92320

Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения

Доклад

Медицина и ветеринария

Дифдиагноз с туберкулезом легких. Классификация саркоидоза органов дыхания: I стадия саркоидоp внутригрудных л у II cтадия саркоидоз внутригрудных л у и легких III cтадия саркоидоз легких IV cтадия саркоидоз органов дыхания комбинированный с поражением единичными других органов V cтадия генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания. Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких вызванный альвеолярными макрофагами и Тхелперами выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема.

Русский

2015-07-30

42.59 KB

0 чел.

Саркоидоз легких. Дифдиагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)- системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Классификация саркоидоза органов дыхания:

I стадия- саркоидоp внутригрудных л/у

II cтадия- саркоидоз внутригрудных л/у и легких

III cтадия- саркоидоз легких

IV cтадия- саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичными) других органов

V cтадия- генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Этиология: неизвестна.

1.Инфекционные агенты: хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы.

2.Генетические и наследственные факторы.

3.Экологические и профессиональные факторы: пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана.

Патогенез: лимфоцитарный альвеолит в легких, вызванный альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины→ саркоидная гранулема. Гранулемы могут образовываться в различных органах (легких, в коже, л/у, печени, селезенке), содержат много Т-лимфоцитов.

Для больных характерно ↓ клеточного и ↑гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, а уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулемами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с АГ.

Патоморфология:

Главный признак- неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и других органах. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-хелперами и фибробластами. Казеозного некроза нет!

Клиника:

1.Повышенная утомляемость (71%), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%).

2.При осмотре кожи (25%): узловая эритема, бляшки, пятнисто-папулезная сыпь. Иногда в коже и ПЖК образуются специфические (саркоидные) узелки. Припухлость или гипертермия суставов.

3.Артрит: доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецедивирует.

4.Изменения периферических л/у, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают часто.

Узлы безболезненны, подвижны, уплотнены, не изъязвляются (в отличие от Tb).

5.При локальных изменениях в легких возможно укорочение перкуторного звука.

Синдром Лефгрена- лихорадка, двусторонняя лимфааденопатия корней легких, полиартралгия и узловая эритема.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема диагностируют при наличии лихорадки, ↑околоушных л/у, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Внелегочные проявления:

-костно-мышечные изменения (50-80%) проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями.

-поражение глаз (25%): передние и задние увеиты, возможны инфильтрация конъюнктивы и слезных желез.

-кожные проявления: узловая эритема, васкулиты, полиморфная эритема

-мб паралич ЧН (паралич Белла), полиневриты, полиневропатии, менингиты, синдром Гийена-Барре, эпилептиформные припадки, объемные образования в ГМ.

-поражение сердца: аритмии, блокады.

-саркоидоз гортани: осиплость голоса, кашель, дисфагия, учащение дыхания.

Диагностика:

1.ОАК: лимфоцитопения, эозинофилия, ↑СОЭ (но не специфичны)

2.БАК: гиперкальциемия, гиперкальциурия, ↑АПФ (60%), гиперглобулинемия

3.ИАК: ↓Т-лимфоцитов

4.Рентгенологическое исследование:

Стадия 0- изменения отсутствуют

Стадия I- торакальная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена.

Стадия II- лимфаденопатия корней легких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы легких

Стадия III- изменена легочная паренхима, лимфаденопатия корней легких и средостения отсутствует

Стадия IV- необратимый фиброз легких.

5.КТ: мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплевральные очаги

можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах.

6.Исследование ФВД: позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.

По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся ↓ ЖЕЛ, умеренным ↓ диффузионной способности легких и ↓парциального напряжения кислорода в артериальной крови.

7.ЭКГ (при вовлечении в процесс сердца): экстрасистолические аритмии.

8.Бронхоскопия: характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины).

9.Биопсия: неказеифицированные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.

10.Сцинтиграфия с галлием (метод не специфичен): радиоактивный Ga локализуется в участках активного воспаления. Позволяет определить локализацию поражения в медиастинальных л/у, паренхиме легких, подчелюстных и околоушных железах.

11.Кожная проба Квейма: в/к вводят пастеризованную суспензию селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения образуется папула, которая достигает максимума через 4-6 нед. При биопсии папулы обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза.

12.Туберкулиновые пробы (неспецифичны!!!): Проводят для дифдиагностики.

Лечение:

1.ГК, при саркоидозе I-II степени можно будесонид. В ятжелых случаях системное применение ГК.

Преднизолон 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день; если есть побочные эффекты, то преднизолон в дозе 7,5 мг/сут в сочетании с хлорохином и витамином Е.

2.Если гормоны переносятся плохо, то хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат.

3.Избегать назначения препаратов Са.

4.Трансплантация в терминальной стадии: легких, сердца, печени и почек.

 

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение л/у при саркоидозе необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических л/у.

Поражение л/у при туберкулезе может быть локальным (↑преимущественно шейных, реже- подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее

3-ех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических л/у имеет следующие характерные признаки:

-длительное, волнообразное течение;

-мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность

-отсутствие болезненности при пальпации;

-казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;

-↓и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов после затихания в них казеозного процесса;

-возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;

-выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения л/e при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного л/у с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также «+» туберкулиновая проба.

 

 

 

Дифференциальная диагностика туберкулеза и саркоидоза легких

Признаки

Туберкулез легких (легочно-инфильтративная и железистая формы)

Саркоидоз Бека (легочно-инфильтративная и железистая формы)

Этиологический фактор

Туберкулезная палочка

Не выяснен

Самочувствие

Неудовлетворительное

Нередко удовлетворительное

Начало

Острое

Подострое, редко острое

Интоксикация

Резко выраженная, высокая t тела интермиттирующего характера

Умеренно выраженная, субфебрильная температура тела

Бронхолегочные проявления

Кашель со скудно отделяемой мокротой, одышка в покое

Сухой кашель, умеренно выраженная одышка при физической нагрузке

Кровохарканье

Бывает нечасто

Бывает изредка

Туберкулиновая реакция

Положительная или резко положительная

Обычно отрицательная или слабо положительная

Состояние периферических л/у

Могут нагнаиваться и давать свищи

Увеличены в фазе инфильтрации без нагноения и без свищей

Рентгенограмма лимфоузлов

Тени лимфоузлов могут содержать кальцинаты

Тени лимфоузлов не содержат кальцинатов

Бронхоскопия

Могут быть обнаружены прорывы лимфоузлов в просвет бронха

Нет прорыва лимфоузлов в просвет бронха

Аускультация

Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, мелкие влажные (иногда сочные) хрипы

Жестковатое дыхание, непостоянные сухие и мелкие влажные хрипы в незначительном количестве

Гемограмма, СОЭ

Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, иногда моноцитоз, резко ускоренная СОЭ до 40-50 мм/ч

Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз, СОЭ может быть нормальная или не резко ускоренная

Рентгенограмма грудной клетки

Более умеренное увеличение лимфатических узлов, тени легочных инфильтратов

Значительное увеличение л/у гилуса с полициклическими контурами, пятнистые тени в парагилусных участках

Каверна

Бывает

Не бывает

Сдавление органов средостения

Бывает

Не бывает

Пункция периферического лимфоузла

Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарный вал выражен, казеоз есть, туберкулезные бациллые есть

Эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоцитарных клеток мало, казеоза нет, туберкулезных бацилл нет

Эффективность противотуберкулезных антибактериальных препаратов

Выражена значительно

Незначительно

Эффективность кортизона и преднизолона

Выражена незначительно

Выражена значительн


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21063. Патофизиология системы дыхания 19 KB
  ПЛАН ЛЕКЦИИ: Общая характеристика системы дыхания. Этиология и патогенез нарушений внешнего и внутреннего дыхания. Патофизиология системы дыхания.
21064. Патологическая физиология иммунитета 31.5 KB
  Общая характеристика функционирования иммунной системы. Актуальность: нарушение Im системы является универсальным фактором патогенеза. Нарушение Im системы частая причина многих болезней человека. В феноменах неспецифического иммунитета участвуют очень многие органы и системы.
21065. ПЕРСОНАЛ ПРЕДПРИЯТИЯ, ПРОИЗВОДИТЕЬНОСТЬ И ОПЛАТА ТРУДА 107.5 KB
  Планирование численности работников предприятия Понятие производительности труда и ее измерение Системы и формы оплаты труда на предприятии Понятие персонала предприятия. Профессиональноквалификационная структура кадров складывается под воздействием профессионального и квалификационного разделения труда. Фондовооружённость труда работников.
21066. ФИНАНСОВО-ЭКОНОМИЧЕСКИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ПРЕДПРИЯТИЯ 2.01 MB
  Распределение прибыли предприятия. В условиях рыночной экономики значение прибыли предприятия очень сложно переоценить. Как свидетельствует мировая практика имеется два основных источника получения прибыли. Величина прибыли в данном случае зависит: вопервых от правильности выбора производственной направленности предприятия по выпуску продукции выбор продуктов пользующихся стабильным и высоким спросом; вовторых от создания конкурентоспособных условий продажи своих товаров и оказания услуг цена сроки поставок обслуживание...
21067. САНАЦИЯ И РЕСТРУКТУРИЗАЦИЯ ПРЕДПРИЯТИЙ 107.5 KB
  Санация это система финансовоэкономических производственнотехнических организационноправовых социальных мероприятий направленных на восстановление платежеспособности ликвидности и прибыльности предприятиядолжника. Общую финансовую характеристику предприятия и его финансовое состояние. Маркетинговую деятельность предприятия. Обоснование сценариев преодоления наиболее вероятных рисков в процессе финансового оздоровления предприятия.
21068. ИЗДЕРЖКИ ПРОИЗВОДСТВА И СЕБЕСТОИМОСТЬ ПРОДУКЦИИ 253.29 KB
  Классификация затрат на производство продукции. Системы калькулирования себестоимости продукции. Пути снижения затрат на производство продукции.
21069. Управление предприятием, Дивизиональные и адаптивные структуры управления предприятием 103.5 KB
  Понятие принципы и необходимость управления объектами хозяйствования. Линейная и функциональная структура управления предприятием. Дивизиональные и адаптивные структуры управления предприятием. Понятие принципы и необходимость управления объектами хозяйствования.
21070. ФИНАНСОВОЕ СОСТОЯНИЕ ПРЕДПРИЯТИЯ И ЕГО ОЦЕНКА 588.54 KB
  Оценка платежеспособности предприятия. Понятие и методика определения финансовой устойчивости предприятия. Оценка деловой активности предприятия.
21071. ПРЕДПРИЯТИЕ КАК СУБЪЕКТ ХОЗЯЙСТВОВАНИЯ 98 KB
  Предприятие самостоятельный хозяйственный субъект имеющий права юридического лица и осуществляющий виды деятельности разрешенные законами государства в том числе: производственную исследовательскую коммерческую и другие в целях получения максимальной прибыли. Предприятие ведет самостоятельный учет своих средств активов и источников их формирования в форме бухгалтерского баланса имеет расчетный и другие счета денежных средств в банках свое наименование печать со своим наименованием а также товарный знак. Предприятие не имеет в...