92320

Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения

Доклад

Медицина и ветеринария

Дифдиагноз с туберкулезом легких. Классификация саркоидоза органов дыхания: I стадия саркоидоp внутригрудных л у II cтадия саркоидоз внутригрудных л у и легких III cтадия саркоидоз легких IV cтадия саркоидоз органов дыхания комбинированный с поражением единичными других органов V cтадия генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания. Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких вызванный альвеолярными макрофагами и Тхелперами выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема.

Русский

2015-07-30

42.59 KB

0 чел.

Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)- системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Классификация саркоидоза органов дыхания:

I стадия- саркоидоp внутригрудных л/у

II cтадия- саркоидоз внутригрудных л/у и легких

III cтадия- саркоидоз легких

IV cтадия- саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичными) других органов

V cтадия- генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Этиология: неизвестна.

1.Инфекционные агенты: хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы.

2.Генетические и наследственные факторы.

3.Экологические и профессиональные факторы: пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана.

Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких, вызванный альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема. Гранулемы могут образовываться в различных органах (легких, в коже, л/у, печени, селезенке), содержат много Т-лимфоцитов.

Для больных характерно ↓ клеточного и ↑гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, а уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулемами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с АГ.

Патоморфология:

Главный признак- неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и других органах. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-хелперами и фибробластами. Казеозного некроза нет!

Клиника:

1.Повышенная утомляемость (71%), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%).

2.При осмотре кожи (25%): узловая эритема, бляшки, пятнисто-папулезная сыпь. Иногда в коже и ПЖК образуются специфические (саркоидные) узелки. Припухлость или гипертермия суставов.

3.Артрит: доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецедивирует.

4.Изменения периферических л/у, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают часто.

Узлы безболезненны, подвижны, уплотнены, не изъязвляются (в отличие от Tb).

5.При локальных изменениях в легких возможно укорочение перкуторного звука.

Синдром Лефгрена- лихорадка, двусторонняя лимфааденопатия корней легких, полиартралгия и узловая эритема.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема диагностируют при наличии лихорадки, ↑околоушных л/у, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Внелегочные проявления:

-костно-мышечные изменения (50-80%) проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями.

-поражение глаз (25%): передние и задние увеиты, возможны инфильтрация конъюнктивы и слезных желез.

-кожные проявления: узловая эритема, васкулиты, полиморфная эритема

-мб паралич ЧН (паралич Белла), полиневриты, полиневропатии, менингиты, синдром Гийена-Барре, эпилептиформные припадки, объемные образования в ГМ.

-поражение сердца: аритмии, блокады.

-саркоидоз гортани: осиплость голоса, кашель, дисфагия, учащение дыхания.

Диагностика:

1.ОАК: лимфоцитопения, эозинофилия, ↑СОЭ (но не специфичны)

2.БАК: гиперкальциемия, гиперкальциурия, ↑АПФ (60%), гиперглобулинемия

3.ИАК: ↓Т-лимфоцитов

4.Рентгенологическое исследование:

Стадия 0- изменения отсутствуют

Стадия I- торакальная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.

Стадия II- лимфаденопатия корней легких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы легких

Стадия III- изменена легочная паренхима, лимфаденопатия корней легких и средостения отсутствует

Стадия IV- необратимый фиброз легких.

5.КТ: мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплевральные очаги

можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах.

6.Исследование ФВД: позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.

По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся ↓ ЖЕЛ, умеренным ↓ диффузионной способности легких и ↓парциального напряжения кислорода в артериальной крови.

7.ЭКГ (при вовлечении в процесс сердца): экстрасистолические аритмии.

8.Бронхоскопия: характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины).

9.Биопсия: неказеифицированные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.

10.Сцинтиграфия с галлием (метод не специфичен): радиоактивный Ga локализуется в участках активного воспаления. Позволяет определить локализацию поражения в медиастинальных л/у, паренхиме легких, подчелюстных и околоушных железах.

11.Кожная проба Квейма: в/к вводят пастеризованную суспензию селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения образуется папула, которая достигает максимума через 4-6 нед. При биопсии папулы обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза.

12.Туберкулиновые пробы (неспецифичны!!!): Проводят для дифдиагностики.

Лечение:

1.ГК, при саркоидозе I-II степени можно будесонид. В ятжелых случаях системное применение ГК.

Преднизолон 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день; если есть побочные эффекты, то преднизолон в дозе 7,5 мг/сут в сочетании с хлорохином и витамином Е.

2.Если гормоны переносятся плохо, то хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат.

3.Избегать назначения препаратов Са.

4.Трансплантация в терминальной стадии: легких, сердца, печени и почек.

 

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение л/у при саркоидозе необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических л/у.

Поражение л/у при туберкулезе может быть локальным (↑преимущественно шейных, реже- подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее

3-ех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических л/у имеет следующие характерные признаки:

-длительное, волнообразное течение;

-мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность

-отсутствие болезненности при пальпации;

-казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;

-↓и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов после затихания в них казеозного процесса;

-возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;

-выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения л/e при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного л/у с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также «+» туберкулиновая проба.

 

 

 

Дифференциальная диагностика туберкулеза и саркоидоза легких

Признаки

Туберкулез легких (легочно-инфильтративная и железистая формы)

Саркоидоз Бека (легочно-инфильтративная и железистая формы)

Этиологический фактор

Туберкулезная палочка

Не выяснен

Самочувствие

Неудовлетворительное

Нередко удовлетворительное

Начало

Острое

Подострое, редко острое

Интоксикация

Резко выраженная, высокая t тела интермиттирующего характера

Умеренно выраженная, субфебрильная температура тела

Бронхолегочные проявления

Кашель со скудно отделяемой мокротой, одышка в покое

Сухой кашель, умеренно выраженная одышка при физической нагрузке

Кровохарканье

Бывает нечасто

Бывает изредка

Туберкулиновая реакция

Положительная или резко положительная

Обычно отрицательная или слабо положительная

Состояние периферических л/у

Могут нагнаиваться и давать свищи

Увеличены в фазе инфильтрации без нагноения и без свищей

Рентгенограмма лимфоузлов

Тени лимфоузлов могут содержать кальцинаты

Тени лимфоузлов не содержат кальцинатов

Бронхоскопия

Могут быть обнаружены прорывы лимфоузлов в просвет бронха

Нет прорыва лимфоузлов в просвет бронха

Аускультация

Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, мелкие влажные (иногда сочные) хрипы

Жестковатое дыхание, непостоянные сухие и мелкие влажные хрипы в незначительном количестве

Гемограмма, СОЭ

Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, иногда моноцитоз, резко ускоренная СОЭ до 40-50 мм/ч

Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз, СОЭ может быть нормальная или не резко ускоренная

Рентгенограмма грудной клетки

Более умеренное увеличение лимфатических узлов, тени легочных инфильтратов

Значительное увеличение л/у гилуса с полициклическими контурами, пятнистые тени в парагилусных участках

Каверна

Бывает

Не бывает

Сдавление органов средостения

Бывает

Не бывает

Пункция периферического лимфоузла

Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарный вал выражен, казеоз есть, туберкулезные бациллые есть

Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарных клеток мало, казеоза нет, туберкулезных бацилл нет

Эффективность противотуберкулезных антибактериальных препаратов

Выражена значительно

Незначительно

Эффективность кортизона и преднизолона

Выражена незначительно

Выражена значительн


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

11224. Talk about the problems a newly-independent state is confronted with 23.5 KB
  Talk about the problems a newlyindependent state is confronted with. Chinese people say that the worst thing is to live in the time of changes. With the rich choice of possible way of further development comes a bunch of problems as well. It’s especially true for newlyindependent states. I’d like to illustrate this on the example of Samoa. For centuries time stood still in Samoa. The people worked at banana plantations and respected the customs that the family chiefs presented abso...
11225. Talk on how parents feel about their children travelling on their own for the first time 23.5 KB
  Talk on how parents feel about their children travelling on their own for the first time. It goes without saying that parents is always get worried when their children go abroad to visit new places and get to know other ways of living. Without any doubt traveling is necessary for all of us as it broadens our minds and horizons it’s kind of relaxation and a wonderful opportunity to get away from it all. When children go on a journey they relax their body refresh their spirits and renew ...
11226. Talk about stereotyped ideas that people may have about the way of life in oyher countries 24.5 KB
  Talk about stereotyped ideas that people may have about the way of life in oyher countries. Nobody wants to be average. So generalizations about nations aren’t usually welcomed though sometimes they are quiet accurate. The dangers may go even deeper when someone tries to generalize from his own limited experience. The Americans for instance are the nation about which numerous stereotyped ideas exist. They are created as a rule by the people who have never been to the USA but n...
11227. Talk about madame tussaud’s as one of london’s famous museums 24.5 KB
  Talk about madame tussaud’s as one of london’s famous museums. It often comes as a shock for Londoners that Madame Tussaud’s museum is one of the capital top tourist attractions. Many find it gruesome and frightening. Others maintain that its collection of wax statues has no artistic merit. Yes despite this criticism Madam Tussauds has become a world famous. Millions of tourists from overseas and from other parts of Britain wouldn’t consider their trip to the capital worthwhile with...
11228. TAIK ABOUT HOLYWOOD AND THE EPICS PRODUCED THERE IN THE 1930S AND 1940S 23.5 KB
  TAIK ABOUT HOLYWOOD AND THE EPICS PRODUCED THERE IN THE 1930S AND 1940S. Nowadays for million if people there’s nothing better than watching a good film and the vast majority of films are produced in Hollywood. But what we really know about this really know about this greatstar factory To tell the truth everything we read about the great days of Hollywood in the 30’s and 40’s seems like exaggeration. The studious always said their film were superb and colossal because vast s...
11229. TALK ABOUT THE LANGUAGE OF SHAKESPEAR AND THE DIFFICULTIES OF PRESENTING SHAKESPEAR’S CHARACTERS TO A MODERN AUDIENCE 23.5 KB
  TALK ABOUT THE LANGUAGE OF SHAKESPEAR AND THE DIFFICULTIES OF PRESENTING SHAKESPEAR’S CHARACTERS TO A MODERN AUDIENCE. For any Englishman there are never can be any discussion on topic who is the world’s greatest poet and dramatist. Only one name possibly suggest itself to him: that of W Shakespeare. All of us use words phrases and quotation from Sh’s writings that have become part of the common property of Englishspeaking people. Shakespeare more perhaps than any other writer ...
11230. DESCRIBE AN ENGLISH JOURNALIST’S IMPRESSIONS OF TRAVELLING THROUGH THEVAST SPASES OF RUSSIA, CHINA AND MONGOLIA 23.5 KB
  DESCRIBE AN ENGLISH JOURNALIST’S IMPRESSIONS OF TRAVELLING THROUGH THEVAST SPASES OF RUSSIA CHINA AND MONGOLIA. It’s no wonder that trains are a literary genre all on their own. Writers from Graham Green to Agatha Christie realized that there is nothing quite like curtain sleeping compartments quicken the narrative pulse. To board the train that crosses countries and continents is to feel that anything might happened. From the first days of a journey on board a TransSiberian Expr...
11231. THE ETHICAL AND CULTURAL HERITAGE OF THE BIBLE: CHRISTIAN VIRTUES SA DESCRIBED IN THE BIBLE AND THEIR ETERNAL VALUE 24 KB
  THE ETHICAL AND CULTURAL HERITAGE OF THE BIBLE: CHRISTIAN VIRTUES SA DESCRIBED IN THE BIBLE AND THEIR ETERNAL VALUE. To become a real Christian you must obtain certain qualities of mind and heart which are called Christian virtues. The main virtues are: love hope faith humility patience meekness selfcontrol. Love is surely the most important of all Christian qualities. Firstly a man must love God with all his heart soul mind and strength. Secondly a man should love his neig...
11232. THE ETHICAL AND CULTURAL HERITAGE OF THE BIBLE: SINS AND STRUGGLE WITH THEM AS DESCRIBED IN THE BIBLE 24 KB
  THE ETHICAL AND CULTURAL HERITAGE OF THE BIBLE: SINS AND STRUGGLE WITH THEM AS DESCRIBED IN THE BIBLE. To start with I should say that there are some sins called deadly sins because they are especially ruinous for one’s soul. They are pride covetousness lust envy gluttony anger sloth other sins are idle talk filthy language slander bribery sponging murder magic and witchcraft adultery fornication violation incest and cruelty. All of them are originated from the 7 ...