9245

Нарушения гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние агрегатного состояния крови. Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты: Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выст...

Русский

2013-02-26

29.09 KB

5 чел.

Нарушения гемостаза

Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние  агрегатного состояния крови.

Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты:

  1.  Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выступающую каплю обмакивают в бумажку. Норма – 45-180секунд.
  2.  Время свертывания крови по Ли-Уайту. Берут в пробирку и раскачивают до появления нитей фибрина. Норма – 6-9 минут.

В ответ на повреждение сосудов происходит спазм сосудистой стенки. К поврежденному сосуду устремляются тромбоциты, они прилипают к сосудистой стенки (адгезия). Склеиваются и образуется тромбоцитарный тромб. Эти механизмы – сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

  1.  Фаза свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз. Его активация может происходить по 2 путям:

  1.  Механизм – внутренний, активируется с помощью коллагена, протеазы или адреналина, эти факторы приводят к тому, что: XII фактор Хагемана превращается в активный белок, при активации (аминокислотная группа отваливается и она – активная форма)  XIIa  XI  IX  VIII – обязательно при участии ионов Ca  образование активной протромбиназы (тромбопластина).
  2.  Механизм – внешний – повреждение тканей. Тканевой тромбопластин (III) способствует переходу VII фактора в активную форму и результат – образование активной протромбиназы.

В 1 фазу свертывания крови учавствуют – 7, 8, 9 факторы свертывания.

  1.  Свертывания крови.

Активная протромбиназа (тромбокиназа) переходит в тромбин. Имеет 2 подфазы:

  1.  Образование ферментативной дозы тромбина.

Под действие запальной дозы тромбина проконвертин (VII) переходит к конвертин (VIIa). Конвертин возвращает процесс свертывания в 1 фазу

Проакцелирин (V) переходит в акцелерин (Va) – ускоряет свертывание крови.  

  1.  Образование результирующей дозы тромбина. Работают протромбин, проакцелирин, проконвертин.
  2.  Фаза.

Тромбин воздействует на фибрин, образуя фибриноген. Полимеризация и стабилизация. Фибриноген – фибриномомномер – фибринолигомеры – фибринполимеры.

  1.  Фаза – фибринолиз.

XII  XIIa  плазминоген – плазмин (основной фактор фибринолитической системы)  фибрин разрушается до продуктов деградации фибрина (продукты фибринолиза активируют 1 фазу свертывания).

Система гемостаза.

Фибринолитическая и противосвертывающая система

Свертывающая система

При нарушении: геморрагические диатезы.

Тромбофилии – склонность к тромбообразованию.

Тромбогеморрагический синдром (ДВСС)

Геморрагические диатезы.

Разделяются в зависимости от повреждения компонента гемостаза:

  1.  Вазопатии:
  2.  Наследственные:
  3.  телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.
  4.  Приобретенные:
  5.  Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.
  6.  Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Пробы на резистентность сосудистой стенки: Кончаловского (до определенного значения нагнетается давления в манжете, затем подсчитывается количество петехий), жгута (после наложения манжеты при измерении АД, смотрят на кожу – будут кровоизлияния), щипка (ущипнуть кожу).

  1.  Тромбоцитопатии:
  2.  Тромбоцитопении:
  3.  Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

  1.  Приобретенные: НА ТЕЛЕФОНЕ ФОТО!
  2.  Миелотоксическое воздействие:
  3.  Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).
  4.  Эндогенные:
  5.  Угнетение нормальных ростков кроветворения.
  6.  Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

  1.  Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:
  2.  Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).
  3.  Приобретенные:
  4.  Гиповитаминоз С, В12.
  5.  Уремия.
  6.  Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.
  7.  Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).
  8.  ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)
  9.  Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

  1.  Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,
  2.  Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

  1.  Количество тромбоцитов: 180-400*109/л.
  2.  Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек
  3.  Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

  1.  Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.
  2.  Коагулопатии – нарушение коагуляционного гемостаза:
  3.  Наследственные. По фазам свертывания:
  4.  Нарушение I фазы свертывания:
  5.  Гемофилия А (80% сех гемофилий) – дефицит VIII фактора.
  6.  Гемофилия В (10%) – дефицит IX фактора.
  7.  Гемофилия С (5%) – дефицит XI фактора.

Механизм наследования гемофилии: гемофилия А – это дефект X хромосомы. Здоровый отец, мама – носитель: здоровый сын, здоровая дочь, дочь-носитель, страдающий гемофилией сын. Заболевание проявляется сразу после рождения, у новорожденного возможны различные кровоизлияния (кефалогематома). Любая травма приводит к образованию гематом (тип кровоизлияния). Возможно формирование гемартрозов.

В и С гемофилии могут быть и у мужчин и у женщин.

Диагностика нарушений I фазы свертывания:

  1.  Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) 40-60сек.
  2.  Активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) 33-45сек.
  3.  Нарушение II фазы:
  4.  Наследственные (парагемофилии): гипопротромбинемия, гипопроконвертинемия, гипопроакцелеринемия.
  5.  Приобретенные: печеночная недостаточность, ахолия, гиповитаминоз К.

Чтобы оценить состояние II фазы оцениваем протромбиновый индекс (ПТИ) 85-110%.

  1.  Нарушение III фазы:
  2.  Наследственные: гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия.
  3.  Приобретенные в результате либо в уменьшении синтеза, или повышенное потребление (особенно при ДВСС): гипофибриногенемия, афибриногенемия.

Оценка III фазы:

  1.  Тромбиновое время (в плазму пациента добавляют тромбин): 11-18сек.
  2.  Фибриноген: 2-4 г/л.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

2832. Озеленение городских территории 63 KB
  Озеленение городских территории Система зеленых насаждений в городе. Классификация. Озелененные территории в городе и за его границами в зависимости от функционального назначения, размеров и размещения в плане относятся к различным категориям. ...
2833. Безопасность жизнедеятельности. Среда обитания человека 690 KB
  Безопасность жизнедеятельности. Среда обитания человека. Среда обитания человека подразделяется на производственную и непроизводственную (бытовую). Основным элементом производственной среды является труд, который в свою очередь состоит из вза...
2834. Канал измерения температуры 5.17 MB
  Канал измерения температуры. Общие сведения об измерении температуры. Понятие температуры Приборы, предназначенные для измерения температуры, называются термометрами. В качестве принципа работы термометров можно использовать любой физический п...
2835. Ремонт зданий 44.5 KB
  Виды ремонтов зданий. Текущие ремонты здания, их виды, цели и содержание. Капитальные ремонты зданий, их виды, цель и содержание. Источники финансирования текущих и капитальных ремонтов. Нормирование затрат на ремонты, суть понятия «недоремонт» 1 Ви...
2836. Трудові ресурси сільського господарства, склад і класифікація трудових ресурсів 102.5 KB
  Трудові ресурси сільського господарства, склад і класифікація трудових ресурсів Трудові ресурси як фактор економічного розвитку держави Трудові ресурси – специфічний і найважливіший із усіх видів економічних ресурсів. Як фактор економічного роз...
2837. Разработка и внедрение системы экологического менеджмента на АЭС 2.13 MB
  Становление и концепция экологического менеджмента при осуществлении деятельности, связанной с использованием атомной энергии и природных ресурсов. Руководство концерна Росэнергоатом и его филиалов - атомных станций, их деловые партнеры понимают преимущества, получаемые на международном и российском рынках предприятиями, которые внедрили систему экологического менеджмента.
2838. Проектирование и исследование рычажного механизма 395.5 KB
  Задание Задание №8 вариант №8 Спроектировать плоский рычажный механизм (см рисунок 1). Рисунок 1. Схема механизма Вариант K H, мм n, об/мин Pпс ...
2839. Общие принципы технической эксплуатации элементов конструкций и инженерного оборудования зданий 106 KB
  Общие принципы технической эксплуатации элементов конструкций и инженерного оборудования зданий. Прочностные и деформационные характеристики несущих конструкций, их нормирование, оценка и обеспечение в заданных пределах при эксплуатации. Эксплуатаци...
2840. Генетика как наука и ее теоретические аспекты 256.5 KB
  ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ГЕНЕТИКИ КАК НАУКИ. Генетика – наука о наследственности и изменчивости организмов, о закономерностях наследственной изменчивости и о материальных основах наследственности. а) Развитие классической генетики (создание самой наук...