92322

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностик

Доклад

Медицина и ветеринария

Системные и изолированные проявления ЛВ на примере системных заболеваниях соединительной ткани синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера.изолированные: идиопатический гемосидероз легких идиопатический артериосклероз легочной артерии болезнь Айерса синдром Гудпасчера легочнопочечный синдром гранулематоз Вегенера некротизирующий гранулематозный ангиит.Гранулематоз Вегенера заболевание характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов...

Русский

2015-07-30

42.94 KB

5 чел.

Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

1.Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)- прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Этиология: не известна.

Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Играет значение перенесенная вирусная инфекция (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Клиника:

1.кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто- выраженное легочное кровотечение), одышка (при физической нагрузке), похудание

2.слабость, ↓трудоспособности.

3.при осмотре: бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица,

↓мышечной силы, потеря массы тела, t тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При аускультации: сухие и влажные хрипы, количество их значительно ↑во время или после кровохарканья.

4.ССС: артериальная гипертензия.

5.При прогрессирующем поражении почек возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

6.Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

Диагностика:

1.OAK: железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

2.ОАМ: в моче обнаруживаются белок, цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты.

3.БАК: ↑мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулинов, ↓железа.

4.Исследование мокроты: в мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

5.Рентгенологическое исследование: легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

6.Исследование ФВД: рестриктивный тип ДН (↓ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип ДН (↓ОФВ, индекса Тиффно).

7. Исследование газового состава крови: артериальная гипоксемия.

8. Исследование биоптатов легких и почек.

Характерные признаки:

• наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

• выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Лечение:

1.пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: преднизолон+ циклофосфамид (тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек).

2.плазмаферез. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, антитела.

2.Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

 

Этиология: не установлена.

Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

Клиника:

1.развивается постепенно: язвенно-некротический ринит и/или стоматит.

2.поражения ВДП (в 92%): боли в области придаточных пазух и кровянисто-гнойное отделяемое из носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

3.поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани (чреват тяжелой обструкцией ДП).

4.поражение глаз (у 52%): от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

5.поражение кожи отмечается (у 46%): папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы.

6.поражение НС (у 23%): нейропатии ЧН, множественная мононейропатия.

7.поражение почек (у 77%): долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, затем прогрессирует.

Критериями диагноза являются 4 признака:

-язвенно-некротический ринит и/или стоматит

-гранулемы в легких при Rg

-изменения в анализе мочи в виде микрогематурии

-картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Диагностика:

1.Лабораторыне данные: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением.

2.Рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

3.Рентгеноскопия и КТ легких: округлые тени с нечеткими контурами в нижних долях.

КТ придаточных пазух.

4.Биопсия слизистой оболочки ВДП, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках- признаки гломерулонефрита.

Лечение:

1.пероральный прием циклофосфамида (2 - 3 мг/кг/сутки)+ преднизолон (1 мг/кг/сутки).

2.при непереносимости циклофосфамида: преднизон (1 мг/кг/сутки)+ метотрексат.

Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1-2 недели препарат переносился хорошо, дозу повышаем - на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг.

 

New: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

 Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

  1.  Крупные сосуды:
  2.  Гигантоклеточный аретриит;
  3.  Артериит Такаясу;
  4.  Тропическй аортит;
  5.  Саркоидоз;
  6.  Средние сосуды:
  7.  Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;
  8.  Семейная средиземноморская лихорадка;
  9.  Кожный узелковый полиартериит;
  10.  Болезнь Кавасаки;
  11.  Средние и мелкие сосуды:
  12.  Гранулематоз Вегенера;
  13.  Синдром Churg-Strauss;
  14.  Микроскопический полиангиит (полиартериит);
  15.  Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  16.  Синдром Бехчета;
  17.  Мелкие сосуды:
  18.  Кожный лейкоцитокластический ангиит;
  19.  Пурпура Шенляйн-Геноха;
  20.  Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

  1.  Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);
  2.  Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);
  3.  Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);
  4.  Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

  1.  Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);
  2.  Относят к редко встречающимся заболеваниям;
  3.  Этиология синдрома неизвестна;
  4.  В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;
  5.  В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

  1.  Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;
  2.  Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)
  3.  Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

  1.  подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);
  2.  характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);
  3.  васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

  1.  язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;
  2.  наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;
  3.  микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;
  4.  гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

 Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

  1.  Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

18848. Определение выходного сопротивления 229.72 KB
  Определение выходного сопротивления. Для определения выходного сопротивления повторителя воспользуемся методикой изложенной в разделе. модель каскада приведена на. С учетом того что замыкание активного источника ЭДС произведем вместе с его внутрен
18849. Схема с общим коллектором (эмиттерный повторитель) 111.14 KB
  Схема с общим коллектором эмиттерный повторитель. Принципиальная схема приведена на Рис. 3.14. Рис. 3.14 Принципиальная схема усилителя на биполярном транзисторе включенного по схеме с общим коллектором....
18850. Древняя Греция. Скульптура. Становление классического идеала (от архаики до эллинизма) 32.76 KB
  Древняя Греция. Скульптура. Становление классического идеала от архаики до эллинизма. Предшествующий период Эгейское искусство КритоМикенское искусство или Минойско – Архейское. История Древней Греции делится на 4 периода: Гомеровский период или тёмные в...
18851. Ганс Голлейн. К архитектуре через дизайн 25.46 KB
  Ганс Голлейн. К архитектуре через дизайн. Годы жизни: родился в 1934 году. Основная информация:один из самых значительных архитекторов современности. Выдающийся представитель венской архитектурной школы подарившей миру венский Сецессион. Его стиль можно отнести к суп...
18852. Особенности скульптуры и живописи Древнего Египта 36.62 KB
  Особенности скульптуры и живописи Древнего Египта. Древний Египет: СевероВосточная часть Африки в долине Нила. 43 тыс. до н.э. История Древнего Египта: Раннее царство: 3е тыс. до н.э. 3028 вв.до н.э. 12 дин. Объединение Египта в единое государство со столице...
18853. Постмодернизм – игра в историзм. Новая эклектика. Чарльз Мур. Роб Криер. Боффил. Джеймс Стирлинг 24.94 KB
  Постмодернизм – игра в историзм. Новая эклектика. Чарльз Мур. Роб Криер. Боффил. Джеймс Стирлинг. В архитектуре постмодернизм сформировался в США теоретически во второй половине 60х гг. а в практике строительства к концу 70х объединив различных по творческим принципам и
18854. Древний Рим. Скульптурный портрет (характерные черты, основные принципы и этапы развития) 27.06 KB
  Древний Рим. Скульптурный портрет характерные черты основные принципы и этапы развития. Очень рано появляется портрет. Развит жанр исторического рельефа. 753г. до н.э. 8в. – Основание Рима. История Древнего Рима: 1 период 41 вв. до н.э. Эпоха Римской Республи
18855. Постмодернизм – истоки. Сложность и противоречие вмето ясности и простоты. Уроки Лас-Вегаса. Роберт Вентури 24.02 KB
  Постмодернизм – истоки. Сложность и противоречие вмето ясности и простоты. Уроки ЛасВегаса. Роберт Вентури. В архитектуре постмодернизм сформировался в США теоретически во второй половине 60х гг. а в практике строительства к концу 70х объединив различных по творческим ...
18856. Восточнохристианская архитектурная традиция. София Константинопольская. Тип крестово-купольного храма 27.78 KB
  Восточнохристианская архитектурная традиция. София Константинопольская. Тип крестовокупольного храма. Софи́я Константино́польская храм Св. Софии Премудрости Божией в Константинополе ныне Стамбул Турция выдающийся памятник византийской архитетктуры. Возведён...