различия между нозологическими формами постепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования "сотового легкого".

Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фиброзирующего альвеолита не удается.

 II. Саркоидоз

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная.

  1.  Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема.
  2.  Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты.
  3.  Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа.
  4.  Туберкулиновые пробы отрицательные.
  5.  Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы.
  6.  Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические. 

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

III. Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss, Узелковый периартериит);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) - системный васкулит острого или подострого течения с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Этиология УП:

  1.  Нередко связан с инфекцией вирусом гепатита B, хотя частота такой ассоциации неодинакова в разных регионах;
  2.  В странах с низким уровнем инфицированности вирусом гепатита В узелковый полиартериит, ассоциированый с этой инфекцией, встречается казуистически редко;
  3.  В России и других странах, где общая распространённость вируса гепатита B остаётся высокой, по-прежнему большинство случаев узелкового полиартериита (до 80%) связаны с инфицированием вирусом гепатита В;
  4.  Значительно реже болезнь связана с другими инфекционными агентами: вирусом гепатита С, вирусом иммунодефицита человека 1 типа, парвовирусом В19, Yersinia enterocolitica и др;
  5.  Возможно развитие паранеопластического узелкового полиартериита (например, при волосатоклеточном лейкозе);

Патогенез УП:

  1.  Образование иммунных комплексов в стенке поражённых сосудов и индуцированная ими воспалительная реакция;
  2.  В исходе развивается фибриноидный некроз стенки артерий и артериол с образованием характерных аневризм, чередующихся с участками стенозов;
  3.  Роль клеточных цитотоксических иммунных реакций, способных участвовать в повреждении сосудистой стенки, до конца не изучена;

Патоморфология УП:

  1.  Системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра;
  2.  Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации.
  3.  Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани;
  4.  Пораженные артерии четкообразно утолщены;
  5.  Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах;

Дифференцирующие признаки УП:

  1.  Заболевание развивается чаще у мужчин;
  2.  Боли в мышцах;
  3.  Длительная немотивированная лихорадка;
  4.  Немотивированное снижение массы тела;
  5.  Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики;
  6.  Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота;
  7.  Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы;
  8.  При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ;
  9.  Изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия;
  10.  Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек;
  11.  На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра;

Поражение лёгких при узелковом полиартериите встречается в 10–20% случаев.

ANCA - специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Диагностика ANCA ассоциированных васкулитов:

  1.  Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).
  2.  Синдром Churg-Strauss: С- или Р-тип АNСА (антитела к миелопероксидазе).

Синдром Churg-Strauss (БЧС) - васкулит мелких сосудов с гранулематозным и эозинофильным воспалением респираторного тракта в сочетании с астмой и эозинофилией в периферической крови.

 Характеристика:

  1.  Гиперэозинофилия в сочетании с бронхоспастическим синдромом на почве легочного васкулита, прогрессирующий пневмосклероз, артралгии, миалгии, лихорадка, артериальная гипертензия, симптомы гломерулонефрита боли в животе (васкулит сосудов брюшной полости);
  2.  Возможно сочетание с риногранулемой - другой разновидностью узелкового периартериита (синдром Вегенера - Wegener);
  3.  Часто возникают легочные кровотечения и абсцессы легких, прогрессирует анемия;
  4.  Гранулемы внутренних органов содержат активированные эозинофилы и продуцируемые ими протеины, а также оказывают повреждающее действие на ткани;
  5.  Дегрануляция эозинофилов в сердце иногда приводит к быстрой смерти из-за прогрессирующей сердечной недостаточности;
  6.  В крови часто обнаруживают повышенную концентрацию IgE;

Клиника:

  1.  Преимущественная локализация поражения: напоминает локализацию при узелковом периартериите, но характерно вовлечение в патологический процесс вен и венул, преимущественное поражение сосудов легких.
  2.  Основные клинические проявления:
  3.  неспецифические симптомы; у пациентов часто обнаруживаются атопические заболевания – аллергический ринит, назальный полипоз бронхиальную астму, крапивницу;
  4.  поражение легких сходны с синдромом Леффлера: кашель, приступы бронхоспазма, преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия;
  5.  характерны симптомы узелкового периартериита (почки поражаются менее часто и тяжело);
  6.  часто наблюдается геморрагическая сыпь, кожные узлы;

Критерии диагноза БЧС:

  1.  Бронхиальная астма;
  2.  Эозинофилия свыше 10% от общего количества лейкоцитов;
  3.  Моно– или полинейропатия;
  4.  Легочные инфильтраты по данным рентгенологического исследования;
  5.  Патология гайморовых пазух;
  6.  Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии;

P.S.: Наличие четырех и более признаков является специфичным в 99,7%.

 Гранулематоз Вегенера

Микроскопический полиангиит - ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит сосудов мелкого калибра.

Диагностические критерии микроскопического полиангиита:

  1.  Лихорадка и уменьшение массы тела;
  2.  Артриты и миалгии;
  3.  Легочные инфильтраты часто с фатальным кровотечением;
  4.  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
  5.  Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);
  6.  Моно- или полинейропатии;
  7.  Наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (AНЦA), антимиелопероксидазы;

Гистиоцитоз Х - это заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией гистиоцитов - дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких, а также в других тканях гистиоцитарных инфильтратов.

Характерно:

  1.  Развивается в возрасте 20-40 лет;
  2.  Может быть непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке;
  3.  Рецидивируют спонтанные пневмотораксы;
  4.  Характерны рентгенологические признаки - у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;
  5.  Исследование функции легких – смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;
  6.  Наиболее точным методом диагностики является биопсия легких - выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин;

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

64689. Управление разработкой и внедрением нового продукта. Методические указания 203.5 KB
  Цели дисциплины Формирование базовых теоретических знаний умений и навыков решения проблем организации и управления разработкой и внедрением нового продукта управления развитием нового продукта в организации системы менеджмента...
64690. Анализ Финляндии 514.5 KB
  Финляндия первая в мире страна, где было введено понятие прав пациента в 60-х годах ХХ века. Эти права на самом деле применяются в жизни, значительно усложняя работу врача и облегчая участие в лечении пациента.
64693. Организация производства шашлычной на 70 мест 121.1 KB
  Вероятно всеобщая популярность этого блюда в пустынных и степных областях Евразии объясняется более быстрой готовкой мелко нарезанного мяса что позволяло экономить древесину. Шашлычные пользуются спросом потому что это хороший вариант для контингента нашего города...
64694. Управление персоналом как отдельное направление деятельности организации 152.69 KB
  В современной жизни сложилась ситуация при которой конкурентные преимущества предприятия определяются не столько организационно-экономическими составляющими сколько обеспеченностью предприятия квалифицированным персоналом и его эффективным управлением.
64695. Разработка проектно конструкторской документации на изготовление платья из хлопчатобумажных тканей 87.95 KB
  Совершенствование швейного производства предусматривает внедрение высокопроизводительного оборудования поточных линий расширение ассортимента и улучшение качества одежды выпуск изделий пользующихся повышенным спросом.
64697. Попроцессный метод учета затрат и калькулирования 216 KB
  Наибольший удельный вес во всех расходах предприятий занимают затраты на производство продукции. Совокупность производственных затрат показывает во что обходится предприятию изготовление выпускаемой продукции...