97549

Опухли костей. Новообразования в костях

Реферат

Медицина и ветеринария

Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются анальгетиками.

Русский

2015-10-19

198.5 KB

2 чел.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время наиболее точно требованиям клиники отвечает гистологическая классификация первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей ВОЗ:

Доброкачественные

Промежуточные

Злокачественные

Костеобразующие

1. Остеома.

2. Остеоидостеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

1.Агрессивная (злокачественная) остеобластома

1. Остеосаркома

а) центральная

-медуллярная

б) периферическая

- паростальная;

- периостальная;

- юкстакортикальная.

Хрящеобразующие

1. Хондрома.

2. Остеохондрома.

3. Хондробластома

4. Хондромиксоидная фиброма.

1. Хондросаркома

2. Дедифференцированная хондросаркома.

3. Юкстакортикольная хондросаркома.

4. Мезенхимальная хондросаркома.

5. Светлоклеточная хондросаркома.

6. Злокачественная хондробластома

Костномозговые

1. Саркома Юинга

2. Нейроэктодермальная опухоль кости.

3. Злокачественная лимфома кости (первичная, вторичная).

4. Миелома.

Сосудистые

1. Гемангиома.

2 Лимфангиома.

3. Гломусная опухоль (гломангиома).

1.Гемангиоэндотелиома

-эпителиоидная гемангиоэндотелиома,

-гистиоцитоидная гемангиома.

2. Гемангиоперицитома

1. Ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосаркома).

2. Злокачественная гемангиоперицитома

Другие соединительные опухоли

1. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

2. Липома.

1. Десмопластическая фиброма.

1. Фибросаркома.

2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

3. Липосаркома.

4. Злокачественная мезенхиома.

5. Леймиосаркома.

6. Недифференцированная саркома.

Прочие опухоли

1. Нейролемомма.

2. Нейрофиброма.

1. Хордома.

2. Адамантинома длинных костей

Опухолеподобные поражения.

1. Солитарная киста (простая или однокамерная).

2. Аневризмальная костная киста.

3. Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион).

4. Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма).

5. Эозинофильная гранулема (солитарная).

6. Оссифирующий миозит.

7. «Бурая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

8. Внутрикостная эпидермальная киста.

9. Гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп.

Для стадирования заболевания и определения тактики лечения используется классификация по системе TNM.

T — Первичная опухоль

ТХ — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 — Первичная опухоль не определяется

Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем

Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой

N — Регионарные лимфатические узлы

NХ — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов

N0 — Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами

M — Отдаленные метастазы

МХ — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 — Нет признаков отдаленных метастазов

М1 — Имеются отдаленные метастазы

GХ — Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 — Высокая степень дифференцировки

G2 — Средняя степень дифференцировки

G3 — Низкая степень дифференцировки

G4 — Недифференцированные опухоли

 Группировка по опухолей костей по стадиям

Стадия IA:  G1-2, T1, N0, M0.

Стадия IВ:  G1-2, T2, N0, M0

Стадия IIA:  G3-4, T1, N0, M0

Стадия IIB:  G3, 4T2, N0, M0

Стадия III:  Не определяется

Стадия IVA:  любое G, любое T, N1, M0

Стадия IVВ:любое G,любое T, любое N, M1

Стадирование опухолей костей по Enneking

Стадия IА:  G1-2, T1, M0

Стадия IВ:  G1-2, T2, M0

Стадия IIА:  G3-4, T1, M0

Стадия IIB:  G3-4, T2, M0

Стадия IIIА:  G3-4, Т1, М1

Стадия IIIВ:  G3-4, Т2, М1

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются анальгетиками.

Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, т.к. часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. У некоторых больных возникают показания к проведению специальных методов исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). При подозрении на наличие очага деструкции кости показано повторное рентгенологическое обследование через 2-4 нед.

Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная остеодистрофия) и некоторыми другими заболеваниями.

Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан-биопсия или операционная биопсия опухоли.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное с использованием химио- и(или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии, в этих случаях единственным радикальным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. И наоборот, опухоль Юинга высокочувствительна к лучевой терапии и полихимиотерапии, что делает эти методы основными в лечении больных, а оперативное вмешательство — дополнительным компонентом, используемым по показаниям у части пациентов. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения для больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и ее сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности (принцип футлярности — по А.И. Ракову). При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечнофасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляется со значительным слоем окружающих ее мышц (принцип зональности по Ракову). Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточногрудная резекция; на тазовом — межподвздошнобрюшная резекция; на конечностях — резекция целого ее сегмента, при этом удаляется не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента. Для этого производятся циркулярные разрезы кожи и мягких тканей на двух уровнях (выше и ниже границ опухоли). Сохраняются только магистральные сосуды и нервы, питающие и иннервирующие периферический отдел конечности. Иммобилизация осуществляется в аппарате внешней фиксации. Возникающее при этом значительное укорочение конечности (до 25 см) компенсируется в последующем специальной обувью, протезами с двойным следом или больным осуществляется удлинение конечности.

Наиболее распространенным методом замещения дефекта кости является эндопротезирование, алло- и аутопластическое замещение дефектов. Существенно улучшаются исходы аутопластики при пересадке васкуляризованных трансплантантов с применением микрохирургической техники.

Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением опухолей с учетом различной их радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозах до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли, других данных и характера планируемого оперативного вмешательства.

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Остеосаркома

Остеогенная саркома является одной из наиболее злокачественных первичных опухолей костей. Центральные (медуллярные) остеосаркомы включают: 1) классическую остеосаркому; 2) телеангиэктатическую; 3) хорошо дифференцированную (низкой степени злокачественности) и 4) мезенхимальную (мелкоклеточную, симулирующую саркому Юинга).

Заболеванию чаще всего подвержены лица детского и молодого возраста остеогенная саркома. Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме анальгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков — боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

На рентгенографиии характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. По типу роста выделены центральная и периферическая формы, по характеру очага деструкции —  остеолитическая, остеобластическая и смешанная. Остеолитическая форма — бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая — очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма — сочетание участков остеолитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. Во внекостном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур.

Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома, метастатическое поражение костей), от которых остеосаркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости.

Лечение. Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеосаркомы, является химиотерапия.

До операции с интервалом в 4 недели проводятся 4 курса химиотерапии по схеме: Доксорубицин 90 мг/м2 в виде 96-часовой внутривенной инфузии и цисплатин 120 мг/м2, в виде четырехчасовой внутривенной или внутриартериальной инфузии на 5-й день химиотерапии. Цисплатин вводится на фоне гипергидратации 3,5-4 л и форсированного маннитолового диуреза.

Далее следует операция. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим внекостным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (III-IV степень) основу лекарственной комбинации составляют те же препараты, что и до операции, при меньшем повреждении клеток режим меняется на другой, в частности, с включением метотрексата в высоких дозах (10-12 г/м2) или ифосфамида 1,5 г/м2 с этопозидом 100 мг/м2 в 1-5 дни.

Общая продолжительность лечения занимает около года.

Паростальная (юкстакортикальная ) остеосаркома.

Встречается довольно редко. Злокачественность, присущая этой опухоли, проявляется в процессе ее роста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие). Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей ( дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже — большеберцовая кость). Доброкачественная фаза характеризуется склонностью к медленному прогрессивному росту и конечному злокачественному перерождению. Существуют две группы опухолей: 1) опухоли с длительным течением, множественными рецидивами и возможным извлечением после крупных абластичных операций; 2) опухоли с быстрым ростом, частыми местными рецидивами и ранним метастазированием в легкие.

Клиника. Первая фаза клинического течения классической формы параостальной саркомы характеризуется полным отсутствием или непостоянными болями, наличием случайно обнаруженной и медленно увеличивающейся в размерах опухоли. Длительность течения клинических симптомов, как правило, составляет 4—5 лет.

Вторая фаза клинически злокачественного течения характеризуется ускорением темпа роста длительно существующей опухоли, что сопровождается быстрым увеличением ее размеров, усилением болей. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли.

Клинически первично-злокачественная форма параостальной саркомы встречается значительно реже. Для нее характерны короткий анамнез, быстрое увеличение размеров опухоли, непостоянные, но интенсивные боли. Средняя продолжительность заболевания не превышает одного года.

Рентгенологические изменения. В первой фазе на рентгенограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных «шаров», свободные края которых создают резко полицикличный наружный контур — характерную картину, свойственную только паростальной саркоме. Рентгенологическая структура опухоли неравномерна. Хотя контуры костной ткани четко и интенсивно обозначены и имеется большая масса опухолевой ткани, деструкция самой кости и периостальная реакция отсутствуют или весьма слабо выражены

Во второй фазе на рентгенограммах выявляется веретенообразно утолщающаяся кость. Структура ее имеет пятнистый или пятнисторадиарный рисунок. Наружные контуры, как правило, неровные, полицикличные. Кортикальный слой в большинстве случаев разрушен или не прослеживается из-за плотности кости.

При первично-злокачественной форме рентгенологически выявляется опухоль больших размеров с неровными, нечеткими, бахромчатыми наружными контурами. Кортикальный слой подлежащей кости разрушен.

Патологическая анатомия. Характерна полиморфность. По периферии опухоли всегда имеется хрящ. Характерной особенностью паростальной саркомы является ее инфильтрирующий рост.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом, но частичное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает. Паростальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях. Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей — резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или больной с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности. Лучевая терапия мало эффективна.

Хондросаркома.

Различают первичную и вторичную хондросаркомы. Большинство хондросарком являются первичными; вторичные возникают в результате малигнизации доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий ( экзостозная хондродисплазия, хондроматоз костей, хондроматоз суставов). Хондросаркома возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

По расположению хондросарком в кости их принято делить на центральные и периферические. Последние, как правило, развиваются при малигнизации костнохрящевых экзостозов.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. Редкая локализация — пальцы кисти.

Клиника. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров.

Периферические хондросаркомы в начале заболевания протекают бессимптомно, лишь спустя значительное время отмечаются появление увеличивающейся опухоли и умеренные боли. Симптоматика центральных хондросарком характеризуется прежде всего прогрессивно усиливающимися болями и затем появлением опухоли. Длительность заболевания до установления диагноза при периферически расположенных опухолях составляет

от 2 до 6 лет, при центральных она значительно короче, — как правило, до года.

Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеосаркоме или совсем отсутствуют.

Рентгенологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения.

Патологическая анатомия. Характерен выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозные превращения.

Еще одной особенностью хондросаркомы является ее способность прорастать в стенки магистральных сосудов

Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хондросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме. Наиболее характерным элементом гистологической картины являются своеобразные «светлые» клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.

Лечение. Основным методом терапии хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При отсутствии большого внекостного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При больших размерах опухоли — ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме используется только при низкодифференцированных формах опухоли.

Мезенхимная хондросаркома. Очень редко встречающаяся опухоль костей с высоким злокачественным потенциалом. Мезенхимальная хондросаркома отличается строением из недифференцированных «стромальных или мезенхимных клеток», наряду с которыми располагаются участки ясно дифференцированного относительно зрелого хряща. Возраст больных колеблется от 20 до 60 лет. Наиболее частой локализацией опухоли являются позвоночник, ребра, таз и длинные трубчатые кости. Мезенхимная хондросаркома склонна к метастазированию и местным рецидивам. Длительность жизни больных после установления диагноза, как правило, не превышает 5 лет.

Клиническая симптоматика характеризуется интенсивными болями, наличием опухоли. Учитывая частую локализацию в позвоночнике, на первый план нередко выступают неврологические симптомы. Характерны патологических переломов длинных трубчатых костей.

Рентгенологически выявляется литический очаг деструкции, расположенный чаще эксцентрично с участками обызвествления в центре.

Лечение. Лучевая терапия мезенхимной хондросаркомы неэффективна. Широкие абластичные резекции кости вместе с опухолью могут давать надежду на выздоровление в ранние сроки заболевания.

Светлоклеточная хондросаркома. Встречается редко. Возраст больных чаще всего находится в пределах 19—60 лет. Опухоль чаще всего локализуется в проксимальных отделах бедренной, плечевой и большеберцовой костей; описаны также поражения позвоночника и таза. Редко встречается локализация в двух костях.

Клиническая симптоматика неспецифична, и на первый план выступают наличие опухоли, непостоянные, малоинтенсивные боли, ограничение движений в суставе. Обращает внимание значительная продолжительность симптомов.

Рентгенологические симптомы характеризуются наличием литического очага деструкции, нередко расположенного в эпифизе кости. Иногда очаг деструкции отграничен нерезко выраженной зоной склероза. Кортикальный слой разрушается редко. Также редко имеет место типичная для хондросарком оссификация патологического очага. Характерен симптом вздутия кости.

Гистологический рисунок имеет дольчатый вид, Превалируют увеличенные в размерах хондроциты с ядрами, имеющими вид пузырька, и светлой цитоплазмой, митозы редки. Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки.

Методом выбора в лечении считается хирургическое вмешательство. Адекватной операцией являются абластичная резекция сегмента кости вместе с опухолью и замещение дефекта. Описаны случаи метастазирования опухоли в легкие.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) (фибросаркома)

Опухоль встречается редко, обычно в 20-40 лет.

Клиника. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Течение болезни медленное. Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы.

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикального слоя. Не бывает игольчатого периостита. Может иметь место патологический перелом, который не срастается. Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани.

Патологическая анатомия. Основными клеточными элементами являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При больших размерах опухоли — ампутации и экзартикуляции.

Периостальная фибросаркома

Эта опухоль встречается очень редко и наблюдается предпочтительно в среднем возрасте. Периостальная фибросаркома исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы. Поэтому данная саркома никогда не производит костной ткани сама по себе.

Эта опухоль одна из всех злокачественных костных новообразований, которая дает относительно благоприятный прогноз. Метастазы в легких наблюдаются редко. Ампутация пораженной конечности дает хорошие результаты; рентгенотерапия даже очень большими дозами в подавляющем большинстве случаев безуспешна. Опухоль сравнительно долгое время остается заключенной в плотную сумку и растет экспансивно, пока эта капсула не прорывается.

Клиника. При больших размерах опухоли кожа нередко напряжена, истончена, не может быть собрана в складку. Характерны прогрессирующие локализированные боли.

Рентгенологически. Большая плотная связанная неподвижно с костью опухоль или совсем не обнаруживается на рентгенограммах, или же обрисовывается на снимках в виде округлого затемнения без ясных контуров, приподнимающего мышечные массивы и кожные покровы. Вследствие давления на костную поверхность корковое вещество оказывается лишь несколько равномерно дугообразно вдавленным, причем контуры истонченного коркового слоя остаются ровными и гладкими. Разрушение кости идет снаружи кнутри и не бывает значительным. Никогда корковое вещество не расщепляется. Иногда, наоборот, периостальная фибросаркома влечет за собой не дефект, а периостальную реакцию в виде плоского гребня. В некоторых случаях опухоль ведет к расхождению костей, например костей предплечья или голени, или к увеличению расстояния между надколенником и бедром.

Опухоль Юинга

"Опухоль Юинга" (Ewing) известна также под названием "саркома Юинга", или "эндотелиальная миэлома", или "лимфангиоэндотелиома". Чаще всего эта опухоль обозначается как "круглоклеточная саркома" диафиза костей; поскольку она является первичной злокачественной опухолью соединительнотканного типа. Мужчины поражаются в два-три раза чаще женщин. Возраст — наиболее часто второе десятилетие жизни, реже — третье. Чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости, среди которых на первом месте стоит большеберцовая кость. Нередко опухоль гнездится и в плоских и коротких губчатых костях - в подвздошной, лопатке, в своде черепа, нижней челюсти, позвонках, особенно в пяточной кости.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, в легкие. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях.

Клиника. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом являются боли и наличие опухолевидного образования. Боли носят периодический и даже волнообразный характер. Отмечаются: подъемы температуры — иногда до 38-39 градусов; повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Суставы остаются свободными. Патологический перелом осложняет опухоль сравнительно редко, в качестве позднего проявления злокачественного деструктивного процесса.

Рентгенологичесиая картина. Большое диагностическое значение имеет прежде всего локализация данной опухоли, а именно в длинных трубчатых костях опухоль гнездится всегда в диафизе. При этом поражается весь диафиз или большая его часть. Опухоль начинается одновременно в нескольких или многих местах кости: в костномозговой полости и в более широких гаверсовых каналах. Отдельные крупные узлы, разрастаясь, сливаются друг с другом и растут чрезвычайно быстро во всех направлениях. Опухолевые массы распространяются, по всей вероятности, по лимфатическим путям, главным образом по костномозговому каналу, а также вдоль костных каналов. Поэтому костномозговой канал в ранних стадиях заболевания на рентгенограммах расширяется, впоследствии же он может сузиться и даже совсем исчезнуть. Компактное вещество вначале не изменено, но в далынейшем разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пластинок Диафиз пораженной кости заметно более или менее равномерно утолщается. Опухолевые массы затем прорастают на поверхности коркового слоя и расстилаются под надкостницей. Периостальная реакция сказывается в образовании тонкой костной скорлупы вокруг кости. Эта периостальная скорлупа в свою очередь прорывается опухолевыми разрастаниями (луковичный периостит). Надкостница, вновь отслаиваясь, откладывает новый концентрический слой костного вещества; то же повторяется, пока инфильтративный рост опухоли не захватывает и мягкие ткани. Таким образом, диафиз кости на рентгенограмме теряет свой нормальный структурный рисунок и замещается характерным продольным слоистым строением, напоминающим луковицу. При очень быстром росте опухоли надкостничная реакция слабо выражена, преобладают деструктивные изменения, развиваются дефекты, и наслоений на поверхности коркового вещества не бывает. При более медленном росте опухоли, наоборот, наблюдаются очаги реактивного остеосклероза и появляется довольно характерный мелкоочаговый пятнистый рисунок кости, особенно при поражении губчатой ткани.

Метастазы юинговской опухоли в других костях дают ту же рентгенологическую картину, что и первичная опухоль.

Патологическая анатомия. Клетки содержат мелкие ядра, сливающиеся в синцитиальную эозинофильную массу и не отделены друг от друга межклеточным веществом. Никогда не бывает гигантских клеток. Клетки этой опухоли сами по себе никогда не продуцируют костной ткани. Характерны некрозы, кистевидный распад, кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика От обыкновенной остеогенной саркомы длинных трубчатых костей опухоль Юинга отличается очень существенно. Саркома гнездится в эпиметафизарном конце, опухоль Юинга распространяется диффузно на весь диафиз или большую его часть. Остеогенная саркома прорастает корковое вещество и оставляет его тень сравнительно мало измененной в толще самой опухолевой массы, данная же опухоль полностью разрыхляет корковый слой кости. Первая опухоль всегда единична, вторая часто множественна; первая суживает костномозговую полость, вторая чаще расширяет ее. Саркома не метастазирует в лимфатические узлы, данная опухоль вовлекает их в процесс сравнительно рано. Надкостница при этой опухоли шероховата, но на границе нормальной кости и опухоли не бывает характерного для остеогенной саркомы козырька. Наконец, опухоль Юинга прекрасно поддается рентгенотерапии, остеогенная саркома под влиянием лучистой энергии существенно не меняется. Этим своим качеством, т. е. высокой рентгеночувстви-тельностью, опухоль Юинга выделяется среди других опухолей костей.

Исключительно трудна ранняя диференциальная рентгенодиагностика между опухолью Юинга и воспалительным инфекционным процессом, как остеомиэлит или сифилис. Опухоль начинается медленнее и затем более быстро прогрессирует, остеомиэлит же наоборот, сменяет острое или подострое начало на последующее хроническое течение. Опухоль захватывает диафиз кости на всем его протяжения или большую часть его, остеомиэлит, в противовес этому, поражает обыкновенно меньше половины диафиза. При остеомиэлите рентгенограмма показывает более значительное костеобразование, при опухоли реактивные изменения менее выражены. Слоистый рисунок при остеомиэлите или сифилисе виден только на поверхности кости и соответствует одним только надкостничным наслоениям, при опухоли же продольные полоски проходят и по самому корковому слою. Ценнейшим доводом в пользу остеомиэлита служит секвестр, который при опухоли всегда отсутствует. Прогрессивное ухудшение, инфильтрация лимфатических узлов и отдаленные метастазы решают опорный вопрос в пользу новообразования.

Метастазы раковой опухоли исключить легко - другой возраст, другая локализация, неправильные множественные яйцевидные и шаровидные очаги разрушения, отсутствие продольной слоистости говорят за перенос раковой опухоли.

Лечение. Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее сравнительно более доброкачественно и длительно, чем при остеогенной саркоме. Таким образом, необычайная чувствительность опухоли Юинга к лучистой энергии не означает ее излечимости, - отдаленные и конечные результаты далеко не так устойчивы и хороши. Метастазы в костях, легких, под кожей, а также во внутренних брюшных органах на первых порах так же хорошо поддаются лучевому воздействию, как и первичный очаг Во всяком случае по всем показателям рентгенотерапия опухоли Юинга имеет безусловное преимущество перед радикальным оперативным вмешательством.

Ретикулосаркома

Опухоль исходит из костного мозга. Поражается главным образом мужской пол моложе 30-40 лет. Локализация - проксимальный элиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный концы бедра; реже плечевая кость, ребра, позвонки, лопатка.

Под микроскопом определяется равномерно распределенная масса типичных клеток круглой, овальной или амебоподобной формы и различной величины. Ядра велики - то светлые, то темные. Часты фигуры митозов. Между клетками видна рыхлая строма с типичными переплетающимися в виде тонкой сетки коллагеновыми нитями.

Клинически Ретикулосаркома протекает относительно длительно и доброкачественно, хотя конечный исход и при этой злокачественной опухоли неблагоприятен. Боли умеренны или даже незначительны, причем они имеют периодический перемежающийся характер.

Рентгенологическая картина. В большинстве случаев наблюдается начальное развитие опухоли в губчатом веществе эпиметафизарного конца кости, ближе к поверхности, с краю, под корковым слоем. Опухоль является в основном деструктивнолитической. Очаг имеет округлую или овальную форму и из-за инфильтративного роста очень плохо ограничен, т. е. истинные размеры опухоли на рентгенограммах определить невозможно. Диагностически ценным признаком является несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными, при довольно богатых клинических проявлениях на рентгенограммах видны лишь самые ничтожные уклонения от нормы Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации пятнистая или мраморная. Иногда ретикулосаркома имеет ячеистое строение. Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается, но не вздымается. Резких реактивных изменений костной ткани, а также грубых периостальных разрастаний не бывает. Особенностью является также перемежающийся неспецифический синовиальный выпот в соседнем коленном суставе, самостоятельно рассасывающийся.

Лечение. Ретикулосаркомы высокочувствительны к рентгеновым лучам, поэтому лучевая терапия является лучшим методом лечения.

Первичные костные ретикулосаркомы дают метастазы в другие отделы ретикуло- эндотелиальной системы, а именно - в лимфатические узлы и в костную систему (чаще в плоские кости - в череп, лопатку, тазовые кости, a также в ребра).

Гемангиоэндотелиома

Эта опухоль называется еще гемангиосаркомой или просто ангиосаркомой. Она наблюдается ояень редко. Гемангиоэндотелиома исходит из сосудов костного мозга, состоит из довольно характерных эндотелиальных клеток и проявляет резко выраженные остеолитические свойства, костного вещества никогда не производит, имеет наклонность к множественности в скелете (как миэлома). Биологическая ее активность также различна - наряду с довольно длительными и медленно растущими формами приходится наблюдать и крайне злокачественные, быстро прогрессирующие.

Гемангиоэндотелиома поражает череп, тазовые кости, позвонки, ребра, проксимальный конец бедер. Она обычно пульсируют, а при выслушивании удается воспринять различные ритмические сосудистые артериальные шумы. По этой причине надо остерегаться их смешения с аневризмами. Костное поражение обычно сочетается с изменениями окружающих мягких тканей, куда внедряются злокачественные разрастания из кости.

Рентгенологическая картина разнообразна, рентгенодиагностика гемангиоэндотелия - трудная задача. Распознавание еще возможно в тех случаях, в которых очаг разрушения кости, распирающий ее изнутри, перегорожен стенками и опухоль принимает кистевидный характер. Иногда она дает изолированные округлые дефекты, неотличимые от миэлом.

В исключительно редких случаях наблюдаются первичные злокачественные лимфоангиомы костей. Для этой опухоли также характерно широкое вовлечение в патологический процесс соседних мягких тканей. Рентгенологически они дают обширный гомогенный бесструктурный изъян костной ткани.

Хордома

Это злокачественное новообразование, прорастающее из остатков примитивной эмбриональной спинной струны. Поэтому хордома развивается только в связи с позвоночным столбом и может располагаться на любом уровне его - от основания черепа (от клиновидно-затылочной области) до копчика. Под микроскопом видны весьма типичные большие клетки с малыми ядрами, причем клетки лежат столбиками, правильными рядами, тяжами. Макроскопически хордома имеет вид крупных шаровидных масс сероватой или розоватой окраски, с многочисленными кровоизлияниями в толще опухоли, некротическими участками, кистами, обызвествлениями сначала в сумке, а затем и в середине ее.

Хордомы наблюдаются в любом возрасте, чаще всего поражается зрелый возраст - люди в возрасте 50-60 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Иногда хордома растет очень медленно и длительно, достигая огромных размеров. Без лечебного воздействия хордома всегда ведет к смерти больного. Хордомы имеют неплотную, а иногда даже мягкую консистенцию. В области основания черепа характерны инфильтрация носоглотки, а также неврологические нарушения. Боли различны, в зависимости от многих причин (быстрота роста, локализация, величина и т. д.), то сильные, то довольно слабо выраженные.

В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. Хордоматозная ткань не обладает функцией костеообразоваиия и поэтому на месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным, т. е. перегороженным скудными, тонкими костными полосками или нежными дугообразными прослойками. Очень характерная черта - это экспансивный рост опухоли изнутри костного массива, крестец увеличивается главным образом спереди назад. При этой опухолевой форме обширные разрастания выходят из пределов костей и внедряются в соседние мягкие ткани, по этой причине видимая глазом или прощупываемая опухоль обычно значительно более объемиста, чем это могут демонстрировать рентгенограммы. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.

Лечение хордом - оперативное. Рентгенотерапия дает различные результаты: иногда сравнительно небольшие хордомы или их рецидивы после недостаточно радикальной операции очень плохо поддаются лучевому лечению. С другой стороны, наблюдаются отличные исходы в крайне неблагоприятно протекающих и запущенных случаях этого заболевания с избавлением больных от тягостных неврологических осложнений. Поэтому следует при неизлечимых формах и фазах применять рентгенотерапию. Особенно чувствительными к лучистой энергии чаще всего оказываются эти опухоли в молодом возрасте, в первую очередь у детей и юношей.

Миэломная болезнь - болезнь Рустицкого

Миэломная болезнь выражается в безудержной пролиферации особых видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, которые называются миэломными клетками. Эта пролиферация имеет типичный злокачественный характер. Гистологически она состоит из богатого скопления однородных крупных круглых или овальных клеток без стромы, без межклеточного вещества, а, следовательно, и без способности к образованию костной ткани. Характерно сильно красящееся эксцентрически расположенное ядро. Протоплазма, наоборот, красится бледно, вакуолизирована.

Разновидности миеломной болезни: 1) множественно-очаговая, 2) диффузно-поротическая и 3) изолированная.

Множественно-очаговыи или множественные миэломы - это наиболее характерное ("классическое") проявление миэломной болезни. Кости пронизаны множеством специфических миэломных узлов тёмнокрасного, темносерого или смешанного цвета.

Поражаются преимущественно плоские и короткие кости. Раньше всего в процесс вовлекаются кости туловища - ребра, грудина, позвонки, тазовые кости, а также черепной свод, затем уже более проксимально расположенные длинные трубчатые кости, а именно, верхние две трети бедренных и плечевых костей и ключицы. Почти всегда остаются нетронутыми кости предплечья, голени, лицевой скелет, челюсти. В длинных трубчатых костях множественные миэломы гнездятся характерным образом в диафизах.

Заболевают преимущественно мужчины. Типичный возраст от 50 до 60 лет. Клиническая картина довольно показательна.

Клиника. Клинически опухоли не прощупываются, и обыкновенно множественные миэломы распознаются плохо и поздно. На первом месте стоят боли, как правило, сильные, мучительные, чаще всего периодически обостряющиеся и прогрессирующие, ревматоидного характера, локализирующиеся главным образом в тазу, крестцовой области, позвоночнике, в диафизах больших трубчатых костей. Нередко на первый план выступает ранняя параплегия. Особенно частым осложнением служат патологические переломы.

Весьма частым проявлением множественных миэлом служат почечные изменения. Это нефроз или интерстициальный процесс, вызывающий почечную недостаточность. Уровень глобулинов крови резко повышается, и, как правило, появляется особый белок Бенс-Джонса в моче. Сравнительно часто развивается амилоидное перерождение внутренних органов.

Вследствие вытеснения опухолевыми массами костного мозга возникает вторичная нарастающая анемия. В циркулирующей крови плазматические клетки обнаруживаются редко. Биохимически в активной фазе заболевания вследствие массивного разрушения костного вещества происходит, так же как при гиперпаратиреозе, мобилизация кальция с отрицательным кальциевым балансом и гиперкальциемией. Содержание фосфатазы в сыворотке крови не меняется. Болезнь обычно быстро нарастает и ведет к кахексии. Смерть наступает иногда в несколько месяцев. Метастазы злокачественной опухоли поражают главным образом ретикуло-эндотелиальный аппарат - селезенку, печень, лимфатические узлы. Метастазы в легких встречаются при миэломной болезни редко.

Решающую роль для прижизненного распознавания болезни игтает нахождение типичных миэломных клеток в пунктате из грудины.

На рентгенограмме отдельные опухолевые узлы, быстро растущие, имеют всегда округлую, шаровидную или овальную форму. Исходя из костного мозга, миэломиые шары разрушают губчатую костную ткань, а также ведут к рассасыванию и исчезновению внутренних слоев коркового компактного костного вещества. Очаги разрушения обыкновенно остаются изолированными и лишь при большом их числе сливаются друг с другом, но таким образом, что очертания каждого отдельного очага не теряются. Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миэлом служит резкая контурированность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником. Реактивных изменений со стороны соседних тканей, как остеосклероза или периостита, никогда не бывает. Отдельные узлы никогда не обызвествляются, дефекты не заполняются костным веществом.

В длинных трубчатых костях корковый слой изнутри истончается, костномозговая полость при густом расположении крупных шаров расширяется. В тяжелых случаях истончение коркового слоя достигает крайней степени, причем истончение это происходит неравномерно. В результате многочисленных переломов и перестройки костей туловища грудная клетка может в тяжелых случаях обрушиться и осесть на таз, грудина изгибается под углом вперед, и скелет туловища меняется так же, как при остеомаляции и обезображивающей остеодистрофии. Тела позвонков уплощаются, развивается платиспондилия, они приобретают форму "рыбьих позвонков", едва выступающих полупрозрачными двояковогнутыми тенями среди истонченных до крайности или полностью разрушенных межпозвонковых хрящевых дисков. К этому присоединяются еще сильнейшие искривления позвоночного столба, рост больного значительно уменьшается. Длинные трубчатые кости большей частью не сгибаются.

Дифдиагностика. При остеомаляции остеопороз является сплошным, и характерные для миэлом резко ограниченные и контрастно выступающие округлые дефекты всегда отсутствуют; в частности, при остеомаляции меньше всего меняется картина черепа. От гиперпаратиреоза и генерализованной фиброзной остеодистрофии множественные миэломы отличаются меньшими размерами отдельных шаровидных дефектов, отсутствием их полного слияния, преимущественным поражением ребер, грудины, лопатки и других плоских костей. При обезображивающей остеодистрофии никогда не бывает ноздреватого рисунка мелких дефектов, характеризующих множественные миэломы; здесь также локализация процесса различна.

Очень трудно различить множественные миэломы и раковые метастазы. Миэломные узлы чаще гнездятся в ребрах и грудине, чем раковые метастазы; количество их, как правило, больше; отдельные дефекты имеют более правильную круглую или овальную форму, и их контуры более резки, чем при разрушении костей раковыми метастазами, они не вызывают, в отличие от рака, надкостничных реактивных наслоений, а также остеосклероза. При разрушении позвонка важно, что миэлома вызывает разрушение и межпозвонкового хрящевого диска, который при раке обычно представляется на рентгенограммах целым.

Диффузно-поротический - это генерализация миэломатоза в красном костном мозгу. Весь кроветворный красный костный мозг пронизан равномерно и нет отдельных оформленных узлов, состоящих из миэломных клеток. Это сплошное системное поражение красного костного мозга без ограниченных локализированных очагов рассасывания костного вещества.

В клинической картине преобладают такие общие симптомы, как быстро нарастающая тяжелая анемия, кахексия, более разлитые боли, почечные явления, биохимические сдвиги; и, наоборот, рентгенологическая симптоматология относительно бедна.

Рентгенологическая картина костей может оставаться с начала и до конца заболевания нормальной, но отрицательная рентгенологическая картина не дает права исключить наличие миэломной болезни. Однако имеется некоторая возможность рентгенологического определения и этого типа болезни, а именно на основании диффузного системного остеопороза. Этот остеопороз имеет иногда мелкозернистый, иногда грубозернистый или даже пятнистый характер, особенно при тщательном анализе костной структуры в случае поражения ребер, таза, черепа. Иногда возникает особый сетчатый рисунок, особенно в проксимальных отделах бедренных и плечевых костей. Эта картина неспецифичебкая.

Диференциальная диагностика миэломной болезни знает и такие, правда, весьма редкие, казуистические случаи, в которых диффузный миэломатоз ведет к. остеопорозу такого вида, который сопровождается даже отдельными кистоподобными просветлениями костей, крайним истончением коркового слоя, патологическими переломами и даже дугообразными деформациями длинных трубчатых костей. Все эти признаки, вплоть до деформации проксимального конца бедра в виде пастушьей палки включительно, считаются характерными для гиперпаратиреоидиой остеодистрофии.

Изолированная одиночная миэлома кости, или миэлоцитома, миэлобластома, плазмацитома, плазмацеллюлярная миэлома кости. При этом первичная опухоль может возникнуть не только в костном мозгу, но и вне скелета (так называемая висцеральная плазмоцеллюлярная опухоль), чаще всего в носоглотке, а также в относящихся к носоглотке лимфатических узлах, в редких случаях в стенке желудка и т. п. Одиночная костномозговая опухоль может оставаться длительно, иногда в течение нескольких лет; но она вскоре дает метастазы в костный мозг. Одиночный узел рассматривается лишь как ранняя фаза болезни, которая в последующем становится множественной или даже генерализированной.

Таким образом миэломная болезнь начинается всегда с одиночного опухолевого узла и обычно рано возникают множественные метастазы. Типичные "множественные миэломы", болезнь Рустицкого - это, по всей вероятности, только далеко зашедшая стадия заболевания.

Одиночной миэломой заболевают более молодые люди в возрасте примерно-40 лет. У мужчин опухоль появляется в три раза чаще, чем у женщин.

Клиника. Одиночная плазмоцитарная миэлома как самостоятельная болезнь протекает более доброкачественно, чем множественный тип этого заболевания; естественно, что при этой разновидности местные симптомы преобладают над общими. Здесь также поражается главным образом позвонок, таз, проксимальный конец бедра, плечо, лопатка и т. д. На месте поражения отмечаются боли при соответствующей локализации, например, в подвздошной кости определяется припухлость, нередки также патологические переломы.

Рентгенологическая картина. Это чисто деструктивнолитический крупный единичный костный дефект, особенно характерный при локализации в излюбленном месте - в крыле подвздошной кости. Это также изолированное, хорошо ограниченное, но кистевидное или ячеистое образование с трабекулярным рисунком, причем. Края так же четко очерчены, реактивного склероза в окружности очага нет.

Дифдиагностика. В позвоночнике миэлому симулируют солитарный метастатический раковый узел и компрессионный перелом любой другой этиологии и природы. При локализации очага в бедре или в тазу диапазон диференциальной диагностики не менее широк, и в первую очередь приходится думать о кисте, гигантоклеточной опухоли, всей группе липоидных гранулем (ксантоматоз, эоэинофильная гранулой"), ретииуло-эндотелиальных поражениях (лимфогранулематоз) даже воспалительных и паразитарных заболеваниях.

Пункция грудины ничего не дает для диагноза одиночной миэломы, так как костный мозг остается в грудине нормальным. Решающее значение для распознавания приобретает только цитологическое исследование пунктата, добытого из самого очага, или, еще лучше и надежнее - биопсия.

Прогноз при хронической одиночной миэломе считается относительно благоприятным В случае раннего распознавания и своевременного радикального хирургического вмешательства при возможно предотвращение метастазов, т. е. недопущение превращения в множественную фазу болезни, и даже полное излечение.

Лечение. При диффузной форме местное применение лучистой энергии, естественно, отпадает. Имеются указания на некоторую пользу от радиоактивного фосфора. В ряде случаев получается временное улучшение от химиотерапевтических средств, главным образом уретана.

При одиночной форме рентгенотерапия весьма эффективна, так как в этих случаях миэломная ткань крайне чувствительна к лучевой энергии. Опухолевые элементы могут полностью рассосаться и, в какой-то мере восстанавливается костная структура даже в обширных деструктивных очагах. Лечебный эффект может длиться годами. Тем не менее выгоднее радикальное хирургическое вмешательство там, где оно технически осуществимо. Наилучшие в смысле благоприятных отдаленных результатов успехи достигаются при комбинированном рентгенно-хирургическом лечении.

ВТОРИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Вторичные опухоли костей как правило возникают как озлокачествление диспластических процессов (костно-хрящевой экзостоз, множественный хондроматоз костей и деформирующий остеоз), которые следует относить в группу предопухолевых заболеваний.

Метастатический рак

Различные первичные раковые опухоли отличаются неодинаковой склонностью к метастазированию в скелет. Первое место по частоте метастазирования в скелет занимает рак предстательной желез. Второе место по частоте принадлежит раку молочной железы. Третье место отводится раку почки и раку легких.

С анатомо-рентгенологической точки зрения различают два типа раковых метастазов в костях, а именно: остеокластические (литические) и остеобластические (склеротические) метастазы. В первом случае, встречающемся значительно чаще, раковые узлы, разрастаясь, ведут к остеокластическому разрушению костных элементов и образованию дефектов. Но и во втором случае, т. е. при остеобластических процессах, в самих раковых эпителиальных узлах нет обызвествления и окостенения; созидание костного вещества имеет здесь характер реактивного перифокального остеосклероза. Мельчайшие и многочисленные раковые узелки являются причиной усиленного костеобразования. Явления созидания преобладают над явлениями разрушения, и в результате сравнительно медленного процесса развивается значительный остеосклероз. Остеобластическими бывает громадное большинство метастазов рака предстательной железы, некоторые формы рака молочной железы, очень редко рака толстой и прямой кишки, поджелудочной железы, желудка, а также яичников. Остеокластическими являются всегда метастазы рака щитовидной железы. Типичные остеокластические переносы вызываются большинством раковых опухолей молочной железы, матки, почек, желудка, желчных путей, бронхов. Часто встречаются сочетания остеокласти-ческих и остеобластических переносов, это скорее всего смешанные формы и даже фазы одного и того же основного процесса.

Нередко метастазы в костях определяются рентгенологически уже в то время, когда первичная опухоль еще не проявляется никакими субъективными и объективными признаками. Это справедливо для всех локализаций первичного рака, но в особенности касается рака предстательной и щитовидной желез. Мало того, первичная опухоль и на вскрытии может оставаться необнаруженной при исследовании невооруженным глазом и лишь гистологическое исследование внешне неизмененной железистой ткани или небольшого узелка показывает все признаки ракового новообразования. С другой стороны, метастазы в костях могут появиться или сказаться через самые различные сроки после появления первичной опухоли.

Каждой первичной локализации раковой опухоли соответствует и довольно типичная преимущественная локализация метастазов. Рак предстательной железы поражает главным образом крестец и соседние отделы - подвздошные кости и поясничную часть позвоночника, начиная с нижних позвонков; реже вовлекаются в процесс бедренные кости и ребра, перед смертью и плечевые кости. Излюбленными местами для метастазов рака молочной железы служат таз, поясничный, затем грудной и реже всего шейный отделы позвоночника, бедренные кости, ребра, ключицы, грудина, плоские кости черепа, кости плечевого пояса.

Метастатические опухоли при раке матки предпочтительно гнездятся в нижних поясничных позвонках, крестце и подвздошных костях. Вообще чаще всего вторичный раковый процесс захватывает кости туловища, а длинные кости конечностей вовлекаются в процесс реже.

Трубчатые кости конечностей более дистально, чем коленный и локтевой суставы, лишь в исключительных случаях являются местоположением раковых переносов. Особенно типичным в этом отношении является одиночный метастаз в фаланге, особенно в ногтевом отростке ногтевой фаланги пальцев кисти при бронхиальном раке. Бронхиальному раку свойственно давать метастазы также в такое необычное место, как стенки гайморовой полости. Рак легких у молодых людей дает подчас чрезвычайно обильные множественные метастазы во многих разбросанных участках скелета.

Раковые метастазы попадают в кость не только по лимфатическим, но и по кровеносным путям. Поэтому во всех костях отдельные раковые узлы располагаются в окружности того места, где вступают главные питающие сосуды. При раке поражается преимущественно диафизарный отдел и лишь при очень обширном процессе может быть изменена вся кость. Вначале, следовательно, метастазы локализируются только в костном мозгу, преимущественно в кроветворном, красном, и лишь в дальнейшем вместе с ростом отдельных узлов начинается процесс разрушения костного вещества.

На рентгенограммах остеокластические метастазы ведут к образованию округлых или овальных дефектов самой различной величины. Характерно центральное расположение очагов разрушения. Каждый отдельный дефект дает светлую однородную тень, так как раковый узел полностью замещает костную ткань и не содержит очагов обызвествления. Только сравнительно редко крупный метастатический очаг обнаруживает не однородный изъян кости, а просветление, пронизанное редкими костными стропилами, придающими этому дефекту крупноячеистое, многокамерное строение. Контуры дефекта ограничены резко, но не являются гладкими, а имеют бахромчатый, а иногда и глубоко изъеденный характер. Отдельные узлы, приближаясь друг к другу, частично сливаются, но округлые очертания их на рентгенограмме остаются.

Компактный корковый слой разрушается изнутри, истончается и может совершенно исчезнуть. Остеокластические метастазы тел позвонков почти регулярно ведут к компрессионному перелому последних.

При остеобластических раковых метастазах пораженная кость теряет структурный рисунок и дает совершенно равномерную интенсивную тень. При этом форма кости не претерпевает никаких изменений или же делается несколько неправильной; наружные контуры становятся слегка шероховатыми. В других случаях затемнение имеет не однородный характер, а выступает на фоне нормальной губчатой структуры в виде отдельных интенсивных пятен неправильной формы, сливающихся друг с другом. Так развивается так называемый раковый остеосклероз, своеобразная вторичная раковая мраморность костей. При остеобластических метастазах патологические переломы наблюдаются реже, чем при остео-кластических.

Нередко первым признаком заболевания служит перелом кости, который рентгенологически оказывается патологическим. Для метастазов тазовых костей при раке предстательной железы характерно усиление болей по ночам, а также их стихание, когда больной встает и двигается.

Процесс протекает спокойнее, когда применяются современные методы рентгенотерапии, гормонального воздействия, химиотерапия и т. д.

Лимфосаркома

В лимфатических узлах развиваются два различных типа сарком - обычная полиморфноклеточная лимфосаркома и ретикулярная лимфобластома. Лимфосаркомы не дают метастазов в костную систему, а ретикулярные лимфобластомы ими осложняются часто. Другими словами, все костные метастазы при первичных злокачественных опухолях лимфатических узлов относятся только к ретикулярному типу опухоли. Это очень существенно, так как при одновременном поражении костей и лимфатических узлов до настоящего времени часто считают, что первичный злокачественный очаг располагается в кости, а лимфатические узлы захвачены вторично, но на самом деле это неверно. Вопреки старым данным и при истинных остеогенных саркомах метастазы в лимфатических узлах вообще весьма редки.

Метастазы ретикулярной лимфобластомы в костях наблюдаются чаще всего в позвонках, затем в порядке убывающей частоты в костях таза, черепа, лопатке. Из длинных трубчатых костей первое место занимает бедро, на втором месте стоит плечо, на третьем - болыпеберцовая кость. Метастазы имеют чаще всего деструктивный остеокластический характер, значительно реже наблюдается остеоблаетическая реакция. Очень типична картина патологических компрессионных переломов разрушенных тел позвонков. Подчас деструктивный процесс в костном веществе имеет своеобразный многоочаговый рисунок, обусловленный густо сидящими округлыми метастатическими очагами, окруженными реактивными склеротическими каймами. Наблюдается также продольное расслоение истонченного компактного вещества длинных трубчатых костей.

Если общее течение заболевания всего организма при ретикулярной лимфобластоме относительно доброкачественно, то и метастазы в костях могут иногда долго не проявляться.

Метастатическая гипернефрома

Мужчины заболевают в три-четыре раза чаще женщин. Характерен наиболее часто поражаемый возраст между 60 и 70 годами.

Гипернефрома почти в половине всех случаев осложняется метастазами в скелет. Злокачественно протекающая первичная опухоль может давать сравнительно доброкачественные метастазы, и, наоборот, совершенно скрытая и относительно доброкачественная первичная гипернефрома, подобно аденоме щитовидной железы, может быть причиной костного метастаза, к тому же со всеми признаками злокачественного роста.

Обыкновенно метастазы гипернефромы множественны, но именно при этом заболевании особенно часто наблюдаются единичные метастазы в длинных трубчатых костях. Довольно типичным местом для единичного метастаза гипернефромы служат верхний конец плечевой кости, верхний конец бедра, а также плоские кости свода черепа, лопатка, ребро. Явно преобладает верхняя половина тела. Одиночные костные метастазы не являются противопоказанием к радикальной операции; при доброкачественно протекающей первичной опухоли сами метастазы должны быть оперативно удалены, если это только технически возможно.

Рентгенологически опухолевый узел в кости обрисовывается в виде центрально расположенного крупного овального дефекта, имеет резко выраженный остеокластический характер, быстро ведет к полному разрушению кости и к инфильтрации мягких тканей; довольно часто наблюдается пульсация опухоли, объясняемая богатством крупными артериальными сосудами. Характерны патологические переломы. Особенно велико диагностическое значение гематурии, хотя бы и в отдаленном прошлом, поэтому об этом всегда надо получить сведения у больного.

Невробластома

Невробластома - это одна из наиболее частых злокачественных опухолей детского возраста, очень редко - у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.

Эта опухоль исходит из недиференцированных невробластоз, т. е. из общих для развития надпочечника и симпатической нервней системы элементов. Опухолевая масса состоит из мелких круглых клеток с большими сильно окрашивающимися ядрами и тонким узким протоплазматическим ободком. Часто клетки располагаются характерными тяжами, розетками. Как правило, первичная опухоль исходит из мозгового вещества надпочечника.

Клинически в большинстве случаев наблюдается быстро растущая опухоль живота, располагающаяся позадибрюшинно; ребенок теряет в весе, нарастает анемия. Первичный очаг рано дает множественные метастазы. В мягких тканях метастазы определяются в лимфатических узлах, но особенно часто они гнездятся в одной или обеих глазницах, что вызывает сильное асимметрический экзофтальм и потерю зрения. Метастазы также разрастаются в оболочках мозга и в самой мозговой ткани, вследствие чего размеры черепа увеличиваются.

Рентгенологически. Дефекты, вызванные метастазами в черепном своде, мелкие, кости изрешечены обильными отверстиями в несколько миллиметров; вокруг этих «булавочных проколов» часто заметна периостальная реакция в виде своеобразных игольчатых разрастаний.

Наблюдаются множественные метастазы в позвонках; они предпочтительно располагаются в тазовых костях, вызывая деструктивные изменения, подобные описанным в черепе. Из длинных трубчатых костей больше всего поражаются метастазами метафизы и диафизы плечевых, бедренных и большеберцовых костей, реже ребра и ключица. Может быть захвачен весь скелет, за исключением кистей и стоп. Деструктивные очаги в диафизах и метафизах различной величины и плотности располагаются в поверхностных поднадкостничных участках и вызывают сильную периостальную реакцию. Подчас возникают и характерные частокольные разрастания. Отмечаются и патологические переломы трубчатых костей, а также компрессионные переломы тел позвонков.

Лечение. Рентгенотерапия дает весьма положительный, хотя только временный терапевтический эффект. Она иногда надолго задерживает прогрессивный рост опухоли, даже при наличии обширных метастазов. Часто удается добиться смягчения сильных болей, устранения вторичных параличей и других неврологических осложнений при поражении черепа, позвоночника и таза.

Костные метастазы при некоторых редких новообразованиях различных органов

Подавляющее большинство метастатических костных новообразований вызывается раковыми опухолями и имеет злокачественный характер. Но сам по себе метастаз еще не означает злокачественную природу первичного новообразования, если оно не обнаруживает других признаков злокачественности.

Рентгенологическая картина костных поражений при злокачественной меланоме соответствует картине множественных мелких остеокластических метастазов рака, притом в тех же местах.

В костную систему метастазирует и злокачественная ретинобластома - опухоль, исходящая из сетчатой оболочки глаза, чаще всего в детском возрасте. Метастаз может быть одиночным, например, в дистальном метафизе большеберцовой кости, в межвертельной области бедра, подвздошной кости и т. п. Вторичный костный процесс может возникнуть через длительный период после удаления больного глаза. Костные поражения тогда ошибочно принимаются за остеогенную саркому или другую первичную костную опухоль. Одновременно могут быть внекостные метастазы в лимфатических узлах и в печени.

То же самое надо сказать и о злокачественных опухолях яичка - о семиноме, тератоме, хорионэпителиоме. Костные метастазы здесь весьма редки и плохо распознаются, главным образом из-за невключения яичка в круг органов, подлежащих клиническому обследованию при поисках первоисточника метастазирования. Больные часто сами сознательно утаивают факт удаления яичка. Исследование яичка тем более необходимо; что только таким путем удается установить наличие крипторхизма, уменьшение или увеличение уплотненного опухолевым процессом яичка и т. д.

Метастазы хорионэпителиомы в скелете чрезвычайно редки.

Метастатические костные поражения при первичной опухоли кости указывают на метастазы других опухолей мезенхимального, саркоматозного ряда - на метастазы опухоли Юинга, ретикулярных опухолей (ретикулосаркома и ретикулярная лимфобластома), гемангио-эндотелиомы и т. п. Истинные множественные опухоли скелета наблюдаются и при малигнизации деформирующей остеодистрофии Педжета.

Раковая костоеда

Раковая опухоль может вызвать разрушение костной ткани и путем непосредственного перехода и распространения на нее лежащей по соседству первичной инфильтративно растущей опухоли или специфически измененных лимфатических узлов. Такое раковое поражение кости, отличающееся по своему существу от метастатического процесса на отдалении, носит название раковой костоеды (caries carcinomatosa).

Особенности разрушения кости при этом заключаются в том, что оно направлено не из глубины кости наружу, как при метастазах, а, наоборот, с поверхности вглубь. Дефект имеет вначале поверхностное, краевое расположение, он ограничивается корковым компактным веществом, и обычно инфильтративный рост соседней раковой опухоли происходит больше вширь, нежели вглубь. Реактивные надкостничные и склеротические явления развиваются, как правило, в слабой степени. Лишь в редких случаях, когда прорастание кости осуществляется не сплошным блоком с полным замещением костного вещества опухолевыми массами, а с относительным частичным сохранением костной ткани, могут развиваться, преимущественно по краям, некоторый склероз и надкостничные разрастания.

Наиболее обширные раковые разрушения этого типа наблюдаются при рентгенологическом исследовании таза по поводу гинекологического рака - при опухолях яичников, а также при значительных плотных тазовых инфильтратах, исходящих из рака матки и его рецидивов. Эти костные разрушения, подчас весьма обширные, могут медленно прогрессировать и даже не вызывать особенно сильных болей, так что их рентгенологическое выявление и определение большого объема поражения иногда являются неожиданными для клинициста.

В еще большей степени сказанное относится к злокачественным опухолям мужских половых органов. При поражениях таза наблюдаются обширные разрушения лонных и седалищных костей, главным образом в области запирательного отверстия. Это касается рака предстательной железы, семиномы, рака и тератомы яичка, распространяющихся вдоль семенного канатика. Запущенные формы инфильтрирующего рака мочевого пузыря могут вызвать значительное рассасывание костей в районе лонного сочленения.

Типичным местом для раковой костоеды являются также кости, участвующие в образовании верхнего грудного отверстия. При верхушечнойформе легочного рака, и при всей группе опухолей, объединенных наименованием "опухоли Пэнкоста" (Pancoast), патологический процесс может рано распространиться через плевру преимущественно на задние отрезки II и III ребер и вызвать разрушение, сопровождающееся мучительными болями.

Значительно реже наблюдаются разрушения позвоночника этого типа при том же раке бронхов, а также при раке пищевода. Возможны также костные осложнения при инфильтрирующих и крайне болезненных формах рака поджелудочной железы и почек. Наблюдаются сравнительно редкие разрушения ребер при прорастании раком молочной железы грудной стенки.

Рак кожи может осложниться костоедой и в области голени, стопы и в других местах, где этому способствует топографическая близость костной подстилки к кожным покровам.

Наконец, необходимо указать на возможность вторичной костоеды аналогичной раковой, вызываемой саркоматозными опухолями.

Наиболее ярким примером саркоматозной костоеды может служить поражение костной ткани, например, диафиза бедренной кости, обусловленное прямым переходом соседней фасциальной фибросаркомы.

Под влиянием успешной рентгенотерапии вторичные опухолевые дефекты костей могут исчезнуть, и костная структура вновь приобретает более или менее нормальный вид, впрочем, никогда не восстанавливаясь до полной нормы.

В этой связи следует указать на необходимость отличительного распознавания между раковой костоедой лонных костей в области их симфиза и так называемым оститом лонных костей (ostitis pubis).

Остит лонных костей - весьма характерное заболевание, развивающееся в качестве осложнения в послеоперационном периоде преимущественно у пожилых урологических больных, главным образом после вмешательств на мочевом пузыре и на предстательной железе, например, после простатэктомии. Через 2-3-7 недель после оперативного вмешательства над симфизом появляются сильнейшие боли, которые делают больного совершенно неподвижным, приковывают его к постели на многие месяцы. Рентгенологически приблизительно через 3-4 недели после клинического начала заболевания обнаруживается симметрично с обеих сторон симфиза ограниченный местный прогрессирующий остеопороз лонных костей и в более тяжелых случаях - почти полное рассасывание и исчезновение костной ткани. Симфиз разъединяется. На поверхности костей имеются надкостничные разрастания. Секвестров никогда не бывает.

ЛИТЕРАТУРА

  1.  Б. Т. Белинский,  Ю. М. Стернюк «Онкология» Львов,  изд. «Мир» 1992 г.
  2.  А. П. Олекса «ортопедия»  Тернополь, изд. «Укрмедкнига» 2006 г.
  3.  Е. Т. Скляренко «Травматология и ортопедия»  Киев, изд. «Здоровье» 2005 г.

4.Соловьев  Ю. Н. «Патологоанатомическая  диагностика опухолей человека Под ред. Н. А. Краевского и др. — М., 1993. - Т. 2.

      5 .Ю. Г. Шапошников «Трвматология и ортопедия» Москва, изд. «Медицина»

1997 г. Том 3

РЕФЕРАТ

на тему:

Алгоритм диагностики опухолей костей и суставов.

Выполнил: врач-интерн

Шитов А.С

Симферополь,

2013год.


 

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать

43916. Изучение технологического процесса ремонта электродвигателя-преобразователя НБ – 436 в объёме ТР-3 1.04 MB
  Расчет эксплуатируемого парка локомотивов. Расчет программы технических обслуживаний и ремонтов поездных локомотивов Расчет фронта ремонта локомотивов Определение процента неисправных локомотивов.
43917. Гидравлика. Жидкие среды 1.71 MB
  Гидравлическая классификация основана на разности в скоростях падения частиц (зерен) материала неодинаковой величины и плотности, находящихся во взвешенном состоянии в водной среде. Частицы классифицируются в основном в условиях их стесненного падения, при этом одновременно
43918. Методика організації самостійної роботи майбутніх інженерів-педагогів при викладанні дисципліни «Деталі машин» (на прикладі Української інженерно-педагогічної академії) 1.9 MB
  Вища освіта України завжди була дуже високої якості. Такою вона залишається і сьогодні. Випускники ВНЗ України, особливо фізико-математичного, медичного, авіаційного, морського, інженерно-технічного і хіміко-технологічного профілів, працюють і мають авторитет практично у всіх країнах світу.
43919. Модернизация учебной лабораторной установки для лаборатории гидравлики и теплотехники кафедры 34, МГИУ 3.17 MB
  По мере прикрытия дросселя общий уровень давления в вихревой трубе повышается, и расход холодного потока через отверстие диафрагмы увеличивается при соответствующем уменьшении расхода горячего потока. При этом температуры холодного и горячего потоков также изменяются.
43920. Проект разработки средств мокрой очистки технологических газов и мероприятий по охране труда в условиях мартеновского цеха ОАО «Запорожсталь» 927.5 KB
  В разделе КИП и А разработаны системы автоматического контроля и регулирования газоочистной установки мартеновской печи №7 ОАО Запорожсталь. Технология выплавки стали в мартеновских печах Устройство мартеновской печи Современная мартеновская печь представляет собой сложное техническое сооружение и состоит из двух основных частей: верхнего строения включающего рабочее пространство и головки печи и нижнего строения состоящего из шлаковиков боровов регулирующих устройств регенераторов и газопроводов.1...
43921. Использование сети Интернет в системе маркетинговых коммуникаций: состояние и перспективы развития на примере ОАО «Брестский райагросервис» 12.07 MB
  Как совокупность средств это комплекс содержания, носителей и способов передачи маркетинговой информации, позволяющий осуществлять информационные связи, контакты в виде рекламы, отношений с общественностью, прямого маркетинга (включая личные контакты) и смешанных видов (включая выставки, ярмарки и другие формы содействия продажам, сбыту).
43922. Использование ресурсов сети Интернет при изучении тем раздела «Социальная информатика» на базовом уровне 25.76 MB
  Под телематикой ученым понимается обработка информации на расстоянии. За этим стоит простая и глубокая мысль: развитие каналов связи отражает и уровень компьютеризации и объем накопленной информации и объективную потребность общества во всех видах информационного обмена и другие проявления информатизации. В последние полвека в развитых странах мира пропускная способность коммуникационных сетей передачи информации возрастала в среднем примерно в 10 раз за десятилетие. Развитие средств хранения передачи и обработки информации в...
43923. Разработка рекомендаций, направленных на совершенствование организации бухгалтерского учета и повышение эффективности использования денежных средств в ОАО «РЖД» 762.5 KB
  Денежные средства характеризуют начальную и конечную стадии кругооборота хозяйственных средств скорость движения которых во многом определяет эффективность всей деятельности организации. В условиях рыночной экономики следует исходить из принципа что умелое использование денежных средств может приносить организации дополнительный доход так как временно...
43924. Театралізовані ігри як засіб розвитку творчих здібностей першокласників на уроках музики 353.5 KB
  Театралізована гра як засіб розвитку творчих здібностей першокласників Загальна характеристика театралізованих ігор як методу розвитку творчих здібностей молодших школярів Методика розвитку творчих здібностей учнів 6річного віку в процесі використання театралізованих ігор на уроках музики Мистецтво з його унікальними можливостями цілісного впливу на особистість виступає не тільки джерелом естетичного виховання а й універсальним засобом творчого розвитку дитини.