9246

Нарушения гемостаза (продолжение)

Лекция

Медицина и ветеринария

Нарушения гемостаза (продолжение) Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение: IV фаза - фибринолиз - активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз): Наследственн...

Русский

2013-02-26

29.71 KB

2 чел.

Нарушения гемостаза (продолжение)

Все геморрагические диатезы разделяют от того, на какой фазе свертывания происходит нарушение:

IV фаза – фибринолиз – активация может послужить основой диатеза (онечный гиперфибринолиз):

  1.  Наследственные – формирование фибринолитической пурпуры.
  2.  Приобретенные – лечение фибринолитиками – повышение тканевых активаторов плазминогена (опухоли, стресс, почечная, печеночная недостаточность).

Оценить состояние IV фазы можно:

  1.  Спонтанный эуглобулиновый лизис - 2-4 часа.
  2.  Продукты деградации фибрина (ПДФ) 4-6 мг/л
  3.  Тромбоэластограмма: если активность фибринолитической системы повышена – время сокращается (спонтанный глобулиновый индекс), и возрастает количесвто продуктов деградации.

Противосвертывающая система

  1.  Локальная.

Эндотелий вырабатывает простациклин.

Простациклин – ингибитор тромбоксанов.

На уровне сосуда, на периферии действует мощный противосвертывающий фактор – антитромбин III (вырабатыыается печенью), его функция усиливается в присутсвии гепарина: антитромбин III + гепарин = блокирует IIa (тромбин), Va, IXa, Xa, XIIa.

Протеин С – протеин S (вырабатываются в печени при помощи витамина К) = расщепляют V (проакцелерин), VII (проконвертин), VIIIa. И активирует фибринолиз.

Фибринолиз:

  1.  Внутренний механизм:
  2.  Хагеманзависимый: XIIXIIa – прокалликреин + ВМ кининоген
  3.  Хагеманнезависимый

калликреин + ВМ кининоген  проактиваторы  активаторы  плазминоген

  1.  Внешний механизм – активаторы:
  2.  Эндотелиальные клетки
  3.  Из клеток крови
  4.  Тканевый

плазминоген

Местные факторы – фагоцитоз прокоагулянтов.

Фагоцитоз осуществляется макрофагами, особенно теми, которые непосредственно «проживают» в органах.

  1.  Противосвертывающая система – нервно-рефлекторные механизмы.

Самые мощные: внутренняя поверхность эндокарда, зона отхождения почечных артерий – содержат рецепторы. Если у пациента атеросклероз – зона может не работать.

Если нормально работает нервно рефлекторная система, то в ответ на повышение прокоагулянта рефлекторно повышается уровень гепарина.

Прокоагулянт + гепарин, адреналин (способствует выбросу прокоагулянта) + гепарин, гепарин = лизис нестабильного фибрина.

Тромбофилии:

  1.  Претромботические состояния – основа для тромбоза – склонность.
  2.  Тромбоз.

Основные механизмы тромбофилий:

  1.  Нарушение тромборезистентности сосудистой стенки: травма, васкулиты, ангиопатии, атеросклероз, вазоспазм.
  2.  Нарушение тока крови: турбулентный характер, замедление. Чаще в венозных сосудах, т.к медленный кровоток.

Варикозное расширение вен.

Аневризмы сердца и сосудов.

Атеросклероз, вазоспазм.

  1.  Патология форменных элементов крови:
  2.  Тромбоцитоз.
  3.  Активация тромбоцитов.
  4.  Эритремия – опухолевые заболевания – костный мозг производит большое количество эритроцитов.
  5.  Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.
  6.  Патология факторов системы гемостаза:
  7.  Активация прокоагулянтов.
  8.  Недостаток факторов фибринолиза.
  9.  Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов:
  10.  Гиперлипопротеидемия.
  11.  Повышение уровня антифосфолипидных антител.
  12.  Массивные травмы мягких тканей, ожоги большой площади, шок, сепсис.
  13.  Увеличение в крови прокоагулянтов и проагрегантов:
  14.  Гиперкатехоламинемия.
  15.  Гиперкортицизм.
  16.  Атеросклероз артерий.
  17.  Септицемия.
  18.  Угнетение содержания и/или активности антикоагулянтов:
  19.  Наследственный дефицит антитромбина или снижение его сродства к гепарину.
  20.  Наследственный дефицит протеина С и S.
  21.  Вторичный дефицит при почечной, печеночной или панкреатической недостаточностях, сахарном диабете, лейкозах, респираторная дистерсс-синдроме, массивной травме.
  22.  Гиперлипопротеинемия.
  23.  Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков:
  24.  Подавление синтеза активатора плазминогена (атеросклероз, ревматоидный артрит).
  25.  Гиперпродукция антплазмина.
  26.  Снижение продукции фактора XII (хагемана) при васкулите.

Претромботические состояния.

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Снижение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 7 мин (в норме 7-11 минут)

Помощь: антиагреганты (аспирин).

Тромботические состояния

Диагностируются:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации тромбоцитов на стекле
  5.  Повышение времени спонтанного эуглобулинового лизиса
  6.  Повышение ПДФ
  7.  Толерантность плазмы к гепарину < 3 минут (в норме 7-11 минут)

Помощь: фибринолитик, перед его назначением обязательно нужно заблокировать свертывание крови – сначала назначают гепарин. И потом на фоне гепаринизации назначается фибринолитик.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС)

  1.  Типический патологический процесс, который развивается на фоне дисбаланса свертывающей и противосвертывающей систем.
  2.  Особенностью его является одновременная мобилизация внешних и внутренних факторов гемостаза и, с другой стороны, дефицит противосвертывающей системы.

Этиология ДВС-синдрома:

  1.  На фоне тяжелых инфекционно-септических поражений:
  2.  Бактериальные
  3.  Вирусные
  4.  Криминальные аборты
  5.  Деструкция ткани:
  6.  Массивные ожоги
  7.  Тяжелые травмы
  8.  Синдром длительного раздавливания
  9.  Панкреонекроз
  10.  Острая токсическая дистрофия печени
  11.  Размножение паренхиматозных органов
  12.  Травматические операции
  13.  Массивные гемотрансфузии
  14.  Переливание несовместимой крови
  15.  Аутоиммунные гемолитические анемии
  16.  Гемолитические яды
  17.  Малярия
  18.  Лейкозы (особенно острый промиелоцитарный)
  19.  Распад злокачественных опухолей
  20.  Острая лучевая болезнь
  21.  Акушерская и гинекологическая патология:
  22.  Эмболия околоплодными водами (особенно инфицированными)
  23.  Ранняя отслойка плаценты
  24.  Атония и массаж матки
  25.  Внутриутробная гибель плода
  26.  Аутоиммунные заболевания:
  27.  Геморрагический васкулит
  28.  Системная красная волчанка
  29.  Проведение искусственного кровообращения
  30.  Трансплантация органов
  31.  Экстремальные состояния (шок, коллапс, кома)
  32.  Терминальные состояния

Патогенез ДВС-синдрома:

Общее – массивное повреждение тканей. При массивном повреждении тканей высвобождается большое количество прокоагулянтов и проагрегантов (внешний механизм свертывания), активируются прокоагулянты (внутренний механизм).

Основные механизмы формирования ДВС-синдрома:

  1.  Активация факторов свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза (по внешнему и внутреннему механизму).
  2.  Истощение противосвертывающей системы.
  3.  Диссеминированное тромбообразование с нарушением микроциркуляции, развитием ишемии и гипоксия органов и тканей.
  4.  Активация фибринолиза.

Стадии:

  1.  Гиперкоагуляция.

Массивное тромбообразование сопровождается фибринолизов  образуются растворимые комплексы фибрин-мономер, они не способны к полимеризации.

Признаки ДВС-синдром:

  1.  Резко снижается антитромбин III
  2.  Резко снижен протеин С
  3.  Увеличивается ПДФ
  4.  Повышается РКМФ
  5.  Стадия разнонаправленных изменений (переходная):
  6.  Интенсивное потребление прокоагулянтов
  7.  Интенсивное потребление тромбоцитов
  8.  Прогрессирующая гиперфибринолиз

Признаки:

  1.  Снижение АВР
  2.  Снижение АЧТВ
  3.  Снижение тромбинового времени
  4.  Снижение времени агрегации
  5.  Снижение тромбоцитов на стекле
  6.  Снижение VIII, V, XII факторов
  7.  Снижение фибриногена
  8.  Снижение тромбоцитов
  9.  Повышение ПДФ
  10.  Повышение РКМФ
  11.  Стадия гипокоагуляции:
  12.  Коагулопатия потребления
  13.  Повторный гиперфибринолиз
  14.  Тромбоцитопения потребления и тромбоцитастения
  15.  Повреждение сосудистой стенки протеиназами

Признаки:

  1.  Фибриноген < 0.5г/л
  2.  Резкое снижение тромбоцитов
  3.  Повышение ПДФ
  4.  Повышение РКМФ
  5.  Стадия исхода.
  6.  Летальный исход.
  7.  Нормализация гемостаза:
  8.  Противосвертывающей системы.
  9.  Факторов фибринолиза.
  10.  Прокоагулянтов.
  11.  Количества тромбоцитов.

Помощь: на любой фазе свертывания – переливание свежезамороженной плазмы. При гиперкоагуляции – антикоагулянты прямого действия (гепарины), фибринолитические препараты. При 3 стадии (дефиците факторов) – заместительная терапия.

Принципы терапии синдрома ДВС

  1.  Этиотропный
  2.  Патогенетический
  3.  Симптоматический


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

65907. ПРОЛЕГОМЕНЫ В ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКУЮ ТЕОРИЮ ЖАНРА 139 KB
  Целью данной работы является попытка прелиминарно обозначить некоторые черты жанра повести о княжеских смертях с помощью сравнительного анализа повести о смерти Игоря Ольговича в Ипатьевской летописи под 1147 г. Повесть о смерти Игоря содержит синтез нескольких точек зрения на события в ней изложенные.
65908. Сущность и специфика рынка недвижимости 28.39 KB
  Рынок недвижимости это сектор национальной рыночной экономики представляющий собой взаимосвязанную систему рыночных механизмов обеспечивающих создание эксплуатацию передачу и финансирование объектов недвижимости передачу и защиту прав и интересов на эти объекты а также механизмов обеспечивающих функционирование рынка недвижимости инфраструктуру.
65909. ЖАНРОВАЯ МОДЕЛЬ НОВЕЛЛЫ В «ПИСЬМАХ РУССКОГО ПУТЕШЕСТВЕННИКА» Н. М. КАРАМЗИНА 58 KB
  Вставные эпизоды в свою очередь либо строятся по образцу новеллы либо близки идиллии хотя две эти жанровые модели взаимосвязаны и взаимопроницаемы. Мы будем ориентироваться на структуру новеллы как на наиболее формально организованную и послужившую автору Писем одной из моделей повествования.
65911. ОБ ИДИЛЛИЧЕСКИХ МОТИВАХ В «МЕРТВЫХ ДУШАХ» Н. В. ГОГОЛЯ 46.5 KB
  Гоголя в которой идет речь о посещении Чичиковым усадьбы Манилова. Темы идеи образы стиль главы о Манилове можно считать результатом диалога художественных языков возникающего между Гоголем и литературой сентиментализма и романтизма.
65912. Управление как искусство 29.53 KB
  Искусство управления способность человека принимать нетривиальные решения в условиях дефицита информации. Поэтому существенно то что он помимо развитой интуиции воображения определённых знаний и так далее должен обладать организаторскими способностями...
65913. ЭВОЛЮЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ТЕКСТОВ В 40-Е–90-Е ГОДЫ XIX ВЕКА НА ПРИМЕРЕ ТВОРЧЕСТВА А. МАЙКОВА 51.5 KB
  Материалом для наших наблюдений стали вторичные тексты в русской поэзии 40х-90х годов XIX века. Вторичные тексты 40х-90х годов XIX века являются органичным продолжением традиций вторичных текстов предшествующей эпохи. В русской поэзии XVIII-XIX века вторичные тексты нередко публикуются под жанровыми обозначениями...
65915. ИСТОРИЧЕСКОЕ СОЗНАНИЕ И ЖАНРОВЫЕ ФОРМЫ В РУССКОЙ ДРАМАТУРГИИ СЕРЕДИНЫ XIX ВЕКА 116.5 KB
  Тенденция к обособлению исторической драматургии от театра определившаяся к середине XIX века свидетельствовала о том что воспроизведение человека исторического в определенной жанровой форме стало осознаваться не только как индивидуально-психологический но как прежде всего социальный общественно...