9245

Нарушения гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние агрегатного состояния крови. Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты: Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выст...

Русский

2013-02-26

29.09 KB

3 чел.

Нарушения гемостаза

Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние  агрегатного состояния крови.

Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты:

  1.  Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выступающую каплю обмакивают в бумажку. Норма – 45-180секунд.
  2.  Время свертывания крови по Ли-Уайту. Берут в пробирку и раскачивают до появления нитей фибрина. Норма – 6-9 минут.

В ответ на повреждение сосудов происходит спазм сосудистой стенки. К поврежденному сосуду устремляются тромбоциты, они прилипают к сосудистой стенки (адгезия). Склеиваются и образуется тромбоцитарный тромб. Эти механизмы – сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

  1.  Фаза свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз. Его активация может происходить по 2 путям:

  1.  Механизм – внутренний, активируется с помощью коллагена, протеазы или адреналина, эти факторы приводят к тому, что: XII фактор Хагемана превращается в активный белок, при активации (аминокислотная группа отваливается и она – активная форма)  XIIa  XI  IX  VIII – обязательно при участии ионов Ca  образование активной протромбиназы (тромбопластина).
  2.  Механизм – внешний – повреждение тканей. Тканевой тромбопластин (III) способствует переходу VII фактора в активную форму и результат – образование активной протромбиназы.

В 1 фазу свертывания крови учавствуют – 7, 8, 9 факторы свертывания.

  1.  Свертывания крови.

Активная протромбиназа (тромбокиназа) переходит в тромбин. Имеет 2 подфазы:

  1.  Образование ферментативной дозы тромбина.

Под действие запальной дозы тромбина проконвертин (VII) переходит к конвертин (VIIa). Конвертин возвращает процесс свертывания в 1 фазу

Проакцелирин (V) переходит в акцелерин (Va) – ускоряет свертывание крови.  

  1.  Образование результирующей дозы тромбина. Работают протромбин, проакцелирин, проконвертин.
  2.  Фаза.

Тромбин воздействует на фибрин, образуя фибриноген. Полимеризация и стабилизация. Фибриноген – фибриномомномер – фибринолигомеры – фибринполимеры.

  1.  Фаза – фибринолиз.

XII  XIIa  плазминоген – плазмин (основной фактор фибринолитической системы)  фибрин разрушается до продуктов деградации фибрина (продукты фибринолиза активируют 1 фазу свертывания).

Система гемостаза.

Фибринолитическая и противосвертывающая система

Свертывающая система

При нарушении: геморрагические диатезы.

Тромбофилии – склонность к тромбообразованию.

Тромбогеморрагический синдром (ДВСС)

Геморрагические диатезы.

Разделяются в зависимости от повреждения компонента гемостаза:

  1.  Вазопатии:
  2.  Наследственные:
  3.  телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.
  4.  Приобретенные:
  5.  Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.
  6.  Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Пробы на резистентность сосудистой стенки: Кончаловского (до определенного значения нагнетается давления в манжете, затем подсчитывается количество петехий), жгута (после наложения манжеты при измерении АД, смотрят на кожу – будут кровоизлияния), щипка (ущипнуть кожу).

  1.  Тромбоцитопатии:
  2.  Тромбоцитопении:
  3.  Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

  1.  Приобретенные: НА ТЕЛЕФОНЕ ФОТО!
  2.  Миелотоксическое воздействие:
  3.  Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).
  4.  Эндогенные:
  5.  Угнетение нормальных ростков кроветворения.
  6.  Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

  1.  Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:
  2.  Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).
  3.  Приобретенные:
  4.  Гиповитаминоз С, В12.
  5.  Уремия.
  6.  Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.
  7.  Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).
  8.  ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)
  9.  Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

  1.  Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,
  2.  Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

  1.  Количество тромбоцитов: 180-400*109/л.
  2.  Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек
  3.  Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

  1.  Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.
  2.  Коагулопатии – нарушение коагуляционного гемостаза:
  3.  Наследственные. По фазам свертывания:
  4.  Нарушение I фазы свертывания:
  5.  Гемофилия А (80% сех гемофилий) – дефицит VIII фактора.
  6.  Гемофилия В (10%) – дефицит IX фактора.
  7.  Гемофилия С (5%) – дефицит XI фактора.

Механизм наследования гемофилии: гемофилия А – это дефект X хромосомы. Здоровый отец, мама – носитель: здоровый сын, здоровая дочь, дочь-носитель, страдающий гемофилией сын. Заболевание проявляется сразу после рождения, у новорожденного возможны различные кровоизлияния (кефалогематома). Любая травма приводит к образованию гематом (тип кровоизлияния). Возможно формирование гемартрозов.

В и С гемофилии могут быть и у мужчин и у женщин.

Диагностика нарушений I фазы свертывания:

  1.  Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) 40-60сек.
  2.  Активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) 33-45сек.
  3.  Нарушение II фазы:
  4.  Наследственные (парагемофилии): гипопротромбинемия, гипопроконвертинемия, гипопроакцелеринемия.
  5.  Приобретенные: печеночная недостаточность, ахолия, гиповитаминоз К.

Чтобы оценить состояние II фазы оцениваем протромбиновый индекс (ПТИ) 85-110%.

  1.  Нарушение III фазы:
  2.  Наследственные: гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия.
  3.  Приобретенные в результате либо в уменьшении синтеза, или повышенное потребление (особенно при ДВСС): гипофибриногенемия, афибриногенемия.

Оценка III фазы:

  1.  Тромбиновое время (в плазму пациента добавляют тромбин): 11-18сек.
  2.  Фибриноген: 2-4 г/л.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

65513. СПЕЦИФІКА ЛЮДСЬКОГО ІСНУВАННЯ У РЕЛІГІЙНІЙ ФІЛОСОФІЇ В. РОЗАНОВА 211 KB
  Розанова провидця що у своїх численних замальовках зумів передбачити багато епохальних у тому числі й філософських подій ХХ ст. Розанова актуально й для сучасної культури. Розанова як ідеолога національного і особистого самовизначення який шукав зміст народної душі...
65514. ДЕРЖАВНИЙ КОНТРОЛЬ ЗА ДІЯЛЬНІСТЮ МІЛІЦІЇ 184.5 KB
  Держава керуючись невідкладними завданнями які вона ставить перед собою в певний період розвитку має контролювати їхнє виконання консолідувати зусилля на подолання перешкод а також визначати і завдання контролю та механізм його здійснення.
65515. МЕТОД РОЗРАХУНКУ ТЕМПЕРАТУРНОГО НАПРУЖЕНО-ДЕФОРМОВАНОГО СТАНУ КОМПОЗИТНИХ СТРИНГЕРІВ ПАНЕЛЕЙ ОБШИВКИ 1.26 MB
  Наукова новизна одержаних результатів полягає у такому: уперше виявлено і обґрунтовано механізм виникнення згинально-крутильних деформацій композитних стержнів з неоднорідним перерізом при зміні температури та або внаслідок усадки...
65516. ФОРМУВАННЯ ДУХОВНО-ТВОРЧОГО ПОТЕНЦІАЛУ СТУДЕНТСЬКОЇ МОЛОДІ В ТРАНСФОРМАЦІЙНОМУ СУСПІЛЬСТВІ 154 KB
  Зрозуміло кожен з нас зацікавлений щоб цей вигляд був гуманістичним культурним людським і людяним і оскільки це так кожен зацікавлений у формуванні відповідних норм в свідомості та поведінці молоді у більш широкому розумінні...
65517. Методи та алгоритми диспетчеризації завдань у розподілених комп’ютерних системах 572.5 KB
  Сьогодні участь у міжнародних програмах стає стратегічним питанням інформаційного розвитку держав. Україна також стоїть на шляху науково-технічної інтеграції у європейський та світовий простір, про що говорить низка проектів, в яких Україна є повноправним учасником.
65519. ДІАГНОСТИЧНА ЗНАЧИМІСТЬ НОВОГО МЕТОДУ ДОВГОХВИЛЬОВОЇ ОФТАЛЬМОГРАФІЇ У ХВОРИХ З ВІКОВОЮ МАКУЛЯРНОЮ ДЕГЕНЕРАЦІЄЮ 226 KB
  Патологія макулярної ділянки очного дна займає одне з перших місць в світі як причина слабкого зору та сліпоти і на теперішній час вважається найбільш складною для діагностики та лікування. Одним із найбільш розповсюджених та найтяжчих захворювань органа зору серед патології очного дна...
65520. Особливості використання сучасних сортів ячменю ярого в селекції на пивоварну якість та продуктивність 222.5 KB
  Актуальність теми полягає в необхідності встановлення ефективності селекції ячменю ярого на пивоварну якість і урожайність на основі використання в схрещуванні сучасних сортів виділених за цінними ознаками продуктивності...
65521. Підвищення точності зміцнювальної накатки зубців за рахунок розробки принципово нової геометрії накатного інструмента 191 KB
  Підвищення продуктивності та якості виготовлення циліндричних зубчастих коліс із одночасним зниженням їх собівартості є однією з найбільш актуальних задач технологів та інструментальників усього світу.