9245

Нарушения гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние агрегатного состояния крови. Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты: Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выст...

Русский

2013-02-26

29.09 KB

3 чел.

Нарушения гемостаза

Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние  агрегатного состояния крови.

Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты:

  1.  Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выступающую каплю обмакивают в бумажку. Норма – 45-180секунд.
  2.  Время свертывания крови по Ли-Уайту. Берут в пробирку и раскачивают до появления нитей фибрина. Норма – 6-9 минут.

В ответ на повреждение сосудов происходит спазм сосудистой стенки. К поврежденному сосуду устремляются тромбоциты, они прилипают к сосудистой стенки (адгезия). Склеиваются и образуется тромбоцитарный тромб. Эти механизмы – сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

  1.  Фаза свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз. Его активация может происходить по 2 путям:

  1.  Механизм – внутренний, активируется с помощью коллагена, протеазы или адреналина, эти факторы приводят к тому, что: XII фактор Хагемана превращается в активный белок, при активации (аминокислотная группа отваливается и она – активная форма)  XIIa  XI  IX  VIII – обязательно при участии ионов Ca  образование активной протромбиназы (тромбопластина).
  2.  Механизм – внешний – повреждение тканей. Тканевой тромбопластин (III) способствует переходу VII фактора в активную форму и результат – образование активной протромбиназы.

В 1 фазу свертывания крови учавствуют – 7, 8, 9 факторы свертывания.

  1.  Свертывания крови.

Активная протромбиназа (тромбокиназа) переходит в тромбин. Имеет 2 подфазы:

  1.  Образование ферментативной дозы тромбина.

Под действие запальной дозы тромбина проконвертин (VII) переходит к конвертин (VIIa). Конвертин возвращает процесс свертывания в 1 фазу

Проакцелирин (V) переходит в акцелерин (Va) – ускоряет свертывание крови.  

  1.  Образование результирующей дозы тромбина. Работают протромбин, проакцелирин, проконвертин.
  2.  Фаза.

Тромбин воздействует на фибрин, образуя фибриноген. Полимеризация и стабилизация. Фибриноген – фибриномомномер – фибринолигомеры – фибринполимеры.

  1.  Фаза – фибринолиз.

XII  XIIa  плазминоген – плазмин (основной фактор фибринолитической системы)  фибрин разрушается до продуктов деградации фибрина (продукты фибринолиза активируют 1 фазу свертывания).

Система гемостаза.

Фибринолитическая и противосвертывающая система

Свертывающая система

При нарушении: геморрагические диатезы.

Тромбофилии – склонность к тромбообразованию.

Тромбогеморрагический синдром (ДВСС)

Геморрагические диатезы.

Разделяются в зависимости от повреждения компонента гемостаза:

  1.  Вазопатии:
  2.  Наследственные:
  3.  телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.
  4.  Приобретенные:
  5.  Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.
  6.  Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Пробы на резистентность сосудистой стенки: Кончаловского (до определенного значения нагнетается давления в манжете, затем подсчитывается количество петехий), жгута (после наложения манжеты при измерении АД, смотрят на кожу – будут кровоизлияния), щипка (ущипнуть кожу).

  1.  Тромбоцитопатии:
  2.  Тромбоцитопении:
  3.  Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

  1.  Приобретенные: НА ТЕЛЕФОНЕ ФОТО!
  2.  Миелотоксическое воздействие:
  3.  Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).
  4.  Эндогенные:
  5.  Угнетение нормальных ростков кроветворения.
  6.  Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

  1.  Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:
  2.  Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).
  3.  Приобретенные:
  4.  Гиповитаминоз С, В12.
  5.  Уремия.
  6.  Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.
  7.  Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).
  8.  ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)
  9.  Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

  1.  Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,
  2.  Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

  1.  Количество тромбоцитов: 180-400*109/л.
  2.  Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек
  3.  Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

  1.  Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.
  2.  Коагулопатии – нарушение коагуляционного гемостаза:
  3.  Наследственные. По фазам свертывания:
  4.  Нарушение I фазы свертывания:
  5.  Гемофилия А (80% сех гемофилий) – дефицит VIII фактора.
  6.  Гемофилия В (10%) – дефицит IX фактора.
  7.  Гемофилия С (5%) – дефицит XI фактора.

Механизм наследования гемофилии: гемофилия А – это дефект X хромосомы. Здоровый отец, мама – носитель: здоровый сын, здоровая дочь, дочь-носитель, страдающий гемофилией сын. Заболевание проявляется сразу после рождения, у новорожденного возможны различные кровоизлияния (кефалогематома). Любая травма приводит к образованию гематом (тип кровоизлияния). Возможно формирование гемартрозов.

В и С гемофилии могут быть и у мужчин и у женщин.

Диагностика нарушений I фазы свертывания:

  1.  Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) 40-60сек.
  2.  Активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) 33-45сек.
  3.  Нарушение II фазы:
  4.  Наследственные (парагемофилии): гипопротромбинемия, гипопроконвертинемия, гипопроакцелеринемия.
  5.  Приобретенные: печеночная недостаточность, ахолия, гиповитаминоз К.

Чтобы оценить состояние II фазы оцениваем протромбиновый индекс (ПТИ) 85-110%.

  1.  Нарушение III фазы:
  2.  Наследственные: гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия.
  3.  Приобретенные в результате либо в уменьшении синтеза, или повышенное потребление (особенно при ДВСС): гипофибриногенемия, афибриногенемия.

Оценка III фазы:

  1.  Тромбиновое время (в плазму пациента добавляют тромбин): 11-18сек.
  2.  Фибриноген: 2-4 г/л.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

45270. Принципы построения сети сотовой связи на основе CDMA (многостанционный доступ с кодовым разделением каналов) 403 KB
  Каналы трафика и управления В CDM каналы для передачи от базовой станции к мобильной станции называются прямыми Forwrd. В обратном направлении подвижные станции отвечают асинхронно без использования пилотного сигнала при этом уровень мощности приходящий к базовой станции от каждой подвижной станции одинаков. Состав прямых каналов Пилотный канал Pilot Chnnel предназначен для установления начальной синхронизации контроля уровня сигнала базовой станции по времени частоте и фазе идентификации базовой станции. Канал синхронизации SCH ...
45271. Сеть общеканальной сигнализации ОКС- 7. Принципы построения, режимы 47.5 KB
  Сеть общеканальной сигнализации ОКС 7. Рисунок по структуре протоколов В системе ОКС7 сигнальные сообщения передаются по отдельными звеньям сигнализации причем одно звено сигнализации может передавать сигнальные сообщения для большого числа разговорных каналов. Для обеспечения избыточности в другой системе ИКМ как правило предоставляется дополнительный канал сигнализации. ОКС7 имеет собственную сеть сигнализации независимую от разговорной сети.
45272. Уровни и подсистемы ОКС-7 55 KB
  Верхний уровень ОКС7 включает подсистемы: обеспечивание транзакций TCP пользовательские ISUP MUP HUP сервисные элементы прикладного уровня SL уровень подвижной связи стандарта GSMMP прикладная подсистема интеллектуальной сети INP подсистема эксплуатации техническое обслуживание и административное управление OMT. Подсистема пользователя ОКС7 обеспечивает функции сигнализации необходимые для обслуживания вызовов в телефонной сети и в сети ISDN а также для поддержки дополнительных услуг в ISDN. Подсистема...
45273. Подсистема передачи сообщений (МТР) ОКС-7 54.5 KB
  Для передачи сигнальной информации между пунктами сигнализации и для управления SCCP. МТР1: определяет физические электрические и функциональные характеристики канала передачи данных для звена сигнализации. МТР2: определяет функции и процедуры относящиеся к передаче сигнальных сообщений по звену сигнализации между двумя напрямую связанными пунктами сигнализации. Сочетание МТР1 и МТР2 организует звено сигнализации для передачи...
45274. Подсистема пользователя сети ОКС-7 с интеграцией служб (ISUP). Сигнальные сообщения при установлении соединения. Сценарий процесса установления соединения 151.5 KB
  Любое сообщение включает ряд параметров. Предусмотрены следующие 3 категории: Фиксированные обязательные параметры всегда включаются в сообщение и имеют фиксированную длину при этом позиция длина и порядок расположения обязательных параметров однозначно определяются типом сообщения поэтому их название и индикаторы длины не включаются в сообщение. Переменные обязательные параметры всегда включаются в сообщение но имеют переменную длину. Расположение переменных обязательных параметров в сообщении ...
45275. Коммутация каналов, пакетов, сообщений 35.5 KB
  Сеть связи switching network представляет собой совокупность технических средств предназначенных для передачи приема информации и состоит из абонентских устройств АУ линий связи и коммутационных узлов КУ.1 – Фрагмент сети связи Лицо пользующееся абонентским устройством для передачи приема информации называется абонентом. Для передачи приема информации между удаленными коммутационными узлами используют каналы связи которые образуются при помощи многоканальных систем передачи. Он характеризуется тем что канал между передатчиком и...
45276. Принципы построения цифровых коммутаторов (пространственный, временной). Адресная и информационная память 201.5 KB
  Номер ячейки памяти определяет номер канала на выходе а адрес который в ней записан определяет ту ячейку ИП которую нужно открыть на данном канальном интервале. Схема коммутации и управляющей памяти является общей. Число разрядов в ячейках управляющей памяти равно N=log n. В каждой ячейке управляемой памяти записываются адреса схем И которые необходимо открыть в период канального интервала соответствующего номеру ячейки управляющей памяти.
45277. Обобщенная структурная схема цифровой АТС. Преобразование аналогового сигнала в цифровую форму 87 KB
  Преобразование аналогового сигнала в цифровую форму. МАЛ содержит абонентские комплекты АК взаимодействие оборудования АТСЭ с оконечным устройством пользователя и мультиплексор цифрового тракта Мх мультиплексирование индивидуальных Вканалов МЦК содержит коммутационное поле КПпроизводит коммутацию любого канального интервала time slot любого входящего тракта с любым канальным интервалом любого исходящего тракта линейные комплекты ЛКтобеспечивает синхронизацию ИКМ трактов и преобразование линейного сигнала генератор...
45278. Идеология и архитектура Softswitch коммутатора 135.5 KB
  Идеология и архитектура Softswitch коммутатора. Рисунок по архитектуре Softswitch является носителем интеллектуальных возможностей сети который координирует управление обслуживанием вызовов сигнализацию и функции обеспечивающие установление соединения через одну или несколько сетей. Фактически Softswitch остается тем же привычным коммутационным узлом но без цифрового коммутационного поля кросса и т. Термин Softswitch был придуман при разработке интерфейса между интерактивной речевой системой IVR и АТС с коммутацией каналов в...