92334

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Особенности клинического течения. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных

Доклад

Медицина и ветеринария

Идиопатический фиброзирующий альвеолит болезнь ХимманаРича для острых форм патологический процесс неясной этиологии в легких сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза. Происходит накопление в области интерстициальной ткани легких иммунокомпетентных клеток секретирующие на ранней стадии медиаторы повреждения оксиданты ИЛ1 ФНОа на поздней фиброгенные факторы. При выраженной ДН появляется диффузный цианоз серопепельного цвета; отличительная особенность дыхания укорочение...

Русский

2015-07-30

40.55 KB

0 чел.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Особенности клинического течения. Принципы дифдиагностики и тактика ведения больных.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Химмана-Рича для острых форм)- патологический процесс неясной этиологии в легких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза.

Этиология: не известна, возможно: вирусная инфекция, экологические и профессиональные факторы, генетическая предрасположенность.

Патогенез: основные изменения в области аэрогематического барьера и представлены сочетаниями клеточных иммуновоспалительных и фибропролиферативных реакций.

Происходит накопление в области интерстициальной ткани легких иммунокомпетентных клеток, секретирующие на ранней стадии- медиаторы повреждения (оксиданты, ИЛ-1, ФНО-а), на поздней- фиброгенные факторы.

Клиника:

1.выраженная одышка-основное и постоянное проявление болезни. На поздних стадиях возникающая в покое; больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать;

2.кашель (у 90%)-чаще всего кашель сухой, однако у 20% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;

3.боли в грудной клетке- локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон, усиливаются при глубоком вдохе;

4.похудание- беспокоит больных обычно в фазе прогрессирования заболевания;

5.общая слабость, быстрая утомляемость, ↓работоспособности- жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;

6.боли в суставах и утренняя скованность в них- нечастые жалобы, но мб заметно выражены при тяжелом течении заболевания;

Объективное исследование:

цианоз кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной ДН появляется диффузный цианоз серопепельного цвета; отличительная особенность дыхания- укорочение фазы вдоха и выдоха;

изменения ногтевых фаланг: утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей- в виде «часовых стекол» - пальцы Гиппократа

изменения звука при перкуссии легких- характерно притупление над областью поражения, особенно в нижних отделах легких;

характерные аускультативные феномены- ослабление везикулярного дыхания и двусторонняя нежная крепитация. Крепитация напоминает «треск целофана».

ИФА характеризуется быстропрогрессирующим течением с нарастающей ДН, обусловленной фиброзом легких с формированием на конечной его стадии кистозно-буллезной трансформации органа («сотовое легкое»), и СН как следствие декомпенсации.

Диагностика:

1.ОАК- при развитии выраженной ДН- эритроцитоз и ↑Нb. У 25% больных возможна легкая степень нормохромной анемии.

2.БАК: ↑серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и у-глобулинов; ↑уровня ЛДГ, ↑в сыворотке крови уровня гликопротеинов сурфактанта А и D.

3.Ренгненография органов грудной клетки: диффузные и мелкоочаговые изменения в обоих легких с преобладанием их в базальных отделах; очерченные узелково-линейные затемнения.

На поздних стадиях «сотовое легкое» (вторично кистозное): множественные тонкостенные полости без содержимого и инфильтрации вокруг.

4.КТ: 

-симптом «матового стекла» (гомогенное полупрозрачное содержимое): этот признак выявляется при минимальном утолщении альвеолярных стенок, интерстиция или частичном заполнении альвеол клетками, жидкостью, детритом);

-признаки «сотового легкого» (выявляются в 90% случаев) в виде воздушных ячеек размером от 2 до 20 мм в диаметре (определяются значительно раньше, чем при Rg легких).

-неравномерное утолщение межальвеолярных и межлобулярных перегородок (картина сетчатости легкого, наиболее выраженная в субплевральных и базальных отделах легких);

5.Исследование ФВД: характерен симптомокомплекс нарушений вентиляционной способности легких:

• ↑частоты дыхания;

• ↓объема вдоха;

• ↓ЖЕЛ, остаточного объема легких, общей емкости легких;

• ↑эластического сопротивления легких;

• ↓диффузионной способности легких;

• отсутствие нарушений бронхиальной проходимости или мало выраженные ее изменения.

6.Ангиопульмонография- позволяет судить о состоянии легочного кровотока у больных ИФА.

7.Биопсия легкого: «золотой стандарт»

На ранних стадиях: отек, выраженная инфильтрация альвеолярных стенок лимфоцитами, моноцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и появление скоплений фибробластов, синтезирующих коллаген.

На более поздних стадиях- внутри поврежденных альвеол обнаруживаются белковый детрит, муцин, макрофаги, кристаллы холестерина, образуются кистозно расширенные воздухоносные поля.

Нормальная легочная паренхима замещается грубой соединительной тканью.

Макроскопическое исследование выявляет уплотнение, сморщивание легочной ткани и картину «сотового легкого».

Диагностические критерии:

• прогрессирующая одышка (не обусловленная каким-либо другим заболеванием);

• диффузный серо-пепельный цианоз;

• укорочение фаз вдоха и выдоха;

• постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими;

• преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при Rg исследовании легких;

• рестриктивный тип ДН (по данным спирографии);

• гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке;

• характерная морфологическая картина биоптатов легких;

• отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.

Дифдиагноз:

1. Синдром фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соединительной ткани. Признаки:

• наличие выраженных системных проявлений (поражение кожи, почек, мышц, суставов, нервной системы);

• частое наличие синдрома полисерозита (особенно при системной красной волчанке);

• суставной синдром;

• определение в крови аутоантител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных болезней соединительной ткани (антинуклеарных антител при СКВ, ревматоидного фактора-при ревматоидном артрите и т.д.);

• отсутствие неуклонно прогрессирующей одышки.

2. Саркоидоз легких от ИФА отличается:

• системностью поражения (чаще всего поражаются прикорневые л/у, легкие, кожа, суставы)

• наличием синдрома Лефгрена (сочетание лихорадки, узловатой эритемы, полиартрита);

• + реакцией Квейма;

• ↑в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента;

• отсутствием тяжелой прогрессирующей ДН рестриктивного типа;

• относительно доброкачественным и малосимптомным течением;

• наличием специфических саркоидных бугорков на слизистой оболочке бронхов (при бронхоскопии);

• выявлением характерных эпителиоидно-клеточных гранулем в биоптатах легочной ткани;

3. Диссеминированный туберкулез легких. 

• анамнестические данные (контакт с больным туберкулезом, перенесенный ранее Tb легких)

• рецидивирующие фибринозные или экссудативные плевриты;

• частое туберкулезное поражение других органов и систем (почек, позвоночника и др.);

• характерные Rg изменения (множество симметричных мелкоочаговых теней по всем легочным полям

величиной в 1-2 мм с зоной перифокального воспаления, иногда образование каверн);

• «+» туберкулиновые пробы;

• обнаружение туберкулезной палочки в мокроте, промывных водах бронхов.

4. Экзогенный аллергический альвеолит. Характерной особенностью экзогенного аллергического альвеолита является четкая связь развития заболевания с известным этиологическим фактором.

5. Пневмокониозы. 

• связь развития заболевания с работой на запыленном производстве;

• преимущественная локализация рентгенологических изменений в среднелатеральных легочных полях и тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные;

• выявление силикотических гранулем в биоптатах легочной ткани.

6. Идиопатический гемосидероз легких. Основной отличительной особенностью гемосидероза легких является сочетание кровохарканья, анемии.

Лечение: 

1.Иммунносупрессивная терапия: ГК (преднизолон 1 мг/кг/сут, пульс-терапия метилпреднизолоном)

2.Иммунодепрессанты: циклофосфамид, азатиоприн. Используют так же хлорохин.

Азатиоприн назначают при наличии выраженного нарушения иммунологического статуса, в дозе 150 мг в сутки в течение 1-2 мес, затем по 100 мг в сутки в течение 2-3 мес. Поддерживающую дозу (50 мг в стуки) назначают на протяжении 6-12 мес.

3.ЛС, контролирующие функциональную активность эндотелия (Pg, антиоксиданты).

 

 

 

 


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

55583. Виразне читання в початкових класах 79 KB
  І цілком слушно, що одному з провідних предметів початкової ланки школи – читанню і розвитку мовлення приділяється велика увага. Бо що таке читання або уміння дитини читати? Це насамперед наявність інтересу до читання...
55584. ВИВЧЕННЯ СПАДЩИНИ В.О.СУХОМЛИНСЬКОГО В ПОЧАТКОВІЙ ШКОЛІ 128.5 KB
  Розширити знання учнів про слова ввічливості; розвивати навики читання; Вправи на розвиток кута зору: вправи в таблицях дя кую про шу ви бачте про бачте добрий день Діти...
55585. Читання вибудовує долі 43 KB
  В історії розвитку людства читання завжди відігравало важливу роль. Але на жаль нині в українському суспільстві цінність читання знижується. Тож читання сьогодні є основою освіти й самоосвіти неперервною навичкою освіти людини протягом усього життя.
55586. Дивовижні пригоди в лісовій школі 41.5 KB
  Пята та шоста група отримують завдання серед запропонованих карток відібрати тільки імена та прізвища письменників Додаток 3. Довідкова служба повідомляє заздалегідь підготовану інформацію про письменника...
55587. Путешествие по сказочным тропкам 201.5 KB
  Цель сказок заключается в том, чтобы какою угодно ценою воспитать в ребенке человечность – эту дивную способность человека волноваться чужим несчастьям, радоваться радостям другого, переживать чужую судьбу, как свою.
55588. Українські народні казки 110.5 KB
  Мета: Формувати навички свідомого виразного читання вдосконалювати вміння робити аналіз прочитаного тексту розвивати мислення i звязне мовлення виховувати любов до рідної мови.
55589. Слухайте маму й татка, і буде все в порядку 48.5 KB
  Мета: ознайомити дітей з особливостями пєси; удосконалювати навички виразного читання, інсценізації пєси; розвивати уяву і фантазію, творчі здібності, навички спілкування; виховувати слухняність, повагу до близьких, взаємодопомогу.
55590. Краса люблячого серця 152 KB
  Мета: Розглянути поняття серце в різних проявах науковому духовному творчому; на основі опрацювання змісту художніх творів розширити знання дітей про хороші вчинки красиві стосунки між людьми...
55591. Путешествие по страницам любимых сказок 39 KB
  Цель: дидактическая: повторить, обобщить, систематизировать материал по теме; развивающая: развивать познавательную активность учащихся, воспитательная: прививать любовь к чтению.