9246

Нарушения гемостаза (продолжение)

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза (продолжение) Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение: IV фаза - фибринолиз - активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз): Наследственн...

Русский

2013-02-26

29.71 KB

2 чел.

Нарушения гемостаза (продолжение)

Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение:

IV фаза – фибринолиз – активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз):

  1.  Наследственные – формирование фибринолитической пурпуры.
  2.  Приобретенные – лечение фибринолитиками – повышение тканевых активаторов плазминогена (опухоли, стресс, почечная, печеночная недостаточность).

Оценить состояние IV фазы можно:

  1.  Спонтанный эуглобулиновый лизис - 2-4 часа.
  2.  Продукты деградации фибрина (ПДФ) 4-6 мг/л
  3.  Тромбоэластограмма: если активность фибринолитической системы повышена – время сокращается (спонтанный глобулиновый индекс), и возрастает количесвто продуктов деградации.

Противосвертывающая система

  1.  Локальная.

Эндотелий вырабатывает простациклин.

Простациклин – ингибитор тромбоксанов.

На уровне сосуда, на периферии действует мощный противосвертывающий фактор – антитромбин III (вырабатыыается печенью), его функция усиливается в присутсвии гепарина: антитромбин III + гепарин = блокирует IIa (тромбин), Va, IXa, Xa, XIIa.

Протеин С – протеин S (вырабатываются в печени при помощи витамина К) = расщепляют V (проакцелерин), VII (проконвертин), VIIIa. И активирует фибринолиз.

Фибринолиз:

  1.  Внутренний механизм:
  2.  Хагеманзависимый: XIIXIIa – прокалликреин + ВМ кининоген
  3.  Хагеманнезависимый

калликреин + ВМ кининоген  проактиваторы  активаторы  плазминоген

  1.  Внешний механизм – активаторы:
  2.  Эндотелиальные клетки
  3.  Из клеток крови
  4.  Тканевый

плазминоген

Местные факторы – фагоцитоз прокоагулянтов.

Фагоцитоз осуществляется макрофагами, особенно теми, которые непосредственно «проживают» в органах.

  1.  Противосвертывающая система – нервно-рефлекторные механизмы.

Самые мощные: внутренняя поверхность эндокарда, зона отхождения почечных артерий – содержат рецепторы. Если у пациента атеросклероз – зона может не работать.

Если нормально работает нервно рефлекторная система, то в ответ на повышение прокоагулянта рефлекторно повышается уровень гепарина.

Прокоагулянт + гепарин, адреналин (способствует выбросу прокоагулянта) + гепарин, гепарин = лизис нестабильного фибрина.

Тромбофилии:

  1.  Претромботические состояния – основа для тромбоза – склонность.
  2.  Тромбоз.

Основные механизмы тромбофилий:

  1.  Нарушение тромборезистентности сосудистой стенки: травма, васкулиты, ангиопатии, атеросклероз, вазоспазм.
  2.  Нарушение тока крови: турбулентный характер, замедление. Чаще в венозных сосудах, т.к медленный кровоток.

Варикозное расширение вен.

Аневризмы сердца и сосудов.

Атеросклероз, вазоспазм.

  1.  Патология форменных элементов крови:
  2.  Тромбоцитоз.
  3.  Активация тромбоцитов.
  4.  Эритремия – опухолевые заболевания – костный мозг производит большое количество эритроцитов.
  5.  Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.
  6.  Патология факторов системы гемостаза:
  7.  Активация прокоагулянтов.
  8.  Недостаток факторов фибринолиза.
  9.  Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов:
  10.  Гиперлипопротеидемия.
  11.  Повышение уровня антифосфолипидных антител.
  12.  Массивные травмы мягких тканей, ожоги большой площади, шок, сепсис.
  13.  Увеличение в крови прокоагулянтов и проагрегантов:
  14.  Гиперкатехоламинемия.
  15.  Гиперкортицизм.
  16.  Атеросклероз артерий.
  17.  Септицемия.
  18.  Угнетение содержания и/или активности антикоагулянтов:
  19.  Наследственный дефицит антитромбина или снижение его сродства к гепарину.
  20.  Наследственный дефицит протеина С и S.
  21.  Вторичный дефицит при почечной, печеночной или панкреатической недостаточностях, сахарном диабете, лейкозах, респираторная дистерсс-синдроме, массивной травме.
  22.  Гиперлипопротеинемия.
  23.  Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков:
  24.  Подавление синтеза активатора плазминогена (атеросклероз, ревматоидный артрит).
  25.  Гиперпродукция антплазмина.
  26.  Снижение продукции фактора XII (хагемана) при васкулите.

Претромботические состояния.

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Снижение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 7 мин (в норме 7-11 минут)

Помощь: антиагреганты (аспирин).

Тромботические состояния

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Повышение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 3 минут (в норме 7-11 минут)

Помощь: фибринолитик, перед его назначением обязательно нужно заблокировать свертывание крови – сначала назначают гепарин. И потом на фоне гепаринизации назначается фибринолитик.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС)

  1.  Типический патологический процесс, который развивается на фоне дисбаланса свертывающей и противосвертывающей систем.
  2.  Особенностью его является одновременная мобилизация внешних и внутренних факторов гемостаза и, с другой стороны, дефицит противосвертывающей системы.

Этиология ДВС-синдрома:

  1.  На фоне тяжелых инфекционно-септических поражений:
  2.  Бактериальные
  3.  Вирусные
  4.  Криминальные аборты
  5.  Деструкция ткани:
  6.  Массивные ожоги
  7.  Тяжелые травмы
  8.  Синдром длительного раздавливания
  9.  Панкреонекроз
  10.  Острая токсическая дистрофия печени
  11.  Размножение паренхиматозных органов
  12.  Травматические операции
  13.  Массивные гемотрансфузии
  14.  Переливание несовместимой крови
  15.  Аутоиммунные гемолитические анемии
  16.  Гемолитические яды
  17.  Малярия
  18.  Лейкозы (особенно острый промиелоцитарный)
  19.  Распад злокачественных опухолей
  20.  Острая лучевая болезнь
  21.  Акушерская и гинекологическая патология:
  22.  Эмболия околоплодными водами (особенно инфицированными)
  23.  Ранняя отслойка плаценты
  24.  Атония и массаж матки
  25.  Внутриутробная гибель плода
  26.  Аутоиммунные заболевания:
  27.  Геморрагический васкулит
  28.  Системная красная волчанка
  29.  Проведение искусственного кровообращения
  30.  Трансплантация органов
  31.  Экстремальные состояния (шок, коллапс, кома)
  32.  Терминальные состояния

Патогенез ДВС-синдрома:

Общее – массивное повреждение тканей. При массивном повреждении тканей высвобождается большое количество прокоагулянтов и проагрегантов (внешний механизм свертывания), активируются прокоагулянты (внутренний механизм).

Основные механизмы формирования ДВС-синдрома:

  1.  Активация факторов свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза (по внешнему и внутреннему механизму).
  2.  Истощение противосвертывающей системы.
  3.  Диссеминированное тромбообразование с нарушением микроциркуляции, развитием ишемии и гипоксия органов и тканей.
  4.  Активация фибринолиза.

Стадии:

  1.  Гиперкоагуляция.

Массивное тромбообразование сопровождается фибринолизов  образуются растворимые комплексы фибрин-мономер, они не способны к полимеризации.

Признаки ДВС-синдром:

  1.  Резко снижается антитромбин III
  2.  Резко снижен протеин С
  3.  Увеличивается ПДФ
  4.  Повышается РКМФ
  5.  Стадия разнонаправленных изменений (переходная):
  6.  Интенсивное потребление прокоагулянтов
  7.  Интенсивное потребление тромбоцитов
  8.  Прогрессирующая гиперфибринолиз

Признаки:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации
  5.  Снижение тромбоцитов на стекле
  6.  Снижение VIII, V, XII факторов
  7.  Снижение фибриногена
  8.  Снижение тромбоцитов
  9.  Повышение ПДФ
  10.  Повышение РКМФ
  11.  Стадия гипокоагуляции:
  12.  Коагулопатия потребления
  13.  Повторный гиперфибринолиз
  14.  Тромбоцитопения потребления и тромбоцитастения
  15.  Повреждение сосудистой стенки протеиназами

Признаки:

  1.  Фибриноген < 0.5г/л
  2.  Резкое снижение тромбоцитов
  3.  Повышение ПДФ
  4.  Повышение РКМФ
  5.  Стадия исхода.
  6.  Летальный исход.
  7.  Нормализация гемостаза:
  8.  Противосвертывающей системы.
  9.  Факторов фибринолиза.
  10.  Прокоагулянтов.
  11.  Количества тромбоцитов.

Помощь: на любой фазе свертывания – переливание свежезамороженной плазмы. При гиперкоагуляции – антикоагулянты прямого действия (гепарины), фибринолитические препараты. При 3 стадии (дефиците факторов) – заместительная терапия.

Принципы терапии синдрома ДВС

  1.  Этиотропный
  2.  Патогенетический
  3.  Симптоматический


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

46953. Русский традиционализм 19 – начала 20вв: типология основных идеологических разновидностей. 37 KB
  Виды традиционалистов: почвенничество самое широкое; славянофильство разновидность почвенничества; сами славянофилы возражали против термина славянофилы; народничество разновидность почвенничества; надрод; род основан на кровных связях а надрод нация = национализм; но народничество это интернационализм = международничество транснародничество = наше место транзитное; областничество регионализм; Ядринцев Сибирь как колония Потанин в 1885 году писал: Действительно приведение Сибири в одно целое с Европейскою...
46956. Особенности экономического развития Англии конца XIX – начала XX в 39 KB
  Главными особенностями экономического развития Англии конца XIX начала XX в. стали: утрата промышленного первенства и господства на мировом рынке; рост капиталистических монополий особенно колониальных и военнопромышленных; создание мощных банков и финансовой олигархии; возрастание роли экспорта капитала в том числе в пределы Британской империи колонии и в зависимые страны; превращение колониальной монополии в решающий фактор экономического и политического положения Англии во всемирном хозяйстве. Под действием закона...
46959. Современная модель государственного управления в России 41 KB
  В настоящий момент система гос управления переживает период трансформации, поиска эффективной модели администрирования, способной удовлетворить потребности населения при минимальных издержках, лишенной чиновничьего произвола, работающей на общество.
46960. Електpифiкaцiя технoлoгiчних пpoцеciв в cвинapнику-вiдгoдiвельнику нa 1000 гoлiв 3.18 MB
  В дaнiй poбoтi здiйcненo електpифiкaцiю тa aвтoмaтизaцiю тaких технoлoгiчних пpoцеciв, як гнoєпpибиpaння, poздaчa кopмiв, пiдiгpiв вoди. Нaведенo вибip cилoвoгo i ocвiтлювaльнoгo oблaднaння, aпapaтiв кеpувaння i зaхиcту. Зpoблений pозpaхунoк електpичнoгo ocвiтлення cвинapникa.