9245

Нарушения гемостаза

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние агрегатного состояния крови. Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты: Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выст...

Русский

2013-02-26

29.09 KB

5 чел.

Нарушения гемостаза

Комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние  агрегатного состояния крови.

Для оценки свертывающей системы крови проводят тесты:

  1.  Время, длительность кровотечения. Прокол пальца и выступающую каплю обмакивают в бумажку. Норма – 45-180секунд.
  2.  Время свертывания крови по Ли-Уайту. Берут в пробирку и раскачивают до появления нитей фибрина. Норма – 6-9 минут.

В ответ на повреждение сосудов происходит спазм сосудистой стенки. К поврежденному сосуду устремляются тромбоциты, они прилипают к сосудистой стенки (адгезия). Склеиваются и образуется тромбоцитарный тромб. Эти механизмы – сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

  1.  Фаза свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз. Его активация может происходить по 2 путям:

  1.  Механизм – внутренний, активируется с помощью коллагена, протеазы или адреналина, эти факторы приводят к тому, что: XII фактор Хагемана превращается в активный белок, при активации (аминокислотная группа отваливается и она – активная форма)  XIIa  XI  IX  VIII – обязательно при участии ионов Ca  образование активной протромбиназы (тромбопластина).
  2.  Механизм – внешний – повреждение тканей. Тканевой тромбопластин (III) способствует переходу VII фактора в активную форму и результат – образование активной протромбиназы.

В 1 фазу свертывания крови учавствуют – 7, 8, 9 факторы свертывания.

  1.  Свертывания крови.

Активная протромбиназа (тромбокиназа) переходит в тромбин. Имеет 2 подфазы:

  1.  Образование ферментативной дозы тромбина.

Под действие запальной дозы тромбина проконвертин (VII) переходит к конвертин (VIIa). Конвертин возвращает процесс свертывания в 1 фазу

Проакцелирин (V) переходит в акцелерин (Va) – ускоряет свертывание крови.  

  1.  Образование результирующей дозы тромбина. Работают протромбин, проакцелирин, проконвертин.
  2.  Фаза.

Тромбин воздействует на фибрин, образуя фибриноген. Полимеризация и стабилизация. Фибриноген – фибриномомномер – фибринолигомеры – фибринполимеры.

  1.  Фаза – фибринолиз.

XII  XIIa  плазминоген – плазмин (основной фактор фибринолитической системы)  фибрин разрушается до продуктов деградации фибрина (продукты фибринолиза активируют 1 фазу свертывания).

Система гемостаза.

Фибринолитическая и противосвертывающая система

Свертывающая система

При нарушении: геморрагические диатезы.

Тромбофилии – склонность к тромбообразованию.

Тромбогеморрагический синдром (ДВСС)

Геморрагические диатезы.

Разделяются в зависимости от повреждения компонента гемостаза:

  1.  Вазопатии:
  2.  Наследственные:
  3.  телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.
  4.  Приобретенные:
  5.  Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.
  6.  Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Пробы на резистентность сосудистой стенки: Кончаловского (до определенного значения нагнетается давления в манжете, затем подсчитывается количество петехий), жгута (после наложения манжеты при измерении АД, смотрят на кожу – будут кровоизлияния), щипка (ущипнуть кожу).

  1.  Тромбоцитопатии:
  2.  Тромбоцитопении:
  3.  Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

  1.  Приобретенные: НА ТЕЛЕФОНЕ ФОТО!
  2.  Миелотоксическое воздействие:
  3.  Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).
  4.  Эндогенные:
  5.  Угнетение нормальных ростков кроветворения.
  6.  Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

  1.  Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:
  2.  Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).
  3.  Приобретенные:
  4.  Гиповитаминоз С, В12.
  5.  Уремия.
  6.  Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.
  7.  Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).
  8.  ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)
  9.  Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

  1.  Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,
  2.  Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

  1.  Количество тромбоцитов: 180-400*109/л.
  2.  Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек
  3.  Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

  1.  Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.
  2.  Коагулопатии – нарушение коагуляционного гемостаза:
  3.  Наследственные. По фазам свертывания:
  4.  Нарушение I фазы свертывания:
  5.  Гемофилия А (80% сех гемофилий) – дефицит VIII фактора.
  6.  Гемофилия В (10%) – дефицит IX фактора.
  7.  Гемофилия С (5%) – дефицит XI фактора.

Механизм наследования гемофилии: гемофилия А – это дефект X хромосомы. Здоровый отец, мама – носитель: здоровый сын, здоровая дочь, дочь-носитель, страдающий гемофилией сын. Заболевание проявляется сразу после рождения, у новорожденного возможны различные кровоизлияния (кефалогематома). Любая травма приводит к образованию гематом (тип кровоизлияния). Возможно формирование гемартрозов.

В и С гемофилии могут быть и у мужчин и у женщин.

Диагностика нарушений I фазы свертывания:

  1.  Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) 40-60сек.
  2.  Активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) 33-45сек.
  3.  Нарушение II фазы:
  4.  Наследственные (парагемофилии): гипопротромбинемия, гипопроконвертинемия, гипопроакцелеринемия.
  5.  Приобретенные: печеночная недостаточность, ахолия, гиповитаминоз К.

Чтобы оценить состояние II фазы оцениваем протромбиновый индекс (ПТИ) 85-110%.

  1.  Нарушение III фазы:
  2.  Наследственные: гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия.
  3.  Приобретенные в результате либо в уменьшении синтеза, или повышенное потребление (особенно при ДВСС): гипофибриногенемия, афибриногенемия.

Оценка III фазы:

  1.  Тромбиновое время (в плазму пациента добавляют тромбин): 11-18сек.
  2.  Фибриноген: 2-4 г/л.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

21716. Законы распределения отказов 2.99 MB
  Законы распределения отказов Случайной называется величина которая в результате испытаний может принять то или иное значение причем заранее неизвестно какое именно. Если задан ряд распределений вероятностей для значений случайной величины X то математическое ожидание определяется по формуле Показателями характеризующими степень рассеяния случайной величины около своего математического ожидания являются дисперсия и среднее квадратическое отклонение: Для более полного описания случайных величин вводятся понятия функции распределения...
21717. Экономико-организационные проблемы разгрузки предприятий при дефиците мощности и прохождении максимумов нагрузки в энергосистеме 113.5 KB
  Экономикоорганизационные проблемы разгрузки предприятий при дефиците мощности и прохождении максимумов нагрузки в энергосистеме До настоящего времени работы по созданию экономически обоснованных рекомендаций по управлению электропотреблением промышленных предприятий практически не имели ни методической базы ни руководящих указаний позволяющих обеспечивать минимум экономических потерь от изменения режимов функционирования. Выполнение отмеченных условий связано с трудностями изза неопределенности а в отдельных случаях элементарного незнания...
21718. Задачи надёжности электроснабжения 203.5 KB
  Чтобы качественно сравнивать между собой события по степени их возможности нужно с каждым событием связать определенное число которое тем больше чем более возможно событие его вероятность. Найти вероятность исправной работы РП. Если вероятность одного события не изменяется от того произошло или не произошло другое событие то такие события называются независимыми и наоборот. Вероятность суммы n несовместных событий равна сумме вероятностей этих событий: где .
21719. Показатели надежности ЭМС 141 KB
  Вероятность безотказной работы ВБР это вероятность того что при определенных условиях эксплуатации в заданном интервале времени не произойдет ни одного отказа. Кривые вероятности безотказной работы и вероятности отказов Вероятность отказа Qt это вероятность того что при определенных условиях эксплуатации в заданном интервале времени произойдет хотя бы один отказ. Отказ и безотказная работа события противоположенные и несовместимые 2 Частота отказов at есть отношение отказавших изделий в единицу времени к первоначальному числу...
21720. Расчёт надежности при последовательном (основном) соединении элементов 225.5 KB
  С точки зрения надежности различают последовательные параллельные и системы со сложной структурой. Расчёт надежности при последовательном основном соединении элементов при таком соединении отказ технического изделия наступает при отказе одного из его узлов. Для повышения надежности систем и элементов применяют резервирование: Резервирование это применение дополнительных средств иили возможностей с целью сохранения работоспособного состояния объекта при отказе одного или нескольких его элементов. Резервирование основано на...
21721. Модели отказов электроустановок 177.5 KB
  Вероятность безотказной работы такой системы определяется как вероятность безотказной работы всех элементов в течение времени t: где n число элементов последовательно соединенной системы; событие безотказной работы; вероятность безотказной работы iго элемента. В случае невосстанавливаемых элементов вероятность отказа системы определяется как вероятность совпадения отказов или m элементов в течение расчётного времени. Если отказы одного элемента не зависят от отказов других элементов то формулы для оценки вероятности безотказной...
21722. МОДЕЛИ ОЦЕНКИ НАДЕЖНОСТИ ЭМС 117.5 KB
  Распределение экстремальных значений Пусть имеется случайная выборка объемом n взятая из бесконечной совокупности имеющей распределение Fx где х непрерывная случайная величина.1 Так как разрушение материала связано с существованием наиболее слабой точки в работах по теории надежности рассматривается распределение экстремальных значений. Здесь будет рассмотрено распределение наименьших значений однако этот подход может быть использован и при выводе распределений наибольших значений. Функция распределения наименьших значений функция...
21723. Модели надёжности установок с восстановлением 310 KB
  Модели надёжности установок с восстановлением При экспоненциальном законе распределения времени восстановления и времени между отказами для расчёта показателей надёжности установки с восстановлением пригоден математический аппарат марковских случайных процессов. Дискретный случайный процесс называется марковском если все вероятностные характеристики будущего протекания этого процесса при зависят лишь от того в каком состоянии этот процесс находился в настоящий момент времени и не зависят от того каким образом этот процесс протекал до...
21724. Общие принципы определения ущерба от нарушений электроснабжения 80 KB
  Общие принципы определения ущерба от нарушений электроснабжения Проблема оценки ущерба от нарушений электроснабжения вызываемых отказами электрооборудования возникает как при проектировании так и при эксплуатации энергетических объектов. При проектировании потребность в характеристике ущерба ощущается как правило когда определяется экономическая эффективность капитальных вложений при выборе вариантов технических и организационнохозяйственных решений влияющих на степень надежности электроснабжения потребителей. При эксплуатации...