92322

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностик

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваниях соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера.изолированные: идиопатический гемосидероз легких идиопатический артериосклероз легочной артерии болезнь Айерса синдром Гудпасчера легочнопочечный синдром гранулематоз Вегенера некротизирующий гранулематозный ангиит.Гранулематоз Вегенера заболевание характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов...

Русский

2015-07-30

42.94 KB

5 чел.

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

1.Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)- прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Этиология: не известна.

Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Играет значение перенесенная вирусная инфекция (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Клиника:

1.кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто- выраженное легочное кровотечение), одышка (при физической нагрузке), похудание

2.слабость, ↓трудоспособности.

3.при осмотре: бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица,

↓мышечной силы, потеря массы тела, t тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При аускультации: сухие и влажные хрипы, количество их значительно ↑во время или после кровохарканья.

4.ССС: артериальная гипертензия.

5.При прогрессирующем поражении почек возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

6.Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

Диагностика:

1.OAK: железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

2.ОАМ: в моче обнаруживаются белок, цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты.

3.БАК: ↑мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулинов, ↓железа.

4.Исследование мокроты: в мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

5.Рентгенологическое исследование: легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

6.Исследование ФВД: рестриктивный тип ДН (↓ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип ДН (↓ОФВ, индекса Тиффно).

7. Исследование газового состава крови: артериальная гипоксемия.

8. Исследование биоптатов легких и почек.

Характерные признаки:

• наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

• выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Лечение:

1.пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: преднизолон+ циклофосфамид (тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек).

2.плазмаферез. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, антитела.

2.Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

 

Этиология: не установлена.

Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

Клиника:

1.развивается постепенно: язвенно-некротический ринит и/или стоматит.

2.поражения ВДП (в 92%): боли в области придаточных пазух и кровянисто-гнойное отделяемое из носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

3.поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани (чреват тяжелой обструкцией ДП).

4.поражение глаз (у 52%): от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

5.поражение кожи отмечается (у 46%): папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы.

6.поражение НС (у 23%): нейропатии ЧН, множественная мононейропатия.

7.поражение почек (у 77%): долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, затем прогрессирует.

Критериями диагноза являются 4 признака:

-язвенно-некротический ринит и/или стоматит

-гранулемы в легких при Rg

-изменения в анализе мочи в виде микрогематурии

-картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Диагностика:

1.Лабораторыне данные: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением.

2.Рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

3.Рентгеноскопия и КТ легких: округлые тени с нечеткими контурами в нижних долях.

КТ придаточных пазух.

4.Биопсия слизистой оболочки ВДП, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках- признаки гломерулонефрита.

Лечение:

1.пероральный прием циклофосфамида (2 - 3 мг/кг/сутки)+ преднизолон (1 мг/кг/сутки).

2.при непереносимости циклофосфамида: преднизон (1 мг/кг/сутки)+ метотрексат.

Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1-2 недели препарат переносился хорошо, дозу повышаем - на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг.

 

New: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  1.  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  2.  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  3.  Этиология синдрома неизвестна;
  4.  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  5.  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  1.  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  2.  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  3.  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  1.  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  2.  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  3.  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  4.  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

  1.  Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

57653. Last night 325.5 KB
  Objectives: by the end of the lesson pupils will be able to activate the knowledge of numerals, practice cardinal numerals, practice positive sentences in the Past Simple Tense...
57654. It’s your planet! 63 KB
  I am very glad to see you! I hope that everybody is in order. Look at the pictures and try to guess the topic of our lesson. Yes, exactly – it is “It’s our planet”. I suppose this topic will be interesting for you, because nature is our home and our duty is to respect its rights.
57655. Політична система Великої Британії 60.5 KB
  Good morning boys and girls, collogues and guests! Today we got together to discuss the problem: “British political system and the role of Queen Elizabeth II and the Parliament.”
57656. MY FUTURE PROFESSION 56.5 KB
  Teacher: Good morning, children! I am glad to see you! Pupils: Good morning, teacher! We are glad to see you too! Teacher: today we shall talk about professions and your future professions.
57657. Урок-пояснення нового матеріалу в початку вивчення розділу «США» 40 KB
  The USA – The official name of America is the USA or the US (cлайд 1). It was discovered by Christopher Columbus (cлайд 2). The country consists of 50 states (слайд 3). The capital of the USA is Washington (слайд 4). People speak English in America, so people from America and the UK can understand each other.
57658. Му School. At School 34.5 KB
  There are fifty two pupils form. The pupils play in the playground before classes. Some of them wear their school uniform: a white blouse or a shirt and a blue skirt or trousers. Before lessons they sing one or two songs.
57659. MY LAST VISIT TO THE SHOP 144.5 KB
  Practical: to practice pupils’ speech on the topic “Doing Shopping”; to revise vocabulary on the topic and urge pupils to use these words in their speech; to develop pupils’ speaking, reading, listening and writing skills on the topic...
57660. Sport. Kinds of Sports 43.5 KB
  Objectives: to develop students listening, reading, speaking and grammar skills; to revise and enrich students vocabulary on the topic; to practise group work; to motivate students to communicate with each other.
57661. Спорт у світі 85 KB
  Babe Didrikson Zaharias was one of the most extraordinary athletes of all time. She was a champion in basketball and golf. She also swam, boxed, played baseball and many other sports. In 1950, she was named the greatest woman athlete of the first hail of the 20th century.