9246

Нарушения гемостаза (продолжение)

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза (продолжение) Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение: IV фаза - фибринолиз - активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз): Наследственн...

Русский

2013-02-26

29.71 KB

2 чел.

Нарушения гемостаза (продолжение)

Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение:

IV фаза – фибринолиз – активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз):

  1.  Наследственные – формирование фибринолитической пурпуры.
  2.  Приобретенные – лечение фибринолитиками – повышение тканевых активаторов плазминогена (опухоли, стресс, почечная, печеночная недостаточность).

Оценить состояние IV фазы можно:

  1.  Спонтанный эуглобулиновый лизис - 2-4 часа.
  2.  Продукты деградации фибрина (ПДФ) 4-6 мг/л
  3.  Тромбоэластограмма: если активность фибринолитической системы повышена – время сокращается (спонтанный глобулиновый индекс), и возрастает количесвто продуктов деградации.

Противосвертывающая система

  1.  Локальная.

Эндотелий вырабатывает простациклин.

Простациклин – ингибитор тромбоксанов.

На уровне сосуда, на периферии действует мощный противосвертывающий фактор – антитромбин III (вырабатыыается печенью), его функция усиливается в присутсвии гепарина: антитромбин III + гепарин = блокирует IIa (тромбин), Va, IXa, Xa, XIIa.

Протеин С – протеин S (вырабатываются в печени при помощи витамина К) = расщепляют V (проакцелерин), VII (проконвертин), VIIIa. И активирует фибринолиз.

Фибринолиз:

  1.  Внутренний механизм:
  2.  Хагеманзависимый: XIIXIIa – прокалликреин + ВМ кининоген
  3.  Хагеманнезависимый

калликреин + ВМ кининоген  проактиваторы  активаторы  плазминоген

  1.  Внешний механизм – активаторы:
  2.  Эндотелиальные клетки
  3.  Из клеток крови
  4.  Тканевый

плазминоген

Местные факторы – фагоцитоз прокоагулянтов.

Фагоцитоз осуществляется макрофагами, особенно теми, которые непосредственно «проживают» в органах.

  1.  Противосвертывающая система – нервно-рефлекторные механизмы.

Самые мощные: внутренняя поверхность эндокарда, зона отхождения почечных артерий – содержат рецепторы. Если у пациента атеросклероз – зона может не работать.

Если нормально работает нервно рефлекторная система, то в ответ на повышение прокоагулянта рефлекторно повышается уровень гепарина.

Прокоагулянт + гепарин, адреналин (способствует выбросу прокоагулянта) + гепарин, гепарин = лизис нестабильного фибрина.

Тромбофилии:

  1.  Претромботические состояния – основа для тромбоза – склонность.
  2.  Тромбоз.

Основные механизмы тромбофилий:

  1.  Нарушение тромборезистентности сосудистой стенки: травма, васкулиты, ангиопатии, атеросклероз, вазоспазм.
  2.  Нарушение тока крови: турбулентный характер, замедление. Чаще в венозных сосудах, т.к медленный кровоток.

Варикозное расширение вен.

Аневризмы сердца и сосудов.

Атеросклероз, вазоспазм.

  1.  Патология форменных элементов крови:
  2.  Тромбоцитоз.
  3.  Активация тромбоцитов.
  4.  Эритремия – опухолевые заболевания – костный мозг производит большое количество эритроцитов.
  5.  Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.
  6.  Патология факторов системы гемостаза:
  7.  Активация прокоагулянтов.
  8.  Недостаток факторов фибринолиза.
  9.  Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов:
  10.  Гиперлипопротеидемия.
  11.  Повышение уровня антифосфолипидных антител.
  12.  Массивные травмы мягких тканей, ожоги большой площади, шок, сепсис.
  13.  Увеличение в крови прокоагулянтов и проагрегантов:
  14.  Гиперкатехоламинемия.
  15.  Гиперкортицизм.
  16.  Атеросклероз артерий.
  17.  Септицемия.
  18.  Угнетение содержания и/или активности антикоагулянтов:
  19.  Наследственный дефицит антитромбина или снижение его сродства к гепарину.
  20.  Наследственный дефицит протеина С и S.
  21.  Вторичный дефицит при почечной, печеночной или панкреатической недостаточностях, сахарном диабете, лейкозах, респираторная дистерсс-синдроме, массивной травме.
  22.  Гиперлипопротеинемия.
  23.  Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков:
  24.  Подавление синтеза активатора плазминогена (атеросклероз, ревматоидный артрит).
  25.  Гиперпродукция антплазмина.
  26.  Снижение продукции фактора XII (хагемана) при васкулите.

Претромботические состояния.

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Снижение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 7 мин (в норме 7-11 минут)

Помощь: антиагреганты (аспирин).

Тромботические состояния

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Повышение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 3 минут (в норме 7-11 минут)

Помощь: фибринолитик, перед его назначением обязательно нужно заблокировать свертывание крови – сначала назначают гепарин. И потом на фоне гепаринизации назначается фибринолитик.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС)

  1.  Типический патологический процесс, который развивается на фоне дисбаланса свертывающей и противосвертывающей систем.
  2.  Особенностью его является одновременная мобилизация внешних и внутренних факторов гемостаза и, с другой стороны, дефицит противосвертывающей системы.

Этиология ДВС-синдрома:

  1.  На фоне тяжелых инфекционно-септических поражений:
  2.  Бактериальные
  3.  Вирусные
  4.  Криминальные аборты
  5.  Деструкция ткани:
  6.  Массивные ожоги
  7.  Тяжелые травмы
  8.  Синдром длительного раздавливания
  9.  Панкреонекроз
  10.  Острая токсическая дистрофия печени
  11.  Размножение паренхиматозных органов
  12.  Травматические операции
  13.  Массивные гемотрансфузии
  14.  Переливание несовместимой крови
  15.  Аутоиммунные гемолитические анемии
  16.  Гемолитические яды
  17.  Малярия
  18.  Лейкозы (особенно острый промиелоцитарный)
  19.  Распад злокачественных опухолей
  20.  Острая лучевая болезнь
  21.  Акушерская и гинекологическая патология:
  22.  Эмболия околоплодными водами (особенно инфицированными)
  23.  Ранняя отслойка плаценты
  24.  Атония и массаж матки
  25.  Внутриутробная гибель плода
  26.  Аутоиммунные заболевания:
  27.  Геморрагический васкулит
  28.  Системная красная волчанка
  29.  Проведение искусственного кровообращения
  30.  Трансплантация органов
  31.  Экстремальные состояния (шок, коллапс, кома)
  32.  Терминальные состояния

Патогенез ДВС-синдрома:

Общее – массивное повреждение тканей. При массивном повреждении тканей высвобождается большое количество прокоагулянтов и проагрегантов (внешний механизм свертывания), активируются прокоагулянты (внутренний механизм).

Основные механизмы формирования ДВС-синдрома:

  1.  Активация факторов свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза (по внешнему и внутреннему механизму).
  2.  Истощение противосвертывающей системы.
  3.  Диссеминированное тромбообразование с нарушением микроциркуляции, развитием ишемии и гипоксия органов и тканей.
  4.  Активация фибринолиза.

Стадии:

  1.  Гиперкоагуляция.

Массивное тромбообразование сопровождается фибринолизов  образуются растворимые комплексы фибрин-мономер, они не способны к полимеризации.

Признаки ДВС-синдром:

  1.  Резко снижается антитромбин III
  2.  Резко снижен протеин С
  3.  Увеличивается ПДФ
  4.  Повышается РКМФ
  5.  Стадия разнонаправленных изменений (переходная):
  6.  Интенсивное потребление прокоагулянтов
  7.  Интенсивное потребление тромбоцитов
  8.  Прогрессирующая гиперфибринолиз

Признаки:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации
  5.  Снижение тромбоцитов на стекле
  6.  Снижение VIII, V, XII факторов
  7.  Снижение фибриногена
  8.  Снижение тромбоцитов
  9.  Повышение ПДФ
  10.  Повышение РКМФ
  11.  Стадия гипокоагуляции:
  12.  Коагулопатия потребления
  13.  Повторный гиперфибринолиз
  14.  Тромбоцитопения потребления и тромбоцитастения
  15.  Повреждение сосудистой стенки протеиназами

Признаки:

  1.  Фибриноген < 0.5г/л
  2.  Резкое снижение тромбоцитов
  3.  Повышение ПДФ
  4.  Повышение РКМФ
  5.  Стадия исхода.
  6.  Летальный исход.
  7.  Нормализация гемостаза:
  8.  Противосвертывающей системы.
  9.  Факторов фибринолиза.
  10.  Прокоагулянтов.
  11.  Количества тромбоцитов.

Помощь: на любой фазе свертывания – переливание свежезамороженной плазмы. При гиперкоагуляции – антикоагулянты прямого действия (гепарины), фибринолитические препараты. При 3 стадии (дефиците факторов) – заместительная терапия.

Принципы терапии синдрома ДВС

  1.  Этиотропный
  2.  Патогенетический
  3.  Симптоматический


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

76744. Первые русские анатомы XVIII века 183.81 KB
  В становление анатомии и физиологии в Петровской Академии наук внесли вклад Д. Протасов ставший тоже академиком читавшим университетский курс анатомии. В лекциях впервые использовал данные микроскопической анатомии.
76745. Отечественная анатомия Древней Руси 183.52 KB
  Анатомические знания получали при вскрытиях трупов животных и людей оказании помощи раненым и больным. С развитием иконографии анатомические знания о пропорциях тела его пластике потребовались художникам иконописцам. Некоторые анатомические сведения излагались в Люцидарии Вepтограде переводных рекомендациях древнегреческих и древнеримских ученых и врачей.
76746. Н.И Пирогов и его вклад в анатомию человека 181.28 KB
  И Пирогов и его вклад в анатомию человека Николай Иванович Пирогов 1810–1881 обучался медицине в Московском и Дерптском университетах выезжал в научные командировки в германские французские университеты и клиники работал руководителем хирургической клиники в СанктПетербургской медикохирургической академии где основал Анатомический институт. Пирогова которое хранится в настоящее время в музее г. Пирогов предложил новый способ по изучению взаимного расположения синтопии органов сосудов нервов; проекции их на кости скелетотопии и...
76747. П.Ф. Лесгафт - представитель функциональной анатомии 183.2 KB
  Лесгафт представитель функциональной анатомии П. Лесгафт как представитель функционального направления в анатомии и значение его работ для теории предмета и развития физического воспитания. П Петр Францевич Лесгафт 1837-1909 гг. Лесгафт считал что в жизнедеятельности всех органов и систем эффективная работа функция соотносится с рациональным устройством т.
76748. Отечественные анатомы XX века 185.74 KB
  Открылись новые кафедры анатомии человека лаборатории и институты морфологии. Большую роль в обмене опытом и консолидации морфологов сыграл журнал Архив анатомии гистологии эмбриологии основанный в 1916 г. Целая плеяда выдающихся российских ученыханатомов заняла лидерские позиции и сделала огромный вклад в развитие анатомии советского периода.
76749. Индивидуальная изменчивость органов 186.7 KB
  При этом индивидуальный соматотип и характер реактивности окончательно складываются в пубертатном периоде что по В. Возрастная периодизация человека Внутриутробное антенатальное развитие. Зародышевый эмбриональный период 0–2 месяца: период оплодотворения дробления и образования бластоцисты имплантация в стенку матки первая неделя 6–7 дней; период гаструляции и формирования трех первичных зародышевых листков: экто энто и мезодермы 2–4–я недели; период обособления тела зародыша с развитием органов и тканей и образованием...
76750. Кость как орган: ее развитие, строение, рост 186.52 KB
  Как орган кость обеспечена сосудами и нервами находящимися в надкостнице а вглубь кости проникающими через питательные отверстия. На 6–8 неделе эмбрионального развития из соединительной ткани начинает формироваться костная например в костях свода черепа такие кости называют первичными покровными. При хрящевом остеогенезе в соединительной ткани появляется хрящ а потом в нем развивается костная ткань что характерно для большинства костей скелета – и такие кости называют вторичными. Разрастание костной ткани в хряще осуществляется...
76751. Позвонки: их строение в различных отделах 191.33 KB
  Отростки processi: поперечные: правый и левый processus trnsversus – для прикрепления мышц и связок; суставные верхние и суставные нижние – processus rticulre superiores et inferiores – для образования межпозвоночных суставов; остистый – processus spinlis – для прикрепления связок и мышц. Атлант tls – первыйшейный позвонок отличительные признаки передняя и задняя дуга – rcus nterior et rcus posterior – для прикрепления мембран и связок; борозды позвоночной артерии – на задней дуге сверху – sulci . vertebrle; передний и задний...
76752. Позвоночный столб в целом 188.39 KB
  Грудной отдел – 12 позвонков – наличие реберных ямок на телах для суставов головки ребра и суставных поверхностей на поперечных отростках для ребернопоперечных суставов Поясничный отдел – 5 позвонков – массивность тела специфическое положение отростков сосцевидные бугорки на верхних суставных отростках. Величина изгибов меняется в зависимости от массы тела и его отдельных частей физической нагрузки мышечного напряжения возраста пола наконец от положения тела при вертикальном она увеличивается горизонтальном уменьшается. С...