92322

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностик

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваниях соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера.изолированные: идиопатический гемосидероз легких идиопатический артериосклероз легочной артерии болезнь Айерса синдром Гудпасчера легочнопочечный синдром гранулематоз Вегенера некротизирующий гранулематозный ангиит.Гранулематоз Вегенера заболевание характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов...

Русский

2015-07-30

42.94 KB

5 чел.

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

1.Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)- прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Этиология: не известна.

Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Играет значение перенесенная вирусная инфекция (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Клиника:

1.кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто- выраженное легочное кровотечение), одышка (при физической нагрузке), похудание

2.слабость, ↓трудоспособности.

3.при осмотре: бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица,

↓мышечной силы, потеря массы тела, t тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При аускультации: сухие и влажные хрипы, количество их значительно ↑во время или после кровохарканья.

4.ССС: артериальная гипертензия.

5.При прогрессирующем поражении почек возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

6.Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

Диагностика:

1.OAK: железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

2.ОАМ: в моче обнаруживаются белок, цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты.

3.БАК: ↑мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулинов, ↓железа.

4.Исследование мокроты: в мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

5.Рентгенологическое исследование: легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

6.Исследование ФВД: рестриктивный тип ДН (↓ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип ДН (↓ОФВ, индекса Тиффно).

7. Исследование газового состава крови: артериальная гипоксемия.

8. Исследование биоптатов легких и почек.

Характерные признаки:

• наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

• выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Лечение:

1.пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: преднизолон+ циклофосфамид (тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек).

2.плазмаферез. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, антитела.

2.Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

 

Этиология: не установлена.

Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

Клиника:

1.развивается постепенно: язвенно-некротический ринит и/или стоматит.

2.поражения ВДП (в 92%): боли в области придаточных пазух и кровянисто-гнойное отделяемое из носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

3.поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани (чреват тяжелой обструкцией ДП).

4.поражение глаз (у 52%): от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

5.поражение кожи отмечается (у 46%): папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы.

6.поражение НС (у 23%): нейропатии ЧН, множественная мононейропатия.

7.поражение почек (у 77%): долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, затем прогрессирует.

Критериями диагноза являются 4 признака:

-язвенно-некротический ринит и/или стоматит

-гранулемы в легких при Rg

-изменения в анализе мочи в виде микрогематурии

-картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Диагностика:

1.Лабораторыне данные: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением.

2.Рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

3.Рентгеноскопия и КТ легких: округлые тени с нечеткими контурами в нижних долях.

КТ придаточных пазух.

4.Биопсия слизистой оболочки ВДП, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках- признаки гломерулонефрита.

Лечение:

1.пероральный прием циклофосфамида (2 - 3 мг/кг/сутки)+ преднизолон (1 мг/кг/сутки).

2.при непереносимости циклофосфамида: преднизон (1 мг/кг/сутки)+ метотрексат.

Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1-2 недели препарат переносился хорошо, дозу повышаем - на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг.

 

New: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  1.  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  2.  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  3.  Этиология синдрома неизвестна;
  4.  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  5.  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  1.  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  2.  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  3.  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  1.  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  2.  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  3.  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  4.  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

  1.  Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

23801. Изображение природы в разных состояниях 40 KB
  Зрительный ряд: фотографии с разными состояниями моря; репродукции картин К. Что вы чувствуйте когда слышите эту музыку Закройте глазки представьте как вы лежите на берегу моря заграете солнышко припекает к вашему телу по морю бегают солнечные зайчики . Каким кажется корабль в этих волнах Сообщение темы: Сегодня мы с вами тоже постараемся передать настроение моря. Работа над изображением моря.
23802. Человек и его украшения. Выражение характера человека через украшения 18.27 KB
  Класс: 2 Тема: Человек и его украшения. Выражение характера человека через украшения. Сначала он делал украшения из клыков убитых зверей ракушек глины. С украшениями мы сталкиваемся каждый день часто не осознавая что это произведения искусства.
23803. Два флота. ВЫРАЖЕНИЕ НАМЕРЕНИЙ ЧЕРЕЗ УКРАШЕНИЕ 17.64 KB
  Дидактическая цель: создать условия для выполнения работы с выражением настроения двух кораблей. Зрительный ряд: фото кораблей пиратов и царя салтана Литературный ряд: А. Вдруг кормчий ведущий караван кораблей сказал: Посмотрите ка что это там впереди И все увидели что изза острова на чёрных парусах к ним приближаются какието черные мрачные корабли. Купцы стали смотреть на силуэты кораблей.
23804. Задачи на умножение 15.54 KB
  стр. что мы с вами сможем тренировать выполняя подобные упр №2 стр.закрепление материала откроем стр. учк: стр 48 №6 стр.
23805. Задачи на умножение 19.2 KB
  Класс: 2 Тип урока: комбинированный Тема: задачи на умножение; ФОУД: фронтальная индивидуальная Технология: традиционная Дидактическая цель: создать условия для отработки навыка замены действий сложения умножением в решении задач; Задачи: 1.Образовательные: 1 совершенствовать навыки устного счета 2 заменять сумму одинаковых слагаемых умножением; 3 отрабатывать умения решать задачи; 4закреплять правила замены суммы одинаковых слагаемых умножением. вычисление с помощью замены умножения сложением назови компоненты по разному прочитай...
23806. Умножение на 0 и 1 17.79 KB
  Рассмотрите записи которые даны на доске под цифрой 1 какое задание я для вас приготовила Что получится учитель записывает ответы на доске ученики в тетради Рассмотрите записи которые даны на доске под цифрой 2 какое задание я для вас приготовила учитель записывает ответы на доске ученики в тетради Посмотрите на записи под цифрой 3. 53 Прочитайте задание к №1. Прочитайте задание к №4. Прочитайте задание к №5.
23807. Вычитание вида 52 – 24 46.5 KB
  Итак сколько денег подал мальчик Запишем. А сколько стоит открытка Как узнать сколько продавец должен дать сдачи Какое действие нужно сделать Что необычного вы заметили связанного с числами в выражении Как называется такое вычисление Объясните мне устно как удобнее нам будет вычислить 5225; Такая запись длинная и неудобная проще записать это столбиком. Что необходимо найти Что нужно знать чтобы найти сколько домов построили в этом году Мы можем это найти Каким арифметическим действием Составим к задаче чертеж....
23808. Прием письменного вычитания в случаях вида 52-24 42.5 KB
  Цель урока: ознакомление с письменным приёмом вычитания двузначных чисел с переходом через десяток. Степанова Компьютер мультимедийный проектор диск с презентацией урока названия этапов урока фотоаппарат Указка мел доска маркеры Для учеников: Тетрадь. По 2 треугольника из бумаги и ножницы листы самооценки Ход урока Орг.
23809. Вычисление результата умножения с помощью сложения 15.1 KB
  актуализация знаний Ребята если мы с вами выполняли решение заменив сложение умножением как вы думаете можно ли сделать наоборот и вычислить умножение заменив его сложением один ученик выходит к доске чтобы показать как нужно будет оформлять в тетради на доске: 34= записываем ниже и вычисляем: 3333=12 записываем ответ в пример с действием умножение. доске. А сейчас отработаем умение сравнивать: К доске выходит один ученик: 55 53 Докажи не вычисляя. кроме примеров какие еще задание на математике мы выполняем На доске: в...