92334

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Особенности клинического течения. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных

Доклад

Медицина и ветеринария

Идиопатический фиброзирующий альвеолит болезнь ХимманаРича для острых форм патологический процесс неясной этиологии в легких сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза. Происходит накопление в области интерстициальной ткани легких иммунокомпетентных клеток секретирующие на ранней стадии медиаторы повреждения оксиданты ИЛ1 ФНОа на поздней фиброгенные факторы. При выраженной ДН появляется диффузный цианоз серопепельного цвета; отличительная особенность дыхания укорочение...

Русский

2015-07-30

40.55 KB

0 чел.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Особенности клинического течения. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Химмана-Рича для острых форм)- патологический процесс неясной этиологии в легких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза.

Этиология: не известна, возможно: вирусная инфекция, экологические и профессиональные факторы, генетическая предрасположенность.

Патогенез: основные изменения в области аэрогематического барьера и представлены сочетаниями клеточных иммуновоспалительных и фибропролиферативных реакций.

Происходит накопление в области интерстициальной ткани легких иммунокомпетентных клеток, секретирующие на ранней стадии- медиаторы повреждения (оксиданты, ИЛ-1, ФНО-а), на поздней- фиброгенные факторы.

Клиника:

1.выраженная одышка-основное и постоянное проявление болезни. На поздних стадиях возникающая в покое; больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать;

2.кашель (у 90%)-чаще всего кашель сухой, однако у 20% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;

3.боли в грудной клетке- локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон, усиливаются при глубоком вдохе;

4.похудание- беспокоит больных обычно в фазе прогрессирования заболевания;

5.общая слабость, быстрая утомляемость, ↓работоспособности- жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;

6.боли в суставах и утренняя скованность в них- нечастые жалобы, но мб заметно выражены при тяжелом течении заболевания;

Объективное исследование:

цианоз кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной ДН появляется диффузный цианоз серопепельного цвета; отличительная особенность дыхания- укорочение фазы вдоха и выдоха;

изменения ногтевых фаланг: утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей- в виде «часовых стекол» - пальцы Гиппократа

изменения звука при перкуссии легких- характерно притупление над областью поражения, особенно в нижних отделах легких;

характерные аускультативные феномены- ослабление везикулярного дыхания и двусторонняя нежная крепитация. Крепитация напоминает «треск целофана».

ИФА характеризуется быстропрогрессирующим течением с нарастающей ДН, обусловленной фиброзом легких с формированием на конечной его стадии кистозно-буллезной трансформации органа («сотовое легкое»), и СН как следствие декомпенсации.

Диагностика:

1.ОАК- при развитии выраженной ДН- эритроцитоз и ↑Нb. У 25% больных возможна легкая степень нормохромной анемии.

2.БАК: ↑серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и у-глобулинов; ↑уровня ЛДГ, ↑в сыворотке крови уровня гликопротеинов сурфактанта А и D.

3.Ренгненография органов грудной клетки: диффузные и мелкоочаговые изменения в обоих легких с преобладанием их в базальных отделах; очерченные узелково-линейные затемнения.

На поздних стадиях «сотовое легкое» (вторично кистозное): множественные тонкостенные полости без содержимого и инфильтрации вокруг.

4.КТ: 

-симптом «матового стекла» (гомогенное полупрозрачное содержимое): этот признак выявляется при минимальном утолщении альвеолярных стенок, интерстиция или частичном заполнении альвеол клетками, жидкостью, детритом);

-признаки «сотового легкого» (выявляются в 90% случаев) в виде воздушных ячеек размером от 2 до 20 мм в диаметре (определяются значительно раньше, чем при Rg легких).

-неравномерное утолщение межальвеолярных и межлобулярных перегородок (картина сетчатости легкого, наиболее выраженная в субплевральных и базальных отделах легких);

5.Исследование ФВД: характерен симптомокомплекс нарушений вентиляционной способности легких:

• ↑частоты дыхания;

• ↓объема вдоха;

• ↓ЖЕЛ, остаточного объема легких, общей емкости легких;

• ↑эластического сопротивления легких;

• ↓диффузионной способности легких;

• отсутствие нарушений бронхиальной проходимости или мало выраженные ее изменения.

6.Ангиопульмонография- позволяет судить о состоянии легочного кровотока у больных ИФА.

7.Биопсия легкого: «золотой стандарт»

На ранних стадиях: отек, выраженная инфильтрация альвеолярных стенок лимфоцитами, моноцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и появление скоплений фибробластов, синтезирующих коллаген.

На более поздних стадиях- внутри поврежденных альвеол обнаруживаются белковый детрит, муцин, макрофаги, кристаллы холестерина, образуются кистозно расширенные воздухоносные поля.

Нормальная легочная паренхима замещается грубой соединительной тканью.

Макроскопическое исследование выявляет уплотнение, сморщивание легочной ткани и картину «сотового легкого».

Диагностические критерии:

• прогрессирующая одышка (не обусловленная каким-либо другим заболеванием);

• диффузный серо-пепельный цианоз;

• укорочение фаз вдоха и выдоха;

• постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими;

• преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при Rg исследовании легких;

• рестриктивный тип ДН (по данным спирографии);

• гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке;

• характерная морфологическая картина биоптатов легких;

• отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.

Дифдиагноз:

1. Синдром фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соединительной ткани. Признаки:

• наличие выраженных системных проявлений (поражение кожи, почек, мышц, суставов, нервной системы);

• частое наличие синдрома полисерозита (особенно при системной красной волчанке);

• суставной синдром;

• определение в крови аутоантител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных болезней соединительной ткани (антинуклеарных антител при СКВ, ревматоидного фактора-при ревматоидном артрите и т.д.);

• отсутствие неуклонно прогрессирующей одышки.

2. Саркоидоз легких от ИФА отличается:

• системностью поражения (чаще всего поражаются прикорневые л/у, легкие, кожа, суставы)

• наличием синдрома Лефгрена (сочетание лихорадки, узловатой эритемы, полиартрита);

• + реакцией Квейма;

• ↑в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента;

• отсутствием тяжелой прогрессирующей ДН рестриктивного типа;

• относительно доброкачественным и малосимптомным течением;

• наличием специфических саркоидных бугорков на слизистой оболочке бронхов (при бронхоскопии);

• выявлением характерных эпителиоидно-клеточных гранулем в биоптатах легочной ткани;

3. Диссеминированный туберкулез легких. 

• анамнестические данные (контакт с больным туберкулезом, перенесенный ранее Tb легких)

• рецидивирующие фибринозные или экссудативные плевриты;

• частое туберкулезное поражение других органов и систем (почек, позвоночника и др.);

• характерные Rg изменения (множество симметричных мелкоочаговых теней по всем легочным полям

величиной в 1-2 мм с зоной перифокального воспаления, иногда образование каверн);

• «+» туберкулиновые пробы;

• обнаружение туберкулезной палочки в мокроте, промывных водах бронхов.

4. Экзогенный аллергический альвеолит. Характерной особенностью экзогенного аллергического альвеолита является четкая связь развития заболевания с известным этиологическим фактором.

5. Пневмокониозы. 

• связь развития заболевания с работой на запыленном производстве;

• преимущественная локализация рентгенологических изменений в среднелатеральных легочных полях и тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные;

• выявление силикотических гранулем в биоптатах легочной ткани.

6. Идиопатический гемосидероз легких. Основной отличительной особенностью гемосидероза легких является сочетание кровохарканья, анемии.

Лечение: 

1.Иммунносупрессивная терапия: ГК (преднизолон 1 мг/кг/сут, пульс-терапия метилпреднизолоном)

2.Иммунодепрессанты: циклофосфамид, азатиоприн. Используют так же хлорохин.

Азатиоприн назначают при наличии выраженного нарушения иммунологического статуса, в дозе 150 мг в сутки в течение 1-2 мес, затем по 100 мг в сутки в течение 2-3 мес. Поддерживающую дозу (50 мг в стуки) назначают на протяжении 6-12 мес.

3.ЛС, контролирующие функциональную активность эндотелия (Pg, антиоксиданты).

 

 

 

 


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

31502. РИЗИК І ЦІНА КАПІТАЛУ 194.5 KB
  Розвиток теорій ризику. Формула Фішера що в літературі має назву ефект Фішера виглядає таким чином: Ri=RfIP де Ri ціна капіталу з урахуванням ризику процентна ставка в умовах інфляції; Rf номінальна ставка; IP інфляційна премія рівень інфляції. На вторинному ринку оцінювання фінансових активів здійснюється за допомогою їх переоцінки коригування ринкової ціни так щоб фінансовий актив певного рівня ризику забезпечував відповідний рівень доходу. Особливістю фінансового ризику є ймовірність зазнати збитків у результаті проведення...
31503. РИНОК КАПІТАЛІВ 110.5 KB
  РИНОК КАПІТАЛІВ Основи організації ринку капіталів. Кредитний ринок як складова ринку капіталів. Основи організації ринку капіталів Ринок капіталів це частина фінансового ринку де формується попит і пропозиція на середньостроковий та довгостроковий позиковий капітал. Економічна роль ринку капіталів полягає в його спроможності об'єднати дрібні розрізнені кошти і на основі цього активно впливати на концентрацію і централізацію виробництва та капіталу.
31504. Грошовий ринок 156.5 KB
  Грошовий ринок Сутність та особливості функціонування грошового ринку. Структура грошового ринку та його інструменти. Міжбанківський ринок та операції що здійснюються на міжбанківському ринку. Сутність та особливості функціонування грошового ринку Грошовий ринок у ринковій економіці це система грошових відносин на фінансовому ринку яку формують банківські та спеціальні фінансовокредитні інститути що забезпечують функціонування грошових ресурсів країни їх постійне переміщення під впливом законів попиту та пропозиції.
31505. Поняття і класифікація фінансового посередництва 149.23 KB
  Типи фінансових посередників. Функції фінансових посередників. Суть значення та переваги діяльності фінансових посередників Діяльність фінансових посередників є обов'язковим атрибутом сучасної економіки. В умовах розвинутої ринкової економіки свою діяльність здійснює величезна кількість фінансових посередників які за винагороду надають різні види фінансових послуг В Україні інститут фінансового посередництва знаходиться в стадії становлення та розвитку.
31506. Цінні папери 173.5 KB
  Сутність і характерні ознаки цінних паперів. Типологізація цінних паперів. Роль цінних паперів на фінансовому ринку. Роль приватизаційних паперів на фінансовому ринку.
31507. ПОХІДНІ ЦІННІ ПАПЕРИ ТА ОСОБЛИВОСТІ ФУНКЦІОНУВАННЯ РИНКУ ПОХІДНИХ ЦІННИХ ПАПЕРІВ 171 KB
  ПОХІДНІ ЦІННІ ПАПЕРИ ТА ОСОБЛИВОСТІ ФУНКЦІОНУВАННЯ РИНКУ ПОХІДНИХ ЦІННИХ ПАПЕРІВ. У вітчизняній практиці на фінансовому ринку більш широкого застосування здобули операції з традиційними фінансовими інструментами з угодами предметом яких є грошові кошти або їх еквіваленти такі як кредиторська і дебіторська заборгованість; векселі; акції; облігації; факторинг форфейтинг фінансова оренда; гарантії кредитної лінії страхові угоди фінансового характеру тощо. Серед інструментів ринку похідних цінних паперів розрізняють сурогати цінних...
31508. Умови праці та режими праці й відпочинку 308 KB
  Умови праці та режими праці й відпочинку Зміст учбового матеріалу: 1. Умови праці та фактори їх формування 2. Нормативноправове регулювання та оцінка рівня умов праці 3. Суть працездатності людини та її залежність від режимів праці і відпочинку 4.
31509. Трудовий процес та його організація 121 KB
  Трудові процеси: суть види принципи організації Процес виробництва – це єдність трудового і технологічного процесів створення певного виду продукції коли на предмет праці діє людина та знаряддя праці. Технологічний процес – це цілеспрямована зміна форми розмірів стану структури положення місця предметів праці. Отже зміст трудового процесу визначається сукупністю методів і прийомів праці працівника або групи працівників потрібних для виконання роботи за всіма її стадіями які складаються з наступного: одержати завдання; інформаційна і...
31510. Міра праці та її визначення 191 KB
  Класифікація витрат робочого часу Система нормативів і норм праці. Подальше вдосконалення нормування праці передбачає: максимальне охоплення нормами праці різних видів робіт з обслуговування виробництва та управління ним; широке впровадження технічно обґрунтованих норм тобто розроблення норм виробітку часу обслуговування з урахуванням можливостей сучасної техніки й технології виробництва передових методів праці тощо; підвищення не тільки технічної а й економічної та фізіологічної обґрунтованості норм. Якщо технічне...