9245

Нарушения гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние агрегатного состояния крови. Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты: Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выст...

Русский

2013-02-26

29.09 KB

3 чел.

Нарушения гемостаза

Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние  агрегатного состояния крови.

Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты:

  1.  Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выступающую каплю обмакивают в бумажку. Норма – 45-180секунд.
  2.  Время свертывания крови по Ли-Уайту. Берут в пробирку и раскачивают до появления нитей фибрина. Норма – 6-9 минут.

В ответ на повреждение сосудов происходит спазм сосудистой стенки. К поврежденному сосуду устремляются тромбоциты, они прилипают к сосудистой стенки (адгезия). Склеиваются и образуется тромбоцитарный тромб. Эти механизмы – сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

  1.  Фаза свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз. Его активация может происходить по 2 путям:

  1.  Механизм – внутренний, активируется с помощью коллагена, протеазы или адреналина, эти факторы приводят к тому, что: XII фактор Хагемана превращается в активный белок, при активации (аминокислотная группа отваливается и она – активная форма)  XIIa  XI  IX  VIII – обязательно при участии ионов Ca  образование активной протромбиназы (тромбопластина).
  2.  Механизм – внешний – повреждение тканей. Тканевой тромбопластин (III) способствует переходу VII фактора в активную форму и результат – образование активной протромбиназы.

В 1 фазу свертывания крови учавствуют – 7, 8, 9 факторы свертывания.

  1.  Свертывания крови.

Активная протромбиназа (тромбокиназа) переходит в тромбин. Имеет 2 подфазы:

  1.  Образование ферментативной дозы тромбина.

Под действие запальной дозы тромбина проконвертин (VII) переходит к конвертин (VIIa). Конвертин возвращает процесс свертывания в 1 фазу

Проакцелирин (V) переходит в акцелерин (Va) – ускоряет свертывание крови.  

  1.  Образование результирующей дозы тромбина. Работают протромбин, проакцелирин, проконвертин.
  2.  Фаза.

Тромбин воздействует на фибрин, образуя фибриноген. Полимеризация и стабилизация. Фибриноген – фибриномомномер – фибринолигомеры – фибринполимеры.

  1.  Фаза – фибринолиз.

XII  XIIa  плазминоген – плазмин (основной фактор фибринолитической системы)  фибрин разрушается до продуктов деградации фибрина (продукты фибринолиза активируют 1 фазу свертывания).

Система гемостаза.

Фибринолитическая и противосвертывающая система

Свертывающая система

При нарушении: геморрагические диатезы.

Тромбофилии – склонность к тромбообразованию.

Тромбогеморрагический синдром (ДВСС)

Геморрагические диатезы.

Разделяются в зависимости от повреждения компонента гемостаза:

  1.  Вазопатии:
  2.  Наследственные:
  3.  телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.
  4.  Приобретенные:
  5.  Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.
  6.  Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Пробы на резистентность сосудистой стенки: Кончаловского (до определенного значения нагнетается давления в манжете, затем подсчитывается количество петехий), жгута (после наложения манжеты при измерении АД, смотрят на кожу – будут кровоизлияния), щипка (ущипнуть кожу).

  1.  Тромбоцитопатии:
  2.  Тромбоцитопении:
  3.  Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

  1.  Приобретенные: НА ТЕЛЕФОНЕ ФОТО!
  2.  Миелотоксическое воздействие:
  3.  Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).
  4.  Эндогенные:
  5.  Угнетение нормальных ростков кроветворения.
  6.  Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

  1.  Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:
  2.  Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).
  3.  Приобретенные:
  4.  Гиповитаминоз С, В12.
  5.  Уремия.
  6.  Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.
  7.  Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).
  8.  ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)
  9.  Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

  1.  Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,
  2.  Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

  1.  Количество тромбоцитов: 180-400*109/л.
  2.  Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек
  3.  Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

  1.  Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.
  2.  Коагулопатии – нарушение коагуляционного гемостаза:
  3.  Наследственные. По фазам свертывания:
  4.  Нарушение I фазы свертывания:
  5.  Гемофилия А (80% сех гемофилий) – дефицит VIII фактора.
  6.  Гемофилия В (10%) – дефицит IX фактора.
  7.  Гемофилия С (5%) – дефицит XI фактора.

Механизм наследования гемофилии: гемофилия А – это дефект X хромосомы. Здоровый отец, мама – носитель: здоровый сын, здоровая дочь, дочь-носитель, страдающий гемофилией сын. Заболевание проявляется сразу после рождения, у новорожденного возможны различные кровоизлияния (кефалогематома). Любая травма приводит к образованию гематом (тип кровоизлияния). Возможно формирование гемартрозов.

В и С гемофилии могут быть и у мужчин и у женщин.

Диагностика нарушений I фазы свертывания:

  1.  Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) 40-60сек.
  2.  Активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) 33-45сек.
  3.  Нарушение II фазы:
  4.  Наследственные (парагемофилии): гипопротромбинемия, гипопроконвертинемия, гипопроакцелеринемия.
  5.  Приобретенные: печеночная недостаточность, ахолия, гиповитаминоз К.

Чтобы оценить состояние II фазы оцениваем протромбиновый индекс (ПТИ) 85-110%.

  1.  Нарушение III фазы:
  2.  Наследственные: гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия.
  3.  Приобретенные в результате либо в уменьшении синтеза, или повышенное потребление (особенно при ДВСС): гипофибриногенемия, афибриногенемия.

Оценка III фазы:

  1.  Тромбиновое время (в плазму пациента добавляют тромбин): 11-18сек.
  2.  Фибриноген: 2-4 г/л.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

36694. Данило Галицький 90.16 KB
  Метою цього завдання є опис практичного застосування ресурсів мережі Інтернет при вивченні історії та особисто персони Данила Галицького. В даному випадку переді мною постало завдання отримання інформація для роботи з моєю презентацією. Її темою було Данило Галицький
36695. Администрирование СУБД MySQL. Работа с таблицами системной базы данных mysql 62 KB
  Откройте их с помощью команд [ltF3] и [ltF4] и зайдите в систему под именем любого пользователя например user. В лабораторной работе создаваемые пользователи обозначаются user1 и user2. То есть вам необходимо подставить вместо user1 и user2 имена ivnov1 и ivnov2. Выполните команду для добавления пользователя user1 и задания ему привилегий: insert into user Host User Pssword Select_priv vlues ‘loclhost user1 pssword‘user1Y; Выполните команду для добавления пользователя user2 и задания ему привилегий: insert into...
36696. Типизированный файл 87.42 KB
  Типизированный файл состоит из последовательности записей одной и той же структуры. Структура записи задается типом, который может быть как стандартным, так и заданным в программе. Запрещено создавать файлы файлов и файлы объектов, а также файлы структурированных компонентов, содержащих файлы и объекты. Записи файла нумеруются начиная с 0.
36697. Использование команд GRANT и REVOKE для задания привилегий пользователей 49 KB
  Откройте их с помощью команд [ltF3] и [ltF4] и зайдите в систему под именем любого пользователя например user. Работу в СУБД MySQL от имени пользователей root user3 и user4 необходимо вести параллельно подключившись с разных терминалов открытых в начале выполнения лабораторной работы. В лабораторной работе создаваемые пользователи обозначаются user3 и user4. То есть вам необходимо подставить вместо user3 и user4 имена ivnov3 и ivnov4.
36698. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОТНОШЕНИЯ ТЕПЛОЕМКОСТЕЙ ГАЗА МЕТОДОМ КЛЕМАНА - ДЕЗОРМА 73 KB
  Основные теоретические положения к данной работе основополагающие утверждения: формулы схематические рисунки: Для определения отношения Сp Cv в случае воздуха в данной лабораторной работе применен метод предложенный Клеманом и Дезормом в котором использовано охлаждение газа при его адиабатическом расширении. Быстрое сжатие и быстрое расширение газа приблизительно можно рассматривать как адиабатический процесс. Отсюда видно что при адиабатическом сжатии температура газа повышается за счет работы внешних сил а при адиабатическом...
36699. Определение параметров импульсных сигналов, используемых для электростимуляции 495 KB
  Связь амплитуды формы импульса частоты следования импульсов длительности импульсного сигнала с раздражающим действием импульсного тока. Какова будет сила тока в начале разрядки конденсатора Через 6 мс напряжение на конденсаторе упадет до 250 В. Цель работы: Используя осциллограф С819 источник питания постоянного тока Б545 дифференцирующие и интегрирующие цепи.
36700. Изучение действия СВЧ поля на вещество 551 KB
  Переменные токи наведенные электрическим полем создают в диполе стоячую волну с пучностью тока в его середине. Они препятствуют ответвлению в гальванометр высокочастотного тока свободно пропуская выпрямленный.Исследование нагревания токами СВЧ электролита и диэлектрика.Делают вывод о влиянии СВЧ поля на вещество Воздействие переменными токами Первичное действие переменного тока и электромагнитного поля на биологические объекты в основном заключается в периодическом смещении ионов растворов электролитов и изменении поляризации...
36701. Градуирование электростатического вольтметра с помощью электрометра Томсона 396 KB
  Градуирование электростатического вольтметра с помощью электрометра Томсона. Цель работы: Градуирование шкалы электростатического вольтметра с помощью абсолютного электрометра Томсона т. Основные теоретические положения к данной работе основополагающие утверждения: формулы...
36702. Определение омического сопротивления при помощи моста Уитстона 306.5 KB
  Определение омического сопротивления при помощи моста Уитстона. Цель работы: Экспериментальное определение сопротивления проводников и проверка закона Ома с помощью моста постоянного тока. Однако существует одно определенное...